Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Психоневрологические исходы и возможности их раннего прогнозирования у детей, перенесших перивентрикулярную лейкомаляцию в периоде новорожденности

РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ПЕРИНАТОЛОГИИ, АКУШЕРСТВА И ГИНЕКОЛОГИИ

На правах рукописи

КАЗЬМИНА

Людмила Викторовна

ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ИСХОДЫ И ВОЗМОЖНОСТИ ИХ РАННЕГО ПРОГНОЗИРОВАНИЯ У ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНУЮ Л ЕЙ !(ОМАЛЯ ЦИЮ В ПЕРИОДЕ НОВОРОЖДЕННОСТИ

(14.00.09 — педиатрия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва

/ ' 7

Работа выполнена в Российском научно-исследовательском Центре перинатологии, акушерства и гинекологии.

Научный руководитель

Заслуженный деятель науки Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор Ю. И. Барашнев.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Б. В. Лебедев,

доктор медицинских наук Н. И. Кудашов,

Ведущее учреждение — Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации.

Защита диссертации состоится « 1992г.

в « . /.3> » часов па заседании специализированного совета К 074.06.01 при Российском научно-исследовательском Центре перинатологии, акушерства и гинекологии (117815, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского научно-исследовательского Центра перинатологии, акушерства и гинекологии.

Автореферат разослан « .16 » . . 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета, доктор медицинских наук

Е. А. Кириллова

, ,, „^-Актуальность темп Ucl^'''*^ s —1________

Благодаря внедрении ультразвукового метола исследования стала возможно« прижизненная диагностика структурных поражении головного мозга у новорожденных.Наиболее тяжелые отдаленные последствия ( в пиле церебрального паралича,умственной отсталости,снижения зрения и др.) спязышивт с п в о и в в и-тоикулярноп лспкомаляииеп (1ШЛ1 ,воа-никапшей преимущественно у недоношенных детей I Озерова О.(С. с соавт., 1VB9.Grant E.G. , I чиь, Моп<зе t-Couch«rd М. «it

И др. I .

U настоящее время существует проблема прогнозировании развития детей с IIWI.IJ литературе имеется небольшое количество публикаций,посвяшенкых развитии летеп,перенесших НИЛ,Авторам удалось выявить как некоторые очеынлные закономерности, так и Факты,которые трудно объяснить.Стало ясно, <ло массивная ПИЛ, приводящая к образованию крупных полостей п паренхиме полушарий,как правило(трансформируется п одну из форм спастического паралича I Ое Vrtes L.S. et nl. 1985, Uubovi tz b.li. et ai..iv85.ii др.).Тем не менее,ряд исследователе!! указывает либо на случаи благополучного нехода нрц кистоэной Форме ПИЛ IMon-set-Conchard М. et al..198UJ,либо на случаи развития паралича при длительно сохраняющейся повышенной перине н т ,р и к у л я р н о й а х о г е н н о с т и ПИВ» ( 1>е Vrles L.S. et al..lv»0 ].К.роме того,описаны различные сочетания больших и малых психоневрологических аномалии у летим,имевших в анамнезе 1ШЛ : одни отстают п психическом развитии,лру-гне страдают тяжелым поражением зрения .третьи- имеют сни«с»чпк? слуха на высокие тона - на Фоне одного из видов двигательных расстройств или без них t Caldiae A. et «1 . . 1 'Л('5 ,С<» ive г t S.A..

-з-

1Умо.йгувопо«1С2 Н. е1 а!..1УНь и др.).однако,до сих пэр остается неоирололемныг^м каких случаях при ПШ1 раэшшакгтси те или имие вили двигательного или психического дсчмшга.

Таким оврьуои, нрелсташшетсп актуальном проведение наблюдения за большой грушюл детеп с ПВЛ.При помощи комплексного неврологического, ультразвукового, электроФюиоло! ического и не-пиоисмхологнческого обследования ( в отлелышх случаях- сурдо-_логического и офтальмологического) определить особенности развития этих детей в раннем возрасте в зависимости от объема и локализации ПИЛ.

