Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Врожденная косорукость у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ.

УДК 617.573/575-007.5; 617. 57-007. 5-089 МАХРОВ ЛЕВ АЛЕКСАНДРОВИЧ. ВРОЖДЕННАЯ КОСОРУКОСТЬ У ДЕТЕЙ. 14.00.35,- детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук.

РГ6 сд

На правах рукописи.

МОСКВА - 1994 г.

С

Работа выполнена на кафедре детской хирургии и ортопедии Российского государственного медицинского университета.

Научный руководитель: доктор медицинских наук,профессор

Кузнечихин Е.П.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук,профессор

Кузьменко В.В.

доктор медицинских наук,профессор Малахов O.A.

Ведущая организация - Московский областной научно-клинический институт им.Владимирского.

Защита состоится " "__ 1994 г. в _часов

на заседании специализированного учёного совета Российского государственного медицинского университета. (г.Москва,ул.Островитянова, 1).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского государственного медицинского университета.

Автореферат разослан "_" _ 1994 года.

Учёный секретарь специализированного совета, кандидат медицинских наук, доцент.

Сапелкина Л.В.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Проблема лечения врожденной косорукости у детей, в силу выраженных функциональных и косметических изменений верхней конечности, приводящих, особенно при двустороннем поражении, к тяжелой инвалидности, и отсутствие единого подхода к времени начала и тактике лечения (Ильин Г. А. 1938; Кузьменко В.В. 1966; Меженина Б. П. 1967; Прокопович B.C. 1980; Фищенко В. А. 1985; Попов В. В. 1990; Kumrael W. 1895; R1-ordan D. 1955; Duck Gramcko D. 1971; Ogden J.A. ect. 1976; и др.) привела к поиску новых путей решения этой проблемы.

К настоящему времени предложено более 10 классификаций и нет единства классификационных понятий Шрокопова Л.В. 1962; Кузьменко В.В. 1966; Меженина Е.П. 1967; Прокопович B.C. 1980; Крисюк А.П.. Фищенко В. А. 1985; Попов В. В. 1990; Kümmel W. 1895; Rlordan D. 1955; Back Gramcko D. 1971; Ogden J.A. ect. 1976; Swanson A.B. ect. 1984; и др.).Большинство классификаций построено на анатомо-рентгенологических признаках, только в классификациях А.П.Крисюка, В.А.Фищенко /1985/ _и В.В.Попова /1990/ имеются указания на нарушение функции конечности, однако они не определяют тактических подходов к лечению больных и не определяют прогноза.

Противоречивые данные получены при исследовании ангиоар-хитектоники (Усикова Т.Я. 1965г., Меженина Е.П. 1974г.. Водолазов Ю.А. и др. 1981г.. Швед И. А. 1984г.. Фищенко В.А. 1985г.. Попов В.В. 1990г., Allen M.I. ect. 1982г., Hadldl А.Т., Kaddah N.T. 1990г.). В тоже время объективная информация ангиографического исследования у детей с врожденной косорукостью влияют на выбор тактики оперативного лечения.

Функциональным методам исследования посвящены единичные работы (Ленский В.М. 1964г., Кузьменко В.В. 1966г., Попов В.В. 1990г.), которые при электронейромиографических исследованиях мыац верхней конечности выявили снижение электровозбудимости

- г -

мышц плеча и предплечья,снижение биоэлектической активности мышц, снижение скорости проведения импульсов по нервам верхней конечности.

Различные подходы к срокам начала оперативного лечения, одни (Фищенко В.А. 1985г.. Виск-Сгатско Э. 1985г.) считают что оперативное лечение следует начинать с 6 месяцев, другие (Меженина Е.П. 1974г.. Капитанакки А. А., Степанова В. В.1978г., Я1огбап 0. 1955. 1963гг.) считают, что оперативное лечение следует начинать не ранее 3-5 летнего возраста.

Предложено более 40 методов оперативных вмешательств, наряду с этим недостаточно четко разработаны этапы лечения, показания и виды оперативных вмешательств для разных возрастных групп в зависимости от анатомо-функциональных изменений.

Учитывая вышесказанное, целью работы явилось: на основании изучения данных клинических, рентгенологических, ангиогра-фических и функциональных исследований выработать наиболее рациональные сроки начала лечения, этапность лечения и возрастные показания к различным методам лечения для наиболее полного восстановления функции и косметики пораженной верхней конечности.

Для достижения этой цели необходимо было решить следующие задачи:

1. Изучить клинико-рентгенологические изменения при врожденной косорукости у детей в различные возрастные сроки,определить их зависимость от степени тяжести заболевания.

2. Изучить ангиоархитектонику и нейро-мышечную проводимость при врожденной косорукости у детей.

3. Создать рабочую классификацию врожденной косорукости основанную на функциональных и клинико-рентгенологических изменениях верхней конечности.

4. Определить показания, разработать и внедрить в практику наиболее рациональные методы оперативных вмешательств в зависимости от вида и тяжести поражения, возраста больного.

5. Изучить ближайшие и отдаленные результаты функционального и анатомического восстановления верхней конечности при врожденной косорукости у детей в зависимости от вида выполненных оперативных вмешательств и возраста в котором проводилось оперативное лечение.

