Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Ультразвуковое исследование в комплексной лучевой диагностике злокачественных опухолей средостения у детей

На правах рукописи

Захарова Елена Викторовна

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ В КОМПЛЕКСНОЙ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ СРЕДОСТЕНИЯ У ДЕТЕЙ

14.00.14 - онкология 14.00.19 - лучевая диагностика и лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 г пне

Москва - 2009 г.

003459980

Работа выполнена в НИИ детской онкологии и гематологии Государственного учреждения Российский онкологический научный центр им. Н.Н.Блохина РАМН

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор Кошечкина H.A.

Член - корреспондент РАМН,

Доктор медицинских наук, профессор Поляков В.Г.

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Пыков М.И.

Доктор медицинских наук, профессор Маякова С.А.

Ведущая организация: Российский государственный медицинский университет Росздрава

Защита диссертации состоится _2009 г. в « // » часов

на заседании Диссертационного совета (Д.001.017.02) по защите докторских диссертаций ГУ Российского Онкологического научного центра им. Н.Н.Блохина РАМН Адрес: 115478, г. Москва, Каширское шоссе, 24.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ РОНЦ РАМН

Автореферат разослан «_

2009 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета по защите докторских диссертаций доктор медицинских наук, профессор

Барсуков Ю.А.

Актуальность темы

К опухолям средостения относится большая группа разнообразных по морфологическому строению новообразований. Злокачественные медиастинальные процессы в детском возрасте встречаются в 7 - 10% случаев, расположены в труднодоступной для ультразвуковой визуализации анатомической области, на ранних этапах могут протекать под масками самых различных заболеваний (Бондарь И.В., 2000 г., Кулева С.А., 2003 г.). В большинстве случаев злокачественные новообразования средостения у детей диагностируются в III-IV стадии (Сусулева H.A., 2004). Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от онкологической настороженности врача. Ранняя диагностика данной патологии остаётся и сегодня актуальной проблемой.

Развитие медиастинальных симптомов сдавления органов, сосудов, нервных стволов появляется по мере роста опухолевой массы и свидетельствует о длительности процесса. Следствием позднего установления диагноза является ухудшение прогноза заболевания.

Выявление злокачественного процесса в грудной полости, оценка стадии его развития определяют тактику лечения и прогноз заболевания.

Используемые в диагностике рентгенологические методы, включающие рентгенографию, компьютерную томографию и радиоизотопное исследование, несут лучевую нагрузку, что ограничивает их применение в педиатрической практике.

Высокая чувствительность в выявлении онкологической патологии, отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность и безболезненность процесса обследования ребенка являются несомненными преимуществами ультразвукового метода. Большая информативность эхографии у детей по сравнению со взрослыми связана с возможностью использования высокочастотных датчиков с лучшей разрешающей способностью и особенностями детского организма, такими как меньшее количество подкожной и медиастинальной клетчатки (Пыков М.И., 2002) Возможности ультразвукового метода как самостоятельного метода в лучевой диагностике злокачественных опухолей средостения у детей на сегодняшний день изучены недостаточно полно, о чем свидетельствуют немногочисленные работы зарубежных и отечественных авторов, а сведения, содержащиеся в них, противоречивы. Не определена роль эхографии в комплексе лучевых методов.

Ультразвуковое исследование средостения обычно считается малоэффективным вследствие отражения ультразвуковой волны воздушной лёгочной тканью и невозможности получения информации. В силу этого ультразвуковая диагностика при

заболевании органов средостения используется незаслуженно редко и применяется, в основном, для выявления плеврального выпота.

Необходимость разработки эхосемиотики, рентгеносемиотики, РКТ - семиотики злокачественных опухолей средостения у детей, выявления дифференциально -диагностических критериев злокачественности медиастинальных новообразований с применением неинвазивных или малоинвазивных методов лучевой диагностики, определение роли каждого из них в алгоритме обследования доказывают актуальность и перспективность данной работы.

Цель работы:

Повышение эффективности лучевой диагностики злокачественных опухолей средостения у детей на основании детализации и систематизации их визуальных признаков (ультразвуковых, рентгенологических, РКТ), особенностей местной и отдаленной распространенности.

Задачи исследования:

1. Изучить ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей средостения у

детей.

2. Изучить рентгенологическую семиотику (на основании данных РИ и РКТ)

злокачественных опухолей средостения у детей.

3. Определить возможности эхографии, рентгеновского исследования, РКТ в оценке

распространенности злокачественного процесса в средостении.

4. Разработать дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и

злокачественных медиастинальных опухолей у детей.

5. Сопоставить информативность методов визуализации в диагностике

злокачественных медиастинальных опухолей у детей.

Научная новизна.

Впервые детализированы и систематизированы визуальные признаки (ультразвуковые, рентгенологические, РКТ) злокачественных опухолей средостения у детей, определены возможности лучевых методов в выявлении опухолей и оценке распространенности процесса.

Впервые выделены визуальные критерии дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных медиастинальных опухолей у детей.

Впервые проведено сравнение результативности эхографии, рентгенологического исследования, рентгеновской компьютерной томографии в решении ряда диагностических задач при злокачественных медиастинальных опухолях у детей.

Практическая значимость работы.

Разработаны и внедрены в клиническую практику ультразвуковая, рентгенологическая, РКТ семиотика, критерии оценки местной и отдаленной распространенности злокачественных опухолей средостения у детей.

Проведенное сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей дает возможность избежать их дублирования, позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов

Полученные данные могут быть использованы для оптимизации, сокращения сроков и повышения качества диагностического процесса, рекомендованы для применения в учреждениях практического здравоохранения.

Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования внедрены в практику работы отделений НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. H.H. Блохина РАМН, используются в педагогическом процессе на кафедре детской онкологии РМАПО, а также могут применяться в качестве учебного материала в медицинских вузах, и в сети практического здравоохранения.

Материалы диссертации доложены на II съезде онкологов стран СНГ (май 2000 г., Киев), XI Конгрессе педиатров (февраль, 2006 г., Москва), Невском радиологическом форуме (апрель, 2007 г, Санкт-Петербург), Европейской школе по онкологии (июнь, 2008 г., Москва).

Апробация работы

Состоялась 28 октября 2008 г. на совместной научной конференции рентгенодиагностического отделения, отдела общей онкологии, отдела химиотерапии гемобластозов, отделения детской трансплантации костного мозга, реанимации и интенсивной терапии, отделения амбулаторных методов диагностики и лечения, отделения интенсивной терапии, анестезиологии и реанимации, лаборатории гемоцитологии НИИ детской онкологии и гематологии ГУ Российского онкологического центра им. Н.Н.Блохина РАМН, отдела лучевой диагностики НИИ клинической онкологии ГУ Российского онкологического центра им. H.H. Блохина РАМН, кафедры детской онкологии, кафедры лучевой диагностики, лучевой терапии и медицинской физики РМАПО.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 19 научных работ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 208 страницах машинописного текста, построена по традиционному плану, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и указателя литературы, включающего 186 источников, среди которых 101 публикация отечественных и 85 - зарубежных авторов. Работа проиллюстрирована 41 таблицей, 4 диаграммами, 46 рисунками.

Содержание работы Материалы и методы

В работе проанализированы результаты исследования 167 детей с патологическими процессами в средостении, проведенного в условиях НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им H.H. Блохина РАМН, за период 1994-2007 годы, на основании которых злокачественные опухоли выявлены в 67,7%, доброкачественные - в 2,5%, неопухолевые процессы - в 10,8% наблюдений (таблица 1).

Таблица 1

Морфологическая структура медиастинальных новообразований (п=167).

Группы Вариант опухоли Абс. число %%

Злокачественные опухоли средостения (ЗОС) Злокачественные лимфомы 66 39,5

Нейрогенные опухоли 37 22,1

Прочие 10 6,0

Доброкачественные опухоли средостения (ДОС) Нейрогенные опухоли 16 9,6

Мезенхимальные опухоли 5 3,0

Кисты 14 8,4

Зрелая внегонадная тератома 1 0,6

Неопухолевые процессы в средостении и легких (НОП) Тимомегалии 8 4,8

Прочие 10 6,0

Всего 167 100

Морфологическая верификация диагноза проведена 161 пациентам (96,4%) с использованием гистологического (62,3%) и цитологического (34,1%) методов. В 6 наблюдениях (3,6%) диагноз установлен на основании данных клинической картины и результатов комплексного лучевого обследования, подтвержден динамическим наблюдением, из них - в 6 случаях тимомегалии.

Комплексная лучевая диагностика новообразований средостения у детей включала рентгеновское исследование, рентгеновскую компьютерную томографию, ультразвуковое, радиоизотопное, ангиографическое исследования, магнитно-резонансную томографию.

Для изучения и детализации характерных признаков медиастинальных процессов и оценки распространенности патологического процесса в средостении применялись дополнительные методики РИ, УЗИ и РКТ: линейная томография и контрастирование пищевода Ва взвесью (при РИ), цветное допплеровское картирование (ЦДК в ходе УЗИ) и компьютерная томографическая ангиография (КТ АГ при РКТ) - таблица 2.

