Автореферат и диссертация по медицине (14.01.07) на тему:Разработка системы медицинской реабилитации детей с односторонними врожденными катарактами

На правах рукописи

Судовская Татьяна Викторовна

РАЗРАБОТКА СИСТЕМЫ МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ОДНОСТОРОННИМИ ВРОЖДЕННЫМИ КАТАРАКТАМИ

14.01.07 - глазные болезни

Автореферат 4840205

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

1 1 МАР 2011

Москва - 2011

4840205

Работа выполнена в ФГУ «Московский научно-исследовательский институт глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития

России

(директор - Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор В.В. Нероев)

Научный консультант: Заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор Владимир Владимирович Нероев

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Анатолий Викторович Степанов доктор медицинских наук, профессор Алла Алексеевна Рябцева доктор медицинских наук Людмила Николаевна Зубарева

Ведущая организация: ГОУ дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования» Росздрава

на заседании диссертационного совета Д.208.042.01 при ФГУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России по адресу: 105062, г. Москва, ул. Садовая - Черногрязская, д. 14/19.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России по адресу: 105062, г. Москва, ул. Садовая - Черногрязская, д. 14/19.

Защита состоится <

г. в 14 часов

Автореферат разослан

Учёный секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук И.А.Филатова

ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Врожденные катаракты, по данным A.B. Хватовой (1982,2003,2006) и Е.С. Либман (2003), являются одной из основных причин слепоты и слабовидения у детей и занимают значительное место в структуре инвалидности по зрению - от 10,0% до 19,5%.

Односторонние помутнения хрусталика встречаются у детей с врожденными катарактами в 15,0 - 16,0% случаев (Хватова A.B., 1977; Ковалевский Е.И., 1985).

Односторонние врожденные катаракты (ОВК) являются одной из мало изученных проблем детской офтальмологии. В настоящее время отсутствуют систематизированные данные по клинико-анатомическим и функциональным особенностям ОВК, не разработана их классификация, не определены четкие показания и противопоказания к операциям, сроки их проведения и прогноз. Отсутствует дифференцированная тактика хирургического лечения ОВК, что необходимо в связи с их клинико-функциональным полиморфизмом. Значительная часть ОВК сочетается с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (11111 CT). Не изучены клинико-анатомические особенности, характер и степень поражения зрительного нерва при этой патологии.

В литературе последних лет имеются немногочисленные работы по ОВК, основанные на небольшом клиническом материале и посвященные, в основном, результатам хирургического лечения (Казакбаев А.Г., 1996; Азнабаев М.Т., 1997,2002; Боброва Н.Ф., 2002; Anteby I., 2002; Paysse Е., 2002).

Несомненно, что оптимальным средством коррекции афакии у детей является имплантация интраокулярной линзы (ИОЛ) (Азнабаев М.Т., 1988; Зубарева Л.Н., 1993; Круглова Т.Б., 1996; Боброва Н.Ф., 2002; Аветисов С.Э., 2003). Однако при ОВК у значительного числа детей в виду существующей патологии глазного яблока, амблиопии высокой степени, показания к имплантации существенно ограничены. В настоящее время значительно

повысилась эффективность хирургического лечения ОВК, но функциональные исходы часто не соответствуют полученным анатомическим результатам, что обусловлено амблиопией, врожденными аномалиями глазного яблока и развитием воспалительных осложнений в послеоперационном периоде (Аветисов С.Э., 1987; Куман И.Г., 1988; Круглова Т.Е., 1996; Шиловских О.В., 2008). В реабилитации детей с ОВК нет четких рекомендаций по комплексному лечению сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии, которые остаются основными причинами, значительно снижающими зрительные функции ребенка. До настоящего времени не разработана рациональная система реабилитации детей с ОВК.

Цель исследования

Разработать систему медицинской реабилитации детей с односторонними врожденными катарактами на основании изучения этиологических, клинико-анатомических и функциональных особенностей, а также результатов лечения данной патологии.

Задачи исследования

1. Изучить и систематизировать данные по клинико-анатомическим и функциональным особенностям ОВК, разработать их классификацию, выделить основные виды ОВК.

2. Изучить анатомические и функциональные результаты хирурго-плеоптического лечения при разных видах ОВК. Определить показания и противопоказания к операциям, их сроки, рациональную тактику в зависимости от вида и клинической формы катаракты.

3. Изучить особенности и разработать клиническую классификацию ОВК, сочетающихся с синдромом 11111 СТ. Провести патогистологические исследования фиброваскулярного тяжа и ретрохрусталиковой мембраны (РХМ), удаленных в ходе операции.

4. Разработать новые способы лечения ОВК, сочетающихся с синдромом 11111СТ, с применением неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии.

5. Изучить клинико - функциональное состояние зрительного анализатора у детей с ОВК на больном и парном факичном глазу.

6. Определить роль гуморального иммунитета, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в развитии послеоперационных осложнений воспалительного характера.

7. Разработать и изучить эффективность 2-х этапного комплексного метода лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии.

8. Определить этапы и составные части системы медицинской реабилитации детей с ОВК.

Научная новизна

Впервые разработана система медицинской реабилитации детей с ОВК, включающая дифференцированную микрохирургическую тактику,

оптимальную коррекцию афакии и методы лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии с учетом выявленных клинических особенностей патологии.

Впервые на основе изучения клинико-анатомических и функциональных особенностей ОВК разработана их клиническая классификация с учетом вида катаракты, ее формы, характера помутнения хрусталика, степени снижения остроты зрения, наличия сопутствующей патологии глазного яблока и состояния парного глаза. Выделено 3 вида катаракт: ОВК без микрофтальма, ОВК с микрофтальмом, ОВК с синдромом ППГСТ.

Разработана и обоснована дифференцированная рациональная тактика хирургического лечения ОВК в зависимости от вида ОВК, клинической формы катаракты и сопутствующей ей глазной патологии.

Предложена и внедрена в клиническую практику тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, которая позволила снизить число интра-и послеоперационных осложнений с 18,6% до 6,8%.

Впервые разработана клиническая классификация синдрома ППГСТ с учетом диаметра фиброваскулярного тяжа, наличия РХМ, клинической формы катаракты, степени снижения остроты зрения, наличия сопутствующей патологии, состояния парного глаза.

Впервые при ОВК с синдромом ППГСТ проведены патогистологические исследования фиброваскулярного тяжа и РХМ, удаленных в ходе операции. Получены новые данные об их морфологии и анатомии. Гистологическими исследованиями установлено, что первичное персистирующее

гиперпластическое стекловидное тело с формированием фиброваскулярного тяжа с функционирующей или атрезированной гиалоидной артерией и РХМ составляют гиалоидную систему глаза ребенка. Проведенные исследования позволили разработать рекомендации к срокам проведения реконструктивных операций при ОВК с синдромом ППГСТ.

Впервые на основании результатов комплексного УЗ-исследования изучены эхографические параметры, акустическая плотность

фиброваскулярного тяжа и РХМ, состояние кровотока гиалоидной системы глаза ребенка. На этом основании впервые определены сроки операций, показания и противопоказания к хирургическому лечению, функциональный прогноз в зависимости от степени синдрома ППГСТ.

Впервые разработаны и внедрены в практику новые способы лечения ОВК с синдромом ППГСТ I - III степени с применением неинвазивной ИАГ-лазерной хирургии (патент РФ № 2239401, приоритет от 10.11.2004; патент РФ № 2282424, приоритет от 27.08.2006).

Впервые проведенная при синдроме ППГСТ ретинальная томография позволила выявить врожденные изменения диска зрительного нерва (ДЗН), что, наряду с амблиопией, объясняет низкие функциональные результаты оптико-реконструктивных операций. Учитывая выявленную патологию были предложены патогенетически ориентированные методы лечения в реабилитации детей с ОВК.

Анализ функционального состояния зрительного анализатора на глазах с ОВК - показателей ЭФИ: электроретинограммы (ЭРГ), зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) позволил определить критерии функционального прогноза при различных видах ОВК.

Впервые у детей с ОВК проведено клинико-функциональное исследование парных факичных глаз, которое позволило в 57,0% случаев выявить различную глазную патологию; в 24,9% случаев отмечены изменения ЗВП, в 5,8% - показателей общей ЭРГ.

У детей с ОВК установлена достоверная взаимосвязь между нарушениями в системе гуморального иммунитета и течением послеоперационного периода.

Разработан 2-х этапный комплексный метод лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии с применением физических методов - магнитотерапии, чрескожной электростимуляции, цветотерапии, биорезонансной терапии, рефлексотерапии, компьютерных программ и окклюзии здорового глаза.

Впервые выделены и обоснованы основные этапы медицинской реабилитации детей с ОВК.

Практическая значимость работы

Внедрение в практику системы медицинской реабилитации детей с ОВК позволило повысить зрительные функции у 90,2 % детей.

Разработанная клиническая классификация ОВК способствует улучшению ранней диагностики, определению показаний и противопоказаний к операциям, сроков их проведения. Дифференцированная тактика хирургического лечения ОВК в зависимости от вида, формы катаракты и сопутствующей патологии глаза позволяет значительно снизить число интра- и послеоперационных осложнений, а также улучшить функциональные результаты.

Разработанная рабочая классификация синдрома ППГСТ облегчает его диагностику и выбор методов хирургического лечения. Внедрение новых,

эффективных способов лечения ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ, с использованием неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии позволяет значительно снизить травматичность операций, сократить частоту операционных осложнений с 26,6 % до 8,3%, улучшить функциональные результаты лечения.

Предложена рациональная тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, что позволило снизить число интра- и послеоперационных осложнений с 18,6 % до 6,8%.

Доказана целесообразность проведения ЭФИ с целью определения функционального прогноза, необходимость обследования парных факичных глаз для разработки рациональной тактики реабилитационных мероприятий у этого контингента детей.

Показана необходимость иммунологического обследования детей с ОВК, что позволяет выявить среди них группу риска с возможным развитием послеоперационных осложнений воспалительного характера.

Внедрение в практику разработанного 2-х этапного комплексного метода лечения сочетайной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии является наиболее эффективным и позволяет повысить функциональные результаты хирурго-плеоптического лечения в 90,2%.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Установлены клинико-анатомические и функциональные особенности ОВК, выделено 3 вида катаракт: ОВК без микрофтальма, ОВК с микрофтальмом, ОВК, сочетающиеся с синдромом ППГСТ. Разработана клиническая классификация ОВК, позволяющая определять показания и противопоказания к операциям, их оптимальные сроки, дифференцированную хирургическую тактику при разных видах катаракт.

2. Установлено, что наиболее благоприятными в плане функционального прогноза являются ОВК без микрофтальма, характеризующиеся наименьшим

числом интра- и послеоперационных осложнений, при них реже встречается сопутствующая патология глаза и патология парного глаза, по сравнению с ОВК и микрофтальмом и ОВК с синдромом Iii Ii СТ.

3. Разработана клиническая классификация ОВК, сочетающихся с синдромом 111И СТ. Это наиболее тяжелая врожденная патология, по прогнозу самый неблагоприятный вид катаракт в виду нередко возникающих при хирургическом вмешательстве осложнений геморрагического характера и сопутствующей патологии глазного яблока (микрофтальм, фиброваскулярный тяж, РХМ и др.). Гистологическими исследованиями установлено, что фиброваскулярный тяж и РХМ составляют гиалоидную систему глаза ребенка. Комплексное УЗ-исследование при ОВК с синдромом 11111 CT позволяет определить особенности состояния кровотока гиалоидной системы и установить показания к операциям, а также сроки их проведения.

