Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Ретроградная холангиопанкреатография в хирургии панкреатобилиарных аномалий у детей

На правах рукописи

НИКУЛИНА ИРИНА СЕРГЕЕВНА

РЕТРОГРАДНАЯ ХОЛАНГИОПАНКРЕАТОГРАФИЯ В ХИРУРГИИ ПАНКРЕАТОБИЛИАРНЫХ АНОМАЛИЙ У ДЕТЕЙ

14.00.35 - детская хирургия 14.00.19 - лучевая диагностика

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2005

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Пермская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Соколов Юрий Юрьевич доктор медицинских наук, профессор Пыков Михаил Иванович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Леонтьев Алексей Фавстович доктор медицинских наук, профессор Овчинников Владимир Иванович

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет

Защита диссертации состоится « 2005 г. в "^^часов на

заседании диссертационного совета Д.208.071 01 в ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» по адресу 123995, г. Москва, ул. Баррикадная, д.2/1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава» (125445, г.Москва, ул. Беломорская, д. 19).

4

Автореферат разослан 2005 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета

Зыков В.П.

2ООС-Ч

Ifrfs

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Частота хронических заболеваний органов пищеварения у детей продолжает неуклонно увеличиваться с каждым годом (A.M. Запруднов, 2005; R.W Brown et al, 1994) В ряде клинических наблюдений у детей хронический холецистит, внепеченочный холестаз и рецидивирующий панкреатит могут быть обусловлены существующими панкреатобилиарными аномалиями (А.И Ленюшкин и соавт, 2002; Р Prasil et al.,2001). Последние характеризуются разнообразием топографо-анатомических вариантов и полиморфизмом клинических проявлений, что создает определенные трудности при их выявлении.

Отсутствие четких диагностических алгоритмов приводит к задержке передачи подобного рода больных от педиатров к детским хирургам и во многом определяет прогрессирование патологических изменений в смежных органах начального отдела пищеварительного тракта (Г. М. Лукоянова и соавт, 1995; Т. Tagge et al., 1997; P. Prasil et al, 2001) В связи с чем необходима разработка и внедрение в клинику последовательной диагностической программы, которая позволит своевременно выявлять панкреатобилиарные аномалии у детей.

В настоящее время в педиатрической практике ведущим инструментальным методом диагностики заболеваний панкреатобилиарной системы остается ультрасонография (И.В Дворяковский, 2001; В.В. Митьков, 2001 ;Т. Tsang et al., 1994; Н Kitagagawa et al., 1997). Несмотря на явные преимущества метода, заключающегося в его неинвазивности, диагностические возможности УЗИ ограничены. Крайне сложна, а иногда и невозможна, оценка состояния пузырного ирогока, дистального отдела холедоха и проюковой системы поджелудочной железы, особенно при их аномальном строении (В.А Быковский, 2001, М.И. Пыков, KB Ватолин, 2001, А.М Siddiqui et al, 1998). Все это снижает диагностическую ценность ультрасонографии у детей с панкреатобилиарными аномалиями.

В 1990-х годах отмечено активное внедрение в педиатрическую практику метода прямого рентгеноконтрастного исследования панкреатобилиарной системы - ретроградной холангиопанкреатографии (ВП Обрядов, 1988, АФ Дронов с соавт, 1998; Г Т. Туманян с соавт., 1998; Z Shirai et al, 1993; D. Debray et al., 1994; M. Guelrad et al., 1997; N. Shukri et al, 2000; U. Poddar et al, 2001) Однако требуется дальнейшая оценка информативной значимости данного метода при различных топографо-анатомических вариантах аномалий желчного пузыря, желчных и панкреатических протоков. Необходимо уточнить у детей место и роль РХПГ в определении характера, объема и последовательности хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий, а также в профилактике интра- и послеоперационных осложнений после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках.

Несмотря на появление в последние годы ряда публикаций об успешном применении магнитно-резонансной холангиопанкреатографии у детей,

РОС. НАЦИОНАЛЬНАЯ I 3 БИБЛИОТЕКА j

« О» \

современные представления о ее возможностях еще достаточно противоречивы (М. А Алиев с соавт, 2005; С.М. Arcement et al, 2001; S Andronikou et al., 2002; M.J Kim et al, 2002) Поэтому углубленный анализ данных РХПГ позволит не только уточнить рентгеносемиотику редких панкреатобилиарных аномалий, но может быть использован в будущем при оценке результатов других ультрасовременных методов лучевой диагностики.

С учетом актуальности значения РХПГ в диагностике и хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий у детей нами были определены цели и задачи исследования.

Цель исследования: оптимизация .диагностической и хирургической тактики у детей с аномалиями желчного пузыря, внепеченочных желчных протоков и поджелудочной железы путем уточнения информативной значимости РХПГ при различных толографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий.

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

1 Исследовать информативную значимость неинвазивных лучевых методов диагностики, уточнить показания к РХПГ у детей; предложить алгоритм дооперационной диагностики панкреатобилиарных аномалий с включением в план обследования РХПГ.

2. Изучить рентгеносемиотику аномалий желчного пузыря, пузырного протока, гепатикохоледоха и поджелудочной железы; провести сравнительный анализ точности метода при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий

3 Оптимизировать на основании полученных при РХПГ данных выбор объема, характера и последовательности хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий.

4 Определить место и роль РХПГ в профилактике интра- и ранних послеоперационных осложнений, а также при коррекции неудовлетворительных поздних результатов после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках у детей.

Научная новизна. Впервые у детей на большом клиническом материале в ходе выполнения РХПГ уточнена рентгеноанатомия различных вариантов аномалий желчного пузыря и(или) пузырного протока, врожденных кистозных расширений и стенозов гепатикохоледоха, а также аномалий протоковой системы поджелудочной железы

Уточнены показания к РХПГ у детей, проведен сравнительный анализ чувствительности, специфичности и точности метода при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий

Впервые на основании анализа результатов РХПГ установлено, что панкреатобилиарные аномалии могут иметь изолированный, множественный и

сочетанный характер, что во многом определяет последующую хирургическую тактику у данной категории больных.

Показано, что включение РХПГ в план дооперационного обследования позволяет оптимизировать выбор характера, объема и последовательности планируемых оперативных вмешательств, предупреждает развитие интра- и ранних послеоперационных осложнений, а также помогает при повторной хирургической коррекции поздних осложнений после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках у детей.

Практическая значимость. Предложенный алгоритм дооперационной диагностики с включением в программу обследования РХПГ у детей позволяет значительно улучшить распознавание трудновыявляемых другими лучевыми методами панкреатобилиарных аномалий.

Описание рентгеноанатомических признаков различных вариантов панкреатобилиарных аномалий, выявление их изолированного, множественного и сочетанною характера помогает определить оптимальную хирургическую тактику у данной категории больных.

Анализ полученных в ходе дооперационной РХПГ данных позволяет избежать интраоперационных повреждений желчных и панкреатических протоков, а также является профилактикой развития постхолецистэктомического синдрома, синдрома «недренируемой доли», гнойного холангита и рецидивирующего панкреатита

Включение РХПГ в программу обследования детей после восстановительных и реконструктивных операций на желчных и панкреатических протоках дает возможность подтвердить наличие длинной культи пузырного протока, диагностировать неустановленные ранее стенозы большого дуоденального сосочка или нескорригированные аномалии протоковой системы поджелудочной железы

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Диагностика панкреатобилиарных аномалий у детей требует применения всего арсенала современных лучевых методов исследования, из которых на начальном этапе должны использоваться такие неинвазивные методы, как ультрасонография, динамическая гепатобилисцинтиграфия с "тТс-ХИДА (МЕЗИДА) и компьютерная томография. На основном этапе необходимо выполнять РХПГ, что позволяет выявлять труднодиагностируемые другими лучевыми методами аномалии желчных и панкреатических протоков

2. Информативная значимость РХПГ неравнозначна при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий. Наибольшую точность (96,1%) метод имеет у детей с аномалиями желчного пузыря и(или) пузырного протока, а также в случаях кистозных расширений гепатикохоледоха (96,0%), тогда как у детей с аномалиями протоковой системы поджелудочной железы и стенозах большого дуоденального сосочка точность РХПГ несколько ниже (91,3%).

