Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Хирургическое лечение врожденной локтевой косорукости у детей

На правах рукописи

ПРОКОПОВИЧ Евгений Владимирович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ЛОКТЕВОЙ КОСОРУКОСТИ У ДЕТЕЙ

14.00.22 - травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ - 2004

Работа выполнена в Государственном учреждении Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель -доктор медицинских наукпрофессор

Шведовченко Игорь Владимирович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук

Новоселов Константин Анатольевич

доктор медицинских наук профессор Вавилов Валерий Николаевич

Ведущая организация: Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

Защита состоится

Лк

2004 г. в часов на заседании

диссертационного совета Д /08.075.01 при Государственном учреждении Российский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. P.P. Вредена Министерства здравоохранения Российской Федерации (195427, Санкт-Петербург, ул. академика Байкова, д. 8)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГУ Российский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии им. Р.Р.Вредена

Автореферат разослан

2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских профессор

2004-4 23834

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования

Врожденная локтевая косорукость относится к числу редких и, как правило, тяжелых поражений верхней конечности.

В практической медицине она часто теряется под термином «комбинированный порок развития верхней конечности», выскальзывая из систематизации и учета.

В литературе сведения об этом дефекте немногочисленны, клинические материалы насчитывают от 5-7 (Кузьменко В.В., 1966; Моргун В.А., 1972; Куз-нечихин Е.П., Махров Л.А., 1995) до 10-16 больных (Андрианов В.Л. с соавт., 1972; Крисюк А.П., Фищенко В.А., 1985).

К сожалению, нет единого терминологического определения данной нозологической формы. Наиболее распространенными названиями являются manus vara congenita (Новаченко Н.П., 1968), manus valga congenita (Slacalkova, 1980), продольная локтевая эктромелия (Frantz, O'Rahilly, 1971).

Формирование локтевой косорукости происходит под воздействием эндогенных и экзогенных факторов (Морозова Е., 1966) и порой сочетается с появлением других аномалий (Weyers, 1957; Calabro et al., 1985; Richieri-Costa, Opitz, 1986; Goldblatt, Behari, 1987; Beck et al., 1989; Franceschini et al., 1992; Czeizel et al., 1993; Powell et al.,1993; Bozner et al., 1995; Kohn et al., 1995).

Нет единого подхода к классификации врожденной локтевой косорукости. Одни за основу берут степень недоразвития локтевой кости (Ogden et al., 1976), другие - величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), третьи - функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995).

Данные о проводимых рентгенологическом (Абальмасова Е.А., Лузина Е.В., 1976) и ангиографическом (Беляева А.А., 1993) исследованиях не имеют четкого сопоставления с клиникой и выводами о лечебных мероприятиях в связи с выявленной патологией. Встречающиеся

I (ИБЛИОТЕКЛ | !

al., 1994), реовазографические (Малова<М.Н., 1985), электромиографические (Хашимов А.Р., 1995), электронейромиографические (Кузнечихин Е.П., Махров Л.А., 1995) исследования единичны и отрывочны по своему содержанию.

Разнообразно отношение к хирургическому лечению врожденной локтевой косорукости, от отрицания (Ackerman, Huschenpickel, 1970) до признания его необходимости (Новаченко Н.П., 1968). Существует более 50 способов оперативного лечения косорукости (Кузьменко В.В., 1966; Морозова Е., 1966), что свидетельствует о сложности патологии и трудности в достижении положительных результатов. Причем на фоне не всегда выраженной косорукости выпускается из виду целый пласт этой проблемы - лечение сопутствующего дефекта кисти.

Встречаются сообщения об единичных случаях осложнений, связанных с лечением данной патологии (Моргун В.А., 1973; Панева-Холевич Е., Янков Е., 1984; Ogdenetal., 1976).

Балльная оценка отдаленных результатов лечения врожденной косорукости с учетом внешнего вида и функции встречена только у Е.П. Кузнечихина и Л.А. Махрова (1995), причем тоже на небольшом материале.

Все выше изложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.

Цель исследования: разработать комплексную систему лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.

Задачи исследования:

1. Разработать классификацию основных видов врожденной локтевой косорукости в зависимости от степени недоразвития предплечья и кисти.

2. Определить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов, особенности иннервации и кровоснабжения при различных видах.врожденной локтевой косорукости.

3. Изучить вопросы генетической обусловленности врожденной .локтевой косорукости.

4. Разработать показания к оперативному лечению при врожденной локтевой косорукости. .

5. Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения врожденной локтевой косорукости.

6. Проанализировать отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.

Новизна исследования

Разработана новая классификация врожденной локтевой косорукости, учитывающая степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние смежных суставов, тип поражения кисти.

Впервые на основании значительного клинического материала с использованием клинико-генеалогического, рентгенологического, ультрасонографиче-ского, радиоизотопного, физиологического, гистологического методов исследования дана комплексная анатомо-функциональная характеристика патологии.

Разработан алгоритм хирургического лечения с учетом степени недоразвития локтевой кости, выраженности укорочения предплечья, вариантов аномалии кисти. Предложен новый способ оперативного восстановления кисти при данной патологии, на который получен патент №2208404 от 20.07.03.

Предложенная балльная система позволяет объективно оценить отдаленные функциональные результаты.

Практическая значимость

Разработанная классификация четко указывает на все значимые анатомические изменения пораженной конечности и позволяет выбрать наиболее рациональные схему и методы реконструкции.

Опыт клинико-генеалогического и дерматоглифического обследования целесообразно использовать в генетическом консультировании.

