Автореферат и диссертация по медицине (14.01.13) на тему:Ультразвуковая диагностика легочной секвестрации и кистозно-аденоматозной мальформации у новорожденных

005537512

На правах рукописи

МИРОНОВА Алена Константиновна

УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОЙ СЕКВЕСТРАЦИИ И КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ ЛЕГКИХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.

14.01.13 - Лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

7 НОЯ 2013

Москва-2013

005537512

Работа выполнена в ГБОУ ДПО «Российская Медицинская Академия Последипломного Образования» Минздрава России

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор Пыков Михаил Иванович Научный консультант: кандидат медицинских наук, доцент

Дорофеева Елена Игоревна

Официальные оппоненты:

Юдина Елена Владимировна - доктор медицинских наук, профессор, клиника «Мать и дитя», заведующая центром пренатальной диагностики

Мнтьков Владимир Вячеславович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой ультразвуковой диагностики ГБОУ ДПО «Российской медицинской академии последипломного образования» МЗ РФ

Ведущая организация: Федеральное Государственное Бюджетное Учреждение "Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии" МЗ РФ.

Защита состоится <^А>О13 года в 10.00 на заседании диссертационного совета Д.208.071.05 при ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России по адресу: 123955, г. Москва, ул. Баррикадная, д.2/1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России по адресу: 125445, г. Москва, ул. Беломорская, д. 19

Автореферат разослан 13 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

Низовцова

Людмила Арсеньевна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность темы. Болезни органов дыхания в нашей стране стабильно преобладают в структуре общей заболеваемости детей и подростков [Васильева Н.П., 2005; Сухих Г.Т., Адамян Л.В.,2010].

До недавнего времени любой патологический процесс, затрагивающий такой жизненно важный орган, как легкие, и обнаруженный в дородовом периоде, воспринимался специалистами, как абсолютное показание к прерыванию беременности [Исаков Ю.Ф., Володин H.H., Гераськин A.B. 2012]. По данным некоторых исследований частота искусственного прерывания беременности превышала 30% [Медведев М.В., Юдина Е.В., 2003].

В настоящее время с развитием торакальной хирургии стало возможным успешное лечение большинства врожденных пороков легочной ткани [Разумовский А.Ю., 2008; Cay A., Sarihan Н., 2000]. Наиболее оптимальным сроком проведения оперативного вмешательства считается возраст до 3-6 месяцев, так как именно до этого возраста может происходить компенсаторный рост легкого и послеоперационный период, как правило, протекает более гладко; Повышенный риск развития осложнений также обусловливает необходимость раннего обследования и лечения детей с врожденными пороками развития легких (ВПРЛ).

Многие ВПРЛ возможно определить при пренатальном ультразвуковом скрининге. Вместе с тем возникают трудности при проведении дифференциальной диагностики между такими кистозными пороками легочной ткани, как кистозно-аденоматозная мальформация лёгких (КАМЛ) и лёгочная секвестрация (ЛС) [Исаков Ю.Ф., Володин H.H., Гераськин A.B., 2012; Wilson R.D., Hedrick H.L., Liechty K.W. et al., 2006]. В связи с этим необходимо проводить тщательное обследование новорождённых сразу после рождения для уточнения диагноза.

Следует отметить, что частота возникновения КАМЛ и ЛС как в отечественной и так и в зарубежной литературе точно не установлена ввиду их редкости, а данные заболевания представлены в виде отдельных случаев или небольших групп наблюдений.

Основными методами диагностики KAMJ1 и JIC у новорожденных в настоящее время во всем мире является компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением сосудистого русла [Бушмелев В.А., 2002; Cay A., Sarihan Н., 2000]. Вместе с тем этот метод имеет ряд недостатков, основными из которых являются: значительная лучевая нагрузка, высокий риск возникновения аллергических реакций. Кроме того, для получения качественных срезов во время исследования детей младшего возраста приходится вводить в состояние наркоза [Васильева Н.П., 2005].

В современной отечественной и зарубежной литературе не освещены вопросы о возможностях ультразвукового метода в диагностике KAMJI и JIC у новорожденных.

Оптимальным для установления окончательного диагноза является комбинация исследований; вместе с тем потребность в разработке новой методики использования УЗИ - удобной, быстрой, безопасной и недорогой, трудно переоценить.

Цель работы.

Определение возможностей ультразвукового метода исследования в диагностике легочной секвестрации и кистозно-аденоматозной мальформации легочной ткани у новорожденных.

