Автореферат и диссертация по медицине (14.00.04) на тему:Особенности вестибулярной функции при аномалии Киари I

рукописи

ВОРОНОВ Виктор Алексеевич

ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I

14.00.04. - болезни уха, горла, носа

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2009

003470536

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Росздрава.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук,

профессор Пащинин Александр Николаевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,

профессор Аникин Игорь Анатольевич

доктор медицинских наук,

профессор Бобошко Мария Юрьевна

Ведущая организация:

Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова.

Защита диссертации состоится « /5 » июня 2009 года в 13 часов на заседании диссертационного совета при ФГУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Росметодтехнологий» (по адресу: 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Росметодтехнологий»

Автореферат разослан «/3 »_2009 года

Ученый секретарь диссертационного Совета:

кандидат медицинских

наук Дроздова Марина Владимировна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования

Своевременная диагностика заболеваний, частым проявлением которых является кохлеовестибулярная дисфункция, считается одним из актуальных и приоритетных направлений в современной оториноларин-гологической практике [Бабияк В.И., Гофман В.Р., Накатис ЯЛ. 2002, Бабияк В.И., Янов Ю.К. 2008, Пащинин А.Н. 2007, Овчинников Ю.М. 2003., Лиленко C.B. 2000, Воронова Е.В. 1998, Левашов М.М. 1984] Диагностика и лечение кохлеовестибулярных дисфункций усложняется в случаях генетически обусловленной сочетанной патологии.

В 1891-1894 годах J.Arnold и H.Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга. Аномалия Киари может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, профессиональное занятие спортом, сильная эмоциональная нагрузка). В основе формирования аномалии Киари лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки [Sandier А., 1997, Moskowitz А, 2001 ].

Одним из радикальных способов лечения аномалии Киари является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга [Воронов, В.Г., 2003.].

Частота встречаемости аномалии Киари у пациентов неврологического профиля колеблется от 0,25 % до 40 %, что видимо, засвистит от профиля клиники и от доступности методов диагностики. Более высокий процент выявления аномалии Киари в последние годы объясняется широким использованием ЯМРТ - метода исследования [Егоров O.E., 2003, Лобзин B.C., 2001.].

Неврологическая диагностика аномалии Киари I связана с большими трудностями, так как не все случаи опускания миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия сопровождаются клиническими проявлениями. Клинические признаки данной патологии полиморфны и, как правило, проявляются различными сочетаниями симптомов в виде гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, спинального, бульварного и сирингомиелического синдромов [Лобзин B.C., 2001].

Тем не менее, до настоящего времени не разработано достаточно надёжного способа ранней и общедоступной диагностики аномалии Киари, особенно в тех нередких случаях, когда признаки этой аномалии проявляются вестибулярной и оптокинетической дисфункцией. Наличие такого способа (или системы способов) позволило бы на ранних стадиях заболевания производить отбор пациентов для направления их на более углублённое и специализированное обследование и одновременно исключить из этого (в большинстве случаев это ЯМРТ) дорогостоящего обследования тех пациентов, которым оно не показано. Одним из направлений нашего исследования была разработка критериев ранней диагностики аномалии Киари именно на той стадии заболевания, при которой возможно эффективное консервативное лечение.

Указанные трудности могли бы быть по большей части преодолены, если бы повсеместно применялся метод ЯМРТ и были бы решены экономические проблемы, связанные с высокой стоимостью данного исследования. В связи с этим, возникает необходимость в разработке новых, экономически оптимальных методов диагностики аномалии Киари с использованием современных технологий с учётом тех признаков указанного синдрома, которые являются для него наиболее типичными, постоянными и более ранними, а именно - признаков дисфункции вестибулярной и тесно с ней связанной оптокинетической систем.

На наш взгляд, пока в руках клиницистов недостаточно данных, касающихся проблемы патогенеза аномалии Киари, крайне низка эффективность ранней диагностики аномалии Киари, нет обоснования зависимости патологических признаков нарушения функции вестибулярной и оптокинетической систем от степени дислокации миндалин мозжечка и клинических проявлений аномалии Киари. Изучение этой проблематики может существенно повысить вероятность своевременной диагностики признаков развития этого заболевания, дать обоснованное заключение о необходимости проведения соответствующего лучевого обследования и снизить число необоснованных исследований такого рода.

Таким образом, актуальность исследования заключается в оптимизации процесса диагностики ранних стадий аномалии Кари I и повышении экономического эффекта при обследовании данных пациентов. Кроме того, в процессе проведения данного исследования были установлены новые синдромальные критерии в сфере вестибулярной и оптокинетической систем, характеризующих ранние признаки аномалии Киари I.

Цель исследования

На основе метода компьютерной видионистагмографии разработать комплексный вестибулометрический и оптокинетический метод диагностики ранних клинических признаков аномалии Киари I и определить роль дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем в патогенезе указанной патологии. Изучить возможность выделения в отдельную синдромальную форму симптомы вестибулярной и оптокинетической дисфункции при аномалии Киари I.

Задачи исследования

1. Изучить и систематизировать ранние признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем путём разработанных нами методик исследования функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем.

2. Разработать, апробировать и применить в клинической практике на базе компьютерной видионистагмографии с использованием методов битермальной калоризации ушных лабиринтов, оптокинетической стимуляции зрительного анализатора и разных вариантов взаимодействия вестибулярной и оптокинетической систем, как наиболее эффективный и современный метод определения ранних и доклинических форм аномалии Киари I.

3. Разработать алгоритм комплексного окулографического обследования пациентов с использованием метода компьютерной видионистагмографии на основании установленных критериев, касающихся нистагмометрических показателей, отражающих вид и степень дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем.

4. Определить роль и значение признаков дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем как нового синдромального фактора в клинике аномалии Киари I и, тем самым, сформулировать дополнительные к существующим положения о патогенезе указанной аномалии.

5. Определить установленные признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем, а также физиологических закономерностей их взаимодействия как критерии доказательной медицины в ранней диагностике аномалии Киари I.

Научная новизна

Впервые в практике научно-исследовательских работ в области отоневрологии была сформулирована проблема изучения роли и зна-

чения вестибулярной системы и функционально сопряжённого с ней зрительного анализатора (одной из важнейших его функций - слежение за движущимся объектом) как физиологических систем, отвечающих определёнными патологическими симптомами на ранних стадиях аномалии Киари I, в то время как неврологические симптомы маловыразительны, находятся на стадии мерцательных проявлений и не отличаются определённой патогноманичностью.

