Автореферат и диссертация по медицине (14.00.04) на тему:Врожденные пороки развития органа слуха у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Московский научно-исследовательский институт РГ6 ОД уха, горла и носа

,» « ■ ^ г- На правах рукописи

Балясинская Галина Леопольдовна

УДК616.284-007-053.1+575.1-079

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ОРГАНА СЛУХА У ДЕТЕЙ

(14.00.04 - болезни уха, горла и носа)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва 1996

Работа выполнена в Российском государственном медицинском университете

Научный консультант -доктор медицинских наук, профессор М.Р.Богомильский.

Официальные оппоненты:

1. Доктор медицинских наук, профессор О.К.Патякина

2. Доктор медицинских наук, профессор В.ФАнтонив

3. Доктор медицинских наук, профессор Б.В.Шеврыгин

Ведущее учреждение - Московский областной научно-исследовательский клинический институт им.Владимирского.

Защита диссертации состоится^сентября 1996 года в ¿(часов на заседании специализированного Совета Д084.03.01 при Московском научно-исследовательском институте уха, горла и носа Министерства здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации (125101, Москва, 2-ой Боткинский проезд, дом 5, корп.8).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского НИИ уха, горла и носа.

Автореферат

Ученый секретарь Специализированного Совета, кандидат медицинских наук

ТА.Ачкасова

>. Общая характеристика работы

Актуальность проблемы

Врожденные пороки развития у детей, в тон числе наружного и среднего уха, являются распространенными заболеваниями. Хирургическое лечение детей с врожденными пороками развития уха имеет в настоящее время важное соцнальио-псинологическое значение.

Развитие и широкое внедрение в медицинскую практику медико-геяетнческого консультирования, современных методов исследования н лечения (объективная компьютерная аудиометрня, компьютерная томография, фиброскопня, микрохирургия уха, лазеротерапия, объемное слухопротезирование) позволили уточнить и расширить показания к слухоулучшаюшим операциям при этой патологии, тах как появились новые весьма перспективные возможности.

Частота врожденных пороков развития уха в популяции, по данным литературы, составляет 0,5-0,6 : 10.000 человек (В.С.Кузнецов, 1964; С.НЛапченко, 1968; Oliveria СА., Rinhera J.F., Cronus M.R., 1989). Однако, эти даиные представлены без учета удельного веса отдельных симптомов. Анализ отечествезной н зарубежной литературы показывает, что при массовых осмотрах врожденные пороки JIOP-органов встречаются гораздо чаше - от 1% до 6% всего заселения.

В Московском Медвхо-гепетическоы центре (Г.Г.Гузеев, 1995) накоплен значительный опыт генетического консультирования семей с врожденной и наследственной патологией. Из 2565 семей, проконсультированных за 5 лет, среди JIOP-органов она встретилась в 137 семьях (5,3%), в числе которых: изолированные поражения в 40 (29 Д%), снндромальные формы в 97 случаях (70,8%). Причем, чаше выявлялись больные с синдромом Коннгсыарка, вторым по частоте был спндром Гольденхара, а затем больные с синдромом Трнчер-Коляннза.

В нашей стране проблеме врожденных пороков развития уха всегда уделялось большое внннание. Известны основополагающие работы ЗаседателеваФ.Ф., 1903; Щербатова И.И., 1964; Лапчеико С.Н., 1972; Кручннского Г.В., 1975; Андреевой Д.Н. 1980 и тд.). К сожалению, приходится констатировать, что число детей,

рождающихся с пороками развития, в той числе органа слуха, в конце нашего столетия увеличивается, и для этого есть о&ьехтивные причины. Например, существует мнение, что повышенная радиация на некоторых территориях нашей страны приводит к увеличению числа больных. Тах, по данным, Р.ВКофавова, МСАнгеловнч, Д.К.Красильннкова (1995) на основании скрииирующего обследования 1809 детей, проживающих на загрязненных радионухлеидамн территориях Челябинской области, у 9 (5 иа 1000) детей выявлена врожденная патология уха, горда в носа. Этот факт настораживает и подтверждает актуальность давно разрабатываемой нами проблемы по реабилитаций указанной группы больных.

Хорошо известны факты, когда физическая неполноценность ребенка оказывает отрицательное влияние на формирование личности, характера, психической неполноцеяностн из-за того дефекта, хоторый выделяет ребенка в его среде. Поэтому одной из важных, на наш взгляд, задач необходимо считать разработку и совершенствование методов коррекции, в том числе и органа слуха, в годы до того времени, когда тот ила иной дефект развития становится предметом "интереса" для друзей ребенка. Сюда необходимо отнести не только устранение внешнего дефекта уха, но и улучшение, по возможности, слуховой функции.

Хотелось бы отметить, что проблема диагностики и хирургического лечения врожденных пороков развития и, прежде всего уха, в детском возрасте традиционно в течение многих лет бьша одним из основных направлений в научно-исследовательской деятельности кафедры детской отоларингологии сначала 2-го Московского медицинского института, а теперь Российского государственного медицинского университета (И.И.Щербатова, ИЛ.Кручннина, Д.Б.Волков, МР.Богомильсхнй).

Так, с 1952 года в клинике наблюдалось более 1000 детей с врожденными пороками развития органа слуха. Из них лично нами прооперировано 615 детей, которым произведена меатотнмпанопластика, и 319 детей по поводу различных вариантов коррекции ушной раковины.

Цель дпсссртгшт

Этот громадный опыт и определил основную цель диссертации: постараться улучшить результаты хирургического лечения врожденных пороков развития уха; путем использования современных методов., диагностики и лечения, в том числе и новых возможностей слухопротезирования.

Последнее является исключительно важным, ис. проведение слухоулучшающей операции в 4-5 лет при двустороннем врожденном пороке развития, даже при саном благоприятном ее исходе, приводит к тому, что дети начинают занятия по речевому тренажу не ранее 5-6 лет, т.е. позже так называемого "критического возраста" (1-2 года), когда ребенок "запрограммирован" к обучению речи. Доказано, что в таких случаях дети с трудом наверстывают упущенное. Мы считаем целесообразным проводить слухопротезирование у детей с двусторонними врожденными пороками развития уха с первых лет жизни. Более того, появляется реальная возможность проведения слухоулучшающей операции в более поздние сроки (после 4-5 лет), когда операция менее трудна технически, и появляется больше шансов на положительный результат.

Для решения проблемы диагностики и улучшения результатов хирургического лечения врожденных пороков развития уха у детей мы избрали следующие задачи.

Задачи исследования

1. Разработать функциональную рабочую классификацию, которая позволит ориентироваться отохнрургу в выборе метода реабилитации больных с врожденными пороками уха.

2. На основании этой классификации предложить и разработать рациональные методы дпфферепцнальиой диагностики многочисленных групп пороков развития уха.

3. Разработать новые варианты хирургической коррекции врожденных пороков развития уха, а также усовершенствовать послеоперационное везение больных для достижения стойкого улучшения слуха.

4. Проанализировать отдаленные результаты после операции.

Для реализации вышеперечисленных задач были использованы:

а) Современные методы аудиологнческого обследования, включающие объективную компьютерную аудиометршо и акустическую импедансометриго в послеоперационной обследовании больных для доказательства функционирования вновь созданной барабанной полости.

б) Применить компьютерную томографию височных костей для выбора метода операции н прогноза хирургического лечения врожденных пороков развития уха у детей.

в) Определить значение современных методов эндоскопии носоглотки, особенно устьев слуховых труб.

г) Использовать лазеротерапию в дооперацнонной подготовке кожного лоскута и послеоперационном лечении больных.

