Автореферат и диссертация по медицине (14.00.01) на тему:Врожденная непроходимость влагалища и шейки матки у девочек (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

На правах рукописи УДК 618.15.-007.271 -053.2-089.844

БИЖАНОВА Дилара Аминовна

ВРОЖДЕННАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МРНКШ У ДЕВОЧЕК

(клиника, диагностика, хирургическое лечение)

14.00.01 — Акушерство и гинекология

АВТОРЕФ ЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 1999

Работа выполнена в Российском государственном медицинско\ университете.

Научный руководитель — академик РАМН профессо]

Г.М.Савельева

доктор медицинских наук В.В.Николаев

Официальные оппоненты — доктор медицинских наук

профессор Е.А.Богданова

доктор медицинских наук профессор Н.М.Подзолков

доктор медицинских наук профессор И.В.Бурков

Ведущая организация - Московский областной

научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии

Защита состоится « »_1999 г. на заседании диссертационного

Совета Д. 074.05.02. Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова (г.Москва 119881, ул. Большая Пироговская 2/6).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московской медицинской академии им.И.М.Сеченова (г.Москва, Зубовская пл., 1).

Автореферат разослан « »_ 1999г.

Ученый секретарь

диссертационного Совета

доктор медицинских наук профессор

А.М.Шулутко

РЩ.Н^-Н0^ 1°

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Врожденная непроходимость влагалища и шейки матки у девочек является одной из актуальных проблем гинекологии детей и подростков (А.Г.Курбанова, 1983; Б.Б.Негмаджанов, 1993; Е.А.Богданова и соавт., 1995; Л.В.Адамян и соавт., 1998). Под термином врожденная непроходимость влагалища и шейки матки понимают группу аномалий и пороков развития женских половых органов, характеризующихся атрезией (поперечная перегородка) или аплазией (отсутствие части или всего влагалища), сопровождающихся нарушением дренажа менструальной крови и (или) являющихся препятствием для нормальной половой жизни.

Неясность эмбриологических представлений породила множество клинических классификаций пороков развития женских половых органов (А.М.Мажбиц, 1969; Ы.АПеп, Ь.Е.Со\уап, 1963; И-.М^е!, 1967; У.Вийгат е1 а1., 1979). Общим недостатком наиболее известных из них является отсутствие при характеристике порока анатомических ориентиров, дающих хирургу представление о пластических ресурсах и целесообразной хирургической тактике.

Известно, что непроходимость влагалища и шейки матки (ат-резии и аплазии) является чаще всего следствием воздействия генетических, эндокринных, экзогенных факторов и связана с нарушением эмбриогенеза (Ю.В.Гулькевич, 1960; А.Г.Кнорре, 1967; О.В.Волкова, М.И.Пекарский, 1976). Подобная патология может быть у девочек, развитых как по женскому, так и по гетеросексуальному типу. При смешанном строении наружных гениталий нарушения половой дифференцировки проявляются вирилизацией наружных половых органов (полонеопределенным), что обусловлено врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН). В результате повышения уровня андрогенов в эмбриональном периоде маскулинизация сопровождается формированием урогени-тального синуса (УГС) и увеличением клитора (В.И.Бодяжина и соавт., 1990).

Восстановление проходимости влагалища и шейки матки до настоящего времени остается одним из наиболее трудных и недостаточно разработанных разделов гинекологии и детской хирургии. Несмотря на то, что история методов лечения врожденной непроходимости влагалища насчитывает не одно тысячелетие, и

попытки вагинопластики предпринимаются с незапамятных времен, вопрос о выборе оптимального варианта восстановления проходимости влагалища остается сложным. Сегодня известно более 100 методик вагинопластики, применяемых при аплазиях и атре-зиях влагалища и шейки матки. Наиболее распространенными из них являются варианты пластики местными тканями (С.НДавы-дов, 1982; Н.В.Кобозева, Ю.А.Гуркин, 1983; В.И.Кулаков и соавт., 1997; Л.ВАдамян и соавт., 1998; НЖ1опе8, С.Б.Ьпез, 1981), коль-поэлонгация (1.Аши$8а1, 1834) и способы замещения влагалища трансплантатами (Н.Р.Барановский, 1914; А.Г.Курбанова, 1983; А.Б.Окулов о соавт., 1990; Б.Б.Негмаджанов, 1993; А.Г.Саруханов, 1994; Богданова Е.А. и соавт., 1995). На смену одним способам коль-попоэза приходят другие, но, по мере их внедрения и широкого применения, становятся очевидными присущие новым методам серьезные недостатки, и цель, по-прежнему, оказывается не достигнутой.

Цель работы: улучшить результаты лечения врожденной непроходимости влагалища и шейки матки на основе оптимизации диагностики и разработки новых методов хирургического вмешательства.

Задачи исследования:

1. Изучить информативность различных методов диагностики непроходимости влагалища и шейки матки, разработать комплекс методов дооперационной идентификации анатомии порока влагалища и определения пластических резервов.

2. На основе изучения топографической анатомии и мобильности стенок влагалища в эксперименте и клинике разработать хирургический принцип разделения влагалища на отделы и анатомически обосновать методы пластики влагалища местными тканями.

3. Определить оптимальные хирургические доступы для коррекции различных вариантов непроходимости влагалища и шейки матки.

4. Разработать дифференцированную хирургическую тактику и методы лечения врожденной непроходимости влагалища и шейки матки при женском строении наружных гениталий.

5. Изучить анатомию вирильных форм урогенитального синуса и разработать индивидуально ориентированную технику восстановления проходимости влагалища и феминизирующей плас-

тики у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и смешанным строением наружных гениталий.

6. Оптимизировать принципы до- и послеоперационного ведения больных и определить пути профилактики ближайших и отдаленных послеоперационных осложнений.

Научная новизна.

Впервые на основе изучения мобильности и топографической анатомии влагалища в эксперименте и клинике предложены хирургический принцип разделения влагалища на отделы и анатомическое обоснование методов пластики влагалища местными тканями. Разработаны новые хирургические доступы к различным отделам влагалища: трансвагинальный поперечный, трансвагинальный продольный, трансвагинальный с экстериоризацией задней стенки влагалища. Впервые в гинекологии использован зад-несагиттальный параректальный доступ к среднему и верхнему отделам влагалища. На основе анализа морфологических данных, отбора оптимальных диагностических средств и разработки оригинальных способов реконструкции влагалища и шейки матки (патенты РФ на изобретение №№№ 2114565, 2114566, 2114567 от 10 июля 1998г.) сформулирована дифференцированная лечебно-диагностическая концепция, позволяющая решить кардинальные вопросы лечения и реабилитации больных с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки и добиться восстановления проходимости влагалища с сохранением матки у всех пациенток. Впервые разработаны методы комбинированноой коррекции органов мочевой и половой систем при ятрогенных повреждениях нижних мочевых путей. В результате изучения анатомии вириль-ных форм урогенитального синуса выявлены ранее неизвестные внутрисфинктерные варианты впадения в уретру вагинальной фистулы. Разработана оригинальная техника корригирующих операций для лечения различных форм непроходимости влагалища и феминизирующей реконструкции гениталий при вирильном синдроме у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников.

Практическая значимость работы.

На основе анализа форм врожденной непроходимости влагалища и шейки матки:

- предложены клинические классификации пороков развития у девочек с женским и смешанным строением наружных гениталий, отражающие сущность заболевания и определяющие выбор метода лечения;

- разработан комплекс методов обследования, направленных на идентификацию сложных и атипичных форм врожденной непроходимости влагалища и шейки матки у девочек;

- впервые в отечественной практике показана целесообразность применения магнитно-резонансной томографии у девочек с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки;

- впервые представлены методы хирургической коррекции врожденной непроходимости влагалища, сочетающейся с ятроген-ной и врожденной патологией уретры.

- разработанные оригинальные хирургические методы лечения позволили избежать применения аллотрансплантатов, снизить травматичность операций, сократить количество осложнений и значительно улучшить функциональные и косметические результаты.

- оптимизированы принципы до- и послеоперационного ведения больных и определены пути профилактики ближайших и отдаленных послеоперационных осложнений.

В условиях многопрофильной Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) МЗ РФ оказалось возможным объединить пациенток с различными формами врожденной непроходимости влагалища. Благодаря сотрудничеству кафедр акушерства и гинекологии и детской хирургии Российского государственного медицинского университета (РГМУ) на базе отделений урологии, гинекологии и эндокринологии РДКБ, разработаны и осуществлены оригинальные, щадящие хирургические подходы, основанные на изучении эмбриологии, анатомии и классификации аномалий, включающие целый спектр альтернатив, необходимых для индивидуально ориентированного лечения.

