Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Влияние камптокормии на качество жизни больных с болезнью Паркинсона

ГБОУДПО

«Российская медицинская академия последипломного образования»

Минздрава России

04201450339 На правах рукописи

Орехова Ольга Александровна

Влияние камптокормии на качество жизни больных с болезнью

Паркинсона

(14.01.11 - Нервные болезни)

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Научный руководитель: Доктор медицинских наук профессор Н. В. Федорова

Москва - 2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ............................................................................5

Актуальность проблемы............................................................5

Цель исследования...................................................................6

Задачи исследования..................................................................6

Научная новизна......................................................................6

Практическая значимость............................................................7

Внедрение в практику...............................................................7

Основные положения, выносимые на защиту..................................8

ГЛАВА 1. Обзор литературы.......................................................9

ГЛАВА 2. Материалы и методы...................................................37

Раздел 2.1. Характеристика больных..............................................37

Раздел 2.2. Характеристика основных методов исследования...............41

ГЛАВА 3. Результаты исследования..............................................47

Раздел 3.1. Исходные показатели двигательных нарушений

у больных БП..........................................................................47

Раздел 3.2. Исходные данные о латерализации симптомов

паркинсонизма у пациентов основной и контрольной

групп....................................................................................49

Раздел 3.3. Распределение больных по темпу прогрессирования БП

в основной и контрольной группах............................................50

Раздел 3.4. Наличие одышки у пациентов БП основной и

контрольной групп..................................................................51

Раздел 3.5. Исходные показатели шкал постуральной нестабильности

в основной и контрольной группах.............................................52

Раздел 3.6. Исходные показатели когнитивных нарушений в основной

и контрольной группах.............................................................53

Раздел 3.7. Исходные показатели аффективных нарушений

у больных БП........................................................................54

Раздел 3.8. Исходные показатели качества жизни и повседневной

активности у больных БП........................................................ 57

Раздел 3.9. Исходные показатели возраста дебюта и длительности камптокормии у пациентов основной группы.................................59

Раздел 3.10. Характер изменения позы при камптокормии у

пациентов основной группы......................................................60

Раздел 3.11. Обстоятельства, при которых возникала КК у больных

основной группы...................................................................61

Раздел 3.12. Факторы, усиливающие проявления уже

возникшей КК........................................................................61

Раздел 3.13. Корригирующие приемы, используемые при КК............62

Раздел 3.14. Характеристика вариантов начала развития и темпов прогрессирования камптокормии у пациентов основной группы........63

Раздел 3.15. Средства, используемые при ходьбе пациентами с КК.....63

Раздел 3.16. Исходные показатели суточной дозы препаратов

леводопы в основной и контрольной группах больных....................64

Раздел 3.17. Предшествующий вертеброгенный анамнез и выраженность болевого синдрома у пациентов основной и

контрольной групп................................................................66

Раздел 3.18. Данные дополнительных методов обследования

пациентов основной группы...................................................68

Раздел 3.19. Немедикаментозные методы коррекции.....................69

Раздел 3.20. Медикаментозные методы коррекции.........................69

Раздел 3.21. Динамика выраженности камптокормии на фоне

лечения клоназепамом...........................................................73

Раздел 3.22. Динамика выраженности камптокормии на фоне

лечения тизанидином............................................................76

ГЛАВА 4. Обсуждение результатов исследования........................81

ВЫВОДЫ..........................................................................95

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ......................................97

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ......................................................99

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ....................................................112

ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы

Камптокормия - клинический феномен, проявляющийся значительным непроизвольным наклоном туловища кпереди. Камптокормия возникает и нарастает при ходьбе, исчезает или уменьшается в положении лежа. Вопросы патогенеза не изучены: считают, что кампокормия может быть связана с миопатическими изменениями (Shabitz W.R., Glatz К., Schuhan С. et al., 2003); другие предполагают, что камптокормия является одной из форм сегментарной дистонии при болезни Паркинсона (БП) (Lass P. et al., 2003). Камптокормия приводит к вынужденной позе, нарастанию постуральной нестабильности и увеличивает риск падений; часто сопровождается выраженным болевым синдромом. Данные о распространённости и частоте камптокормии при БП противоречивы: от 3,5% (Fan W. et al.,2009) до 27,3% (Weintraub D. et al.,2006). Существуют различные мнения о влиянии леводопатерапии на камптокормию. Описаны случаи, когда камптокормия развивается спустя несколько лет после назначения препаратов леводопы, однако так же отмечалось множество наблюдений, когда развитие камптокормии предшествовало назначению дофаминергической терапии. Некоторые авторы утверждают, что камптокормия развивается у пациентов с хорошим ответом не леводопатерапию (Но В., Prakash R., Morgan J.C., Sethi K.D, 2004). По мнению некоторых ученых, коррекция дофаминергической терапии приводит к снижению выраженности камптокормии (Prakash R., Morgan J.C.). В литературе недостаточно внимания уделяется клиническим проявлениям камптокормии; противоречивы данные о связи с клиническими параметрами БП; не изучено влияние камптокормии на выраженность нарушений ходьбы и постуральную нестабильность. Остается неясным влияние камптокормии на повседневную активность и качество жизни больных. В связи с этим представляется важным проведение комплексного исследования камптокормии у больных БП с последующим определением

подходов к коррекции данного синдрома, что позволит улучшить качество жизни больных БП и их родственников.

Цель исследования Определить частоту, клинические проявления синдрома камптокормии при БП и влияние его на качество жизни больных.

Задачи исследования

1. Определить частоту и спектр клинических проявлений камптокормии при БП.

2. Выявить корреляции между камптокормией и клиническими параметрами БП (возраст дебюта, продолжительность, степень тяжести, клиническая форма и темп прогрессирования).

3. Выявить корреляции между степенью выраженности камптокормии и аксиальными симптомами паркинсонизма, а также нарушениями ходьбы и постуральной нестабильностью при БП.

4. Определить зависимость степени выраженности камптокормии от дофаминергической терапии (препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов).

5. Выявить влияние камптокормии на качество жизни и повседневную активность больных БП, а также их родственников.

Научная новизна

Проведено комплексное исследование камптокормии у больных БП.

Выявлена высокая частота камптокормии при болезни Паркинсона (23%).

Этот синдром туловищных позных расстройств чаще развивается при более

высокой степени тяжести заболевания, смешанной форме, умеренном темпе

прогрессирования БП, в возрастной группе от 61 до 70 лет. Условно были

выделены 3 варианта течения камптокормии у больных БП: быстро

прогрессирующий тип течения - подострое начало в течение 1-4 недель и

быстрое нарастание нарушения позы на протяжении нескольких месяцев;

медленно прогрессирующий тип течения - постепенное начало в течение 1 -

6 месяцев и нарастание камптокормии на протяжении нескольких лет;

6

ступенчатое - медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и улучшения позы; однако у большинства больных БП отмечается медленно прогрессирующее течение камптокормии (65,7%). Выявлено, что синдром камптокормии значительно влияет на качество жизни больных, так как увеличивает постуральную нестабильность и частоту падений. В большинстве случаев камптокормия не зависит от дофаминергической терапии, однако у 25% появляется на фоне начала дофаминергической терапии. Установлено, что у 80% больных БП с камптокормией отмечалась динамика степени выраженности позных расстройств в зависимости от времени приема дофаминергической терапии, что у половины пациентов позволяет методом коррекции дозы дофаминергических средств корригировать этот инвалидизирующий синдром.

Практическая значимость В работе была выявлена четкая связь между камптокормией и клиническими параметрами болезни Паркинсона; показателями качества жизни, повседневной активности и степенью выраженности камптокормии.

Полученные данные позволяют добавить в план ведения пациентов БП с камптокормией мероприятия по раннему выявлению и коррекции данного феномена. Разработанный комплексный методический подход с проведением неврологической оценки и применением ряда шкал позволяет улучшить раннюю диагностику камптокормии и оценить эффективность ее коррекции.

