Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Уродинамическая и электрофизиологическая диагностика нейрогенных дисфункций мочевого пузыря при миелодисплазии у детей

а ок

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

На правах рукописи

УДК 616.832:616.62-008-053.2-07

ГУСАРОВА Тамара Николаевна

УРОДИНАМИЧЕСКАЯ И ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА НЕЙРОГЕННЫХ ДИСФУНКЦИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ ПРИ МИЕЛОДИСПЛАЗИИ У ДЕТЕЙ

14.00.35 — Детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1991

Работа выполнена в Московском ордена Трудового Красног Знамени научно-исследовательском институте педиатрии и детско хирургии Министерства здравоохранения РСФСР.

Научные руководители:

доктор медицинских наук Вишневский Е. Л. доктор медицинских наук Скворцов И. А.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Яцык П. К. доктор медицинских наук Мытников А. М.

Ведущая организация:

2-й Московский ордена Ленина государственный медицински институт имени Н. И. Пирогова Министерства здравоохранени РСФСР.

Защита диссертации состоится « Н » 1991

в 13 часов на заседании специализированного совета Д-084.14.С при Московском ордена Трудового Красного Знамени НИИ пед] атрии и детской хирургии Министерства здравоохранения РСФС (127412, г. Москва, Талдомская ул., д. 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке институт,

Автореферат разослан 1991 г.

Ученый секретарь спецсовета кандидат медицинских наук

3. К. Землянск;

:г,. .о"1'Г.нл | .

.т дол АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

ссзртаций I

-—■ "диагностика нейрогенного мочевого пузыря /ШП/ , особенно дифференцирование его отдельных форм, у детей с миелодисплазизй крайне сложна и в настоящее время строится, в основном, на результатах клинических и уродинамических методов исследования: определения ритма спонтанных мочеиспусканий, остаточной мочи, урофлоуметрии, прямой и ретроградной цистометрии, профилометрии уретры, фармакоцистометрических проб и др. /Вишневский Е.Л. 1972, Пыллумаа Р.И. 1969, Савченко Н.Е., Мохорт В.А. 1970, Соболев М.М. 1985, Солоненко А.Д. 1973,/?^« 1983,Ыегхл) Т с соавт. 1977,

с соавт. 1978, Копс'о 1978 /. [(/еЫ&Ъ^-®- с соавт, 1985 и др./. С их помощью возможна достаточно полная оценка нарушений резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, т.е. сугубо органных изменений, на основании которых формируется представление о степени и характере поражения лкмбо-сакрального отдела спиннаго мозга. Так, при надъ-ядерных поражениях /вше X ^ развивается картина рефлекторного мочевого пузыря. В случаях локализации патологического процесса на уровне Жсегментов формируется неадаптированный мочевой пузырь. Поражение спинального парасимпатического центра / ,5 2-5/ приводит к ^рефлекторному мочевому пузырю. Неадаптиро-ванно-арефлекторный пузырь встречается при поражении всего лнзм-бо-сакрального отдела спинного мозга - ^5/» /Лейтес А.Л, 1971, Савченко Н.Е. с соавт. 1970, Шевцов И.Н. 1974,1д81/ Однако ориентация на оценку состояния сегментарной иннервации по уродинамическим критериям не всегда дает истинной картины з связи с влиянием вторичных осложнений - илемия и биоэнергетические нарушения детрузора, воспаления и др., существенно меняющих исходную форму НМЛ.

Новый отап в решении проблемы диагностики спикального НМЛ связан с разработкой электрофизиологических методов исследования /сакральные вызванные потенциалы/. В их основу положен известный с 50-х годов метод определения целостности сакральной рефлекторной дуги по бульбо-кавернознему рефлексу /БКР/./Савченко Н.Е. с соавт. 1970, Соболев М.М. 1985,&»#"«Ч958, ^егсе 19б0, М'скихаос 1968, 1971,-^^1974, "Шекг'п 1976,

1981, и др./ В дугу рефлекса входят чувствительные /афферентные/ и двигательные /эфферентные/ волокна срамного нерва и соответствующие мотонейроны в^£-5 сегментах спинного мозга.

В 1971 году впервые описан принципиально.новый метод оценки спинномозговой иннервации мочевого пузыря»- / 1971/

Отличие его от прежних состоит а электротестировании парасимпатического и соматического отделов нервной системы и, что главное, в точном определении времени, распространения возбуждения по нервно-рефлекторной дуге. • • ; . ;

Перечисленные методы нашди применение■для диагностики причин расстройств мочеиспускания у взрослых больных при сахарном : диабете, рассеянном склерозе, паркинсонизме, слинальной травме, а также импотенции. 13гае/£е^ 1971, (ЪпЛыы*) с соавт. 1976, ■ф^-бек!* то,&с>ск$>ооЫ 1977, ¿¿¿п. ■ 1Ш2,

1983, 1984/. .Имеются единичные сообщения'о це-

лесообразности вшгочения этих методов ,в, комплексное'обследование детей с НМЛ.при миелодисплазии./^^ с соавт. с соавт. 1935, 1988/ Тем не менее, эта проблема не ре

тена: остаются неясными необходимый объем электрофизиологических ' исследований для оценки состояния сегментарной иннервации мочевого пузыря, их роль в расшифровке, диагноза ^наличие или отсутствие корреляции с результатами клинических и уродинамических.. исследований, а также.„возможность/использования полученных. Дан-

ных для определения тактики лечения и прогноза заболевания.