Научнаа ноншш

1. Разработана новая рабочая классификация врожденных пороков развития уха у детей, апробированпая на большой (более 1000 больных) количестве наблюдений.

2. Впервые применены новые методы ранней диагностики остроты слуха с использованием современных объективных методов (компьютерная аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам), что позволило установить характер слуховой функции в более раннем возрасте, определить показания к раннему слухопротезированию и методу хнрур1ического лечения.

3. Изучена диагностическая ценность компьютерной томографии височных костей, что позволило уточнить показания и противопоказания к хирургическому лечению, а также прогноз хирургического вмешательства.

4. Внедрены новые методы хирургического лечения больных для создания стойкого слухового прохода.

5. Показана эффективность комплексного лечения больных в послеоперационном течении с использованием лазеротерапии .

6. Обосновано применение слухопротезирования прн двустороннем поражении в ранние сроки до операции.

7. Применены современные эндоскопические методы исследования носоглотки в детском возрасте, позволявшие уточнить показания, прогноз н противопоказания.

Основные половеввз дяссертацпн, выносимые на защиту

1. Правомочность разработанной нами новой функциональной рабочей классификация.

2. Обоснованность применения дифференциальной диагностики новых методов исследования слуха у этой группы больных, томографического компьютерного исследования височных костей, методы эндоскопии слуховых труб.

3. Эффективность разработанных нами методик хирургической реабилитации больных по предотвращению вторичных атрезий наружного слухового прохода.

4. Целесообразность проведения аппаратного слухопротезирования до и после, в зависимости от результатов хирургической коррекции наружного н среднего уха, особенно у детей с двусторонним пороком развития.

Практическая ценность и реалшация результатов исследования

Внедрение в практику комплекса разработанных н усовершенствованных методов от агностики, оперативного лечения, разработанной рабочей классификации, примененной у этой группы детей методики слухопротезирования до операции и при

б

недостаточности функционального результата в отдаленные сроки после операция будут способствовать:

- усовершенствованию диагностики различных типов пороков развития наружного, среднего н внутреннего уха;

- выработке показаний и противопоказаний к различный видам оперативного лечения;

- оценке возможности применения тех или иных методов хирургической коррекции слуха и отопляет шш;

- проведению слухопротезирования как до операции, так и в отдаленные сроки после операции.

Публнкацш

По теме диссертации опубликовано 33 печатных работы в центральных журналах, сборниках научных трудов, материалах съездов, пленумов, конференций.

Получены 2 патента на рационализаторские предложения.

Апробация работы

Основные результаты работы доложены на съездах отоларингологов СССР и России, на пленумах и конференциях в период с 1972 года. Фрагменты работы обсуждались на заседании Московского общества оториноларингологов (Москва, 1993 год), на Всероссийском симпозиуме "Генетика в оториноларингологии" (Санкт-Петербург", 1995).

Диссертация апробирована на совместном заседании кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета РГМУ лаборатории моделирования искусственного уха ЦНИИ РГМУ, сотрудников ЛОР-отделений детской Морозовской больницы и Республиканской детской клинической больницы, слушателей ФПК при ЛОР-кафедре лечебного факультета РГМУ 21,04.96г.

Объем работы н ее структура

Текст диссертации изложен на страницах машинописи и состоит из оглавления, введения, 5-тн глав, заключения, выводов, практических рекомендаций н списка литературы. Глава I - Меяико-генетические обследования, глава II -Собственные исследования, глава III - Классификация, глава IV - Хирургическое лечение и глава V - Ближайшие и отдаленные результаты. Возможности слухопротезирования. Работа иллюстрирована 38 фотографиями, II таблицами. Список литературы содержит 220 названии отечественных и зарубежных авторов.

Клнннческгз характеристика н мцико-гшшчши исследовании наблюдавшихся больных

В течение 1952-1995г г в клинику поступили в были обследованы более 1000 больных с различными синдромами поражения наружного, среднего и внутреннего уха. Всех поступивших больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха по ранее принятой классификации по синдромам можно разделить на следующие группы (таблица №1).

Из таблицы № 1 видно, что чаще всего у наблюдаемых нами больных детей был диагностирован синдром Конигсмарка, затем синдром Гольденхара и синдром Тричер-Коллннза (наименьшее количество), причем двусторонние поражения чаще бывают при синдроме Трнчер-Коллинза. По всем порокам у мальчиков поражение чаще, чем у девочек; правая сторона поражена чаще, чем левая.

Таблица № 1

Ютннко-стапктнчеаше данные больных

Синдромы Количество детей Кол-во Б Распределение сторон поражехня'

Мыьчлеов Девочек Всего V. Права! Лени Обе

Конигсыарка 186 ш 297 47 161 126 10

Гольденхара 93 75 168 28 90 60 18

Тричер-Коллинза 27 9 36 6 13 7 16

Локальные пороки развития 19 11 30 5 18 12

Прочие пороки 51 33 84 14 41 39 8

С цель» выяснения хотя бы ориентировочных данных о причине возникновения того или иного врожденного порока развития, нами была разработана анкета опроса родителей, в которой учитывались следующие факторы:

1. Место жительства родителей во время зачатия и рождения ребенка.

2. Возраст родителей в момент рождения ребенка.

3. Состояние здоровья родителей, профессия, заболевания, вредные привычки, общее количество беременностей н родов.

4. Течение беременности.

5. Характер и частота наследования врожденных пороков развития уха.

Следует отметить, что до 1992 года к нам в клинику поступали дети из

Союзных Республик с очень большими различиями по этим факторам. Всего было обследовано и опрошено 200 семей. Из них 25% составили жители Дальнего Востока и Казахстана. 16% - Москва и Московская область, 15% детей были из Украины и Белоруссии, 10%- Северные районы страны, остальные равномерно распределены по другим областям н республикам.

Возраст родителей не имел существенного значения, венерические болезни отмечены только в двух семьях (сифилис у дедушки н бабушки в анамнезе). Резус-конфликт выявлен в 4 семьях.

Чаще всего дети с пороками развития рождались при первых и вторых родах. Неблагоприятное течение беременности обнаружено у 16 матерен. Злоупотребление алкоголем у отца отметили 4 женщины. 30 матерей перенесли респнраторно-внрусную инфекцию в первые три месяца беременности. 10 женщин работали на вредных химических предприятиях. Наследственный фактор нами был зафиксирован у 6% больных. Сопоставляя наши данные с данными других авторов (Г.ИЛазюк, И.Б Лурье, 1978), можно проследить правильность выводов о происхождении данного вида патологии, т.е. экзогенные причины, биологические факторы, эндогенные причины.

В диагностике н выборе способов оперативного лечения врожденных пороков развития уха у детей аудиологнческне исследования играют важную роль. Многие авторы (Лапченко С.Н., 1972; Шеврыгнн Б.В., Петухова Т.В., 1981, Волков Д.В., 1987, Овчинников Ю.М., Гольдман И.И., Морозова C.B., 1993, Егоров JI.B. с соавт., 1995) считают, что у большинства больных имеет место снижение слуха по типу нарушения звукопроведения. Тимошенко ПА. (1988) утверждает, что у детей с двусторонним поражением ауднометрнческое обследование затруднено из-за задержки психического и речевого развития, н считает перспективным исследование слуха вызванными потенциалами.

Мы полностью разделяем это положение. Ауднометрнческое обследование 780 детей позволило нам говорить о преимущественном поражении звукопроводящего аппарата, что отражено в таблице №2.

