Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей.

Сильнова, Ирина Вячеславовна

Диссертации по медицине → Лучевая диагностика, лучевая терапия

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.13) на тему:Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей.

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Сильнова, Ирина Вячеславовна Москва 2012 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.01.13

Автореферат диссертации по медицине на тему Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей.

На правах рукописи

Сильнова Ирина Вячеславовна

Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей

14.01.13- лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 1 ОКТ 2012

Москва - 2012

005053127

Работа выполнена в ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Российской академии медицинских наук (директор - академик РАМН А.А.Баранов).

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук Рыбакова Марина Константиновна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Пыков Михаил Иванович Доктор медицинских наук, профессор Затикян Евгения Павловна

Ведущая организация:

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Минздравсоцразвития России

Защита состоится « 22 » октября 2012 года в 13.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.081.01 при ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздравсоцразвития России (117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, 86).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздравсоцразвития России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Профсоюзная, 86.

Автореферат разослан « 20 » сентября 2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Цаллагова Земфира Сергеевна

Общая характеристика работы Актуальность темы

Некомпактный миокард - врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.

На ранних стадиях эмбриогенеза (3-5 неделя гестации) миокард плода образован сетью извитых миокардиальных волокон, формирующих трабекулы с глубокими межтрабекулярными карманами (Sanchez-Quintana D. et al., 1995), такое строение миокарда наилучшим образом обеспечивает питание тканей кровью из полостей желудочков и предсердий, когда еще не сформирован коронарное кровообращение (Sedmera D. et al., 2000; Srivastava D. et al., 2000). Начиная с 5 недели гестации миокард уплотняется, а лакуны превращаются в капилляры (Sasse-Klaassen S. et al., 2003), процесс происходит от основания сердца к верхушке и от эпикарда к эндокарду и наиболее выражен в левом желудочке. Прекращение нормального эмбриогенеза приводит к рождению ребенка с некомпактным (губчатым) миокардом (Nugent A.W. et al., 2003). Главным клиническим проявлением некомпактного миокарда считается прогрессирующее развитие сердечной недостаточности. Основные осложнения - нарушение ритма сердца и тромбоэмболия. Прогноз неблагоприятный. Описаны случаи внезапной смерти, гибели от сердечной недостаточности, тромбоэмболии (Rigopoulos A. et al. 2002).

Диагноз некомпактного миокарда у детей ставится по данным эхокардиографии, магниторезонансной и компьютерной томографии сердца, в редких случаях вентрикулографии. Вместе с тем, учитывая большую доступность, отсутствие противопоказаний, а так же возможность проведения исследования в динамике, большинство авторов считает эхокардиографию универсальным методом визуализации для постановки диагноза некомпактного миокарда (Вах J.J. et al., 2003). Начиная с 1990 года, были разработаны и

предложены различные ультразвуковые критерии диагностики некомпактного миокарда левого желудочка. Наиболее распространенными из них являются критерии Chine К. et al. (1990) и Jenni R. et al. (2000), согласно которым патогномоничным ультразвуковым признаком некомпактного миокарда является двухслойный миокард, состоящий из трабекулярного и компактного слоя. Однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза, как у взрослых, так и у детей. В последнее время появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости пересмотра существующих критериев, поскольку все они имеют свои недостатки и не учитывают возрастные, половые и расовые особенности в популяции. Все больше и больше исследователей предполагают возможность выявления трабекулярного миокарда в норме, как во взрослой, так и педиатрической популяции, что стало возможным благодаря развитию ультразвуковых технологий визуализации (Dalen B.V. et al., 2012).

Цель исследования Установить ультразвуковые характеристики миокарда у здоровых детей и у детей с некомпактным миокардом, выявить закономерности ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом.

Задачи исследования

1. Изучить возрастные особенности ультразвуковой структуры миокарда у здоровых детей.

2. Оценить особенности ультразвуковой структуры некомпактного миокарда у детей.

3. Определить особенности ремоделирования сердца у больных с некомпактным миокардом.

4. Разработать алгоритм обследования детей с подозрением на некомпактный миокард.

Научная новизна

Впервые установлены закономерности ультразвуковых изменений структуры миокарда в процессе роста у здоровых детей. У большинства (71%)

здоровых детей при проведении эхокардиографии в структуре миокарда выделяются два слоя: трабекулярный и компактный. Трабекулярный слой наиболее выражен в области латеральной стенки левого желудочка и его апикальных сегментах, его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка трабекулярность желудочка уменьшается, однако у 17% детей сохраняется до 18 лет. Определены значения отношения трабекулярного слоя миокарда к компактному в апикальных, средних и базальных сегментах левого желудочка у здоровых детей разного возраста.

Определенны недостатки и преимущества существующих методов оценки трабекулярности, предложенных Jenni R. и Chine К. Предложена собственная модифицированная методика диагностики некомпактного миокарда, согласно которой все измерения необходимо проводить в позднюю диастолу, в момент, когда граница между слоями достоверно различима; измерять отношение трабекулярного слоя к компактному слою; 3 базальный сегмент, а так же 9 и 12 средние сегменты оценивать в четырех- и пятикамерной позициях, остальные сегменты оценивать в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты).

Установлены три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый и смешанный. Описаны типы ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом: по типу дилатационной, рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий. Выявлена взаимосвязь между морфологическим типом некомпактного миокарда и типом ремоделирования сердца.

К осложнениям некомпактного миокарда у детей отнесены аневризмы левого желудочка, выявленные в 27% случаев.

Прастическая значимость

Предложенная модифицированная методика оценки трабекулярности левого желудочка позволит корректно оценить трабекулярность во всех 16 сегментах у детей разного возраста.

Разработанный алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард улучшает раннюю диагностику данного заболевания.

Аневризмы левого желудочка, являющиеся осложнением некомпактного миокарда требуют диагностической настороженности врачей ультразвуковой диагностики.

Выявленные изменения сердечно-сосудистой системы, вызывающие ремоделирование сердца, имитирующее некомпактный миокард, позволяют избежать гипердиагностики некомпактного миокарда.

Основные положения выносимые на защиту

1. По данным эхокардиографии у здоровых детей в структуре миокарда можно выделить два слоя: трабекулярный и компактный. Выраженность трабекулярного слоя регрессирует с возрастом.

2. По структуре можно выделить три морфологических типа некомпактного миокарда: лакунарный, губчатый, смешанный. Механизм ремоделирования сердца зависит от типа некомпактного миокарда. Для лакунарного типа характерны изменения геометрии сердца по типу дилатационной кардиомиопатии, для губчатого - по типу рестриктивной кардиомиопатии, для смешанного - сочетание признаков рестриктивной и дилатационной кардиомиопатий.

3. Аневризмы левого желудочка, являющиеся частым осложнением некомпактного миокарда у детей, характерны для лакунарного и смешанного типа и не встречаются у больных с губчатым типом некомпактного миокарда.

Личный вклад соискателя

Автор лично проводила комплексное ультразвуковое исследование сердца, а так же анализ клинических проявлений заболевания всем пациентам. Выполнила работу по качественной и количественной оценке полученных результатов, систематизации, классификации и статистической обработке материала.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: 2-м Съезде врачей ультразвуковой диагностики Центрального федерального округа (Ярославль, октябрь, 2010); Congress of European Society of Pediatrics radiology (Venue, 2010); Научно-практической конференции "Редкие наблюдения и ошибки ультразвуковой диагностики" (Москва, май, 2011); VI съезде Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, октябрь, 2011); Заседании Столичного общества врачей ультразвуковой диагностики (Москва, ноябрь, 2011); VII Всероссийском Конгрессе «Детская Кардиология» (Москва, июнь, 2012, заняла I место на конкурсе молодых ученых); EUROSON (Madrid, 2012); Congress of European Society of Pediatrics radiology (Athens, 2012).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 15 печатных работ, из них 3 статьи в журналах рекомендованных ВАК.

Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы с описанием клинической характеристики пациентов и методов исследования, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 131 источник, из них 11 отечественных и 120 зарубежных. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 26 рисунками, содержит три клинических наблюдения.