Положения, выносимые на защиту:

1. Предложены классификации форм аномалий при женском и смешанном строении наружных гениталий с учетом единой терминологии, что создает основу для дифференцированной хирургической тактики.

2. Обосновано предложение выделить во влагалище 4 отдела в зависимости от подвижности тканей по отношению к соседним органам и тазовой основе, что необходимо для дифференцированного хирургического подхода к реконструкции.

3. Диагностика врожденной непроходимости влагалища и шейки матки заключается в точном топографо-анатомическом определении формы, локализации и границ аномальных участков. При женском строении наружных гениталий наиболее информативна МРТ органов малого таза, при ВДКН и смешанном строении наружных половых органов — синусоуретровагиноскопия.

4. Реконструкция влагалища и шейки матки местными тканями с использованием встречных лабиальных, интроитальных и влагалищных лоскутов позволяет восстановить проходимость влагалища и шейки матки при любых анатомических вариантах аномалий.

5. При протяженных дефектах влагалища у девочек с женским строением наружных гениталий предоперационная подготовка включает проведение кольпоэлонгации дистального отдела влагалища, которая в сочетании с нарастанием объема гематокольпо-са (кольпоэкстензией) приводит к увеличению пластических ресурсов.

6. Реконструкция влагалища, проводимая одномоментно с феминизирующей пластикой у девочек с ВДКН и смешанным строением наружных половых органов обеспечивает снижение травматичное™, риска и осложнений операции.

7. Предоперационная подготовка, варианты оперативного лечения и тактика послеоперационного ведения значительно улучшили результаты хирургической коррекции и качество жизни у девочек с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки.

Апробация и внедрение результатов работы.

Апробация работы проведена на объединенной конференции кафедр акушерства и гинекологии (зав. кафедрой академик РАМН профессор Г.М.Савельева), детской хирургии (зав. кафедрой академик РАМН профессор Ю.Ф.Исаков) педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета и кафедры акушерства и гинекологии (зав. кафедрой академик РАМН профессор А.Н.Стрижаков) Московской медицинской академии им. И.М.Сеченова.

Материалы диссертации доложены на заседании секции детской хирургии хирургического общества г. Москвы и Московской

области (Москва, 1998); П Международном конгрессе Северных стран и регионов (Петрозаводск, 1998); совместной научно-практической конференции кафедр педиатрии, акушерства и гинекологии, детской хирургии РГМУ и коллектива РДКБ МЗ РФ (Москва, 1999). Разработанные методы лечения врожденной непроходимости влагалища у девочек внедрены в практику гинекологического, урологического и эндокринологического отделений Российской детской клинической больницы МЗ РФ.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 19 работ, в том числе 2 статьи в журнале The Journal of Urology, методические рекомендации. Имеется 3 изобретения.

Структура и объем работы.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 233 страницах машинописи, иллюстрирована 7 таблицами и 31 рисунком. Указатель литературы содержит 206 источников, из которых 72 - на русском и 134 - на иностранных языках.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Под наблюдением находилось 114 девочек с врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки, которые в зависимости от строения наружных гениталий были разделены на две группы. Первую группу образовали 49 пациенток с врожденной непроходимостью влагалища, функционирующей маткой и женским строением наружных гениталий, из них 11 — с удвоением внутренних гениталий и замкнутым рудиментарным влагалищем. Вторую группу составили 65 детей с ВДКН и смешанным строением наружных гениталий. Маскулинизация у них проявлялась увеличением клитора, более или менее выраженным слиянием половых губ. Влагалище и мочеиспускательный канал открывались единым отверстием урогенитального синуса. Всем больным этой группы проводилась заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами до достижения компенсации. Под компенсацией подразумевается: 1)нормализация электролитного баланса; 2)нормальный по возрасту эндокринный статус; 3)отсутствие прогрессирования костного возраста и признаков маскулинизации течение 6 месяцев.

В обеих клинических группах проводилось хирургическое лечение пороков развития влагалища. Пациенткам первой группы была выполнена пластика влагалища местными тканями по оригинальным методикам с использованием разработанного нами дифференцированного хирургического подхода, строящегося на основе уточнения анатомической формы порока и индивидуальном выборе метода реконструкции. Детям второй группы пластика урогенитального синуса осуществлялась с использованием традиционных и усовершенствованных нами методов реконструкции, а также производилась феминизирующая пластика наружных гениталий.

Помимо клинических наблюдений, нами проведено исследование на секционном материале 18 трупов девочек и нерожавших женщин различного возраста (от 1 года до 27 лет) в первые сутки после смерти с целью изучения подвижности стенок влагалища на разных уровнях, возможностей послойной их мобилизации из про-межностного доступа, определения границ отделов влагалища, анатомических связей их с соседними органами и нервными проводящими путями мочевой системы.

Клиническое обследование у всех пациенток включало оценку физического и полового развития, визуальную оценку наружных гениталий, двуручное ректально-абдоминальное исследование, общеклинические анализы крови и мочи, ЭКГ, рентгенографию грудной клетки, консультации специалистов (эндокринологов, урологов, генетиков). В качестве основных методов мы использовали ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, которые дополнялись магнитно-резонансной томографией (МРТ) органов таза. По показаниям выполняли вагиног-рафию и вагиноскопию, а также цистоскопию и цистографию.

Общее количество проведенных исследований представлено в таблице 1.

Зондирование влагалища проводилось всем больным первой группы одновременно с двуручным ректально-абдоминальным исследованием и имело целью определение глубины дистального отдела влагалища. У детей второй группы необходимости в зондировании не возникало.

УЗИ органов малого таза и брюшной полости осуществлялось при помощи ультразвуковых приборов «Toshiba» (Япония) и Siemens» (Германия) в режиме реального масштаба времени с исполь-

Таблица 1.

Характер и количество проведенных диагностических _исследований_

Группы обследованных больных УЗИ гениталий УЗИ брюшной полости МРТ Вагиноскопия Вагино-графия Цистоскопия Цисто-графия

1 группа 186 49 22 67 18 14 9

2 группа 163 97 4 112 2 112 12

Всего 349 146 26 179 20 126 21

зованием линейных и конвексных датчиков 3,5 МГц и 7 МГц по стандартной методике.

МРТ проводили на магнитно-резонансном сонографе Vectra П фирмы «General Electric Medical Sistems» с напряженностью магнитного поля 0,5 Тс, в Т1 и Т2 взвешенных полипозиционных томограммах, «S.E.» последовательностях.

Вагиноскопия и эндоскопическое исследование (синусоурет-ровагиноскопия) урогенитального синуса проводились с использованием комбинированных уретроскопов №№ 8-14 Ch и свето-волоконную оптику фирмы «Storz» (Германия).

Для выполнения вагинографии мы использовали 40% раствор урографина, который вводили во влагалище через катетер. Дис-тальный отдел влагалища тампонировали вокруг катетера марлевой салфеткой, смоченной раствором урографина и вазелиновым маслом. При свищевых формах непроходимости влагалища катетер проводили через свищевой ход по визуальным контролем, и контрастное вещество вводили в проксимальный отдел влагалища.

Стандартную микционную цистоуретрографию проводили с соблюдением правил асептики после очистительной клизмы. Для этого использоавали 15% раствор урографина, которым заполняли мочевой пузырь при помощи системы для переливаний. Рентгеновские снимки выполняли в прямой проекции при запоненном мочевом пузыре и во время микции.

Бактериоскопическое и бактериологическое исследования выделений из половых путей проводились по стандартной методике, и способствовали проведению рациональной антибактериальной терапии.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ОБСУЖДЕНИЕ

Приступая к разработке методов диагностики и хирургической коррекции у больных с врожденной непроходимостью влагалища и шейки функционирующей матки (первая группа — 49 пациенток), мы сочли, прежде всего, необходимым пересмотреть терминологию и классификацию этой патологии, так как только при четком представлении характера и места анатомического дефекта возможно осуществить адекватное оперативное вмешательство.

В современной англоязычной литературе при рассмотрении хирургических методов лечения непроходимости влагалища термин аплазия чаще используется для обозначения полного отсутствия влагалища и матки, а частичная непроходимость влагалища трактуется, как перегородка или атрезия (M.Wenof et al., 1979; R.Meyers, 1997). В отечественной литературе для классификации врожденной непроходимости влагалища используются термины — аплазия, атрезия и перегородка, но их трактовка существенно различается. Так, одни авторы (Ю.А.Гуркин, 1993; Е.А.Богданова и соавт., 1995; Л.В.Адамян и соавт., 1998) считают, что поперечная перегородка влагалища и аплазия являются синонимами, не используя термин атрезии. Другие — наоборот, термин аплазия применяют только для характеристики тотального отсутствия влагалища, а сегментарную непроходимость называют атрезией (А.П. Кирющенков, 1996).