Ультрасонографическая диагностика может дать прогноз развития локтевой кости при рентгенологическом ее отсутствии.

Своевременно проведенные и правильно подобранные оперативные вмешательства, согласно разработанным принципам, позволят раньше включить аномальную конечность в работу, достигнуть достойного косметического результата и улучшить качество жизни.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Врожденную локтевую косорукость необходимо выделять как нозологическую единицу с характерным для данного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.

2. При классификации врожденной локтевой косорукости целесообразно использовать следующие характеристики- степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние локтевого и лучезапяст-ных суставов, тип поражения кисти.

3. Реконструктивные вмешательства при врожденной локтевой косорукости необходимо начинать с 6 месяцев с целью профилактики прогрессирования деформации и формирования приспособительного стереотипа функции.

4. При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на ликвидацию ульнарной девиации предплечья и кисти, предусматривающие восстановление анатомических соотношений костей предплечья, удлинение предплечья, увеличение амплитуды движений в локтевом суставе. Устранение пороков кисти должно быть направлено на восстановление первого луча и создание функции двухстороннего схвата, ликвидацию деформаций трехфаланговых пальцев.

5. Функциональные и косметические результаты комплексного лечения в ближайшие и отдаленные сроки после вмешательств указывают на целесообразность и эффективность реабилитации детей с врожденной локтевой косорукостью.

Апробация работы и публикации

Материалы исследования доложены на совещании детских ортопедов-травматологов России (Ростов-на-Дону, 1999), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2000), в постерном докладе на VII конференции Балтийской ассоциации детских хирургов (Каунас, 2002).

По теме диссертации опубликовано 17 работ в медицинских журналах и научных сборниках, выпущено пособие для врачей. Получен патент на изобретение «Способ реконструкции двупалой кисти при врожденной локтевой косорукости» №2208404 от 20 июля 2003 года.

Результаты исследования внедрены в работу в Государственного учреждения Научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г. И. Турнера Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербургского научно-практического центра медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А Альбрехта, детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 154 страницах текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы, включающего 111 источников (из них 66 -на русском и 45 - на иностранных языках), иллюстрирована 54 рисунками и 29 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность, сформулированы цель, задачи, практическая значимость работы, основные положения, выносимые на защиту. Указаны внедрение результатов исследования, публикации по теме диссертации.

В первой главе проведен анализ состояния вопроса на основе данных современной отечественной и зарубежной литературы по теме диссертации. Рассмотрены вопросы определения понятия «врожденной локтевой косорукости» различными авторами и частота встречаемости этого порока. Изучены материалы об этиологии указанного заболевания. Представлены имеющиеся классификации данной патологии, отмечены их недостатки. Описаны основные клинические проявления порока с данными изучения костной системы, периферической гемодинамики и нервно-мышечного аппарата. Перечислены сопутствующие аномалии. Представлены методы оперативного лечения врожденной локтевой косорукости, возрастные показания к его проведению. Проанализированы результаты лечения. Определена необходимость дальнейших исследований данной патологии.

Во второй главе дана общая характеристика клинического материала и описаны использованные методы исследования.

Представлены результаты обследования в отделении реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти ГУ НИДОИ им. Г.И. Турнера МЗ РФ за период с 1974 по 2002 год 51 больного в возрасте от 6 месяцев до 13 лет с врожденной локтевой косорукостью на 59 конечностях.

Применены клинический, клинико-генеалогический, рентгенологический, ультрасонографический, радиоизотопный, физиологический, гистологический методы исследования.

На основании анализа клинического материала предложено классифицировать врожденную локтевую косорукость по степени недоразвития локтевой

кости, выраженности укорочения предплечья, взаимоотношениям в лучезапя-стном и локтевом суставах, патологии кисти.

1. Под степенью недоразвития локтевой кости подразумевалось ее укорочение по сравнению с рядом стоящей лучевой костью:

I - умеренная гипоплазия (61-90%);

II - выраженная гипоплазия (31-60%);

III - рудимент (1-30%);

IV - аплазия (отсутствие локтевой кости).

2. Укорочение предплечья:

- легкое, когда дефект длины составлял менее 30%;

- выраженное, при дефиците более 30%.

3. Взаимоотношения в локтевом и лучезапястном суставах:

- нормальные;

- подвывих;

- вывих.

4. Наличие и/или отсутствие патологии кисти:

- без патологии;

- постаксиальное поражение;

- сочетанное поражение.

Основными жалобами являлись деформация и укорочение предплечья, локтевое отклонение кисти, затруднение или полная невозможность схвата, сращение и недоразвитие пальцев. К числу наименее частых относились ограничения движений в локтевом < суставе, затрудняющие самообслуживание, вследствие неспособности поднести кисть к лицу.

Попытка консервативного лечения до поступления в институт, которое заключалось в использовании корригирующих шин, лечебной физкультуры, массажа, парафиновых аппликаций, заметного эффекта не дала.

Анализ клинического материала позволил выявить наиболее типичные клинические проявления при врожденной локтевой косорукости.

При I степени локтевая девиация кисти не выражена и не превышала 45°. Ось предплечья, как правило, была правильная. Преобладало легкое укорочение.

Для II степени характерны более выраженное локтевое отклонение кисти, достигающее 60-80° и дугообразная деформация предплечья. Дефицит длины предплечья колебался в более широких пределах (от 8% до 53%) с преобладанием выраженного укорочения.

Клинические проявления косорукости при III степени были схожи со II. Величины локтевого отклонения кисти и деформации предплечья были идентичны. Отличительной чертой III степени было всегда выраженное укорочение.