Из таблицы № 2 видно, что с поражением слуха по звукопровеаенню до 30 дб не было отмечено ни одного больного. С повышением порогов звука проведения от 31 дб до 50 дб отмечен 321 ребенок с синдромом Конпгсмарка н Гольденхара, а также с локальными пороками развития уха, которых по нашей классификации, можно отнести к группам типов "A-I", "Б" и "Б-I"; от 51 дб до 70 дб отмечено 23 больных в группах типов "Б-1" н "Б-11"; от 71 дб до 80 дб отмечено 100 больных, в основном, с синдромом Трнчер-Коллинза, что, по нашей классификации, соответствует группам типов "В" и "B-I".

Таблица № 2

Исследование слуховой функции по воздушному 1вукопроведениго

Пороги гоукопроведении в дб Всего

А А-1 Б Б-1 Н—11 В В)

№от 10 до 30

№ от 31 до Б0 40 256 25 311

№от 51 до 70 160 76 236

№ от 71 до 80 5 95 44 144

Всего 40 256 185 81 95 44 780

Изменения костногкаиевого проведения имели место у 166 детей, причем, у большинства (112) на высокие тоны (4000 гц) с обрывом кривой. У 54 детей аудиометрическая кривая обрывалась на 2000 гц. Исходя их нашего опыта, этим детям слухоулучшаюшая операция не показана, хотя некоторым больным она и была произведена, но без особого эффекта в отдаленные сроки после операции.

Тональную аудиометр им дополняли объективными методами исследования слуха. Проводили объективную компьютерную аудиометр ию по слуховым вызванным потенциалам. Регистрировали коротколатентные (стволомозговые) СБП. Эти методы имели наибольшее значение в аудиологическом обследовании детей (от 1 до 7 лет) с двусторонними пороками развития наружного и среднего уха, тле. из-за снижения слуха они отставали в речевом н интеллектуальном развитии.

Пороги регистрации КСБП до операции были (0 дб - 80 дб. С НПС (нормальный порог слуха) латентные периоды (ЛП) всех типов КСБП были удлинены. После слухоулучшающей операции отмечено снижение порогов регистрации КСБП (20 дб -30 дб) н соответственно уменьшение ЛП пиков КБСП. При сравнении порогов тональной аудиометрии с данными объективной ауднометрни по КСВ11 отмечено соответствие (разница 5 дб - 10 дб).

После меатотнмпанопластнкн стало возможным проведение акустической импедансометрнн. При тщательном подборе пробника удавалось у ряда больных (19 человек) записать тимпанограмму, которая имела куполообразную форму, что свидетельствовало о наличии воздушной барабанной полости. Однако зарегистрировать акустический рефлекс нам не удалось. Это связано с отсутствием у данных больных стременной мышцы.

Для решения вопроса о состоянии внсочной кости (пневматнзацнн сосцевидного отростка, наличии или отсутствии костной части наружного слухового прохода, антруыа барабанной полости) всем больным проводилось рентгенологическое исследование в трех проекциях по Шюллеру, Майеру и Стенверсу.

Однако, иметь представление о состоянии элементов барабанной полости мы смогли только благодаря рентгенотонографическому обследованию, которое еще в 1966 году проводили совместно с НИИ уха, горла и носа (ЯА.Фастовскнй, Г.Л.Балясинская) у больных с локальными пороками развития.

В настоящее вреня наши исследования дополнились компьютерной томографией, которая проводилась на томографе Sytec-2000 (General Electric) в аксиальной проекции толщиной среза 2 мм, шагом томографа 2мм. Всего произведено 49 томограмм. Благодаря этому обследованию, мы получили полную и ясную картину всех элементов наружного, среднего н внутреннего уха, что позволило нам определять показания и противопоказания к оперативному лечению нли рекомендовать больному слухопротезирование. В комплексе с другими исследованиями, данное исследование мы считаем основным, тле. оно помогло нам составить новую "функциональную" рабочую классификацию

Вследствие многообразия клинических форм проявления врожденных поражений органа слуха, возникают значительные трудности в их систематизации. В литературе, как зарубежной, так и нашей, имеется множество патологоанатомическях классификаций врожденной глухоты: Francenschetti i Klein (1949), Cawthorme i Hincheslf (1956), Jrabtree (1982), Лапченко C.H. (1972). Волков Д.В. и Кручинина ИЛ. в 19S7 году предложили свою классификацию пороков

развития уха у детей. Анализируя предыдущие виды классификаций, мы считаем, что, к сожалению, они являются лишь констатирующими уродства и не дают, как правило, рекомендации по выбору метода лечения.

Разработка такой классификации поражений органа слуха, которая дала бы возможность выбора метода лечения, на наш взгляд, является одним из важнейших моментов при разрешении такой, весьма значимой, проблемы, как врожденные порока развития уха Она должна учитывать характер, объем и степень выявляемого порока развития.

Таблица № 3

Рабочая классификация врожденных пороков развития органа слуха у детей

Теш поражения Анатомические данные Рекомендуемое лечение

А Изменение фэрны, размера н положения ушной ракоЕнны. Нарушения спгутояой функции - нет Различные виды коррегнрутощнх операции на ушной раковине.

А-1 Врожденные изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха. Эндауральные вмешательства на среднем ухе с протезированием структур барабанной полости.

Б Сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохода (атрезня вплоть до аплазии). Сохраненные структуры среднего уха. Аурикуло-ыгато тныпаноиластика.

Б-1 Сочетание* изменение ушной раковины различной степени вплоть до ее аплазии, атрезнл наружного слухового прохода, изменения в среднем ухе - неподвижность или тугоподвнжность недоразвитой цепи слуховых юоеточек, полное их отсутствие. Аурикуло-неато-тнипанопластнка с мобилизацией или коллюмелнзацни.

Б-И Сочетание« недоразьнчне ушной рдкивнны, наружного слухового прохода, барабанной полости с ее элементами, при наличии лнтрум. Аурнкуло-меатопы для последующего внутрнканального 11рот е жирования.

Б Отсутствие наружного и среднего уха Возможна фенестрация лабиринта при двустороннем дефекте, кссметнческая аурикулопластика слухопротезирование.

Б-1 Отсутствие наружного:: среднего уха. Изменения внутреннего уха. Косметическая аурикулопласгика. Слухопротезирование.

В связи с вышеизложенный считаем, что главная цель классификации -предложить врачу, оперирующему прн такого рода поражениях органа слуха, методы выбора как хирургические, так и виды протезирования. В составленной нами классификации указаны ие только пороки развития уха у детей, но н предлагаются методы лечения (таблица №3).

Разработанная нами классификация - результат всестороннего обследования, хирургического лечения н его отдаленных результатов, которая составлена иа основании огромного личного опыта: более 600 операций с различной степенью тяжести пороков.

В некоторых случаях имеет место комбинация вышеописанных клннико-анатомическнх признаков - смешанная форма. В таких случаях применяется индивидуальное лечение.

По нашим данным, соотиошенне форм патологии следующее: тип "А" -15%, тнп "A-I" - 5%, тип "Б" -20%, тип "Б-Г - 32%, тип "Б-1Г -10%, тип "В" - 1,5%, тип "B-I" - 0,5%.

Успех оператпвного лечения при врожденных пороках развития уха во многом также определяется состоянием слуховой трубы в связи с ее вентиляционной, дренажной и защитной функциями. Оценить ее состояние прн этом виде патологии непросто. Традиционные методы исследования, импедансометрня практически невозможны, так как отсутствуют наружный слуховой проход и барабанная перепонка. В то же время от состояния слуховой трубы зависит и выбор самого вида оперативного вмешательства - меаюанмпанопластнка или только отопластика без восстановления системы звукопроведеиия.

