Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Внутрисердечная гемодинамика и состояние коронарного кровообращения у больных гипертрофической кардиомиопатией

всесоюзный кардиолошчыский научный центр амн ссср

ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ ИМЕНИ АЛ.МЯСНИКОВА

На правах рукописи

пиндалАшиии Нино Авгавдмовяа

ВНУТРИСКРДЕЧНАЯ ГЕМОДИНАМИКА И СОСТОЯНИЕ КОРОНАРНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ У БОЛЬНЫХ ШПЕРТРОШЕСКОИ КАРДЙОШОПАТИЕИ

14.00.06 - Кардиология

14.00.19 - Лучевая диагностика и лучевая терапия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1992

Работа выполнена в Институте кардиологии им. А.Л.Мясникова -'ВКЙ АМН СССР.

Научные руководители доктор медицинских наук, профессор

БЕЛЕНКОВ ЮРИЙ НИКИТИЧ,

доктор медицинских наук, профессор

САВЧЕНКО АНАТОЛИЙ ПЕТРОВИЧ.

Официальные оппоненты доктор медицинских наук

КИПШИДЗЕ НИКОЛАЙ НОДАРОВИЧ,

доктор медицинских наук

КАРПОВ ЮРИЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ.

Ведущая организация - Московская Медицинская академия имени И.М.Сеченова.

Защита состоится " " / ^_1д92 г.

в ^ часов на заседании специализированного совета К 001.22.01 по присуждению ученой степени кандидата наук в Институте кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР (Москва, 3-я Черепковская ул., д. 15-а).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ВКНЦ АМН СССР.

Автореферат разослан " 19д2

Ученый секретарь специализированного совета, кандидат медицинских наук

Т.Ю.ШВАБ

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность теш. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) зт-носигся к заболеваниям мышцы сердца неизвестной этиологии и характеризуется гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции, а так:г.е развитием, у некоторых больных, в систолу градиента давления между различными отделами полости левого и/или правого желудочков, возникающего в связи с выраженными изменениями формы полостей келудочков и нарушением пространственных соотношений мы-ыечных и клапанных структур.

На первых этапах изучения ГКМП меяаселудочковую перегородку (М2П) считали единственно возможной областью локализации гипертрофии ( Goodwin J.Р. , I960; Braumald , 1964), но в дальнейшем были описаны формы заболевания с расположением гипертрофии и за пределами ШШ ( Sakamoto Г, 1976; Yamaguchi Н. , 1979;Bakowski Н. , 1979; Marón B.J. , 1980). В настоящее время выделяют три основных морфологических типа ГКМП: асимметричную септальную гипертрофию (АСГ), концентрическую гипертрофию (КГ) и апикальную гипертрофию (АпГ) ( Marón B.J. , 1981; Shapiro L.M. , 1983; Wigle E.D. 1985).

За три десятилетия изучения ГКШ достигнут определенный прогресс В наших представлениях О ВОЗМОЖНОЙ ЭТИОЛОГИИ ( Germain A.A., 1990), гистологической картине ( Janes T.N., 1975; Karon B.J. , 1983; Olsen ä.G. , 1983; Adachi K. , 1985), особенностях внутри-сердечной гемодинамики ( Spirito P. , 1985; Marón B.J. , 1987), состоянии коронарного кровообращения ( Gannon s.o. , 1985; Camici P. , 1991), а также о разнообразных клинических проявлениях и подходах к медикаментозному и хирургическому лечению. Однако целый ряд вопросов остается малоизученным. В частности, мало изучены особенности клинических проявлений, внутрисердечной гемодинамики и состояния коронарного кровообращения при различных морфологических типах ГКМП. Не выяснены характер и роль возможных сопутствующих изменений зпикардиальных коронарных артерий в нарушении коронарного кровообращения и развитии болевого синдрома у больных ПШП. В связи с этим изучение клинической картины, особенностей внутрисердечной гемодинамики, состояния зпикардиальных коронарных артерий и коронарного резерва у больных с различными морфологическими типами ГКМП является не только научной, но и практической задачей, так как

позволит выработать подходы к патогенетически обоснованному лечению при каждой из морфологических форм заболевания.

Цель иссдг^ования. Изучить особенности внутрисердечной гемодинамики и cocí шия коронарного кровообращения у больных с различными морфологическими формами ГКМП в сопоставлении с клинической картиной заболевания.

Задачи исследования.

1. Изучить особенности клинических проявлений различных морфологических форм ГКМП.

2. Изучить особенности гемодинамики левого желудочка в зависимости от локализации и степени выраженности гипертрофии и сопоставить их с характером клинических проявлений заболевания при различных морфологических формах ГКМП.

3. Оценить состояние коронарного резерва и перфузии миокарда, а также выявить факторы, определяющие степень их изменения при различных морфологических типах гипертрофии.

4. Сопоставить выраженность изменений коронарного резерва и перфузии миокарда с клиническими проявлениями заболевания.

5. Оценить состояние крупных коронарных артерий и роль их изменений в клинической картине заболевания.

Научная новизна. В настоящей работе на основании результатов современных инструментальных методов исследования (ЭКГ, 24-часовое ЭКГ-мониторирование, ЭхоКГ, вентрикулография, коронарография и сцинтиграфия миокарда с И-201 в покое и на фоне вазодкдатации дияиридамолом) впервые проведен подробный, комплексный анализ особенностей клинических проявлений, внутрисердечной гемодинамики и состояния коронарного кровообращения у больных с различными морфологическими формами ГКМП. Впервые состояние коронарного резерва у больных ГКМП изучено с помощью метода количественной оценки накопления И-201 миокардом 1Ж в покое и при пробе с дипиридамолом. Выяснены факторы, влияющие на степень снижения коронарного резерва и выраженность нарушений перфузии миокарда при кавдом типе ГКМП.

Установлено, что наиболее грубые нарушения диастолической функции и коронарного резерва наблюдаются у больных КГ, что и определяет наиболее тяжелые клинические проявления этой формы ГШ1.

На основании коронарографии выявлено, что такой феномен, как "мышечные мостики" ("ММ") над эпикардиальными коронарными артериями, является частой находкой у больных ГКМП, преимущественно при КГ, и на фона измененной внугрисердечной гемодинамики приводит к

значительным нарушениям коронарного кровообращения и развитию болевого синдрома. Выявлено, что у (Зольных старше 45 лет при всех морфологических типах ГКШ самостоятельным фактором, определяющим развитие ангинозного синдрома, может быть сопутствующее атероскле-ротическое стенозирование коронарных артерий.

Практическая значимость. Результаты исследования показали, что при диагностике заболевания, для правильной трактовки клинической картины, понимания характера нарушений внутрисердечной гемодинамики и коронарного Рфовообращения, ведущих к той или иной клинической симптоматике, необходимо устанавливать морфологическую форму то.

В работе показано значение изменения зпикардиальных коронарных артерий в клиническом течении заболевания, что указывает на необходимость проведения коронарографии для оценки состояния и характера изменений эпикардиальных коронарных артерий. .

Продемонстрирована возможное гъ использования метода количественной оценки накопления Т1-201 для выявления характера изменений коронарного резерва, а также то, что при повторных исследованиях на фоне терапии метод может быть использован для определения эффективности лечения.

