Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Стадии течения миокардиодистрофии у детей, дифференцированная тактика ведения

На правах рукописи

Тутелыиан Константин Моисеевич

Стадии течения миокардиодистрофии у детей, дифференцированная

тактика ведения

(14 00 09 - «Педиатрия»)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2008

Работа выполнена в ФГУ Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи

Научный руководитель доктор медицинских наук, профессор Леонтьева Ирина Викторовна

Официальные оппоненты доктор медицинских наук, профессор Гнусаев Сергей Федорович ГОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Росздрава

доктор медицинских наук, профессор Щербакова Марина Юрьевна ГОУ ВПО Российский Государственный Медицинский Университет Росздрава

Ведущая организация ГУ Научный центр здоровья детей АМН

Защита состоится «_»_2008 г в 13 часов на заседании

диссертационного совета Д-208 043 01 в ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий (125412 г Москва, улица Талдомская, дом 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

Автореферат разослан « »__2008 г

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

3 К Землянская

Общая характеристика работы

Актуальность проблемы.

В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения Значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недостаточное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда Необходимость изучения метаболических заболеваний миокарда в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии По данным популяционных исследований (Теодори МИ., 1974, Лебедькова С Е, 1998) на ее долю приходится от 3 до 15 % среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокарда у детей Сложность диагностики миокардиодистрофии также объясняется отсутствием патогномоничной клинической симптоматики и длительным бессимптомным течением миокардиодистрофии (Острополец С С. 1989, Василенко В X 1989, Бисярина В П 1989, Лебедькова СЕ 1998, КушаковскийМС 2000, Леонтьева И В 2005) Крайне важным следует считать определение прогноза течения миокардиодистрофии, выделение стадий заболевания

Исследование параметров центральной и периферической гемодинамики на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику отклонений в функционировании сердечно-сосудистой системы, выявлять нарушения механизмов поддержания адекватной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки, классифицировать их по степени выраженности (Пушкарь ЮТ 1977 г^ Кассирский Г И 1984, Мещеряков В В 1989 г, Гурская И К 1991 г) V

Однако до настоящего времени имеется небольшой опыт изучения нарушений центральной и периферической гемодинамики у детей с миокардиодистрофией Не выделено вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, в зависимости от тяжести гемодинамических нарушений Отсутствуют данные о сопоставлении изменений центральной и периферической гемодинамики с нарушениями метаболических процессов в сердечной мышце, и вариантами вегетативной регуляции сердечной деятельности Также неразработанными остаются критерии тяжести течения миокардиодистрофии и дифференцированный подход к терапии в зависимости от риска развития некоронарогенного кардиосклероза с явлениями сердечной недостаточности Все это послужило основанием для проведения настоящего исследования, определило его цель и задачи

Цель - на основании оценки состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем выделить стадии течения миокардиодистрофии у детей, предложить дифференцированную тактику ведения

Задачи

1 Предложить комплекс клинико-функциональных диагностических критериев тяжести течения миокардиодистрофии у детей и на их основании разработать стадии течения заболевания

2 Охарактеризовать нарушения гемодинамики у детей с миокардиодистрофией в покое и при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, выделить варианты нарушения адаптации гемодинамики к физической нагрузке

3 Выявить особенности вегетативной регуляции деятельности сердечнососудистой системы у детей с миокардиодистрофией

4 Сопоставить патологические изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы с нарушениями энергетического обмена

5 В зависимости от стадии течения миокардиодистрофии предложить дифференцированную тактику ведения больных

Научная новизна

Проявления миокардиодистрофии в детском возрасте гетерогенны Впервые на основании комплексной оценки патологических изменений функционирования сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем разработаны стадии течения миокардиодистрофии у детей Для стадии компенсации характерны лабильные адренозависимые нарушения процессов реполяризации, отсутствие нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке Для стадии декомпенсации характерны стабильные, диффузные нарушения процессов реполяризации, дезадаптивный вариант адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаки ремоделирования сердечной мышцы Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение

Впервые у детей с миокардиодистрофией выделены три варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки-адаптивный, дисрегуляторный и дезадаптивный Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного и дезадаптивного вариантов Дисрегуляторный вариант характеризуется нарушением нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки, а дезадаптивный вариант - выраженым снижением толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции, что может являться объективным критерием диагностики скрытой сердечной недостаточности Установлено, что дезадаптивный вариант ассоциируется с распространенными нарушениями процессов реполяризации, признаками гиперлактат- и гиперпируватемии

Установлена роль нарушений вегетативной регуляции деятельности сердечно-сосудистой системы, избыточных симпатических влияний, в сочетании со сдвигом метаболизма углеводов (гликолиза) в анаэробную сторону, в генезе миокардиодистрофии

Практическая значимость

Исследование параметров гемодинамики в условиях пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику механизмов нарушений гемодинамики у детей с миокардиодистрофией

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики различных форм миокардиодистрофии

Разработаны критерии тяжести течения миокардиодистрофии, а также определены факторы риска трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и кардиосклероз

Предложена комплексная балльная шкала оценки стадии течения миокардиодистрофии на основании изменений электрокардиографических, эхокардиографических, гемодинамических и биохимических показателей

Предложена тактика ведения детей с миокардиодистрофией в зависимости от выраженности дистрофического процесса и тяжести гемодинамических нарушений.

Апробация и внедрение результатов работы Данные исследования апробированы и внедрены в отделении патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, отделении реабилитации детей с врожденными пороками сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН, кардиоревматологическом отделении ДГКБ №9 им Г Н Сперанского г Москвы

По материалам диссертации изданы методические рекомендации «Современные подходы к диагностике и лечению миокардиодистрофии у детей и подростков» Москва, 2004 г

Материалы диссертации доложены на следующих конгрессах

1 «Детская кардиология, 2002» Москва 2002 г

2 «Детская кардиология, 2004» Москва 2004 г

3 «Российский национальный конгресс кардиологов» Москва 2006 г

4 Пятый Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» г Москва 2006г

Публикации

По материалам Диссертации в центральной печати опубликовано 12 научных работ

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 145 страницах машинописного текста, иллюстрирована 15 рисунками, содержит 27 таблиц, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования и 3 глав собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 192 источника, в том числе 84 отечественных и 108 зарубежных авторов

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

За период с 2001 г по 2006 г в отделе патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирурги Росмедтехнологий обследованы 60 детей с нарушениями процессов реполяризации, в виде сглаженного или отрицательного зубца Т, выявляемого в 3-х и более отведениях стандартной ЭКГ покоя Возраст детей колебался от 8 до 17 лет, средний возраст детей составил 14,0+0,26 г Половой состав обследуемых детей - 24 мальчика и 36 девочек У всех детей данной группы была исключена органическая патология сердечно-сосудистой системы (врожденные и приобретенные пороки сердца, идиопатические и аритмогенная кардиомиопатии, течение острого или хронического кардита)