Впервые на основании проведённого комплексного отоневроло-гического обследования пациентов с аномалией Киари I, специального вестибулометрического исследования с использованием метода компьютерной видионистагмографии, калориметрии и оптокинето-метрии, при корреляционном анализе с данными доплерографии сосудов головного мозга и магнитнорезонансной томографии кранио-вертебральной области и сосудов вертебробазилярного бассейна был выделен в самостоятельную синдромальную единицу неустановленный ранее синдром при аномалии Киари I, получивший название «ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I».

Впервые на основании фактических данных вестибулометрии и оптокинетометрии при разработанных нами новых методиках с применением компьютерной видионистагмографии и комбинированных тестов взаимодействия вестибулярного и зрительного анализаторов были внесены новые положения в патогенез клинических проявлений аномалии Киари I, в котором основная роль принадлежит вестибулярной дисфункции.

Этот факт, обусловленный компрессией мозговых структур задней черепной ямки (продолговатого мозга и мозжечка) служит три-герным механизмом, дающим начало целому ряду рефлекторных нарушений, характерных для синдрома, обусловленного опущением миндалин мозжечка, усиливающих признаки гидроцефалии, нарушения оптомоторной системы.

Полученные нами результаты расширяют теоретические воззрения на «общий» патогенез синдрома при аномалии Киари I, однако они определяют лишь начальный этап в исследовании аномалий мозговых структур и отличаются, на наш взгляд, значительной научной перспективностью.

Практическая значимость работы

Практическая значимость настоящего исследования заключается в разработке комплекса вестибулометрических и оптокинетических

тестов на основе компьютерной видионистагмографии, необходимых в комплексном отоневрологическом обследовании пациентов, предъявляющих жалобы на периодически возникающие головокружения, нарушения координации движений, шум в голове, боли в шейно-затылочной области и некоторые другие симптомы, поскольку нередко эти жалобы могут быть обусловлены наличием у этих пациентов начальных проявлений аномалии Киари I. Однако, в большой степени эти жалобы могут быть обусловлены иными неврологическими заболеваниями (например, вертебробазилярной сосудистой недостаточностью на почве шейного остеохондроза, патологической извитости или гипоплазии позвоночных артерий), при которых нет необходимости в проведении дорогостоящих методов диагностики (КТ, МРТ).

Разработанные нами тесты позволяют на ранних стадиях развития отоневрологического синдрома, сопутствующего аномалии Киари I, выявлять ранние (субклинические) формы аномалии Киари I и только в этих случаях направлять больных на ядерномагнитнорезонансное исследование, что существенно повышает как качество диагностики, так и экономическую эффективность проводимого обследования.

При отоневрологическом обследовании больных, предъявляющих жалобы на головокружение, снижение слуха, шум, как в ушах, так и в голове, боли в шейно-затылочной области мы рекомендуем с целью установления вероятности наличия у этих пациентов АК включить в комплекс обследования исследование оптокинетического нистагма, УЗАГ сосудов головного мозга. Для указанной цели мы рекомендуем проводить следующие вестибулиметрические и оптокинетические тесты: тест фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического нистагма, исследование оптокинетического нистагма на фоне калорического нистагма.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Видеонистагмография и разработанные на её основе методики выявления вестибулярной и оптокинетической дисфункции являются эффективным средством диагностики ранних стадий симптомоком-плекса, проявляющегося при аномалии Киари I.

2. В общем отоневрологическом симптомокомплексе аномалии Киари I впервые выявлен синдром, получивший название, по нашему определению, как ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I.

3. Нарушения при аномалии Киари I функций вестибулярной и оптокинетической систем, имеющих физиологические и морфологические связи с мозжечком, существенно дополняет и расширяет положения о патогенезе, клинических признаках указанной аномалии и должны быть включены в её (аномалии) синдромологию.

Внедрение результатов исследования

Результаты работы нашли своё применение на кафедре оториноларингологии и неврологии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова; в Ленинградской областной клинической больнице.

Апробация работы

Результаты работы доложены:

1. на обществе оториноларингологов Санкт-Петербуржского НИИ Уха Горла Носа и Речи 2005, 2006, 2007;

2. на XVII съезде оториноларингологов России 2006;

3. при проведении семинара для врачей «Основные принципы лечения и диагностики головокружения» г. Великие Луки 2007;

4. при проведении семинара для врачей «Шум и головокружения, принципы лечения и диагностики» г. Санкт-Петербург 2007;

5. на 56 научно-практической конференции молодых учёных-оториноларингологов 2008 г.

По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, в том числе 3 работы в 2 х журналах, находящихся на учёте в ВАК РФ. Получен патент на изобретение №2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Арнольда-Киари 1 у больных с кохлеовести-булярной дисфункцией.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 140 страницах и состоит из введения, четырёх глав, выводов, указания источников литературы и приложения. Текст диссертации иллюстрирован рисунками и содержит 21 таблицу. Список использованной литературы содержит 157 источников, из них 80 отечественных и 77 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Общая характеристика обследованных лиц

Всего в клиниках оториноларингологии и нервных болезней СПбГМА им И.И. Мечникова находились на обследовании и лечении 51 больной, у которых кохлеовестибулярная дисфункция проявилась на фоне наличия низкорасположенных миндалин мозжечка. Возраст больных от 16 до 69 лет: 19 мужчин, 32 женщины. Данные о пациентах представлены табл. 1.

Таблица 1

Распределение больных с аномалией Киари I по возрасту и полу

Возраст больных, Годы Женщины, абс.ч., % Мужчины, абс.ч., % Всего, абс.ч., %

14-20 3 (9,4) - 3 (5,9)

21-30 4(12.5) 1 (5,2) 5 (9,8)

31^10 4(12,5) 3(15,8) 7(13,7)

41-50 10(31,3) 9 (47,4) 19(37,2)

51-60 10(31,3) 6(31,4) 16(31,4)

61 и старше 1 (3,0) - 1 (2,0)

В группы сравнения вошли 30 здоровых лиц и 30 пациентов с вертебробазилярной недостаточностью соответствующей возрастной категории.