Внедрение в практику. Результаты исследования внедрены в практику отдела заболеваний миокарда и недостаточности кровообращения, а также в работу отдела рентгенологии и лаборатории радиоизотопных методов исследования Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР.

Апробация работы. Апробация диссертационной работы состоялась 19 ноября 1991 года на межотделенческой конференции Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 5 работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на страницах машинописного текста, иллюстрирована таблицами и рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, разделов "Материалы и методы" и "Собственные результаты", обсуждения полученных результатов, практических рекомендаций и библиографического указателя, который включает отечественных и иностранных источников.

МАТЕРИМЫ И МЕТОДУ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обследовано 96 больных ГКМП (24 женщины и 72 мужчины в возрасте от 16 до 62 лег, средний возраст 31+9,5 года), находившихся на стационарном лечении в отделении заболеваний миокарда и недостаточности кровообращения Института клинической кардиологии им. А.Л.Мясникова ВКНЦ АМН СССР.

Всем больным проводилось комплексное клинико-инструменталь-ное обследование, которое включало: выяснение анамнеза заболевания и жалоб больного, физикальное обследование, ЭКГ в 12 стандартных отведениях, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, общепринятые лабораторные и биохимические анализы. Части больных проводились дополнительные исследования - перикардиальное ЭКГ картирование, фонокардиография, ЯМР-томография.

Диагноз ГКМП устанавливался в случаях выявления гипертрофии миокарда на ЭхоКГ, при отсутствии каких-либо факторов, способных привести к развитию вторичной гипертрофии. Гипертрофия миокарда констатировалась в тех случаях, когда толщина его в какой-либо области превышала 15 мм.

По расположению и'распространенности гипертрофии мы ввделили три морфологических типа: АСГ, КГ и АлГ. В группу АСГ вошли 55 (57%) больных, в группу КГ вошли 23 (24/?) больных, в группу АпГ 18 (19$) больных (рис. I).

32 больным до назначения какой-либо терапии проводилось 24-часовое ЭКГ-мониторирование с целью выяснения характера нарушений ритма и оценки динамики сегмента БТ в течение суток.

Зондирование ЛЖ. левая венттакулогтафия. когонатх>графия. 47 больным, предъявляющим жалобы на типичные ангинозные или на атипичные боли в грудной клетке, для выяснения состояния эликарди-альных коронарных артерий и оценки параметров внутрисердечной гемодинамики были проведены левая и правая полилозиционная коронаро-графия по методу Джадкинса, зондирование ЛЯ, левая вангрикулогра-фия. За 24 часа до исследования отменялись все препараты. Больные всех трех морфологических форм ГКМП в равной степени прошли инва-зивное исследование (рис. 2).

При оценке коронарограмм мы ввделили три степени агеросклеро-тического стенозирования коронарных артерий: I - 50$; П - от 50$ до 75$; Ш - 75$. При выявлении "1" на коронарограммах выраженность систолического сужения оценивали по отношению величин диа-

П'МИШ вольных

■с. 4

Ш1ВА311ЦН0П ОБСЛЕДОВАНИЕ

?0

о

47

гкмп инвазия

49

29

26

11

/ 9

■ш у /

кг

бг.з инвазии

Ли Г

s

метров измененного сегменга артерии в систолу и диастолу, выраженному в процентах. Так как в результате сдавлеюш "ММ" артерия приобретает не круглую, а эллипсоидную форму, систолические диаметры одного и того же сегменга в разных проекциях могут отличаться друг от друга, в связи с этим выбиралась та проекция, в которой систолический диаметр был минимальным.

В соответствии с рекомендацией Noble J. (1976), мы выделяли три степени систолического сужения: I - 50$, П - от 50$ до 75$, Ш - 75$. По протяженности "ММ" делили на две группы: I - 2 см и П - 2 см.

Все проанализированные вентрикулограммы бшш высокого качества, изображения, полученные на фоне экстрасисгол и следующих за экстрасисголами потенциированных сокращений не рассматривались. При компьютерном анализе вентрикулограмм, зарегистрированных в проекции ВАО-ЗО0, КДО, КСО, масса миокарда Л (1ШЖ) рассчитывались по методу "площадь-длина" в модификации Kennedy J. (1970), кроме того, определялись УИ, ФВ, СИ.

При оценке кривых внугришлосгного и аортального давлений, также как и при оценке вентрикулограмм, из анализа исключались кривые экстрасистолических и постэкстрасистолических сокращений. Градиент давления в выносящем тракте JDI определялся по разнице между пиковым систолическим давлением в полости 12 и пиковым систолическим давлением в аорте, измеренных последовательно. Продолжительность фазы изгнания (ВСЮ из IS определяли от момента начала восходящего колена до дикротической инцизуры на нисходящем колене кривой давления в аорте и по формуле Weisler а. (1967) вычисляли корригированное время систолического изгнания (ВСИк), ВСИк = ВСИ+ (ЧССхГ.6) для женщин и ВСИк = ВСИ+(ЧССх1,7) для мужчин. Для оценки состояния диастолической функции JIS мы использовали следующие параметры: КМ, пик отрицательного значения производной давления по времени (-)dP/JT и константу релаксации - г relax, которую вычисляли по методу Hirota м. (1980) как отношение величины внутри-желудочкового давления в момент максимального значения (-)dP/dT к максимальной величине (-)dP/dT.

Сцингиграйия миокарда с ТГ -201. Сцингиграфию миокарда с IT-201 в покое и на фоне вазодилатации дипирэдамолом прошли 29 пациентов, 18 - с АСГ, 10 - с КГ и 6 - с АпГ. Мы постарались включить в исследование и оценить перфузию миокарда у больных с широким спектром и различной степенью выраженности клинических проявлений заболева-

ккя . Сводные данные э больных, лрояедзетс сцкнпаграфиэ миокарда с И-Г.и1, представлены a rack. I.

Таблица I

Характеристика больных, прошедынх оцпнгкграфию жокзрда с Т[-ГОТ

АС Г КГ AnT Всего

Количество больных мукчинЛенщин 13 II/2 lu 6/4 6 6/0 29 23/6

Возраст 22,6+4,6 24,6±4,I | 28,1+5,8 24,8+5,4

Больные с латентным течением 2 - I 3

Ангинозные боли 5 4 2 II

Атипичные боли 3 I - 4 |

Ангинозные боли + атипичные боли 3 5 5 II |

Одышка 5 6 I 12

Функциональный класс по ЮГНА 6/1 6/II I/III 2/1 7/11 I/III зй зД1 II/I 16/11 2/III

Пресинкопе, синкопе . 2 I i 4

ЭКГ-монигорированне/ динамика БТ 10/6 8/5 5A 23 Д2

Прошли КАГ 9 8 4 21

Норм кор.артерии/ •ВД- 7/2 2/6 3/1 12/9

в/ж обструкция 7 6 - 13

Счет импульсов радиоактивности и их распределение регистрировали на гамма-камере " Sigma-420" фирмы " Teckniker " (США), оснащенной параллельным высокочувствительным коллиматором. Запись велась в матрицу 64x64x16 в режиме увеличения. Полученные данные обрабатывали на компьютере POP 11/34 фирмы " ПЕС" (США). При проведении сцинтиграфии миокарда с TI-20I как в покое, так и на фоне нагрузочной пробы, шприц с общей дозой радиоактивности 55 мБк TI-20I хлорида помещался в 15-20 см от поверхности датчика гамма-камеры, затем изотоп вводили в/в и шприц с оставшейся радиоактивностью вновь помещался перед гамма-камерой. Разницу мезду количеством зарегистрированных импульсов в ка.эдом из изображений шприца при-

нимали за 100$ введенной активности. Регистрация изображений миокарда начиналась через 6-Ю минут после в/в введения изотопа. Изображения получали в трех проекциях - передней, лПК-45° и боковой. На запись кавдой проекции уходило 7-10 минут. Через 3-3,5 часа регистрировали отсроченные изображения.