Задачи исследования

1. Изучить эхографические признаки KAMJ1 и ЛС у детей первого месяца жизни и оценить их информативность.

2. Определить основные ультразвуковые параметры, позволяющие провести дифференциальную диагностику между KAMJ1 и JIC.

3. Разработать диагностический алгоритм лучевых методов исследования новорожденных детей с KAMJI и JIC.

Научная новизна

1. Впервые в отечественной педиатрической практике выполнено научное исследование по изучению эхографических особенностей KAMJI и JIC у новорожденных, определены сроки и порядок проведения УЗИ. Выделены основные эхопризнаки при проведении дифференциальной диагностики между этими пороками развития.

2. Разработана методика ультразвукового обследования новорожденных детей с подозрением на ВПРЛ.

3. Впервые проведено сопоставление результатов различных лучевых методов исследования (УЗИ, рентгенография, MPT, КТ) с интраоперационной картиной и гистологическим исследованием у новорожденных с KAMJ1 и ЛС.

4. Разработан алгоритм применения лучевых методов исследования при дифференциальной диагностике между KAMJ1 и JIC у новорождённых детей.

Практическая значимость работы

Разработанный алгоритм комплексного исследования пациентов с ВПРЛ расширяет возможности выявления их кистозных вариантов у новорожденных, и позволяет не только осуществлять динамический контроль над больными на различных этапах лечения, но и объективно оценивать полученные результаты. Внедрение допплеровских методик в практику обследования детей с ВПРЛ позволяет проводить их дифференциальную диагностику, не прибегая к использованию инвазивных исследований. Сопоставление результатов различных методов исследования (рентгенография, MPT, КТ) с результатами УЗИ дополнило число диагностических критериев этих заболеваний.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Разработанная методика проведения эхографии при KAMJI и ЛС позволяет достоверно установить диагноз и оптимизировать тактику хирургического лечения.

2. Обнаружение аномального сосуда, питающего объемное образование легочной ткани, является основным критерием дифференциальной диагностики между КАМЛ и ЛС.

3. Доказана высокая специфичность и чувствительность УЗИ для выявления КАМЛ и ЛС.

4. Использование УЗИ в диагностике КАМЛ и ЛС позволяет сократить количество лучевых методов исследования и снизить лучевую нагрузку на пациентов.

Реализация результатов исследования

Результаты исследований внедрены в учебный процесс на

кафедре лучевой диагностики детского возраста РМАПО.

Предложенные критерии диагностики используют в практике

работы ОХРИТН «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации («НЦ АГиП им. Кулакова»),

Апробация диссертации

Диссертация апробирована и рекомендована к защите на заседании кафедры лучевой диагностики ГБОУ ДПО РМАПО Росздрава и сотрудников ГБУЗ Тушинской ДГБ ДЗМ и ГКДЦ ДГКБ №13 им. Филатова Н.Ф. 10 апреля 2013 года.

Личный вклад автора.

Разработка дизайна научного исследования подбор и клинико-анамнестическое обследование пациентов, проведение УЗИ, статистическая обработка полученных результатов, их анализ и оценка проведены лично диссертантом. Предложен алгоритм комплексной диагностики ВПРЛ у новорожденных. Показана целесообразность более широкого применения УЗИ органов грудной полости для определения дальнейшей тактики обследования и снижения лучевой нагрузки на пациентов.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 127 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, характеристики пациентов, клинических методов обследования, двух глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 171 источников (91 отечественных и 80 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 14 таблицами и 43 рисунками.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них в издательствах рекомендуемых ВАК РФ - 6 работ.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Пациенты и методы исследования.

В течение 2 лет (2011-2013 гг.) на базе отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных «Научного центра акушерства, гинекологии и перинаталогии им. академика В.И. Кулакова» мы наблюдали 45 новорожденных детей с ВПРЛ в возрасте от 0 до 25 суток, диагноз у которых был первично

заподозрен при скрининговых пренатальных УЗИ. Всем новорожденным в течение 0-3 суток после рождения было выполнено УЗИ органов грудной полости, по данным которого КАМЛ была заподозрена в 19 случаях, а ЛС - в 26. Всего УЗИ органов грудной полости детям с КАМЛ и ЛС выполнено 147, из них 102 - повторных. При исследовании КАМЛ мы использовали постнатальную классификацию кистозных образований, предложенную Дж. Стокером.

Анализ анамнестических данных не обнаружил корреляции между состоянием здоровья матерей и их возрастом во всех 45 случаях. Все дети, включённые в исследование, родились в срок. Задержки внутриутробного развития ни у одного из новорожденных обнаружено не было.