4. Внедрение новых способов лечения ОВК с синдромом 11111 CT с применением неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии позволяет значительно снизить число операционных осложнений с 26,6% до 8,3%, повысить функциональные исходы операций.

5. Проведение ретиналыюй томографии у детей с синдромом ППГСТ после операции дает возможность установить наличие врожденных изменений ДЗН - гипоплазии с элементами частичной атрофии, что наряду с амблиопией является причиной низких функциональных результатов.

6. Разработана рациональная тактика отсроченного неинвазивного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, который выявляется в 83,2% случаев, что позволило значительно снизить число интра- и послеоперационных осложнений с 18,6% до 6,8%.

7. Изучение функционального состояния зрительного анализатора у детей с ОВК на больном глазу позволило определить критерии функционального прогноза при различных видах ОВК. Впервые у детей с ОВК проведено клинико-функциональное исследование парных факичных глаз. В 57,0% случаев на них выявлена различная глазная патология, анатомо-

функциональные изменения, что имеет большое практическое значение: в 24,9% отмечены изменения ЗВП; в 5,8% - показателей общей ЭРГ.

8. У детей с ОВК, страдающих соматической патологией, обнаружены нарушения в системе гуморального звена иммунитета и установлена прямая зависимость между его изменениями и развитием экссудативной реакции, что чаще отмечено при экстракции ОВК, сочетающихся с микрофтальмом и синдромом ШИ СТ.

9. Разработанная система медицинской реабилитации детей с ОВК с внедрением 2-х этапного комплексного метода лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии позволяет достичь устойчивого повышения зрительных функций в 90,2% случаев, что свидетельствует о ее эффективности.

Внедрение результатов работы в практику. Результаты исследований и практические рекомендации внедрены в повседневную клиническую работу Отдела патологии глаз у детей ФГУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России и детской консультативной поликлиники. Материалы диссертации включены в учебную программу тематических декадников, клинической ординатуры по детской офтальмологии, ежемесячного сертификационного усовершенствования по курсу «Офтальмология», проводимого кафедрой глазных болезней ФЦЦО МГМСУ на базе ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России (зав. кафедрой Заслуженный деятель науки РФ, д.м.н., профессор В.В. Нероев). По теме диссертации получено 2 патента, издано 1 пособие для врачей.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской офтальмохирургии» в МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца (2002г.), на межотделенческих конференциях отдела патологии глаз у детей (2003г, 2010г.), научно-практической конференции «Детская офтальмология. Итоги и перспективы» (Москва, 2006г.), на II Российском Общенациональном офтальмологическом Форуме с международным участием (Москва, 2009 г.).

Публикации. По результатам исследования опубликовано 48 научных работ, в том числе в журналах, рекомендованных ВАК -10 работ, в материалах международных конференций - 3, издано пособий для врачей - 1. Получено 2 патента РФ на изобретение.

Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 315 страницах машинописного текста. Она включает в себя введение, обзор литературы, 8 глав собственного клинического материала, заключение, выводы, практические рекомендации. Материал исследования иллюстрирован 62 рисунками, 37 таблицами. Библиографический указатель состоит из 215 отечественных и 119 иностранных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал н методы исследования. Методы лечения.

Клинико-функциональные, иммунологические исследования базируются на результатах обследования и лечения 430 детей с ОВК (860 глаз), из них мальчиков - 193 (44,9%), девочек - 237 (55,1%), наблюдавшихся с 1998 по 2010гг. в Отделе патологии глаз у детей (руководитель - д.м.н., профессор JI.A. Катаргина) ФГУ «МНИИ ГБ им. Гельмгольца» Минздравсоцразвития России. Длительность динамического наблюдения составила от 3 до 12 лет.

Возраст детей варьировал от полумесяца до 15 лет. Детей до 1 года было 129 (30,0%) человек, от 1 года до 3 лет - 168 (39,1%), от 4 до 6 лет - 71 (16,5%), от 7 до 15 лет-62 (14,4%). Большинство детей были в возрасте доЗ лет - 297 (69,1%) человек.

Комплексное офтальмологическое обследование детей с ОВК проводили до и после операции - в течение первого месяца каждые 10-14 дней, в течение последующих 6 месяцев - 1 раз в месяц, затем - 2 раза в год. Детей с частичными ОВК, которым операция не была показана, обследовали 2 раза в год в ходе проведения курсов лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутсвующей ей амблиопии.

Офтальмологическое обследование включало: визометрию, кераторефрактометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию,

тонографию и гониоскопию, комплексное ультразвуковое исследование (эхобиометрия, B-сканирование, цветовое допплеровское картирование), ЭРГ, ЗВП, компьютерную ретинотомографию.

Иммунологические исследования проведены 110 детям до и на 10-14 день после хирургического лечения на базе лаборатории иммунологии и вирусологии МНИИ ГБ им. Гельмгольца (руководитель - д.б.н., профессор О.С. Слепова) совместно с д.м.н., профессором J1.E. Теплинской. Определяли: реакции бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ) с набором инфекционных антигенов, флюоресцирующих антител (РФА) для выявления антитоксоплазменных антител, концентрации сывороточных иммуноглобулинов (Ig) A, G, М методом радиальной иммунодиффузии по Манчини, циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в сыворотке крови (3% ПЭГ - 6000 тест). У детей с врожденным фиброзом задней капсулы хрусталика исследовали тканеспецифические антитела к S-антигену сетчатки, роговице, хрусталику в слезной жидкости (СЖ) и сыворотке крови (CK) в реакции пассивной гемагглютинации (РПГА) с использованием стабильных эритроцитарных диагностикумов в модификации О.С. Слеповой (1991).

Гистологические исследования проведены у 30 детей с ОВК, сочетающимися с синдромом ППГСТ. Фиброваскулярный тяж и РХМ, удаленные в ходе хирургического вмешательства экстракции катаракты с витреошвартэктомией, изучены в отделении патологической анатомии и гистологии глаза (руководитель -д.м.н., профессор И.П. Хорошилова-Маслова).

Хирургические вмешательства проведены у 280 детей, возраст детей составил от 3 месяцев до 15 лет. Общее количество операций, включая лазерные и повторные, составило - 438. Все микрохирургические вмешательства выполняли с использованием микроскопа «OPMI» фирмы «Carl Zeiss» (Германия), хирургических систем «Ocutom» (США), «Мегатрон» (США), стандартного набора микрохирургических инструментов.

Основные типы хирургических вмешательств представлены в таблице 1.

Таблица 1

Методы хирургического лечения при разных видах ОВК

Методы операций ОВК без микрофтальма п=130 ОВК с микрофтальмом п=86 ОВК с синдромом ППГСТ п=64

Факоаспирация с имплантацией ИОЛ 14 9 -

Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция с ИОЛ без ИОЛ 11 9 11 9 6

Аспирация-ирригация с имплантацией ИОЛ без ИОЛ 19 34 8 27 4 7

Аспирация-ирригация с задним капсулорексисом 21 - -

Аспирация-ирригация с задним капсулорексисом, передней витрэктомией 22 15 -

Комбинированные реконструктивные вмешательства - 7 23

Неинвазивный ИАГ-лазерный метод 24

Примечание: п - количество глаз

Впервые у 41 пациента с ОВК и синдромом ППГСТ были использованы новые, разработанные нами совместно с профессором A.B. Хватовой и д.м.н. H.H. Арестовой, неинвазивные ИАГ-лазерные методы хирургии (2 патента РФ на изобретение).

158 повторных операций включали: удаление вторичной катаракты с имплантацией ИОЛ (6), без ИОЛ (9), исправление косоглазия (14), антиглаукоматозные операции (2); ИАГ- лазерные операции: отсроченный задний капсулорексис (75), дисцизия вторичных катаракт (12), реконструкция передней камеры: формирование зрачка, дисцизия зрачковых мембран, передняя и /или задняя синехиотомия, гониосинехиотомия, иридотомия (40).

При ИАГ-лазерных вмешательствах использовали неодимовый ИАГ-лазер с длиной волны 1064 нм, длительностью импульса 2-3 не, диаметром фокального пятна - 30-50 мкм. Дополнительно применяли аргоновый лазер с длиной волны 488/514/529 нм, мощностью 0,05-1,0 Вт, длительность импульса составляла - 0,1-0,2 с, диаметр фокального пятна - 50-300 мкм. Использовали лазерную установку «Visulas-YAG-Argon -II» фирмы «Саг! Zeiss» (Германия), контактные линзы Абрахама и/или Гольдмана и дифференцированные энергетические режимы при разной патологии переднего отдела глаза.

Методика статистического анализа. Для обработки результатов исследований применяли методы вариационной статистики и корреляционный анализ. Проводили оценку средней арифметической (М), ошибки средней арифметической (±ш), достоверности различия по критерию Стъюдента (t), анализ распределения с использованием критерия X2.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. Этиология, клинико-анатомические и функциональные особенности, классификация односторонних врожденных катаракт у детей

Среди 2600 обследованных детей с врожденными катарактами односторонние помутнения хрусталика выявлены у 430 пациентов, что составило 16,5%.

По данным акушерского, гинекологического, соматического, вирусологического, микробиологического и иммунологического обследований матерей у 333 из 430 (77,4%) было выявлено наличие трансплацентарных инфекций, которые относятся к репродуктивно значимым. На основании анализа акушерского анамнеза у 336 (78,1%) матерей отмечена различная патология беременности и родов, из них у 8,6% выявлены хронические заболевания, осложняющие течение беременности и родов.

По результатам соматического обследования детей в 58,8% случаев после рождения была обнаружена различная патология, преимущественно сочетанная: поражение ЦНС, энцефалопатия, гипертензионный синдром,

гидроцефалия, невроз, родовая черепно-мозговая травма, недоношенность, врожденный порок сердца, тимомегалия, рахит, анемия, галактоземия, туберозный склероз, сифилис, незаращение верхнего неба, гемофилия.

Внутриутробное инфицирование (цитомегаловирус, хламидии, вирус краснухи, уреаплазма, микоплазма, токсоплазмоз и др.) выявлено у 3,3% детей.

На основании собранного генеалогического анамнеза среди ОВК не установлено ни одного случая катаракты наследственной этиологии.

Установлены клинико-анатомические и функциональные особенности ОВК у детей. В отличие от двусторонних помутнений хрусталика для ОВК характерны: полиморфизм строения, уплотнение передней и задней капсулы хрусталика, ее сращение с радужкой, цилиарными отростками, передней по1раничной мембраной стекловидного тела, наличие кальцификатов. В 37,0% ОВК сочетались с РХМ, в 8,6 % с эмбриональной зрачковой мембраной, в 2,1% - остатками сосудистой сумки хрусталика.

У всех детей с ОВК определены особенности анатомического строения переднего отрезка: мелкая передняя камера, неоваскуляризация и атрофия стромы радужки, ригидный зрачок, передние и/или задние синехии, заращение зрачка, бомбаж радужки. Полный микрофтальм у детей с ОВК обнаружен в 45,8% случаев, изолированный передний - в 8,1%.

