Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Распространенность эпилепсии у детей в Республике Азербайджан и перспектива развития эпилептологической службы

На правах рукописи

АХМЕДОВ ТАМЕРЛАН МЕДЖИД оглы

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ В РЕСПУБЛИКЕ АЗЕРБАЙДЖАН И ПЕРСПЕКТИВА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ

14 00 13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва - 2007

003060862

Работа выполнена в Государственном Образовательном Учреждении Высшего Профессионального Образования «Российский Государственный Медицинский Университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор

Офици альные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор

медицинских наук,

Доктор

профессор

Петрухин Андрей Сергеевич

Лобов Михаил Александрович

Зыков Валерий Петрович

Ведущее учреждение: ГОУ ВПО Санкт-Петербургская Государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Защит!

состоится

сс »

2007 г в часов на

заседании диссертационного совета К 208 072 01 при Российском Государственном Медицинском Университете по адресу 117997, Москва, ул Островитянова, д 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Университета

Автореферат разослан "_"_2007 г

Ученый секретарь диссертационного совета,

кандидат медицинских наук, профессор

Л В Губский

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования

Эпилепсия является одним из трех самых распространенных хронических заболеваний детского возраста, таких как сахарный диабет и бронхиальная астма Средняя заболеваемость в мире эпилепсией составляет 0,5-0,7/100000 чел, распространенность 5-10/1000 чел, не менее одного приступа в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным [Гехт А Б, 2002] Эпидемиологический анализ позволяет выявить время возникновения заболевания, число пациентов с эпилепсией, принимая во внимание их возраст й пол, изменение структуры заболеваемости во времени с учетом клинического течения, распределение по территориям, связь с этиологическими факторами, прогноз, летальность Па основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить представление о ситуации с диагностикой и качестве оказания помощи детям с эпилепсией, осуществить планирование медицинской помощи пациентам, а также определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами [ГЕетрухин А С ,2000]

Распространенность эпилепсии варьирует в различных исследованиях Это обусловлено различием критериев включения в исследование, подходами к диагностике и выбором методов исследования

Эпидемиология эпилепсии в Азербайджане недостаточно изучена, несмотря на то, что первые исследования проведены в 1984 году Рагимовым А И Только применяя единые критерии оценки заболевания, пользуясь единой классификацией, возможно сравнивать полученные данные между отдельными регионами и эпидемиологическими показателями эпилепсии по всему миру Особенностями Азербайджана является большое количество кровнородственных браков, наличие изолятов, а также сложности в проведении эпидемиологического анализа, которые заключаются в сокрытии заболевания родственниками больного и отсутствии адекватной оценки и лечения заболевания Особенно важно изучение вопросов эпидемиологии эпилепсии среди детского населения, так как две трети случаев

\

заболеваемости эпилепсией приходится на детский возраст [Cavazzutti G В , 1980; Ohtachara S ,1981], а детское население формирует будущее страны

Цель исследования состоит в изучении распространенности и заболеваемости эпилепсией в республике Азербайджан среди детского населения (от рождения до 14 лет) согласно критериям Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нъю-Дели,1989) и Международной классификации эпилептических приступов (Kyoto, 1981) с применением самых современных методов исследования, включая видео-ЭЭГ мониторинг, для определения стратегии и тактики оказания медицинской помощи детям и потребности в антиэпилептических препаратах

Задачи исследования:

1 Изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией в детской популяции (от рождения до 14 лет) в республике Азербайджан

2 Провести анализ возраста дебюта эпилепсии и изучить частоту встречаемости отдельных форм эпилепсии у детей в республике Азербайджан, а также изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией по различным регионам и районам Азербайджана

3 Осуществить сравнительный анализ частоты отдельных форм эпилепсии и определить удельный вес этого заболевания среди неврологической патологии по данным сравнительного анализа эпилепсии в республике Азербайджан и специализированной неврологической службы г Москвы

4 Изучить диагностическую значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования в дифференциальной диагностике эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний и определить роль и место стационарного и амбулаторного видео-ЭЭГ мониторинга для организации современной эпилептологической службы в республике Азербайджан

Научная новизна работы.

Впервые проведено клинико-неврологическое обследование детей с эпилепсией в Азербайджане с оценкой статистических данных Определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей в Азербайджане Проведен анализ возраста дебюта эпилепсии и частоты встречаемости отдельных форм эпилепсии у лиц мужского и женского пола Предложена схема организации эпилептологической службы в Азербайджане

Практическая значимость работы.

В результате данного исследования представлена клинико-эпидемиологическая характеристика эпилепсии у детей в Азербайджане Впервые определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей раннего возраста и до 14 лет в Азербайджане, в частности по регионам и районам Установлены частота встречаемости отдельных форм эпилепсии и их распределение по возрасту и полу Выявлены эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами Определение возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска, в которой наиболее часто возникает данное заболевание Процентное соотношение идиопатических, криптогенных и симптоматических форм позволяет судить о накоплении эпилепсии в генофонде Азербайджанской Республики, качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией Определена значимость стационарного и амбулаторного видео-ЭЭГ мониторирования в современной организации эпилептологической службы

Внедрение в практику: Результаты работы внедрены в практику нейрохирургической больницы Минздрава Азербайджана, детского психоневрологического диспансера г Баку, детской республиканской больницы Азербайджана, городской поликлиники г Баку

Апробация работы: Работа апробирована на научной конференции кафедры нервных болезней педиатрического факультета с курсом детской неврологии и эпилептологии ФУВ, ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Основные положения диссертации доложены на конференции неврологов Московской области (г Ступино, 2004), на Х1П Российском конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006)

Публикации: По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ

Объём и структура диссертации: Диссертация изложена на 105 страницах Состоит из введения, обзора литературы, 2 глав, описания материалов и методов исследования, полученных результатов и их обсуждения, выводов, списка литературы, включающего 39 источников отечественных и 85 источников иностранных авторов, приложения Работа иллюстрирована 28 таблицами, 10 рисунками

Скрининговый этап проводился на базе нейрохирургической больницы Минздрава Азербайджана, детского психоневрологического диспансера г Баку, детской республиканской больницы Азербайджана, городской поликлиники г Баку Сравнительное исследование (амбулаторный и стационарный этапы) осуществлялось на клинических базах кафедры нервных болезней педиатрического факультета с курсом детской неврологии и эпилептологии ФУВ (заведующий кафедрой - профессор А С Петрухин) ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (ректор - академик РАМН, профессор В Н Ярыгин)1 в детской городской консультативной неврологической поликлинике при Морозовской детской клинической больнице г Москвы, в психоневрологическом отделении Республиканской детской клинической больнице МЗ РФ (главный врач-профессор НН Ваганов) Исследование на территории

Российской Федерации проводилось в связи с отсутствием развитой эпилептологической службы на территории Республики Азербайджан Содержание работы.

Общая характеристика материалов и методов исследования.

В работе в соответствии с поставленными задачами применялся комплекс клинических, электрофизиологических, нейрорадиологических методов исследования

1 Клинические методы включали анамнез жизни и заболевания,

исследование соматического и неврологического статуса пациентов 2. Методы лабораторно-функциональной диагностики включали общеклинические обследования (общие и биохимические анализы мочи и крови), фармакомониторинг антиэпилептических препаратов, ультразвуковое исследование органов брюшной полости Для проведения электрофизиологического обследования (ЭЭГ) применялись 24-канальный электроэнцефалограф "Энцефалан"-ЭЭГР-19/26 (Таганрог) (портативный с комплектом ЭЭГ-видео-мониторинга) Видео-ЭЭГ-мониторинг осуществлялся на 32-канальном электроэнцефалографе фирмы Вю1а (Россия) NS-432 Компьютерная томография проводилась на аппарате Соматом «Siemens» по стандартной программе обследования «Cerebrum», «Orbita» с матрицей изображения 256x256 со стандартным орбито-меатальным срезом, с шагом сканирования 2,4,8 мм с общим количеством срезов от 18 до 21 Магнитно-резонансная томография (МРТ) проводилась на аппарате «Signa infinity» фирмы (General electric) 1,5 tesla 3 Статистическая обработка полученных результатов проводилась на IBM совместимом компьютере программой Primer of Biostatistics Version 4 03 с использованием дисперсионного анализа и критерия достоверности Ньюмена-Кейлса для множественных сравнений и достоверным считались различия при уровне значимости р<0,05

Результаты исследований и их обсуждение.

В период с 1998 по 2004 годы было включено 820 детей (с впервые установленным диагнозом) различных возрастных групп (от рождения до 15 лет), обследованных в Республике Азербайджан По возрасту больные распределялись на следующие группы от рождения до 12 месяцев-19 детей, от 1 года до 3 лет- 70 детей, от 4 до 6 лет- 292 ребенка, от 7 до 11 лет-315 детей, от 12 до 14 лет-124 ребенка Полученные результаты оценивались в сравнении с показателями диагностики на базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы, а также в отделении психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы (автор принял участие в обследовании и анализе историй болезни 1202 детей) Диагноз эпилепсии базировался на определении заболевания Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE) Все случаи эпилепсии были классифицированы по характеру приступов (классификация Киото, 1981) и по форме заболевания (Международная классификация Нью-Дели,1989) Также в исследование включены данные Минздрава Республики Азербайджан по установленным случаям эпилепсии за 1998 по 2004 гг по районам и регионам Количество зарегистрированных больных с эпилепсией от новорожденное]® до 14 лет на 2004 г. составило 3108 человек

Было выявлено, что заболеваемость эпилепсией в Азербайджане на 2004 г составила 36,7 на 100 000 детского населения Данные о заболеваемости в Азербайджане соответствовали показателям, полученным при обследовании детей от рождения до 23 лет в Великобритании Там заболеваемость составила 35 на 100 000 [Wright J et al ,2000] В США заболеваемость эпилепсией у детей до 15 лет составляет 44 на 100 000 [Hauser WA, 1993], что также сравнимо с нашими показателями При сравнении исследований, проведенных в России, показатели в республике Азербайджан оказались средними Наиболее близки показатели эпидемиологических исследований у детей до 14 лет, проведенных Тюмени и Ульяновской области, соответственно 31,4 и 41 на 100 000 детского населения [Соловьева ЛН,

2004, Белова Е В ,2004] Заболеваемость среди детского населения возросла с 1998 г по 2004 г Наиболее часто в нашем исследовании эпилепсия отмечалась в младшем школьном возрасте (7-11 лет) и дошкольном возрасте (4-6 лет) Это обусловлено преобладанием в структуре эпилепсии идиопатических форм эпилепсии, в частности детской абсансной эпилепсии и роландической эпилепсии В многочисленных мировых исследованиях возраст зависимая заболеваемость наиболее высока на первом году жизни Отсутствие этого факта в нашем исследовании можно объяснить низким уровнем выхаживания новорожденных, в связи с этим, процент симптоматических форм эпилепсии в младенческом возрасте существенно ниже, чем в других развитых странах Результаты скринингового этапа обследования детей в Азербайджане.

При обследовании 820 детей с впервые установленным диагнозом эпилепсии у 361 ребенка была выявлена идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) (44%), у 279-(34%) идиопатическая парциальная эпилепсия, у 143 (17,4%)-симптоматическая/криптогенная парциальная эпилепсия, у 19 детей (2,3%) предположительно симптоматическая генерализованная эпилепсия и у 18 детей (2,2%) выявлены детские эпилептические энцефалопатии (таблица 1)

В структуре идиопатической генерализованной эпилепсии детская абсансная эпилепсия занимает первое место (р<0,05) Было выявлено 170 детей (47%) с детской абсансной эпилепсией На втором месте по частота встречаемости находится эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами - 86 больных (24%) (р<0,05) Юношеская абсансная эпилепсия и юношеская миоклоническая эпилепсия у детей до 14 лет с впервые установленным диагнозом эпилепсии составила 16 % и 11% соответственно; детская миоклоническая эпилепсия младенчества- 0,8%, фотосенситивная эпилепсия-1,0%

Заболеваемость идиопатической генерализованной эпилепсией на 2004 г составила 16,4 Заболеваемость детской абсансной эпилепсией и юношеской абсансной эпилепсией-10,2, эпилепсией с изолированными

генерализоваными приступами-3,8, юношеской миоклонической эпилепсией-1,8

В структуре идиопатической парциальной эпилепсии наиболее часто встречалась роландическая эпилепсия -128 детей (46%) (р<0,05) Доброкачественная затылочная эпилепсия была установлена у 72 детей (46%) Данная форма являлась второй по частоте встречаемости среди идиопатической парциальной эпилепсии (р<0,05) Доброкачественная психомоторная эпилепсия была выявлена у 28 детей (10%) Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия встречалась у 17 детей (6%) Семейная височная эпилепсия была выявлена у 12 больных (4,5%) Доброкачественная парциальная эпилепсия подростков была установлена у 10 детей (3,5%) Аутосомно-доминантная лобная и доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества встречались у 6 детей при каждой форме (2%)

Симптоматическая парциальная форма эпилепсии была установлена у 143 больных Наиболее часто встречалась височная эпилепсия (87 детей -61%, р<0,05) Лобная эпилепсия была установлена у 46 детей (32%) Затылочная эпилепсия встречалась значительно реже - у 10 больных (7%, р<0,05) Это полностью соответствует мировым данным Наиболее распространенными среди симптоматических парциальных эпилепсии являются височные эпилепсии и составляют около 60% Manford et al [1992] Лобные эпилепсии занимают второе место по частоте встречаемости среди парциальных эпилепсии - 20-30 % [Manford 1995] Затылочные эпилепсии составляют 8 % среди всех эпилепсии и эпилептических синдромов [Svembjornsdottir, Duncan, 1993] Низкие показатели симптоматической затылочной эпилепсии обусловлены трансформацией данной формы в симптоматическую лобную эпилепсию

Заболеваемость на 2004 год идиопатической парциальной эпилепсией в Республике Азербайджан у детей равна 12,4 Заболеваемость роландической эпилепсией составила 5,7, доброкачественной затылочной эпилепсией - 3,2

Таблица 1. Распределение больных по полу, формам и возрасту дебюта

эпилепсии

Характеристика отдельных эпилептических синдромов

Формы эпилепсии Количество больных Частота в % Возраст дебюта

всего Мал Дев годы I средний

Идиопатические генерализованные эпилепсии

1 Доброкачественная миоклони°еская эпилепсия младенчества 3 1 2 0,4 6 мес-1г 10 мес 1,5+/-0,03