Научная новизна. Создана рабочая классификация врожденной косорукости у детей, основанная на функциональных нарушениях имеющихся в верхней конечности, что вместе с учетом возраста больного, позволило определять тактику хирургического лечения.

На основании ангиографических данных изучены варианты аномалий архитектоники при различных видах и степенях тяжести врожденной косорукости, что имеет существенное значение для выбора метода оперативного вмешательства и наиболее рационального доступа.

Методом электронейромиографии изучены некоторые особенности нервно-мышечной проводимости при различных степенях тяжести заболевания. Выявлено наличие денервационных расстройств преимущественно в мышцах предплечья и кисти и снижение скорости распространения возбуждения по нервам предплечья, что позволяет более целенаправлено проводить реабилитационную терапию и в какой то мере прогнозировать исход лечения.

Предложен этапный метод лечения в зависимости от вида косорукости, степени тяжести заболевания и возраста пациента.

Объективно оценить результаты лечения позволил разработанный и предложенный метод анализа по баллам функции и косметики верхней конечности.

Практическая значимость. Внедрение в практику здравоохранения результатов работы будет способствовать: своевременному направлению детей на специализированное лечение , своевременному лечению, разработанные рациональные методы хирургического лечения позволит в более короткие сроки добиться улучшения или восстановления функции и анатомии пораженной конечности, уменьшить инвапидизацию больных и помочь им нормально социаль-

но адаптироваться.

Объем и структура работы. Работа состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Включает 9 таблиц и иллюстрирована 15 рисунками. Указатель литературы включает 133 наименования, в том числе 73 отечественных и 60 зарубежных авторов. Диссертация выполнена на кафедре детской хирургии и ортопедии (Зав. каф. академик РАМН, проф. Ю.Ф.Исаков) Российского государственного медицинского университета на базе отделения ортопедии и травматологии Российской детской клинической больницы (гл. врач к.м.н. В.А.Дроздов)

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Работа основана на клиническом наблюдении и лечении 31 больного с врожденной лучевой и локтевой косорукостью, в возрасте от 8 месяцев до 12 лет. которые находились на лечении в клинике детской хирургии и ортопедии на базе отделении ортопедии и травматологии Российской детской клинической больницы с 1986 по 1993 год.

Диагностика врожденной лучевой и локтевой косорукости не представляет больших сложностей и как правило диагноз ставится при рождении. Клиническая картина данного заболевания очень характерна. При лучевой косорукости наблюдается девиации кисти в лучевую стороны во фронтальной плоскости, достигающая при тяжелых степенях 80°. девиация в тяжелых случаях сопровождаются и вывихом кисти в ладонную сторону, кроме того имеется укорочение (до 40%) и деформация предплечья, гипоплазия или аплазия пальцев лучевого отдела кисти. При локтевой косорукости наблюдается локтевая девиация кисти достигающая при тяжелых степенях 150°. укорочение плеча и предплечья до 50% от нормальной длины, гипоплазию или аплазию пальцев локтевого отдела кисти, нарушение или отсутствие функции локтевого сустава. С

эстом ребенка деформации увеличиваются становятся регидными. эбенок нередко приспосабливается и выполняет простые движе-ия, особенно при двустороннем поражении. В тоже время при эхранности одной конечности ребенок старается не пользоваться еформированной конечностью. Это убеждает в необходимости уст-анения деформации в более раннем возрасте, что создает бла-оприятные условия для наиболее полного восстановления функци-нальных возможностей конечностей.

В связи с редкостью патологии и разноречивых данных о ремени начала оперативного лечения в наиболее оптимальные роки. т.е. до трех лет, поступило на лечение 51. 696 (16) боль-ых .

У 38.1% (12) из 31 больных имелись сопутствующие заболе-ания: фокомелия, гипертензионно-гидроцефальный синдром, де-ект передней грудной стенки, дефект мехпредсердной перегороди. кардиомиопатия 1-го, кисти, гемангиома верхней губы, мио-ия, астматический бронхит, перенесенная внутриутробная инфек-ия. Сопутствующие заболевания одинаково часто встречаются у етей с лучевой (8 из 24) и с локтевой (3 из 7) косорукостью, взрастания количества сопутствующих заболеваний у больных с шее тяжелыми степенями заболевания по сравнению с более лег-:ими не отмечено. Таким образом необходимо углубленное обсле-|ование всех больных для выявления сопутствующих заболеваний с Iелью их своевременного лечения.

При изучении акушерского анамнеза у матерей выявленно, ¡то у 11 (35.5%) из 31 беременность протекала с различными )Сложнениями или в период беременности подвергались воз-{ействию неблагоприятных факторов.

Изучение клинико-рентгенологических. ангиографических. )лектронейромиографических данных позволило разработать и ис-гальзовать классификацию врожденной косорукости у детей, в ос-«эву которой положен функциональный принцип. (Таблица 1). Это способствовало оптимизации диагностики и лечебно-тактичес-

Таблица N 1

Класс;:£;:кация врожденной косорукости.

. П'ррпгиг, | ТЯЖЕСТИ ЕИЛ КОСОРУКОСТИ ФУНКЦИЯ КИСТИ ФУНКЦИЯ ЛОКТЕВОГО СУСТАВА ДЕЕИАЦИЯ КИСТИ АНАТОМИЯ КИСТИ И ПРЕДПЛЕЧЬЯ

ЛЕГКАЯ ЛУЧЕВАЯ Полностью сохранена. Сн'«иение -амплитуды движений на 0-60 гр. Дс 160 гр. (на 0-20гр.) Предплечье укорочено до 15 X.