В 25,1% случаев отмечена врожденная патология стекловидного тела -фиброваскулярный тяж при синдроме ППГСТ, в 20,2% наблюдались удлиненные цилиарные отростки, плотно сращенные с радужкой и капсулой хрусталика. При ОВК, сочетающихся с микрофтальмом, синдромом ППГСТ, у 8,6 % больных имели место аномалии гониодисгенеза в виде остатков гребенчатой связки, гиалоидных мембран.

В 88,1% случаев (379 из 430 глаз) при ОВК отмечена сопутствующая патология глазного яблока: косоглазие, нистагм, патология слезных путей, птоз, помутнение роговицы, колобома радужки, сосудистой оболочки, зрительного нерва, фиброз стекловидного тела, дистрофия сетчатки, гамартомы, отслойка

сетчатки, гипоплазия, атрофия зрительного нерва, врожденная миопия высокой степени и другие аномалии рефракции.

Острота зрения с коррекцией до лечения при полных катарактах составляла правильную проекцию света - 0.01; при частичных - 0,1 и выше. ВГД в большинстве случаев было нормальным. Следует отметить, что у 2,1% пациентов (9 глаз) с микрофтальмом отмечалось повышенное ВГД, обусловленное аномалиями гониодисгенеза.

У 57,0% детей (245 из 430 глаз) выявлена глазная патология на парном факичном глазу: аномалии рефракции, косоглазие, нистагм, помутнение стекловидного тела, атрофия зрительного нерва, дистрофия сетчатки и др.

На основании изучения клинико-анатомических и функциональных особенностей ОВК у детей нами была впервые разработана клиническая классификация ОВК, включающая вид катаракты, характер помутнения хрусталика, степень снижения остроты зрения и сопутствующую патологию на больном и парном глазу.

Выделено 3 вида катаракт: ОВК без микрофтальма (46,0%), ОВК с микрофтальмом (28,8%), ОВК, сочетающиеся с синдромом ППГСТ (25,1%); по характеру помутнения хрусталика полные ОВК (53,3%) и частичные (46,7%).

По клиническим формам ОВК подразделяли следующим образом: частичные заднекапсулярные - 35,6 %; атипичные с кальцификатами - 23,5%; полные диффузные катаракты -16,3%; пленчатые - 7,0%; полурассосавшиеся - 3,0%. Частичные катаракты, сочетающиеся с врожденными дефектами развития хрусталика, наблюдали в 12,1 % случаев: задний лентиконус, остатки сосудистой оболочки хрусталика, колобома хрусталика, остаточная эмбриональная зрачковая мембрана, точка Миттендорфа; передние полярные катаракты, в том числе с остатками зрачковой мембраны - в 2,6 % случаев (табл. 2).

Клиническая классификация односторонних врожденных катаракт

Таблица 2

Виды ОВК Характер помутнения Клинические Формы ОВК Степень снижения остроты зрения Сопутствующая патология глаза Состояние парного глаза

1.0ВК без микрофтальма 1. Полные ОВК 2.Частичные ОВК 1. Частичные заднекапсулярные 2. Атипичные с кальцификатами 3. Полные диффузные 4. Пленчатые 5 .Полурассосавшиеся 6. Частичные с дефектами развития хрусталика: а/задний лентиконус; б/остатки сосудистой оболочки хрусталика; в/колобома хрусталика; г/остатки зрачковой эмбриональной мембраны; д/точка Миттендорфа 7.Передние полярные I степень -0,1 и выше 1. Отсутствует 1. Без патологии

2.0ВК с микрофтальмом: I степени -укорочение ПЗО и диаметра роговицы на 1,0 - 2,0 мм II степени - на 2,1 до 3,0 мм III степени - на 3,1 мм и более II степень 0,06-0,09 2. Наличие патологии: слезных путей; косоглазие; нистагм; птоз; помутнение роговицы; помутнение, фиброз стекловидного тела; микрокорнеа, микрофтальм; колобома радужки, сосудистой оболочки,зрительного нерва; дистрофия, отслойка, гамартомы сетчатки; гипоплазия, атрофия зрительного нерва; врожденные миопия, гиперметропия средней и высокой степеней, астигматизм 2. Наличие патологии: аномалии рефракции: миопия, гиперметропия, астигматизм; косоглазие, нистагм; точечные помутнения хрусталика; помутнение стекловидного тела, синдром ППГСТ; гипоплазия, атрофия зрительного нерва; дистрофия, гамартомы сетчатки; хориоретинит и др.

III степень 0,02-0,05

IV степень правильная проекция света - 0,01

3. ОВК с синдромом ППГСТ

По степени снижения остроты зрения выделяли 4 степени: I степень -острота зрения 0,1 и выше; II степень - 0,06 - 0,09; III степень - 0,02 -0,05; IV степень - правильная проекция света - 0,01.

ОВК характеризовались по наличию или отсутствию сопутствующей патологии глазного яблока и состоянию парного глаза - наличию или отсутствию глазной патологии.

Разработанная классификация позволила систематизировать данные по ОВК, благодаря чему стало возможным обосновать и применить дифференцированную тактику хирургического лечения для разных видов ОВК. Это способствовало снижению количества интра- и послеоперационных осложнений, повышению функциональных результатов лечения.

2. Клинико-анатомические и функциональные особенности ОВК без

микрофтальма

Катаракты без микрофтальма - наиболее часто встречающийся вид ОВК, которые составляли 46,0% случаев (198 из 430 глаз). Среди них по характеру помутнения частичные ОВК отмечены на 118 (59,6%), полные ОВК - на 80 (40,4%) глазах. В этой группе в 44,9% случаев наблюдали частичные заднекапсулярные ОВК, характеризующиеся относительно высокой остротой зрения (до 0,1 и выше), наименьшим числом интра- и послеоперационных осложнений, более высокими функциональными результатами, по сравнению с другими видами ОВК.

Сопутствующая патология глазного яблока, нередко сочетанная, имела место в большинстве случаев - у 83,3 % детей (165 из 198 детей). После операции была обнаружена патология глазного дна - в 10,6 %: частичная атрофия зрительного нерва - в 5,1%; гипоплазия зрительного нерва - в 1,5%; дистрофия сетчатки - в 3,0%; колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва - в 1,0% случаев. У 47,5% детей на парном глазу выявлена различная глазная патология.

Хирургическое лечение проведено 130 детям (см. табл. 1). ИОЛ (трехчастные, моноблочные) имплантированы 44 (33,8%) детям без наличия тяжелой сопутствующей патологии глазного яблока и грубых изменений показателей ЭФИ. При ОВК без микрофтальма с сохраненным объемом хрусталика предпочтительным и безопасным методом является факоаспирация.

Структура и частота интра- и послеоперационных осложнений у детей с разными видами ОВК представлена в таблицах 3,4.

Таблица 3

Структура и частота интраоперационных осложнений у детей с разными видами ОВК.

Осложнения 1группа-ОВК без микрофтальма п= 130 2 группа - ОВК с микрофтальмом п = 86 3 группа - ОВК с синдромом ППГСТ п = 64

абс. % абс. % абс. %

Перфорация задней капсулы 3 2,3 5 5,8 1 1,6

Остатки хрусталиковых масс 2 1,5 2 2,3 - -

Гифема, гемофтальм 2 1,5 1 1,2 16 25,0

Итого 7 5,4 8 9,3 17* 26,6

Примечание: *-достоверность различий с 1-й и 2-й группами больных (Р< 0,001) п - количество глаз

В ходе операции в 105 из 130 глаз (80,8%) выявлен врожденный фиброз задней капсулы хрусталика. В 87 из 130 глаз (66,9%) отмечено интенсивное помутнение задней капсулы, нередко с наличием кальцификатов. Нами разработан дифференцированный подход к хирургии помутневшей задней капсулы. У 43 (33,1%) из 105 детей произвели в ходе операции задний капсулорексис с передней витрэктомией, у 44 (33,8%) - отсроченный ИАГ-лазерный задний капсулорексис, при необходимости дополненный ИАГ-лазерным витреолизисом, передней и /или задней синехиотомией.

Таблица 4

Структура и частота послеоперационных осложнений у детей с разными видами ОВК

Осложнения 1группа-ОВК без микрофтальма п=130 2 группа - ОВК с микрофтальмом п= 86 3 группа - ОВК с синдромом 11111СТ п = 64

абс. % абс. % абс. %

Кератопатия 1 0,8 1 1,2 - -

Дислокация ИОЛ - - 1 1,2 - -

Экссудативная реакция - - 2 2,3 3 4,7

Иридоциклит 3 2,3 6 7,0 -

Вторичная глаукома 4 3,1 3 3,5 3 4,7

Вялотекущий увеит, 3 2,3 1 1,2 4 6,2

Отслойка сетчатки - - - - 4 6,2

Субатрофия глазного яблока 1 1,2 3 4,7

Итого 11 8,5 15 17,4 17* 26,6

Примечание: *- достоверность различий с 1-й группой больных (Р < 0,001). п - количество глаз

Проведен сравнительный анализ частоты осложнений при двух методах с оценкой их эффективности. При проведении лазерных операций количество осложнений было достоверно ниже, чем при инструментально-хирургической технике - 6,8% и 18,6% соответственно (Р < 0,001).

Функциональные результаты после отсроченного ИАГ-лазерного заднего капсулорексиса были достоверно выше по сравнению с таковыми после хирургического лечения (Р < 0,001).

Таким образом, сохранение в ходе операции задней капсулы является целесообразным, так как снижается риск развития вторичной глаукомы, иридо-витреокорнеальных сращений.

В результате проведенного хирургического лечения в 1-группе больных получены хорошие анатомические результаты (оптически чистый зрачок) в 97,7 % случаев (127 детей). Повышение остроты зрения достигнуто в 96,2% случаев (125 детей), бинокулярное зрение - в 14,6% (19 детей) (табл. 5).

Таблица 5

Функциональные результаты хирургического лечения разных видов ОВК

Острота зрения после операции

1группа-ОВК без

микрофтальма п= 130

абс.

%

2 группа-ОВК с микрофтальмом

п = 86

абс.

%

3 группа - ОВК с синдромом ППГСТ

п = 64

абс.

%

Итого

п=280

абс.

%

Без перемен,

проекция

света

3,8

9,3

27*

42,2

40

14,3

0,02-0,05

39

30,0

32

37,2

20

31,3

91

32,5

0,06-0,09

67

51,5

36

41,9

13**

20,3

116

41,4

0,1 и выше

19

14,6

10

11,6

6,3

33

11,8

Итого-повышение строты .ения

125

9ва

78

90,7

37**

57,8

240

85,7

инокулярное . ение

19

14,6

10

11,6

6,3

43

15,4

Примечание: *-достоверность различий с 1-й и 2-й группами больных (Р < 0,001); **- достоверность различий с 1-й группой больных (Р < 0,001); п - количество глаз

3. Клинико-аиатомические и функциональные особенности ОВК с микрофтальмом

ОВК с микрофтальмом различной степени выявлены у 124 из 430 детей, го составило 28,8% от числа всех ОВК. По характеру помутнения частичные атаракты отмечены у 51 ребенка (41,1%), полные - у 73 (58,9%). При 1агностике микрофтальма мы придерживались разработанной нами иссификации полного и изолированного переднего микрофтальма. При олном микрофтальме диаметр роговицы и сагиттальная ось глаза были еныпе возрастной нормы на 1,0 мм и более. Полный микрофтальм имел место

у 116 детей (93,5%): I степени (укорочение ПЗО и диаметра роговицы на 1,0 -2,0 мм) - у 50 детей (40,3%); II степени (укорочение ПЗО и диаметра роговицы на 2,1 - 3,0 мм) - у 49 (39,5%); Ш степени (укорочение ПЗО и диаметра роговицы на 3,1 мм и более) - у 17 (13,7%).