Содержание работы Клиническая характеристика пациентов и методы исследования

Работа выполнена на базе ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН. В исследование включен 181 ребенок в возрасте от 1 мес. до 17 лет 11 мес., находившихся на обследовании и лечении в течение 4 лет с 2007 по 2011 гг.

В основную группу детей с некомпактным миокардом вошли 52 человека [25 мальчиков (48%), 27 девочек (52%)] в возрасте от 2х месяцев до 17 лет 11

месяцев, находившихся на обследовании и лечении в кардиологическом и психоневрологическом отделениях. Из них 39 (75%) пациентов были обследованы в динамике от 2 до 12 раз при повторных госпитализациях.

Группу сравнения составили 50 детей, из них 36 (72%) мальчиков и 14 (28%) девочек в возрасте от 2 месяцев до 16 лет 8 месяцев, с патологией сердечно-сосудистой системы, вызывающей ремоделирование сердца, имитирующее некомпактный миокард: дилатационная кардиомиопатия (19 детей), рестриктивная кардиомиопатия (2 ребенка), порок митрального клапана (4 ребенка), тетрада Фалло (1 ребенок), вторичная дилатационная кардиомиопатия (8 детей), миокардит (11 детей), гипертрофическая кардиомиопатия (2 ребенка), гипоплазия верхушки левого желудочка (2 ребенка) и один ребенок с диагнозом синдром Смита Магениса. Из этих детей 45 (90%) пациентов были обследованы в динамике от 2 до 10 раз при повторных госпитализациях.

Контрольную группу составили 79 условно здоровых детей в возрасте от 1 мес. до 17 лет 11 мес.

Пациенты с патологией сердца проходили полное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование, принятое в детской кардиологии, а также проводился ретроспективный анализ историй болезни.

Ультразвуковые исследования проводились в отделении ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии ФГБУ НЦЗД РАМН (зав. отд. проф. И.В. Дворяковский). Эхокардиографическое исследование выполняли пациентам планово при каждой госпитализации как при первичном обследовании, так и в динамике. Пациенты обследовались на ультразвуковых аппаратах Sequoia 512 (Acusón, США), Prosound SSD - 5500 SV (Aloka Япония), Sonos-5500 (Philips, США), Aplio XG (Toshiba, Япония) секторными датчиками, работающими в диапазоне частот 3,0-6,5 МГц. Ультразвуковое исследование сердца проводилось по стандартным методикам в соответствии с отечественными и зарубежными руководствами и рекомендациями (Lopez L. et al., 2010; Сугак А.Б и соав., 2009). Трабекулярность миокарда левого желудочка

оценивалась согласно общепринятым методикам Chine К. и Jenni R. Для постановки диагноза некомпактного миокарда учитывалась величина отношения общей толщины миокарда к толщине компактного слоя, измерения производились в диастолу в четырех - и пятикамерной позиции (Chine К.); величина отношения некомпактного слоя к компактному измерялась в систолу по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки, папиллярных мышц и митрального клапана (Jenni R.)

При использовании данных методик были выявлены недостатки, не позволившие адекватно оценить с их помощью трабекулярность левого желудочка у детей как в норме, так и при патологии. Основным недостатком методики Jenni R. оказалось то, что для проведения измерений в рекомендуемую фазу сердечного цикла (систолу левого желудочка) лакуны уменьшались, близко расположенные сегменты сближались, в связи с чем возникали сложности в разграничении слоев друг от друга. Основными недостатками методики Chin К. оказалось ограниченное количество сегментов (6 сегментов), которые могут быть оценены с ее помощью, а так же то, что рекомендуемому пороговому отношению общей толщины миокарда к толщине компактного, равному 2-м, удовлетворяли все дети группы контроля.

Нами была разработана модифицированная методика количественной оценки трабекулярности, объединившая в себе преимущества вышеупомянутых способов: все измерения проводились в позднюю диастолу, в момент, когда граница между слоями была достоверно различима; измерялось отношение трабекулярного слоя к компактному слою; измерения проводились в каждом трабекулярном сегменте, согласно 16 сегментарной модели левого желудочка; третий базальный сегмент, а так же 9 и 12 средние сегменты, оценивались в четырех и пятикамерной позициях, остальные сегменты оценивались в парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты).

Статистическая обработка полученных данных была проведена с помощью программ STATISTICA 5.5 (StatSoft Inc., США) и Excel. Оценка распределения параметров в выборках проводилась с помощью построения гистограмм и графиков. Для выборок с ненормальным распределением рассчитывали медиану, моду и 25-75 процентили. При нормальном распределении определяли среднее значение признака и среднее квадратичное отклонение, при оформлении данных использовали показатель средней М±а. При отсутствии нормального распределения признака оперировали медианой (Me), с указанием 25-75 процентилей, а также минимального и максимального значений признака. Корреляционный анализ в зависимости от распределения проводился по методам Пирсона и Спирмана. Уровень значимости был принят при р<0,05.

Результаты исследований и их обсуждение С помощью модифицированной методики была проведена оценка трабекулярности левого желудочка у 79 детей группы контроля. Для выявления возрастных особенностей структуры миокарда дети контрольной группы были разделены на пять подгрупп согласно биологическим этапам развития: дети до 1 месяца, от 1-го до 11 месяцев, от года до 5 лет 11 месяцев, от 6 лет до 11 лет 11 месяцев, от 12 до 17 лет 11 месяце (Баранов A.A., JI.A. Щеплягина, 2000). При проведении эхокардиографии у 71% здоровых детей в структуре миокарда левого желудочка можно было выделить два слоя: внутренний гиперэхогенный трабекулярный и наружный гипоэхогенный компактный (табл. 1).

Таблица 1.

Ультразвуковая структура миокарда левого желудочка у детей контрольной группы, п = 79 (абс (%))

Возраст Количество детей Отсутствует двухслойность Двухслойный миокард

0-1 месяц 5 - 5 (100%)

1 мес. - 11 мес. 7 - 7 (100%)

1 год-5 лет 11 мес. 27 8 (29,6%) 19 (70,4%)

6 лет- 11 лет 11 мес. 24 7(29) 17 (71%)

12 лет - 17 лет 11 мес. 16 8 (50%) 8 (50%)

Наиболее часто двухслойный миокард визуализировался в области боковой стенки и апикальных сегментах левого желудочка. В среднем количество сегментов с двухслойным миокардом колебалось от 6-7 в возрасте до года, до 4 - 5 в подростковом периоде.

В работе выявлена достоверная положительная корреляция компактного слоя с возрастом ребенка для базальных (г=0,76, р<0,05) средних (г=0:73, р<0,05) и апикальных сегментах (г=0,78, р<0,05) (рис.1), при этом толщина трабекулярного слоя оставалась неизменной (достоверной корреляции с возрастом не выявлено). Следовательно, с возрастом происходило уменьшение доли массы миокарда, образованной трабекулярным слоем, за счет утолщения компактного слоя. Изменение структуры миокарда, наиболее заметное в младшем возрасте, продолжается на протяжении всей жизни. Тем не менее, у части здоровых людей в популяции трабекулярный миокард более выражен и практически не регрессирует с возрастом, при этом у них не выявляются признаки систолической и диастолической дисфункции желудочков, что свидетельствует о физиологическом строении сердца (Dawson D.K. et al., 2011).

А.

^---4

♦

: •

; у = 0 212?* +2,7205

Рис. 1. Диаграмма распределения толщины компактного слоя в базальных (А), средних (Б) и апикальных (В) сегментах в зависимости возраста у условно здоровых детей с линией аппроксимации

У детей с некомпактным миокардом в среднем по группе значение отношения толщины трабекулярного слоя (N0) к компактному (С) было достоверно больше в апикальных, средних и базальных сегментах, чем в контрольной группе и группе сравнения. У них не наблюдалось уменьшения толщины трабекулярного слоя от верхушки к основанию левого желудочка, тогда как у детей из группы сравнения прослеживалось достоверное уменьшение выраженности трабекулярности от верхушки к основанию (г = 0,47, р < 0,05), как и у детей в группе контроля (г = 0,41, р < 0,05). Таким образом, трабекулярность в группе сравнения своим ультразвуковым параметрам была близка к нормальной трабекулярности у здоровых детей. В отличие от условно здоровых детей, у детей с некомпактным миокардом и у детей с повышенной трабекулярностью группы сравнения не было выявлено достоверного уменьшения значения ЫС/С в процессе роста ребенка (табл. 2).