Анализ литературы по эмбриологии и проведенные клинико-анатомические параллели позволили нам ограничиться двумя терминами — аплазия и атрезия. Под аплазией мы понимаем отсутствие участка или всего органа, а под термином атрезия — поперечную перегородку протяженностью менее 2 см. При наличии отверстия в перегородке аномалию расценивали как свищевую форму атрезии. Непроходимость шейки матки мы разделяем также на два вида: атрезия цервикального канала (или его части) и аплазия шейки матки (или ее влагалищной части).

Известные варианты классификаций пороков женских половых органов (А.М.Мажбиц, 1969; N.Allen etal., 1963; R.Musset, 1967; V.Buttram, 1983; D.Powell et al., 1995), на наш взгляд, не вполне соответствуют потребностям клиники. До настоящего времени эмбриологические данные служат основой большинства клинических классификаций. В литературе мы не обнаружили классифика-

ции, удобной для практического применения, которая включала бы все варианты аномалий и описывала пороки развития с позиций топографической анатомии — по уровню непроходимости и величине дефекта, привязанным к определенным анатомическим границам и ориентирам. Наиболее распространенным является разделение влагалища на верхнюю, среднюю и нижнюю трети (А.П.Кирющенков, 1996; Л.В.Адамян и соавт., 1998; R.Musset, 1967). Неопределенность анатомических границ между «третями» влагалища, затрудняющая выбор техники операции, послужила основанием для проведения нами тщательного изучения строения влагалища, степени подвижности тканей по отношению к тазовой основе, прямой кишке, мочевому пузырю на 18 трупах девочек и молодых женщин (погибли от разных причин, не связанных с гинекологическими заболеваниями). В результате выполненных исследований был предложен оперативно-анатомический принцип деления влагалища на 4 отдела: интроитальный, нижний отдел, или мембранозный, средний, или супрамембранозный, и верхний. Каждый их них имеет достаточно стабильные анатомические границы. Выделение интроиталъного отдела крайне важно для определения хирургических разрезов и методов формирования неоин-троитуса. Нижний отдел наиболее прочно сращен с уретрой, и стенки его интимно связаны с мышцами тазового дна. Средний отдел влагалища, как и нижний, достаточной прочно связан с уретрой и областью мочепузырного треугольника и расположен выше тазовой диафрагмы. Верхний отдел влагалища труднодоступен для про-межностных операций, но его стенки более подвижны. Передняя стенка не имеет прочных сращений с мочевым пузырем, и ее мобилизация в этом месте менее травматична. Задняя стенка верхнего и среднего отделов — наиболее подвижная часть влагалища.

Проведенные анатомические исследования позволили предложить собственную классификацию непроходимости влагалища и шейки матки, которая, не претендуя на абсолютную правомочность, включает наиболее типичные формы патологии, требующие различных хирургических доступов.

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки при женском строении гениталий.

• Атрезия hymen

• Атрезия влагалища (полная, свищевая)

и

Проксимальная Дистальная • Аплазия влагалища Верхнего отдела Среднего отдела Среднего и нижнего отдела Верхнего и среднего отделов Тотальная

• Непроходимость шейки матки

Атрезия цервикального канала (всего или наружного зева)

Аплазия шейки матки (всей или влагалищной части)

• Непроходимость влагалища в сочетании с патологией нижних мочевых путей

Клиника и диагностика врожденной непроходимости влагалища представляются достаточно хорошо разработанными (В.И. Краснопольский, 1997; Л.В Адамян и соавт., 1998), и в отношении простых форм пороков наши данные полностью с ними совпадают.

При анализе больных с непроходимостью влагалища и шейки матки и женским строением наружных гениталий мы столкнулись с диагностическими проблемами лишь в отдельных нетипичных случаях: при комбинациях удвоений внутренних гениталий и непроходимости, при двухуровневой обструкции или отсутствии ге-матокольпоса.

В типичных же случаях врожденная непроходимость влагалища и шейки матки клинически проявляется, как правило, с началом менструальной функции и формированием гематокольпоса или гематометры и крайне редко диагностируется до наступления периода пубертата. Объясняется это отсутствием жалоб и клинических проявлений заболевания у маленьких девочек. 47 пациенток-подростков объединяла одна общая жалоба — боли внизу живота, схваткообразные или распирающие, повторяющиеся ежеме-

сячно в течение 3-5 дней при отсутствии менструаций, причина которых связана с формированием гематокольпоса и/или гемато-метры.

Значение УЗИ в диагностике врожденной непроходимости влагалища и шейки матки у девочек первой группы оказалось неоднозначным. По нашим наблюдениям, также как и по данным В.И.Кулакова и соавт. (1994), Л.В.Адамян и соавт. (1998), высокая достоверность ультразвукового исследования отмечалась при диагностике наиболее простых форм пороков — низких атрезий влагалища без удвоения органов, причем обязательным условием безошибочной диагностики мы считаем наличие гематокольпоса (42 наблюдения). При отсутствии последнего с точностью определить локализацию и протяженность дефекта влагалища не представлялось возможным. Ценными оказались сведения УЗИ в диагностике врожденной непроходимости шейки матки (5 пациенток). По данным этого метода, при аплазии влагалищной части шейки матки (2) гематоцервикс обычно имеет форму перевернутой полусферы и выглядит, как небольшой гематокольпос, только имеющий более толстые и плотные стенки (до 1 см), одинаковые в области дна и по боковым поверхностям. Атрезия цервикального канала (3), по нашим наблюдениям, чаще располагается в его выходном отделе и бывает представлена тканевой прослойкой, имеющей меньшую толщину и плотность, чем боковые стенки шейки матки. УЗИ достаточно легко позволяло отличить аплазию от атрезии при отсутствии гематометры. Аплазия всегда сопровождается укорочением или отсутствием шейки, а при атрезии цервикального канала шейка матки имеет нормальные размеры.

В случаях несовпадения данных анамнеза, клинической картины и результатов УЗИ совершенствованию диагностики врожденной непроходимости влагалища и шейки матки способствует магнитно-резонансная томография. Следует подчеркнуть, что в мировой литературе встречаются лишь единичные примеры использования МРТ в диагностике пороков развития влагалища (Л.В.Адамян и соавт., 1998; H.Hrisak et al., 1988,). В диагностике простых аномалий, к которым относятся многие варианты непроходимости влагалища без удвоения половых органов, информативность МРТ существенно не отличалась от данных УЗИ. Однако значение МРТ резко повышалось в диагностике сложных пороков развития. Так, именно с помощью МРТ нам удалось установить сложную анатомию порока у 2 больных: у одной — неполное удвоение матки в сочетании с двухуровневой обструкцией в области

шейки матки и в нижнем отделе влагалища (в литературе мы не нашли описания подобной аномалии), у второй — удвоение матки, отсутствие замкнутого рудиментарного влагалища при агене-зии левой почки и наличие двух цервикальных каналов в шейке матки. У 2 других пациенток с помощью МРТ уточнен истинный уровень непроходимости (тотальную аплазию влагалища), в то время как по данным УЗИ расширенная и истонченная шейка матки ошибочно трактовалась как гематокольпос верхнего отдела влагалища.

При свищевых формах атрезии влагалища и отсутствии гема-токольпоса (8 наблюдений) более информативной, по сравнению с УЗИ и МРТ, оказалась вагинография. Этот метод позволил оценить протяженность перегородки и состояние отдела влагалища выше уровня обструкции.

Таким образом, предоперационная оценка анатомической формы порока опирается на результаты клинического обследования, в ходе которых устанавливается глубина нижнего отдела влагалища, расстояние до дна гематокольпоса и его размеры.

Гематокольпос является одним из точных критериев непроходимости влагалища. Срочность выполнения хирургических операций практически не обсуждалась в литературе. Выраженность болевого синдрома при «острой» непроходимости влагалища является, по-видимому, основным мотивом, побуждающим хирургов в срочном порядке выполнять оперативные вмешательства. Ряд авторов (А.М.Мажбиц, 1969; Л.В.Адамян исоавт., 1998) полагают, что хирургическое лечение пациенткам с аплазией влагалища при функционирующей матке надо осуществлять сразу после установления диагноза. Вместе с тем, следует подчеркнуть, что срочные операции при гематокольпосе могут производиться после предварительного детального обследования и лишь специалистами, имеющими опыт реконструкции влагалища. Стремление врачей помочь больной путем опорожнения гематокольпоса промежност-ным доступом, не имея достаточной подготовки и опыта, может иметь тяжелые последствия. У нескольких наблюдаемых нами пациенток, которым была оказана экстренная помощь путем опорожнения гематокольпоса, в конечном счете, развились ятроген-ные пиокольпосы (5 наблюдений) и ятрогенные разрушения уретры (2 наблюдения). Одним из нежелательных последствий этой манипуляции является уменьшение размеров проксимального отдела влагалища, что в последующем затрудняло выполнение реконструкции. Поэтому практика инцизий гематокольпоса нам

представляется весьма негативной, а ее использование при высоком уровне непроходимости влагалища нередко приводит к инва-лидизации больных. Значительно менее рискованным является опорожнение гематокольпоса путем передней кольпотомии или лапароскопической инцизии сводов влагалища. Еще более оправдана, на наш взгляд, консервативная тактика — назначение анальгетиков и спазмолитиков с последующим направлением больной в специализированный стационар.