Таблица 2

Лучевые методы исследования пациентов с новообразованиями средостения в условиях НИИ ДОГ (п=167)

Лучевой метод исследования Количество проведенных исследований %%

Рентгенологическое исследование 167 100

• Суперэкспонированный снимок 70 41,9

• Линейная томография 50 29,9

• Контрастирование пищевода Ва взвесью 48 28,7

Рентгеновская компьютерная томография 117 70

• КТ АГ 18 10,8

Ультразвуковое исследование 158 94,6

. УЗИ+ЦЦК 26 15,7

Радиоизотопная диагностика 98 58,7

Магнитно-резонансная томография 16 9,6

Ангиография 12 7,2

В большинстве наблюдений ЗОС локализовались в переднем+среднем отделе средостения (38% - ЗЛ), изолированно в переднем отделе - 23% ЗОС (ЗЛ, злокачественные тимомы, герминогенная опухоль), в заднем отделе - 33% (нейрогенные опухоли). В среднем отделе ЗОС не определялись.

Наибольшее количество ДОС обнаружено в заднем отделе средостения (55%). Среди всех медиастинальных новообразований только ДОС встретились изолированно в среднем отделе средостения и были представлены бронхогенными кистами. Заднее+среднее

средостение занимали кисты (2 бронхогенные, 1 энтерогенная) и 2 мезенхимальные опухоли (лимфангиомы).

НОП чаще имели другую локализацию(55,5%), в переднем средостении располагались тимомегалии(44,5%).

Для ЗОС характерны пики заболеваемости в возрасте 3,1-7 лет и старше 11 лет, когда чаще болели мальчики. В возрасте до 1 года ЗОС выявлены преимущественно у девочек.

Увеличение частоты заболеваемости ДОС приходится на возрастной период 3-7 лет, где среди заболевших преобладали девочки, в возрасте старше 11 лет - с преобладанием мальчиков. У детей до 1 года ДОС не встретились

В группе неопухолевых процессов мальчики болели чаще девочек в периоды 3-7 лет и 7-11 лет; в возрасте до 1 года девочки и мальчики болели одинаково часто, в возрасте старше 11 лет чаще заболевали девочки.

Первыми жалобами детей со ЗОС являлись слабость (65%), одышка (45%), кашель (37%), повышение температуры тела (32%).

Реже аналогичные жалобы предъявляли дети с НОП (33,3%, 27,8%, 27,8%, 22,2% соответственно). ДОС чаще обнаруживались случайно (44,4%).

Наиболее распространенной ошибкой на ранних этапах диагностики при злокачественных и доброкачественных опухолях средостения являлась пневмония (43,1%)

Результаты исследования Особенности клинической характеристики и визуальной картины (УЗИ, РИ, РКТ) злокачественных ли.мфом.

Из 66 детей со злокачественными лимфомами с поражением средостения у 34 диагностирована НХЛ (51,5%), у 32- ЛХ (48,5%). В исследуемых группах чаще болели мальчики(2:1).

Обязательным условием выделения данной группы являлось наличие поражения лимфатических областей выше диафрагмы.

Изолированное поражение средостения при злокачественных лимфомах (ЗЛ) встретилось у 10 детей (15,1%), 5 (15,6%) из которых болели ЛХ, 5 (14,7%)-НХЛ.

Общие симптомы, связанные с метаболизмом опухолевой ткани (симптомы интоксикации), выявлены у 34,8% больных ЗЛ. Нарушение дыхательной функции в результате поражения плевры и респираторных структур легких выявлены в 51,5% наблюдений, также как и общий медиастинальный синдром, формирующийся из синдрома сдавления ВПВ и синдрома сдавления трахеи (51,%). Болевой синдром определялся в 22,7% наблюдений.

При оценке морфологической структуры ЗЛ выяснено, что для НХЛ характерным является преобладание Т-клеточного варианта опухолевых клеток (47%), для ЛХ -сочетание нодулярного склероза со смешанно-клеточным вариантом нодул (53,1%).

УЗИ в диагностике злокачественных лимфом

На основании изучения эхоссмиотики злокачественных лимфом выяснено, что для данной патологии характерным является неровность контуров (95%), неоднородная структура (94%), неправильная форма (90,6%), пониженная эхогенность (83%), отсутствие капсулы (83%), гиперваскулярный тип кровотока (80%), отсутствие включений (75%), локализация опухоли в переднем+среднем средостении (74%), преобладание средних (5,1-10,0 см в наибольшем измерении) и больших (свыше 10,0 см) размеров медиастинальных опухолей (83% и 42% соответственно).

Степень кровоснабжения опухолевых узлов в средостении при НХЛ и ЛХ у детей, оценивалась по количеству регистрируемых сосудов в опухоли. Объективные причины, связанные с невозможностью длительной задержки дыхания у детей в возрасте до 10 лет, наличием передаточной пульсации из-за локализации опухоли рядом с сердцем и сосудами средостения, не позволили получить информативных сигналов в подавляющем большинстве исследований (76%).

Картирование более 5 сосудов в поле зрения было получено у 12 больных (80%): из них у 7 больных НХЛ (47,7%) и 5 больных ЛХ (33,3%). Прохождение сосудов в толще опухоли выявлено в 5 наблюдениях НХЛ (33,3%), в периферических отделах - в 2 наблюдениях НХЛ (13,3%). Распределение регистрируемых сосудов в периферических отделах, под капсулой узлов определялось у 3 (20%) больных ЛХ. Отсутствие регистрации сосудов в опухоли средостения при ЛХ отмечено в 3 наблюдениях (20%).

Типичными ультразвуковыми признаками, позволившими дать заключение о местной распространенности ЗЛ с поражением средостения, являются наиболее частое поражение внутригрудных лимфатических узлов (54,7%) и плевры (45,5%). Реже вовлекаются в процесс вилочковая железа (28,1%) и перикард (18,7%). Отмечена редкость поражения легочной ткани по продолжению (6,2%), сосудов (4,7%), мягких тканей грудной стенки (3,1%).

Трахеобронхиапьные, бронхопульмональные и бифуркационные лимфатические узлы в ходе УЗИ визуализировать не удалось (ограничение возможностей метода связано с экранированием ультразвуковой волны воздушными легкими). Доступные исследованию паратрахеальные (42,4%), парааортальные (39,4%) и перикардиальные (15,5%) характеризовались пониженной эхогенность (97%), неровными контурами (94%), четкими

контурами (69%), отсутствием включений (89%), неоднородной структурой (86%), наиболее частым увеличением размеров до 3,0 см (78%).

Частота поражения внутригрудных лимфатических узлов в исследуемых группах ЗЛ существенно не отличалась.

Ультразвуковыми признаками поражения вилочковой железы при ЗЛ являются: изменение эхоструктуры (100%), снижение эхогенности (94,4%), увеличение органа в размерах (83,3%), нечеткость границы опухоль/тимус (66,7%), наличие включений в 27,8% (гиперэхогенных в 16,7%, анэхогенных в 11,1%), без существенных различий в группах НХЛ и ЛХ, с небольшим преобладанием практически всех признаков в группе НХЛ. Проведение функциональной пробы выявило отсутствие изменения формы и размеров тимуса в зависимости от фазы дыхания в 100%, преимущественно при НХЛ (80%).

Об отдаленной распространенности процесса, выявленной в ходе УЗИ, свидетельствовало вовлечение в процесс периферических лимфатических узлов (59,4%), редкое поражения костей (1,6%).

Пораженные периферические лимфатические узлы при эхографии характеризовались пониженной эхогенностью (100%), отсутствием включений (95%), неоднородной структурой (92%), отсутствием визуализации области ворот лимфатических узлов (79%), увеличением до 2-3 см в диаметре (76%). При ЛХ достоверно чаще вовлекались в процесс надключичные лимфатические узлы (34,2%).

При сравнительном анализе эхографических признаков поражения периферических и внутригрудных лимфатических узлов, выяснено, что при НХЛ лимфатические узлы отличаются нечеткостью контуров (71,4% и 83,3%), редко их размеры превышают 3,0 см (5,5%), чаще, чем при ЛХ определяется однородность структуры (21,4%).

Рентгенография в диагностике злокачественных лимфом

Рентгенологические признаки, характеризующие ЗЛ, заключаются в локализации опухоли преимущественно в переднем+среднем средостении (66,7%), неправильной форме (78,8%), больших размерах (51,5%), МТИ не более 0,5 (71%), в неровности контуров (87,9%), однородности структуры (69,7%), наличии симптома отслоенной медиастинальной плевры (78,9%), затенении ретростернального пространства (89,4%).

При проведении РИ + линейной томографии у 47 пациентов (71,2%) со злокачественными лимфомами выявлено увеличение следующих групп внутригрудных л/у: паратрахеальных (85,1% - 40 больных), трахеобронхиальных (82,9% - 39 пациентов), бронхопульмональных (61,7% - 29 детей) и бифуркационных (21,3% -10 детей).