Таблица 2.

Отношение трабекулярного слоя миокарда левого желудочка к компактному слою, измеренное по модифицированной методике у

_обследованных детей (М±с).__

Сегменты лж Возраст Основная группа Группа сравнения Контрольная группа

Базальные сегменты 1 мес - 11 мес. 2,89 ±0,94* 2,09 ± 0,88 1,5± 0,87

1 год-5 л. 11м. 3,03 ± 1,2 *# 2,01 ± 0,64 л 1,2± 0,39

6 лет- 11 л. 11м. 2,44 ± 0,5 *# 1,6 ±0,96 1,2± 0,478

12 лет- 17 лет 11 мес. 2,74 ± 0,876 *# 1,79 ±0,659 0,94± 0,159

Средние сегменты 1 мес - 11 мес. 2,7 ± 0,676 2,4 ± 0,3 2,65± 1,6

1 год-5 л. 11м. 3,9 ± 1,48 * # 2,5 ± 1,0 1,9± 0,68

6 лет- 11 л. 11м. 3,73 ± 1,8* 2,2 ± 0,9 1,62± 0,56

12 лет- 17 лет 11 мес. 3,5 ± 0,82 * # 1,94 ±0,66 1,42± 0,81

Апикальные сегменты 1 мес - 11 мес. 4,86 ± 0,79 * # 2,97 ± 0,97 2,8± 1,77

1 год-5 л. 11м. 4,9 ± 1,58 * # 2,73 ± 1,03 л 1,86± 0,96

6 лет- 11 л. 11м. 4,32 ± 0,62 *# 2,69 ± 1,172 1.87± 0,69

12 лет - 17 лет 11 мес. 4,3 ± 0,87 * # 2,2 ± 0,7 1,93± 0,67

Примечание: * - коэффициент достоверности различий между основной группой и группой сравнения (р < 0,05); # - коэффициент достоверности различий между основной группой и контрольной группой (р < 0,05); л - коэффициент достоверности различий между группой сравнения и контрольной группой (р < 0,05).

Отсутствие уменьшения выраженности трабекулярности с возрастом у детей основной группы можно объяснить остановкой развития миокарда еще на

этапах эмбриогенеза (5-8 недели гестации), тогда как в группе сравнения отсутствие регресса в процессе роста связано с тем, что повышенная трабекулярность являлась одним из проявлений ремоделирования сердца на фоне основной патологии сердечно-сосудистой системы.

У детей с некомпактным миокардом так же, как в группах контроля и сравнения, наиболее часто поражались апикальные и латеральные сегменты. Межжелудочковая перегородка при некомпактном миокарде поражалась, как правило, в апикальных сегментах (46%) , реже встречается поражение средних отделов (25%). Нами не было выявлено поражение базальных сегментов перегородки (рис. 2).У детей основной группы изолированное поражение левого желудочка отмечалось в 81%, бивентрикулярное в 19%.

ш группа контроля ш основная группа □ группа сравнения

1 2 3 4 5

7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 сегменты

Рис. 2. Частота встречаемости «двухслойного» миокарда в сегментах левого желудочка у обследованных детей.

При анализе строения сердца 52 больных основной группы обращало на себя внимание различие в морфологии некомпактного миокарда. В связи с этим были выделены три типа строения некомпактного миокарда: 1. Лакунарный тип: некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами - 35 (67,3%) детей.

2. Губчатый тип: некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга - 7 (13,5%) детей.

3 Смешанный тип: визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе - 10 (19,2%) детей.

На основании полученных данных, можно было бы предположить, что в популяции наиболее часто встречается лакунарный тип некомпактного миокарда и гораздо реже - губчатый и смешанный типы. Однако необходимо учитывать, что лакунарный тип наиболее прост для диагностики, тогда как ультразвуковая диагностика губчатого типа крайне сложна, особенно у детей младшего возраста с малыми размерами полостей сердца. В такой ситуации губчатый тип некомпактного миокарда выглядит как равномерно утолщенные стенки левого желудочка и ребенку ставится ошибочный диагноз гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатии

В нашей работе всем 35 детям лакунарный тип некомпактного миокарда был поставлен на основании данных эхокардиографии; из 10 детей со смешанным типом восьми детям диагноз был поставлен на основании данных эхокардиографии, двум - на основании данных вентрикулографии и магниторезонансной томографии сердца с контрастированием; из 7 детей с губчатой формой некомпактного миокарда 5 (71%) детей длительное время наблюдались с диагнозами рестриктивной (3) и гипертрофической (2) кардиомиопатии, из них у 3-х диагноз некомпактного миокарда был заподозрен только на основании данных вентрикулографии с контрастированием. Полученные данные свидетельствуют о гиподиагностике губчатой формы некомпактного миокарда, мимикрирующей под другие кардиомиопатии с толстыми стенками левого желудочка.

В исследовании ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии было выявлено у 43 (83%) больных с некомпактным миокардом, у 6 (11%) выявлены признаки ремоделирования сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии и у 3 (6%) детей параметры сердца сочетали в

себе признаки рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий. Причем, из 43 детей с ремоделированием сердца по типу дилатационной кардиомипатии у 35 (81%) детей некомпактный миокард был представлен лакунарным типом и у 8 (19%) детей был выявлен смешанный тип некомпактного миокарда. Из 6 детей с ремоделированием сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии у 2 (33%) детей был выявлен смешанный тип и у 4 (67%) детей - губчатый тип некомпактного миокарда, у 3 (43%) детей, чьи параметры сердца сочетали в себе признаки рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатий, был выявлен губчатый тип некомпактного миокарда.

Нами был проведен сравнительный анализ морфометрических и функциональных показателей сердца 43 детей с некомпактным миокардом и 42 детей из группы сравнения, у которых отмечалось ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии. У детей с некомпактным миокардом было выявлено снижение фракции выброса от 55% до 14 % (39 (28;51)%), что соответствует данным зарубежных источников, отмечающих колебание фракции выброса левого желудочка в пределах 32 ± 16% (.Гепт Я. й а1, 2007). Однако между детьми с некомпактным миокардом левого желудочка и детьми группы сравнения значимых различий в показателях систолической функции выявлено не было. При индивидуальном анализе изменений диастолической функции желудочков достоверных различий между подгруппами не выявлено. Так же не было получено достоверной связи между площадью распространения некомпактного миокарда, величиной отношения некомпактного слоя к компактному с одной стороны и фракцией выброса, фракцией укорочения, сердечным и диастолическим индексами левого желудочка с другой стороны, как у детей с изолированным поражением ЛЖ, так и у детей с сочетанным поражением обоих желудочков. Таким образом, площадь распространения и выраженность некомпактного слоя не отражала тяжесть систолической дисфункции желудочка при некомпактном миокарде.

У 6 детей с некомпактным миокардом отмечалось ремоделирование сердца по рестриктивному типу и у 3 детей группы сравнения была выявлена

рестриктивная кардиомиопатия. В связи с малым количеством детей в группах не удалось провести достоверное сравнение эхокардиографических показателей, тем не менее, обращал на себя внимание тот факт, что у детей с рестриктивной кардиомиопатией, в отличие от детей с некомпактным миокардом с рестриктивным типом ремоделирования, показатели систолической функции левого желудочка во всех случаях были в пределах нормы, тогда как у 2 детей (33%) с некомпактным миокардом фракция выброса и фракция укорочения были снижены, что не типично для «истинных» рестриктивных кардиомиопатий. У всех 9 детей выявлены нарушение диастолической функции по рестриктивному типу.

Таким образом, на основании полученных данных можно утверждать, что тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка, для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной или гипертрофической кардиомиопатий с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной, так и по типу дилатационной кардиомиопатий.

