Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Ранняя диагностика и хирургическая профилактика прогрессирования воронкообразной деформации грудной клетки

Министерство здравоохранения РСФСР

2-ой мооковокий ордена Ленина государственный медпцпноклй ннотитут км. Н'.И. Пирогова

На правах рукошгся

веровскй! Виктор Александрович

удк 617.54-007.29-053.1-089

ранняя диагностика и хирургическая профилактика

прогрессиювл1ш воронкообразной деформации грудной штКи

14.00.35 - дэтокая хирургия

Автореферат даоовртацни на соискание ученой степени кандидата медициноких наук

Москва 1991

Работа выполнена на кафедре дотской хирургии и ортопе-» дни 2-го Московского ордена Ленина государственного медицинского института им. II.И. Пирогова

Научный руководитель - доктор медицнноких наук,

ведущий научнил сотрудник Г^даков С.С.

Официальны«) оппоненты - доктор медицинских наук,

профессор Цуман В.Г.; доктор медицинских наук, профэосор Вишневский А.А.

Вэдуеоэ утраадэкио - Научно-исследовательский иио-

тиоут педиатрия и детокой хирургии МЗ ВЖР

Залрята состоятся " " 1991 г., в чаоов

на заоэдакии сиецкалЕзированного ученого оовата К.034.14.03-2-го Московского ордэиа Ленина государственного медицинского института нм. 11.11, Пирогова (117437 Москва, Островитянова, Д. I).

Автореферат .рагоояак " " 1991г.

Учений секретарь специализированного Совета кандидат мэдащиискпх наук,

доцэнт Л.В. Сапелкина,

- JJ ä Ооновнно сокращения,принятие в работе

"~~"ВДГК - воронкообразная деформация грудной клотки ГРК - ГруДЯПО-роборНЫЙ К0М1Л01СС ДР - дефокт развития ДРГК - дефект развития грудной клетки ^лГО ~ Д0ЛЬТОШ^ индоко ИДР - изолированный дефект развития 1ОДР - неклассифицированный комплекс дефектов развития ОбОп - обптий окоипроллн Он - окоипролин

0йФ1 - пептидосвязанная фракция окскпролина в ооотаве .крупных пептидов о молекулярной массой болов 700 дальton On$I% - процентная доля поптидоопязанной фракции окоппроли-

на в составе крупных пептидов СПГС - общий пальцевой гребневой счет 'СМ - онндром Марфаяа

СРКЛ - сшиватель ребер, ключпц я нижней челюсти СЭД - синдром Элерса-Данлоса

АКТУАЛЬНОСТЬ. Воронкообразная деформация грудной клетки, являющаяся нередким декоктом развития человека, соотав ляет более 90% от всех врожденных дефектов развития грудной клетки и встречается почти у 1,7£ детей /О.кё^^Ялл, 1962, Q.Willifql 1902/. Значительное число большое о ВДГК нуждается в лечении. Методом лечения является только хирургический, так как консервативные метода но приводят к изменению конфигурации передней грудной стенки и могут использоваться только для укрепления мышечного каркаоа грудной клетки и позвоночника. Хирургическое же лечение, независимо от метода-; кя торакопластики, является сложным и травматичным, в 20-25$ случаев может сопровождаться различными осложнениями, перед-' ко представляющими опасность для жизни больных /В.К. Урмо-нас, II.И. Кондрашин, 1903, JJ.dqbith, 1977/. Все это делав, допустимая хирургическое лечение ВДГК лишь при тяжелых формах, приводящих к нарушении функции кардиореспираторной система /to.II. Воронцов, Б.Г. Розин, 1983/.

Такое положение ограничивает возможности снижения трав-матячяоети хирургического вмешательства и требует длитвлыго-

го наблюдения за значительной группой детой, чтобы ллмъ кон1-отатировать факт прогрессирования деформации и провести корр рокцию ВДГК опять же при тяжелой форме. Это, на нащ.взгляд, является очевидной издержкой как для здравоохранения,так и для родителей робанка.

Известно, что более 80/« больных детей ро>.(даются с ЦДПС I степени и даже с нормальной конфигурацией грудной клетки, а тяжелые доформацяи формируются не 'болео чем у 30% этих до|-тей в старшем возрасте /11.Я. Кондрашян, 1968, В.К. Урмонао, 1983, и др„/.

Диагностика собственно ВДГК не продставляет трудностей, но ранняя диагностика прогрессирования до настоящего време-. ни но разработана. Разработка четкого и объективного метода, диагностики прогро с сиро пашя ВДГК позволит выделить больных' с прогрессирующими формами ВДГК, нуждающимися в раннем про-; филактическом лочении. Ото может бать сделано, используя оиндромалышй подход к решению прикладных задач клшшчоокой медицины /С.С. Рудаков, 1987/. Кроме того, хирургическая профилактика прогрссопрующих <1юрм ВДГК легкой степени даот возможность силзять травматизм вмешательства к осложнения, сократить затрата, связанные с лечением.