Для оценки состояния слуховой трубы мы использовали метод эндоскопии, пряного осмотра носоглоточного устья слуховой трубы с визуальным контролем ряда проб (Вальсальвы, Тойнбн). Эндоскопическое исследование проводилось отечественными рнносннусосколами. Использовались эндоскопы 0° и 60°, диаметром 2,7 мм, длиной 190 мм. Эндоскопия осуществлялась через нижний нли средний носовой ход под местной анестезией. При этом оценивались расположения устья слуховых груб, их норма, размеры, трубный валик, выраженность трубной

и

миндалины, состояние слизистой ободочки устья слуховой трубы, выделения нз нее, фазы открытия и закрытия при функциональных пробах.

Эндоскопическое исследование проведено 36 больным. При синдроме Конигснарка (19 больных) типов "Б" и "Б-I" практически всегда определялось устье слуховой трубы, редко его дистопия. При синдроме Гольденхара (11 детей) типов "Б-I" н "Б-И" определялось резкое сужение устья слуховой трубы, днстопня с деформацией, невыраженность трубного валика , при глотании устье слуховой трубы выглядело в виде щели. Аналогичные дефекты арв эндоскопии слуховой трубы были отмечевы при синдроме Тричер-Коллвнза, однако порок развития чаще был двусторонним (у 3-х детей нз 6) на месте устья слуховой трубы было лишь воронкообразное углубление.

Хирургическое слуховосстанавлнваницее лечение врожденных пороков развития наружного в срсдвсго уха у детей

Оптимальным сроком для начала хирургического лечения мы считаем возраст 6-7 лет при одностороннем поражении. Если до недавнего времени прв двустороннем поражении мы рекомендовали оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет, то теперь , используя раннее слухопротезирование, мы можем этот срок перенести на более старший возраст (такой же, как в при одностороннем поражении, - 6-7 лет). В связи с тем, что цвхл реабилитации длится 1 год, такой <уок позволяет завершить реабилитацию ребенка к началу обучения в школе.

К возрасту 6-7 лет устанавливаются анатомические соответствия височной кости и сосцевидного отростка, что позволяет сформировать наружный слуховой проход необходимого диаметра. Кроме того, с детьми 6-7-летнего возраста легче найти контакт при проведении предварительного обследования, особенно компьютерной томографии н эндоскопии, для получения более достоверных данных.

Полученные нами выводы находят подтверждение в работах других авторов: Тарасов Д.И. и Пакина В.Р., 1987; Кручивский Г.Е., 1989; Егоров JI.B. с соавт., 1995; Babas, 1986; Budard Р., Beaassayagl, Dhillon R.S. 1989 и др. Анализируя данные

литературы и собственных наблюдений, сопоставляя клиническую картину, ауднологические, рентгенотомографнческие и функциональные результаты 615 операций, мы считаем возможным проводить слухоулучшающне операции в следующих случаях:

1. У детей в возрасте 4-5 лет и старше при двустороннем поражении наружного и среднего уха всех типов (по нашей классификации), кроме типа "В-1" и, условно, типа "В".

2. У детей в возрасте 6-7 лет при одностороннем поражении органа слуха типов "АЛ", "Б", "Б-1" н "Б-И".

Все виды хирургических вмешательств у детей приходится производить под общим обезбопяваннен, кроме больных с локальным пороком развития. Некоторым из них в более старшем возрасте онн проводились при помощи эндауральной ннфнльтрациониой анестезин 2% раствором новокаина под контролем операционного микроскопа.

Поскольку все операции, как было уже отмечено, по созданию слухового прохода проводились под общим обезболиванием (ннтубацвонный наркоз), считаем необходимым обратить внимание хнрургов в анестезиологов на возможные изменения гортани, что может препятствовать проведению обезболивания. Более всего эти изменения выражены у больных с синдромом Гольденхара, реже -Коннгсмарка и ярко выражены у больных с синдромом Трнчер-Коллинза. Надгортанник находился по средней линии, но отмечалась ассиыетрня грушевидных синусов, причем, на стороне поражения он был мельче. Вход в гортань не был изменен, но днсплазнрованная нижняя челюсть не позволяла произвести интубацию. Отмечалась также ригидность надгортанника, смешение гортани в сторону пораженного уха.

До 1992 года больные поступали в нашу клинику из всех союзных республик. Теперь во многих городах СНГ эти операции освоили хирурги отнатры. В клиники Москвы, Санкт-Петербурга и других городов России поступают, в основном, детн из Российской Федерации.

Основной целью всех отохирургов было улучшение слуха, на второй песте -коррекция ушной раковины. Объем операций, по мнению различных авторов, был разнообразным, однако Лапченко С.Н. (1972), имея большой хирургический опыт по взрослым больным, обследовал под микроскопом все отделы барабанной полости и не ограничивался ее вскрытием, а протезировал цепь основных косточек.

Имеются определенные трудности ь создании кожно-эпшелиальной выстилки наружного слухового прохода. Большинство авторов (Проскуряков СЛ., 196S; Овчинников Ю.М., 1975; КручшшнаИЛ., Балясинская ГЛ., 1978; Рябпнин А.Г., 1978; Козлов М.Я., 1981) склоняются к формированию кожной выстилки способом "лоскут на ножке", "стебельчатого" типа или "трубчатый" лоскут.

Мы данную проблему решили иначе. Для предотвращения возможного в последующем сужения наружного слухового прохода, под кожу сосцевидного отростка до основной операции (меатотимпанопластикн) использовалась подсадка капроновой сетки (4 больным) или пластика гомохряща (38 больным). Техника операции заключалась в следующем: трансплантат гомохряща изготавливался непосредственно перед операцией пз реберного гомохряща (лабораторня консервирования органов в тканей ЦИТО) размером 1,5x0,5 си , толщиной от 1 до 0,5 им так, чтобы он легко сворачивался в кольцо. Затем, после местной анестезин, производился поперечный разрез кожи в области площадки сосцевидного отростка и в образованное ложе укладывался трансплантат. Через i месяцев мы приступали к меатотимпанопластике, используя кожный лоскут на ножке вместе с инкапсулированным трансплангаюм для выстилки костных стенок вновь сформированного слухового прохода.

Детям младшего возраста (до 7-10 лет) мы этот этап операции делаем иначе. Кожный лоскут, выстилающий стенки наружного слухового прохода, брали вместе с надкостницей на питающей ножке из области площадки сосцевидного отростка (таким образом оперировано 26 детей). Затем производили меатотиипанопластику, что позволяет сразу получить улучшение слуха н раньше начать обучение ребенка правильной речи. Подсадку хряща и мобилизацию ушной раковины производили во вторую очередь, в более щадящих услоьиях.

В последнее время мы проводили подсадку каркаса ушной раковины одновременно с меатотнмпанопластнкон. Это уменьшает травматизацню оперируемой области н сокращает сроки пребывания детей в стационаре. Через широкие разрезы, производимые при меатотимпанопластике, удобнее вводить крупные и хорошо профилированные каркасы ушной раковины.

У детей с врожденными пороками развития уха определение проекции антруыа затруднено. Нами отмечены следующие особенности при типах поражения "Б" н "Б-1": границы треугольника Шнпо достаточно четкие, однако отмечается сглаженность linee temporalis и уменьшенное количество сосудистых эмнссарнев в обычном месте. Бугристость в месте прикрепления грудннно-юпочично-сосцевидной мышцы выражена слабее, чем на непораженном сосцевидном отростке.

При пороке развития наружного н среднего уха, в зависимости от степени его выраженности, границы треугольника Шнпо сильно изменяются. Так, при выраженном синдроме linee temporalis вообще отсутствует, сосудистые эмиссарии обнаруживаются в уменьшенном количестве.