В специализированном стационаре хирургическая тактика разрабатывается в зависимости от размеров гематокольпоса с учетом запасов пластического материала и протяженности дефекта влагалища. В основу предоперационной подготовки нами был положен подход, ранее продемонстрированный Д.Ашизза! (1834) и Б.Ф.Шерстневым (1984). При недостатке пластического материала в течение 2-4 месяцев у 5 пациенток, имевших протяженные аплазии влагалища, проводилась кольпоэлонгация дистального отдела влагалища расширителями Гегара № 19-24. Результаты во многом зависели от отношения пациенток к рекомендациям: у 3 из 5 девочек, правильно выполнявших процедуры, глубина дистального отдела влагалища при повторном поступлении составляла 4-6 см. У 2 других пациенток, не регулярно выполнявших коль-поэлонгацию, значительного углубления дистального отдела получено не было. Однако столь необходимое для реконструкции влагалища увеличение пластического материала достигалось в процессе наблюдения за счет увеличения размеров и растяжения содержимым стенок гематокольпоса. Это позволило успешно выполнить операции.

Реконструкция влагалища и шейки матки была произведена у 48 из 49 пациенток первой группы. 46 из них были оперированы в плановом порядке. Двум пациенткам оперативное вмешательство было выполнено экстренно в связи с нарастающими болями в животе. У девочки 3 лет с полным удвоением матки и мукокольпосом реконструкция замкнутого рудиментарного влагалища была отложена до наступления периода пубертата. Вида порока и уровень обструкции определял выбор разработанного нами метода хирургического лечения.

При атрезии нижнего отдела влагалища пластика влагалища производилась с использованием поперечного трансинтроиталь-ного доступа. По сравнению с известным, крестообразным, (Г.Н.А-лимбаева, 1992; Л.В.Адамян и соавт., 1998; А.З.Хашукоева, 1998) предложенный нами доступ, выполненный у 10 больных, имеет ряд

преимуществ: во-первых, сохраняется хорошее кровоснабжение влагалищных лоскутов, во-вторых, отсутствует риск нарушения целостности уретры, в-третьих, доступ весьма универсален и может применяться при сочетанной патологии уретры и влагалища.

Устранение атрезий среднего отдела влагалища (3 наблюдения) мы проводили из поперечного трансвагинального доступа с мобилизацией заднебоковых стенок проксимального отдела влагалища. Подобные операции ранее выполнялись чисто влагалищным доступом (А.М.Мажбиц, 1969; Л.С.Персианинов, 1976; М.ШепоГ е1 а1., 1979; .Г.ЬЫГешрещег, 1993). Иссечение перегородки с последующим сшиванием краев раневых дефектов в большинстве случаев приводило к возникновению стеноза. Соединение выше- и нижележащего отделов влагалища с использованием предложенных встречных лоскутов, на наш взгляд, является огптималь-ным.

Для лечения аплазий среднего отдела влагалища (5 пациенток) использовались два вида оперативных вмешательств: у 4 девочек был впервые применен трансвагинальный фронтальный доступ с экстериоризацией задней стенки дистального отдела влагалища. Выведение наружу задней стенки влагалища позволяет значительно расширить операционную рану, улучшить и облегчить процесс формирования анастомоза. При этом, по нашим данным, питание задней стенки влагалища не нарушается. У 1 пациентки проходимость влагалища была восстановлена из заднесагитталь-ного параректального доступа. Этот доступ широко применяется для лечения клоакальных и аноректальных ааномалий (А.Репа е[ а1., 1982; А.Репа, 1988, 1990), однако в гинекологической практике до настоящего времени не использовался.

Аплазия среднего и нижнего отделов влагалища наблюдалась у 10 пациенток. Необходимо отметить, что аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития. Недостаток пластического материала и большая глубина операционной раны существенно усложняют задачу хирурга. Предложенный нами и-образный лоскут, выкроенный из дна гематокольпоса, прекрасно замещает дефект передней стенки влагалища, в то время, как более подвижная задняя стенка гематокольпоса может быть анастомозирована с интроито-промежностным лоскутом (рис.1)

Пластика боковых дефектов интроитуса производилась расщепленными лабиальными лоскутами. Выбор кожного трансплан-

Рис.1.Пластика влагалища при аплазии среднего и нижнего отделов.

А,Б.Поперечный трансинтроитальный доступ. В.Мобилизация мышечно-адвентициального слоя и и-образный разрез в области дна гематокольпоса. Г. Вид после опорожнения гематокольпоса и транспозиции и-образного лоскута. Д.Вид после наложения швов.

тата определялся исходя из размеров малых половых губ. Для формирования кожных лоскутов можно использовать различные разрезы. Основной разрез всегда проходит вдоль основания малой половой губы с медиальной стороны. Последующие разрезы A.M. Мажбиц (1969) рекомендовал производить по свободному краю половой губы от конца основного разреза, после чего кожные листки расщепляют и отворачивают с образованием треугольного или трапециевидного лоскута. Мы предпочитали разрез по свободному краю выполнять сверху вниз. Этим достигалась удачная конфигурация лоскута, меньшей была его деформация при перемещении на боковую стенку влагалища и наилучший косметический результат. При недостаточном развитии малых половых губ пластика боковых дефектов влагалища выполнялась из кожи внутренней поверхности больших половых губ.

К достоинствам предложенной нами комбинированной ваги-нопластики при аплазии среднего и нижнего отделов (патент на изобретение №2114566) следует отнести снижение травматичнос-ти, сложности и риска операции. В результате комбинированного использования различных лоскутов устраняется натяжение в области швов, создается возможность формирования широкого ин-троитуса и протяженной линии соединения, что практически исключает опасность развития стеноза. Подтверждением является тот факт, что у всех 10 пациенток не требовалось ни длительной дила-тации вагины, ни дополнительной хирургической коррекции. Практически без изменений подобная техника операции применялась при аплазии влагалища, осложненной деструкцией задней стенки уретры (1 наблюдение), обеспечивая надежное закрытие уретрального шва.

При аплазии верхнего отдела влагалища, сочетающейся с непроходимостью цервикального канала или аплазией шейки матки Б.Ф.Шерстнев (1984) предложил использовать абдоминальный доступ и гистеротомию для создания анастомоза влагалища с шейкой матки или маткой. Однако при таком подходе не представляется возможным сформировать надежный цервико-вагинальный анастомоз под контролем зрения. Л.В.Адамян и соавторы (1998) при непроходимости шейки матки производят гистерэктомии с последующим кольпопоэзом. Вместе с тем известны успешные случаи устранения непроходимости шейки матки и восстановления проходимости влагалища (Б.Ф.Шерстнев, 1981; J.Amussat, 1834; Reidinger, 1886) с помощью других методов хирургического лечения этой патологии. Подтверждением тому служит и наш опыт.

Мы наблюдали 5 пациенток, у которых имело место сочетание ат-резии цервикального канала или аплазии влагалищной части шейки матки с непроходимостью проксимальных отделов влагалища или тотальной его аплазией. Операции цервико-вагинального анастомоза были успешно выполнены у 2 девочек из заднесагитталь-ного параректальногодоступа (патентна изобретение №2114567), у остальных — с применением фронтального трансвагинального доступа с экстериоризацией задней стенки дистального отдела влагалища.

В 4 случаях с удвоением внутренних гениталий нами был разработан и впервые реализован продольный трансвагинальный доступ с продольным рассечением заднебоковой стенки влагалища, причем 2 девочкам - для формирования анастомоза нормального влагалища с аплазированной шейкой удвоенной матки, и 2 — с малыми размерами гематокольпоса гемиаплазированного влагалища. Сопоставляя наш метод и традиционный способ хирургической коррекции (Ь.Рагшш е1 а1., 1988; .Г^аззаЛ & а1., 1992; Т.ЗЫЬага е1 а1., 1995; 11.Меуег8,1997), следует отметить, что известный вариант лечения подобных аномалий, который мы использовали у 7 пациенток, предполагает применение влагалищного доступа, не позволяющего достичь необходимого обзора и свободы для манипуляций. В то время, как предложенный нами лоскутный анастомоз, имевший после операции хорошую проходимость, выполняли под контролем зрения. При этом наружный зев цервикального канала был закрыт, что представляется важным с позиций профилактики эндометрита и возможностей последующего вынашивания беременности.