43 пациента впоследствии были прооперированы. У 2-х детей заболевание (КАМЛ) значительно регрессировало по сравнению с результатами пренатального УЗИ: патологические очаги занимали не более одного сегмента легкого. Решено было от оперативного вмешательства воздержаться; оба пациента выписаны под наблюдение хирурга и пульмонолога по месту жительства.

Распределение больных по характеру патологических изменений, полу и сроку гестации, на котором был диагностирован порок развития лёгких, отражено в таблицах 1 и 2.

Таблица 1. Распределение больных (и = 45) в зависимости от патологических изменений и пола_

Заболевание Пол детей Итого

мальчики девочки

Секвестрация легочной ткани 18 (69,2%) 8 (30,8%) 26

Кистозно-аденоматозная мальформация легочной ткани 14 (73,7%) 5 (26,3%) 19

Всего 32 (71,1%) 13 (28,9%) 45

Клиническое обследование всех детей осуществляли по общепринятой схеме. Клинический осмотр включал тщательную перкуссию, аускультацию и другие объективные методы исследования органов грудной клетки.

Всем детям проводили рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковой (по показаниям) проекциях на аппарате Multix Top/Top Р (Siemens, Германия). При необходимости в процессе лечения производили повторные рентгенограммы. Всего

выполнено 98 рентгенологических исследований органов грудной клетки.

Таблица 2. Распределение больных (и = 45) в зависимости от патологических изменений и срока гестации, на котором был заподозрен _порок развития легочной ткани__

Заболевание Срок гестации, нед Итого 19

Кистозно-аденоматозная мальформация легких 10-19 20-26 после 26

2 (10,5%) 14 (73,7%) 3 (15,8%)

Секвестрация легких 1 (3,8%) 21 (80,7%) 4 (15,5%) 26

Всего 3 (6,7%) 35 (77,8%) 7 (15,5%) 45

УЗИ органов грудной полости выполняли на аппаратах Vivid q (GE НС, США) мультичастотными линейным (4-12 МГц) и микроконвексным (4-10 МГц) датчиками, и Acusón S2000 (Siemens, Германия) линейным датчиком (4-9 МГц) без предварительной подготовки больного. Выбор частоты сканирования зависел от размеров и глубины расположения патологического очага.

УЗИ проводили как до, так и после операции. Кратность проведения эхографии (от 2 до 10 раз) зависела от динамики патологического процесса. Всего выполнено 147 УЗИ органов грудной полости.

Всем детям была проведена эхография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и эхокардиография для выявления сочетанных изменений и исключения других врожденных пороков развития. С целью исключения врождённых пороков развития головного мозга и гидроцефалии всем пациентам также была выполнена нейросонография. Использовали микроконвексный датчик частотой 4-10 МГц. Всего выполнено 60 исследований органов брюшной полости и 99 нейросонографий.

KT грудной клетки всем 45 пациентам с подозрением на ВПРЛ проводили на аппарате "Gemini (16)" фирмы Philips, (производства Голландия) по соответствующей программе. Всего выполнено 47 исследований. Контрастного усиления сосудистого русла при KT не проводили по техническим, не зависящим от автора причинам.

МРТ грудной клетки с контрастным усилением сосудистого русла (препарат Магневист) была выполнена всем 45 пациентам на аппарате Signa HDe 1.5 Т (GE НС, США).

Данные эхографических исследований были подтверждены результатами оперативных вмешательств (43 больных), в том числе видеоторакоскопических, а также гистологического и цитологического анализов операционного и пункционного материалов.

Для сокращения времени на проведение исследования, эхографию органов грудной полости всем пациентам выполняли после проведения обзорной рентгенографии. При выявлении на рентгенограммах патологических изменений - эхографию проводили в прицельном режиме.

УЗИ с ЦДК и ЭД позволяло одномоментно установить локализацию объёмного образования средостения, его топографо-анатомические взаимоотношения, форму, контуры, структуру, эхогенность, размеры, подвижность при дыхании, наличие аномального артериального сосуда и, исходя из результатов исследования, предположить не только его макроструктуру, но и уточнить диагноз.

Для объективной оценки данных эхографии использовали принципы решающей матрицы, оценивая показатели информативности и прогностические тесты (ложноотрицательные, истинно-положительные, истинно-отрицательные,

ложноположительные фракции). С помощью четырехпольной таблицы оценивали информативность и достоверность признаков: чувствительность, специфичность, диагностическую точность, предсказуемость положительного и отрицательного тестов.

ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ

Учитывая актуальность проблемы, нами была сделана попытка оценить возможности УЗИ в диагностике двух кистозных пороков развития легких, таких как КАМЛ и ЛС.

По мнению большинства авторов оба порока развития легких чаще встречаются у мальчиков, а патологический очаг чаще локализован в нижних отделах легких, что полностью совпадает с результатами нашего исследования [Chen H.W., Hsu W.M., Leigh L.F. et al., 2010; Golaszewski Т., Bettelheim D., Eppel W. et al., 1998]. КАМЛ была диагностирована у мальчиков в 14 (73,6%) из 19 случаев, а ЛС - в 18 (69,2%) из 26. При обоих заболеваниях патологические изменения чаще были расположены в нижних

отделах левого легкого: в 12 (63,1%) и 16 (61,6%) случаях соответственно.

У всех 45 наших пациентов пороки развития легочной ткани были заподозрены при пренатальном ультразвуковом скрининге.

По данным пренатального УЗИ КАМЛ был заподозрен у 18 плодов, в 1 случае предполагалось наличие бронхогенной кисты.

Секвестрация легочной ткани заподозрена только в 7 случаях (26 %). «Спектр» предварительных диагнозов при этом заболевании был значительно шире, чем при КАМЛ: множественные кисты легкого, бронхогенная киста, образование надпочечника, КАМЛ. В 2 случаях был заподозрен ВПРЛ без указания вида. Пренатальная диагностика ЛС на поздних сроках гестации затруднена, поскольку с течением времени степень эхогенности секвестрированной легочной ткани уменьшается, и ее сложно дифференцировать от неизменённой легочной ткани.

Сложности в диагностике ЛС возникают также при расположении патологического образования под диафрагмой [Исаков Ю.Ф., Володин Н.Н., Гераськин А.В.,2012; МасКепг1е Т.С., виПепЬе^ М.Е., МэепЬаит Н.Ь. е1 а1., 2011]. Подобная локализация не всегда вызывает у исследователя ассоциацию с аномалией легкого, и наиболее частым предположительным диагнозом в этой ситуации было опухолевидное образование в брюшной полости (тератома).

Результаты нашего исследования еще раз подтверждают, что пренатальный УЗИ-скрининг позволяет оценить состояние

легочной ткани, и лишь предположить наличие КАМЛ и ЛС.

***

В литературных источниках подробно охарактеризована лишь пренатальная эхографическая картина КАМЛ и ЛС, поскольку после рождения ребенка ультразвуковой метод в диагностике этих пороков не используется. Отсутствуют чётко сформулированные показания к проведению УЗИ органов грудной полости у новорожденных и характеристика эхографической картины при КАМЛ и ЛС. Не определена роль эхографии при выборе рациональной тактики дальнейшего обследования и лечения. Учитывая все трудности диагностики этих пороков легких, нами была определена цель исследования: разработать алгоритм лучевых методов исследования легких с более широким

применением УЗИ у новорожденных детей при подозрении на КАМЛ и ЛС.

Совершенствование хирургических методов, а также более широкое использование современных методов лучевого исследования изменили тактику хирургов при этих заболеваниях. Раннее оперативное вмешательство при КАМЛ и ЛС не только предотвращает развитие осложнений, но и сохраняет возможность нормального постнатального формирования легких [Исаков Ю.Ф., Володин H.H., Гераськин A.B., 2012; Chen H.W., Hsu W.M., Leigh L.F. et al., 2010]. Подобная хирургическая тактика в свою очередь предполагает раннюю и быструю диагностику этих пороков развития лёгких.

***

В большинстве случаев при КАМЛ на рентгенограммах в зоне поражения определяют множественные тонкостенные воздушные полости. По результатам нашего исследования рентгенологические проявления КАМЛ были зафиксированы в 15 случаях из 19.

Рентгенологические проявления ЛС разнообразны: от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. В нашем исследовании на рентгенограммах косвенные признаки секвестрации легочной ткани были зафиксированы в 14 случаях. У остальных 12 пациентов патологических изменений выявлено не было.

Таким образом, рентгенографическая картина при КАМЛ и ЛС не отличается специфичностью. На основании этого метода можно только предположить наличие объемного образования, но дифференцировать эти пороки развития друг от друга не представляется возможным.

Кровоснабжение патологического очага из аорты является патогномоничным дифференциально-диагностическим признаком, характерным для ЛС и отличающим её от КАМЛ.

С помощью УЗИ в большинстве случаев возможно достоверно определить тип КАМЛ в соответствии с классификацией, предложенной Дж. Стокером.

