Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари 1 типа

ФГУ РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ им проф А Л ПОЛЕНОВА

На правах рукописи

СТЕРЛИГОВА НАТАЛЬЯ ВЛАДИМИРОВНА 0030561В2

ОСОБЕННОСТИ ПАТОГЕНЕЗА И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНОМАЛИИ КИАРИ I ТРЕПА

14 00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург

2007

003056182

Работа выполнена в Институте мозга человека Российской академии наук в отделении нейрохирургии № 2

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор

Можаев Станислав Васильевич

Официальные оппоненты - доктор медицинских наук, профессор

Олюшин Виктор Емельянович

- доктор медицинских наук, профессор Говенько Федор Стефанович

Ведущая организация Научно-исследовательский институт

нейрохирургии им Н Н Бурденко РАМН

Защита состоится "/Q " __2007 г в "'¡О " час на заседании

диссертационного совета Д/ 208 077 01 при Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им проф А Л Поленова (191104, Санкт-Петербург, ул Маяковского 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан „А. QílM^fí^lWl г

Ученый секретарь диссертационного совета

док гор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы

Аномалия Киари является одним из многочисленных врожденных заболеваний краниовертебральной области Среди известных трех типов аномалии Киари особый интерес вызывает 1 тип, который характеризуется смещением миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия в субарахноидальное пространство спинного мозга, что приводит к различной степени нарушениям ликвородинамики Наиболее часто II и III типы аномалии Киари выявляются у детей и сопровождаются еще более значительным смещением образований задней черепной ямки в позвоночный канал, вызывая тяжелые, иногда инкурабельные состояния

Исследование аномалии Киари продолжается на протяжении более ! 20 лет Однако, несмотря на то, что клинические проявления аномалии изучены достаточно полно (Ахадов Т А с соавт , 1993, 1999, Благо датский М Д с соавт , 1991, 1995, Воронов В Г с соавт , 2001, Давиденков С Н , 1952, Дерябина Е И 1971, Крылов В В с соавт, 2001, 2004, Ларионов СН, 2000, Лобзин ВС с соавг , 1988, Dyste GN et al, 1989, Olfield EH et al, 1995, Milhorat T H et a!, 1999, Sakas DE et al, 2005, Bhangoo R et al, 2006), патогенез до настоящего времени лишь частично объясняет механизм ее развития, в том числе появление возможных осложнений Среди последних особого внимания заслуживает сирингомиелия, которая приводит к возникновению выраженных неврологических выпадений, являющихся причиной серьезной инвалидизации больных

В последние годы в связи с широким внедрением в медицинскую практику таких методов нейровизуализации, как магнитно-резонансная томография, диагностика аномалии Киари I типа стала более полноценной и позволила выделить некоторые закономерности развития и морфологические проявления данной патологии В период до появления этого исследования больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев устанавливали диагноз "остеохондроз шейного отдела позвоночника" (Коновалов А Н с соавт , 1997, СачковаИЮ , 1994, Gammal ТЕ et al, 1988)

Патогенетическое хирургическое лечение аномалии Киари началось с предложенной W J Gardner базисной методики Дальнейшие ее усовершенствования отражены в последующих работах W J Gardner et al (1957, 1958, 1965, 1977), J Hankmson (1973), NK Banerji et al (1974), В Williams (1976, 1978, 1979, 1981), V Loque et al (1981), N Lorenzo etal (1995), A Goel et al (1998) и касаются отдельных фрагментов ранее предложенного оперативного вмешательства В настоящее время выполняются различные модификации операции Гарднера, включающие резекционную трепанацию задней черепной ямки, рассечение твердой и в ряде случаев арахноидальной оболочек с резекцией или без резекции миндалин мозжечка, с реконструкцией большой затылочной цистерны или без нее Дополнительно проводятся также ликворошунтирующие операции, представляющие, в основном, один из этапов оперативного вмешательства. При наличии сирингомиелии в ряде случаев выполняется рассечение и дренирование сирингомиелических кис г

В связи с появлением новых клинических методик, позволяющих более достоверно определять характер патологии, локализующейся в краниовертебральной области и в том числе аномалии Киари, возникла необходимость дальнейшего уточнения патогенеза данной патологии и показаний к ее хирургическому лечению

До сих пор нет окончательного мнения о хирургической тактике при аномалии Киари и, в частности, о необходимости резекции миндалин мозжечка, отсутствует мнение о закрытии дефекта резецированной затылочной косги Остается недостаточно изученным патогенез развития сирингомиелических кист и не представлены окончательные рекомендации по применению наиболее рационального оперативного вмешательства для их ликвидации

В представленном исследовании рассматриваются ответы на некоторые из вышеназванных вопросов

