Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Некомпактный миокард левого желудочка: структурно-функциональное состояние миокарда и особенности клинических проявлений

00347 183В

На правах рукописи

ЕРОХИНА Марина Георгиевна

НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА: СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ МИОКАРДА И ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

14.00.06 - Кардиология

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2009

7п ,

003471836

Работа выполнена на кафедре кардиологии и общей терапии ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» Управления делами Президента РФ

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор

Сидоренко Борис Алексеевич

Доктор медицинских наук, профессор

Домницкая Татьяна Михайловна

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор

Доктор медицинских наук

Алексеева Людмила Алексеевна Агеев Фаиль Таипович

Ведущая организация: ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет» Росздрава

Защита диссертации состоится 15 июня 2009 года в 14 часов на заседании диссертационного совета (Д 121.001.01) при ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» Управления делами Президента Российской Федерации по адресу: 103875, Москва, ул. Воздвиженка, 6.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» Управления делами Президента РФ по адресу: 121359, Москва, ул. Маршала Тимошенко, 21.

Автореферат разослан « » мая 2009 года

Ученый секретарь диссертационного совет

доктор медицинских наук

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

БЛНПГ блокада левой ножки пучка Гиса

БПНПГ блокада правой ножки пучка Гиса

ВПС врожденный порок сердца

ВС внезапная смерть

ГБ гипертоническая болезнь

ГКМП гипертрофическая кардиомиопатия

ДКМП дилатационная кардиомиопатия

ИБС ишемическая болезнь сердца

КДР конечно-диастолический размер

кмп кардиомиопатия

КСР конечно-систолический размер

лж левый желудочек

лп левое предсердие

мжп межжелудочковая перегородка

МРТ магнитно-резонансная томография

нмлж некомпактный миокард левого желудочка

РКМП рестриктивная кардиомиопатия

СН сердечная недостаточность

ФВ лж фракция выброса левого желудочка

ФК функциональный класс

ФП фибрилляция предсердий

ХМ ЭКГ холтеровское мониторирование ЭКГ

ЯСС частота сердечных сокращений

ЭКГ электрокардиограмма

ЭхоКГ эхокардиография

WPW Wolff-Parkinson-White

ВВЕДЕНИЕ

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к редким и малоизученным формам кардиомиопатий [Т.К. Chin и со-авт., 1990; R. Jenni и соавт., 2000]. Этиология и патогенез НМЛЖ до конца не изучены [М. Ritter и соавт., 1997]. Неспецифична и гистологическая картина этого заболевания [J. Finsterer и соавт., 2002]. Распространенность заболевания составляет 0,014% - 0,14% в год [С. Stollberger и соавт., 2000].

Первые упоминания о НМЛЖ относятся к 1932 г., когда S. Bellet при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой выявил губчатую структуру миокарда (по данным C.Stollberger, 2004).Только в 90-х годах стали появляться первые зарубежные работы по изучению этой патологии сердца. При этом максимальное количество исследуемых в течение года больных не превышало 6-10 человек [R.H. Pignatelli и соавт., 2003; С. Stollberger и соавт., 2002]. В отечественной практике подобные работы пока не публиковались.

Некоторые авторы в своих работах выделяют изолированную форму НМЛЖ и неизолированную в сочетании с различной патологией сердца и нейромышечными заболеваниями [R. Engberding и соавт., 1984; Y. Cavusoglu и соавт., 2003].

Впервые НМЛЖ внесен в классификацию кардиомиопатий экспертами ВОЗ в 1995г. как неклассифицируемая КМП [W.J. МсКеппа и соавт., 1996]. В последующие годы место НМЛЖ в структуре КМП менялось. В классификации Американской ассоциации сердца НМЛЖ относится к первичным КМП [В J. Marón и со-

авт., 2006]. К этой группе заболеваний также относятся ДКМП и ГКМП, которые в отличие от НМЛЖ на сегодня являются более изученными. Европейское общество кардиологов выделило НМЛЖ в отдельный фенотипический класс - неклассифицируемую КМП, в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда ЛЖ [P. Eliot и соавт., 2008].

В основе клинических проявлений кардиомиопатий, как и многих других сердечно-сосудистых заболеваний, лежат сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболиче-ские осложнения в той или иной степени выраженности. Схожая клиническая картина заболевания наблюдается и при такой редкой и малоизученной форме кардиомиопатии, как некомпактный миокард ле-

вого желудочка [F. Ichida и соавт., 1999; E.N. Oechslin и соавт., 2000]. В то же время вопросы его диагностики неоднозначны, поскольку основной отличительный признак НМЛЖ - наличие множества трабе-кул с образованием между ними глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ [R. Jenni и соавт., 2000], это малоизвестное проявление заболевания и поэтому представляет определенные трудности в трактовке. В сложившейся современной ситуации особую актуальность приобретает изучение и накопление практического опыта в диагностике и распознавании НМЛЖ с использованием методов ЭхоКГ и MPT [R. Jenni и соавт., 2002; Y. Hamamichi и соавт., 2001], рассмотренных в настоящей работе. ЭКГ картина при НМЛЖ, как и при других формах КМП, не имеет специфических изменений и малоинформативна [E.N. Oechslin и соавт., 2000; М. Ritter и соавт., 1997].

Структурно-функциональное состояние миокарда у больных НМЛЖ в целом описано в литературных источниках, однако оценка этих параметров при различных локализациях патологического процесса в публикациях не встречается. Также не приводятся данные об изменении величины отношения N/C (отношение некомпактного слоя к компактному) в зависимости от возраста больного и при различных локализациях НМЛЖ.

В научной печати встречаются отдельные работы о выявлении и описании сегментов с некомпактным миокардом при других КМП (ДКМП, ГКМП) [Frischknechet B.S. и соавт., 2005]. В единичных публикациях отмечается, что результаты ЭхоКГ коррелируют с МРТ исследованием [T.F. Наппу и соавт., 1997; D. Fazio и соавт., 2008], однако работ, посвященных сравнению результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления статистически значимых различий по показателю N/C и локализации сегментов с некомпактным миокардом, как это сделано в нашей работе, в литературных источниках не встречается.

Цель исследования. Изучить клинические проявления заболевания и структурно-функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Задачи исследования

1. Описать клинические проявления редкой формы кардиомио-патии - некомпактного миокарда левого желудочка.

2. Изучить эхокардиографическую картину и ее диагностическую ценность у больных НМЛЖ.

3. Оценить функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка методом ЭхоКГ.

4. Провести поиск признаков некомпактного миокарда у больных с другими формами кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП).

5. Сравнить результаты ЭхоКГ и МРТ исследований у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Научная новизна работы. В работе впервые представлена развернутая клиническая характеристика больных с редкой формой кар-диомиопатии - НМЛЖ.

Впервые на основании результатов выявления некомпактного эндокардиального слоя методом ЭхоКГ выделены три формы заболевания (распространенная, боковая и верхушечная) в зависимости от локализации патологического процесса и представлена частота их встречаемости. Установлено, что распространенная форма НМЛЖ является наиболее тяжелой и характеризуется выраженной сердечной недостаточностью и большей степенью снижения глобальной сократимости левого желудочка.

При ЭхоКГ исследовании у больных НМЛЖ выявлены, как снижение систолической функции, так и нарушения диастолической функции левого желудочка, установлена обратная зависимость между количеством сегментов с некомпактным миокардом и ФВ ЛЖ.