2 Детская абсанс эпилепсия 170 64 106 21 3-8 5,9+/-0,52

3 Юношеская абсанс эпилепсия 58 24 34 7Д 9-13 10,7 +/-0,24

4 Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами 86 46 40 10,6 8-14 12,1+/-0,36

5 Юношеская миоклоническая эпилепсия 40 17 23 5 8-13 10,7+/-0,23

6 Фотосенситивная эпилепсия 2 0 2 0,2 10-13

7 Телевизионная эпилепсия 2 2 0 0,2 9-12

Идиопатические парциальные эпилепсии

$ Роландическая эпилепсия 128 75 53 15,8 3-12 7,3+/-0,84

9 Доброкачественная затылочная эпилепсия 72 30 42 9 2-12 б,4+/-0,3

10 Аутосомно-доминангная лобная эпилепсия 6 5 1 0,7 4-8 6,3+/-0,34

И Семейная височная эпилепсия 12 5 7 1,5 4-14 9,8+/-0,34

12 йдиопач ическая фотосенситивная затылочная эпилепсия 17 5 12 2,1 7-14 10,4+/-0,2

13 Доброкачественная психомоторная эпилепсия 28 15 13 3,5 3-8 6,1+/-0,35

14 Доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества 6 3 3 0,7 1 мес-1

15 Доброкачественная парциальная эпилепсия подростков 10 6 4 1,2 12-14 12,9+/-0,41

Симптоматические парциальные эпилепсии

16 Височная эпилепсия 87 51 36 10,7 7мес-12 лет 5,9+/-0,42

17 Лобная эпилепсия 46 25 21 5,7 И мес-6 лет 4,1+/-0,51

18 Затылочная эпилепсия 10 6 4 1,2 1г-2гЗмес 1,7+/-0,8

Криптогенные генерализованные эпилепсии

19 Миоклоиии век с абсансами 14 8 6 1,7 2-6 4,1+/-0,42

20 Эпилепсия с миоклоническими абсансами 3 3 0 0,4 4-5 4,3+/-0,33

21 Эпилепсия с миоклонически астатическими приступами 2 2 0 0,2 1-2 1,9+/-0,52

Детские эпилептические энцефалопатии

22 Синдром Веста 6 3 3 0,7 4 мес-7мес 5мес+/-0,03

23 Синдром Леннокса-Гасто 6 5 1 0,7 1-5 4,2+/-0,5

24 Синдром псевдоленнокса 6 1 5 0,7 3-7 5,2+/-0,06

Всего 820 402 418 100

Результаты амбулаторного этапа обследования на базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы

За период проведения исследования консультативную неврологическую помощь в ДГНП получили 14 852 ребенка с патологией нервной системы Первично в 2003 году в неврологическую поликлинику обратились 6 877 детей (46,3%) С пароксизмальными состояниями различной этиологии наблюдалось 5377 детей (36,2%) Пароксизмальные состояния были установлены впервые у 802 детей (11,7% детей, первично обратившихся в ДГНП и 14,9% пациентов, наблюдавшихся в ДГНП с пароксизмальными состояниями различной этиологии на момент проведения исследования), из них диагноз эпилепсии выявлен у 202 детей (25,19%), а не эпилептические приступы отмечались в 600 случаях (74,81%)

При анализе структуры эпилепсии у пациентов ДГНП г Москвы, отмечается преобладание фокальных форм эпилепсии (131 ребенок - 64,85%) над генерализованными формами эпилепсии (71 ребенок - 35,15%), р<0,05 (таблица 2)

Симптоматические и вероятно симптоматические формы эпилепсии (119 детей - 58,9%) преобладают над идиопатическими формами эпилепсии в отличие от результатов диагностики эпилепсии в Республике Азербайджан (83 ребенка - 41Д%) за счет значительного числа фокальных эпилепсии, р<0,05, что еще раз указывает на значимость наследственных факторов в Азербайджане и обуславливает развитие не только противоэпилептической службы в целом, но и подчеркивает необходимость медико-генетической службы

У 63 детей (31,2%) выявлены идиопатические генерализованные формы эпилепсии, у 20 детей (9,9%) - идиопатические фокальные формы эпилепсии, у 111 детей (54,95%) выявлены симптоматические или вероятно симптоматические фокальные формы эпилепсии, у 8 детей (3,95%) -симптоматические или вероятно симптоматические генерализованные формы эпилепсии и детские эпилептические энцефалопатии

В структуре идионатической генерализованной эпилепсии, как и в исследовании встречаемости эпилепсии в Азербайджане, преобладали дети с детской абсансной эпилепсией 33 ребенка - (52,4%) и дети с изолированными генерализованными судорожными приступами 16 детей -(25,4%), р<0,05 Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) и юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) составили 12,7% и 7,9 % соответственно, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества-1,6%

В структуре идиопатической фокальной эпилепсии наиболее часто встречалась роландическая эпилепсия у 12 детей (60,0%), доброкачественная затылочная эпилепсия была установлена у 8 детей (40,0%) По данным других исследований среди всех форм идиопатической парциальной эпилепсии также значительно преобладает роландическая эпилепсия [Loiseau с соавт, 1988, Kaddurah Ahmad К, 2004]

Таблица 2. Нозологические формы эпилепсии у детей, выявленные при обследовании в ДГНП

Формы эпилепсии Количество детей, п (%)

Детская абсансная эпилепсия 33 (16,35%)

Юношеская абсансная эпилепсия 5 (2,48%)

Юношеская миоклоническая эпилепсия 8 (3,96%)

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами 16(7,92%)

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества 1 (0,495%)

Синдром Отахара 1 (0,495%)

Синдром Веста 2 (0,99%)

Синдром Леннокса-Гасто 1 (0,495%)

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами 2 (0,99%)

Эпилепсия с миоклоническими абсансами 2 (0,99%)

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками 12(5,94%)

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами 8 (3,96%)

Криптогенная\симптоматическая лобная эпилепсия 38(18,81%)

Криптогенная\симптоматическая височная эпилепсия 64(31,69%)

Криптогенная\симптоматическая затылочная эпилепсия 6 (2,97%)

Мультифокальные эпилепсии 3(1,49%)

В группе детей с симптоматическими и вероятно симптоматическими фокальными формами эпилепсии наиболее часто встречалась височная эпилепсия (64 ребенка - 57,7%, р<0,05) На втором месте находится лобная эпилепсия, диагноз которой установлен у 38 детей (34,2%, р<0,05) Затылочная и мультифокальная эпилепсии встречались значительно реже - у 6 (5,4%) и 3 (2,7%) детей соответственно

У детей с генерализованными симптоматическими или вероятно симптоматическими формами эпилепсии и детскими эпилептическими энцефалопатиями синдром инфантильных спазмов (синдром Веста), эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) и эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) выявлены в 2 случаях (25%) каждый, синдром Отахара и синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) выявлены в 1 случае (12,5%) каждый

При первичном проведении рутинной ЭЭГ эпилептиформные нарушения были выявлены у 54,95% детей с эпилепсией Динамический контроль ЭЭГ позволил увеличить число впервые выявленной эпилептиформной активности еще на 10,53% В то же время видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна выявил эпилептиформную активность в 82,86% случаях, причем в 31,43% случаях эпилентиформная активность была выявлена впервые лишь при проведении ЭЭГ мониторингового обследования (динамический контроль ЭЭГ с применением стандартной методики регистрации биоэлектрической активности мозга не выявил эпилептиформных нарушений) Исключительно во сне, при отсутствии изменений в бодрствовании, эпилептиформная активность выявлена у 14,29% детей

Однако, несмотря на существенный прогресс в диагностике (применением видео-ЭЭГ-мониторинга) и лечении эпилепсии, обширные научные и эпидемиологические исследования и внедрение в практику новых высокотехнологичных методик оценки функции головного мозга, сохраняется высокий уровень как гипер-, так и гиподиагностики эпилептических приступов в детских районных поликлиниках (таблица 3,4)

По данным исследования 802 пациентов с пароксизмальными состояниями различной этиологии, обследованных в ДГНП, у 180 детей, направленных на консультацию с диагнозом эпилепсии, в 32 случаях (17,78%) эпилептический характер приступов не был подтвержден Основное число диагностических ошибок было связано с постановкой диагнозов «парасомнии» (25%), инфантильная мастурбация (18,8%) и синкопальные состояния (15,6%) У 21,9 % детей диагноз эпилепсии был установлен при полном отсутствии жалоб и клинических проявлений пароксизмальных состояний, в том числе по результатам ЭЭГ

Таблица 3. Случаи гипердиагностики эпилепсии

Формы эпилепсии Количество детей, П (%)

Парасомнии (в тч кардиогенные синкопы, аффективно-респираторные приступы, рефлекторные синкопы) 5 (15,6%)

Психогенные приступы (в т ч тики, навязчивые движения, стереотипии) 3 (9,4%)

Парасомнии (в тч. ночные страхи и доброкачественные миоклонии сна) 8 (25%)

Инфантильная мастурбация 6 (18,8%)

Мигрень 1 (3,1%)

Гиперэксплексия 1 (3,1%)

Синдром Мюнхгаузена 1 (3,1%)

Отсутствие приступов (в т.ч. по результатам ЭЭГ) 7(21,9%)

Кроме того, у 622 детей, наблюдавшихся районными невропатологами г Москвы с неэпилептическими приступами различной этиологии, в 54 случаях (8,68%) была выявлена эпилепсия Основное число диагностических ошибок было связано с постановкой диагнозов височной эпилепсии (29,6%), детской абсансной эпилепсии (18,5%) и эпилепсии с изолированными генерализованными судорожными приступами (16,7%)

Таблица 4 Случаи шподиагностики эпилепсии

Формы эпилепсии Количество детей, п (%)

Детская абсансная эпилепсия 10(18,5%)

Юношеская абсансная эпилепсия 1 (1,85%)

Юношеская миоклоническая эпилепсия 2 (3,7%)

Синдром Дживонса 1 (1,85%)

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами 9(16,67%)

Синдром Отахара 1 (1,85%)

Синдром Веста 1 (1,85%)

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами 4(7,41%)

Криптогенная\симптоматическая лобная эпилепсия 6(11,11%)

Криптогенная\симптоматическая височная эпилепсия 16(29,63%)

Криптогенная\симптоматическая затылочная эпилепсия 3 (5,56%)

Особую диагностическую значимость приобретает применение видео-ЭЭГ-мониторинга бодрствования и сна у детей с пароксизмальными состояниями неясного генеза, когда существует опасность неправильной оценки клинической картины заболевания, назначения противоэпилептической терапии детям без эпилепсии или запоздалое проведение специфической терапии антиконвульсантами, что приводит к развитию псевдорезистентных форм эпилепсии, утяжелению прогноза заболевания и снижению качества жизни пациентов и их родителей У детей с эпилепсией, ранее наблюдавшихся районными неврологами как больные с неэпилептическими приступами различной этиологии, при первичном проведении рутинной ЭЭГ эпилептиформные нарушения были выявлены лишь у 44,23% больных Динамический контроль ЭЭГ впервые

выявил эпилептиформную активность еще у 10,0% детей В тоже время видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна позволил выявить эпилептиформную активность в 90,91% случаях, причем в 59,09% случаях эпилептиформная активность была выявлена впервые лишь при проведении ЭЭГ мониторингового обследования (динамический контроль ЭЭГ с применением стандартной методики регистрации биоэлектрической активности мозга не выявил эпилептиформных нарушений) Исключительно во сне, при отсутствии изменений в бодрствовании, эпилептиформная активность выявлена у 27,27% детей

Результаты, полученные на территории Российской Федерации на амбулаторном и стационарном этапе позволяют нам определить перспективы в дальнейшем развитии эпилептологической службы в Азербайджане и разработать структуру поэтапности обследования детей с эпилепсией и пароксизмальными состояниями Было выявлено, что на скрининговом этапе обследования высокий процент выявления эпилепсии (8,68%) среди детей, ранее наблюдавшихся с пароксизмачьными состояниями предположительно неэпилептического генеза, так и высокий уровень гипердиагностики эпилепсии (17,78%) в условиях районных поликлиник, что обусловливает необходимость проведения более глубокой дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний с применением современных методов регистрации функциональной активности мозга (таблица 5)

Таблица 5. Оценка диагностической значимости результатов проведенных ЭЭГ исследований. Случаи гипер- и гиподиагностики эпилепсии у детей в амбулаторной практике.

Пароксизмальные состояния Направляющий диагноз Установленный диагноз Изменения диагноза

Эпилептические 180 148(82,22%) 32 (17,78%)

Неэпилептические 622 568(91,32%) 54 (8,68%)

Среди детей с эпилепсией при первичном стандартном ЭЭГ исследовании эпилептиформная активность выявлена лишь в 54,95% случаев, динамический контроль ЭЭГ позволяет увеличить долю впервые выявленной эпилептиформной активности еще на 10,53%. В то же время при проведении ЭЭГ-мониторинга эпилептиформная активность выявляется среди детей с эпилепсией в 82,86% случаев (31,43% случаев - впервые выявленная эпилептиформная активность среди детей с предшествующими повторными рутинными ЭЭГ исследованиями). Изолированно в состоянии сна эпилептиформная активность выявлена в 14,29% случаев, что увеличивает значимость проведения ЭЭГ мониторинговых исследований в данном физиологическом состоянии

В группе детей с пароксизмальными состояниями предположительно эпилептического характера, наблюдающихся с неэпилептическими пароксизмальными состояниями, эпилептическая активность при рутинном ЭЭГ исследовании выявлена всего в 44,23% случаев, что существенно ниже подобных результатов по сравнению с группой детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (54,95%) Наличие эпилептиформной активности при динамическом контроле ЭЭГ (10%) не превышает степени выявления эпилептиформной активности среди детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (10,53%) При проведении ЭЭГ-мониторинга выявление эпилептиформной активности (90,91%) существенно выше результатов в группе детей с установленным диагнозом «эпилепсия» (82,86%), причем доля впервые выявленной эпилептиформной активности составляет 59,09% (31,43% среди детей с установленным диагнозом «эпилепсия»), а 27,27% эпилептиформной активности выявлялось исключительно во время сна

Полученные результаты указывают на необходимость улучшения диагностики и акцентирование внимания на пациентах с различными пароксизмальными состояниями неэпилептического генеза на амбулаторном этапе, направление пациентов, требующих дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов в специализированные центры с возможностью проведения ЭЭГ-мониторирования На

стационарном этапе использование методики видео-ЭЭГ-

мониторирования оказывает неоценимую помощь в улучшении качества диагностики и лечения больных эпилепсией В исследовании на базе Российской детской клинической больницы позволил избавить ряд детей от обузусной антиэпилептической терапии, сняв диагноз эпилепсии и доказав неэпйлептический генез пароксизмов, а также выявить скрытые формы течения эпилепсии и атипичные и «стертые» эпилептические приступы, а также редкие формы эпилепсии, позволяющих радикально изменить подход к терапии

На основании полученных данных по распространенности и заболеваемости эпилепсией, выявленной частоте отдельных форм эпилепсии у детей» определена потребность в антиэпилептических препаратах и разработана стратегия снабжения ими республики Азербайджан на ближайшие 5 лет

Выводы:

1 Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией у детей от рождения до 14 лет в Азербайджане Заболеваемость эпилепсией на 2004 г составляет 36,7 на 100 ООО детского населения. Распространенность эпилепсии у детей от рождения до 14 лет составила 1,3 на 1000 детского населения.