Цель исследования

На основании изучения клинико-анатомических вариантов аномалии Киари I типа и уточнения особенностей патогенеза улучшить результаты лечения данной патологии

Задачи исследования

1 Изучить клинико-неврологические проявления, формы течения, анатомо-клинические варианты и выделить основные неврологические синдромы при аномалии Киари I типа

2 Определить значимость различных методов обследования и установить диагностические критерии аномалии Киари I типа

3 Уточнить патогенетические особенности аномалии Киари 1 типа и ее осложнений

4 Разработать показания к дифференцированному лечению аномалии Киари I типа и модифицировать методику оперативного вмешательства

5 Оценить эффективность хирургического лечения аномалии Киари I типа в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах

Научная новизна

На основании данных магнитно-резонансной томографии и неврологической картины впервые выделено два клинико-анатомических варианта аномалии Киари I типа (изолированный передний вариант и смешанный передне-задний)

Установлены диагностические критерии аномалии Киари I типа и сформулированы показания к дифференцированному хирургическому лечению, что заметно повысило эффективность выполнения оперативных вмешательств Изучение локальных нарушений мозгового кровотока в вертебралыю-базилярном бассейне при аномалии Киари I типа на основании проведенной позшронно-эмиссионной томографии головного мозга с радиофармпрепаратом 150-водой предоставило новую информацию, подтверждающую снижение кровотока в миндалинах мозжечка Полученные данные составляют

убедительные доказательства патогенетически обоснованной резекции миндалин мозжечка в ходе оперативного вмешательства при аномалии Киари I типа

Используемые для оценки результатов хирургического лечения двухуровневые балльные клинико-неврологические шкалы и показатели динамики основных неврологических синдромов, а также социально-трудовой адаптации больных позволили подтвердить эффективность применяемой методики оперативного вмешательства у больных с аномалией Киари I типа

Практическая значимость

При обследовании больных, предъявляющих жалобы на боли в шейно-затылочной области, необходимо проводить магнитно-резонансную томографию шейного отдела позвоночника и головного мозга в сагиггальной и коронарной проекциях с целью выявления аномалии Киари в случаях латентной или медленнопрогредиептной ее формы Полученная информация в сочетании с клиническими данными дает возможность сделать заключение о необходимости оперативного лечения и избрать оптимальную хирургическую тактику на основании разработанных показаний к оперативному вмешательству

Оперативное вмешательство показано при аномалии Киари I типа, когда выявляется медленно— и быстроярогредиентная ее формы с нарастанием общемозговых и очаговых неврологических симптомов, являющихся частой причиной инвалидизации больных, а также отмечается развитие таких осложнений, как сирингомиелия и внутренняя гидроцефалия

Усовершенствованная методика хирургического вмешательства с применением субпиальной резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны с помощью пластики твердой мозговой оболочки позволяет восстановить ликвороциркуляцию, устранить компрессию сосудов, черепных нервов и ствола мозга и, таким образом, улучшить результаты лечения аномалии Киари I типа

Для достижения устойчивого клинического эффекта оперативного вмешательства во всех случаях необходимо применять резекцию 60-70% объема миндалин мозжечка и ликвидировать рубцово-спаечный процесс в задней черепной ямке

Положения, выносимые на защиту

1 В развитии клинической симптоматики аномалии Киари I типа наряду с нарушениями ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия важное значение принадлежит также сосудистым, стволовым и корешковым проявлениям, которые обусловлены компрессионным воздействием и рубцово-спаечным процессом в области задней черепной ямки

2 Патогенез образования сирингомиелических кист при аномалии Киари I типа формируется ликвородинамическими и компрессионными факторами, а также определяется сопутствующими анатомическими особенностями задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника

3 Основным методом лечения аномалии Киари I типа, имеющей клинические проявления, является хирургический, включающий усовершенствованную методику операции, которая предполагает трепанацию задней черепной ямки, частичную субпиальную реакцию миндалин мозжечка, декомпрессию каудальных черепных нервов, сосудов и продолговато! о мозга, а также создание послойной оболочечной, апоневротической и мышечной опоры для структур задней черепной ямки

Апробация работы

Материалы диссертации доложены на заседании общества нейрохирургов Санкт-Петербурга (СПб, 2002), заседании общества неврологов Санкт-Петербурга, (СПб, 2003, 2006), III съезде нейрохирургоч Украины (Алуниа, 2003), международном молодежном медицинском конгрессе (СПб, 2005), российско-французской нейрохирургической конференции (Caen, France, 2006), IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006)

По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ в журналах, рекомендованных списком ВАК (2), в сборниках съездов, конференции (4) В них рассмотрены особенности патогенеза, клиники, диагностики и хирургическог о лечения аномалии Киари I типа