Методики исследования

1. Стандартное отоневрологическое обследование. В эту методику входило: сбор анамнеза, жалоб пациента, выявление факторов риска, стандартный оториноларингологический осмотр, оценка спонтанного нистагма, координационные и указательные пробы: поза Ромберга, походка по прямой линии и фланговая походка с открытыми и закрытыми глазами, пальце-носовая, пальце-пальцевая пробы, проверка диадохоки-неза. Определение вкусовой чувствительности и чувствительности слизистой оболочки каждой половины носа, исследование роговичного рефлекса, функцию обоняния с помощью набора пахучих веществ: хозяйственное мыло, валериана, кристаллический ментол, нашатырный спирт. Проведение калорического исследования вестибулярной функции

с визуальной оценкой характера и продолжительности нистагма, при этой пробе воду в количестве 100 Мл (19°С) с помощью шприца Жанне вливали в течение 10 сек поочередно в каждый слуховой проход. Далее, при необходимости, проведение теста с вращением в кресле Барани (10 оборотов в течение 20 сек по и против часовой стрелки с последующей внезапной остановкой). Обследовали оптокинетический нистагм при помощи барабана, приводимого в движение рукой исследователя (по типу барабана Склюта). В программу обследования всех групп был также включён тест Холпайка для каждого полукружного канала в отдельности, с целью исключения купуло- и каналолитиаза. Проводили исследование слуха шепотной и разговорной речью, а также тональную пороговую аудиометрию, включающую и так называемый Лазикс-тест для исключения гидропса лабиринта.

2. Рентгенологические методы исследования. Проводили рентгенографию шейного отдела позвоночника в прямой и боковой проекции, рентгеновское исследование краниовертебральной зоны.

3. Компьютерная видеонистагмография система УЫСиЬМЕИ. немецкой фирмы «Нететапп МеШгЫесЬшк втВИ» с программным обеспечением, разработанным французской фирмой «Бупарэуз». При проведении видионистагмографии основными методами являлись: битермальный тест с применением пробы фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического теста, проба взаимодействия калорического и оптокинетического нистагмов. Отработка показателей глазодвигательных реакций по всем отмеченным тестам производилась в быстродействующем автоматическом режиме с немедленным отображением результатов на экране монитора и в распечатке при помощи принтера

4. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи.

5. Магнитно-резонансная томография головного мозга с дополнительным обследованием сосудов вертебробазилярного бассейна.

Результаты собственных исследований

1. Дополнительные методы исследования

В перечень дополнительных методов обследования входили методы исследования сердечно-сосудистой и нервной системы, доплерография сосудов головного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника и, по показаниям, другие методы, отражающие состояние различных органов и систем (эндокринной, дыхательной, пищеварительной). При этих методах какой-либо существенной патологии, могущей имитировать синдромологию аномалии Киари I, выявлено не было.

2. Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография проводилась как в обычном режиме с целью окончательного подтверждения диагноза и определения степени опущения миндалин мозжечка, так в сосудистом режиме для оценки вида нарушения сосудов вертебробазилярного бассейна. По результатам магнитно-резонансной томографии пациенты с аномалией Киари I были разделены на две подгруппы. В первую подгруппу (34 человек) вошли лица, у которых миндалины мозжечка опускались ниже линии Чемберлена только до 4-х мм. Во вторую подгруппу вошло 17 человек у которых имелась миндалины мозжечка опускались относительно линии Чемберлена на 4 мм и ниже. Было установлено, что при аномалии Киари I каждая из миндалин не опускается в позвоночный канал на одинаковую глубину, и возникающие при этом функциональные нарушения носят признаки билатеральной асимметрии.

Данные ЯМРТ (степень опущения миндалин мозжечка) Правая миндалина ниже Левая миндалина ниже Симметрично опущены миндалины Не рассматривали с позиции асимметрии

27 (59%) 18(39%) 1 (2%) 5

Данные ЯМРТ (сосудистый режим) Гипоплазия правой позвоночной артерии Гипоплазия левой позвоночной артерии не исследовалось

45 (100%) — 6

Данные ЯМРТ (сосудистый режим) Вилизиев круг не замкнут Вилизиев круг замкнут не исследовалось

Отхождение ПЗМА от ПВСА Отхождение ЛЗМА от ЛВСА Нет обеих ЗЗА

21 (48%) 20 (45%) 2 (5%) 1 (5%) 7

При проведении данного этапа исследования получены следующие данные:

1. Высказано предположение о том, что прогрессирование кох-леовестибулярных нарушений, характерных для аномалии Киари I начинается уже при опускании миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена.

2. Асимметрия положения миндалин мозжечка проявляется в преобладающем опущении одной миндалины относительно другой в пределах от 1-го до 4 х мм. Асимметрия отмечалась более чем в 95 % случаев больных.

3. Снижение слуха на то или иное ухо совладает в 100 % случаях со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка.

4. У всех исследованных больных с кохлеовестибулярным синдромом при аномалии Киари I наблюдалась гипоплазия правой позвоночной артерии.

5. Почти у всех больных, за исключением одного - Виллизиев круг был разомкнут за счет отсутствия правой или левой задней мозговой артерии. Эти данные позволили нам высказать предположение об отсутствии компенсационной функции артериальной системы Виллизиева круга у данной категории больных.

3. Отоневрологическое обследование.

Отоневрологическое обследование лиц с аномалией Киари I проводилось по методике Н.С. Благовещенской с целью определения состояния уровня поражения кохлеовестибулярной системы. При данном обследовании получены следующие результаты:

1. Асимметричное поражение функции слуха. Снижение слуха на то или иное ухо совладает в 100% случаях со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка.

2. Вестибулярная дисфункция как периферического, так и, преимущественно, центрального уровня.

3. Ирритация вестибулярных образований ствола, включая элементы поражения среднего мозга.

4. Легкие мозжечковые симптомы и нередко незначительное поражение функции черепно-мозговых нервов уровня задней черепной ямки.

5. Нарушение оптокинетического нистагма горизонтального, а иногда и вертикального, что свидетельствует о вовлечении в процесс структур заднего продольного пучка ствола головного мозга.

4. Тест фиксационного подавления калорического нистагма.

Тест фиксационного подавления калорического нистагма поводился с целью определения уровня поражения и оценки динамики нарушений кохлеовестибулярной системы при прогрессировании аномалии Киари I (т.е. увеличения степени пролабирования миндалин мозжечка). Результаты данного теста представлены в таблице в сравнении с аналогичными показателями, получены при обследовании пациентов с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью.