В качестве группы сравнения было обследовано 22 ребенка с постмиокардитической дилатационной кардиомиопатией, у которых отсутствовали признаки недостаточности кровообращения, а на фоне проводимой терапии отмечалась положительная динамика эхокардиографических показателей (КДДлж, ФВ) Возраст детей колебался

от 8 до 17 лет, средний возраст детей составил 13,1+0,53 г. Половой состав обследуемых детей - 9 мальчиков и 13 девочек

Контрольную группу составили 50 детей аналогичных по полу и возрасту основной группе

Для обследования детей применялись следующие методы исследования:

• клинико-анамнестический,

• стандартное ЭКГ обследование в 12 общепринятых отведениях проводилось на аппарате FUKUDA DENSHI FCP-4101 (Япония) в клино-, ортоположениях и после физической нагрузки (10 приседаний)

• калий-обзидановая проба с использованием аппарата FUKUDA DENSHI FCP-4101 Запись ЭКГ осуществлялась в покое и в ортоположении в исходе пробы и через 30, 60 и 90 минут после приема обзидана в дозе 0,5 мг/кг массы тела и хлорида калия в дозе 0,05 г/кг (максимально до 2,5 мг),

• оценка исходного вегетативного тонуса по таблице А.М Вейн, адаптированной для детского возраста Н А Белоконь,

• клиноортостатическая проба с оценкой вегетативной реактивности на аппарате Dinamap (США),

• допплерэхокардиография на аппарате Acusón 128 (США),

• суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру на аппарате OXFORD Medilog FD5 (Великобритания) с оценкой вариабельности сердечного ритма,

• биохимическое исследование крови с определением молочной кислоты по методу Баркера в модификации Марченко и пировиноградной кислоты по методу Умбрайта в модификации Марченко,

• определение состояния перфузии и метаболизма по данным сцинтиграфии миокарда с TL199 в у-камере ДАТА-МО фирмы Пиккер (Австрия),

• модифицированная велоэргометрическая проба с изучением параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной реографии

(Кассирский Г И и соавт), с использованием реографа РПКА 2-01 и программно-вычислительного комплекса Реодин 504, «Медасс» (Россия) Применен непрерывный ступенчато-возрастающий метод дозирования физической нагрузки, начиная с 0,5 Вт/кг с увеличением нагрузки на каждой последующей ступени на 0,5 Вт/кг. Длительность каждой ступени составляла 4 минуты - время необходимое для адаптации гемодинамики к текущему уровню нагрузки Проба проводилась до достижения субмаксимальной частоты сердечных сокращений - 150 уд/мин, или выявления пороговых причин

При выполнении пробы осуществлялось мониторирование ЭКГ, АД, а также параметров центральной и периферической гемодинамики, определяемых методом тетраполярной грудной реографии по Кубичеку ударный индекс (УИ), сердечный индекс (СИ), давление наполнения левого желудочка (ДНЛЖ), индекс сократимости Matsuda (интервал QZ), удельное периферическое сопротивление (УПСС) Регистрация параметров гемодинамики осуществлялась на 4-й минуте (steady State) каждой ступени нагрузки

• математическая обработка материала выполнена на персональном компьютере с помощью программ Microsoft Excel и «Биостатистика» с вычислением средних арифметических, стандартного отклонения, критерия Стьюдента, критерия Хи-квадрат (Пирсона) Результаты исследования Для выявления возможных триггерных факторов возникновения миокардиодистрофии всем детям проводилось клинико-анамнестическое обследование, с определением тяжести течения беременности и родов, сопутствующей хронической экстракардиальной патологии, отягощенной наследственности по патологии сердечно-сосудистой системы В результате обследования было выявлено, что патологическое течение беременности (инфекции, токсикоз, угроза выкидыша, нефропатия, и гипертония) регистрировались в 65% случаев, патология в родах (преждевременные роды,

9

слабость родовой деятельности, стимуляция, асфиксия, гипоксия, повышения АД) - в 50% случаев, что достоверно отличается от группы контроля -соответственно 24% и 28% Часто болеющими детьми (частота ОРВИ более 5 раз в год) являлись 50% детей с миокардиодистрофией, у 36,7% - имели место хронические заболевания ЛОР-органов (хронический тонзиллит и хронический фарингит) В контрольной группе часто болеющие дети и дети с хронической патологией ЛОР органов отсутствовали.

Отягощенная наследственность по артериальной гипертонии, ишемической болезни сердца, острым нарушениям мозгового кровообращения отмечалась в 86,7% случаев у детей с миокардиодистрофией, что достоверно отличалось от группы контроля - 14% (р<0,05) Тем самым, было доказано отрицательное влияние высокой концентрации патологии сердечно-сосудистой системы в семьях на возникновение миокардиодистрофии у ребенка

При анализе предъявляемых пациентами жалоб, основную массу составили жалобы вегетативного характера на повышенную утомляемость -45%, снижение толерантности к физическим нагрузкам - 30%, кардиалгии -36,7%, головокружение - 25% и синкопальные/пресинкопальные состояния -20% В 26,7% случаев жалобы у детей отсутствовали, а характерные для миокардиодистрофии нарушения на ЭКГ были выявлены случайно при диспансеризации ребенка

По данным стандартной ЭКГ в 66,7% случаев нарушения процессов реполяризации носили распространенный характер (регистрировались более чем в 3-х отведениях), а в 33,3% - локальный Наиболее характерной локализацией нарушений процессов реполяризации являлась задняя стенка левого желудочка - 91,7%, реже боковая - 73,3% и передняя стенка левого желудочка — 55%, верхушечная область - 43,3% Отрицательная динамика процессов реполяризации в виде углубления отрицательных зубцов Т в ор гостазе и на фоне физической нагрузки ухудшения процессов реполяризации была зафиксирована у 71,7% детей с миокардиодистрофией

В 10% нарушения процессов реполяризации сопровождались депрессией сегмента БТ, в 16,7% - деформацией комплекса С®3 по типу QS в правых грудных отведениях

Длительный мониторинг процессов реполяризации при проведении холтеровского мониторирования позволил выявить, что для миокардиодистрофии характерна транзиторность нарушений процессов реполяризации (у 60%), ухудшение процессов реполяризации на фоне физической нагрузки (78,3%) Выделена группа детей с более выраженными, стабильными, нарушениями процессов реполяризаций, регистрируемыми на протяжении всего времени мониторирования ЭКГ (18,3%), сопровождавшаяся периодами диагностически значимой депрессии сегмента 8Т

Результаты эхокардиографического обследования детей с миокардиодистрофией позволили выявить, что у данной группы детей, в большинстве случаев отклонений от нормативных показателей не отмечается. Вместе с тем в 23,3% отмечались признаки ремоделирования левого желудочка в виде умеренной дилатации полости левого желудочка (КДДлж 5,15+0,17 по сравнению с 4,3+0,04 в группе контроля р<0,05) В 8,3% они сопровождались умеренным снижением глобальной сократительной способности миокарда (ФВ 61,4+2,4 по сравнению с 69,1 ± 0,9 в группе контроля р<0,05) Данные признаки расценены нами как неблагоприятные, свидетельствующие о прогрессировали процесса и высоком риске трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию, миокардиодистрофический кардиосклероз