При пораженин типов "Б-Н" и "В" чаще заметна linee temporalis, но обнаруживаются сосудистые эинссарнн, сосцевидный отросток на пораженной стороне меньше, а бугристость в месте прикрепления грудннно-ключнчно-сосцевидной мышцы выражена еще слабее

Одним из основных опознавательных пунктов при меатотнмпанопластике является угол, образующийся в месте перехода передней стенкн сосцевидного отростка в верхнюю стенку сустава нижней челюсти. На лом месте, отступив 0,2-0,3 см (в зависимости от возраста больного), мы начинаем снимать кортикальный слой кости. Снятие кости производим на площади диаметром 0,5 см, учитывая вариабельность положения антрума.

Описание хода меатоишпанопластакы

Разрез кожи проводился как можно ближе к заднему краю рудимента для максимального щажения кожи, пригодной для пластики слухового прохода. У некоторых больных с недостаточно развитым сосцевидным отростком проводилась лнтромастоидотомия. Удалялись периаятральные клетки, углы образующейся полости тщательно выглаживались острой ложкой. Для создания слухового прохода мы считаем достаточным диаметр полостн 1,2-1,5 см.

После чего расширяли до возможных пределов вход в антрум, барабанную полость для ревизии цепи слуховых косточек и определения их подвижности.

При этом необходимо помнить о близком расположении средней черепной ямки. Целью этого момента является создание оптимальных условий для слухоулу чтения.

Костное отверстие вновь образуемого слухового прохода мысленно накладывают между височной длинен сверху, основанием скулового отростка височной костн спереди, основанием сосцевидного отростка внизу. Наружный диаметр слухового прохода должен быть не менее 1,5 см (делать его шире 2 см тоже нецелесообразно ввиду трудности последующей эпнтепнзацин).

После того, как обнаружен антрум, все дальнейшие маннпуляцни в операционной полости проводят под операционным микроскопом с 12-25-кратным увеличением. Послойно вскрывали вход в антрум н верхне-заднне отделы аттика до момента появления рудиментов слухоьых косточек.

Приданном подходе к барабанной полости первым, в поле зрения микроскопа, появляется короткий отросток наковальни.

С этого момента необходимо особенно внимательно н осторожно работать над костным мысом, разделяющим сзади барабанную полость от антрума (место, аналогичное "шпоре" прн радикальной операция), так как именно здесь горизонтальная часть лицевого нерва переходит в вертикальный, нисходящий отдел и может быть ранима при неосторожных манипуляциях.

Известно, что даже при нормальном анатомическом строении среднего уха в костном канале лицевого иерва часто имеются дегисценции, располагающиеся в его горизонтальном отделе. При врожденных же пороках развития частичное или полное отсутствие костных стенок канала лицевого нерва часто встречается в этой области.

Латеральную стенку барабанной полости, как правило, представленную плотной гомогенной костной цластниной (толщиной до 0,5-0,7 см), постепенно удаляем до полного обнажения рудиментарных слуховых косточек н области нишн овального окна. Слуховые косточки, молоточек а наковальня спаяны в конгломерат, который либо свободно подвешен в барабанной полости на связках, либо прнпаян рудиментом молоточка к латеральной стенке барабанной полости. Длинный отросток наковальни всегда недоразвит и или полностью разобщен со стременем, нлн связан с помощью довольно плотного фиброзного тяжа.

В случае, когда цепь слуховых косточек не нарушена, конгломерат наковальни и молоточка свободно подвешен на связках, передача на стремя осуществляется, тогда слух у больного в дальнейшей значительно улучшается. На теле наковальни производили частичное удаление слизистой оболочки, н вновь образованный вход в барабанную полость экранировали фасцнальныы лоскутом, взятым в заушной области.

Размеры забираемой фасция должны быть не менее 1,5x1,5 см. Взятую фасцию, без перфорации с ровными краями, расправляли на стекле, закрывали сверху другим стеклом н под грузом сушили в сухомнровон шкафу 1-2 минуты прн температуре 120°С -200°С.

Затем производили выкраивание кожного лоскута на ножке для выстилки сформированного слухового прохода.

Такая последовательность операции позволяет меньше травмнровать кожный лоскут. В начале работы мы выкраивали лоскут кожи для выстилки слухового прохода до начала антротомин, прн этом лоскут претерпевал большую ретракцию, большие травматические изменения и длительное время находился в условиях нарушенного тканевого питания. В процессе приживления лоскут часто

Мы выработали такие критерии для взятия лоскута при пластике слухового прохода, при которых нежелательные трофические изменения были сведены к минимуму. Лоскут должен иметь широкое основание, находящееся на уровне ведхнего края рудимента ушной раковины. Далее разрез должен вестись параллельно ранее сделанному разрезу, через который производилась ангротомня, и не ближе 2 си от него. На всем протяжении лоскута его поперечник не должен быть меньше, чем ширина основания, но и не превышать ее бодее чем в 1,5 раза. Лоскут должен заканчиваться у мочки рудимента, его дистальный конец не должен иметь острых углов. Желательно, чтобы его дистальный конец был округленным, с радиусом закругления примерно I см. Длина лоскута должна быть не менее Б-б см при диаметре отверстия слухового хода 1,5 см. Соотношение длины к ширине - 3:1.

Б тех случаях, когда ушная раковина была развита нормально, а слуховой проход либо сужен, либо отсутствовал, пластика слухового прохода осуществлялась с помощью свободного кожного лоскута, взятого с внутренней поверхности плеча больного. Необходимых размеров кожный трансплантат разделялся на два кусочка в виде пирамиды, очищался от подкожной клетчатки. Затем кусочки сшивались кетгутом в внде мешка без дна, который погружался в просвет сформированного слухового прохода, а широкой частью подшивался к боковым поверхностям кожной раны в месте рассеченной сауит сопсЬае. Таким образом, боковые стенки вновь сформированного слухового прохода полностью покрыты кожным трансплантатом, а дно его образовано фасцнальным лоскутом, экранирующим барабанную полость.

Кроме этой методики нами применялась также пластика кожной части слухового прохода двумя лоскутами на ножке (верхний и нижний). Оба лоскута брались позади ушной раковины. Один из них выстилал передне-верхнюю часть, а другой - задне-ннжнюю часть слухового прохода, которые затем фиксировались тампонами.

Рудимент отсекался по передне-верхнему краю до мочки и отводился назад за лоскут кожи, выстилающий слуховой проход, накладывались швы, соединяющие задний край рудимента с кожей заушной области и переднего края с внешним краем лоскута, образующего слуховой проход, дистальный. конец лоскута при этом

подшивался к окружающей коже с внешней стороны н к своему основанию с внутренней стороны. При этом образуется кожная трубка. Между ней и костными стенками укладывалась надкостница для предотвращения сужения мягких тканей слухового прохода, иногда вызываемого рубцеванием.

Фаспия, высушенная в расправленная, укладывалась в сформированном наружном слуховом проходе в качестве экрана, усиливающего звуковые колебания. При этом она опирается на стенки ангрума и иа головку стремени или наковальню. Кроме того, фасция предохраняет полость среднего уха от послеоперационного рубцевания н врастания кожи, сохраняя достигнутое слухоулучшенне.

Имплантацию фасции можно произвести тремя способами:

1 способ. Фасцию вводят в слуховой проход поверх кожной выстилки.

Этот способ можно применять только в случае создания косметического слухового прохода, когда нет условий для слухоулучшення, так как он способствует только хорошей эпндермнзации дна слухового прохода.

