Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Синдром дисплазии соединительной ткани сердца

5 ОД

ЙДП МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И МЕДИЦИНСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ МОСКОВСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ

На правах рукописи СТЕП УРА Ольга Борисовна УД К 616.12-018.007.17-06:616.89-0 71-037

СИНДРОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

СЕРДЦА

Кардиология — 14.00.06.

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

МОСКВА — 1995

Работа выполнена в Московском медицинском стоматологическом институте.

Научный консультант:

академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор Мартынов А. И.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Арабидзе Г. Г.;

доктор медицинских наук, профессор Атьков О. Ю.;

доктор медицинских наук, профессор Сидоренко Б. А.

Ведущая организация: Московская медицинская Академия им. И. М. Сеченова. ,

Защита диссертации состоится « 1995 г. в /5'

часов на заседании диссертационного совета Д 084.08.01. при Московском медицинском стоматологическом институте.

Адрес: 103473, Москва, ул. Долгоруковская, 4.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ММСИ (ул. Вучетича, д. 10а).

Автореферат разослан « » 1995 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

КИРИЧЕНКО л. л.

- г -

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Синдром дисплазии соединительной ткани :ердца (ДСТС), включающий пролапсы клапанов сердца, а также аневризмы (ежпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы. выделен в 1990 г. на ¡импозиуме (Омск), посвященном проблеме врожденной дисплазии соедини-■ельной ткани и в классификации заболеваний сердечно-сосудистой систе-ш Нью-Йоркской Ассоциации Кардиологов (Boudoulas Н. и соавт., 1989). I последние годы некоторые отечественные и зарубежные авторы считают гроявлением синдрома ДСТС и аномально расположенные хорды (Сумароков ..В. и соавт. 1989. Cocchleri М., 1992). Проблема синдрома ДСТС. наиболее распространенными проявлениями которого являются пролапс миткального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды (АРХ), привлечет к себе пристальное внимание исследователей по ряду причин. Это вязано с большой частотой в популяции как ПМК - от 4% до 1255 (Barrett .С.. 19Э1, Bourdarlas J.Р., 1991), так и АРХ - от 2.3% до 68,0% (Gul-асе G.. 1987, Suwa М.. 1988). Кроме того, велик риск развития таких сложнекий, как нарушения ритма и проводимости сердца, инфекционный ндокардит. тромбэмболия различных сосудов и внезапная смерть (Cowan . D., 1989, Puchala М. ,■ 1990, Basso С.. 1993). Не менее важный аспект социальный характер проблемы синдрома ДСТС, поскольку идиопатический МК и АРХ диагносцируются в основном у лиц трудоспособного, призывного детородного возрастов.

По этиологическому фактору различают первичный (идиопатический) и торичный ПМК. Вторичный ПМК встречается при таких заболеваниях сер-ечно-сосудистой системы, как ишемическая'болезнь сердца, эндо- и мио-ардит, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. а также может ыть травматического происхождения (Сторожаков Г.И., 1985, Barlow

J.R., 1992). Большинство исследователей полагают, что в основе идиопа-тического ПИК леиит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена (Сторожаков Г.И. и соавт.. 1989, Devereux R.B. и соавт. 1937).

Другим наиболее распространенным проявлением синдрома ДСТС является АРХ. которые представляют собой дериват внутреннего мкшзчноп слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде np¡ отшнуровке папиллярных мышц (Beattie J.H. и соавт. 1986). В отличие о' истинных хорд, АРХ прикрепляются не к створкам клапанов, а к стек'/з: желудочков. Клиническое значение ЛРХ заключается в ток, что они являются одьой из возможных причин аритмий у молодых людей, хотя свздгни; о частоте и механизмах возникновения аритмий у больных с АРХ противоречивы (Донницкая Т.М., 1990, Plonska Е. и соавт. 1991).

Такие противоречивы описания ¡ушнической симптоматики у больных > идиопатическин ПМК (Barlett С. С. и соавт. 1991, Boudouias Н. и соавт 1989).- По данным ряда авторов в 1-8. G3-60,0% случаях при П"К отмечаете: бессимптомное течение заболевания (Стор<}жаков Г.К. и-соавт. 1990, An sari А., 1989). Однако большинство исследователей обнаруживают поли морфизм клинической картины у этих больных (Boudouias Н. и соавт 1990, ZakarlyaF.. 1994). Имеются единичные работы отечественны:-: авто ров об особенностях клинической симптоматики у лиц с АРХ (Антонов ü.C и соавт. 1988).

Дисплазия соединительной ткани, являясь генерализованный процес .сон, затрагивает все системы органов и поэтому признаки ее могут быт выявлены при анализе Фенотипа. В литературе имеются сведения о наличи разнообразных маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с ПИ (Мокриевич Е. А., 1990, Giesby M.J., 1989), однако при АРХ они изучен: недостаточно (Сумароков A.B. и соавт., 1989).

До настоящего времени остаются практически неизученные функцио нальннв особенности других систем органов у этой категории больных

эным остается вопрос о состоянии центральной гемодинамики при синд-5 ДСТС (Заев А.Б. и соавт. 1991, Blanc M. и соавт.. 1986).

Большинство исследователей описывает разнообразные нарушения рит! проводимости сердца у больных с идиопатическкн ПМК (Минкин Р.Б., i. Joiner С. R.. 1986). В настоящее время не существует единого мне-о механизмах развития нарувений ритма сердца при ПМК (Желтуховз . 1989. Baedeker W.. 1988).

Имеются единичные исследования, посвященные изучению особенностей ^логического портрета больных с ндпопатическпм ПИК. з которых со-атся отдельные психологические характеристики без попыток создания стной картины личности (Рогсанец Р.В. и соавт., 1988. banning V/., ). Неизученными до настоящего времени остаются особенности психо-ческого статуса больных с АРХ.

Многие' отечественные и зарубеглшо авторы ведущую роль в многооб-и клинической картины идиоматического ПМК отводят дисфункции зеге-вной нервной системы (Boudoulas H.. 1988, Corallo S. и соавт., ). Информативным методом, позволяющим оценить состояние вегетаткв-нервиой системы, является гистограммный _нализ сердечного ритма холтеровсксм мониторировании ЭКГ (Макаров Л.М.. 1993). В немного-енных работах отечественных и зарубежных исследователей с помощью ^графического и спектрального анализа ритма сердца обнаружено поме активности симпатического и/или парасимпатического звена авто-эй нервной системы в различных клинических группах больных с ПМК госова И.В.. 1993. Trzos S., 1994). Состояние вегетативного гоме-за при АРХ не изучено.

Цель и задачи исследования. Целью работы явилась сценка взаимос-клинических, фенотипических и психологических особенностей, нару-! ритма . и проводимости сердца, особенностей строения и функции

сердца, респираторной и желчевыводящей систем и вегетативного гомеос-таза у больных с синдромом ДСТС.

В соответствии с этим решались следующие задачи:

1. Изучить особенности клинической картины и выделить комплекс фенотипических маркеров "слабости" соединительной ткани у больных с синдромом ДСТС.

2. Выявить эхокардиографические особенности строения клапанногс аппарата сердца, сократительной способности миокарда и состояния центральной гемодинамики, а также изучить нарушения ритма и проводимости сердца этих больных.

3. Оценить функциональные особенности респираторной и желчевыводящей систем у больных с синдромом ДСТС.

4. Определить состояние симпатического и парасимпатического отделов автономной нервной системы, а также особенности психологического статуса у лиц этой группы.

Научная новизна:

1.Выделен комплекс клинических симптомов и синдромов, характерны) для синдрома вегетативной дистонии, а также сосудисто-вегетативных нарушений у больных с идиопатическим ПМК и АРХ.

2. Определены фенотипические маркеры "слабости" соединительног ткани у этих больных.

3. Изучены особенности клинической картины и фенотипа у лиц это£ группы в зависимости от пола, возраста, степени пролабирования и наличия миксоматозной дегенерации створок митрального клапана.

4. У больных с ПМК и с АРХ выделен комплекс особенностей ЭКГ. определяемых на стандартной ЭКГ и при холтеровском мониторирсвании в зависимости от пола, возраста, степени пролабирования, наличия митральной регургитации, степени дисплазии соединительной ткани 1; выраженное-

- б -

л клинической симптоматики.

5. Показано влияние миксоматозной дегенерации створок и/или ано-зльной тракции папиллярных мышц (8 мм и более) на возникновение нару-гний ритма и проводимости у больных с пролапсами атриовентрикулярных папанов.

6. Установлено преобладание гиперкинетического типа центральной эмодинамики у больных с синдромом ЛСТС.

7. Определены частота и возможные причины регургитации- у больных пролапсами атриовентрикулярных клапанов.

8. Обнаружено, что у больных с синдромом дисплззии соединительной-кани сердца характер взаимодействия симпатического и парасимпатичес-эго отделов вегетативной нервной системы связан с половой принадлеа-эстью, Екракенностью клинической симптоматики, степенью "слабости" эединительной ткани, состоянием центральной гемодинамики и особенности нарушений ритма сердца. ^

9. Выявлены особенности эмоционально-личностных, коммуникативных арактеристик и динамических аспектов психической деятельности больных синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, наиболее значительна у лиц с пролапсом митрального клапана.

10. Определены особенности функционального состояние респиратор-эй и желчевыводящей систем у больных с синдромом дисплазии соедини-эльной ткани сердца.

Практическое значение.

Выделенный комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани поз-эляет заподозрить наличие синдрома ДСТС сердца на этапе общего осмот-1 больного и рекомендовать его направление на ЭхоКГ-исследование.

Выявленные озобенности клинической картины позволяют диагносциро-ать у больных с синдромом ДСТС вегетативную дистонию. При наличии ли-

потимии показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для ны лючения нарушений ритма сердца.

Обнаружение у болышх с идиопатическим ПМК при эхокардиографичес кон исследовании киксоматозной дегенерации створок и/или аномальис тракции папиллярных кыац (8 мм и более) является показанием для прове дения холтеровского мониторирования ЭКГ с целью исключения нарушена ритма и проводимости сердца.

Отмеченные у больных с синдромом ЛСТС особенности взаимодей'Гкзл симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной сис темы О:о результатам гистограммного анализа сердечного ритма при ха теровском мониторирования ЭКГ) определяют характер нарушений ритм сердца и особенности клинической картины, что мо^.ет быть использован при выработке дифференцированного подход;, к веден»» больных.

Комплексное психологическое обследование больных с синдромом ДСТ позволило установить, что эти лица достоверно отличаются от .здорови людей по ряду эмоционально-личностных, коммуникативных характеристик динамическим аспектам психической деятельности. Указанные особенност психологического портрета наиболее вырааены' у больных с ПМК. Отмечен психические расстройства пограничного уровня у 8, ЭХ больных с ПМК, чт указывает на неооходимость консультации психиатром этой группы лиц..