У 14 (27%) пациентов основной группы были диагностированы аневризмы левого желудочка, тогда как в группе сравнения и контрольной группах они не определялись. Аневризмы представляли собой истонченный участок миокарда с локальным гипокинезом, выбухающий во время систолы желудочка. Они преимущественно локализовались в области апикально-перегородочного (3 детей), апикально-бокового (9 детей) и средне-бокового (2 детей) сегментов. Аневризмы левого желудочка были зафиксированы у 10 (71%) детей с лакунарным типом некомпактного миокарда и у 4 (29%) детей со смешанным типом. У детей с губчатым типом некомпактного миокарда в течение 4-летного периода наблюдения аневризмы левого желудочка не выявлялись.

Итак, подводя итог работы, можно утверждать: что некомпактный миокард - кардиомиопатия, характеризующаяся вариабельностью форм. В то же время эхокардиографические, клинические проявления у больных с некомпактным миокардом не отличаются от больных без некомпактного миокарда с таким же типом ремоделирования сердца. Разделение некомпактного миокарда на морфологические типы крайне важно, поскольку они в свою очередь определяют тип ремоделирования сердца, а так же выраженность систолической и диастолической дисфункции. Для лакунарного и смешанного типа характерно развитие аневризм левого желудочка как осложнения некомпактного миокарда.

Открытым остается вопрос о критериях диагностики некомпактного миокарда и дифференциальном диагнозе некомпактного миокарда с нормальной трабекулярностью у здоровых детей и повышенной трабекулярностью у больных с ремоделированием сердца на фоне основной патологии сердечно-сосудистой системы. В процессе работы нами был разработан алгоритм обследования больного с подозрением на некомпактный миокард (рис. 3).

Рис. 3. Алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард

Выводы

1. По данным ультразвукового исследования структура миокарда у детей состоит из двух слоев: трабекулярного и компактного. В норме трабекулярный слой выявляется в области латеральной стенки (68%) и апикальных сегментах (48%) левого желудочка. При этом его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка компактный слой утолщается, а толщина трабекулярного слоя остается неизменной или уменьшается, таким образом, с возрастом происходит уменьшение доли массы миокарда, образованной трабекулярным слоем. Изменение структуры миокарда, наиболее заметное в младшем возрасте, продолжается на протяжении всей жизни.

2. В структуре некомпактного миокарда выделяются три морфологических типа:

- Лакунарный тип: некомпактный миокард представлен сетью хорошо визуализирующихся трабекул с широкими, глубокими лакунами (68%);

- Губчатый тип: некомпактный миокард представлен чередованием множества мельчайших лакун (менее 1 мм) и трабекул, трудно различимых друг от друга (19%);

- Смешанный тип: визуализируются трабекулы и лакунарные пространства, менее выраженные, чем при лакунарном типе (13%).

3. Тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%), для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной (57%) или гипертрофической кардиомиопатии (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий.

4. Морфометрические и функциональные ультразвуковые параметры сердца, а так же клинические проявления у детей с некомпактным миокардом не различаются с морфометрическими, функциональными параметрами сердца и клиническими проявлениями у детей с таким же типом ремоделирования сердца без некомпактного миокарда.

5. Аневризмы левого желудочка являются частым осложнением у детей с некомпактным миокардом (27%) и характерны для лакунарного и смешанного типов.

Практические рекомендации

1. При проведении эхокардиографии необходимо проводить оценку трабекулярности миокарда ребенка с учетом его возраста. При выявлении повышенной трабекулярности у ребенка с неизмененными морфометрическими и функциональными параметрами сердца необходимо наблюдение в динамике в процессе роста ребенка.

2. При выявлении у пациента с подозрением на некомпактный миокард тяжелого порока легких или сердечно-сосудистой системы диагноз некомпактного миокарда может быть поставлен только в процессе длительного динамического наблюдения на фоне терапии основного заболевания.

3. При выявлении некомпактного миокарда врачу ультразвуковой диагностики необходимо определить его морфологический тип, поскольку тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, а так же развитие возможных осложнений.

4. При выявлении у ребенка с утолщенными стенками желудочков изменений в сердце, не подходящих по своим признакам к определенному виду кардиомиопатии (дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая) необходимо проведение дополнительных методов обследования с обязательным контрастированием полости пораженного желудочка для исключения губчатого типа некомпактного миокарда.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Иванов А.П., Басаргина E.H., Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей с дилатационной кардиомиопатией // Материалы XVI Съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». -Москва, 2009-С. 151

2. Ultrasound diagnosis of non-compact myocardium in children with dilatation cardiomyopathy / Ivanov A., Basargina E., Silnova I. // 4th Europaediatrics. - 2009. -P. 235

3. Дворяковский И.В., Иванов А.П., Басаргина E.H., Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда в педиатрии: критерии диагностики, особенности распространения // Материалы V Съезда врачей ультразвуковой диагностики Сибирского федерального округа. - Кемерово, 2009.-С. 123.

4. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина Б.Н., Иванов А.П. Трудности ультразвуковой диагностики некомпактного миокарда у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2010. - №3. - С. 57.

5. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина E.H., Иванов А.П. Эхокардиография в оценке состояния детей с некомпактным миокардом // Материалы XIV Конгресса педиатров. — 2010. — С. 730

6. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина E.H., Иванов А.П. Возможности эхокардиографии в диагностике некомпактного миокарда у детей // Материалы 2-го Съезда врачей ультразвуковой диагностики Центрального федерального округа. - Ярославль, - 2010. - № 4. - С. 121.

7. The difficulties of ultrasound diagnosis of non-compact myocardium in children with underlying carditis / Irina Silnova, Igor Dvoryakovskiy, Elena Basargina, Alexandr Ivanov // Pediatric Radiology. - 2010. - V. 40. - №6. - P. - 1132.

8. Куприянова O.O., Басаргина E.H., Тихомирова Е.А., Архипова E.H., Сильнова И.В. Неинвазивная диагностика некомпактного миокарда у детей // Материалы 11 конгресса Российского Общества Холтеровского

Мониторирования и Неинвазивной Электрофизиологии. - Великий Новгород, 2010.-С. 104-105

9. Сильнова И. В., Дворяковский И.В., Басаргина E.H., Иванов А.П., Березнева H.A. Объем поражения сердца у детей с некомпактным миокардом // Материалы XV Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва, 2011. - С. 803.

10. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина E.H., Иванов А.П. Гипердиагностика некомпактного миокарда у детей при увеличении постнагрузки // Материалы VI съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. - Москва, 2011 - С. 94.

11. Сильнова И.В., Басаргина E.H., Иванов А.П. Морфологические типы некомпактного миокарда у детей // Материалы XVI Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». -Москва, 2012,- С. 683.

12. Сильнова И.В., Басаргина E.H., Дворяковский И.В., Сугак А.Б. Нарушение систолической и диастолической функций желудочков на фоне некомпактного миокарда у детей // Материалы VII Всероссийского Конгресса Детская Кардиология. — Москва 2012. - С. 215.

13. Сильнова И.В., Дворяковский И.В., Басаргина E.H., Сугак А.Б., Иванов А.П., Филинов И.В., Барский В.И., Умарова М.К. Аневризмы левого желудочка как осложнение некомпактного миокарда у детей // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2012. - № 3. - С. 30 - 35.

14. Архипова E.H., Сильнова И.В., Басаргина E.H. Дворяковский И.В. Сугак А.Б., Маянский H.A., Умарова М. К. Роль N-концевого фрагмента пропептида мозгового натрийуретического пептида в диагностике некомпактного миокарда у детей // Педиатрическая фармакология. - 2012. - Том 9. - № 5 - С. 64-69.

15. E.H. Басаргина, А.Г. Талалаев, H.A. Березнева, Н.В. Федорова, И.В.Сильнова. Врожденная кардиомиопатия - некомпактный миокард у детей // Российский педиатрический журнал. - 2012. - № 4. - С. 61 - 64.