Проанализированы возможности коррекции камптокормии немедикаментозными методами, изменением противопаркинсонической терапии, назначением клоназепама и тизанидина. Разработан индивидуальный подход к коррекции камптокормии в зависимости от связи с дофаминергической терапией и наличия болевого, мышечно-тонического синдрома.

Внедрение в практику

Использованная в проведенном исследовании схема обследования

больных с применением комплексной оценки камптокормии у больных БП

7

и разработанный этапный подход к коррекции камптокормии внедрены в практическую работу 3-х неврологических отделений и поликлиники больницы им. С.П. Боткина, учебный процесс кафедры неврологии ГБОУ ДПО РМАПО.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Камптокормия при БП встречается почти у каждого четвертого больного (в 23% случаев) в возрастной группе от 61 до 70 лет с высокой степенью тяжести заболевания. У большинства больных отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующее течение камптокормии.

2. Наличие камптокормии у большинства больных значительно увеличивает выраженность постуральной нестабильности и увеличивает риск падений.

3. В 26% наблюдений отмечается четкая связь между дебютом камптокормии и началом дофаминергической терапии. Камптокормия чаще возникала у пациентов, получающих более высокие дозы препаратов леводопы. У половины больных отмечалось ухудшение позы при окончании действия дофаминергической терапии.

4. Наличие камптокормии у больных БП значительно снижает качество жизни и повседневную активность больных, камптокормия является самостоятельным дезадаптирующим фактором и увеличивает нагрузку на родственников пациентов.

5. У большинства пациентов камптокормия при БП сопровождается болевым, мышечно-тоническим синдромами, преимущественно в грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника.

ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1. Определение и эпидемиология

Постуральные нарушения представляют собой одну из наиболее трудных проблем, с которой сталкивается врач-невролог при выборе тактики лечения пациентов с болезнью Паркинсона (БП). Среди них можно выделить такие крайние проявления, как камптоцефалия (синдром «свисающей головы»), синдром «пизанской башни» (тоническое латеральное сгибание туловища) и камптокормия (синдром «согнутой спины»). Эти симптомы значительно инвалидизируют пациентов, приводят к нарушению передвижения и самообслуживания и достаточно плохо поддаются стандартной противопаркинсонической терапии. Две первые формы более характерны для мультисистемной атрофии (МСА), в то время как камптокормия (КК) встречается в основном при БП. Камптокормия приводит к вынужденной позе, нарастанию постуральной нестабильности и увеличивает риск падений при БП, что существенно влияет на качество жизни больных (Benatru I., Vaugoyeau М., 2008).

КК представляет собой непроизвольный выраженный наклон туловища вперед (сгибание в грудопоясничном отделе позвоночника), наблюдающийся в вертикальном положении, усиливающийся при длительном стоянии и ходьбе, но исчезающий или резко уменьшающийся в положении лежа (Melamed Е., 2006).

В 1817 году Джеймс Паркинсон в своей книге «Дрожательный паралич»

отметил склонность к наклону туловища вперед как один из классических

признаков БП. Последующие описания БП выявили вариабельность других

деформаций, связанных с этой болезнью. Они проявляются не только

сгибанием шеи и туловища, но и согнутыми локтями, коленями и

деформациями рук и ног. Эти деформации часто путают с артритами и

другими заболеваниями суставов, что может привести к нежелательным

хирургическим и другим инвазивным процедурам. Деформации

9

отрицательно сказываются на общем состоянии пациента, особенно на поздних стадиях заболевания (Jankovic J., 2010).

