Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Хирургическое лечение деформаций предплечья у детей при экзостозной хондродисплазии

РГБ ОД

ь : нов ш

На правах рукописи

ХОДЖАЕВА ЛОЛА ЮСУПОВНА /

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ ПРЕДПЛЕЧЬЯ У ДЕТЕЙ ПРИ ЭКЗОСТОЗНОЙ ХОНДРОДИСПЛАЗИИ

14.00.22 - Травматология и ортопедия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 1999

Диссертация выполнена на кафедре детской травматологии и ортопедии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор В.Л. Андрианов Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.М. Шаповалов Доктор медицинских наук, профессор O.A. Малахов

Ведущая организация:

Санкт-Петербургский научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера

fi

Защита состоится декабря 1999г.

в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 106.03.04 в Военно-медицинской академии ( 194044, Санкт-Петербург, ул. акад. Лебедева 6.)

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии.

Автореферат разослан "_" октября 1999г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор Леонид Николаевич Бисенков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Экзостозная хондродисплазия - довольно часто встречающееся ортопедическое заболевание. Типичное для него образование хрящевых экзостозов, особенно при их больших размерах, а также нередко наблюдающееся отставание роста пораженной кости вследствие асимметричного нарушения функции ростковых зон, приводит к тяжелым деформациям конечностей. При локализации экзостозов в костях предплечья чаще встречается поражение только одной из них (преимущественно локтевой), что приводит к развитию косорукости.

Актуальность темы. Несмотря на значительное число работ, посвященных диагностике и лечению деформаций предплечья при экзостоз. ной хондродисплазии, многие вопросы стратегии и тактики лечения остаются недостаточно разработанными. Не представлена обоснованная классификация костно-хрящевых экзостозов с учетом их формы, степени активности и зрелости; не представлена также классификация степени выраженности косорукости. Нет систематизированного описания вариантов нарушения анатомо-функционального состояния тканей и систем предплечья и смежных суставов. Нет единства мнений в отношении показаний к консервативным и оперативным методам лечения и тактики оперативных вмешательств.

Анализ литературы показывает, что устранение деформаций предплечья, возникших в результате экзостозной хондродисплазии, в большинстве случаев возможно только хирургическим путем. Разработанные к настоящему времени методы коррекции деформации пораженного экзостозом предплечья путем дистракционного остеосинтеза (Моргун Б.А., 1973; Корж A.A., 1985; Фищенко В.А., 1985; Андрианов В.Л. с соавт., 1983; 1987; Wood V., Sauser D.,1985 и др.) характеризуются длительными сроками перестройки регенерата, а также отсутствием использования ткани самого экзостоза в качестве пластического материала. В литературе также нет'сведений о коррекции деформированной парной кости, а отсутствие

внимания к этой стороне проблемы приводит к неудовлетворительным результатам лечения, составляющим до 30% от общего числа наблюдений (Раззоков A.A., 1985). Вышеизложенное, на наш взгляд, обуславливает актуальность выбранной темы исследования.

Цель исследования - разработка хирургического лечения и послеоперационной реабилитации детей с деформациями предплечья при экзо-стозной хондродисплазии, адекватных виду и степени тяжести патологических изменений, а также возрасту детей. Задачи исследования.

1. Определить клинико-рентгенологические показатели активности и степени зрелости экзостозов, определяющие выбор методики хирургического лечения, исключающего рецидивы.

2. Изучить варианты нарушения анатомо-функционального состояния тканей и систем предплечья и смежных суставов у детей при экзостозной хондродисплазии.

3. Разработать классификацию видов и степени тяжести деформаций предплечья, а также количественную оценку выраженности косорукости при экзостозных хондродисплазиях.

4. Разработать показания к хирургическому лечению деформаций предплечья у больных с экзостозными хондродисплазиями.

5. Усовершенствовать существующие и разработать новые методики хирургического лечения деформаций предплечья при экзостозной хондродисплазии.

6. Разработать оптимальный режим послеоперационного ведения больных и комплекс мероприятий по восстановлению функции лучезапястного и локтевого суставов.

7. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения детей с деформациями предплечья вследствие экзостозной хондродисплазии при использовании различных методик хирургического лечения и дать оценку эффективности применяемых операций.

Материал и методы исследования. Исследовались дети с деформациями предплечья вследствие экзостозной хондродисплазии. Использовались клинический, рентгенологический, физиологический (электромиографический и реовазографический), биомеханический, биохимический, морфологический и генетический методы исследования.

Клинический метод включал изучение жалоб, анамнеза, локализации и степени выраженности экзостозов, характера деформации предплечья, вида косорукости, степени функциональных нарушений в локтевом и лучезапястном суставах. Учитывался характер предшествовавшего консервативного и оперативного лечения.