Подписано в печать: 20.09.2012 Объем: 1,5 усл.п.л. Тираж: 100 экз. Заказ № 623 Отпечатано в типографии «Реглет» 119526, г. Москва, ул. Рождественка, д. 5/7, стр. 1 (495) 623-93-06; www.reglet.ru

Оглавление диссертации Сильнова, Ирина Вячеславовна :: 2012 :: Москва

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВВЕДЕНИЕ

Глава 1. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) 1.1. Этиология, распространенность, патогенез, клинические проявления

1.2 Диагностика

1.3 Вопросы и трудности диагностики

Глава 2. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

2.1 Клиническая характеристика пациентов

2.2 Методы исследования

Глава 3. УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТРАБЕКУЛЯРНОСТИ МИОКАРДА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ

3.1 Ультразвуковая характеристика трабекулярности миокарда

ЛЖ у детей в норме

3.1.1 Сравнение методик оценки трабекулярности

3.1.2 Локализация и площадь распространения трабекулярности в полости ЛЖ в норме.

3.2 Ультразвуковая характеристика повышенной трабекулярности миокарда у детей.

3.2.1 Зависимость выраженности трабекулярности от возраста ребенка.

3.2.2 Локализация и площадь распространения трабекулярности в левом желудочке при патологии

Глава 4. РАЗЛИЧНЫЕ ТИПЫ МОРФОЛОГИИ МИОКАРДА И РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ СЕРДЦА ПРИ НЕКОМПАКТНОМ МИОКАРДЕ ПО ДАННЫМ ЛУЧЕВЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

4.1 Морфологические типы некомпактного миокарда

4. 2 Ремоделирование сердца при некомпактном миокарде

4.2.1 Изменения сердца по типу дилатационной кардиомиопатии

4.2.2 Изменения сердца по типу рестриктивной кардиомиопатии.

Глава 5 АНЕВРИЗМЫ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА КАК ОСЛОЖНЕНИЕ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА У ДЕТЕЙ

Глава 6 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА 97 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 108 ВЫВОДЫ 126 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 128 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

Ао аорта

ЗСЛж задняя стенка левого желудочка

КДОлж конечно-диастолический объем левого желудочка

КДРлж конечно-диастолический диаметр левого желудочка

КСОлж конечно-систолический объем левого желудочка

КСРлж конечно-систолический диаметр левого желудочка

КДДла конечно-диастолическое давление в легочной артерии

ЛА легочная артерия

ЛЖ левый желудочек

ЛП левое предсердие

МЖП межжелудочковая перегородка

МО минутный объем сердца

НМ некомпактный миокард

ПЖ правый желудочек

ПП правое предсердие

ППТ площадь поверхности тела

ПСПж передняя стенка правого желудочка

СИ сердечный индекс

СДла систолическое давление в легочной артерии

УО ударный объем

ФВЛж фракция выброса левого желудочка сердца

ФУЛЖ фракция укорочения левого желудочка

ЧСС частота сердечных сокращений

DTE время замедления раннего диастолического наполнения левого желудочка

Va скорость раннего диастолического наполнения левого желудочка

Ve скорость трансмитрального кровотока в систолу левого предсердия

Ve/Va отношение скоростей раннего диастолического наполнения левого желудочка и кровотока в систолу левого предсердия LE скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в период раннего диастолического наполнения

LA скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого предсердия LS скорость смещения латеральной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого желудочка МЕ скорость смещения медиальной части фиброзного кольца митрального клапана в период раннего диастолического наполнения

МА скорость смещения медиальной части фиброзного кольца митрального клапана в систолу левого предсердия скорость смещения медиальной части фиброзного кольца MS митрального клапана в систолу левого желудочка

IVRT время изоволюметрического расслабления левого желудочка NC/C отношение трабекулярного слоя к компактному.

Введение диссертации по теме "Лучевая диагностика, лучевая терапия", Сильнова, Ирина Вячеславовна, автореферат

Актуальность проблемы

Некомпактный миокард относят к врожденным кардиомиопатиям (ВОЗ), возникающим вследствие прекращения нормального развития миокарда на этапе эмбриогенеза и характеризующийся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка, с наличием межтрабекулярных лакун, сообщающихся с полостью желудочка [34, 101]. В результате остановки эмбриогенеза в структуре некомпактного миокарда волокна расположены хаотично, в отличие от нормальной трехслойной структуры, что приводит к нарушению как циркулярного сокращения, так и ротации желудочка. В результате прекращения эмбриогенеза в некомпактном миокарде отсутствует нормальное строение сети капилляров, что в совокупности с нарушением перфузии в области некомпактного миокарда способствует хронической ишемизации кардиомиоцитов [67, 69] и развитию кардиофиброза [17, 52, 53]. Хроническая гипоксия, кардиофиброз усугубляют систолическую дисфункцию некомпактного миокарда, приводя в конечном итоге к увеличению остаточного объема, ремоделированию сердца и в последующем к развитию сердечной недостаточности [99, 120]. Основными осложнениями считаются нарушение ритма сердца и тромбоэмболия [16, 30, 30, 68]. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Описаны случаи внезапной смерти, гибели от сердечной недостаточности, тромбоэмболии [16, 103, 113]. Частота смертельных исходов варьирует в широких пределах от 22% до 59% [44, 94, 97].

Диагноз некомпактного миокарда у детей ставится по данным эхокардиографии, магниторезонансной и компьютерной томографий сердца, и в редких случаях вентрикулографии. Однако высокая стоимость магниторезонансной и компьютерной томографий, необходимость использования наркоза у пациентов младшей возрастной группы, а также невозможность проведения исследований в динамике делают эхокардиографию ведущим методом в постановке диагноза и последующем динамическом наблюдении этой патологии у детей [16, 19, 68, 110, 114].

Диагноз некомпактного миокарда ставится на основе ультразвуковых критериев, разработанных более 20 лет назад [34], общих как для взрослых, так и для детей, без учета анатомических особенностей сердца последних. Вместе с тем в последнее время опубликованы исследования, описывающие эволюцию структуры миокарда с возрастом [27, 38, 74]. Все больше и больше исследователей предполагают возможность наличия повышенной трабекулярности в норме как во взрослой, так и в педиатрической популяции [38,39,85,72,118] .

На сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза некомпактного миокарда как у взрослых, так и у детей. В последнее время появляется все больше работ, свидетельствующих о необходимости пересмотра существующих критериев, поскольку все они имеют свои недостатки и не учитывают возрастные, половые и расовые особенности в популяции. Наличие современных ультразвуковых приборов с высокой разрешающей способностью позволяет рассмотреть мельчайшие особенности структуры миокарда и увидеть движение крови при минимальных и максимальных скоростях, что позволяет более точно оценить архитектонику миокарда. В связи с этим разработка современных ультразвуковых признаков некомпактного миокарда у детей различного возраста представляется актуальной.

Все вышеуказанное послужило основанием для выполнения настоящей работы.

Цель работы:

Установить ультразвуковые характеристики миокарда у здоровых детей и у детей с некомпактным миокардом, выявить закономерности ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом.

Задачи исследования:

1. Изучить возрастные особенности ультразвуковой структуры миокарда у здоровых детей.

2. Оценить особенности ультразвуковой структуры некомпактного миокарда у детей.

3. Определить особенности ремоделирования сердца у больных с некомпактным миокардом.

4. Разработать алгоритм обследования детей с подозрением на некомпактный миокард.

Научная новизна

Впервые установлены закономерности ультразвуковых изменений структуры миокарда в процессе роста у здоровых детей. У большинства (71%) здоровых детей в структуре миокарда выделяются два слоя: трабекулярный и компактный. Трабекулярный слой наиболее выражен в области латеральной стенки левого желудочка и его апикальных сегментах, его толщина уменьшается от верхушки к основанию сердца. В процессе роста ребенка трабекулярность желудочка уменьшается, однако у 17% детей сохраняется до 18 лет.

Определенны недостатки и преимущества существующих методов оценки трабекулярности (Jenni R. и Chine К.). Предложена собственная модифицированная методика.

Определены значения отношения трабекулярного слоя к компактному в апикальных, средних и базальных сегментах у здоровых детей разного возраста.

Впервые установлены три морфологических типа некомпактного миокарда. Описаны типы ремоделирования сердца у детей с некомпактным миокардом. Выявлена взаимосвязь между морфологическим типом некомпактного миокарда и типом ремоделирования сердца.

Впервые к осложнениям некомпактного миокарда у детей отнесены аневризмы левого желудочка.

Практическая значимость

Предложенная модифицированная методика оценки трабекулярности левого желудочка позволит корректно оценить трабекулярность во всех 16 сегментах.