IV характеризовалась уменьшением клинических проявлений: укорочение, локтевое отклонение предплечья и кисти были незначительными.

Сектор движений в лучезапястном суставе смещен в локтевую сторону, ограничено сгибание и разгибание. Из-за передненаружного вывиха головки лучевой кости сгибание в локтевом суставе возможно было только до 90°.

Изменения в кисти отличались большим разнообразием. Последняя была сужена за счет отсутствия двух, реже трех лучей. Имеющиеся пальцы часто сросшиеся. Длина кисти уменьшена, но укорочение не столь выражено, как у предплечья. Нарушение функции было связано с недостатком лучей кисти (обычно двух или трех), деформацией и сращением фаланг. Часто первый палец располагался в одной плоскости с остальными, иногда срастался так, что клинически его нельзя было отличить от трехфаланговых пальцев.

Изменения на плече проявлялись в гипотрофии мягких тканей. Его укорочение было менее характерно.

Клинико-генеалогическому обследованию подвергнуты родословные 47 пробандов с врожденной локтевой косорукостью, включающие, кроме самих пробандов, 637 их родственников 1, 2 и 3 степени родства. При анализе соотношения полов было выявлено преобладание среди больных лиц мужского пола (70,2%), что иллюстрировало генетический фактор причинности данного порока. В большинстве случаев диагностировано поражение только верхних конечностей. У 38,3% обследуемых больных отмечалось сочетание аномалий развития верхних конечностей с аномалиями нижних конечностей или позвоноч-

ника. Все случаи врожденной локтевой косорукости были спорадические. Развитие заболевания могли вызвать профессиональные вредности, которые выявлены у 20,0% матерей и 40,0% отцов (в контроле - 10,7% и 21,4% соответственно). Увеличение у матерей экстрагенитальной 34,5% (в контроле - 5,7%) и гинекологической 17,2% (в контроле - 4,7%) патологии могло оказать тератогенный эффект на плод. Изменения элементов дерматоглифики указывали на определенную роль генотипа в реализации порока. Все это говорило о том, что заболевание носит врожденный характер, причина его возникновения поли-этиологична.

Рентгенологическое исследование 59 конечностей у 51 больного позволило выявить изменения костей предплечья, кисти, нарушения соотношений в локтевом и лучезапястном суставах.

Наиболее значительными были изменения костей предплечья.

В локтевой кости характерно уменьшение длины и ширины за счет недоразвития всех ее отделов, особенно дистальных. Со снижением размеров нарастал остеопороз.

Для лучевой кости характерно укорочение, дугообразная форма диафиза с углом, открытым в локтевую сторону, деформация и нарушение оссификации эпифизов. При прогрессировании недоразвития с I по III степень уменьшалась длина лучевой кости, нарастало ее искривление и девиация кисти.

В лучезапястном суставе обычно определялся подвывих кисти или, реже, -нормальные соотношения. В локтевом - был типичен вывих лучевой кости.

Для кисти было более характерно поражение постаксиальных лучей (аплазии IV, V и синдактилии П-Ш пальцев). Сочетанному типу свойственно разнообразие аномальных проявлений: аплазии, гипоплазии, синдактилии, клинодак-тилии, полифалангии, конкресценции пястных костей. Причем чаще встречались изменения ульнарных и радиальных лучей. Отмечена четкая зависимость степени недоразвития локтевой кости и анатомических изменений кисти.

Рентгенологические данные позволили-предположить, что в результате воздействия на плод неблагоприятных факторов происходит формирование симптомокомплекса локтевой косорукости.

Патогенетические факторы этого заболевания составляли следующие нарушения:

A) отсутствие вилки лучезапястного сустава вследствие недоразвития дис-тального отдела локтевой кости (чем больше гипоплазия, тем больше деформация);

Б) искривление диафиза лучевой кости с выпуклостью в лучевую сторону;

B) недоразвитие локтевого отдела дистального эпифиза лучевой кости.

Ультрасонографическое обследование было выполнено у 14 пациентов. С

его помощью уточнялась степень недоразвития костей предплечья, определялись наличие мягкотканного тяжа в дистальном отделе локтевой кости, остео-пороз, трофические нарушения в зоне роста лучевой кости.

По результатам радиоизотопного исследования, проведенного у 13 больных, выявлено снижение интенсивности регионарного кровообращения и функциональной активности костной ткани в эпиметафизах костей предплечья.

Электромиографическое исследование выполнено у 18 пациентов. Электрическая активность мышц пораженного предплечья до операции, особенно разгибателей кисти и пальцев, была достоверно снижена. Качественные нарушения структуры ЭМГ характеризовались уменьшением частоты и увеличением полифазности и длительности потенциалов действия, что обусловлено как выраженным дефицитом1 мягких тканей, так и значительным укорочением предплечья у этого контингента больных.

После лечение зарегистрирована четкая тенденция к увеличению электрической активности мышц предплечья. Качественные изменения структуры ЭМГ в ходе оперативного лечения существенной динамики не претерпевали.

Выявлены значительные нарушения в состоянии нервно-мышечного аппарата пораженного сегмента. Снижение скорости проведения импульсов обу-

словлено изменением периферических нервов (в частности лучевого и локтевого).

Показатели периферического кровоснабжения пораженных предплечья и кисти по данным реовазографии, проведенной у 18 пациентов, выявили значительные нарушения магистрального кровотока. В ходе реконструктивных операций эти показатели имели тенденцию к увеличению, но не достигали значений интактной конечности.

