Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Сирингомиелия и сальформация Киари: начальные клинические проявления и результаты хирургического лечения

На правах рукописи

ВАЛИУЛИН МУСЛИМ АИВЕРОВИЧ

СИРИИГОМИЕЛИЯ И МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ: НАЧАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО

ЛЕЧЕНИЯ

14.00.23 - неГгрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ 19 9 6

Работа выполнена в Иркутском государственном медицинском университете

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор МД.Благодатский

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

И.П. Рябуха

- доктор медицинских наук, профессор В.А. Шустнп

Ведущее учреждение - Военио- медицинская академия

Защита диссертации состоится "__" 1996г. в "__" часов на заседании

специализированного сонета Д 084.23.01 в Санкт-Петербургском ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском нейрохирургическом институте нм.проф. А.Л.Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул.Маяковского, 12).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Авторефррат разослан,"_ "___ 1996г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук С.Л. Яцук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы.

Настоящая работа посвящена изучению актуальных неврологических аспектов хирургического лечения снрнигомиелии и ее ранней диагностике, а также оценке действующих патогенетических механизмов после реконструктивных операций на краниовертебральном переходе.

Сирингомнелия - тяжелое органическое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием пнтрамедуллярных полостей по длишшку спинного мозга в сочетании с патологическим разрастанием волокнистой глин. Значительный удельный вес снрннгомнелип и высокий процент инвалндпзацнп определяют социальную и медицинскую значимость изучаемой проблемы.

В настоящее время стало ясным, что в основе кнстообразования при спрннгомиелни лежат сложные процессы дегенеративно-дистрофического, реактивно-воспалительного и иммунного характера, а основным патогенетическим механизмом является нарушение ликвороцнркуляцни на уровне выходных отверстий IV желудочка, приводящее к расширению центрального канала сшншого мозга, разрывам эпендимы и образованию пнтрамедуллярных полостей (Williams,1986,1991,1993; Foster, 1991;Валикова И.В.,1984; Борисова Н.А.1989; Парамонов Л.В.,1991; Ларионов С.Н.,1992; Blagodatsky et al, 1993). Выясгтотю, что примерно в 20-25% случаях заболевания наблюдается сочетание сирингомиелии с костными аномалиями кранновертебралыюго сочленения, а в 90% с аномалиями развития заднего мозга. Ведущую роль при этом играет аномалия Кнарн, представляющая собой эктопию миндалин мозжечка в шейное субарахноидальноё пространство (Russel,Donald, 1935; Williams, 1978; Aboulc-zz et al., 1985,-Levy et al., 1988; Парамонов Л.В.,1991). Наряду с каудальиым смещением миндалин мозжечка обычно наблюдается также небольшое смещение продолговатого мозга и редукция большой затылочной цистерны. Внедрение в клиническую практику компьютерной.и MP-томографии, ультразвукового сканирования позволило значительно улучшить возможности ранней диагностики заболевания

(ВШ7ЛП8к1,19Я8; Ыаи(1а е1 а1.,1991), выявить формы, предшествующие сирингомиелип (гидромиелггя), а также объективно оценивать результаты лечения. Открывшиеся возможности визуализации начальных форм патологии спинного мозга ставят на повестку дня изучение целесообразности ранней хирургической коррекции патологии остеоневральных структур на уровне кранповертебрального перехода для предупреждения прогресснровання сирингомиелии.

Несмотря на большое количество опубликованных клинических набмодений и результатов лечения больных сирингомнелией, до сих пор нет единого мнения об оптимальной лечебной тактике, сроках и способах хирургического, а также объеме и характере консервативного лечения. В ра зличных странах в настоящее время применяется 15 основных методов реконструктивных вмешательств на краниовертебралыюм сочленении, дренирующих операций на лнтрамедуллярной полости и терминальной нити, причем результаты операций оценипаются в большинстве случаев лишь по достаточно общим показателям: улучшение, стабилизация, ухудшение без их детализации. Между тем, для создания системы оптимальных вариантов дифференцированного хирургического лечения сирингомиелии весьма актуальна разработка унифицированных объективных критериев оценки эффективности проведенного оперативного вмешательства.

Цель исследования:

улучшить результаты хирургического лечения больных сирингомнелией при оперативном вмешательстве на краниовертебралыюм переходе путем разработки объективных унифицированных критериев оценки их результатов на основе анализа данных комплексного обследования (рентгенконтрастных методов, электромиографпи, электроэнцефалографии, реовазографнн, компьютерной и МР-томографин, ультразвукового сканирования; определения сроков, оптимальных показаний, метода операции и путей реабилитации в зависимости от клинической формы, стадии, типа течения и степени прогреднентности заболевания).