Аномалии осанки являются часто встречаемым симптомом при БП. У многих пациентов БП встречается типичная сутулость, сопровождаемая наклоном головы, шеи и туловища вперед и неполным сгибанием рук и колен - «поза просителя». Эта сутулость считается одним из аксиальных двигательных проявлений, не поддающееся терапии или же показывающее малую эффективность при лечении леводопой (Melamed Е., Djaldetti R., 2006). Термин «камптокормия» впервые упоминается в медицинской литературе B.C. Brodie в 1837 году. Это название произошло от греческих слов "согнуть" и "ствол" (Djaldetti R., Mosberg- Galiii R., 1999). Последующее упоминание о КК встречается в описании французского невролога А. Souques в 1915 году. Во время первой мировой войны у молодых солдат, которые совершали попытки к бегству во время сражения, развивалась своеобразная наклонная поза при ходьбе в окопах, которая рассматривалась военнослужащими как симуляция или соматоформное (психогенное) расстройство, конверсионная реакция на стресс (Jankovic J., 2010). Многочисленные случаи КК наблюдались и во время второй мировой войны (Karbowski К., 1999).

В последние 10 лет этот термин использовался для описания кифотических постуральных аномалий в результате первичного или нейрогенного поражения паравертебральных мышц. Этот синдром в основном отмечался у пожилых женщин, имел хроническое прогрессирующее течение и хорошо реагировал на лечение кортикостероидами (Karbowski К., 1999).

В современной литературе связь БП с КК описал R. Djaldetti (1999). Первоначально КК считалась редким симптомом при БП, но в последнее время сообщения о данном феномене встречаются значительно чаще (Melamed Е., Djaldetti R., 2006). Во многом это связано с недостаточной

диагностикой КК в прошлом и объяснением ее симптомов процессами нормального старения.

По данным D. Tiple., G. Fabbrini (2008), КК встречается в 6,9 % случаев при БП. Результаты современных эпидемиологических исследований определяют распространенность КК среди амбулаторных пациентов БП от 3 до 17% (Tiple D. et al., 2009; Umemura A. et al., 2010). Однако сведений о распространенности КК при БП в мире все еще недостаточно.

1.2. Этиология камптокормии

Важна этиологическая классификация КК, так как именно этиология КК определяет возможные терапевтические подходы (Yamada К., 2006). Причины развития КК у пациентов с БП недостаточно изучены. Отчасти это связано с неопределенностью самих центральных механизмов регуляции позы (Dietz V., Berger W., Horstman G., 1988; Garcia-Rill E., Homma Y., Skinner R., 2004). Тот факт, что проявления КК уменьшаются в горизонтальном положении, исключает дегенеративный спондилоартроз, как возможную причину развития данного феномена.

По мнению S.N. Azher (2005), КК может встречаться при целом спектре заболеваний, при этом БП - наиболее частая причина ее возникновения.

Этиологическими факторами КК могут быть мышечные дистрофии с поздним дебютом, миотонические, воспалительные, эндокринные и метаболические миопатии, а также неврологические заболевания (Lenoir Т., Guedj N., 2010). Хотя наклон позвоночника может быть психогенного происхождения, наклон головы кпереди почти всегда имеет органическую этиологию. Кроме того, КК может быть генетического происхождения (Jankovic J., 2010). Интересно, что обнаружение гена паркина и синуклеина было описано при общих дегенеративных мышечных расстройствах, тогда как мутации в указанных генах отвечают за семейную БП (Spuler S., Krug H., 2009).

Органическими причинами ЬСК могут быть новообразования спинного мозга, спондилиты, интрадуральные гематомы, стенозы позвоночного канала. Реже КК может быть результатом семейной формы мышечной дистрофии, избирательно поражающей паравертебральные мышцы (Djaldetti R., Mosberg - Galil R., 1999). Однако ни одно из этих нарушений не является причиной тяжелого и инвалидизирующего сгибания вперед, наблюдающегося у определенного процента пациентов с БП (Spuler S., Krug Н., 2009).

Наиболее обширные данные в отношении этиологии КК приводятся J. Finsterer., W. Strobl (2010). Происхождение КК при БП может быть объяснено нарушениями в центральной нервной системе (ЦНС) или периферической нервной системе (ПНС). Аргументами в пользу роли ЦНС в патогенезе КК при БП являются следующие данные - степень тяжести КК коррелирует со