ЦЕЛЬ Ш'дапрШШ: разработка метода ранней диагностикя прогрессирующих форм ВДГК и хирургячеокой профилактики нх прогроссированля.

ЗАДА'Ш ИООЩОВАМ. I. На основе синдромаяьного подхода выявить минимальные диагностические при значен, с достаточной достоверностью указывающие на прогрессировала ВДГК, и биохимические критерии интенсивности про'роосирования.

• 2. Выделить группу больных о прогрессирующими формами ВДГК I степени, нувдавднхоя d профилактической операции.

3. Разработать и внедрить в клиническую практику одно-этапную профилактическую щадящую торакопластику при прогрессирующих формах ВДПС I степени.

, 4. Выработать принципы послеоперационного ведения больных прп торакопластике по аоноду прогрессирующих форм. ■ . : . 1 '

5. Оценить результаты леча кия'больных о прогрэссирущи-фор/шст IVtTK I степени после щадящей торакопластики.

НАУЧНАЯ 1ЮПНЗТ1Л.. исследования определяется, проадо всего, использованием в целях диагностики воесторонной комплексной оцонки больного, заложенной и синдромальном подходе.

Впервые разработан метод ранней диагностики прогресси-ровалия ВДГК у детей на основе синдромальиого подхода к дальнему дег$окту развития грудной клетки.

Впервые установлены и применены для оценки интенсив поотл прогресоярования ВДГК биохимические критерия глубины диохондрогонеза гиалинового хряща в динамике.

Впервые разработана и внедрена в клштчбокую практику Профилактическая щадящая одноэтапная торакопластика.

Впервые в детской хирургической практике для стабилизация ГРК в половонии умеренной гиперкоррекции попользован аппарат Cp;fI-22 с модифицированным упорным корпусом. IIA опо*-ооб стабилизации ГРК подана заявка па рационализаторское предложение й 1245 от 10.07.90 г.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ работы пйтскает из профилактической .направленности разрабатываемого лечебпо-дяагноотичэоко-го метода.

Профилактическая операция позволит предупредить прогрео-еяропаняе ВДГК легкой отвпепи о раннего возраста, что поло-яятольпо отразится на дальнойшем физическом и пояхосоцкаяь-ном развития ребенка.

Выделение контингента дотэП о нвпрогресоирущпми Формата ВДГК Т. степени позтолнт рекомендовать им общий редки и опйть в оомье психологическое напряжение.

Одноэтапнооть и относительная простота хирургической коррекция ВДГК I степени снизит травматизм я осложнения операции, позволят сократить материальные затраты я сроки лечения.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ В ПРАКТИКУ. Результаты исследования вяодрэны в практику детской городской клинической больницы № 13 имени Н.Ф. Филатова, Республиканской датоиой клинической больницы МЗ РСФСР, Института хирургии теня A.B. Вишневского AT.TfT СССР.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Материалы диссертации доложены на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры детской хирургии л ортопедии 2 МОЯГШ игл. Н.И. Пирагова,

проблемной научно-исслодоаатсльской лаборатории детской хирургии и анестезиологии 2 М0ДП.М им. II.И. Пирогоаа, академи!-чоскоИ группы академика Л'.ГЛ СССР, npajoссора ЮЛ'. Исакова, сотрудников ДРКБ.Й ГЗ им. ¡Г.<1>. Филатова/1989, 1990/, науч-но-практкческоД ком^оршщяц сотрудников Республиканской дет|-огсой клшнгческой больниц« I.Í3 РСГСГ /Г98П, 1990/, научно-практической ктфзрелщш г. Тамбова /1990/, УШ расширенном плчнуме проблемной ког/лссии "Грудная хирургия" /Рига, Г990/, обществе дотскях хлрургоа г. Москвы /1991/.

П:-Т'Л1!;и;',:г.1. По тег*» диссертации опубликовано 5 работ.

ОГСШЛ И СТРУКТУРА РШШ. .¡щссертадая ншысана на 131 отранпцэ дашшжхси, па кйх 109 страниц авторского текста. Работа состоят на введения, 4 глав, заключения, выводов, практачзскЕх рекомендаций и списка лкторатурц, содержащего 90 отзчюстэзкшх е 112 кисстрашшх лоточников. Работа иллвот-ряровака 8 рисункам, 15 п 10 выписками из историк

бйлознж, гокфткчзсккх карт к карт ояндроиологического оболз~ довасшк.