Нормализованный во времени счет в области миокарда ¿.1, выделенного вручную в ЛПК-450, расценивали как пиковую .величину захвата Т1-201 и выраяали ее в процентах от введенной дозы изотопа. Изменение величины захвата Т1-201 миокардом от исследования в покое к исследований при вазодилатации оценивали в процентах прироста захвата Т1-201. В тех случаях, когда по данным зентрикулографии нам была известна масса миокарда Л2, мы рассчитывали пиковый захват Т1-201 на грамм миокарда в покое и процент прироста пикового захвата Т1-201 на грамм миокарда при вазодилатации. Таким образом, метод количественной оценки накопления Т1-201 в миокарде позволяет определить резерв коронарного кровотока.

Распределение К-201 в миокарде Л2 оценивали визуально и с помощью компьютерной программы полуколичественнон оценки. При компьютерной обработке сцинтиграмм после вычитания фонового уровня радиоактивности, который обычно составляет 30-45$, И в каздой из проекций автоматически делится на 12 сегментов. Суммарный ецкнтил-ляционный счет в каадом из полученных сегментов соответствует уровню накопления Т1-201 в данном отделе миокарда, затем в каздой из проекций накопление Т1-201 в сегменте с наибольшим уровнем счета принимается за 100$ и по отношению к нему, определяется уровень сцинтилляционного счета в остальных сегментах ЛЖ.

При оценке собственных результатов мы использовали нормальные допустимые колебания уровня сцинтилляционного счета, в процентах, по сегментам, принятые в лаборатории радиоизотопных методов исследования ВКНЦ АМН СССР.

Анализ процента прироста захвата Т1-201 на фоне дипиридамола в каждом из,12 сегментов позволял определить региональный коронарный резерв.

Поскольку известно, что в регионах гидаперфузии период далувы-ведения Т1-201 удлиняется, и это дает возможность выявить зоны гипо-перфузии по отсроченным сцинтиграммам, мы проводили количественную оценку сцинтилляционного счета в 12 сегментах и на осгроченных изображениях. Разница в сцинтилляционном счете меэду отсроченными и на-тивными изображениями, выраженная в ярог, "ах, в каздом из 12 сег-

ментов отражает скорость полувыведения TI-20I. Те регионы М, в которых уровень сцингилляцконного счета на отсроченных изображениях снижается менее чем на 30$ от уровня сцинтилляционного счета на нативных, считаются гипоперТ>узкруемыми.

Суммарно состояние перфузии миокарда оценивали по следующим критериям:

1. Без изменений, когда в покое и при нагрузке наблюдалось нормальное накопление изотопа во всех 12 сегментах в каждой из трех проекций, а на отсроченных сцинтиграммах скорость вымывания изотопа была в пределах нормы.

2. Стабильный дефект перфузии, когда как в покое, гак и при нагрузке в одном или нескольких сегментах любой из проекций накопление TI-20I ниже допустимых величин.

3. Преходящий дефект перфузии, когда на фоне нагрузки появляется регион со сниженным накоплением TI-20I или происходит увеличение дефекта перфузии па сравнению с изображением в покое.

4. Нарушение клиренса, когда на отсроченных сцинтиграммах выявляются сегменты с замедленным выведением изотопа.

5. Перераспределение дефекта перфузии, когда имеющийся на нативных сцинтиграммах дефект перфузии исчезает на отсроченных изображениях или на изображениях при нагрузке.

При выборе нагрузочной пробы для оценки состояния перфузии миокарда у больных ГКМП, мы остановились на пробе с дипиридамолом по нескольким причинам. Первое - это позволяет нам не ограничивать круг нагружаемых больных в связи с периферической сосудистой патологией и ортопедическими проблемами. Второе - проба с дипиридамолом дает возможность в большей степени, чем проба с физической нагрузкой уш^эицировать уровень нагрузки у разных больных и достичь большей степени воспроизводимости нагрузки в случае проведения повторных исследований. Третье - сферой наибольшего интереса в изучении состояния коронарного кровообращения у больных ГКМП является оценка максимального коронарного резерва, и мы рассчитывали на то, что дипиридамол в выбранной нами дозе будет приводить к максимальной вазодилатации и тем самым выявит максимально возможный прирост коронарного кровотока.

Проба с дишридамолом проводилась по протоколу, предложенному Gould к. , 1978. Для проведения пробы использовался препарат "Ку-рангил" производства фирмы "Гермед". Дипиридамол вводился в дозе 0,56 мг на кг веса больного в течение 4 минут. Проба сопровождалась ЭКГ и АД контролем. Критерием ее прекращения служили возник-

новение типичного болевого приступа и/или депрессия сегмента st на ЭКГ более чем на 2 мм. При необходимости для купирования эффекта дипиридамола в/в вводили 5 мл 2,4% раствора эуфшшна. TI-2UI вводился через 2-3 минуты после окончания введения дипиридамола, так как максимальный ваэодилатируюищй эффект развивается к этому моменту времени.

За 48 часов, как до исследования в покое, так и до исследования при нагрузке, отменялись все препараты. Продукты, содержащие производные кофеина и ксантина,. отменялись за 16 часов до пробы с дипиридамолом.

Нормальные значения показателей захвата TI-20I миокардом IS в покое и в ответ на дияирвдаыол были определены при исследовании группы контроля, состоящей из 21 здорового добровольца с неизмененными коронарными артериями.

Статистическая обхаботка. Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью стандартных методов вариационной статистики, включая корреляционный анализ, вычисление t - критерия Стьюдента, позволяющего оценивать достоверность различия мевду парными значениями показателей, а также оценки достоверности различий между группами по методу х .

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЗДЕНИЕ

В наше исследование вошли больные с тремя морфологическими формами ГКМП - АСГ, КГ и АпГ, среди обследованных наиболее распространенной морфологической формой была АСГ, которая встречалась у 57$ больных, КГ и АпГ наблюдались реже, в 24% и 18$ соответственно. Приблизительно такое же распределение по морфологическим формам представлено в работе Shapiro ь.м. и мсКешт w.j. (1983), обследовавших 89 больных, из которых 55$ составили больные с АСГ, 31$ больные с КГ и 14$ больные с АпГ.