При рентгенологической оценке местной и отдаленной распространенности процесса выявлено увеличение внутригрудных лимфатических узлов в 71,2% случаев, смещение и деформация трахеобронхиального дерева (65,2%), поражение плевры (39,4%), редкость поражения легочной ткани (13,7%), костей (4,5%), вилочковой железы (3,0%). Поражение плевры (67,6%) по наличию узлов (8,8%) и плеврита (55,8%), поражение легочной ткани (20,6%) по продолжению (11,8%) и по наличию очагов (8,8%) достоверно отличали группу НХЛ.

РКТ в диагностике злокачественных лим(Ьом При сравнительном анализе РКТ признаков, характеризующих ЗЛ выделены следующие: преимущественная локализация в переднем+среднем средостении (74,5%), неправильная форма опухоли (91,2%), доминирующие размеры (64,7%), нечеткие (61,8%), неровные (100%) контуры, мягкотканная плотность (100%), неоднородная структура (67,6%), отсутствие включений (67,6%).

Анализируя признаки распространенности процесса по результатам РКТ у всех пациентов выявлено вовлечение в процесс внутригрудных лимфатических узлов (100%): перикардиальные поражались в 52,9%, паравазальные - в 73,5%, паратрахеальные - в 67,6%, трахеобронхиальные - в 38,2%, бронхопульмональные - в 41,2%, бифуркационные - в 29,4%, при их наиболее частом поражении при ЛХ.

Объемное воздействие опухолевых узлов на трахеобронхиальное дерево вызывало смещение и деформацию трахеи (58,8%), главных бронхов (55,9%), что вместе с поражением легочной ткани (47%) и плевры (47%) определяло частоту осложнений в виде гиповентиляции легочной ткани (44,1%).

Дифференциальная диагностика НХЛ и ЛХ На основании изучения клинической характеристики больных с поражением средостения при злокачественных лимфомах выяснено, что достоверными признаками, отличающими группу НХЛ, является частота заболеваемости детей в возрасте 3-7 лет, в клинической картине - выраженность нарушений функции дыхания (79%) и общего медиастинального синдрома, достоверно более частое поражение костного мозга к моменту установления диагноза (21%) и определение III стадии заболевания (53%) при поступлении пациентов в клинику.

При ЛХ пик заболеваемости приходится на возраст старше 11 лет, достоверно чаще определяется II стадия заболевания (таблица 3)

Таблица 3

Дифференциально-диагностические критерии клинической характеристики больных с поражением средостения при НХЛ и ЛХ (п=66) (р<0,05)

Вид лимфомы НХЛ (п=34) ЛХ (п=32)

Критерии

Возраст: 3,1-7 лет 14 (41,2%) 2 (6,2%)

> 11 лет 14(41,2%) 26 (813%)

Анамнестический период (средний) 1,5 месяца 3,3 месяца

Стадии заболевания: I - -

II - 22 (68,7%)

III 18 (52,9%) -

1У 16(47,1%) 10(31,3%)

Симптомы интоксикации 11 (32,3%) 12 (37,5%)

Общий медиастинальный синдром 22 (64,7%) 12(37,5%)

Нарушение функции дыхания 27 (79,4%) 7(21,9%)

Болевой синдром 9 (26,5%) 6(18,2%)

Поражение костного мозга 7 (20,6%) 1 (3,1%)

При сравнительном анализе визуальных признаков выяснено, что НХЛ отличается строением опухоли в виде одного или множества узлов (81,2%), наличием нечетких контуров (по данным всех методов исследования: 50% - УЗИ, 91,2% - РИ, 81,9% - РКТ). Частота поражения плевры (67,6%), смещение и деформация трахеобронхиального дерева (81,8%) обеспечивает в исследуемой группе наибольший процент осложнений в виде гиповентиляции легочной ткани (58,8% - РИ, 72,7% - РКТ) - таблица 4.

Количество дифференциально-диагностических критериев невелико, формально визуальная картина медиастинальной опухоли может встречаться, как при НХЛ, так и при ЛХ. Диагностика ЗЛ должна строиться с учетом данных клинических, инструментальных, морфологических методов.

Таблица 4

Визуальные дифференциально-диагностические критерии НХЛ и ЛХ (р<0,05)

Метод ___Видлимфомы НХЛ ЛХ

исследования Критерии ~~——______ (п=34) (п=32)

УЗИ Строение опухоли:

(п=3б) в виде одного или множества узлов 26 (81,2%) 4 (12,4%)

в виде конгломерата узлов 6(18,8%) 28 (87,6%)

Контуры четкие 16(50%) 28 (87,6%)

Контуры нечеткие 16 (50%) 4 (12,4%)

Поражение плевры: 21 (67,6%) 6(18,7%)

Поражение легких по продолжению 4 (12,5%) -

Поражение сосудов - 2 (6,2%)

Поражение костей - 1 (3,1%)

РИ Контуры четкие 3 (8,8%) 27 (84,4%)

(п=66) Контуры нечеткие 31 (91,2%) 5 (15,6%)

Поражение плевры 22 (64,6%) 4(12,5%)

Поражение легких 7 (20,6%) 2 (6,2%)

Гиповентиляция легочной ткани) 20 (58,8%) 5 (15,6%)

РКТ Контуры четкие 2(18,2%) И (47,8%)

(п=34) Контуры нечеткие 9 (81,9%) 12(52,2%)

Поражение плевры 8 (72,7%) 8 (34, 8%)

Смещение и деформация главных бронхов 9 (81,8%) 10(43,5%)

Гиповентиляция легочной ткани 8 (72,7%) 7 (30,4%)

Особенности клинической характеристики и визуальной картины (УЗИ, РИ, РКТ) нейрогенных опухолей средостения у детей

В группу нейрогенных опухолей средостения включены 53 пациента, из них - с опухолями симпатической нервной системы 49 пациентов (94,2%), 3 (3,9%) с новообразованиями периферических нервов, 1 (1,9%) с наличием менингиомы, относящейся к группе других нейрогенных опухолей (Полоцкий Б.Е., Мачаладзе З.О., 2004 г.)

В морфологической структуре медиастинальных нейрогенных опухолей отмечено преобладание опухолей симпатической нервной системы (94,3%).

Таблица 5

Дифференциально- диагностические критерии в клинической характеристике опухолей симпатической нервной системы (п=49)

Гистологический тип Критерии ' —лиухолн НБ (п=11) ГНБ (п=25) ГН (п=13)

Возраст: до 1 года 3 (27,2%) 4(16%) -

- до 3 лет 7 (63,6%) 12 (48%) -

- старше 3 лет 4 (36,4%) 13 (52%) 13 (100%)

Анамнестический период (средний) 2,2 мес. 4,2 мес. 6,3 мес.

Стадии заболевания: I 1 (2,8%) 2 (5,5%) -

II 5(13,3%) 15 (41,7%) -

III - 3 (8,3%) -

1У 4(11,1%) 5(13,9%) -

гге 1 (2,8%) - -

Симптомы интоксикации 6 (54,5%) 12 (48%) -

Медиастипальный синдром 2 (18,2%) 4(16%) 1 (7,7%)

Неврологический синдром 3 (27,3%) 6 (24%) 1 (7,7%)

Болевой синдром 4 (36,4%) 2 (8%) -

Поражение костного мозга 5 (45,5%) 2 (8%) -

Метастазы в кости 4 (36,4%) 2 (8%) -

Метастазы в шейно-надключичные л/у 4 (36,4%) 2 (8%) -

Поражение мягких тканей грудной стенки 2 (18,7%) - -

Отсутствие клинических проявлений - 5 (20%) 11 (84,6%)

Как видно из таблицы 5, в возрастной период до 3 лет определялись только недифференцированные или малодифференцированные формы, зрелые ГН в этом возрасте не наблюдались. У детей младше 1 года наиболее часто диагностированы НБ.

Среди злокачественных опухолей симпатической нервной системы с локализацией в средостении достоверно чаще определялась II стадия заболевания при ГНБ (42%), 1У8 -только при НБ (3 %).

Симптомы интоксикации несколько чаще выявлялись в группе НБ (54,5%) по сравнению с ГНБ (48,0%). Болевой синдром достоверно чаще (р<0,05) наблюдался при НБ (45%), что коррелирует с наиболее частым метастатическим поражением костей в данной группе (45,4%). К моменту диагностики заболевания поражение костного мозга (36,4%),

метастастазы в шейно-надключичных лимфатических узлах (36,4%), прорастание в мягкие ткани грудной стенки (18,8%) достоверно чаще определялись среди НБ. Отсутствие клинических проявлений в 85% наблюдений отличало группу ГН, в то время как НБ с бессимптомным течением выявлены не были.

УЗИ в диагностике нейрогенных опухолей средостения

По результатам эхографии выяснено, что группа опухолей симпатической нервной системы характеризовалась наличием объемного образования в заднем средостении солитарного строения (79,1%), правильной формой (90,7%), преимущественно овальной (53,4%), размеры которого не превышали 10 см (5,1-10,0 см в наибольшем измерении -55,8%), пониженной эхогекностью (93%), неоднородной структурой (90,7%), четкими (81,4%) и неровными (60,5%) контурами. Визуализация гиперэхогенных включений и капсулы имели место в 72,1% и 81,4% соответственно.

