Автореферат и диссертация по медицине (14.00.19) на тему:Ультразвуковая диагностика заболеваний ЦНС эмбриона и плода на разных сроках гестации

На правах рукописи

БЕЙНАРОВИЧ ОЛЬГА ВИКТОРОВНА

УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЦНС ЭМБРИОНА И ПЛОДА НА РАЗНЫХ СРОКАХ ГЕСТАЦИИ

14.00.19 - лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Томск 2002

Работа выполнена в Областном пренатальном центре Муниципального Учреждения Здравоохранения Многопрофильной Детской Клинической Больницы г. Кемерово

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Фастыковская Е.Д.

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Величко С. А.

доктор медицинских наук, профессор Завадовская Е.Д.

Ведущая организация: Кемеровская государственная медицинская академия г. Кемерово

Защита состоится

2002г., в I о часов на заседании диссертационного совета Д001.036.01 в НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН по адресу: 634012, г. Томск, ул. Киевская, 111-е

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке НИИ кардиологии ТНЦ СО РАМН.

Автореферат разослан & ¥ 2002 г.

П/п о

Ученый секретарь диссертационного

совета доктор медицинских наук: Ворожцова И.Н.

Общая характеристика работы

Актуальность исследования. Патология центральной нервной системы является одним из наиболее важных вопросов в педиатрии. Более 50 % детской инвалидности обусловлено заболеваниями центральной нервной системы, го них 60 - 80 % составляют прена-тальные нарушения ЦНС.

Пренатальные и перинатальные поражения нервной системы по своей значимости сопоставимы с такими распространенными заболеваниями как черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, инфекции [Л.О. Бадалян, 1984; О.В. Калмин и соавт., 1999; Б.Н. Колосовский, 1962]. С этой патологией связаны проблемы невынашивания беременности, детской заболеваемости и смертности {И.Ф. Жорданиа, 1961; Э.Л. Поттер, 1971].

Некоторые заболевания, не приводящие к инвалидизации ребенка, но в значительной степени определяющие его социальную дезадаптацию так же развиваются в результате перинатальных поражении мозга [А.Б. Пальчик и соавт., 2000].

Так как пороки на уровне нарушения гистологических структур обычно не диагностируются [Т.И. Ивановская и соавт., 1989], частота врожденных пороков ЦНС несколько выше, чем принято считать. Пороки развития головного мозга характеризуются чрезвычайным полиморфизмом неврологических симптомов, которые зависят от локализации и степени поражения ЦНС [Петер Дуус, 1995; В.И. Самойлов, 1998; A.B. Триумфов, 1998]. Чаще всего отмечаются парезы, параличи, экстрапирамидные и мозжечковые нарушения, судорожный синдром. У большинства детей наблюдается олигофрения [JI.O. Бадалян, 1984; Ю.И. Барашнев и соавт., 1998; В.В. Мехеев, 1981; В.И. Самойлов, 1998].

Причинами нарушения развития нервной системы эмбриона и плода могут быть: хромосомные заболевания, влияние тератогенных факторов на разные стадии эмбрио- и фетогенеза, внутриутробная инфекция, дефицит питания, воздействие неблагоприятных экологических факторов.

Приведенные факты убедительно показывают, что врожденные пороки и наследственные заболевания являются не только медицинской, но и социальной проблемой. Если учесть, что возможности хирургической коррекции многих пороков развития ограничены, а для пороков протекающих с умственной отсталостью, еще мало перспективны [Р. Ромеро и соавт.,1994], очевидна необходимость разработки

3

комплекса мероприятий направленных на профилактику этих заболеваний.

Проведение ультразвукового исследования головного мозга плода и эмбриона является одним из приоритетных в мировой практике, поскольку своевременно выявленная патология ЦНС дает возможность провести коррекцию беременности [Ю.И. Барашнев и соавт.. 1998] и позволяет снизить число детской заболеваемости и детской смертности.

Использование трансвагинального доступа позволило значительно расширить возможности метода, а именно более детально изучать эмбрион [Bronshtein M.et al., 1992; 167. Kurjak A. et al.s 1999].

Выявление грубых аномалий развития ЦНС, не совместимых с жизнью, возможно начиная от 10 - 13 недель беременности, при тщательном исследовании черепа и структур головного мозга плода [С.М. Воеводин, 1991; A.M. Кулиев, 1988; О.Л. Мальберг и соавт., 1998; В.В. Митьков и соавт., 1996]. Ультразвуковое исследование позволяет наблюдать за процессом роста и развития плода, формированием его анатомических структур и становлением различных функций.

В связи с большой распространенностью и медико-социальной значимостью пренатальных повреждений ЦНС, а так же организацией работы пренатальных центров (приказ Министерства Здравоохранения РФ № 457 от 28.12.2000 г.) данная тема является актуальной и своевременной.