Внедрение результатов исследований в практику

Результаты исследования внедрены в практическую работу нейрохирургического отделения № 2 Института мозга человека РАН, а также в учебный процесс кафедры неврологии и кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им акад ИП Павлова и кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

Структура и объем диссертации

Работа изложена на 152 страницах текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений Диссертация иллюстрирована 17 таблицами и 22 рисунками Указатель литературы содержит 259 источников, в том числе 120 отечественных и 139 зарубежных

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика материала и методы исследования

Работа основана на анализе клинических данных, полученных при обследовании и лечении 92 больных с аномалией Киари I типа, находившихся в клинике нейрохирургии Института мозга человека РАН на стационарном лечении и амбулаторном наблюдении в период с 1997 по 2006 гг Из них 28 (30,4%) пациентов с сирингомиелией Личные наблюдения составили 68 больных, 24 являлись архивным материалом

Среди них женщин было 58 (63,0%), мужчин - 34 (37,0%) Возраст пациентов составлял от 14 до 63 лет, средний возраст равнялся 37,8±1,4 гола

Диагноз во всех случаях был верифицирован с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга

Основная группа представлена 32 больными, которые были оперированы в клинике нейрохирургии ИМЧ РАН с применением усовершенствованной хирургической методики, в контрольную группу включили 60 неоперированных больных, получавших консервативное лечение в клинике ИМЧ РАН и в амбулаторных условиях Консервативная терапия включала медикаментозное лечение с применением сосудистых, метаболических, противовоспалительных препаратов, лечебную физкультуру, физиотерапию, блокады звездчатых узлов, паравертебральные блокады В основной группе было 13 (40,6%) пациешов с сирингомиелией, верифицированной по данным МРТ, в контрольной - 15 (25,0%), из них в 12 (37,5%) и 14 (23,3%) наблюдениях соответственно были клинические проявления сирингомиелии

Обследование больных проводили на момент обращения в клинику, через 3 месяца после операции ппи консервативного лечения и в сроки от 6 месяцев и более после лечения

Выполняли следующий комплекс диагностических мероприятий

- клинико-неврологическое обследование,

- нейроофтальмологическое исследование с оценкой глазодвигатечъных функций, изменений на глазном дне и полей зрения,

- стандартные лабораторные обследования,

- электрофизиологические (электроэнцефалограмма, вызванные стволовые потенциалы),

- рентгенолог ические методы исследования (краниография, томография краниовертебральной области, спондилография с функциональными пробами)

- допплерографию интра- и экстракраниальных сосудов

- нейровшуализационные методы (магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, позитронно-эмиссионная томография)

Для объективной оценки изменений клинико-неврологической симптоматики также была применена количественная шкала жалоб и симптомов заболевания (Bindal AK, Stewart BD et al, 1995), показатели которой были статистически обработаны

Кроме того, использовали шкалу Карновского (Karnovsky D et al, 1948) для определения тяжести состояния больных и их социальной адаптации

По возрасту и полу различия в основной и контрольной группах были статистически не значимы (р>0,05), однако по клинико-неврологической симптоматике и тяжести состояния группы достоверно отличались По выраженности симптоматики и степени тяжести больные в основной группе были более тяжелыми (р<0,05)

Тяжесть состояния по шкале Карновского в основной группе на момент поступления в клинику составила в среднем 62,8±1,7 баллов, а в контрольной группе - 72,6±1,1

Средний балл по шкале клинико-неврологичеекой симптоматики до начала лечения равнялся 105,9±4,7 в основной группе и соответствовал 76,0-ьЗ,7 в контрольной

У 5 (5,4%) пациентов отмечена латентная форма аномалии Киари I типа, у 69 (75,0%) больных выявлена медленнопрогредиентная, в 18 (19,6%) наблюдениях обнаружена быстропрогредиентная форма (Яхно Н Н, Крылов В В с соавт , 2004)

Обязательным для обеих групп считали выполнение краниографии и спондилографии шейного отдела позвоночника В 38 (41,3%) случаях дополнительно проводили томографию краниовергебральной области и спондилографию с функциональными пробами При оценье данных рентгенологического исследования особое внимание обращали на наличие сопутствующей патологии основания черепа и шейного отдела позвоночника, такие как платибазия и базилярная импрессия, гипоплазия атланта, дисплазия Киммерле (Бродская 3 JI, 1977, Луцик А А с соавт , 1998)

Магнитно-резонансная томография головного мозга произведена всем больным и в большинсхве случаев в динамике за время наблюдения, а в группе оперированных больных выполнена на дооперационном и послеоперационном этапах обследования Исследование проводили на аппаратах от 0,5 до 1,5 Гл в сагиттальной и коронарной плоскостях