кшшшсси наглушм я изтодц исстаогщщ

3 остаЕдг работа одлишэнэ ©бсявдовшие и лечение 104 больных о ВДГК. Ив шк о 2ЭДПС I огеяенп было 55 больных, о ВДГК 2 степени - 21 йожьиой, в ОДЧС 3 степени 28 больных; мальчиков - 63„ деьочэк - 42. Стекена ВДГК устанавливалась по кляшско-рентгвЕологетеской классификации Кондршяна-Гк-япцкой. Всем болыиш нроводано сшэдюмояогическое обследование с списанием фенотипа, 31 йолыгоцу состчвлона родословная;, 43 большм снята дерматоглифика. 72 больным произведено исследование конэчьдх ¡продуктов мотаболиама коллагена, вюпгаащэв качоетаеяквв а количественное опредолониа фракций оксяпролина, эксхротадеешх с шчо!. Больных о изолирован га^-1.31 'формами ЦДГК было 20, с нбклаосяфтзированными ВДГК - 51, о онидроыальнымя формами ВДГК - 33 {21 больной с ЭДГК пря синдрома Элорса-Дашюоа и 12 больных при оявдроме Марфана). Возраст большх составил: 0-2 года - 17 больных, 3-4 года -22 больных, 5-5 лот - 29 больных, 7-9 лот - 14 больных, 10-14 лет - 18 больных, 15 лет и старше - 4 больных. Зсо

болытв о изолированными и синдромалышми формами ВДГК 2-3 степени били ранее оперирован».

Методы исследования вюпочали в себя ошщромологическоо обследование, биохимические исследования никоторых коночных продуктов метаболизма коллагона, ронттонологичоское обслодо"-вание, каташеотическио наблюдения и математические мотодн обработки результатов.

Синдромологлчоскоо обследование было предпринято у больных с синдромальннш формами ВДГК 2-3 степени, как бозусловно прогресоирукхгщми и с изолированными прогрессирующими ВДгК 2-3 отепени дяя акцепции максимального числа признаков ("стигм"), отражающихоовдяйителяо-тканяувдлеплазию. Эти жв признаки выявили при синдромологическом обследовании я у больных о классифицированными формами ВДГК I степени; А затем по выраженности общей дисплаотичноста организма и приближению и о клас о ифициро ванных форм ВДГ1С I отопени к некоторой "синдромальности" прогнозировали эволюцию ВДГК. Обоснованием етоду является тот факт, что диогиотоганеэ (дяопла-зия), лежащий в оонова ВДГК всогда бывает распространенным патологическим состоянием, затрагивающим не только роборный хрящ.

Синдромологичоокое обследование выполнялось по традиционной методике и состояло в сборе анамнеза о составлением родословной, где обрадалось особоо внимание на наличие дио-гиотогенетической патологии, клиническом осмотре с описанием фенотипа больного по зонам, фотографировании, снятии дерматоглифики. Составлялась карта снндромологического обследования больного. Целью составления родословных было выявление накопления у родственников пробанда патологического признака (ВДГК и другие дасплаотические признаки), что указывало на тяжэсть поражения. Родословные составлялись до 3-го поколения. Цолью дерматоглпфического обследования бала попытка выделить те форш ВДГК, которие формируются преимущественно в результате действия наследственных факторов,и сравнить данные дерматоглифики о даннт.г клияичеокого обследования, что*-бы выявить между ниш зависимость и использовать в диагностике прогрессировали!. Необходимой предпосылкой, позволяющей использовать данные дерматоглпфического исследования для

диагиоогаки прогрессировашм ВДГК, является совладение cpo-t ков внутриутробной закладки дерматоглифики и грудной клотки.

Снятие дерматоглифики производилось на белой бумаге пра помощи типографской краски (ладоней я пальцев). Использовалась лупа с увеличением Изучалиоь как качеотвеншв, таю и количественные признаки.

При биохимическом исследовании метаболизма коллагена мы.преследовали цель выявить биохимические критерии гдубина дисхочдрогонэза гиалинового хряща и использовать их для оцэнкм интенсивности: прогрессирования ВДГК, а также подтвердить цашше сякдромологического обследования. Цолооообраз-ность определения для диагностики прогрессирования уровня конечлшс продуктов метаболизма коллагена внтокает из ведущей рож отого.божа в структура п функции хрящевой ткани. Причем, 6С.ЯВ даже пораяошго затрагивает другие компоненты (гликозаминоглйкакьг, структуру к (функцию ховдроциюв), оно так гога иначе влияет на кроцесогрование коллагена.

' тк исследования проводились совместно с сотрудниками , лаборатории бкохпмш ооэди.читвлыюй тканя НИИ биологической я медацинокой химлж АМН СССР (д.б.н. A.A. Дельвиг, к.б.н. H.H. Прозоровская), участие которая отражено в совместных публикациях. Они состояли в определении содержания фракций оксипролина в. утренней порцкк мочи после соблюдения беокоя-лагеноаой диета на протяженна првдаестаующкх суток. У кадйо-го больного было выполнено по 2-3 анализа с недельным интервалом 1-2 раза в год на протяжении вплоть до 6 лет. Сравнивались показатели экокрецш у больных о оиндромалышми формами ВДГК 2-3 отепенп, с иаолпрованнпми фермами ВДГК 2-3 от!э-пенш и о нэкласонфицированнюли (формами ВДГК I степени.

Основной целью рентгенологического обследования была оценка динамики прогрвооирования ВДГК в процеосе наблюдения, а также состояния парадной грудной стенки л органов ородоотр-ния до операции и поолэ оперативной коррекции.