У 5 пациенток с женским строением наружных гениталий врожденная непроходимость влагалища сочеталась с патологией уретры (атрезия нижнего отдела влагалища и персистирующий урогенитальный синус — у 3, аплазия среднего и нижнего отделов влагалища в сочетании с ятрогенными уретро- или пузырно-инт-роитальным свищами — у 2). Несмотря на различия в происхождении дефекта уретры, индивидуальные анатомические различия были минимальны, поэтому мы использовали единый принцип реконструкции, а именно, после мобилизации уретральной пластинки сшивали между собой края уретры, затем - парауретраль-ные мышцы, а линию швов укрывали 11-образным лоскутом, выкроенным из дна гематокольпоса.

Полученные результаты лечения показывают адекватность предложенных нами подходов и методов поставленным задачам.

У всех 48 (100%) оперированных пациенток удалось восстановить нормальную проходимость влагалища и шейки матки. Осложнений в ближайшем послеоперационном периоде не наблюдалось. У подростков влагалище свободно пропускало буж Гегара №22-24 на глубину более 7 см (минимальное значение нормальной длины влагалища по В.И.Краснопольскому (1997) составляет 7 см). Необходимо подчеркнуть, что всем больным, начиная с 5-6 дня после операции, мы проводили обработку линии швов фолликулино-вой мазью, ас 10-12 дня — ежедневное введение бужа, также обработанного фолликулиновой мазью, с целью профилактики формирования стеноза. При оценке отдаленных результатов в сроки от 6 месяцев до 4,5 лет, основанных на данных анамнеза, жалоб и УЗИ внутренних гениталий, у 43 из 45 обследованных пациенток были отмечены отличные результаты лечения. Достаточно емкое влагалище и отсутствие нарушений менструальной функции позволило констатировать фактическое выздоровление. Половой жизнью живут 18 пациенток. Не менее важным представляется и то, что по данным уродинамического обследования у всех оперированных нами больных имела место нормальная функция мочеиспускания и нормализация функции мочевого пузыря, что свидетельствует об отсутствии ятрогенных нарушений и иннервации нижних мочевых путей. Короткое влагалище (глубина 6 см) диагностировано лишь у одной пациентки, и в одном наблюдении имелся стеноз влагалища. Обе девочки ранее имели протяженные дефекты влагалища, занимавшие 2 отдела влагалища. Стеноз влагалища был сравнительно легко устранен путем небольшой повторной операции, выполненной аналогично методу коррекции атрезии среднего отдела влагалища. У второй пациентки была откорректирована методика кольпоэлонгации, что позволило удлинить влагалище до 9 см за 2 месяца.

Таким образом, в процессе наших исследований разработан и внедрен в практику комплекс методов диагностики и хирургического лечения врожденной непроходимости влагалища и шейки матки, позволивший улучшить исходы хирургической коррекции пороков развития у детей.

Важной составной частью лечения больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников (вторая группа наблюдений) наряду с заместительной гормональной терапией была хирургическая коррекция вирилизованых гениталий. Из 65 наблюдаемых нами детей оперативное лечение было необходимо 57 (90%). Существуют многоэтапный и одноэтапный подходы к проведению феминизирующей пластики наружных гениталий.

Методы коррекции наружных гениталий включают: различные варианты уменьшения размера гипертрофированного клитора; формирование малых половых губ из кожи клитора и больших половых губ из кожи гомолога мошонки; создание широкого входа во влагалище путем рассечения урогенитального синуса, ваги-нопластики и/или интроитопластики (И.Д.Кирпатовский, И.В.Го-лубева, 1992; U.T.Hinderer, 1989; D.Powell et al., 1995).

Сравнительно хорошо разработанным вопросом феминизирующей генитопластики является пластика гипертрофированного клитора. Однако само многообразие предложенных методов коррекции мегалоклитора свидетельствует о неудовлетворенности хирургов результатами оперативного лечения. Так, "спрятыва-ющие операции" (recession procedures, J.K.Lattimer, 1961; RJ.Seymour, R.A.Kinch, 1966), по-видимому, целесообразнее применять при небольших степенях увеличения клитора. Операция Н.Kumar-J.Kiefer и соавт. (1974) в нашей модификации включает иссечение латеральных отделов кавернозных тел после наложения турникета на основание клитора и ушивание непрерывным швом раны на кавернозном теле. На наш взгляд, такая операция может быть рекомендована, когда размеры клитора не позволяют рассчитывать на успех "спрятывающей" операции. К достоинствам ее можно отнести простоту, обеспечение надежного гемостаза, возможность создать близкий к нормальному внешний вид наружных гениталий. Применение резекции ствола клитора с сохранением головки (обычно резекция головки производится при значительных ее размерах, D.Pellerin, 1965; I.Kaplan, 1967) по нашей методике позволило улучшить косметику половых органов. Сохранность кровоснабжения головки была подтверждена ультразвуковой доплерографией. Не наблюдались такие осложнения, как некроз головки клитора, сохранялась тактильная чувствительность. О сексуальной чувствительности судить не представлялось возможным в связи с возрастом пациенток (до 13 лет).

Наиболее сложным при этом виде аномалии является достижение нормальной проходимости влагалища. Для решения этой задачи применяются, в основном, три метода оперативного вмешательства: рассечение урогенитального синуса кзади (H.Jones, 1960), пластика интроитуса с использованием промежностных кожных лоскутов (HJones, 1974; T.M.Barret, E.T.Gonzales, 1981) и операция pull-through (W.Hendren, J.D.Crawford, 1969), заключающаяся в разобщении вагинально-уретральной фистулы и низведении влагалища книзу в сочетании с интроитопластикой.

Тщательное изучение у пациенток анатомии урогенитально-го синуса в предоперационном периоде способствовало в дальнейшем выбору способа оперативного лечения. Сравнение ценности диагностических методик показало, что ультрасонография, выявляя наличие внутренних женских половых органов, уточняет диагноз женского псевдогермафродитизма (врожденная дисфункция коры надпочечников), но не влияет на тактику оперативного лечения. Пожалуй, лишь данные ультрасонографии надпочечников, отражая декомпенсацию по заболеванию (ВДКН), могут повлиять на выбор сроков операции. Рентгено-контрастные методы исследования влагалища применялись для исследования наиболее тяжелых форм урогенитального синуса. Наши наблюдения свидетельствуют о том, микционная цистография, проводившаяся при лейкоцитурии, или сочетании лейкоцитурии с пиелоэктазией (12 наблюдений), не выявила влагалища ни водном случае. Более того, такие современные методики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография также дают ограниченную информацию об анатомии УГС; так, при проведении МРТ у нескольких больных (4) нам не удалось получить изображения уретро-вагинального соустья.

Согласно нашим результатам, наилучшим способом оценки урогенитального синуса оказалось эндоскопическое (синусоурет-роцисто-вагиноскопия) исследование. Оно дает информацию об уретральном сфинктере, о наличии губчатой ткани в составе УГС, что чрезвычайно важно при выделении поверхностной и глубокой подсфинктерных (А и Б) форм урогенитального синуса. Кроме того, при эндоскопии можно определить эластичность и величину входа во влагалище, его длину (глубину), приблизительный диаметр, форму просвета влагалища, эластичность стенок, наличие или отсутствие поперечной складчатости влагалища — факторов, влияющих на характер оперативного вмешательства. Поэтому си-нусоуретроцисто-вагиноскопию следует считать одним из самых необходимых методов для определения анатомии урогенитального синуса.

Классификация анатомических форм урогенитального синуса представляет основу для выбора корригирующей операции. Классификация, предложенная Г.А.Савицким (1975), подобно классификации A.Prader (1954), основывается на внешних признаках: гипертрофии клитора, степени маскулинизации наружных гениталий, образовании скротолабиальных и скротальных складок. Нам представляются несущественными такие критерии классифи-

кации, как размеры клитора и глубина урогенитального синуса. Вместе с тем, знание строения урогенитального синуса и, в особенности, его отношения с уретральным сфинктером имеют принципиальное значение. Первым на это обратил внимание W.Hendren (1969,1980), который, обсуждая проблемы реконструкции влагалища, описал три типа операций, применявшихся им при соответствующих формах УГС: 1)срединное рассечение урогенитального синуса (cut back), 2)вагинопластику промежностным U-образным кожным лоскутом (flap vaginoplasty) и 3)оригинальную промежностную вагинопластику (pull-through vaginoplasty). Таким образом, по способу хирургической реконструкции были выделены три анатомических типа УГС: 1)наиболее простой синус, 2) УГС с низко открывающимся входом во влагалище, 3) высокая атрезия влагалища с проксимальной уретро-влагалищной фистулой.