Задачи исследования:

- изучить динамику течения заболевания у больных снрингомиелией со сроком наблюдения 5-15 лет,

- уточнить начальные клинические проявления сирингомнелии, сочетающейся с аномалией Кнари,

- определить и сравнить диагностическую ценность различных методов раннего выявления заболевания и предложить оптимальный диагностический комплекс,

- отметить влияние оперативного лечения на динамику неврологических проявлений у больных с снрингомиелией различной степени тяжести в зависимости от вида и объема оперативного лечения и разработать методы их объективной оценки,

- изучить катамнез оперированных больных со сроком наблюдения 1-14 лет,

- вскрыть патогенетические механизмы прогредиентного течения снрингомиелии после реконструктивных операций на краниовертебральном переходе.

Научная новизна. Разработана шкала оценки степени тяжести сирингомнелии, прослежена динамика течения болезни в зависимости от стадии заболевания и объема оперативного лечения, выработан оптимальный диагностический алгоритм. Предложены критерии оценки эффективности реконструктивных операций на краниовертебральном переходе. Обоснована целесообразность дифференцированного подхода к выбору метода оперативного вмешательства. Практическая значимость. Впервые разработаны и обоснованы основные- объективные унифицированные критерии показаний к оперативному лечению и предложена оценка результатов хирургического лечения больных снрингомиелией, а также отработан оптимальный диагностический алгоритм. Проведенное исследование позволяет рекомендовать обоснованный выбор метода лечения и таким образом существенно улучшить его результаты.

Внедрение в практику.

Результаты научных исследований внедрены в практику нейрохирургического отделения ГКБ №3 г.Иркутска, неврологического отделения ОДКБ, неврологического отделения ЦГКБ N210 г.Иркутска, клиники нервных болезней ИГМУ и включены в педагогический процесс кафедры неврологии и курса нейрохирурги» Иркутского государственного медицинского университета.

Апробация.

Материалы диссертации доложены на пленарном заседании областного общества невропатологов (май 1992г.), на конференции областного общества невропатологов (февраль 1994г.), на VII Всероссийском съезде неврологов (Нижний Новгород, октябрь 1095 года).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе подготовлены н изданы методические рекомендации, получено положительное решение на изобретение (приоритет от 4.08.93).

Объем н структура.

Диссертация изложена на 166 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, трех глав с изложением результатов собственных исследовании, их обсуждения и выводов. Работа иллюстрирована 11 таблицами, 2 схемами и 11 рисунками. Список литературы включает 288 источников литературы ( 90 отечественных и 198 иностранных авторов).

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Клиническая симптоматика снрингомиелин, сочетающейся с мальформациен Киари, отличается полиморфизмом неврологических симптомов п наиболее часто начальным проявлением заболевания выступают признаки выпадения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавлення стволовых отделов мозга.

2. Современная диагностика сирннгомпелии, сочетающейся с аномалией крашювертебрального перехода, основывается на методах КТ, МР-томографин,

ненросонографии я данных неврологического статуса в варианте балльных оценок двигательных и чувствительных расстройств, тяжести заболевания и темпа его прогредиентности, что обеспечивает возможность сопоставления результатов консервативного и хирургического лечения у каждого конкретного больного н отдельных групп.

3.Оптимальным методом лечения снрингомиелни являются реконструктивные операции на краниовертебральном переходе. Эффективность такого хирургического лечения зависит от стадии развития заболевания и степени его прогредиентности, в связи с чем лучшие неходы проведенных оперативных вмешательств прослеживаются у болышхв ранней стадии заболевания и с минимальной выраженностью неврологических выпадений.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

С 1986 по 1994 год в клинике нервных болезней Иркутского медицинского института находились под наблюдением и лечились 96 больных енрингомиелнец, что составило 0,94% от всех больных, лечившихся в этот период в клинике и 1,27% от больных с органической патологией нервной системы. За этот период 58 больных были подвергнуты оперативному лечению на краниовертебральном переходе в нейрохирургическом отделении. Под наблюдением также находилась группа с длительным катамиезом из 20 пациентов, которые были оперированы в период с 1980 но 1985 год. 18 больных по тем пли иным причинам оперативному лечению не подлежали. Из общего числа больных мужчин было 44 человека (45,8%), женщин 52 (54,8%), в возрасте от 15 до 66 лет, из числа прооперированных мужчин 37 (47,4%), женщин 41 (52,6%), в возрасте от 15 до 57 лет.

Для объективизации полученных данных применяли следующие методы инструментального обследования: ЭЭГ, ЭМГ, РВГ, нейросонография, важным дополнительным методом в диагностике сирннгомнелип являлось контрастное исследование лнкворных пространств головного и спинного мозга. Компьютерна« томография выполнена у 16 пациентов, отсроченная КТ с

предварительным введением водорастворимого контраста - у 35, МР-томография - у 10.

У 03 больных при клшшко-ннструментальном исследовании выявлена аномалия развития заднего мозга, из них оперативное лечение на кранповертебральном сочленении произведено у 78 обследованных.