Цель исследования: изучить динамику ультразвуковых признаков заболеваний центральной нервной системы у эмбрионов и плодов в зависимости от срока гестации.

Задачи исследования:

1. Выявить динамику ультразвуковых признаков заболеваний центральной нервной системы у эмбрионов и плодов в зависимости от срока гестации.

2. Выявить ультразвуковые признаки сочетания патологии центральной нервной системы и скелета.

3. Составить алгоритм ультразвукового исследования эмбриона и плода для выявления заболеваний ЦНС.

Научная новизна работы 1. Впервые статистически обоснована динамика ультразвуковых признаков заболеваний ЦНС эмбриона и плода (Арнольда-Киари 11; черепно-мозговые грыжи; Денди-Уокера; вентрикуломегалия; гидроце -4

фалия; анэнцефалия - экзенцефалия) в зависимости от срока геста-ции.

2. Выявлена закономерность сочетания патологии центральной нервной системы и скелета при заболеваниях: Арнольда-Киари 11, черепно-мозговые грыжи, голопрозэнцефалия (алобарная форма), гидроцефалия, анэнцефалия- экзенцефалия. Это позволяет при рождении ребенка визуально верифицировать перечисленные заболевания.

3. Создана математическая модель взаимоотношения филогенетически разных структур головного мозга (БПР/ПДМ) и вычислен прогностический коэффициент, позволяющий судить о возможной патологии ЦНС плода.

Практическая значимость работы

1. Выявленное динамическое изменение ультразвуковых признаков заболеваний (Арнольда-Киари 13; черепно-мозговые грыжи; Ден-ди-Уокера; гидроцефалия; вентрикуломегалия; анэнцефалия - экзенцефалия) позволяет дифференцировать эти заболевания и оценить степень повреждения нервной системы плода.

2. Определен и статистически обоснован рациональный срок исследования ЦНС плода (20 - 30 недель гестации).

3. Обосновано проведение исследования ЦНС новорожденных с признаками аномалии развития скелета: spina bifida, макроцефалия, дефект костей черепа с грыжевым содержимым, циклопия, пробошизис.

4. Разработан алгоритм для последовательного и более тщательного изучения центральной нервной системы эмбриона и плода.

Положения выносимые на защиту

1. Для уменьшения детской заболеваемости и детской смертности необходимо проводить пренатальное исследование эмбриона и плода.

2. При заболеваниях ЦНС плода и эмбриона (Арнольда-Киари 11; черепно-мозговые грыжи; Денди-Уокера; вентрикуломегалия; гидроцефалия; анэнцефалия - экзенцефалия) существует динамическое изменение ультразвуковых признаков в зависимости от сроков гестации.

Апробация материалов диссертации

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на регио-

нальной конференции "Достижения современной лучевой диагностики в клинической практике" (г. Томск, 2000), на городском обществе акушеров гинекологов (г. Кемерово, 2001) ", на семинаре врачей акушеров гинекологов северных территорий области (гг. А-Судженск, Мариинск, районы Ижморский, Тяжинский, Тисульский, Чебулинский, Яйский), (г, А-Судженск 2001г).

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ.

Внедрение: Метод и способ ультразвуковой диагностики состояния центральной нервной системы плода используется у женщин при скрининговом обследовании в отделении лучевой диагностики при Областном перинатальном центре Муниципального учреждения здравоохранения центральной детской клинической больнице (МУЗ МДКБ) г. Кемерово.

Получен патент на изобретение № 2164082 "Способ диагностики состояния центральной нервной системы плода" по заявке № 2000105686 от 07. 03. 2000, и удостоверение на рационализаторское предложение № 207 12.02.01 «Индивидуальная карта беременной женщины из группы риска по патологии центральной нервной системы плода».

Структура и объем диссертации

Работа состоит из введения, четырех глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Материалы изложены на 140 страницах, из которых 60 страниц машинописного текста. Диссертация иллюстрирована 44 таблицами и 41 графиками и рисунками. Указатель литературы включает 205 источников (132-отечесгвенных и 73-иностранных).

Содержание работы

1. Материалы и методы исследования С 1997 по 2001 годы нами проведено 35 813 ультразвуковых исследований у 11 624 беременных женщин, из групп высокого риска по перинатальной патологии в сроках от 10 до 40 недель беременности. Выявлено 167 эмбрионов я плодов с отклонениями развития центральной нервной системы.

Все пациенты были разделены на восемь клинико-статистичес-

кях групп. Самыми многочисленными группами были плоды со следующими заболеваниям: Арнольда-Киари 11 - 23,35%; гидроцефалия - 22,15%; вентрикуломегалия - 20,96%; анэнцефалия - экзенцефалия 20,36%. Редкие пороки развития ЦНС эмбриона и плода составили: Денди-Уокера - 4,19%; черепно-мозговые грыжи - 3,61%; голопро-зенцефалия - 3,61%; агенезия мозолистого тела - 1,79%.