Задачами катамнэотичоского наблюдения были: осмотр больных с ВДГК I отепели 2-3 раза ß год для клинического я биохимического контроля, проэддение дополнительных методов оболодования амбулаторяо, наблюдение за оперированными бось-инмя с спядромачьннш л изолированными формт-ят ВДГК 2-3 степени, оценка результатов хирургической коррекции больных с 6

прогрессирующая! формами ВДГК I степени. Сроки катамности-ческого наблюдения за разными группами больных о 3;"U'K составили от G месяцев до 10.лот.

Поскольку при оиндромологичеоком обследования больных о ВДГК было получено большое чиоло диспластических признаков, попользовались методы математической отатиститш, чтобы сократить число диагностически значимых признаков без ущерба для качества диагностики. Применялась процедура пошаговой линейной регросо.чл из отатиотяческого пакета СТАТ ГРАФ, ре-т авизованного на персональной OEM типа IBM РСДТ (Великобритания). Для выявления достоверных отличий показателей дерматоглифики и данных биохимии от нормы использовался метод статистической проверки гипотез о оредних величинах. Расчета проводились на персональной ЭВМ типа IBM PC/AT (Голландия) о использованием пакета статистической обработки МИКРЙ СТАТ 1.0. Достоверность результатов в обои! случаях равнялась 95% /V ¿0,05/. ■

СОДВРМИВ РАБОТЫ

При оиндромологичеоком обследовании и фвнотипическом анализе 21 больного с безусловно прогрессирующими ВДГК 2-3 степени при СЭД, 12 больных о безусловно прогрессирующими ВДГК 2-3 степени при СМ, а также 20 больных о изолированными прогрео-опруюпдаш ВДГК 2-3 степени и 51 больного с неклассифицированными ВДГК I огепени, ввдолено 30 диопластяческих признак ков, которые могут применяться для диагностики прогрессировали этого дефекта разштия независимЬ от формы. Это следующие признаки: аденоида 2-3 степени, внтимонголоидный раз-рей глаз, арахнодактллпя, "баненный" череп, высокое небо, гиперподвияность суставов, гипертелоризм глазной, гипертрофия миндалин, гиперэластичнооть кожи, гипоплазия нижней челюсти, гипоплазия средней трети лица, диастэма, дисплазйяг уиных раковин, долихостеномелия, кариес множественный, короткий фильтр, миопия, нарушение осанки, низкий рост волос на голово, параумбиликальная грыжа, паховая грыжа, перегиб желчного пузыря, плоскостопие, пролапо митрального клапана, пупочная грыжа, "седловидный" нос, "узкое" лицо, Х-образная дефортш^я голеней, широкий фильтр, эпикант.

'Г^нотлпический анализ больных с прогрессировапием и

tías прогрессировали* ВДГК I степени выявил двукратное накопление даспластичёских признаков в группе больных о про-греооированкем воронкообрачной деформации грудной клетки I степени, что указывает на глубину и тяжость дисхондрогенв-за реберных хрящей у этой группы больных.

При обработке данных синдромологического обследования методом пошаговой линейной рэгроосии установлен опоктр минимальных диагностических "стигм" - 10 даспластичёских признаков, - отражающих вою генеральную совокупность названию признаков и достоверно указывающих /х /0.05: 95$/ на прогрессировать ВДГК, а таккз накопление этих 10 признаков в группе больных с прогрессированиом ВДГК I степени. К этШ признакам отнесены: аятимонголоидный разрез глаз, арахно-дактклия, высокое небо, гиперэластичность кожи, дисплазия ушнах раковин, долихостеномолия, нарушение осанки, пролаио митрального клапана, пупочная граяа, широкий флльтр.

Катамнвстнчвскйз наблюдения в течение 2-G лат sa боль-i mm с ВДГК I стене™ и последующий фонотипнчаский анализ позволили уотакоБить правило ранней диагностики прогресоиро-ванкя: наяичпо у больного о ЦЦЛ! лзбых 4 и более из 10 приведенных признаков достоверно указывает на прогроооирооаниэ Воронкообразной деформации грудной клетки, так как 13 больных о катамкеаикесга доказанным прогрвсонровашмм, все des исключения, имели как минимум 4 прканака.

Это дало вогглоююоть разделить больных о ВДГК I степени на 3 группы. В первую группу ми включили 13 больных о личном 4 и «более признаков и расценили как о прогрессировавшем ВДГК. ïîtî noKa3aita профялактичесгля торакопластика. Во вторую групггу вопли 14 детей о наличием 2-3 признаков и оцененные как о ркоком ырогресслрования. Они нуждаются в дальнейшем наблюдают. И третью группу ооставили 24 больных о наличием 1-2 признаков, что исключает необходимость лечения И диопансерного наблюдения. Таким образом, больные с прогрер-оированием ВДГК 1 отопени составила 25> от общего числа, о риском прогрессировал»! - 27%, без прогреоояровалия - 40^.