На основании сопоставления результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления сегментов с некомпактным миокардом и оценки величины отношения N/C показана высокая диагностическая ценность обоих методов.

Практическая значимость работы. Детально описанная клиническая картина больных некомпактным миокардом левого желудочка позволит прицельно выделить больных из общей массы для более точной постановки диагноза.

Выделение трех форм заболевания дает возможность дифференцированно подходить к ведению больных с НМЛЖ.

Уникальный диагностический признак НМЛЖ - двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка - отсутствует при других кардиомиопатиях, что позволяет проводить дифференциальную диагностику некомпактного миокарда ЛЖ от ДКМП и ГКМП.

ЭхоКГ исследование имеет высокую информативность в распознавании НМЛЖ, что позволяет определить его как основной метод

диагностики, при этом магнитно-резонансная томография сердца может использоваться как альтернативный метод.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Клиническая картина НМЛЖ характеризуется нарушениями ритма и проводимости, сердечной недостаточностью, синкопальны-ми состояниями и тромбоэмболическими осложнениями.

2. Выявление в эндокарде ЛЖ слоев некомпактного миокарда методом ЭхоКГ является уникальным диагностическим признаком НМЛЖ и позволяет в зависимости от локализации патологического процесса выделить формы заболевания. Данный признак отсутствует при других КМП. Межжелудочковая перегородка не вовлекается в патологический процесс.

3. У больных НМЛЖ выявляется нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ, наблюдается обратная зависимость между количеством сегментов с некомпактным миокардом и ФВ ЛЖ. Наибольшее снижение ФВ ЛЖ, соответствующее тяжелым проявлениям сердечной недостаточности, отмечается при распространенной форме НМЛЖ.

4. У больных НМЛЖ при использовании методов визуализации ЭхоКГ и МРТ отсутствуют достоверные различия полученных результатов, что позволяет считать эти методы равнозначными по диагностической ценности.

Внедрение. Результаты данной работы внедрены в клиническую практику врачей функциональной диагностики ФГУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, а также в педагогическую работу кафедры кардиологии и общей терапии ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» УД Президента РФ.

Апробация диссертации состоялась на научной конференции кафедры кардиологии и общей терапии ФГУ «УНМЦ» УД Президента РФ с участием врачей Центральной клинической больницы с поликлиникой УД Президента РФ 5 марта 2009 г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 13 научных работ, из них 4 - в центральной печати.

Отдельные материалы диссертации доложены и представлены на 5-ом съезде Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине (Москва, 2007).

Объем и структура диссертации. Текст диссертации изложен на 129 страницах, состоит из введения, 4 глав (обзор литературы, характеристика обследованных больных и методы исследования, результаты, обсуждение), выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 8 отечественных и 102 зарубежных источников. Диссертация содержит 21 таблицу, 26 рисунков, 1 CD диск с клиническими примерами.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

В связи с научным интересом и редкой распространенностью заболевания НМЛЖ были направлены обращения к медицинским учреждениям через журналы «Кардиология», «Функциональная диагностика» с просьбой направлять больных с подозрением на НМЛЖ в нашу клинику. В результате этого с 2005 г. нами отобрано 15 больных с НМЛЖ.

Основные клинико-инструментальные исследования больных НМЛЖ проводились в ФГУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УД Президента РФ, Институте кардиологии им. А.Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ, клинике кардиологии ММА имени И.М. Сеченова, научном центре здоровья детей РАМН НИИ Педиатрии.

Характеристика больных. В основную группу вошло 15 больных с НМЛЖ в возрасте от 13 до 55 лет, которые были разделены на две подгруппы по возрасту. Первую возрастную подгруппу составили пациенты в возрасте от 13 до 17 лет, вторую возрастную подгруппу - пациенты от 22 до 55 лет.

Критерии включения больных в основную группу.

Пациенты с диагнозом НМЛЖ, который ставился на основании ЭхоКГ критериев, предложенных R. Jenni и соавт.:

1) выявление двухслойной структуры утолщенной стенки ЛЖ -некомпактного (N) эндокардиального и компактного (С) эпикарди-ального, где N/C > 2 при двухмерной эхокардиографии;

2) наличие многочисленных чрезмерно выступающих трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами в одном или более сегментах;

3) выявление межтрабекулярной прерывистости при цветовом допплеровском исследовании сердца.

В группы сравнения вошли:

- больные с диагнозом ДКМП (21 человек в возрасте от 23 до 55 лет). Диагноз ДКМП устанавливался по данным ЭхоКГ в соответствии с рекомендациями ВОЗ при выявлении дилатации полостей сердца, преимущественно желудочков, больше левого (увеличение КДР >5,8 см и объема левого желудочка при практически неизмененной толщине стенок); снижение систолической функции левого желудочка <40%; диффузная гипокинезия стенок левого желудочка;

- больные с диагнозом ГКМП (16 человек от 24 до 76 лет). Диагноз ГКМП устанавливался по данным ЭхоКГ в соответствии с рекомендациями ВОЗ при выявлении утолщения миокарда ЛЖ более 15 мм и отсутствии объективных причин для развития гипертрофии (артериальной гипертонии, врожденного или приобретенного порока сердца, либо специфического заболевания сердца).

В группы сравнения не включались больные со следующими состояниями: ишемическая кардиомиопатия, приобретенные пороки сердца, тяжелая печеночная или почечная недостаточность, гематологические и онкологические заболевания, заболевания щитовидной железы, системные воспалительные заболевания, сахарный диабет, алкогольная и наркотическая зависимость.

Все обследования проводились на фоне плановой медикаментозной терапии.

Клиническое обследование больных. При клиническом обследовании больных оценивались жалобы, наличие сопутствующих заболеваний, аномалии развития других органов и систем, наследственные заболевания. Больные с НМЛЖ были консультированы у невролога. Особое внимание уделялось сбору семейного анамнеза - получению информации о больном и обо всех родственниках первой степени (родителях, родных братьях, сестрах и детях больного).

Трансторакальная эхокардиография выполнялась всем пациентам по стандартной методике в положении пациентов на левом боку. Исследования проводились на аппарате Vivid 7 (General Electric, США), «Sonos 5500» фирмы Hewlett Packard, Aloka SSD 3500 (Япония). Использовались следующие методы: В-режим, М-режим, им-пульсно-волновая, непрерывно-волновая допплерЭхоКГ, режимы цветового тканевого допплера (деформация миокарда, изогнутый М-режим скорости движения миокарда).

Расчет отношения некомпактного слоя к компактному прово-

дился в конце систолы из парастернального доступа по короткой оси. Для оценки сегментов с некомпактным миокардом в своей работе мы использовали схему разделения ЛЖ на 16 сегментов, предложенную ASE для анализа региональной функции ЛЖ. ЭхоКГ показатели у детей рассчитывались в зависимости от поверхности тела.

При ЭхоКГ исследовании определяли следующие параметры: КДРлж, КСРлж, КДРпж, Рлп, Тзслж, Тмжп, КДОлж, КСОлж, ФВ ЛЖ. Оценка диастолической функции ЛЖ производилась из апикальной четырехкамерной позиции в импульсном допплеровском режиме. Рассчитывалось соотношение скоростей раннего и позднего диасто-лического наполнения ЛЖ (Е/А). Выделялись следующие варианты нарушения диастолической функции ЛЖ: преобладание кровотока во время предсердной систолы, рестриктивный и псевдонормальный.