В своих исследованиях мы подтвердили наличие форм урогенитального синуса, соответствующих классификации W.Hendren (1969). Однако, ряд существенных, по нашему мнению, анатомических вариантов, определяющих адекватность хирургического вмешательства, в этой классификации не учтено. Так, например, при глубокой подсфинктерной форме вход во влагалище в некоторых наблюдениях бывает сужен. Во время операции необходимо предусмотреть возможность устранения стеноза и, следовательно, в классификации анатомических форм такая особенность должна найти отражение. Поэтому в собственную классификацию мы включили только те анатомические особенности, которые требуют использования специальных хирургических приемов или определяют выбор метода лечения.

На основании осмотра и эндоскопического исследования мы выделяем 5 форм урогенитального синуса: 1)неполная форма; 2)простая подсфинктерная форма; 3)глубокая подсфинктерная (А и Б) форма; 4)внутрисфинктерная или мембранозная форма и 5)надсфинктерная или тазовая форма. Тонкая стенка УГС, состоящая из слизистой и кожи, через которую пробивается свет цистоскопа, успешно устраняется срединным рассечением синуса (2-я форма синуса — простая подсфинктерная). В тех случаях, когда свет от эндоскопа, введенного в синус, не просвечивает через кожу, можно быть уверенным в наличии спонгиозной ткани в составе нижней части синуса, аналогичной по строению таковой в мужской уретре (3 форма синуса - глубокая подсфинктерная форма УГС). Вход во влагалище при этом располагается под уретральным сфинктером на значительном расстоянии от кожи. Кроме того, по

отношению к уретральному сфинктеру нами выделены внутрис-финктерная и надсфинктерная (А и Б) формы. При форме «А» -вход во влагалище имеет нормальный просвет, а при форме «Б» — стенозированный.

Мы разделяем мнение W.Hendren (1969,1980), D.Powell (1995) и других современных авторов о необходимости интроитопласти-ки при глубоких формах синуса с использованием промежностно-го кожного лоскута. Огличие нашей методики (патент на изобретение №2114565), применяемой при глубокой подсфинктерной форме синуса, состоит в том, что мы выкраиваем не перевернутый U-образный, а М-образный промежностный лоскут (рис.2). Рассечение синуса проводим трехлучевым разрезом в виде перевернутой буквы Y. При наличии ригидного стеноза входа во влагалище (ЗБ форма) заднебоковые разрезы проводятся с рассечением суживающего кольца. После сопоставления М-образного промеж-ностного лоскута с разрезом синуса образуется зубчатая линия швов, обеспечивающая нормальный просвет интроитуса, и исключается натяжение швов, что гарантирует нормальное заживление и отсутствие стеноза. В наших наблюдениях при использовании предложенной методики не было осложнений и косметических дефектов интроитуса, в то время как у всех девочек с анало-

Рис.2. М-пластика и феминизирующая реконструкция при глубоких подсфинктерных формах урогенитального синуса. А.М-образный лоскут отвернут на промежность; мобилизован левый лабиальный лоскут; показаны линии разрезов синуса, препуциальной кожи правой скротолабиальной складки. Б.Вид после мобилизации всех лоскутов. В.Вид после наложения швов.

/

гичными аномалиями, оперированных ранее путем простого рассечения (cut-back) интроитуса, в отдаленном периоде сформировались рубцовые стенозы.

Преимущества предложенной нами М-пластики, по сравнению с известными вариантами пластики перевернутым U-образ-ным лоскутом, заключаются в возможности достижения необходимого просвета интроитуса при меньшей мобилизации и глубине разрезов влагалища. Благодаря наличию двух треугольных лоскутов, глубина продольного разреза влагалища уменьшается в 2 раза, соответственно упрощается техника и снижается травматичность операций.

Для надсфинктерных форм синуса обоснованной представляется операция pull-through, разработанная W.H.Hendren в 1969 году. Автор предложил разделять урогенитальную фистулу и низводить дистальный отдел влагалища вниз, сшивая его с лоскутами кожи промежности. Однако результаты выполнения операции pull-through не всегда удовлетворяли хирургов. По данным D.Powell и соавт. (1995), все 6 пациенток, у которых использовались только местные ткани, имели стеноз преддверия, и потребовалось в общей сложности 8 операций (по типу Y-V пластики) для устранения стенозов.

Более перспективным вариантом pull-through выглядит предложенная P.K.Donahoe и M.L.Gustafson в 1994г. операция с вшиванием U-образного промежностного лоскута в продольный разрез задней стенки влагалища. Эта методику мы рассматриваем в качестве прототипа предложенного нами способа лечения. Недостатки прототипа мы усматриваем в излишней травматичное™ операции, технической сложности вшивания кожного лоскута в разрез влагалища и наличии косметических и функциональных дефектов. Применение переднего лоскута не позволяет провести рассечение урогенитального синуса, поэтому уретра смещена кпереди, и мочеиспускание напоминает мужское. Наличие переднего и короткого заднего лоскутов делает направление влагалища близким к вертикальному, а интроитус смещает к анусу.

Разработанный нами способ М-пластики предполагает использование двугорбого кожного лоскута и разреза влагалища в виде "рыбьего рта". По сравнению с пластикой языкообразным задним лоскутом, достигается упрощение техники операции в связи с меньшей глубиной наложения кожно-влагалищных швов при сохраняющейся протяженности анастомоза и увеличении прост-

ранства для манипуляций, благодаря подвижности двух влагалищных лоскутов.

При надсфинктерных и внутрисфинктерных формах УГС, наряду с глубокими подсфинктерными формами, важным элементом феминизирующей генитопластики мы считаем рассечение уроге-нитального синуса, придающее половым органам окончательно феминный вид. Вопрос о степени рассечения имеет существенное значение. В работах ведущих специалистов последних лет (Г.А. Савицкий, 1975; И.Д.Кирпатовский, И.В.Голубева, 1992; И.М.Де-ревянко и соавт., 1997) рассечение урогенитального синуса при надсфинктерных формах УГС проводится лишь в самом дисталь-ном отделе, тогда как раньше рассекался весь синус до уретрова-гинальной фистулы.

В отличие от W.H.Hendren (1969), использовавшего четыре кожных лоскута, мы применили трехлоскутную пластику без переднего кожного лоскута, что позволило производить рассечение всей горизонтальной части синуса, улучшить косметику половых органов и восстановить мочеиспускание по женскому типу. Более глубокое рассечение синуса (задней его стенки) мы считаем нецелесообразным, так как преддверие влагалища при этом углубляется и приобретает форму глубокой воронки, что увеличивает вероятность развития хронического вульвовагинита. В нашей операции используются три лоскута: задний и два передне-латеральных, а не четыре, как в других методах на основе операции pull-through (R.Gonzalez etal., 1990; P.K.Donahoe et al., 1994), передний лоскут не выкраивается. При отсутствии отсепарованного переднего кожного лоскута длина заднего лоскута увеличивается, что позволяет восстановить заднюю спайку преддверия и придать дистальному отделу влагалища близкое к нормальному направление. Восстановление задней спайки важно, по нашему мнению, не только в косметическом отношении. Нам представляется, что она выполняет барьерную функцию, отделяя влагалище от ануса, а также создает вместилище для секрета любрификата.

Преимущество нашей модификации состоит и в разобщении швов на уретре и влагалище, что служит залогом успешного устранения сообщения влагалища и уретры. Это достигается смещением дистального отдела влагалища вниз. Последнее является результатом мобилизации передней стенки влагалища от уретры. Этот этап операции представляется наиболее ответственным в связи с возможным повреждением уретры или разрушением передней стенки влагалища. Все манипуляции проводятся острым путем,

требуют повышенного внимания и должны осуществляться при достаточном визуальном контроле.

Причиной выделения нами в отдельную форму относительно редких наблюдений (6 пациенток) внутрисфинктерного расположения уретро-влагалищного соустья (мембранозная форма) было стремление оставить неповрежденным наружный сфинктер уретры. Установив локализацию уретро-влагалищной фистулы в этой функционально важной области, не следует поддаваться соблазну и проводить ее выделение или рассечение. Более предпочтительными представляются пересечение фистулы над уровнем сфинктера и пластика путем низведения влагалища (pull-through) с последующим формированием интроитуса. Мы наблюдали 4 случая стрессового недержания мочи у детей, перенесших рассечение синуса при глубоких формах. Аналогичные последствия может иметь и выделение уретровагинальной фистулы в этой зоне.