Биохимические исследования некоторых конеч!ШХ продуктов метаболизма коллагена проведена II больным с безусловно прогрвоойрухячями ВДГК 2-3 о тепе HT! при СЭД, 12 болышм с богу словно прогрессирующими ИДГК 2-3 степени при С!{, 20 боль-8

ним о изоллрованштмн прогрессирующими ВДГК 2-3 отопони и 29 болышм о ноклассифицировашпдта ВДГК I степени (основная группа). Определяли следующие показатели: общий окоипролин (ОбОп/Кр, ммоль/моль), поптидосрязаиннй оксипролин в составе крупных поптидов (ОиМ/Кр, шоль/моль) и ого дол» от общего1 окоипролина (0пФ1^, % от ОбОп), которые отражают как распад (деградацию), так и синтез коллагена. Содержание оксипролина' отандартлзировали пересчетом на креатинин (Кр). Возраст больных составил от I года до 15 лот. В качестве норки использовали показатели экскреции оксипролина 50 здоровых доте!! боз ВДГК,в возрасте от I до 15 лот.

Сначала исследования проводаляоь в группах больных о прогрессирующими формами ВДГК, которые выявили нарушение соотношений внутриклеточного и внеклеточного распадов коллагена и ошгеешюе содержание процентной доли оксипролина в ооотаве крупных пептидов (ОпЗДО.

Затем исследование было проведено только у больных о ВДГК I степени, разделенных на 3 группы по накоплению дио-пластичесгсих признаков (о програсожро вашем, о риском прогрессировал шя н без прогресаирования). В результате этого установлен!! биохимические критерии глубины и тяжести диохонд-рогенеза реберного хряща, указывающие на интенсивность про-: гресоированяя: повышение содержания общего оксипролина на 45$ от нормы, снижение процентной доли оксипролина в составе крупных пептидов на 21% от нормы, нарушение прямой корреляций между общим окоипролипом и процентной доле!! оксипролина в составе крупных пептидов, нарушение;соотношения фракций оксипролина в ооставо крупных и мелких пептидов. Эти исследования подтвердили данные сшщромологического обследования.

Дерматоглифическое исследование было проведено 43 больным с ВДГК I степени, разделенным на 3 группы по накоплению диспластических признаков. Анализировали 10 показателей: общий пальцевой гребневой очот, положение осевого ладонного трирадиуоа (угол АТД), интегральный признак дерматоглифики пальцев рук (дельтовый иидоко, Д^д), характеристики пальцевых трирадиуоов (гребневой счет в интервалах а-б, в-о, о-д):, частоту пальцевых узоров (процент завитков, ульпарных петель, радиальных петель, дуг).

Были обнаружены достоверные отклонения показателей дерматоглифики от нормы, характерные кшс для воех больных о ВДГК I степени, так к для больных только о прогрессировали-ем« Снижение значения дельтового индекса на 25/2, процентной! доли завитков на 21$, ульнариых петель на 31;», повышение в 3 раза процентной доли дуг выявлено у больных только о прем трассированием,, а снижение общего пальцевого гребневого очер та.на 23% - у воех больных о ВДГК I 'степени. Отклонения, выявленные в группе больных с прогреосированием ВДГК, можно использовать, как дифференциально-диагностический признак е комплексной оценке прогресоирования у конкретного больно-* го. Снижение 01ГС у воех больных свидетельствует о наследственном поражении ооединителыюй ткани в эмбриогенезе, одшв4 из проявлений которого является ВДГК.

Анализ родооловных у 51 больного с ВДГК I степени выявил накопление ВДГК и других диопластнческих признаков у различных родственников в разниг поколениях в группе больнкх о прогресоировашем в 70$ случаев, в группе больных о риском прогреоснрования - в 04% случаев и в группе больных' без про-греосированля в 50% случаев, Можно ааключить, что прослежнч ваетоя наследственная отягощенность по данному признаку г большей степени у больных с прогреооированием, коовенно указывающая также, на тяжэоть поражения.

Показанием к хирургической профилактике програсоирова-ния ВДГК I степени являлось наличие у больного любы* 4 иа 10 установленных диспластическях признаков, полученных при синдромологическом обследовании. Дополнительным показанием служили повышенно содержания общего оксипролина и снижение прецентной доли оксипролина в составе крупных пептидов при динамических биохимкчеоюд. исследованиях. В опорных случаях! учитывался факт клинического прогрэссирования деформации, данные дерматоглифики и накоплош;« ВДГК в родословных.

Для хирургической коррекции ВДГК I степени мы применяли одноэтапную профилактическую щадтцую торакоплаотгосу по собственной методике. Данная операция выполнена 7,больным о прэгреооируюпрши формами ВДГК Г отмени.