Оценка степени кровоснабжения опухолей симпатической нервной системы, основанная на регистрации количества сосудов в поле зрения, проведена в ходе УЗИ с применением методики ЦЦК. Наличие гиповаскулярной (1-2 сосуда в поле зрения) опухоли имело место в 62,5% наблюдений: в 66,7% ГНБ, 100% НБ и в 50% ГН. В 37,5% опухоль была аваскулярна: 33,3% ГНБ, 50% ГН. Аваскулярные опухоли среди НБ не обнаружены.

Ультразвуковыми признаками, позволившими дать заключение о местной распространенности опухолей симпатической нервной системы при их локализации в средостении являются вовлечение в процесс плевры в виде оттеснения плевральных листков (79,1%), уплотнения плевральных листков (51,2%) и прохождение сосудов в толще опухоли (27,9%). По результатам УЗИ отмечена редкость поражения плевры в виде наличия жидкости в плевральных полостях (9,3%) и узлов на плевре (2,3%), легких по продолжению (9,3%), мягких тканей грудной стенки (9,3%), ребер (4,6%). Проникновение опухоли в позвоночный канал выявлено в 7% наблюдений в общей группе, только среди ГНБ (15,8%).

Визуализация интравертебрального компонента опухолей симпатической нервной системы, таких как ГНБ (3 - 7,0%), оказалась возможной только у детей в возрасте до 2 лет, что связано с анатомическими особенностями развития элементов рёберно-позвоночной борозды в этом возрасте (хрящевое строение около Уг вертикального размера тел позвонков, центральных отделов дуг и передних отделов ножек дуг, головок и бугорков ребер). Интравертебральный компонент опухолей представлял собой гипоэхогенные массы в просвете позвоночного канала.

Рентгенография в диагностике нейрогенных опухолей средостения Рентгенологически нейрогенные медиастинальные опухоли характеризовались локализацией в реберно-позвоночном углу в 98,1% случаев (при опухолях симпатической нервной системы в 100% случаев), преимущественно справа (52,1%), на протяжении 5-7 смежных позвонков (41,7%), правильной формой (81,2%), четкими (89,6%) и ровными (54,2%) контурами, отсутствием включений (56,3%). Размеры опухолей достигали 10,0 см в максимальном измерении в 75% наблюдений, что коррелирует с величиной МТИ < 0,5 (68,7%). Доминирующими являлись размеры 5,1-10,0 см (47,9%) в наибольшем измерении.

При рентгенологической оценке местной распространенности процесса выявлены вторичные костные изменения в виде деформации ребер (77,1%), расширения межреберных промежутков (70,8%), деформация позвонков (54,1%), расширение межпозвонковых отверстий (41,7%). Смещение и деформация трахеобронхиального дерева обнаружена в 37,5% наблюдений.

Метастатическое поражение костей скелета (НБ+ГНБ) определялось при РИ в 31,2% случаев: ребер (12,5%), позвонков (6,2%), других костей (12,5%). Поражение плевры, не характерное для опухолей симпатической нервной системы, обнаружено в 4,7% наблюдений.

РКТ в диагностике нейрогенных опухолей средостения Типичными РКТ признаками для медиастинальных опухолей симпатической нервной системы являются: локализация опухоли в реберно-позвоночном углу (100%), мягкотканная плотность (95%), контуры четкие (84%), контуры неровные (64%), правильная форма (82 %), неоднородная структура (80%), наличие гиперденсивных включений (73%).

Деструктивные изменения в костях скелета (70%) - в ребрах (30%), позвонках (30%), костях конечностей и черепа (10%), а также поражение плевры (50%) достоверно чаще обнаружены среди НБ. Деформация ребер (54,5%) чаще определялись среди ГНБ.

В группе нейрогенных опухолей средостения КТ ангиография проведена 8 пациентам (15,1%), из них 2 пациентам с НБ (3,8%), 2 пациентам с ГНБ (3,8%), 3 пациентам с ГН (5,7%) и 1 пациенту с нейрофиброматозом (1,9%). В работе общее количество исследований принято за 100%. При сравнении полученных результатов выяснено, что опухоли средостения нейрогенной природы при болюсном введении контрастного вещества (Омнипак 240-300, 2 мл/кг веса) повышают показатели плотности во всех случаях на 15-40 ед. Ни. в поздние фазы исследования (преимущественно в венозную в 75% исследований, в отсроченную в 25%). Равномерное распределение КВ в опухоли

выявлено в 12,5% наблюдений (у 1 ребенка с ГН), в 87,5% отмечена хаотичность распределения КВ, во всех случаях в толще новообразований.

Прохождение аорты (нисходящая при ГНБ у 2 пациентов, дуга аорты в 1 наблюдении ГН) в толще опухоли обнаружено в 37,8%. Тесное прилежание к опухоли и оттеснение нисходящей аорты кпереди отмечено при медиастиналыюм расположении нейрофибром при болезни Реклингаузена.

Дифференциальная диагностика медиастинальных опухолей нервной системы в зависимости от степени их зрелости.

Таблица б

Визуальные дифференциально- диагностические критерии зрелых и незрелых опухолей симпатической нервной системы (р<0,05)

Метод ^— Гистологический тип НБ ГНБ ГН

исследования опухоли (п=11) (п=19) (п=13)

Критерии

УЗИ (п=43) Форма: правильная 9(81,8%) 17(89,5%) 13 (100%)

неправильная 2 (18,2%) 2(10,4%) -

Эхоструктура: однородная - 1 (5,3%) 3(23,1%)

неоднородная 11 (100%) 18(94,7%) 10(76,9%)

Включения: гиперэхогенные 8 (72,7%) 16(84,1%) 7 (53,8%)

Нет включений 3 (27,3%) 3(15,9%) 6 (46,2%)

Поражение плевры 2 (18,2%) 2 (10,5%) 1 (7,7%)

Поражение мягких тканей 2 (18,2%) 1 (5,3%) 1 (7,7%)

РИ (п=48) Смежные позвонки 2-5 8 (72,7%) 7 (29,2%) 4 (30,8%)

Форма правильная 9(81,8%) 18(75%) 12(92,3%)

неправильная 2(18,2%) 6 (25%) 1 (7,7%)

Контуры нечеткие 3 (27,3%) 1 (4,2%) 1 (7,7%)

Контуры четкие 8 (72,7%) 23 (95,8%) 12 (92,3%)

Размеры свыше 10,0 см 1 (9,2%) 5 (20,8%) 6 (46,2%)

Деструкция костей скелета 6 (54,5%) 3 (12,5%) -

Искривление позвоночника 1 (9,1%) 7 (29,2%) -

РКТ (п=44) Деструкция костей скелета 7 (70%) 2(9,1%)

Поражение плевры 5(50%) 7(31,8%) 1 (8,3%)

Как видно из таблицы 6, четкие дифференциально-диагностические критерии для каждого гистологического вида нейрогенных опухолей по результатам ультразвукового исследования не выявлены. На основании результатов РИ и РКТ выяснено, что при НБ достоверно чаще определяется расположение опухоли на протяжении 2-5 смежных позвонков (72,7%), деструкция костей скелета (54,5% - РИ, 70% - РКТ), поражение плевры (18,2% 50% - УЗИ, РКТ соответственно).

Достоверными отличиями ГНБ в нашем исследовании являлись неправильная форма (25%), искривление оси позвоночного столба (29,2%).

ГН отличались наличием однородной структуры в 23,1% наблюдений, отсутствием включений в 46,2% и размерами свыше 10,0 см в 46,2% наблюдений.

ГН отличались наличием однородной структуры в 23,1% наблюдений, отсутствием включений в 46,2% и размерами свыше 10,0 см в 46,2% наблюдений - таблица 6.

Диагностика нейрогенных опухолей средостения у детей требует комплексного применения клинических, лабораторных, лучевых, морфологических методов исследования.

Прочие злокачественные опухоли

При изучении прочих опухолей средостения (в данную группу объединены редкие опухоли средостения, злокачественные опухоли мягких тканей грудной стенки и ребер) сделать заключения по отдельным формам новообразований средостения затруднительно из-за разнообразия морфологических вариантов опухолей и малочисленности наблюдений.

У 4 из 167 детей, поступивших в клинику НИИ ДОГ с новообразованиями в средостении, диагностированы злокачественные опухоли, редко встречающиеся в детском возрасте: из них 1 - рак вилочковой железы (0,9%), 1 - рецидив лимфоэпителиалыюй тимомы (0,9%), 1 - герминогенная опухоль с элементами семиномы (0,9%), 1 - рецидив плевропульмонобластомы левого легкого (0,9%). Один ребенок (девочка) был в возрасте 4 лет, все остальные - мальчики, старше 11 лет. Злокачественные тимомы и герминогенная опухоль локализовались в передних отделах средостения. Узлы рецидивной плевропульмонобластомы - в области заднего средостения.

Среди клинических проявлений доминировали симптомы интоксикации, медиастинальной компрессии, болевой синдром. У ребенка с плевропульмонобластомой определялся симптом Горнера. Выраженность биологической активности опухолей заключалась в повышении СОЭ свыше 30 мм/час, снижения гемоглобина ниже 100 г/л.