Сложность оценки нарушений сегментарной иннервации 1Ш у детой с мизлодисплазией, определения его клинических форм и объективизации выбора метода лечения определяет актуальность проблемы.. .

ЦЕЛЬ РАБОТЫ.

Разработка эффективных принципов диагностики различных форм нейрогенного мочевого пузыря' у детей с ыиелодисплазией путем выявления закономерностей нарушений соматической иннервации наружнего уретрального и анального сфинктеров и их взаимосвязи с расстройствами уродинамики.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ.

I/ Разработать комплекс методов оценки состояния соматической иннервации наружнего уретрального и анального сфинктеров.

2/ Выявить.варианты нарушений соматической иннервации на-ружнего уретрального и анального сфинктеров у детей с ШП и установиг'ь их взаимосвязь с расстройствами уродинамики мочевого тракта.

ЗУ Определить дифференциально-диагностические критерии различных форм нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей с миелодисгиазией на основании юшнико-уродинамических и элек-трофизиологкческих методов исследования.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

I/ Впервые установлено, что у детей с НМП при миеяолиспла-зии наблюдается многообразие вариантов состояния соматической иннервации наруанзго уретрального и анального с;!Инктеров:полная ее

сохранность, нарушения в отношении одного из сфинктеров или одной из их половин, тотальное поражение.

2/ Выявленные варианты нарушения соматической иннервации имеют высокую степень сопряжения с расстройствами уродинамики нижних и верхних мочевых путей. Чем сохраннее соматическая иннервация сфинктеров, тем меньше выключение мочевого пузыря из уродинамичзского цикла "наполнение-опорожнение" и тем больше частота развития осложнений со стороны верхних мочевых путей /пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивный мегауретвр/.

3/ Наиболее объективную информацию о состоянии уродинамики мочевого пупыря в фазу накопления представляет регистрация вну-тркпузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, а не ретроградная цистометрия в ее водном или газовом вариантах.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ РАБОТЫ.'

Объэктивная.диагностика НМЛ у детей с миелодисплазией должна базироваться на комплексе клинических, рентгенологических, фродинамических и электрофизиологических исследований, среди которых ведущая'роль принадлежит регистрации ритма спонтанных мо-г чеиспусканий, измерению количества остаточной мочи, определенна внутрипузырногодавления при естественном заполнении моневого пузыря и, главное, оценке состояния соматической иннервации нару-жнего уретрального и анального сфинктеров. Применение этого комплекса методов демонстрирует высокую корреляции мазду расстройствами иннервации и уродинамики и позволяет прогнозировать течение урологических осложнений и на более объективной основе осуществлять индивидуальную тактику лечения боньного.

АПРОБАЩЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ.

Основные положения диссертации доложены к обсуждены на заседаниях Общества урологов г.Москвы и Общества детских хирургов г.Москвы /1589 и 1990гг./. По материалам диссертации опубликованы 4 печатные работы. Апробация диссертации проведена на заседании проблемной комиссии по детской хирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РСФСР. Результаты работы внедрены в практику отделений урологии и нейроурологии детской городской клинической больницы № 9 им. Ф.Э.Дзержинского.г.Москвы.

ОБЪЕМ РАБОТЫ И ЕЗ СТРУКТУРА. Диссертация состоит из трех глав, заключения, выводов, . практических рекомендаций и указателя литературы, содержащего ¿Л- отечественных1и иностранных источников. Объем работы составляет'^страниц машинописного текста, иллюстрированного ^ таблицам и рисунками, -•

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ..

ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

В основу работы положен анализ результатов комплексного обследования 97 детей с расстройствами акта мочеиспускания при ми-елодисплазии. Среди обследованных мальчиков и девочек было поровну, наибольшее число детей вошло э младшую /40 человек/ и среднш /29 человек/ возрастные группы. -

Из общего числа обследованных больных причиной НМД были спинно-мозговые грыжи в 68 случаях /70,1%/, причем 61 ребенку ранне проведено оперативное лечение грыжи; у II детей /11,5%/ выявлена агенезия копчика и крестца; у 9 /9,Ш/ - незаращение дужек 4,5 поясничных и всех крестцовых позвонков /7 дзтей/ или полное отсутствие дугяек сакральных позвонков в сочетании с дефо-