2 способ. Введение фасции под кожную выстилку до начала укладки спирального лоскута.

Способ, правда, не вполне удобен, так как при манипуляциях фасция часто снещается н перестает выполнять функцию экрана. Поэтому, используя преимущественно второй способ имплантации, мы модифицировали его, изменив последовательность манипуляций.

3 способ.

В настоящее время до имплантации фасции мы производим ушивание почти всех операционных разрезов и накладываем швы на спиральный лоскут. Неушнтой остается область спереди от слухового прохода па протяжении 2,5-3,0 см. Через этот канал пинцетом вводится подсушенная фасция и укладывается под визуальным контролем через слуховой проход над входом в антрум.

Этот способ имплантации более прост и надежен, так как хорошо видна область входа в антрум, и имеется возможность сразу же зафиксировать фасцию в правильном положении. При этом кожа слухового прохода плотно контактирует с фасцией. На оставшийся разрез накладываются швы.

Мелкие осколке кости в сгустки кровв, попавшие в пространство между кожей в костью, ухудшают приживление спирального лоскута, его питание, вызывают некрозы и нагноение. Для устранения костных фрагментов применяется проточное промывание полости стерильным физиологическим раствором, температура коюрого 37°С. Для предотвращения затекания крови в антрум полость тампонировалась турундой длиной 10 см. Туруида извлекалась только перед имплантацией фасцнн.

Тампонада начинается с укладки тампонов размером 0,8х-,8 см на длинной лигатуре ("якорька"), смоченных раствором антибиотика, которыми кожа спирального лоскута прижимается к фасцнн, а та, в свою очередь, к костным стенкам антрума. Затем плотно тампонируется слуховой проход. Тампоны прижимают кожу и коств в создают условия для скорейшего приживления.

Сначала мы использовали короткие тампоны, размерами 0,5x0,7 см, но в процессе работы выяснилось, что применение большого числа мелких тампонов не оправдывает себя, и их заполняющая способность не компенсирует трудности, возникающие при их использовании. Кроме того, тампоны, попадая между кожей и костью, иногда вызывали гнойные осложнения. Поэтому мы стали использовать тампоны размерами 0,5x1,5-2,0 см, которых требовалось меньше. Но н они це совсем оправдали себя. В настоящее время мы используем длинный сплошной тампон размером 0,5x10,0-12,0 см. Это значительно упрощает манипуляцию и полностью гарантирует от осложнений, вызываемых случайно оставлен-нымн тампонами.

На внсочно-сосцевидную область накладываются стерильные салфетки и фиксируются повязкой. Мы используем каркасную повязку для уменьшения давления на прооперированную полость. Это уменьшает трофические нарушения в прооперированных тканях. Наиболее простая повязка состоит из гипсового каркаса с отверстиями для воздухообмена. Каркас изготовляется на болванке в виде эллипса размерами 4,5 см в высоту и 5,0x8,0 см в основании. Фиксация каркаса на голове ребенка осуществляется при помощи ленты. На этом иеатотинпанопластнка заканчивается.

В тех случаях, когда производилось удаление рудиментарных и нефункцноннрующих слуховых косточек, или онн вообще отсутствовали (наковальня н молоточек), мы применяли методику С.НЛапченко (1972), заключающуюся в использовании полиэтиленовой трубки, согнутой под углом 80°-100° с замком для фиксации на стремени, н горизонтальной площадкой, служащей опорой фасциальному лоскуту. Протез нзготавлн/ваегся непосредственно во время операции. Полиэтиленовая трубка диаметром 0,5-1,0 мм надевается на изогнутую под углом (85-110) инъекционную нглу и нагревается над пламенем спиртовки. После охлаждения трубка снимается с иглы, длина вертикального отдела подбирается индивидуально. Один ее конец одевается на головку стремени, другой подводится под расщепленный лоскут, создавая, таким образом, опору, после чего укладывается кожный лоскут, выстилающий стенки слухового прохода. Таким способом проведено 23 операция.

Фенестрация лабиринта (тип "Б") может быть показана только при двустороннем поражении, когда хирургическое вмешательство другими методами невозможно. В этих случаях вспомогательными ориентировочными пунктами, указывающими на правильность направления, могут быть: случайно вскрытая оперативным путем, средняя черепная ямка - вверху, сигмовидный синус - сзади. Расстояние до лабиринта височной костн можно рассчитать относительно точно по рентгенограммам н томограммам.

Снимать костную стружку надо очень осторожно, исследуя появление каждой клеточки или щели в кости, так как операция идет под наркозом, в вестибулярные явлевия не выражены. Отверстие, если это удается, накладывается размером 3x1,5 мм, после чего оно закрывается кусочком фасцин по описанной методике.

Опасность вмешательства велика, так как у этих больных нечетко видны опознавательные контуры лабиринтной стенкн. Единственный ориентир - более светлый цвет (тнпа слоновой костн) и значительная ее плотность. Из 615 оперированных детей, ны произвели всего у 7 детей фенестрацнн лабнринта, из них 5 больных - с двусторонним поражением.

В дальнейшем из-за большого риска оперативного вмешательства н почти неудовлетворительного результата в отдаленные сроки (объясняется рубцеванием) мы от этих операций отказались, заменив их слухопротезированием.

Б таблице № 4 приведены виды оперативных вмешательств при пороках различных типов н их количество.

Таблица № 4

Вид оперативного вмешательства Тш1ы

А-1 Б Е-1 Б-Н В Всего

Реконструктивные операции слуховых юосточек 29 2»

Ыеатотныпанопластнка с предварительной подсадкой хряща 20 22 42

Меатотныпаноппастика 191 118 309

Меатотныпанопластнка с мобилизацией слуховых косточек 1« 22 47 85

Меатоткипаноппастика с копто-ыелнзацнен 23 23

Меатотиыпаноппастика с последующим эндопротезированнеы части больных 1Я 38 (Л 112

Фенестрация лабиринта 15 15

Всего 615

Таким образом, анализ проведенных оперативных вмешательств требует решения следующих вопросов:

1. Выбор наиболее удачного подхода к элементам среднего уха.

2. Выбор способа кожной пластики наружного слухового прохода.

3. Выбор метода реконструкции звукопроводящего аппарата.

4. Выбор метода экранирования барабанной полости.

Необходимо также остановиться на группе детей (тип "A-I") с локальными пороками развития среднего уха. Всего нами наблюдалось и было оперировано 29 детей этой группы. 11рн постановке диагноза необходимо уччитывать отоскопическую картину н понижение слуха по звукопроводящему типу (воспалительный анамнез отрицается). Что касается барабанной перепонки, то вид ее бывает различным, вплоть до полного отсутствия опознавательных пунктов. В дифференциальной диагностике большое значение имеет томографическое исследование височных костей, что и указывает на те или иные изменения в цепн слуховых косточек. Лечение хирургическое, методики различные, в зависимости от характера изменений рычажного аппарата (протезирование отдельных элементов барабанной полости).

Косметические операция по формированию ушных ракознн

Формирование ушной раковины (II этап) - одна из самых трудных задач пластической хирургии, которая осуществляется через 6 месяцев после меатотимпанопластпки. Практически, все авторы предлагали свои различные материалы для замещения отсутствующих частей ушной раковины. Мы также не избежали этой участи. Всего было произведено 319 вмешательств. В таблице № 5 приведены виды оперативных вмешательств при пороках типа "А" и виды трансплантатов при всея других вмешательствах.