Гезультаты клинических исследований Клиническая картина сирингомиелни складывается из весьма пестрого сочетания различных синдромов: гнпертензнонно-гпдроцефального, мозжечкового, бульбарного, сирннгомпелнтнческого и спиналыюго. В развернутой стадии заболевания установление правильного диагноза не представляет особых трудностей, особенно при применении дополнительных методов обследовл"гтя. Тем не менее, в начальной стадии зачастую возникают серьезные диагностические трудности.

Зачастую первыми клиническими симптомами начинающегося заболевания является не типичный енрингомиелнтичеекпи синдром с диссоциированными расстройствами чувствительности н периферическими парезами в руках, а симптомы грыжи миндалин мозжечка и ствола мозга в большое затылочное отверстие, вошедших в литературу под названием мальформацня Кпари (МК), тип I. Патологические изменения, возникающие в заднем и спинном мозге и их оболочках в результате днекоординацни остеоневрального развития в области краниовертсбрального перехода, обычно протекают латентно до определенного момента и проявляют себя у больных в возрасте 18-30 лет.

Нами проведен анализ начальных клинических проявлений МК I типа у 22 больных в возрасте 15-22 лет. Диагноз подтвержден во всех случаях отсроченной КТ-мнелографией или МР-томографиеп, а в 19 случаях верифицирован на операции, Наиболее часто первые признаки образования грыжи заднего мозга проявлялись шейнозатылочными или лицевыми болями с вегетативно-трофическим компонентом. Появление этих болей в юношеском возрасте, связь их с движениями головы, усиление в момент кашля, чихания,

натужнвання ("кащлевая боль"), в сочетании с расстройствами чувствительности в дерматомах С1-СЗ в виде типе- или гиперестезии, продолжительность болевого синдрома, плохо купирующегося обычными аналгетикамп, позволили предположить эктопию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, В начале заболевания у большинства больных отмечались ремиссии, однако они были непродолжительны и рецидив обычно сопровождался углублением неврологической симптоматики: зона болей распространялась на плечевой пояс, появлялись дополнительные участки гннестезип. Вовлечение в патологический процесс новых областей усложняло проведение дифференциального диагноза с синдромами шейного остеохондроза. Однако молодой возраст, длительность течения, выявление днсгенетичсскнх признаков, а иногда и костных аномалий кранновертебрального перехода позволяли остановиться на клиническом диагнозе МК. Контрастирование подоболочечных пространств, КТ пли МР-томографня позволили подтвердить этот диагноз.

Значительные трудности возникают в тех случаях, когда на первый план выступают проявления гнпертензнонно-гндроцефального синдрома, обусловленного нарушением оттока ликвора из полости IV желудочка и требующего проведения дифференциальной диагностики с объемным процессом головного мозга. Для енрннгомнелии, сочетающейся с аномалиями заднего мозга, характерна более длительная и относительно компенсированная гипертензня (до 8-12 месяцев), отсутствие застоя на глазном дне или слабая его выраженность, довольно быстро регрессирующая под влиянием дегидратации, отсутствие гнперальбуминоза в ликворе. Днфференциалыш-днагностпческоо значение имеет также время появления шейнозатылочных болен и нарушений чувствительности. При аномалии заднего мозга и формирующейся интрамедуллярной полости вышеуказанные клинические проявления относятся к ранним симптомам, а при объемных процессах - к поздним, указывающим на дислокацию мозга и часто сочетающимся с менингеальнымп симптомами, суб- пли декомненсированным состоянием

больного.

Целенаправленное рентгенологическое исследование черепа, шейного отдела позвоночника и кранновертебрального перехода облегчают диагностику сирингомнелпн. Базилярная импрессия выявлена у 14 наших больных, пл.гтбазия - у 8. В 3 случаях илптпбазпя и бпзилярная импрессия сочетались между собой. Ассимиляция атланта с затылочной костыо диагностирована у 9 пациентов, ассимиляция атланта с затылочной костыо, сочетающаяся с фрагментацией задней полудуги атланта, выявлена в 2 случаях, а полная аплазия дутн атланта у 1 больного. Увеличение размеров позвоночного канала на шейных еггондилограммах выявлено у 15 обследованных, максимально оно проявилось нп уровне С6 позвонка. Однако выявление костных аномалий кранновертебрального перехода без клинических проявлений не может считаться заболеванием, поэтому важное значение в диагностике сирингомнелпн занимали рентгенконтрастные методы, позволяющие выявить непрпльные аномалии.