Электрокардиография. Всем больным проводилась стандартная ЭКГ в покое в 12 стандартных отведениях с помощью комплексной системы "SHILLER" (Германия), CardioSoft (Россия). Проводился анализ частоты сердечных сокращений, регулярности ритма сердца, выраженности нарушений ритма и проводимости, признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, состояния сегмента ST и зубца Т (подъем сегмента ST, горизонтальное или косонисходящее смещение сегмента ST > мВ, измеренные на расстоянии 60-80 мс от точки j).

Холтеровское мониторирование электрокардиограммы. В

ходе исследования регистрировали ЧСС, количество эпизодов тахикардии и брадикардии, нарушения ритма и проводимости, количество эктопических сокращений, оценка интервала QT, изменений ST-T комплекса. Для оценки суправентрикулярной и желудочковой экстра-систолии использовалась количественная классификация М.С. Куша-ковского. Критерием ишемии миокарда при ХМ ЭКГ считался подъем или смещение сегмента ST > 0,1 мВ, измеренные на расстоянии 60-80 мс от точки j, регистрируемые в течение не менее 1 мин и отстающие от других эпизодов на 1 мин.

Магнитно-резонансная томография сердца проводилась на базе отделения томографии Института кардиологии им. А.Л. Мясни-кова РКНПК МЗ РФ и выполнялась на MP-томографе «Magnetom Avanto», 1.5 Тл (Siemens AG, Germany) с поверхностной радиочастотной катушкой для грудной клетки и синхронизацией с ЭКГ.

Во время исследования у больных с НМЛЖ проводилось изме-

рение некомпактного и компактного слоев, вычислялось соотношение N/C. Оценка локализации сегментов с некомпактным миокардом проводилась по схеме 17-ти сегментарного деления ЛЖ (по M.D.Cerqueira и соавт., 2002).

Генетическое исследование больных НМЛЖ с целью выявления гена G 4.5 у больных НМЛЖ проводилось в генетической лаборатории Научного центра здоровья детей РАМН НИИ педиатрии. Кровь для генетического обследования была взята у 8 больных с диагнозом НМЛЖ.

Статистическую обработку результатов проводили на персональном компьютере с помощью пакета статистического анализа программы Excel 2003 (Microsoft, США). Для количественного анализа признаков использовались параметрические и непараметрические методы. В основном, применялся параметрический метод, в частности, t-критерий Стьюдента, а также непараметрические методы - критерий Манна-Уитни-Уилкоксона, критерий Крускала-Уоллиса. Основные параметры в таблицах представлены как М±5. Различия считались статистически значимыми при уровне значимости = 0,05, для отдельного ряда параметров уровень значимости принимался = 0,01.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ОБСУЖДЕНИЯ Особенности клинической картины некомпактного миокарда левого желудочка

В нашей работе исследовано 15 больных НМЛЖ в возрасте от 13 до 55 лет, из них 8 мужчин и 7 женщин. Анамнестические и клинические характеристики были проанализированы по каждому из 15 больных НМЛЖ, обобщенный результат анализа, сведенный в возрастные группы, представлен в таблице 1.

При ретроспективном анализе историй болезни и выписок из историй болезни, а также основываясь на анамнезе больных, следует, что основными причинами обращения пациентов к врачу являлись такие симптомы как слабость, утомляемость, нарушения ритма (суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса). Первые симптомы заболевания у больных НМЛЖ проявлялись в возрасте от 3 до 52 лет (23,3±14,3 лет). Время от первых симптомов заболевания до постановки окончательного диагноза в среднем составляло 4,5±3,б года. Возраст боль-

ных при постановке диагноза НМЛЖ составлял от 11 до 55 лет (25,9±13,3 лет).

Таблица 1

Клиническая характеристика больных НМЛЖ

Показатели Группа больных в целом (от 13 до 55 лет) Первая подгруппа (подростки от 13 до 17 лет) Вторая подгруппа (взрослые от 22 до 55 лет)

Количество больных, чел. 15 6 9

Возраст, лет 28,0±14,6 14,8±1,3 36,8±12,4

Пол, м/ж 8/7 4/2 4/5

Сердечная недостаточность СНIIФК СН III ФК 13 (87%) 10(67%) 3 (20%) 6(100%) 4 (67%) 2 (33%) 7 (78%) 6 (67%) 1 (11%)

Наследственная предрасположенность 6 (40%) 1 (17%) 5 (56%)

Синкопальные состояния 3 (20%) 1 (17%) 2 (22%)

ОНМК в анамнезе 3 (20%) 1 (17%) 2 (22%)

Изменения на ЭКГ 13(87%) 6(100%) 7 (78%)

Нарушения ритма 15 (100%) 6(100%) 9 (100%)

Нарушения проводимости: Неполная БПНПГ Полная БПНПГ Блокада передней ветви ЛНПГ БЛНПГ синоатриальная блокада II ст 9 (60%) 1 (7%) 1 (7%) 3 (20%) 2 (13%) 2 (13%) 2 (33%) 1 (17%) 0 0 0 1 (17%) 7 (78%) 0 1 (11%) 3 (33%) 2 (22%) 1(11%)

\VP\V синдром 2(13%) 2 (33%) 0

Синдром Бругада 1 (7%) 0 1(11%)

Сопутствующие заболевания: ВПС (неизолированная форма) Синдром соединительнотканной дисплазии ГБ Хр. гастрит Хр. бронхит Пневмонии ОРВИ 1 (7%) 1 (7%) 3 (20%) 7 (47%) 3 (20%) 3 (20%) 2 (13%) 1 (17%) 1 (17%) 0 1 (17%) 2 (33%) 0 2 (33%) 0 0 3 (33%) 6 (67%) 1(11%) 3 (33%) 0

Время от первых симптомов до постановки диагноза, лет 4,5±3,6 5,8±5,0 3,7±2,2

Следует отметить, что среди больных НМЛЖ у троих пациентов (20%) вначале предполагалось ГКМП, у четверых (27%) - ДКМП и у одного (7%) - инфекционный эндокардит.

На момент осмотра пациентов у всех больных были жалобы на слабость и утомляемость. У 13 из 15 больных НМЛЖ наблюдалась

одышка в покое (3 пациента - 20%) и при физической нагрузке (10 пациентов - 67%). Жалобы на перебои в работе сердца и на приступы сердцебиения были у 11 больных (73%). Головокружения отмечались у 4 (27%) пациентов. У троих (20%) больных регистрировались боли в области сердца, которые носили длительный ноющий характер в левой половине грудной клетки и проходили самостоятельно. Эти боли не были связаны с физической нагрузкой, на ЭКГ покоя и при хол-теровском мониторировании ишемические изменения сегмента БТ не регистрировались. Двум из трех пациентов была выполнена корона-роангиография и изменений со стороны коронарных артерий не выявлено. Таким образом, боли не рассматривались как стенокардия, а трактовались как кардиалгия.