рмациай этого отдела позвоночника /2 ребенка/; 5 детей /5,2$/ родились с атрезией прямой кишки и в первые дни жизни им была проведена бршгно-гтроыежностная проктопдастика, что послужило причиной травматизации ветвей пузырного сплетения, этот тяжелый порок развития сочетался с агенезией копчика; у 4 больных /4,1%/ порок развития позвоночника сочетался с обидной лимфангиомой промежности /I ребенок/, тератомой забрюшинного пространства /I ребенок/ и кистой копчика /2 человека/. Таким образом, среди обследованных нами больных основную группу составляют дети с явной маелодисплазией /70,1%/, обусловленной спинно-мозговой грыжей, у остальных были косвенные признаки миелодисплазии в виде различных пороков развития позвоночника.

Симптоматика расстройств акта мочеиспускания у обследованных больных была следущей:. у 32% больных полностью отсутствовал позыв на мочеиспускание /или эквивалент его/, не было самостоятельных мочеиспусканий у 33,1%, парадоксальная ишурия большого или малого объемов мочевого пузыря была б 63,2^ случаев, тотальное недержание мочи - у 17,5$ больных, остаточная моча была у 57,7% детей, императивное недержание мочи 12,4%.

Помимо расстройств акта мочеиспускания у 64 детей /66$/ отмечалось нарушение функции толстой кишки - отсутствие позыва на' дефекацию и управляемого акта дефекации, запоры, калоыазаниэ.

Из неврологических симптомов наиболее частыми были: гипэр-тензионно-гидроцефалиный синдром /16 детей, 1$,5%/ и нарушение двигательной и чувствительной иннервации нижней половины тела -у 54 больных /Ь5,7%/ имелись различные деформации нижних конечностей, вялые парапарезы, Нарушения походки. При проведении исследования нейромьшечного аппарата нижних конечностей /электромиография , электронейромиография/ 20 детям без клинических про-

явлений нарушений функций их у 19 /95$/ выявлены патологические изменения в виде патологического типа электромиографической кривой, изменения скорости проведения импульса по нервам и др.

У значительной части больных с миелодипплазией /69,1%/ НМЛ явился причиной выраженных расстройств уродинамики верхних мочевых путей в виде: пузырно-мочеточникового рефлшса /односторонний у 10 и двусторонний у 17/, мегауретера /односторонний у 10 и двусторонний у 17/, вторичное сморщивание почек у 3, пиело-эктазия у б детей. Определявщее влияние мочевого пузыря на выявленное нарушение уродинамики верхних мочевых путей подтверждает тот факт, что при "выключении" мочевого пузыря путей его постоянного дренирования уретральным катетером или цистостомой происходило значительное сокращение собирательных систем почек и мочеточштеов, улучшение выведения мочи по верхним мочевым путям. Дренирование мочевого пузыря в течение 10-14 дней мы применяли в качестве пробы для дифференциального диагноза механической и гидродинамической обструкции мочеточника.

Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга нередко сочетаются с пороками развития мочевыводящей системы. Так, у 2 больных с мйелодисплазией имелась дистопия почек, у I ~Х -образная почка,'у I - подковообразная почка и у 2 - агене-зия почки.

Выявленные нарушения уродинамики были причиной сопутствующего хронического пиелонефрита и цистита, которые наблюдались практически у всех больных. В 21 случаях /21,б&/ обнаружена хроническая почечная недостаточность.

3 своей работе мы использовали клинические, рентгенологические, эндоскопические и уродинамические методы исследования. Оца-нку состояния уродинамики нижних мочевых путей /урофлоуметрия, ретроградная цистометрия,.профилометрия уретры, регистрация вну-

трипузырного давления при естественном заполнении мочевого пу- . зыря/ проводили по стандартным методикам на уросистеые фирмы "ДЯЗА" /модель 2100/; при анализе полученных результатов использовали нормативные показатели, ранее разработанные сотрудниками нашего отдела.

Особое место в комплексном обследовании больных, с НМЛ принадлежало клиническим электрофизиологическим методам исследования. Клинически БКР определяли следующим образом /58 больных/: головку полового члена или клитор сдавливали пальцами с одновременной визуальной или пальпаторной регистрацией ответной реакции - сокращения бульбокавернозных мышц и анального сфинктера. Метод неточен, дает объективную информацию лишь в случаях с выраженным мышечным ответом. Поэтому для объективизации результатов определения БКР у тех же больных'при аналогичном раздражении головки полового члена или клитора рефлекторный ответ с анального сфинктера регистрировали с помощью 'электромиографа уросис-темк "ДИЗА"; для этого перед вызыванием рефлекса в анальный сфинктер вводили грибовидный или игольчатый записывающие электрода. Помимо клиничеекого, электромиографического-определения состояния соматической иннервации нижнего отдела мочевого трак- . та был использован метод сакральных вызванных потенциалов. Исследование проведено у 42 больных на электромиографе ЭИГСТ-01 следующим образом: в анальный канал вводили записывающий грибовидный электрод, а стимулирующий накладывали.на головку полового члена у мальчиков или клитор.у девочек; электростимуляцию осуществляли импульсным током с частотой 1-2 Гц, силой до 100 мА, длительностью импульса 0,2 мс, среднюю реакцию выводили на 128 импульсов. В норме о сохранности пудендальной рефлекторной дуги свидетельствовало наличие указанного рефлекса с временем прове-

-м-

дения импульса менее 40 мс и амплитудой потенциала более 10 мкВ.