Клиническая характеристика больных. Обследованные нами группы больных с различными морфологическими формами ГКМП по возрасту и долу не отличались друг от друга. Мы обнаружили, что частота встречаемости и выраженность клинических симптомов варьируют при разных морфологических формах ГКМП. Нам бы хотелось представить и обсудить результаты нашего исследования в преломлении к кавдому из основных клинических проявлений заболевания - болевому синдрому, одышке, принадлежности к функциональному классу по шяа , нарушениям ритма, синкопальным и пресинкопальным состояниям, выяснить

пззтаткя то осооенчосг;:, ¡"ото: ко опт.од.ндяыт ту клк 7;;у> сп:лп\хог;:г7 r.^rv-.r-?.-?-:-' а.д>"олзг;7?э8к:г< '.орг.ах ГК.ЛП.

?л::кхч*агаг. ктгяк?с::;ст1:ка э0ол<*-э*а>1В!-::< кзми бэлышх прел-СГ1ГЛСОТ г тэбл:;;1" 2.

Таблица 2

Кг.;ш;л»скзя каглкгерксг'лп »лыпз

: ЛСГ КГ АпГ Ьсего

п = П 55 п = п Г.З )j п i п 18 /J !1 = л Уб

j-атонтное течяние 6 11 ■ + .L 4 5 28 12 12,5

Ангинозные боли 14 25 7 30 3 17 24 25

Атпгглчнкэ боли 1?. 22 Я 3 I 15 16

Ангинозные боли + 13 24 10 43 Т ( За 30 31

Атипичные боли

Одыика 1Э .34 17+* 74 О II _ 38 40

Функциональный класс £8/1 51 4/1 17 II/I 61 ' 43/1 45

по NTHA 25/п 45 16/Г * 70 •5/П 33 47/П 49

s/L 4 зД; 13 1Д 6 6/L 6

Пресинкопе, синкопе 10 13 4 17 I S 15 Т АО

к Сравнение АСГ и КГ, р . 0,01. + Сравнение АпГ "КГ, р--й,01.

При всех морфологических типах гипертрофии боли в грудной клетке били самой частой жалобой - в группе АСГ у 39 (71;?) больных, в группе КГ у 19 (83$) и в группе АпГ у П (61$) больных, сто вполне согласуется с большинством классических описаний клинической картины ГОШ, в кзторнх болевой синдром был основным и встречался у 56-86$ обследованных больных (Braun'.vald S. , 1968; Goodwin J., 1976; '"igie ь. , 1939). Достоверных различи:; меззу группами в частоте встречаемости болевого синдрома не выявлено, однако необходимо отметить, что у больных КГ болевой синдром наблюдался несколько чаще.

Боли в грудной клетке мы разделили на два вида: I) типичные ангинозные, локализующиеся за грудиной, давящего или сжимающего характера, имеющие четкую связь с физической нагрузкой, а у некоторых больных развивающиеся также к в покое, и 2) атипичные, не имеющие ни определенной локализации, h.i связи с физической нагрузкой. :Лы понимаем условность такого деления болевого синдрома на

типичны:": ангинозный и атипичный, гак как неходко в основе атипичных: (Золе;! мозвг лежать яномия миокарда ( Thomson D. , I98C; Cannon R.О,, 1985; Ten Kate F. , 1987), однако сделали ото для того, чтобы проанализировать причины, эбуслэвлквавде ту ¡¡ли иную сидш-томатику при ГК.Ш. Достоверных различий - г. частоте кстрсчаемосги типичного ангинозного и атипичного Оолоеого -синдромов ме-зду группами вольта с различными морфологическими Гэрмамг. 1Ш не выявлено .

Яалобы на одышку, второй по частоте встречаемости клкнячеекпй признак ШП, предъявляли 38 (41$) из 96 обследованных нами больных. достоверно чаще одышка наблюдалась у больных с КГ.

При оценке функционального масса по rmu , больные АСГ и АпГ достоверно чаще, чем больные с КГ, принадлежали к I 2К, тогда как больные КГ значительно чаще относились ко П и Ш 5К.

достоверных различий в частоте развития синкопальних и пресин-копальных состояний среди больных с различными морфологическими типами ПОШ мы не выявили, но тем не менее надо отметить, что при АСГ и КГ они развиваются несколько чаще. У 12 обследованных нами больных течение заболевания было латентным, в большинстве случаев это были больше АСГ и АпГ, тогда как у больных КГ латентное течение заболевания встречалось значительно реже.

Оценивая клинические проявления заболевания, мк пришли к выводу, что наиболее гяхелой является группа больных с КГ.

Состояние эпикардиальных коронарных артерий. Выяснение причин болевого синдрома начнем с рассмотрения состояния эпикардиальных коронарных артерий. Изменения эпикардиальных коронарных артерий были обнаружены у 40$ больных, прошедших КАГ. Среди больных АСГ изменения эпикардиальных коронарных артерий наблюдались у 13 C50JS) из 26, прошедших КАГ, при КГ - у 10 (58$) из 18 и при АпГ - у 5 (47$) из 12. Таким образом, чаще всего изменения эпикардиальных коронарных артерий встречались у больных КГ.

Анализ характера болевого синдрома при измененных и неизмененных эпикардиальных коронарных артериях показал", что на фоне измененного коронарного русла типичный ангинозный болевой синдром встречается достоверно чаще (у 26 (93$) из 28 больных), чем при неизмененном коронарном русле (у 10 (53$) из 19 больных) - р<0,01; причем у больных с неизменннными коронарными артериями и типичными ангинозными долями, масса миокарда достоверно превышала массу миокарда у больных с атипичной болевой симптоматикой (п= 10, 225,9± 15 г и п = 9, 198+12,6 г соответственно, р ^ 0,001). В то же время

t

достоверных различий в частоте встречаемости атипичного болевого синдрома при измененных (у 21 (75$) из 28 больных) и неизмененных (у 12 (63$) из 19 больных) коронарных артериях не обнаружено. Вышесказанное дает основание предполагать и обусловливает необходимость исключать у больных с типичной ангинозной симптоматикой сопутствующую патологию эпикардиальных коронарных артерий.4

Характер изменения эпикардиальных коронарных артерий был ^ двояким, у 16 больных (34$) выявлено агеросклеротическое стенози-рование, а у 15 (32$) систолическое перегатие "ММ".

Сопутствующий коронарный атеросклероз при ГКМП у больных старше 40 лет описывают многие авторы, изучающие эту патологию ( Cokkinos D. , 1985; Syenoy К. , 1986; Lever H. , 1989). В нашем исследовании агеросклеротическое сгенозированне эпикардиальных коронарных артерий встречалось с одинаковой частотой у больных с различными морфологическими формами ГКМП и наблюдалось приблизительно у одной трети больных в каздой из групп (рис. 3). Возраст больных с атеросклерозом коронарных артерий при всех трех морфологических формах ГКЛП был достоверно старше и составил 44,8+ 8,8 года, а без него 32,6+11,8 года, р.. 0,01. Степень стенозиро-вания у всех больных превышала 50$. При всех типах гипертрофии, ни по массе миокарда, ни по степени и частоте встречаемости обструкции выносящего тракта в покое, ни по выраженности нарушений диасголической функции Л2, больные с атеросклерозом коронарных артерий и без него не различались. Однако типичные ангинозные боли встречались у больных с атеросклерозом коронарных артерий достоверно чаще - у 94$ (г.-. О,ООП. \

В связи с этим мы считаем, что у больных ста рае 45 лет с ангинозным болевым синдромом, независимо от морфологического типа гипертрофии надо . помнить о возможности присоединения этеросклеро-тического сгенозмроБэния коронарных артерий, которое может играть самостоятельную роль в клиническом течении заболевания.