Еозраот оперированных больных доставил: 2 года - двое болышх, 3 года - од, и больной, 5 лет - один больной, 6 лет -о,для больной, В лет - один больной, 12 лот - один больной. 10

'Мальчиков было шесть, девочка одна. У 5 больных 13ДГК была замечена о ровдения, у одного больного в 7 мосяцов и у одного п 0 меояцев. У всех больных отмечено клиническое прогрео-оирование деформация - у 2-х двухлетних пациентов в твченив| года о момента рождения, у одного о 2 до 3 лет, у двоих о

4 лет, у одного о 7 а у одного о 8 лот. У 5 больных отмечен, ускоренный росг ребенка в период прогрессировал»!. У воех больных выявлено от 4 и более дисплаотических признаков, указывающих на прогресоирование. Одному больному 2 лет поставлен диагноз неклассифицированного комплекса дефектов развития с марфаноподобним фенотипом. У одного больного родной брат был ранее оперирован по поводу изолированной ВДГК

3 степени. При биохимическом исследовании экскроцяи о мочой| оксяпролина у 6 больных отмечено повышение содержания общего оксипролина и онижение процентной доли оксипролина в составе крупных пептидов. У тестерах больных при дерматоглл-фичеоком исследовании выявлено снижение значения дельтового индекса, процентной доли завитков я. ульнарннх пвтоль и у всех больных - повышение процентной доли дуг. 15 родооловных

5 больных выявлены ВДГК и другие дисплаотическиэ признаки (заболевания).

Оперативное вмешательство выполнялось из срединного вертикального доступа под комбинированным эндотрахсалгшм наркозом о миорэлаксацией на фоне эпидуральной анестезии раствором лидокална в дозе 4 мг/кг на уровне 2-3 грудных позвонков. Кожно-фаоциалыше лоскута отслаивались до наруяие-го края деформации. Передние поверхности ребернах хряцей обнажались через 3-4 пара отверотий, образованных путем раздвигания грудянх н наружнизс косых ?лгагц лат во та по Ходу поло-кон . Производилась субтотальная поднадхрящничная ре зокция 3-0 реберных хрящей о обеих сторон. 'Тхэрмйровался внеплев-ральный загрудаякый тоннель на.ширину нижней бранши упорного корпуса сшивающего аппарата (2,0^-2,5 см). Передняя поперечная клиновидная стернотоям производилась во 2 *кжря-•берьо о углом, приблизительно в ПО0, открытым еяфреда. Стабилизировался ГРК путем сшивания.только грудины в месте кях-ношдаюй отериото1.ии . шталличоски!д скрбочнш! '¿-образа ад икем пра помощи аппарата Ор;; 1-22 с эедят^тас'ровлшо« нл-ст

упорным корпусом в положении уморенной гиперкоррокции, приблизительно в 150°. Операция заканчивалась дренированием оубфасциального пространства передней грудной ста шеи и отсасыванием кропя по дреиаяу.

Наша модификация упорного корпуса состояла в следующем. В классическом варианте аппарата СРКЧ-22 упорный корпус с рабочим крюком и матрицей о лунками для загиба скобок Ьшо4-нон из двух частей, одна из которых жеотко соединена с неподвижной рукояткой, а вторая выполнена подвижной в направляющих неподвижной части упорного корпуса. Упорный корпус заводится под грудину через межрэберья в место стернотоши сбоку от нее. Ширина его, как правило, превышает ширину мза-рзберных промежутков, особенно у маленьких детей, что создает значительные технические трудности и несет в себе риск повревдения внутренней грудной артерии. Наша модификация аппарата предусматривает заводейне упорного корпуса в загру|-динное пространство через разрез в эппгастральной области ниже мечевидного отростка. Для этого упорный корпус был уд-двнея до 100 мм и выполнен в виде П-обравяой скобы. Это позволило проводить нижнюю бракшу к месту стернотоши черв а) загрудтшнй тоннель, а за верхнюю брампу производить трак-цию грудшш вверх и под углом до полного соприкосновения сшиваемых фрагментов. Надежность стабилизации грк при помощи нашего аппарата доказана при выполнении торакопластик 5 больным детям с ВДГК 2 степени я 5 взрослим больным с ВДГК 2 степени в Институте хирургии им. A.B. Вишневского

лмн egep.

..Торакопластика в предяояопном каш варианте, кроме ш&ьщвй травматячности нодноэтадности леченая, достаточна надежна, rait как субтотальная ревекция реберных хрящей практически гарантирует от рецидивов. Отсутствовало повреждение пдэврк при формировании загрудинного тоннеля, так как ширина, его на выходила за пределы задней поверхности грудины (2 ом) и не производилась обширная оЮлойка плевральных листков. Непосредственно на операционном столе производилось отсасывание крови из оубфасциального пространства по дренажу пойле окончания операции, чтобы предотвратить попадание ее в плевральную полость через микроразрнвы плевры до наложения активной аспирации. Переливаний крови ни во время, ни 12

поело операции но потребовалось.

3 послеоперационном периоде при одноэтапной щадящей торакопластике со .стабилизацией ГРК аппаратом СРа'1-22 о модифицированным наг/и упорны» корпусом осиовноо внимание обращалось на профилактику осложнений со стороны операционной раны и плоюралыюй полости. Назначались антибиотики широкого спектра действия в 1/2 суточной дозы однократно непосредственно перед операцией (о промедикацией). Дополнительными мероприятиями, обеспечившими предупревдение гнойных осложнений в связи с пожизненной имплантациой инородного материала (ошивающие скобка) в организм больного, являлись надежная стерилизация сшивающего агшарата, обработка рук хирурга в момент прошивания грудины и более частая смена перчаток в ходе операции.