При I типе КАМЛ патологический очаг представляет объемное образование, чаще повышенной эхогенности, неправильной формы, с четкими контурами. В образовании присутствуют крупная киста или кисты (размеры от 20 до 55 мм, в среднем 30 мм) и более мелкие кисты вокруг нее. Чаще кисты

Рис. 1. Эхограмма больного Г., 2 сутки жизни. В-режим+цветовое допплеровское картирование; межреберный доступ; продольное сканирование, (положение больного на спине). Заключение: кистозно-аденоматозная мальформация легких I типа.

анэхогенны. Иногда в просвете кисты определяется мелкодисперсная гиперэхогенная взвесь (результат инфицирования). Стенки кист - гиперэхогенные, четкие, чаще -ровные и тонкие, встречались также неровные и неравномерные по толщине (Рис. 1).

При II типе КАМЛ объемное образование имеет повышенную эхогенность, неправильную форму с четкими контурами и может включать множество кист диаметром от 2 до 20 мм; просвет их анэхогенный или с включениями воздуха. Стенки кист - четкие, неровные, утолщенные (Рис. 2).

Рис. 2. Эхограмма больного Ж., 1 сутки жизни; В-режим+цветовое допплеровское картирование; межреберный доступ, продольное сканирование (положение больного на животе). Заключение: кистозно-аденоматозная мальформация II типа.

При III типе КАМЛ патологически изменённая ткань лёгкого выглядит как участок средней (иногда - повышенной) эхогенности, с нечеткими, неровными контурами, представленный гиперэхогенными и солидными массами, с множественными включениями газа (пузырьки воздуха) (Рис. 3).

Рис. 3. Эхограммы больного К., 12 часов жизни. B-режим. Межреберный доступ, поперечное сканирование (осмотр со спины). Заключение: кистозно-аденоматозная мальформация правого легкого, III тип.

Применение ЦДК во всех 19 случаях показало отсутствие аномального системного кровоснабжения области поражения.

При исследовании 26 пациентов, у которых была обнаружена секвестрированная ткань легкого, ЦДК зафиксировало наличие аномального питающего сосуда. Неоднородность структуры секвестров, как интра-, так и экстралобарных, вызвана множественными кистозными включениями круглой или овальной формы или гипоэхогенными включениями неправильной формы, которые при ЦДК оказываются сосудами.

Интралобарную секвестрацию при УЗИ отличает отсутствие четких границ с неизменённой легочной тканью. Для последней на границе с секвестром характерна пониженная воздушность. Эхогенность ткани внутрилегочного секвестра чаще всего сопоставима с таковой селезенки, либо несколько её превышает (Рис. 4). Форма секвестров чаще всего напоминает полумесяц — при расположении в нижних долях, а также треугольник или каплю.

Рис. 4. Эхограмма больного К., 3 сутки жизни; В-режим, межреберный доступ, продольное сканирование (осмотр со спины). Заключение: интралобарный секвестр легочной ткани правого легкого.

При экстралобарном расположении секвестра измененная часть легкого имеет вид объемного образования неоднородной структуры, смешанной, преимущественно повышенной эхогенности, неправильной формы, с четкими контурами (Рис. 5).

Рис.5 Эхограмма больного П., 1 сутки жизни. В-режим+ЦДК, межреберный доступ, продольное сканирование (положение больного на спине). Заключение: экстралобарная секвестрация нижней доли левого легкого.

При локализации секвестра в левой плевральной полости необходимо «вывести» патологическое образование и селезенку в одном «срезе», поскольку ткань селезенки схожа с секвестром, как по структуре, так и по форме.

При обнаружении объемного образования в забрюшинном пространстве, особенно в проекции надпочечника, необходимо дифференцировать ЛС от опухолей этой зоны, прежде всего - от нейробластомы, которая также может иметь сходные структуру и строение. В этих случаях точная визуализация границ надпочечника и коркового и мозгового его слоев подтверждают неопухолевую природу образования.

Вместе с тем иногда окончательный диагноз можно установить только после морфологического исследования материала, удалённого во время операции.

Во всех случаях в секвестрированной ткани при ЦДК определяется артериальный спектр кровотока с высокой скоростью и высоким индексом резистентности (близкий к 1), так как чаще всего изолированный артериальный сосуд, снабжающий секвестрированную ткань, отходит непосредственно от грудного, (реже брюшного) отдела аорты. В нашем исследовании аномальные питающие сосуды исходили из аорты у 22 (84,5%) пациентов.