2 Выявлено, что наиболее часто эпилепсия дебютировала в младшем школьном возрасте (7-11 лет) Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией по регионам и районам Азербайджана По регионам заболеваемость значительно колебалась от 0 до 96,4 на 100 000 детского населения. Отсутствие пациентов, страдающих эпилепсией, связано с сокрытием родителями заболевания, формальным подходом к сбору анамнеза в малочисленных населенных пунктах, отдаленностью региона, отсутствием современных методов диагностики (видео-ЭЭГ-мониторинг,

KT, MPT) Высокая заболеваемость и распространенность эпилепсии связана с большим количеством близкородственных браков в Азербайджане Гипердиагностика часто связана с установлением диагноза «эпилепсия» пациентам с фебрильными и другими ситуационно обусловленными приступами

3 Изучена частота встречаемости отдельных форм эпилепсии в Азербайджане среди детей от рождения до 14 лет превалирует идиопатическая генерализованная эпилепсия - 44% Идиоматическая парциальная эпилепсия занимает второе место и составляет 34% Симптоматические/криптогенные парциальные формы составляют 17,4%, криптогенная генерализованная эпилепсия -2,3%, детские эпилептические энцефалопатии-2,2% Результаты, полученные по данным специализированной неврологической службы г Москвы выявили, что на скрининговом этапе обследования высокий процент выявления эпилепсии (8,68%) среди детей, ранее наблюдавшихся с пароксизмальными состояниями предположительно не эпилептического генеза, так и высокий уровень гипердиагностики эпилепсии (17,78%) в условиях районных поликлиник

4 Определена диагностическая значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования (стационарное и амбулаторное видео-ЭЭГ-мониторирование) в современной организации эпилептологической службы для проведения более глубокой дифференциальной диагностики эпилепсии и не эпилептических пароксизмальных состояний в республике Азербайджан

Практические рекомендации.

1 Необходимо выявлять эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами для усиления диагностики и построения рациональной тактики лечения эпилепсии в республике Азербайджан

2 Знание возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска - группу, в которой наиболее часто возникает данное заболевание

3 Необходимыми являются исследования процентного соотношения идиопатических, криптогенных и симптоматических форм, поскольку позволяют судить о накоплении эпилепсии в генофонде Азербайджанской Республики, качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией, а также совершенствовать противоэпилептическую службу с акцентом на развитие методов генетического обследования, метода ЭЭГ— мониторинга, видео — ЭЭГ мониторинга

4 К обязательным и наиболее качественным и информативным функциональным методам диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний следует отнести видео-ЭЭГ-мониторинг Видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна, сохраняя свое значение у детей с установленным диагнозом эпилепсии, приобретает особую значимость для проведения дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний у детей с приступами предположительно неэпилептического генеза.

Представлена следующая схема построения эпилептологического центра на основании полученных данных на разных этапах обследования (схема 1)

Первичный центр— скрининговый этап Данный этап осуществляется на уровне поликлиник, амбулаторий в районах Азербайджана Функция данного центра -скрининговый этап в выявлении эпилепсии При дифференциальной диагностике осуществляется динамический контроль ЭЭГ, а также направление на консультацию в региональные эпилептологические центры, где осуществляется прицельное обследование

Вторичный центр — амбулаторный Данный этап осуществляется на уровне регионов в специализированные неврологические центры с эпилептологическими кабинетами Вторичный центр осуществляет как связь первичного с третичным центрами, также с помощью переносного видео—

ЭЭГ мониторинга возможно осуществление выявления больных в первичных центрах с помощью выездных служб, а также непосредственно в самих центрах - консультация, подтверждение диагноза, установление формы эпилепсии и назначение терапии На этом этапе проводится дифференциальный диагноз эпилептических и неэпилептических приступов Третичный центр — стационарный этап Высокоспециализированный эпилептологический центр, включающий в себя стационар, состоящий из диагностического отделения для проведения видео-ЭЭГ мониторирования, отделения нейрореанимации, нейрохирургии, медико-генетической консультации, консультативного отделения, отделения нейровизуализации Данная схема построена не только на основании этапности, ступенчатости, что было разработано и ранее, но и учитывает полученные современные данные по заболеваемости и распространенности в Азербайджане, что позволяет уточнить расположение вторичных и третичного эпилептологических центров.

Список научных трудов, опубликованных по теме диссертации.

1. Ахмедов ТМ/ Пероральная миоклония с абсансами. Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний Тез Научно-практ. конф , Сумгаит, 2001

2 Ахмедов Т М, Селимханова X X, Закиев В Н, Джабраилбеков Э Ш «Гипоталамическая дисфункция у больных с интраселлярными аденомами гипофиза» Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний Данные компьютерной томографии и их корреляция с электроэнцефалографическими изменениями при абсцессах головного мозга // Тез научно-практ конф, Сумгаит, 2001

3 Воронкова К В , Холин А А, Ахмедов Т М, Рыжков Б Н, Петрухин А С «Особенности возрастной трансформации эпилепсии у детей с дебютом заболевания в младенческом и раннем детском возрастах» // Вестник РГМУ, №3(56), 2007,С 29-33.

4 Осипова О В , Воронкова К В, Трепилец С В, Ахмедов Т М, Петрухин А С «Динамика эпилептических приступов и электроэнцефалографических изменений при симптоматической височной эпилепсии в детском и подростковом возрасте» Вестник РГМУ -2007 - №4 (57)

5 Эфендиев Ю Т, Ахмедов Т М, Сафарова В В «Данные компьютерной томографии и их корреляция с электроэнцефалографическими изменениями при абсцессах головного мозга» Современные аспекты ЭЭГ-диагностики нервно-психических заболеваний//Тез научно-практ конф, Сумгаит, 2001

Список принятых сокращений.

1 ДАЭ- детская абсансная эпилепсия

2 ИГ'Э- идиопатические генерализованные эпилепсии

3 СПЭ- симптоматическая парциальная эпилепсия

4 ЮАЭ - ювенильная абсансная эпилепсия

5 ЮМЭ- ювенильная миоклоническая эпилепсия

6 ээг- электроэнцефалограмма

Заказ №462. Объем 1 п.л. Тираж 100 экз.

Отпечатано в ООО «Петроруш». г. Москва, ул. Палиха-2а, тел. 250-92-06 www.postator.ru

Эпилепсия относится к трем самым распространенным хроническим заболеваниям детского возраста, включая сахарный диабет и бронхиальную астму. Средняя заболеваемость в мире эпилепсией составляет 50-70/100000 чел., распространенность 5-10/1000 чел; не менее одного приступа в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным [Гехт А.Б., 2002]. Эпидемиологический анализ позволяет выявить время возникновения заболевания, число пациентов с эпилепсией, принимая во внимание их возраст и пол, изменение структуры заболеваемости во времени с учетом клинического течения; распределение по территориям; связь с этиологическими факторами; прогноз, летальность. На основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить представление о ситуации с диагностикой и качестве оказания помощи детям с эпилепсией, осуществить планирование медицинской помощи пациентам, определить стратегию снабжения антиэпилептическими препаратами [Петрухин А.С.,2000].

Распространенность эпилепсии варьирует в различных исследованиях, что обусловлено различием критериев включения в исследование, подходами к диагностике и выбором методов исследования.

Эпидемиология эпилепсии в Азербайджане недостаточно изучена,! несмотря на то, что первые научные работы опубликованы в 1984 году-Рагимовым А.И, поскольку в результате данных исследований не проведен семиологический и синдромологический анализ эпилепсии и не обобщены международные критерии диагностики. Только применяя единые критерии оценки заболевания, пользуясь единой классификацией, можно сравнивать полученные данные между отдельными регионами и эпидемиологическими показателями эпилепсии по всему миру. Особенности Азербайджана: большое количество кровнородственных браков, наличие изолятов, сложности в проведении эпидемиологического анализа, обусловленные сокрытием заболевания родственниками больного и отсутствием адекватной оценки и лечением заболевания. Особенно важно изучение вопросов эпидемиологии эпилепсии среди детского населения, так как две трети случаев заболеваемости эпилепсией приходится на детский возраст [Cavazzutti G.B., 1980; Ohtachara S.,1981], а детское население формирует будущее страны.

Цель исследования - изучение распространенности и заболеваемости эпилепсией в республике Азербайджан среди детского населения (от рождения до 14 лет) согласно диагностическим критериям Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Дели,1989) и Международной классификации эпилептических приступов (Kyoto, 1981) с применением самых современных методов исследования, включая видео-ЭЭГ-мониторинг, для определения стратегии и тактики оказания медицинской помощи детям и потребности в антиэпилептических препаратах.

Задачи исследования:

1. Изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией в детской популяции (от рождения до 14 лет) в Республике Азербайджан.

2. Провести анализ возраста дебюта эпилепсии и изучить частоту встречаемости отдельных форм эпилепсии у детей в Республике Азербайджан, а также изучить распространенность и заболеваемость эпилепсией по различным регионам и районам Азербайджана.

3. Осуществить сравнительный анализ частоты отдельных форм эпилепсии и определить удельный вес этого заболевания среди неврологической патологии по данным сравнительного анализа эпилепсии в Республике Азербайджан и специализированной неврологической службы г. Москвы.

4. Изучить диагностическую значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования в дифференциальной диагностике эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний и определить роль и место стационарного и амбулаторного видео - ЭЭГ— мониторинга для организации современной эпилептологической службы в республике Азербайджан.

Научная новизна работы.

Впервые проведено клинико-неврологическое обследование детей с эпилепсией в Азербайджане по современным диагностическим критериям с оценкой статистических данных. Определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей, проанализированы возраст дебюта эпилепсии и частота встречаемости отдельных форм эпилепсии у лиц мужского и женского пола. Предложена схема организации эпилептологической службы в Азербайджане.

Практическая значимость работы:

В результате проведенного исследования представлена клинико-эпидемиологическая характеристика эпилепсии у детей в Азербайджане. Впервые определены показатели заболеваемости и распространенности эпилепсии у детей раннего возраста и до 14 лет, в частности по регионам и районам. Установлены частота встречаемости отдельных форм эпилепсии и их распределение по возрасту и полу. Выявлены эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами. Определение возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска, в которой наиболее часто возникает данное заболевание. Процентное соотношение идиопатических, криптогенных и симптоматических форм позволяет судить о накоплении эпилепсии в генофонде Республики, о качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией. Определена значимость стационарного и амбулаторного видео - ЭЭГ- мониторирования в современной организации эпилептологической службы.

Обзор литературы

Эпилепсия - наиболее часто встречающееся серьезное неврологическое заболевание [Sander J.W., 2003]. Определение факторов риска развития эпилепсии и возрастной динамики ее дебюта важно не только для осуществления медицинского наблюдения, но и разработки мер профилактики эпилепсии.

Хотя точные статистические данные об эпидемиологии эпилепсии во многом зависят от учета таких состояний, как фебрильные судороги, единичные (изолированные) судороги и бессудорожные приступы, в любом случае, эпилепсия остается самым частым из серьезных пароксизмальных расстройств функций головного мозга [Петрухин A.C., с соавт., 1999; Sidenvall R., 1990; Menkes J.H., et al., 2000]. Если включать в подсчет фебрильные приступы, неонатальные судороги, единичные приступы или приступы, обусловленные острым заболеванием, цифры возрастают в несколько раз. Если вести подсчет распространенности только случаев активной эпилепсии, то цифры будут ниже, чем в действительности. Разница в диагностических критериях и в классификации также значительно влияет на статистику. Важны методы исследования, так как их неунифицированность может изменять диагноз. Например, эпидемиологические показатели, представленные в ретроспективных исследованиях, и основанные на регистрации лечебных учреждений, могут значительно недооценивать распространенность и заболеваемость [Sander J.W., 2003]. В исследовании эпидемиологии учитывают также возраст зависимые аспекты, пол, экономический уровень стран, их географическое расположение, смертность, ремиссию, этиологию заболевания, терапию, что, помимо типа приступов, может влиять на эпидемиологические показатели. Поэтому становится ясным, что исследование любых эпидемиологических показателей требует детального понимания методологии. Некоторые пациенты не подозревают о наличии у них приступов: в лондонских исследованиях менее 20% пациентов с эпилептическими приступами подозревали о диагнозе. В популяционных исследованиях в Варшаве в 1/3 выявленных случаев лечение никогда не проводилось, в Ул случаев пациенты не обращались к врачу [Sander J.W., 2003].