Известно, что дистрофические процессы в миокарде могут являться следствием повышения адренергической стимуляции бета-адренорецепторов миокарда и нарушения электролитного баланса В результате проведения калий-обзидановой пробы, улучшение процессов реполяризации было выявлено в 60% случаев (проба положительная), что было расценено как адренозависимые БТ-Т нарушения Отрицательный результат калий

обзидановой пробы, свидетельствующий о более выраженных метаболических нарушениях в сердечной мышце, был выявлен в 40% случаев

Одним из наиболее объективных методов выявления признаков вегетативного дисбаланса является оценка вариабельности сердечного ритма Нами был проведен анализ вариабельности сердечного ритма во временной области при проведении суточного мониторирования ЭКГ В группе детей с миокардиодистрофией преобладали признаки снижения вариабельности сердечного ритма по сравнению с группой контроля (см таблицу № 1), что является косвенным признаком повышения адренергических влияний на сердечную мышцу на фоне гиперсимпатикотонии

Таблица №1

Параметры вариабельности сердечного ритма у детей с миокардиодистрофией по сравнению с группой контроля

Группы М+ш М+ш М+т гМБББ М+т рШ50 М+т

Группа 1 (МД) п=60 175,8+6,2 86,4+3,4 152,1+6,1 68,3+7,6 25+1,4

Группа 2 (контроль) п=50 194+6,3 95+2,3 169+4,9 75 ± 2,9 37+2

Р1.2 <0,05 <0,05 <0,05 >0,05 <0,05

Одними из наиболее ранних метаболических нарушений, возникающих в сердечной мышце на фоне миокардиодистрофии, являются нарушения метаболизма углеводов Косвенно оценить нарушение метаболизма углеводов, выявить признаки сдвига в энергетически невыгодную анаэробную сторону, позволяет анализ концентрации молочной и пировиноградной кислот в крови натощак и на фоне нагрузки глюкозой, в ходе стандартного глюкозотолерантного теста

Проведенное нами исследование позволило выявить признаки гиперлактатемии у 66,7% и гиперпируватемии у 76,7% натощак у детей с

миокардиодистрофией При проведении нагрузки повышение концентраций молочной и пировиноградной кислот в крови регистрировались уже в 90,0% и 76,7% соответственно В контрольной группе отклонений от нормы показателей уровня молочной и пировиноградной кислот в крови выявлено не было.

Сопоставление результатов анализа уровня молочной и пировиноградной кислот в крови с результатами калий-обзидановой пробы (см. таблицу № 2) позволило выявить достоверно более высокую частоту гиперлактат- и гиперпируватемии у детей с отрицательной реакцией на калий-обзидановую пробу, что является свидетельством более выраженых метаболических нарушений у данной группы детей

Таблица №2

Показатели уровня молочной и пировиноградной кислот (ммоль/л) у детей с положительной отрицательной калий-обзидановой пробой

Группы Исход На фоне нагрузки глюкозой

Лактат М+т Пируват М+т Лактат М+т Пируват М+т

Группа 1 («-» К-обзидановая проба), п=24 2,1+0,08* 0,13+0,005* 2,2+0,1* 0,18+0,015*

Группа 2 («+» К-обзидановая проба), п=36 1,08+0,07 0,11±0,006 1,9+0,08* 0,10+0,009*

Контроль п=50 1,07+0,03 0,06+0,002 1,12+0,03 0,06±0,001

Р1-2 <0,05 <0,05 <0,05 <0,05

* - достоверное отличие от группы контроля

Характеристика показателей гемодинамики на фоне модифицированной пробы с дозированной физической нагрузкой

Важной составляющей в определении выраженности дистрофических процессов в миокарде является оценка гемодинамических нарушений на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой

У детей с миокардиодистрофией было выявлено достоверное снижение толерантности к физической нагрузке по сравнению с группой контроля (1,5+0,04 Вт/кг по сравнению с 2,2±0,03 Вт/кг, р<0,05) При этом толерантность к физической нагрузке у детей с МД оказалась сопоставимой с таковой в группе детей с ДКМП в стадии компенсации (1,5+0,04 Вт/кг по сравнению с 1,4+0,07 Вт/кг, р>0,05)

Максимально выраженое снижение толерантности к физической нагрузке до 1 Вт/кг было зарегистрировано у 23,3% детей с миокардиодистрофией, что было также сопоставимо с данными, полученными в группе детей с ДКМП в стадии компенсации - 25% (р>0,05) Умеренное снижение толерантности к физической нагрузке до 1,5 Вт/кг было выявлено в 46,7% в группе детей с миокардиодистрофией по сравнению с 65% в группе детей с ДКМП в стадии компенсации (р>0,05) Отсутствие снижения толерантности к физической нагрузке регистрировались в 30% и 10% в группах детей с миокардиодистрофией и ДКМП в стадии компенсации соответственно

Одним из наиболее объективных гемодинамических показателей, отражающих адаптацию организма к физической нагрузке, является сердечный индекс. У здоровых детей динамика данного показателя характеризуется линейным ростом на всех ступенях до достижения субмаксимальной нагрузки Неблагоприятным признаком является прекращение линейного роста СИ, свидетельствующее о невозможности дальнейшего увеличения минутного объема в ответ на возрастающую физическую нагрузку В специальной литературе выход кривой СИ на плато

ч

описывается как миокардиальный резерв (МР) [Кассирский Г.И. и соавт., 1986]. Выявление МР на начальных ступенях нагрузки является ранним признаком развития недостаточности кровообращения.

Рисунок 1.

Частота выявления миокардиального резерва при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой

Е2 1 Вт/кг ■ 1,5 Вт/кг □ 2 Вт/кг

*- достоверное отличие от группы контроля, р<0,05

(МД) п=60

(ДКМП) п=22

Контроль п=50

Нарушения динамики сердечного индекса на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой были выявлены у 30% детей с миокардиодистрофией, что достоверно отличало ее от группы контроля, в которой миокардиальный резерв выявлен не был. Частота выявления миокардиального резерва у детей с миокардиодистрофией достоверно не отличалась на нагрузке 1,5 и 2 Вт/кг от группы детей с ДКМП в стадии компенсации. Однако на нагрузке 1 Вт/кг миокардиальный резерв выявлялся достоверно чаще в группе детей с ДКМП в стадии компенсации, что свидетельствует о большей выраженности гемодинамических нарушений в данной группе детей.

Таким образом, нами было выявлено, что практически у трети детей с миокардиодистрофией выявляются нарушения динамики СИ на фоне дозированной физической нагрузки. Частота выявления МР в группе детей с миокардиодистрофией сопоставима таковой у детей с ДКМП в стадии компенсации.