Рентгенологический метод заключался в производстве рентгенограмм в 2-х проекциях до и после хирургического лечения. Изучались величина пораженной кости и всего сегмента п целом, форма, степень зрелости и активности экзостозов, состояние ростковых зон, величина и направленность деформации парной кости, особенности анатомических соотношений в локтевом и лучезапястном суставах. Рентгенологический метод исследования являлся основным в выборе стратегии и тактики оперативного лечения деформации, а также слркил основанием для тактики реабилитационного лечения.

Физиологический метод. Функциональное состояние мышц исследовалось с помощью электромиографии, кровоснабжение - с помощью реовазографии. Электромиография позволяла оценить степень вторичных нарушений, связанных с деформацией и контролировать эффективность реабилитационного периода; реовазография в зоне интереса - уточнить показания к тактике хирургического лечения.

Биомеханический метод. Заключался в ангулометрии и позволил объективизировать результаты проведенного лечения.

Биохимический метод (исследование белкового обмена, распределения кальция и фосфора, активности щелочной фосфатазы ) применялся

с целью уточнения этиологии и патогенеза заболевания. Было обнаруже-*

<

но, что биохимические характеристики не являются информативными и не оказывают влияния на характер лечения.

Морфологический метод заключался в изучении как макро- так и микропрепаратов костно-хрящевых экзостозов и был направлен на выявление природы этих образований. Кроме того, этот метод позволял оценить характер пригодности ткани экзостоза в качестве пластического материала.

Генетический метод заключался в определении типа наследования заболевания и мог быть в какой-то мере использован при прогнозе заболевания.

Научная новизна исследования. Впервые изучены варианты клинико-рентгенологических нарушений, а также анатомо-функциональное состояние предплечий у детей с экзостозной хондродисплазией. Определены рентгенологические признаки степени зрелости и активности костно-хрящевых экзостозов. Создана классификация видов и степеней тяжести деформаций предплечья при экзостозной ходродисплазии и на основе этой классификации разработаны показания к хирургическому лечению. Усовершенствованы существующие и разработаны новые методики оперативных вмешательств на пораженном предплечье. При удлинении пораженной кости изучены особенности формирования регенерата при остеотомии через патологический очаг и использовании экзостоза в качестве пластического материала. Определены обоснованная тактика послеоперационного ведения больных и методики восстановления функции лучезапя-стного и локтевого суставов.

Положения, выносимые на защиту.

1. Выбор эффективной методики хирургического лечения, детерминированный показателями активности и степени зрелости экзостозов, а также вариантами и степенью тяжести нарушения анатомо-функционального состояния тканей и систем пораженного предплечья.

2. Разработанная классификация видов и степени тяжести деформации предплечья и количественная характеристика выраженности косорукости.

3. Научно обоснованные показания к хирургическому лечению ко-стно-хря1цевых экзостозов предплечья с учетом их зрелости и активности, степени укорочения и деформации костей предплечья, выраженности косорукости, а также наличия или отсутствия нарушений анатомических соотношений в локтевом и лучезапястном суставах.

4. Усовершенствованные, а также впервые разработанные и предложенные новые методы хирургического лечения, адекватные вариантам состояния костно-хрягцевых экзостозов и степеням тяжести деформации предплечья и смежных суставов.

5. Обоснование использования тканей костно-хрягцевого экзостоза как пластического материала при удлинении пораженной кости предплечья, а также при осложнениях после предшествующего хирургического лечения.

6. Разработанный послеоперационный режим ведения больных, обеспечивающий сокращение сроков нормализации состояния оперированных костей и восстановления двигательной функции смежных суста-пов.

Практическая значимость работы.

1. Разработаны показания к различным методикам оперативного лечения деформаций предплечья вследствие экзостозной хондродисплазии в зависимости от вариантов и степени тяжести анатомо-функциональных нарушений тканей и систем пораженного предплечья.

2. Разработан оптимальный комплекс ведения больных с деформациями предплечья при экзостозной хондродисплазии, способствующий сокращению сроков восстановления анатомо-функционального состояния предплечья и предупреждению осложнений и рецидивов.

21.Ш7

Реализация работы. Результаты работы доложены на VI съезде травматологов и ортопедов СНГ (г. Ярославль, 1993), на Всероссийской научно-практической конференции травматологов-ортопедов (Москва, 1998) и в Санкт-Петербургском обществе ортопедов-травматологов. Материалы работы изложены в 6 научных публикациях и используются в теоретическом и практическом курсах повышения квалификации врачей в СПбМАПО, в Саратовском НИИТО, в Санкт-Петербургской детской городской больнице № 1, в Ленинградской областной детской клинической больнице. Получен патент на изобретение "Способ лечения дефекта при хондродисплазиях у детей (2 варианта)" за № 2098035.