Изолированный передний микрофтальм отмечался у 8 (6,5%) детей. В этих случаях диаметр роговицы был меньше возрастной нормы на 1,0мм и более при нормальном сагиттальном размере глаза, уменьшение диаметра роговицы по отношению к здоровому глазу на 1,0 - 2,0 мм - изолированный передний микрофтальм I степени вьивлен у 4 (3,2%) больных; на 2,1 мм - 3,0 мм- II степени -у 3(2,4%); на 3,1 мм и более- П1 степени-у 1(0,8%).

В этой группе преобладали частичные заднекапсулярные формы катаракт - 38 (30,6%) глаз и атипичные - 33 (26,6%), из них на 7 наблюдались задние синехии. Полные диффузные катаракты выявлены на 27 (21,8%) глазах, из них на 7 также отмечались задние синехии; пленчатые - на 8 (6,5%); передние полярные - на 4 (3,2%); полурассосавшиеся - на 4 (3,2%). Частичные ОВК с врожденными дефектами развития хрусталика имели место на 10 (8,1%) глазах: задний лентиконус - на 6, остатки сосудистой сумки хрусталика - на 4.

При обследовании детей с ОВК и микрофтальмом выявлен ряд клинико-анатомических и функциональных особенностей. Микрокорнеа отмечалась у всех больных, уменьшение глубины передней камеры от 0,2 до 2,0мм - на 87 (70,2%) глазах, атрофия и гипоплазия радужки - на 36 (29,0%), новообразованные сосуды радужки - на 9 (7,3%), ригидный зрачок - на 34 (27,4%). На 8 глазах (6,5%) наблюдались аномалии гониодисгенеза - остатки гребенчатой связки, гиалоидные мембраны в области радужно-роговичного угла. Учитывая наличие перечисленных аномалий и клинических особенностей, риск возникновения и развития глаукомы при ОВК с микрофтальмом выше, чем при ОВК без микрофтальма. Глаукома диагностирована в 4 (3,2%) случаях при микрофтальме I и II степени у детей первого года жизни.

Сопутствующая патология глазного яблока, нередко сочетанная, отмечалась у 110 (88,7%) из 124 детей.

После операции у 18 (14,5%) детей выявлена патология глазного дна: атрофия зрительного нерва - у 7 (5,6%), дистрофия сетчатки - у 7 (5,6%), гипоплазия зрительного нерва - у 2 (1,6%), колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва - у 2 (1,6 %). Патология на парном глазу наблюдалась у 68 детей (54,8%).

Хирургическое лечение ОВК с микрофтальмом проведено 86 детям из них 18 детей - до 1 года (см. табл. 1). С микрофтальмом I степени было 36 детей, II степени - 3 9, III степени -11.

Важной особенностью хирургического лечения ОВК с микрофтальмом является необходимость проведения оптико-реконструктивных вмешательств. Наиболее безопасный метод удаления катаракты - аспирация-ирригация.

Показания к имплантации ИОЛ существенно ограничены из-за микрофтальма, микрокорнеа, преобладания заднекапсулярных помутнений, нестабильности анатомо-физиологических параметров глаза ребенка. Несоответствие размеров стандартной ИОЛ и капсульного мешка увеличивает риск развития вторичной гипертензии, глаукомы и других осложнений.

В ходе операции на 64 (74,4%) глазах был выявлен врожденный фиброз задней капсулы хрусталика. Тактика при врожденном фиброзе задней капсулы не отличалась от таковой при ОВК без микрофтальма.

При ОВК с микрофтальмом разных степеней течение операций и послеоперационного периода в большинстве случаев было благоприятным (см. табл. 3, 4). Наименьшим числом послеоперационных осложнений характеризовались частичные заднекапсулярные формы катаракт с микрофтальмом I степени. Достоверно чаще отмечены осложнения при ОВК с микрофтальмом III степени (Р < 0,05).

В результате проведенного хирургического лечения при ОВК с микрофтальмом хорошие анатомические результаты - оптически чистый зрачок, восстановление глубины передней камеры, отсутствие синехий достигнуты в 81 (94,2%) из 86 случаев.

Повышение остроты зрения с коррекцией, расширение поля зрения отмечено у 78 (90,7%) детей, бинокулярное зрение с остротой зрения 0,] и выше - у 10 (11,6%) (см. табл.5).

Достоверных различий в функциональных результатах у больных с ОВК и микрофтальмом различной степени не выявлено (Р > 0,05). Несколько выше функциональные исходы отмечены у детей с интраокулярной коррекцией при микрофтальме I степени. Основными причинами невысоких функциональных исходов в этой группе больных являлись: микрофтальм, сопутствующая патология глазного яблока, амблиопия высокой степени.

4. Клннико-аиатомические и функциональные особенности ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ

Катаракты, сочетающиеся с синдромом ППГСТ - наиболее тяжелая врожденная патология и требуют строго индивидуального подхода к выбору сроков операции и дифференцированной тактики хирургического лечения. По нашим наблюдениям, синдром ППГСТ отмечен у 108 из 430 детей с ОВК, что составило 25,1%.

Анализ полученных данных позволил определить патогномоничные признаки ОВК с синдромом ППГСТ.

1. Фиброваскулярная ткань в стекловидном теле в виде тяжа, идущего от диска зрительного нерва к задней капсуле хрусталика с артерией hyaloidea, диаметр тяжа от 1,0 мм до 4,0 мм и более.

2. Синдром ППГСТ, преимущественно, односторонний процесс.

3. На пораженном глазу всегда выявляется микрофтальм - полный или изолированный передний.

4. Один из постоянных, за редким исключением, симптомов синдрома ППГСТ является полная или частичная катаракта.

5. Эмбриональная ретрохрусталиковая мембрана, по нашим данным, отмечалась в 37,0% случаев (40 из 108 глаз).

6. Удлиненные цилиарные отростки, плотно спаянные с хрусталиком.

7. Неоваскуляризация в строме радужки, гетерохромия.

8. Уменьшение глубины передней камеры, смещение кпереди иридо-хрусталиковой диафрагмы, помутнения роговицы, реже бомбаж радужки, вторичная глаукома.

При ОВК с синдромом Ш11 CT преобладали частичные заднекапсулярные ОВК - 26 (25,7%) глаз. Атипичные (с неравномерным помутнением хрусталика, кальцификатами, уплотненной капсулой) выявлены на 23 (22,8%) глазах, пленчатые - на 22 (21,8%). Частичные ОВК с дефектами развития хрусталика имели место в 20 случаях (18,5%): среди них катаракты с остатками сосудистой оболочки хрусталика - на 4 глазах, задним лентиконусом - на 5, колобомой хрусталика - на 2, точкой Миттендорфа -на 9; полурассосавшиеся ОВК отмечены на 9 (8,9%) , полные - на 8 (7,9%) глазах.

У всех обследованных с ОВК и lliil CT детей наблюдался микрофтальм. Полный микрофтальм отмечен у 81 (75,0%) ребенка: I степени - у 33 (30,6 %); II степени -у 25(23,1%); III степени -у 23 (21,3%) детей.

Изолированный передний микрофтальм (микрокорнеа) разной степени выявлен у 27 (25,0%) детей: I степени - у 18 (16,7%); II -у 7(6,5%); III-у 2 (1,9%).

При ОВК с синдромом 11111 CT нередко встречались аномалии переднего отрезка: уменьшение глубины передней камеры - у 80 (74,1%) пациентов, атрофичная радужка - у 94 (87,4%), неоваскуляризация радужки - у 49 (45,4%), передние синехии - у 4 (3,7%), задние - у 16 (14,8%), заращение зрачка - у 8 (7,4%). У 5 (4,6%) пациентов синдром ПГПСТ осложнился вторичной глаукомой, при гониоскопии отмечены гониосинехии.

Сопутствующая патология глазного яблока, выявленная у всех 108 детей, была более тяжелой, чем в 2-х предыдущих группах (83,3% и 88,7% соответственно), что существенно влияло на функциональные результаты лечения. В 2 (1,9%) случаях синдром 11111 СТ сочетался с прогрессирующими гамартомами сетчатки при туберозном склерозе.

Патология парного глаза встречалась достоверно чаще, чем в двух других группах детей - на 83 из 108 глаз - в 76,9% случаев против 47,5% и 54,8% соответственно (Р < 0,001).

Учитывая большое разнообразие симптомов синдрома 11111 СТ, с целью улучшения диагностики, определения показаний к операциям, а также прогноза лечения нами впервые разработана классификация с учетом диаметра фиброваскулярного тяжа, его васкуляризации, наличия РХМ, степени микрофтальма и снижения остроты зрения, а также клинической формы ОВК, сопутствующей патологии глаза, состояния парного глаза (табл. 6).

Хирургическое лечение в этой группе проведено 64 (59,3%) детям с синдромом 11111 СТ I - III степени, из них у 23 выполнены комбинированные, реконструктивные вмешательства, включающие, кроме экстракции катаракты, разделение сращений между цилиарными отростками и капсулой хрусталика, передних и/или задних синехий, задний капсулорексис, витреошвартэктомию, удаление сосудистой сумки хрусталика, эмбриональной зрачковой мембраны, фиброваскулярного тяжа и РХМ (см. табл. 1).

Интраоперационные осложнения (гифема, гемофтальм) отмечены в 26,6% случаев, послеоперационные (вялотекущий увеит, отслойка сетчатки, субатрофия глазного яблока и др.) - также в 26,6% (см. табл. 3,4).

Классификация синдрома ППГСТ

Таблица 6

Степень синдрома ППГСТ Диаметр тяжа Наличие РХМ Клинические формы ОВК Степень снижения остроты зрения Сопутствующая патология глазного яблока Состояние парного глаза Вид микрофтальма, его степень

I степень до 1,0 мм 1. ОВК с РХМ 2. ОВК без РХМ 1.3аднекапсу-лярные 2.Атипичные 3.Пленчатые 4.Частичные с дефектами развития хрусталика 5.Полурассосавшиеся 6. Полные I степень -0,1 и выше 1 .Отсутствует 1. Без патологии 1 .Полный микрофтальм I степень -укорочение ПЗО на 1,0 - 2,0 мм II степень -на 2,1 - 3,0 мм III степени - на 3,1 мм и более

II степень 1,1-2,0 мм II степень -0,06 - 0,09 2.Наличие патологии: микрофтальм I, II, III степени; косоглазие, нистагм; передние и задние синехии, бомбаж радужки; патология зрительного нерва, дистрофия сетчатки, отслойка сетчатки; вторичная глаукома и др. 2.Наличие патологии: аномалии рефракции; косоглазие, нистагм; патология зрительного нерва, сетчатки; двусторонний синдром ППГСТ и др.