Работа выполнялась в Областном перинатальном центре МУЗ МДКБ и Родильном доме № 5 города Кемерово в соответствие с приказом Департамента Охраны Здоровья Населения Администрации Кемеровской области № 02 от 6 января 199В г. "О дальнейшем развитии перинатальной службы и службы планировании семьи" (пл. 5.3., 5.6, 7.3., 7.3., 9.1, 9.2.).

Методика ультразвукового исследования ЦНС эмбрионов и плодов.

В работе использовался аппарат Elscint 3000 - двухмерный сканер работающий в реальном масштабе времени, в котором информация не фиксировалась в определенном периоде времени, а непрерывно отражалась на экране. Это давало возможность вести динамическое наблюдение при исследовании движущихся структур. Рабочая частота датчиков прибора от 3,5 до 7,5 МГц.

Секторное сканирование проводилось трансабдоминальным и трансвагиналышм датчиками в 1 и 11 триместрах беременности. В 111 триместре предпочтение отдавалось конвексному сканированию.

Головной мозг эмбриона в первом триместре беременности исследовался трансвагинальным методом. Преимущества данного метода: более близкий подход к эмбриону; отсутствие артефактов создаваемых подкожно-жировой клетчаткой и кишечником женщины; четкая визуализация структур головного мозга; не требовалась специальная подготовка - наполнение мочевого пузыря, тем более что, переполнение мочевого пузыря вызывало угрозу прерывания беременности; диагностика грубых пороков развития возможна с ранних сроков беременности (10 - 12 недель).

Трансвагинальный метод использовался во 11 и 111 триместрах беременности при: низком положении головки плода, большой толщине подкожно-жировой клетчатки, наличия грубого спаечного процесса после перенесенных полосных операций.

В остальных случаях использовался трансабдоминальный метод.

Параметры фокусировки устанавливались в соответствии с часто-

7

той и типом выбираемого датчика, а также зависели от размеров плода.

При трансвагинальном обследовании женщина укладывалась на спину на кушетке. Обработанный датчик вводился во влагалище и производился осмотр плода через задний свод. При отклонении тела матки кзади, беременной предлагалось приподняться для изменения угла наклона таза.

При трансабдоминальном методе исследования женщина также укладывалась на спину на кушетке. Когда осмотр плода был затруднен его неудобным членорасположением, то исследование проводилось в положении на правом либо левом боку, возможно сидя, или после проведения женщиной небольшой зарядки. Как правило, трансабдоминальное исследование начиналось с надлобковой области, постепенно передвигая датчик по одной из боковых поверхностей передней брюшной стенки ко дну матки, а затем в обратную сторону. По возможности датчик не отрывался от кожных покровов передней брюшной стенки. В обеих методиках при различных перемещениях датчика все время происходили изменение углов его наклона. Во время исследования как бы осуществляли "поиск" типичных ультразвуковых сканов.

При осмотре головки плода использовались фронтальная, сагиттальная, горизонтальная плоскости - мультиплоскостная методика сканирования. А также видоизмененная авторская ультразвуковая методика для оценки состояния ЦНС эмбриона и плода. Данная методика включала ультразвуковую фотометрию головки плода, и отличалась тем, что производили измерения БПР и ПДМ в сроке 12-35 недель беременности и вычисляли прогностический коэффициент - К (отношение БПР/ПДМ). При значении К в 12-14 недель равным 2 (+/-0,1), а сроке 15-35 недель равным 2,3 (+/- ОД) судили о правильном формировании ЦНС плода. При увеличении или уменьшении по отношению к нормальным значениям К судили о возможном отклонении развитая ЦНС.

"Способ диагностики состояния центральной нервной системы эмбриона и плода" внедрен в практическую работу Областного перинатального центра Муниципального Учреждения Здравоохранения Многопрофильной Детской Клинической Больницы, при скри-нинговом ультразвуковом исследовании беременных женщин. Получен патент на изобретение № 2164082 "Способ диагностики состояния центральной нервной системы плода" по заявке № 2000105686 поданной 07.03. 2000 год. 8

Методы статистической обработки цифрового материала

Весь цифровой материал обработан с использованием показателей базовой статистики с расчетом средней величины и ошибки средней (М+/-ш). Для оценки достоверности различий средних значений внутри и между сравниваемыми выборками использовали критерий t Стыодента для парных и непарных измерений. При всех методах сравнения достоверными считали различия при р < 0,05.