На мапштно-резонасных томограммах определяли дистопию миндалин мозжечка, объем задней черепной ямки, наличие и размеры большой затылочной цистерны, размеры желудочков, наличие и степень выраженности гидроцефалии, компрессионное воздействие на структ>ры заднего мозга и крупные сосуды краниовертебральной области (Ахадов Т А, 1999, Холин А В , 1999)

При наличии или подозрении на образование сирингомиелических кист у 50 (54,3%) больных произведена магнитно-резонансная томография шейного и грудного отделов позвоночника При этом обследовании обращали внимание на размеры интрамедуллчрных кист, локализацию их в тех ичи иных сегментах спинною мозга, распространение на продолговатый мозг, сообщение с центральным каналом спинного мозга, выраженность сужения передней и задней камер спинального субарахноидального пространства (Холин А В, 1999)

С целью объективизации нарушений мозгового кровообращения вследствие аномалии, обусловленных компрессией сосудов в задней черепной ямке и в области краниовертебралыюго переходя, у 9 (9,8%) больных выполнена позигронно-эмиссионная томография головного мозга (использован радиофармпрепарат Оь-вода) и у 29 (31,5%) произведена MP-ангиография сосудов головного мозга и шеи

Статистическую обработку полученных данных исследования проводили согласно общим принципам биостатистического анализа с использованием пакета статистических программ STATISTIKA (StatSoft, USA), версия 5,5 Выполняли все необходимые статистические описания полученных данных Для сравнения качественных показателей применяли непараметрические методы (%2,

%2 с поправкой Йегса, критерий Фишера) С целью сопоставления количественных параметров использовали критерий Манна-Уитни, медианный у! и модуль А>ГОУА Для сравнения показателей до и после лечения употребляли критерии для связных выборок и Вилкоксона Пороговым уровнем статистической значимости всех проведенных гестов считали значение р<0,05

Результаты исследования

Анализ анамнестических данных показал, что наиболее часто можно предполагать возникновение аномалии Киари вследствие нарушения внутриутробного развития или патологии родового периода (родовая травма при тяжелых родах) Данные факторы выявлены у 36 (39,1%) больных из 92 Еще в 21 (22,8%) наблюдении в анамнезе отмечены повторные черепно-мозговые травмы в детском и подростковом возрасте с местом их приложения в затылочной области

Первые симптомы заболевания возникали в возрасте от 3 до 57 лет, в среднем - в 25,1±1,4 года Общая продолжительность клинических проявлений заболевания была в пределах от 1 месяца до 40 лет и составила в среднем 12,3±1,1 года

В клинической картине аномалии выделено 6 неврологических синдромов гипсртензионно-гидроцефальиый, бульбарно-пирамидный, мозжечковый, корешковый, сирннгомиелический и синдром вертебрально-базилярной недостаточности (табл 1)

Таблица 1

Частота неврологических синдромов у больных _с аномалией Киари I типа__

Основные неврологические Синдромы Количество наблюдений

Абс ч %

Гипертеизионно-гидроцефальный 61 66 3 %

Бульбарно-пирамидный 56 60,9 %

Мозжечковый 73 79,3 %

Корешковый 82 89,1 %

Вертебрально-базилярнои недостаточности 49 53,3 %

Сирннгомиелический 26 28,3 %

При анализе кранио- и спондилограмм в 24 (26,1%) наблюдениях обнаружена платибазия, в 48 (52,2%) случаях выявлены сопутствующие аномалии развития шейного отдела позвоночника (гипоплазия и стеноз атланта, дорзальная девиация зубовидного отростка второго шейного позвонка, ассимиляция атланта, аномалия Киммерле)

Степень опущения миндалин мозжечка, по данным магнитно-резонансной томографии, в наших наблюдениях оказалась в среднем 7,4±0,3 мм, минимальное опущение соответствовало 3 мм, максимальное — 22 мм

Особое внимание обращали на состояние спинального субарахноидального пространства Даже при отсутствии сирингомиелических кист обнаруживали сужение задней камеры спинального субарахноидального пространства Большая затылочная цистерна была уменьшена в размерах у 48 (52,2%)

больных, а в 35 (38,0%) наблюдениях она Практически отсутствовала. Уменьшение размеров задней черепной ямки выявлено в 72 (78,3%) наблюдениях. Внутренняя гидроцефалия имелась у 46 (50,0%) пациентов.