Признаки сердечной недостаточности выявлялись у 13 (87%) больных НМЛЖ, в том числе СН II ФК - в 67% и СН III ФК - в 20% случаев. В двух случаях отмечались только нарушения ритма на ЭКГ. Синкопальные состояния регистрировались у трех пациентов в возрасте от 15 до 23 лет. Полученные нами результаты соответствуют литературным источникам, где сердечная недостаточность выявлялась в 30-100%, системные и легочные эмболии в 7-38%, синкопальные состояния в 2,8-12% [11.Н. Р1§шЦеШ и соавт., 2003; Е.М ОесЬэПп и соавт., 2000; С. БЫШе^ег и соавт., 2002].

Отягощенный семейный анамнез в плане наследственности выявлен у шести (40%) больных НМЛЖ: у троих - по материнской линии; у двоих - по отцовской; у одного больного наследственность НМЛЖ проявилась в последующем поколении (у сына 9 лет). Кроме того, у этих больных наблюдалась одна из форм кардиомиопатий, чаще ГКМП и ДКМП. Наши результаты подтверждаются данными литературы [К.Т. Мигр1гу и соавт., 2005; Б. 1сЫс1а и соавт., 1999].

Все больные НМЛЖ были консультированы неврологом - врожденной патологии со стороны ЦНС не было выявлено. Костно-мышечная система у обследуемых пациентов без патологических особенностей.

По результатам нашей работы изменения на ЭКГ обнаруживались в 87% случаев, из них в 47% блокады ножек пучка Гиса, что почти не отличается от данных литературы, где нарушения внутри-желудочкового проведения встречались в 15-56%. В то же время в литературе не было случаев синдрома Бругада в сочетании с НМЛЖ, который регистрировался в нашем исследовании у одного больного.

Блокада правой ножки п. Гиса (полная и неполная) и синдром WPW встречались с одинаковой частотой и только в молодом возрасте, что нашло подтверждение и объяснение причин возникновения в работах F. Ichida и соавт. и К. Yasukawa и соавт.

Различные нарушения ритма у больных НМЛЖ по результатам нашего исследования встречались у всех больных. ФП и трепетание предсердий отмечались у 2 больных. При ХМ ЭКГ у больных НМЛЖ чаще регистрировались желудочковые нарушения ритма (желудочковая экстрасистолия в 73%, пароксизмальная желудочковая тахикардия в 20% случаев), как и в работах Т.К. Chin и соавт. и E.N. Oechslin и соавт. У больных НМЛЖ также отмечалась пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (2 больных) и синоатриальная блокада II степени (2 больных).

У трех больных в анамнезе были указания на перенесенное ОНМК кардиоэмболического генеза: у 2 больных (подросток 15 лет и мужчина 32 лет) развился правосторонний гемипарез, у женщины 38 лет - дизартрия. В связи с учащением пароксизмов желудочковой тахикардии одной пациентке с синдромом Бругада был имплантирован кардиовертер-дефибрилятор. Другому пациенту с НМЛЖ и синоат-риальной блокадой II степени был имплантирован постоянный кардиостимулятор в режиме DDDR. У одного больного НМЛЖ в течение трех лет отмечалось ухудшение состояния в виде прогрессирования признаков СН с развитием декомпенсации.

Летальный исход наблюдался в двух случаях: в одном - вследствие застойной сердечной недостаточности; в другом - ВС.

Таким образом, в клинической картине НМЛЖ ведущими симптомами являются СН различной степени выраженности, нарушения ритма и проводимости, а также синкопальные состояния у больных молодого возраста (от 17 до 23 лет). Характерной особенностью больных НМЛЖ первой (подростки) возрастной группы явилось то, что у всех выявлялась СН, преобладали различные нарушения ритма, у двух (33%) регистрировался синдром WPW. В одном случае в анамнезе отмечено ОНМК. Особенностью второй подгруппы явились нарушения проводимости у большинства (78%) больных. У двоих пациентов, не имеющих признаков СН, заболевание проявлялось в основном нарушениями ритма. Осложнения заболевания в виде ОНМК отмечалось в двух случаях.

Особенности эхокарднографической картины НМЛЖ

Всем больным НМЛЖ проводилось эхокардиографическое исследование. Особое внимание уделялось оценке структурного состояния миокарда левого желудочка с целью выявления сегментов с некомпактным миокардом. Характерной чертой этих сегментов является наличие множества трабекул с образованием между ними глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ. Множественные трабекулы формируют некомпактный губчатый широкий слой сердечной мышцы, в то время как тонкий слой представляет собой однородный по своей структуре миокард. Из-за выраженного некомпактного слоя стенка ЛЖ неравномерно утолщена. При исследовании у всех больных производилось измерение максимально утолщенной стенки левого желудочка, некомпактного и компактного слоев, определялась величина отношения некомпактного слоя к компактному (N/0).

Величина отношения N/0 определялась нами во всех случаях НМЛЖ. По результатам нашей работы она составила 2,5±0,3, что практически совпадает с данными литературы - от 2,1 до 3,4±0,87 (табл. 2).

Таблица 2

Отношение некомпактного эндокардиального слоя к компактному эпикардиалыюму в возрастных подгруппах у больных НМЛЖ

Параметры Вся группа п=15 М±с Первая подгруппа п=6, М±а Вторая подгруппа п=9, М±а

Толщина максимально утолщенной стенки ЛЖ, мм 19,3±6,3 17,0±3,0 20,8±7,3

N (некомпактный), мм 13,7±4,8 ]2,2±2,4 14,8±5,5

С (компактный), мм 5,5±1,7 4,8±0,8 б,0±1,9

N/0 2,5±0,3 2,6±0,4 2,4±0,2

Учитывая возрастное разделение пациентов, мы проанализировали насколько возраст влияет на величину соотношения М/С. В возрастной подгруппе от 13 до 17 лет коэффициент N/0 составлял 2,6±0,4, в подгруппе больных НМЛЖ от 22 до 55 лет - 2,4±0,2. Статистически значимых различий не получено.

Сегменты с некомпактным миокардом, в основном, визуализировались в области свободной стенки и верхушки ЛЖ (рис. 1), реже поражались базальные отделы ЛЖ (от 13% до 33%). Ни в одном слу-

чае межжелудочковая перегородка не вовлекалась в патологический процесс. Наши результаты соответствуют данным литературы, где некомпактность миокарда описывается в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок JDK [E.N. Oechslin и соавт., 2000; P.P. Sengupta и соавт., 2004; N. Espinola-Zavaleta и соавт., 2006].

Перегород очно-верхушечный Передне-верхушечный Верхушечный задний Передне-верхушечный Средний задне-перегородочный Базальный задне-перегородочный Средний задне-боковой Базальный задне-боковой Средний задний Базальный задний Средний передне-перегородочный Базальный передне-перегородочный Средний передне-боковой Базальный передне-боковой Средний передний Базальный передний

-ЯЯШ-113.0%

мшшшжмтттшл 5з,о%

100%

т/шшшжшвт 40,0%

0,0% 0,0%

87,о%

шшшшшш 33.0%

47,0%

0,0% 0,0% 0,0%

тттттттштттттттт вг,о%

7,0% 0,0%

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

Рис. 1. Частота выявления сегментов, пораженных некомпактным миокардом, по данным ЭхоКГ исследования (суммарно по 15 больным).

На основании результатов ЭхоКГ исследования в зависимости от локализации сегментов с некомпактным миокардом в работе впервые были выделены три основные формы НМЛЖ:

- распространенная (47%),

- боковая (40%),

- верхушечная (13%).