Полученные данные о функциональных особенностях респираторной : хелчевыводящей систем у больных с синдромом дисплазии соединительно, ткани сердца могут Сыть использованы для определения комплекса допол нительных методов обследования и лечения у этой категории лиц.

Внедрение в практику. Результаты диссертационного исследована, внедрены в практику работы терапевтических отделений и отделения функциональной диагностики ГКБ М 33. 40. 50 и Центральной клпническо] больницы.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены на Пятой науч-)-практической конференции Московской Ассоциации Кардиологов 7 декаб-i 1994 я совместном совещании кафедр внутренних болезней N 1, ¡1 2, Н и клинической Фармакологии лечебного факультета ММСИ, кафедры политической терапии РГКУ и врачей ГКБ Н 40 31 марта 1995.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 работ.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 407 стра-щах и содержит следующие главы: введение, обзор литературы, описание сериалов и методов исследования, изложение результатов в пяти гла-IX, выводы, практические рекомендации, указатель литературы и приложив. Библиография включает 133 отечественных и 321 зарубежных источ-•ков. Диссертация иллюстрирована 91 таблицей и 55 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ -РАБОТЫ

Материалы и методы исследования. Проведено комплексное обследова-ie 125 больных с синдромом ДСТС, из них 48 мулчин и 77 женщин в воз-юте от 16 до 37 лет (средний возраст 23,8i0.6 года). Контрольная ¡уппа состояла из 18 мужчин и 15 ~енщин в возрасте от 18 до 33 лет :редш.'1 возраст 25, 7+0; 8 года).

Всем обследованным лицам проводилась эхохардиография (ЭхоКГ) в гонении на левом боку в одномерном и двухмзрном резинах т:а аппарате '03hlba-140A" (Япония) с синхронной записью ЭКГ. Использовали датчики частотой 2,5 и 3,75 МГц. Диагноз ПМК ставили при наличии систоличес-¡го провисания одной или обеих створок митрального клапана при иссле-вании из парастерналыюго доступа по длинной оси и/или из апикально-дсступа по длинной либо короткой осям ниже уровня клапанного кольца . 2 мм и солее в момент максимального пролабирования (Martins L..

1990). Пролабирование створок на 2-5 мм расценивали как 1-й ст., н 6-8 мм - как 2-й ст. {Мухарлямов H.H.. 1981).

Наличие миксоматозной дегенерации (МЛ) створок определяли с ис пользованием критериев Takamoto Т. и соавт (1991), тракцию папиллярны мышц -согласно методике Sanflllppo A.J. и соавт (1992). Для определе ния наличия митральной и трикуспидальной регургитации и ее степей проводилась допплер-ЭхоКГ в импульсном и постоянноволновом режимах, также цветное допплеровское сканирование (Шиллер Н., 1993, Feigerbau Н., 1986). Регургитация, проникающая в полость соответсвующей камер сердца .:а 1/4 ее глубины расценивалась как I ст.. на 1/2 - как II ст. на 3/4 - как III ст. и на всю глубину камеры - как IV ст. Регургита ция, обнаруженная непосредственно над точкой соприкосновения ствсро считалась створочной (Choong C.Y.. 1990).

Кроме того, при ЭхоКГ определяли следующие размеры камер сердца диаметр левого и правого предсердий, конечный систолический (КСР) конечный диастолический размеры (КДР) полости левого желудочка, конеч иый диастолический (КДО) и конечный систолический объем (КСО) левог келудочка, а также диаметр полости правого'желудочка по стандартно методике H.Feigenbaum (1986). Для расчета показателей центральной ге модинамики использовали метод Teichholz (1974). Тип гемодинамики, ха растеризующийся увеличением минутного объема (МО) более 5,5 л/мин обозначали как гиперкинетический, снижением МО болеее 3,5 л/мин - ка гипокинетический. К эукинетическому типу относили, нормальные величин МО - 3,5-5,5 л/мин (Безбородько Б.Н., 1987). Рассчитывали показатели характеризующие состояние сократительной способности миокарда: степен укорочения передне-заднего размера в систолу (A3) и фракцию выброс (ФВ) в %.

АРХ в полости левого желудочка диагносцировали при наличии линей

эго эхопозитивного образования, соединяющего его свободные стенки эяду собой или с межжелудочковой перегородкой (Ге1^епЬаиш Н.. 1992).

На оснований данных ЭхоКГ все больные с синдромом ДСТС были раз-злены на 3 группы. Первую группу составили 81 человек, у которых были 5наруяен только ПМК (изолированный - у 46 больных и в сочетании с золапсом трикуспидального клапана - у 35). Мужчин в этой группе было 3. а женщин - 53. Средний возраст больных составил 24,4+0,7 года. Во горую группу были включены больные с АРХ - 7 мужчин и 14 женщин, зедний возраст - 23,3+1.2 года. Лица, у которых были обнаружены од-шременно пролапс(-ы) атривентрикулярных клапанов и АРХ составили зетью группу в количестве 23 человек, из которых мужчин - 13, а жен-ш - 10. Средний возраст больных этой группы - 22,0+1,4 года. У 88,1% шьных с ПМК обнаружена 1-я ст.. у 11.9% - 2-я ст. пролабирования. У >льных с пролапсом трикуспидального клапана определялась только I ст. юлабирования.

У всех обследуемых лиц проводили оценку вегетативных нарушений с ¡пользованием "Вопросника для выявления признаков вегетативных изме-шийн (в баллах). Если сумма баллов превышала 15, констатировали нагане СВД: легкой степени - от 16 до 25, средней - от 26 до 35 и выра-■иной - 36 и более баллов.

Дисфункцию вегетативной нервной системы определяли на основании [едувщих симптомов и синдромов, предложенных А. М.Вейном (1991): кар-¡алгический синдром с выраженными вегетативными проявлениями и без !х. синдром нарушения вегетативной регуляции ритма сердца (сердцебие-;я и перебои в работе сердца), гипервентиляционный синдром, вегета-:вные- пароксизмы, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта .бдоминальные 6g.ui. тошнота, отрыжка, рвота, ощущение "кома в горле", :сфагия, синдром раздраженного кишечника), вегетативные нарушения в

конечностях (Солевой синдром миалгического. радикулоалгического. невралгического. дизестетического типа), сосудистые (изменение цвета кожных покровов, нарушения по типу феномена Рейно) и трофические (шелушение коки на открытых участках тела) расстройства, нарушения терморегуляции с выделением гипертермии (пароксизмального, перманентного и смешанного характера), гипотермии и ознобоподобного гиперкинеза, расстройства потоотделения (наличие нефизиологического гипергидроза локального или генерализованного характера), липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания), синкопальные состояния ортоста-тического и вазодепрессорного характера, головные боли напряжения i мигрень. Наличие вышеперечисленных вегетативных нарушений устанавливали по данным анамнеза и на основании анкет и опросников, разработанны: в Российском центре вегетативной патологии ММА им. И.М.Сеченова ("Панические атаки". "Головная боль". "Гипервентиляционный синдром"). Кро ме того, по анамнезу оценивали склонность к легкому образованию синяков и к носовым кровотечениям.

Для исследования фенотипа применяли модифицированную нами специ альную фенотипическую карту, включающую 27 показателей (Glesby M.J., 1989).

ЭКГ покоя регистрировали в 12 стандартных отведениях на одиока нальном электрокардиографе Cardlotest ЕК41 фирмы "Hellige" (ФРГ). Ре зультаты оценивали по стандартным критериям.

Суточное мониторирование ЭКГ осуществляли на фоне отмены лекаре твенной терапий при помощи системы RT1000 фирмы "Clrcadlan" (США). 1 ходе исследования Фиксировалась ЧСС, количеств, эпизодов тахикардии i брадикардии. нарушения ритма,и проводимости, продолжительность интер вала QT и нарушения реполяризации. Результаты автоматической обработк: анализировали в мануальном режиме с учетом редактирования морфологи:

ОТ.-кривой отдельно в ночное, дневное время и в целом за сутки.

Анализ суточной экстракардиальной регуляции сердечного ритма осу-¡ествляли с помощью специального пакета программ на системе ИТ1000 ирмы "С1гсас11ап" (США) по гистограммам распределения 1Ы? интервалов. [X стандартного отклонения (БО) и усредненных стандартных отклонений

интервалов (БОА). На гистограмме распределения И-И интервалов оп-¡еделяли следующие показатели: моду (Но, с) - наиболее часто встречаю-¡ееся значение интервала К-К; вариационный размах (ЛХ. с) - разница [езду максимальным и минимальным значением длительности интервала И-И. :оторая во многом зависит от влияния парасимпатической нервной систе-и; 10 Уаг и 50 Уаг - ширину гистограммы распределения И-К интервалов :а уровне 10% и 50% ее высоты; вариационный показатель ритма, отражаю-дай преобладание симпатикотонических влияний над парасимпатическими. >ассчитывали по формуле ВПР - 1/Мо х -ЛХ (Баевский Р. И., 1984). Повы-¡ение тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы конс-•атировали при низкой вариабельности ритма сердца (БИ менее 50 мс) Ко^аагс! Н., 1991).

Суточное мониторирование АД проводили о использованием комплекса кВРБ фирмы "СШАЮШ" (США) с интервалом измерений 20 минут в дневное ;с 06,00 до 24.00) и 60 минут - в ночное время (с 00.00 до 06.00). шализировали средние, максимальные и минимальные показатели систоли-шского и диастолического АД в дневные и ночные часы. Лабильность АД сонстатировали при наличии колебаний систолического АД не менее 20 мм )т. ст., не связанных с физической или эмоциональной нагрузкой (по щевнику больного).

Ультразвуковую диагностику дискинезии желчного пузыря проводили лгром натощак в изложении больного лежа на спине и левом боку на аппа-зате "Тоз!11Ьа-140А" с использованием датчика с частотой 3,75 МГц. До и

после желчегонного завтрака (2 яичных желтка) вычисляли площадь желчного пузыря в среднем продольном сечении. Сокращение желчного пузыря после желчегонного завтрака на 5035 за 40 минут считали за нормальную эвакуаторную способность пузыря (Фролькис А.В., 1988).

• Всем обследуемым лицам проводили комплексное психологическое обследование с использованием двух методических приемов: психологического тестирования и экспериментально-психологического исследования личностных особенностей. Тестирование осуществлялось на основании модифицированного теста MMPI (Березин Ф.Б.. 1976). теста Кеттела (Мургулец Л.В.. 1988). шкалы Ч.Д.Спилбергера (Ханин Ю.Л., 1976). опросника САН (Доскин В.А.. 1973). методики УСК (Бажин Е.Ф., 1983). Экспериментально-психологическое исследование личностных особенностей включало в себя шкалирование самооценки по Дембо - Рубинштейну (Рубинштейн С.Я.. 1970). исследование уровня притязаний по классической схеме К. Levin с моделированием ситуации эмоциональной напряженности и регистрацией АД и ЧСС (Hoppe F.K.. 1930). модифицированный вариант методики изучения Фруст-рационных реакций Розенцвейга. С каждым больным проводилась структурированная клинико-психологическая беседа с целью изучения социального, профессионального, семейного, психологического и соматического анамнеза. . .