По данным позитронно-г>адиссиоиной томографии (Бродская З.Л.), у 6 (66,7%) больных из 9 со значительным пролапсом миндалин мозжечка к большое затылочное отверстие, отмечалось заметное снижение кровотока в дистопированных миндалинах мозжечка в среднем на 25±11,6%, затруднение венозного оттока, а в 2 (22,2%) наблюдениях с сирингомиеяИей Обнаружена с трансляционная борозда на уровне вклинения в плоскости большого затылочного отверстия. У 3 (33,3%) больных из 9 значимого нарушения мозгового кровообращения на позитронно-эмиссионных томограммах не выявлено.

Краниография и еттондилография верх и сиге иного отдела позвоночника в совокупности с данными магнитно-резонансной томографии позволяла установить не только тми аномалии К и ар и, но и ее вариант. Под вариантом рассматриваются различия анатомического соотношения блюменбахова ската и Зубовидного отростка второго шейного позвонка, а также миндалин мозжечка со слйнвым и продолговатым мозгом. Анализ соотношений между вышеперечисленными анатомическими структурами позволил определить дна различных варианта аномалии.

Выделение Отдельных вариантов зависит от локализации компрессии продолговатого и спинного мозга. Наблюдения с компрессией их дорзальной поверхности относятся к изолированному заднему варианту аномалии Киари, Компрессию вентральных и дорзальных отделов продолговатого и спинного мозга рассматриваем как смешанный передне-задний вариант. Выделение этих самостоятельных форм патологии необходимо для установления оптимальных показаний К оперативному вмешательству (рис. 1).

Рис. 1 Распределение больных в зависимости от клинико-анатомическйх вариантов аномалии Киари I типа

Анатомо-клинические особенности, а также операционные находки позволили уточнить патогенез аномалии Киари и механизм развития ее осложнений, в том числе ййрингомиелии. Известно, что смещение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у больных с уменьшенным объемом задней черепной ямки приводит к нарушениям ликворОНИркуляции различной степени выраженности. Немаловажное значение имеет также фактор непосредственной компрессии структур заднего мозга и корешков черепных и

48.90'/,

О задний вариант 51.10% о передне-задний вариант

верхнешейных нервов* Кроме того, процесс компрессии не является постоянным, а происходит или усиливается в фазу опущения миндалин мозжечка во время систолы при пульсовом их колебании С течением времени у больных с аномалией Киари процесс смещения миндалин мозжечка становится все более необратимым из-за развития спаечного процесса, который усиливает нарушения ликвороциркуляции, компрессию каудальных черепных и верхнешейных нервов, вызывает расстройства кровообращения в сосудах вертебралыю-базиляриого бассейна

В наблюдениях, осложненных развитием сирингомиелии, к вышеперечисленным патогенетическим факторам следует отнести обязатечьное незаращение центрального канала спинного мозга и частое наличие сопутствующих аномалий основания черепа и верхнешейного отдета позвоночника Эти факторы, а также изменение направления ликворотока или его затруднение вследствие сужения переднего субарахноидального пространства смещенным кпереди спинным мозгом при опущении миндалин мозжечка приводят к увеличению тока ликвора в незаращенный центральный капал с последующим его расширением Образование и увеличение в динамике сирингомиелических кист будет происходить только при наличии более высокого давления ликвора в центральном канале спинного мозга по сравнению с субарахноидалыгым пространством и вытеснении ликвора из субарахноидального пространства спинного мозга Существенное патогенетическое значение имеет разница онкотического давления с его преобладанием в центральном канале, что позволяет удерживагь ликвор в кистах

Учитывая особенности патогенеза аномалии, логично предположить, чю ликвидация сирингомиелических кист возможна только благодаря восстановлению ликвороциркуляции на краниовертебральном уровне Этот фактор приводит к постепенному увеличению ликворного давления в субарахноидальном пространстве спинного мозга и в дальнейшем обеспечивает постепенное вытеснение застойного ликвора из сирингомиелических кист через входное отверстие центрального канала спинного мозга в естественные ликворопроводящие пути и обусловливает нормализацию осмотического градиента по обе стороны спинного мозга

Показаниями к операции при аномалии Киари I типа считали

- возникновение быстро- и медленнопрогредпешной формы аномалии,

- нарастание выраженности общемозговых и очаговых неврологических симптомов, являющихся причиной инвалидизации бочьных,

- развитие таких осложнений аномалии, как нарастающая внутренняя гидроцефалия и сирингомиелия

Операцию выполняли в положении больного на боку, затылочную кость резецировали до средних отделов чешуи затылочной кости, стремясь несколько увеличить размер трепанационного окна в нижних ее отделах в поперечном направлении У больных со смешанным передне-задним вариантом аномалии стремились по возможности уменьшить размеры трепанационного окна для того, чтобы избежать в послеоперационном периоде пролапса структур задней