ЛОКТЕВАЯ Полностью сохранена. Полностью сохранена. До 160 гр. (на 0-20гр.) Не нарушена.

СРЕДНЕ-ТЯЖЕЛАЯ ЛУЧЕВАЯ Сохранен только крючковидны га-хват Снижение амплитуды движений на О-бОгр. От 159 до 120 г (на 21-60 гр.) Гипоплазия 1-го пальца. Предплечье укорочено до 30 X.

ЛОКТЕВАЯ Полностью сохранена. До полного отсутствия. От 159 до 150 г (на 21-30 гр.) Предплечье укорочено до 30 X. Плечо - до 50 X.

ТЯЖЕЛАЯ ЛУЧЕЕАЯ Сохранен полностью или частично крюч-ковидный захват Возможно полное отсутствие ротации. Менее 120 гр. (на 61 и более гр.) Аплазия 1-го пальца. Предплечье укорочено до 50 X.

ЛОКТЕВАЯ Сохранен только крючковидный га-хват. До полного отсутствия. От 159 до 150 г (на 21-30 гр.) 'Аплазия 4-5го пальцев. Нет противопоставления 1-го. Предплечье и плечо укорочены до 50 X.

ОЧЕНЬ ТЯЖЕЛАЯ ЛЮБЫЕ ВИДЫ ДВУСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ

ких мероприятий, выбору рациональных методов оперативного лечения в зависимости от вида, степени тяжести заболевания и возраста больного.

Распределение больных по степени тяжести, виду косорукости и возрасту представлено в таблице 2.

1............ 1 Степень 1 тяжести 1 вид 1 Возраст ЛЕГКАЯ* 1 1 СРЕДНЕ-1 ТЯЖЕЛАЯ 1 ТЯЖЕЛАЯ 1 1 ОЧЕНЬ 1 ТЯЖЕЛАЯ 1 1и 1т ил ... , % 1

ЛУЧ.1Л0К. 1 1 1 1ЛУЧ.1лок. 1 1 ЛУЧ. I лок. 1ЛУЧ. 1 1 1Л0К.1 1 1 ком. тО 1г 1

1 ДО 1 ГОДА 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 11 1 3 1

1 1-3 ГОДА 1 3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4 1 7 1 1 1 1. 1 1 1 115 1 СО

1 4-7 ЛЕТ 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 4 1 1 1 1 1 1 1 1 1 3 1 110 1 33 1

1 8-12 ЛЕТ 1 1 1 1 1 1.12 1 | 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 15 1 16 1

1 ВСЕГО 1 3 1 1 1 1 11 13 1 1 9 2 1 9 1 1 1 1 1 1 1 3 1 131 1

1 % > 1 10 1 1 1 1 1 3 1 10 1 1 29 | 6 1 1 29 1 1 1 1 3 1 1 1 10 1 1 | 1001 1

»Легкой соответствует первая степень, среднетяжелой -вторая, тяжелой - третья, очень тяжелая - четвертой.

Больных с лучевой косорукостью наблюдалось в 3.2 раза больше чем с локтевой. 13 больных из 31-го имели двустороннее поражение. С легкой и средне тяжелой степенью наблюдалось только 7 (22,5%) больных. Основная часть-24 (77,5%) больных имела: тяжелую 11(35,5%) и очень тяжелую 13 (42%) степень заболевания.

При анализе антропометрических данных выявлено увеличение функциональных расстройств в зависимости от степени тяжести

заболевания.

При легкой степени кисть имеет все семь видов захвата, при средне тяжелой степени сохранен только крвчковидный захват. при тяжелой степени крючковидный захват может быть сохранен только частично, данные изменения характерны как для лучевой . так и для локтевой косорукости. При лучевой косорукости с возрастанием тяжести заболевания уменьшается и амплитуда активных и пассивных движений в лучезапястном суставе от практически полного объема движений при легкой степени до кача-тельных движений при тяжелой степени. При локтевой косорукости больше подвержена нарушениям функция локтевого сустава вплоть до полного отсутствия.

Аналогичная зависимость характерна и для косметического дефекта.

При легкой степени кисть пятипалая, при более тяжелых степенях отмечается гипоплазия или отсутствие пальцев лучевого или локтевого отдела кисти в зависимости от вида косорукости. При лучевой косорукости укорочение предплечья при легкой степени составляет около 7%, а при тяжелой около 4035.

Кроме того отмечено увеличение с возрастом ребенка регид-ности имеющихся деформаций и увеличение укорочения сегментов конечности.

Рентгенографическое исследование проводилось у всех детей, рентгенограммы выполнялись в двух стандартных проекциях. При анализе рентгенографических данных установлены следующие варианты изменения со стороны костной системы верхней конечности: #

1-ая степень: имеется укорочение лучевой кости до 15% по сравнению с локтевой, локтевая кость утолщена и дугообразно искривлена, угол открыт в лучевую сторону.