Данные УЗИ, полученные при обследовании 45 пациентов, мы сопоставили с результатами других лучевых методов исследования - рентгенографией, КТ и МРТ с контрастным усилением сосудистого русла (таблицы 3, 4).

Таблица 3. Сравнительные результаты различных методов исследования при кистозно-аденоматозной мальформацин

лёгких (и = 19)

Результат исследования Методы исследования

рентгенография органов грудной клетки ультразвуковое исследование магнитно-резонансная томография компьютерная тпмпгпяЛшя гистологическое исследование ткани,удаленной во время

Наличие объемного образования в грудной клетке 15 19 16 19 17*

Кистозно-аденоматозная мальформация легкого, в том числе: I тип II тип III тип - 8 10 1 8 7 1 7 11 1 6 10 1

Диагноз: кистозно-аденоматозная мальформация легкого 7 19 16 19 17

Примечание: * - оперировано 17 пациентов.

Эхографическая картина при KAMJI III типа и интралобарной секвестрации очень схожи: в обоих случаях плотный патологический очаг не имеет четких границ с неизменённой легочной тканью; в нём присутствуют мелкие включения газа (воздух). Дифференциально-диагностическим УЗИ-признаком служит расположение пузырьков воздуха: для KAMJI III типа характерно их распределение по всему участку пораженной ткани. При интралобарном секвестре воздушные включения расположены

в основном на границе неизменённой и поражённой тканей легкого. Это вызвано тем, что патологический очаг при КАМЛ имеет сообщение с воздухоносными путями. «Пограничные» включения газа при ЛС являются следствием выраженного неравномерного снижения пневматизации прилежащей к секвестру лёгочной ткани. Сама же секвестрированная ткань лёгкого включений газа не содержит.

Таблица 4. Сравнительные результаты различных методов исследования

Результат исследования Методы исследования

рентгенография органов грудной клетки ультразвуковое исследование магниторезонанс ная томография компьютерная тпмпгпяЛшя гистологическое исследование ткани, удаленной во время лпрпчтш

Наличие объемного образования в грудной клетке 14 26 26 26 26

Наличие аномального, питающего образование сосуда 26 17 9 26

Достоверно обнаруженное место отхождения аномального сосуда 15 17 9 26

Диагноз: лёгочная секвестрация 4 26 16 15 26

Рентгенография органов грудной полости наиболее эффективна при I типе КАМЛ, когда в структуре патологического образования расположены крупные кисты, или само образование большие размеры и смещает средостение в здоровую

имеет

сторону. Ill тип KAMJ1 также выявляют хорошо за счет плотной безвоздушной структуры. ' i

При магниторезонансной томографии I тип KAMJI был диагностирован у всех 8 пациентов, а III - у одного (100% случаев). II тип заболевания был обнаружен в 6 случаях из 10, поскольку кисты средних размеров, заполненные воздухом, плохо видны при использовании этого метода.

КТ является эффективным методом диагностики KAMJ1, но при проведении этого исследования велика лучевая нагрузка на пациента.

При диагностике JIC с помощью МРТ с контрастным усилением сосудистого русла и КТ у всех 26 (100%) пациентов было выявлено объемное образование, определены его локализация, форма и контуры.

МРТ и КТ позволяют не только достоверно определить четкость контуров как при экстралобарных (15 случаев), так и при интралобарных секвестрах (11), так и охарактеризовать основные формы объемных образований (лепесткообразная, треугольная, каплевидная).

Вместе с тем, МРТ с контрастным усилением сосудистого русла не всегда позволяет определить наличие изолированных сосудов, снабжающих артериальной кровью секвестр. В нашем исследовании только у 17 пациентов был определен аномальный сосуд и указано место его отхождения от аорты. При КТ достоверно во всех 26 (100%) случаях были определены

локализация, форма и размеры объемного образования.

***

Таким образом, постнатальная рентгенография и МРТ не всегда дают достоверную информацию о состоянии легочной ткани и воздушных полостей в пораженном участке легкого, в связи с этим они недостаточно эффективны в диагностике KAMJI.

МРТ с контрастным усилением сосудистого русла у новорожденных и детей раннего возраста предпочтительнее при диагностике JIC, позволяя выявить изолированный питающий сосуд.

КТ является информативным методом диагностики всех типов KAMJI, но она не предполагает возможности её частого использования из-за выраженной лучевой нагрузки.

При КАМЛ и ЛС УЗИ органов грудной полости дает возможность определить протяженность и характер поражения, структуру порока, а также оценить состояние непораженной легочной ткани, плевры и структур средостения.