Гистологическое изучение иссеченных тяжей из дистального отдела локтевой кости выполнено у 13 пациентов. Результаты исследования позволили высказать предположение, что врожденная локтевая косорукость является дис-хондроплазией, при которой прослеживаются различные фазы метаплазии с постепенным переходом гиалинового хряща в неоформленную соединительную ткань, а затем в оформленную, типичную для сухожилия.

Таким образом, комплексное обследование детей с врожденной локтевой косорукостью обнаружило нарушение развития костно-суставной, нервно-мышечной и сосудистой систем верхней конечности.

Третья глава посвящена хирургическому лечению 50 детей с врожденной локтевой косорукостью в возрасте от 6 месяцев до 13 лет. По поводу данного порока им выполнено 140 операций.

Целями хирургического лечения врожденной локтевой косорукости являлись максимально возможное восстановление косметического и функционального состояния предплечья и кисти.

Вопрос о сегменте, с которого следовало бы начинать оперативное лечение, решался индивидуально для каждого больного, в зависимости от степени выраженности той или иной деформации. У 58,0% больных оно начато с кисти, у 42,0% - с устранения деформации предплечья.

Основными направлениями хирургического воздействия на предплечье являлись:

- устранение угловой деформации предплечья и кисти;

- стабилизация лучезапястного сустава;

- увеличение амплитуды движений в локтевом суставе;

- удлинение предплечья.

Иссечение фиброзно-хрящевого тяжа локтевой кости в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой (19 вмешательств) отнесено к разряду лечебно-профилактических операций. Указанные действия предотвращали вывихивание кисти в лучезапястном и лучевой кости в локтевом суставах. Это вмешательство являлось, как правило, первоочередным на предплечье и производилось при 1-Ш степенях недоразвития локтевой кости, при условии деформации лучевой кости свыше 30° или не корригируемом отклонении кисти.

Путем удлинения локтевой кости с одновременным устранением вывиха головки лучевой кости методом Илизарова (8 вмешательств) решались задачи увеличения линейных размеров предплечья и амплитуды движений в локтевом суставе. Это вмешательство применялось при I степени недоразвития локтевой кости и достаточно стабильном лучезапястном суставе.

Свободная пересадка второй плюсневой кости в позицию дистального отдела локтевой кости (3 вмешательства) давала возможность сформировать одномоментно вилку лучезапястного сустава при I-II степенях недоразвития локтевой кости.

При III. степени недоразвития локтевой кости выполнялась двухэтапная операция по созданию лучелоктевого синостоза (10 вмешательств). Сначала с помощью дистракционного аппарата лучевая кость низводилась, а затем, при снятии конструкции, выполнялась суперпозиция лучевой кости на рудимент локтевой. Таким образом, удлинялось предплечье и устранялся вывих головки лучевой кости.

Удлинение обеих костей предплечья по методике Илизарова (7 операций) осуществлялось в случаях, когда главным дефектом было его укорочение.

При выраженной контрактуре в локтевом суставе у 2 детей резецировался проксимальный отдел вывихнутой лучевой кости. С учетом возможного нарушения роста последней операция выполнялась в старшем возрасте.

Задачи, которые ставились перед вмешательствами на кисти - восстановить все виды схватов, особенно двухстороннего.

Операции на этом сегменте мы разделили по области и варианту воздействия.

По области выделены вмешательства, направленные на:

- восстановление I луча;

- ликвидацию деформаций П^ лучей кисти.

По варианту операции разделены на:

A. Оперативные вмешательства по поводу синдактилии пальцев кисти.

Б. Оперативные вмешательства, предусматривающие использование микрохирургической техники.

B. Вмешательства с использованием костной и сухожильно-мышечной пластики.

При устранении синдактилии Ш пальцев осуществляли ротацию первого луча (19). Ликвидацию сращения трехфаланговых пальцев реализовывали по методу Кронина (15).

Операции на кисти с использованием микрохирургической техники были выполнены в 18 случаях. Они давали возможность формирования двухстороннего схвата при создании первого луча, увеличения числа недостающих функционирующих пальцев. К ним отнесены поллицизация, выполненная на 8 кистях с аплазией первого луча, и свободная пересадка пальцев со стопы на кисть (10 случаев). Формирование первого пальца кисти осуществлена в 3 случаях, второго - в 4, третьего - в 2 случаях. В 1 случае производили одновременную свободную пересадку вторых пальцев обеих стоп в позицию Н-Ш пальцев кисти.

У 2 пациентов применяли разработанный нами способ реконструкции двупалой кисти при врожденной локтевой косорукости, при котором одномоментно устраняли синдактилию пальцев, производили отведение и ротацию I пальца в положение оппозиции и осуществляли микрохирургическую аутотрансплан-тацию одного или двух пальцев стоп в позицию II или И-Ш пальцев кисти (патент №2208404 от 20.07.2003).

К вмешательствам с использованием костной и сухожильно-мышечной пластики отнесены реконструктивно-стабилизирующие операции на пястных костях, устранение клинодактилий и полифалангий.

Реконструктивно-стабилизирующие операции на пястных костях выполнены на 5 кистях с гипоплазией второго луча при сохраненном дистальном отделе пястной кости и на 3 кистях с гипоплазией пятого луча, когда формировалась пястная кость гипоплазированного пальца из соседней третьей или четвертой соответственно.

Клинодактилия устранялась в 4 случаях. Производилась поднадкостничная клиновидная резекция фаланги с основанием клина, расположенным на вершине деформации.

Ликвидация полифалангий осуществлялась в 3 случаях. Дважды производили удаление рудиментарного пальца и один раз - операцию Бильхаута.