Одной из основных причин нарушения адекватного гемодинамического ответа на физическую нагрузку является снижение сократительной способности миокарда. Сократительную функцию позволяет косвенно оценить интервал С)2 (индекс Ма1зиск). При проведении пробы с дозированной физической нагрузкой значения средних показателей интервала 07, у детей с миокардиодистрофией были достоверно выше, чем в группе контроля на всех ступенях нагрузки, что указывало на снижение сократительной способности у детей с МД относительно здоровых детей. Максимальные значения интервала 07. были получены в группе детей с ДКМП. Таким образом, средние значения интервала 07 у детей с МД заняли промежуточное место между контрольной группой (здоровые дети) и группой сравнения (ДКМП в стадии компенсации).

Физиологической реакцией интервала на нагрузку является его снижение (укорочение) пропорционально мощности нагрузки [Ма15ис1а. 1978 г., Дегтярева Е.А. и соавт., 1984]. Прекращение укорочения интервала 07 является косвенным признаком нарушения сократительной способности миокарда на данной ступени нагрузки.

Рисунок 2.

Частота выявления нарушений динамики интервала 07 при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой

Н 1 Вт/кг 11,5 Вт/кг □ 2 Вт/кг

(МД) п=60

(ДКМП) п=22

Контроль п=50

достоверное отличие от

группы контроля,

р<0,05

По результатам пробы с дозированной физической нагрузкой, нарушения динамики интервала QZ отмечались на всех ступенях нагрузки достоверно чаще в группе детей с миокардиодистрофией, чем в группе контроля При этом частота выявления нарушений была сопоставима в группах детей с миокардиодистрофией и ДКМП в стадии компенсации (р>0,05).

Изучение такого гемодинамического показателя, как давление наполнения левого желудочка, позволяет косвенно оценить преднагрузку и работу закона Франка-Старлинга при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой Средние значения показателя ДНЛЖ в группе детей с миокардиодистрофией были достоверно выше, чем в группе контроля на нагрузке 0,5 Вт/кг и достоверно превышали значения ДНЛЖ в группе детей с постмиокардитической ДКМП на ступени 1 и 2 Вт/кг.

В соответствии с законом Франка-Старлинга, на каждой ступени физической нагрузки, в ответ на линейно увеличивающуюся преднагрузку (ДНЛЖ) должен регистрироваться адекватный прирост сердечного выброса (СИ) Нарушение взаимосвязанного роста ДНЛЖ и СИ свидетельствует о выключении закона Франка-Старлинга из механизма поддержания адекватного минутного объема крови

В группе детей с миокардиодистрофией нарушения закона Франка-Старлинга регистрировались на всех ступенях нагрузки достоверно чаще, чем в группе контроля При сравнении с группой детей с ДКМП в стадии компенсации нарушения закона Франка-Старлинга в группе детей с миокардиодистрофией встречались реже, однако различия между данными группам были недостоверны на всех ступенях нагрузки (р>0,05)

Рисунок 3.

Частота выявления нарушений закона Франка-Старлинга при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой

В 1 Вт/кг Я 1,5 Вт/кг □ 2 Вт/кг

60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%

группы контроля р<0,05

(МД) п=60 (ДКМП) Контроль п=22 п=50

Изучить постнагрузку в условиях пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет такой гемодинамический показатель, как удельное периферическое сосудистое сопротивление (УПСС).

Средние значения УПСС в группе детей с миокардиодистрофией были достоверно выше, чем в группе контроля на ступенях нагрузки 1,5 Вт/кг (1627,79± 74,21 по сравнению с 1087,12 ± 242,44 в группе контроля, р<0,05) и 2 Вт/кг (1499,43±60,84 по сравнению с 1009,78 + 235,45 в группе контроля, р<0,05). При этом достоверно не отличались от средних значений УПСС в группе с постмиокардитической ДКМП (р>0,05), что свидетельствует о повышении постнагрузки в данных группах по сравнению с группой контроля.

Адекватной реакцией УПСС на физическую нагрузку является его равномерное (линейное) снижение, обеспечивающее увеличивающийся на каждой ступени нагрузки сердечный выброс. Увеличение удельного

периферического сосудистого сопротивления на той или иной ступени нагрузки, свидетельствует о включении компенсаторного механизма -централизации кровообращения. Таким способом организм пытается компенсировать гипоксию и метаболические нарушения, сконцентрировав основной объем циркулирующей крови в наиболее важных органах жизнедеятельности.

Рисунок 4.

Частота выявления признаков централизации кровообращения при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой

(МД) п=60 (ДКМП) Контроль п=22 п=50

В группе детей с миокардиодистрофией признаки централизации кровообращения выявлялись достоверно чаще, чем в группе контроля на ступенях нагрузки 1,5 и 2 Вт/кг. При сравнении групп детей с миокардиодистрофией и детей с ДКМП в стадии компенсации, достоверного отличия частоты возникновения признаков централизации кровообращения выявлено не было.

На основании результатов модифицированной пробы с дозированной физической нагрузкой нами были выделены следующие варианты

перестройки гемодинамики на фоне физической нагрузки у детей с миокардиодистрофией

1 Адаптивный вариант характеризуется.

• удовлетворительной толерантностью к физической нагрузке на уровне 1,5-2 Вт/кг,

• отсутствием миокардиального резерва на всех ступенях нагрузки,

• возможным нарушением одного из механизмов поддержания адекватного СИ на последних ступенях нагрузки (1,5-2 Вт/кг)

Данный вариант был диагностирован у 56,7% детей с миокардиодистрофией Он свидетельствует об адекватной адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке и, таким образом, может соответствовать начальной стадии дистрофического процесса в миокарде у детей с миокардиодистрофией

2 Дисрегуляторный вариант диагностируется

• при сохранной толерантности к физической нагрузке на уровне 1,5-2 Вт/кг

• при выявляемом миокардиальном резерве на нагрузке 1,5-2 Вт/кг

• при нарушении нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на нагрузке 1,5-2 Вт/кг (нарушение динамики показателей ДНЛЖ, интервала УПСС)

Данный вариант адаптации к физической нагрузке был диагностирован нами у 35% детей с миокардиодистрофией Он свидетельствует о напряжении механизмов поддержания адекватной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки, их нарушению на субмаксимальных нагрузках (1,5-2 Вт/кг), и может соответствовать умеренной активности дистрофического процесса в миокарде у детей с миокардиодистрофией.