Таблица 2

Результаты проведения теста фиксационного подавления калорического нистагма при холодовой пробе в группах сравнения

Группы сравнения

Сторона калоризации ВБН (N=30) АК - общее число (N=51) АК - 1-я подгруппа (N=34) АК - П-я подгруппа (N=17)

1 2 3 4 5

Правая 38,34±:6,4 4,78±3,42 6,36±2,81 1,58±2,11

Левая 37,98±6,96 5,13±3,бО 7,48±3,11 1,75±1,91

Среднее значение 38,16±6,65 4,95±3,50 6,92±2,95 1,66±2,01

Объяснения: ВБН - группа пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью в стадии ремиссии; АК - группа пациентов с аномалией Киари I; 1-я подгруппа - больные, у которых опущение миндалин мозжечка доходило до 4 мм ниже линии Чемберлена; Н-подгруппа - боль- ; ные, у которых опущение миндалин мозжечка превышало 4 мм относительно уровня линии Чемберлена. N - число обследованных лиц; в ячейках указаны средние величины и ошибки средних коэффициента подавления калорического нистагма в %%.

При оценке результатов проведения теста фиксационного подавления калорического нистагма получено:

1. Тест фиксационного подавления калорического нистагма с вычислением соответствующего коэффициента, отражающего степень зрительной затормаживаемое™ данного нистагма, позволяет, по неизвестному ранее правилу, дифференцировать превалирование патологического процесса, составляющего сущность аномалии Киари I, над патологическими проявлениями синдрома ВБН, находящегося в стадии ремиссии.

2. Величина коэффициента фиксационного подавления позволяет дифференцировать начальную стадию аномалии Киари I, характеризующуюся опущением миндалин мозжечка на 4 мм ниже уровня линии Чемберлена, но не более, от клинически более выраженной формы этой аномалии, характеризующейся опущением миндалин мозжечка более, чем на 4 мм ниже уровня линии Чемберлена.

3. Эти данные могут быть использованы в целях ранней диагностики аномалии Киари и ее дифференциальной диагностики от синдрома вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности.

5. Исследование оптокинетического нистагма.

При вычислении указанных коэффициентов использовали базовый параметр оптокинетического нистагма - реальную угловую скорость медленного компонента, причём факт асимметрии определяли между право и левонаправленными медленными компонентами оптокинетического нистагма: предполагалось, что выявляемая при помощи 51МРТ исследовании степень и асимметрия пролянса миндалин мозжечка в позвоночный канал может найти своё отражение в изменениях оптокинетического нистагма. Показатели оптокинетического нистагма у пациентов с аномалией Киари I в соответствии со степенью опущения миндалин мозжечка приведены в сравнении с соответствующими показателями группы контроля.

Таблица 3

Сравнительные показатели параметров и коэффициентов оптокинетических нистагмов у лиц группы контроля и пациентов с аномалией Киари I

Группы обследованных Направление ОКН Параметры и коэффициенты

СМК (7с) (х±т) КФА (%) (х±т) Ксс (х±т) КАСС (%) (х±т)

1 2 3 4 5 6

Группа контроля (п=30) Вправо 18,82±2,66 —1,36±0,07 0,94±0,04 —1,57±0,08

Влево 19,34±2,47 0,97±0,05

Низкое стояние миндалин мозжечка п=34) Вправо 27,5±2,71 +21,37±2,62 1,42±0,12 +21,64±2,94

Влево 16.36±3,65 0,64±0,08

Аномалия Киари I (п=16) Вправо 29,86±2,78 +22,34±2,06 1,50±0,08 +29,74±3,34

Влево 21,94±2,47 0,54±0,06

Пояснения: результаты, приведенные в строках группы контроля, являются нормативными показателями нормального функционирования оптокинетической системы; результаты, приведенные в строках «низкое стояние миндалин мозжечка», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с пролапсом миндалин мозжечка от линии Чемберлена до 4х мм; результаты, приведенные в строках «аномалия Киари I», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с опущением миндалин мозжечка на 4 мм и ниже

линии Чемберлена; СМК (7с) - скорость медленного компонента ОКН; КФА (%) - коэффициент физиологической асимметрии по показателю СМК между право- и левонаправленным ОКН; КСс— коэффициент соответствия скоростей МК ОКН и оптокинетических стимулов; КАСс (%) - коэффициент асимметрии между КСс (%) при право- и левонаправленными ОКН. Из табл. 3 следует:

1. Знак (направление) межлабиринтной асимметрии у пациентов с аномалией Киари всегда положительный (т.е. преобладают ОК реакции, направленные вправо).

2. Вышеуказанная закономерность у пациентов с аномалией Киари не имеет исключения.

3. У всех обследованных определяется функциональная недостаточность оптокинетической функции.

При дальнейшем исследовании ОКН у пациентов с АК предстояло выяснить, соблюдались ли принципиальные закономерности динамики ОКН при его взаимодействии с калорическим нистагмом. Способ исследования ОКН, протекающего на фоне калорического нистагма, был разработан и апробирован нами, с целью выявления нарушений существующих вестибулооптокинетических отношений, определяющих функциональное состояние тех анатомических структур, которые вовлекаются в патологический процесс при аномалии Киари I (смотри табл. 4).

Таблица 4

Исследование ОКН на фоне калорического нистагма у пациентов с аномалией Киари

Группы и направление межлабиринтной асимметрии Параметры и коэффициенты

СМКок„(%) (х±га) КФАокн (%) (х±т) Ксс (х±т) КАСС(%) (х±т)

1 2 3 4 5

Группа контроля (N=30): ОКН вправо 1 18,82±2,66 -1,36±0,07 0,94±0,04 -1,57±0,08

ОКН влево 19,34±2,47 0,97±0,05

ВБН (N=30) окнм 2 22,43±1,54 +26,6±3,82 1,12±0,08 +27,3±3,44

ОКН,+ _, 12,86±0,98 0,64±0,06

Низкое стояние миндалин мозжечка (п=34) окн(++1 3 31,64±1,42 +48,20±4,64 1,32±0,12 +36,42±5,8

15,32±0,96 0,52±0,06

Аномалия Киари I (п=16) окн(+ 4 34,12±1,02 +54,3±4.86 1,42±0,06 +41,22±8,4

окн(++) 16,72±2,16 0,48±0,08

Пояснения: результаты, приведенные в строках группы контроля, являются нормативными показателями нормального функционирования оптокинетической системы. СМК0кн (°/с) - скорость медленного компонента оптокинетического нистагма; КФА0кн (%> - коэффициент физиологической асимметрии ОКН по параметру СМК; КСс - коэффициент соответствия скоростей МК0кн и оптокинетических стимулов; КАСс(%) - коэффициент асимметрии между КСс; ОКН(++)- сочетанный вестибулооптокинетический нистагм при взаимодействии равнона-правленных калорического и оптокинетического нистагмов; ОКН(+_)-сочетанный вестибулооптокинетический нистагм при взаимодействии разнонаправленных калорического и оптокинетического нистагмов. Результаты, приведенные в строках «низкое стояние миндалин мозжечка», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с пролапсом миндалин мозжечка от линии Чемберлена до 4 х мм; результаты, приведенные в строках «аномалия Киари I», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с опущением миндалин мозжечка на 4 мм. и ниже линии Чемберлена. ВБН - группа лиц с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью.