и е л ь исследования I определение психоневрологических исходов и иоэможностеи их раннего прогнозировании у летея,перенесших 1ШЛ п периоде новорождемности.

Задачи наследования г

1.Разработать качественио-количественип метод оценки развития церебральных Функции у летен с рождения до 3-х лет жизни и получить нормативные данные лля доношенных и преждевременно рожденных детей.

2.Провести проспективное наблюдение за разлитием функции головного мозга у детей.перенесших 1ШЛ в периоде новорожденио-сти.

3.провести проспективное наблюдение за развитием функция головного мозга у детей группы сравнения - с ЦПУ.

a.ииявнть свиэь между объемом и локализацией поражения белого вешества иольшнх полушарии и структурой психо-невроло-гическнх расстройств и раннем возрасте у дотек с |ШЛ.

b.Иазработать алгоритм раннего щюгмозшклыцня раэонтпн л«*те»| <: Ш1Л.

—

HaviHílíi

Bn>ii)Bî,ii» выявлена связь между объемом н локализацией поп-режлешш белого вещества голопного мозга у новорожденных с 1ШЛ и психоневрологическими исходами.Полученные данные позволили рпзраеотать алгоритм прогнозирования состояния нерпно-психического здоровья детей раннего возраста с ПиЛ,оснооанш.1Я на эхографии головного мозга ребенка п возрасте 1.5-îi месяцев. Показана зависимость характера церебрального дефицита от пон-режяения различных длииных проводящих путей больших полушарии.

Практическая значимость

Результаты работи позволяют практическим врачам и специалистам по ультразвуковой диагностике правильно интерпретировать изменения,выявляемые ¡гон эхографии головного мозга у де-тея-коаорожденнкх с ГШЛ,адекватно информировать родителей о наиболее вероятном исходе заболевания,дают основания для начала реабилитации до клинических проявлении психо-неврологичес-кои недостаточности.Разработанная методика опенки Функционального развития мозга может смроко использоваться практическими

врачами. эанимагакчм'ися лечением детеп с задержками лнпгатздыю-' »

го я психического развитая.

Положения.викоснмие на зашиту I

I/ характер нсто-неврологических рассгропск» в раннем возрасте у летен,перенесших ПИЛ в периоде митмюж/и-н-ности, зависит от л о к а л и а а и и и , а т л ж <: т ь этих расстроистп - от о о ъ е и ¿1 покпегл^ння белого тимг-тва больших полуш.мшп головного мочга.

- Г-

2/ lilla,шшвленное ь периоле новорожденное™,не приводит к стойким двигательным,сенсорным и психическим нарушениям у летен раннего возрасти.

Л/ Н а н к и п прогноз состояния нервно-психического здоровья детей периых лет жизни,перенесших 1ШЛ и 11ИУ возможен на основе динамической эхографии головного мозга в в нервно 1-2 месяца жизни.

Внедрение реэультатои работы в практику

Результаты исследования внедрены в практику отдела нео-натологни Российского научно-исследовательского центра перина-толегин,акушерства и гинекологии (Иши ПАП,где используются при проспективном наблюдении детей,перенесших перинатальные поражения голошшго мозга,при ооучении специалистов по ультразвуковой диагностике,детских неиропатолугон,ординаторов и аспирантов!отдельные Фрагменты работы вили доложены на научных конференциях ИНИН НАГ в 1УУ0,1VУ1 и 1992 гг,акс:попироаа-

лись на ъднх иссн в 1991 г,где отмечены сереориноп медалью.

i i

Структура и ооьем диссертации ,

диссертация написана но традиционному плану и состоит } . введения глав, в которые -одержатся¡обзор литературы, объем и методы исследования.результаты собственных исследот ваний двух основных групп.летел - с 11Ш1 и ПНУ¡обсуждения полученных результатов;винодоа;практических рекомапдаиии;указателя литературы.Работа изложена на 110 страницах,содержит '■¿Ь таблиц,¿S рисунка.Указатель литерагурм состоит из 32 источников на русском и ai на иностранных языках.