черепной ямки и сдавления ствола зубовидным отростком Твердую мозговую оболочку, которая часто оказывалась утолщенной, рассекали "У"-образно, арахноидальная оболочка во всех случаях имела серый цвет У 27 (84,4%) больных из 32 обнаружены спайки между твердой и арахноидальной оболочками, сосудами, нервами и продолговатым мозгом, которые наряду с компрессионным воздействием, как правило, нарушали ликвороциркуляцию Края арахноидальной и твердой мозговых оболочек сшивали между собой и разводили в стороны По возможности производили рассечение арахноидальных тяжей, стремясь освободить от спаек сосуды и продолговатый мозг Частичную резекцию миндалин мозжечка осуществляли с помощью обычного электроотсоса или УЗ-резектора "CUSA" сублиально через доступ в бессосудистой или малососудистой зоне после коагуляции мягкой мозговой оболочки, при этом удаляли около 60-70% объема миндалин мозжечка

Во время оперативных вмешательств обнаружены некоторые патогенетические находки, которые оказались неотмеченными на магнитно-резонансных томограммах Это, прежде всего, выраженный спаечный процесс на уровне миндалин мозжечка и в зоче большой затылочной цистерны у 27 (84,4%) оперированных больных из 32 В 19 (59,4%) наблюдениях обнаружено смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже большого затылочною отверстия и даже сдавление ими добавочного нерва, чго обусловливало в клинике появление корешкового синдрома и развитие сосудистых нарушений

В конце операции всем больным проводи™ пластику дефекта твердой мозговой оболочки для реконструкции большой затылочной цистерны и восстановления физиологического ликворотока из задней черепной ямки Этот этап осуществляли с помощью свободного фрагмента затылочного апоневроза Закрытие дефекта твердой мозговой оболочки позволяло производить остеопластику затылочной кости посредством засыпания костной стружки с целью увеличения опоры для структур задней черепной ямки Данная методика применена у 13 (40,6%) больных При наличии сирингомиечии тампонада входного отверстия центрального канала и сиринготомия не выполнялись

Осложнения после операции возникли в 9 (28,1%) наблюдениях Развитие асептического послеоперационного менингита было у 7 (21,9%) больных У 4 (12,5%) пациентов в зоне оперативного вмешательства сформировалась ликворная "подушка", которая в 3 случаях самопроизвольно исчезла на фоне дегидратационной терапии через 2 недечи Одной больной потребовалась повторная операция в виде ревизии раны и ушивания внутреннего ликвориого свища У 1 (3,1%) больного с аномалией Киари I типа, сопровождавшейся выраженной гидроцефалией, после наложения вентрикулярного наружного дренажа, как первого этапа операции сформировалась эпидуралъная гематома, которая потребовала дополнительного оперативного вмешательства В дальнейшем вентрикулярное дренирование не применяли

Результаты хирургического лечения оценивали в раннем и отдаленном послеоперационном периодах Положительные результаты достигнуты у всех больных (р<0,05) Ухудшения состояния после операции не отмечено ни в одном случае В ранние сроки после операции практически у всех больных

регрессировал гипертензионный синдром Больных перестали беспокоить характерные головные бочи, исчезли неврологические проявления внутричерепной гипертензии

В динамике после операции наблюдалось достоверное уменьшение (р<0,05) частоты бульбарно-пирамщшого, мозжечкового, корешкового синдромов, синдрома вертебрально-базилярной недостаточности и синдрома сирингомиелии

В контрольной группе динамики гипертензионно-гидроцефального синдрома не отмечено, частота выявления мозжечкового синдрома, синдромов сирингомиелии и вертебрально-базилярной недостаточности осталась прежней, при этом несколько увеличилась частота бупьбарно-гшрамидного и корешкового синдромов (табл 2)

Таблица 2

Динамика неврологических синдромов в раннем периоде после лечения

в основной и контрольной группах больных с аномалией Киари I типа

I [еврологические синдромы Основная группа Контрольная группа

до операции, абс ч (%) после операции, абс ч (%) до лечения, абс ч (%) после лечения, абс ч (%)

Г ипертензионно-гидроцефальный 30 (93,8%) 1 (3,1%) 31 (51,7%) 31 (51,7%)

Бульбарно-пирачидный 28 (87,5%) 18(56,2%) 28 (46,7%) 30 (50,0%)

Мозжечковый 29 (90,6%) 19 (59,4%) 44 (73,3%) 44 (73,3%)

Вертебрально-базилярной недостаточноега 13(40,6%) 7(21,9%) 36 (60,0%^ 36 (60,0%)

Сирингомиелии 12(37,5%) 10(31,2%) 14 (23,3%) 14 (23 3%)

Корешковый 29 (90,6%) 19(59,4%) 53 (88,3%) 54 (90,0%)

У 10 (83,3%) больных из 12 с клиническими проявлениями сирингомиелии в период от 3 месяцев до 1,5-2 лет наблюдался постепенный частичный регресс двигательных нарушений, уменьшение диссоциированных расстройств чувствительности, однако долго сохранялись атрофические изменения мускулатуры плечевого пояса и верхних конечностей

По данным магнитно-резонансной томографии в отдаленном периоде после оперативного вмешательства от б месяцев после операции отмечено отчетливое уменьшение поперечного размера сирингомиелических кист и восстановление проходимости передней и задней камер спинального субарахноидального пространства у 10 (76,9%) больных из 13 с сирингомиелией (рис 2)

А Б

Рис. 8. А - еирингомиелия, МРТ, сагиттальный срез.