2.Изолированный передний микрофтальм I степень-уменьшение диаметра роговицы на 1,0-2,0 мм II степень -на 2,1 —3,0 мм III степень на 3,1 мм и более

III степень 2,1-4,0 мм III степень -0,02 - 0,05

IV степень 4,1 мм и более IV степень -правильная проекция света -0,01

Анализ результатов операций показал, что более благоприятным исходом, достоверно меньшим числом интра - и послеоперационных осложнений характеризовался синдром 11111 СТ I степени в сочетании с частичными заднекапсулярными формами катаракт, по сравнению с синдромом 11111 СТ III степени (табл. 7, 8).

В ходе операции у всех больных был выявлен врожденный фиброз задней капсулы хрусталика. В 16 (25,0%) случаях во время операции провели задний капсулорексис. Отсроченный ИАГ-лазерный задний капсулорексис выполнен у 20 (31,3%) больных. В 24 (37,5%) случаях ИАГ- лазерная дисцизия задней капсулы и РХМ была произведена в ходе лазерной операции - дисцизии пленчатой катаракты с факодеструкцией и витреошвартотомией. У 4 (6,3%) детей задняя капсула была сохранена, помутнение было до 1,0 мм, эксцентричное, вне оптической зоны.

При ОВК с синдромом 11111 СТ IV степени оперативное лечение в виду риска тяжелых осложнений и бесперспективности не проводили.

Таблица 7

Интраоперационные осложнения у детей с ОВК при различных степенях синдрома 11111 СТ_

Осложнения Степень синдрома 11111 СТ

I степень II степень III степень

п = 33 п = = 13 п = 18

абс. % абс. % абс. %

Перфорация - - 1 7,6 - -

задней капсулы

Гифема 3 9,1 1 7,6 1 5,6

Гемофтальм 2 6,1 2 15,4 7 38,9

Итого 5 15,2 4 30,8 8* 44,4

Примечание: * - достоверность различий с I степенью синдрома (Р < 0,05)

п - количество глаз

Таблица 8

Осложнения послеоперационного периода у детей с ОВК при различных степенях синдрома 11111 СТ_

Осложнения Степень синдрома ППГСТ

I степень п = 33 II степень п=13 III степень п= 18

абс. % абс. % абс. %

Экссудативная реакция 1 3,0 2 11,1

Вялотекущий увеит - - 1 7,7 3 16,7

Вторичная глаукома 1 3,0 1 7,7 1 5,6

Отслойка сетчатки - - 1 7,7 3 16,7

Субатрофия глазного яблока - - - - 3 16,7

Итого 2 6,1 3 23,1 12* ** 66,7

Примечание: * - достоверность различий со II степенью синдрома (Р < 0,05); ** - достоверность различий с I степенью синдрома (Р< 0,001); п - количество глаз

Функциональные результаты хирургического лечения ОВК с синдромом ППГСТ I - III степени были невысокие: повышение остроты зрения достигнуто в 57,8% случаев (37 глаз) (табл. 9).

Таблица 9

Функциональные результаты хирургического лечения детей с ОВК, сочетающимися с синдромом 11111 СТ_

Острота зрения после операции Степень синдрома ППГСТ

I степень п=33 II степень п =13 III степень п =18 Итого п=64

абс. % абс. % абс. % абс. %

Без перемен, проекция света 12 36,4 5 38,5 10 55,6 27 42,2

0,02-0,05 6 18,2 6 46,2 8 44,4 20 31,3

0,06-0,09 11 33,3 2 15,4 - - 13 20,3

0,1 и выше 4 12,1 - - - - 4 6,3

Итого-повышение остроты зрения 21 63,6 8 61,5 8 44,4 37 57,8

Бинокулярное зрение 4 12,1 * 4 6,3

Примечание: п- количество глаз

Исключение составили 27 (42,2%) детей: с частичной атрофией и гипоплазией зрительного нерва - 24, с колобомой сосудистой оболочки и зрительного нерва -3.

Хорошие анатомические результаты получены у 61 из 64 больных (95,3%), за исключением трех случаев вялотекущего увеита, осложнившегося отслойкой сетчатки и субатрофией глазного яблока.

В результате хирургического лечения в 3 группах детей острота зрения повысилась у 240 (85,7%) человек (см. табл. 4).

С целью сокращения осложнений и повышения эффективности хирургического лечения нами впервые с использованием комплексного УЗ-исследования изучена структура и особенности состояния кровотока фиброваскулярного тяжа и РХМ при синдроме ППГСТ. Проведена денситометрическая оценка ультразвуковой плотности этих структур в условных единицах цифрового анализа на основе двухмерных тканевых гистограмм (табл. 10). Акустическая плотность тяжа варьировала при I степени синдрома от 15 усл.ед. до 120 усл.ед. - при IV; плотность РХМ - при I степени синдрома от 120 усл.ед. до 150 усл.ед. и выше при IV степени.

Установлена взаимосвязь между степенью тяжести клинических проявлений синдрома ППГСТ, диаметром тяжа и линейкой скоростью кровотока (ЛСК) в сосудах тяжа, а также акустической плотностью фиброваскулярного тяжа, РХМ и ее толщиной. С увеличением степени синдрома происходит прямо пропорциональное увеличение ЛСК в сосудах в толще тяжа, возрастает его акустическая плотность, плотность РХМ, а также ее толщина (см. табл. 10). При I степени кровоток в тяже отсутствовал, при II степени регистрировали ЛСК в сосудах тяжа до 3 см/сек, при III- до 6 см/сек, до 9 см/сек - при IV степени. Толщина РХМ варьировала при I степени от 0,5 мм - до 4,0 мм - при IV степени.

Таблица 10

Показатели комплексного УЗ - исследования глазного яблока при различных степенях синдрома 111 II CT

Степень синдрома ппгст Диаметр тяжа ЛСК в сосудах тяжа Акустическая плотность тяжа Наличие РХМ количество глаз Толщина РХМ Степень кровоснабжения РХМ Акустическая плотность РХМ

абс. %

I степень п = 48 до 1,0 мм кровотока нет 15-40 усл. ед. 12 25,0 от 0,5 до 1,5 мм Отсутствует до 120 усл. ед

II степень п = 23 1,1-2,0 мм до Зсм/сек 41-90 усл. ед. 8 34,8 до 2,0 мм Слабая степень кровоснабжение не выражено от 121 до 140 усл. ед.

III степень п = 28 2,1 - 4,0 мм до бсм/сек 91-100 усл. ед. 15 53,6 до 3,0мм Средняя степень выраженное кровоснабжение от 141 до 150 усл. ед.

IV степень п = 9 4,1 мм и более до 9см/сек 101-120 усл. ед. 5 55,6 от 3,1 до 4,0мм Высокая степень интенсивный кровоток 151 усл. ед. и выше

Примечание: п - количество глаз

ОВК в сочетании с синдромом 11111СТ и РХМ являются одними из самых сложных и прогностически неблагоприятных форм. Интра- и послеоперационные осложнения отмечены на 14 (46,7%) из 30 глаз и включали массивные кровотечения из фиброваскулярного тяжа и РХМ, гифему, гемофтальм, в 3 случаях наблюдалась тракционная отслойка сетчатки.

Впервые у 30 детей с синдромом lllll СТ и РХМ нами проведены патогистологические исследования материала, удаленного во время операции - фиброваскулярного тяжа и РХМ.

Гистологическими исследованиями установлено, что первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело с формированием фиброваскулярного тяжа, состоящего из фиброзной ткани с функционирующей или атрезированной гиалоидной артерии, и РХМ составляют гиалоидную систему глаза ребенка, которая в норме к моменту рождения редуцируется.

Как показали гистологические исследования, РХМ - эмбриональная васкуляризированная соединительная ткань с новообразованными сосудами, плотно спаянная с пигментным эпителием радужки, цилиарными отростками и задней капсулой хрусталика, ее наличие связано с пороком развития глазного яблока.

В 15 (50,0%) случаях в пленчатой структуре РХМ выявлены очаги воспалительной инфильтрации с наличием нейтрофильных лейкоцитов, эозинофиллов и ксантомных клеток, что, возможно, свидетельствует о перенесенном воспалительном процессе по типу внутриутробного увеита.

В 9 (30,0%) случаях у детей старше 1 года РХМ была спаяна с тяжом уже атрезированной a. hyaloidea, в самой РХМ обнаружены запустевшие сосуды.

Проведенные гистологические исследования позволили разработать рекомендации к срокам проведения операций.

У детей в возрасте до 12 месяцев имеется функционирующая гиалоидная артерия, активные сосуды в РХМ и радужке. При гистологическом исследовании в РХМ и фиброваскулярном тяже обнаружены крупные полнокровные сосуды венозного типа, обширные очаги

воспалительной инфильтрации. Это указывает на то, что проведение ранних операций в сроки от 3 до 12 месяцев при выраженной васкуляризации гиалоидной системы может привести к серьезными осложнениями.

У детей в возрасте 12 месяцев и старше имеется тенденция новообразованных сосудов радужки, РХМ и фиброваскулярного тяжа к регрессии - запустеванию, гиалоидной артерии - к атрезии. Это дает основание рекомендовать хирургическое лечение при ОВК с синдромом 11111 CT в возрасте 12 месяцев и старше.

Учитывая трудности хирургического лечения данной патологии, с целью повышения эффективности и снижения травматичности операции нами впервые были разработаны и внедрены в клиническую практику новые способы неинвазивной ИАГ- лазерной хирургии.

При пленчатых и полурассосавшихся катарактах с синдромом 11111 CT у 24 детей применена ИАГ-лазерная методика, которая включала: непрерывный передний круговой капсулорексис, синехиотомию, факодеструкцию, задний капсулорексис, ИАГ-лазерный передний витреолизис и переднюю витреошвартотомию (патент РФ на изобретение № 2282424, приоритет от 27.08. 2006). Методика эффективна при синдроме 11111 CT I - II степени с толщиной фиброваскулярного тяжа не более 1,0 - 2,0 мм и толщиной хрусталика не более 2,0 мм. Количество интраоперационных осложнений при этом методе было достоверно ниже, чем при инструментальной технике - 8,3% (2 глаза - гифема, транзиторное повышение ВГД) против 26,6% (14 глаз - гифема, гемофтальм, отслойка сетчатки и др.) (Р< 0,001). Послеоперационных осложнений не отмечено.

Хороший оптический эффект получен в 91,7% случаев. Острота зрения повысилась на 22 (91,7%) глазах: на 20 (90,9%) составила 0,02 - 0,09; на 2 (9,1%) - 0,1 и выше.

Нами была предложена и внедрена комбинированная лазерно-инструментальная методика с использованием Аргон и ИАГ-лазера при ОВК с синдромом ППГСТ и наличием эмбриональной зрачковой мембраны,

сосудистой сумки хрусталика, передних и/или задних синехий, уплотненной передней капсулы хрусталика с кальцификатами, которая использована у 17 детей (патент РФ на изобретение № 2239401, приоритет от 10.11.2004).

До настоящего времени анатомические и функциональные результаты хирургического лечения ОВК с синдромом 11111СТ оставались малоудовлетворительными. Это связано с анатомо-функциональной неполноценностью глаза, сопутствующей патологией глазного яблока, высоким процентом интра- и послеоперационных осложнений, а также амблиопией высокой степени.