Проведение теста суперпозиции оптокинетического и вестибулярного нистагма у лиц с АК показало, что обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов взаимодействуют по физиологическому закону, определяющему корреляционные механизмы, происходящие между содружественным или антагонистическими родственными реакциями, при этом преобладающее значения имеют правона-правленные реакции. Указанная закономерность, отражённая в динамике соответствующих диагностических коэффициентов может служить различительным признаком, отличающим АК от вертебробазилярной недостаточности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В данной работе впервые представлены результаты отоневроло-гического подхода к изучению одной из патологий краниовертеб-ральной области. С помощю ряда специальных методов исследовании установлена субклиническая форма течения аномалии Киари I у пациентов, у которых дистопия миндалин мозжечка доходит до 4 мм ниже линии Чемберлена, но не превышала эту величину. Кроме того известно, что головной мозг является подвижной структурой и при перемене положения тела смещение его структур достигает 3^4 мм. Ядерномагниторезонансная томография, как известно, делается в положении лёжа, а при подъёме возможно пролабирование миндалин мозжечка, которое не заметно при магниторезонансном исследовании. Исходя из вышесказанного, необходим альтернативный и простой способ диагностики данной аномалии, который как в сочетании с классической методикой (ядерномагниторезонансная томография, осмотр невролога) давал бы более точные данные. В данной диссертационной работе предлагается такой способ, основанный на применении системы видионистагмографии, позволяющей производить диагностику неинвазивным методом, даже в тех случаях, когда неврологическая симптоматика не даёт чётких данных. Предложенный нами комплекс диагностических мероприятий подходит и для контроля степени прогрессирования аномалии Киари I. Данный метод является доступным в финансовом отношении, не требует длительного обучения персонала и может быть использован в процессе первичной диагностики пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями.

ВЫВОДЫ

1. Традиционное отоневрологическое обследование больных с аномалией Киари loro типа не может установить надёжные различительные критерии диагностики этой аномалии на ранних стадиях заболевания и должны дополняться специальными окулографическими методами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем с вычислением диагностических коэффициентов, отражающих специфические, характерные для данной патологии параметры.

2. В результате проведения магнитнорезонансной томографии головного мозга и доплерографии сосудов головного мозга и шеи было установлено, что у больных с аномалией Киари I в 100 % случаев отмечается гипоплазия правой позвоночной артерии и разомкнутость Виллизиевого круга за счёт отсутствия правой и/или левой задней соединительной артерии.

3. Прогрессировать нарушения функций вестибулярной и оптокинетической систем при аномалии Киари I обнаруживается уже при опущении миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена и приобретает отчётливые изменения при пролабировании миндалин до 4х мм и ниже указанной линии.

4. Тест фиксационного подавления калорического нистагма позволяет дифференцировать по количественным показателям аномалию Киари I от вертебробазилярной сосудистой недостаточности, (при ВБН индекс фиксационного подавления в среднем составил 38,16% а при АК 14,95%).

5. Исследование взаимодействия вестибулярного и оптокинетического нистагмов у пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, находящихся в стадии клинической ремиссии, показало, что и в данной стадии имеет место скрытая форма недостаточности ОКН, определяемая направлением межлабиринтной асимметрии.

6. Исследование параметров и диагностических коэффициентов оптокинетического нистагма при его суперпозиции с вестибулярным калорическим нистагмом показало, что у всех пациентов с аномалией Киари I определяется ослабление функциональной активности оптокинетического нистагма, при этом обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов, взаимодействуют по закону интеграции содружественных или антагонистических реакций, при этом преобладают изменения правонаправленных реакций характерных именно для аномалии Киари.

7. Окулографические характеристики при проведении тестов фиксационного подавления калорического нистагма и суперпозиции оптокинетического и вестибулярного калорического нистагма, могут служить критериями различения аномалии Киари I от других патологических процессов задней черепной ямки и, в частности, от вертебробазилярной сосудистой недостаточности.

8. В результате комплексного исследования аномалии Киари I установлен ряд клинических количественных показателей, характеризующих особенности функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем, которые могут служить диагностическими критериями диагностики; этот факт, по нашему мнению, позволяет выделить в комплексе неврологических симптомов данной аномалии новый отоневрологический симптомокомплекс под наименованием «вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари 1го типа».

Практические рекомендации

1. При необходимости обследования пациентов с кохлеовести-булярной дисфункцией и при подозрении на наличие аномалии Киари I для выявления показаний к проведению магнитнорезонансной томографии рекомендовано комплексное отоневрологическое обследование с применением тестов видионистагмографии.

2. Диагноз аномалия Киари может быть предположен при наличии гипоплазии правой позвоночной артерии, разомкнутости Виллизиевого круга и преобладании правосторонних оптокинетических реакций.

3. Наблюдение за больными, входящими в группу риска относительно аномалии Киари I необходимо проводить с использованием метода видионистагмографии.

4. Оценка состояния пациентов с аномалией Киари и степени прогрессирования данной патологии может проводиться без использования магнитнорезонансной томографии под контролем видионистагмографии.

5. Метод VNG ULMER, как один из самых современных, информативных способов регистрации движения глаз, обладает большими потенциальными возможностями и является незаменимым средством на этапе распознавания отоневрологических заболеваний. Этот метод может быть рекомендован к изучению, разработке новых направлений в клиническом и научно-исследовательском его применении.

6. Для ознакомления широкого круга специалистов с методом VNG ULMER нами опубликованы соответствующие методические рекомендации.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Кохлеовестибулярная дисфункция при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари: материалы науч-практ. конф.// Вестн. СПб.ГМА им. И.И. Мечникова. Прилож. № 1. - (4). - 2003. - С. 129-130. - Соавт.: В.В. Митрофанов, Е.В. Воронова, И.А. Иконникова.