Известно, что ннжопнгенспЕпое лазерное п-т,-чение нормализует микроциркуляцию. Под денстЕнем лазерного излучения скорость регенерации мнкрососудов увеличивается в два раза (Корепанов В Н., 1992; Свнстушкнн Е.М., 1993). Вышеуказанные положительные свойства лазерного излучения были зффрктнвно нами использованы как для предоперационной подготовки трансплантатов н послеоперационного поля, так и для послеоперационного ведения полостей v больных с пороками развития уха. Курс состоял из 12 сеансов, которые чередовались: 4 дня воздействия с

4 днями перерыва. Кроме того, применялись' мазн на гидрофильной основе.

Таблица № 5

№ п/п Вид операции и применяемые трансплантаты Кол-во больных

1 Коррекция "торчащих" ушных раюовин 47

2 Коррекция "свернутых" ушных раковин (при нормальной функции слуха) 34

3 Имплантат ушной раковины из полналндной нити 27

4 Трупный реберный гоыохрящ 1S6

5 Гоыохрящ здоровых детей 52

6 Аутохрящ 3

Всего 319

Исследование слуха (таблица № 6) в ближайшие (до 1 месяца) и отдаленные послеоперационные сроки (от 5 до 20 лет) показало, что наиболее высокие показателя слуха в отдаленные послеоперационные сроки сохранялись в группах "А-I", "Б" и "Б-Г. В группах "Б-Н" и "В" слух не улучшился по сравнению с ближайшими результатами исследовании. В основном, стойкое улучшение слуха на 15-20 дб было у большинства больных, что можно считать удовлетворительным результатом, а в группах "A-I", "Б" и "Б -I" оно отмечалось даже выше (до 25 дб).

Таблица №6

Аудпологнческое исследование слуха и послеоперационные периоды

Улучшение слуха вдб В В иччйнтипериод (до 1 месяца) В отдаленные сроки ( до 20 лет)

А-1 Б Б-1 Б-Н В А-1 Б Б-1 Б-Н В

до 10 1 2 8 2

до 15 5 42 16 41 4 32 42 18

до 20 22 110 108 29 4 64 30 12

до 25 17 79 31 6 6 5 1

30 н выше 3 12 2 10

Всего 47 244 157 70 12 12 112 77 31 2

Всего 530 234

Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде, можно также разделить на ближайшие и отдаленные сроки после операции. Анализ их отражен в

таблицах № 7 и № 8.

Таблица № 7

Вливавшие ослошиепня после меатотпмпаноплаетики

Вид осложнений Типы

А-1 Б Б-1 Б-П В Всего

Кешгонднын рубец 10 12 2 24

Парез лицевого нерва 1 1

А/О

Таблица №8

Осложнения в отдаленные сроки операции

Вид осложнений Типы

А-1 Б Б-1 Е-П в Всего

Перфорация лоскута 10 12 15 2 37

Наружный отит 14 П ^ 1 41

Острый гнойный средний отнт 5 7 3 16

Всего 1 29 36 П 2 94

Все методики по предотвращению и лечению этих осложнений даются нами в разделе "Послеоперационное ведение больных".

Со всеми осложнениями удалось справиться, однако слух у детей с перфорацией лоскута и с присоединившимся острым гнойным средним отитом в дальнейшем ухудшился.

ВЫВОДЫ

1. По данным наших наблюдений у больных детей с врожденными пороками развития уха (более 1000) чаще всего встречались следующие синдромы:

локальные пороки развития - 5% синдром Конигсмарка - 42%

синдром Гольденхара - 22%

синдром Тричер-Коллинза - 6% неклассифицированные пороки - 10%

2. Созданная и апробированная на большом количестве наблюдений рабочая классификация позволяет значительно лучше ориентироваться относительно выбора метода лечения: хирургическая реабилитация, слухопротезирование или комбинированный.

3. Использование современных объективных методов исследования слуха, в частности, компьютерная аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам, применяемая в раннем детском возрасте, по нашим данным, уменьшает число диагностических ошибок и способствует более точному прогнозу, повышению эффективности хирургического вмешательства или раннему слухопротезированию.

4. Компьютерное томографическое исследование височных костей дает возможность разобраться в деталях поражения наружного, среднего и внутреннего уха, что является решающим в выборе метода хирургического лечения и его прогноза.

5, Эндоскопическое исследование носоглотки, в частности, устья слуховой трубы позволяет до операции уточнить и устранить ряд

факторов (гипертрофию трубных и глоточной миндалин), что важно для определения показаний к хирургическому лечению.

6. На основании проведенных нами 615 операций считаем возможным рекомендовать для реконструкции стойкого слухового прохода собственную модификацию с предварительной подсадкой пластинки гомохряша, переносимого совместно с кожным лоскутом на ножке, что является методом выбора при такого рода хирургических вмешательств.

7. Косметические операции ушной раковины рекомендуем проводить после меатотимпанопластики. Лучшим имплантатом, по нашим наблюдениям (319 операций), считаем гомохряш.

8. Использование низкоэнергетического полупроводникового лазера позволяет ускорить сроки приживления лоскута, эпителизацию послеоперационной раны, избежать некроза и образования келлоидных рубцов.

9. Примененные нами современные методы слухопротезирования разрешают:

а) Пролонгировать первое оперативное вмешательство и проводить его в более поздние сроки (6-7 лет) детям с двусторонними пороками развития уха.

б) При отсутствии показаний к хирургическому лечению считать слухопротезирование единственным методом реабилитации этой группы детей.

Практические рекомендации

1. При постановке диагноза врожденного порока развития уха ребенка направлять в медико-генетическую консультацию.

2. Разработанная нами классификация при врожденных пороках развития органа слуха у детей рекомендуется для использования при выборе метода лечения:

а) косметическое;

б) функциональное;

в) слухопротезирование.

3. Представленные в работе материалы по ранней диагностике врожденных пороков развития наружного и среднего уха у детей, в частности, компьютерная аудиометрия могут использоваться для слухопро-тезирования с целью раннего развития речи ребенка.

4. Хирургическое слухоулучшающее лечение рекомендуется проводить с 6-7 лет при односторонних поражениях. Детям, страдающим двусторонним пороком развития уха, сроки вместо 4-5 лет можно перенести на 6-7 лет, благодаря раннему слухопротезированию.

5. При решении вопроса о выборе метода хирургического лечения обязательно использовать компьютерную томографию и эндоскопию устьев слуховых труб.

6. Детям проводить хирургическое лечение только под общим обезболиванием с учетом возможных трудностей при проведении интубационного наркоза вследствие изменений в гортани.

7. В зависимости от типа поражения наружного и среднего уха (от A-I до B-I) рекомендуется производить различные по сложности оперативные вмешательства:

детям раннего возраста (6-7 лет) производить пластику стенок вновь созданного наружного слухового прохода кожным лоскутом с надкостницей;

более старшего возраста (до 14 лет) - с предварительной подсадкой хряща.

8. Больные после оперативного лечения должны наблюдаться хирургом до полной и стойкой реабилитации (применение всех возможных методов лечения), так как возможны поздние осложнения (вторичная атрезия слухового прохода, отторжение лоскута и тд.).

9. Учитывая частоту возникновения врожденных пороков развития уха у детей, рекомендуется материалы диссертации использовать на кафедрах при чтении лекций и практических занятиях в виде дополнений к методическими разработкам на тему "Врожденные пороки развития ЛОР-органов".

Список опубликованных работ по теме диссертации

1. Наблюдение врожденной аномалии стремени у ребенка 6 лет.

"Вопросы оториноларингологии детского возраста". Сборник трудов кафедры. Москва, 1968, №4, стр.

2. Слухоулучшагощне операции при различных формах поражения звукопроводящего аппарата у детей. 'VI Всесоюзный съезд оториноларингологов". Тезисы доклада. Ереван, 1968, стр.135-136.