Форма дистального отдела влагалища при его высокой атре-зии (тазовая, надсфинктерная форма) - еще одна особенность в строении УГС. Нам встретились две конфигурации дистального отдела влагалища при надсфинктерной форме УГС. Первый вариант (13 пациенток) характеризуется конусовидной формой дистального отдела влагалища. В этом случае после мобилизации влагалища и разделения влагалищно-уретральной фистулы производится фронтальное разделение дистального отдела влагалища, и в углы разрезов вшиваются вершины М-образного лоскута. Передняя часть влагалища типично подшивается к бульбусу уретры. Следует отметить, что, несмотря на некоторые возможности восполнения дефицита тканей влагалища за счет кожных лоскутов, вход во влагалище получается более суженным. При втором варианте (7 наблюдений) дистальный отдел влагалища широкий, уретро-влагалищная фистула отходит выше уровня дна нижнего отдела влагалища. Разрез дна влагалища в виде "рыбьего рта" образует широкий интроитус, а отверстия вагинально-уретральной фистулы на уретре и влагалище ушивают отдельным швом.

На основе результатов хирургической коррекции непроходимости влагалища у девочек с ВДКН, имевших вирильные формы УГС, можно констатировать, что при традиционном подходе успешным было лишь рассечение наиболее простых форм УГС, когда наружная стенка синуса была представлена только кожей и слизистой. При глубоких подсфинктерных формах УГС, несмотря на визуализацию входа во влагалище во время операции и в послеоперационном периоде (1-3 года), практически во всех наблюдени-

ях развились рецидивы урогенитального синуса (только в 3-х случаях преддверие влагалища выглядело в виде относительно короткой, менее 1 см, воронки и визуализировались отдельно отверстия уретры и влагалища). Ни у одной пациентки с надсфинктерной формой синуса не наступило выздоровление.

Разработка нами новых методов оперативной коррекции непроходимости влагалища у девочек с ВДКН, имевших вирильные формы урогенитального синуса, привела к радикальному улучшению результатов. Среди первичных больных с глубокими подсфин-ктерными формами УГС лечение было успешным во всех 8 случаях. Повторные операции при рецидивах УГС после предыдущих рассечений синуса у 3-х больных с подсфинктерными формами также были успешными: вход во влагалище визуализировался отдельно, размеры влагалища соответствовали возрастным нормам.

Особую сложность представляют аномалии, характеризующиеся высоким расположением вагинально-уретральной фистулы. Из 15 больных с внутри- и надсфинктерными формами УГС у 13 сформированы наружные половые органы феминного вида с раздельными меатусом и входом во влагалище, соответствующим по размеру возрастным (средний срок наблюдения 20 мес., минимальный - 3 мес.). В 2-х случаях имелись стенозы интроитуса, один из них с уретро-вагинальным свищем. У 4-х девочек после разделения мочевого и полового трактов самостоятельно прекратилась рецидивирующая ранее лейкоцитурия, и в одном наблюдении исчезло недержание мочи, которые ретроспективно можно связать с имевшимся до операции уретро-влагалищным рефлюксом.

Таким образом, только с учетом комплекса анатомических особенностей и степени компенсации по гормональному статусу может быть выбрано адекватное по тактике, способу и сроку оперативное лечение. Предлагаемая нами классификация урогенитального синуса в сочетании с усовершенствованными способами феминизирующей реконструкции вирилизованных наружных половых органов позволяет выбрать соответствующий тип оперативного вмешательства на основе более дифференцированого подхода к наиболее сложной задаче феминизирующей пластики - реконструкции урогенитального синуса. По отношению к существующей классификации \У.Н.Непёгеп (1969), нашу — можно рассматривать, как ее продолжение. В результате проведенного нами анализа исходов оперативного лечения больных по традиционной для нашей страны тактике (многоэтапный подход- ампутация клитора и рассечение УГС) и при дифференцированной тактике опера-

тивных вмешательств на основе разработанной нами классификации и модифицированных методик оперативного вмешательства доказаны преимущества предложенной диагностической и хирургической тактики.

В заключение нам бы хотелось еще раз подчеркнуть, что предлагаемые методы оперативной коррекции врожденной непроходимости влагалища и шейки матки отличаются тем, что легко выполнимы и могут использоваться в любом специализированном стационаре.

ВЫВОДЫ

1. В основу хирургической коррекции врожденной непроходимости влагалища и шейки матки у девочек положено использование местных тканей, что является бережным методом лечения, позволяющим добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза.

2. В диагностике варианта непроходимости влагалища большое значение имеют дополнительные методы исследования: у девочек с женским строением наружных гениталий — вагинография, УЗИ и МРТ органов малого таза, у девочек со смешанным строением наружных гениталий — синусоуретроцистовагиноскопия.

3. В классификации различных видов врожденной непроходимости влагалища и шейки матки у девочек с женским строением наружных гениталий необходимо учитывать степень непроходимости (атрезия, аплазия) и уровень поражения, выделив во влагалище интроитальный, нижний, средний и верхний отделы.

4. Для девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и непроходимостью влагалища классификация основывается на анатомических формах урогенитального синуса, выделенных в зависимости от уровня слияния влагалища и уретры по отношению к уретральному сфинктеру.

5. Выбор хирургического метода реконструкции влагалища и шейки матки у девочек с женским строением наружных гениталий определяется уровнем поражения влагалища, каждый из которых характеризуется различной степенью подвижности стенок

вагины по отношению к окружающим тканям: наиболее мобильный, проксимальный участок влагалища не имеет точек жесткой фиксации, ниже шейки матки степень фиксации стенок влагалища увеличивается, а подвижность их уменьшается.

6. У девочек с женским строением наружных гениталий при атрезии нижнего отдела влагалища предпочтительным является поперечный трансинтроитальный доступ, аплазии проксимальных отделов влагалища — фронтальный трансвагинальный доступ с экстериоризацией задней стенки дистального отдела влагалища или заднесагиттальный параректальный доступ, при удвоениях внутренних гениталий — продольный трансвагинальный доступ с продольным рассечением заднебоковой стенки влагалища.

7. В подготовке к хирургическому вмешательству девочек с женским строением наружных гениталий при аплазиях нижнего и среднего отделов, тотальной аплазии важным является проведение кольпоэлонгации интроитуса за счет бужирования расширителями Гегара. Выжидательная тактика и нарастание объема гема-токольпоса позволяют достичь увеличения пластического материала.

8. У девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и вирилизованными гениталиями методом выбора является М-пластика интроитуса и нижнего отдела влагалища, которая обеспечивает снижение травматичности операций, риска осложнений и улучшение визуального контроля по сравнению с известными способами хирургического лечения этой патологии.

9. Феминизирующая пластика вирилизованных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников должна быть произведена до достижения ребенком возраста половой са-моидентификациии (до 3 лет).

10. При проведении одноэтапных оперативных вмешательств у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников и смешанным строением наружных гениталий получены более благоприятные функциональные и косметические результаты. Радикальная коррекция внутри- и надефинктерных форм урогенитального синуса - наиболее трудная и рискованная процедура, и поэтому должна выполняться только высококвалифицированными специалистами.

11. Выработанные хирургические методы позволили добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вари-

антах аномалий, создавая тем самым благоприятные предпосылки для будущего девочек.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностика непроходимости влагалища и шейки матки направлена на идентификацию анатомии порока и требует использования диагностических методов в адекватном объеме. Для простых форм пороков влагалища (атрезия нижнего или аплазия нижнего и среднего отделов влагалища) у девочек с женским строением наружных гениталий достаточно стандартного набора методов: ректально-абдоминального исследования, зондирования влагалища, УЗИ внутренних гениталий. При свищевых формах непроходимости следует использовать вагинографию с контрастированием проксимального отдела влагалища жидким контрастным веществом и тампонированием дистального отдела. Если стандартные методы исследования не позволяют уточнить анатомическую форму порока, целесообразно выполнить МРТ органов малого таза. При наличии гематометры и отсутствии гематокольпоса УЗИ и МРТ не дают четкого изображения органа. Эндоскопические исследования (цистоуретровагиноскопия) нижних мочевых путей, как и уродинамические исследования, показаны детям с сочетанной мочеполовой патологией.