Данная методика является классической и -дает суммарную информацию о состоянии данной рефлекторной дуги без детализации /в случаях выпадения/ афферентной или эфферентной ее частей, раздельного снабжения анального и уретрального сфинктрров, а также сторон поражения. С целью устранения указанных недостатков метода сакральных вызванных потенциалов в отношении ветвей полового нерва нами предложена модификация регистрации рефлекторного ответа. Она основана на последовательной регистрации мышечных ответов наружного уретрального сфинктера, бульбокаверноз-ньгх ммщ и наружнего анального сфинктера в виде их сокращения и повышения давления в области этих анатомических структур при электрической стимуляции чувствительных окончаний /головка полового члена, клитор/ и двигательных волокон /с проекции седалищных бугров/ полового нерва. .

Исследование проводили в один сеннс, под наркозом, с помощью уросистемы формы "ДИЗА" и электростимулятора ЭМГСТ-01. Расчленение исследования вынужденное. В отношении уретры оно обусловлено неодинаковой силой сокращения бульбокавернозных мышц и наружнзго уретрального сфинктера у мальчиков, которую нельзя определить в едином'измерительном режиме /пкале/ давления и невозможностью дифференцировки сокращения указанных мышц у девочек.

БУЛЬБОКАВЕРКОЗНЬЕ МЫШЦЫ. Исследование предназначено иск.та-чительно для лиц мужского пола. Им определяли истинный БКР. Отличив от известных методов состояло в регистрации рефлекса в зоне всего эффектора, т.е. по ходу анатомической локализации мышц.

Вначале выполняли профилометрия уретры микродатчиком 21К21. Затем накладывала электроды на головку полового члена и проводили стимуляцию импульсным током /частота 1-2. Гц, длительность

импульса 0,5 мс, напряжение 100-350 В/; на фоне стимуляции повторяли профилометрию уретры,

Бульбокаверноэные мышцы располагаются ниже наружнего уретрального сфинктера, ритмичные сокращения которых вызывали повышение вкутриуретрального давления различной степени выраженности. Для выявления этих сокращений по колебаниям давления выбирали наиболее чувствительный режим измерения, в частности 2,5 и 5 см ^0/1 см; в этих случаях вся шкала соответственно равна 12,5 и 25 см НдО, При. повторной профилометрии, по коду уретры в проекции бульбокавернозных мышц регистрировали ритми тыз, монофаэные пики давления от 2 до 25 см ^0, соответству ющие частоте стимуляции. Одновременно происходило сокращение и наружнего уретрального сфинктера. Однако в приведенном режи ме измерения максимального внутриуретрального давления, созда завгпемся наружным уретральным сфинктером /базовое давление ра вно 60-90 см Н^0/ не определяется, т.к. находится за пределами шкалы - "зашкаливание". Для оценки иннервации уретрального сфинктера применяли другую методику.

НАРУЖНЫЙ УРЕТРАЛЬНЫЙ СФИНКТЕР. Исследование проводили у детей обаего пола. Микродатчик 21К21 вводили в заднвю уретру у мальчиков и в среднюю ее часть у девочек, что соответствова ло проекции наружнего уретрального сфинктера. Давление кзмери тельной системы устанавливали на нулевую отметку, а шкалу -2,5 или 5 см Н^О и приступали к электростимуляции головки пол вого члена или клитора импульсным током в прением режима. Пр; сохранении рефлекса стимуляция вызывала ритмичныз конофазные сокращения наружнего уретрального сфинктера, которые по силе значительно превосходили бульбокаверноэные мышцы. Особо след] отметить, что рефлекторный ответ в ритме стимуляции будет и 1

том случае, если нарушена соматическая иннервация с одной стороны, за счетсокращения части мышц сфинктера.• Следовательно, этим исследованием невозможно дифференцировать сохранность иннервации правой и левой ветвей срамного нерва. Этот вопрос мы реяили изменив место стимуляции, провдя ее з проекции моторных волокон. Стимулирующие электроды располагали поочередно в области седалищных бугров, где срамные нервы ближе всего подходят к кожньм покровам. Здесь была нужна большая сила тока, достигающая до 500 В.