Проводили исследование функции внешнего дыхания с регистрацией петли поток/объем и ингаляционную пробу с беротеком на компьютерной системе RT1000 Фирмы "Clrcadlan" (США) по стандартной методике (Клемент Р.Ф., 1993). При наличие зазубренности величиной от 1-2 мм до 1/2-1/3 амплитуды петли хотя бы на одной кривой поток/объем на ее восходящем и/или начальном нисходящем отрезке ставили диагноз трахеоброн-хиальной дискинезии (Чучалин А. Г.. 1990). До и после ингаляционной пробы оценивали следующие показатели: форсированную жизненную.емкость

чегких (ФЖЕЛ). объем форсированного выдоха за первые 1/2 секундь (ОФВ0<5), объем форсированного выдоха за первую се к; иду (ОФВ,). индекс Гиффно (соотношение ОФВ,/ФЖЕЛ), среднюю объемную скорость в интервале я 25 до 7555 объема ФЖЕЛ (С0Сг5_75). пиковую объемную скорость выдоха (П0С8ыя) и максимальную объемную скорость в момент выдоха 2555 ФЖЕЛ [М0С25), 50% ФЖЕЛ (К0С5О). 75% ФЯЕЛ (МОС75). Все показатели обозначали 5 процентах от должных величин по КпшЗзоп. Результаты пробы с бронхо титиком оценивали в процентах прироста показателей по сравнению с пер юначальным исследованием. Пародоксальным результат пробы считали в :лучае отрицательной динамики показателей (Чучалин А.Г., 1990).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В рамках проведения научно-исследовательской работы совместно юликлиникой N 1 (главный^ врач Э.С.Головнев), N 2 (главный врач >.А.Блохин) Медицинского Центра Управления Делают Президента Российс сой Федерации и с поликлиникой Центральной клинической больнице (глав-[ый врач Ф. А.Туманов) была изучена частота синдрома ДСТС по данным (хокардиографических исследований. За период с января 1992 г. по ав-'уст 1994 г. выполнено-7119 эхокардиографических исследований. При ¡том у 768 больных выявлен ПМК (10. 835) и у 77 - АРХ (1,155). Таким.об-)азом, частота синдрома ДСТС в группе обследованных лиц составила .1, 955.

1. Особенности клинической симптоматики у больных с синдромом ДСТС

При клиническом обследовании у больных с идиопатическим ПМК выяв [ено 8 клинических симптомов и синдромов, достоверно отличающих их от

здоровых лиц и свидетельствующих о наличии синдрома вегетативной дис-тонии (СВД) (табл. 1): сердцебиения и перебои в работе сердца, гипервентиляционный синдром (пароксизмальные и перманентные проявления), нарушения терморегуляции (гипертермия пароксизмального характера и оз-нобоподобный гиперкинез), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальные боли - у 41.8%, тошнота - у 41,8%. отрыжка - у 35,ОХ и "ком в горле" - у 40. 056 больных), сосудистые нарушения в конечностях (бледность, мраморный рисунок, синюшность кожи и нарушения по типу феномена Рейно). вегетативные кризы, нарушения болевой чувствительности в конечностях по дизестетическому типу (ощущения покалывания и "жжения" кожи в дистальных отделах конечностей, усиливающихся при дотрагивании до кожных покровов) и кардиалгический синдром с вегетативными проявлениями. Анализ результатов анкетирования по "Вопроснику для выявления признаков вегетативных изменений" подтвердил выраженную степень СВД (37,5x1.9 балла).- Полученные данные согласуются с мнением большинства отечественных авторов о наличии СВД у больных с ПМК (Желтухова Е.В.. 1989. Сторожаков Г.И.. 1990). При сопоставлении субъективной симптоматики с данными холтеровского моииторирования ЭКГ было обнаружено, что у больных с жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца в два раза чаще регистрируются желудочковые экстрасистоль (ЖЭ) в количестве более 100 в сутки, в том числе высоких градаций Дауна, при сравнении с больными без указанных жалоб. В определенной степени это может указывать на объективный характер вышеперечисленных жалоб обследуемых лиц с ПМК. Установлено, что у обследуемых лиц с ПМК частота кардиалгий без вегетативных проявлений не отличалась от таковой в контрольной группе (32,4% и 31,8% соответственно).

Помимо клинических проявлений СВД. выделены 3 синдрома, свидетельствующих о сосудисто-вегетативных нарушениях, частота которых была

Таблица 1 Частота клинических особенностей у больных с синдромом ДСТС (%)

Симптомы и синдромы Контроль п-33 ПМК п-76 ПМК+АРХ П-20 А?1 П-21

1.Липотимия 45.5 85.7« 91.3НД 75,0

2.Сердцебиения и перебои в работе сердца 22.7 79.0*« 78. 6НД 40.0

3. ГипервентиляционныЯ синдром 13.6 74.3*«« 77. 5нд 55.0*

4.Нарушения терморегуляции 13,6 69.8« 72.4НД 50,0*

5.Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта 13.6 69.0* 68. 2НД 47,6*

6. Сосудистые нарушения в конечностях 9.1 68.8» 56.8НД 40,0*

7.Геморрагический синдром 9.1 57. 7« 56.8НД 55.0*

8. Синкопальные состояния 22.7 49.0« 48. ЗНД 55.0*

9. Мигренозные головные боли 18.-2 50.0* 50. 4НД 25.0

10. Вегетативные кризы 4.5 43. 8*»« 52,ОНД у 1 15.0

И. Кардиалгический синдром с вегетативными проявлениями 9.1 35 2* 41, ЗНД * 1 25.0

12.Болевые нарушения в конечностях по дизесте-тическому типу 4.5 36. 5« 32,5НД 19.0 I

" .УШУ.

Примечание. * - различия достоверны (р<0,05) по сравнению с контрольной группой;

** - различия достоверны (р<0.05) по сравнению с больными с АРХ;

нд - различия недостоверны по сравнению с больными с ПМК.

достоверно больше у лиц с .ПМК при сравнении со здоровыми людьми - ли-потимия. синкопальные состояния и мигренозные головные боли. Липотами? отмечена при ортостатической нагрузке, эмоциональном напряжении, длительном пребывании в вертикальном положении и в душных помещениях. Е нашем исследовании отмечен преимущественно вазодепрессорный характер синкопов - у 82.5% больных. Учитывая мнение ряда авторов об аритмоген-ном происхождении синкопальных состояний у больных с ПМК. была сопоставлена частота нарушений ритма сердца у больных с наличием и отсутствием в анамнезе синкопов и липотимии по данным холтеровского монито-рированил ЭКГ. Результаты исследования свидетельствуют о достоверно большей (р<0.05) частоте пароксизмальной наднелудочковой тахикардии (43.855) и дисфункции синусового узла (ДСУ) (21.9%) у больных с липоти-мией в анамнезе. Также выявлена достоверная положительная корреляционная взаимосвязь липотимии и гипервентиляционных нарушений (г-+0.36: р<0.0001). липотимии и эпизодов тахикардии более 900 за сутки (г-+0,21: р<0,01), гипервентиляционного синдрома и желудочковой экс-трасистолией (КЗ) более 100 в сутки (г-+0.21; р<0.01). Таким образом, можно предположить как аритмогенный. так и гипервентиляционный механизм развития липотимии при ПМК. Указанные нарушения ритма также чаще отмечены у больных с синкопалъными состояниями в анамнезе по сравнению отсутствием синкопов. однако эти различия были недостоверны. Поэтому полученные данные не позволяют рассматривать аритмии как единственную причину синкопальных состояний при ПМК. что совпадает с мнением некоторых исследователей (Winkle R.А. и соавт.. 1985).

Наряду с перечисленными выше симптомами и синдромами у больных с ПМК обнаружена склонность к легкому образованию синяков (42.3%) и к носовым кровотечениям (28.2%). что соответствует данным ряда авторов о

аличии разнообразных нарушений в системе гемостаза при ПМК (Суханова .А., 1993). Как известно, геморрагический синдрок является одним из роявлений мезенхимальных дисплазий. что может объяснять его наличие у ольных с ПМК (Баркаган З.С.. 1983).

При анализе особенностей клинической картины у больных с АРХ были ыделены 4 симптома и синдрома, достоверно отличающих их от здоровых иц и характерных для СВД (табл. 1): гипервентиляционный синдром, наущения терморегуляции и желудочно-кишечного тракта (тошнота у 38.1% и щущение "кома в горле" у 30.0% больных), сосудистые нарушения в ко-ечностях. Результаты анкетирования по "Вопроснику для выявления приз-аков вегетативных проявлений" (средний балл составил 29,0+3,5) выяви-и СВД средней степени тяжести. Кроме того, у больных с АРХ отмечена клонность к носовым кровотечениям, а сосудисто-вегетативные нарушения редставлейы синкопальными состояниями. Не получено доказательств ритмогенного происхождения синкопальных состояний при АРХ.

При сравнении клинической симптоматики обследуемых лиц с ПМК и с дновременным наличием ПМК и АРХ не' обнаружено достоверных различий ежду группами. Средний балл по "Вопроснику для выявления признаков егетативных изменений" у этих лиц составил 36,6±2,3. что свидетельст-ует о выраженной степени СВД. Полученные результаты позволяют предпо-ожить. что клиническая картина больных с одновременным, наличием ПМК и РХ аналогична таковой у больных только с ПМК.

Установлена достоверно большая (р<0.05) частота половины клини-еских симптомов и синдромов у женщин с ПМК по сравнению с мужчинами, реднее количество анализируемых клинических проявлений у одного боль-ого также было достоверно большим (р<0,0001) у женщин при сравнении с ужчинами (7,70+0 31 и 5,30+0,53 соответственно). Вероятно, подобный

феномен объясняется тем, что повышенная частота вегетативных нарушений у женщин данной возрастной группы ( 25.8+0.8 г.) обусловлена психофизиологической природой в условиях острого и/или хронического стресса.

Не обнаружено достоверных различий в частоте указанных симптомов и синдромов в двух возрастных подгруппах - от 16 до 25 и от 26 до 37 лет. Также отсутствуют различия в клинической картине у.больных с ПМК в зависимости от степени пролабирования (1-й и 2-й), что подтверждает результаты А.Д.ЬаЬо'/гИг и соавт. (1988) и может быть связано с отсутствием у обследуемых лиц гемодинамически значимой митральной регургита-ции.