В ранее проведенных исследованиях отмечалось, что приблизительно у 50% пациентов эпилепсия дебютировала в возрасте до 15 лет [Sander J:W., 2005]. Эпилепсия - распространенное неврологическое заболевание, которое может отрицательно влиять на развитие ребенка. У многих детей приступы прекращаются, но у других данное заболевание развивается и может влиять на дальнейшую жизнь. В последних популяционных исследованиях показано, что у многих пациентов активная эпилепсия длится очень непродолжительно: свыше двух третей входят в длительную ремиссию или хотя бы один раз возникает ремиссия, последующие рецидивы встречаются нечасто [Sander J.W., 2005]. При эпилепсии в раннем возрасте причина данного заболевания играет немаловажную роль в прогнозе заболевания; при длительно сохраняющейся активной эпилепсии прогноз неблагоприятен. Общая заболеваемость фебрильными судорогами, риск фебрильного приступа до 5 лет составляет около 5%. Обзорные статьи акцентируют внимание на трудностях сравнительных исследований; различия в заболеваемости могут отражать разницу в распространенности, а также разницу в постановке диагноза и исследовательских группах. Различия в распространенности могут зависеть и от определения активной эпилепсии. Гетерогенность приступов влечет за собой ряд осложнений: термин «эпилепсия» должен быть переведен в более четко сформулированные определенные эпилептические синдромы. У некоторых пациентов отмечаются сопутствующие заболевания или присоединяются другие заболевания, влияющие на прогноз, ремиссию приступов, терапию заболевания. По данным исследователей из Великобритании [Cleland Н et al., 1981; Verity С. et al.,1992] в возрасте 7 лет распространенность эпилепсии практически одинакова с общей заболеваемостью; в возрасте 23 лет общая заболеваемость возрастает более чем в 2 раза, распространенность увеличивается до 60%, поскольку эпилепсия - заболевание с интермиттирующим течением. Распространенность активной эпилепсии зависит от общей заболеваемости и ремиссии. Распространенность активной эпилепсии в этом исследовании повышалась постепенно с 3,9/1000 в возрасте 7 лет к 6,3/1000 в возрасте 23 лет. В 1А случаев эпилепсия обусловлена специфическими причинами: врожденными аномалиями или опухолями (9%); родовой травмой или другими неспецифическими заболеваниями в грудном возрасте (2%); последствиями менингитов и энцефалитов (6%), черепно-мозговой травмы (9%). Из 72 пациентов с эпилепсией без сопутствующих заболеваний 27 (38%) пациентов достигли ремиссии по сравнению с 9 (21%) из 42, у кого отмечались сопутствующие заболевания. Это исследование выявило минимальную заболеваемость и распространенность эпилепсии по сравнению со всей популяцией. Сопутствующая неврологическая и соматическая патология уменьшалась с увеличением возраста дебюта приступов. Какой бы ни был возраст при первом приступе, вероятность приступов в дальнейшем оказалась выше у пациентов с сопутствующими неврологическими и соматическими заболеваниями [Kurtz Z., et al., 1998].

Анализ общей заболеваемости показал, что в большинстве исследований, в развитых странах, исключая фебрильные судороги и единичные приступы, она составила около 50 случаев на 100 000 населения в год (с колебанием от 40-70/100 000/ в год) [Sander J.W., 2005].

По другим исследованиям, в развитых странах заболеваемость колеблется от 24 до 53 на 100 000 населения [Epilepsy Foundation February 1, 2001]. Данные по развивающимся странам обычно выше и составляют от 100-190/100 000 в год. Причины этого не до конца выяснены; предположительно, у людей из экономически неблагополучных стран риск развития эпилепсии выше [Sander J.W., 2005]. В развитых странах заболеваемость эпилепсией выше в старческом и младенческом возрасте. Заболеваемость в этих группах очень высока - приблизительно 100 -200/100 000) в неонатальном периоде и грудном возрасте; значительно снижается после первого года жизни и более постепенно на всем протяжении детского возраста [Hauser W, 1993]. Наиболее высок уровень заболеваемости эпилепсией среди детей первого года жизни; после 20 лет он понижается, но вновь повышается при старении [Гусев Е.И. с соавт., 2000; Annegers J.F. et al., 2002].

Риск возникновения эпилепсии в период времени от рождения до 20 лет приблизительно -1%. С 20 по 55 лет риск опять снижается, но возрастает после 55 лет. В возрасте 75 лет 3% людей из всей популяции подвержены риску эпилепсии и у 10% людей риск развития единичного приступа. В основном риск развития эпилепсии во всей популяции составляет 1% [Epilepsy Foundation 2001-2005]. В определенных группах этот риск выше. Риск развития эпилепсии у детей с задержкой умственного развития - 10%; у детей с детским церебральным параличом - 10%; у детей с сочетанной вышеописанной патологией — 50%. При болезни Альцгеймера риск эпилепсии - 10%; 22% - у пациентов, перенесших инсульт; 8,7% - у детей, матери которых страдают эпилепсией; 2,4% - у детей, отцы которых страдают эпилепсией [Epilepsy Foundation 2001-2005]. Заболеваемость эпилепсией среди мужчин выше, чем среди женщин. Заболеваемость эпилепсией значительно снижается у взрослых (приблизительно 25/100 000), но затем нарастает в зрелом возрасте; второй пик приходится на пожилой возраст [Forsgren L 1990; Hauser W. et al.,1993].

Последние эпидемиологические исследования показывают увеличение числа пациентов с эпилепсией в пожилом и старческом возрасте. Наиболее частая причина эпилепсии в пожилом возрасте - дегенеративные и цереброваскулярные заболевания, что определяет рост заболеваемости именно симптоматических форм в этой возрастной группе [Sander J.W., 2005].

Количество впервые выявленных случаев эпилепсии среди детей и взрослых в Европе на 2004 г. составило 130 000 (заболеваемость 70 на 100 000) и 85 000 в возрасте 65 лет и старше (заболеваемость 100 на 100 000), 96 000 среди взрослых от 20 до 64 лет (заболеваемость 30 на 100 000) [Forsgren L. et al., 2005].

В Великобритании проводилось длительное наблюдение за пациентами от рождения до 23 лет. Заболеваемость в исследовании составила 0,35/100 000 (от 0 до 14 случаев в) год. В возрасте 23 лет общая заболеваемость возросла более, чем в 2 раза по сравнению с 7-летним возрастом [Kurtz Z., et al., 1998]. В другом исследовании [Heaney D. С, MacDonald В. К. et al, 2002] изучалась заболеваемость эпилепсией в общей популяции в Лондоне и на юго-востоке Великобритании. Из исследования исключались ситуационно обусловленные приступы, фебрильные приступы, приступы в остром периоде какого-либо заболевания. У 190 из 369 283 обследованных впервые установлен диагноз эпилепсии (заболеваемость 51,5 на 100 000 в год). Самая высокая заболеваемость отмечена в возрасте от рождения до 4 лет (190 на 100 000 в год). В возрасте 45-64 лет она составляла 30,8 на 100 000, а в возрасте старше 65 лет 58,7 на 100 000 населения. У женщин и мужчин заболеваемость была одинакова.

На 31 миллион жителей Канады в 2003 г., заболеваемость составила 15 500 зарегистрированных новых случаев в год. 30% вновь зарегистрированных случаев в год возникает в детском возрасте, большинство в раннем детстве или в юношестве. Второй пик заболеваемости - возраст старше 65 лет [Wiebe S., 2003].

В Финляндии на восточной территории страны - 1969-1979 гг. проводилось ретроспективное исследование по эпидемиологии эпилепсии у взрослых старше 15 лет на основе различных медицинских документов пациентов с выявленными или предполагаемыми приступами. Средняя ежегодная заболеваемость эпилепсией составила 24/100 ООО. Заболеваемость росла пропорционально возрасту [Kerdnen Т et al., 1998].

В Германии в популяции детей и подростков до 15-ти лет общая заболеваемость составила 60 на 100 000 населения, а на первом году жизни отмечен самый высокий показатель -146/100 000 [Freitag С.М. et al., 2001]. В Швеции заболеваемость эпилепсией составила 89 на 100 000 населения; в Японии заболеваемость - 17,3 на 100 000; в Австралии 100 на 100 000 населения [Bell G.S.et al., 2001].

В Нидерландах проведено ретроспективное исследование заболеваемости эпилепсии в возрастной группе старше 14 лет. Общая заболеваемость составила 30 на 100 000. Заболеваемость увеличивалась с возрастом и достигала 62 на 100 000 для пациентов старше 65 лет. Заболеваемость у мужчин оказалась выше, чем у женщин [Kotsopoulos I. et al., 2005]. В Дании проведено эпидемиологическое исследование с целью выявить распределение по полу при различных формах эпилепсии. В исследовании среди пациентов с генерализованными идиопатическими эпилепсиями преобладали женщины. Среди пациентов с фокальными формами эпилепсий в целом не выявлено какого-либо преобладания мужчин или женщин. Симптоматические фокальные эпилепсии чаще встречались у мужчин, а криптогенные формы - у женщин [Christensen J. et al., 2005].

В Исландии заболеваемость активной эпилепсией составила 33,3 на 100 000 населения. Заболеваемость не различалась у женщин и мужчин. Возрастзависимая заболеваемость выше на первом году жизни (130 на 100 000 населения) и в возрасте 65 лет и старше (110,5 на 100 000 населения). Идиопатические эпилепсии встречались в 14% всех выявленных случаев эпилепсии [Olofsson Е. et а1.,2005].

Каждый год в США у 150 ООО детей и взрослых возникает первый эпилептический приступ, а у 30 ООО из них в последующем развивается эпилепсия. Приблизительно от 4 до 10 % детей в анамнезе имеют один непровоцируемый приступ без развития в дальнейшем эпилепсии [Gary N., 2001]. По другим данным, каждый год в Соединенных Штатах у 300 000 людей отмечается первый эпилептический приступ; из них 120 000 человек в возрасте до 18 лет. От 75 000 до 100 000 из них - дети младше 5 лет, у кого приступы носят характер фебрильных.

В Соединенных Штатах Америки ежегодно диагностируют 181 000 случаев эпилепсии. Заболеваемость выше в возрасте менее 3-х лет и старше 65 лет, у 45 000 детей младше 15 лет эпилепсия диагностируется ежегодно. Мужчины несколько чаще страдают эпилепсией, чем женщины. Заболеваемость выше среди афроамериканцев и у социально неблагополучного населения: 44 на 100 000 [Hauser W.A., et al., 1993]. В последнее время складывается тенденция уменьшения заболеваемости среди детей и увеличение заболеваемости среди лиц пожилого возраста [Epilepsy Fdn. 2001 - 2005]. Исследования в Рочестере [Hauser et al., 1993] показали, что общая заболеваемость эпилепсией с 1935 по 1984 гг. незначительно изменилась. В то же время, заболеваемость детей младше 10 лет снизилась на 50%, а заболеваемость в пожилом возрасте вдвое увеличилась [Hauser W.A., 1997].

Заболеваемость эпилепсией выше в развивающихся странах [Sander J.W., 2005] (таблица 1). В Африке заболеваемость эпилепсией - 79 на 100 000 населения. В некоторых развивающихся странах, возрастзависимая заболеваемость значительно отличается от развитых стран. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст и заболеваемость не повышается в пожилом возрасте [Lavados et al., 1992; Rwiza et al., 1992]. В

Чили заболеваемость в 90-х годах составила 116 на 100000 населения. Заболеваемость в регионе Северного Эквадора исчислялась между 122/ 100 000 в год и 190/100 000 в год [Placencia М, Shorvon S.D., 1992].

Большинство форм эпилепсии - криптогенные, это обусловлено низким уровнем диагностики. Возможно, высокая заболеваемость . в тропическом поясе отражает высокую распространенность нейроцистоциркоза в данных областях [Sander J.W., 2005].

В Эфиопии впервые выявленных случаев эпилепсии насчитывалось 139, что соответствует ежегодной заболеваемости 64 на 100 000 населения [95% коэффициент доверительности]. Для мужчин заболеваемость в среднем составила 72 (доверительный интервал 42-102), для женщин - 57 (интервал 31-84). Наиболее высокие цифры заболеваемости отмечались среди детского возраста (от рождения до 9 лет) а также среди группы лиц от 10 до 19 лет [Tekle-HaimanotR. et al, 1997].

Заболеваемость в Саламе Гондураса - 92,7 на 100 000 [Medina М.Т. et а1.,2005]. Общая заболеваемость в сельском районе Танзании - 73,3 на 100 000 населения. Причины эпилепсии или сопутствующие факторы выявлены только в 25,3% случаев [Rwiza Н.Т. et al., 1992]. Средняя заболеваемость во всех странах Латинской Америки в обзоре литературы, проведенном Burneo J.G. et al. [2005], колебалась от 77,7 до 190 на 100 000 населения.

Страны Заболеваемость на 100 000 населения Возрастные группы Авторы, год публикации

В мире 40-70 Все возрастные группы Sander J.W., 2005

24-53 Все возрастные группы Epilepsy Foundation., 2001

Развивающиеся страны 100-190 Все возрастные группы Sander J.W., 2005

Европа 70 Все возрастные группы Forsgren L., 2005

Великобритания 35 От рождения до 23 лет Wright J. et al, 2000

Финляндия 24 взрослые Kerdnen T. et al, 1989

Германия 60 От рождения до 15 лет Freitag C.M. et al, 2001

Швеция 89 Все возрастные группы Bell G.S., Sander J.W., 2001

Япония 17,3 Все возрастные группы Bell G.S., Sander J.W., 2001

Австралия 100 Все возрастные группы Bell G.S., Sander J.W., 2001

США 44 Все возрастные группы HauserW.A., 1993

Африка 79 Все возрастные группы Lavados et al., 1992 :

Чили 116 Все возрастные группы Placencia M., Shorvon S.D,etal, 1992

Северный Эквадор 122-190 Все возрастные группы Placencia M., Shorvon S.D., etal, 1992

Эфиопия 64 Все возрастные группы Tekle-Haimanot R, Forsgren L, 1997

Гондурас 92,7 Все возрастные группы Medina M.T. etal, 2005

В России за последнее время активность в проведении эпидемиологических исследований заметно усилилась. Заболеваемость эпилепсией: в Ульяновской области составляет 41 на 100 ООО населения [Соловьева Л.Н., 2004]; в Тульской области - 24 на 100 000 населения [Анпилогова И.Э.,

2005]; у взрослого населения в г. Тюмени, по данным Беловой Е.В., [2004] заболеваемость - 31,4 на 100 ООО населения.