2. Результаты традиционного отоневрологического обследования больных лабиринтопатией при сочетанном поражении кранио-вертебральной области.// Материалы науч.-практич. Конф. Проблемы укрепления здоровья и профилактика заболеваний / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. СПб.: СПбГМА им. И.И. Мечникова. - 2004. -С. 52. Соавт.: Е.В. Воронова, И.А. Иконникова.

3. Роль сочетанной цереброваскулярной патологии в проявлении кохлео-вестибулярной дисфункции у лиц пожилого возраста. Тезисы П съезда геронтологов и гериатров России (Москва, 1-3 октября 2003 год) // Клин, геронтология. -2003. - № 9. С. 54-55 Соавт.: В.В. Митрофанов, Е.В. Воронова.

4. Кохлеовестибулярная дисфункция при вертебро-базилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари: материалы 52 итоговой студенческой медицинской научной конференции. -М, 2004.-С. 133.

5. Оптокинетический нистагм при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари // Человек и его здоровье-2005 / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. - СПб: СПбГМА им. И.И. Мечникова, 2005. - С. 49 Соавт.: Е.В. Воронова

6. Особенности оптокинетического нистагма при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари .// Актуальные проблемы современной вестибулологии: Материалы всероссийской научно-практ. конф., посвященной 110-летию со дня рождения K.JI. Хилова / под ред. М.И. Говоруна. - СПб: Вме-дА; ЛОРНИИ, 2005. - С. 12, 13.Соавт.:Е.В. Воронова, C.B. Левин

7. Влияние битермального теста на оптокинетический нистагм у больных с низким стоянием миндалин мозжечка. // Состояние окружающей среды и здоровье населения Северо-Западного региона: Материалы науч.-практ. конференции / под ред. A.B. Шаброва,.

B.Г. Маймулова. - СПб.: СПбГМА им. И.И. Мечникова. - 2006,- С. 43-45. Соавт.: Е.В. Воронова.

8. Особенности оптокинетического нистагма при Аномалии Арнольда-Киари / Материалы XVII съезда оториноларингологов России: тезисы. (Нижний Новгород 7-9 июня 2006г) - СП6.-.-2006. - С. 54-55. Соавт.: А.Н. Пащинин, Е.В. Воронова, C.B. Левин.

9. Результаты исследование оптокинетического нистагма при Аномалии Арнольда-Киари//Материалы конференции молодых ученых. - СПб: СПб МАПО, 2006. - С. 28-29.Соавт. C.B. Левин.

10. Оптокинетический нистагма при аномалии Арнольда-Киари // Состояние здоровья населения и факторы риска: материалы науч.-практ. конф., посвящ. 100-летию Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова 24-27 апреля 2007 г: тезисы. - СПб., 2007 - С 48-50.Соавт.:А.Н. Пащинин, Е.В. Воронова,

C.B. Левин.

11.Результаты стандартного отоневрологического обследования при аномалии Арнольда-Киари 1 .//Рос. оториноларингол.-2007. - № 5 (30). - С 39-42.Соавт.:Е.В. Воронова, А.Н. Пащинин, C.B. Левин.

12. Оптокинетический нистагм пи аномалии Киари // Рос. отори-нолар. - 2008. - № 1. - С 221-242. Соавт.:А.Н. Пащинин, В.И. Бабияк, C.B. Левин.

13. Использование битермального теста в качестве вестибулярной нагрузке при исследовании оптокинетического нистагма у пациентов с низким стоянием миндалин мозжечка. // Исследования и разработки по приоритетным направлениям в медицине::материалы науч.-практ. конф. (.22-25 апреля 2008 г).:тезисы. - СПб., 2008 - С 56-57. Соавт.: АН. Пащинин, C.B. Левин, С.Ф. Кырныч.

14. Влияние битермального теста на оптокинетический нистагм у пациентов с аномалией Киари I при наличии кохлеовестибулярного синдрома.// Современные технологии в оториноларингологии: мата-риалы научно-практ. конф.(25 марта 2008 г.): тезисы. - СПб., 2008 -С 12-13. Соавт.: А.Н. Пащинин, C.B. Левин, А.Ф. Барсуков.

15. Тест фиксационного подавления калорического нистагма как один из диагностических признаков аномалии краниовертебральной области. // Рос. оторинолар - 2009. - № 1 (38). - С 47-54. Соавт. C.B. Левин

16. Патент на изобретение № 2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Арнольда-Киари 1 у больных с кохле-овестибулярной дисфункцией. // Е.А. Воронова, А.Н. Пащинин, В.И. Бабияк, В.А. Воронов, C.B. Левин.

ЛР № 020496

Подписано в печать 04.05.2009 г. Заказ № 145 Формат бумаги 60 х 84/16. Тираж 100 экз. Усл.п.л. 1,0 Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова 195067 Санкт-Петербург, Пискаревский пр., 47.

Типография ООО «ЛАДОГА», Санкт-Петербург, Выборгская наб., д. 29.

Актуальность темы. Своевременная диагностика заболеваний, частым проявлением которых является кохлеовестибулярная дисфункция, считается одним из актуальных и приоритетных направлений в современной оторино-ларингологической практике. Диагностика и лечение кохлеовестибулярных дисфункций усложняется в случаях генетически обусловленной сочетанной патологии.

В 1891-1894 годах J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга [17, 19]. В дальнейшем это заболевание получило название - аномалия Арнольда-Киари (АК), позднее данный термин сократился до «аномалия Киари», и был отнесен к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно-обусловленную природу. АК может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, сильная эмоциональная нагрузка) [8, 14, 15]. В основе формирования АК лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ) [10, 11].

Одним из способов лечения АК является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга [3, 4, 5].

Частота встречаемости АК у пациентов неврологического профиля колеблется от 0.25% до 40%, что видимо, зависит от профиля клиники и от доступности методов диагностики [16, 17]. Более высокий процент выявляемо-сти аномалии Киари в последние годы объясняется широким использованием ЯМРТ - метода исследования [3, 4], на основании которого в зависимости от степени смещения миндалин мозжечка описаны 4 анатомических варианта

АК, а именно: АК I - смещение миндалин мозжечка ниже уровня затылочного отверстия, АК II - миндалины опущены до уровня С 2-Сз, АК III - то же, что и при АК II, но с наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома (возможна также грыжа мозжечка), АК IV - гипоплазия мозжечка с эктопией продолговатого мозга. Данная аномалия встречается редко, является наиболее тяжелой формой и характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки. Эти изменения сопровождаются субокципи-тальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле и, как правило, не совместимы с жизнью [6].