Оценку ультразвуковых признаков проводили по методике Е. Н. Шигана. При этом сначала выбирали наиболее существенные факторы для распознавания. Затем по каждому из них рассчитывали так называемые нормированные интенсивные показатели (НИП). В качестве нормирующего показателя принимался процент ультразвуковых признаков патологии плода во всей выборке (группе обследованных). НИП для каждого УЗ признака определяли отношением процента данного УЗ признака к общему нормирующему показателю указанному выше. После того как рассчитаны НИП по всем УЗ признакам, создавалась оценочная таблица состоящая из УЗ признаков и их градаций и соответствующих им НИП.

Из-за неравнозначности УЗ признаков, для учета "вклада" каждого из них, определяли "весовой" индекс К. Последний равен отношению шах и min НИП конкретного периода обследования. Далее определялся прогностический коэффициент R = К х НИП, который характеризовал вклад конкретного периода обследования в развитие патологии нервной системы плода.

Таким образом, риск патологии развития плода в конкретном периоде обследования рассчитывали как отношение всех прогностических коэффициентов R к суммарному К:

R = (К х НИП + К х НИП + К х НИП + К х НИП + К х НИП) / К Группы риска определялись в границах между шах и min риском.

Все математические операции, графические построения и редакция текста проведены на персональном компьютере IBM/PC с использованием стандартных программных пакетов "EXCEL", "WORD".

Методы верификации диагноза В нашем исследовании проводилась верификация установленного отклонения развития ЦНС плода и эмбриона. Визуальным методом были подтверждены плоды с патогномоничными признаками со-

9

четания патологии ЦНС и скелета: ан - экзенцефалия (отсутствие свода черепа), Арнольда-Киари 11 (spina bifida), черепно - мозговые грыжи (наличие дефекта костей черепа с грыжевым содержимым), алобарная голопрозенцефалия (лицевые аномалии - циклопия и пробошиз), а также формы гидроцефалии плода имеющие внешние признаки (увеличения головки, расхождение и истончением костей черепа, видимые расширенные вены). Патологоанатомическая верификация проводилась плодам прерванных беременностей либо мертворожденных. Рожденные дети без видимой патологии были обследованы неанатологом, невропатологом, проводилось ультразвуковое исследование головного мозга.

1. Результаты исследования и их обсуждение

Мы использовали ультразвуковую диагностику для изучения состояния ЦНС у 167 эмбрионов и плодов в сроках от 10 до 40 недель.

В ходе нашего исследования была изучена динамика 73 ультразвуковых признаков для восьми групп врожденных заболеваний ЦНС эмбриона и плода, которые тщательным образом были обработаны с использованием показателей базовой статистики.

На основание проведенной работы ультразвуковые признаки патологии ЦНС разделены на патогномоничные; постоянные (которые не зависели от срока беременности, от осложнения основного заболевания и от сочетанной патологии): и признаки меняющиеся в зависимости от срока беременности.

Аномалия развития Арнольда-Киари 11 - врожденный сим-птомокомплекс проявляющийся патологией задней черепной ямки в комбинации с поясничным либо грудным менинго или миеломенинго-целе характеризуется следующими ультразвуковыми признаками:

Патогномоничные - мозжечок в форме банана, расширение надшишковидного кармана 3-го желудочка, spina bifida (см. Рис.1). Постоянные признаки - уменьшение размеров мозжечка, большая цистерна уменьшена в размерах или отсутствует, отсутствие визуализации IV желудочка. С увеличением срока гестации происходила дислокация среднего и заднего отделов мозга в сторону spina bifida (удлинение ножек мозга; затруднение визуализации мозжечка; долихоцефалическая форма головки). Так же происходили изменения ликворопроводящих структур от нормального состояния до вентрикуломегалии, далее до обтурационной гидроцефалии (на уровне водопровода). С нарастанием гидроцефалии нарастало сдавление мозговых структур (уменьшение 10

размеров, деформация и смещение сосудистых сплетений, сдавление больших полушарий).

Рис. 1 Аномалия Арнольда-Киари (20 недель)

1 - Spina bifida

Порок развития ЦНС - анэнцефалия - экзенцефалия - это отсутствие костей свода черепа с отсутствием ила аномальным строением конечного мозга.

Рис.2 Анэгщефалия (10 недель)

1 - аномальная ткань в проекции головного мозга

2 - отсутствие свода черепа

Патогномоничные ультразвуковые признаки при датой патологии совпадают с постоянными. Это отсутствие свода черепа и аномальная ткань в проекции больших полушарий. С увеличением срока гестации повышается эхогенность зрительных бугров, либо происходит разрушение зрительных бугров и ножек мозга.

Черепно-мозговые грыжи представляют собой дефект костей черепа с выходом оболочек, либо оболочек и мозговой ткани через дефект.