Средняя ежегодная заболеваемость эпилепсией за 10 лет (с 19922001гг.) в популяции мужчин и женщин в возрасте 14 лет и старше в Иркутске составила 25,87 случаев на 100 000 населения в год; в сельской популяции Эхирит-Булагатского района Усть-Ордынского Бурятского АО — 17,10 случаев на 100 000 населения в год. Заболеваемость в городской и сельских популяциях у мужчин достоверно выше, чем у женщин: соответственно 38,70 и 16,04 случаев на 100 000 населения в год в Иркутске; : 10,72 случаев на 100 ООО в год в Эхирит-Булагатском районе [Кабаков P.A.,2002].

Заболеваемость эпилепсией среди детского населения (от рождения до . 14 лет) в Республике Саха (Якутия) 114 на 100 000 [Баишева Г.М., 2004].

В Казани проведено эпидемиологическое исследование по эпилепсии у детей и подростков. На 1998 г. заболеваемость составила 69 на 100 000, в 1999 г.-71 на 100 000; в 2000 г.-71 на 100 000; в 2001 г.-55 на 100 000 детей и подростков; в 2002 г. - 61 на 100 000 подростков и детей. Различия в показателях заболеваемости по годам авторы связывают с принятием и переходом в 2001 г. классификации болезней и патологических синдромов на МКБ -10: данные не учитывают фебрильные и аффективные пароксизмы. Пик заболеваемости эпилепсией отмечен в возрастной группе детей от 1 года до 12 лет. У подростков 15-18 лет зарегистрировано наименьшее число дебюта болезни.[Прусаков В.Ф., 2005].

По Москве заболеваемость эпилепсией в среднем — 11,78 человек в год на 100 000 населения (среди мужчин - 13,66 на 100.000, среди женщин-8,47) [Голованова И.В., 2003]. :

В Москве заболеваемость населения с диагнозами «эпилепсия»; «эпилептический статус», установленными впервые в жизни в лечебно-профилактических учреждениях приведены в таблицах 2 и 2.1:

Таблица 2. Заболеваемость населения с диагнозами «эпилепсия», «эпилептический статус», установленными впервые в жизни в лечебно-профилактических учреждениях [Гехт А.Б., Мильчакова Л.Е. с соавт., 2002], (Госкомстат РФ, 2000)

Зарегистрировано больных с диагнозом, установленным впервые в жизни

Взрослые Подростки (15-17 лет) Дети (от рождения до 14 лет) абсолютные числа % к абс. на 100 тыс. соотв. населения абсолютные числа на 100 тыс. соотв. населения абсолютные числа на 100 тыс. соотв. населения

17102 1,25 15,4 3864 53,3 18238 69,2

Таблица 2.1 . Заболеваемость эпилепсией в России

Регионы и города Заболеваемость на 100 000 Возрастные группы Авторы, год публикации

Ульяновская область 41 Дети от рождения-до 14 лет Соловьева Л.Н.,2004

Тульская область 24 взрослые Анпилогова И.Э, 2005

Тюмень 31,4 Дети и подростки Белова Е.В.,2004

Иркутск 25,87 взрослые Кабаков P.A.,2002

Якутия 114 Дети от рождения до 14 лет Баишева Г.М, 2004 :

Казань 61 Дети и подростки Прусаков В.Ф.,2005 л. : .;

Москва 11,78 взрослые Гусев Е. И с соавт, 1998

Распространенность эпилепсии обычно составляет 5-10 случаев на

1000 человек, исключая фебрильные судороги, единичные приступы и редкие приступы, вне зависимости от локализации; распространенность приступов в течение жизни (риск развития нефебрильного эпилептического приступа на каком-то отрезке жизни) - от 2 до 5%. Из разницы распространенности эпилепсии в течение всей жизни и распространенности активной эпилепсии следует, что у большинства пациентов, страдающих данным заболеванием, наступает ремиссия. Распространенность эпилепсии;,:, / как правило, несколько выше в странах с низким жизненным уровнем населения; распространенность также выше в сельской местности, чем среди городского населения. Причины.этого до конца не ясны [Sander J.W., 2005]. По нашему мнению, распространенность эпилепсии в селе обусловлена алкоголизацией и черепно-мозговыми травмами. Кроме того, медицинская помощь в сельской местности находится на более низком уровне, чем в городе. Распространенность эпилепсии сравнительно высока и составляет в общей популяции от 0,3 до 2%, а в детской - около 1% [Sillanpaa М. et al., 1990; ПетрухинА.С. с соавт., 1999; ГехтА.Б., с соавт., 2002].

Количество детей и взрослых в Европе с активной эпилепсией составляет 0,9 миллиона (распространенность 4,5-5,0 на 1000); 1,9 миллиона в возрасте 20-64 лет (распространенность 6 на 1000) и 0,6 миллиона в возрасте 65 лет и старше (распространенность 7 на 1000). У 20-30% пациентов, больных эпилепсией, отмечен более чем один приступ в месяц [Forsgren L et al., 2005].

В Великобритании, по данным разных авторов, распространенность эпилепсии колеблется от 4,2 до 6,2 на 1000 населения [Pond 1960, Crombie D.L.,1960]. В исследовании, проведенном в Бредфорде, распространенность активной эпилепсии составила 4,5 на 1000 населения [Wright J. et al., 2000].

Распространенность эпилепсии среди детей от рождения до 15 лет в Гренландии составляет 0,40%. Средний возраст - 8, 5 лет (3-14 лет) для мальчиков и 7,9 лет (2-14 лет) для девочек. Возраст установления диагноза в среднем 4,9 лет [Blichfeldt S, et al., 2004].

В Финляндии выявлено 1233 пациента с активной эпилепсией. Распространенность активной эпилепсии составила 6,29 на 1000 населения. Распространенность и заболеваемость была выше среди мужчин. Возрастзависимая распространенность повышалась до 40-50 лет и снижалась в старшем возрасте. Распространенность фокальных приступов : ;и генерализованных приступов отличалась в разных возрастных группах [Кегдпеп Т. et а1., 1989]. По типам приступов более высоко распространены вторично генерализованные приступы, сложные фокальные приступы й тонико-клонические приступы.

В Канаде приблизительно 0,6% населения страдают эпилепсией [\УюЬе Б., 2003] (таблица 3).

Таблица 3. Распространенность эпилепсии в Канаде

Возраст (годы) Распространенность (%) от рождения до 11 0,3

12-14 0,6

16-24 0,6

25-44 0,7

46-64 0,7

65 0,7

В Израиле в детской неврологической клинике при городской больнице, обслуживающей большинство населения города Тель-Авива, в течение 20 лет изучалась связь частоты и возраста начала различных типов эпилептических приступов. В исследование включались только пациенты с двумя и более непровоцируемыми приступами и исключались пациенты с неонатальными судорогами. В этом исследовании выявлены: фокальные вторично генерализованные приступы в 20,6% случаев; сложные фокальные приступы в 12,5%; синдром Веста у 9% пациентов; простые фокальные приступы у 8,6% пациентов; доброкачественная роландическая эпилепсия детства у 8% пациентов; абсансы в 7% случаев; генерализованные тонико-клонические приступы в 6,6% случаев; генерализованные тонические приступы в 5% случаев; миоклонические приступы в 2,2% случаев; доброкачественная затылочная эпилепсия детства у 2% пациентов; различные виды приступов у 1,8%; синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) и ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) в 0,9% случаев; атипичные абсансы в 0,6%; синдром Ландау-Клеффнера, синдром Отахара, миоклонически-астатическая эпилепсия, электрический статус сна и рефлекторные эпилепсии (в 0,2% случаев каждая форма); неклассифицируемые приступы у 12% пациентов.

Данное исследование показало преимущественную распространенность фокальных приступов (52%), чем первично генерализованных (33%), а также преобладание фокальных приступов со вторичной генерализацией в этой возрастной группе [Kramer et al., 1998].

В Мадриде в популяции старше 10 лет распространенность составила 4,12 на 1000 [Luengo A., et al., 2001].

Эпидемиологическое исследование эпилепсии на Сицилии, проведенное методом «подворных обходов», показало распространенность ее активной формы в среднем 3,3 на 1000 населения [Rocca W.A., et al., 2001].

Наиболее точные и многочисленные данные по исследованию эпилепсии получены в США. Около 2-х миллионов американцев страдают эпилепсией [a publication of the National Dissemination Center for Children with Disabilities, Fact Sheet, 2004]. По данным W.Hauser et al,1991 в США распространенность эпилепсии - 6,8 на 1000 населения. По другим данным, в этой стране более 4-х миллионов человек страдает какой-либо формой эпилепсией и ее распространенность составляет около 5-8 на 1000 человек. Таким образом, активная эпилепсия (анамнез заболевания и наличие приступов или прием антиэпилептических препаратов в течение прошедших

5 лет) в Соединенных Штатах Америки выявлена у 2,5 миллионов человек с тенденцией к увеличению распространенность с возрастом. Страдают эпилепсией в возрасте 14 лет около 315 ООО школьников и 600 ООО лиц старше 65 лет [Epilepsy Foundation, 2001]. В 2001 г. распространенность эпилепсии в Техасе составила 1,8% (ранее этот показатель распространенность - 1%) [Hauser W.et al., 2001].

Исследование в Китае показало, что 40% пациентов, страдающих эпилепсией, никогда не принимали антиэпилептических препаратов. В Китае опрошены 58 806 людей в пяти сельских населенных пунктах. Из них отобрано 869 для дальнейшего обследования. Диагноз эпилепсии установлен 387 пациентам. На каждые 1000 опрошенных 7 человек отмечали наличие эпилепсии. В другом исследовании показано, что у 4,6 из 1000 человек отмечена активная эпилепсия; 63% из них не получали какого-либо лечения. Под термином «активная эпилепсия» подразумевалось наличие двух или более непровоцируемых приступов за последние 12 месяцев. Общее количество людей, страдающих эпилепсией в Китае, составляет 9 миллионов человек [Wenzhi Wang., 2003].

В 11 деревнях Уланги - сельском районе Танзании - с помощью опросника и последующего детального обследования 18 000 человек (население 139 000) выявлены 207 пациента (88 мужчин, 119 женщин) с эпилепсией; из них 185 (89,4%) (80 мужчин, 119 женщин) с активной эпилепсией. Распространенность активной эпилепсии составила 10,2 на 1000; среди деревень она варьировала от 5,1 до 37,1 на 1000 [Rwiza Н.Т. et al., 1992]. В Индии около 5 000 000 страдают эпилепсией (население Индии более 1 миллиарда) [Asian-Oceanian Declaration on Epilepsy, 2000].

Среди 6 473 опрошенных жителей Саламы Гондураса выявлен 151 пациент с эпилепсией (распространенность 23,3 на 1000), у 100 из них установлена активная эпилепсия (15,4 на 1000) [Medina М.Т et al., 2005]. Скрининг, проведенный в Боливии, выявил 1 130 больных неврологическими заболеваниями; из них 1027 обследованы неврологами. На оснований критериев Международной Противоэпилептической лиги в сельской местности Боливии выявлено 124 пациента с эпилепсией (распространенность 12,3/1000); 112 из них страдали активной эпилепсией (распространенность 11,1/1000). Пик возрастзависимой эпилепсии находился в интервале от 15 до 24 лет (20,4/1000). По половому признаку распространенность выше у женщин (13,1/1000), чем у мужчин (11,4/1000). 89 пациентам (71,8%) проведена рутинная ЭЭГ. На основании клинических и данных ЭЭГ, наиболее частыми были фокальные приступы (53,2%). Средний возраст начала приступов составлял 20,7 лет для фокальных приступов и 13,6 лет для генерализованных приступов. Только 10,5% пациентов принимали антиэпилептическую терапию в течение более 2 месяцев на протяжении жизни. Исследование по распространенности эпилепсии в Боливии выявило, что заболевание остается значительной проблемой в сельской местности развивающихся стран вследствие: не соблюдения протокола терапии пациентами, страдающих эпилепсией [Мюо1еШ А., 1999].

В регионе Северного Эквадора проведено большое исследование = для выявления заболеваемости и распространенности эпилептических приступов, а также демографических и географических особенностей. Подсчет производился в три этапа. На первом этапе оценка производилась на основании подсчета всех выявленных случаев необработанных данных. На втором этапе предыдущие данные сочетались с дальнейшими диагностическими результатами и классифицировались как минимально обработанные данные; на третьем этапе - более точная информация извлекалась из подсчета ошибочных негативных данных . после скрининговых методов исследования и, добавлялась к точно установленным случаям (максимально точные данные). Распространенность заболевания в течение жизни колебалась между 12,2/1000 и 19,5/1000 (минимум и максимум); распространенность активных эпилептических приступов-между 6,7/1000 и 8/1000 (минимально и максимально точные данные). .4 \

22

Значительная разница в распространенности эпилепсии выявлена в двух регионах исследуемой области, в городах и селах. Причины этой разницы выявлены не установлены [Placencia М. et al., 1992; Sander J.W., 2005].

В Саудовской Аравии, по данным «подворных обходов» (door-to-door), в популяции арабов-саудитов численностью 23700 человек выявлено 6,54 случая активной эпилепсии на 1000 населения [Al Rajeh S. et al., 2001]. Средняя распространенность эпилепсии в течение жизни во всех странах Латинской Америки, приведенная в обзоре литературы Burneo J.G. et al., [2005], составила 17,8 на 1000 населения (таблица 4).

Таблица 4. Распространенность эпилепсии в мире

Страны Распространенность на 1000 населения Возрастные группы Авторы, год публикации

В мире 5-10 Все возрастные группы Sander J.W.,2005

Европа 4,5-5,0 Все возрастные группы Forsgren L., 2005

Великобритания 4,0 От рождения до 23 лет Wright J. et al, 2000

Гренландия 6,29 От рождения до 15 лет Blichfeldt S. et al, 2004

Финляндия 6,0 взрослые Kerdnen T. et al, 1989

Канада 3-6 Все возрастные группы Wiebe S.,2003

Испания (Мадрид) 4,12 взрослые Luengo A., et al., 2001

Италия (Сицилия) 3,3 Все возрастные группы Rocca W.A. et al., 2001

США 5-8 взрослые Epilepsy Foundation, 2005

Китай 4,6-7 взрослые Epilepsy Foundation, 2003

Гондурас 15,4-23,3 Все возрастные группы Medina M.T. et;.al, 2005

Боливия 11,1 Все возрастные группы Nicoletti A. et ah, 1999

Эквадор 12,2 Все возрастные группы Sander J.W., 2005

Саудовская Аравия 6,54 Все возрастные группы Al Rajeh S. 33 al.,~ 2001

В России, по данным исследований, проведенных на кафедре неврологии ' педиатрического факультета РГМУ, распространенность активной эпилепсии составляет 5,3 на 1000 населения [Петрухин A.C., 2000]; в Москве — 2,23 на. 1000 взрослого населения [Гусев Е.И., с соавт., 1998]. По данным ; эпидемиологического исследования в г. Москве с 1997 по 2000 гг., распространенность эпилепсии -2,34 на 1000 населения. Распространенность " эпилепсии несколько выше у мужчин, чем у женщин. Среди мужчин этот . показатель - 3,0; среди женщин - 1,64 [Голованова И.В., 2003].