3 Дезадаптивный вариант характеризуется

• выраженым снижением толерантности к физической нагрузке до 1 Вт/кг,

• выявлением на нагрузке 1 Вт/кг миокардиального резерва

• выявлением на нагрузке 1 Вт/кг нарушений закона Франка-Старлинга, признаков централизации кровообращения, истощения сократительной способности миокарда (или острой гиподинамии миокарда)

Данный вариант был диагностирован у 8,3% детей с миокардиодистрофией. Он свидетельствует о нарушениях механизмов адаптации гемодинамики уже на начальных ступенях пробы с дозированной физической нагрузкой У всех детей с дезадаптивным вариантом перестройки гемодинамики имели место распространенные нарушения процессов реполяризации на ЭКГ, признаки гиперлактат- и гиперпируватемии, достоверно чаще регистрировались признаки ремоделирования сердечной мышцы (дилатация левого желудочка и снижение фракции выброса) по сравнению с группой с адаптивным вариантом перестройки гемодинамики (см таблицу № 3)

Таблица № 3

Сравнительная характеристика вариантов перестройки гемодинамики

Группы Диффуз ные 8Т-Т 1 вариабе льности ритма Гиперлактат и/или гипер-пируват емия Отриц К-обзида новая проба Дилата ция левого желудо чка фракции выброса Наруш перфузии при сцинтигра фии миокарда

Группа 1 ¡адаптация) п=34 32% 47% 68% 32% 0% 0% 0%

Группа 2 (дисрегуля ция) п=21 67% 33% 86% 48% 48% 10% 10%

Группа 3 (дезадапта ция) п=5 100% 60% 100% 60% 80% 60% 40%

Р,-2 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,001 >0,05 >0,05

Р1-3 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,001 <0,001 <0,05

Р2-3 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05

Таким образом, дезадаптивный вариант перестройки гемодинамики следует расценивать, как проявление скрытой сердечной недостаточности на фоне выраженного дистрофического процесса в сердечной мышце у детей с миокардиодистрофией.

С целью определения стадий течения миокардиодистрофии нами была проведена экспертная оценка результатов комплексного обследования детей, включавшего в себя стандартную ЭКГ, ЭхоКГ, калий-обзидановую пробу, холтеровское мониторирование, анализ уровня молочной и пировиноградной кислот в крови, исследование гемодинамики в условиях модифицированной велоэргометрической пробы (ВЭМ), сцинтиграфию миокарда При этом выявленные в результате обследования изменения были пробаллированы в зависимости от степени выраженности легкие изменения - 1 балл, умеренные — 2 балла, выраженные - 3 балла

ЭКГ

■ Распространенные нарушения процессов реполяризации - 2 балла

■ Локальные нарушения процессов реполяризации - 1 балл

■ Ухудшение процессов реполяризации на фоне физической нагрузки - + 1 балл

Калий обзидановая проба

■ Положительный вариант пробы - 1 балл

■ Отрицательный вариант пробы - 2 балла ЭхоКГ

■ Увеличение полости левого желудочка - 3 балла

■ Снижение сократительной способности миокарда - 3 балла Холтеровское мониторирование

■ Постоянный характер нарушений процессов реполяризации - 3 балла

■ Снижение вариабельности сердечного ритма, ригидный ритм - 2 балла

■ Наличие нарушений сердечного ритма и проводимости (синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада), эктопической желудочковой активности (экстрасистолия) - +1 балл

Анализ крови на уровень молочной и пировиноградной кислот

■ Признаки выраженной гиперлактат- и гиперпируватемии в покое, увеличивающиеся на фоне стандартного глюкозотолерантного теста (СГТТ) - 2 балла

■ Отсутствие гиперлактат- и гиперпируватемии в покое и появление данных признаков на СГТТ -1 балл

Исследования гемодинамики в условиях модифицированной ВЭМ

■ Адаптивный вариант - 1 балл

■ Дисрегуляторный вариант - 2 балла

■ Дезадаптивный вариант - 3 балла

Сцинтиграфия миокарда

■ Признаки нарушения перфузии миокарда - 3 балла

На основании данной шкалы нами было предложено выделять три стадии течения миокардиодистрофии

1 Миокардиодистрофия в стадии компенсации - менее 7 баллов

2 Миокардиодистрофия в стадии субкомпенсации - от 7 до 14 баллов

3 Миокардиодистрофия в стадии декомпенсации - более 14 баллов

В исследуемой группе детей миокардиодистрофия в стадии компенсации была выявлена в 40% случаев, в стадии субкомпенсации - в 48,3% и в стадии декомпенсации - в 11,7%

Группа детей с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации была сопоставима по физикальным и биохимических показателям с группой сравнения детей с ДКМП в стадии компенсации, что позволяет рассматривать ее, как группу риска развития явлений сердечной недостаточности на фоне трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию, миокардиодистрофический кардиосклероз

В зависимости от стадии течения миокардиодистрофии нами была научно обоснована дифференцированная тактика лечения-

1 Принимая во внимание отсутствие у детей с миокардиодистрофией в стадии компенсации нарушений гемодинамики в покое и на фоне дозированной физической нагрузки, умеренные физические нагрузки не противопоказаны Рекомендуется ограничение высоких уровней физической нагрузки (исключение профессиональных занятий спортом в спортшколах и спортивных секциях) сроком на 1 год

Учитывая, что при миокардиодистрофии в стадии компенсации основным патогенетическим механизмом формирования и поддержания дистрофических изменений в сердечной мышце является вегетативный дисбаланс (в частности, гиперсимпатикотония), показано проведение курсов вегетотропной терапии Использовались методы физиотерапии - электросон, электрофорез с магнием, магнитотерапия - курсами по 10 процедур 2-3 раза в течение года, а также растительные адаптогены - настойки боярышника, пустырника, валерианы, пиона из расчета 1 капля на год жизни х 3 раза в день месячными курсами, чередуя, 2-3 раза в год

Медикаментозная терапия включала фенибут 50-250 мг х 2-3 раза в день, пантогам 250-500 мг х 2-3 раза в день, глицин 100 мг х 3 раза в день Препараты принимались поочередно, курсом 6-8 недель каждый. Показания к кардиотрофической терапии определялись индивидуально в зависимости от выраженности метаболических нарушений

2 Детям с миокардиодистрофией в стадии субкомпенсации, с учетом появления у них гемодинамических нарушений на субмаксимальных ступенях физической нагрузки, показано освобождение от занятий физической культуры в школе, однако допускаются тренировочные физические нагрузки (лечебная физкультура) до уровня, предшествовавшему выявлению миокардиального резерва по данным ВЭМ с гемодинамикой Например, если миокардиальный резерв был выявлен на нагрузке 1,5 Вт/кг,

то для данного ребенка допускаются тренировочные нагрузки до достижения ЧСС, которая регистрировалась на предыдущей ступени -1 Вт/кг

Наличие вегетативной дисфункции определяет необходимость проведения вегетотропной терапии, а признаки, свидетельствующие о нарушении энергообмена, сдвиге метаболизма углеводов в анаэробную сторону (гиперлактат- и гиперпируватемия, распространенные нарушения процессов реполяризации) являются показанием для проведения регулярных курсов кардиотрофической терапии С кардиотрофической целью нами использовались препараты. L-карнитин 0,50-0,75 мг/кг в сутки, коэнзим Q10 в дозе 300-100 мг/сутки, предуктал 20-35 мг 2 раза в день - двух месячными курсами, чередуя 2-3 курса в течение года С антиоксидантной целью применялись- димефосфон 30-50 мг/кг -2-3 раза в день, лимонтар (липоевая и янтарная кислоты) 10 мг/кг /сут 2-3 раза в день, кальция пантотенат (витамин В5) 100-200 мг 1-2 раза в день, кальция пангамат (витамин В15) 100-150 мг в сутки в 3-4 приема - курсами по 1,5-2 месяца, чередуя