Анализ ошибок и осложнений показал, что наиболее часто они наблюдались при использовании дистракционного аппарата. При удлинении костей предплечья в 3 случаях сформировался ложный сустав, в 1 - произошла преждевременная оссификация регенерата. При выполнении низведения лучевой кости с целью последующей суперпозиции костей предплечья у 1 больного прорезалась спица в рудименте локтевой кости. У 1 пациента с дистракцион-ным аппаратом в результате падения произошел перелом плечевой кости.

Наибольшее количество осложнений при операциях на кисти было связано с применением микрохирургической техники. В связи с развитием сосудистых

осложнений у 4 пациентов произошла частичная или полная потеря пересаженного пальца.

В-1 случае после реконструкции II пястной кости произошел лизис ауто-трансплантата, взятого из гребня подвздошной кости. 4 больным производили устранение Рубцовых контрактур, возникших в результате неполного приживления, трансплантатов. 1 ребенку при устранении; синдактилии между I и II пальцами, находящимися в одной плоскости, не произведена ротация I луча. С целью противопоставления пришлось выполнять дополнительную операцию для формирования двухстороннего схвата.

Четвертая глава посвящена анализу ближайших и отдаленных результатов, которые были оценены на 56 и 29 конечностях соответственно в сроки от 3 месяцев до 18 лет.

Применена балльная система оценки с учетом косметического и функционального состояния пораженной конечности. Косметический эффект при полном удовлетворении родителей, пациента, хирурга оценивался в 2 балла, частичном - в 1 балл, неудовлетворение исходом операции - 0 баллов.

Функциональный эффект складывался из рабочих возможностей локтевого, лучезапястного сустава, суставов кисти:

а) амплитуда движений в локтевом суставе 90° и более оценивалась в 2 балла, от 90° до 45° - 1 балл, менее 45° - 0 баллов;

б) состояние лучезапястного сустава определялось осью предплечья и кисти. Правильная ось оценивалась в 2 балла. При не корригируемом отклонении кисти до 30° - 1 балл, при отклонении 30° и более - 0 баллов;

в) функция кисти определялась по 6 основным видам схвата, каждый из которых оценивался в 1 балл.

Хорошие результаты (8-12 баллов) наблюдались в 75,4% случаев.

Удовлетворительные результаты (5-7 баллов) отмечались у 22,8% пациентов.

Неудовлетворительные результаты (менее 4 баллов) были выявлены в 1,8% наблюдений.

Выявлена следующая зависимость: при росте степени недоразвития локтевой кости от I до III ухудшался и исход. При IV степени результаты несколько улучшались в связи с более легким клиническим проявлением заболевания. Замечена прямая зависимость эффективности лечения от выраженности поражения кисти: чем больше изменена кисть, тем сложнее добиться положительных результатов.

ВЫВОДЫ

1. Врожденная локтевая косорукость является сложным комбинированным пороком развития верхней конечности, при классификации которого целесообразно использование следующих основных признаков - степени недоразвития локтевой кости, выраженности укорочения предплечья, состояния локтевого и лучезапястного суставов, варианта порока развития кисти.

2. Наиболее типичными вариантами изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов, иннервации и кровоснабжения при врожденной локтевой косорукости являются недоразвитие локтевой и дугообразное искривление лучевой костей, состояние подвывиха или вывиха в плечелучевом сочленении, локтевая девиация и порок развития кисти, причем корреляция между степенью выраженности указанных изменений отсутствует. Изменения структуры электрогенеза мышц обусловлены патогенетическими особенностями порока и дисфункцией мотонейронного аппарата на сегментарном уровне. Показатели периферического кровоснабжения характеризовались нарушением магистрального кровотока, ведущим к снижению интенсивности регионарного кровообращения.

3. Генеалогический анализ случаев врожденной локтевой косорукости позволяет расценивать появление указанного порока как спорадическое. Вместе с

тем, данные дерматоглифики указывают на определенную роль генотипа в реализации дефекта.

4. Оперативное лечение врожденной локтевой косорукости целесообразно начинать с 6 месяцев с целью профилактики развития вторичных деформаций. Показаниями для вмешательства являются все варианты деформации, причем выбор техники лечения диктуется степенью недоразвития предплечья и кисти.

5. При хирургическом лечении врожденной локтевой косорукости целесообразно выделение вмешательств, направленных на ликвидацию ульнарной девиации предплечья и кисти, предусматривающих восстановление анатомических соотношений костей предплечья и длину конечности, создающих функцию схвата кисти, увеличивающих амплитуду движений в локтевом суставе.

6. Коррекция всех компонентов дефекта при врожденной локтевой косорукости на уровне кисти, лучезапястного и локтевого суставов, предплечья позволяет получить хорошие результаты лечения в 75,4%,.удовлетворительные в 22,8%. Неудовлетворительные исходы при указанной патологии составляют 1,8% случаев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При врожденной локтевой косорукости целесообразно выделять четыре степени недоразвития локтевой кости, учитывать выраженность укорочения предплечья, состояние смежных суставов, тип нарушения кисти, что позволит дифференцированно подходить к хирургической коррекции данного порока.

2. Оперативное лечение следует начинать до 1 года и с того сегмента, ликвидация дефекта которого принесет наибольший функциональный результат.

3. Оперативные вмешательства при врожденной локтевой косорукости должны быть направлены на восстановление оси конечности, ее длины, амплитуды движений в суставах, функции схвата кисти.