Неврологическая диагностика АК I связана с большими трудностями, так как не все случаи опускания миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия сопровождаются клиническими проявлениями [1]. Клинические признаки полиморфны и, как правило, представлены различными сочетаниями симптомов гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, спи-нального, бульбарного и сирингомиелического синдромов [1, 2, 7].

Тем не менее, до настоящего времени не разработано достаточно надежного способа ранней и общедоступной диагностики АК, особенно в тех нередких случаях, когда признаки этой аномалии проявляются вестибулярной и оптокинетической дисфункцией. Наличие такого способа (или системы способов) позволило бы на ранних стадиях заболевания производить отбор пациентов для направления их на углубленное и специализированное обследование и одновременно исключить из этого дорогостоящего обследования тех пациентов, которым оно не показано. Еще одним из направлений нашего исследования была разработка критериев ранней диагностики АК именно на той стадии заболевания, при которой возможно эффективное консервативное лечение.

Указанные трудности могли бы быть по большей части преодолены, если бы повсеместно применялся метод ЯМРТ и были бы решены экономические проблемы, связанные с высокой стоимостью данного исследования. В связи с этим, возникает необходимость разработки новых, вероятно, более значимых методов диагностики АК на основании современных технологий в области исследования тех признаков указанного синдрома, которые являются для него наиболее типичными и постоянными, а также более ранними, а именно, - признаков вестибулярной дисфункции и тесно с ней связанной оптокинетической системы.

В процессе проведенного нами исследования удалось, на наш взгляд, ввести ряд определенных уточнений, касающихся проблемы патогенеза АК, позволяющих существенно повысить эффективность ранней диагностики АК, обосновать зависимость патологических признаков нарушения функции вестибулярной и оптокинетической систем от степени клинических проявлений АК и, тем самым, в определенной степени использовать критерии доказательной медицины в постановке диагноза этой аномалии.

Цель исследования. На основе метода компьютерной видеонистагмо-графии разработать комплексный вестибулометрический и оптокинетический метод диагностики ранних клинических признаков аномалии Киари I и определить роль дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем в патогенезе указанной аномалии. Изучить возможность выделения в отдельную синдромальную форму симптомов вестибулярной и оптокинетической дисфункции при аномалии Киари I.

Задачи исследования.

1. Изучить и систематизировать ранние признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем путем разработанных нами методик исследования функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем.

2. Разработать, апробировать и применить в клинической практике на базе компьютерной видеонистагмографии с использованием методов битер-мальной калоризации ушных лабиринтов, оптокинетической стимуляции зрительного анализатора и разных вариантов взаимодействия вестибулярной и оптокинетической систем, как наиболее эффективный и современный метод определения ранних и доклинических форм аномалии Киари I.

3. Разработать алгоритм комплексного окулографического обследования пациентов с использованием метода компьютерной видеонистагмографии на основании установленных критериев, касающихся нистагмометрических показателей, отражающих вид и степень дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем.

4. Определить роль и значение признаков дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем как нового синдромального фактора в клинике аномалии Киари I и, тем самым, сформулировать дополнительные к существующим положения о патогенезе указанной аномалии.

5. Определить установленные признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем, а также физиологических закономерностей их взаимодействия как критерии доказательной медицины в ранней диагностике аномалии Киари I.

Научная новизна. Впервые в практике научно-исследовательских работ в области оториноларингологии была сформулирована проблема изучения роли вестибулярной системы и функционально сопряженного с ней зрительного анализатора (одной из важнейших его функций - слежение за движущимся объектом) как физиологических систем, отвечающих определенными патологическими симптомами на ранних стадиях аномалии Киари I, в то время как неврологические симптомы маловыразительны, находятся на стадии мерцательных проявлений и не отличаются определенной патогномо-ничностью.

Впервые на основании проведенного комплексного отоневрологическо-го обследования пациентов с аномалией Киари I, специального вестибуло-метрического исследования с использованием метода компьютерной видеонистагмографии, калориметрии и оптокинетометрии, при корреляционном анализе с данными допплерографии сосудов головного мозга и магнитнорезонансной томографии краниовертебральной области и сосудов вертеброба-зилярного бассейна был выделен в самостоятельную синдромальную единицу неустановленный ранее синдром при аномалии Киари I, получивший название «ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I».

Впервые на основании фактических данных вестибулометрии и оптоки-нетометрии при разработанных нами новых методиках с применением компьютерной видеонистагмографии и комбинированных тестов взаимодействия вестибулярного и зрительного анализаторов были внесены новые положения в патогенез клинических проявлений аномалии Киари I, в которых основная роль принадлежит вестибулярной дисфункции.

Этот факт, обусловленный компрессией мозговых структур задней черепной ямки (продолговатого мозга и мозжечка) служит триггерным механизмом, дающим начало целому ряду рефлекторных нарушений, характерных для синдрома, обусловленного опущением миндалин мозжечка, усиливающих признаки гидроцефалии, нарушения оптомоторной системы.

Полученные нами результаты расширяют теоретические воззрения на «общий» патогенез синдрома при аномалии Киари I, однако они определяют лишь начальный этап в исследовании аномалий мозговых структур и отличаются, на наш взгляд, значительной научной перспективностью.

Практическая значимость. Практическая значимость настоящего исследования заключается в разработке комплекса вестибулометрических и оптокинетических тестов на основе компьютерной видеонистагмографии, необходимых в комплексном отоневрологическом обследовании пациентов, предъявляющих жалобы на периодически возникающие головокружения, нарушения координации движений, шум в голове, боли в шейно-затылочной области и некоторые другие симптомы, поскольку нередко эти жалобы могут быть обусловлены наличием у этих пациентов начальных проявлений аномалии Киари I. Однако еще большей степени эти жалобы могут быть обусловлены иными неврологическими заболеваниями (например, вертебробазилярной сосудистой недостаточностью на почве шейного остеохондроза, патологической извитости или гипоплазии позвоночных артерий), при которых нет необходимости в проведении дорогостоящих методов диагностики (КТ, ЯМРТ).

Разработанные нами тесты позволяют на ранних стадиях развития кох-леовестибулярного синдрома, сопутствующего аномалии Киари I, выявлять ранние (субклинические) формы аномалии Киари I и только в этих случаях направлять больных на ядерномагнитнорезонансное исследование, что существенно повышает как качество диагностики, так и экономическую эффективность проводимого обследования.