В ходе исследования были изучены и описаны характерные особенности указанных форм НМЛЖ. Тяжелая сердечная недостаточность (СН III ФК), более выраженное снижение ФВ ЛЖ и преимущественно рестриктивный тип диастолической дисфункции ЛЖ отмечались в группе распространенного патологического процесса, что может свидетельствовать о более тяжелом течении НМЛЖ при этой локализации. ОНМК отмечены в группе с верхушечной формой

НМЛЖ, причиной этому, скорее всего, является особенность строения НМЛЖ, которая может способствовать образованию тромботиче-ских масс в межтрабекулярных пространствах. Синкопальные состояния и синдром \VP\V выявлялись при распространенной и боковой формах НМЛЖ. Синдром Бругада отмечался у одного больного при боковой форме НМЛЖ. Различные нарушения ритма и внутри-желудочковой проводимости отмечались при всех формах заболевания. Следует отметить, что при анализе указанных форм НМЛЖ по величине отношения К/С не выявлено статистически значимых различий.

Оценка функционального состояния миокарда у больных НМЛЖ по данным ЭхоКГ

Исследование функционального состояния миокарда у больных НМЛЖ проводилось по тем же возрастным подгруппам.

Таблица 2

Эхокардиографическне параметры больных НМЛЖ в первой возрастной подгруппе (п=6)

Линейные показатели (индексированные показатели) Больные НМЛЖ

в возрасте от 13 до 17 лет (М±а)

КДР лж. мм (мм/м2) 50,8±16,3 (34,3±5,9)

КСР лж, мм (мм/м2) 38,7±17,2 (25,9±8,1)

Р лп, мм (мм/м2) 34,0±4,0 (23,6±3,4)

КДР пж> мм (мм/м2) 22,2±8,0 (15,5±б,8)

Т мжп. мм (мм/м2) 10,2±2,9 (7,0±1,7)

ТЗС лж, мм (мм/м2) 9,8±1,9 (7,0±2,4)

КДО лж, мл (мл/м2) 123,8±105,4 (78,0±4б,б)

КСОлж, мл (мл/м2) 73,8±78,9 (45,5±13,4)

ФВ ЛЖ,% 45,3±13,2

Митральная недостаточность 1-П степени Ш-1У степени 6 (100%) 5 (83%) 1 (17%)

Трикуспидальная недостаточность 1-П степени Ш-1У степени 5 (88%) 2 (40%) 3 (60%)

ЭхоКГ параметры первой подгруппы, которую составили подростки в возрасте от 13 до 17 лет, оценивались по индексированному показателю, т.е. в зависимости от площади поверхности тела. Среднее значение КДР ЛЖ в первой подгруппе увеличено (50,8±1б,3 мм),

при этом средняя величина индексированного показателя КДР ЛЖ (34,3±5,9) находилась на верхней границе нормы. Средние значения КСР ЛЖ, КДР ПЖ, КДО и КСО ЛЖ, а также их индексированные значения увеличены (табл. 2). Фракция выброса левого желудочка была снижена и составила 45,3±13,2% (диапазон от 61% до 30%).

Во второй подгруппе, которую составили 9 человек в возрасте от 22 до 55 лет средние значения КДР и КСР ЛЖ были увеличены и составили 58,'4±11,5мм и 46,2±15,7 мм соответственно. Размер левого предсердия также был увеличен - 42,0±10,9 мм. Средние показатели толщины стенок ЛЖ не увеличены и составляли 11,4±3,5 см и 11,4±3,5 см. Основные ЭхоКГ параметры представлены в табл. 3.

Таблица 3

Эхокардиографические параметры больных НМЛЖ во второй возрастной подгруппе (п=9)

Больные НМЛЖ

Показатели в возрасте от 22 до 55 лет

(М±ст)

КДР ЛЖ. ММ 58,4±11,5

КСР лж, мм 46,2±15,7

Р лп> мм 42,0±10,9

КДР пж, ММ 30,2±5,9

Т мжп.мм 11,4±3,5

ТЗС лж, мм 11,4±3,5

КДО, мл 130,4±46,4

КСО, мл 81,7±43,3

ФВ ЛЖ, % 39,8±12,9

Митральная недостаточность 7 (78%)

1-П степени 5 (71%)

ПНУ степени 2 (29%)

Трикуспидальная недостаточность 7 (78%)

1-П степени 7 (100%)

1П-1У степени 0

Аортальная недостаточность 1 (11%)

Глобальная сократимость левого желудочка была сохранена у одного больного. Фракция выброса ЛЖ в обследуемой подгруппе варьировала от 60% до 22%, средний показатель был снижен и составил 39,8±12,9%.

Клапанная недостаточность различной степени выраженности также отмечалась практически у всех больных.

У большинства пациентов обеих групп (10 из 15) регистрировалось нарушение диастолической функции ЛЖ: рестриктивный - у 4, псевдонормальный - у 4, гипертрофический - у 2 больных. Нормальное соотношение между ранним и поздним диастолическими пиками отмечалось у двоих пациентов (табл. 4).

Таблица 4

Диастолическая функция левого желудочка у больных НМЛЖ, %

Параметры НМЛЖ п=12(%) первая подгруппа п=5 (%) вторая подгруппа п=7 (%)

Преобладание кровотока во время предсердной систолы 2(17%) 1 (20%) 1 (14%)

Рестриктивный 4 (33%) 1 (20%) 3 (43%)

Псевдонормальный 4 (33%) 1 (20%) 3 (43%)

Не нарушена 2(17%) 2 (40%) 0

В работе проанализирована зависимость ФВ ЛЖ от количества сегментов с некомпактным миокардом. Результаты исследования показали тенденцию к обратной зависимости между количеством сегментов и ФВ левого желудочка (рис. 3).

- 50

-45

-40* с;

"35 ¡3

-зо|

-25 I к

-20 |

- 15 I е

- 10 - 5 -0

Количество сегментов с некомпактным миокардом

Рис. 3. Изменение фракции выброса левого желудочка в зависимости от количества пораженных сегментов у больных НМЛЖ.

В обеих обследуемых подгруппах отмечалось увеличение среднего значения размера ЛЖ и снижение ФВ ЛЖ. Кроме того, у 10 больных определялись различные нарушения диастолической функции ЛЖ. Выявлена обратная зависимость между количеством сегментов с некомпактным миокардом и ФВ ЛЖ.

44,3±14,6

46,0±16,3 46,0±8,6 ^^^ 37 3±9 9

34,0

22,0

■ I

1_ Ш 1111

Таким образом, в нашей работе также как и в исследованиях K.L. Tsui и соавт., 2003, Т.К. Chin соавт., 1990, С. Stollberger и соавт., 2002 при НМЛЖ выявлены нарушения, как систолической, так и диа-столической функции левого желудочка.

Проведение поиска признаков некомпактного миокарда у больных с другими формами кардиомиопатий

Основными проявлениями некомпактного миокарда являются наличие двухслойной структуры утолщенной стенки левого желудочка, где N/C > 2, многочисленные чрезмерно выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами, контрастируемы-ми при цветовом допплеровском исследовании.

С целью возможного выявления и описания сегментов с некомпактным миокардом и сопоставления результатов с основной группой больных НМЛЖ в наше исследование было включено 16 больных ГКМП и 21 больной с ДКМП (табл. 5).