Для уточнения роли изменений зрительного нерва и их влиянии на прогноз при данной патологии впервые были изучены стереометрические параметры ДЗН при синдроме 11111 СТ. Ретинальную томографию ДЗН провели 26 детям в разные сроки после операции при адекватной для исследования прозрачности оптических сред при синдроме 11111 СТ 1-И степени. На момент исследования возраст детей был от 7 до 15 лет, острота зрения с коррекцией составляла 0,02 - 0,05.

Изменения структуры ДЗН выявлены у 24 (92,3%) из 26 детей. Клинически значимыми для оценки характера поражения зрительного нерва явились следующие параметры: размер ДЗН, площадь и объем нейроретинального пояска, средняя толщина слоя нервных волокон сетчатки.

У большинства детей (92,3%) отмечено уменьшение размера ДЗН от 0,96 до 1,19 мм2 (норма 1,63 - 2,43 мм2). Выявлено существенное уменьшение значений показателей нейроретинального пояска: площади - от 0,90 до 1,14 мм2 у 21 (80,8%) ребенка (норма 1,31-1,96 мм2) и объема - от 0,20 до 0,26 мм3 у 22 (84,6%) детей (норма 0,30-0,61 мм3).

Наиболее значимым показателем атрофии структур зрительного нерва и сетчатки послужил параметр, отражающий среднюю толщину слоя нервных волокон. У 22 (84,6%) детей с 11111 СТ этот параметр был значительно снижен: от 0,05 до 0,14 мм при норме 0,20 - 0,32 мм. Отмечена корреляция параметров

ДЗН со степенью синдрома: чем выше его степень, тем более значительные изменения регистрировались в показателях ДЗН.

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о наличии врожденных изменений ДЗН - гипоплазии с элементами частичной атрофии зрительного нерва у детей с синдромом ППГСТ, что, наряду с амблиопией, может быть причиной низких функциональных результатов.

5. Показания и противопоказания к операциям, сроки операций при

разных видах ОВК

На основании изучения результатов клинико-анатомических и функциональных особенностей ОВК 3 видов были определены показания и противопоказания к операциям, их оптимальные сроки.

Хирургическое лечение при ОВК без микрофтальма и ОВК с микрофтальмом I - II степени показано: при любых формах полных катаракт, при частичных ОВК с размерами помутнения в диаметре более 1,5 - 2,0 мм и остаточной остротой зрения 0,1 и ниже.

Относительными показаниями к операциям при ОВК без микрофтальма и с микрофтальмом следует считать: частичные помутнения хрусталика в диаметре менее 1,5-2,0 мм; острота зрения выше 0,1; для ОВК с микрофтальмом - III степень микрофтальма.

К абсолютным противопоказаниям к операциям при ОВК без микрофтальма и ОВК с микрофтальмом следует отнести: тяжелую сопутствующую патологию глазного яблока (фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки, атрофия и гипоплазия зрительного нерва, колобома сосудистой, ДЗН и др.), отсутствие ЭРГ.

При определении показаний к операциям у детей с ОВК и синдромом ППГСТ необходимо учитывать: 1) диаметр фиброваскулярного тяжа, его акустическую плотность; 2)наличие РХМ, ее толщину и плотность; 3) степень выраженности кровотока в тяже и РХМ, линейную скорость кровотока; 4) степень неоваскуляризации радужки.

Хирургическое лечение показано при синдроме 11111 CT I - II степени с диаметром тяжа до 2,0 мм, сочетающимся со всеми формами ОВК, с центральным диском помутнения 1,5 - 2,0 мм в диаметре и более.

Относительные показания к оперативному вмешательству имеются при синдроме 11111 CT III степени с диаметром тяжа от 2,0 до 4,0 мм, высокоскоростным кровотоком в гиалоидной системе, когда высок риск возникновения геморрагических осложнений.

Абсолютные противопоказания к операциям имеются при синдроме 11111 CT IV степени в виду бесперспективного прогноза и высокого риска серьезных осложнений (гемофтальм, отслойка сетчатки, субатрофия глазного яблока). Хирургическое лечение может быть рекомендовано в исключительных случаях - при осложненном синдроме с наличием вторичной глаукомы, полного гемофтальма, витреоретинальной тракции, ограниченной тракционной отслойке сетчатки.

Сроки операций: для получения удовлетворительных функциональных результатов, а также с целью профилактики развития амблиопии наиболее целесообразно при ОВК без микрофтальма и ОВК с микрофтальмом проведение ранних операций - в первые 2-4 месяца жизни ребенка. При неосложненном синдроме 11111 CT I - III степени хирургическое лечение целесообразно проводить в возрасте 12 месяцев жизни ребенка и старше.

6. Клинико-функциональное исследование состояния зрительного

анализатора у детей с ОВК

С целью определения прогноза восстановления зрительных функций при разных видах ОВК до операции необходимо проведение ЭФИ, так как нередко функциональные результаты не соответствуют анатомическим результатам.

Проведенный анализ данных ЭФИ показал, что нормальные показатели ЭРГ и незначительные изменения ЗВП - прогностически благоприятны для восстановления зрительных функций, что отмечено при частичных ОВК без микрофтальма у детей первых месяцев (табл. 11).

Таблица 11

Показатели ЗВП у детей с разными видами ОВК

Виды ОВК Число глаз Амплитудно-временные параметры компонента Р 100 ЗВП

Амплитуда, мкВ Латентность, мс

ОВКбез микрофтальма 198 16,0 ± 1,2 107,8 ± 3,1

ОВК с микрофтальмом 124 11,5 ± 1,7* 131,6 ± 4,5

ОВК с синдромом ППГСТ 108 4,4 ± 2,3* 141,2 ± 4,3*

Контроль 20 20,0 ± 1,5 125,0 ± 2,0

Примечание: * - достоверность различий с контрольной группой (Р < 0,05)

Резкое снижение или отсутствие общей ЭРГ, патологические изменения ЗВП (снижение амплитуды и удлинение латентности), которые в ряде случаев наблюдаются при ОВК с микрофтальмом - плохой прогностический признак, свидетельствующий о наличии амблиопии или патологии глазного дна.

Неблагоприятным функциональным прогнозом характеризуются ОВК, сочетающиеся с синдромом ППГСТ, при которых нередко отмечается резкое снижение или отсутствие ЭРГ, выраженные патологические изменения ЗВП.

Впервые проведено клинико-функциональное исследование парных факичных глаз. В 57,0% случаев (245 из 430 глаз) на них выявлена различная глазная патология. У 24,9% детей на парных глазах отмечены изменения амплитудно-временных характеристик ЗВП; в 5,8% случаев - изменения показателей общей ЭРГ, свидетельствующих как о врожденной патологии на парных глазах, так об особенностях окуло-окулярных реакций.

Установлена зависимость между степенью клинических изменений на глазах с ОВК и частотой отклонений показателей ЗВП и ЭРГ на парных глазах. У детей с ОВК и микрофтальмом, ОВК и синдромом ППГСТ достоверно чаще отмечены изменения показателей ЗВП и ЭРГ на парных глазах, по сравнению с таковыми в группе больных с ОВК без микрофтальма (Р < 0,05).

Полученные данные ЭФИ позволяют предположить, что в случаях односторонней амблиопии «здоровый» глаз также страдает от зрительной депривации.

7. Клинико-иммунологические исследования у детей с ОВК

С целью изучения значения состояния гуморального иммунитета в прогнозе течения послеоперационного периода, его роли в развитии послеоперационных осложнений воспалительного характера (экссудативной реакции, передних увеитов) и результатов хирургического лечения у 110 детей с разными видами ОВК изучали показатели гуморального ответа. При исследовании в 27,3% случаев (30 детей) выявлены нарушения гуморального иммунитета в виде гипоиммуноглобулинемии ^ в, А, М ив 20,9% случаев (23 ребенка) - высокие концентрации ЦИК.

В структуре гипоиммуноглобулинемии сниженные концентрации ^ А, вплоть до его отсутствия, в сочетанной или изолированной форме отмечены у каждого из 30 детей с гипоиммуноглобулинемией. Сочетание низких уровней А и в обнаружено в 5,5% случаев (6 детей из 110), ^Аи ^М - в 0,9% случаев (1 ребенок из 110).

Неполный селективный дефицит ^ А отмечен в 18,2% случаев (20 детей из 110), полное отсутствие А - в 5,5% случаев (6 детей из 110).

Установлена статистически достоверная взаимосвязь между недостаточностью гуморального иммунитета и течением послеоперационного периода. Осложнения воспалительного характера - экссудативная реакция с задними синехиями, заращением зрачка, экссудацией в передней камере, выпадением фибрина достоверно чаще развивались у детей с дефицитом ^ А. Из 26 детей с дефицитом ^ А экссудативная реакция отмечалась у 20 (76,9%), без дефицита 1§А - уЗ (3,6%) детей из 84 (Р< 0,001).

У 76,7% детей (23 человека из 30) с гипоиммуноглобулинемией нарушения в системе гуморального иммунитета сопровождались гиперконцентрациями ЦИК, что повышало риск развития экссудативной реакции и передних увеитов.

Таким образом, факторами повышенного риска развития послеоперационного воспаления у детей с ОВК являются нарушения в системе гуморального иммунитета и системе комплексообразования. Прогностически экстракция ОВК у детей, оперированных на этом фоне, связана с опасностью развития экссудативной реакции или переднего увеита, что необходимо учитывать в предоперационной подготовке пациентов с назначением антигистаминных и противовоспалительных препаратов.

8. Комплексное 2-х этапное лечение сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии

Несмотря на достигнутые в последние годы успехи в микрохирургическом лечении ОВК функциональные исходы остаются невысокими. Ведущей причиной является сочетанная врожденная патология глаза с ОВК и сопутствующая ей амблиопия высокой степени. В связи с этим нами был разработан и внедрен в клиническую практику 2-х этапный комплексный метод лечения с применением физических методов, компьютерных программ, лазерплеоптики, метода прямой окклюзии у 378 детей с ОВК.

На 1-м этапе использовали физические методы: магнитотерапию, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, цветотерапию; на 2-м этапе биорезонансную терапию, иглорефлексотерапию, а также компьютерные программы. С первых дней лечения назначали окклюзию здорового глаза (не менее 3-4 часов в день) и лазерплеоптику. Курсы лечения проводили каждые 6 месяцев на протяжении всего сенситивного периода формирования зрительной системы ребенка - до 15 лет.

Предложенный комплексный 2-х этапный метод является эффективным и позволяет достичь устойчивого повышения зрительных функций в 90,2% случаев. Лечение по разработанному методу проводили 240 прооперированным и 138 не оперированным детям с частичными ОВК. Контрольную группу

составили 20 детей, оперированных по поводу врожденной катаракты, не получавших регулярного лечения по предлагаемому методу.

Положительная динамика отмечалась уже после 3-4 курсов, устойчивый лечебный эффект сохранялся в течение 6 месяцев. Об эффективности лечения свидетельствуют отдаленные (через 5 - 12 лет) функциональные исходы. В результате комплексного лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии достоверное повышение остроты зрения отмечено в трех группах оперированных больных (Р<0,05); (табл.12).