Патогномоничные, они же и постоянные, ультразвуковые признаки -

11

наличие костного дефекта (1) с грыжевым выпячиванием (2), либо однокамерным жидкостным выпячиванием, исходящим из области мозгового черепа. При черепно-мозговых грыжах с увеличением срока гестации нарастали признаки дислокации мозговых структур и увеличивалась обтурационная гидроцефалия.

Рис.3 Затылочная че-репно- мозговая грыжа (12 недель)

1 - дефект затылочной кости

2 - грыжевое содержимое

Аномалия Денди-Уокера - это патология, характеризующаяся нарушением развития мозговых структур, включающая частичную или полную агенезию червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка. увеличение задней черепной ямки.

Рис.4 Аномалия Денди-Уокера (22 недели)

1 - увеличение большой цистерны

2 - отсутствие червя мозжечка

Патогномоничные ультразвуковые признаки - полное, либо частичное отсутствие червя мозжечка; увеличение размеров IV желудочка; гипоплазия и расхождение полушарий мозжечка; связь IV желудочка с большой цистерной. Постоянные признаки - все вышеперечисленные отклонения, а также симметричное увеличение боковых желудочков на 2 - 3 мм.; сглаженность талии боковых желудочков. Аномалия Денди-Уокера с увеличением срока беременности осложнялось наружной гидроцефа-12

лией (увеличение размеров большой цистерны).

Голопрозенцефалня - порок развития головного мозга обусловленный не полным разделением эмбрионального переднего мозга в сочетании с неполным разделением срединных структур лица. В зависимости от степени сагиттального не разделения больших полушарий, таламусов выделяют алобарную, полулобарную, лобарную форму.

Рис.5 Гопопрозенцефалия товарная форма (28 недель)

1 - единственный примитивный желудочек

2 - уменьшение размеров мозжечка

3 - не разделенные зрительные бугры

Алобарная форма:

Патогномоничные признаки - большие полушария не разделены; наличие единственного примитивного желудочка; наличие дорсального мешка, связанного с примитивным желудочком; зрительные бугры слиты в одно целое образование повышенной эхоген-ности (ограничивают сзади единую желудочковую полость); 111 желудочек отсутствует; наличие лицевых аномалий (циклопия, пробо-шизис). Постоянные признаки - все вышеперечисленные признаки, а также - в лобных отделах серповидная кора без видимого разделения; отсутствие межполушарной щели; сохранный ствол, выступающий в кистозную полость; затруднение визуализации мозжечка; уменьшение размеров мозжечка; большая цистерна резко уменьшена в размерах, отсутствие больших полушарий.

Полулобарная форма:

Патогномоничные признаки - единая полость лобных рогов и тел боковых желудочков; зрительные бугры разделены частично; 111 желудочек визуализируется не полностью. Постоянные признаки -все вышеперечисленные, а также в лобных отделах визуализируется

13

серповидная кора,, без видимого разделения; отсутствие межполу-шарной щели в области лобных долей полушарий; отсутствие серпа мозга в области лобных долей полушарий.

Рис.5 Голопрозенцефалия полуло-барная форма (12 недель)

1 - единая полость лобных рогов и тел боковых желудочков

2 - зрительные бугры разделены частично

3 - затруднение визуализации мозжечка

Лобарная форма:

Патогномоничные постоянные признаки - передние рога боковых желудочков не разделены (форма передние рогов треугольная с плоской крышей и расходящимися углами). Постоянные ультразвуковые признаки - отсутствие полости прозрачной перегородки.

Рис. 6 Голопрозенцефалия лобарная форма (32 недель)

1 - передние рога не разделены

При голопрозенцефалии с увеличением срока гестации не отмечается динамики ультразвуковых признаков.

Агенезия мозолистого тела - порок развития характеризующийся отсутствием большой спайки мозга, соединяющую белое вещество больших полушарий.

Рис.8 Агенезия мозолистого тела (28 недель) I - вогнутость передних рогов боковых желудочков

2-111 желудочек смещен вверх и расширен, расположен между боковыми желудочками

3 - зрительные бугры широко раздвинуты

Патогномонич-

ные признаки - вогнутость передних рогов боковых желудочков; диспропорциональное расширение затылочных рогов; 111 желудочек смещен вверх и расширен, расположен между боковыми желудочками; наличие мсжполушарной кисты, которая расположена по средней линии, расширяет межполушарную щель, смещает латерально полушария, а так же эта киста может соединять боковые желудочки; веерообразное отаождение борозд от крыши 111 желудочка. Постоянные признаки - все вышеперечисленные и отсутствие полости прозрачной перегородки; зрительные бугры широко раздвинуты; отсутствие борозды мозолистого тела; расширение передних отделов 111 желудочка - супраоптического и воронкообразного карманов.

При агенезии мозолистого тела с увеличением срока гестации динамики ультразвуковых признаков не отмечается.