Таблица 5. Распространенность эпилепсии в Москве [Гехт А.Б., с соавт., 2002]

Зарегистрировано больных в Москве , : , ;

Взрослые Подростки (15-17 лет) Дети (от рождения до 14 лет) на .100 на! 00 на 100 абсолют % тыс. Абсолют. % тыс. Абсолют. % тыс. ные абс. соотв. числа абс соотв. числа абс. соотв. числа населен населе населе ия ния ния

146736 зГГ 1зТ. 25083 4,7 346,2 94746 5,8 359,3

Распространенность эпилепсии: в Санкт-Петербурге 1,9 на 1000 населения [Морозов В. с соавт., 1998]; в Ульяновской области среди детей от периода новорожденности до 14 лет- 2,7 на 1000 [Соловьева Л.Н., 2004]; в Тульской области - 1,7 на 1000 населения [Анпилогова И.Э., 2005]; среди взрослого населения в Тюмени - 2,3 на 1000 населения. Распространенность идиопатических форм эпилепсии - 0,28 на 1000, населения, симптоматических - 0,85, криптогенных —1,08 [Белова Е.В.,2004]; в популяции Иркутска-4,16 случаев на 1000 населения; в популяции Эхирит-Булагатского района - 4,07 случаев на 1000, что приближает её к среднему уровню в мире.

Распространенность эпилепсии в мужской популяции и города и села, достоверно выше, чем в женской: соответственно 5,97 и 2,78 случаев на 1000 населения в Иркутске и 5,27 и 2,95 случаев на 1000 населения в Эхирит-Булагатском районе [Кабаков P.A., 2002].

В Республике Саха (Якутия) распространенность эпилепсии составляет 5,2 на 1000 детского населения (от рождения до 14 лет). Идиопатические формы встречались 1,3 на 1000, симптоматические - 3,0 на ,1,000, криптогенные - 0,9 на 1000 детского населения [Баишева Г.М., 2004].

Распространенность эпилепсии у детей и подростков в Казани за 1998 г составила 8,1 на 1000 населения; за 1999 г. - 8,5 на 1000; за 2000 г. -8,5 на 1000 населения; в 2001 г. -7,2 на 1000; в 2002 г. - 7,8 на 1000 населения [Прусаков В.Ф., 2005] (таблица 6).

Распространенность эпилепсии среди сельского населения Джамбульской области Казахстана - 3,3 на 1000 населения [Нуралбаев К.Б., 1996]; в Башкортостане среди детей - от 1,9 до 5,9 на 1000 населения [Хамитова Г.Р.,1996]; в Азербайджане (исследование эпидемиологических показателей эпилепсии проводилось в 80-х годах) распространенность в городе составляла 2,8 на 1000 населения, а в сельской местности 2,0 на 1000 населения [Рагимов А.И., 1984].

Таблица 6. Распространенность эпилепсии в России и странах СНГ

Регионы и города Распространенность на 1000 населения Возрастные группы ; Авторы, год публикации

Россия 5,3 Все возрастные группы Петрухин A.C., 2000

Москва 2,23 Взрослые Гусев Е.И., с соавт., 1998

Санкт-Петербург 1,9 Взрослые Морозов В, с соавт., 1998

Тульская область 1,7 Взрослые Анпилогова ИЗ, 2005

Ульяновская область 2,7 Дети от рождения-до 14 лет Соловьева JI.H., 2004

Тюмень 2,3 Дети и подростки Белова Е.В., 2004

Иркутск 4,16 Взрослые Кабаков P.A., 2002

Якутия 5,2 Дети от рождения до 14 лет Баишева Г.М., 2004

Казань 7,8 Дети и подростки Прусаков В.Ф., 2005

Казахстан 3,3 Взрослые Нуралбаев K.B.j 1996

Башкортостан 1,9-5,9 Дети Хамитова Г.Р., 1996

Распределение форм эпилепсии, у детей по данным Hauser et. al. [1993], выглядит следующим образом: 1 ' симптоматические - 20%; криптогенные - 50%; идиопатические формы - 30%. •

В пожилом возрасте - симптоматических 55%; ; ■ идиопатических/криптогенных форм — 45%. Суммированные возрастные группы по формам эпилепсии: 35% — симптоматические формы; 65% — идиопатические/криптогенные [Hauser W.etal., 1993].

В развивающихся странах частая причина эпилепсии — перенесенные и хронические инфекции - паразитарные инвазии, малярия, туберкулез. Во всех странах преобладают криптогенные формы эпилепсий. Выявление этиологии этих форм станет основой для дальнейших исследований в области эпилепсии с целью предупреждения этого заболевания.

В Саламе (Гондурас) симптоматическая эпилепсия (62% от всех форм) обусловлена: нейроцистоциркозом у 37% пациентов; . ■■ перинатальными повреждениями — у 8% пациентов; последствиями травм у 3% и инсульта у 2%.

8% случаев составили идиопатические формы, и 30% криптогенные (с невыявленной этиологией) [Medina М.Т. et al., 2005]. В 70 % выявленных случаев не установлена очевидная этиология заболевания [Sander J.W., 2005].

В обзоре литературы Kaddurah Ahmad К. [2004] приведены данные по заболеваемости доброкачественными детскими формами эпилепсии. Заболеваемость детской абсансной эпилепсией насчитывает 1-8 на 100 000 детей в возрасте от рождения до 15 лет, включая 8 % случаев эпилепсии в школьном возрасте. Девочки составляют 60-76% всех пациентов. Дебют , колеблется в пределах 3-13 лет, с пиком в возрасте 6-7 лет. Эпидемиология ювенильной абсансной эпилепсии изучена недостаточно. Ювенильная абсансная эпилепсия встречается реже, чем детская абсансная эпилепсия и составляет 2,4% всех эпилепсий у детей в возрасте от рождения до 15 лет; возраст дебюта - 7—16 лет с пиком в возрасте 10-12 лет. По полу данная форма распределяется равноценно. Доброкачественная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками наиболее часто встречается в детском ; возрасте. В штате Коннектикут (США) она составляет 9,6% всех эпилепсий у детей в возрасте от рождения до 15 лет.

Исследования по другим странам показывают, что доброкачественная эпилепсия детства составляет 6,5%-16% всех форм эпилепсий, встречающихся в детском возрасте. В Индии, доброкачественная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками составила только 1,6% всех эпилепсий, встречающихся у детей младше 16 лет; в Италии эпилепсия с роландическими комплексами-23,9% всех эпилепсий у детей от 4 до 15 лет; в Исландии среди детей в возрасте от 3 до 15 лет заболеваемость доброкачественными роландическими приступами 6,2 на 100 ООО, а роландической эпилепсией - 4,7 на 100 ООО. Спустя 5 лет после начала заболевания у 95% пациентов приступов не отмечалось [Astradsson A., et al., 2000].

Опубликованные данные о приступах у детей с центрально-темпоральными спайками на ЭЭГ показывают: заболеваемость находится в пределах от 10,7 до 21 на 100 000; возраст дебюта - в пределах от 2 до 13 лет, но обычно заболевание возникает в возрасте между 4 и 11 годами с пиком в возрасте 5-9 лет. Данное заболевание чаще встречается у мальчиков; соотношение мальчиков к девочкам 6:4. В исследованиях Kramer U., [1999] не выявлено разницы по полу при исследовании заболеваемости. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства встречается несколько реже, чем доброкачественная эпилепсия детства с центральнсь-темпоральными спайками. В исследовании 260 детей с доброкачественной парциальной эпилепсией, только у 7% выявлена доброкачественная затылочная эпилепсия; у 62% -доброкачественная эпилепсия детства с центрально - темпоральными спайками; у 10% детей - психомоторная эпилепсия. В другой работе доброкачественная затылочная эпилепсия составила 19% из возрастзависимых и локализованных идиопатических эпилепсии, а доброкачественная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками - 77%. По данным Eriksson K.J [2002] -распространенность эпилепсии у детей младше 16 лет - 3,94 на 1000; у 3% детей встречается доброкачественная затылочная эпилепсия. Возраст начала приступов от 15 месяцев до 17 лет. Наиболее частый возраст начала заболевания 4-8 лет. Исследований по половому преобладанию малочисленны. Тем не менее считается, что заболевание встречается в равной степени у девочек и у мальчиков.

Анализ литературных данных по эпидемиологии эпилепсии в мире и в России показал, что подобные исследования остаются актуальными. Унифицированность эпидемиологических исследований поможет: отразить истинную картину распространения эпилепсии; . сравнивая различные страны, регионы - выявить наиболее уязвимые в лечении и диагностике формы этого заболевания; , на основании эпидемиологических показателей совершенствовать эпидемиологическую службу.

Согласно опубликованным материалам МЗ и СР РФ, в 2000 г., в России лечение потребовалось 305 769 больным эпилепсией - 192 785 чел. в возрасте 15 лет и старше; 112 984 чел. - до 14 лет [Белоусов Д.Ю. 2005, Министерство здравоохранения - и социального развития, Госкомстат РФ, 2000] Анализ эпидемиологических исследований [Zarrelli М.М. et al., 1999; Гехт А.Б., 2004; Гузева В.И., с соавт., 2004; Белоусов Д.Ю., 2005] показал высокую вероятность в России гиподиагностики эпилепсии: от 464 до 910 тыс. человек не знают о своем заболевании, не обращаются за помощью к эпилептологам, не принимают антиэпилептической терапии и не попадают в статистическую отчетность Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Материал и методы исследования

Основное исследование проводилось на территории Республики Азербайджан (рис. 1), занимающей юго-восточную часть Кавказского перешейка, открытую на протяжении более 800 км к Каспийскому морю. Площадь Республики, в состав которой входит также Нахичеванская Автономная Республика (5,5 тыс. кв. км), составляет 86,6 тыс.км. Азербайджан граничит на севере с Российской Федерацией (протяженность границы 284 км); на западе - с Республикой Арменией (787 км); на северо-западе с Грузинской Республикой (322 км); на юго-западе - с Турецкой Республикой (11 км); на юге - с Исламской Республикой Иран (611 км). Республика Азербайджан делится на 11 регионов (таблица 7) и 74 района.

Рисунок 1. КАРТА АЗЕРБАЙДЖАНА

Таблица 7. Регионы Республики Азербайджан

РЕГИОНЫ

ГОРОДБАКУ Аг01

АПШЕРОНСКАЯ ЗОНА КШ1

ГЯНДЖА-КАЗАХСКАЯ ЗОНА ктъ

ШЕКИ-ЗАКАТАЛЬСКАЯ ЗОНА РОЛА

ЛЕНКОРАНСКАЯ ЗОНА Аг05

КУБА-ХАЧМАСКАЯ ЗОНА лгоб

АРАНСКАЯ ЗОНА КШ1

ВЕРХНИМ КАРАБАХ Аг08

КЕЛЬБАДЖАР-ЛАЧИНСКАЯ ЗОНА Агоэ

ШИРВАНСКАЯ ЗОНА Аг\о

НАХИЧЕВАНСКАЯ Автономная Республика АЪ\\

Районы: Нахичеванская Автономная Республика (в том числе входящие в нее районы), г.Баку, г.Али-Байрамлы,, г.Гянджаг.Мингечаур,Нахичеванская АР, Бабекский район, Джульфинский район, Ордубадский район, Садаракский район, Шарурский район, Шахбузский район, Кенгерли, г.Нафталан, г.Сумгаит, Агдамский, Агдашский, Агджабединский, Аджикабулский, Акстафинский, Апшеронский, Астаринский, Ахсуинский, Бардинский, Бейлаганский, Белоканский, Белосуварский, Габалинский, Геокчайский, Геранбойский, Гобустанский, Дашкесанский, Джалилабадский, Джебраильский, Дивичинский, Евлахский, Закатальский, Зангеланский р-н, Зардобский, Имишлинский, Исмаилинский, Казахский, Кахский, Кедабекский, Кельбаджарский, Кубатлинский р-н, Кубинский, Кусарский, Кюрдамирский, Лачинский, Ленкоранский, Лерикский, Масалинский, Нефтечалинский, Огузский, Саатлинский, Сабирабадский, Сальянский, Самухский, Сиазаньский, Таузский, Тер-Терский, Уджарский, Физулинский, Ханларский, Хачмасский, Хызынский, Шамкирский, Шекинский, Шемахинский, Ярдымлинский, Ходжавент, Шуша, Ходжалы, г.Ханкенди.

Численность населения на 2004 г. - 8306,5 тыс. человек. Изменение численности населения с 1998 по 2004 гг. в разных возрастных группах до 1.4 лет представлено в таблице 8 и рис.2.

Таблица 8. Показатели численности населения города Баку и регионов Азербайджана на период с 1998-2004 гг.

1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004

Все население в тыс/чел 7913 7982,8 8048,6 8111,2 8171,95 8234,1 8306,5

Родившиеся в тыс/чел 123,99 117,54 116,99 110,36 110,72 113,46 131,61

От рождения до 4 лет в тыс/чел 765,5 721,2 633,4 593,2 566,3 559,7 564,2

5-9 лет в тыс/чел 936,2 949,1 881,7 843,4 795,7 734,6 740,5

10-14 лет в тыс/чел 893,7 948 925,3 931,8 930 922,4 929,7

От рождении до 14 лет в тыс/чел 2595,4 2618,3 2440,3 2368,4 2292 2216,7 2234,4

9000

6000

3000

ШВсе население в тыс/чел.

I Родившихся в тыс/чел. 0-4 в тыс/чел. 5 - 9 в тыс/чел.

110 - 14 втыс/чел. о

1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 яо-Ивтас/чел. Рисунок 2. Численность населения республики Азербайджан с 1998 по 2004 гг.