Взаимосвязь между типом некомпактного миокарда и механизмом ремоделирования сердца будет способствовать прогнозированию течения и исхода заболевания.

Разработанный алгоритм обследования ребенка с подозрением на некомпактный миокард улучшит диагностику данного заболевания

Аневризмы левого желудочка, являющиеся осложнением некомпактного миокарда требуют необходимой диагностической настороженности врачей ультразвуковой диагностики.

Выявленные изменения сердечно-сосудистой системы, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику позволят избежать гипердиагностики некомпактного миокарда.

Положения, выносимые на защиту

Заключение диссертационного исследования на тему "Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей."

ВЫВОДЫ

2. В структуре некомпактного миокарда выделяются три морфологических типа:

3. Тип некомпактного миокарда определяет вид ремоделирования сердца, нарушение систолической или диастолической функций желудочка. Для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%о), для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной {51%) или гипертрофической кардиомиопатий (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции, для смешанного ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

2. При выявлении у пациента с подозрением на некомпактный I миокард тяжелого порока легких или сердечно-сосудистой системы диагноз некомпактного миокарда может быть поставлен только в процессе длительного динамического наблюдения на фоне терапии основного заболевания.

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2012 года, Сильнова, Ирина Вячеславовна

1. Алехин. М.Н. Тканевой доплер в клинической эхокардиографии // Москва 2006. Глава II. С. 24- 40.

2. Берестень Н.Ф. Крутова Т.В. Дробязко O.A. и соавт. Возможности тканевой допплерэхокардиографии: обзор литературы // хокардиография. -Т.З.- Т. 395-401

3. Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М.: «МЕДпресс», 2001. 176с.

4. Вилкенсхоф У., Крук И. Справочник по эхокардиографии: пер. с нем. М.: Мед.лит., 2007 - 240 с.

5. Воробьев A.C. Амбулаторная эхокардиография у детей: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2010. - 543 с.

6. Домницкая Т.М., Сахно Ю.Ф., Родионова C.B. Некомпактный миокард левого желудочка у детей школьного возраста // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2011. № 5. С. 86

7. Ерохина М.Г. Некомпактный миокард левого желудочка: Структурно-функциональное состояние и особенности клинических проявлений // Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, 2009.

8. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М.: Видар-М, 2008.-512 с.

9. Сугак А.Б. Дворяковский И.В., Дворяковская Г.М. Новый способ расчета эхокардиографических параметров левого желудочка сердца у детей // Российский педиатрический журнал. 2009. № 3. С. 10-14.

10. Тарасова A.A. Ультразвуковая диагностика в кардиологии // Детская ультразвуковая диагностика / Под ред. М.И. Пыкова, К.В. Ватолина. М.: Издательский дом Видар-М, 2006. - С. 104-277

11. Фейгенбаум X. Эхокардиография / Пер. с англ. под ред. Митькова В.В. М.: Видар, 1999. - 512 с.

12. Фроленко А.Л. Нуждина Т.В. Каган Н.Н. Изолированная некомпактность левого желудочка (случай из практики) VI Всероссийский конгресс детская кардиология 2010 Москва. 1-3 июля 2010 год . Стр 419

13. Agmon Y., Connolly Н.М., Olson L.J. et al. Noncompaction of the ventricular myocardium. // J. Am. Soc. Echocardiogr. № 1999. P. 859-863.

14. Angelini A., Melacini P., Barbero F. // Evolutionary Persistence of Spongy Myocardium in Humans. Circulation. 1999. №. 99.

15. Alhabshan F., Smallhorn J.F., Golding F. Extent of myocardial noncompaction: comparison between MRI and echocardiographic evaluation // Pediatr. Radiol 2005. Pediatr Radiol. 2005. № 35. P. 1147-1151.

16. Aras D., Tufekcioglu O., Ergun K. et al. Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure // J. Card. Fail. 2006, № 12(9). P. 726-733.

17. Alsaileek A.A., Syed I., Seward J.B., Julsrud P. Myocardial fibrosis of left ventricle: magnetic resonance imaging in noncompaction // J. Magn. Reson. Imaging. 2008. № 27(3). P. 621-624.

18. Bass M. van Dalen, Kadir Caliskan, Osama I.I. Soliman et al. Left ventricular solid body rotation in non-compaction cardiomyopathy: A potential new objective and quantitative functional diagnostic criterion? // J. Heart Fail. 2008. № 10. P 1088- 1093

19. Bax J.J., Lamb H. J., Poldermans D. et al. Case reports. Non-compaction Cardiomyopathy — Echocardiographic Diagnosis // Eur. J. Echocardiography. 2002. № 3. P. 301-302

20. Bellet S. and Gouley B.A., Congenital heart disease with multiple cardiac anomalies: report of a case showing aortic atresia, fibrous scar inmyocardium and embryonal sinusoidal remains // Am. J. Med. Sc.i. 1932. № 183. P. 458-465.

21. Belanger A.R., Miller M.A., Donthireddi U.R. et al. New classification scheme of left ventricular noncompaction and correlation with ventricular performance // Am. J. Cardiol., 2008. № 102. P. 92-96

22. Bione S., D'Adamo P., Maestrini E. et al. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome //Nat. Genet. 1996. № 12. P. 385-389.

23. Bley S. B., Mumford B. R., Thompson V. et al. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome // Am. J. Hum. Genet. 1997. № 61 P. 868-872.

24. Bley S, Mumford B, Brown-Harrison M.C. et al. Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium: prenatal diagnosis and pathologic analysis of affected individuals // Am. J. Med. Genet. 1997. № 72. P. 257-265.

25. Borges A., Kivelitz D., Baumann G. Isolated left ventricular noncompaction: cardiomyopathy with homogeneous transmural and heterogeneous segmental perfusion // Heart. 2003. № 89. P. 21.

26. Borreguero L., Corti R., de Soria R. et al. Images in cardiovascular medicine. Diagnosis of isolated noncompaction of the myocardium by magnetic resonance imaging// Circulation. 2002. №105. P.177- 178.

27. Buonanno C., Variola A., Dander B. et al. Isolated noncompaction of the myocardium. An exceedingly rare cardiomyopathy: A case report // Ital. Heart J. 2000. № 1. P. 301-305.

28. Burke A., Mont E., Kutys R., Virmani R. Left ventricular noncompaction: a pathological study // Human Pathol. 2005. № 36. P. 403-411.

29. Captur G., Nihoyannopoulo P. Left ventricular non-compaction: Genetic heterogeneity, diagnosis and clinical course // International journal of cardiology. April 2010 .V. 140. P. 145-153

30. Chen R., Tsuji T., Ichida F. et al. Mutation analysis of the G4.5 gene in patients with isolated left ventricular noncompactionn // Mol. Genet. Metab. 2002. № 77. P. 319-325.

31. Chenard J., Samson M., Beaulieu M. Embryonal sinusoids in the myocardium: report of a case successfully treated surgically // Can. Med. Assoc. J. 1965. №92. P. 1356-1359

32. Chin K., Perloff J.K., Williams R.G. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases // Circulation. 1990. № 82. P 507 -513.

33. Conraads V., Paelinck B., Vorlat A. et al. Isolated non-compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation // J. Heart Lung Transplant. 2001. № 20. P. 904-W.

34. Daimon Y., Watanabe S., Takeda S. et al. Two-layered appearance of noncompaction of the ventricular myocardium on magnetic resonance imaging // Circ. J. 2002. № 66. P. 619-621.

35. D'Adamo P., Fassone L., Gedeon A. et al. The X-linked gene G4.5 is responsible for different infantile dilated cardiomyopathies // Am. J. Hum. Genet. 1997. № 61. P. 862 867.

36. Dawson D.K., Maceira A.M., Raj V.J. et al. Regional thicknesses and thickening of compacted and trabeculated myocardial layers of the normalleft ventricle studied by cardiovascular magnetic resonance // Circ. Cardiovasc Imaging. 2011. №4. P. 139-146

37. Dodd D. Quantification of Left Ventricular Noncompaction and Trabecular Delayed Hyperenhancement with Cardiac MRI: Correlation with Clinical Sever Jonathan // A.J.R. Am. J. Roentgenol. 2007. № 189. P. 974-980

38. Dusek J., Bohuslav O., Duskova M. Postnatal persistens of spongy myocardium with embryonic blood supply // Arch. Pathol. 1975. № 99. P. 312.

39. Dursun M., Agayev A., Nisli K. et al. MR imaging features of ventricular noncompaction: emphasis on distribution and pattern of fibrosis // Eur. Radiol. 2010. № 74. P. 147-151.

40. Duru F., Candinas R. Noncompaction of ventricular myocardium and arrhythmias // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000. N 11. P. 493.

41. Eidem B.W., McMahon C.J., Cohen R.R. et al. Impact of cardiac growth on Doppler tissue imagingvelocities: a study in healthy children // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. V. 17. № 3. P. 212-221.

42. Eitel I., Fuernau G., Walther C. et al. Delayed enhancement magnetic resonance imaging in isolated noncompaction of ventricular myocardium // Clin. Res. Cardiol. 2008. № 97(4). P. 277-279.

43. Eurlings L., Pinto Y., Dennert R. et al. Letter to the Editor Reversible isolated left ventricular non-compaction? // International Journal of Cardiology. № 136. P. 35 36

44. El-Menyar A.A., Gendi S.M. and Numan M.T. Noncompaction cardiomyopathy in the State of Qatar // Saudi Med. J. 2007. № 28. P. 429-434.

45. Espinola-Zavaleta N., Soto E., Castellanos L.M. et al. Non-compacted cardiomyopathy: Clinical-Echocardiographic Study. // Cardiovasc Ultrasound. 2006. № 4 (1). P. 35.

46. Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: Persistence of isolated myocardial sinusoids // Am. J. Cardiol. 1984 Jun. № 1. P. 53

47. Fazio G., Lunetta M., Grassedonio E. et al. Noncompaction of the right ventricle // Pediatr. Cardiol. 2010. № 31. P. 576-578.

48. Finsterer J., Stollberger C., Feichtinger H. Histological appearance of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction //Cardiology. 2002. № 98. P. 162-164.

49. Freedom R., Yoo S-J., Perrin D. et al. The morphological spectrum of ventricular noncompaction // Cardiol. Young 2005. № 15. P. 345-364.

50. Garcia M. J., Ares M. A., Asher C. et al An index of early left ventricular filling that combined with peak E velocity may estimate capillary wedge pressure // J. Am. Coll. Cardiol. 1997. 29448-454.454.

51. Ganame J., Ayres N., Pignatelli R. Left Ventricular Noncompaction, a Recently Recognized Form of Cardiomyopathy // Insuficiencia Cardiaca. 2006. № 1(3). P. 119-124.

52. Grillo R., Pipitone S., Mongiovi M., Cipolla T. et al. Isolated non-compaction of left ventricle in childhood:clinical experience with 5 cases // Italian Heart J. 2002. № 8. P. 858-863.

53. Greenbaum R.A., Ho S.Y., Gibson D.G. et al. Left ventricular fibre architecture in man //Br. Heart J. 1981. № 45. P. 248-263.

54. Conraads V., Paelinck B., Vorlat A. et al. Isolated non-compaction of the left ventricle: a rare indication for transplantation // J. Heart Lung Transplant. 2001. № 20. P. 904-901.

55. Hook S., Ratliff N., Rosenkranz E., Sterba R. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Pediatr. Cardiol. 1996. № 17. P. 43-45.

56. Hamamichi Y., Ichida F., Hashimoto I. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: ultrafast computed tomography and magnetic resonance imaging // Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2001. № 17. P. 305-314

57. Hermida-Prieto M., Monserrat L., Castro-Beiras A. et al. Familial dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular noncompaction associated with lamin AJC gene mutations // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 50-54

58. Ichida F., Hamamichi Y. and Miyawaki T. et al. Clinical features of isolated non-compaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background // J. Am. Coll. Cardiol. 1999. №34. P. 233 240

59. Ichida F, Tsubata S, Bowles K, et al. Novel gene mutations in patientswith left ventricular noncompaction or Barth syndrome // Circulation. 2001. № 103. P. 1256-1263.

60. Imamura Y., Fukuyama T. Prognostic value of myocardial MIBG scintigraphy findings in patients with cardiomyopathy—importance of background correction for quantification of MIBG activity // Annals of Nuclear Medicine. 2002. № 16. P. 387-393

61. Ivan D., Flamm S.D., Abrams J. et al. Isolated Ventricular Non-Compactation in Adults with Idiopathic Cardiomyopathy: Cardiac Magnetic Resonance and Pathologic Characterization of the Anomaly // J. Heart. Lung Transplant. 2005. № 24. P. 781-786

62. Ironescu C.N., Turcot D. Left ventricular noncompaction and aneurysm revealed by left ventriculography // Catheterization and Cardiovascular Interventions. 2011. DOI: 10.1002/ccd.23322 Режим доступа: http:www.researchgate.net/publication/51668797.

63. Junga G., Kneifel S., Von Smekal A. et al. Myocardial ischaemia in children with isolated ventricular non-compaction // Eur. Heart J. 1999. № 20(12). P. 910-916

64. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy // Heart. 2001. № 86. P. 666-667.

65. Jenni R., Wyss C., Oechslin E., Kaufmann P. Isolated ventricular noncompaction is associated with coronary microcirculatory dysfunction // J. Am. Coll. Cardiol. 2002. № 39. P. 450-454.

66. Jenni R., Oechslin E.N., van de Loo B. Isolated ventricular non-compaction of the myocardium in adults // Heart. 2007. № 93. P. 11-15.

67. Kawasaki T., Azuma A., Taniguchi T. et al. Heart rate variability in adult patients with isolated left ventricular noncompaction // Int. J. Cardiol. 2005. №99. P. 147-150.

68. King T, Bland Y, Webb S, et al. Expression of Pegl (Mest) in the developing mouse heart: involvement in trabeculation // Dev. Dyn. 2002. №. 225: P. 212-215.

69. Klein A.L., Burstow D.J., Tajik A.J. et al. Age-related prevalence of valvular regurgitation in normal subjects: a comprehensive color flow examination of 118 volunteers // J. Am. Soc. Echocardiogr. 1990. № 1. P.54-63.

70. Kohlil S.K., Pantazil A.A., Shah J.S. et al. Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria? // Eur. Heart J. 2008. № 29. P. 8995

71. Koo B.K., Choi D., Ha J. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium: contrast echocardiographic findings and review of the literature // Echocardiography. 2002. № 19. P. 153-756

72. Kirby A. Davies R. Developmental coordination disorder and joint hypermobility syndrome overlapping disorders? Implications for research and clinical practice // Child Care Health Development. 2007. V. 33. № 5. P. 513519.

73. Khan I.A., Biddle W.P., Najeed S.A. et al. Isolated noncompaction cardiomyopathy presenting with paroxysmal supraventricular tachycardia-case report and literature review // Angiology. 2003. № 54. P. 243-50.

74. Lauer R.M., Fink H.P., Petry E.L. et al. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle // N. Engl. J. Med. 1964. №271. P. 68-72.

75. Liu X., Kino A., Francois C. et al. Cardiac magnetic resonance imaging findings in a patient with noncompaction of ventricular myocardium // Clin. Imaging. 2008. № 32. P. 223-226.

76. Lilje C., Ratzek V., James J. Joyce and al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study // European Heart Journal. 2006. № 27. P. 1855-18601

77. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies // Circulation. 2006. V. 113. P. 1807-1816.

78. McNally E.M, Patel A.R. Cardiac Magnetic Resonance of Left Ventricular Trabeculation. The New Normal // Circ. Cardiovasc. Imaging. 2011 Mar. № 4(2). P. 84-86.

79. Moura C., Hillion Y., Daikha-Dahmane F. et al. Isolated non-compaction of the myocardium diagnosed in the fetus: two sporadic and two familial cases // Cardiol. Young. 2002. № 12. P. 278-283.

80. Maltagliati A, Pepi M. Isolated noncompaction of the myocardium: multiplane transesophageal echocardiography diagnosis in an adultm II J. Am. Soc. Echocardiogr. 2000. № 13. P 1047-1049.