Таблица 12

Отдаленные функциональные результаты лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии у оперированных детей с разными видами ОВК

Виды ОВК Число глаз п= 240 Средняя острота зрения (М ± т)

До лечения После лечения

ОВК без микрофтальма 125 0,05 ± 0,01 0,12 ±0,02*

ОВК с микрофтальмом 78 0,04 ± 0,01 0,09 ±0,01*

ОВК с синдромом 11111 CT 37 0,02 ± 0,01 0,07 ±0,01*

Контроль 20 0,02 ± 0,01 0,04 ±0,01

Примечание: * - достоверность различий до и после лечения, (Р < 0,05)

Среди оперированных детей наиболее благоприятными функциональными исходами характеризовалась группа пациентов с ОВК без микрофтальма.

Отдаленные функциональные результаты, полученные у 138 не оперированных детей с разными видами частичных ОВК, также указывают на эффективность предложенного метода (табл. 13).

Таблица 13

Отдаленные функциональные результаты лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии у не оперированных детей с разными видами ОВК

Виды ОВК Число глаз п= 138 Средняя острота зрения (М ± т)

До лечения После лечения

ОВК без микрофтальма 68 0,12 ± 0,03 0,65 ± 0,08*

ОВК с микрофтальмом 35 0,05 ± 0,01 0,33 ± 0,07*

ОВК с синдромом ППГСТ 35 0,03 ± 0,01 0,12 ±0,03*

Контроль 20 0,02 ± 0,01 0,04 ±0,01

Примечание: * - достоверность различий до и после лечения (Р < 0,05).

Отмечено положительное влияние метода и на клинико-электрофизиологические показатели в 3 группах больных.

9.Этапы медицинской реабилитации детей с ОВК

Проведенные исследования позволили выделить и обосновать основные этапы медицинской реабилитации детей с ОВК.

1-й этап - осмотр ребенка в возрасте 2-3 месяцев детским офтальмологом на уровне поликлиники, выявление ОВК, направление в стационар.

2-й этап - этап стационарного лечения включает: обследование с применением современных методик, определение сроков и показаний к операциям, хирургическое лечение ОВК.

3-й этап - систематическое и длительное (до 15- летнего возраста) 2-х этапное комплексное лечение сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии.

4-й этап - диспансерное наблюдение за ребенком в поликлинике: в течение 1-го месяца после выписки из стационара - 1 раз в 10 дней, в течение

последующих 6 месяцев - 1 раз в месяц, затем - 2 раза в год. Дети с артифакией и афакией с диспансерного учета не снимаются.

Основными требованиями системы медицинской реабилитации должны быть непрерывность, последовательность, преемственность и комплексность всех лечебных мероприятий с учетом течения заболевания.

ВЫВОДЫ

1. Разработана система медицинской реабилитации детей с односторонними врожденными катарактами, включающая дифференцированную микрохирургическую тактику, оптимальную коррекцию афакии и методы лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии с учетом выявленных клинических особенностей патологии.

2. На основе систематизации клинико-анатомических и функциональных особенностей ОВК разработана клиническая классификация с выделением 3 видов катаракт, позволяющая определить тактику хирургического вмешательства, вид коррекции афакии, анатомический и функциональный прогноз: при ОВК без микрофтальма показана факоаспирация; при ОВК с микрофтальмом - ирригация-аспирация; при ОВК, сочетающихся с синдромом 11111СТ - комбинированные, реконструктивные вмешательства с витреошвартэктомией. Имплантация ИОЛ показана при ОВК без наличия выраженной сопутствующей патологии глазного яблока.

3. Наиболее благоприятный функциональный прогноз установлен при ОВК без микрофтальма, которые встречаются в 46,1 % случаев, характеризуются преобладанием частичных заднекапсулярных форм, наименьшим числом интра- (5,4%) и послеоперационных осложнений (8,5%). Выявлено, что сопутствующая патология глаза (83,3%) и патология парного глаза (47,5%) встречаются реже, по сравнению с другими видами ОВК.

4. Определено, что для ОВК, сочетающихся с микрофтальмом (28,8 % случаев), характерно преобладание частичных заднекапсулярных и атипичных

форм катаракт, большее число интра- (9,3%) и послеоперационных (17,4%) осложнений, высокая частота сопутствующей патологи глаза (88,7%) и патологии парного глаза (54,8%), невысокие функциональные результаты.

5. Установлено, что для ОВК, сочетающихся с синдромом 11111СТ (25,1% случаев), характерно: патология парного глаза (76,9%), высокая частота интра- (26,6%) и послеоперационных (26,6%) осложнений. На основании результатов комплексного УЗ-исследования с использованием цветового допплеровского картирования разработана классификация синдрома ППГСТ с выделением 4 степеней в зависимости от тяжести клинических проявлений.

6. Разработаны показания и противопоказания к операциям, оптимальные сроки их проведения на основе анализа клинико-анатомических, функциональных особенностей ОВК и результатов гистологических исследований гиалоидной системы глаза (фиброваскулярного тяжа и РХМ). Ранние операции с 2 - 4 месячного возраста ребенка показаны на глазах без грубой сопутствующей патологии. При ОВК с синдромом ППГСТ хирургические вмешательства показаны в возрасте 12 месяцев и старше, в зависимости от выраженности васкуляризации гиалоидной системы глаза.

7. Разработаны два новых эффективных способа лечения ОВК, сочетающихся с синдромом ППГСТ, с использованием неинвазивной ИАГ-лазерной хирургии, позволяющие улучшить анатомо-оптические результаты, значительно снизить травматичность операций, сократить частоту интра- и послеоперационных осложнений с 26,6 % до 8,3%.

8. Клинико-функциональные исследования парных глаз позволили выявить глазную патологию (аномалии рефракции, косоглазие, нистагм, патология сетчатки, зрительного нерва и др.) в 57,0% случаев; изменения ЗВП - в 24,9%, изменения показателей общей ЭРГ - в 5,8% случаев.

9. При иммунологическом обследовании детей с ОВК установлены нарушения в системе гуморального иммунитета с наличием гипоиммуноглобулинемии (27,3%), обусловленной дефицитом Ig А (23,6%), и

повышение уровней ЦИК (20,9%), коррелирующие с высокой частотой послеоперационных воспалительных осложнений (экссудативная реакция, передние увеиты), что необходимо учитывать в предоперационной подготовке ребенка.

10. На основании анализа ЭФИ и ретинальной томографии установлены основные причины невысоких функциональных результатов хирурго-плеоптического лечения разных видов ОВК: сочетанная анатомо-функциональная неполноценность органа зрения, амблиопия высокой степени и сопутствующая патологии глазного яблока - микрофтальм, фиброваскулярный тяж, наличие РХМ, аномалии оболочек глаза, гипоплазия ДЗН с элементами частичной атрофии.

11. Разработан комплексный метод лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии, включающий 2 этапа и способствующий устойчивому повышению зрительных функций в 90,2% случаев: на 1 - этапе - магнитотерапия, чрескожная электростимуляция зрительного нерва, цветотерапия; на 2-м этапе - биорезонансная терапия, иглорефлексотерапия, лазерплеоптика, компьютерные программы.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Разработанная эффективная система медицинской реабилитации детей с ОВК, состоящая из нескольких последовательных этапов, позволяет рекомендовать ее для широкого использования в детской офтальмологической практике.

2. Рекомендуется придерживаться предложенной классификации ОВК у детей, позволяющей определять дифференцированную тактику лечения, показания и противопоказания к операциям, их сроки и функциональный прогноз.

3. У детей с ОВК и синдромом 11111СТ в обследование перед операцией необходимо включать комплексное УЗ-исследование с определением диаметра

фиброваскулярного тяжа, JICK в сосудах тяжа, наличия РХМ, ее толщины, кровоснабжения, акустической плотности тяжа и РХМ.

4. Рекомендуется широко использовать у детей с ОВК, сочетающимися с синдромом ШИ CT, возможности неинвазивной ИАГ-лазерной хирургии для предупреждения геморрагических осложнений, возникающих при микрохирургических операциях.

5. Целесообразно придерживаться разработанной тактики при врожденном фиброзе задней капсулы хрусталика, заключающейся в отсроченном ИАГ-лазерном заднем капсулорексисе.

6. С целью определения прогноза восстановления зрительных функций у детей с ОВК необходимо проведение ЭФИ с регистрацией ЭРГ и ЗВП.

7. У детей с ОВК следует тщательно проводить клинико-функциональное обследование парных факичных глаз с целью выявления на них различной глазной патологии, назначения адекватного лечения.

8. С целью предупреждения послеоперационных осложнений воспалительного характера перед операцией показано исследование гуморального иммунитета и системы комплексообразования, результаты которого необходимо учитывать в предоперационной подготовке ребенка.

9. Рекомендуется широко использовать разработанный эффективный комплексный 2-х этапный метод лечения сочетанной врожденной патологии глаз с ОВК и сопутствующей ей амблиопии, который целесообразно использовать систематически - каждые 6 месяцев до 15 - летнего возраста ребенка для достижения максимальной остроты зрения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Эффективность применения шпсамилона в комплексном лечении амблиопии у детей после экстракции односторонних врожденных катаракт // Человек и лекарство: Тез. докл. VII Рос. нац. конгресса. - М., 2000. - С. 292. (Судовская Т.В.).

2. Комплексное лечение амблиопии у детей после экстракции односторонних врожденных катаракт // Тез. докл. VII съезда офтальмол. России. - М., 2000. - С. 395-396. (Судовская Т.В., Матевосова М.С.).

3. Оценка эффективности глазных капель дексапос при лечении воспалительных явлений в послеоперационном периоде // Человек и лекарство: Тез. докл. VIII Рос. нац. Конгресса,- М., 2001. - С. 352. (Судовская Т.В.).

4. Клинические особенности и результаты хирургического лечения катаракт, сочетающихся с первичным персистирующим стекловидный телом // Актуальные проблемы детской офтальмохирургии: Матер, науно практич. конф,- М., 2002.- С.40-46. (Судовская Т.В.).

5. Метод классической гомеопатии в лечении детей с амблиопией // Человек и лекарство: Тез. докл. IX Рос. нац. Конгресса. - М., 2002. - С. 62. (Болотова Л.О., Судовская Т.В.).

6. Эффективность ИАГ-лазерной хирургии зрачковых мембран у детей //Актуальные проблемы детской офтальмохирургии: Матер, научно-практич. конф. - М., 2002. - С. 98-104. (Арестова H.H., Круглова Т.Б., Егиян Н.С., Судовская Т.В.).

7. Результаты лазерно-хирургического метода удаления врожденных катаракт у детей // Актуальные проблемы детской офтальмохирургии: Матер, научно-практич. конф. - М., 2002. - С. 47-51. (Хватова A.B., Арестова H.H., Егиян Н.С., Судовская Т.В.).

8. Диагностика и клинические особенности синдрома персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела // Современная микрохирургия врожденных катаракт у детей: Тез. докл. междунар. конф. офтальмол.- Одесса, 2003. - С. 71-72. (Хватова A.B., Судовская Т.В.).

9. Результаты хирургических и лазерных операций при помутнениях задней капсулы хрусталика у детей с односторонними врожденными катарактами // Актуальные проблемы офтальмологии: Матер, юбилейного симпозиума ГУ НИИ глазных болезней РАМН. - М., 2003. - С. 314-316. (Хватова A.B., Арестова Н.Н, Судовская Т.В.).

10. Эффективность применения гистохрома при лечении геморрагических осложнений в детской офтальмохирургии // Человек и лекарство: Тез. докл. X Рос. нац. конгресса. - М., 2003. - С. 365. (Судовская Т.В., Арестова H.H., Денисова Е.В., Старикова A.B.).