Различия между I и II типами КАМЛ зависят от размеров кист, находящихся в объемном образовании. Из-за нескольких миллиметров при УЗИ возможны ошибки в диагностике этих двух типов при кистах пограничных размеров, зависящие от нескольких субъективных причин: часть образования может быть экранирована неизмененной легочной тканью, разрешающая способность аппарата, неудачно выбранное положение датчика и др.

Использование УЗИ с применением ЦДК позволяет достоверно дифференцировать КАМЛ и ЛС, а также сократить количество лучевых методов исследования (рентгенография, МРТ и КТ), снизив лучевую нагрузку на новорожденных.

Мы рекомендуем сразу после рождения детям с подозрением на КАМЛ или ЛС в первую очередь проводить обзорную рентгенографию органов грудной клетки, которую можно выполнять непосредственно в палате больного (схема).

Схема. Диагностический алгоритм применения лучевых методов исследования при кистозно-аденоматозной мальформации и секвестрации легких.

Пренатальный ультразвуковой скрининг

Подозрение на врождённый порок развития легких 1

Специализированный стационар 1 сутки жизни ребенка Рентгенография органов грудной полости Рентгенологические признаки изменений лёгочной ткани

I

I

Прицельное ультразвуковое исследование органов грудной полости + цветовое допплеровское картирование + энергетическая допплерография

Объемное патологическое образование I

Аномальный питающий образование сосуд

I

нет

Кистозно-аденоматозная мальформация легких

1 нет

I

Полное ультразвуковое исследование органов грудной и брюшной полостей, а также забрюшинного пространства по стандартным топографо-анатомическим ориентирам

I

Компьютерная томография

1

I тип

I

Ц тип

1

III тип

I

есть

Легочная секвестрация

I

экстралобарная

I

интралобарная

I I I

Компьютерная томография :

проведение дифференциальной диагностики между I и II типами заболевания

I

1

1

Магниторезонансная томография с контрастным усилением сосудистого русла:

уточнение места отхождения аномального сосуда

I

уточнение размеров и расположения патологического очага, как этап предоперационной подготовки

I I

Оперативное вмешательство Ультразвуковой контроль в послеоперационном периоде Осложнения (пневмо-, гидроторакс,плеврит)

I

Ультразвуковой контроль по клиническим показаниям

1

Ультразвуковой контроль перед выпиской из стационара

Результаты нашей работы показали, что УЗИ с применением ЦДК и ЭД является более эффективными в обнаружении аномального изолированного, питающего секвестр сосуда, чем МРТ с контрастным усилением сосудистого русла. МРТ мы рассматриваем, как метод, подтверждающий установленный при УЗИ диагноз, уточняющий размеры и расположение патологического очага, и - в некоторых случаях - позволяющий более точно определить место отхождения аномального изолирующего сосуда (сосудов).

Более широкое внедрение УЗИ в ежедневную практику хирургов-неонатологов позволит ускорить процессы установления диагноза и определения тактики хирургического лечения новорожденных с ВПРЛ.

Так же, мы считаем целесообразным проведение УЗИ органов грудной полости у новорожденных с клиникой дыхательной недостаточности или другими признаками дыхательных расстройств. Вышеописанные эхопризнаки измененной легочной ткани при КАМЛ и ЛС позволяют провести дифференциальную диагностику врожденных кистозных пороков развития легких с другими пороками развития и заболеваниями легких, такими как диафрагмальные грыжи, бронхогенные кисты, опухоли средостения (такими как нейробластома), пневмонии, которые при схожести данных на обзорной рентгенограмме имеют различную ультразвуковую картину.

ВЫВОДЫ:

1. Эхографическая картина при I и II типах кистозно-аденоматозной мальформации легкого представлена участком повышенной или средней эхогенности с наличием множественных кист (20-55 мм и до 20 мм соответственно), с четкими ровными контурами; III тип представлен гиперэхогенными солидными массами с нечеткими неровными контурами и множественными включениями газа.

2. Эхографическая картина легочной секвестрации представлена участком безвоздушной легочной ткани средней или повышенной эхогенности с четкими контурами (при экстралобарной локализации), и с нечеткими контурами и множественными включениями газа на границе с не вовлеченной в процесс легочной тканью - при интралобарной.

3. По данным УЗИ возможно выделение 3 типов кистозно-аденоматозной мальформации легких согласно классификации, предложенной Дж. Стокером, различающихся главным образом размерами и количеством кистозных образований.