2-ая степень. При лучевой косорукости - лучевая кость укорочена в 2 раза по сравнению с локтевой, локтевая кость дугообразно искривлена, угол открыт в лучевую сторону, имеется

гипоплазия 1 пястной кости, фаланги 1-го пальца гипоплазирова-ны, имеется подвывих кисти в кистевом суставе в ладонно-луче-вую сторону, имеется запаздывание появления ядра окостенения в дистальном эпифизе лучевой кости. При локтевой косорукости -плечевая кость гипоплазирована, сращена с костями предплечья под углом более 150 градусов, локтевая кость укорочена по сравнению с лучевой, лучевая кость дугообразно искривлена, отмечается запаздывание появления ядер окостенения в полулунной и трехгранной костях, дистальная зона роста плечевой кости и проксимальные зоны роста костей предплечья не визуализируются.

3-яя и 4-ая степень. При лучевой косорукости- лучевая кость отсутствует или представлена в виде рудимента, локтевая кость укорочена, утолщена и может быть умеренно дугообразно искривлена, может иметься запаздывание появления ядер окостенения трехгранной и полулунной кости, 1-ая пястная кость либо отсутствует либо рудиментарная, • у части больных отмечен ладон-но-лучевой вывих кисти с перемещение кистевого сустава на лучевую сторону дистального метафиза локтевой кости. При локтевой косорукости - синостоз плечевой кости и костей предплечья, причем кости предплечья образуют с плечевой костью угол 160 градусов; локтевая кость состоит из двух фрагментов, значительно укорочена, лучевая кость дугообразно искривлена, вывих головки лучевой кости; отсутствие трехгранной, крючковидной. 4 и 5 пястных костей, 4 и 5 пальцев.

Таким образом данные рентгенографического исследования полностью коррелируют с клинической картиной.

Ангиографическое исследование выполнено у 11 больных, обследовано 14 конечностей .

Исследование проводилось на ангиографической установке DIAGNOST Arc U-14 фирмы Philips (ФРГ) и ангиографической приставке к рентгеновскому аппарату ХИРАЛЮКС (ЧССР). Для исследования, в качестве контрастного вещества применялся ом-нипак в концентрации 240 мг иода/мл в количестве 6-12 мл. Все

исследования выполнялись под общим обезболиванием.

При общем анализе сосудистой архитектоники при врожденной косорукости установлены характерные патологические изменения. Среди артерий предплечья более всего изменениям подвержена лучевая артерия (при обеих формах косорукости). Нормальное строение она имела лишь в 3-х случаях из 14. В 1-ом случае она имела нормальный калибр, но была извита. В остальных случаях лучевая артерия была гипоплазирована, из них в 3-х случаях и извита. Менее подвержена изменениям локтевая артерия. Нормальное строение она имела в 9 случаях из 14, во всех случаях при локтевой косорукости строение локтевой артерии было нормальным. Гипоплазия локтевой артерии отмечена в 3-х случаях при 3 и 4 степенях лучевой косорукости. В 2-х случаях нормальная по калибру локтевая артерия была извита. Имелось одно наблюдение смещения лучевой артерии в локтевую сторону и одно наблюдение смещения локтевой артерии в лучевую сторону, оба наблюдения у больных с лучевой косорукостью. Межкостная артерия в половине случаев имела нормальное строение, в половине-гипоплазирована. Глубокая ладонная дуга отсутствовала в 11 случаях из 13. поверхностная - в 9 - из 13 и в 1-ом случае была незамкнута. Собственная артерия 1-го пальца имелась только при наличии последнего, даже если он гипоплазирован.

Систематизируя и сопоставляя полученные данные со степенью тяжести и видом косорукости установлена характерная зависимость патологических изменений и их корреляция с клини-ко-рентгенологическими данными.

При лучевой косорукости:

1-ая степень: патологии строения артериального русла не найдено.

2-ая степень: найдены следующие изменения: лучевая артерия гипоплазирована и смещена в локтевую сторону: общая межкостная артерия гипоплазирована; нет поверхностной ладонно! дуги; гипоплазированный первый палец снабжается из бассейн;

лучевой артерии, 2-5 пальцы-из бассейна локтевой.

3-ая степень: найдены следующие изменения: локтевая артерия гипоплазирована и извита; межкостная артерия гипоплазиро-вана; нет поверхностной и глубокой ладонных дуг; кисть снабжается из бассейна лучевой артерии.

4-ая степень: найдены следующие изменения: гипоплазия лучевой артерии, гипоплазированная извита лучевая артерия; гипоплазия локтевой артерии, извитая нормальная по калибру лучевая артерия ; локтевая артерия смещена в лучевую сторону; гипоплазия общей межкостной артерии; отсутствие поверхностной ладонной дуги, глубокой, в одном случае поверхностная дуга незамкнута; кровоснабжение кисти из поверхностной дуги, из бассейна лучевой артерии, из бассейна локтевой артерии.

При локтевой косорукости:

3-яя степень: найдены следующие изменения: лучевая артерия гипоплазирована и извита; межкостная артерия гипоплазирована; отсутствуют глубокая и поверхностная ладонные дуги; 1-ый палец кровоснабжается из бассейна лучевой артерии, 2-3-ий пальцы из бассейна локтевой артерии.