11. Эффективность использования глазных капель фуциталмик у детей после экстракции односторонних врожденных катаракт // Человек и лекарство: Тез. докл. XI Рос. нац. конгресса. - М., 2004. - С. 722. (Хватова A.B., Арестова H.H., Судовская Т.В.).

12. ИАГ-лазерная хирургия односторонних врожденных пленчатых катаракт, сочетающихся с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела // Тез. докл. VIII съезда офтальмол. России-М.,2005. - С. 345-346. (Арестова H.H., Судовская Т.В.)

13. Эффективность применения глазных капель пренацид у детей при ИАГ-лазерной хирургии односторонних врожденных пленчатых и полурассосавшихся катаракт // Человек и лекарство: Тез. докл. XII Рос. нац. конгресса. - М., 2005. - С. 557. (Арестова H.H., Судовская Т.В.).

14. Сравнительная оценка результатов хирургического лечения односторонних вровденных катаракт у детей при различных степенях синдрома первичного персистирующего стекловидного тела // Детская офтальмология. Итоги и перспективы: Матер, научно-практич. конф. - М. - 2006. - С. 65-69. (Судовская Т.В.).

15. Оценка эффективности препарата гемаза в лечении гемофтальма у детей после удаления врожденных катаракт // Человек и лекарство: Тез. докл. XIII Рос. нац. конгресса. - М., 2006. -С. 656. (Судовская Т.В.).

16. Юшнико-этиологаческая характеристика односторонних врожденных катаракт. Результаты хирургического лечения // Детская офтальмология. Итоги и перспективы: Матер, научно-практич. конф. - М., 2006. - С. 76-81. (Хватова A.B., Судовская Т.В.).

17. Гистологические исследования ретрохрусталиковых мембран у детей при односторонних врожденных катарактах, сочетающихся с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела // Детская офтальмология. Итоги и перспективы: Матер, научно-практич. копф. - М., 2006- С. 96-99. (Хорошилова-Маслова И.П., Судовская Т.В.).

18. Клинико-электрофизиологическая характеристика органа зрения у детей с односторонними врожденными катарактами // Всерос. конф., посвященная 105-летию со дня рождения Т.И. Ерошевского: Труды конф. - Самара, 2007.- С. 663-667. (Нероев

B.В.,Судовская Т.В.).

19. Комплексный препарат тобрадекс в профилактике послеоперационных инфекций и лечении воспалительных осложнений у детей после экстракции врожденных катаракт // Человек и лекарство:Тез. докл. XIV Рос. нац. конгресса.-М., 2007 - С. 743.(Судовская Т.В.).

20. Клинико-функциональная характеристика парных факичных глаз при односторонних врожденных катарактах // И-я научно-практич. конф. Офтальмологов Русского Севера: Матер, научно-практич. конф. - Вологда, 2007,- С. 45-47. (Нероев В.В., Зуева М.В., Судовская Т.В.).

21. Критерии функционального прогноза при врожденных катарактах у детей // Федоровские чтения: Тез. докл. юбилейной научно-практич. конф. - М., 2007. - С. 164. (Нероев В.В., Судовская Т.В.).

22. Клинико-иммунологические исследования при односторонних врожденных катарактах у детей // Офтальмоиммунолопм. Итоги и перспективы: Матер, научно-практич. конф. - М., 2007. - С. 207-213. (Нероев В.В., Хватова A.B., Судовская Т.В.).

23. Эффективность применения глазных капель витабакт у детей после экстракции врожденных катаракт // Человек и лекарство: Тез. докл. XV Рос. нац. конгресса. - М., 2008. -

C. 315. (Судовская Т.В.).

24. Характеристика инфекционного статуса детей с односторонними врожденными катарактами // Современные технологии лечения заболеваний переднего и заднего сегментов глаза: Сб. научн. трудов. - Уфа, 2008. - С. 565-569. (Нероев В.В., Теплинская Л.Е., Хватова A.B., Судовская Т.В.).

25. Циркулирующие иммунные комплексы и течение послеоперационного периода у детей при экстракции односторонних врожденных катаракт // Конф., посвященная 100-летию со дня рождения H.A. Пучковской: Тез. докл. - Одесса, 2008. - С. 284-285. (Нероев В.В., Теплинская Л.Е., Хватова A.B., Судовская Т.В.),

26. Сравнительная эффективность ИАГ-лазерной и инструментальной хирургии при пленчатых и полурассосавшихся врожденных катарактах с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела у детей // Рос. пед. офтальмол. -2008,- № 1.- С. 22-25. (Нероев В.В., Хватова A.B., Арестова H.H., Судовская Т.В.).

27. Гуморальный иммунодефицит и послеоперационные осложнения у детей с односторонними врожденными катарактами // Федоровские чтения: Тез. докл. научно-практич. конф. - Москва. 2008. - С. 187. (Нероев В.В., Теплинская JI.E., Судовская Т.В.).

28. Результаты лазерно-инструментального и инструментального удаления врожденных катаракт при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела у детей // Современные технологии лечения витреоретинальной патологии: Тез. докл. научно-пракгич. конф. - М., 2008. - С. 121-123. (Нероев В.В., Хватова A.B., Арестова H.H., Судовская Т.В.).

29. Комплексное лечение обскурационной амблиопии у детей после экстракции односторонних врожденных катаракт // Актуальные вопросы офтальмологии: Тез. докл. III-Всерос. конф. молодых ученых. - М., 2008. - С. 64-66. (Кокоева Н.Ш., Судовская Т.В., Иванов А.Н., Малиновская Т.А.)

30. Клинико-этиологические и функциональные особенности односторонних врожденных катаракт. Классификация, показания и противопоказания к операциям. Сроки, тактика и результаты хирургических вмешательств // Рос. офтальмол. журн. - 2008. - т. 1. - № 2. - С. 31-37. (Судовская Т.В.).

31. Возможности и преимущества лазерно-инструментальных методов лечения патологии переднего отдела глаза у детей // Новые технологии микрохирургии глаза (офтальмопатология детского возраста): Сб. работ научно-практич. конф. - Весн. Оренбургского Гос. Университета. - 2008.- № 12.-С. 81-84. (Катаргина JI.A., ХватоваА.В., Арестова Н.Н.,Круглова Т.Б., Плескова А.В.,Егиян Н.С.,Судовская Т.В.)

32. Односторонние врожденные катаракты у детей (клиническая классификация, показания к операциям, сроки оперативного лечения) // Рос. пед. офтальмол. - 2009,- № 1. - С. 8 - 13. (Нероев В.В., Хватова А.В., Судовская Т.В.).

33. Клинико-иммунологические исследования в прогнозировании послеоперационного периода у детей при экстракции врожденной катаракты // Рос. пед. офтальмол. - 2009. - № 1. - С. 13 -15. (Нероев В.В., Теплинская Л.Е., Судовская Т.В.).

34. Исследование парных факичных глаз при односторонних врожденных катарактах у детей. Клинико-функциональная характеристика // Рос. пед. офтальмол. - 2009. № 1.-С. 15 -18. (Нероев В.В., Зуева М.В., Судовская Т.В.).

35. Ультразвуковая допплерография в прогнозировании результатов хирургического лечения синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела // Вести, офтальмол - 2009.- № 5. - С. 8 -12. (Нероев В.В., Судовская Т.В. Кружкова Г.В.).

36. Особенности диагностики, клиники и лечения односторонних врожденных катаракт с микрофтальмом различной степени у детей // Рос. пед. офтальмол.-2009.-№ 3.- С. 4 - 8. (Судовская Т.В.).

37. Результаты комплексного лечения амблиошш у детей при односторонних врожденных катарактах с применением физических и традиционных методов // Рос. пед. офтальмол. -

2009.-М 3. - С. 17-21. (Недоев В.В.,Зуева М.В, Судовская Т.В., Иванов А.Н., Малиновская Т.А.).

38. Диагностическое значение комбинированного ультразвукового исследования при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела // 2-й Российский офтальмол. Форум с международным участием. - М., 2009. - т. 2. - С. 244 -251. (Нероев В.В., Судовская Т.В., Кружкова Г.В.).

39. Синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела у детей: особенности диагностики, клиники и хирургического лечения // Рос. офтальмол. журн. -

2010. - № 1. - С. 29-36. (Судовская Т.В.).

40. Изучение инфекционного статуса детей с разными видами односторонних врожденных катаракт// Рос. пед. офтальмол. - 2010.- № 1. - С. 22-24. (Судовская Т.В.).

41. Патогистологические исследования гиалоидной системы глаза у детей с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела // Рос. офтальмол. журн. - 2010.- № 4. - С. 33-36. (Нероев В.В., Хорошилова-Маслова И.П., Судовская Т.В.).

42. Клинические случаи сочетания синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела с туберозным склерозом у детей // Рос. офтальмол. журн.-2011.-№ 1. - С.83-87. (СудовскаяТ.В.).

43. Нарушения гуморального иммунного ответа и течение послеоперационного периода у детей с односторонними врожденными катарактами // 3-й Российский офтальмол. Форум с международным участием- М., 2010- т. 2.-С. 363-366. (Нероев В.В., Теплинская Л.Е., Судовская Т.В.).

44. Компьютерная ретинотомография при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела у детей // 3-й Российский офтальмол. Форум с международным участием. - М., 2010. - т. 2. - С. 152-155. (Катаргина Л.А., Судовская Т.В., Ловпаче Д.Н., Мазанова Е.В.).

45. Послеоперационная экссудативная реакция и состояние иммунореактивности у детей с односторонними врожденными катарактами // Пролиферативный синдром в офтальмологии. VI Международная научно-практич. конф: Сб. научных трудов,- Москва, 2010,- С. 86-88. (Судовская Т.В., Теплинская Л.Е.).

46. Особенности клиники, диагностики и лечения односторонних врожденных катаракт при синдроме первичного персистирующего стекловидного тела // Пособие для врачей. - М., 2002. -12 с. (Хватова A.B., Судовская Т.В.).

47. Способ лечения врожденной катаракты при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Патент РФ № 2239401, приоритет от 10.11.2004. (Арестова H.H., Хватова A.B., Судовская Т.В Круглова Т.Б., СлеповаО.С.).

48. Способ лечения полурассосавшейся врожденной катаракты у детей при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Патент РФ № 2282424, приоритет от 27,08. 2006. (Арестова H.H., Судовская Т.В.).

Список сокращений

ВГД - внутриглазное давление ДЗН - диск зрительного нерва ЗВП - зрительные вызванные потенциалы ИАГ - лазер на иттрит алюминиевом гранате ИОЛ - интраокулярная линза ЛСК - линейная скорость кровотока ОВК - односторонняя врожденная катаракта ПЗО - передне-задняя ось глаза ППГСТ-первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело РБТЛ - реакция бласттрансформации лимфоцитов

РИГА -реакция пассивной гемагглютинации РФА -реакция флюоресцирующих антител РХМ - ретрохрусталиковая мембрана СЖ - слезная жидкость СК - сыворотка крови УЗИ - ультразвуковое исследование ЭРГ - электроретинография ЭФИ - электрофизиологическое исследование ^ - иммуноглобулины

Заказ № 257. Объем 2 п.л. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш». г.Москва, ул.Палиха 2а.тел.(499)250-92-06 www.postator.ru