НАРУЖНЫЙ АНАЛЬНЫЙ СФИНКТЕР. В анальный канал вводили баллон-катетер, специально предназначенный для измерения давления в этой области, соединяли его с электроманометром уроскстеш и заполняли жидкостью для передачи давления. Чувствительность системы зависела от создаваемого в ней исходного давления, верхнюю границу которого сопоставляли с нулевой отметкой блока уросистемы. Далее проводили электростимуляцию головки полового члена или клитора, области правого я левого седалищных бугров, Исследование предназначено для определения рефлекса с половых органов на анальный сфинктер, по результатам которого судили суммарно об афферентной и эфферентной иннервация, а также для оценки сохранности двигательных волокон срамного нерва с каждой стороны. При интактности соматической иннервации эле-ятростимуляция сопровождалась мощными сокращениями анального сфинктера с повыиением внутрианального давления до 20-30 см ^0; причем, на характер и силу сокращения не влияло место приложения тока в цепи анатомических структур сегментарно-периф^*-рического обеспечения рефлекса,

Дифференциальная диагностика форм НМЛ у детей с миелоди-гплазией является сложной, и они могут быть существенно уточнены по мере использования результатов новых мэтодоз ясслйдо-"

вания.'

Полученные данные обработаны методой вариационной статистики,

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

До недавнего времени в диагностике НМЛ и его отдельных форм ведущая роль принадлежала результатам клинических и уро-динамических методов исследования, позволяющих получить информацию о наиболее важных сторонах состояния уродинамического цикла нижних мочевых путей - "наполнение-опорожнение". О степени тяяесги дисфункции судили по клиническим проявлениям ра сстройств мочеиспускания, изменениям адаптационной способности детрузора; чувствительности, рефлекторной возбудимости и чевого пузыря; особенностям.нарушений его эвакуаторной функции, количестве'остаточной мочи и др. '

По результатам клинического обследования больных, допол ненного катетеризацией мочевого пузьгря для определения остаг чяой 1.:очк, нами выделено три группы больных. В первую группу с неадаптированным мочевым пузырем вошло 17 больных /17,5$/, ведущими симптомами:которого были ослабление или полное отсутствие позыва на мочеиспускание, тотальное недергание мочи в вертикальном и горизонтальном положениях тела больного, сн жение способности мочевого пузыря к накоплению мочи /неэффек тивный его объем до 40 мл/. У больных-этой группы резко нару шена первая фаза уродинамического цикла - фаза накопления но ■и относительно сохранна фаза эвакуации.

Во вторую группу включено 54 больных /55,7$/ с неадапти рованно-арефлекторным мочевым пузырем. У 37 детей /67,3$/ бы сохранен позыв на мочеиспускание /или эквивалент его/, лриче у 7 позыв появился, в процессе лечения /периодическая катетер

зация мочевого пузыря/; у большинства больных мочеиспускание осуществлялось за счет напряжения мышц передней брюшной стенки, было прерывистым и неэффективным с количеством остаточной мочи от 50 до 200 мл; недержание мочи отмечалось через 20-60 минут после мочеиспускания и было по типу парадоксальной ишурии. В этой группе отмечена относительная сохранность первой фазы и выраженные изменения второй фазы /эвакуаторной/ уродинамичес-кого цикла.

В группу с клиникой арефлекторного мочевого пузыря вошли 26 больных /26,8%/. Позыв на мочеиспускание у 9 детей был снижен, у 17 /68%/ он отсутствовал. Самостоятельных мочеиспусканий не было; у большинства больных неэффективный объем мочевого пузыря колебался от 250 до 600 мл; "сухие" промежутки были от 20 минут до 2 часов /у тех, кто опорожняд мочевой пузырь путем выдавливания по Крэде или катетеризацией мочевого пузыря/.

На основании изложенного можно сделать вывод, что на этапе клинического обследования больного с НМЛ на почве миелоди-сплазии основынм объективным показателем (формы дисфункции НМЛ является способность его к накоплению и удержания мочи.

■ .;. Однако результаты уродинамических исследований дали совершенно кнутак картину распределения больных по формам дисфунктп: мочевого пузыря. Выявление неадаптированно-арефлекторной дисфункции, по сравнен!® с результатами клинической опенки, увеличилось с 54 до 75 случаев, а арефлекторный мочевой пузырь был -диагностирован всего лишь у 4 больных против 26 по клиническим данным. Несовладечгле клинических я уродинамических критериев одних и тех яе форм дисфункции мочевого пузыря связываем с несоответствием условий проведения исследований. В первом случае способность ыочевого пузыря к накоплению и удержания

мочи определяли в естественных условиях. Во втором - ретроградная цистометрия демонстрировала реакцию детрузора на искусси-воиное наполнение мочевого пузыря; здесь он чаще отвечал развитием контрактуры на неадекватное раздражение. Причину этого состояния видим в гиперчувствительности гладких мышц мочевого пузыря, которая свойственна денервированньм и ишемизированным тканям. Поэтому результаты исследования уродинамики нижних мочевых путей при НМЛ на почве миелодисплазии необходимо оценивать осторожно, соотнося их с другими данными,