4-ая степень; найдены следующие изменения: гипоплазия лучевой артерии, причем в одном случае лучевая артерия была извита; гипоплазия межостной артерии; отсутствие поверхностной и глубокой ладонных дуг во всех наблюдениях; кисть кровоснабжается из бассейна локтевой артерии.

Исходя из вышесказанного, считаем показанным выполнение ангиографического обследования детям с врожденной косорукостью. начиная с средне тяжелой степени заболевания, что поможет выбрать рациональный для данного конкретного случая метод хирургической коррекции и избежать возможных осложнений.

Электронейромиография выполнена у 7 больных. Выявлены де-нервационные расстройства преимущественно в мышцах предплечья и кисти. Также бк/:о выявлено снижение скорости распространения возбуждения по нервам предплечья. Не отмечено зависимости вы-

раженности денервационных расстройств от тяжести заболевания. Полученные результаты позволяют подтвердить то. что врожденнук косорукость следует относить к разряду эмбриопатий, так кау патологическим изменениям подвержены все системы верхней конечности, а не только костно-мышечная.

В отделении ортопедии и травматологии РДКБ по поводу врожденной косорукости выполнено 81 оперативное' вмешательстве на 37 конечностях у 30 больных. Один больной с комбинирование^ формой косорукости (локтевая+фокомелия) направлен на косметическое протезирование в связи с невозможностью хирургической коррекции. У 24 детей с лучевой косорукостью выполнено 71 оперативное вмешательство. У 6 больных с локтевой косорукость* выполнено 10 оперативных вмешательств.

В лечении детей с врожденной косорукостью придерживались следующих принципов:

-консервативное лечение должно начинаться с рождения ребенка.

-оперативное лечение показано с возраста 6 мес до 1 года, -оперативное вмешательство должно быть направлено в первую очередь на восстановление или расширение функции кисти у всей верхней конечности.

-оперативное вмешательство должно улучшить "косметику" верхней конечности.

-после оперативного вмешательства необходима длительна* комплексная реабилитационная терапия.

Исходя из этих принципов мы придерживались следующей этапности в хирургическом лечении больных: Лучевая косорукость.

1-этап: операции направленные на устранение девиации кисти и устранение деформации предплечья:

- централизация кисти; данным методом оперировано двое больных в возрасте 1,5 лет и 2 лет. Оба больных с лучевой косорукостью.

- капсулотомия кистевого сустава, сухожильная пластика; данная операция выполнена у 4-х больных с лучевой косорукостью, одному операция выполнена с двух сторон;

- выведение кисти в среднее положение аппаратом Илизаро-ва. Данная операция выполняется у детей старше 3-х летнего возраста когда имеется регидная девиация кисти, не поддающаяся пассивной коррекции и является предварительным этапом, после которого выполняется артродез; данная операция выполнена 3-м больным на 4 конечностях.

- артродез кистевого сустава; 16 операций. Артродезирова-ние детям в возрасте до 3 лет мы применяли на начальных этапах нашей работы, в дальнейшем в связи с потерей подвижности в лу-чезалястном суставе у детей в данной возрастной группе мы перешли к централизации кисти.

- корригирующая остеотомия локтевой кости; выполняется при легкой степени, использована у 2-х больных.

- остеотомия лучевой кости и удлинение последней с целью создания "вилки" лучезалястного сустава. Оперирован 1 больной.

2-этап: операции направленные на восстановление или расширение функции кисти.

В основном использовалась операция поллицизации по Buck-Gramcko, которая состоит из четырех основных этапов: а/ Окаймляющий разрез кожи на уровне пястно-фалангового сустава, выкраивается лоскут которым в дальнейшем будет закрыт сформированный межпальцевой промежуток, выделяются межостные мышцы и сухожилия разгибателей. Тщательно выделяется сосудисто-нервный пучок до бифуркации, сосуды идущие к рядом лежащему пальцу должны быть обязательно отсечены, чтобы избежать натяжения сосудов при низведении пальцев. б/Обнажается пястная кость и резецируется проксимальный отдел практически до зоны роста. Палец низводится и ротируется на 180 градусов . в/В таком положении палец фиксируется к костям запястья капроновой лигатурой. г/ Сухожилие разгибателя пальцев пересекается, его дис-

тальный фрагмент рассекается на две части и сшивается с ме-жостными мышцами, которые начинают выполнять функцию отводящей и приводящей мышц, проксимальный фрагмент фиксируется к основной фаланге и играет роль длинной мышцы отводящей палец. Собственный разгибатель 2 пальца укорачивается и играет роль разгибателя большого пальца.

Указанная методика использовалась у 11 больных в возрасте от 1 года 10 месяцев до 10 лет, которым выполнено 13 операций. Однако следует сказать, что типичная операция выполнена в только в 3 случаях, в остальных случаях, в силу разнообразных патологических изменений в скелете и сухожильно- мышечном аппарате кисти, данная операция выполнялась с различными модификациями: разделением синдактилии, со свободной кожной пластикой дефекта кожи на. прилежащем к поллицизируемому. пальце, поллицизируемый палец всегда закрывается местными тканями - 3 операции, удалением гипоплазированных первого - 4 операции или второго пальцев - 3 операции, в двух случаях палец не имел сухожильно-мышечного аппарата и было выполнено только два первых этапа операции по Виск-Сгатско. Необходимо отметить что. разделение синдактилии, удаление добавочного пальца и т.д. необходимо проводить одновременно с поллицизацией, а не в два этапа, так как наличие рубцов существенно усложняет оперативное вмешательство и ухудшает конечные результаты. Поллицизация 1-го пальца выполнена выполнена 5 больным,- 5 операций; 2-го пальца 4 больным.- 5 операций; 3-го пальца 2 больному. - 3 операции.