В общих чертах, редкие злокачественные опухоли средостения имели неправильную форму, размеры свыше 10,0 см, нечеткие (рак тимуса, лимфоэпителиальная тимома) или четкие (герминогенная опухоль, плевропульмонобластома) контуры. Отчетливая визуализация вилочковой железы в опухолевом массиве инвазивных тимом отсутствовала.

Наличие включений (по УЗИ и РКТ) встретилось при герминогенной опухоли (высокоплотные, мелкие, единичные, в толще опухоли) и раке вилочковой железы (жидкостные, средние, единичные, в толще опухоли).

При исследовании типа кровотока редких опухолей с локализацией в переднем отделе средостения выявлен соответствующий им гиперваскулярный тип (более 5 сосудов в поле зрения)

Распространенность процесса при данной патологии определялась увеличением внутригрудных лимфатических узлов, объемным воздействием на трахеобронхиапьное дерево, вызывая гиповентиляцию легочной ткани, поражением плевры (в виде плеврита, узлы на плевре до 6,0 см в максимальном измерении определялись при раке вилочковой железы), поражением перикарда (по наличию жидкости и утолщению листков), выявленного при раке тимуса, вовлечением в процесс аорты и ВПВ в обоих случаях.

Поражение легочной ткани в виде очагов выявлено у ребенка с рецидивом лимфоэпителиальной тимомы и ребенка с рецидивом плевропульмонобластомы левого легкого.

Метастатическое поражение костей (конечностей, черепа) и аваскулярность опухолевых узлов отличало плевропульмонобластому (единственная из редких опухолей пролабировала в позвоночный канал).

Метастатическое поражение периферических л/у при редких злокачественных опухолях средостения не обнаружено.

Характерная для злокачественных опухолей мягких тканей грудной стенки визуальная картина заключалась в локализации опухоли в области переднего средостения, строении опухоли в виде конгломерата узлов, размерами свыше 10,0 см, с четкими контурами при фибросаркоме и нечеткими при внескелетной ПНЭО средостения, пониженной эхогенностью, мягкотканой плотностью, затенением ретростернального пространства, отсутствием деструктивных изменений в прилежащих костных структурах, отсутствием включений. В обоих случаях выявлен гиперваскулярный тип кровотока (регистрация свыше 5 сосудов в поле зрения).

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов, смещение и деформация трахеи и главных бронхов, поражение плевры (плеврит; узлы на плевре при фибросаркоме),

поражение перикарда (по наличию жидкости и утолщению листков) свидетельствовали о распространенности процесса.

Все злокачественные первичнокостные опухоли ребер характеризовались наличием деструктивных изменений. Деструкция при саркоме Юинга и опухоли Аскина носила мелкоочаговый литический характер, при остеогенной саркоме - бластический. Синовиальную саркому отличал остеолизис ребра. При внескелетной ПНЭО средостения ребра проходили в толще опухоли без наличия в них деструктивных изменений. Массивность внутригрудного компонента (7,0 - 10,0 см в максимальном измерении) при минимальных изменениях в мягких тканях наружной поверхности грудной стенки определяла трудности лучевых методов в оценке исходной локализации объемных образований.

Внутригрудной компонент при саркоме Юинга и опухоли Аскина представлял собой солитарный узел с четкими неровными контурами, пониженной эхогенности, мягкотканой плотности, неоднородной структуры, без включений, с наличием капсулы и гиповаскулярным типом кровотока (1-2 сосуда в поле зрения - при саркоме Юинга). При определении распространенности процесса в этих наблюдениях имела место локализованная форма.

Внутригрудной компонент при остеосаркоме отличался многоузловым строением, отсутствием визуализируемой капсулы, гиперваскулярным типом кровотока. Местная распространенность характеризовалась наличием связи с легким (по продолжению), с перикардом, малой грудной мышцей. Отдаленные метастазы не определялись.

Комплексный подход к диагностике данных новообразований средостения с применением КТ ангиографии (при злокачественной синовиоме являлась решающим исследованием) определяет правильность диагноза.

Доброкачественные опухоли средостения и неопухолевые процессы

На основании результатов лучевых методов (УЗИ, РИ, РКТ), выяснено, что общая группа ДОС характеризуется правильной формой объемных образований (68,7%, 80,5%, 70%), четкими и ровными контурами (84,3%, 83,3%, 90% и 53,1%, 44,5%, 53,3% соответственно), малыми размерами (до 5 см в максимальном измерении: 43,7%, 41,7%, 36,7%), отсутствием включений в большинстве наблюдений (71,9%, 63,9%, 73,3%).

Комплекс УЗИ+РКТ позволил уточнить преобладание солитарного строения узлов ДОС (78,1%, 86,7%).

По данным УЗИ ДОС имели тонкостенную капсулу в 75%. Эхогенность оценивалась как пониженная в 62,5% наблюдений, низкая вплоть до анэхогенной в 28,1%, средняя и повышенная наблюдались в 5,7% и 5,7% соответственно.

Проведение ЦДК только у 11 детей не позволяет вьивить достоверные признаки васкуляризации ДОС. Общие черты регистрации кровотока и распределения сосудов в новообразовании таковы: в 45,4% ДОС аваскулярны, в 27,3% - наблюдается средняя степень васкуляризации (до 5 сосудов в поле зрения), в 18,2% - образования гиповаскулярны (1-2 сосуда в поле зрения), единственный случай высокой степени васкуляризации (9,1%) зафиксирован при кавернозной гемангиоме. Распределение регистрируемых сосудов наблюдалось преимущественно в толще новообразований; по капсуле и перемычкам при лимфангиоме; в толще опухоли, по капсуле и перемычкам -при внегонадной зрелой тератоме.

Анализ данных РКТ позволил выявить преимущественно мягкотканую плотность ДОС (63,3%), смешанная и жидкостная плотность обнаружена в 20% и 16,7% соответственно.

Патогномоничные признаки нейрогенных ДОС заключаются в их расположении в заднем средостении в 93,7% случаев (в единичном случае нейрофиброматоза медиастинальные нейрофибромы располагались в передних отделах средостения), правильная форма новообразований (77,1%), преимущественно средние размеры (42,4%), четкости контуров (72,9%), пониженной эхогенности (100%), мягкотканной плотности (100%), при визуализации капсулы в 68,7% наблюдений.

Отличительным признаком доброкачественных нейрогенных опухолей от других представителей группы ДОС являются вторичные костные изменения ребер и позвонков (68,7% и 56,2% соответственно).

Для истинных кист средостения характерно преимущественное расположение в задних и средних отделах средостения (78,6%), солитарное строение (100%), правильная форма (85,7%), четкие контуры (85,7%), жидкостная плотность (57,1%), малые размеры - до 5,0 см (49,8%) в наибольшем измерении.

Мезенхимальные опухоли визуально характеризовались преимущественно многоузловым строением (60%), неправильной формой (80%), четкими и неровными контурами (80%), неднороднородной структурой (80%), наличием множества кистозных камер, разделенных перемычками (60%). При исследовании кровотока отмечена регистрация до 5 сосудов в поле зрения вдоль перемычек при лимфангиоме, свыше 5 сосудов в поле зрения при лимфгемангиоме и кавернозной гемангиоме.

Медиастинальные неопухолевые процессы, в основном, локализовались в передних отделах средостения в виде тимомегалии (44,5%).

При тимомегалии выявлено увеличение одной доли тимуса в 75% (больше слева в 50%), всего органа в 25% наблюдений. При УЗИ определялась повышенная расчетная масса вилочковой железы до 25-58 г в 75%. Тимомегалии характеризовались наличием четких и ровных контуров, средней и умеренной эхогенностью в 75%. Неоднородная структура выявлена у 50% больных, за счет диффузного распределения гиперэхогенных включений (точечных, линейных), что обусловлено реактивными изменениями в железе. Отсутствие очаговьгх изменений в ткани тимуса, наличие капсулы и зависимость подвижности органа от фаз дыхания позволили достоверно диагностировать тимомегалию.

При больших размерах тимуса, которые имели место в 25% наблюдений, диагноз тимомегалии вызвал дифференциально-диагностические трудности: все лучевые методы дали заключение о наличии злокачественной лимфомы (ложноотрицательный результат), в том числе и РИД с ва67- цитратом.

При анализе 4 случаев воспалительных миофибробластических опухолей легких (по классификации ВОЗ код 76.829. - не опухоль) по результатам УЗИ, РИ, РКТ (75%, 100%, 100%) определялась опухоль солитарного строения, с четкими, бугристыми контурами, правильной формы, мягкотканой плотности. Во всех наблюдениях обнаружены множественные мелкие и средние кальцинаты в толще объемного образования, неоднородность структуры. Размеры опухолей определялись в интервале от 3,0 до 9,6 см в наибольшем измерении. Эхогенность новообразований характеризовалась как пониженная (100%).

Рентгенологически при локализации новобразований в передних отделах отмечалось частичное затенение ретростернального пространства.

По данным РКТ в 3 случаях определялся плеврит и умеренная внутригрудная лимфоаденопатия.

Все парамедиастинально расположенные инфильтраты (4 пациента) в верхней доле левого легкого визуально имели вид объемного образования неправильной формы, с четкими не на всем протяжении, неровными контурами, прилежащего к передней грудной стенке, мягкотканой плотности, неоднородной структуры, что вызвало трудности в дифференциальной диагностике с опухолями переднего средостения.

Большие размеры кистозного образования, расположенного в грудной полости, четкие контуры, наличие плотной капсулы (по данным УЗИ, РИ РКТ) позволяют с большой долей вероятности предполагать наличие паразитарной кисты. Эхинококковые кисты малых размеров (когда лучевые методы ограничены в возможностях определения кистозной природы образования) вызывают дифференциально-диагностические

трудности. Положительный результат внутрикожной пробы Каццони определяет правильность диагностики паразитарных кист.

Дифференциальная диагностика ЗОС и ДОС у детей

Особенности клинических проявлений ЗОС и ДОС Быстрорастущие злокачественные опухоли средостения характеризуются симптомами интоксикации, выраженностью медиастиналыюго (компрессионного) и болевого синдромов в 71,7%, 26,5%, 20,3% соответственно, по сравнению со значительно реже встречающимися аналогичными клиническими проявлениями в группе ДОС (25%, 16,7%,5,5%), что в большинстве наблюдений (64,4%) позволяет диагностировать их в сроки от 1 до 3 месяцев от начальных симптомов заболевания. Отсутствие клинических проявлений в 66,7% достоверно отличает ДО средостения у детей, встречается в 3,5% при 30 средостения.

УЗИ в дифференциальной диагностике ЗОС и ДОС При сравнении результатов ультразвуковой томографии всей группы пациентов со злокачественньми опухолями средостения и детей с доброкачественными опухолями средостения достоверно чаще при ЗОС (р<0,05) определяется неоднородная структура (93%), неровные контуры (84%), отсутствие капсулы (76%), неправильная форма (69%). При доброкачественных опухолях достоверно чаще определяется солитарное строение (89%), наличие капсулы (89%), правильная форма (86%), однородная эхоструктура (74%). Среди ЗОС доминируют опухоли больших размеров в 51,1% до10,0 см, в 27,3% свыше 10 см, что отличает их от большинства ДОС, характеризующихся преимущественно малыми (до 5,0 см) размерами (43%).

Рентгенография в дифференциальной диагностике ЗОС и ДОС Рентгенологические признаки, достоверно отличающие ЗОС средостения (р<0,05), заключаются в следующем: неправильная форма (63%), большие по сравнению с группой ДОС размеры (5,1-10,0 см и более 10,0 см в 59,3% наблюдений, в то время как при ДОС чаще обнаружены опухоли малых размеров в 41,7% наблюдений), частота нечеткости контуров (41,6%, против 16,7% в группе ДОС).

РКТ в дифференциальной диагностике ЗОС и ДОС Выявлены достоверные РКТ различия ЗОС (р<0,05) в неправильной форме опухолей (65,9%), неровности контуров (87,5%), частоте нечеткости контуров (35,2%), неоднородности структуры (71,6%). ДОС достоверно отличались наличием смешанной плотности новобразований (37%) - сочетание мягкотканой и, преимущественно, жидкостной плотности, характеризующих бронхогенные и дермоидные кисты,

мезенхимальные опухоли), что позволяет более уверенно диагностировать подобные доброкачестственные новообразования.

Информативность УЗИ, РИ, РКТ в оценке местной распространенности процесса.

Таблица 7

Информативность УЗИ, РИ, РКТ в оценке инвазии опухоли в прилежащие органы и ткани

^"^-^Органы, ткани с признаками Показатели инвазии информативности УЗИ

Легкие Перикард Мягкие ткани | Сосуды

Чувствительность 72,7% 91,6% 93,3% 80%

Специфичность 96,6% 96,3% 95% 100%

Точность 92,8% 94,9% 94,6% 95%

Точность положительного результата 80% 91,6% 82,3% 83,2%

Точность отрицательного результата 95% 96,2% 98,3% 93,7%

РИ

Чувствительность 42,8% 9% - -

Специфичность 40% 25% - -

Точность 41,2% 8% - -

Точность положительного результата 33,35 25% - -

Точность отрицательного результата 50% 9% - -

РКТ

Чувствительность 87,5% 87,5% 89% 93,7%

Специфичность 83,3% 97,2% 100% 88,2%

Точность 85,7% 95,1% 94,4% 90,9%

Точность положительного результата 83,3% 80% 100% 88,2%

Точность отрицательного результата 87,5% 97,2% 90% 93,7%

На основании прорастания опухоли в легкое, перикард, в грудную стенку, распространения на сосуды средостения, признаки местной распространенности опухолевого процесса можно считать признаками злокачественности образования. По результатам сравнительного анализа информативности методов ультразвуковой метод является наиболее надежным в выявлении признаков злокачественности процесса в исследуемой группе ЗОС у детей - таблица 7.

Информативность УЗИ, РИ, РКТ в оценке отдаленной распространенности процесса.

-вовлечение в процесс периферических лимфатических узлов

Поражение периферических лимфатических узлов, как признак отдаленной распространенности злокачественного медиастинальпого процесса наблюдался в 40,1% всех ЗОС, в основном, при злокачественных лимфомах (38 наблюдений) и опухолях симпатической нервной системы (5 наблюдений: 3 случая ГНБ и 2 случая НБ), на основании данных УЗИ и морфологического подтверждения диагноза. Визуальные дифференциально-диагностические отличия поражения периферических лимфатических узлов при гемобластозах и при метастазах ГНБ и НБ не выявлены. Возможность морфологической верификации диагноза (доступность взятия материала) позволяет выяснить диагностическую эффективность метода в выявлении их поражения при злокачественном процессе: чувствительность - 95,1%, специфичность - 75%, точность 93,3%.

- поражение плевры

Вовлечение в процесс плевры является одним из наиболее часто встречающихся признаков при 30 средостения (29,5%, 25,7%, 35,2% - УЗИ, РИ, РКТ), оценивали как по наличию плеврального выпота, так и по наличию узлов на плевре. Показатели информативности УЗИ в выявлении плеврального выпота превышают показатели РКТ и РИ: УЗИ - чувствительность, специфичность, точность - 98,7%, 100% и 96,8%, РКТ -96,7%, 98,4%, 95,4% соответственно, РИ - 87,5%, 92%, 93,8%. В выявлении узлов на плевре точность УЗИ также превышает РКТ (98,8% и 97,2% соответственно), РИ ниже 88,2%, что связано с отсутствием четкой визуализации узлов малых размеров (до 1 см) на плевре, в этих случаях по рентгенологической картине даны заключения о неравномерном утолщении плевры. Показатели чувствительности (90,9%) и специфичности (98,2%) УЗИ в выявлении узлов на плевре несколько превышают таковые при РКТ (97,2% и 95,1%) и РИ (71,4% и 82,6%).

- очаговое поражение легких

Немногочисленность поражения легких в виде очаговых изменений, определена только на основании данных РИ+РКТ. Диагностическая эффективность ультразвукового метода в выявлении очаговых изменений в легких при медиастинальных 30 не определена из-за ограничения возможностей метода, но достаточно высокая для РКТ (чувствительность -98,9%, специфичность - 97,1%, точность - 97,4%). РИ в выявлении очагового поражения легочной ткани уступает РКТ по чувствительности (50%), специфичности (94,4%), точности (87,5%), что обусловлено суммационным эффектом, приводящем к

гипердиагностике поражения легочной ткани, зачастую отображающим ортогональную проекцию деформированного легочного сосуда, - деструкция костей скелета

Деструктивные изменения в костных структурах свидетельствуют об отдаленной распространенности злокачественного процесса, встречаются в 8,6%, 15,9%, 15,9% (УЗИ, РИ, РКТ соответственно), преимущественно среди незрелых опухолей симпатической нервной системы. В обнаружении данного признака наиболее специфичным и точным методом является РКТ (100% и 95,4%), превышая аналогичные показатели информативности РИ (91,7% и 88,8%) и УЗИ (89,5% и 88,9%)

Таким образом, в оценке отдаленной распространенности процесса (очаговое поражение легких, деструкция костей скелета) наиболее информативным методом является РКТ, в то время как поражение плевры и периферических лимфатических узлов наиболее уверенно диагностируется ультразвуковым методом.

При ЗОС о распространенности процесса свидетельствуют наиболее частое поражение внутригрудных лимфатических узлов (37,1%, 37,1%, 38,6% - УЗИ, РИ, РКТ), плевры (29,5%), реже поражаются легкие (13,3%, 8,8%, 21,6% - УЗИ, РИ, РКТ) и перикард (13,3%, 10,2% - УЗИ и РКТ). Вовлечение в процесс сосудов (8,6%, 13,6% - УЗИ, РКТ), мягких тканей грудной стенки (7,6%, 6,8% - УЗИ, РКТ), деструкция костей скелета (8,6%, 15,9%, 15,9%) наблюдается редко. УЗИ является методом выбора в визуализации вовлечения в процесс периферических лимфатических узлов (40,1%).