3 Детям с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации, учитывая выраженные гемодинамические нарушения и появление признаков ремоделирования сердечной мышцы, показано строгое ограничение физических нагрузок, освобождение от занятий физической культурой в школе, спортивных секциях Стабильные диффузные нарушения процессов реполяризации в сочетании с выраженными метаболическими и гемодинамическими нарушениями являются показанием к проведению интенсивной кардиотрофической терапии, а появление признаков ремоделирования левого желудочка - к назначению ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)

Проводилось регулярное (1-2 раза в год) стационарное лечение, включающее курсы парентеральной кардиотрофической терапии (L-карнитин 5,0 внутривенно капельно № 5, цитохром-С 4,0-8,0 внутривенно капельно № 5, неотон 1-2 г внутривенно капельно № 5, солкосерил 2,0 внутримышечно № 10) На амбулаторном этапе продолжались регулярные

курсы кардиотрофической терапии (Ь- карнитин, Коэнзим С>, предуктал) С целью профилактики ремоделирования левого желудочка нами использовался иАПФ - капотен в дозе 0,5 мг/кг - постоянно в течение 6-12 месяцев

При катамнестическом наблюдении через 12 месяцев на фоне проводимой терапии в группе детей с миокардиодистрофией в стадии компенсации (п=24) отмечалась положительная динамика со стороны клинической картины заболевания в виде исчезновения жалоб вегетативного характера в 66,7% (16 детей), увеличения толерантности к физической нагрузке по данным ВЭМ до 2 Вт/кг в 12,5% (3 детей), в 16,7% (4 детей) нормализация показателей молочной и пировиноградной кислот на фоне СГТТ, в 33,3% (8 детей) отмечалась нормализация процессов реполяризации по результатам стандартной ЭКГ

В группе с миокардиодистрофией в стадии субкомпенсации (п=29), на фоне проводимой терапии, отмечалась положительная динамика, в виде исчезновения вегетативных жалоб - у 17,2% (5 детей), улучшения толерантности к физической нагрузке до 2 Вт/кг - у 24,1% (7 детей), улучшения процессов реполяризации по результатам стандартной ЭКГ - у 17,2% (5 детей), нормализации динамики сердечного индекса (отсутствие миокардиального резерва на всех ступенях пробы или увеличение ступени нагрузки, на которой выявлялся миокардиальный резерв) - у 34,5% (10 детей) При этом в 10,3% случаев (3 детей) отмечался переход из миокардиодистрофии средней степени тяжести в легкую, за счет улучшения адаптации гемодинамики к физической нагрузке (переход дисрегуляторного варианта в адаптивный) В 24,1% (7 детей) отмечалась нормализация показателей молочной и пировиноградной кислот на фоне СГТТ, а в 13,8% (4 детей) - нормализация размера полости левого желудочка и сократительной способности миокарда по данным ЭхоКГ

У детей с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации (п=7) на фоне проводимой терапии в течение года катамнестического наблюдения отрицательной динамики клинических и инструментальных показателей отмечено не было В 14,3% (1 ребенок) отмечалось снижение вегетативной симптоматики, в 42,9% (3 детей) отмечалось увеличение толерантности к физической нагрузке до 1,5 Вт/кг и изменение типа адаптации гемодинамики к физической нагрузке с дезадаптивного на дисрегуляторный вариант, в 28,6% (2 детей) отмечались нормализация размеров полости левого желудочка и сократимости миокарда левого желудочка

Выводы:

1 Выделены три стадии течения миокардиодистрофии у детей Стадия компенсации характеризуется лабильными адренозависимыми нарушениями процессов реполяризации, отсутствием нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке Стадия декомпенсации характеризуется стабильными, диффузными нарушениями процессов реполяризации, дезадаптивным вариантом адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаками ремоделирования сердечной мышцы Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение

2. У детей с миокардиодистрофией выделено 3 варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки адаптивный, дисрегуляторный, дезадаптивный. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного (изменение нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки) и дезадаптивного (выраженое снижение толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции) вариантов

3 Вегетативная регуляция сердечной деятельности у детей с миокардиодистрофией характеризуется усилением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы Данные изменения играют ведущую роль на ранних этапах развития дистрофического процесса в сердечной мышце

4 Для детей с миокардиодистрофией характерным является сдвиг метаболизма углеводов в анаэробную сторону Выявлена ассоциация гиперлактат- и гиперпируватемии со снижением толерантности к физической нагрузке и нарушениями гемодинамики, при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой

5. Терапия миокардиодистрофии на стадиях компенсации и субкомпенсации должна быть направлена на устранение вегетативного дисбаланса, нарушений энергообмена Для профилактики явлений ремоделирования сердечной мышцы, в стадии декомпенсации к терапии показано подключение ингибиторов АПФ.

Практические рекомендации

1 Для определения выраженности гемодинамических нарушений у детей с миокардиодистрофией рекомендовано использование

модифицированной нагрузочной пробы с исследованием параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной реографии Результаты пробы также должны использоваться для определения уровня допустимых физических нагрузок - тренировочные нагрузки должны выполняться на ступени предшествующей выявлению миокардиального резерва

2. План обследования детей с миокардиодистрофией должен включать в себя сбор анамнеза, физикальный осмотр, стандартную электрокардиографию, калий-обзидановую пробу,

допплерэхокардиографию, холтеровское мониторирование, определение уровня молочной и пировиноградной кислот на фоне нагрузки глюкозой, исследование параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной реографии на фоне модифицированной велоэргометрической пробы, сцинтиграфию миокарда

3 Предложена балльная шкала для определения стадии течения миокардиодистрофии на основании результатов комплексного обследования детей с миокардиодистрофией Стадия компенсации -менее 7 баллов, стадия субкомпенсации 7-14 баллов, стадия декомпенсации - более 14 баллов Дети с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации должны рассматриваться как группа риска перехода миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и миокардиодистрофический кардиосклероз

4 Предложена дифференцированная тактика ведения в зависимости от стадии течения миокардиодистрофии В стадии компенсации умеренные физические нагрузки не противопоказаны, рекомендуется ограничение исключительно высоких уровней физической нагрузки (спортшколы)

сроком на 1 год Терапия преимущественно направлена на коррекцию вегетативного дисбаланса В стадии субкомпенсации показано умеренное ограничение физических нагрузок в виде освобождения от занятий физической культуры в школе. Допускаются тренировочные физические нагрузки (лечебная физкультура) до уровня, предшествовавшему выявлению миокардиального резерва по данным велоэргометрической пробы с гемодинамикой Терапия проводится курсами и должна включать как вегетотропные, так и кардиотрофические препараты В стадии декомпенсации показано строгое ограничение физических нагрузок, проведение курсов интенсивной (парентеральной) кардиотрофической терапии 2 раза в год Для профилактики ремоделирования левого желудочка, явлений сердечной недостаточности показано использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (капотен в дозе 0,5 мг/кг)

Список работ опубликованных по теме диссертации

1 «Неинвазивная оценка насосной и сократительной функции сердца при велоэргометрической пробе у больных после хирургического лечения сложных врожденных пороков» // Сборник научных трудов IV российской научной конференции «Реабилитация и вторичная профилактика в кардиологии» Москва, 2001 - с 85 (соавт Кассирский Г И, Шмальц А А , Зотова ЛМ)