Помимо атеросклеротичоского стенозкровзния, нарушение коронарного кровообращения, развитие ишемии миокарда к болевого синдрома .чопет быть обусловлено систолическим пере-катием коронарных артерий "X'.". Взгляды на роль "МЛ" в развитии, шемки х/.окарда претерпели изменения, если вначале "МЛ" рассматривали как анатомически:; курьез, нз способный как-либо повлиять на коронарный кровоток, так как пере:хагпе сосуда происходит лишь в систолу ( ; ortsman, 196-), то в дальнейшем сообщения о развитии ангинозных приступов

Рис. 3

поражение коронарных артерия р<0,001

атеросклероз

гкмп

лег

мыш.мост.

кг

апг

Рис. 4

изменение направления потока крови при обструкции выносящего тракта лж

( Ishimori Т. , 1377; Greenspan , 1980; Ross L. , 1980), инфаркта миокарда ( Faru^ui A. , 1978; Clampricotti H. , I98S), фибрнляцки .-.талудочков ( ' orales A. , 1930; Bestetti B. , 1939) и внезапной смерти, а такте результаты исследован:« метаболизма лакгага к сциитиграфии миокарда при нагрузках у больных с "ХГ убедительно продемонстрировали их влияние на развитие ишемии. Как 1.ш ут.е отмечали, "XT' выявлены у 15 (32iJ) из 47 больных, прошедших КАГ. В группе больных с КГ "XI" встречались достоверно чаше - у 3 (67^) больных, тогда кап при АСГ и АпГ - у 5 (19$) и у 2 (22$) соответственно, р-- 0,001 (рис. 3), причем при КГ "XI" располагаются над всеми тремя основными эпикарциальными артериями, тогда как при АСГ к АпГ мы наблюдали '".И" только над ПНА и задне-нисходящей коронарной артерией. Возраст больных с "¡.И" ни при одном кз морфологических типов гипертрофии не отличался от среднего возраста больных без этой аномалии эпикардиальных арте-ркл.

.■¿алобы на боли в грудной клетке предъявляли все больные с "XI". У 8 больных с наиболее яркой ангиографической картиной систолического сужения (степень систолического сунения более 75$, а протяженность более 2 см) боли отличались некоторым своеобразием. По характеру к локализации ого били езеимавцке загрудшише боли, при этом они не имел:: четко.-: связ:т с .¿гастзг-.коЗ нагрузкол, нередко развивались в покос, не купировались, а усугублялись на лоне нитроглицерина. Тако:: характер болел нередко Ест^ечаегся у бзлышх ПСЛП ir г. большинстве случаев трактуется как болево". синдром неишемкчес-кэ2 природа. В назем исследовании боли такого характера в основном встречались у больных КГ. При проведении 6 из 3 больных с гаки.':! болевым синдромом ЭКГ иониторяроглния выяснилось, что в период развития болевого приступа на ЗКГ отмечается элевация согменга з? . Б то та время, при сциягкграрки ьяюкарда с TI-CCI на лоне дипири-дамола у этих больных, кз сразу, а через IJ-I5 минут после окончания введения вазодаагагора, разнизался анзлогичнн:: болевой приступ, сопровотдаэдкЛся элевацпел сегмента ¿т нз £Г к появлением преходяща дефектов перфузии 2 регионах кровоснабжения артерии с "'и". Таким образом, становится эчеьлднпг.:, что е основе болел леер ишемия миокарда. :,!:_> предполагаем, что пркчпно.1'. асоивк, при опн-еанпол шло бэлсвол ejssnrosarBKc, гвг.одгпзс веч го, ягляогся слэзгл коропаркэй аргерли, шс^тхкруэж:'! ее слзголпчоскпм перо-жагкем. Ь доегупноЛ лам лнторзтурс г.:;.: пасх:: три оуУуф.-лгя, t когорпх уклзлиа-л.ос:, на злоеj6i:ootj. "X:" лялуииролагь развитие спазма коронарной

артерии в месте ее систолического пережатия или чуть дисгальнее него ( Betriu А., 1980; Beatetti R. , 1989; Sigel R. , 1987). Учащение и усугубление болевых приступов на фоне нитратов, а также провокацию приступа дипиридамолом мы объясняем тем, что снижение сосудистого тонуса на фоне вазодилататоров при сохранении прежнего напряжения "ММ" приводит к увеличению степени систолического сужения, а усиление систолической компрессии коронарной артерии в свою очередь способствует развитию ее спазма.

Однако механизм развития ишемии миокарда и болевого синдрома связан не только со способностью "ММ" индуцировать спазм коронарной артерии. Мы считаем, что у больных ПШ уже само по себе систолическое сужение коронарной артерии оказывает влияние на кровоток. В подтверждение этого, болевой синдром и преходяще дефекты перфузии на сцингиграммах в регионе кровоснабжения артерии с "ММ" мы наблюдали у всех больных с "ММ" независимо от характера динамики сегмента st .

Под влиянием "ММ" в систолу происходит "инграмурализация" сегмента эяикардиальной коронарной артерии, в результате чего дистальнее сужения прекращается эпикардиальный систолический кровоток, объем которого обычно составляет 5-30$ от общего объема коронарного кровотока. Нарушение временных соотношений в фазовой структуре систолы и ее удлинение у больных ГКШ усугубляют влияние "ММ" на систолический кровоток.

В го же время при ГКМП, из-за замедления расслабления "ММ" на фоне нарушенной релаксации, восстановление просвета сосуда в раннюю диастолу несколько запаздывает. В связи с этим, мы считаем, что именно у больных ГКМП существуют условия, при которых "ММ" в наибольшей степени влияют и на объем наиболее эффективного ракне-диастолического кровотока.

Дня того, чтобы облегчить понимание механизмов развития болевого синдрома до проведения инвазивного исследования мы постарались найти ге факторы, которые могли бы стать неинвазивными маркерами "ММ" у больных ГКМП. В первую очередь, "ММ" надо предполагать у больных с КГ и болевым синдромом, особенно в тех случаях, когда боли провоцируются или усугубляются вазодилагаторами и сопровозда-ются элевацией сегмента ST на ЭКГ.

Показатели внуттасемечной гемодинамики.

Результаты зондирования и венгрикулографии представлены в таблице 3.