При отоневрологическом обследовании больных, предъявляющих жалобы на головокружение, снижение слуха, шум в ушах и в голове, боли в шей-но-затылочной области, мы рекомендуем с целью установления вероятности наличия у этих пациентов АК включить в комплекс обследования регистрацию оптокинетического нистагма, УЗДГ сосудов головного мозга. Для указанной цели мы рекомендуем проводить следующие вестибулиметрические и оптокинетические тесты: тест фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического нистагма, исследование оптокинетического нистагма на фоне калорического нистагма.

Положения, выносимые на защиту:

1. Видеонистагмография и разработанные на ее основе методики выявления вестибулярной и оптокинетической дисфункции являются эффективным средством диагностики ранних стадий симптомокомплекса, проявляющегося при аномалии Киари I.

2. В общем отоневрологическом симптомокомплексе аномалии Киари I впервые выявлен синдром, получивший название - ранний вестибулооптоки-нетический синдром аномалии Киари I.

3. Нарушения при аномалии Киари I функций вестибулярной и оптокинетической систем, имеющих физиологические и морфологические связи с мозжечком, существенно дополняют возможности клинической диагностики указанной аномалии и должны быть вкшочены в ее (аномалии) синдромологию.

Апробация работы.

Результаты работы доложены:

1. На обществе оториноларингологов Санкт-Петербуржского НИИ Уха Горла Носа и Речи 2005, 2006, 2007.

2. На XVII съезде оториноларингологов России 2006.

3. При проведении семинара для врачей «Основные принципы лечения и диагностики головокружения». - Великие Луки, 2007.

4. При проведении семинара для врачей «Шум и головокружения, принципы лечения и диагностики». - Санкт-Петербург, 2007.

5. На 56 научно-практической конференции молодых ученых-оториноларингологов 2008.

По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, в том числе 3 работы в 2х журналах, рекомендованных ВАК РФ. Получен патент на изобретение №2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Ар-нольда-Киари 1 у больных с кохлеовестибулярной дисфункцией.

Внедрение результатов исследований в практику. Результаты исследования внедрены в лечебно-диагностическую практику отделения оториноларингологии и неврологии больницы им. Петра Великого при ГОУВПО СПбГМА им. И.И. Мечникова, отделения оториноларингологии Ленинградской областной клинической больницы, Санкт-Петербургского НИИ Уха Горла и Носа.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 165 страницах и состоит из введения, четырех глав, выводов, указания источников литературы и приложения. Текст диссертации иллюстрирован 27 рисунками и содержит 17 таблиц. Список использованной литературы содержит 164 источников, из них 89 отечественных и 76 зарубежных авторов.

Выводы

1. Традиционное обследование больных с аномалией Киари I не может установить надежные различительные критерии диагностики этой аномалии на ранних стадиях заболевания и должно дополняться специальными окуло-графическими методами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем с вычислением диагностических коэффициентов, отражающих специфические, характерные для данной патологии параметры.

2. В результате проведения магнитнорезонансной томографии головного мозга и допплерографии сосудов головного мозга и шеи было установлено, что у больных с аномалией Киари I в 100% случаев отмечается гипоплазия правой позвоночной артерии и разомкнутость Виллизиевого круга за счет отсутствия правой и/или левой задней соединительной артерии.

3. Прогрессирование нарушения функций вестибулярной и оптокинетической систем при аномалии Киари I обнаруживается уже при опущении миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена.

4. Тест фиксационного подавления калорического нистагма позволяет дифференцировать по количественным показателям аномалию Киари I от вертебробазилярной сосудистой недостаточности (при ВБН индекс фиксационного подавления в среднем составил 38,16% а при АК I - 4,95%).

5. Исследование взаимодействия вестибулярного и оптокинетического нистагмов у пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, находящихся в стадии клинической ремиссии, показало, что и в данной стадии имеет место скрытая форма недостаточности ОКН, определяемая направлением межлабиринтной асимметрии.

6. Исследование параметров и диагностических коэффициентов оптокинетического нистагма при его суперпозиции с вестибулярным калорическим нистагмом показало, что у всех пациентов с аномалией Киари I определяется ослабление функциональной активности оптокинетического нистагма, при этом обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов, взаимодействуют по закону интеграции содружественных или антагонистических реакций, при этом преобладают изменения правонаправленных реакций, характерных именно для аномалии Киари.

7. Окулографические характеристики при проведении тестов фиксационного подавления калорического нистагма и суперпозиции оптокинетического и вестибулярного калорического нистагма, могут служить критериями различения аномалии Киари I от других патологических процессов задней черепной ямки и, в частности, от вертебробазилярной сосудистой недостаточности.

8. В результате комплексного исследования аномалии Киари I установлен ряд клинических количественных показателей, характеризующих особенности функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем, которые могут служить диагностическими критериями диагностики; этот факт, по нашему мнению, позволяет выделить в комплексе неврологических симптомов данной аномалии новый отоневрологический симптомоком-плекс под наименованием «вестибулооптокинетический синдром при аномалии Киари I».

Практические рекомендации

1. При необходимости обследования пациентов с кохлеовестибулярной дисфункцией и при подозрении на наличие аномалии Киари I для выявления показаний к проведению магнитнорезонансной томографии рекомендовано комплексное отоневрологическое обследование с применением тестов видео-нистагмографии.

2. Диагноз аномалии Киари должен быть заподозрен при наличии гипоплазии правой позвоночной артерии, разомкнутости Виллизиевого круга и преобладании правосторонних оптокинетических реакций.

3. Наблюдение за больными, входящими в группу риска относительно аномалии Киари I, необходимо проводить с использованием метода видео-нистагмографии.

4. Оценка состояния пациентов с аномалией Киари и степени прогресси-рования данной патологии может проводиться без использования магнитно-резонансной томографии под контролем видеонистагмографии.

5. Метод УКЭ ИЬМЕЯ, как один из самых современных, информативных способов регистрации движения глаз, обладает большими потенциальными возможностями и является незаменимым средством на этапе распознавания отоневрологических заболеваний. Этот метод может быть рекомендован к клиническому и научно-исследовательскому его применению.

6. Для ознакомления широкого круга специалистов с методом ЛПЧв иЬМЕЯ нами опубликованы соответствующие методические рекомендации.