2 «Гемодинамическое обеспечение физической нагрузки у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло и операции Фонтена» // Бюллетень пятой ежегодной сессии НЦССХ им А Н Бакулева РАМН, Москва, 2001 - с 99 (соавт Кассирский Г И, Зотова Л М, Шмальц А А , Зеленикин ММ)

3 «Миокардиодистрофия у детей и подростков Современные подходы к диагностике и лечению»// Сборник научных трудов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002» Москва, 2002 - с 94 (соавт Леонтьева И В , Чечуро ВВ)

4 «Оценка гемодинамических нарушений у больных миокардиодистрофией и далатационной кардиомиопатией с целью выявления критериев их дифференциальной диагностики» // Сборник научных трудов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002» Москва, 2002 - с 100 (соавт Леонтьева И В , Чечуро В В )

5 «Новые возможности диагностики скрытой сердечной недостаточности при заболеваниях миокарда» // Сборник научных трудов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004» Москва, 2004 - с 297 (соавт Леонтьева ИВ)

6 «Стадии течения миокардиодистрофии у детей» // Сборник научных трудов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004» Москва, 2004 - с 299 (соавт Леонтьева И В , Чечуро В В)

7 «Оценка тяжести течения миокардиодистрофии у детей, в зависимости от степени гемодинамических расстройств» Сборник научных трудов Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2004» Москва, 2004 - с 303 (соавт Леонтьева ИВ)

8 «Современные подходы к диагностике и лечению миокардиодистрофии у детей и подростков» // Методическое пособие для врачей Москва, 2004 - сс 54 (соавт Леонтьева И В , Сухорукое В С, Чечуро В В , Давыдкин В В )

9 «Типы реакции сердечно-сосудистой системы на дозированную физическую нагрузку у больных после хирургической коррекции врожденных и приобретенных пороков сердца» Грудная и сердечно-сосудистая хирургия 2004, №6 - с 28-34 (соавт Кассирский Г И„ Зотова Л М )

10 Оценка типов реакции сердечно-сосудистой системы при велоэргометрии у больных после хирургической коррекции пороков сердца Тезисы участников международного конгресса «Восстановительная медицина и реабилитация» Москва, 2005 - с 68

11 «Выявление лактат- и пируватацидоза в качестве критерия оценки выраженности метаболических нарушений у детей с миокардиодистрофией» Сборник научных трудов Российского национального конгресса кардиологов Москва 2006 - с 380

12 «Состояние гемодинамики при миокардиодистрофии у детей» - Российский вестник перинатологии и педиатрии 2007 том 52, №1-с 20-24 (соавт Леонтьева ИВ)

Список сокращений

иАПФ — ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

ВЭМ - велоэргометрическая проба

ДКМП - дилатационная кардиомиопатия

ДНЛЖ - давление наполнения левого желудочка

КДДлж - конечно диастолический объем левого желудочка

ЛФК - лечебная физкультура

МД - миокардиодистрофия

МР - миокардиальный резерв

ОРВИ - острая респираторно-вирусная инфекция

СГТТ- стандартный глюкозотолерантный тест

СИ — сердечный индекс

УИ — ударный индекс

УПСС — удельное периферическое сосудистое сопротивление ЧСС - частота сердечных сокращений ЭКГ - электрокардиограмма ЭхоКГ - эхокардиограмма

Подписано в печать 31 01 2008 г

Формат 60/84 1x16 Бумага офсетная Печать офсетная Уел п л 1 5 Тираж 150 экз Заказ № П-49

Типография «Телер» 127299, Москва, ул Космонавта Волкова, 12 Тел (495) 937-8664, 156-4084

Актуальность проблемы.

В настоящее время в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей произошли значительные изменения. Значительно возрос удельный вес неспецифических поражений миокарда невоспалительного генеза. К сожалению, в современной, как взрослой, так и детской кардиологии недостаточное внимание уделяется проблеме метаболических заболеваний миокарда. Необходимость изучения метаболических заболеваний миокарда в педиатрии обусловлена широкой распространенностью этой патологии у детей и подростков. В настоящее время на фоне неблагоприятной экологической ситуации отмечается негативная тенденция к увеличению частоты метаболических заболеваний сердечной мышцы в структуре сердечно-сосудистой патологии. По данным популяционных исследований (Теодори М.И., 1974 г., Лебедькова С.Е., 1998 г.) на ее долю приходится от 3 до 15 % среди сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте. Трудности в изучении этой проблемы связаны с отсутствием единого взгляда на диагностические критерии дистрофии миокарда у детей. Сложность диагностики миокардиодистрофии также объясняется отсутствием патогномоничной клинической симптоматики и длительным бессимптомным течением миокардиодистрофии. (Острополец С.С. 1989 г., Василенко В.Х. 1989 г., Бисярина В. П. 1989 г, Лебедькова С.Е. 1998 г., Кушаковский М.С. 2000г., Леонтьева И.В. 2005 г.). Крайне важным следует считать определение прогноза течения миокардиодистрофии, выделение стадий заболевания.

Исследование параметров центральной и периферической гемодинамики на фоне пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику отклонений в функционировании сердечно-сосудистой системы, выявлять нарушения механизмов поддержания адекватной гемодинамики в условиях дозированной физической нагрузки, классифицировать их по степени выраженности (Пушкарь Ю.Т. 1977 г., Кассирский Г.И. 1984, Мещеряков В.В. 1989 г., Гурская И. К. 1991 г.).

Однако до настоящего времени имеется небольшой опыт изучения нарушений центральной и периферической гемодинамики у детей с миокардиодистрофией. Не выделено вариантов адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, в зависимости от тяжести гемодинамических нарушений. Отсутствуют данные о сопоставлении изменений центральной и периферической гемодинамики с нарушениями метаболических процессов в сердечной мышце, и вариантами вегетативной регуляции (сердечной деятельности. Также неразработанными остаются критерии тяжести течения миокардиодистрофии и дифференцированный подход к терапии в зависимости от риска развития некоронарогенного кардиосклероза с явлениями сердечной недостаточности. Все это послужило основанием для проведения настоящего исследования, определило его цель и задачи.

Цель - на основании оценки состояния сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем выделить стадии течения миокардиодистрофии у детей, предложить дифференцированную тактику ведения. Задачи

1. Предложить комплекс клинико-функциональных диагностических критериев тяжести течения миокардиодистрофии у детей и на их основании разработать стадии течения заболевания.

2. Охарактеризовать нарушения гемодинамики у детей с миокардиодистрофией в покое и при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, выделить варианты нарушения адаптации гемодинамики к физической нагрузке.

3. Выявить особенности вегетативной регуляции деятельности сердечнососудистой системы у детей с миокардиодистрофией.