Клинико-уродинаыические исследования показали, что на основании соответствующих методов у больных с миелодисплазией можно диагностировать наличие КМП, но точно определить его форму не представляется возможным. Так, по результатам ретроградной цистометрии - основного метода уродинамических исследований, имелись достоверные различия только между неадаптированной и арефлекторной формами нейрогенной дисфункции мочевого пузыря. Эти различия касались как показателей объема мочевого'пузыря, так и тонуса детрузора. И крайне трудно было дифференцировать неадапгированно-арефлекторный мочевой пузырь. Для его верификации можно пользоваться только показателями порогового объема мочевого пузыря /таблица I/. Следует отметить, что полученные данные не распределены по возрастным группам, так как в процессе анализа статистически достоверных различий в этом отношении не обнаружено и результаты представлены суммарно по формам ШП.

Состояние мочевого пузыря в фазу накопления при всах трех формах нейрогенных дисфункций связано исключительно с нарушениями пузырного рефлекса и адаптационной функции детрузора, но не с.изменениями уретрального сфинктеркого механизма. 3 этом

ТАБЛИЦА I.

осноаш показатели ретроградной ЦИСГОМЕТРИИ у вольта С дисшк^ея МОЧЕВОГО

ПУЗЫРЯ ПРИ ШЕЯОДИСПЛАЗИИ.

--т------г — —-----------.------.---■----г-----

Нэадаптирова[ший ИШ/>».=18/Неадаптированно-арефлект. Арефлекторнчй КША>=4/ М+м и доверит.интервалы НМЛ //» = 75/ М-м и доверит.интервалы

"лежа стоя ^"«оверит. интервалы ~ леяа стоя

ЛсЖа СГОН

объем°моча- 52,4-3,1 50,3,0 П7,0+ 4,3 104,3+4,3 273,8-34,0 254,5+35,4

/141,81-367,2/

в°мл Пу'ЗЫрЯ /45,85- 59,0/ /43,9>55,7/ /108,5+125,6/ /95,8+112,8/ /165,5+382,0,/

Порог чув- 36,4^3,0 36,6^3,1 69,0+4,2 61,&+4,1 . 166,3+23,4 160,8^17,5 ствительно- ~

ста з и /30,1*42,7/ /29,9*43,2/ /60,5*77,4/ /53,4*69,9/ /91,8*250,7/ /104,9*216,6/

3

оузошДГ~ 2,6Л0,6 1,8+0,3 7,2+0,7 ■ 6,7+0,9 10,3+2,2 3,6_1,7

см Н^О/ЬОмл

/1,4*3,7/ /1,1+2,5/ /5,8*8,5/ /4,8*8,6/ /3,3*17,3/ /3,3*13,9/

-о

I

легко можно убедиться при анализе результатов профиля уретрального давления, когда не обнаружено статистически достоверных , отличий в показателях внурриуретрального давления./таблица 2/

Из сказанного следует, что дифференциальная диагностика различных форм НМЛ при миелодисплазии должна строиться на иных, чем клинико-уродинамические, критериях. В качестве таких критериев нами, использованы результаты электрофизиологических исследований.

Гдавными диагностическими ориентирами избраны результаты, оценки состояния соматической иннервации наружиего уретрального и анального сфинктеров, дополненные данными клинико-уро-. динамических исследований. При этой выделено три группы боль-. • ных с различными вариантами нарушения иннервации сфинктеров: 1-е сохранной, 2-е частично нарушенной.« 3-е тотальным. .' нарушением соматической иннервации в отношении наружных сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. В такой постановке вопроса можно 'Говорить об определенной закономерности -'сопряжении расстройств иннервации и функций мочевого пузыря, которая имеет диагностическое значение. Закономерность распространяется, главным образом, на способность мочевого пузыря к накоплен них» и удержанию мочи, т.е. на состояние резервуарной функции. Это действительно так в том случае, если оценивать данную функции пузыря по результатам самого простого исследования регистрации ритма спонтанных мочеиспусканий или неэффективного, объема, определяемого катетеризацией. При этом видно, что .чем сохраннее соматическая иннервация, тем сохраннее резервуарная функция мочевого пузыря, /таблица 3/

/ ' ТАБЛИЦА 2.

ОСНОЭШЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРОШОМЕТРИИ УРЕТР;! У БОЛШХ С НЕЙРОГЕНН"-21 МОЧЕВ-Л ПУЗЫРЕЗЛ ПРИ МИЕЛОДИСПЛАЗИИ.

Форма дисфункции

Максимальное внутдиуреяральное Градиент давления а см Нп0/50 мл давление в см £,0/50 мл . и Д0верительныз интерзалы

М+м и доверительные интервалы

лежа

стоя

лежа

стоя

Неадаптированный НМП /л =18/ .