Рис.9 Гидроцефалия (12 недель)

1 - увеличение размеров боковых желудочков

2 - увеличение размеров головки

Гидроцефалия это избыточное накопление спинномозговой жидкости в ликворных пространствах головного мозга, с последующим

их расширением и развитием патологических изменений головного мозга - сдавление головного мозга, нарушение клеточного метаболизма, нарушение нейрогуморальной регуляции и увеличением размеров головки.

Патогномоничные признаки - распределились следующим образом:

• для открытой наружной формы гидроцефалии - расширение суб-арахноидального пространства и увеличение межполушарной щели.

• открытая внутренняя форма гидроцефалии - увеличение водопровода.

• при закрытой односторонней гидроцефалии (обтурация одного из отверстий Монро) - увеличение одного из размеров боковых желудочков.

• при гидроанэнцефалии - нечеткостью контуров боковых желудочков как явление перивентрикулярной лейомаляции (возникающее при сдавление больших полушарий боковыми желудочками). Неполная срединная эхо структура, как признак происходящего мощного разрушения сформированных структур. Макроцефалия.

Постоянных ультразвуковых признаков в данной группе не отмечено.

В группе гидроцефалии при закрытых формах с увеличением срока гестации расширялись ликворные пространства с постепенным разрушением структур головного мозга.

При открытых формах гидроцефалии с проведением коррекции беременности (лечение внутриутробного инфицирования) в некоторых случаях наблюдалась нормализация размеров ликворных путей.

Вентрикуломегалия - изолированное увеличение размеров боковых желудочков на 2-3 мм., не сопровождающееся увеличением размеров головки плода.

При проведении лечения гипоксии плода и/или внутриутробного инфицирования, в некоторых случаях отмечалась нормализация размеров боковых желудочков.

Для определения рациональных сроков ультразвукового исследования беременных женщин сравнивался удельный вес ультразвуковых признаков нарушений развития нервной системы плодов и эмбрионов в зависимости от сроков обследования.

Удельный вес (структура) встречаемых УЗ признаков у плода _в зависимости от сроков обследования, %_

№ п/п Заболевания плода Сроки Итого

1 2 3

1 АК 2 24,6 39,5 35,9 100,0

2 АЭ 55,1 39,3 5,6 100,0

3 гд 0,8 53.4 45,8 100,0

4 ГД открытая наружная - 100,0 - 100,0

5 ГД открытая наружная и внутренняя - 100,0 - 100,0

6 ГД открытая внутренняя. - 37,5 62,5 100,0

7 ГД односторонняя закрытая. - - 100,0 100,0

8 ГД двухсторонняя закрытая. 18,2 45,5 36,4 100,0

9 ГД стеноз водопровода - 46,4 53,6 100,0

10 Гидроанэнцефалия - 63,2 36,8 100,0

11 Ве - 100,0 - 100,0

12 ДУ 14,0 64,9 21,1 100.0

13 чмг 16,1 83,9 - 100,0

14 гпэ 25,0 50,0 25,0 100,0

15 ГПЭ алобарная форма - 100,0 - 100,0

16 ГПЭ полулобарная форма 100,0 - - 100,0

17 ГПЭ лобарная форма - - 100,0 100,0

18 AMT - 100,0 - 100,0

19 В целом 22,3 494» 27,8 100.0

Анализируя данную таблицу видно, что рациональным сроком исследования ЦНС плода является 20-30 недель гестации. Для подтверждения полученных данных мы составили таблицы несколько по-другому, с расчетом весового индекса, фактора и суммарного риска патологии. Расчеты полностью подтвердили наши выводы.

Рассчитанные нами минимальные сроки (10-12 недель гестации) появления ультразвуковых признаков грубой патологии ЦНС (анэнцефалия - экзенцефалия, алобарная и полулобарная форма голопро-зенцефалии, черепно-мозговые грыжи, отдельные виды гидроцефалии) совпали с литературными данными.

Выявление вышеперечисленной патологии ЦНС, не совместимой с жизнью, на ранних сроках гестации имеет большое значение потому, что удельный вес данных заболеваний около 25%, а прерывание беременности в эти сроки наименее травматично для женщин.

В результате тщательной статистической обработки всех выявленных сочетаний патологии ЦНС и скелета мы аргументировали и доказали наличие патогномоничных ультразвуковых признаков патологии скелета при следующих заболеваниях:

Арнольда-Киари 11 - spina bifida; черепно-мозговые грыжи - дефект костей черепа; голопрозэнцефалия (алобарная форма) - циклопия, про-бошизис; гидроцефалия - макроцефалия; анэнцефалия- экзенцефалия -отсутствие костей свода черепа.

Изученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с морфологическими изменениями головного мозга. Так например при рассмотрении аномалии Арнольда-Киари 11 причиной заболевания служит spina bifida, при которой в ранних сроках происходит приращение спинного мозга к дефекту. При ультразвуковом исследовании позвоночника визуализируется дефект остистых отростков с грыжевым содержимым. Далее с формированием сакрального отдела спинного мозга нарушается его рост, поскольку происходит дислокация спинного мозга и как следствие, головного мозга в сторону приращения. При ультразвуковом исследовании головного мозга визуализируется удлинение ножек мозга, мозжечок в форме "банана" и долихоцефалическая форма головки. В результате происходит обтурация ликворопроводя-щих путей на уровне водопровода. При ультразвуковом исследовании головного мозга с увеличением срока гестации определяется увеличение размеров 111 и боковых желудочков с дальнейшим сдавлением и разрушением структур головного мозга.

Существование патогномоничных признаков поражения скелета позволяет визуально подтвердить заболевание ЦНС у новорожденного.

На основание проведенной нами работы был создан рабочий алгоритм, который состоит из девяти схем. Первые три схемы предназначены для проведения обследования плода в условиях женских консультаций и поликлиник с последующим отбором больных на второй уровень скрининга в условиях специализированных кабинетов. Последующие шесть схем рекомендованы для последовательной оценки строения мозгового черепа, конечного, промежуточного, среднего и ромбовидного отделов мозга, а также позвоночника с оценкой состояния спинного мозга. Эти схемы упрощают работу врача ультразвуковой диагностики при исследовании ЦНС плодов и эмбрионов.

Выводы

1. Установлена динамика изменения ультразвуковых признаков заболеваний центральной нервной системы в зависимости от срока гестации. При патологии Арнольда-Киари II - дислокация среднего и ромбовидного мозга в сторону spina bifida, изменение лик-воропроводящих структур от нормального состояния до гидроцефалии, с нарастанием гидроцефалии - сдавление конечного и промежуточного отделов мозга. При заболевании анэнцефалия -экзенцефалия - разрушение зрительных бугров ножек мозга. При гидроцефалии (закрытая форма) - увеличение ликворопроводя-щих структур с постепенным разрушением конечного и промежуточного отделов мозга. При открытой форме гидроцефалии и вен-трикуломегалии - возможная нормализация размеров ликворо-проводящих структур. При черепно-мозговых грыжах - нарастание дислокации мозговых структур в сторону грыжевого дефекта и появление обтурационной гидроцефалии. При аномалии развития Денди-Уокера - нарастание наружной гидроцефалии.

2. Рациональным сроком ультразвукового исследования ЦНС плода является 20-30 недель гестации.

3. Доказано сочетание патологии центральной нервной системы и скелета при заболеваниях: Арнольда-Киари 11, черепно-мозговые грыжи, голопрозэнцефалия (алобарная форма), гидроцефалия, анэнцефалия- экзенцефалия.

4. Применение разработанного алгоритма на втором уровне скрининга, за период выполнения диссертационной работы, позволило снизить рождение детей с пороками развития ЦНС на 69,46%, провести своевременную коррекцию беременности и родить здоровых детей в 11,97 % случаях. Алгоритм состоит из 2 уровней скрининга. Первый уровень (в условиях поликлиник и женских консультации): 1 этап - осмотр краниального отдела плода, 2 этап - вычисление прогностического коэффициента, 3 этап - оценка развития позвоночника и спинного мозга. Второй уровень (в условиях специализированных кабинетов): 1 этап - оценка состояния мозгового черепа, 2 этап - изучение конечного мозга, 3 этап -осмотр промежуточного мозга, 4 этап - визуализация среднего мозга, 5 этап - исследование ромбовидного мозга, 6 этап детальное изучение позвоночника и спинного мозга).

5. Грубая патология ЦНС выявляется в сроке 10-12 недель гестации с применением трансвагинального датчика.

Рекомендации для практического применения Обязательное ультразвуковое обследование с использованием

трансвагинального датчика в условиях специализированного кабинета женщин из группы риска (с привычным невынашиванием, крово -мазанием на ранних сроках), для исключения грубой врождённой патологии центральной нервной системы, в сроки 10-12 недель беременности.

2. Проводить всем беременным женщинам ультразвуковое исследование ЦНС в условиях специализированного кабинета в сроках 20-30 недель.

3. Новорожденным с не выявленной пренатальной патологией ЦНС, имеющим внешние признаки поражения скелета (spina bifida, макроцефалия, дефект костей черепа с грыжевым содержимым, щшюпия, пробошизис), проводить обследование ЦНС.

4. Использовать для последовательного и более тщательного изучения центральной нервной системы эмбриона и плода предложенный алгоритм.

5. При выявлении патологии ЦНС (вентрикуломегалия, открытая форма гидроцефалии) заполнять предложенную «Индивидуальную каргу беременной женщины из группы риска по патологии центральной нервной системы плода» с последующим диспансерным наблюдением плода и новорожденного.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Комплексная оценка вероятных причин развития внутриутробной гидроцефалии. //Материалы региональной конференции 29-30 июня 2000 года. "Достижения современной лучевой диагностики в клинической практике."- Томск,- 2000.-С. 165-167. (в соавт. с Фастыковской Е.Д.)

2. Случай пренатальной диагностики синдрома дизрафиии (сочетание синдромов Арнольда-Киари 11, Клеппеля-Фейля) и аномалии развития почек.'У/Материалы региональной конференции 29-30 июня 2000 года. "Достижения современной лучевой диагностики в клинической практике." -Томск, 2000.-С.167-169. (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

3. Способ диагностики состояния центральной нервной системы пло-да."//"Новые направления в клинической медицине." Всероссийская конференция 15-16 июня - 2000 г. -Ленинск - Кузнецкий. - С.25-26. (в соавт, с Фастыковской Е. Д.)

4. Изобретение № 2164082 "Способ диагностики состояния центральной нервной системы плода" по заявке № 2000105686 от 07. 03. 2000 (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

5. Ультразвуковые признаки порока Арнольда-Киари 11 у плода. //Актуальные вопросы охраны здоровья населения посвященные 7020

летаю больницы №5 28-29 мая 2000год.- г. -Новокузнецк.-С.132-135. (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

6. Методических рекомендаций "Организация и проведение прена-тального ультразвукового скрининга беременных в регионе с экологическим неблагополучием".// Кемерово.- 1999.С. 31. (в соавт. с Рай-хель В.В., Фокиным А.П., Абрамовой JI.B., Шином А.П., Абалмасо-вом В.Г., Михайлуц O.A.)

7. Программа ультразвукового скрининга развития ЦНС плода.//Рентгенорадиология XXI века. Проблемы и надежды... Тезисы докладов VI 11 всероссийского съезда рентгенологов и радиологов. -Челябинск- Москва .- 2001. -С. 183-184. . (в соавт. с Фастыковской Е. Д., Нагорным В.Е.)

8. Ультразвуковая диагностика пороков развития центральной нервной системы плода // "Актуальные вопросы детской хирургии и реабилитации" Материалы юбилейной конференции хирурги посвященные 25-летию МЛПМУ Детской городской больницы №4 -Томск. -

2000.-С.84-86. (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

9. Сочетание несовершенного остеогенеза с другими пороками развития плода (У.З.Д.) //"Актуальные вопросы имплантологии и остеогенеза" Сборник научных трудов. -Новокузнецк. Санкт-Петербург.-

2001.-С. 21-22.. (в соавт. с Фастыковской Е. Д. Нагорным В.Е., Антоном A.A.)

10. Пренатальная диагностика анэнцефалии (эхо графические критерии) .//"Актуальные вопросы имплантологии и остеогенеза" Сборник научных трудов. - Новокузнецк Санкт -Петербург.- 2001. -С. 55-57. . (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

11. Результаты ультразвукового исследования ЦНС плода. // Журнал Эхография.- №3 .-2001г. Тезисы 1 съезда специалистов ультразвуковой диагностики Сибири 13-15 июня 2001 г. - г. Красноярск - С.319. (в соавт. с Фастыковской Е. Д.,Фокин А.П.)

Список изобретений и рационализаторских предложений

1. Изобретение № 2164082 "Способ диагностики состояния центральной нервной системы плода" по заявке № 2000105686 от 07. 03. 2000 (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

2. Удостоверение на рационализаторское предложение № 207 12.02.01 «Индивидуальная карта беременной женщины из группы риска по патологии центральной нервной системы плода», (в соавт. с Фастыковской Е. Д.)

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АФП - альфафетопротеин

УЗИ - ультразвуковое исследование

УЗ - ультразвуковое(ые)

ЦНС - центральная нервная система

НИП - нормированный интенсивный показатель

ГД - гидроцефалия

АК11 - Арнольда - Киари 11

АЭ - анэнцефалия-экзэнцефалия

Ве - ветрикуломегалия

ДУ - Денди-Уокера

ЧМГ - черепно-мозговые грыжи

ГПЭ - голопрозэнцефалия

AMT - агенезия мозолистого тела

Ф - фронтальная

С - сагиттальная

Г - горизонтальная

ВПР - врожденные пороки развития

БПР - бипариетальный размер головки плода

ПДМ - поперечный диаметр мозжечка

СЗРП - синдром задержки развития плода

N - норма

Соискатель: Бейнарович О.В.

Подписано в печать 22.04.2002 Формат 69/90/16. Бумага кссроксная. Печать на ризографе 171-1510

Тираж 100 экз.

Отпечатано в полном соответствии с авторским оригиналом в ООО «Конкорд» 650066, Кемерово, Ленина, 77