Наблюдение н обследование летеи проводилось в педиатри-

ческом консультативно-поликлиническом отделении ишп |1ЛГ. Ультразвуковая диагностик« поражении мозга осуществлялась в нео-нагллышх отделениях МПШ НАГ,отделении реанимации малоьесных нопо!>ожлепн11Х родильного дома городскоп клинической больницы N Зь i'.Могrroi и отделении патологии новорожденных детской клинически*) вилыпиш N 3 г.Носкпи.

Ультразиукоиое обследование проводилось старшим научным сотрудником отделения Функционалы юн диагностики PH11U НДС О. К. Оз«»ровоп,сотрудником детской клинической больницы N 3 А.Ь.Спи-рским,которым «втор благодарна за плодотворное сотрудничество.

автором лично осуществлялось проспективное наблюдение всех летеи,вошедших в настоящее исследование с оценкой неврологического и психического статуса функционального развития мозга ,проведением электроэнцефалографии.

Объем и методы исследования

С нелыо получения нормативных данных функционального развития головного мозга (ФРМ) 61-ло проведено продольно-поперечное «¿следование Л00 здоровых детей (100 доношенных и 300 нелопоин'нпы/ . - 17D девочек и 221 мальчик ) в возрасте от рождения до 3-3,5 лет.Обшее количество обследования - 1623.

Лети,перенесшие П В Л (29 девочек и 21 мальчик > наблюдались в динамике с рождения до 2.5 - Э.5 лет каждые 2-5 месяцев, исего -467 посешенип.ио время каждого посещения оценивались неврологически« статус и психомоторное развитие.Всем пациентам производилась эхография мозга до закрытия большого родничка ( 24 3 исследования».Кроме того,регистрировались Я'М' t164 исследования».стволовые и длиннолатентные вызванные потенциалы ! 68 и 72 исследования ),зрительные вызванные потен-

ииали на вспышку (й! исследование) .псе дети ШНЧ осмотрены не менее 2-х раз окулистом.

С п П Э в динамике налдасдоднсь девочек и 12 мальчиков в возрасте от 2-3 месяцев до 2.5 - Э лет {213 посещения» . уа весь период наблюдения каждому ребенку проводилось элект-рофиэиологическое обследование указанными методами (102 записи &ЭГ.146 -вызванных потенциалов! .Учография мозга производилась с рождения до 5 - в месяцев I 177 исследований).При осмотре оненшшись неврологически!! статус н уровень психо-могорного развития.Асе лети осматривались окулистом.

При составлении карт наблюдения Фиксировались анамнестические сведении,а также информация содержавшаяся о выписках иэ истории болезни.

Неврологически« статус исследовался общепринятым способом 1Бадалян Л.О. и др..1900.Багзшнел Ю.и..1У71,Якунин Ю.л. и др..1ч7ч.Реп1СПе11 С.П..1уаи ],включавшим оценку рефлекторноп сферы,движения,речи,чувствительности,функции черепно-мозговых нервов,ве!етатнвнои Сферы.

Психический статус оценивался при .непосредственном наз-дмлении эа поведением ребенка с учетом наблюдении родителей. Учитывались : состояние сна,аппетита,эмошюналь^чп ей«;»!,мимики, движения, речевой активности,контакта с окруяаккими,деятельности с предметами,а также >спешность Формирования на-ныкоы ( Ковалев И.И..177У 1.

Психическое и двигательное развитие детей оценивалось гн> разработанной нами качественно-количественной методике I Казьмин А.П. . даихина л. и. . и более- вазм-мм версия -

» печати ), и основу которой положены следукицие принципы :

1.реакции,отоОианкме для сстироални::, наоныплыген в но-

рме у всех лете я и отражают определенный уровень развития топ или инол функциональной системы ¡

2. группировка реакции по функциональным блокам (©(>) осуществляется таким образом,что каждая последующая реакция Формируется позже и на базе предыдущем ¡

Э.оценка общего уровня функционального паэинтии мозга (OI'Hi основывается на вычислении обвей с у м н и доступных ребенку реакции ;

а.опенка уровня развития специфической функции основывается на вычислении суммы выполняемых ребенком реакции н пределах данного ФВ.