4. Хирургическое лечение должно проводиться в специализированных детских ортопедо-травматологических стационарах врачами, имеющими теорети-

ческие знания и практические навыки в хирургии верхней конечности. Пациенты до окончания периода роста нуждаются в диспансерном наблюдении с целью своевременного выявления и коррекции возможных вторичных деформаций.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Прокопович Е.В. О классификации врожденной локтевой косорукости // Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье. Травматология, ортопедия, протезирование, биомеханика, реабилитация инвалидов»: Матер, конгр. - СПб, 1998. - С. 129.

2. Шведовченко И.В.Г, Прокопович Е.В. Принципы оперативного лечения деформаций предплечья при врожденной локтевой косорукости // Рос. нац. конгр. «Человек и его здоровье»: Матер, конгр. — СПб, 1999.-С. 164-165.

3. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В., Прокопович B.C. Оперативное лечение как этап реабилитации больных с врожденной локтевой косорукостью // Стандарты технологии специализированной помощи детям при повреждениях и заболеваниях опорно -двигательного аппарата: Матер, совещания детских ортопедов-травматологов России: 4.1. - Ростов н/Д - СПб, 1999. - С. 120121.

4. Прокопович Е.В. Рентгенологическая характеристика врожденной локтевой косорукости // Матер. II городской конф.' молодых ученых травматологов-ортопедов Санкт-Петербурга. - СПб, 1999. -С.56.

5. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В: Клинико-рентгенологические особенности врожденной локтевой косорукости // Современные медицинские технологии и перспективы развития военной травматологии и ортопедии: Матер, конф. — СПб, 2000.-С. 109-110.

6. Прокопович Е.В.', Янакова О.М. Возможности ультрасонографии при исследовании врожденной локтевой косорукости // V Рос. нац. конгр. с междунар. участием «Человек и его здоровье»: Матер, конгр. - СПб, 2000. - С.63-64.

7. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В. Варианты оперативного лечения деформации предплечья при врожденной локтевой косорукости // Новые направления в клинической медицине: Всерос. конф. — Ленинск-Кузнецкий, 2000. - С.217.

8. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В. Использование метода дист-ракции при врожденной локтевой косорукости // Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии: Сб. науч. работ. - Ярославль,

2000.-С.127-128.

9. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В. Значение фиброзно-хрящевого тяжа при локтевой косорукости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер, науч.-практ. конф. детских ортопедов-травматологов России. - Старая Русса - СПб, 2000. -С.283.

10. Прокопович Е.В. Аномалии кистей при врожденной локтевой косорукости и их хирургическое лечение // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины: Сб. тез. науч.-практ. конф. молодых ученых - СПб, 2001. - С.200-201.

11. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В., Прокопович B.C. Операция суперпозиции костей предплечья при лечении врожденной косорукости // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер, конф. детских травматологов-ортопедов России. — М.,

2001.-С. 158.

12. Голяна СИ., Шведовченко И.В., Сафонов А.В., Орешков А.Б., Сосненко О.Н., Прокопович Е.В. Использование кровоснабжае-мых комплексов тканей в детской ортопедии для реконструкции костей и суставов конечностей // Матер, науч. конф. «Актуальные проблемы травматологии и ортопедии», проводимой в рамках международного форума «Человек и травма»: 4.1: «Травматология и ортопедия». - Н. Новгород, 2001. - С.318-319.

13. Прокопович Е.В., Прокопович B.C., Ярошевская Е.Н. К морфологии костей предплечья при врожденной косорукости // VI Рос. нац. конгр. с междунар. участием «Человек и его здоровье»: Матер, контр. - СПб, 2001. - С. 106.

14. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В. Ошибки и осложнения при использовании дистракционного метода в лечении врожденной локтевой косорукости у детей // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер, совещания главных детских орто-

педов-травматологов России. - Светлогорск - СПб, 2002. - С. 192193.

15. Голяна СИ., Прокопович Е.В. Восстановление отсутствующих пальцев при врожденной локтевой косорукости у детей // Матер. VII съезда травматологов-ортопедов России: T.I. - Новосибирск, 2002.-С408-409.

16. Шведовченко И.В., Прокопович Е.В., Прокопович B.C. Метод микрохирургического восстановления лучезапястиого сустава при врожденной косорукости у детей // Травматология и ортопедия Рос-сии.-2002.-№3.-С. 1 16-119.

17. Прокопович Е.В., Ярошевская Е.Н. Морфологическая характеристика врожденной косорукости // Вестн. травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. - 2002. - №4. - С.78-79.

18. Шведовченко И.В., Голяна СИ., Прокопович Е.В. Хирургическое лечение врожденной локтевой косорукости у детей: Пособие для врачей. - СПб, 2003. - 27 с.

Подписано в печать 12 01.2004 Объем: 1,0 п. л. Тираж 100 экз. Заказ № 749 Отпечатано в типографии ООО «КОПИ-Р», С-Пб, пер. Гривцова 66 Лицензия ПЛД№ 69-338 от 12.02.99г.

РНБ Русский фон,

2004-4 23834

Актуальность вопроса

Врожденная локтевая косорукость (ВЛК) относится к числу редких и, как правило, тяжелых поражений верхней конечности.

В практической медицине она часто теряется под термином «комбинированный порок развития верхней конечности», выскальзывая из систематизации и учета.

В литературе сведения об этом дефекте немногочисленны, клинические материалы насчитывают от 5-7 (Кузьменко В.В., 1966; Моргун В.А., 1972; Кузнечихин Е.П., Махров JI.A., 1995) до 10-16 больных (Андрианов B.JI. с соавт., 1972; Крисюк А.П., Фищенко В.А., 1985).