Таблица 5

Результаты поиска признаков некомпактного миокарда _среди других форм кардиомиопатий__

Признаки НМЛЖ п=15 ДКМП п=21 ГКМП п=16

Количество сегментов с некомпактным миокардом 4,8±1,6 0 0

Двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка - компактного (С) эпи-кардиалыюго и некомпактного(М) эндокар-диального, где N/0 > 2 15 0 0

Многочисленные чрезмерно выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами 15 0 0

Межтрабекулярная прерывистость при цветовом допплеровском исследовании 15 0 0

Всего сегментов (по всем больным группы) 240 336 256

Сегментов с некомпактным миокардом (среди обследуемых больных) 72 (30%) 0 0

Непораженные сегменты (среди обследуемых групп) 168 336 256

По результатам проведенного обследования основные признаки некомпактного миокарда были выявлены только в группе больных НМЛЖ. При других КМП (ДКМП и ГКМП) не было обнаружено

признаков двухслойной структуры утолщенной стенки левого желудочка.

Среди всех больных НМЛЖ число пораженных сегментов составило 72 (30%), а непораженных - 70%. Среднее количество сегментов с некомпактным миокардом - 4,8±1,б (от 3 до 8).

Таким образом, при тщательном изучении структурного состояния стенок ЛЖ у больных ГКМП и ДКМП ни у одного пациента не было выявлено сегментов с некомпактным миокардом. В литературе есть описание одного пациента ДКМП с признаками некомпактного миокарда среди группы из 31 обследуемого с заболеванием ДКМП. Авторы [B.S. Frischkenchet и соавт., 2005] допускают возможность комбинации этих двух заболеваний. По нашему мнению авторы необоснованно отнесли больного НМЛЖ в группу ДКМП. При этом не исключается возможность сочетания НМЛЖ с другими заболеваниями сердца.

Сравнение результатов эхокардиографического

исследования с данными магнитно-резонансной томографии сердца у больных НМЛЖ

Наряду с эхокардиографией в работе применялся и другой метод визуализации миокарда - МРТ. В своих работах T.F. Напу и соавт. описали использование МРТ и ЭхоКГ при выявлении и описании больных с НМЛЖ. Об использовании этих методов исследования и схожести их результатов есть упоминания и у других авторов. Однако работ, посвященных сравнению результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления статистически значимых различий по показателю N/C и локализации сегментов с некомпактным миокардом, как это сделано в нашей работе, в литературных источниках не встречалось [G. Fazio и соавт., 2008].

Свои данные локализации некомпактных сегментов и коэффициента N/C нам удалось подтвердить при проведении МРТ сердца. Всем больным НМЛЖ было проведено МРТ обследование с целью подтверждения диагноза, выявления и описания сегментов с некомпактностью. Величина отношения N/C по результатам исследования составила 2,5±0,4, что практически совпадает с данными литературы, представленными S.E. Petersen и соавт., которые определили, что при отношении некомпактного слоя к компактному >2,3 на МРТ можно ставить диагноз НМЛЖ.

Проведенное нами сопоставление данных ЭхоКГ с результатами МРТ не выявило статистически значимых различий по величине отношения N/C (2,5±0,3 при ЭхоКГ и 2,5±0,4 при МРТ), как критерия НМЛЖ, а также по количеству пораженных сегментов (рис.4).

Верхушка ЛЖ Верхушечный задний Верхушечный боковой Перегородочно-верхушечный Передне-верхушечный Средний задне-перегородочный Базальный задне-перегородочный Средний задне-боковой Базальный задне-боковой Средний задний Базальный задний Средний передне-перегородочный Базальный передне-перегородочный Средний передне-боковой Базальный передне-боковой Средний передний Базальный передний

3 33,0%

53,0%

: 73,0%

20,0% То%

0,0% 0,0% 0,0% 0,0%

40,0%

60,0%

27,0% ЯШ 33,3%

Ж»1 53,0%

S^ 6,7%

То% 0,0% 0,0% 0,0% 0,0%

ждря 20,0%

^«ssö 13,0%

Ш 12313,3% 7,0% 0,0% 0,0%

100%

100%

I 87,0% I 87,0%

87,0% 87,0%

10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

□ ЭхоКГ QMPT

Рис. 4. Частота выявления сегментов, пораженных некомпактным миокардом по данным ЭхоКГ и МРТ исследований.

Оба рассмотренных метода диагностики НМЛЖ можно считать равнозначными. В то же время, следует отметить некоторые преимущества и большую доступность эхокардиографии, поскольку МРТ является дорогостоящим исследованием, аппараты, в основном, установлены в ведущих клиниках, имеются некоторые ограничения по использованию этого метода у детей. Из этого следует, что МРТ может быть использовано как дополнительное исследование для уточнения диагноза НМЛЖ.

В литературе имеются указания, что выявление гена G 4.5 ассоциируется с НМЛЖ с частотой 3,7% [R. Chen и соавт., 2002] и 7,6% [Y. Xing и соавт., 2006]. Проведенное нами обследование больных НМЛЖ на наличие гена G 4.5 оказалось отрицательным. Малая выборка больных и исследование лишь одного гена не позволяет нам с уверенностью трактовать полученные результаты.

Обобщая собственные и литературные данные, складывается определенное представление о месте НМЛЖ в структуре сердечнососудистых заболеваний. С одной стороны НМЛЖ некоторые авторы обозначают синдромом в рамках основного заболевания, с другой стороны, отмечают НМЛЖ как самостоятельное заболевание. Сочетание критериев НМЛЖ совместно с другими КМП может быть обусловлено генетической общностью в происхождении этих КМП. При современном развитии исследований и наблюдений в этой области пока нет окончательных утверждений, что НМЛЖ является либо самостоятельным заболеванием, как предполагается в одних источниках, либо синдромом другого основного заболевания - в других источниках. На мой взгляд, для более четкого определения роли и места НМЛЖ в структуре КМП требуется достаточно большое количество исследований и длительный период наблюдения. Тем не менее, собственные результаты исследований позволяют нам придерживаться точки зрения, что НМЛЖ является самостоятельным заболеванием миокарда при возможном нечастом сочетании с другой патологией сердца.

Таким образом, в ходе проведенных ЭхоКГ, МРТ исследований, холтеровского мониторирования ЭКГ и изучения литературы, можно сделать обобщение о том, что рассматриваемое заболевание имеет схожую клиническую картину с другими КМП (ДКМП, ГКМП) по проявлениям сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболических осложнений. В связи с этим метод эхокардиографии относится к наиболее универсальному, доступному и приемлемому методу, позволяющему распознать, диагностировать и провести дифференциальную диагностику НМЛЖ с другими КМП.

ВЫВОДЫ

1. Редкая форма кардиомиопатии - некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) - изучена у 15 больных в возрасте от 13 до 55 лет. Клиническая картина характеризовалась нарушениями ритма

и проводимости (у всех больных), сердечной недостаточностью (у 87% больных), синкопальными состояниями (у 20% больных) и тромбоэмболическими осложнениями (у 20% больных).