В результате такого подхода мы получили систему тестов,состоящую из 52 реакции,распределенных по 9 <íS ¡"контроль за положением тела", "ООЯИ1Э движения", "сепсомоторная мануальная деятельность","эмоции","зрительная познавательная деятельность", "зрительно-мануальная ассоииатишмя деятельность", "восприятие звуков и'речи", "пралречепые реакции и экспрессивная речь","деятельность по программе".Порялгсопын нимер кажлоп реакции соответствовал степени зрелости ®В (п баллах).Устойчивое наличие регистрируемого признака оценивалось п t балл, . неустойчивость реакции,связанная с ее Формированием -в 0.5 балла,ртсутстпие - а 0 салло»,Ойшии уровень ОРИ равнялся сумме степеней зрелости всех ФВ,Нормирование производилось с помощью периентильного анализа.Коэффициент надежности метола, определенный при помаши повторного тестирования в тот же лень другим исследователем составил - 0,97 .

Всем детям многократно с первых дней жизни и до закрытия большого родничка проподмлапь эхоэниефллография на т>ибпря* ллока ССЛ-118 (Япония) и Аусомикс (Австралии). При определи

ими локализации аиогпа4>ических изменении в белом веществе го-лонного мозга применялась разработанная нами схема с е-I' м в II т II II и к больших полушарии,основанная на данных о расположении длинных проводящих путей (рисунки 1 и 2).Сегменты расположенные спереди от заднего края мозолистого тела ' iспереди от заднего края гломуса сосудистого сплетения на косом передне-заднем срезе! обозначались как лобные (Р>)лежащие между указанной Гранине*! и теменно-эатылочнои бороздой - теменные (PijHiue и сзади от теменно-эатылочнои борозды - затылочные Ю1¡в височной доле - височные IT).Лобные сегмонгы делились на передние (F1I (спереди от переднего края мозолисто*

го тела i,средние (Р2) и задние (F3).Граница между средне- и эаднелоьними сегментами устанавливалась на середине расстояния между передним и задним крайни мозолистого тела.Б эадне-лобном сегменте выделялись передний и задний подсегмеити F3a и F3p. лобные,теменные и затылочные сегменты делились на медиальные (М) и латеральные (L).височные -на верхние luí и нижние <i i,границу между медиальннмн и латеральными сегментами определяли путем деления на равные части расстояния от латеральных отделов боковых желудочков до поверхности островка или дна наиболее глубоких борозд;между верхним и нижним сегментами височной доли но верхней височноп борозде.« результате такого .деления компактная часть волокон внутренней капсулы,мозолистого чела и поясного пучка оказались в медиальных'сегментах,а система верхнего продольного и кричковидного пучков - в латеральных сегментах.

Степень инутрижелулочкового кровоизлияния (ВЖМ определяли mi «манлартноП методике I Alian rt.C. et al.. , 1УВ5 J.

1:»>1'»1«прлиич ЭЭГ производилась как в состоянии сна.так

Рис Л Сегменты больших полушарий головного мозга.

А.В.С.З- Эхограммы головного мозга преждевременно рожденного ребенка (35 недель гестации) в парасагиттальнълс плоскостях сканирования и соответствугвдо им схемы.

Рлс.2 Сегменты больэтас полутаркй головного мозга.

А,В,С,и - Эхограмм» головного мозга преждевременно рожденного ребенка (35 недель гестацик ) в коронарнис плоскостях сканирования и соответствуящие им схемы.

и в состоянии бодрствования во время зрительного сосредоточения . Использовались приборы "ЭЗГ - О1' (Падикор, Венгрии! и 4-х -каналышп прибор для картирования йозга - МЗСС «Ньм- • »росапанс,Англия»-.Применялись он- и коногюлирнан регистрация эаг с 't-x и и-мн отведения ( г» , F2 , F3, FV , РЭ, l"t , 01 и 02).Практиковались визуальная оценка ЭЭГ и автоматически« спектральный анализ по алгоритму быстрого преобразования эурье 100 - ISO эпох,длительность» по 0 с каждая,с последу-1К1ИМ усреднением.