К сожалению, нет единого терминологического определения данной нозологической формы. Наиболее распространенными названиями являются manus vara congenita (Новаченко Н.П., 1968), manus valga congenita (Slacalk-ova, 1980), продольная локтевая эктромелия (Frantz, CTRahilly, 1971).

Формирование локтевой косорукости происходит под воздействием эндогенных и экзогенных факторов (Морозова Е., 1966) и порой сочетается с появлением других аномалий (Weyers, 1957; Calabro et al., 1985; Richieri-Costa, Opitz, 1986; Goldblatt, Behari, 1987; Beck et al., 1989; Franceschini et al., 1992; Czeizel et al., 1993; Powell et al.,1993; Bozner et al., 1995; Kohn et al., 1995).

Нет единого подхода к классификации ВЛК. Одни за основу берут степень недоразвития локтевой кости (Ogden et al., 1976), другие - величину углового отклонения предплечья и кисти (Фищенко В.А., 1985), третьи — функциональные нарушения (Кузнечихин Е.П., Махров JI.A., 1995).

Данные о проводимых рентгенологическом (Абальмасова Е. А., Лузина Е.В., 1976) и ангиографическом (Беляева А.А., 1993) исследованиях не имеют четкого сопоставления с клиникой и выводами о лечебных мероприятиях в связи с выявленной патологией. Встречающиеся ультрасонографические (Pilato et al., 1994), реовазографические (Малова M.H., 1985), электромиографические (Хашимов А.Р., 1995), электронейромиографические (Куз-нечихин Е.П., Махров JI.A., 1995) исследования единичны и отрывочны по своему содержанию.

Разнообразно отношение к хирургическому лечению ВЖ, от отрицания (Ackerman, Huschenpickel, 1970) до признания его необходимости (Нова-ченко Н.П., 1968). Существует более 50 способов оперативного лечения косорукости (Кузьменко В.В., 1966; Морозова Е., 1966), что свидетельствует о сложности патологии и трудности в достижении положительных результатов. Причем на фоне не всегда выраженной косорукости выпускается из виду целый пласт этой проблемы - лечение сопутствующего дефекта кисти.

Встречаются сообщения об единичных случаях осложнений, связанных с лечением данной патологии (Моргун В. А., 1973; Панева-Холевич Е., Ян-ков Е., 1984; Ogden et al., 1976).

Балльная оценка отдаленных результатов лечения врожденной косорукости с учетом внешнего вида и функции встречена только у Е.П. Кузнечи-хина и JI.A. Махрова (1995), причем тоже на небольшом материале.

Все вышеизложенное послужило причиной разработки проблемы комплексного лечения детей с ВЛК.

Цель и задачи исследования

Разработать комплексную систему лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.

Для реализации цели были поставлены следующие задачи:

1. Разработать классификацию основных видов врожденной локтевой косорукости в зависимости от степени недоразвития предплечья и кисти.

2. Определить наиболее типичные варианты изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов, особенности иннервации и кровоснабжения при различных видах врожденной локтевой косорукости.

-73. Изучить вопросы генетической обусловленности врожденной локтевой косорукости.

4. Разработать показания к оперативному лечению при врожденной локтевой косорукости.

5. Усовершенствовать имеющиеся и разработать новые методы хирургического лечения врожденной локтевой косорукости.

6. Проанализировать отдаленные результаты оперативного лечения детей с врожденной локтевой косорукостью.

Материал и методы исследования

Работа основана на обследовании и лечении 51 ребенка в возрасте от 6 месяцев до 13 лет с поражением 59 верхних конечностей.

В работе использованы клинический, клинико-генеалогический, дерма-тоглифический, рентгенологический, ультрасонографический, радиологический, физиологический и гистологический методы исследования.

Клинико-генеалогическое обследование выполнено у 47 пробандов (33 мальчиков и 14 девочек), 637 их родственников 1, 2 и 3 степени родства.

Изучены рентгенограммы 51 больного с выделением четырех степеней недоразвития локтевой кости, учетом состояния суставов предплечья, вариантов аномалий кисти.

С помощью ультрасонографического дуплексного сканирования у 14 детей оценено состояние костей предплечья.

Радиоизотопная сцинтиграфия, проведенная у 7 человек, помогла оценить функциональное состояние костной ткани предплечья.

Функциональное состояние нервно-мышечного аппарата верхних конечностей исследовано у 18 пациентов с помощью электромиографии (ЭМГ), электронейромиографии (ЭНМГ) и реовазографии (РВГ).

Произведено гистологическое исследование 13 тяжей, иссеченных из дистального отдела локтевой кости.

Научная новизна

Разработана новая классификация врожденной локтевой косорукости, учитывающая степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние смежных суставов, тип поражения кисти.

Впервые на основании значительного клинического материала с использованием клинико-генеалогического, рентгенологического, ультрасоно-графического, радиоизотопного, физиологического, гистологического методов исследования дана комплексная анатомо-функциональная характеристика патологии. Разработан алгоритм хирургического лечения с учетом степени недоразвития локтевой кости, выраженности укорочения предплечья, вариантов аномалии кисти. Предложен новый способ оперативного восстановления кисти при данной патологии, на который получен патент №2208404 от 20.07.03.

Предложенная балльная система позволяет объективно оценить отдаленные функциональные результаты.

Практическая значимость

Разработанная классификация четко указывает на все значимые анатомические изменения пораженной конечности и позволяет выбрать наиболее рациональные схему и методы реконструкции.

Опыт клинико-генеалогического и дерматоглифического обследования целесообразно использовать в генетическом консультировании.