Активное дренирование субфасцяального пространства передней грудной отопки наряду о меньшим травматизмом операции способствовали профилактике гемоторакоа. Активная аспирация проводилась при помощи одноразовой систе:лц (¿ирми '"Пор-такс" (Англия) либо электроотсооом о разрежением 15-20 мм рт. ст. Плевральные пункции в послеоперационном периоде никому из больных на проводили. Гнойных осложнений со стороны послеоперационной раны такяа га у кого не отмечено.

, Все больные, н особенно младшего возраста (2-3 лот), довольно быогро адаптировались в послеоперационном периоде н переходили к активному двигательному рекицу. Вотавать н ходить по палате о поддержкой начинали о 3-4 суток, к концу недели после операции самостоятельно ходили.

К концу второй неделя все больные выписывались домой.

Сокращение сроков лечения больных достигнуто благодаря меньшее травматизму оперативного вмешательства, надежной стабилизации ГГК в послеоперационном периоде, отсутствию осложнений со стороны раны и плевральной полости. Этот срок составил в среднем 13 дней, что мпиыве, чем при любой другой торакопластике.

Катамнеотичасг.ов наблюдение за оперлрошигаымя дольтпа проведено в сроки от 6 месяцев до года. Грудная клетка у всех болъшх была в корригированном пояожлкхя бея пар*чдок-сального дыхания, ялпоб пракггпескя никто не предъявлял. 7 одного больного бал грубый послечпорпдяопгшй рубец в ^ртл-

ней трети передней грудной стенки в связи.о частичным расхождением кожной раны. Респираторными заболеваниями за это1* период по одному разу болело двое детой, осложнений не был«}. Улучшилась психосоциальная адаптация старших детей, они стали более спокойными, менее конфликтными в отношениях со сверстниками, исчезла замкнутость и натянутость, появилась уверенность в себе. Можно заключить, что профилактическая торакопластика положительно отразилась на психическом и фи4 зическом развитии больных.

В дальнейшем мы рекомендовали оперированным детям обычный возрастной режим, сняли ограничения в физической нагрузке. Поскольку почти все больные, в той или иной степени, имели нарушение осанки, советовали занятия теш видами спорта, которые ее улучшают (плавание, художественная гимнаста-» ка) и периодический контроль ортопеда по месту яительства.

Считаем необходимым подчеркнуть, что если не возникает раннего рецидива воронкообразной деформации (до 6 месяцев) и отсутствуют осложнения, то возможность в последующем развития позднего рецидива (поело б месяцев) является незначительной, так как при обширной оубтотальпой резекции реберных хрящей при выполнения торакопластики доказана наиболее полноценная перестройка реберного хряща, что гарантирует оИ рецидивов, в сроки катамнеаа более 10 лет. То есть весите-сячяого катамноотического наблюдения достаточно, чтобы констатировать факт отсутствия рецидива деформации при данной методике торакопластики.

В и В 0 Д И

На'прогресоировалив'воронкообразной деформации грудной; клетки95# достоверностью указывает накопление четырех'¿910 следующих диспластических признаков: антимонголо-идаоЫ> раербза глаз, арахнодактилии, высокого неба, гипер-элаокгчноо® кош, дисплаэяи ушных раковин, долихостеномэлци, надуяйкая осанки, пролапса штрального клапана, пупочной грнкаУ широкого фильтра.

• 2. На интенсивность прогрессирования воронкообразной дефориедип грудной клетки указывают следующие биохимические критерии: повышение содержания обгцзго оксипролпна в среднем

на 45/5. от нормы, снижонио процентной доля окоипролина в со-отаво крупных поптидоб в снедаем на 21% от нормы, нарушение прямой корреляция между обицтм окоипролнпом я процентной долей окоипролина в ооотаве крупных пептидов, нарушение соотношения фракций окоипролина в ооотаве крупных и мелких пептидов .

3. Для всех больных о воронкообразной деформацией грудной клетки I степени характерно онияоние общего пальцевого гребневого счета на 23;», Для больных о прогросоированяом воронкообразной деформации грудной клетки X степени также характерно онижонио значения дельтового индекса на 2Ъ%, снижение процентной доли завитков на 21$, снижение процентной доли ульнарных петель на 31%, повкшоняо в 3" раза процентной доля дуг, что мокат служить диффере1шиаяьно-диагностичеоким признаком.

4. Методом выбора при выполнении профилактической торакопластики по поводу прогрессирулцих форм воронкообразной деформации грудной клетки I степени является оубтотальная поднадхряядеичная резокцяя 3-0 реберных хрящей о обоих ото-рон, передняя поперечная клиновидна? отврнотогая со стабилизацией грудагго» реберного комплекса з корригированном по-" ложении только в месте отернотомия меташтчоскям' скобочным ивом о помощи аппарата ОГК"1-22 о модифицированиям упо|йшл корпусом.