Наиболее результативно диагностируются 30 переднего средостения. ■ Обладая высокими показателями чувствительности 91,6 - 98,6% (максимальная при УЗИ) и точности 85,6% - 91,8% (максимальная при РКТ), все методы ограничены в способности выявить пациентов не имеющих признаков злокачественной опухоли (т.е. уверенно диагностировать доброкачественные новообразования), что выражается в показателях специфичности методов (50% - 88,9%, наиболее специфичным является РКТ).

Информативность методов лучевой диагностики 30 заднего средостения несколько ниже по сравнению с группой 30 переднего средостения - 88,5% - 90,8%, среди которых наиболее чувствительным является УЗИ (94,1%), а наиболее точным РКТ (90,8%). Чувствительность, специфичность и точность методов: РИ - 95,5%, 83,3%, 90,0% соответственно, УЗИ - 94,1%, 81,5%, 88,5% соответственно, РКТ - 96,1%, 82,7%, 90,8% соответственно.

Таблица X

Сравнительная характеристика информативности лучевых методов диагностики 30

средостения у детей.

Методы Локализация Передний отдел средостения Задний отдел средостения

УЗИ Чувствительность 98,6% 94,1%

Специфичность 68,2% 81,5%

Точность 91,6% 88,5%

РИ Чувствительность 98,4% 95,5%

Специфичность 50% 83,3%

Точность 85,6% 90,0%

РКТ Чувствительность 92,3% 96,1%

Специфичность 88,9% 82,7%

Точность 91,8% 90,8%

Выводы

1. Эхография - высокоинформативный метод в выявлении злокачественных опухолей переднего отдела средостения у детей (чувствительность - 98,6%, специфичность -68,2%, точность - 91,6%), не имеющий лучевую нагрузку, должна применяться в алгоритме диагностического поиска на начальных этапах обследования. Информативность УЗИ в диагностике злокачественных опухолей заднего средостения несколько ниже (чувствительность - 94,1%, специфичность - 82,7%, точность - 90,8%).

2. Характерными признаками злокачественных опухолей средостения независимо от локализации являются:

- ультразвуковые: неоднородная структура (93%), неровные контуры (84%), отсутствие капсулы (76%), неправильная форма (68%), строение в виде множественных узлов или сливающихся в конгломерат узлов (56%).

- рентгенологические: неровные контуры (68%), однородная структура (66%), неправильная форма (62%), четкие контуры (58%), медиастинально-торакальный индекс не превышает 0,5 (53%).

- РКТ признаки: мягкотканая плотность опухолей (98%), неровные контуры (87%), четкие контуры (65%), неоднородная структура (72%), неправильная форма (66%).

3. Дифференциально-диагностическими критериями злокачественных опухолей средостения у детей при комплексном исследовании (УЗИ+РИ+РКТ) являются неправильная форма (68%), неоднородная структура (66%), четкие контуры (64%), отсутствие включений (53%).

4. Высокая информативность ультразвукового метода в оценке прорастания опухоли в прилежащие органы и ткани (легкое, перикард, мягкие ткани грудной стенки, сосуды средостения), близкая к диагностической эффективности РКТ, значительно превосходящая показатели информативности рентгенографии (чувствительность 84,4%, 89,4%, 25,9% соотв., специфичность - 96,9%, 92,2%, 32,5% соотв., точность - 94,3%, 91,5%, 29,5% соотв.), позволяет использовать УЗИ на начальных этапах диагностики для определения злокачественности медиастинального процесса.

5. Эхография является наиболее информативным методом в выявлении" поражения периферических лимфатических узлов при ЗОС (чувствительность - 95%, специфичность 75%, точность 93%) и плеврального выпота (чувствительность, специфичность, точность - 98,7%, 100% и 96,8%).

Практические рекомендации

1. Всем пациентам с подозрением на объемное образование средостения на начальных этапах диагностики должно применяться УЗИ средостения, позволяющее не только обнаружить опухоль, но и оценить наличие/отсутствие признаков злокачественности опухоли.

2. Эхография должна быть методом выбора в оценке вовлечения в процесс периферических лимфатических узлов.

3. Всем пациентам для оценки состояния легочной ткани необходимо выполнять РКТ.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Клинико-диагностические особенности тимической карциномы у детей. В кн.: «Высокие технологии в онкологии». Материалы V Всероссийского съезда онкологов. Казань 2000. Т.З, с.208-209. Захарова Е.В., Бондарь И.В., Кошечкина H.A.

2. Диагностика поражения тимуса при неходжкинских лимфомах. В кн.: «Онкология 2000», Тезисы II съезда онкологов стран СНГ, Украина, Киев, 23-26 мая 2000 г., №1234 Кошечкина H.A., Гордина Г.А, Захарова Е.В.

3. Возможности ультразвукового исследования (УЗИ) в диагностике поражения тимуса при неходжкинской лимфоме (НХЛ) у детей. В кн.: «Радиология 2000. Лучевая диагностика на пороге третьего тысячелетия». Сборник тезисов I Всероссийского международного

научного форума с международным участием, Москва, 13-16 июня 2000 г., с 340. Кошечкина H.A., Морозова О.В., Захарова Е.В.

4. Диагностика тимнческой карциномы. В кн.: «Радиология 2000. Лучевая диагностика на пороге третьего тысячелетия». Сборник тезисов I Всероссийского международного научного форума с международным участием, Москва, 13-16 нюня 2000 г., с 227. Захарова Е.В., Кошечкина H.A., Глеков И.В.

5. Диагностика злокачественных лимфом у детей. В кн.: «Материалы 11 конгресса онкологов Закавказских государств 17-19 мая 2001 г., г. Баку» с 344 Дурнов Л.А., Кошечкина H.A., Гордина Г.А., Морозова О.В., Захарова Е.В.

6. Кальцинация лимфатических узлов средостения, как результат терапии ЛГМ у детей с поражением средостения. В кн.: «Материалы IX Российского национального конгресса «Человек и лекарство» 8-12 апреля 2002 г., Москва, с.232. Кошечкина H.A., Сусуле-ва H.A., Алексеева O.A., Гордина Г.А., Глеков И.В., Ильяшенко В.В., Захарова Е.В.

7. Возможности ранней диагностики злокачественных опухолей заднего средостения у детей (статья) В кн.: «Материалы III съезда детских онкологов, Москва, 2004 г., с.254. Кошечкина H.A., Лебедев В.И, Захарова Е.В., Кирилова O.A., Каминская И.В.

8. Диагностика опухолей заднего средостения с распространением в позвоночный канал (статья). В кн.: «Материалы III съезда детских онкологов, Москва, 2004 г., с.255. Кошечкина H.A., Лебедев В.И., Захарова Е.В., Кирилова O.A., Каминская И.В.

9. Лучевая диагностика злокачественных опухолей грудной полости у детей (Учебная лекция). ГОУ ДПО РМАПО, Москва, 2007 г., с 20. Утв. МЗ и СР РФ Кошечкина H.A., Поляков В.Г., Нечушкина И.В., Сусулева H.A., Захарова Е.В., Кириллова O.A.

10. Лучевая диагностика опухолей средостения у детей (обзор литературы) Журнал «Детская онкология», 2007 г., № 3-4, с. 5-15. Захарова Е.В., Волкова Л.Д., Кошечкина H.A.. Кириллова O.A., Каминская И.В., Панферова Т.Р.

11. Клиника и ультразвуковая диагностика новообразований заднего средостения у детей Материалы Всероссийского конгресса лучевых диагностов; Москва, 6-8 июня 2007., с. 141-142. Захарова Е.В., Кошечкина H.A., Волкова Л.Д., Кириллова O.A.

12. Дифференциально-диагностические критерии лучевой диагностики интрапараверте бральных опухолей различного гистогенеза у детей. Материалы Всероссийского конгресса лучевых диагностов; Москва, 6-8 июня 2007., с 165-166. Кириллова O.A., Захарова Е.В., Кошечкина H.A., Волкова Л.Д.

13. Ультразвуковая диагностика новообразований заднего средостения у детей. Сборник научных трудов. Невский радиологический форум, Санкт-Петербург, 7-10 апреля 2007, с.602, Захарова Е.В., Кошечкина H.A., Кириллова O.A.

14. Роль н возможности РКТ НХЛ у детей. Сборник научных трудов. Невский радиологический форум, Санкт-Петербург, 7-10 апреля 2007, с 607, Захарова Е.В., Кошечкина H.A.

15. Эхосемиотика злокачественных опухолей средостения у детей. Материалы 4-го съезда детских онкологов России с международным участием « Настоящее и будущее детском онкологни», Москва, 3-5 июня 2008 г., с 85-86. Захарова Е.В., Кошечкнна H.A., Волкова Л.Д., Каминская И.В., Кириллова O.A., Михайлова Е.В., Панферова Т.Р.