2. Хирургическая тактика при врожденной непроходимости влагалища и шейки матки достаточно индивидуальна и во многом зависит от клинических проявлений. Срочные хирургические вмешательства, в особенности инцизии высокорасположенного гематокольпоса нередко сопровождаются весьма тяжелыми осложнениями - инфицированием гематокольпоса и повреждением нижних мочевых путей. Более рациональна консервативная тактика, назначение спазмолитиков и перевод ребенка в специализированное отделение для пластики влагалища.

3. Тотальные и субтотальные аплазии влагалища представляют наиболее трудные для хирургического лечения формы патологии. Большая глубина операционной раны затрудняет манипуляции, а недостаток пластического материала дополнительно усложняет задачу хирурга. При недостаточных размерах гематокольпоса следует продолжить наблюдение, и за счет последующих менструаций можно расчитывать на увеличение его объема. Одновременно целесообразно выполнять формирование нижнего отдела вла-

галища, углубляя интроитальный отдел при помощи бужа или элон-гатора. Реконструкцию влагалища при высоких формах аплазии влагалища рекомендуется выполнять с использованием предложенных нами доступов.

4. Устранение аплазированного участка достигается путем послойной мобилизации гематокольпоса, подтягивания его подвижной задней стенки с использованием влагалищного, интрои-тального и лабиальных лоскутов. При этом для реконструкции отсутствующего отдела влагалища целесообразно максимально использовать собственные растянутые стенки гематокольпоса, перераспределяя их таким образом, чтобы избежать использования трансплантатов и предупредить сужение анастомоза.

5. Пластика влагалища и шейки матки должна выполняться согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, ат-равматического инертного шовного материала, бережного обращения с тканями. Максимально возможное удлинение линии вла-галищно-интроитального анастомоза и профилактика стенозиро-вания достигается путем сшивания лоскутов с краями оппозиционных разрезов.

6. При удвоении влагалища и непроходимости одной его половины проблемы реконструкции связаны с отсутствием напряженного, больших размеров, гематокольпоса. Предложенный нами трансвагинальный доступ с продольным рассечением заднебоко-вой стенки влагалища при гематокольпосе малого размера или непроходимости шейки второй матки прост в выполнении, обеспечивает хороший обзор и широту операционного поля, позволяя быстро приблизиться к аплазированному участку, мобилизовать его и наложить качественный анастомоз.

7. При формировании неоинтроитуса с целью образования кожных лоскутов можно использовать различные разрезы. Основной разрез всегда проходит вдоль основания малой половой губы с медиальной стороны. Последующие разрезы необходимо производить по свободному краю половой губы от конца основного разреза, после чего кожные листки расщепляются и отворачиваются с образованием треугольного или трапециевидного лоскута. При слабом развитии малых половых губ пластика боковых дефектов влагалища должна выполняться из кожи внутренней поверхности больших половых губ.

8. Одним из принципиальных требований оперативных вме-

шательств является снижение травматичности. Минимальную травматичность оперативных вмешательств обеспечивают анато-мичные хирургические доступы, ограничение уретровагинально-го разобщения, послойная мобилизация гематокольпоса и достаточный набор хирургических методов, позволяющих осуществить дифференцированный подход к реконструкции. Пластику нижних мочевых путей необходимо сочетать с вагинопластикой, что также снижает травматичность лечения и количество осложнений.

9. После операции во влагалище следует устанавливать тампон с 0,5% водным раствором хлоргексидина на срок 4-5 суток, после чего в течение 3-4 дней производить ежедневную смену тампона с санацией влагалища 2% раствором перекиси водорода и 0,5%-1% диоксидином. На 5-6 сутки после операции проводится пальцевое влагалищное исследование необходимо сочетать с обработкой линий швов фолликулиновой мазью, а начиная с 10-12 дня, - выполнять профилактическое ежедневное введение бужа, также обработанного фолликулиновой мазью. Буж подбирается в соответствии с достигнутым во время операции просветом влагалища.

10. Диагностика врожденной дисфункции надпочечников должна осуществляться в раннем детском возрасте с целью своевременной и адекватной заместительной гормональной терапии, уменьшения постнатальных явлений маскулинизации и своевременной хирургической коррекции вирилизованных гениталий. Наблюдение эндокринолога для коррекции заместительной терапии в период подготовки к операции, выполнения оперативного вмешательства и в послеоперационном периоде является обязательным.

11. Предложенные способы обследования и оперативного лечения достаточно сложны, требуют специальных навыков и поэтому могут применяться только в многопрофильных детских стационарах, направленно занимающихся вопросами коррекции патологии пола.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Хирургическая коррекция урогенитального синуса у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников// В кн. Материалы республиканского совещания-семинара по актуальным вопросам детской хирургии. Саратов, 1997, с.54-55 (совм. с В.В.Николаевым, А.А.Протасовым, Л.В.Арзамасцевой, М.Е.Кармано-вым).

2. Perineal reconstruction in children with high vaginal atresia// In book of abstracts 13th congress of the European Association of gynecologists and obstetricians. Jerusalem, 1998, p.26 (совм. с В.В.Николаевым, А.В.Добровой).

3. Surgical treatment of high posttraumatic vaginal obliterations// In book of abstracts 13th congress of the European Association of gynecologists and obstetricians. Jerusalem, 1998, p.78 (совм. с В.В.Николаевым, А.В.Добровой).

4. Urogenital sinus forms in girls with congenital adrenal hyperplasia// In book of abstracts 12th Congress of pediatric and Adolescent Gynecology. Helsinki, 1998, M5.34 (совм. с В.В.Николаевым, Л.В.Арзамасцевой, А.А.Протасовым, А.В.Добровой, Т.Г.Дядик).

5. Современные методы диагностики и лечения пороков развития гениталий у девочек// В кн. Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей. Материалы V конференции. Москва, 1998, с. 121-124 (совм. с В.В.Николаевым, В.Ф.Коколиной, Т.Г.Дя-дик).

6. Высокие посттравматические облитерации влагалища у девочек: реконструкция из заднесагиттального параректального доступа//Акуш. и гинекол., 1998, №3, с.48-51 (совм. с В.В.Николаевым).

7. Промежностная реконструкция при высоких атрезиях влагалища у детей// Акуш. и гинекол., 1998, №6, с.48-49 (совм. с В.В.Николаевым, А.В.Добровой).

8. Хирургическое лечение вторичного гематокольпоса у подростков с высокой атрезией влагадлища// В кн.: Хирургия от младенчества до старости. Тез. докл. П Международного конгресса Северных стран и регионов. Петрозаводск, 1998, с.81 (совм. с В.В.Николаевым).

9. Perineal reconstruction in girls with high vaginal atresia// J.Urology, 1998, v.159, pp.2140-2142 (совм. с В.В.Николаевым).

10. High posttraumatic vaginal stricture combined with urethrovaginal fistule and urethral stricture in girls: reconstruction using posterior sagittal pararectal approach//J.Urology, 1998, v.160, pp.2194-2196 (совм. с В.В.Николаевым).

11. Vaginal and urethral strictures after pelvic trauma in girls// In book of abstract:«The young women at the Rise of the 21st Century: Gynecological and Reproductive Issues in Health and Diseaes», 4th International Congress. Athens, 1998, p.374 (совм. с В.В.Николаевым, A.B-.Добровой).

12. Анатомические формы и хирургическая коррекция уроге-нитального синуса у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников//Дет.хирургия, 1999, №1, с.43-44 (совм. с В.В.Николаевым, А.А.Протасовым, Л.В.Арзамасцевой, М.Е.Кармано-вым).

13. Комбинированная вагинопластика при высоких атрезиях влагалища//Дет. Хирургия, 1999, №3, с.27-30 (совм. с В.В.Николаевым).

14. Врожденная непроходимость влагалища у детей (клиника, диагностика)// Методические рекомендации. Москва, 1999, 9 с. (совм. с В.В.Николаевым, Т.Г.Дядик).

15. M-plasty in high urogenital sinus in girls with congenital adrenal hyperplasia (САН)// European Journal of Obstetrics and Gynaecology and Reproductive Biology, 1999, № 9, p. 386 (совм. с В.В.Николаевым).

16. Urogenital trauma in girls// European Journal of Obstetrics and Gynaecology and Reproductive Biology, 1999, № 9, p. 512 (совм. с В.В.Николаевым, А.В.Добровой).

17. Способ реконструкции влагалища у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников при расположении проксимальной границы урогенитального синуса на уровне или выше наружного сфинктера уретры// Патентна изобретение №2114565. Зарегистрирован в Государственном реестре изобретений 10 июля 1998г. (совм. с В.В.Николаевым и А.А.Протасовым).

18. Способ восстановления проходимости влагалища при высокой атрезии// Патент на изобретение №2114566. Зарегистрирован в Государственном реестре изобретений 10 июля 1998 г. (совм. с В.В.Николаевым).