Появление в последние годы аппаратуры нового поколения для компьютерной и магнитно-резонансной томографии значительно облегчило задачу диагностики сирннгомиелнн, что обусловлено высокими разрешающими способностями визуализации как костной, так и невральноп патологии. При компьютерной томографии миндалины мозжечка идентифицировали на заднебоковой поверхности верхних шейных сегментов спинного мозга в виде дополнительных овальных образований, имеющих коэффициент поглощения, равный коэффициенту поглощения ткани мозга ( 25-35 ед.Н). Иптрамедуллярные полости выявляли при КТ-исследованни в форме областей низкой плотности, имеющей плотность ликнора (7-12 ед.Н). Наиболее четко эти полости визуализируются на уровне С6-С7 сегментов спинного мозга. При енрингобульбпп область низкой плотности располагается на уровне большого затылочного отверстия. Тем не менее необходимо отметить, что на ранних стадиях заболевания, при небольших полостях дифференцировать спинной мозг и шгтрамрдуллярные полости без контрастирования бывает очень

сложно вследствие нзодонспвносш нервной ткани. Более полной картиной мы располагали при проведении КТ после ннтрагекального введения водорастворимого контрастного вещества (йотррл). Накопление контраста в ннтрамедуллярной полости происходит постепенно, начиная со второго часа и достигая максимума через 6-8 часов. При КТ-миелографни ннтрамедуллярные полости визуализируются в виде областей высокой плотности с четко очерченными границами внутри спинного мозга с формированием характерного "bull eyes" симптома.

Таким образом, критериями КТ-днагностики сирингомиелни, сочетающейся с аномалией Кнари, тин I, являются увеличение размеров спинного мозга, накопление контраста в ннтрамедуллярной полости (симптом "бычьего глаза"), эктопия миндалин мозжечка в позвоночный канал. При аномалии Кнари II типа у пациентов без спинномозговой грыжи, идентифицированной на операции у 2 наших пациентов, на томограммах на уровне краниовертебрального перехода определяли одиночное овальное образование, расположенное на дорзальной поверхности сшшного мозга -грыжа червя мозжечка. Характерная картина отсроченной КТ-миелографни позволила нам выделить этот признак как патогномоничный для 11 типа аномалии Кнари. Недостатком КТ-миелографни следует признать трудности в определении распространенности полости но длинннку спинного мозга из-за неравномерного накопления н распространения контраста, не всегда удается выявить сообщение ннтрамедуллярной полости с IV желудочком, даже если оно определяется с помощью других методов обследования. Вероятно, это может быть связано с разрешающими возможностями компьютерной томограф/ ш.

Наиболее информативным методом диагностики сирингомиелни является МР-томографня, при которой удается выявить костные и невральные аномалии краниовертебрального сочленения, оценить степень гидроцефалии, редукцию большой затылочной цистерны, проходимость отверстия Мажандп, а также выявить мнкрокнстозную дегенерацию и миеломаляцшо, как

начальные этапы сформирования интрамедуллярных кнст, четко определить рострокаудальное распространение полости но длинннку спинного мозга.

При проведении предоперационного обследования у наших больных использовались почти все основные дополнительные методы исследования, применяемые в современной неврологической практике для диагностики гнртп'пмнелип, что позволяет нам судить об их сравнительной значимости, a также составить схему этапной диагностики енрингомиелии. При этом следует подчеркнуть, что большинство этих методов не исключают, а дополняют друг друга, позволяя четко отследить динамику процесса, а также наилучшим образом определить вид и обгон опрратпвного вмешательства.

Для объективизации неврологического статуса больных нами разработана шкала, позволяющая в баллах оценить степень тяжести заболевания и уровень ирогредненгностн. Выраженность каждой группы симптомов, выявленных при обследовании, оценивали в баллах (от 0 до 5) и высчитывали общую сумму баллов. О степени прогредиентности судили но разности сумм баллов, высчитанных через 1 год. Шкала разработана на основе известной шкалы комы Глазго, международной шкалы мнелопатнн (Girgensohn et al, 1991), а также специальной шкалы, разработанной Klekamp, Samii (1993) для иацпентоп со спиналыюй патологией (сирпнгомиелия, опухоли, травмы спинного мозга н др.). Преимуществом нашего варианта является оценка как объективных неврологических симптомов, выявляемых при клиническом обследовании, так и оценка приспособительной активности (Коган О.Г. и др., 1979; Хурамшнн И.Ш.,1987), а п конечном счете и трудоспособности. Кроме того, по данной таблице можно оценивать степень прогредиентности патологического процесса.

Результаты хирургического лечения енрннгомнелин

Легкая степень енрингомиелии перед оперативным вмешательством диагностирована у 17 пациентов. У 10 пз них проведена операция Гарднера, у 5 - операция Гарднера дополнена сиринготомнеи, а у 2 • после мнелотомни произведена трансплантация эмбриональной нервной ткани (ЭНТ) спинного

мозга.

Регресс неврологической симптоматики в ближайшем послеоперационном периоде достигнут у 11 пациентов из 17. Прежде всего улучшение связано с уменьшением болен и парестезии (7), увеличением силы в руках (5), уменьшением зоны расстройств чувствительности (3) и выраженности вегетативно-трофических расстройств (3). Ухудшение в раннем послеоперационном периоде у 2 больных связано с углублением пареза п руке в 1 случае и с увеличением зоны расстройств чувствительности в другом.