3. Слухоулучшагощне операции у детей при поражении звукопроводящего аппарата. Автореферат диссертации на сопсканае ученой степени кандидата медицинских наук. Москва, 1969.

4. Состояние слуха у детей с врожденными околоушными свищами в сочетании с другими аноналняни развития жаберного аппарата. Вестник оториноларингологов. Москва, 1970, № 5, стр. 27-33 (соавт. Каналов Ш.М.).

5. Меатотимпанопластюса у детей. Вестник оториноларингологов. Москва, 1975, № 3, стр.18-22(соавт. Кручинина ИЛ.).

6. Некоторые вопросы пластики наружного слухового прохода у детей прн врожденных аномалиях. Труды IIМОЛГМИ им. Н.Н.Пирогова. Москва, 1975, тон XXXVIII, выпуске, стр.51.

7. Рентгенографическое исследование н хирургическое лечение больных с рожденными локальными пороками развития среднего уха. Труды II МОЛГМИ им. Н.И.Пирогова. Москва, 1975, том XXXVIII, выпуск 8, стр. 43-51.

8. Состояние цепи слуховых косточек у больных с врожденными аноналняни среднего уха. Труды II МОЛГМИ им. Н.И.Пирогова. Москва, 1975, том XXXVIII, выпуск 8, стр. 60-64 (соавт.Вознесенская Л.П., Наседкин А.Н.).

9. Особенности пластики наружного слухового прохода у детей. Труды IV Всероссийского съезда Лор врачей. Ростов-Дон, 1975, стр.(соавт. Кручинина ИЛ.).

10. Прямое наследование врожденного порока развития наружного н среднего уха у братан сестры. "Негнойныезаболевания уха".

Труды II МОЛГМИ нм.Н.И.Пирогова. Москва, 1975, серия Лор № 31. стр. 62-63.

11. Состояние слуховой трубы и проблема тугоухости у детей.

"Глухота и тугоухость". Сборник трудов кафедры. Москва, 1993, стр. 57-61 (соавт. Гаращенко Т.И., Карнеева ОК.).

12. Слухоулучшающие операции при негнойных заболеваниях среднего уха у детей. II Московская научно-практическая конференция ЛОР врачей. Тезисы доклада. Москва, 1976, стр. 56-58.

13. Отдаленные результаты меатотимпанопластикнудетей.

IV Всесоюзный съезд оториноларингологов. Тезисы доклада. Сборник трудов кафедры ЛОР. Москва, 1988, стр.27-29.

14. Микрохирургия при заболеваниях уха у детей. Всероссийская конференция детских ЛОР врачей. Тезисы доклада. г.Куйбышев, 1979, стр.182-183.

15. Формирование стойкого наружного слухового прохода у детей старшего возраста методом подсадки хряща. Рационализаторское предложение № 0-1255 (отраслевого значения). Минздрав РСФСР. 15 февраля 1980г. (соавт. Кручиинна ИЛ.).

16. Формирование стойкого наружного слухового прохода у детей младшего возраста методом пересадки надкостницы вместе с кожным лоскутом иа ножке из области сосцевидного отростка. Рационализаторское предложение № 0-1257 (отраслевого значения). Минздрав РСФСР. 15.02.1980г. (соавт. Кручиннна ИЛ.)

17. Медико-генетическое консультирование детей с врожденными аномалиями наружного и среднего уха. Тезисы конференции "Особенности паюлогии кореиного пришлого населения в условиях Крайнего Севера, г. Красноярск, 1981.

18. Слухоулучшающие операции при врожденных уродствах наружного и среднего уха у детей: определение показаний с помощью компьютерной аудиометрни. Сборник трудов НИИ уха-горла-носа.Москва,1982, стр.42,(соавт. Мелку Г.Г.).

19. Состояние вестибулярного анализатора у больных с врожденными аномалиями развития наружного и среднего уха. VIII Всесоюзный съезд Лор врачей. Тезисы доклада. Суздаль, 1982, стр.86-87 (соавт. Кручиннна И Л.)

20. Оказание помоши детям с хроническим гнойным средним отитом, осложненным холестеатомон при врожденных уродствах развития уха. Конференция Лор врачей. Москва, 1981, стр.74-75.

21. К опенке состояния гортани при интубацнонном наркозе и поднаркозной традеобронхоскопии в детском возрасте. Кафедра II МОЛГМИ им. Н.И.Пнрогова. Сборник трудов.МоскЕа,198&,стр.31-33(соавт.Богомнльский М.Р., Лнтвннздр.П.).

22. Два случая врожденной холестеатомы височной кости. Бестнкк оториноларинголога. Москва, 1984, №2, cip.65-66 (соавт. Кручиннна ИЛ.)

23. Клиника, диагностика и методы хирургического лечеиня пороков развития наружного и среднего уха у детей. Республиканский сборник научных трудов МОНИКИ нм.Владимнрского и II МОЛГМИ им. Н.И.Пнрогова. Москва, 1987, стр.11S-121, (соавт.Кручиннна И.Л., Волков Д.В.).

24. Медико-генетическое обследование детей с врожденными пороками развития уха и его значение в выборе характера слухоулучшаюшнх н косметических операций на наружном ухе. Вестннк оториноларинголога. Москва, 1986, №2, стр.24-28 (соавт. Кручиннна ИЛ., Волков Д.В.).

25. Клиника, диагностика и методы хирургического лечения пороков развития наружного и среднего уха у детей. Заболевания уха. II МОЛГМИ им.Н.И.Пнрогова. Сборник трудов. Москва, 1987, стр.11S-121 (соавт. Кручиннна ИЛ., Волков Д.В.).

26. Реабилитация слуха у больных детей в послеоперационном периоде после меатотимпаиопластнки. Тезисы доклада. г.Гурьев, 1986, стр.34 (соавт. Вознесенская Л.П.).

27. Диагностическая эндоскопия слуховой трубы при слухоулучшаюшнх операциях в плане подготовки к операции. VI съезда оториноларингологов. Тезисы доклада. Оренбург, 1990, стр.253-254 (соавт. Кручиннна ИЛ., Карнеева О.В.).

28. Применение левоснна н левомеколя при операциях по поводу негнойных и гнойных заболеваний среднего уха у детей. II Российского национального конгресса "Человек и лекарство". Тезисы доклада. Москва, 1995, стр.275 (соавт. Мннасян B.C., Гарашенко Т.Н., Карнеева O.E.).

29. Состояние слуховой трубы и проблема тугоухости у детей. Кафедры "Глухота и тугоухость у детей". Сборник трудов. Москва, 1993, стр.47-61.

30. Местное применение актовегииа в послеоперационной периоде у больных с врожденным пороками развития наружного и среднего уха н хроническими гнойными средними отитами. Ill Российского национального конгресса "Человек и лекарство". Москва, 1996, стр.73, (соавт. Минасян B.C., Ивоненко A.M.).

31. Значение медико-генетического обследования для хирургической реабилитации детей с врожденными пороками развития среднего уха.

"Новости оториноларингологии и логопатологии". Санкт-Петербург, 1995,№2, стр.51-57.

32. Особенности ведения больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха в предоперационном н послеоперационном течении.

Вестних оториноларинголога № 2, Москва, 1996, стр. (соавт. Иваненко A.M.).

33. Хирургическое лечение врожденных пороков развития наружного и среднего уха у детей. Вестник оториноларинголога. Москва, 1986, №2, стр.24-28.

Отпечатано в АО "МАШМИР"

Заказ 222 Тираж 150