Структура диссертации. Диссертация изложена на 126 стр. машинописного текста, включает введение, четыре главы, заключение и выводы, содержит 9 таблиц и 28 иллюстраций. Библиография включает 99 источников отечественных и иностранных авторов.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Результаты исследования. Исследованы 65 мальчиков и 47 девочек в возрасте от 1,5 до 16 лет с солитарными (31 человек) и множественными (81 человек) костнохрящевыми экзостозами костей предплечья.

При клиническом осмотре визуальная выраженность экзостозов наблюдалась у 97 детей, у остальных они были обнаружены путем пальпации. В зависимости от размеров выступающей части экзостозов были выделены три группы: умеренно выраженные (чаще у детей дошкольного возраста), выраженные (преимущественно у детей 7-12 лет), и резко выраженные, имевшие место в основном в более старшем возрасте. Чаще всего (104 ребенка) экзостозы локализовались в дистальных отделах предплечья. Солитарные экзостозы поражали только одну из костей предплечья, множественные - как одну, так и обе кости.

В зависимости от размеров и локализации экзостозов находилась и степень деформации костей предплечья. При поражении обеих костей чаще всего наблюдалось укорочение предплечья и нарушение его формы с .минимальным ограничением функции в лучезагшстном суставе. При лока-

лизации экзостозов на локтевой кости асимметрия в росте костей предплечья вызывала развитие локтевой косорукости со значительным снижением амплитуды отведения кисти (в среднем на 20°). Локализация экзостозов на лучевой кости приводила к развитию лучевой косорукости с ограничением приведения кисти (в среднем на 25°). Ангулометрия в большинстве случаев (за исключением тяжелой степени косорукости) не выявила выраженных нарушений экстензии и флексии кисти по сравнению с непораженной стороной.

Возможность выведения кисти в среднее положение была положена в основу клинической классификации степени косорукости: так, при полной активной нормализации положения кисти косорукость квалифицировалась как легкая (1-я степень); при возможности только пассивного выведения кисти в среднее положение - как средней тяжести (2-я степень) и при полной или почти полной невозможности выведения кисти -как тяжелая (3-я степень). При 1-й степени косорукости девиация кисти была не более 15°, при 2-й степени - в пределах 16-45°, при 3-й степени - 46° и более.

Наличие экзостозов костей предплечья сказывалось и на функции локтевого сустава: наблюдалась сгибательная контрактура. Причина такой сгибательной контрактуры могла быть двоякой: при локализации экзостоза в проксимальном отделе предплечья сам экзостоз создавал препятствие для разгибания; при локализации экзостоза в дистальном отделе наблюдался вывих головки лучевой кости из-за задержки роста локтевой кости.

Различными были и причины наблюдавшейся у ряда больных варус-ной деформации предплечья. Так, при локализации экзостоза на локтевой кости и его преимущественном росте вовнутрь, он давит на лучевую кость и последняя изгибается под углом, открытым в сторону отклоненной кисти. Если экзостоз вызывает значительную задержку роста локтевой кости, а связочный аппарат лучезапястного и локтевого суставов функционально

устойчив, лучевая кость искривляется в силу механической тяги. *

г

Рентгенологический метод исследования включал в себя как характеристику самих экзостозов, так и оценку видов и степени тяжести деформаций предплечья. На основании рентген-анатомических и рентген-функциональных исследований нами предложена классификация самих экзостозов и степени выраженности деформаций предплечья (рис. 1).

Рис.1. Классификация признаков экзостозов, видов и степени тяжести деформаций предплечья при экзостозной хондродисплазии.

Физиологический метод исследования включал изучение функционального состояния нервно-мышечного аппарата и кровоснабжения предплечья. ЭМГ-анализ мышц пораженного предплечья выявил снижение мышечного электрогенеза, характерное для быстрого развития утомления при нарушении кровоснабжения работающих мышц. Эта картина согласуется с данными реовазографии, показавшей снижение объемного кровотока и затруднение венозного оттока на пораженной стороне.

Морфологические исследования макро- и микропрепаратов экзостозов не выявили каких-либо особенностей, отличных от литературных данных: хрящевой чехол экзостозов был выполнен гиалиновым хрящом с процессом энхондрального окостенения. На теле экзостозов прослеживались хрящевые клетки, расположенные между костных балок; между хрящевыми клетками располагались островки костного мозга и отложения извести. У основания наблюдалась компактная кость, сливающаяся с кортикальным слоем материнской кости (в случае солитарных экзостозов), или губчатая кость, незаметно сливающаяся с губчатой костью ме-тафиза при МЭХД.

Биохимические исследования не обнаружили отклонений от показателей возрастной нормы даже при множественных и больших экзостозах. Что же касается проведенного нами генетического исследования, то и здесь не были получены какие-либо результаты, отличные от приводимых в литературе данных: МЭХД носила преимущественно наследственный характер, солитарные экзостозы такового не имели.

Таким образом, проведенные комплексные исследования детей с эк-зостозной хондродисплазией позволяют сделать вывод, что основным в плане выбора стратегии, тактики и методики лечения является рентгенологический метод исследования. Физиологические исследования, не несущие какой-либо дополнительной информации об этиологии заболевания и не влияющие, следовательно, на стратегию лечения, тем не менее необходимы при планировании тактики оперативных вмешательств

(например, снижение телшов дистракции при значительных нарушениях з

как кровоснабжения, так и электрогенеза). Морфологический метод может быть информативным в плане дифференциальной диагностики. Так, у 2 наблюдавшихся нами больных с МЭХД рентгенологическая картина экзостоза напоминала хондрому, которая и была подтверждена гистологическими исследованиями.

Хирургическое лечение. Выявленные и классифицированные описанными методами нарушения анатомо-функционального состояния предплечья и кисти у детей с экзостозной хондродисплазией явились показаниями к хирургическому лечению, которое проводилось в случаях:

— наличие обширных экзостозов, грубо искажающих форму предплечья или вызывающих нарушения кровоснабжения или иннервации (чувство холода в кисти, онемение пальцев или ощущение "мурашек";

— косорукость (независимо от размеров, активности и степени зрелости экзостозов);

— нарушения анатомических соотношений в локтевом и лучезапястном суставах;

— укорочение одной из костей предплечья более 1,5 см и укорочение обеих костей предплечья свыше 4 см по сравнению с непораженной стороной.

Осуществлялись два основных вида оперативных вмешательств: резекция экзостозов и удлинение одной или обеих костей предплечья. Операции резекции имели определенные особенности в зависимости от локализации экзостозов. Так, при локализованном экзостозе (расположенном на одной-двух поверхностях кости) он отделялся от материнской кости вместе с надкостницей и хрящевым компонентом. Очень важным являлся визуальный контроль за остатками хрящевой ткани, проникшей в собственную кость - при обнаружении таких остатков производили резекцию до здоровой костной ткани. Муфтообразный экзостоз удаляли ретроградно с четырех сторон (следует отметить, что при значительном укорочении пораженной кости экзостоз использовался в качестве пластического материала для ее удлинения). Операция резекции экзостоза, локализованного

в дисталыгом отделе локтевой кости, была произведена на 13 предплечьях, в дистальном отделе лучевой - на 3, на обеих костях - на 2 предплечьях.

Операция удлинения костей имела следующие варианты:

а) простое удлинение без каких-либо дополнительных элементов;

б) удлинение, сочетающееся с устранением сопутствующих деформаций (подвывих или вывих головки лучевой кости, искривление второй кости предплечья, девиация кисти). Естественно, что при удлинении укороченной кости в сочетании с устранением сопутствующих деформаций операции варьировались в зависимости от степени тяжести этих деформаций.

При косорукости 1-й степени производилось только удлинение пораженной кости. Выступающая часть экзостоза резецировалась, производилась косая остеотомия укороченной кости через оставшуюся часть экзостоза и накладывался дистракционно-компрессионный аппарат. Скорость дистракции - 0,5 мм/сутки (по 0,25 мм два раза в сутки); продолжительность дистракции определялась степенью укорочения. С целью профилактики рецидива укорочения, учитывая возможную гипофункцию ростковой зоны, в ряде случаев проводилась гиперкоррекция укорочения, величина которой определялась возрастом ребенка, т.е. активностью продольного роста. У детей до 8 лет величина гиперкоррекции удлинения колебалась в пределах 1,5-1,8 см, в возрасте 9-12 лет - в пределах 1 см; в более старшем возрасте гиперкоррекция удлинения не проводилась. Описанный вариант удлинения был выполнен на 28 предплечьях (13 при со-литарных экзостозах и 15 при МЭХД).

Для ускорения формирования регенерата мы использовали (при широкобазальных экзостозах) экзостоз в качестве пластического материала (патент № 2098035). Экзостоз с надхрящницей отсекался у основания, смещался вместе с питающими сосудами, а затем, после поперечной остеотомии пораженной кости, укладывался на прежнее место. Последующая дистракция обеспечивала как удлинение укороченной кости, так

и смещение экзостоза в зону дефекта. Темп дистракции в этом случае *

может быть ускорен (до 4-6 раз по 0,25 мм/сутки) без опасения образования ложного сустава, т.к. в зоне дефекта уже находится активный пластический материал (рис. 2)

Рис.2.Схема операции удлинения кости с использованием костно-хрящевого экзостоза в качестве пластического материала. 1 - диафиз укороченной кости, 2 - костно-хрящеиой экзостоз, 3 - линия остеотомии у основания экзостоза, 4 - линия поперечной остеотомии метадиафиза укороченной кости, 5 - надхряхцница и сосуды, питающие экзостоз, б - надкостница.

Первые проведенные нами подобные операции показали высокую их эффективность, поэтому в дальнейшем данная модификация применялась во всех случаях удлинения костей при оперативном лечении косорукости любой степени тяжести. Всего данный вид оперативных вмешательств был выполнен на 14 предплечьях.

В то же время необходимо отметить, что такая методика технически более сложна, в связи с чем в практической деятельности является правомерным применение обеих описанных методик удлинения костей.

При косорукости 2-й степени удлинению укороченной кости предшествовала корригирующая остеотомия искривленной кости, показанием к которой была ее угловая деформация под углом 160° и выше. Темп ди-стракции - 0,5 мм/сутки; удаление винтов, фиксирующих фрагменты ис-

2

кривленной кости, производилось во время снятия компрессионно-дистракционного аппарата. Такая операция была выполнена на 22 предплечьях (5 при монооссальной форме и 17 - при МЭХД).

Оперативное лечение косорукости 3-й степени проводилось как бы в три этапа. При локтевой косорукости, сопровождающейся вывихом или выраженным подвывихом головки лучевой кости, описанная выше техника удлинения кости дополнялась наложением еще одного, третьего, кольца дистракционно-компрессионного аппарата, соединенного с первым ди-стракционными штангами, обеспечивающими при дистракции отталкивание первого кольца и низведение головки лучевой кости. Первое и второе кольца (верхнее и нижнее), соединенные между собой тремя дист-ракционными штангами, обеспечивали удлинение укороченной кости. Таким образом, удлинение укороченной кости являлось движущей силой низведения головки. Устранение вывиха головки лучевой кости прослеживалось как клинически, так и рентгенологически. Как только достигалось устранение вывиха головки лучевой кости, дистракция на уровне 1-3 колец прекращалась, а удлинение локтевой кости продолжалось до требуемой величины. Такой вид операции был выполнен на 35 предплечьях (7 при солитарных экзостозах и 28 при МЭХД).

Лучевая косорукость 3-й степени устранялась по принципу, аналогичному вышеописанному: монтировался дистракционно-компрессионный аппарат из двух колец на предплечье и одного полукольца на кисть (спица третьей локализации проводилась через 1-1У пястные кости). Два кольца соединялись между собой тремя дистракцион-ными штангами, а полукольцо соединялось с нижним кольцом, наложенным на предплечье, двумя штангами. Удлинение осуществлялось между двумя кольцами, а устранение вывиха или подвывиха в лучезапястном суставе осуществлялось одновременно между нижним кольцом и полукольцом. Операция по описанной методике произведена у 3 больных с МЭХД (3 предплечья).

Операции, направленные на устранение косорукости 1У-Й степени были произведены на 8 предплечьях (7 больных с МЭХД) в случае локтевой косорукости и на 2 предплечьях (2 больных с МЭХД) в случае лучевой косорукости. При такой патологии использовались все описанные выше элементы оперативной техники: частичная резекция экзостоза (или его использование в качестве пластического материала), остеотомия пораженной кости через экзостоз с последующей дистракцией, корригирующая остеотомия искривленной кости, сочетание дистракции, направленной на удлинение укороченной кости с вправлением вывихов в локтевом или лучезапястном суставах. Все это приводило к устранению косметического дефекта и нормализации функции верхней конечности в локтевом и лучезапястном суставах.

При укорочении предплечья без развития угловых деформаций (расположение экзостозов на обеих костях предплечья) операция удлинения проводилась следующим образом. После выделения костей производилась их остеотомия через экзостоз без удаления широкобазальных и с частичной резекцией узкобазальных. Через обе кости в верхней и нижней третях предплечья в положении супинации кисти проводились по две перекрещивающихся спицы (пальцы при этом находятся в выпрямленном состоянии для восстановления их функции в послеоперационный период). Кольца соединялись тремя дистракционными штангами. Дистракция начиналась на 3-5 сутки после операции; темп дистракции - 0,75-1,0 мм/сутки (по 0,25 мм 3-4 раза в сутки). Такая операция выполнена на 23 предплечьях при МЭХД.

Для устранения ложных суставов локтевой кости (ложных суставов лучевой кости в нашем исследовании не было) мы использовали два вида операции. Первый вид, примененный при МЭХД, заключался в следующем.

Сначала готовился пластический материал - хрящевая стружка из экзостоза, расположенного в какой-либо другой (помимо предплечья) области скелета и полоски губчатой костной ткани из кортикально-

губчатого слоя экзостоза (длина полосок соответствовала длине дефекта кости). Затем выделялась зона ложного сустава, удалялся фиброзный тяж, и в дефект укладывался подготовленный аутотрансплантат в виде "вязанки хвороста". Накладывался компрессионно-дистракционный аппарат из двух колец. После восстановления целостности кости (сращение ложного сустава, заполнение зоны дефекта регенератом) производилась дистракция.

Второй вид оперативного лечения ложных суставов, технически аналогичный первому, применялся при солитарных экзостозах. Пластическим материалом в этом случае служили деминерализованные костные ал-лотрансплантаты, которые в виде полосок укладывались в зону ложного сустава и фиксировались по типу "вязанки хвороста".

Ложные суставы локтевой кости при МЭХД первым способом были устранены у 8 больных, вторым (при солитарных экзостозах) - у одного.

Послеоперационный период. Успех проводимого лечения во многом зависел от методики ведения больных в послеоперационном периоде. Все больные получали анальгетики (индивидуально, с учетом возраста, реактивности и травматичности вмешательства), для предотвращения отека мягких тканей руке придавалось возвышенное положение, местное охлаждение.

Уже на 1-е сутки после наложения аппарата на предплечье разрабатывались движения в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах, позднее, при отсутствии болей (на 3-4 день после операции) - движения в лучезапястном суставе. Дистракцига обычно начинали на 5-е сутки после операции с начальным темпом 0,25 мм 2 раза в сутки, а позднее, примерно на 10-е сутки - 0,25мм 3 раза в сутки.

После окончания дистракции и устранения укорочения продолжалась стабилизация предплечья в аппарате до сроков, необходимых для созревания и уплотнения регенерата. В этот период продолжалась как пассивная, так и активная разработка движений в суставах.

Дистракционно-компрессионный аппарат снимался при достижении регенератом достаточной плотности, под рентгенконтролем. Здесь надо обращать внимание на методику снятия аппарата. При резком уменьшении натяжения спиц недостаточно плотный регенерат может быть "смят" быстрым и сильным сокращением мягких тканей. Для профилактики такого явления желательно медленное ослабление жесткости аппаратной фиксации и последующая фиксация гипсовой съемной повязкой, которая снималась во время выполнения упражнений ЛФК.

Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения. Оценка ближайших результатов оперативного лечения (динамические рентгенологические исследования) показала, что процесс перестройки регенерата при остеотомии непосредственно через экзостоз происходит в более быстром темпе, чем при полном удалении экзостоза и последующей остеотомии кости выше последнего. Хрящевая ткань экзостоза под действием дистракции в условиях стабильной фиксации трансформировалась в кость, отдельные ее очаги окутывались регенератом. Сам костно-хрящевой экзостоз послужил хорошим пластическим материалом: даже в тех случаях, когда регенерат не был достаточно сформирован, экзостоз замещал собой полученный при дистракции дефект между дистальным и проксимальным фрагментами пораженной кости. Кроме того, сравнительный анализ особенностей костеобразования после операций без применения костной пластики и операций с использованием костно-хрящевых экзостозов в качестве пластического материала показал, что все случаи задержки темпа и полноты формирования регенерата имели место только при вмешательствах без костной пластики, что говорит в пользу применявшихся нами методик хирургического лечения.

Отдаленные результаты хирургического лечения были прослежены нами у 127 детей в сроки от 3 до 20 лет после операции. Комплексный (клинический, рентгенологический и функциональный) анализ этих результатов показал, что в подавляющем большинстве случаев цель операции (нормализация функции верхней конечности и устранение косметическо-

го дефекта) была достигнута. По нашему мнению, классифицировать результат лечения как "хороший" можно в тех случаях, когда функция пораженного предплечья восстановлена в полном объеме, косметический дефект полностью отсутствует и больной жалоб не предъявляет. Таких больных у нас было 66. "Удовлетворительным" результатом мы считали такой, когда функция конечности восстановлена полностью, но имеет место косметический дефект (рецидив экзостоза, не вызывающего нарушения функции, незначительное укорочение одной из костей предплечья, не вызывающее косорукости, незначительное укорочение предплечья в целом). Таких больных в отдаленные сроки после лечения было 44. "Неудовлетворительным " считался результат, когда не удалось полностью восстановить функцию конечности, или когда имел место рецидив экзостоза, повлекший нарушение функции, деформацию предплечья или нарушение анатомических соотношений п локтевом или лучезапястном суставах. Таких результатов в нашей работе было 17.

Таким образом, "хорошие" и "удовлетворительные" отдаленные результаты прослежены в 87% наблюдений, "неудовлетворительные" - в

13%.

Причиной неудовлетворительных результатов оперативного лечения наших больных следует считать допущенные ошибки (стратегические и тактические), а также возникшие осложнения. К стратегическим ошибкам следует отнести оперативное вмешательство при незначительном укорочении пораженной кости предплечья (или обеих костей) при сохранной функции предплечья в целом, а также недостаточный учет информации об активности экзостоза, направлении его роста и характере его воздействия на сосудисто-нервный пучок. В первом случае наложение компрессионно-дистракционного аппарата с целью устранения незначительного косметического дефекта повышает неоправданный риск потери нормальной функции предплечья (в нашей работе такая ошибка зарегистрирована у 2 больных). Во втором случае следует принимать во внимание, что в тех случаях, когда экзостоз связан с ростковой зоной (т.е. явля-

ется "активным"), но не вызывает выраженной деформации костей предплечья или неврологических расстройств, идти на его резекцию нецелесообразно в связи с возможностью повреждения ростковой зоны. В нашей работе у 1 больного уже через год после удаления такого экзостоза произошло укорочение локтевой кости. В подобных случаях, на наш взгляд, необходимо довольно длительное наблюдение за динамикой роста такого экзостоза. В тех же случаях, когда рост "активного" экзостоза угрожает функции предплечья, резецировать его необходимо. Необходимо также удалять экзостоз при медиальном направлении его роста во избежание повреждения парной кости. Такая ошибка была допущена нами в 2 наблюдениях.

В случае солитарных экзостозов, особенно зрелых, не вызывающих нарушения функции предплечья и не приводящих к косметическому дефекту, резецировать их, на наш взгляд, также нецелесообразно, т.к. невозможно полностью исключить риск, связанный с оперативным вмешательством как таковым. Так, в нашем наблюдении у 1 больного был удален солитарный зрелый экзостоз с локализацией в дистальном отделе локтевой кости, который пальпировался при клиническом обследовании и отчетливо прослеживался рентгенологически, но не сказывался отрицательно на функции в лучезапястном суставе (деформация предплечья 1 степени). Предпринятое удлинение укороченной локтевой кости осложнилось замедлением регенеративных процессов и риском образования ложного сустава, что потребовало дополнительной пластической операции хрящевым аутотрансплантатом.

Как пример тактических ошибок можно привести следующие. Во-первых, слишком медленная (2 раза по 0,25 мм/сутки) дистракция при использовании экзостоза в качестве пластического материала - в этом случае преждевременная консолидация остеотомированной кости потребовала повторной остеотомии для достижения нужной степени удлинения (1 больной). Во-вторых, недостаточное низведение головки лучевой кости при ее вывихе (подвывихе) - у 1 больного через 6 лет после операции

наблюдался рецидив подвывиха вследствие задержки роста локтевой кости, пораженной экзостозом при нормальных темпах роста лучевой кости. И в-третьих, тактической ошибкой можно считать недостаточный учет функционального состояния детей - у больных, прооперированных в весенний период, характеризующийся снижением иммунного статуса, а также у больных, приехавших с юга и недостаточно адаптировавшихся к условиям северного региона России, наблюдались осложнения послеоперационного периода - замедление консолидации регенерата, нагноение мягких тканей в области проведения спиц (9 больных). Для профилактики подобных осложнений оперативному вмешательству должна предшествовать общеукрепляющая терапия (витаминизация, прием адаптогенов и пр.); планирование сроков операции желательно проводить с учетом этих моментов.

К осложнениям оперативного лечения мы отнесли развитие ложного сустава в месте остеотомии (2 больных), угрозу возникновения ложного сустава (1 больной) и обострение остеомиелита (1 больной). Причиной образования ложных суставов (и угрозы образования - симптом "песочных часов") явилась несогласованность действий среднего медицинского персонала в плане проведения дистракции, которая оказалась слишком быстрой. Обострение остеомиелита произошло вследствие недостаточно полного сбора анамнеза (у 1 больной, лечившейся по нашей методике повторно, ранее была произведена попытка удлинения локтевой кости, осложнившаяся нагноением остеотомированной кости, в результате чего дистракционный аппарат был снят). По-видимому, предыдущая операция и явилась причиной возникновения хронического вялотекущего остеомиелита, обострившегося при повторном хирургическом вмешательстве.

К осложнениям послеоперационного периода мы отнеслг1 прорезывание мягких тканей вследствие недостаточного натяжения спиц дист-ракционно-компрессионного аппарата (6 больных). Увеличение степени натяжения спиц во всех случаях привело к устранению их прорезывания.

Таким образом, стратегические ошибки были допущены нами в 6 случаях (4%). Тактические - в 11 случаях (7%). Осложнения оперативного лечения имели место в 6% наблюдений (10 случаев).

ВЫВОДЫ

1.Поражение экзостозной хондродисплазией костей предплечья характеризуется вариабельностью нарушений анатомо-функционального состояния его тканей и систем, что определяет дифференцированный подход к методике хирургического лечения.

2.В зависимости от особенностей анатомо-функционального состояния костно-суставного компонента, мышечно-связочного и нервно-сосудистого поражения предплечья и ограничения функции кисти и локтевого сустава деформации предплечья могут быть разделены на 4 основных степени тяжести.

3.Показателем активности костно-хряхцевого экзостоза является наличие связи его с ростковой зоной пораженной кости, а показателем зрелости - фаза его окостенения. При наличии связи с ростковой зоной экзостоз оценивается как активный, при отсутствии таковой - как неактивный. Костно-хрящевой экзостоз классифицируется как незрелый либо при отсутствии признаков обызвествления, либо при наличии разрозненных участков обызвествления. Выполнение экзостоза на всем протяжении костной тканью является признаком его зрелости.

4.Показания к хирургическому лечению у детей с экзостозной хондродисплазией костей предплечья подразделяются на абсолютные и относительные. Абсолютными являются: сдавление экзостозом нервно-сосудистых структур, выраженные нарушения функции локтевого и луче-запястного суставов, выраженные деформации костей предплечья, перерождение костно-хрящевого экзостоза в хондрому. Относительными: косметические дефекты, обусловленные обширными экзостозами, косорукость (независимо от размеров, активности и степени зрелости экзостоза), укорочение предплечья.

5.Методом выбора ири наличии укорочения пораженной кости (локтевой или лучевой), не сочетающегося с деформацией костей предплечья, является ее удлинение с применением пластики тканью самого экзостоза для стимуляции костеобразования.

6.При сочетании укорочения одной из костей предплечья с деформацией второй кости показано сочетание удлинения с корригирующей остеотомией второй кости.

7. При нарушениях анатомических соотношений в смежных суставах необходимо дополнение удлинения пораженной кости при вывихе в лучевом сочленении низведением головки лучевой кости. При подвывихе в лучезапястном суставе - наложением дополнительного полукольца на кисть.

8-Учитывая высокую вероятность развития контрактур и ограничения подвижности в смежных суставах, обязательным является проведение комплексного послеоперационного восстановительного лечения.

9.Изучение отдаленных результатов показало эффективность дифференцированного подхода к выбору лечения и применения усовершенствованных и разработанных нами методик хирургического лечения, обеспечивших восстановление анатомо-функционального состояние пораженного предплечья в 87% наблюдений.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Для достоверности установления варианта и степени тяжести нарушения анатомо-функционального состояния необходимым является оценка наличия и степени укорочения пораженной кости, наличия и выраженности деформации второй кости, состояния анатомических соотношений в смежных суставах, признаков заинтересованности нервно-сосудистого компонента и степени тяжести косорукости.

2. При нерезко выраженных костно-хрящевых экзостозах, не сопровождающихся существенными нарушениями анатомо-функционального состояния предплечья, целесообразным является определение степени активности и зрелости экзостозов как показателей возможного их прогрес-

сирования с последующим развитием укорочения, деформации второй кости и сдавлением нервно-сосудистого пучка.

3.При удлинении пораженной кости наилучший эффект в отношении формирования регенерата дает остеотомия через костно-хрящевой экзостоз, либо пластика тканями удаленного экзостоза.

4.С целью профилактики рецидивов укорочения пораженной кости, обусловленного гипофункцией дистальной ростковой зоны, следует производить гиперкоррекцию укорочения у детей до 8 лет - на 1,5-1,8 см, у детей 9-12 лет - на 1 см. В более старшем возрасте гиперкоррекция укорочения не показана.

5.Для предупреждения контрактур и ограничения подвижности в смежных суставах во время дистракции обязательным является осуществление больным пассивных и активных движений в лучезапястном и локтевом суставах, а также в межфаланговых суставах кисти. После окончания оперативного лечения необходимо комплексное восстановительное лечение (ЛФК, физиотерапия), и, по показаниям, фармакотерапия, направленная на улучшение кровоснабжения предплечья.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Хирургическое лечение экзостозной хондродисплазии у детей. Сб. научных трудов Ярославского НИИТО,- Ярославль, 1991. В соавторстве с В.Л.Андриановым и Е.Г.Сосненко.

2. Хирургическое лечение деформаций парных трубчатых костей при экзостозной хондродисплазии у детей и подростков. Матер.VI съезда ортопедов-травматологов СНГ. - Ярославль, 1993, с.285.

3. Хирургическое лечение деформаций предплечья различной этиологии.// Актуальные вопросы лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у детей. - СПб., 1994, с.36-37. В соавторстве с А.П.Поздеевым.

4. Хирургическое лечение экзостозной хондродисплазии у детей и подростков. Вопросы теории и практики травматологии и ортопедии. - Казань, 1995, с. 17.

5. Периферическая гемодинамика и функциональное состояние нервно-мышечного аппарата верхних конечностей у больных с экзостозной хонд-родисплазией. Матер. Симпозиума детских ортопедов-травматологов. -Ижевск, 1998. В соавторстве с Т.С.Винокуровой и В.Г.Красильниковым.

6. Восстановительное лечение деформаций верхних и нижних конечностей при экзостозной хондродисплазии. Всероссийская научн.-практ. конф. "Наследственные заболевания скелета". - М., 1998. С.86-88. В соавторстве с А.П.Поздеевым, Е.Г.Сосненко, А.С.Грибушиным.