В результате оценки неврологического статуса у 16 пациентов через 3 года н более после операции выяснено, что стойкое улучшение у 8 пациентов характеризовалось увеличением силы в конечностях (4), уменьшением болей и парестезии (3), уменьшением чувствительных расстройств у 2, вегетативно-трофических расстройств у 1.

В графу "стабилизация" отнесены 5 обследованных и включены 2 больных с ремиттнрующим характером процесса, с незначительным улучшением и ухудшением неврологической симптоматики.

Ухудшение в течении заболевания в отдаленном периоде связано с увеличением зоны расстройств чувствительности во всех 3 случаях и с нарастанием пирамидной симптоматики в 2 наблюдениях. Следует заметить, что отсроченная КТ-миелографня и ненросонографня в двух случаях выявила увеличение интрамедуллярнон полости, а в одном наблюдении, несмотря на ухудшение в клинической картине заболевания, полость оставалась спавшейся.

Показатели ЭЭР и ЭМГ коррелировали с данными клинической картины. В целом более благоприятные результаты были получены у пациентов с продолжительностью заболевания менее 5 лет, у которых в клинической картине преобладали расстройства чувствительности и боли. Влияние хирургического лечения на выраженность мышечных атрофии было менее заметным, хотя сила р конечностях несколько нарастала.

Группа больных с спрннгомиелней средней тяжести была наиболее многочисленной среди наших пациентов - 4Я человек. В ней преобладали

лица с медленным, но неуклонно прогреднентным типом течения заболевания, продолжительностью от 3 до 10 лет,

В данной группе у 22 пациентов проведена операция Гарднера, у 21 оперированного после краниовертебральной декомпрессии сделана снринготомпя, в том числе 7 пациентам проведена трансплантация ЭНТ. Еще у 5 больных после декомпрессии проведено трансводопроводное шунтирование III желудочка с выведением ликвора в шейное субарахноидалыюе пространство. У 7 пациентов при операции Гарднера и 2 при шунтировании дополнительно произведена субпиальная резекция миндалин мозжечка с подшиванием их к твердой мозговой оболочке. Отдаленные результаты (более 3 лет после операции) прослежены у 39 пациентов.

Улучшение в ближайшем послеоперационном периоде связано, также как у пациентов первой группы, с уменьшением или исчезновением мучительного болевого синдрома. Необходимо подчеркнуть, что этот эффект очень стойкий. В частности, из 19 больных данной группы, отметивших уменьшение болей в послеоперационном периоде, повторное их усиление в дальнейшем отмечалось лишь у 4 и в меньшей степени, чем до операции. Зоны расстройств чувствительности уменьшились у 15 больных, при этом более выраженный и более ранний регресс чувствительных нарушений был после операций, включающих миелотомию. Уменьшение проводниковых пирамидных симптомов отмечено у 12 больных, причем у 7 из них улучшение было значительным (уменьшалась живость сухожильных рефлексов с нижних конечностей, исчезали патологические стопные знаки, увеличивалась сила в ногах). Такой эффект также был более выражен у пациентов после снринготомии. Мозжечковые расстройства регрессировали у 6 пациентов. Выраженность птрофий уменьшилась в 9 случаях, сила в руках наросла у 14 пациентов. Обычно эти признаки обнаруживались на 4-6 месяц после операции. Лучше регрессировали легкие и умеренные атрофии в проксимальных отделах рук:, более стойкими оказались днстальные похудания кистей. Даже у тех пациентов, которые занесены нами в графу "стабилизация",

отмечалось уменьшение болен я вегетативно-трофических расстройств, хотя в неврологическом статусе существенной динамики не отмочено.

Ухудшение в течение первых 3 лет после оперативного лечения проявлялось в углублении пареза в 4 случаях, увеличении зоны диссоциированных расстройств чувствительности в 5, нарастании пирамидной симптоматики у 3 больных. У одной больной отмечено усиление гидроцефальной симптоматики и гипоталамических расстройств в связи с миграцией нефиксированного катетера в желудочковую систему мозга после трансводопроводного шунтирования III желудочка в шейное спинальное субпрахноидальное пространство.

В результате анализа отдаленных результатов оперативного лечения выяснено, что дальнейший регресс неврологической симптоматики отмечался у 8 из 18 пациентов первой подгруппы, 7 из 13 - второй, 3 из 5 - третьей, 1 из 3 - четвертой. Улучшение связано в основном со значительным уменьшением или полным исчезновением болевого синдрома (9), уменьшением зоны п выраженности чувствительных расстройств (7), нарастанием силы в руках (5) и ногах (4), уменьшением мозжечковых расстройств (4), улучшением фонацнн (3) и глотания (1). Ухудшение в неврологическом статусе связано с углублением выраженности атрофий и нарастанием слабости в руках (б наблюдений), расширением зоны чувствительных расстройств (5), усилением проводниковой пирамидной симптоматики (3), нарастанием симптомов снрпнгобульбин (1). Обычно несколько хуже результаты лечения были у больных с продолжительностью заболевания более 5 лет в возрасте старше 35 лет и медленным нарастанием неврологической симптоматики.' Улучшение в состоянии больных с преобладанием в клинической картине двигательных нарушений над чувствительными наступало медленнее и было менее выраженным.