16. РКТ в оценке распространенности злокачественных лимфом. Материалы 4-го съезда детских онкологов России с международным участием «Настоящее и будущее детской онкологии», Москва, 3-5 июня 2008 г., с. 86-87. Захарова Е.В., Кошечкнна H.A., Волкова Л.Д., Каминская И.В., Кириллова O.A.,

17. Ультразвуковая характеристика злокачественных лимфом. Материалы 4-го съезда детских онкологов России с международным участием « Настоящее и будущее детской онкологии», Москва, 3-5 июня 2008 г., с106-107. Кошечкнна H.A., Захарова Е.В., Волкова Л.Д., Каминская И.В., Кириллова O.A., Михайлова Е.В.

18. Ультразвуковая диагностика нейрогенных опухолей средостения у детей. Материалы 4-го съезда детских онкологов России с международным участием «Настоящее и будущее детской онкологии», Москва, 3-5 июня 2008 г., с.107-108. Кошечкнна H.A., Захарова Е.В., Волкова Л.Д.. Каминская И.В., Кириллова O.A., Михайлова Е.В.,

19. Рентгенологический метод в диагностике нейрогенных опухолей средостения у детей. Материалы 4-го съезда детских онкологов России с международным участием ((Настоящее и будущее детской онкологии», Москва, 3-5 июня 2008 г., с.68-69. Волкова Л.Д., Захарова Е.В., Кошечкнна H.A., Каминская И.В., Кир

Список сокращении

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЦДК - цветовое допплеровское картирование

РИ - рентгеновское исследование

РКТ - рентгеновская компьютерная томография

КТ АГ - КТ ангиография ;

ЗЛ - злокачественная лимфома ,

НХЛ - неходжкинская лимфома I

ЛХ - лимфома Ходжкина

1 ГН - ганглионеврома ЗОС - злокачественная опухоль средостения ДОС - доброкачественная опухоль средостения НОП - неопухолевый процесс

НБ - нейробластома

ГНБ - ганглионейробластома

Подписано в печать 15.12.08 Формат60x84/16. Бумага офсетная. __Тираж 100 экз. Заказ № 882_

Отпечатано в службе множительной техники ГУ РОЩ им. H.H. Блохина РАМН 115478, Москва, Каширское ш., 24

К опухолям средостения относится большая группа разнообразных по морфологическому строению новообразований. Злокачественные медиастинальные процессы в детском возрасте встречаются в 7 - 10% случаев, расположены в труднодоступной для ультразвуковой визуализации анатомической области, на ранних этапах могут протекать под масками самых различных заболеваний (9, 16, 19, 42, 98). Своевременное распознавание заболевания во многом зависит от онкологической настороженности врача. Только у 8 - 19% больных опухоли средостения диагностируются при обследовании по месту жительства (43, 85).

Поражение внутригрудных лимфатических узлов при злокачественных лимфомах длительное время протекает бессимптомно, диагностируется, как правило, при распространении процесса на окружающие анатомические структуры. Нейрогенным опухолям средостения также не свойственна выраженность симптомов в начальной стадии заболевания. Развитие медиастинальных симптомов сдавления органов, сосудов, нервных стволов появляется по мере роста опухолевой массы и свидетельствует о длительности процесса. Следствием позднего установления диагноза является ухудшение прогноза заболевания (16, 64, 84).

Выявление злокачественного процесса в грудной полости, оценка стадии его развития определяют тактику лечения и прогноз заболевания.

Используемые в диагностике достаточно информативные рентгенологические методы, включающие рентгенографию, компьютерную томографию и радиоизотопное исследование, несут лучевую нагрузку, что ограничивает их применение в педиатрической практике.

Высокая (93-94,7%) чувствительность в выявлении онкологической патологии, отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность и безболезненность процесса обследования ребенка являются несомненными преимуществами ультразвукового метода. Большая информативность эхографии у детей по сравнению со взрослыми связана с возможностью использования высокочастотных датчиков с лучшей разрешающей способностью и особенностями детского организма (меньшее количество подкожной и медиастинальной клетчатки) - (12, 16, 18, 38, 48, 59)

Возможности ультразвукового метода как самостоятельного метода в лучевой диагностике злокачественных опухолей средостения у детей на сегодняшний день изучены недостаточно, о чем свидетельствует немногочисленность работ зарубежных и

J отечественных авторов (сведения разрозненные, чаще всего описательного характера, различной степени давности). Не определена роль эхографии и в комплексе лучевых методов. Мало изученным представляется вопрос о месте и роли каждого из методов в диагностической цепочке поиска медиастинальной патологии.

Необходимость разработки эхосемиотики, рентгеносемиотики, РКТ - семиотики злокачественных опухолей средостения у детей, выявления дифференциально — диагностических критериев злокачественности медиастинальных новообразований с применением неинвазивных или малоинвазивных методов лучевой диагностики, определение роли каждого из них в алгоритме обследования доказывают актуальность и перспективность данной работы.

Цель работы:

Повышение эффективности лучевой диагностики злокачественных опухолей средостения у детей на основании детализации и систематизации их визуальных признаков (ультразвуковых, рентгенологических, РКТ), особенностей местной и отдаленной распространенности.

Задачи исследования:

1. Изучить ультразвуковую семиотику злокачественных опухолей средостения у детей.

2. Изучить рентгенологическую семиотику (на основании данных РИ и РКТ) злокачественных опухолей средостения у детей.

3. Определить возможности эхографии, рентгеновского исследования, РКТ в оценке распространенности злокачественного процесса в средостении.

4. Разработать дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и злокачественных медиастинальных опухолей.

5. Сопоставить информативность методов визуализации в диагностике злокачественных медиастинальных опухолей у детей.

Научная новизна.

Впервые детализированы и систематизированы визуальные признаки (ультразвуковые, рентгенологические, РКТ) злокачественных опухолей средостения у детей, определены возможности лучевых методов в выявлении опухолей и оценке распространенности процесса.

Впервые выделены визуальные критерии дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных медиастинальных опухолей.

Впервые проведено сравнение результативности эхографии, рентгенологического исследования, рентгеновской компьютерной томографии в решении ряда диагностических задач при злокачественных медиастинальных опухолях у детей.

Практическая значимость работы.

Разработаны и внедрены в клиническую практику ультразвуковая, рентгенологическая, рентгеновская компьютерно-томографическая семиотика, критерии оценки местной и отдаленной распространенности злокачественных опухолей средостения у детей.

Проведенное сравнение информативности лучевых методов в диагностике злокачественных опухолей дает возможность избежать их дублирования, позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов £ Полученные данные могут быть использованы для оптимизации, сокращения сроков и повышения качества диагностического процесса, рекомендованы для применения в учреждениях практического здравоохранения.

V»

А'

Выводы

1. Эхография - высокоинформативный метод в выявлении злокачественных опухолей переднего отдела средостения у детей (чувствительность - 98,6%, специфичность - 68,2%, точность - 91,6%), не имеющий лучевую нагрузку, должна применяться в алгоритме диагностического поиска на начальных этапах обследования.

Информативность УЗИ в диагностике злокачественных опухолей заднего средостения несколько ниже (чувствительность - 94,1%, специфичность - 81,5%, точность - 88,5%).

2. Характерными признаками злокачественных опухолей средостения независимо от локализации являются:

- ультразвуковые: неоднородная структура (93%), неровные контуры (84%), отсутствие капсулы (76%), неправильная форма (68%), строение в виде множественных узлов или сливающихся в конгломерат узлов (56%).

- рентгенологические: неровные контуры (68%), однородная структура (66%), неправильная форма (62%), четкие контуры (58%), медиастинально-торакальный индекс не превышает 0,5 (53%).

- РКТ признаки: мягкотканая плотность опухолей (98%), неровные контуры (87%), четкие контуры (65%), неоднородная структура (72%), неправильная форма (66%).

3. Дифференциально - диагностическими критериями злокачественных опухолей средостения у детей при комплексном исследовании (УЗИ+РИ+РКТ) являются неправильная форма (68%), неоднородная структура (66%), четкие контуры (64%), отсутствие включений (53%).

4. Высокая информативность ультразвукового метода в оценке прорастания опухоли в прилежащие органы и ткани (легкое, перикард, мягкие ткани грудной стенки, сосуды средостения), близкая к диагностической эффективности РКТ, значительно превосходящая показатели информативности рентгенографии (чувствительность 84,4%, 89,4%, 25,9% соотв., специфичность - 96,9%, 92,2%, 32,5% соотв., точность - 94,3%, 91,5%, 29,5% соотв.), позволяет использовать УЗИ на начальных этапах диагностики для определения злокачественности медиастинального процесса.

5. Эхография обладает высокими показателями информативности в выявлении поражения периферических лимфатических узлов при ЗОС (чувствительность -95%, специфичность 75%, точность 93%) и плеврального выпота (чувствительность, специфичность, точность - 98,7%, 100% и 96,8%).

Практические рекомендации

1. Всем пациентам с подозрением на объемное образование средостения на начальных этапах диагностики должно применяться УЗИ средостения, позволяющее не только обнаружить опухоль, а также оценить наличие/отсутствие признаков злокачественности опухоли.

2. Эхография должна быть методом выбора в оценке вовлечения в процесс периферических лимфатических узлов.

3. Всем пациентам для оценки состояния легочной ткани необходимо выполнять РКТ.