После проведения операции поллицизации у одного ребенка применена остеотомия 2-ой пястной кости, через проксимальный фрагмент пястной кости проведена осевая спица, которая затем проведена через локтевую кость под углом 60° и выведена через кожу. Через 3-5 пястные кости проведена поперечная спица, две перекрещивающиеся спицы проведены через с/3 локтевой кости, на спицах смонтирован аппарат Илизарова и осевая спица фиксирова-

на к выносной площадке, проведено удлинение 2 пястной кости в аппарате Илизарова с целью создания "распорки" для предотвращения появления девиации кисти.

3-этап: операции направленные на устранение укорочения сегментов конечности.

- остеотомия локтевой кости и удлинение предплечья у 6 больных 7 операций (у одного больного удлинение проводилось дважды).

- остеотомия костей предплечья и удлинение в аппарате Илизарова на разную длину. Таким образом объединяются два этапа создается "вилка" лучезапястного сустава и удлиняется предплечье. Оперирован 1 больной.

Локтевая косорукость.

1-этап: операции направленные на расширение функции кисти, если это необходимо.

- поллицизация по Васк-Сгаяско: оперирован 1 больной, которому операции выполнены с обеих сторон. Поллицизированы первые пальцы, причем с одной стороны выполнена типичная операция, а с другой произведено разделение синдактилии и выполнено только первые два этапа поллицизации в силу отсутствия сухожильного аппарата.

- ротационная остеотомия 1 пястной кости; оперирован 1 больной.

2-этап: операции направленные на удлинение сегментов конечности.

- остеотомия плечевой кости и удлинение плеча в аппарате Илизарова, оперирован 1 больной.

- остеотомия костей предплечья и удлинение в аппарате Илизарова, оперирован 1 больной.

3-этап: операции направленные на придание конечности функционально выгодного положения в локтевом суставе или расширяющие функциональные возможности локтевого суста-

ва.

- остеотомия локтевой кости и устранение вывиха головки лучевой кости в аппарате Илизарова, оперирован 1 больной.

- пересадка 2-го плюснефалангового сустава на микроанастомозах в позицию локтевого, оперирован 1 больной.

- остеотомия на месте синостоза плечевой кости и костей предплечья с целью удлинения конечности у 3 больных, из них у двух больных конечности придано функционально выгодное положение, все больные с локтевой косорукостью. (В данном случае были совмещены 2-ой и 3-ий этапы).

Кроме вышеперечисленных, в лечении как локтевой так и лучевой косорукости использовались следующие оперативные вмешательства: разделение синдактилии ; биостимуляция дистальных зон роста лучевых костей гетеротрансплантатом; синостозирова-ние лучевой и локтевой костей- больной с локтевой косорукостью; удаление фиксатора.

Безусловно этапы лечения врожденной косорукости зависят от степени тяжести заболевания.

В лечении легкой степени лучевой косорукости применялись операции направленные на коррекцию деформаций (корригирующая остеотомия локтевой кости, артродезирование лучезалястного сустава). Оперативная коррекция была одноэтапной. Оперативные вмешательства дают стойкий косметический эффект.

В лечении средней степени косорукости оперативное пособие направлено: на коррекцию девиации кисти путем воссоздания "вилки" кистевого сустава и коррекцию укорочения предплечья с помощью аппаратной техники при лучевой косорукости; на коррекцию укорочения сегментов верхней конечности и приданию конечности функцинонально выгодного положения при локтевой косорукости. Оперативные вмешательства одно-двух этапные. В результате достигается стойкая коррекция деформации и несколько улучшаются функциональные возможности.

В лечении тяжелой и очень тяжелой степеней врожденной

косорукости, как лучевой, так и локтевой форм, применяется весь комплекс оперативных вмешательств. Оперативное лечение носит многоэтапный характер, причем количество оперативных вмешательств увеличивается с возрастом больных из-за увеличивающейся тяжести и регидности деформаций. Оперативные вмешательства направлены в первую очередь на восстановление или расширение функциональных возможностей конечности, что позволяет особенно у детей с двусторонним поражением добиться возможности самообслуживания и тем самым избежать тяжелой инвалидности. При двустороннем поражении лечение следует начинать с наименее пораженной конечности, так как успешное лечение дает пациенту возможность активно использовать конечность, придает уверенность в хорошем результате, заставляет его более активно заниматься реабилитацией.

Осложнения при хирургическом лечении врожденной косорукости отмечены у 5 больных.

В одном случае у больного с локтевой косорукостью, которому была выполнена пересадка 2-го плюснефалангового сустава в позицию локтевого произошло сращение плечевой кости с костями предплечья, что не позволило получить планируемой подвижности в локтевом суставе, однако сращение произошло в функционально выгодном положении. Причиной осложнения, по видимости, было недостаточно тщательное удаление надкостницы в месте резекции кости и несоответствие размеров плечевой кости, костей предплечья и костей образующих плюснефаланговый сустав.