Результаты исследования подтверждают мнение ряда авторов о незначительной частоте малосимптомного варианта ПМК (Апзаг1 А., 1989, Вои-йои1аз Н.. 1988). Так. наличие 4 и более из 12 анализируемых клинических симптомов и синдромов достоверно (р'О,05) отличает больных с ПМК от здоровых людей и отмечено в 86,4% случаях при ПМК и лишь у 18.2% обследуемых лиц контрольной группы. Прч этом, у 48,9% больных с ПМК одновременно обнаружены 8 и более клинических особенностей. Обращает на себя внимание тот факт, что в группе больных с наибольшей выраженностью клинической симптоматики достоверно (р<0,05) преобладали лица более молодого возраста (до 25 лет). Констатирована достоверно (р<0.01) большая частота всех анализируемых клинических проявлений у больных с ПМК при наличии в анамнезе вегетативных кризов. Причем, у этих лиц не отмечено малосимптомное течение заболевания, а максимальная выраженность клинической симптоматики выявлена в 78,0% случаев.

В литературе имеются противоречивые сведен..л об уровне АД у больных с ПМК (Воийотаэ Н., 1988). При анализе результатов суточного мо-ниторирования АД у больных с синдромом ДСТС выявлена тенденция к повы-

шению систолического и диастолического АД и достоверно (р<0,05) частая лабильность АД. Вероятно, эти факты можно объяснить наличием у этих лиц выраженной вегетативной дисфункции.

Таким образом,• у больных с синдромом ДСТС выявлены клинические симптомы и синдромы (12 - при ЛМК и 6 - при АРХ), свидетельствующие о наличии СВД. сосудисто-вегетативных нарушениях и геморрагическом синдроме. Более выраженная вегетативная дисфункция отмечена при ПМК и у женщин по сравнению с мужчинами. Наличие 4 и более из указанных клинических особенностей достоверно отличает здоровых людей от больных с ПМК. Установлено, что почти для половины больных с ПМК характерна выраженная степень клинической симптоматики (одновременное наличие 8 и более симптомов). Причем, среди этих лиц преобладали больные в возрасте до 25 лет.

2. Фенотипические особенности больных с синдромом ДСТС.

У больных с синдромом ДСТС выделен комплекс фенотипических маркеров "слабости" соединительной ткани кожи (повышенная растяжимость), глаз (миопия), опорно-двигательного аппарата (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, синдром гапермобильности суставов, продольное и поперечное плоскостопие), положительные признаю! большого пальца и запястья, а также астенический тип конституции-(табл. 2).

У больных с ПМК отмечена достоверно большая (р<0,05) по сравнению со здоровыми лицами частота всех 10 указанных фенотипических маркеров, в то время как при АРХ - только 3. Частота фенотипических признаков при одновременном наличии ПМК и АРХ существенно не отличалась от таковой у лиц только с ПМК. что позволило в дальнейшем рассматривать их как единую группу.

Таблица

Частота фенотипических маркеров "слабости" соединительной ткани больных с синдромом ЛСТС (35)

Фенотипический признак Контроль п-зз ПМК П-81 АРХ П-21 ПМК+АРХ П-23

Астенический тип конституции 3.0 68,2* 19,0 60,9**

Повышенная растяжимость кожи Миопия Воронкообразная деформация грудной клетки Сколиоз Признак запястья 9.1 27.3 6.1 12.1 6.1 77.6* 48.8* 36,5» . 61.9* 44,7* 47,6* 33.3 23.8 38,1 9,5 82.6** 34,7 34.8« 52.2* 34,8*

Признак большого пальца Продольное проскостопие Поперечное плоскостопие 3,0 24,3 15,2 43,5* 65,1* 36,5* 4.8 61,9* 14,3 30,4*** 52.1* 13.0

¡Синдром гипермобильности суставов 9.1 68,3* 47,6* ■ 8.2м

Примечание. » - различия достоверны (р<0.05) по сравнению с контроль ной группой:

** - различия достоверны (р<0.05) между больными с одновременным наличием ПМп и АРХ и с АРХ.

Результаты исследования подтверждают литературные данные о том что больные с синдромом ДСТС имеют Фенотипические маркеры, специфичны для синдрома Марфана (положительные признаки большого пальца и за пястья) и Элерса-Данло (повышенная растяжимость кожи) (Бочкова Д.Н. соавт.. 1985, Glesby M.J.. 1989). В то же время при ПМК и при АРХ от сутствуют другие, не менее характерные для этих синдромов, признак (например, арахнодактилия, относительное удлинение верхних конечное тей, подкожные' узелки). Это позволяет согласится с ■ предложенны M.J.Glesby (1989) термином "Mass''-фенотип (смешанный фенотип) для ха рактеристики фенотипа больных с синдромом ДСТС.

При анализе фенотипических особенностей больных с ПМК в зависи мости от пола была обнаружена достоверно (р<0,01) большая частота тре маркеров "слабости" соединительной ткани у женщин"по сравнению с муж

[инами (поперечное плоскостопие, синдром гипермобильности суставов юронкообразная деформация грудной клетки), что ссответствует данным юпуляционных исследований (Юмашев Г.С.. 1990. Larsson L.G.. 1987).

Установлено, что вероятность синдрома ДСТС велика при выявлении •рех и более фенотипических признаков "слабости" соединительной ткани: 'казанное количество признаков обнаружено у 92,8% больных с ПМК. у 16.735 - с АРХ и лишь у 18,2% здоровых лиц. Следовательно, в случае на-¡ичия трех и более маркеров "слабости" соединительной ткани больному юказано проведение ЭхоКГ.

При астеническом типе конституции, сколиозе, признаках запястья и юлыного пальца и при поперечном плоскостопии отмечена достоверная положительная. хотя и слабая, корреляционная связь (Г-+0.26; р<0.05) с 6 из 12) и более клиническими симптомами и синдромами. С другой сторо-[ы. аналогичная корреляционная связь обнаружена с 5 (из 10) и более ¡енотипическими признаками при липотимии, сердцебиениях и перебоях в аботе сердца, сосудистых нарушениях в конечностях, гипервентиляцион-[ом синдроме и вегетативных кризах. Это может свидетельствовать об (бщности происхождения "слабости" соединительной ткани и вегетативной [исфункции у больных с синдромом ДСТС. E.W. Hancock (1982) высказывает гредположение о том. что определенная фаза эмбриогенеза является критической в процессе формирования митрального клапана, скелетной систе-!ы и автономной нервной системы. Повреждения в этой фазе эмбриогенеза южет вызвать синдром врожденных аномалий у части больных с ПМК (Jem-Louis Р.. 1980).

3. Особенности психологического статуса больных с синдромом ДСТС.

При проведении многофакторного исследования личности с помощью ■еста MMPI у больных с синдромом ДСТС установлено достоверное повыше-ше (р<0,05) в пределах 70 Т-баллов по 1-й, 2-й, 3-й, 6-й, 7-й. 8-й и

0-й шкалам по сравнению с группой здоровых лиц. что свидетельствует < выраженной акцентуации личностных характеристик (рис. 1). Достоверно! повышение (р<0.05) профиля по шкале Г указывает на стремление привлеч1 внимание окружающих к своим проблемам, отражает высокий уровень эмоциональной напряженности и дезинтеграции личности. Подъем профиля п< шкалам невротической триады (1-й, 2-й и 3-й) в сочетании с высоким! показателями по 7-й и 8-й шкалам характеризует невротический тип дезадаптации с преобладанием ипохондрических тенденций. Целостная оценю профиля ММР1 выявляет сочетание разнонаправленных тенденций (подъем П( шкалам как гипо-, так и гиперстенического регистра) и характеризуе' смешанный тип реагирования, при котором неизбежной является соматиза-ция внутреннего конфликта (психосоматический вариант дезадаптации).

Указанная конфигурация усредненного профиля ИМР1 сохраняется ; больных с ПМК, с АРХ и с одновременным наличием ПМК и АРХ. Достоверны« различия (р<0,05) по большинству шкал (Г, К, 1-й, 2-й. 3-й, 6-й, 7-й, 8-й и 0-й) по сравнению со здоровыми людьми отмечены только при ПМК. Больные с АРХ достоверно (р<0,05) отличаются от контрольной группы ш двум шкалам - Г и 6-й.

При оценке результатов комплексного психологического обследована обнаружено, что больные с ПМК и с АРХ достоверно отличаются от здоровых людей рядом особенностей (табл. 3): неадекватностью самооценки, низким уровнем и неадекватностью притязаний, низкой социальной смелостью, высокой ситуационной тревожностью, низкой эмоциональной устойчивостью и неэффективностью совладания со стрессом в сочетании с высоким конформизмом, аутизацией и снижением динами.еских показателей психической деятельности. Отмечены большая частота указанных эмоционально-личностных и коммуникативных характеристик у больных с ПМК. Кроме того, лица с ПМК достоверно (р<0,05) отличаются от больныу с АРХ высоким конформизмом, низкой и неустойчивой психической работоспособ-

ЬРК123456 7 890

Контроль

Синдром дксплазии соединительной ткани сердца

Рис. 1. Усредненный профиль ММР1 больных с синдромом ДСТС.

По оси абсцисс - шкалы достоверности и базисные, по оси ординат - Т-баллы.

Таблица с

Частота анализируемых психологических особенностей у больнш с синдромом ДСТС (%)

Психологическая характеристика

|Контроль! I п-25

АРХ . п-18

ПМК П-68

1ПМК+АРХ П-14

Личностные характеристики Самооценкаадекватность Уровень притязаний низкая высота

адекватность Эмоциональные характеристики Тревожность ситуационнаявысокая Эмоциональная устойчивость низкая Эффективность совладания низкая со стрессом

¡Коммуникативные характеристики ¡Социальная смелостьнизкая ¡Конформизм высокий

¡Аутизация

¡Динамические характеристики ¡психической деятельности IРаботоспособность высота низкая

устойчивость

58,8 12.5 62.5

6.7 5.0 5.6

30.0 20.0

11.8

27.8 50.0

128.6 132.1* ¡50. 0*|50,9* 128.6*|32,1*

38,9 ¡56.5* 52,9*

42.1 44,4*

42.9 80,3*

В I * *

¡64.3 ¡19.7*

30,8

61,5*

53,8

41,7*832.7* 57,1* 17.6 ¡35.2* Я 23.5 33.3 ¡39.0* В 28,6

41.2 25,0

38.9* 5 41,2

71,4* 7.1*

Примечание. * - различия достоверны (р<0,05) по сравнений с контрольной группой;

** - различия достоверны (р<0.05) между больными с ПМК и с АРХ.

юстыо. Поведение людей подобного типа отличается неэффективностью в 1ешении личностных и жизненных проблем. Неразрешенность этих проблем. I свою очередь, еще больше усиливает эмоциональный дисбаланс и приво-ит к возрастанию вегетативной нестабильности - важнейшей предпосылке юматических дисфункций. В литературе обнаружена единственная работа ;. С11а1еЬу и С.г1а<1у (1988) о "социальной фобии" у больных с ПМК. Ста-■истический анализ позволил установить, что одновременное наличие А и юлее анализируемых психологических особенностей у одного обследуемого юстоверно (р<0,01) отличает больных с синдромом ДСТС от здоровых лю-;ей и отмечено у половины больных с АРХ, с одновременным наличием ПМК АРХ и у 65.9% лиц с ПМК. Установлено, что неадекватная самооценка и утизация личности достоверно чаще (р<0.05) встречаются у мужчин 84.6% и 58,8% соответственно) по сравнению с женщинами (61,4% и 31.5% оответственно). Подобная закономерность отмечена при ПМК и при однов-еменном наличии ПМК и АРХ.

У больных с ПМК при наличии 8 и более указанных ранее клинических имптомов и синдромов достоверно чаще (р<0,05). чем у лиц с минималь-ой клинической симптоматикой, отмечены все анализируемые психологи-еские характеристики, за исключением аутизации и уровня притязаний, то согласуется с мнением В.В.Аникина и соавт. (1991) о том, что изме-ения нервно-психического состояния у лиц с ПМК в значительной степени лияют на частоту, выраженность и характер клинической симптоматики.

В единичных работах указывается на наличие психических рас-тройств у части больных с ПМК (Довженко Т.В.. 1991, Сторожакова Я.А., 992). В настоящем исследовании у 8,9% больных с ПМК обнаружена акцен-уация личности по шизоидному типу, что указывает на необходимость онсультации психиатром этой группы лиц.

Используя метод ранговых корреляций по Спирману установлена дос-

товерная слабая положительная связь (г=+0,31: р<0,01) эмоциональных особенностей личности (низкая эффективность совладания со стрессом, низкая эмоциональная устойчивость), динамических показателей психической деятельности и низкой социальной смелости со следующими субъективными симптомами - сердцебиениями, перебоями в работе сердца и ознобо-подобным гиперкинезом. При наличии гипервентиляционного синдрома указанные характеристики дополняются нарушениями в коммуникативной сфере (высокий конформизм и аутизация). Также выявлена достоверная слабая положительная связь (г-+0,26; р<0,05) между, с одной стороны, адекватностью самооценки, низким уровнем притязаний, высокой ситуационной тревожностью, низкой эмоциональной устойчивостью и низкой эффективностью ссвладания со стрессом и, с другой стороны, с астеническим типом конституции, сколиозом, признаком большого пальца, миопией и гипермобильностью суставов. Можно предположить общность происхождения и развития фенотипических маркеров "слабости" соединительной ткани, вегетативных и психологических нарушений, нарушений в системе гемостаза, что позволяет рассматривать синдром ДСТС как вариант конституциональной психо-вегетативной патологии, проявляющейся в виде особой чувствительности к соматогенным и психогенным воздействиям (Сторожакова Я.А., 1992).

4. Структурные и функциональные особенности сердца у больных с синдромом ДСТС

У больных с.синдромом ДСТС обнаружены достоверно (р<0,05) меньшие размеры полости левого желудочка (КДР. КСР, КДО, КСО) по сравнению со здоровыми людьми (табл. 4). Это согласуется с данными некоторых зарубежных авторов (1зкап(3г1ап А. Б.. 1988), хотя в работах отечественных исследователей такой закономерности отмечено не было (Заев А.Б. и со-

1вт., 1991). У Сольных с ГМК. и с АРХ показатели сократительной функции -гаокардца левого желудочка (ФВ. .ЛБ) оказались достоверно (р<0,05) вы-яе, чем у лиц контрольной группы. Подобной закономерности в литературе 1е описано. Возможно, это связано с уменьшением КДО и КСО полости ле-зого желудочка при синдроме ДСТС.

Таблица 4 Размеры полости и показатели сократительной функции миокарда левого желудочка у больных с синдромом ДСТС (М±ш)

Показатели Контроль АРХ ПМК

п=33 П-21 п-104

КДРЛЖ (см) 5.U0.1 4.8+0.1* 4.7+0,1«*

КСР„ (см) 3.4+0.1 3, НО. 1* 2.9+0,1**

КД0дя (см3) 116.1+4. 1 107.3+4,5* 104.5+2.0**

КСОля (см3) 44.4*1. 8 41.0+4.0* 32.5+1.4***

0.3310.01 0, 35+0. 02 0.39+0, 02'**

ФВ (35) 61.2tl.6 62.612.9 68.8+1.0**

Примечание. » - различия достоверны (р<0,05) по сравнению с контрольной группой;

** - различия достоверны (р<0.05) между больными с ,ПМК и с АРХ.

Установлено достоверное (р<0,05) преобладание гиперкинетического -ипа центральной гемодинамики у больных с ПМК (67,1%) и с АРХ (42.9%) ю сравнению со здоровыми лицами (6.1%). В литературе имеются сведения ) повышенном симпатоадреналовом воздействии на сердечно-сосудистую ¡истему у лиц с гиперкинетическим типом кровообращения (Татаринцев i.H.. 1993. James G.D.. 1986). И в настоящем исследовании анализ экс-•ракардиальной регуляции ритма сердца продемонстрировал достоверно

,р<0,05) большую частоту гиперкинетического типа кровообращения npv повышенной симпатической активности. Это позволяет рассматривать лиц с гиперкинетическим типом центральной гемодинамики как группу риска формирования миокардиодистрофии, т.к. на фоне гиперкинеза с гиперкатехо-ламинемией в миокарде развиваются биоэнергетические и метаболические нарушения (Сорокина Т.А.. 1979, Маколкин В.И.. 1985).

Обнаружено, что у абсолютного большинства больных с ПМК (90,4%) v с пролапсом трикуспидального клапана (91.8%). который во всех случая> сочетался с ПМК. определялась регургитация, степень которой не превышала 1-ю. При этом, митральная регургитация на створках и I ст. встречаются почти одинаково часто, а II ст. не отмечена. Установлено, чтс частота митральной и трикуспидальной регургитации зависела от количества пролабирующих створок. Так, при пролабировании одной створкл митрального клапана в'52,6% случаях отмечена регургитация на створках, в 34,2% - I ст., а у остальных обследованных лиц митральная регургитация не была обнаружена. Напротив, среди больных с пролабированием обеих створок у большинства (78,6%) констатирована митральная регургитация I ст. Аналогичные результаты получены и при пролапсе трикуспидального клапана. В случае пролабирования трех створок лишь один человек имел регургитацию на створках, частота трикуспидальной регургитации I ст. достигала 87,5%, а больных без регургитации не обнаружено. Зависимость регургитации от количества пролабирующих створок можно объяснить увеличением "пробела" (gap) в месте смыкания створок (Izuml S., 1992).

Результаты исследования согласуются с мнением A.J.Labovltz и со-авт. (1988) о зависимости степени регургитации от степени ПМК. Так, у больных с ПМК 1-й ст. преобладает регургитация на створках (48,4%), а со 2-й ст. - регургитация I ст. (84,6%). Возможно, механизм регургитации при этом также связан с возникновением "пробела" в точке смыкания

творок. Также установлено, что как митральная, так и трикуспидальная егургитация I ст. достоверно (р<0.05) чаще отмечаются при наличии хоКГ-критериев МД створок (71,755 и 70.635 соответственно), чем при их тсутствии (18.435 и 38. 136 соответственно). Учитывая, что в большинстве лучаев МД распространяется на хордальный аппарат, механизм возникно-ения регургитации можно объяснить частичным разрывом хорд 2-го и 3-го орядка (Roberts W.С. и соавт.. 1987).

Для определения гемодинамической значимости степени митральной и рикуспидальной регургитации были оценены размеры предсердий у больных пролапсами атриовеитрикулярных клапанов. Оказалось, что размеры как :евого, так и правого предсердий не превышали норму. Однако, больные ак с митральной, так и с трикуспидальной регургитацией I ст.. имели ;остоверно (р<0.05) больший диаметр одноименного предсердия (3,2±0.1 м и 3,1.10.1 см соответственно) по сравнению с больными без регургита-1ии. что соответствует литературным данным (Akasaka Т.. 1989. Yokota '., 1990). Размеры предсердий при митральной и трикуспидальной регур-•итации на створках (2,8i0,1 см и 2,5±0,18 см соответственно) не отли-|ались от таковых при отсутствии регургитации (2,8±0.1 см и 2,5+0,1 :м). Это согласуется с литературными данными о том. что диаметр левого [редсердия превышает норму только в случае митральной регургитации III t IV ст. (Yokota Y. и соавт., 1990).

5. Трахеобронхиальная дискинезия у больных с синдромом ДСТС

При исследовании функции внешнего дыхания у больных с ПМК и с АРХ )тмечена достоверно меньшая (р<0,05) проходимость бронхов крупного (132,6/5+12,555 и 125,9%±4,3% соответственно) и среднего калибра (157.136+7,7% и 136,035*7,035 соответственно) по сравнению с бронхами мел <ого калибра (190,4^+13,2% и 172,9%±9,3% соответственно). Показатели

проходимости бронхов всех калибров находились в пределах нормы, проходимость бронхов крупного и среднего калибра была достоверно мен ше (р<0,05). чем у здоровых ЛИЦ (145.935+13.9% и 214.235+62,755 соответ твенно). Как известно, именно в бронхах крупного и среднего калиС имеется мощный соединительнотканный каркас (Путов Н. В.. 1989). Поэт му, у больных с синдромом ЛСТС можно предположить снижение упругое верхних дыхательных путей за счет первичной "слабости" соединительн ткани, что приводит во время форсированного выдоха к некоторому суя нию крупных и средних бронхов в результате пролабирования их стен (Алимов А.Т.', 1988, Сумароков А.В..1989).

После ингаляции беротека у больных с синдромом ДСТС обнаруже ухудшение бронхиальной проходимости в крупных бронхах (в среднем 5,2% и на 1,1% соответственно). Проходимость бронхов среднего калиб увеличилась достоверно в меньшей степени по сравнении с контрол (р<0.05). Так, прирост МОС50 у больных с ПМК составил в среднем 5.8 у больных с АРХ - 4,2%, а у здоровых лиц - 20,055. Проходимость бронх мелкого калибра возростала во всех группах примерно в равной степен: Такой "парадоксальный" результат ингаляционной пробы с беротеком выя; лен у 2/3 больных с синдромом ДСТС. Как известно, беротек, стимулир: бетаг-адренорецепторы гладкой мускулатуры бронхов, способствует их д: лятации (Путов Н. В., 1989). После ингаляции беротека только соедин1 тельнотканный каркас противостоит потоку воздуха при выдохе, поэтому случае "слабости" соединительной ткани верхних дыхательных путей пр< исходит усугубление трахеобронхиальной дискинезии, приводя к ухудшен! бронхиальной проходимости (Чучалин А.Г., 1990). Зазубренность на кр! вой поток-объем (еще один диагностический признак трахеобронхиальш дискинезии) определялась в 19,4% случаях при ПМК и в 42,2% - при АР) Выявление трахеобронхиальной дискинезии было максимальным при испол:

зании обоих диагностических критериев (73,3% и 83,355 соответствен).

Выявлена достоверная положительная взаимосвязь (метод ранговых зреляций по Спирману) между наличием трахеобронхиальной дискинезии и /мя фенотипическими маркерами "слабости" соединительной ткани: асте-4еским типом конституции (г-+0,37, р<0,01> и признаком большого пьца (Г-+0.33, р<0,03), что в определенной степени может указывать генерализованный характер дисплазии соединительной ткани.

Функциональное состояние желчного пузыря у больных с синдромом ДСТС

Установлено, что у 85.255 лиц контрольной группы выявлена нормаль-т эвакуаторная способность желчных путей. Напротив, у 33,355 больных \РХ и у 59,8% лиц с ПМК обнаружена дискинезия желчного пузыря по ги-«шетическому типу, что достоверно (р<0.01) отличает этих больных от зровых людей. При сопоставлении частоты перегибов желчного пузыря с пичием дискинезии желчного пузыря не отмечено достоверной зависимос-между нарушением его эвакуаторной способности и анатомическими осо-1ностями строения, что позволяет предположить первичный (психовеге-гивный) генез дискинезии желчного пузыря у больных с синдромом ДСТС.

Выявлена достоверная положительная связь дискинезии желчного пу-зя по гипокинетическому типу с астеническим типом конституции ■+0.33. р<0.0002), с синдромом гипермобильности суставов (г-+0.31, ), 0004), со сколиозом (г-+0,29. р<0,0008), с признаком большого пьца (г-+0,26. р<0.002) и с наличием трахеобронхиальной дискинезии •+0,39. р<0.01).

Таким образом, результаты настоящего исследования свидетельствуют том. что у больных с синдромом ДСТС выявлены морфофункциональные збенности сердца (МД пролабирующих створок атриовентрикулярных кла-

панов, наличие регургитации и гнперкинетический тип центральной гемо динамики ). респираторной системы (наличие трахеобронхиальной дискине зии) и желчного пузыря (дискинензия желчного пузыря по гипокинетичес ком1' типу).

7. Особенности суточного мониторирования ЭНГ и ЭКГ покоя у больных п синдромом ДСТС.

В результате анализа стандартной ЭКГ и холтеровского мониториро вания у больных с синдромом ДСТС выявлен комплекс ЭКГ-особенностей достоверно (р<0,05) отличающих их от здоровых лиц: более 400 эпизодо! брадикардии днем и 900 эпизодов тахикардии за сутки, средняя продолжи тельность интервала СГГс более 0.42 с. относительная бради-тахикардия ДСУ. ЖЭ более 100 в сутки и отрицательный зубец Т в отведениях V,. V. (табл. 5).

Результаты исследования согласуются с данными литературы о досто верном повышении выявляемое™ аритмий при использовании холтеровског мониторирования ЭКГ (Мокриевич Е.А., 1990). Так. у больных с синдромо! ДСТС на стандартной ЭКГ КЭ зарегистрированы в 1.8%, а при суточном мо ниторировании ЭКГ - в 53,7% случаев. В контрольной группе на ЭКГ поко: ЖЭ не отмечены, в то время как при холтеровском мониторировании ЭК] выявлены в 44.4% случаев. У больных-с ПМК частота Ю при суточном мо ниторировании ЭКГ составила 57,2%, что соответсвует данным большинства исследователей и свидетельствует о тенденции к большей частоте ЖЭ пр| ПМК по сравнению со здоровыми людьми (В1п1 А., 1988, БМо^ Т., 1989) Частота ЖЭ у больных с АРХ при холтеровском мониторировании ЭКГ составила 50,1%. И хотя частота ЖЭ оказалась больше, чем указывается в некоторых литературных источниках (Домницкая Т.М., 1990, Бшга Н., 1988) она достоверно не отличалась от контрольной группы, что. согласуется I

ением ряда авторов (Е.Plonska и соавт.. 1991).

Таблица 5

Частота анализируемых ЭКГ-характеристик у больных с синдромом ДСТС (55)

Показатели Контроль | П-26 ПМК П-73 ПМК И АРХ п-19 АРХ j П-16

Брадикардия (более 400 ! 15.2 37.2» 39.1* 14,3

эпизодов за день)

Тахикардия (более 900 15.2 45,3» 30.4 47.6*

эпизодов за сутки)

Продолжительность ин- 23,0 73.4* 63.2* 62.5*

вала ОТс более 0,42 с

за сутки 7.6

Относительная бради- 19.2 42.1* 43.8«

тяхикардия

ДСУ 0 11. 1 21. 1* 25,0*

Ю более 100 в сутки 1 0 16.4* 0 6,3 |

Отрицательный зубец Т в V,. V* i 34.2 72.1* 73.9* 80,0*

Примечание. * - различия достоверны (р<0,05) по сравнению с контрольной группой.

В отечественной и зарубежной литературе не существует единого адения о прогностически значимом количестве КЗ при заболеваниях сер-чно-сосудистой системы - к частой жэ относят как 10. так и 30 экс-аснстол в час (Шевченко H.H.. 1990. Lown В.. 1971). У здоровых лв-й. по мнению ряда авторов, количество Ю не превышает 100 в сутки илыцикова И.И. ,1987. BJerregaard Р.. 1984). В настоящем исследовании 12.235 больных с синдромом ДСТС зарегистрировано более 100 КЗ в сут-. что достоверно отличает их от здоровых обследуемых. Наибольшее ело больных с этим количеством Ю выявлено при ПМК - 16,4%.• значи-льно меньше - при АРХ (6.3%), а при одновременном наличии ПМК и АРХ личество КЭ было менее 100 в сутки. При этом частота ЖЭ высоких граций Лауна была достоверно большей (р<0.05), чем у больных с меньшим

количеством ЖЭ в сутки (44.4% и 11,435 соответственно).

На стандартной ЭКГ наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭ) была о наружены у 3.835 здоровых лиц и у 2.435 больных с синдромом ДСТС. П холтеровском мониторировании ЭКГ процент выявления НЖЭ был значитель выше - у 51.835 и у 70.635 обследуемых лиц соответственно, что соглас ется с данными большинства исследователей (Кунчинскас Л.Ю.. 1988, Р иоиагэка . 1988). Несмотря на большую частоту НЖЭ у больных с син, ромом ДСТС по сравнению со здоровыми людьми, их различие оказалась н достоверным. Выделив по аналогии с ЖЭ группу обследуемых лиц с кол! чеством НЖЭ более 100 в сутки, не обнаружено достоверных различий частоте выявления такого контингента среди больных с синдромом ДСТС I сравнению со здоровыми людьми (6,335 и 3, 835 соответственно).

На стандартной ЭКГ не зарегистрировано удлинения продолжительно« ти интервала ОТс более 0,44 с. При холтеровском мониторировании Э1 отмечена тенденция к увеличению частоты удлиненного интервала йТс больных с синдромом ДСТС (13,935), в том числе с ПМК (13,735), по сра! нению с лицами контрольной группы (3,835). При этом, средняя продолж! тельность интервала ОТс оказалась равной 0,42 с. что достовер» (р<0,05) превышает его величину в контрольной группе. Число обследу« мых лиц с зтой продолжительностью интервала ОТс было достоверно . бол! шим (р<0,05) в группе больных с синдромом ДСТС по сравнению со здорс выми людьми (7135 и 28,635 соответственно). Аналогичные данные получе} при ПМК, при одновременном наличии ПМК и АРХ и при АРХ.

У больных с синдромом ДСТС и продолжительностью интервала ОТс бс лее 0,44 с отмечена достоверно (р<0,05) большая частота отрицательно! зубца Ту 1,V г и относительной бради-тахикардии при сравнении с больны* с нормальной продолжительностью интервала ОТс. Установлена прямая кор реляционная взаимосвязь продолжительности интервала ОТс более 0.42

годами тахикардии в количестве более 900 в сутки (г-+0,26; р<0,01). ■акже ЖЭ в количестве более 100 в сутки (Г-+0.21; р<0,05). Настоящие ультаты согласуется с данными ряда авторов о зависимости частоты и актера нарушений ритма сердца от степени удлинения интервала QTc ¡дуллаев Р.Ф. и соавт.. 1991, Concepción-Clemente А. и соавт.. 16).

Как известно, синдром слабости синусового узла лежит в основе

гих нарушений сердечного ритма или способствует их возникновению

t

овский А.Д., 1989). В нашем исследовании подозрение на ДСУ возника-при наличии не менее 3-х из 5-и перечисленных электрокардиографи-ких симптомов: миграция водителя ритма, относительная бради-тахи-дия. эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, синоаури-дрная блокада, частая НЖЭ (более 30 в час). Была констатирована товерно большая (р<0.05) частота ДСУ у больных с синдромом ДСТС . 5%) по сравнению со здоровыми лицами, что согласуется с мнением ;а авторов (Аникин В.А.. 1989. Gil R., 1991). Среднее количество лизируемых особенностей ЭКГ у одного обследуемого было достоверно ьшим (р<0.05) при наличии ДСУ. чем при ее отсутствии (4.18±.0,23 и 3+0,12 соответственно).

При холтеровском мониторировании ЭКГ у лиц с синдромом ДСТС отме-о достоверно большее (р<0,05) среднее количество эпизодов тахикар-за сутки (998.3±57.4) и эпизодов брадикардии в дневное время 7.8140.5) по сравнению с контрольной группой (660,5+Д79,0 и .8149.6 соответственно).

На ЭКГ покоя у больных с синдромом ДСТС констатирована достоверно ьшая (р<0.05) частота отрицательного зубца Т в отведениях V, и V2 сравнению с контролем (82,8% и 34.2% соответственно). Эти нарушения оляризации могут быть связаны с неравномеростью распределения мио-

кардиального кровотока в передней стенке левого желудочка и в межже; дочковой перегородке в покое, отмеченными Г.И.Сторожаковым (1992) г сцинтиграфии миокарда у большинства больных с ПМК и нарушениями рит сердца. При этом, гетерогенность распределения миокардиального кроЕ тока в покое, исчезающую при нагрузке, исследователи связывали с вег тативной дисфункцией.

Среднее количество указанных выше ЭКГ-особенностей у одного ос ледуемого с синдромом ДСТС достоверно (р<0,001) превышало уровень зi роеых людей (2,86¿0,12 и 1.43+0,30 соответственно), достигая макс мального значения при АРХ (2,93+0,38). При определении их 95%-довер тельных границ обнаружено, что наличие 3 и более указанных ЭКГ-хара теристик достоверно (р<0,001) отличает больных с синдромом ДСТС здоровых людей. Причем, их количество было достоверно (р<0,001) бох шим при ДСУ (93,8%) или при удлиненном интервале QTc (92,3%),' чем г их отсутствии (63,3% и 62.2% соответственно). Установлено, что средь количества ЭКГ-особенностей не различалось у мужчин и женщин с синдр мом .ДСТС, но было достоверно большим (р<0,05) у больных в возрас 16-25 лет по сравнению с обследуемыми 26-37 лет.

До настоящего времени не существует единого мнения о механизм нарушений ритма сердца'у больных с ПМК. Результаты проведенного hccj дования подтвержают мнение некоторых авторов о существовании взаимс вязи между МД створок митрального клапана и возникновением как HJP так и ЖЭ (Фомин Ю.Л., 1990. Nardl Е. и соавт., 1989). Мы отметили за чимую НЖЭ (более 100 экстрасистол в сутки) только у лиц с МД створс а значимая ЖЭ сочеталась с ней в 91,7% случаев. Возникновение НЖЭ се зывают с увеличением и изменением электрической активности клеток л вого предсердия, подвергающегося раздражению в период систолы пролаС рующей миксоматозноизменной створкой митрального клапана (Oakley С. 11

Э2). а возникновение ЖЭ - с механическим раздражением стенки левого чудочка миксоматозноизмененными хордами (Chesler Е.. 1983). Также гановлено, что все больные с блокадой правой ножки пучка Гиса имели )КГ- критерии МД септальной створки трикуспидального клапана. Как !естно, именно в этой области начинается правая ножка пучка Гиса, ¡полагаясь субэндокардиально. Возможно, распространение МД на эту 1асть и приводит к нарушению проведения возбуждения (Сторожаков [., 1987).

Нами выявлено, что больные с ПМК и аномальной тракцией папилляр-: мышц 8 мм и более имеют достоверно большее (р<0.001) количество ЖЭ сутки (16001811) при сравнении с больными с аномальной тракцией па-шярных мышц менее 8 мм (1.6+0.4). Кроме того, лиц с ЖЭ высоких гра-;ий Лауна достоверно (р<0,001) больше среди больных с выраженной мальной тракцией (45,535) по сравнению с группой больных с аномаль-тракцией папиллярных мышц менее 8 мм (4.8%). Подобных исследований оступной литературе не обнаружено. По-видимому, выраженная аномаль-тракция папиллярных мышц вызывает электрофизиологическую неста-ьность локального участка миокарда левого желудочка, предрасполагаю к желудочковым аритмиям (Gornlck С.С. и соавт., 1986). Обращает себя внимание тот Факт, что у всех больных с выраженной аномальной кцией папиллярных мышц обнаружены эхокардиографические критерии МД орок, что способствует увеличению площади пролабирования. Результаты проведенного исследования свидетельствуют об отсутст-зависимости нарушений ритма сердца как от степени пролабирования рального клапана (1-й и 2-й), что подтверждает результаты болыиинс-авторов (Мокриевич Е.А.. 1990, Garret м.. 1984), так и от наличия ральной регургитации, что, возможно, обусловлено отсутствием "случа-тяжелой, гемодинамически значимой митральной регургитации (Negl

P.C.. 1992).

При анализе частоты нарушений ритма в зависимости от степени е раженности клинической симптоматики обнаружено, что количество больи с одновременным наличием 3-х и более ЭКГ-особенностей достовер (р<0,05) отличалось при сравнении с контрольной группой (18,8%) дз при малосимптомном течении ПМК (58.3%) и было максимальным в груг ■больных с выраженной клинической симптоматикой (74.3%).

Также установлено, что нарушения ритма и проводимости сердца нг более часто встречаются при выразенной степени дисплазии соедините; ной ткани. Так, среднее количество выявленных ЭКГ-особенностей у бо; ных с ПМК было достоверно большим (р<0.05) по сравнению со здоровь лицами (1.4i0.3) даже при минимальной степени дисплазии соединители ткани (2,5+0,5). достигая максимального значения у больных с наибо; шей степенью дисплазии (2,9±0,2). По мнению Д. Н.Бочковой и соаи (1986), отмечающих высокую частоту ПМК у больных с синдромом Эле са-Данло. нарушения ритма и проводимости сердца связаны с дефекте коллагена в центральном фиброзном теле, оказывающем регулирующее вл1 ние на созревание и функционирование атриовентрикулярного узла, пу1 Гиса и мембранозную часть межжелудочковой перегородки.

Таким образом, результаты анализа стандартной ЭКГ и холтеровскс мониторирования ЭКГ свидетельствуют q наличии у больных с синдро» ДСТС комплекса ЭКГ-особенностей, достоверно отличающих их от здороЕ лиц. Обнаружено большее среднее количество анализируемых особенное ЭКГ у лиц 16-25 лет по сравнению с больными 26-37 лет, при максима; ной степени дисплазии соединительной ткани по сравнению с минимальнс а также у больных с ДСУ или с удлиненным интервалом QTc при сравнег с больными без этих изменений. Количество лиц с одновременным налич! 3 и более ЭКГ-особенностей было достоверно большим в группе обслед:

: с синдромом ДСТС по сравнению со здоровыми людьми, достигая макси-1ьного значения в группе больных с ПМК и выраженной клинической ттоматикой. Не отмечено достоверной . зависимости нарушений ритма >дца от степени пролабирования митрального клапана и от наличия мит-шной регургитации. При наличии эхокардиограФических критериев МД юрок атриовентрикулярных клапанов обнаружена достоверно большая ;тота нарушений ритма (НЖЭ и ЖЭ более 100 в сутки) и проводимости юкада правой ножки пучка Гиса). Установлено, что аномальную тракцию шллярных мышц можно рассматривать как один из возможных механизмов >вития ЖЭ у больных с идиопатическим ПМК.

8. Оценка вегетативного гомеостаза больных с синдромом ДСТС

При анализе экстракардиальной регуляции сердечного ритма у боль-с с синдромом ДСТС отмечено достоверное повышение (р<0.01) активнос-парасимпатического отдела вегетативной нервной системы у мужчин по шнению с женщинами (повышение Л X. Н. 10 Уаг, 50 Уаг, ББ и БОА) и сравнению со здоровыми мужчинами (повышение Д X, 10 Уаг, 50 Уаг и I (табл. 6). Также достоверно (р<0,01) большая активность парасимпа-1еского отдела вегетативной нервной системы обнаружена у лиц в воз-:те до 25 лет при сравнении с больными более старшего возраста 5-37 лет).

Полученные данные свидетельствует об отсутствии достоверной раз-до в соотношении тонуса симпатического и парасимпатического отделов гономной нервной системы у больных с ПМК в зависимости от наличия тральной регургитации и степени пролабирования. Возможно, это обус-злено тем, что в настоящем исследовании степень пролабирования мит-гсьного клапана не превышала 2-ю, а степень регургитации - 1-ю.

Таблица 6

Показатели вариабельности сердечного ритма у больных с синдромом ДСТС в зависимости от половой.принадлежности (Mim)

Показатели Контроль | синдром ДСТС |

мужчины П-15 0.92±0.05 0,66+0.05 1.81±0.12 0.90i0.05 0,70i0,04 63,2l7.4 152.219.0 женщины | мужчины П=11 1 П-39 женщины 8 n-62 1

АХ с Мо с ВПР 10 Var с 50 Var с SD мс SDA MC ' 0,96i0,07 1 1.0310.02** 0.71Ю.07 8 0.8210.17 1.67+0,22 8 1.53*0.07** 0,91+0.07 8 1,04i0,03** 0,80+0,07 i 0.84Ю. 02** 64. Oil,8 i 78,9±3,8 ** '130,519,4 J 170,416.4 0.92i.0.03*i 0,65i0, Ol fl 1.69±0,06 I 0,9010,02*1 0.72l0,02*i 61.5±2,6* 8 137.416,1*1

Примечание. * - различия достоверны (р<0,01) между мужчинами и женщинами одной группы;

** - различия достоверны (р<0,01) по сравнению с контролем.

При наибольшей степени соединительнотканной дисплазии установле] достоверное (р<0,05) повышение тонуса п. vagus (¿X X. Mo, SDA) и тез денция к понижению симпатического тонуса (ВПР) по сравнению .с мни мальной степенью дисплазии. Таким образом, большая вагусная активное у больных с максимальным количеством фенотипических маркеров соедиш тельнотканной дисплазии может рассматриваться как проявление длител! ного адаптивного механизма в противовес кратковременной симпати.чеш активности. На возможность подобной точки зрения указывают S.Strano соавт. (1992).

Также отмечено, что больные с наибольшей выраженностью клиничес кой картины (8 и более анализируемых симптомов и синдромов) по сравнб нию с больными с малосимптомным течением (1-3 симптома) характеризуют ся достоверным (р<0,05) .увеличением ВПР и тенденцией к снижению паре симпатического тонуса. Наоборот, у лиц с вегетативными кризами в ана^ незе отмечено достоверное, повышение (р<0,05) вагусной и снижение cm

•ической активности.

У Сольных с синдромом ДСТС сопоставлены показатели вариабельности -ма сердца в зависимости от результатов холтеровского мониторирова-I ЭКГ. У больных с ПМС и значимой ЯЭ (более 100 в сутки), достоверно :0.05) можно говорить о понижении тонуса п.vagus (снижение SD и 0. в то время как из-за незначительных изменений ЕПР определенно шть о тонусе симпатического отдела автономной нервной системы не ¡дставляется возможным. Интересно мнение О.И.Жаринова (1992) о том. ) снижение вагусного контроля при суточном анализе вариабельности щечного ритма позволяет предположить органический генез ЖЭ. в то !мя как. повышение симпатического - функциональный. Достоверно :0,05) большая активность парасимпатического отдела автономной нерв-I системы выявлена при удлиненном интервале QTc (повышение 10 Var, и SDA) или при ДСУ (повышение ZX X. 50 Var, SD и SDA). чем при их ¡утствии. Полученные результаты подтверждают мнение ряда авторов о (ущей роли парасимпатикотонии в генезе ДСУ (Бобров В. А.. 1989).

В последние годы зарубежные авторы приводят сведения о прогностикой значении (развитие осложнений и летального исхода) низкой вари-¡льности сердечного ритма у больных с различными органическими забо-¡аниями (инфаркт миокарда, стенокардия, кардиомиопатия. сахарный ди-!т) и даже у здоровых лиц (Melonl С.. 1992, Takase В., 1992). Низкая мабельность сердечного ритма отмечена у 13.8% больных с синдромом 'С, в том числе у 17,9% с ПМК. Среди этих больных достоверно :0,05) преобладали женщины и лица старше 25 лет. Оценивая выражении. клинической картины у этих больных констатирована достоверно :0.05) меньшая частота вегетативных кризов, гипервентиляционного щрома. кардиалгического синдрома с вегетативными проявлениями и ли-•имии. Гиперкинетический тип центральной гемодинамики отмечен у них

достоверно (р<0,05) чаще. Среднее количество фенотипических марке;: "слабости" соединительной ткани было достоверно больше (р<0.05) группе больных с сохраненной парасимпатической активностью ( SD 50 и более). Можно предположить, что снижение парасимпатической активно та не характерно для больных с синдромом ДСТС, на что указывают дост верно меньшее число фенотипических маркеров "слабости" соедшштельн ткани и меньшая частота наиболее типичных клинических проявлений вег тативной дисфункции.

Таким образом, анализ показателей суточной экстракардиальной р гуляции сердечного ритма свидетельствует о большей активности параси патического отдела автономной нервной системы у больных с синдром ДСТС по сразнению со здоровьями лицами, достоверно!! для мужчин и д лиц в возрасте до 25 лет. Установлена большая вагусная активность больных с синдромом ДСТС при одновременном наличии 6 и более фенотип ческих маркеров "слабости" соединительной ткани по сравнению с бодьн ;.:и с меньшей соединительнотканной дисплазпей. Повышение активное симпатического и/или парасимпатического отделов вегетативной нервн системы соответствует определенным особенностям ЭКГ, выявляемы:-! п холтеровском мониторировании. При сниженной вариабельности сердечно ритма отмечена достоверно меньшая частота вегетативных кризов, гипе; вентиляционного синдрома, кардиалгического синдрома с вегетативны проявлениями и липотимии, а таюхе меньшее среднее количество фенотип! ческих маркеров "слабости" соединительной ткани у одного обследуемоп

ВЫВОДЫ •

1. У больных с синдромом дисплазии соединительной ткани серд] выявлены симптомы вегетативной дистонии к комплекс фенотипичеких na¡ керов "слабости" соединительной ткани.

2. У больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана чаще людается выраженная степень вегетативной дисфункции (особенно у щнн и при наличии в анамнезе вегетативных кризов) и "слабости" сое-ительной ткани,, чем у больных с аномально расположенными хордами.

3. Больным с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца йственны изменения в личностно-экоциональной, коммуникативной сфе-

и психической работоспособности, а в 8,9% случаев - психические стройства пограничного характера. Указанные психологические особен-ти в большей степени характерны для лиц с пролапсом митрального пана.

4. При эхокардиограСическом исследовании у абсолютного болышне-болышх с пролапсами атриосентрлкулярных клапанов, имеющих маруше-

ритма (нзджелудочковке или келудочковыэ экстрасистолы) или прово-зстн (блокаду правой ножки пучка Гиса), обнаружены критерии миксо-эзной дегенерации пролабируюэдх створок. При этом, у больных с прозой митрального клапана аномальная тракция папиллярных мыац 8 мм и эе достоверно повышает риск возникновения желудочковой экстрасисто-

5. У больных с пролапсами атриовеитрикулярных клапанов степень зальной и трикуспидал.ьной регургитаций находится в прямой зависи-' ги от наличия эхокардиграфических критериев миксоматозной дегенера-

от количества пролабирую-'длх створок и глубины пролабирования.

6. При исследовании состояния центральной гемодинамики у 67. >ных с пролапсом митрального клапана и 42,9% больных с аномально юлокеннкмн хордами выявлен гиперкинетическнй тип центральной гемо-шикн.,

7. У больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца •анализе результов стандартной ЭКГ и холтеровского мониторирования ¡лен комплекс особенностей, достоверно отличающих их от здоровых

людей.

8. У больных с идиопатическш пролапсом митрального клапана ч; тота нарушений ритма сердца не зависит от половой принадлежности, степени пролабирования (1-й и 2-й) и от наличия митральной регурги' ции.

9. Установлено, что у больных с синдромом дисплазии соедините, ной ткани характер взаимодействия парасимпатического и симпатическ< отделов вегетативной нервной системы связан с половой принадлежност! особенностями клинической картины, степенью "слабости" соединитель} ткани, состоянием центральной гемодинамики и особенностями наруше! ритма сердца.

' 10. Выявлено наличие трахеобронхиальной дискинезии у 73,3% бoJ ных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и у 83.3% - с а} мально расположенными'хордами, а дискинезии желчного пузыря по гнпог нетическому типу - соответственно у 59,8% и 33,3% больных.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Лица, имеющие-3 и более клинических признаков "слабости" сс динительной ткани, нуждаются в проведении эхокардиографии для исклю1 нпя синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.

2. При клиническом обследовании больных с синдромом дисплазии с единительной ткани сердца необходимо обращать внимание на проявле! синдрома вегетативной дистонии. сосудистовегетативные нарушения, ташке проявления геморрагического синдрома.

3. У больных с идчопатическим пролапсом митрального клапана г выявлении липотимии (комплекс ощущений, предшествующих потере соз} ния) показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ для исю чения нарушений ритма сердца.

4. Больные с пролапсами атриов^нтрикулярных клапанов, имеющие фотографические критерии миксоматозной дегенерации створок, нуж-:я в проведении допплеркардиографии для определения степени регур-дии и холтеровского мониторирования ЭКГ для исключения нарушений i и проводимости сердца.

5. Больным с пролапсом митрального клапана и аномальной тракцией ллярных мышц 8 мм и более показано проведение холтеровского мони-рования ЭКГ для исключения частой желудочковой экстрасистолии и целения дальнейшей тактики ведения.

6. Больные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, энно при наличии идиопатического пролапса митрального клапана, аются в комплексном психологическом обследовании для определения енностей психологического портрета и исключения психических рас-Яств пограничного уровня.

7. Больным с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца по-н анализ суточной вариабельности сердечного ритма с целью опреде-я особенностей вегетативного гомеостаза, влияющего на характер наций ритма сердца и выраженность клинической симптоматики.

8. При исследовании функции внешнего дыхания у больных с синдро-дисплазии соединительной ткани сердца требуется проведение бронхо-ляцинной пробы с беротеком для диагностики трахеобронхиальной дис-зии.

9. Больные с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца нуж-ся в проведении ульразвукового исследования желчного пузыря для ючения дискинезии по гипокинетическому типу.

РАБОТЫ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Скрининг-обследование молодых лиц с нарушениями ритма и прово-

дикости // Неотложные состояния в клинике внутренних болезне. - Ковре 1989. - с. 30-32 (совместно с Ю.С.Мдинарадзе. Е.Ю.Майчук).

2. Анализ аритмий у молодых лиц, выявленных при диспансерном об ледовании // Тезисы докладов Vil межобластной научно-практической ко ференции врачей-терапевтов Смоленской и Брянской обл., 1989. - с. 46-(совместно с Ю.С.Мдинарадзе, Е.Ю.Майчук).

'3. Результаты обследования молодых лиц с аритмиями // Актуальн; вопросы диагностики и профилактики внутренних болезней - Москва, 199; - с. 10-12 (совместно с Ю.С.Мдинарадзе. Е.Ю.Майчук).

4. Особенности психо-эмоциональных сдвигов у молодых пациентов аритмиями // Тезисы докладов республиканской научной конференции Москва. 19S2. - с. 39-39 (совместно с Ю.С.Мдинарадзе. Е.Ю.Майчук).

5. Миксоматозная дегенерация створок как один из возможных мехе низмов регургитацни у больных с идиопатическиш пролапсами а'триовент рикулярных клапанов // Визуализация в клинике - 1994, II 5. - с.5-(совместно с А.И. Мартыновым, О.Д.Остроумовой).

6. Клинико-психологическое исследование больных с пролапсом кит рального клапана // Методологические проблемы медицины и биологии Сборник под редакцией профессора Е.П.Михайловой - Москва, 1994.

с. 103-107 (совместно с А.И.Мартыновым, В.В.Николаевой, Е.И.Первичко, Н.А.Платоновой).

7. Особенности психологического и вегетативного статуса больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца, - // Клинический вестник. - 1995. -,N.3. -с. 10-13 (совместно с В. И.Шмыревым, Н. Л. Ролик, О.Д.Остроумовой, Н.А.Платоновой, А.И.Мартыновым).

8. Применение компьютерной системы (принцип поток-объем) для выявления трахеобронхиальной дискинезии у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Клинический вестник - 1995, I! 4. -

3-18 (совместно с А.И.Мартыновым, О.Д.Остроумовой).

9. Состояние вегетативной регуляции при дисфункции синусового узу подростков // Тезисы II Международного славянского Конгресса по стростимуляции и клинической электрофизиологии сердца 2-4 Февраля > г. - с. 257 (совместно с А.М.Бейном, А. Д. Соловьевой, В. И.Федоро-

Б.Ю. Окшшым, А. В. Недоступом, Н.С.Морозовой, Л.Ю.Чургановой, Ролик).

ю. Новне методологические подходи к эхокардиогрефическому иссле-больных с пролапсом митрального клапана // Методологические >лег.;ы медицины и биологии. Сборник под редакцией профессора Е.П.Ми-ювой - "осква, 1594. - с. 59-102 (совместно с Е.Ю.Майчук. О.Д. Ост-ювой, Н.Н.Ростовцевой).

11. Нарушения ритма у больных с синдромом дисплазии соединитель-ткани сердца // Аптека и больница - 1995,. ¡¡1-е, 11-15 (совмест-: О.Д, Остроумовой, В. Б.Седовым, Г.В. Крыловой, Л.П.Мартыновы.'-!).

12. О возмохзшх механизмах регургитации у пациентов с пролапсами овентрикулярних клапанов // Кардиология - 1995, Н 5 - с.23-26 ыестно с А.И.Мартыновым, О.Д.Остроумовой).

13. К вопросу о тактике ведения больных с идиопатическим пролап-митрального клапана.// Тезисы международной конференции "Новые ле-твенные средства в клинике внутренних болезней" - Петрозаводск,

. - с. 26-27 (совместно с О.Д.Остроумовой. Н.Л.Ролик. А.И.Мартыно-

14. Структурные и функциональные особенности келчевыводящей сис-

у больных с пролапсами клапанов сердца и у больных с аномально

оложенными хордами // Тезисы международной конференции "Новые ле-твенные средства в клинике внутренних болезней" - Петрозаводск, . - с.29-29 (совместно с О.Д.Остроумовой, Г.П.Ковалевой).