5. Наблюдение га оперированными больными о прогр-зсснру-щимя формямя воронкообразной деформации грудной клетки

I степени в течение 6 месяцев указывает на »ффективнооть предлагаемой методики профилактической однозтапяой ¡задачей гдрякоплаотики.

практитвсш шомецдаши

I. Показанием к хирургичоокоЯ профилактике прогросскро-в&ния воронкообразной деформации грудной клетки I отепеня олужят погшвняе экскреции с мочой общего окоипролина на 4?/,» от пормя с одновременным сниженном доли окояпроллпа в составе крупных пептидоз на 21% от нормы при дин »ляпе сгях наблзг»-' донкж в сочетании с любыми четырьмя иэ 10 следуксра пластячзсгаи признаков: алтагонголоядняй разрез глав, арах-

нодактилия, высокое небо, гиперэлаотичность кожи, дисплааш< ушных раковин, долихостеномелия, нарушение осанки, пролапс митрального клапана, пупочная грыжа, широкий фильтр.

2. Щадящая торакопластика по нашей методике может быть выполнена детям, начиная о 2 лот, под интубационным наркозом на фоне эштдуральной анестезии раствором лидокаина в дозе 4 Ivtr/icr на уровне 2-3 грудных позвонков.

3. Операцию следует выполнять из сродинного доступа. Кожно-фасциачьные лоскуты■мобилизовать до наружних границ деформации. Реберные хрящи обнажать путем раздвигания грудных и наружних косых мышц живота по ходу волокон в 3-4 кастах с обеих сторон. Производить субтотальнуго поднадхрящничную резекцию 3-8 роборных хрящей о обоих сторон, переднюю поперечную оторйотошго по второму можреберью. Грудину следует сшивать в гиперкоррегйрованном положении металличоским скобочным швом при помощи аппарата СРКЧ-22 с модифицированным упорным корпусом.

4. В послеоперационном периоде следует продолжить эпи-дурйльную анестезию Ъ% раствором лидокаина в дозе 2 мг/кг через 4-6 часов в течение 2 суток, провести инфузионную терапию в дозе 20-30 мл/кг веса в сутки в точоние 1-2 суток, активную аспирацию оубфасциального пространства передней грудной стенки с разрежением 15-20 мм рт. ст. в течете 1-2 суток. В первые сутки необходимо выполнить рентгенологический контроль за состоянием грудной полости. Перевязки надо делать ежедневно, швы снять на 7-8 сутки.

5Г Вставать и ходить с поддержкой больннтл можно разрешить на 3-4 .сутки, самостоятельно ходить - к концу недели noCtöä :onepäÜjsin. Выписать домой больных можно к концу второй надели!

6. ПооЛе выписки слодует назначить домашний режим на 2 йёдолл, комплекс дыхательной и общеукрепляющей лечебной гимнастки. .¡Школьников освободить от занятий физической культурой, а CnoptoM на G месяцев. Катамнестпческие осмотры необходимо провбдить чероз I месяц, через 3 и через 6 месяцев. Поело шестимесячного наблюдения ребенка можно считать здоровым. В дальнейшем слодует рекомендовать занятия спортом, улучшающие осанку (плавание, художественная гимнастика), и контроль ортопеда по месту жительства. 16

СПИСОК ЛИТЕРЛГ/Ш, ОПУПШОЮВЛШЮИ ПО ТПЛЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Веровокий В.Л., Рудаков С.С. Синдроглалышй подход

к разработке критэриов прогрессировоиия воронкообразной де-+ формации грудной клотки I степени у детой // Акт. проб, детской хирург'iiи, реаниматологии и анестезиологии: Республиканский сборник научных трудов / Под род. П.Ф. Иоакова. -» ;Л., 1909. - С. 55-G0.

2. Веровокий В.А., гудаков С.С. Ранняя диагностика прб-греооируищих форм воронкообразной деформации грудной клот-1Ш у детей // Акт. проб, педиатрии; Тез. до о. к облаотной научно-практической конференции / Под ред. В.А. Таболина, Тамбов, 1990. - С. 104-105.

3. Рудаков С.С., Васильев Г.С., Веровокий В.А., Иолю-дов С.А. Наши представления о показаниях и выборе способа хирургической коррекции воронкообразной деформаций грудной клотки у детей // Хирургия грудной стенки и лечение кардиоспазма: Тез. докл. УIII расширенного пленума проблемной комиссии "Грудаяя хирургия" / Под рэд. М.И. Переломана. -Рига, 1990. - С. 79-31.

4. Рудаков 0.0., Веровокий В.А., Прозоровская H.H., Рдзуваэв M.Ii. Ранняя диагностика прогрессировала» воронкообразной деформации грудной клетки у детей // Ортопедия,: травматология я протезирование. - 1990. - Л II. - С. 10-17.

5. Рудаков С, С., ВерЬвокяЙ В.А., Горицкая Т.А. Хирургическая профилактика прогрэ с с иро вания воронкообразной деформация грудной клетки у детей // Грудная и оердечио-оооу-даотая хирургия. - 1ЭЭ1. - » 4, - С. 40-44.