Необходимо учитывать, численность населения по районам иногда значительно разнится.

Данное исследование охватывает детское население до 14 лет во всех административных единицах Республики Азербайджан. Численность детского населения на 2004 г. по районам представлена в таблице 9. Таблица 9. Численность детского населения в городе Баку и районах Азербайджана на 2004 г.

Численность Закатапьский 29959

Регионы детского населения Зангеланский р-н 9918 . от рождения до14 лет включительно) Зардобский 13148

Имишлинский 29253

Азербайджанская Респ. 2234449 Исмаилинский 20393

Нахичеванская АР 99985 Казахский 22618 в т.ч. Кахский 14315 г.Нахичевань 18222 Кедабекский 24179

Бабекский район 19620 Кельбаджарский 19158

Джульфинский район 10258 Кубатлинский р-н 9376

Ордубадский район 11465 Кубинский 38398

Садаракский район 3446 Кусарский 22713

Шарурский район 31234 Кюрдамирский 26282

Шахбузский район 5739 Лачинский 18127

Ленкоранский 53038

Лерикский 18426 г.Баку 497765 Масалинский 49199 г.Али-Байрамлы 19470 Нефтечалинский 20190 г.Гянджа 82129 Огузский 10380 г.Мингечаур 25780 Саатлинский 23351 г.Нафталан 2035 Сабирабадский 38507 г.Сумгаит 78750 Сальянский 31478

Самухский 13690

Агдамский 43975 Сиазаньский 9525

Агдашский 25196 Таузский 40216

Агджабеди некий 30393 Тер-Терский 25644

Аджикабулский 16350 Уджарский 19959

Акстафинский 20583 Физулинский 38751

Апшеронский 24152 Ханларский 14803

Астаринский 24165 Хачмасский 40800

Ахсуинский 17774 Хызынский 3704

Бардинский 36499 Шамкирский 48574

Бейлаганский 21913 Шекинский 44151

Белоканский 23297 Шемахинский 22903

Белосуварский 21560 Ярдымлинский 14396 "

Габалинский 23826 Ходжавент 10963

Геокчайский 28222 Шуша 6933

Геранбойский 24341 Ходжалы 6648

Гобустанский 9905 г.Ханкенди 14830

Дашкесанский 8562 • ' {

Джап илабадский 48479

Джебраильский 17286

Днвичинскин 12998

Евлахский 30162

Исследование по эпидемиологии, а также скрининговый этап проводились на базе нейрохирургической больницы Минздрава; Азербайджана, детского психоневрологического диспансера г. Баку, детской республиканской больницы Азербайджана, городской поликлиники г.Баку, а сравнительное исследование (амбулаторный и стационарный этапы) - на .базе; детской городской консультативной неврологической поликлиники при; Морозовской детской клинической больнице г. Москвы, в отделении; психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы.

Исследование на территории Российской Федерации проводилось в связи с отсутствием развитой эпилептологической службы на территории Азербайджана. . '

В этой работе определялась целесообразность включения в эпилептологическую службу современных методов исследования на каждом этапе обследования (скрининговом, амбулаторном, стационарном) с. проецированием полученных данных на Республику Азербайджан.

Структура изучаемой группы больных =

В исследование включено 820 детей (с впервые установленным1 диагнозом эпилепсии) различных возрастных групп (от рождения до 14 лет), обследованных в Республике Азербайджан. На базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы, а также в отделении психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы автор участвовал в анализе историй болезни 1202 детей.

Из 820 детей, обследованных в Азербайджане, 402 ребенка - мальчики, 418 - девочки. Из исследования исключались: дети с инфекционными заболеваниями ЦНС; пациенты в остром периоде черепно-мозговой травмы; пациенты с тяжелыми соматическими заболеваниями, дети : с фебрильными приступами, с неуточненными формами эпилепсий; пациенты с ремиссией приступов более 5 лет. Диагноз ставился на основании клинических, электроэнцефалографических и нейрорадиологических данных (анатомо-электроклинический метод) согласно Международной классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (Нью-Дели, 1989). Приступы классифицировались согласно международной классификации эпилептических приступов (Киото, 1981). В исследовании применялись данные Минздрава Республики Азербайджан по установленным случаям эпилепсии за 1998 по 2004 гг. по районам и регионам.

По возрасту, больные распределялись на следующие группы (таблица 10, рис.3):

1 месяц - 12 месяцев — 19 детей;

1 — 3 года - 70 детей;

4 — 6 лет - 292 ребенка;

7 — 11 лет - 315 детей;

12 — 14 лет - 124 ребенка.

Наиболее часто вне зависимости от формы эпилепсии дебют заболевания приходился на младший школьный возраст.

Таблица 10. Распределение эпилепсии у детей в зависимости от возраста дебюта

Возраст дебюта эпилепсии у детей Количество больных Частота в %

1мес-12 мес. 19 2

1-3 года 70 9

4-6 лет 292 36

7-11 лет 315 38

12-14 лет 124 15 г

И 1 мес. -12 мес. 1-3 лет. □ 4-6 лет. О 7 - 11 лет. 12-14 лет.

Рисунок 3. Распределение эпилепсии у детей в зависимости от возраста дебюта

На базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозове кой детской клинической больнице города Москвы проводился анализ историй болезни 180 пациентов в возрасте от 1 месяца до 15 лет с установленным диагнозом эпилепсии или с подозрением на возможное наличие эпилепсии, либо с наличием эпилептиформной активности. В этом лечебном учреждении проведен анализ историй болезни 622 больных в возрасте от 1 месяца до 15 лет с пароксизмальными состояниями, ранее расцененными как неэпилептические.

На базе отделения психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы изучались истории болезни 400 пациентов. Особенно отметим, что это отделение специализируется преимущественно на пациентах младенческого и раннего детского возраста. Особенность данной популяции - подавляющее преобладание симптоматических резистентных форм эпилепсии. Всего проанализировано 1202 истории болезни.

В работе применялись следующие методы исследования:

1. Клинический.

2. Электроэнцефалографический.

3. Метод нейровизуализации.

4. Эпидемиологический.

5. Статистический.

Клинический метод включал в себя сбор первичного материала путем заполнения специально разработанной анкеты. В анкету включались паспортные данные, данные анамнеза (акушерско-гинекологический анамнез матери, состояние здоровья родителей, сведения о заболеваниях кровных родственников, раннее психомоторное развитие ребенка, перенесенные заболевания (в том числе травмы и нейроинфекции), анамнез заболевания с учетом возраста начала, характера и длительности первого приступа, клиника и частота последующих приступов), данные соматического и неврологического осмотра. Данный метод применялся как в Республике Азербайджан, так и на территории Российской Федерации.

Диагностика эпилепсии осуществлялась согласно критериям Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов и разработанных на кафедре неврологии педиатрического факультета стандартов диагностики эпилепсии [Петрухин A.C., Мухин К.Ю., 2000].

Идиопатические парциальные эпилепсии

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая).

Критерии диагноза:

Дебют от 2 до 14 лет с двумя пиками-в 3 и 9 лет;

Преобладают по полу мальчики;

Типичны короткие гефациальные и фаринго-бронхиальные приступы, которым предшествуют парестезии в полости рта, глотки;

Приступы обычно простые парциальные и вторично-генерализованные;

Характерны ночные приступы;

Частота приступов редко превышает один в месяц;

На ЭЭГ роландические пик-волновые комплексы в центрально-височных отведениях; Около 7% больных обнаруживают трансформацию в синдром псевдоленнокса

Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто) Критерии диагноза:

Дебют от 2 до 12 лет с двумя пиками- в 3 года и 9 лет;

Проявляется простыми (моторными и сенсорными), сложными парциальными (моторными и психомоторными) и вторично-генерализованными судорожными приступами;

Наиболее типичны простые парциальные сенсорные пароксизмы со зрительными расстройствами, характерны простые зрительные галлюцинации, фотопсии, зрительные иллюзии;

Возможно появление преходящей слепоты и гомонимной квадратной гемианопсии, во время приступа нередко наблюдается версивный компонент с адверсией головы и глаз;

На ЭЭГ типично высокоамплитудная пик-волновая активность в затылочном отведении или биокципитально независимое исчезновение эпилептиформной активности при открывании глаз;

Резистентные случаи необходимо дифференцировать с симптоматической затылочной эпилепсией.

Симптоматические парциальные формы эпилепсии Симптоматическая височная эпилепсия (ВЭ) характеризуется разнообразными клиническими проявлениями. ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная височная эпилепсия Критерии диагноза:

Приступы с изолированным расстройством сознания-больные застывают с маскообразным лицом, широко раскрытыми изумленными глазами, установленным в одну точку взглядом;

Возможны побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия;

Вегетативно-висцеральные пароксизмы: ощущение абдоминального дискомфорта, боль .в области эпигастрии;

Не исключено появление «восходящего эпилептического ощущения», поднимающегося из живота к горлу и сопровождающегося чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и возникновением судорог;

При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости;

Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния).

Латеральная височная эпилепсия Критерии диагноза:

Проявляется приступами с нарушением слуха, зрения речи, яркими цветными структурными зрительными, а также сложными слуховыми галлюцинациями; 4

Возможны обморокоподобные приступы с выключением сознания и медленным падением без судорог;

При МРТ-исследовании часто обнаруживается медиальный височный склероз, нередко локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

Симптоматическая лобная эпилепсия (ЛЭ). Выделяют следующие формы ЛЭ- моторная, передняя фронтополярная, орбитофронтальная, дорсолатеральная, цингулярная; исходящая из дополнительной моторной зоны; оперкулярная.

Критерии диагноза:

Манифестация приступов при ЛЭ у половины больных отмечается без предшествующей ауры;

Все лобные приступы, как правило, непродолжительны по времени (не превышают 1 мин);

Приступы в основном характеризуются высокой частотой и нередко имеют ночной характер;

ЛЭ проявляются простыми парциальными, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами, ■ гемиклоническими с последующим параличом Тодда; короткими аксиальными тоническими асимметричными спазмами; адверсивныеми приступами с тонической установкой кисти; диалептическими приступами; частыми внезапными падениями;

Сложные парциальные приступы, генерирующиеся в лобных отделах мозга, характеризуются минимальными явлениями постприступной спутанности;

Характерна очень быстрая вторичная генерализация приступов* даже превышающая таковую при височной эпилепсии;

Гипермоторные состояния с выраженными демонстративными и порой необычными двигательными феноменами (педалирование по типу топтания на месте, жестовые автоматизмы de novo и т.д.); выраженная моторная манифестация, включающая атипичные позные установки по типу билатеральных или унилатеральных тонических поз и (или) атонические эпизоды;

В начальной фазе приступов возможна большая частота автоматизмов;

Приступы с изолированной аурой с нарушением когнитивных функций в виде «насильственных мыслей», «потока мыслей» могут приводить к ошибочному принятию их за психогенные приступы;

При нейровизуализации обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в лобных долях головного мозга.

Симптоматическая затылочная эпилепсия Критерии диагноза:

Простые зрительные галлюцинации - элементарные: пятна, полосы, перемена цвета;

Сложные зрительные галлюцинации: образы людей, животных, события и явления фантастического характера — сопровождаются нарушением сознания;

ЭЭГ-исследование в 30% случаев не обнаруживает патологических изменений. Чаще определяются региональное замедление или пик-волновая эпилептиформная активность в одном из затылочных отведений или биокципитально с амплитудным преобладанием на стороне очага;

При нейровизуализации могут быть диагностированы затылочные кортикальные дисплазии, локальный глиоз вследствие перенесенной перинатальной дисплазии.

Идиопатические генерализованные эпилепсии

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста

Критерии диагноза:

Дебют—от 4 месяцев до 3 лет ( в среднем 1-1,5 года);

До начала заболевания все дети имеют нормальное психическое и моторное развитие;

Наблюдаются миоклонические приступы без выключения; сознания, учащение приступов сразу после пробуждения;

На ЭЭГ характерно наличие коротких, часто единичных разрядов генерализованной пик- или полипик-волновой активности, приближающейся к частоте 3 Гц, основная сохранена активность фона

Детская абсанс-эпилепсия Критерии диагноза

Дебют — от 3 до 9 лет;

Чаще страдают девочки;

Типичные сложные абсансы — основной вид приступов;

Сложные абсансы чаще всего с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с миоклоническим (подергивание головой назад) компонентом;

Характерна высокая частота приступов — десятки и сотни в день;;

Примерно в 30% случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов;

На ЭЭГ — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3Гц, возникающая особенно часто при гипервентиляции

Юношеская абсанс-эпилепсия Критерии диагноза:

Дебют-от 9 до 21 года (у 75% пациентов 9-13 лет);

Простые типичные абсансы (более короткие и редкие, чем при ДАЭ) — основной вид приступов;

Высокий риск присоединения генерализованных судорожных приступов - до 75%;

У 40% пациентов дебют эпилепсии с генерализованного судорожного приступа, а у 30% ГСП возникают после депривации сна;

На ЭЭГ - короткие разряды генерализованных быстрых комплексов пик-полипик-волна

Юношеская миоклоническая эпилепсия Критерии диагноза:

Дебют - от 7 до 21 года (в среднем в 11-15 лет)

Облигатный тип приступов - массивные миоклонические пароксизмы, двухсторонние, симметричные, единичные или множественные, меняющиеся по амплитуде, нередко в виде серии залпов, обычно возникающие после пробуждения и провоцирующиеся депривацией сна; сознание во время приступов сохранено

Генерализованные судорожные приступы присоединяются в 90% случаев, абсансы - в 30%

Феномен фотосенситивности - у 30% больных

На ЭЭГ -генерализованная быстрая пик-и полипик-волновая активность

Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения

Критерии диагноза:

Дебют в возрасте от 11 до 17 лет (в среднем 13,5);

Основной вид приступов - тонико-клонические судорожные приступы, обычно при засыпании или пробуждении; приступы проявляются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением пациента, заведением глазных яблок, расширением зрачков, судорогами;

Частота приступов - 1 раз в месяц, без тенденции к серийности, приуроченность к пробуждению и засыпанию, провоцирующий фактор - депривация сна;

Возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию;

ЭЭГ — короткие генерализованные разряды пик-полипик-волна, в межприступном периоде в пределах нормы у половины пациентов

Фотосенситивная эпилепсия Критерии диагноза:

Дебют - от 10 до 25 лет;

Выделяют "чистую" ФЭ и сочетанную со спонтанными приступами;

Характерны генерализованные судорожные приступы, миоклонические, реже абсансы и парциальные пароксизмы;

На ЭЭГ с применением фотостимуляции с частотой около 16 Гц отмечаются короткие вспышки генерализованной полипик-волновой активности с частотой 3 - 4 Гц

Детские эпилептические энцефалопатии Синдром Веста Критерии диагноза:

Дебют - на первом году жизни (в среднем в 3-7 мес.);

Приступы в виде эпилептических спазмов (флексорных, экстензорных, смешанных), затрагивающих как аксиальную мускулатуру, так и конечности;

Короткая продолжительность и высокая частота приступов в день, их группировка в серии;

Задержка психического и моторного развития с рождения;

На ЭЭГ - диффузная слабо синхронизированная аритмичная высокоамплитудная медленноволновая активность (гипсаритмия);

Резистентность к терапии

При нейровизуализации — структурные нарушения в коре головного мозга перинатального генеза, включая пороки развития;

Резистентность к терапии в большинстве случаев

Синдром Леннокса-Гасто Критерии диагноза:

Дебют в 2 - 8 лет (в 25% случаев трансформация из синдрома Веста, фебрильные судороги предшествуют в 10%);

Приступы - тонические аксиальные, атипичные абсансы и миатонические падения, миоклонические, эпистатус «малых моторных приступов», генерализованные судорожные приступы, фокальные приступы;

Высокая частота приступов, нередко развитие эпилептического статуса

Характерно возникновение приступов в ночное время (тонические) и после пробуждения (атипичные абсансы и падения);

Задержка психического и речевого, реже моторного развития, возникающая с появлением приступов;

На ЭЭГ - замедление основной активности фоновой записи, наличие пробегов генерализованной быстрой активности с частотой около 20

Т1 » ЧУ

Гц, чаще во сне; появление высокоамплитуднои генерализованной активности острая-медленная волна с частотой 2,5Гц и менее;

При нейровизуализации - диффузная кортикальная атрофия и другие очаговые поражения;

Резистентность к терапии

Электроэнцефалографическое исследование в Азербайджане проводилось каждому пациенту в динамике на компьютеризированном 8-ми канальном аппарате «Нейрон-Спектр-1» на базе городской поликлиники №1 г. Баку. Запись производилась в звукоизолированном, зетемненном помещении в положении пациента полулежа в удобном кресле в расслабленном состоянии. Применялась международная схема отведений «10-20».С помощью шапочки на голове пациента устанавливались мостиковые электроды. При каждом исследовании после установки электродов проводилась проверка качества установки путем определения сопротивления в области контакта. Сопротивление не превышало 10 кОм. При регистрации скорость развертки составляла 30 мм/с, калибровочный сигнал 50 мкВ на 7 мм отклонения от изоэлектрической линии. Применялись монополярный и биполярный способы отведения.

Фоновая запись ЭЭГ проводилась стандартно в течение 10-20 минут! Также запись с открыванием глаз, последующим закрыванием глаз. В каждом исследовании проводились стандартные функциональные нагрузки, такие как фотостимуляция и гипервентилляция. Для фотостимуляции применялись короткие вспышки света, близкого по спектру к белому частотой от 1 до 35 Гц, обычно 2,4,8,16,32 Гц. Расстояние от глаз пациента до фотостимулятора составляло 30-40 см. Стимуляция производилась при закрытых глазах. Гипервентиляция проводилась в конце исследования в течение 3 минут. Запись также продолжалась после проведения функциональных проб в течение 3 минут. Анализ электроэнцефалографических данных выполнялся с учетом классификации нарушений ЭЭГ [Daly & Pedley., 1997; Мухин К.Ю., с соавт., 2004]. К эпилептиформной активности относили пики, доброкачественные эпилептиформные паттерны у детей, комплексы пик-медленная волна, комплексы пик-медленная волна 3 Гц, медленные комплексы пик-медленная волна, множественные пики (полиспайки), гипсаритмия.

На базе детской городской консультативной неврологической поликлиники при Морозовской детской клинической больнице города Москвы, в отделении психоневрологии и эпилепсии Российской детской клинической больницы электроэнцефалографические исследования проводились на 32-канальном электроэнцефалографе фирмы Biola (Россия) NS-432, также посредством мобильного регистратора ЭЭГ РМ-ЭЭГ-19/26 «ЭНЦЕФАЛАН-РМ» (амбулаторного ЭЭГ-рекордера) с записью на съемный накопитель Compact Flash (до 24 часов) и с передачей информации по телеметрическому каналу в системе ЭЭГ-видеомониторинга «ЭНЦЕФАЛАН-ВИДЕО» (фирма «Медиком МТД», г Таганрог). Запись осуществлялась с применением электродного комплекта «ЭНЦЕФАЛАН-ЭК» с набором эластичных шапочек 7 размеров и съемной электродной системой (взрослый и младенческий варианты) со съемными хлорсеребряными электродами (19 активных и 2 референтных), позволяющим производить регистрацию электроэнцефалографических сигналов по стандартной международной схеме 10-20%. Также по показаниям проводилась регистрация сигналов электроокулограммы, электромиограммы, электрокардиограммы и рекурсии дыхания по полиграфическим каналам. Видео- и аудио-запись пациента осуществлялась посредством мобильной камеры Logitech, подключенной через USB- порт портативного компьютера iRU. Также для проведения стандартного ЭЭГ исследования использовался 16-канальный энцефалограф НМФ «МБН» и 10-канальный энцефалограф Medelec-2110.

Эпилептиформная активность объединяет определенные типы колебаний, характерные для пациентов, страдающих эпилепсией (Рис.4).

Рис. 4. Эпилептиформные паттерны на ЭЭГ

А - группы спайков и острых волн; Б - ритмические спайк-волновые разряды 3 Гц;

В - «роландический» комплекс; Г - комплекс острая-медленная волна

Спайк представляет собой резкий всплеск острой формы, длительностью до 70 мс (р-диапазон частот) и амплитудой >100 мкВ. Спайки часто группируются в короткие или более длинные пачки, образуя феномен, носящий название множественные спайки.

Острые волны по сути аналогичны спайкам, но имеют частотные характеристики альфа, реже - тета-диапазона.

Спайк-волна — это комплекс, возникающий от комбинации спайка с медленной волной и имеющий высокую амплитуду. Спайк-волны могут следовать сериями повторяющихся и почти идентичных стереотипов. Частота генерализованных пик-волновых комплексов более 3 Гц характерна для типичных абсансов, менее 3 Гц - для атипичных.

Несколько спайков могут комбинироваться с одной волной,, что называется полиспайк-волновыми комплексами, характерными для форм эпилепсии с наличием эпилептического миоклонуса.

Особый вид комплексов составляют так называемые «роландические» комплексы или «доброкачественные эпилептиформные нарушения детства» (ДЭНД), напоминающие по морфологии зубцы (^ЯЗ на ЭКГ и характерные для идиопатических парциальных форм эпилепсии. Однако, также возникают при симптоматических масках доброкачественных форм эпилепсии и группе когнитивных эпилептиформных дезинтеграций (синдром Ландау-Клеффнера, аутистический эпилептиформный регресс, синдром псевдо-леннокса)

Острая-медленная волна представляет собой комплекс, который напоминает по форме спайк-волну, но имеет большую длительность и состоит из острой волны и следующей за ней медленной волны. Данные комплексы характерны для симптоматических форм эпилепсии.

Метод нейровизуализации применялся у пациентов ., с симптоматическими формами эпилепсии и в случаях резистентности к терапии. Магнитно-резонансная томография проводилась на томографе «Magnetom Impact» фирмы Siemens (индукция магнитного поля 1,0 Тесла); также на аппарате «Signa infinity» (фирмы General electric) (индукция магнитного поля 1,5 Тесла). Выполнялись стандартные последовательности в аксиальной, корональной и сагиттальной плоскости. Анализировались томограммы в режимах Т1 и Т2-взвешенных изображений. Толщина среза не превышала 4 мм. Компьютерная томография проводилась на аппарате Соматом «Siemens» по стандартной программе обследования «Cerebrum», «Orbita» с матрицей изображения 256x256 со стандартным орбито-меатальным срезом, с шагом сканирования 2,4,8 мм с общим количеством срезов от 18 до 21.

Эпидемиологический метод включал в себя метод «подворных обходов» - сбор первичного материала путем обхода каждого дома с дальнейшим отбором и обследованием детей с предполагаемым диагнозом эпилепсии. Данный метод применялся в Республике Азербайджан в районах с малой численностью населения, в таких как Садаракский, Шахбузский, г.Нафталан, Гобустанский, Дашкесанский, Зангеланский, Кубатлинский, Сиазаньский, Хызынский, Шуша, Ходжалы. Этот метод осуществлялся участковыми врачами; затем автор анализировал полученные результаты. В эпидемиологическое исследование включены: метод учета заболеваемости по обращаемости больных в лечебно-профилактические учреждения; метод репрезентативной выборки с последующим распределением полученных результатов на всю совокупность с учетом данных медицинской документации. Проводился анализ амбулаторных карт, карт вызова станций скорой медицинской помощи, истории болезни стационаров, данные диспансеризаций, годовые отчеты лечебно-профилактических учреждений.

Статистический метод. Статистическая обработка полученных результатов проводилась на IBM совместимом компьютере программой Primer of Biostatistics Version 4.03 с применением дисперсионного анализа и критерия достоверности Ньюмена-Кейлса для множественных сравнений.

Выводы:

1. Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией у детей от рождения до 14 лет в Азербайджане. Заболеваемость эпилепсией на 2004 г. составляет 36,7 на 100 ООО детского населения. Распространенность эпилепсии у детей от рождения до 14 лет составила 1,3 на 1000 детского населения.

2. Выявлено, что наиболее часто эпилепсия дебютировала в младшем школьном возрасте (7-11 лет). Изучена распространенность и заболеваемость эпилепсией по регионам и районам Азербайджана. По регионам заболеваемость значительно колебалась от 0 до 96,4 на 100 000 детского населения. Отсутствие пациентов, страдающих эпилепсией, связано с сокрытием родителями заболевания, формальным подходом к сбору анамнеза в малочисленных населенных пунктах, отдаленностью региона, отсутствием современных методов диагностики (видео-ЭЭГ-мониторинг, КТ, МРТ). Высокая заболеваемость и распространенность эпилепсии связана с большим количеством близкородственных браков в Азербайджане. Гипердиагностика часто связана с установлением диагноза «эпилепсия» пациентам с фебрильными и другими ситуационно обусловленными приступами.

3. Изучена частота встречаемости отдельных форм эпилепсии в Азербайджане среди детей от рождения до 14 лет: превалирует идиопатическая генерализованная эпилепсия - 44%. Идиопатическая парциальная эпилепсия занимает второе место и составляет 34%.Симптоматические/криптогенные парциальные формы составляют 17,4%, криптогенная генерализованная эпилепсия -2,3%, детские эпилептические энцефалопатии-2,2%. Результаты, полученные по данным специализированной неврологической службы г. Москвы выявили, что на скрининговом этапе обследования высокий процент выявления эпилепсии (8,68%) среди детей, ранее наблюдавшихся с пароксизмальными состояниями предположительно не эпилептического генеза, так и высокий уровень гипердиагностики эпилепсии (17,78%) в условиях районных поликлиник.

4. Определена диагностическая значимость различных вариантов электроэнцефалографического обследования (стационарное и амбулаторное видео-ЭЭГ—мониторирование) в современной организации эпилептологической службы для проведения более глубокой дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний в республике Азербайджан.

Практические рекомендации

1. Необходимо выявлять эпидемиологически неблагоприятные территории, районы со слабо развитыми диагностическими центрами для усиления диагностики и построения рациональной тактики лечения эпилепсии в республике Азербайджан.

2. Знание возраста дебюта эпилепсии позволяет прицельно обследовать возрастную группу риска - группу, в которой наиболее часто возникает данное заболевание.

3. Необходимы данные о процентном соотношении идиопатических, криптогенных и симптоматических форм, поскольку они позволяют судить о накоплении эпилепсии в генофонде Азербайджанской Республики, качестве диагностики и уровне жизни пациентов с эпилепсией, а также совершенствовать противоэпилептическую службу с акцентом на развитие методов генетического обследования, метода ЭЭГ— мониторинга, видео — ЭЭГ мониторинга.

4. К обязательным и наиболее качественным и информативным функциональным методам диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний следует отнести видео-ЭЭГ-мониторинг. Видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна, сохраняя свое значение у детей с установленным диагнозом эпилепсии, приобретает особую значимость для проведения дифференциальной диагностики эпилепсии и неэпилептических пароксизмальных состояний у детей с приступами предположительно неэпилептического генеза.

Представлена следующая схема построения эпилептологического центра на основании полученных данных на разных этапах обследования (схема 1):

Первичный центр— скрининговый этап. Данный этап осуществляется на уровне поликлиник, амбулаторий в районах Азербайджана. Функция данного центра -скрининговый этап в выявлении эпилепсии. При дифференциальной диагностике осуществляется динамический контроль ЭЭГ, а также направление на консультацию в региональные эпилептологические центры, где осуществляется прицельное обследование.

Вторичный центр — амбулаторный. Данный этап осуществляется на уровне регионов в специализированные неврологические центры с эпилептологическими кабинетами. Вторичный центр осуществляет как связь первичного с третичным центрами, также с помощью переносного видео— ЭЭГ мониторинга возможно осуществление выявления больных в первичных центрах с помощью выездных служб, а также непосредственно в самих центрах - консультация, подтверждение диагноза, установление формы эпилепсии и назначение терапии. На этом этапе проводится дифференциальный диагноз эпилептических и неэпилептических приступов. Третичный центр — стационарный этап. Высокоспециализированный эпилептологический центр, включающий в себя стационар, состоящий из диагностического отделения для проведения видео-ЭЭГ-мониторирования, отделения нейрореанимации, нейрохирургии, медико-генетической консультации, консультативного отделения, отделения нейровизуализации. Данная схема построена не только на основании этапности, ступенчатости, что было разработано и ранее, но и учитывает полученные современные данные по заболеваемости и распространенности в Азербайджане, : что позволяет уточнить расположение вторичных и третичного эпилептологических центров.