60,6+5,5 66,2+6,0 36,6^5,2 32,6+4,5

/49,01-72,1/ /53,5+78,9/ /25,6+47,7/ /23,1+ 42,1/

0

1

52,9^2,7

&4,2кЗ,0

Ниадаптированио-арефлекторный НМП » = 75 /47,6+58,2/ /58,4+70,0/

38,01.2,4 36,8^2,3

/33,1+ 42,8/ /32,1+ 41,4/

Арофлекторный НЖ1 Л = 4

>1, 5ч II, О 62.5Л3.1

41,0+ 11,0

41,5+ 13,2

/16,4+86,6/ /20,6+104,4/ /5,8+ 76,1/ /0,5+ 83,5/

Таблица 3.

ОБЪЕМ МОЧЕВОГО ПУЗКРЯ У ДЕТЕЙ С НЕЙРОГЕгШМ МОЧЕВЫМ ПУЗЬРЕМ НА ПОЧВЕ ШЕЯОДИСПИАЗИИ.

Т

I

I н

'1------

! Эффекяивный объем мочевого пузыря + оста! точная моча в мл

! ! 1 г М+м и доверительные интервалы

"Г ( I группа | II | 234,5+ 41,1 /175,3+ 293,8/

II группа ; 16 ; 165,0+ 18,3 /115,9+ 214,1/

III группа

Итого:

23 } __[

50 !

109,1+ 18,9 /68,2+ 150,1/

Примечательно и то, что у детей I группы чаще, чем у других встречается дезадаптация детрузора в виде незаторможенных его сокращений. Именно хроническай. задержкаймочи в большей или меньшей степени и наличием при этом выраженной дезадапта— ции детрузора можно объяснить высокий риск поражения уретеро-везикального соустья в I и II группах соответственно в 72,7 -, и 68,7% случаев. У детей третьей группы, где спастическое-, . состояние мочевого пузыря.вызывает недержание мочи уже при .' минимальном его наполнении, поражение верхних кочевых путей отмечено лишь в 21,7%.. Из этого следует, что имеется корреляция между состоянием соматической иннервации и нарушением уродинамики нижних и верхних мочевых путей: чем выражанкее нарушение соматической иннервации мочевого пузыря, тем больше выключение его из уродинамического цикла "наполнение-опорожнение" и недержание мочи и тен меньше риск развития тяжелых * расстройств уродинамики верхних мочевых путей и наоборот.

Результаты клинико-уродинамических и электрофизиологических методов исследования позволили выделить три основные формы дисфункция мочевого пузыря при миелодисплазии - А, Б и В. Диагностическими критериями дисфункции типа А являются:

- полная сохранность соматической иннервации нижнего отдела мочевого тракта,

- наличие позыва на мочеиспускание или его эквивалента,

- парадоксальная ишурия при большом объеме мочевого пузыря, наличие осложнений со стороны верхних мочевых путей

в большинстве случаев /73%/,

- социальная адаптация больного и обратное развитие осложнений со стороны верхних мочевых путей при проведении периодическрй катетеризации мочевого пузыря.

Для дисфункций типа Б характерны те же признаки за исключением т.ого, что соматическая иннервация сфинктеров сохранна частично, а способность накопления и удержания мочи в мочевом пузыре несколько меньшая, чем в группе'А, а поражение верхних мочевых путей встречается в 68,7% случаев. Группу В отмечают:

- отсутствие соматической иннервации сфинктеров с обеих сторон,

- недержание мочи при малом объеме мочевого пузыря,

- хроническая внутрипузырная гипэртензия при малом объеме,

- минимальная частота вторичных осложнений со стороны почек .и мочеточников /21,7%/

Клиническое значение выделенных форм дисфункций заключается не только в возможности прогнозирования поражения верхних мочевых путей при КаП, но и определения тактики лечения. При дисфункциях типа А и 3 следует стремиться к возможно раннэку

восстановлению эвакуаторной функции кочевого пузыря. Оно достаточно успешно с помощью довольно простого метода лечения -периодическая катетеризация мочевого пузыря. Периодическая декомпрессия нижних мочевых путей предупреждает, а у ряда больных восстанавливает уродинамику верхних мочевых путей, а также ликвидирует недержание мочи.

При дисфункции типа В перед клиницистом стоит совершенно иная задача - восстановление в первую очередь рэзервуарной функции мочевого пузыря, что является непростой задачей и требует многоэтапного лечения в условиях специализированного стационара.

Подводя итог, необходимо отметить, что электрофизиологическая диагностика представляет собой качественно новый этап в развитии» проблемы нейрогенного мочевого пузыря и подлежит дальнейшему совершенствованию. Уже сейчас-электрофизиологические методы исследования, включащие определение бульбо-кавер-нозного рефлекса, должны быть использованы в качестве обязательных при ведении больных с миелодисплазией.