81. Murphy R., Thaman R., Blanes J. et al. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction // Eur. Heart J. 2005. №26. P. 187-192.

82. Nagueh S.F., Appleton C.P., Gillebert T.C. et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography // Eur. J. Echocardiogr. 2009. V.10. №2. P. 165-193.

83. Neudorf U.E., Hussein A., TRowitzsch E., Schmaltz A.A. Clinical features of isolated noncompactation of the myocardium in children // Cardiol. Young. 2001. №11. P. 439-442.

84. Notomi Y., Popovic Z.B., Yamada H. et al. Ventricular untwisting: a temporal link between left ventricular relaxation and suction // Am. J. Physiol. Heart Cir.c Physiol. 2008. №/294. P. 505 513.

85. Nugent A.W., Daubeney P.E. and Chondros P. et al. National Australian childhood cardiomyopathy study: the epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia // N. Engl. J. Med. 2003. № 348. P. 1639-1646

86. Oezkutlu S., Ayabakan C., Celiker A. et al. Noncompaction of ventricular myocardium: a study of 12 patients // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2002. № 15. P. 1523-1528.

87. Oechslin E., Attenhofer Jost C.H., Rohas J.R. et al. Longterm follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis // J. Am. Coll. Cardiol. 2000. № 36. P. 493-500

88. Ostadal B. Comparative aspects of the cardiac blood supply // Advances Organ. Biol. 1999. № 7. P. 91-110.

89. Petersen S., Selvanayagam J., Wiesmann F. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging // J. Am. Coll. Cardiol. 2005. № 46. P 101-105.

90. Pignatelli R., McMahon C., Drey er W. et al. Clinical characterization of left ventricular noncompaction in children: A relatively common form of cardiomyopathy // Circulation. 2003. № 108. P. 2672-2678.

91. Pauli R., Scheib-Wixted S., Cripe L. et al. Ventricular noncompaction and distal chromosome 5q deletion // Am. J. Med. Genet. 1999. №85. P. 419^123.

92. Ross R. Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr. Cardiol. 1992. № 13. P. 72-75.

93. Reynen K., Bachmann K., Singer H. Spongy myocardium. Cardiology. 1997. № 88: P. 601-602.

94. Richardson P., McKenna W., Bristow M. et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Circulation. 1996. V. 93. P. 841-842.

95. Ritter M., Oechslin E., Sutsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults // Mayo Clin. Proc. 1997. № 72. P. 26-31

96. Rigopoulos A., Rizos I.K., Aggeli C. et al. Isolated left ventricular noncompaction: an unclassified cardiomyopathy with severe prognosis in adults // Cardiology. 2002. № 98. P. 25-32.

97. Sasse-Klaassen S., Gerull B., Oechslin Eet al. Isolated noncompaction of the left ventricular myocardium in the adult is an autosomal dominant disorder in the majority of patients // Am. J. Med. Genet. 2003. № 119A.P. 162-167.

98. Sadoulet-Puccio H., Feener C., Schaid D.J. et al. The genomic organization of human dystrobrevin //Neurogenetics. 1997. № 1. P. 37-42.

99. Sato Y., Matsumoto N., Yoda S. et al. Left ventricular aneurysm associated with isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Heart Vessels. 2006. V.21. P. 192-194.

100. Sato Y., Matsumoto N., Matsuo S. et al. Right ventricular involvement in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium // Cardiovasc Revasc. Med. 2007. № 8. P. 275-277.

101. Sanchez-Quintana D., Garcia-Martinez V., Climent V., Hurle J.M. Morphological changes in the normal pattern of ventricular myoarchitecture in the developing human heart //Anat. Rec. 1995. №243. P. 483-495

102. Sedmera D., Pexieder T., Vuillemin M., Thompson R.P., Anderson R.H. Developmental patterning of the myocardium // Anat. Rec. 2000. № 258. P.319-337.

103. Sengupta P.P., Mohan J.C., Mehta V. et al. Comparison of echocardiographic features of noncompaction of the left ventricle in adults versus idiopathic dilated cardiomyopathy in adults // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 389-391.

104. Soler R., Rodriguez E., Monserrat L. et al. MRI of subendocardial perfusion deficits in isolated left ventricular noncompaction // J. Comp. Assist. Tomogr. 2002. № 26. P. 373-375.

105. Stollberger C., Finsterer J. and Blazek G. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders // Am. J. Cardiol. 2002. № 90 . P. 899-902.

106. Stollberger C., Winkler-Dworak M., Blazek G. and Finsterer J. Prognosis of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction is dependent on cardiac and neuromuscular comorbidity // Int. J. Cardiol. 2007. № 101. P. 189193.

107. Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction// J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. №. 17. P. 91-100.

108. Stollberger C., Blazek G., Winkler-Dworak M., Finsterer J. Sex differences in left ventricular noncompaction in patients with and without neuromuscular disorders // Rev. Esp. Cardiol. 2008. N. 61. P. 130-136

109. Stamou S.C., Lefrak E.A., Athari F.C. et al. Heart transplantation in a patient with isolated noncompaction of the left ventricular myocardium // Ann. Thorac. Surg. 2004. № 77. p 1806-1808.

110. Srivastava D. and Olson E.N. A genetic blueprint for cardiac development//Nature. 2000. № 407. P. 221-226.

111. Tamborini G., Pepi M., Celeste F. et al. Incidence and characteristics of left ventricular false tendons and trabeculations in the normal and pathologic heart by second harmonic echocardiography. // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2004. № 17. P. 367-374.

112. Takeuchi M., Nakai H., Kokumai M. Et al. Age-related changes in left ventricular twist assessed by two-dimensional speckle-tracking imaging // J. Am. Soc. Echocardiog.r 2006. № 19. P1077-1084.

113. Toyono M., Kondo C., Nakajima Y. et al. Effects of carvedilol on left ventricular function, mass, and scintigraphic findings in isolated left ventricular non-compaction // Heart. 2001. № 86. P. 4-6.

114. Uribe S., Cadavid L., Hussain T. et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in a pediatric population with isolated left ventricular non-compaction // Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 2012. № 14. P. 9

115. Yun H., Zeng M., Jin H., and Yang S. Isolated Noncompaction of Ventricular Myocardium: a Magnetic Resonance Imaging Study of 11 Patients // Korean J. Radiol. 2011 Nov-Dec. №12(6). P. 686-692.

116. Yousef Z.R., Foley P.W., Khadjooi K. et al. Left ventricular non-compaction: clinical features and cardiovascular magnetic resonance imaging // B.M.C. Cardiovasc . Disord. 2009. № 9. P. 37.

117. Yasukawa K., Terai M., Honda A. et al. Isolated noncompaction of ventricular myocardium associated with fatal ventricular fibrillation // Pediatr. Cardiol. 2001. № 22. P. 512-514.

118. Vatta M., Mohapatra B., Jimenez S. et. al. Mutations in Cypher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular noncompaction // J. Am. Coll. Cardiol. 2003. № 42. P. 2014-2027.

119. Varnava A.M. Isolated left ventricular non-compaction: a distinct cardiomyopathy? // Heart. 2001. № 86. P. 599-600.

120. Vogel M., Chaudhari M., Rassi D. et al. End-Stage Cardiac Failure Caused by Isolated Ventricular Non-Compactation: Cardiac Transplantation in a 5-Year-Old Boy // J. Heart Lung Transplant. 2005. № 24. P. 618-620.

121. Wald R, Veldtman G, Golding F, Kirsh J, McCrindle B, Benson L. Determinants of outcome in isolated ventricular noncompaction in childhood // Am. J. Cardiol. 2004. № 94. P. 1581-1584.

122. Williams R., Masani r^f Buchalter M., Fraser A. Abnormal myocardial strain rate in noncompaction of the left ventricle // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2003. № 16. P. 293-296.

123. Weiford B.C., Subbarao V.D., Mulhern K.M. Noncompaction of the ventricular myocardium // Circulation. 2004. № 109(24). P. 2965-2971.

124. Zambrano E., Marshalko S.J., Jaffe C.C. andHui P. Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium: Clinical and Molecular Aspects of a Rare Cardiomyopathy // Lab. Invest. 2002. № 82. P. 471-477.