Во втором случае у больного с лучевой косорукостью, которому был выполнен артродез кистевого сустава, имел место некроз краев раны и заживление последней под струпом. Однако данное осложнение не повлияло на конечный результат оперативного вмешательства. Причиной осложнения было нарушение техники оперативного вмешательства.

В третьем случае у больного с лучевой косорукостью, кото-

рому был выполнен артродез кистевого сустава, имел место развившийся через 1 месяц после операции остеомиелит локтевой кости. Для лечения данного осложнения потребовалась повторная госпитализация: произведено удаление фиксирующей спицы, проведена антибактериальная, десенсибилизирующая и иммуностимулирующая терапия-позволившие через 10 дней после начала лечения добиться клинико-лабораторной ремиссии. Иммобилизация была продолжена в циркулярной гипсовой повязке. Осложнение не повлияло на результат лечения.

В четвертом случае у больного с лучевой косорукостью, которому произведено удлинение предплечья, имело место образование ложного сустава локтевой кости. Для лечения данного осложнение потребовалось выполнение дополнительного оперативного вмешательства-резекции ложного сустава, костной пластики по Хахутову, приведшей к сращение фрагментов кости.

В пятом случае у больного с лучевой косорукостью, которому проводилось удлинение гипоплазированной лучевой кости с целью создания "вилки" лучезапястного сустава, имело место образование ложного сустава лучевой кости. Для лечения осложнения потребовалась резекция ложного сустава, костная аутопластика трансплантатом из большеберцовой кости, приведшая к сращению костных фрагментов.

Причиной названных осложнений, по видимому было проведение удлинения со скоростью 1мм в сутки, что для гипоплазиро-ванного предплечья явилось слишком быстрым и не позволило произойти полноценному образованию костного регенерата. Результатом этого осложнения явилось: увеличение сроков лечения, необходимость в дополнительном оперативном вмешательстве и небольшая (на 0.5 см) в одном случае потеря удлинения, из-за необходимости резекции зоны ложного сустава. Учитывая это при удлинение предплечья, если удлиняемая кость гипоплазирована необходим более медленный темп дистракции 0,25-0,5 мм в сутки.

Таким образом, хотя имевшие место осложнения и не привели

в конечном итоге к неудовлетворительным результатам, однако: в одном случае не был получен ожидаемый результат, в двух удлинились сроки лечения и потребовалось дополнительное оперативное вмешательство, в двух случаях для купирования имевшихся осложнения потребовалась дополнительная госпитализация и проведение соответствующей терапии.

Для оценки результатов лечения врожденной косорукости у детей разработана бальная система, в которой учитывались как Функциональные так и косметические результаты.

Оценка проводилась по следующим признакам. Функция. Виды захвата кисти: каждый вид 1 бал. Объем движений в кистевом суставе: полный- 3 бала, ограничение до 50%-2 бала, более 50%-1 бал, отсутствие-0 балов. Объем движений в локтевом суставе: для лучевой косорукости- полный- 3 бала, ограничение до 5036-2 бала, ограничение более 50% -1 бал. отсутствие-0 балов; для локтевой косорукости-полный -3 бала, ограничение до 50Х-2 бала, ограничение более 50% или отсутствие движений в среднем физиологическом положении в локтевом суставе-1 бал, отсутствие движений в функционально невыгодном положении- 0 баллов. Функция нормальной конечности 13 балов.

Косметика.Кисть: пятипалая-5 балов, отсутствие или порок развития каждого пальца минус 1 бал. Девиация кисти: до 160 градусов-2 бала, до 140 градусов-1 бал, менее 140 градусов-0 балов. Предплечье: нормальной длины- 3 бала укорочение до 25%-2 бала, укорочение до 50% или искривление-1 бал, укорочение более 50%-0 балов. Плечо: нормальной длины 3 бала, укорочение до 25Х-2 бала, укорочение до 50%-1 бал, укорочение более 50%-0 балов. Косметика нормальной конечности 13 балов.

Нормальная конечность оценивалась в 26 балов.

Для оценки результатов применяли следующие количественные

показатели.

Отличные результаты 23-26 балов.

Хорошие результаты 18-22 бала.

Удовлетворительные результаты 13-17 балов.

Неудовлетворительные результаты менее 13 балов.

При четвертой степени каждая конечность оценивается отдельно.

Отдаленные результаты изучены в сроки от 1 до 6 лет у 26 больных которым выполнены операции на 35 конечностях. Результаты лечения представлены в таблице 3.

Таблица 3.

Результаты лечения больных с врожденной косорукостью

1 1Сте- Резуль-1 пень тат 1 косорукости 1 1 — 1 До начала лечения | 1 ■'■'■ 1 После лечения

I 1Неуд. 1 Удов. 1 Хор. 1 Отл. 1Неуд. 1 Удов.1 1 Хор. 1 Отл.

1 1 1 степень 1 1 1 1 3 1 1 1 2

1 1 2 степень 1 1 1 1 2 1 1 1 1 3 1

1 1 3 степень 1 1 1 8 1 1 1 1 8 1

1 1 4 степень I 1 1 8 1 6 5 1 1 3 10 1 4 1 2

1 1 1 1 N 1 1 17 | 9 9 1 0 1 4 20 1 7 1 4

1 Итого 1 1 1 % | 1 1 148,6% 25,7% 25.7361 I 0 111,4% • 57,2%1 2056 1 1 11,4!