4. Сопоставить патологические изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы с нарушениями энергетического обмена

5. В зависимости от стадии течения миокардиодистрофии предложить дифференцированную тактику ведения больных

Научная новизна

Проявления миокардиодистрофии в детском возрасте гетерогенны. Впервые на основании комплексной оценки патологических изменений функционирования сердечно-сосудистой и вегетативной нервной систем разработаны стадии течения миокардиодистрофии у детей. Для стадии компенсации характерны лабильные адренозависимые нарушения процессов реполяризации, отсутствие нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке. Для стадии декомпенсации характерны стабильные, диффузные нарушения процессов реполяризации, дезадалтивный вариант адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаки ремоделирования сердечной мышцы. Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение.

Впервые у детей с миокардиодистрофией выделены три варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки: адаптивный, дисрегуляторный и дезадаптивный. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного и дезадаптивного вариантов. Дисрегуляторный вариант характеризуется нарушением нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки, а дезадаптивный вариант - выраженым снижением толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции, что может являться объективным критерием диагностики скрытой сердечной недостаточности. Установлено, что дезадаптивный вариант ассоциируется с распространенными нарушениями процессов реполяризации, признаками гиперлактат- и гиперпируватемии.

Установлена роль нарушений вегетативной регуляции деятельности сердечно-сосудистой системы, избыточных симпатических влияний, в сочетании со сдвигом метаболизма углеводов (гликолиза) в анаэробную сторону, в генезе миокардиодистрофии. Практическая значимость

Исследование параметров гемодинамики в условиях пробы с дозированной физической нагрузкой позволяет проводить раннюю диагностику механизмов нарушений гемодинамики у детей с миокардиодистрофией.

Предложен алгоритм дифференциальной диагностики первичной и вторичных форм миокардиодистрофии.

Разработаны критерии тяжести течения миокардиодистрофии, а также определены факторы риска трансформации миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и кардиосклероз:

Предложена комплексная балльная шкала оценки стадии течения миокардиодистрофии на основании изменений электрокардиографических, эхокардиографических, гемодинамических и биохимических показателей.

Предложена тактика ведения детей с миокардиодистрофией в зависимости от выраженности дистрофического процесса и тяжести гемодинамических нарушений.

Апробация и внедрение результатов работы

Данные исследования апробированы и внедрены в отделении патологии сердечно-сосудистой системы ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий, отделении реабилитации детей с врожденными пороками сердца Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН, отделении кардиоревматологии ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского г. Москвы.

По материалам диссертации изданы методические рекомендации «Современные подходы к диагностике и лечению миокардиодистрофии у детей и подростков» Москва, 2004 г.

Материалы диссертации доложены на следующих конгрессах:

1. «Детская кардиология, 2002» Москва 2002 г.

2. «Детская кардиология, 2004» Москва 2004 г.

3. «Российский национальный конгресс кардиологов» Москва 2006 г.

4. Пятый Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва 2006г

Публикации

По материалам диссертации в центральной печати опубликовано 12 научных работ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, иллюстрирована 18 рисунками, содержит 29 таблиц, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования и 3 глав собственных исследований с их обсуждением, заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 192 источника, в том числе 84 отечественных и 108 зарубежных авторов.

Выводы

1. Выделены три стадии течения миокардиодистрофии у детей. Стадия компенсации характеризуется лабильными адренозависимыми нарушениями процессов реполяризации, отсутствием нарушений адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке. Стадия декомпенсации характеризуется стабильными, диффузными нарушениями процессов реполяризации, дезадаптивным вариантом адаптации гемодинамики к дозированной физической нагрузке, признаками ремоделирования сердечной мышцы. Стадия субкомпенсации занимает промежуточное положение.

2. У детей с миокардиодистрофией выделено 3 варианта перестройки гемодинамики на фоне дозированной физической нагрузки: адаптивный, дисрегуляторный, дезадаптивный. Нарушения гемодинамики характерны для дисрегуляторного (изменение нескольких механизмов поддержания адекватной гемодинамики на высоте нагрузки) и дезадаптивного (выраженное снижение толерантности к физической нагрузке в сочетании с развитием систолической дисфункции) вариантов.

3. Вегетативная регуляция сердечной деятельности у детей с миокардиодистрофией характеризуется усилением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Данные изменения играют ведущую роль на ранних этапах развития дистрофического процесса в сердечной мышце.

4. Для детей с миокардиодистрофией характерным является сдвиг метаболизма углеводов в анаэробную сторону. Выявлена ассоциация гиперлактат- и гиперпируватемии со снижением толерантности к физической нагрузке и нарушениями гемодинамики, при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой.

5. Терапия миокардиодистрофии на стадиях компенсации и субкомпенсации должна быть направлена на устранение вегетативного дисбаланса, нарушений энергообмена. Для профилактики явлений ремоделирования сердечной мышцы, в стадии декомпенсации к терапии показано подключение ингибиторов АПФ.

Практические рекомендации

1. Для определения выраженности гемодинамических нарушений у детей с миокардиодистрофией рекомендовано использование модифицированной нагрузочной пробы с исследованием параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной реографии. Результаты пробы также должны использоваться для определения уровня допустимых физических нагрузок - тренировочные нагрузки должны выполняться на ступени предшествующей выявлению миокардиального резерва.

2. План обследования детей с миокардиодистрофией должен включать в себя: сбор анамнеза, физикальный осмотр, стандартную ЭКГ, калий-обзидановую. пробу, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, определение уровня молочной и пировиноградной кислот на фоне нагрузки глюкозой (СГТТ), исследование параметров гемодинамики методом тетраполярной грудной-реографии на фоне модифицированной нагрузочной пробы (ВЭМ), сцинтиграфию миокарда.

3. Предложена балльная шкала для определения стадии течения миокардиодистрофии на основании результатов комплексного обследования детей с миокардиодистрофией. Стадия компенсации -менее 7 баллов, стадия субкомпенсации 7-14 баллов, стадия декомпенсации - более 14 баллов. Дети с миокардиодистрофией в стадии декомпенсации должны рассматриваться как группа риска перехода миокардиодистрофии в дилатационную кардиомиопатию и миокардиодистрофический кардиосклероз.

4. Предложена дифференцированная тактика ведения В' зависимости от стадии течения миокардиодистрофии. В стадии компенсации умеренные физические нагрузки не противопоказаны, рекомендуется ограничение исключительно высоких уровней физической нагрузки (спортшколы) сроком на 1 год. Терапия преимущественно направлена на коррекцию вегетативного дисбаланса. В стадии субкомпенсации показано умеренное ограничение физических нагрузок в виде освобождения от занятий физической культуры в школе. Допускаются тренировочные физические нагрузки (ЛФК) до уровня, предшествовавшему выявлению миокардиального резерва по данным ВЭМ с гемодинамикой. Терапия проводится курсами и должна включать как вегетотропные, так и кардиотрофические препараты. В стадии декомпенсации показано строгое ограничение физических нагрузок, проведение курсов интенсивной (парентеральной) кардиотрофической терапии 2 раза в год. Для профилактики ремоделирования левого желудочка, явлений сердечной недостаточности показано использование ингибиторов АПФ (капотен в дозе 0,5 мг/кг).