Таблица 3

Результаты зондирования ЛЖ и левой вентрикулографии

АСГ п = 26 КГ п = 12 АпГ п = 9 58+6

КДО, мл/м2 57±10 53±12

КСО, м/ы? 12+3,1 10±1,4 14±1,4

ФВ, % 79t4,2 80+5,1 76±4,6

УИ, мл/м2 45±5 42±3,1 44±2,8

СИ, л/м2 мин 3,4±0,5 3,2±0,3 3,4±0,3

Масса миокарда И, г 203.4i.I6 217,1+16,3*§ 209±15,7

Градиент давления в выносящем тракте IS п = 12 46$ 64±21 л= 2 \1% 65±15 _

ВСИк, мсек 405,6+30,4+ 390,7±20,2 384,3^16,1

КДД, мм рт.ст. 14,5±4 17,2+4,4 13,9±4,1

(-)dP/dT , мм рт.ст./сек 1386±276 1192+266*5 1503±323

Т - relax,мсек 48,6+10,1 58,9±Н,7 45,2±9,6

х Сравнение АСГ и КГ § Сравнение КГ и АпГ 0.01

+ Сравнение АСГ и АпГ

Достоверных отличий в систолическом и диастолическом объемах полости Л2 между группами с различными морфологическими формами ГКШ мы не обнаружили, однако надо отметить, что в группе КГ значения этих показателей были несколько меньшими. По ФВ, УИ, СИ отличий между группами также не выявлено, и значения этих показателей находятся в пределах нормы. Масса миокарда во всех группах значительно превосходила нормальную величину, а при КГ бьиа достоверно большей, чем при АСГ и АпГ.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ с развитием градиента давления в покое более 30 мм рт.ст. была обнаружена у 21 больного в группе АСГ и у 2 больных в группе КГ, обструкции выносящего тракта у больных с АпГ не выявлялось. Величина градиента давления у больных АСГ и КГ колебалась от 40 до НО мм рт.ст.

При изучении динамики выброса из ЛЯ обнаружено, что ВСИк в группе АСГ достоверно дольше, чем в группе АпГ и не отличается ог средник значений этого показателя в группе КГ. Увеличение среднего значения ВСИк в группе АСГ происходит за счет удлинения этого показателя у больных с обструкцией выносящего тракта ЛЖ, величины ВСИк в группе АСГ у больных с обструкцией выносящего тракта и без нее достоверно различаются и составляют 427±26 моек и 387±21 мсек соответственно (р< 0,001). Однако зависимости мевду степенью обструкции выносящего тракта ЛЖ с длительностью ВСИк не обнаружено (г = 0,45). В группе КГ достоверных различий во ВСИк у больных с обструкцией выносящего тракта ЛЖ и без нее не выявлено (395+22 мсек и 386±13 мсек соответственно).

КДЦ при всех морфологических формах ШМП превышало нормальные величины, наибольшим было у больных КГ, а наименьшим - у бальных АпГ. Однако различия между группами в значении КДЦ не достоверны. Величины Г- relax и (-)dP/dT, как и КДЦ, во всех грунтах отличались ог нормальных значений, но при этом в достоверно большей степени нарушены у больных с КГ. Таким образом, можно заключить, что большая распространенность и выраженность гипертрофии у больных КГ обусловливает и более выраженные нарушения диасголической функции.

Описывая особенности внутрисердечной гемодинамики при различных морфологических типах IKMH, необходимо остановиться и на изменениях левого предсердия (ЛП), обсудить гемодинамические механизмы, обусловливающие его состояние при каждой из форм заболевания. По данным ЭхоКГ размеры ЛП остаются в пределах нормы только у бальных АпГ, а у больных АСГ и КГ превышают нормальную величину, причем у больных с АСГ без обструкции выносящею тракта ЛЖ среднее значение размера Ж в пределах нормы, тогда как у больных с обструкцией выносящего гранта ЛЖ - достоверно превышает норму..

При КГ основную роль в увеличении ЛП играют нарушение расслабления и повышение жесткости ЛЖ, которые приводят к увеличению напряжения миокарда ЛП и повышению давления в нем при заполнении жесткого неподатливого Л1. Таким образом, при КГ условия внутрисердечной гемодинамики могут быть охарактеризованы как "функциональный митральный стеноз". Такой характер гемодинамики находит отражение и в наиболее выраженных изменениях размеров ЛП, и в характере наджелудочновых нарушений ритма. Постоянная и па-роксизмальная формы мерцательной аритмии встречаются у этой груп-

ш больных достоверно чаще, чем при АСГ и АпГ (р< 0,01). Тот факт, что одышка достоверно чаще встречалась у больных с КГ, мы связываем с более выраженными нарушениями диастолической функции у этой группы больных.

При АСГ основную роль в увеличении ЛП и развитии одышки играют не нарушения диастолической функции, а обструкция выносящего тракта ЛЖ, так как при митрально-селтальном контакте в среднюю и позднюю фазы систолы происходит изменение направления потока крови от аорты к ЛП, что приводит к развитию митральной ре-гургитации (рис. 4).

Помимо различий в частоте одышки при различных морфологических формах ГКМП, приведенные выше особенности внугрисердечной гемодинамики объясняют и различия между группами в частоте принадлежности больных к тому или иному ФК по ЮСНА .

Сопоставляя особенности в/ж гемодинамики с частотой развития синкопальных и пресинкопалышх состояний, выяснилось, что у'боль-шинсгва бальных с синкопальныш состояниями в анамнезе уже в покое имеется градиент давления в выносящем тракте ЛЗ.

Данные сщшгиграйии миокарда с Т1-201 в покое и птзи пробе о дишгридамолом. При анализе сцинтиграмм в покое и на фоне вазо-дилатации дипиридамолом у 22 (75,8$) из 29 обследованных выявлены различные по величине и характеру дефекты перфузии. Полученные в нашем исследовании типы сцинтиграмм и распределение их по группам представлены на схеме (рис. 5).

По протяженности стабильных и преходящих дефектов перфузии группы с различными морфологическими формами ГШ1 мезду собой не различались. Площадь стабильных дефектов перфузии в группе АСГ составляла 6,4+1,47$ от общей площади ЛЯ, в группе КГ - 6,2±0,8$ и в группе АпГ размер дефекта составил - 6,4$. Необходимо отметить, что определенная в нашем исследовании площадь стабильных дефектов перфузии совпадает с результатами работы тапака м. (1986), определявшего площадь рубцовых полей у больных ГКМП.

Преходящие дефекты перфузии в группе АСГ занимали - 13,6+ 2,3$, в группе КГ - 14,2±1,?$ и в группе АпГ - 13,8$.

Хотелось бы сказать еще об одном, чисто визуальном, феномене, наблздаемом наш при оценке сцинтиграмм. Это - перераспределение дефекта перфузии (рис. 6). Перераспределение дефекта перфузии мы наблюдали у 7 больных, у 5 из группы АСГ и у 2 из группы АпГ. В группе КГ эффекта перераспределения дефекта перйузии не

Рис. 6

nat)«** ю06радос

отступное ЮО№АЮК

KOKT?- у .ргунхлщрцд

ОбЛАСТЪ

оьласл

«опт?- ■унослЕдтц»

ñtmtAta**^ область

ОЬЛСЛ

»азодидатдния

намяос ЮШАДОС

КОНТР- Х^-1 /иссдауоа* патлам*^**^ область

область

оптонооюе KUwuQK

КОНТР-

ааптальиая оиаяъ

УВЕЛМЕ»€ ишошоои (2ечеэм

В □

было. При детальном анализе этих случаев выяснилось, что как в одно::, так и в другой группах это больные со значительно большей массой миокарда, с достоверно большей толщей миокарда в регионе максимальной гипертрофии, и что самое главное, с наиболее выраженной степенью асимметрии. Вероятнее всего, явление перераспределения дефнкга перфузии характеризует больных со значительной степенью различий в состоянии перфузии областей гипертрофированного миокарда и областей миокарда, не вовлеченных в процесс гипертрофии.

При каздой из морфологических форм ГШ1 дефекты перфузии в большинстве случаев располагаются в зоне гипертрофии. Так, в группе АСГ из 17 выявленных дефектов перфузии 12 локализуются в области перегородки, при концентрической гипертрофии дефекты перфузии обнаруживаются во всех областях ЛИ приблизительно с одинаковой частотой, в 8 из 10 случаев совладают с регионами наиболее выраженной гипертрофии, а при апикальной гипертрофии - верхушка и прилегающие к ней области становятся излюбленным местом локализации дефектов перфузии.

Мы проследили связь между клиническими проявлениями заболевания и состоянием перфузии миокарда. Результаты сопоставления суммированы в таблице 4. Как видно из таблицы, болевой синдром и одышка боли прерогативой нарушенной перфузии, а пресинкопальные и синкопальные состояния наблюдались только при измененных сцин-гиграммах.

Признаки НК из 18 случаев в 17 были у больных с дефектами перфузии. Таким образом, все клинические проявления ГКМП имеют непосредственную или опосредованную связь с нарушениями перфузии.

Данные общего и регионального захвата Т1-201 в покое и на фоне вазодилагации дипиридамолом приведены в таблице 5.

При количественной оценке накопления и распределения .Т1-201 в миокарде ЛН в покое и на фоне вазодилагации дипиридамолом мы обнаружили, что в покое при всех трех морфологических типах гипертрофии, как общий захват Т1-201, так и захват Т1-201, приходящийся на грамм ткани миокарда, а следовательно и миокардиадьный кровоток, превышают нормальные величины. Наибольший объем миокар-диального кровотока в покое приходится на зоны гипертрофии, однако и в негипергрофированных отделах миокарда уровень миокардиального кровотока в покое превышает нормальные значения.

По нашему мнению, увеличение объема миокардиального кровото-

Таблица 4

Сопоставление состояния перфузии миокарда и клинических проявлений ШШ

Всего больных сд ИД Сочетание СД и ЦЦ Нормальная перфузия

а= 13 а = 2 а = 3 а = 4 а = 4

Возраст 22,6±4,3 21*2 21,3*4,7 24±2,7 ' 22,7*5,1

Ангинозные боли 5 38,5$ I 7,7$ I 7,7$ 3 23,0$ -

Атипичные боли 3 23,0$ - I 7,7$ - 2 15,3$

АСГ Ангинозные +атипичные 3 23,0$ - I 7,7$ I 7,7$ I 7,7$

Одышка 5 38,5$ - 2 15,3$ 3 23,0$ _

Синкопе 2 15,3$ I 7,7$ I 7,7$ -

ФК I П Ш 6 46,0$ 6 46,0$ I 7.7$ - 2 3 3 ~ I 4

Латентное течение 2 15,3$ •I 7,7$ I 7,7$

а= 10 а = 2 а = 5 в = 3 —

Возраст 24,6±4,1 26±6 25,4±2,7 23,4±4,0 -

Ангинозные боли 4 40,0$ 2 20,0$ I 10,0$ I 10,0$ -

Атипичные боли I 10,0$ - - I 10,СЙ -

КГ Ангинозные +атшшчные 5 50,05« - 4 40,0$ I 10,0$ -

Одышка 6 60,0$ I 10,0$ 4 40,0$ I 10,0$ -

Синкопе I 10,0$ - I 10,0$ J -

ФК I П ш 2 20,0$ 7 70 £Й I юЖ I I I 3 I 3 -

Латентное течение - - - -

в = 6 а = I п = 2 п = 3

Возраст 28,1*5,8 39 24,5±1,5 30,3±4,5

Ангинозные боли 2 33,3$ - - - 2 33,3$

АдГ Ангинозные ^атипичные 3 50,0$ I 16,7$ 2 33,3$ - -

Одышка I 16,7$ I 16,7$ - - -

Синкопе I 16,7$ I 16,7$ - - -

ФК I п ш 2 33,3$ I 16|7$ I 16,7$ 2 33,3$ - ' -

Латентное течение . I 16,7$ - - — I 16,7$

Таблица 5

Результаты общего и регионального захвата TI-20I в норме и при ШШ

| Общий мал Передняя стенка Боковая сгонка Задняя стенка Верхушка

Норма п=21 Захват TI-20I, покой ; 1,73+0,1 0,39+0,02 0,35+0,04 0,32±0,02 0,33±0,02 0,31±0,05

Захват TI-20I, на- ! 2,78±0Д8 ггоана 0,67±0,04 0,57±0,03 0,5±0,03 0,54±0,02 0,49+0,03

Прирост в % +63,5+10,7 +71,7±Ю,2 +64,1+8,57 +58,2±9,3 +63+6,0 +60,5+9,6

АСГ п=13 Захват TI-201,покой ЮМ 2,7+0,52 . жкэе 1,2±0,0Э 0,42+0,08 0,36+0,07 0,37+0,05 0,34±0,04

Захват TI-201.нагрузка 36X36 3,8+0,22.. хш 1,3+0,04 зеех 0,63±0,03 0,56+0,05 0,55±0,02 XXX 0,52±0,02

Прирост з % +42,7+6,8 тх +9,8+3,2 +50±7,5 +56,9+11,2 HX.lt +48,9±5,5 +52±0,02

КГ п=Ю Захват TI-20I, покой ж« 3,7+0,8 §55 ЭОЕХ 0,88+0,12 555 нхх 0,86+0,06 §§§ XXX 0,76+0,08 зщя 0,78±0,06 5 хкх 0,41+0,09

Захват TI-201.нагрузка 555 хэж 4,5+0,19 555 зшг 0,96+0,03 §55 ххзё 0,94+0,.03 М§ кзезе 0,92±0,06 Ш хнк 0,86+0,04 §55 заж 0,63+0,05

Прирост в % Щ за« +21,3+3,4 JEJHf ■ §§§ XXX +9,6+3,8 +10,2+4,0 §§§ хт +21,2+7,4 §§§ XXX +II Д±5,7 +54,3+13,5

АпГ п=6 Захзаг TI-201,покой + XX» 2,6+0,63 §55 + + 3« 0,42±0,О6 0,39±0,04 0,34±0,05 0,36+0,07 ito13,г

Захват TI-20I .нагрузка + KJEX 3,8+0,19 555 + m 0,62+0,05 i + § юе 0,60±0,03 0,53+0,03 0,54+0,04 + §§§ XXX 1Д8±0,02

Прирост в % + ХШ +44,1+5,6 §§§ + ЗЕЗСХ +48,3+12,5 +53,7+8,6 +56,1+9,7 + XXX +50,3+11,1 §§§ + хях +12,6±2,4

* Сравнение с нормой. х р<. 0,05 хх р < 0,02-0,01 » р^- 0,001

§ Сравнение с АСГ. § р<0,05 §§ р < 0,02-0,01 §§§ р< 0,001

+ Сравнение с КГ. + р< 0,001

ка, как общего, гак и приходящегося на грамм ткани, связано с существующей уяе в покое повышенной потребностью патологического гипертрофированного миокарда в кислороде, которая по механизму метаболической регуляции приводит к развитию фоновой компенсаторной вазодилатации.

Проба с дипиридамолом выявила ограничения способности коронарного русла к адекватному увеличению миокардиального кровотока в ответ на нагрузку при всех трех морфологических типах ГКМП. Анализ регионального накоп

гипертрофии, однако надо отметить, что и в областях негипертрофированного миокарда кровоток возрастает меньше, чем в норме.

Наиболее выраженные изменения в объеме миокардиалыюго кровотока, как в покое, так и при нагрузках, наблюдались у больных с КГ, что, вероятнее всего, связано с большей распространенностью аномального миокарда у этих больных (рис. 7).

Выявленные нами, в покое и на фоне нагрузки, изменения мио-кардиального кровотока в негипергрофировакных отделах миокарда М согласуются с данными Camici р. (1991) и могут быть связаны с патологией малых сосудов, которая не ограничивается только областью гипертрофии, а распространяется и за ее пределы. Изменения малых коронарных артерий за пределами гипертрофии показаны и в сообщениях Marón B.J. (1986,1990).

Проведя корреляционный анализ, мы обнаружяи, что чем более высок миокардиальный кровоток в покое, чем более выражена компенсаторная нативная вазодилатация, тем меньше способность коронарного русла к дальнейшей дилагадаи и увеличению кровотока в ответ на нагрузку (г= -0,87 при АСГ, г = -0,77 при КГ, г= -0,83 при АпГ).

Предположив, что изменения коронарного кровотока и его резерва у больных ГКМП могут быть обусловлены особенностями внутрисер-дечной гемодинамики, миокардиальным и сосудистым факторами, мы сопоставили нативный захват TI-20I и прирост захвата TI-20I на фоне дипиридамола с массой миокарда, КДЦ, т-reiax и ВСИк. Выяснилось, что чем больше масса миокарда, тем в большей степени изменен нативный кровоток (г= 0,81 при АСГ, г=0,88 при КГ, г= 0,95 при АпГ) и снижен коронарный резерв (г= -0,75 при АСГ, г= -0,95 при КГ, т= -0,6 при АпГ). Из показателей внугрисердечной гемодинамики в наибольшей степени на коронарный резерв влияют нарушение релаксации (г= -0,82 при АСГ, г= -0,97 при КГ, г= -0,92 при АпГ) и длительность Периода систолического изгнания, чем продолжитель-

степени прирост кровотока

нее ВСИк, тем в большей степени снижен коронарный резерв. Это связано с тем, что удлинение систолы приводит к повышению потребности миокарда в кислороде и увеличению объема коронарного кровотока уже в покое, но чем более напряжены компенсаторные механизмы в покое, тем меньше их способность реагировать на дополнительные стимулы при нагрузке.

Сопоставив уровень коронарного резерва с состоянием перфузии миокарда, мы обнаружили, что у больных с дефектами перфузии уровень коронарного резерва оказался достоверно ниже, чем у больных с неизмененными сцинтиграммами (процент прироста захвата И-201 при нормальных сцинтиграммах и = 7 45,7+4,64^ и при дефектах перфузии и = 22 32,2+11,6$) - р ^ 0,001.

Таким образом, мы продемонстрировали, что в основе большинства клинических проявлений ГОШ лежит ишемия миокарда, развивающаяся как вследствие снижения коронарного резерва, связанного с увеличением массы миокарда, нарушениями щутрисердечной гемодинамики и патологией малых коронарных артерий, так и вследствие изменения зяикардиальных коронарных артерий (коронарного атеросклероза и "мышечных мостиков").

ВЫВОДЫ

1. Различные морфологические типы ГКМП - АСГ, КГ и АлГ, отличаются друг от друга по характеру и тяжести клинических проявлений заболевания. Наиболее тяжелой формой является КГ.

2. Различия клинических проявлений АСГ, КГ и АпГ обусловлены особенностями внутрисердечной гемодинамики, присущими кавдой из морфологических форм ГКМП.

3. Основной причиной развития нарушений перфузии миокарда и болевого синдрома яри ГКМП является снижение коронарного резерва. При КГ существуют условия, способствующие наиболее выраженному снижению коронарного резерва.

4. "ММ" часто встречаются при ГКМП, в большинстве случаев у больных с КГ, и могут быть причиной болевого синдрома.

5. Атеросклероз коронарных артерий у больных старше 45 лет встречается с одинаковой частотой при всех трех морфологических типах ПОДЛ и является самостоятельным фактором, влияющим на клиническое течение заболевания.

ПРАКШЧйСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I. Особенности клинического течения, связанные со своеобразием внутрисердечной гемодинамики, коронарного резерва и состояния эшкардиальных коронарных артерий при различных морфологических

типах ГКМП, делают необходимым установление морфологического типа гипертрофии для правильной трактовки клинических проявлений заболевания .

2. Для.оценки состояния эпикардиальннх коронарных артерий и выявления их изменений (атеросклерогического стенозирования и систолического пережатия "ММ"), которые нередко встречаются у больных ГКМП, играют важную роль в развитии болевого синдрома и ишемии миокарда и должны учитываться при медикаментозной терапии, необходимо проведение коронароангиографии.

3. Сцинтиграфия миокарда с TI-201 в покое и на фоне дипирида-мола может быть использована для установления степени нарушений коронарного резерва у больных ГКМП, а повторное проведение этого исследования на фоне медикаментозной терапии даст возможность оценить эффективность проводимого лечения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ Ш ТИЛЕ даССЕРТАЦШ

1. Взаимосвязь локальных изменений перфузии миокарда с его анатомофункциональным состоянием // В сб.: "Современные способы лучеыой диагностики в кардиологии". Томск, 1990 (соавторы: Ю.Н.Бе-ленков, В.Б.Сергиенко, Д.А.Стаднюк, Н.М.Ахмеджанов, М.А.Саидова, Е.Н.Остроумов, И.Ф.Федорова).

2. Ангиографическое изучение гипертрофической кардиомиопатии // В сб.: "Современные способы лучевой диагностики в кардиологии". Томск, 1990, с. 87 (соавторы А.Н.Самко, А.П.Савченко, Р.А.Григорьянц)

3. Поражение клапанов при гипертрофической кардиомиопатии // В сб.: "Актуальные проблемы науки". М., 1990, с. 39-40 (соавтор Е.Р.Мишева).

4. Неинвазивное определение удельной перфузии миокарда у больных с гипертрофией левого желудочка по глобальному захвату TI-20I // В сб.: "Радионухлидные исследования в кардиологии".

М., 1991, о. 63 (соавторы: ¿.Н.Остроумов, П.Б.Дубов, И.Ф.Федорова, А.Ш.Горшков).

5. Influence of verapamil and propronalol on myocardial perfusion in patients with hypertrophic cardiomyopathy// Journal of Cardiovascular Pharmacology. 1991, v.86, No2, "p. S15. ( coauthors: Marejev 7., Cstroumov E., Belenkov Ju.)