Необходимо отметитт,, что из 5 больных, оперированных с применением эмбриональной нервной ткани (ЭНТ), у 3 отмечено стойкое улучшение с регрессом неврологической симптоматики через 3 года и более после операции.

Эти данные подтверждаются методами объективного контроля за состоянием спинного мозга - отсроченная КТ-мнелография и нейросонография указывали на спадение интрамедуллярной полости, которая частично замещается элементами растущей ЭНТ.

Нами прооперированы 13 больных с тяжелой формой сирингомиелни. Почти все они были в возрасте старше 40 лет, с продолжительностью заболевания более Шлет, длительное время получавшие курсы консервативной терапии. В этой группе 6 обследованным выполнена типичная операция Гарднера, у 3 - дополнительно проведена сиринготомия, у 2 - после сирннготомнн трансплантирована ЭНТ, у 2 - произведено шунтирование в шейное спннальное субарахнопдальное пространство, при этом в одном случае из III и во втором из IV желудочка). Отдаленные результаты в этой группе больных прослежены у 10 оперированных.

В ближайшем послеоперационном периоде хорошие и удовлетворительные результаты получены у 77% пациентов, однако они в основном связаны со стабилизацией заболевания. Улучшение касалось уменьшения симптомов пирамидной недостаточности (3 случая), уменьшения зоны расстройств чувствительности (2), мозжечковых (1) и тазовых расстройств (1). У одного больного ухудшение связано с углублением пирамидной симптоматики, у другого наросли мозжечковые расстройства и атрофии. Одна больная погибла на 2-е сутки после операции от кровоизлияния в полость ствола мозга.

В отдаленном послеоперационном периоде у 1 пациентов наблюдался дальнейший регресс неврологической симптоматики, связанный с уменьшением пирамидных расстройств и зоны диссоциированных расстройств чувствительности. У 4 билышх патологический процесс приобрел стабильное течение, а у 4 продолжалось постепенное ухудшение состояния, хотя в 3 случаях оно было за- метно медленнее, чем до операции.

Анализ результатов хирургического лечения сирингомиелии во всех трех группах показывает, что лучшие результаты как в ближайшем, так и в

отдаленном перподе после реконструктивных операций получены у пациентов с сирингомнелней легкой и средней тяжести. Так, хорошие и удовлетворительные результаты составили 88,2% и 81,2% соответственно в ближайшем периоде, 81,3% н 76,8% в отдаленном. В то же время у больных с тяжелой формой заболевания результаты оказались не столь хорошими и особенно в отдаленном периоде после операции (С0?о). Необходимо отметить, что результаты хирургического лечения, особенно в отдаленном периоде были заметно хуже у тех пациентов, у которых на операции обнаружен выраженный спаечный процесс в области крашювертебрального перехода. Кроме того, результаты были в целом хуже у оперированных в возрасте старше 40 лет, с длительностью заболевания свыше 5-7 лет.

Контрольные исследования ЭЭГ, ЭМГ, РБГ, проведенные после оперативного лечения в большинстве случаев коррелировали с изменением клинической картины. Так, у больных с регрессом неврологической симптоматики отмечали некоторую нормализацию показателей ЭЭГ и, в частности, увеличение амплитуды альфа-ритма или появление нерегулярного альфа-ритма у больных, у которых он не регистрировался до операции, а также уменьшение числа патологических форм биоэлектрической активности. Такая тенденция ЭЭГ-изменешш прослежена у больных при уменьшении болевого синдрома.

На электромнограммах больных со снижением выраженности парезов и нарастании силы в конечностях отмечали увеличение амплитудных значении биопотенциалов при активном сокращении на 50-80%, уменьшение нлп исчезновение фибрилляций, уменьшение асимметрии по сравнению с менее пораженной стороной.

Достоверно существенных изменений на реовазограммах после оперативного лечеппя выявить не удалось. Вероятно, в таких случаях после хирургического лечения необходимо назначать специальную консервативную терапию, нормализующую тонус сосудистой стенки и уровень кровенаполнения. Только у 4 больных после операции отмечено снижение

тонуса сосудов и увеличение кровенаполнения, что проявилось смещением дикротического зубца ближе к средней трети катакроты, заострением вершины, уменьшением дикротического индекса, возрастанием амплитуды реограмм и уменьшением асимметрии сосудов.