2. При ЭхоКГ исследовании выявление в эндокарде левого желудочка слоев некомпактного миокарда различной толщины и локализации является уникальным диагностическим признаком НМЛЖ. В зависимости от локализации патологического процесса по данным ЭхоКГ в работе выделены три формы заболевания - распространенная, боковая, верхушечная. Среди обследованных 15 больных НМЛЖ распространенная форма была диагностирована у 7 (47%), боковая -у 6 (40%) и верхушечная - у 2 (13%) больных. Ни в одном случае межжелудочковая перегородка не вовлекалась в патологический процесс.

3. По данным ЭхоКГ у больных НМЛЖ выявлено снижение систолической функции левого желудочка (ФВ ЛЖ 41,5±13,1%). При этом величина ФВ ЛЖ находилась в обратной зависимости от количества сегментов с некомпактным миокардом. Наибольшее снижение ФВ ЛЖ было у больных с распространенной формой НМЛЖ, что соответствовало тяжелым проявлениям сердечной недостаточности. Среди 12 больных НМЛЖ с синусовым ритмом у 10 выявлена диа-столическая дисфункция, в том числе у 4 - рестриктивного типа, у 4 -гипертрофического и у двух больных - псевдонормального. У двух больных НМЛЖ диастолическая функция ЛЖ не была нарушена.

4. В группах сравнения у больных ДКМП и ГКМП при ЭхоКГ исследовании признаков некомпактного миокарда не выявлено.

5. У больных НМЛЖ при использовании методов визуализации ЭхоКГ и МРТ частота выявления в эндокарде сегментов с некомпактным миокардом и величина отношения некомпактного слоя к компактному слою (N/C) достоверно не различалась.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В диагностике некомпактного миокарда левого желудочка ключевым признаком является двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка, которая обнаруживается методами ЭхоКГ и МРТ. При постановке диагноза НМЛЖ необходимо определять основные формы заболевания по локализации патологического процесса, из которых наиболее тяжелой является распространенная форма.

2. Эхокардиография обладает достаточной информативностью в распознавании НМЛЖ и проведении дифференциальной диагностики

с другими кардиомиопатиями, что позволяет использовать ее в качестве основного наиболее доступного и приемлемого метода.

3. При использовании магнитно-резонансной томографии сердца для диагностики некомпактного миокарда левого желудочка можно рекомендовать тот же критерий (отношение N/C>2), что и при эхокардиографическом исследовании. Магнитно-резонансная томография сердца может быть рекомендована как дополнительный метод.

Список публикаций по теме диссертации

1. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г., Куприянова О.О. Ремодели-рование полости левого желудочка у больных некомпактным миокардом и идиопатической дилатационной кардиомиопатией // Материалы Российского национального конгресса кардиологов. - 10 - 12 октября 2006. - с.122-123.

2. Домницкая Т.М., Сидоренко Б.А., Ерохина М.Г.. Саидова М.А. Некомпактный миокард левого желудочка: современное состояние проблемы // Кардиология. - 2006. - Т.46. - №8. - с.63-67.

3. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г., Саидова М.А. Современные аспекты и неинвазивные методы диагностики некомпактного миокарда левого желудочка // Функциональная диагностика. - 2006. -№1. - с.91-96.

4. Домницкая Т.М., Грачева O.A., Ерохина М.Г.. Холтеровское мониторирование ЭКГ в кардиологии // Функциональная диагностика. - 2006. - №2 - с.41-49.

5. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.. Ремоделирование левого желудочка у больных некомпактным миокардом желудочков // Материалы Российского национального конгресса кардиологов. - 9-11 октября 2007. - с. 0213.

6. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.. Басаргина E.H., Саидова М.А., Седов В.П., Новикова Т.Н. Результаты анализа ритма и проводимости у больных некомпактным миокардом. - Материалы 5-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. - 18-21 сентября 2007. - с. 54.

7. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г., Седов В.П., Саидова М.А. Результаты анализа ритма и проводимости у больных некомпактным миокардом желудочков сердца. - Материалы международной конференции «АНГИОДОП-2007». - 11-15 сентября 2007. - с. 23-24.

8. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.., Басаргина E.H., Саидова М.А., Седов В.П., Иванов А.П., Новикова Т.Н. Клиническое значение ремоделирования левого желудочка у больных некомпактным миокардом. - Материалы 6-ой международной конференции «Высокие медицинские технологии XXI века». - 28 октября - 4 ноября 2007. Испания. Бенидорм. - с.13-14.

9. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.. Значение УЗ методов исследования в диагностике некомпактного миокарда левого желудочка. -Клинический вестник «Кремлевская медицина». - март 2007. - с. 1617.

10. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.., Куприянова О.О. Значение эхокардиографии в оценке функционального состояния левого желудочка при некомпактном миокарде. - Актуальные вопросы клинической медицины. ФГУ «Поликлиника №3». - М. 2006. - с. 81-82.

11. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г... Грачева O.A., Воронцов Ю.А., Седов В.П., Саидова М.А. Возможности эхокардиографии в оценке структурно-функциональных параметров сердца у больных некомпактным миокардом. - Сборник научных работ научно-практической конференции «Актуальные вопросы клинической медицины. ФГУ «Поликлиника №3». - М. 2007. - с. 21-22.

12. Домницкая Т.М., Ерохина М.Г.. Диагностика некомпактного миокарда левого желудочка (обзор литературы и клинический пример) // Ультразвуковая и функциональная диагностика. - 2008. -№3. - с.59-67.

13. Ерохина М.Г... Стукалова О.В., Синицын В.Е., Сидоренко Б.А., Домницкая Т.М. Эхокардиография и магнитно-резонансная томография сердца в диагностике некомпактного миокарда левого желудочка // Кардиология. - 2009. - №4. - с.91-95.

Заказ № 21/05/09 Подписано в печать 06.05.2009 Тираж 80 экз. Усл. п.л. 1.5

ООО "Цифрсвичок", тел. (495) 797-75-76; (495) 649-83-30 V )) www. cfr. ru ; e-mail: info@cfr. ru

Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к редким и малоизученным формам кардиомиопатий [23, 54]. Этиология и патогенез НМЛЖ до конца не изучены [84]. Неспецифична гистологическая картина этого заболевания [38]. Распространенность его составляет 0,014% - 0,14% в год [25, 95].

Первые упоминания о НМЛЖ относятся к 1932 г., когда S. Bellet при аутопсии новорожденного с атрезией аорты и коронарно-желудочковой фистулой выявил губчатую структуру миокарда (по данным C.Stollberger, 2004) [96]. Только в 90-х годах стали появляться зарубежные работы по изучению этой патологии сердца. При этом максимальное количество исследуемых в течение года больных не превышало 6-10 человек [79, 95]. В отечественной практике подобные работы пока не публиковались.

Некоторые авторы в своих работах выделяют изолированную форму НМЛЖ [34] и неизолированную в сочетании с различной патологией сердца [20] и нейромышечными заболеваниями [40].

В соответствии с классификацией кардиомиопатий Американской ассоциации сердца (AHA, 2006г.) НМЛЖ относится к первичным КМП [12]. К этой- группе заболеваний также относятся дилатационная (ДКМП) и гипертрофическая (ГКМПГ) кардиомиопатии, которые в отличие от НМЛЖ на сегодня являются более изученными. Европейское общество кардиологов выделило НМЛЖ (2008г.) в отдельный фенотипический класс — неклассифици-руемую КМП, в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда ЛЖ.