Б-уменьшение размеров с ир и я го ми с л ич ее ко й кисты через 1,5 года после операции, МРТ, сагиттальный срез В ближайшем периоде а основной группе наблюдали снижение баллов по шкале клиник^неврологической симптоматики до 52,3±4,1 в соответствии с уменьшением жалоб и симптомов, в отдаленном периоде положигельная динамика сохранялась (р<0,05), в то время как в контрольной группе было отмечено не только отсутствие отчетливой положительной динамики (р>0,05), но и нарастание симптоматики по балльной шкале до 79,3=0,] баллов в отдаленном периоде (рис.3),

160 г-----------------—---------

ISO

too

SO 40

го о

Т

! I

: -1 > м

iT

Tt

ш

ш - до лечения ж - ранний период ♦ - отдаленный период

хирург, коншр»

Группу по

Рис. 3 Динамика симптоматики по балльной шкале в основной и коэтровдАКДО группах ъбпнжайикяд w отдад^нном периодах после проведенного лечения

Выполнение остеопластики дефекта затылочной кости в ходе оперативного вмешательства у больных с аномалией Киари I типа не влияло на результаты лечения (р>0,05)

По шкале Карновского в основной группе наблюдалось нарастание баллов (р<0,05) до 86,3±1,6 в соответствии с улучшением состояния больных и повышением их социальной адаптации, а в контрольной отмечено некоторое снижение показателей в динамике до 71,5±2,0 баллов, обусловленное усугублением тяжести состояния больных (рис 4)

хирург консере

Группы по лечению

В до лечения А после лечения

Рис 4 Динамика тяжесш состояния больных в отдаленном

периоде после лечения по шкале Карновского Трудовая адаптация в основной группе также имела положительную динамику в отличие от контрольной группы Большинство оперированных больных смогли вернуться к трудовой деятельности в облегченных условиях, а некоторые из них приступили к прежней работе (табл 3)

Таблица 3

Динамика трудоспособности больных в отдаленном периоде

Категория трудоспособности Основная группа Контрольная группа

ДО операции, абс ч,% после операции, абс ч,% ДО лечения, абс ч,% после лечения, абс ч %

1 2 3 4 5

Прежняя (работает на прежнем месте и в прежней должности) - б (18,8%) 9 (15,0%) 4 (6,7%)

Удовлетворительная (работает на менее трудоемкой работе ита занят неполный рабочий день) 4 (12,5%) 15 (46,9%) 18 (30,0%) 25 (41 7%)

Неудовлетворительная(не может выполнять никакую работу в связи с данным заболеванием) 26 (81,3%) 2 (6,2%) 26 (43,3%) 24 (40,0%)

Продолжение табл 3

1 2 3 4 5

Несвязанная (не работает в связи с выходом на пенсию или по причинам, не связанным с данным заболеванием) 2 (6,2%) 9 (28,1%) 7 (11,7%) 7 (11,6%)

Итого 32 (100%) 32(100%) 60(100%) 60(100%)

Таким образом, анализ клинико-певрологической симптоматики, тяжести состояния больных и оценка результатов дополнительных методов иссчедования в динамике как в основной, так и в контрольной группах позволяет утверждать, что раннее хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа с применением усовершенствованной хирургической методики приводит к значительному уменьшению неврологической симптоматики, улучшению состояния и повышению качества жизни у данной группы больных, в то время как консервативная терапия не оказывается эффективной

ВЫВОДЫ

1 На основании клинико-анатомических сопоставлений выделяется два варианта аномалии Киари I типа, включающие изолированный задний вариант с компрессией дорзальной поверхности ствола и верхнешейных сегментов спинного мозга и смешанный передне-задний вариант, сочетающий компрессию как вентральной, так и дорзальной поверхностей этих структур

2 В патогенезе аномалии Киари существенное значение имеет компрессия продолговатого мозга и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и нервов краниовертебральной области смещенными миндалинами мозжечка, арахноидальными спайками, что приводит к возникновению ликвородинамических нарушений. Формирование сирингомиелических кист определяется наличием сопутствующих анатомических особенностей строения задней черепной ямки и незаращения центрального канала спинного мозга