Обсуждение полученных результатов

Полученные результаты по изучению начальных клинических проявлений сирингомиелпн, сочетающейся с аномалией Киари, свидетельствуют о наиболее частом начале заболевания с симптомов эктопии миндалин мозжечка и ствола мозга в большое затылочное отверстие и можно выделить различные варианты сочетания гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, бульбарного, сирингомиелнтического и спинального пирамидного синдромов.

Данные литературы ц результаты собственных наблюдений позволяют сделать вывод, что дифференцированный подход к выбору лечебной тактики на различных этапах заболевания дает возможность улучшить результаты лечения н вместе с тем добиться стойкого регресса неврологической симптоматики. Предложенная схема этапного комплексного обследования больных позволяет решать вопросы выявления патологии заднего мозга и ранней диагностики сирингомиелии при целенаправленном проведении обследования у лиц группы риска возникновения данного заболевшпш. Прежде всего это относится к пациентам с костными или невральными аномалиями кранновертебрального перехода, прогрессирующим миелодиспластическим сколиозом и лицам, имеющим те или иные признаки дизрафического статуса. Уже с первых лет жизни в группу риска должны быть включены дети с компенсированной или субкомпенснрованной стадией врожденной гидроцефалии, врожденной патологией краниальных нервов, проявляющейся гемиатрофнями лицевой мускулатуры и языка, а также кнвательной мышцы.

Раннее выявление врожденных и приобретенных пороков кранновертебрального перехода, сочетающихся с гпдромнелиеп, и определение прогрессировать гидромиелин является одним из важнейших критериев для

определения показаний к выполнению реконструктивных операций на уровне краниовертебральпого перехода как эффективного и наиболее радикального средства предупреждения возникновения снрцнгомпелии. При наличии снрнпгомнелии, сочетающейся с пороками краниовертебральпого перехода, реконструктивные операции позволяют устранить наружную компрессию ствола мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга миндалинами мозжечка, восстановить нормальную ликвороцнркуляциго через выходные отверстия IV желудочка и создать необходимые условия для регресса имеющихся проявлений заболевания.

Результаты хирургического лечения лучше у больных в начальной стадии заболевания, когда в клинической картине преобладают только боли и расстройства чувствительности диссоциированного характера, а количество пораженных дерматомов невелико. При наличии грубых расстройств чувствительности, захватывающих большие участки тела, а также атрофпй мышце формированием парезов и проводниковых нарушений эффективность оперативного лечения снижается, тем не менее даже прекращение прогрессировання болезни, которого удается добиться у большинства больных, является убедительным поводом для проведения операции. Реконструктивные операции на крашшвертебральном переходе в настоящее время являются наилучшим методом лечения прогредпентных форм сообщающейся сирннгомнелии, влияющим прежде всего на патогенетические механизмы формирования и прогрессировання интрамедуллярных полостей.

ВЫВОДЫ '

1. Наиболее часто первыми клиническими симптомами начинающейся спрпнгомиелин, сочетающейся с мальформацией Киарн, являются проявления не типичного снрпнгомнелитнческого синдрома с диссоциированными расстройствами чувствительности и периферическими парезами в руках, а симптомы выпадения миндалин мозжечка и сдавленпя стволовых отделов мозга на уровне большого затылочного отверстия, составляющие симптомокомплекс данной мольформации и обозначаемые как тип I.

V 20

2. Оптимальными методами диагностики сирингомиелин, сочетающейся с аномалиями краниовергебрального перехода являются КТ-миелография и МРТ, позволяющие визуализировать анатомические взаимоотношения остеоневральных структур на уровне краниовертебрального перехода и распространенность интрамедуллярной полости как по длшшику, так и по поперечнику спинного мозга. У оперированных больных динамику послеоперационных изменений в церебральных и спинальных структурах возможно проконтролировать с помощью иейросонографшг.

3. Ранняя диагностика мальформащш Киарп и симптомов гидромпелии в случаях прогреднентного течения заболевания позволяет своевременно провести хирургическую коррекцию ликвородннамцческнх расстройств на уровне краниовертебрального перехода и предотвратить дальнейшее развитие снрингомиелни.

4. Оптимальное хирургическое лечение сообщающейся снрингомиелни в сочетании с комплексной восстановительной терапией предотвращает развитие выраженных неврологических расстройств и создает благоприятные условия для устойчивой клинической ремиссии заболевания и восстановления трудоспособности заболевших.

5. Реконструктивные операции на краниовертебральном переходе показаны больным с сирннгомнелией средней и тяжелой степени, так как в большинстве случаев у них удается добиться стабилизации или регресса неврологической симптоматики.

6. Длительное катамнестпческое наблюдение за прооперированными больными позволяет отметить стойкий эффект хирургического лечения у 75,4% пациентов, причем прогнозирование дальнейшего течения заболевания возможно уже через 6-8 месяцев после проведенного оперативного вмешательства.