3 Правильная интерпретация полученных при дооперационной РХПГ данных позволяет определить оптимальный характер, объем и последовательность хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий, помогает предупредить возникновение интраоперационных повреждений желчных и панкреатических протоков, а также во многом является профилактикой развития осложнений раннего и позднего периодов после восстановительных и реконструктивных вмешательств на органах панкреатобшшарной системы

Апробация работы. Основные положения работы были доложены на заседаниях Ассоциации хирургов и Ассоциации врачей лучевой диагностики г Перми и Пермской области (2001, 2003, 2004, 2005); на Научной сессии ПГМА (2004, 2005); на научно-практической конференции «Малоинвазивная хирургия и хирургическая анатомия в клинике и эксперименте» (Пермь, 1998); на Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы и перспективы развития эндохирургии» (Москва, 1998); на VII конгрессе педиатров России (Москва, 2002); на XI Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2004), на VIII симпозиуме с международным участием «Современные методы инструментальной диагностики» (Москва, 2004); на 6-ом международном Славяно-Балтийском научном форуме «Санкт-Петербург -Гастро-2004» (Санкт-Петербург, 2004), на XII Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2005)

Внедрение в практику. Разработанные алгоритмы диагностики внедрены в практику отделения лучевой диагностики и хирургических отделений ГДКБ № 15 г Перми, отделений лучевой диагностики и гастроэнтерологии Пермской областной детской клинической больницы.

Результаты работы используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста Пермской государственной медицинской академии.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 научных работ Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 162 страницах машинописного текста, содержит введение, 5 глав результатов собственных исследований, выводы, практические рекомендации, указатель литературы, включающий 116 отечественных и 132 зарубежных литературных источников, иллюстрирована 6 таблицами и 88 рисунками

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика клинических наблюдений и методы исследования

Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 221 больного с хроническими заболеваниями панкреатобилиарной системы, которые поступали в клинику хирургических болезней детского возраста Пермской государственной медицинской академии на базе ГДКБ № 15 г Перми (главный врач - Н.К Кабанова) за период с 1995 по 2004 годы.

Возраст больных составил от 1,5 до 17 лет (средний возраст - 11 ±0,5 лет), мальчиков было 104 (43,0%), девочек - 126 (57,0%); соотношение лиц мужского и женского пола - 11,2 Распределение больных по возрасту представлено в табл. 1.

Табл. 1. Возрастной состав больных с панкреатобилиарными аномалиями

возраст в годах 0-3 4-7 8- 12 13-15 16-17 всего

число больных 11 (4,9%) 43 (19,5%) 91 (41,2%) 72 (36,2 %) 4 (1,8%) 221 (100%)

С учетом клинических проявлений, результатов инструментальных методов исследования, особенностей диагностики и лечения все больные разделены на 3 группы:

- в / группу был включен 121 (54,8%) больной с подозрением на аномалии ЖП и(или) пузырного протока;

- II группа объединяла 53 (24,0%) детей с подозрением на аномалии внепеченочных желчных протоков;

- III группа состояла из 47 (21,2%) больных с подозрениями на аномалии ПЖ и стенозирующие поражения БДС

Последующий анализ результатов применения инструментальных методов исследования проводился применительно к каждой выделенной группе больных

Развитие холелитиспа отмечено во всех группах обследованных больных Наиболее часто у 71 (32,1%) встретился калькулез ЖП, из них в 1-й группе наличие калькулезного холецистита установлено у 54 (44,6%) детей, во Н-й группе - в 5 (9,4%) случаях, в 111-й группе у 12 (25,5%) больных Холедохолитиаз развился у 15 (6,8%) обследованных детей, а гепатохолангиолитиаз был диагностирован в 5 (2,3%) случаев

Ультрасонографию органов брюшной полости выполняли по стандартной методике на аппаратах «Toshiba 140А» (Япония) и «Logiq 400 CL» (США) с использованием конвексных и секторных датчиков 3,5 и 5 Мгц.

Динамическую гепатобилисцинтиграфию с 99тТс-ХИДА (МЕЗИДА) выполняли на гамма-камере МВ-9101/А (Венгрия)

Компьютерную томографию проводили на спиральном томографе «Picker» QPR толщиной среза 2-4 мм и шагом сканирования 3 мм.

Для РХПГ применяли дуоденоскопы «Olympus» JF 20 и «Fujinon» 7FD-XL2 с боковой оптикой и наружным диаметром 8,5 мм

Для уточнения топографии ДПК выполняли эндоскопическую или зондовую релаксационную дуоденографию.

В ряде случаев выполняли чрескожную чреспеченочную холангиографию специальной иглой Chiba, интраоперационную холецистохолангиографию и панкреатикофафию.

Для оценки топографо-анатомического состояния желчных, панкреатических протоков и ДГПС проведен анализ результатов различных рентгеноконтрастных методов - ретрофадной холангиопанкреатофафии, интраоперационной холангиопанкреатикофафии, чрескожной чреспеченочной холангиофафии, релаксационной дуоденофафии. С целью уточнения топофафо-анатомического варианта встретившихся аномалий у каждого больного на основе данных рентгеноконтрастных методов исследования были построены топофафические схемы билиарного факта, панкреатических протоков и ДПК.

При расчете показателей диагностической эффективности РХПГ оценивали чувствительность, специфичность и точность метода.

Под чувствительностью понимали способность выявить данным методом определенный анатомический вариант аномалии среди больных с подтвержденным несколькими диагностическими методами заключительным диагнозом. Чувствительность - это вероятность положительного результата диагностического теста при наличии аномалии, то есть доля истинноположительных результатов.

Чувствительность метода определяли по формуле:

ИП

Чувствительность -------------------------- х 100%, где

ИП + ЛО

ИП - истинноположительные результаты РХПГ; JIO ложноотрицательные результаты.

Под специфичностью понимали вероятность отрицательного результата РХПГ в отсуствие аномалии, то есть долю истинноотрицательных результатов метода. Специфичность метода определяли по формуле.

ио

Специфичность ------------------------------ х 100%, где

ИО + ЛП

ИО - истинноотрицательные результаты РХПГ, ЛП - ложноположительные результаты.

Точность результатов РХПГ рассчитывали по формуле.

ИП+ИО

Точность --------------------------------- х 100%

ИП + ИО + ЛП + ЛО

Статистическую обработку полученных данных проводили с использованием критерия Стьюдента и непараметрического метода Фишера [98]. Различия считали достоверными при р<0,05.

С учетом первичных, этапных и повторных операций 164 (74,2%) больным было выполнено 185 оперативных вмешательств, из них в 1-й группе у 88 (72,7%), во И-й - у 38 (71,7%), в III-й - у 38 (80,9%) детей

Летальных исходов после хирургического лечения не отмечено. Хорошие и удовлетворительные отдаленные результаты лечения достигнуты в 95,2% случаев.

Результаты собственных исследований

Анализ результатов применения неинвазивных лучевых методов показал, что скрининг-методом диагностики аномалий панкреатобилиарной системы являлась ультрасонография Однако УЗИ было неинформашвно в распознавании аномалий пузырного протока, характера компрессии гепатикохоледоха, установлении конкретного анатомического варианта аномалии ПЖ.

Гепатобилис1(интиграфия хотя и предоставляла количественную информацию о всех фазах экскреции желчи и функциональном состоянии сфинктера Одди, однако не могла дать полной информации об анатомическом состоянии органов панкреатобилиарной системы, дифференцировать органические изменения БДС от функциональных

Компьютерная томография у больных с кистами гепатикохоледоха уточняла характер (кистозное, диффузное) расширения внутрипеченочных желчных протоков, а также помогала подтвердить наличие гепатохолангиолитиаза Однако при КТ не удалось установить истинный характер врожденных стенозов гепатикохоледоха, четко визуализировать пузырный проток, а также установить истинный характер патологических изменений со стороны дистальных отделов общего желчного и панкреатического протоков

Релаксационная дуоденографш также являлась дополнительным лучевым методом диагностики, который помог у детей с аномалиями

панкреатобилиарной системы установить сочетанные аномалии ДПК - такие, как артериомезентериальную компрессию и врожденную гиперфиксацию ДПК, компрессию последней эмбриональными тяжами брюшины и спайками, а также нарушения ротации («подвижную» и «перевернутую») ДПК

На основании полученных при использовании неинвазивных лучевых методов данных у детей с ПБА были установлены показания к прямому рентгеноконтрастному исследованию желчных и панкреатических протоков

Показаниями к ретроградной холангиопанкреатографии у детей считали'

1) УЗ-признаки калькулеза ЖП или подозрение на холедохолитиаз,

2) УЗ-признаки аномалии ЖП с нарушением его концентрационной и двигательной функций;

3) «отключенный» по данным радиоизотопного исследования ЖП,

4) клинико-биохимические признаки внепеченочного холестаза;

5) установленное при УЗИ или КТ расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков;

6) механическую желтуху,

7) хронический и рецидивирующий панкреатит;

8) УЗ - и КТ-признаки объемных кистозных образований в проекции ПЖ или гепатодуоденальной связки;

9) постхолецистэктомический синдром и другие нарушения после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных протоках и ПЖ.

РХПГ была выполнена 221 больному. Исследование было осуществлено однократно у 199 детей, двукратно - у 16 больных, три и более процедуры было произведено в 6 случаях Всего было выполнено 249 исследований В ходе 151 (60,6%) исследования были одновременно контрастировавы желчные и панкреатические протоки, в 67 (26,9%) случаях удалось визуализировать только билиарное дерево и в процессе 31 (12,5%) процедуры была заполнена исключительно протоковая система ПЖ.

На основании данных РХПГ различные аномалии ЖП, пузырного протока, гепатикохоледоха и протоковой системы ПЖ удалось установить у 191 (86,4%) ребенка (Табл. 2). Это связано с тем, что у 19 больных была контрастирована только протоковая система ПЖ, что не позволило подтвердить или отвергнуть билиарную аномалию. Еще в 11 случаях при РХПГ была установлена близкая к нормальной анатомическая картина желчных и панкреатических протоков, что позволило исключить наличие порока развития.

Наибольшую группу составили дети с различными аномалиями ЖП и(или) пузырного протока - 100 (52,4%) больных Из них различные аномалии ЖП -такие, как сифонопатии, множественные перегородки, дивертикулы, компрессия шейки, гипоплазия и удвоение отмечены у 29,0% больных данной группы. Причинами инфравезикальной обструкции у 71,0 % детей явились гипоплазия, стеноз, укорочение, удлинение, аномальный ход, удвоение и

перегородка пузырного протока.

Табл. 2. Топографо-анатомические варианты ПБА, установленные в ходе РХПГ

группа

варианты аномалии

I

группа

п=100 (52,4%)

Аномалии желчного пузыря

удвоение гипоплазия дивертикул перегородки сифонопатии компрессия шейки аномалия фиксации аденомиоматоз

29 (29,0%) 1

1

3 1

17

4 1 1

II

группа п-47 (24,6%)

Аномалии пузырного протока

гипоплазия

стеноз

укорочение

удлинение

аномальный ход

компрессия

продольная перегородка Кнстозные расширения гепатикохоледоха КРЖПI тип

КРЖПIII тип (холедохоцеле) КРЖП IV тип

71 (71,0%) 9 24 5

19 И

2 1

39 (82,9%)

11 1 26

Стенозы гепатикохоледоха

сосудистая компрессия компрессия пузырным протоком АПБС

5 (10,6%)

2 2 1

Гипоплазия желчных протоков

III Аномалии ПЖ

группа кольцевидная ПЖ

п=44 разделенная ПЖ

(23,0%) аберрантная доля ПЖ

киста вирсунгова протока стеноз вирсунгова протока

Стенозы БДС

3 (6,4%)

9 (20,5%)

3 3 1 1 1

29 (79,5%)

Всего

191

Во II группе у 47 (24,6%) больных диагностированы врожденные аномалии магистральных желчных протоков. Кисты желчных протоков были установлены у 39 (82,9%) больных данной группы КРЖП I типа (по классификации Todani) установлены у 11 детей, из них 1а тип имелся у 6, Ib тип - у 2,1с тип - у 3 больных Холедохоцеле (киста холедоха III типа) выявлена в 1 случае. Наиболее часто встретились кистозные трансформации внутри- и внепеченочных протоков (IVA и В типы), которые диагностированы в 27 случаях, из них расширение печеночных протоков носило диффузный характер у 21 больного, кистозный характер - у 6 детей.

Наличие АПБС удалось установить у 23 (58,9%) больных с КРЖП. Холедохопанкреатический вариант соединения желчного и панкреатического протоков (АПБС 1а типа по классификации Komi) диагностирован у 6 детей, панкреатикохоледохеальный вариант соединения (АПБС Ib типа) выявлен у 13 больных, сочетание длинного «общего канала» с «разделенной» ПЖ (АПБС Шс типа) отмечено у 4 детей. Стеноз терминального отдела ОЖП на уровне верхнего холедохеального сфинктера имелся у 17 (43,6%) больных с КРЖП

Причинами врожденных стенозов гепатикохоледоха у 5 (10,6%) больных явились аномальное расположение пузырного протока (2), сужение удвоенного холедоха (1), стеноз интрапанкреатического отдела ОЖП на фоне АПБС (1), компрессия печеночного протока кольцевидной правой печеночной артерией (1), сдавление гепатикохоледоха аневризмой воротной вены (1)

III группу составили 44 (23,0%) больных с аномалиями ПЖ и ее протоковой системы, а также со стенозами БДС Кольцевидная ПЖ диагностирована в 3 случаях, «разделенная» ПЖ имелась у 3 детей, аберрантная доля ПЖ установлена у одного ребенка, врожденная киста вирсунгова протока выявлена в одном наблюдении, стеноз панкреатического протока вследствие врожденной опухоли Г1Ж также отмечена в одном случае

Стенозирующие поражения БДС отмечены 29 (79,5%) больных, из них у 16 детей имелись врожденные стенозы БДС, обусловленные фиброзом, структурными аномалиями, аденомами или гиперпластическими полипами сосочка. В 13 случаях диагностированы вторичные (приобретенные) стенозы БДС, которые развились на фоне холедохолитиаза или декомпенсированного дуоденостаза.

При анализе результатов РХПГ установлены основные рентгенологические признаки дисплазии билиарного тракта, к которым можно было отнести фестончатость и неровность контуров магистральных желчных протоков, уменьшение количества и пропуски генераций субсегментарных желчных протоков по типу «обгорелого дерева», а также отсутствие дилатации сегментарных протоков при кистозном расширении гепатикохоледоха В редких наблюдениях врожденных стенозов желчных протоков описаны рентгенологические признаки сосудистой (артериальной, венозной) компрессии гепатикохоледоха

Наиболее ценная информация, полученная в ходе выполнения РХПГ,

касалась состояния протоков ПЖ Уточнено строение панкреатических протоков при аномалиях миграции и слияния - кольцевидной и «разделенной» ПЖ В ряде наблюдений показано наличие так называемых «дупликационных аномалий» - изменение количества и формы (винтообразная, спиральная) главного панкреатического протока. В случаях врожденных стенозов БДС выявляется писчеобразное сужение дистального отдела вирсунгова протока, а также отмечаются признаки хронического панкреатита - дилатация, неровность контуров и неравномерность заполнения протоков ПЖ.

На основании анализа данных РХПГ при отдельных анатомических вариантах аномалий были построены топографические схемы желчных и панкреатических протоков, а также проанализирована частота и характер сочетаний различных пороков С учетом особенностей эмбриогенеза и данных, полученных при анализе топографических схем, все ПБА были подразделены на три вида.

• изолированный - мальформация одного из эмбриональных зачатков передней кишки (печеночно-пузырного дивертикула, вентрального или дорзального зачатка ПЖ, примитивной ампулы БДС);

• множественный - мальформации двух или более дериватов передней кишки;

• сочетанный - мальформации производных переднего и среднего отделов первичной кишечной трубки, а также нарушения взаимоотношений воротной вены или висцеральных артерий с производными передней кишки.

В 1-й группе у 77 (77,0%) больных встретились изолированные аномалии печеночно-пузырного дивертикула, при этом аномалии ЖП в 72 наблюдениях сочетались с аномалиями пузырного протока. Исходя из особенностей эмбриогенеза данных анатомических образований, развивающихся из единого пузырного дивертикула, мы расценивали подобные аномалии как изолированные. Множественный характер мальформаций, отмеченный в 12 (12,0%) наблюдений, определялся помимо аномалий ЖП и пузырного протока наличием аномального строения протоковой системы ПЖ. Сочетанные аномалии производных печеночно-пузырного дивертикула и других дериватов передней кишки, установленные в 11 (11,0%) случаях, были обусловлены наличием сопутствующей артериомезентериальной компрессии или гиперфиксации ДПК.

Во П-й группе изолированные мальформации печеночно-пузырного дивертикула (кисты холедоха) отмечены только в 2 (5,1%) наблюдениях Большую часть данной группы составляли 29 (74,4%) детей с множественными аномалиями- сочетанием КРЖП с АПБС, удвоением или кистой панкреатических протоков, «разделенной» ПЖ, врожденными стенозами большого и (или) малого дуоденальных сосочков Последний факт, на наш

Рис. 1. Частота встречаемости различных видов ПБА

взгляд, позволяет расценивать врожденные кисты гепатикохоледоха не только как билиарную аномалию, но в большей степени - как проявление панкреатобилиарных мальформаций Сочетание кист гепатикохоледоха с артериомезентериальной компрессией, аномалиями ротации или фиксации ДПК, а также стенозы гепатикохоледоха обусловленные аневризмой воротной вены или кольцевидной печеночной артерией выявлены у 8 (20,5%) больных

В Ш-й группе наибольшую часть также составил 31 (70,5%) больной с множественными мальформациями: аномалиями ПЖ и врожденными стенозами БДС, аномалиями ЖП, а также фиброзом, удлинением, патологическим ходом или кистой пузырного протока При сочетанных аномалиях, встретившихся у 7 (15,9%) больных, помимо поражения БДС диагностирована артериомезентериальная компрессия ДПК, а также компрессия ДПК аномальной панкреатодуоденальной артерией или врожденными тяжами брюшины при синдроме Ледда.

Таким образом, анализируя частоту выявления различных видов ПБА, мы установили, что изолированные аномалии имелись у 87 (45,5%), множественные - у 76 (39,8%), сочетанные - у 28 (14,7%) больных. Следовательно, на долю множественных и сочетанных мальформаций приходилась большая часть (54,5%) клинических наблюдений (рис. 1).

Для оценки иформативности РХПГ был проведен анализ специфичности, чувствительности и точности метода применительно к отдельным топографо-анатомическим вариантам ПБА. Сравнение полученных в ходе РХПГ данных проводили с интраоперационными находками (164), а также результатами интраоперационной холецистохолангиографии (31) и открытой ретроградной панкреатикографии (4).

В 1-й группе больных чувствительность РХПГ составила 92,3%, специфичность - 96,2%, точность 96,1%. В 4 (3,3%) случаях РХПГ позволила исключив аномалии пузырного протока и выходного отдела ЖП, подозрение о которых было высказано на основании результатов других лучевых методов

Однако при РХПГ страдала визуализация пузырного протока в случаях его резкого укорочения (5) РХПГ являлась малоинформативным методом дифференциальной диагностики компрессии шейки ЖП и(или) пузырною протока аномальной пузырной артерией и врожденными спайками (6). При данном методе невозможно было установить смежное расположение <1. суБ^сив (1), его продольную перегородку (1), а также аномалии фиксации ЖП, обусловленные cholecystogastricum и сЬо1есу8{осо11сит (2). При РХПГ невозможно было получить информацию об анатомии пузырного протока и ЖП в случаях «отключения» последнего при резком стенозе и закупорке камнем <1. сувйсиз (7). Во всех этих случаях уточняющим методом диагностики являлась интраоперационная холецистохолангиография.

Во Н-й группе чувствительность метода составила - 90,2%, специфичность - 94,2%, точность - 96% Следует отметить, что у 4 (7,5%) больных данной группы РХПГ позволила исключить кистозное расширение гепатикохоледоха, предположение о котором было высказано после проведения УЗИ и ГБСГ.

С другой стороны, у 3 (7,7%) детей с мешковидными кистами больших размеров, особенно при наличии дистального стеноза холедоха, не удавалось заполнить контрастным веществом внутрипеченочные протоки, что снижало диагностическую ценность метода у данной категории больных В этих случаях потребовалось выполнение ЧЧПХГ, что позволило визуализировать проксимальные отделы билиарного дерева и, таким образом, определить оптимальный объем хирургического вмешательства

Так же при РХПГ не удалось до операции установить истинную природу врожденного стеноза гепатикохоледоха в случаях компрессии печеночного протока «закрученным» пузырным протоком (1) и сдавлении холедоха каверномой воротной вены (1). Диагноз был уточнен интраоперационной ревизией элементов гепатодуоденальной связки и интраоперационной холангиографией.

Во Ш-й группе чувствительность РХПГ составила - 86,9%, специфичность -95,7%, точность - 91,3%.

Необходимо отметить, что в ходе выполнения РХПГ удалось только заподозрить «разделенную» ПЖ, гак как при введении контрастною вещества через БДС не происходило заполнения протоковой системы тела и хвоста железы. В этих случаях потребовалось проведение интраоперационной ретроградной панкреатикографии путем трансдуоденальной канюляции добавочного дуоденального сосочка

В 1П-Й группе больных определенные трудности при РХПГ возникали также при установлении диагноза септального стеноза БДС (5) В этих случаях практически всегда была затруднена визуализация дистального отдела общего желчного и панкреатического протоков Правильный диагноз подтверждала выявляемая при РХПГ дилатация в головке ПЖ вирсунгова протока при одновременном умеренном расширении или отсутствии такого со стороны дистального отдела холедоха

При анализе информативной значимости РХПГ для всех групп больных с ПБА было установлено, что чувствительность метода составляет 90%, специфичность - 95,3%, точность 94,4%

При сопоставлении результатов РХПГ в различных группах больных с ПБА было установлено, что наибольшей информативностью метод обладает у детей с аномалиями ЖП и(или) пузырного протока, а также в случаях кистозных расширений гепатикохоледоха, тогда как у детей с аномалиями ПЖ и стенозирующими поражениями БДС информативная значимость РХПГ несколько ниже.

Для оптимизации диагностической программы с учегом установленной информативной значимости различных инвазивных и неинвазивных инструментальных методов исследования был предложен алгоритм инструментальной диагностики ПБА у детей в дооперационном периоде (рис.2).

Рис. 2. Алгоритм дооперационной инструментальной диагностики панкреатобилиарных аномалий у детей

1-этап УЗИ ГБСГ с 99Тс ХИДА

КТ уздг —► (МЕЗИДА)

2-этап

3-этап

На первом (предварительном) этапе использовали такие неинвазивные методы, как ультрасонографию, гепатобилисцинтиграфию и КТ. Применение данных методов с большой долей вероятности позволяло заподозрить ПБА и, следовательно, определить показания к проведению прямого рентгеноконтрастного исследования желчных и панкреатических протоков.

На втором (основном) этапе у больных с панкреатобилиарными аномалиями базисным методом диагностики являлась ретроградная холангиопанкреатография, которая позволяла установить конкретный анатомический вариант аномалии развития ЖП, пузырного протока, гепатикохоледоха и протоковой системы ПЖ.

* На третьем (уточняющем) этапе применение релаксационной

дуоденографии позволяло выявить сочетанные аномалии ДПК. При невозможности выполнения РХПГ, при отсутствии контрастирования у детей с кистами гепатикохоледоха внутрипеченочных желчных протоков, а также при необходимости в наложении наружной холангиостомы использовали чрескожную чреспеченочную холангиографию.

Целью хирургического лечения детей с ПБА была полная коррекция анатомического дефекта с учетом морфофункционального состояния всех смежных органов гепатобилиарной и панкреатодуоденальной систем Объем и характер оперативных вмешательств у детей с ПБА определялся видом и топографо-анатомическим вариантом аномалии, морфофункциональным состоянием смежных органов и осложнениями со стороны гепатобилиарной и панкреатодуоденальной систем, а хирургическая коррекция была направлена на решение специфических для данной группы задач

Ведущими в определении хирургической тактики являлись данные о топографо-анатомическом варианте и виде ПБА, полученные, в основном, в ходе выполнения дооперационной РХПГ. Индивидуальный подход к хирургическому лечению детей с ПБА позволил в каждом конкретном случае наиболее физиологично скорригировать нарушения оттока желчи и панкреатического секрета.

Все оперативные вмешательства можно было разделить на изолированные операции - в основном, малоинвазивные лапароскопическую или » минилапаротомную ХЭ; симультанные сочетанные операции - когда в ходе

операции корригировались множественные или сочетанные аномалии смежных органов панкреатобилиарной системы; этапные сочетанные операции - при которых для коррекции множественных аномалий последовательно использовались внутрипросветные эндоскопические вмешательства на БДС с выполнением на втором этапе лапароскопической (минилапаротомной) ХЭ

В 1-й группе ПБА целью хирургического лечения было устранение анатомических предпосылок для поддержания застоя желчи в ЖП (Табл. 3). В основном, в данной группе выполнены миниинвазивные лапароскопические и

минилапаротомные операции Только у 13 (14,8%) больных данной группы потребовались симультанные оперативные вмешательства.

Табл. 3. Характер оперативных вмешательств у детей с аномалиями желчного пузыря и пузырного протока

вид операции п

• лапароскопическая холецистэктомия 42

• холецистэктомия из минилапаротомного доступа 20

• традиционная холецистэктомия 26

Всего 88 (100%)

из них дополнены:

• рассечением связки Трейтца 4

• дуоденоеюноанастомозом 9

Всего 13(14,8%)

Во И-й группе больных хирургическое лечение было направлено на устранение аномалий, которые создавали условия для поддержания билиарной и панкреатической гипертензии (Табл. 4). В 19 (50%) случаев у детей данной группы выполнена одномоментная хирургическая коррекции аномалий смежных органов панкреатобилиарной системы.

Табл. 4. Характер оперативных вмешательств у детей с кистозными расширениями и стенозами гепатикохоледоха

вид операции____п

• резекция гепатикохоледоха, холецистэктомия,

гепатикоеюноанасгомоз с выключенной по Ру петлей 22

• резекция гепатикохоледоха, холецистэктомия,

гепатикоеюнодуоденоанастомоз 14

• трансдуоденальное иссечение холедохоцеле, пластика общего желчного и панкреатического протоков 1

• панкреатодуоденапьная резекция 1

Всего 38 (100%)

из них дополнены:

устранением стенозов до /евых печеночных протоков

• дукгопластикой 6 коррекцией стенозов БДС и МДС

• трансдуоденальной сфинктеропластикой,

эндоскопической папиллотомией 6

коррекцией аномалий ДПК

• дуоденоеюноанастомозом, рассечением связки Трейтца 7

Всего 19 (50,0%)

В Ш-й группе хирургическая коррекция преследовала целью устранение протоковой гипертензии в ПЖ и купирование проявлений хронического рецидивирующего панкреатита (Табл. 5). Оперативные вмешательства в данной группе были наиболее разнообразны, а их выбор определялся клинико-анатомическим вариантом аномалии ПЖ, вариантом стенозируюшего поражения большого и(или) малого дуоденальных сосочков В большинстве наблюдений у 22 (57,9%) детей данной группы хирургические вмешательства носили одномоментный или этапный сочетанный характер

Табл. 5. Характер оперативных вмешательств у детей с аномалиями ПЖ и стенозами БДС

_вид операции____п_

при кольцевидной ПЖ:

• проксимальный дуоденоеюноанастомоз по Ру 3 при разделенной ПЖ:

• трансдуоденальная папиллотомия МДС и БДС 3

при аберрантной долеПЖ; стенозе, кисте вирсунгова протока

• секторальная резекция ПЖ 2

• цистодуоденоанасгомоз 1

при стенозах БДС:

• трансдуоденальные вмешательства на БДС 11

• эндоскопическая папилло - и вирсунготомия '7

• обходной холедохоеюноанастомоз '

Всего_38 (100%)

И1 них дополнены:

коррекцией аномапий ЖП н желчных протоков

• традиционной холецистэктомией 5

• минилапаротомной холецистэктомией 5

• лапароскопической холецистэктомией 5

• гепатикоеюноанастомозом '

коррекцией аномалий ДПК

• дуоденоеюноанастомозом, рассечением связки Трейтца 5

• операцией Ледда '

Всего_22 (57,9%)

При изолированных аномалиях ЖП и(или) пузырного протока в 62 (42,1%) случаях была применена лапароскопическая или минилапаротомная ХЭ Изолированные стенозы БДС протока были скорригированы внутрипросветными эндоскопическими вмешательствами у 7 (4,3%) детей

При множественных аномалиях панкреатобилиарной системы у 69 (42,0%)

больных выполнили одномоментные или этапные сочетанные операции, направленные на полное устранение анатомических дефектов. При врожденных кистозных расширениях гепатикохоледоха одномоментно выполняли резекцию внепеченочньгх желчных протоков, восстанавливали желчеотток из внугрипеченочных протоков путем дуктопластики, а также при наличии стенозов большого и (или) малого дуоденальных сосочков корригировали отгок панкреатического секрета.

В случаях стеноза БДС и аномалии ЖП и(или) пузырного протока последовательно использовали миниинвазивные вмешательства: ЭПСТ для устранения стеноза папиллы с последующим выполнением лапароскопической или минилапаротомной ХЭ. У детей с множественными стенозами дистального отдела общего желчного и панкреатического протоков первым этапом выполняли ЭПСТ, а через 7-10 дней прибегали к эндоскопической вирсунготомии

При сочетании ПБА и аномалий ДГЖ, которые были диагностированы в ходе проведения релаксационной дуоденографии в 26 (15,9%) наблюдениях, наряду с устранением патологии со стороны органов панкреатоблиарной системы, выполнили одномоментную коррекцию дуоденальной проходимости

Важным условием, обеспечивающим безопасность выполнения оперативных вмешательств у детей с ПБА, считали полное и всестороннее обследование больных с обязательным проведением РХПГ и уточнением конкретного анатомического варианта аномалии ЖП, пузырного протока, гепатикохоледоха и протоков ПЖ. Именно полученные при анализе дооперационной РХПГ данные позволили в ходе выполнения ЛХЭ избежать травмы магистральных желчных протоков, а также во многом предупредили развитие в поздние сроки ПХЭС

При РХПГ удалось установить сложные анатомические взаимоотношения между дивертикулом шейки ЖП и холедохом и избежать в ходе вмешательства ятрогенного повреждения последнего В другом наблюдении до операции была диагностирована киста пузырного протока, в которую дренировался аберрантный печеночный проток VI сегмента Точное представление об анатомии билиарной системы позволило без осложнений выполнить оперативное вмешательство, сохранив при этом дренаж желчи из VI сегмента и, таким образом, предупредить возникновение желчного свища в раннем послеоперационном периоде и развитие синдрома «недренируемой доли» в отдаленные сроки после операции.

При врожденном стенозе и кистозном расширении гепатикохоледоха в 2 случаях также были выявлены крупные аберрантные печеночные протоки Это явилось показанием к использованию бигепатикоеюноанастомоза. Диагностированные у 6 детей с КРЖП устьевые стенозы долевых печеночных протоков потребовали выполнения дуктопластики.

В отдаленные (от 1 до 6 лет) сроки после восстановительных и реконструктивных операций на желчных и панкреатических протоках РХПГ была выполнена 14 (8,5%) больным. Ранее им были выполнены ХЭ (8), произведена трансдуоденальная или эндоскопическая папиллотомия (3), наложен гепатикоеюноанастомоз (3) Предварительно были использованы такие инструментальные методы исследования, как УЗИ органов брюшной полости и УЗДГ портальных сосудов (14), динамическая ГБСГ с 99ш Тс-МЕЗИДА (8), компьютерная томография (4), дуоденография в условиях искусственной релаксации (4).

Показаниями к повторной РХПГ были, рецидив болей (13), явления холангита (6), признаки рецидивирующего панкреатита (7).

Повторные оперативные вмешательства по поводу послеоперационных осложнений отдаленного периода были произведены 6 (3,7%) больным (Табл.6).

Табл. 6. Характер повторных оперативных вмешательств в отдаленные сроки

_»ид операции_п

при стенозах БДС, хроническом панкреатите

• эндоскопическая папиллотомия 2

• трансдуоденальная папиллотомия 1

• резекция гепатикохоледоха, гепатикоеюноанастомоз по Ру 1

при стенозе билидигестивного анастомоза, холангите, холангиолитиазе:

• секторальная резекция головки ПЖ 1

• повторный гепатикоеюноанастомоз с

чреспеченочным дренированием 1

Всего 6

В ходе выполнения РХПГ после ХЭ в 2 случаях удалось контрастировать длинную (до 3,5 см) культю низко впадающего в холедох пузырного протока. Наиболее выраженные изменения после ХЭ касались главного протока ПЖ и были обусловлены недиагностированным ранее или сформировавшимся в отдаленные сроки после вмешательства стенозами БДС. При повторной РХПГ выявлялся дилатированный на всем протяжении вирсунгов проток, который имел неровные зазубренные контуры и местами плохо контрастировался. При этом всегда было выражено супрастенотическое расширение гепатикохоледоха

После открытой и эндоскопической папиллотомии в 2 случаях рестеноза БДС при РХПГ можно было контрастировать клювообразно суженный дистальный отдел холедоха с выраженной до 2 см супрастенотической дилатацией желчных протоков. Иногда в просвете ОЖП выявлялись множественные тени конкрементов.

После радикального иссечения кист гепатикохоледоха при повторной ретроградной панкреатикографии в 2 случаях в просвете расширенного «общего канала» было установлено наличие дефектов наполнения, обусловленных панкреатическими конкрементами и «замазкой». Иногда в длинной культе ОЖП определялся дефект наполнения, который был обусловлен желчным камнем. Одновременно выявлялось удвоение панкреатического протока, при этом один из протоков впадал в БДС и не был изменен, а другой - формировал длинный «общий канал» и имел кольцевидную форму. Подобные находки свидетельствовали, что в ходе первичного вмешательства дистальный уровень резекции кисты локализовался значительно выше уровня впадения панкреатического протока, что привело к оставлению длинной культи холедоха, содержащей резидуальный конкремент Наряду с длинным «общим каналом» и удвоением вирсунгова протока, это явилось в поздние сроки после радикального лечения КРЖП причиной развития рецидивирующего панкреатита

В отдаленном периоде после резекции кисты холедоха при подозрении на стеноз билидигестивного анастомоза в 3 наблюдениях применили ЧЧПХГ. В этих случаях после заполнения контрастом внутрипеченочных желчных протоков удавалось визуализировать культю общего печеночного протока и область I енатикоеюноанастомоза. В ходе выполнения ЧЧПХГ были установлены стенозы наложенного ранее билидигестивного соустья, недоступные визуализации при РХПГ

ВЫВОДЫ

1. На начальном этапе дооперационной диагностики панкреатобилиарных аномалий у детей должны применяться такие неинвазивные лучевые методы, как ультрасонография, динамическая гепатобилисцинтиграфия с 99тТс-ХИДА (МЕЗИДА) и компьютерная томография, на основании результатов которых устанавливаются показания к проведению прямого рентгеноконтрастного исследования желчных и панкреатических протоков.

2 РХПГ является высокоинформативным с точностью 94,4% методом диагностики панкреатобилиарных аномалий у детей. Сопоставление результатов РХПГ в различных группах больных свидетельствует, что наибольшую точность (96,1%) метод имеет у детей с аномалиями желчного пузыря и(или) пузырного протока, а также в случаях врожденных кистозных расширений и стенозов гепатикохоледоха (96,0%), тогда как у детей с аномалиями протоковой системы поджелудочной железы и стенозами большого дуоденального сосочка точность РХПГ несколько ниже (91,3%)

3 К основным рентгенологическим признакам врожденных дисплазий билиарного тракта можно отнести гипоплазию, фестончатость и неровность контуров магистральных желчных протоков, уменьшение количества и пропуски генераций субсегментарных желчных протоков по типу «обгорелого

дерева», а также отсутствие дилатации сегментарных протоков при кистах гепатикохоледоха РХПГ позволяет выявить аномалии миграции и слияния панкреатических протоков при кольцевидной и «разделенной» поджелудочной железе, и, так называемые, «дупликационные аномалии», которые характеризуются изменением расположения, количества, формы вирсунгова и санториниева протоков

4. В ходе РХПГ не всегда удается визуализировать продольную перегородку и смежное расположение пузырного протока, установить аномальную фиксацию желчного пузыря, дифференцировать артериальную компрессию от истинных перегородок шейки пузыря, а также контрастировать внутрипеченочные протоки при больших размерах кисты холедоха. В этих случаях могут быть использованы другие рентгеноконтрастные методы -чрескожная чреспеченочная холангиография, интраоперационные холецистохолангиография и панкреатикография.

5. Полученные в ходе РХПГ данные должны приниматься во внимание при отборе детей на хирургическое лечение, а также учитываться при определении характера, объема и последовательности хирургической коррекции аномалий желчных и панкреатических протоков В 42,1% случаев изолированных аномалий возможно применение миниинвазивных лапароскопических, минилапаротомных и внутрипросветных вмешательств С другой стороны, в 57,9% наблюдений при множественных и сочетанных панкреатобилиарных аномалиях показаны одномоментные или этапные сочетанные операции, направленные на полное устранение анатомических дефектов

6. Правильная интерпретация полученных в ходе дооперационной РХПГ данных у детей с панкреатобилиарными аномалиями позволяет не только определить оптимальную хирургическую тактику, но также уменьшает риск возникновения интраоперационных повреждений желчных и панкреатических протоков, является профилактикой развития постхолецистэктомического синдрома, синдрома «недренируемой доли», гнойного холангита и рецидивирующего панкреатита

7 При развитии у детей поздних осложнений после восстановительных и реконструктивных операций на желчных и панкреатических протоках в программу обследования необходимо включать повторную РХПГ, при которой возможно выявить наличие длинной культи пузырного протока, диагностировать неустановленные ранее стенозы большого дуоденального сосочка и нескорригированные аномалии протоковой системы поджелудочной железы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Показаниями к РХПГ у детей следует считать: УЗ-признаки калькулеза желчного пузыря или подозрение на холедохолитиаз; УЗ-признаки аномалии желчного пузыря с нарушением его концентрационной и двигательной функций; «отключенный» по данным радиоизотопного исследования желчный пузырь, клинико-биохимические признаки внепеченочного холестаза; установленные при УЗИ или КТ расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков; механическую желтуху, хронический и рецидивирующий панкреатит; УЗ- и КТ-признаки объемных кистозных образований в проекции поджелудочной железы или гепатодуоденальной связки, постхолецистэктомический синдром.

2. Показаниями к чрескожной чреспеченочной холангиографии являются подозрение на билиарную аномалию и невозможность выполнить РХПГ, отсутствие контрастирования при РХПГ у детей с кистами холедоха внутрипеченочных желчных протоков, подозрение по данным УЗИ и КТ на гепатохолангиолит иаз; необходимость в наружной холангиостомии у больных с механической желтухой; стенозы билидигестивных анастомозов.

3 Компьютерная томография необходима для уточнения локализации и характера кистозного расширения внутрипеченочных протоков, установления гепатохолангиолитиаза, диагностики кольцевидной поджелудочной железы, а также изучения топографо-анатомического состояния смежных органов гепатопанкреатобилиарной области.

4 Дополнение РХПГ релаксационной дуоденографией позволяет у детей с панкреатобилиарными аномалиями устанавливать сочетанные аномалии ДПК -артериомезентериальную компрессию и врожденную гиперфиксацию ДПК, компрессию последней эмбриональными тяжами брюшины и спайками, а также нарушения ротации («подвижную» и «перевернутую») ДПК

5 При планировании лапароскопической холецистэктомии у детей с аномалиями желчного пузыря и(или) пузырного протока при анализе данных дооперационной холангиографии наибольшее внимание следует уделять оценке ^ взаимоотношений выходного отдела пузыря с гепатикохоледохом, выявлению аномалий формы, расположения и хода пузырного протока, точное представление о которых может уменьшить число интраоперационных повреждений магистральных желчных протоков.

6. Для определения оптимального объема хирургической коррекции врожденных кистозных расширений желчных протоков в ходе РХПГ необходимо не только подтвердить характер (мешковидный, веретенообразный, цилиндрический) кисгы гепатикохоледоха, но также установить длину «общего канала», определить уровень впадения в холедох протока поджелудочной железы, исключить наличие устьевых стенозов долевых печеночных протоков.

7 При анализе данных РХПГ у детей с рецидивирующим холангитом и панкреатитом принципиально важным является оценка проходимости большого дуоденального сосочка, дистального отдела холедоха и вирсунгова протока, а также установление различных аномалий слияния, количества и формы панкреатических протоков

8. Выявленные при РХПГ у детей в поздние сроки после восстановительных и реконструктивных вмешательств органические изменения панкреатобиларной системы обуславливают развитие пост-холецистэктомического синдрома, холангита и панкреатита, что может потребовать повторной хирургической коррекции, объем которой должен основываться на данных прямого рентгеноконтрастного исследования желчных и панкреатических протоков.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Никулина И С Диагностика и лечение врожденных кистозных расширений желчных протоков у детей / Ю Ю Соколов, Л Ф Копытов, А В Токарева, А Е Ермашов, И С Никулина // Матер юбилейной конфер, посвященной 100-летию со дня рождения основоположника отечественной школы русских хирургов С Д Терновского - М, 1996 С 48

2 Никулина И С Хирургическое лечение детей с кистозными расширениями желчных протоков / Ю Ю Соколов, В И Юдин, А Г Ермашов, И С Никулина, О В Железницких II Анналы хирургической гепатологии - 1996 - том 1 (приложение) - С 325

3 Никулина И С Врожденные кистозные расширения желчных протоков у детей / Ю Ю Соколов, А Г Ермашов, Г С Беседин, И С Никулина // Пермский медицинский журнал - 1996 - № 1 С 45-49

4 Никулина И С Хирургическое лечение аномалий развития билиарной системы у детей / Ю Ю Соколов, И С Никулина, С В Юрков // Врожденная и наследственная патология в Пермском регионе-Пермь, 1997 - С 37 38

5 Никулина И С Ретроградная холангиопанкреатография в диагностике пороков развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей / Ю Ю Соколов, А Г Ермашов, ГС Беседин, И С Никулина // Малоинвазивная хирургия и хирургическая анатомия в клинике и эксперименте - Пермь, 1998 - С 102-103

6 Никулина И С Хирургическая тактика у детей с врожденными кистозными расширениями желчных протоков / ЮЮ Соколов, Г Г Фрейнд, И С Никулина, ЭГ Захваткана, А Л Светлакова // Проблемы здоровья семьи - 2000 Материалы II международной научной конференции - Часть II Пермь-Халкидики, 1998-С 150-152

7 Никулина И С Анатомо-функциональное состояние двенадцатиперстной кишки у детей с врожденной хронической дуоденальной непроходимостью / Ю Ю Соколов, Г Г Фрейнд, Э Г Захваткина, И С Никулина // Детская гастроэнтерология Сибири (проблемы и поиски решений) - Вып II - Новосибирск-Курган, 1998-С 69-71

8 И С Никулина Программа комплексного обследования детей с дуоденопанкреато-билиарными аномалиями / Ю Ю Соколов, И С Никулина, О А Бочарова, Ю В Артемьева // Хирургия гепатопанкреатодуоденальной зоны у детей Матер Всероссийского симпозиума по детской хирургии - Пермь, 2003 - С 206 209

9 Никулина И С Комплексная диагностика панкреатобилиарных аномалий у детей / Ю Ю Соколов, И С Никулина, О А Бочарова, Ю В Аргемьева // Вопросы современной педиатрии - 2004 -Т 3, приложение №1 -С 390-391

10 Никулина И С Рентгеноанатомия врожденных кистозных расширений желчных протоков у детей / И С Никулина, Г С Беседин, Ю Ю Соколов // Матер научной сессии

2004 - Пермь - Ижевск, 2004 -С 313-315

11 Никулина И С Информативность эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии у детей с панкреатобилиарными аномалиями / Ю Ю Соколов, Никулина И С, ГС Беседин // Матер VIII симпозиума с международн участием «Современные методы инструментальной диагностики» -М ,2004 - С 193-199

12 Никулина И С Информативная значимость эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии у детей с кистозными расширениями желчных протоков / И С Никулина // Матер Всероссийского научного форума «Достижения и перспективы современной лучевой диагностики» - М , 2004 - С 150 - 151

13 Никулина И С Диагностика дуоденопанкреатобилиарных аномалий / Ю Ю Соколов, Г С Бсседин, И С Никулина // Матер XII Конгресса детских гастроэнтерологов России - М , 2005 -С 355-359

14 Никулина И С Лучевая диагностика стенозирующих поражений дистального отдела общего желчного и панкреатического протоков у детей / И С Никулина, Г С Беседин, Ю Ю Соколов // Матер научной сессии 2005 - Пермь - Ижевск, 2005 - С 225 227

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АМК - артериомезентериальная компрессия,

АПБС - аномальное панкреатикобилиарное соединение,

БДС - большой дуоденальный сосочек,

ГБСГ - гепатобилисцинтиграфия;

ДПК - двенадцатиперстная кишка;

ЖП - желчный пузырь;

КРЖП - кистозное расширение желчных протоков;

КТ - компьютерная томография;

ЛХЭ - лапароскопическая холецистэктомия;

МДС - малый дуоденальный сосочек;

ПЖ - поджелудочная железа;

ПХЭС - постхолецистэктомический синдром,

РХПГ - ретроградная холангиопанкреатография;

УЗИ - ультразвуковое исследование;

ФЭГС - фиброэзофагогастроскопия,

ХДН - хроническая дуоденальная непроходимость;

ХЭ - холецистэктомия;

ЭПСТ - эндоскопическая папиллосфинктеротомия; ЧЧПХГ - чрескожная чреспеченочная холангиография

Лицензия ПД-11-0002

Подписано в печать 04.08.2005 Формат 60X90/16. Набор компьютерный. Тираж 70. Усл. печ. л. 1,0. Заказ № 983/2005.

Отпечатано на ризографе в отделе Электронных издательских систем ОЦНИТ Пермского государственного технического университета 614600, г. Пермь, Комсомольский пр., 29а, к.113, т.(3422) 198-033

»15347

РНБ Русский фонд

2006-4 15475

Актуальность темы. Частота хронических заболеваний органов пищеварения у детей продолжает неуклонно увеличиваться с каждым годом (A.M. Запруднов, 2005; R.W. Brown et al., 1994). В ряде клинических наблюдений хронический холецистит, внепеченочный холестаз и рецидивирующий панкреатит у детей могут быть обусловлены существующими панкреатобилиарными аномалиями (А.И. Ленюшкин и соавт.,2002; P. Prasil et al., 2001). Последние характеризуются разнообразием топографо-анатомических вариантов и полиморфизмом клинических проявлений, что создает определенные трудности при их выявлении.

Отсутствие четких диагностических алгоритмов приводит к задержке передачи подобного рода больных от педиатров к детским хирургам и во многом определяет прогрессирование патологических изменений в смежных органах начального отдела пищеварительного тракта (Г. М. Лукоянова и соавт., 1995; Т. Tagge et al., 1997; P. Prasil et al., 2001). В связи с этим необходима разработка и внедрение в клинику последовательной диагностической программы, которая позволит своевременно выявлять панкреатобилиарные аномалии у детей.

В настоящее время в педиатрической практике ведущим инструментальным методом диагностики заболеваний панкреатобилиарной системы остается ультрасонография (И.В. Дворяковский, 2001; В.В. Митьков, 2001; Т. Tsang et al., 1994; Н. Kitagagawa et al., 1997). Несмотря на явные преимущества метода, заключающегося в его неинвазивности, диагностические возможности УЗИ ограничены. Крайне сложна, а иногда и невозможна, оценка состояния пузырного протока, дистального отдела холедоха и протоковой системы поджелудочной железы, особенно при их аномальном строении (В.А. Быковский, 2001; М.И. Пыков, К.В. Ватолин, 2001; A.M. Siddiqui et al., 1998). Все это снижает диагностическую ценность ультрасонографии у детей с панкреатобилиарными аномалиями.

В 1990-х годах отмечено активное внедрение в педиатрическую практику метода прямого рентгеноконтрастного исследования панкреатобилиарной системы - ретроградной холангиопанкреатографии (В.П. Обрядов, 1988; А.Ф. Дронов с соавт., 1998; Г.Т. Туманян с соавт., 1998; М. Guelrud et al., 1997; N. Shukri et al., 2000; U. Poddar et al., 2001; D. Mah et al., 2004). Однако требуется дальнейшая оценка информативной значимости данного метода при различных топографо-анатомических вариантах аномалий желчного пузыря, желчных и панкреатических протоков. Необходимо уточнить у детей место и роль РХПГ в определении характера, объема и последовательности хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий, а также в профилактике интра- и послеоперационных осложнений после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках.

Несмотря на появление в последние годы ряда публикаций об успешном применении магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, современные представления о возможностях ее применения у детей еще достаточно противоречивы (М.А. Алиев с соавт., 2005; С.М. Arcement et al., 2001; S. Andronikou et al., 2002; M.J. Kim et al., 2002). Поэтому углубленный анализ данных РХПГ у детей позволит не только уточнить рентгеносемиотику редких панкреатобилиарных аномалий, но может быть использован в будущем при оценке результатов других ультрасовременных методов лучевой диагностики.

С учетом актуальности значения РХПГ в диагностике и хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий у детей нами были определены цели и задачи исследования.

Цель исследования: оптимизация диагностической и хирургической тактики у детей с аномалиями желчного пузыря, внепеченочных желчных протоков и поджелудочной железы путем уточнения информативной значимости PXlii при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий.

Для достижения поставленной цели были сформулированы следующие задачи:

1. Исследовать информативную значимость неинвазивных лучевых методов диагностики, уточнить показания к РХПГ у детей; предложить алгоритм дооперационной диагностики панкреатобилиарных аномалий с включением в план обследования РХПГ.

2. Изучить рентгеносемиотику аномалий желчного пузыря, пузырного протока, гепатикохоледоха и поджелудочной железы; провести сравнительный анализ точности метода при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий.

3. Оптимизировать на основании полученных при РХПГ данных выбор объема, характера и последовательности хирургической коррекции панкреатобилиарных аномалий.

4. Определить место и роль РХПГ в профилактике интра- и ранних послеоперационных осложнений, а также при коррекции неудовлетворительных поздних результатов после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках у детей.

Научная новизна. Впервые у детей на большом клиническом материале в ходе выполнения РХПГ уточнена рентгеноанатомия различных вариантов аномалий желчного пузыря и(или) пузырного протока, врожденных кистозных расширений и стенозов гепатикохоледоха, а также аномалий протоковой системы поджелудочной железы.

Уточнены показания к РХПГ у детей, проведен сравнительный анализ чувствительности, специфичности и точности метода при различных топографо-анатомических вариантах панкреатобилиарных аномалий.

Впервые на основании анализа результатов РХПГ установлено, что панкреатобилиарные аномалии могут иметь изолированный, множественный и сочетанный характер, что во многом определяет последующую хирургическую тактику у данной категории больных.

Показано, что включение РХПГ в план дооперационного обследования позволяет оптимизировать выбор характера, объема и последовательности планируемых оперативных вмешательств, предупреждает развитие интра- и ранних послеоперационных осложнений, а также помогает при повторной хирургической коррекции поздних осложнений после восстановительных и реконструктивных вмешательств на желчных и панкреатических протоках у детей.

Практическая значимость. Предложенный алгоритм дооперационной диагностики с включением в программу обследования РХПГ у детей позволяет значительно улучшить распознавание трудновыявляемых другими лучевыми методами панкреатобилиарных аномалий.

Описание рентгеноанатомических признаков различных вариантов панкреатобилиарных аномалий, выявление их изолированного, множественного и сочетанного характера помогает определить оптимальную хирургическую тактику у данной категории больных.

Анализ полученных в ходе дооперационной РХПГ данных позволяет избежать интраоперационных повреждений желчных и панкреатических протоков, а также является профилактикой развития постхолецистэктомического синдрома, синдрома «недренируемой доли», гнойного холангита и рецидивирующего панкреатита

Включение РХПГ в программу обследования детей после восстановительных и реконструктивных операций на желчных и панкреатических протоках дает возможность диагностировать неустановленные ранее стенозы большого дуоденального сосочка, подтвердить наличие длинной культи пузырного протока, выявить нескорригированные аномалии протоковой системы поджелудочной железы.

Апробация работы. Основные положения работы были доложены на заседаниях Ассоциации хирургов и Ассоциации врачей лучевой диагностики г. Перми и Пермской области (2001, 2003, 2004, 2005); на Научной сессии ПГМА (2004, 2005); на научно-практической конференции «Малоинвазивная хирургия и хирургическая анатомия в клинике и эксперименте» (Пермь, 1998); на Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы и перспективы развития эндохирургии» (Москва, 1998); на VII конгрессе педиатров России (Москва, 2002); на XI Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2004); на VIII симпозиуме с международным участием «Современные методы инструментальной диагностики» (Москва, 2004); на 6-ом международном Славяно-Балтийском научном форуме «Санкт-Петербург - Гастро-2004» (Санкт-Петербург, 2004), на XII Конгрессе детских гастроэнтерологов России (Москва, 2005).

Внедрение в практику. Разработанные алгоритмы диагностики внедрены в практику отделения лучевой диагностики и хирургических отделений ГДКБ № 15 г. Перми, отделений лучевой диагностики и гастроэнтерологии Пермской областной детской клинической больницы.

Результаты работы используются в учебном процессе кафедры хирургических болезней детского возраста Пермской государственной медицинской академии.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 14 научных работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 162 страницах машинописного текста, содержит введение, 5 глав результатов собственных исследований, выводы, практические рекомендации, указатель литературы, включающий 116 отечественных и 132 зарубежных литературных источников, иллюстрирована 6 таблицами и 88 рисунками.

выводы

1. На начальном этапе дооперационной диагностики панкреатобилиарных аномалий у детей должны применяться такие неинвазивные лучевые методы, как ультрасонография, динамическая гепатобилисцинтиграфия с "тТс-ХИДА (МЕЗИДА) и компьютерная томография, на основании результатов которых устанавливаются показания к проведению прямого рентгеноконтрастного исследования желчных и панкреатических протоков.

2. РХПГ является высокоинформативным с точностью 94,4% методом диагностики панкреатобилиарных аномалий у детей. Сопоставление результатов РХПГ в различных группах больных свидетельствует, что наибольшую точность (96,1%) метод имеет у детей с аномалиями желчного пузыря и(или) пузырного протока, а также в случаях врожденных кистозных расширений и стенозов гепатикохоледоха (96,0%), тогда как у детей с аномалиями протоковой системы поджелудочной железы и стенозами большого дуоденального сосочка точность РХПГ несколько ниже (91,3%).

3. К основным рентгенологическим признакам врожденных дисплазий билиарного тракта можно отнести гипоплазию, фестончатость и неровность контуров магистральных желчных протоков, уменьшение количества и пропуски генераций субсегментарных желчных протоков по типу «обгорелого дерева», а также отсутствие дилатации сегментарных протоков при кистах гепатикохоледоха. РХПГ позволяет выявить аномалии миграции и слияния панкреатических протоков при кольцевидной и «разделенной» поджелудочной железе, и, так называемые, «дупликационные аномалии», которые характеризуются изменением расположения, количества, формы вирсунгова и санториниева протоков.

4. В ходе РХПГ не всегда удается визуализировать продольную перегородку и смежное расположение пузырного протока, установить аномальную фиксацию желчного пузыря, дифференцировать артериальную компрессию от истинных перегородок шейки пузыря, а также контрастировать внутрипеченочные протоки при больших размерах кисты холедоха. В этих случаях могут быть использованы другие рентгеноконтрастные методы - чрескожная чреспеченочная холангиография, интраоперационные холецистохолангиография и панкреатикография.

5. Полученные в ходе РХПГ данные должны приниматься во внимание при отборе детей на хирургическое лечение, а также учитываться при определении характера, объема и последовательности хирургической коррекции аномалий желчных и панкреатических протоков. В 42,1% случаев изолированных аномалий возможно применение миниинвазивных лапароскопических, минилапаротомных и внутрипросветных вмешательств. С другой стороны, в 57,9% наблюдений при множественных и сочетанных панкреатобилиарных аномалиях показаны одномоментные или этапные сочетанные операции, направленные на полное устранение анатомических дефектов.

6. Правильная интерпретация полученных в ходе дооперационной РХПГ данных у детей с панкреатобилиарными аномалиями позволяет не только определить оптимальную хирургическую тактику, но также уменьшает риск возникновения интраоперационных повреждений желчных и панкреатических протоков, является профилактикой развития постхолецистэктомического синдрома, синдрома «недренируемой доли», гнойного холангита и рецидивирующего панкреатита.

7. При развитии у детей поздних осложнений после восстановительных и реконструктивных операций на желчных и панкреатических протоках в программу обследования необходимо включать повторную РХПГ, при которой возможно выявить наличие длинной культи пузырного протока, диагностировать неустановленные ранее стенозы большого дуоденального сосочка и нескорригированные аномалии протоковой системы поджелудочной железы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Показаниями к РХПГ у детей следует считать: УЗ-признаки калькулеза желчного пузыря или подозрение на холедохолитиаз; УЗ-признаки аномалии желчного пузыря с нарушением его концентрационной и двигательной функций; «отключенный» по данным радиоизотопного исследования желчный пузырь; клинико-биохимические признаки внепеченочного холестаза; установленные при УЗИ или КТ расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков; механическую желтуху; хронический и рецидивирующий панкреатит; УЗ- и КТ-признаки объемных кистозных образований в проекции поджелудочной железы или гепатодуоденальной связки; постхолецистэктомический синдром.

2. Показаниями к чрескожной чреспеченочной холангиографии являются: подозрение на билиарную аномалию и невозможность выполнить РХПГ; отсутствие контрастирования при РХПГ у детей с кистами холедоха внутрипеченочных желчных протоков; подозрение по данным УЗИ и КТ на гепатохолангиолитиаз; необходимость в наружной холангиостомии у больных с механической желтухой; стенозы билидигестивных анастомозов.

3. Компьютерная томография необходима для уточнения локализации и характера кистозного расширения внутрипеченочных протоков, установления гепатохолангиолитиаза, диагностики кольцевидной поджелудочной железы, а также изучения топографо-анатомического состояния смежных органов гепатопанкреатобилиарной области.

4. Дополнение РХПГ релаксационной дуоденографией позволяет у детей с панкреатобилиарными аномалиями установить сочетанные аномалии ДПК-артериомезентериальную компрессию и врожденную гиперфиксацию ДПК, компрессию последней эмбриональными тяжами брюшины и спайками, а также нарушения ротации («подвижную» и «перевернутую») ДПК.

5. При планировании лапароскопической холецистэктомии у детей с аномалиями желчного пузыря и(или) пузырного протока при анализе данных дооперационной холангиографии наибольшее внимание следует уделять оценке взаимоотношений выходного отдела пузыря с гепатикохоледохом, выявлению аномалий формы, расположения и хода пузырного протока, точное представление о которых может уменьшить число интраоперационных повреждений магистральных желчных протоков.

6. Для определения оптимального объема хирургической коррекции врожденных кистозных расширений желчных протоков в ходе РХПГ необходимо не только подтвердить характер (мешковидный, веретенообразный, цилиндрический) кисты гепатикохоледоха, но также установить длину «общего канала», определить уровень впадения в холедох протока поджелудочной железы, исключить наличие устьевых стенозов долевых печеночных протоков.

7. При анализе данных РХПГ у детей с рецидивирующим холангитом и панкреатитом принципиально важным является оценка проходимости большого дуоденального сосочка, дистального отдела холедоха и вирсунгова протока, а также установление различных аномалий слияния, количества и формы панкреатических протоков.

8. Выявленные при РХПГ у детей в поздние сроки после восстановительных и реконструктивных вмешательств органические изменения панкреатобиларной системы обуславливают развитие постхолецистэктомического синдрома, холангита и панкреатита, что может потребовать повторной хирургической коррекции, объем которой должен основываться на данных прямого рентгеноконтрастного исследования желчных и панкреатических протоков.