3 Среди лучевых методов исследования ведущее место занимает магнитно-резонансная томография, выполненная в сагиттальной и коронарной проекциях, которая позволяет обнаружить структурные и анатомо-топографические изменения задней черепной ямки Краниография выявляет сопутствующие аномалии разьития краниовертебральной области и верхнешейного отдела позвоночника

4 Клинические проявления аномалии Киари 1 типа представлены шестью неврологическими синдромами гипертензионно-гидроцефальным (66,3%), бульбарно-пирамидным (60,9%), мозжечковым (79,3%о), корешковым (89,1%), сирингомиелическим (28,3%) и синдромом вертебрально-базилярной недостаточности (53,3%)

5 Основным методом лечения аномалии Киари I типа, сопровождающейся

клиническими проявлениями, может считаться хирургический, предполагающий восстановление ликвороцирку чяции, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения Решение этих задач достигается резекционной трепанацией задней черепной ямки, субпиальной резекцией миндалин мозжечка и реконструкцией большой затылочной цистерны

6 Хирургическое лечение позволяет добиться ликвидации гипертен-зионного синдрома, уменьшения бульбарно-пирамидного, мозжечкового, корешкового синдромов, синдрома вертебрально-базилярной недостаточности и уменьшения размера сирингомиелических кист при наличии сирингомиелии

7 Анализ динамики показателей шкалы клинико-неврологической симптоматики, шкалы тяжести состояния больных Карновского и уровня социально-трудовой адаптации позволяет утверждать, что хирургическое лечение аномалии Киари I типа приводит к снижению степени неврологического дефицита, улучшению состояния больных и повышению уровня их социально-трудовой адаптации

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Аномалия Киари I типа является частой патологией лиц зрелого возраста, которая приводит к снижению трудоспособности и качества жизни, поэтому ранняя диагностика этой патологии с использованием современных методов нейровизуализации является актуальной и позволяет добиться лучших результатов ее лечения и восстановления трудоспособности больных

Методом, несущим максимально информативную ценность при наличии у пациента клинической картины патологии краниовертебральной области, является магнитно-резонансная томография Это исследование необходимо проводить всем больным с жалобами на боли в шеино-затылочной области, бульбарно-пирамидными, мозжечковыми и корешковыми нарушениями, и в обязательном порядке при наличии сирингомиелии При анализе данных нейровизуализации необходимо различать задний и передне-задний варианты аномалии Киари I типа

Методом лечения аномалии Киари I типа, сопровождающейся нарастающими клиническим проявлениями и развитием осложнений, является оперативное вмешательство, направленное на ликвидацию не только ликворо-динамических нарушений, но и компрессионного воздействия на структуры задней черепной ямки

В течение первого года после операции больные нуждаются в обязательном проведении реабилитационной терапии с целью сокращения сроков нетрудоспособности и максимально полного восстановления

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Стерликова, НВ Хирургия нарушений ликвородинамики у больных с мальформацией Арнольда-Киари / С В Можаев, В Н Очколяс, Н В Стерликова // Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии Сборник медицинских научных работ - Ростов-на-Дону, 2002 - С 119

2 Стерликова, Н В Хирургия мальформации Арнольда-Киари I и II типов / С В Можаев, В Н Очколяс, Н В Стерликова / Отчет о работе Санкт-Петербургской ассоциации нейрохирургов им проф И С Бабчина за 2002 г // Нейрохирургия — М , 2003 -№3,С 69, С 71-72

3 Стерликова, НВ Хирургическое лечение мальформации Арнольда-Киари I типа / С В Можаев, В Н Очколяс, Н В Стерликова // Материалы III съезда нейрохирургов Украины - Киев' Изд-во Института нейрохирургии им акад А П Ромоданова АМН Украины, 2003 -С 218

4 Стерликова, НВ Хирургия нарушений ликвородинамики у больных с мальформацией Арнольда-Киари // Материалы международного молодежного медицинского конгреса - СПб , 2005 - С 66

5 Стерликова, НВ Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари I типа / С В Можаев, А А Скоромец, Н В Стерликова, АВ Костгокевич//Нейрохирургия -М,2006 - № 3, С 13-19

6 Стерликова, НВ Особенности патогенеза, клиники и хирургического лечения аномалии Киари I типа / С В Можаев, Н В Стерликова, А В Костюкевич //МатериалыIVсъездалейрохирурговРоссии -М,2006 —С 403

Формат 60x84 1/16 Объем уел печ л 1,0 Тираж 120 экз Заказ 2-03 Бесплатно Подписано в печать 02 03 07 Отпечатано с готового оригинал-макета Издательство «Система»