Ультрасонографическая диагностика может дать прогноз развития локтевой кости при рентгенологическом ее отсутствии.

Своевременно проведенные и правильно подобранные оперативные вмешательства, согласно разработанным принципам, позволят раньше включить аномальную конечность в работу, достигнуть достойного косметического результата и улучшить качество жизни.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Врожденную локтевую косорукость необходимо выделять как нозологическую единицу с характерным для данного симптомокомплекса поражением костно-суставной, сухожильно-мышечной, сосудистой и нервной систем конечности.

2. При классификации врожденной локтевой косорукости целесообразно использовать следующие характеристики - степень недоразвития локтевой кости, выраженность укорочения предплечья, состояние локтевого и лу-чезапястных суставов, тип поражения кисти.

3. Реконструктивные вмешательства при врожденной локтевой косорукости необходимо начинать с 6 месяцев с целью профилактики прогрессиро-вания деформации и формирования приспособительного стереотипа функции.

4. При оперативном лечении целесообразно выделять вмешательства, направленные на ликвидацию ульнарной девиации предплечья и кисти, предусматривающие восстановление анатомических соотношений костей предплечья, удлинение предплечья, увеличение амплитуды движений в локтевом суставе. Устранение пороков кисти должно быть направлено на восстановление первого луча и создание функции двухстороннего схвата, ликвидацию деформаций трехфаланговых пальцев.

5. Функциональные и косметические результаты комплексного лечения в ближайшие и отдаленные сроки после вмешательств указывают на целесообразность и эффективность реабилитации детей с врожденной локтевой косорукостью.

Апробация работы и публикации

Материалы исследования доложены на совещании детских ортопедов-травматологов России (Ростов-на-Дону, 1999), Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» (Санкт-Петербург, 2000), в постерном докладе на VII конференции Балтийской ассоциации детских хирургов (Каунас, 2002).

По теме диссертации опубликовано 17 работ в медицинских журналах и научных сборниках, выпущено пособие для врачей. Получен патент на изобретение «Способ реконструкции двупалой кисти при врожденной локтевой косорукости» №2208404 от 20 июля 2003 года.

Результаты исследования внедрены в работу в Государственного учреждения научно-исследовательского детского ортопедического института им. Г. И. Турнера Министерства Здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербургского научно-практического центра медико-социальной экспертизы, протезирования и реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта, детской городской больницы №1 Санкт-Петербурга.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 154 страницах текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического списка использованной литературы, включающего 111 источников (из них 66 - на русском и 45 - на иностранных языках), иллюстрирована 54 рисунками и 29 таблицами.

выводы

1. Врожденная локтевая косорукость является сложным комбинированным пороком развития верхней конечности, при классификации которого целесообразно использование следующих основных признаков — степени недоразвития локтевой кости, выраженности укорочения предплечья, состояния локтевого и лучезапястного суставов, варианта порока развития кисти.

2. Наиболее типичными вариантами изменений костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов, иннервации и кровоснабжения при врожденной локтевой косорукости являются недоразвитие локтевой и дугообразное искривление лучевой костей, состояние подвывиха или вывиха в пле-челучевом сочленении, локтевая девиация и порок развития кисти, причем корреляция между степенью выраженности указанных изменений отсутствует. Изменения структуры электрогенеза мышц обусловлены патогенетическими особенностями порока и дисфункцией мотонейронного аппарата на сегментарном уровне. Показатели периферического кровоснабжения характеризовались нарушением магистрального кровотока, ведущим к снижению интенсивности регионарного кровообращения без выраженного нарушения процессов микроциркуляции.

3. Генеалогический анализ случаев врожденной локтевой косорукости позволяет расценивать появление указанного порока как спорадическое. Вместе с тем, данные дерматоглифики указывают на определенную роль генотипа в реализации дефекта.

4. Оперативное лечение врожденной локтевой косорукости целесообразно начинать с 6 месяцев с целью профилактики развития вторичных деформаций. Показаниями для вмешательства являются все варианты деформации, причем выбор техники лечения диктуется степенью недоразвития предплечья и кисти.

-1425. При хирургическом лечении врожденной локтевой косорукости целесообразно выделение вмешательств, направленных на ликвидацию ульнарной девиации предплечья и кисти, предусматривающих восстановление анатомических соотношений костей предплечья и длину конечности, создающих функцию схвата кисти, увеличивающих амплитуду движений в локтевом суставе.

6. Коррекция всех компонентов дефекта при врожденной локтевой косорукости на уровне кисти, лучезапястного и локтевого суставов, предплечья позволяет получить хорошие результаты лечения в 75,4%, удовлетворительные в 22,8%. Неудовлетворительные исходы при указанной патологии составляют 1,8% случаев.

-143

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При врожденной локтевой косорукости целесообразно выделять четыре степени недоразвития локтевой кости, учитывать выраженность укорочения предплечья, состояние смежных суставов, тип нарушения кисти, что позволит дифференцированно подходить к хирургической коррекции данного порока.

2. Оперативное лечение следует начинать до 1 года и с того сегмента, ликвидация дефекта которого принесет наибольший функциональный результат.

3. Оперативные вмешательства при врожденной локтевой косорукости должны быть направлены на восстановление оси конечности, ее длины, амплитуды движений в суставах, функции схвата кисти.

4. Хирургическое лечение должно проводиться в специализированных детских ортопедо-травматологических стационарах врачами, имеющими теоретические знания и практические навыки в хирургии верхней конечности. Пациенты до окончания периода роста нуждаются в диспансерном наблюдении с целью своевременного выявления и коррекции возможных вторичных деформаций.