Отличные результаты получены на 4 конечностях(11,4%) у 4 больных с лучевой формой косорукости, причем два больных с 1-ой степенью тяжести и двух больных с 4-ой степенью тяжести отличный результат получен с одной из сторон, что позволило в значительной мере решить проблему социальной адаптации.

Хорошие результаты получены на 7 конечностях (2036) у 7 больных; 4 больных с лучевой косорукостью (1 больной- с первой

степенью. 3 больных- с четвертой степенью): 3 больных с локтевой косорукостью второй степени.

Удовлетворительные результаты получены на 20 конечностях (57,2%) у 18 больных; 16 больных с лучевой косорукостью (1 больной- со второй степенью, 8 больных- с третьей степенью. 7 больных (9 конечностей)- с четвертой степенью): 2 больных с локтевой косорукостью (1 больной- с третьей степенью, 1 больной с четвертой степенью)

Неудовлетворительные результаты получены на 4 конечностях (11,4%) у 4 больных: с лучевой косорукостью у 3 больных (1 больной- с третьей степенью. 2 больных с четвертой степенью): с локтевой косорукостью 1 больной с четвертой степенью. Необходимо отметить, что неудовлетворительный результат у больного с третьей степенью лучевой косорукости получен у ребенка которому не выполнена операция поллицизации так как родители отказались от дальнейшего лечения, у больного с локтевой косорукостью и у двух больных с лучевой косорукостью несмотря на то, что операция поллицизации и была проведена, в силу резкой гипоплазии пальца, отсутствия сухожильно-мышечного аппарата, не удалось получить движений в поллицизированном пальце, операция носила косметический характер, однако у этих трех больных на другой конечности получен удовлетворительный результат, что дало возможность хотя бы частично решить проблему социальной адаптации.

ВЫВОДЫ.

1. При лучевой и локтевой врожденной косорукости, независимо от степени тяжести заболевания с возрастом ребенка нарастает процесс функциональных нарушений, обусловленный увеличением имеющихся деформаций и прогрессированием регидности имеющихся деформаций.

2. Для выработки оптимальной тактики лечения показано

комплексное обследование больного, включающее в себя антропометрическое обследование, рентгенографическое и ангиографичес-кое исследование, электронейромиографию.

3. При комплексном обследовании выявлена корреляция между

I

клиникой заболевания и данными рентгенологического и ангиогра-фического исследований. 1

4. Предложенная рабочая классификация, основанная нг функциональных нарушениях верхней конечности позволила определить рациональный этапный метод хирургической коррекции косорукости в различные возрастные периоды.

5. Важнейшим этапом в лечении больных с врожденной косорукостью являются операции направленные на расширение функциональных возможностей кисти при лучевой косорукости и функциональных возможностей локтевого сустава при локтевой косорукости.

6. Наилучшие результаты получены у больных которым выполнены все необходимые этапы хирургической коррекции.

7. Лечение больных с врожденной косорукостью заключаете* не только в хирургической коррекции имеющегося порока развития. но и в необходимости научить ребенка использовать внов! созданные функциональные возможности в самообслуживании, те» самым решая хотя бы частично проблему социальной адаптации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Консервативное лечение больных с врожденной косорукостью необходимо начинать сразу после рождения, оно дол*н< включать - массаж, этапную коррекцию деформации гипсовыми повязками. физиотерапевтическое лечение.

2. С целью предотвращения увеличения степени деформации I регидности последней оперативное лечение необходимо начинать < возраста 6 мес - 1 года.

3. Для получения оптимальных результатов необходимо при

держиваться этапности в выполнении оперативных вмешательств.

4. Применяемые для лечения врожденной косорукости методы лечения можно с успехом использовать для лечения приобретенных форм косорукости.

РАБОТЫ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1.К вопросу лечения врожденной косорукости у детей.-В кн:Тезисы докладов к областной научно-практической конференции "Актуальные проблемы педиатрии" Тамбов, 1990, стр.106-107. (в соавт. с Е.П.Кузнечихиным, А.С.Кузиным).

2. Поллицизация, как один из этапов лечения врожденной косорукости у детей. - В кн. Сборник тезисов ХУ науч.-практ. конф. по итогам работы мед. совета ГМУМ по экспертизе отдаленных результатов лечения травм и ортопедических заболеваний у детей. М. 1991, стр. 19-20.( в соавт. с А. С. Кузиным)

3. Хирургическое лечение косорукости у детей. - В кн.: Материалы 6-ой науч. практ. конф. дет. хир. и анестез. по проблеме " Вопросы неотложной хир., анест., реан. у детей" Казахстан, г. Талды-Курган, 1992, стр. 112-113. (в соавт. "С Е.П.Кузнечихиным)

4. Поллицизация, как этап лечения врожденной косорукости у детей. - В кн. Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. Мат. науч. практ. конф. детских орт. и травмат. России в г. Череповце. С.Петербург 1993, стр. 94-95. (в соавт. с Е. П. Кузнечихиным, А.С.Кузиным)

Материалы диссертации доложены на 13-ой и 15-ой научно-практических конференциях травматологов и ортопедов ГМУМ.