7. Стационарные формы сообщающейся снрингомиелни подлежат консервативному лечению с обязательным инструментальным контролем за состоянием интрамедуллярной полости и остеоневральных структур

кранновертебрального перехода. Использование шкалы балльной оценки позволяет с большей объективностью проводить динамическое наблюдение за состоянием больных и представить более надежную оценку результатов консервативного и хирургического лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Разработанная система диагностики снрингомиелин, сочетающейся с мольформацпей Киарн, позволяет на основании КТ, МРТ, ненросонографии достаточно полно оценить анатомотопографические взаимоотношения остеоневральных структур на уровне кранновертебрального перехода и дать четкие рекомендации по выбору оптимального способа хирургического лечения.

2. При проведении дифференциального диагноза снрингомиелин с другими заболеваниями спинного мозга необходимо учитывать особенности формирования в таких случаях клинической симптоматики с возможным весьма частым возникновением уже на ранних стадиях заболевания не спинальпых, а церебральных нарушений, обус\овлешшх выпадением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и сдавленнем стволовых отделов мозга.

3. Следует у всех больных сирингомиелней, подвергшихся оперативному вмешательству или получающих консервативное лечение, проводить динамическое клиническое наблюдение с обязательным инструментальным контролем состояния пнтрамедулляргшх полостей и остеоневральных структур кранновертебрального перехода. Степень отмечаемых изменений в неврологическом статусе больного целесообразно представлять в балльных оценках, что позволяет провести достаточно корректное сопоставление в динамике у каждого наблюдаемого больного в различные периоды заболевания или у отдельных групп больных.

Слисок работ, опубликованных по теме диссертации

1. Ларионов C.I!., Валнулии М.А. Отдаленные результаты хирургического лечения снрингомиелин //Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии: тезисы итоговых работ.-Пркутск, 1992.-С.38

2. Валиулин М.А., Ларионов С.Н.. Кранповертебральные аномалии у больных сирингомиелней. //Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины.-Иркутск, 1993..- С.46-47.

3. Благодатскнй М.Д., Ларионов С.Н., Валиулин М.А.. Влияние хирургического лечения на течение прогредиентных форм сообщающейся сирингомиелии. // Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии: тезисы итоговых работ.-Иркутск, 1993.- С.42-43

4. Благодатскнй М.Д., Ларионов С,Н., Валиулин М.А.. Диагностика и хирургическое лечение I типа мальформации Арнольда- Киарн. //Актуальные вопросы реконструктивной и восстановительной хирургии: тезисы итоговых работ.-Иркутск, 1993.- С.222-223.

5. Благодатскнй М.Д., Ларионов С.Н., Вамгулин М.А., Суфнанов A.A. Патоморфолошческне и иммунные корреляции при сирингомиелии и первый опыт клинического применения спрннгонейротрансплантацин //Сибирский медицинский журнал.- 1994.- N1-2. - С. 10-13.

6. Благодатскнй М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Датешидзе Г.Л., Суфнанов A.A., Валиулин М.А. Ультразвуковое исследование головного и спинного мозга у детей раннего возраста с мальформацией Арнольда-Киарн / /Педиатрия,- 1994.-N5,- С.45-47.

7. Благодатскнй М.Д., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Носков А.П., Валиулин М.А., Суфиапов А.А..Ультразвуковая диагностика заболеваний нервной системы (практическое руководство для врачей).- Иркутск, 1995,-40с.

8. Благодатскнй М.Д., Суфнанов A.A., Александров Ю.А., Ларионов С.Н., Валиулин М.А., Шантуров В.А., Семинскнй И.Ж. Нейросонография после операций по поводу снрингомиелпп и мальформации Арнольда-Киари I типа // Вопр.нейрохир.-1995,-N 1. - С.24-26.

9. Благодатскнй М.Д., Окунева И.П., Ларионов С.Н., Валиулин М.А. Начальные клинические проявления мальформации Киарн I типа // Тезисы VII Всероссийского съезда неврологои.-Нижипй Новгород, 1995.

10. Благодатскпй М.Д., Ларионов С.II., Суфпанов А.А., Александров Ю.А., Валнулнн М.Л. Мальформацня Лрнольда-Киарн и снрингомнелня (сборник методических рекомендаций).-Иркутск, 1995.-31с.

11. Ларионов С.Н., Александров Ю.А., Валнулнн М.А. Способ хирургического лечения мольформащш Арнольда-Киарн у детей раннего возраста. № 093-039864/14039364 от 4.08.93 (приоритетная справка комитета Российской федерации по патентам и товарным знакам 1993г.

12. Ларионов С.Н., Александров Ю.А.,Грузин П.Г., Валнулнн М.А. К вопросу о патогенезе гидроцефалии при мальформацни Арнолъда-Киари // Тезисы I съезда нейрохирургов Российской федерации. -Екатеринбург,

1995.-С.371-372.