В основе клинических проявлений кардиомиопатий, как и многих других сердечно-сосудистых заболеваний, лежат сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения в той или иной степени выраженности. Схожая клиническая картина заболевания наблюдается и при такой редкой и малоизученной форме кардиомиопатии, как 5 некомпактный миокард левого желудочка [23, 84]. В то же время вопросы его диагностики неоднозначны, поскольку основной отличительный признак НМЛЖ - наличие множества трабекул с образованием между ними глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ [54], это малоизвестное проявление заболевания и поэтому представляет определенные трудности в трактовке. В сложившейся современной ситуации особую актуальность приобретает изучение и накопление практического опыта в диагностике и распознавании НМЛЖ с использованием методов эхокардиографии и МРТ, рассмотренных в настоящей работе. ЭКГ картина при НМЛЖ, как и при других формах КМП, не имеет специфических изменений и малоинформативна [74, 84].

Структурно-функциональное состояние миокарда у больных НМЛЖ в целом описано в литературных источниках, однако оценка этих параметров при различных локализациях патологического процесса в публикациях не встречается. Таюке не приводятся данные об изменении величины отношения N/C (отношение некомпактного слоя к компактному) в зависимости от возраста больного и при различных локализациях НМЛЖ. .

В научной печати встречаются отдельные работы о выявлении и описании сегментов с некомпактным миокардом при других КМП (ДКМП, ГКМП) [14, 76, 90]. В единичных публикациях отмечается, что результаты ЭхоКГ коррелируют с МРТ исследованием, однако работ, посвященных сравнению результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления статистически значимых различий по показателю N/C и локализации сегментов с некомпактным миокардом, как это сделано в этой работе, в литературных источниках не встречается [27].

Цель исследования

Изучить клинические проявления заболевания и структурно-функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Задачи исследования

1. Описать клинические проявления редкой формы кардиомиопатии -некомпактного миокарда левого желудочка.

2. Изучить эхокардиографическую картину и ее диагностическую ценность у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

3. Оценить функциональное состояние миокарда у больных некомпактным миокардом левого желудочка методом ЭхоКГ.

4. Провести поиск признаков некомпактного миокарда у больных с другими формами кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП).

5. Сравнить результаты ЭхоКГ и МРТ исследований у больных некомпактным миокардом левого желудочка.

Научная новизна

В работе впервые представлена развернутая клиническая характеристика больных с редкой формой кардиомиопатии - НМЛЖ.

Впервые на основании результатов выявления в миокарде ЛЖ некомпактного эндокардиального слоя методом ЭхоКГ выделены три формы заболевания (распространенная, боковая и верхушечная) в зависимости от локализации патологического процесса и представлена частота их встречаемости. Установлено, что распространенная форма НМЛЖ является наиболее тяжелой и характеризуется выраженной сердечной недостаточностью и большей степенью снижения глобальной сократимости левого желудочка.

При ЭхоКГ исследовании у больных НМЛЖ выявлены, как снижение систолической функции, так и нарушения диастолической функции левого желудочка, установлена обратная зависимость между количеством сегментов с некомпактным миокардом и ФВ ЛЖ.

На основании сопоставления результатов ЭхоКГ и МРТ с целью выявления сегментов с некомпактным миокардом и оценки величины отношения N/C показана высокая диагностическая ценность обоих методов.

Практическая значимость

Детально описанная клиническая картина больных некомпактным миокардом левого желудочка позволит прицельно выделить больных из общей массы для более точной постановки диагноза.

Выделение трех форм заболевания дает возможность дифференцировано подходить к ведению больных HMJDK.

Уникальный диагностический признак НМЛЖ - двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка — отсутствует при других кардиомио-патиях, что позволяет проводить дифференциальную диагностику некомпактного миокарда от ДКМП и ГКМП.

ЭхоКГ исследование имеет высокую информативность в распознавании НМЛЖ, что позволяет определить ЭхоКГ исследование как основной метод диагностики, при этом магнитно-резонансную томографию сердца можно рекомендовать как альтернативный метод.

Внедрение в практику

Результаты данной работы внедрены в клиническую практику врачей функциональной диагностики ФГУ «ЦКБ с поликлиникой» УД Президента РФ, а также в педагогическую работу кафедры кардиологии и общей терапии ФГУ «Учебно-научный медицинский центр» УД Президента РФ.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 129 страницах и состоит из введения, 4 глав (литературный обзор, материалы и методы, собственные результаты, обсуж

выводы

1. Редкая форма кардиомиопатии - некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — изучена у 15 больных в возрасте от 13 до 55 лет. Клиническая картина характеризовалась нарушениями ритма и проводимости (у всех больных), сердечной недостаточностью (у 87% больных), синкопальными состояниями (у 20% больных) и тромбоэмболическими осложнениями (у 20% больных).

2. При ЭхоКГ исследовании выявление в миокарде левого желудочка некомпактного эндокардиального слоя различной толщины и локализации является уникальным диагностическим признаком НМЛЖ. В зависимости от локализации патологического процесса по данным ЭхоЬСГ в работе выделены три формы заболевания — распространенная, боковая, верхушечная. Среди обследованных 15 больных НМЛЖ распространенная форма была диагностирована у 7 (47%), боковая - у 6 (40%) и верхушечная - у 2 (13%) больных. Ни в одном случае межжелудочковая перегородка не вовлекалась в патологический процесс.

3. По данным ЭхоЬСГ у больных НМЛЖ выявлено снижение систолической функции левого желудочка (ФВ ЛЖ 41,5±13,1%). При этом величина ФВ ЛЖ находилась в обратной зависимости от количества сегментов с некомпактным миокардом. Наибольшее снижение ФВ ЛЖ было у больных с распространенной формой НМЛЖ, что соответствовало тяжелым проявлениям сердечной недостаточности. Среди 12 больных НМЛЖ с синусовым ритмом у 10 выявлена диастолическая дисфункция, в том числе у 4 - рестриктивного типа, у 4 - гипертрофического и у двух больных - псевдонормального. У двух больных НМЛЖ диастолическая функция ЛЖ не была нарушена.

4. В группах сравнения у больных ДКМП и ГК!МП при ЭхоКГ исследовании признаков некомпактного миокарда не выявлено.

5. У больных НМЛЖ при использовании методов визуализации ЭхоКГ и МРТ частота выявления сегментов с некомпактным миокардом и величина отношения некомпактного слоя к компактному слою (N/C) достоверно не различалась.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В диагностике некомпактного миокарда левого желудочка ключевым признаком является двухслойная структура утолщенной стенки левого желудочка, которая обнаруживается методами ЭхоКГ и МРТ. При постановке диагноза НМЛЖ необходимо определять основные формы заболевания по локализации патологического процесса, из которых наиболее тяжелой является распространенная форма.

2. Эхокардиография обладает высокой и достаточной информативностью в распознавании НМЛЖ и проведении дифференциальной диагностики с другими кардиомиопатиями, что позволяет использовать ее в качестве основного наиболее доступного и приемлемого метода.

3. При использовании магнитно-резонансной томографии сердца для диагностики некомпактного миокарда левого желудочка можно рекомендовать тот же критерий (отношение N/C>2), что и при эхокардиографи-ческом исследовании. Магнитно-резонансная томография сердца может быть рекомендована как дополнительный метод.