4. Эхография - эффективный метод диагностики врожденных кистозных пороков развития легочной ткани у новорожденных (кистозно-адноматозной мальформации и секвестрации легочной ткани). Цветовое допплеровское картирование с энергетической допплерографией является важным этапом исследования, позволяющим обнаружить источник аномального кровоснабжения патологического очага.

5. В дифференциальной диагностике между кистозно-аденоматозной мальформацией и секвестрацией легких следует учитывать топографию процесса, особенности эхографической картины и состояние кровоснабжения. При локализации процесса в нижних отделах грудной полости дифференциальная диагностика предусматривает оценку состояния селезенки и надпочечников.

6. Разработанный алгоритм исследования пороков легких у новорожденных, указывающий на показания и очередность применения лучевых методов исследования, определяет оптимальную, своевременную диагностику этих заболеваний и позволяет снизить лучевую нагрузку на пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Полученную информацию о методах исследования и их диагностической значимости следует использовать в специализированных реанимационных и хирургических детских отделениях, придерживаясь представленного диагностического алгоритма.

2. Для определения характера затемнения, обнаруженного на обзорной рентгенограмме органов грудной полости, эхографическое исследование следует выполнять в прицельном, а не в поисковом режиме, что значительно сокращает время его проведения.

3. Эхографию органов грудной полости у новорожденных можно проводить в любом положении пациента.

4. При обнаружении аномального источника кровоснабжения объемного образования при проведении эхографии, целесообразно последующее использование МРТ с

контрастным усилением сосудистого русла, а при его отсутствии -КТ.

Список публикаций

1. Пыков М.И., Дорофеева Е.И., Миронова А.К. Филиппова Е.А. Возможности ультразвукового метода исследования в диагностике секвестров легочной ткани у новорояеденных // Ультразвуковая диагностика. - 2012. - №5. - Стр. 79.

2. Пыков М.И., Дорофеева Е.И., Миронова А.К., Филиппова Е.А. Ранняя диагностика кистозных аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных детей с использованием ультразвукового метода исследования // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. - 2013. - № 1. - Стр. 18.

3. Пыков М.И., Дорофеева Е.И., Миронова А.К., Филиппова Е.А. Современные возможности ультразвуковых методов исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальформаций и секвестрации легочной ткани у новорояеденных детей // Акушерство и гинекология. - 2013. -№7

4. Миронова А.К., Дорофеева Е.И., Филиппова Е.А. Современные возможности ультразвуковых методов исследования в диагностике кистозных аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных детей» // Сб. материалов к VII Ежегодному конгрессу специалистов перинатальной медицины. -М., 2012. - С. 22.

5. Миронова А.К., Филиппова Е.А., Дорофеева Е.И. УЗИ врожденных пороков легких у новорожденных детей // Материалы конференции молодых ученых РМАПО.- М., 2012. - С. 28.

6. Миронова А.К. Современные возможности ультразвуковых методов исследования в диагностике секвестров легочной ткани у новорожденных // Материалы XI Рос. конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. -2012. - Т.57. -№ 5(прил.2). - С. 183-184.

7. Миронова А.К., Дорофеева Е.И., Филиппова Е.А. «Возможности ультразвуковой диагностики кистозных аденоматоидных мальформаций легких у новорожденных детей // Материалы V Всерос. конгресса "Анестезиология и реанимация в акушерстве и неонатологии" Москва, 27-30 ноября 2012 года. -С.85.

8. Миронова А.К., Дорофеева Е.И., Филиппова Е.А. Возможности ультразвукового исследования в дифференциальной диагностики секвестрации и кистозно-аденоматозной мальформации легких у новорожденных // Материалы V Всерос. конгресса "Анестезиология и реанимация в акушерстве и неонатологии" Москва, 27-30 ноября 2012 года; стр.86.

9. Миронова А.К. Диагностика кистозно-аденоматозной мальформации и секвестрации легочной ткани у новорожденных детей // Сб. статей молодых ученых РМАПО и статей мастер-класса по трансляционной медицине. - М., 2013. - С. 159

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВПРЛ - врожденные пороки развития легких КАМЛ — кистозно-аденоматозная мальформация легких

КТ - компьютерная томография

Л С - легочная секвестрация

МРТ - магниторезонансная томография

ОХРИТН - отделение хирургии, реанимации и

интенсивной терапии новорождённых УЗИ - ультразвуковое исследование ЦДК - цветовое допплеровское картирование ЭД - энергетическая допплерография

Подписано в печать:

18.10.2013

Заказ № 8914 Тираж - 110 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru