Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Роль электрокардиографического скрининга в выявлении групп риска и предупреждении внезапной сердечной смерти у детей

На правах рукописи

КИСЕЛЕВА Ирина Ивановна

РОЛЬ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКОГО СКРИНИНГА В ВЫЯВЛЕНИИ ГРУПП РИСКА И ПРЕДУПРЕЖДЕНИИ ВНЕЗАПНОЙ СЕРДЕЧНОЙ СМЕРТИ У ДЕТЕЙ

14.00.09 - Педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Иркутск-2004

Работа выполнена в Бурятском филиале ГУ Научный центр медицинской экологии Восточно-Сибирского научного центра Сибирского отделения Российской Академии медицинских наук (г. Улан-Удэ), Московском НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ.

Научные руководители: Доктор медицинских наук, профессор ДОЛГИХ Владимир Валентинович Доктор медицинских наук МАКАРОВ Леонид Михайлович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор

АНТОНЕНКО Федор Федорович Доктор медицинских наук, профессор СИНЬКОВ Андрей Владимирович

Ведущая организация: НИИ кардиологии Томского научного центра СО РАМН

Защита диссертации состоится гц » 2004г. в часов на

заседании диссертационного Совета Д.001.038.02. при ГУ Научный центр медицинской экологии Восточно-Сибирского научного центра СО РАМН по адресу: г. Иркутск, ул. Тимирязева, 16.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГУ Научного центра медицинской экологии ВСНЦ СО РАМН.

Автореферат разослан «_» _2004г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

.М.Мадаева

mm

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Внезапная сердечная смерть (ВС) является сегодня одной из наиболее актуальных проблем в современной клинической медицине. По данным рабочей группы Европейского кардиологического общества, частота ВС в целом составляет от 36-до 128 случаев на 100000 взрослого населения в год (S. Priori et al., 2001). Исследования последних лет показали, что большинство некоронарогенных заболеваний, сопряженных с высоким риском внезапной смерти у взрослых, генетически детерминированы. Это, прежде всего синдром удлиненного интервала QT (P.Shwartz, 1985), синдром Бругада (P. Brugada, J. Brugada, 1992), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатические желудочковые тахикардии, синдром Ленегра и другие (Макаров JI.M., 2003). По некоторым данным распространенность их в популяции очень высока - до 1 на 500-10000 детского населения (A. Moss, 1998). При этом частота данных заболеваний в России неизвестна, их выявляемость у детей сегодня крайне низка и чаще всего реальная причина внезапной смерти ребенка не устанавливается (Школьникова М.А., 2003).

ВС часто является первым клиническим проявлением заболевания сердца и более 90% всех случаев ВС происходит вне больничных стационаров (S. Priori et al., 2001), что делает крайне актуальным раннее выявление групп риска по развитию ВС, проведение целенаправленных профилактических мероприятий для ее предупреждения. В последние годы получены убедительные данные о существенном различии в частоте вы-являемости заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти в различных этнических группах. Так синдром Бругада не зарегистрирован у африканцев (S.Priori, 1998), в то время как синдром необъяснимой внезапной смерти, имеющий много схожих с синдромом Бругада признаков, чаще всего отмечается у представителей дальневосточного этнического типа - Японии, Корее, стран Юго-Восточной Азии (Nademanee К., 1997). В то же время реальная распространенность заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий в данной популяции не установлена. Электрокардиографическое исследование играет основную роль в раннем выявлении детей, страдающих сердечно-сосудистой патологией, позволяет еще на доклинических этапах выделить детей группы риска и провести необходимые превентивные мероприятия (Макаров Л.М., 2002).

Изложенное определило актуальность, сформулировало цель и задачи данного исследования.

Цель работы

Изучение распространенности и структуры заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти у детей, проживающих в Республике

Бурятия, по результатам ЭКГ скрининга, разработка системы ранней диагностики и диспансерного наблюдения за детьми группы риска.

Задачи

1. Разработка нормативных половозрастных ЭКГ - параметров у детей славянской и бурятской национальности, проживающих в Республике Бурятия, определение степени сравнимости данных параметров с используемыми отечественными и международными критериями;

2. Определение распространенности и спектра нарушений ритма сердца и проаритмогенных маркеров ЭКГ у детей различных этнических групп, проживающих в Республике Бурятии;

3. Установление частоты и особенностей клинического течения заболеваний с высоким риском жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти, выявляемых при массовом ЭКГ скрининге у детей различных этнических групп; , ( ,

4. Определение ранних клинико-электрокардиографических критериев для выявления групп риска детей по развитию внезапной сердечной смерти;

5. Разработка системы диспансерного наблюдения за детьми с заболеваниями с высоким риском внезапной сердечной смерти.

Научная новизна

Разработаны нормативные половозрастные ЭКГ- параметры у детей, проживающих в Республике Бурятия. Показано, что основные параметры ЭКГ не имеют этнических различий и могут быть использованы для обследования детей независимо от этнической принадлежности; выделены региональные критерии синусовой брадикардии и тахикардии, которыми у детей является снижение ЧСС ниже 5 и повышение более 95 проценти-ля таблиц процентильного распределения.

Определена частота удлинения интервала ОТ в детской популяции Бурятии, которая составляет в целом 1,05% (1:96 детей), чаще в бурятской популяции и более часто у девочек (1,66%), чем у мальчиков (0,49%);

Впервые показана роль укорочения интервала ОТ как фактора риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти у детей. Определены критерии диагностики и частота встречаемости укороченного интервала ОТ в детской популяции, которая составляет от 15,2% до 0,72%. Определены критерии синдрома короткого интервала ОТ.

Определен спектр и частота встречаемости минимальных изменений ЭКГ («микроаномалий ЭКГ»), ассоциированных с заболеваниями и синдромами с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.

4

$ ♦ * 1 г ■ -

Практическая значимость

Доказана необходимость проведения ЭКГ скрининга у детей на основании разработанных нормативных половозрастных, критериев независимо от этнической принадлежности ребенка. , , ,

Выделены группы риска развития жизнеугрожа(ощих аритмий и внезапной смерти на основании скринингового ЭКГ обследования. Обоснованы корректные методы оценки основных прбаритмогенных маркеров ЭКГ, определены их нормативные значения в различных половозрастных группах.

Для практического здравоохранения разработана дифференцированная система диспансерного наблюдения и предупреждения жизнеугро-жающих аритмий и внезапной смерти у детей Рёспубл^кй 'Бурятия.

Основные положения, выносимые на заЗДйту ' '

1. Параметры ЭКГ у детей являются унивёрбалЬным показателем и не имеют региональных и этнических различий. Определение параметров ритма сердца рекомендуется проводить независимо от этнической принадлежности ребенка на основании разработанный таблиц пройёнтильно-го половозрастного распределения.

2. Массовый скрининг ЭКГ играет ведущукгро.г1ь 6 выявлении детей с высоким риском внезапной смерти, особёййо' в' ^тни^ескйх группах, в которых ограничено проведение инвазивных исследований и посмертная верификация причин внезапной смерти у родственников.

3. Наличие в семье случаев внезапной смерти у лиц молодого возраста (до 45 лет) является основанием для исключения заболеваний с высоким рисков внезапной смерти у детей.

4. Выявление при диспансерном ЭКГ обследовании проаритмогенных «микроаномалий ЭКГ»: укорочения интервала РЯ, эпсилон волны и/или подъема сегмента БТ в отведениях VI - УЗ, укорочения или удлинение интервала ОТ, фасцикулярных блокад, требует углубленного кардиологического и семейного обследования с целью исключения заболеваний и синдромов с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.

Апробация работы

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на Всероссийском конгрессе «Детская кардиология 2002» (МдЬКва, 2002), республиканской конференции пёдиатров (г. Улан-Удэ, 2002), на Всероссийской конференции «Здоровый ребенок» (Улан-Удэ, 2003). '' Публикации

'" По материалам исследования опубликовано 14 'научных работ, в том чибле 3 статьи в центральных журналах и 1 методические рекомендации.

Структура диссертации и ее объем:

Диссертационная работа изложена на 11£ страницах. Состоит из 4 глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы, включающего 174 источника, в том числе 88 отечественных и 84 зарубежных Со держит 2 2, таблиц и 15"рисунков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Нами при провдении обследования детей в рамках Всероссийской диспансеризации была составлена репрезентативная выборка из 2000 детей, выделенная на основании случайного отбора из детской популяции РБ (по спискам детей, находящихся на учете в детских поликлиниках РБ). Из выделенной выборки ЭКГ обследование было проведено у 1531 ребенка, что составило - 76,6% от планируемой выборки, 0,57% от всех детей и подростков, проживающих в РБ. В соответствии с существующими критериями описательно - оценочных (дескриптивных) методов эпидемиологических исследований (Беляков В.Д., Яфаев Р.Х., 1989) проведенное исследование можно расценить как: одномоментное (поперечное) с кустовым методом формирования выборки. Выборка обследуемых формировалась когортным методом - с выделением на обследуемой территории (Республика Бурятия) коллективов детей, разделенных на основании этнического фактора - бурят и славян. В исследование не включались дети с ранее выявленными кардиологическими заболеваниями. Оценка статистической значимости показателей в группах свидетельствовала о неслучайности различий. Соотношение городских и сельских детей составило 69,2% и 30,8%; бурят 42,7%, славян 57,3%; мальчиков и девочек 52,8 и 47,2%. Все электрокардиограммы записаны на однотипных одноканальных аппаратах типа «Малыш» современной модификации. Полученные параметры ЭКГ представлены на графах, содержащих второй, пятый, 25-ый, 50-ый, 75-ый, 95-ый, и 98-ой percentiles для каждой возрастной группы.

Анализ основных параметров ЭКГ проводился по стандартной схеме. Измерение длительности QT-интервапа проводилось в ручном режиме по методу E.Lepeshkin и B.Surawicz (1952г.). При записи ЭКГ со скоростью 25 мм/с в трех последовательных кардиоциклах концом зубца Т считали точку пересечения касательной к нисходящему колену зубца Т с изолинией. Измерения на стандартной ЭКГ покоя проводились во II стандартном отведении, а в случае выраженной волны U - н грудном отведении V5. Измеренная длительность QT-интервала сравнивалась с должной величиной ОТ-интервала (QTTOroK), вычисленной по формуле Базетга: ОТдолж = k*m-R, где: R-R - расстояние между зубцами R двух

соседних комплексов; К - коэффициент = 0,37 для детей до 13 лет и мальчиков старше 13 лет; = 0,40 для девочек старше 13 лет. Производилась оценка корригированной длительности QT-интервала QTC QT-изм. Nr-r (закон Базетта), где: QTH3M - длительность измеренного QT-интервала исследуемой ЭКГ; R-R - интервал между двумя соседними зубцами R исследуемой ЭКГ. И также проводилась оценка продуктивного (QTp) значения интервала QT на основании формулы P.1 Rautaharju (992): QTp = 656/(1+ЧСС/100), где QTp - долженствующее значения интервала QT; при этом выделялись QTp 88 и QTp 80 - значения 88% и 80% от продолжительности QTp.

Результаты собственного исследования сравнивались с нормативными параметрами, приведенными в работах A. Davignon (1979), Белоконь H.A., Кубергер М.Б (1983), Осколковой М.К. (1988). Сравнивались данные в общей популяции детей, проживающих на территории РБ, различия у мальчиков и девочек, а также отдельно у детей славянской (С) и бурятской (Б) национальностей. Статистическая обработка данных проводилась на персональном компьютере с помощью электронных таблиц Exel и пакета прикладных программ «Statistica for Windows®» версии 5.0 (StatSoft, USA). Для оценки достоверности различий средних значений показателей ЭКГ при сравнении двух групп использовали критерий %2 и точный критерий Фишера. Для оценки выраженности связей между различными количественными признаками использовался коэффициент корреляции Пирсона, в случае порядковых признаков использовался коэффициент ранговой корреляции Спирмена. Выявленная корреляционная зависимость считалась достоверной при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

При анализе ЧСС выявлено статистически достоверное уменьшение ЧСС с возрастом (р<0,001). Этнйческих различий зависимости ЧСС от возраста не выявлено, отмечается статистически не значимая (р>0,05) тенденция к более частому ритму у детей-бурят в раннем возрасте (до 3-х лет), склонность к брадикардии в 3-4 летнем возрасте в обеих этнических группах. Распространенность синусовой брадикардии в исследуемой популяции составляет 3,1%. Распространенность синусовой тахикардии статистически значимо больше, чем брадикардии (р<0,05) и составляет 8,1% среди обследуемых детей. Средняя ЧСС у детей, проживающих в условиях Республики Бурятия, не зависела от национальной принадлежности и соответствовала испрльзуемым в настоящее время критериям (A.Dayignon, 1979; М.Б. Кубергер, 1983; М.К.Осколкова, 1988).

Положение электрической оси сердца (ЭОС) у детей и подростков исследуемой популяции сохранялось относительно стабильным после пер-

вого года жизни. В старшем подростковом возрасте вертикальное положение ЭОС достоверно чаще встречается у детей-славян (р<0,05). Патологическое отклонение электрической оси сердца вправо чаще встречается у бурят (р>0,05), влево - у славян (р<0,056).

Этнических и половых различий в длительности РЯ не выявлено. Распространенность укороченного интервала РЯ одинакова в обеих этнических группах, а А-В блокада 1 степени чаще встречается у бурят (р<0,05). Укорочение интервала РЯ вдвое чаще встречается у девочек (р>0,05), чем у мальчиков. По данным нашего исследования на стандартной ЭКГ покоя А-В блокада 1 степени встречалась у 2,3 % детей (у бурят 3,5%, у славян 1,4% (р<0,05). У 1 ребенка выявлена АВ блокады 3 степени. Ширина комплекса ОЯБ в обследуемой популяции нарастает от 0,05с у детей первого года жизни до 0,08 у подростков. Выявлена высокая корреляция ширины комплекса С^ЯБ и зубца Р с площадью поверхности тела (коэффициент корреляции = 0,97, р<0,001).

Таким образом, скрининговое ЭКГ обследование детей разных этнических групп, проживающих в Республике Бурятия, не выявило существенных различий от показателей параметров ЭКГ детей, полученных ранее при проведении в других регионах России и мира (М.Б.Кубергер, 1983; М.К.Осколкова, 1988; Л.М.Макаров, 2002; А.Оау^поп, 1979). Можно сделать вывод, что продолжительность основных параметров ЭКГ у детей является универсальным параметром, на который мало влияют региональные и этнические различия. Определение нормативных парамет-} ров ритма сердца рекомендуется проводить независимо от этнической

принадлежности ребенка на основании разработанных таблиц процен-тильного половозрастного распределения.

Электрокардиографические маркеры заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти

Интервал ОТ

Определены величины интервала ОТ в зависимости от возраста. Статистически значимых этнических различий в длительности интервала ОТ между бурятами и славянами не выявлено (р>0,05). При одинаковой ЧСС длительность интервала ОТ у детей разных этнических групп не имеет статистически значимых различий (таблица 1).

Таблица 1.

Зависимость длительности интервала ОТ(мс) от ЧСС у детей (п = 1531)

ЧСС уд/мин ОТ буряты, мсек ОТ славяне, . мсек ОТ средний мсек

от1 до 80 369 363 366

80-90 331 328 329

чсс QT буряты, QT славяне, ОТ средний

уд/мин мсек мсек мсек

90-95 322 319 311

95-100 312 307 309

100-105 311 306 307

105-110 297 282 296

110-115 299 298 299

115-120 287 282 290

120-125 278 282 280

125-130 280 285 277

130-135 270 279 283

135-140 272 267 269

140-150 270 270 265

150-+++ 242 243 239

Среднее значение корригированного интервала ОТ (ОТс) сохраняется около 0,40 с во всех возрастных группах при обокх способах его вычисления. В 96,3% случаев корригированный интервал ОТ (ОТс) был меньше, чем 0,45 сив 99,4% случаев меньше 0,48 с. В исследуемой группе некорригированный интервал ОТ менее 0,47с выявлен у 99,53% (1524 ребенка), а корригированный ОТ (ОТс) более 0,46 с у 16 Детей, что составляет 1,05%, причем удлиненный интервал ОТ несколько чаще выявлялся у бурят, чем у славян (1,2% и 0,9%, р>0,05), и четко выделилось различие по половому признаку - удлинение интервала ОТ чаще встре-ча'ется у девочек (1,66%), чем у мальчиков (0,49%) (р<0,05). При этом 50% удлиненного интервала ОТ у девочек выявлено в возрастной группе 8-11 лет, 33,3% - в возрасте 12-15 лет; у мальчиков удлиненный ОТ наиболее часто (50%) встречался в возрас+е 12-15 Лет (1,5% от всех мальчиков данного возраста), 1,4% - в возрасте 8-11 лет и 0;3% в возрасте 5-7 лет, что связано, возможно, с разными сроками начала гормональной перестройки у девочек и мальчиков. Из всех ЭКГ удлинение интервала ОТ более 480 мс встретилось у 4 детей - русского мальчика 7 лет и 3-х девочек буряток 11-12 лет, что составило 0,11% детей славянской национальности и 0,46% бурят.

Оценка длительности интервала ОТ проводилась также на основании формулы Яа^аИаци ОТр = 656/(1+ЧСС/100). Отмечается, что распространенность укороченного интервала ОТ (менее 81% от ОТр) постепенно уменьшается, к старшему подростковому возрасту. Частота укорочения интервала ОТр от 81 до 88% максимальна в раннем школьном

возрасте и имеет значительные возрастные колебания. ОТр менее либо равное 88% чаще встречается у детей славянской национальности (16,7%), чем у бурят (13,2%) (р>0,05); примерно одинаково у Девочек и мальчиков (14,7% и 15,7%). Дополнительное обследования проведено у 12 детей 3-16 лет (11,2 ± 4,2 лет), 9 мальчиков и 3 девочек с укорочением интервала ОТ. Среднее ОТс по группе составило 334 ± 27,4 мс. 8 из 12 (66,7%) детей с коротким интервалом ОТ имели в анамнезе синкопе, предсинкопе и/или случаи ВС в молодом возрасте семейном анамнезе, ОТс в этой группе составил 329,1 ± 32,3 мс, в то время как у детей без симптомов и отягощенного анамнеза - 342,3 ± 12,7 мс. Детям проведено полное кардиологическое и неврологическое обследование. Выделены две степени феномена укорочения ОТ: первая степень - ОТс < 370 мб при ЧСС > 60 уд/мин и < 350 мс при ЧСС < 60 уд/мин; вторая степень - ОТс < 350 мс при ЧСС > 60 уд/мин и < 330 мс при ЧСС < 60 уд/мин. Предложены ЭКГ- критерии клинического синдрома короткого интервала ОТ (СКИОТ) у детей, к которым относятся: укорочение интервала ОТс < 330 мс или укорочение интервала ОТс > 330 мс, но < 370 мс, в сочетании с наличием синкопальных состояний и/или случаев внезапной смерти в семейном анамнезе. Данных о распространенности короткого ОТ в детской популяции не найдено, полученные показатели можно рекомендовать как оригинальные критерии оценки минимальных значений интервала ОТ у детей. Результаты нашего исследования свидетельствуют, что укорочение интервала ОТ часто регистрируется у детей и подростков из семей с отягощенным семейным анамнезом по случаям ВС в молодом возрасту. При этом укорочение ОТ более выражено у больных с наличием синкопальных состояний. Выявление на ЭКГ укорочения интервала ОТ у практически здоровых асимптоматичных детей требует исключения наследственных заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий на основании данных семейного анамнеза и комплексного кардиологического обследования.

Минимальные изменения («микроаномалии») ЭКГ

Проведена оценка распространенности и клинического значения про-аритмогенных «микроаномалий» ЭКГ у детей. Выделялись следующие параметры: эпсилон - волна (е\у) в отведениях у!-уЗ, подъем сегмента БТ в отведениях VI-уЗ, укорочение интервала РИ.. Эпсилон волна (е\У) в отведениях У1-3 была выявлена у 34,5% бурят и 26,9% славян (р>0,05). В возрастные периоды 5-7 и 12-15 лет эпсилон - волна достоверно чаще выявляется у бурят (5-7 лет: С-21,7%, Б-34,4%; 12-15 лет - С-26,1%, Б-41%; р<0,05). Стойкое или транзиторное выявление эпсилон волны (е\У) в правых грудных отведениях свидетельствует об электрической

нестабильности миокарда и может предшествовать развитию желудочковых тахиаритмий у детей.

Синдром укороченного интервала PR (синдром Lown-Ganong-Levine или Clerc-Levy-Critesko), регистрировался у 2,7% детей (2,6% С. и 2,8%-Б), достоверно чаще встречаясь у детей первого года жизни (р<0,001). Подъем ST до 2 мм- типа sadlle-back («седловидный») как составная часть ЭКГ синдрома ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) был зарегистрирован у 18% детей в наших группах обследования (16,6% С. и 19,8% Б) (р>0,05). Подъема ST типа coved («сводчатый») при массовом ЭКГ обследовании у детей выявлено не было.

Нарушения ритма сердца

Все виды обнаруженных нарушений ритма сердца (НРС) в общей группе детей составили 31,2%. Наибольшая частота НРС обнаружена в группе детей до 3 лет, а также в возрасте 10-12 лет. Чаще всего миграция водителя ритма выявлялась у детей 2-3 лет и подростков 13-15 лет. На втором месте по частоте встречаемости выделены блокады сердца. Наибольшая частота распространенности блокад выявлена в возрасте 10-12 лет, причем у бурят больше, чем у русских. Среди нарушений проведения синоаурикулярная блокада составила 0,13%, А-В блокада 1 степени- 2,3% (Б-3,5%, С-1,4%, р<0,05); А-В блокады 2-3 степени- в 0,3% (С-0,46%, Б-0,15%), блокада передневерхнего разветвления левой ножки п.Гиса -0,4%, блокада задненижней ветви левой ножки п.Гиса - 0,065%.

Частота полной блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) составила 0,2% в обследуемой популяции, причем все случаи были отмечены у бурят (0,45% среди детей бурятской национальности). Неполная БПНПГ в общей детской популяции составила 26,8%. Наиболее часто она встречалась в возрасте до 1 года у детей-бурят и в возрасте 7-9 лет у русских, в среднем у славян несколько чаще, чем у бурят (С-28,8%, Б-24,1%)(р>0,05).

Дообследование позволило выявить у 2 детей с изменениями на ЭКГ врожденные пороки сердца без нарушения гемодинамики (дефект межжелудочковой перегородки), 1 случай необструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии, 1 случай врожденной АВ блокадой 3 степени. (Рис.1) Проведенное обследование позволяет проанализировать частоту НРС в доклинической стадии и доказывает необходимость включения ЭКГ исследования в общий комплекс диспансерного обследования практически здоровых детей во всех возрастных группах.

___. ___________________- - ..

.с/ /4.

Рис. 1. Атриовентрикулярная блокада 3 степени, выявленная при ЭКГ скрининге у девочки б лет.

ЭКГ обследование играет ведущую роль в раннем выявлении детей с риском ВС в этнических группах, в которых ограничено проведение ин-вазивных исследований и посмертная верификация причин ВС у родственников (отказ от патологоанатомического исследования по религиозным или национальным традициям).

На рис. 2 представлена родословная и ЭКГ ребенка из семьи этнических бурят с синкопальными состояниями и высокой концентрацией случаев ВС в семейном анамнезе. При проведении ЭКГ скрининга выявлено сочетание нескольких проаритмогенных маркеров, основным из которых является синдром короткого интервала ОТ. При неоднократном сборе анамнеза выявлено, что из 57 человек, включенных в родословную, ВС в возрасте от 7 до 14 лет была у 15 человек (26% членов семьи!), в том числе у 12 - во время сна. Вскрытия не проводилось ни в одном случае. У матери пробанда (35 лет), также страдающей синкопальными состояниями с 8 летнего возраста, на ЭКГ выраженное укорочение интервала ОТ (ОТс 299мс) Из 4 рожденных ею детей двое умерли внезапно во сне в возрасте до двух лет. Наблюдаемая нами младшая дочь с 6 месячного возраста получала противосудорожную терапию без эффекта. На фоне комбинированной антиаритмической терапии препаратами 1 и 4 группы количество синкопальных приступов сократилось с 3-4 раз в месяц до 1 раза в 3-4 мес.

А)

КС - клиническая смерть

1

ь

0Ц1ЯИЯЯЯИПЯПЯ

SpJaagc 7 (1ау -14 уо

—шипе

11 детей, синкопе, ВТ нет

I Т^ИйГнкопгН

Б)

ШГО Яш/РУ _ I

. П -

-

е:о-зй* на тш лс — У

Рис. 2. Родословная (А) и ЭКГ (Б) девочки Цырены Ш. из бурятской этнической семьи с синкопальными состояниями и высокой концентрацией случаев ВС в семье. Изменения ЭКГ: ЛЯ интервал 560мс;

0Т 260мс; ОТс 347 мс; интервал РЯ 0,11 с; е№ в отведении VI; отрицательные зубцы Т с умеренной элевацией сегмента БТ в отведениях VI -2.

Полученные результаты позволили сформировать две группы риска развития ВС у детей, выявляемые при массовом ЭКГ обследовании. К первой группе относятся дети с минимальными проявлениями заболеваний с риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти: больные с удлинением интервала (?Тс > 440 мс, но < 460; укорочением ОТс < 370 мс, но > 330 мс; проаритмогенными «микроано-

малиями» ЭКГ (укорочение или удлинение интервала РЯ, эпсилон волна и/или подъем сегмента 5Т в отведениях VI - УЗ > 2 мм, фасцикулярные блокады, нарушения внутрижелудочкового проведения) без клинической картины сердцебиений или синкопе, семейных случаев внезапной смерти или неясных синкопальных состояний. Для детей первой группы необходимо исключение органической патологии сердца, семейного анамнеза внезапной смерти и при диспансерном наблюдении проводится контроль ЭКГ 1 раз в б мес., с оценкой основных параметров и проаритмогенных «микроаномалий» ЭКГ, исключения вторичной (некардиогенной) природы выявленных изменений. -

К детям второй группы риска ВС (группа повышенного риска) относятся больные с удлинением интервала ОТс > 460 мс, укорочением 0Тс < 330 мс при ЧСС > 60 уд/мин и < 320 при ЧСС < 60 уд/мин, патологической брадикардией, АВ блокадами 2-3 степени. Или больные с больные с удлинением интервала ОТс > 440 мс, но < 460; укорочением ОТс <370 мс, но > 330 мс, проаритмогенными «микроаномалиями» ЭКГ в сочетании с клинической картиной сердцебиений и/или синкопе, семейными случаями внезапной смерти или синкопальных состояний. Дети второй этой группы риска нуждаются в углубленном кардиологическом и семейном обследовании и постановке на «Д» учет с последующим длительным мониторингом выявленных электрокардиографических и клинических факторов риска внезапной смерти, проведении медикаментозного или хирургического лечения на основе выявленных изменений.

ВЫВОДЫ

1. Массовый электрокардиографический скрининг у детей является высокоинформативным средством раннего выявления заболеваний с высоким риском внезапной сердечной смерти.

2. Показано, что основные параметры электрокардиограммы у детей не имеют значимых этнических различий и могут быть использованы независимо от расовой принадлежности ребенка;

3. Определена частота удлинения интервала ОТ в детской популяции Бурятии, которая составляет в целом 1,05% (1:96 детей). Удлиненный интервал ОТ чаще выявляется в бурятской популяции по сравнению с русской и более часто у девочек, чем у мальчиков;

4. Впервые показана роль укорочения интервала ОТ как фактора риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти у детей. Определены критерии диагностики и частота встречаемости укороченного интервала ОТ в детской популяции, которая составляет от 15,2% при первом и 0,72% при втором, патологическом уровне укорочения. Определены критерии синдрома короткого интервала ОТ.

5. Определен спектр и частота встречаемости минимальных про-аритмогенных минимальных изменений («микроаномалий») ЭКГ ассоциированных с заболеваниями и синдромами с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти. К ним относятся: укорочение интервала РЯ, выявление эпсилон волны и/или подъема сегмента вТ в отведениях VI - УЗ, укорочение или удлинейие интервала ОТ, наличие фасцикулярных блокад.

6. Выделены группы риска развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у детей. Разработана дифференцированная система диспансерного наблюдения и предупреждения жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти у детей.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Стандартная электрокардиография является высокоинформативным методом ранней диагностики жизнеугрожающих состояний у детей и должна входить в обязательный план диспансеризации детей с раннего возраста.

2. Анализ электрокардиограммы детей необходимо проводить на основании разработанных нормативных половозрастных критериев, независимо от этнической принадлежности ребенка;

3. Оценка удлинения интервала ОТ должна проводиться только на основании вычисления корригированного интервала ОТ (ОТс) с использованием формулы Базетта: ОТс = ОТс/V ЯЯ. Удлинение интервала ОТ определяется при значении ОТс > 440 мс.

4. Критерием синдрома короткого интервала ОТ (СКИОТ) у детей является укорочение интервала ОТс < 330 мс или ОТс < 370 мс, но > 330 мс в сочетании с наличием синкопальных состояний и/или случаев внезапной смерти в семейном анамнезе.

5. Наличие случаев внезапной смерти в семье в молодом возрасте, синкопальных состояний и/или выявление при диспансерном ЭКГ обследовании проаритмогенных «микроаномалий» ЭКГ требует углубленного кардиологического и семейного обследования с целью исключения заболеваний с риском внезапной сердечной смерти. Сбор семейного анамнеза у детей из группы риска по внезапной смерти необходимо проводить с акцентом на выявление случаев синкопе и внезапной смерти в семье, дополнительный, неоднократный опрос родственников.

6. Детям первой группы риска по развитию внезапной сердечной смерти при диспансерном наблюдении проводится контроль ЭКГ I раз в 6 мес., с оценкой основных параметров и проаритмогенных «микроаномалий ЭКГ». Дети второй, повышенной группы риска, нуждаются в углубленном кардиологическом и семейном обследовании и постановке на

диспансерный учет с последующим постоянным мониторингом выявленных электрокардиографических и клинических факторов риска внезапной сердечной смерти.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Горлицкая О.В Распространенность аритмогенной дилатации камер сердца у детей с частой идиопатической экстрасистолией / Горлицкая О.В., Задорожная С.Е., Макаров Л.М., Киселева И.И.// Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская Кардиология 2002». - 29-31 мая 2002г. -М., 2002. - С.40. ,,

2. Горлицкая О.В Прогностическое значение измененного базового ритма ЧСС у детей с частой идиопатической экстфасистолией и дилата-циями камер сердца / Горлицкая О.В., Задорожная С.Е., Макаров Л.М., Киселева И.И. // Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская Кардиология 2002». - 29-31 мая 2002г. - М., 2002. - С.63.

3. Макаров Л.М. Аритмогенная дисплазия правого желудочка у детей с частой идиопатической желудочковой экстрасистолией: роль микроаномалий ЭКГ в ранней диагностике / Макаров Л.М., Горлицкая О.В., Задорожная С.Е., Киселева И.И.// Тезисы Всероссийского Конгресса «Детская Кардиология 2002». - 29-3 Г мая 2002г. - М., 2002. -С,56.

4. Киселева И.И ЭКГ - скрининг нарушений сердечного ритма у детей в РБ (по результатам профосмотров дошкольников) / Киселева И.И., Бимбаев А.Б-Ж., Баирова Т.А.// Сборник научных работ,- г.Тула, 2002г. -С.58-59.

5. Макаров Л.М Представленность ЭКГ признаков аритмогенной дисплазии правого желудочка у детей с «идиопатическими» желудочковыми тахикардиями./ Макаров Л.М., Горлицкая О.В., Киселева И.И., и др./ Тезисы Всероссийской конференции «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», 4-6 октября 2003г. - М., - С. 106.

6. Макаров Л.М Распространенность проаритмогенных маркеров ЭКГ у детей в различных этнических группах. /Макаров Л.М., Киселева И.И..// Вестник Аритмологии. - 2004..- №35. - Приложение В.- С. 129.

7. Киселева И.И Короткий интервала QT фактор риска внезапной сердечной смерти в молодом возрасте./ Киселева И.И., Баирова Т.А.// 80 лет на страже здоровья: сб.статей: в 2-х частях

/отв.ред.В.В.Кожевниеков.-Улан-Удэ: изд.-во Бурятского госуниверсте-та,- Ч.2.-2003.-С.125-126.

8. Макаров Л.М Укорочение интервала QT в семьях с отягощенным анамнезом по случаям внезапной смерти в молодом возрасте./ Макаров Л.М., Чупрова С.Н., Киселева И.И.// Кардиология,- 2004,- №2. - С.5 ! -56.

9. Макаров Л.М. Сравнение способов измерения интервала ОТ и их клиническое значение./Макаров Л.М., Чупрова С.Н., Киселева И.И// Кардиология. - 2004. - №5.- С.74 - 76.

Ю.Киселева И.И. Распространенность удлинения интервала ОТ у детей Республики Бурятия /Киселева И.И., Макаров Л.М., Долгих В.В.// Тезисы конгресса «Детская кардиология 2004».- Москва. - 24-26 мая 2004. - №122..

11. Макаров Л.М. Распространенность и клиническое значение укорочения интервала ОТ у детей/ Макаров Л.М., Киселева И.И., Долгих В.В.// Тезисы конгресса «Детская кардиология 2004».- Москва. - 24-26 мая 2004. - №131.

12.Киселева И.И. Основные параметры ЭКГ у детей различных этнических групп проживающих на территории Республики Бурятия // Киселева И.И, Макаров Л.М., Долгих В.В., Баирова Т.А.//Тезисы конгресса «Детская кардиология 2004». - 24-26 мая 2004г. -Москва. - №228.

13. Киселева И.И Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков, проживающих на территории Республики Бурятия: Метод, рекомендации / Бурятский филиал ГУ НЦ МЭ ВСНЦ СО РАМН. - Улан-Удэ, 2004. - 26с.

14. Макаров Л.М. Распространенность электрокардиографических признаков аритмогенной дисплазии правого желудочка у больных с «идиопатическими» желудочковыми тахиаритмиями. /Макаров Л.М., Горлицкая О.В., Курылева Т.А., Чупрова С.Н., Киселева И.И., Школьни-кова М.А. // Кардиология. - 2004. - № 7(в печати).

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АВ блокада - атриовентрикулярная блокада Б - буряты

БПНПГ -блокада правой ножки пучка Гиса ВС - внезапная смерть С - славяне

СУИОТ - синдром удлиненного интервала ОТ СКИ<?Т — синдром короткого интервала ОТ ХМ -Холтеровское мониторирование ЭКГ ЧСС - частота сердечных сокращений ЭКГ - электрокардиограмма ЭОС - электрическая ось сердца

Подписано в печать 21.04.2004 г. Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Объем 1 печ. л. Тираж 100. Заказ № 79.

Отпечатано в типографии Изд-ва БНЦ СО РАН 670047 г. Улан-Удэ, ул. Сахьяновой, 6.

?

M

11661

РНБ Русский фонд

2004-4 35515