вьзоды.

I/ Объективная диагностика нейрогенного мочевого пузыря у детей с миелодисплазией и дифференциация его отдельных форм определяется результатами клинических, уродинаьшческих, электрофизиологических методов исследований, среди которых ведущая рол1 принадлежит оценке состояния соматической иннервации наружнего уретрального и анального сфинктеров: чем сохраннее соматическая иннервация, тем меньше выключение мочевого пузыря из уродинаыи-ческого цикла "наполнение-опорожнение".

2/ У детей с миелодисплазией наблюдается три основных варианта состояния соматической иннервации наружнего уретрального

и анального сфинктеров: полная сохранность, нарушение в отношении одного ил сфинктеров или одной из их половин и тотальное поражение.

3/ Электрическая стимуляция головки полового члена или клитора с. регистрами г-Я мышечного ответа в анальном з|инкт-р-позволяет дать суммарную характеристику и;лостности пуд-;ндаль-ной рефлекторной дуги без уточнения состояния различных ветл-й срамного нерва и сторон поражения; наибольшую диагностическую ценность имеет метод раздельной регистрации рефлекторного ответа анального и уретрального сфинктеров по колебаниям внутри-анального и внутриуретрального давления при стимуляции афферентных и эфферентных волокон срамного нерва с каждой стороны.

4/ Регистрация вкутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, а не путем ретроградной иистометрии, обеспечивает наиболее объективную информацию о состоянии ур°-динамики нижних мочевых путей в фазу накопления у больных с мизлодисплазией и позволяет судить о варианте дчзэдаптаиии, внутрипуэырной гипертензии и, отчасти, о рефлекторной возбудимости. детрузора.

5/ По результатам уродинамических и электрофизиологических методов исследования зыявлеио три типа дисЬункиий мочевого пузыря при ми-злодисплазиа: £) с сохранной соматической иннеркч-шей уретрального и анального сфинктеров, парадоксальной ичу-рией большого объема и расстро£с?зами уродинамики верхних меч— вых-путей; 2) с частичным нарушением соматической иниервашг,«. сфинктеров и уменьшении! способности коч-вого пузыре к накоплению и удержанию мочи; 3) с тотальной гпнерваиией с£икк?ероч мочевого цуэырч и прямой к явки, недержанием мочи при малом о?!— еме мочевого пузыря и кинжальной частотой расстройств /реди-намики верхних мочевых путч я.

ПРАКГИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

I/ Обследование детей с нарушением акта мочеиспускания при миелодисплазии необходимо начинать в как можно более ранние сроки из-за высокого риска поражения верхних мочевьгх пу тей.

2/ При обследовании детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря на почве миелодисплазии необходимо помимо кли-нико-уродинамического исследования проводить определение сос тояния соматической иннервации уретрального и анального сфин ктеров для выявления вариантов расстройств иннервации нижнего отдела мочевого тракта и форм дисфункции мочевого пузыря. В зависимости от состояния соматической иннервации выделяют дисфункции типа А, Б и В.

3/ Более точную характеристику адаптационной способносх детрузора у больных с миелодисплазией представляют результаты определения внутрипузырного давления при. естественном заполнении- мочевого пузыря.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ. I/ Нейрофизиологическая диагностика нейрогенного мочевого пузыря /обзор литературы/ //Урология и нефрология,- 1987,- № б, с,66-71 (в соавт. с Зныневским Е.Л.)

/

2/ Диагностика нарушения адаптационной функции мочевого пузыря //Тезисы конференции хирургов "Актуальные проблемы хирург! - Тарту, 1387.- с,65-85 (в соавт. с Мироновым А.З., Д&ерибал! ди O.A.)

3/ Ылнимальнач статико-моторнал недостаточность у дошкольник! (клинино-электронейромиографичйские исследования) //Дурнал н:

врологии и психиатрии им.Корсакова,- 1388,- 8.- с.54-61 (в соавт. с Осипенко Т.Н., Скворцовым И.А., Ивановой И.А.) 4/ Клиническое значение бульбо-кавернозного рефлекса при НсЯрогонном мочевом пузмре на почве ми-.-лодислла.чии// Т.гзизн конференции хирургов "Актуальные проблемы хирургии", посвященной 90-летикз со дня рождении засл.деятеля науки ОХР, докт.м^д.наук, профессора А.Линкберга,- Тарту, 1359.- с. 3436.

У Уродинамичоская и электрофизиологичускал диагностика н строганного мочевого пузыре у детей //Вопросы экстренной хирургии детского возраста. Новое з детской хирургии, 1390. Рукопись депонирована в НПО Союзмединформатика, .5 Д 13224, 12.02.90,-с. 79-93. (в соавт. с Вишневским Е.Л.,.Скворцовым И.А., Осипенко Т.Н.)