Зрительные г.иэгтшше потенциал» регистрировались в затылочном отведении ( Oz 1 и ответ на вспигку спетолмолов красного свечения (LS-05 стимулятор,Медеяог,Англия(и реверскшит паттерн п вида шахматного поля (ЗТ-10 стимулятор,Гседелек,Англия» на приборе СП-94 e/Senaor (Иелелек,Англия!.Аиалим-данных производился автоматически с использованием кросс-коррелянион-иоп'методики и эвристического алгоритма,разработанного в I'lliiH HAI. Слуховые коротко-, сралне- н длинно латентные шнаишю по-, тенииалы регистрировались и анализировались по стандщпглнм методикам . исследование вызвашпЬс. поте5;циалоп проводилось старшин научным сотрудником отделэ1шл патологии новорожденных PllHil П<м" А. М. Казьминым.

Все дети осматривались окулистом при диспансеризации в районных поликлиника». По показаниям проводилось углубленное офтальмологическое обследование в московском научно-исследовательском институте глазных болезнеп им.Iельмгольпа,на кафедре глазных болезней Поскопского медицинского университета, в детской консультативной глаэноп поликлинике г.Москвы.■

Статистическая обработка полученных данных и цосУроенш/. графических изображений производились с помочью гнемч.-онлльнп»

ЗАМ - "ARC turtio.fiodel 10".с использованием стандартного пакета программ "STATGRAPIUCS" (CopyriKiit 19e?.inc.S SUC.Ser.N. 7Ю240,Ver.2.61.применялись методы корреляции,регрессия,нар-иентилыюго анализа,вычисления достоверности отличия (критерия согласия ХИ - квадрат),простои статистики.

Результаты исследования

С ПАЛ наблюдалось 50 детей (29 девочек и 21 мальчик».

Масса' тела при рождении составила 1555 ± 348 г; г.е стаи и о н и и и воэраст31±2 недели оценка ло шкале А п г а р на 1-ои минуте жизни - 4.5 % 1.7 .на 5-ой - 5.'9 ± 1.6 баллов.

Продольное наблюдение за осеми пациентами осуществлялось до возраста' 2.5-4 лет. D условиях семьи аоспутталось 46 аетеп, 4 - в специализированных домах ребенка.Ьсем детям постоянно или, курсами проводились массаж ,лечебная физкультура, рефлексотерапия,33 - получали комплексное цосстановительное

с ,

лечение в неврологических стационарах.Амбулаторно по показаниям применялись непро- и психостикулирурующие средства,пазо- • тропные,протиаосудорожные или дегидратирующие препараты.Некоторый дети лочились также в спеииалтаированних санаториях.,

Эхографические изменения в большое полушариях у детей с'

ПАЛ имели определенную закономерность.иначале,в большинстве

t

случаев на 1-3 сутки жизни и в единичных наблюдениях »<а 2 неделе жизни выявлялись, очаги некроз а,которое оыл1| представлены участками резко повышенной эхогеннос-ти,расположенными в верхне-бокопых пернвентрикулярных отделах больших полушарии,чаше в теменных и лодных,режо височных и эа-имючных сегментах .На Ю-14 с у т к п пани в очагах ПН)|

*

■ - ih ~

появлялись к и с т о з ни е изменен« я,(соторие прогрессировали на протяжении 1-2 месяцев.Между стенкоя бокового желудочка и псевдокнстамн (ПК) почти всегда имелась ткань мозга неизмененно« эхогенностн,шириной от 2 до 4 км.Уже через. 3-4 недели во многих случаях отмечалось расширение боковых желудочков и межполушарной щели.К 2-5 месяцам ПК спадались ,однако нарастало локальное расширение боковых желудочков мозга разной степени выраженности вблизи зоны бывшего некроза (чаще - в области задних отделов передних рогов и теменной доли) - у.!39 (7в %) больных,в сочетании с расширением межполушарной веля у 23 (46 *) .У 2-х детей ПК в теменных долях были выявлены уже в первые сутки жизни,т.е. имело место внутриутробное развитие ПОЛ.ПК выявлялись в обоих полушариях мозга у 39 170 *) детей,в правом полушарии - у 6 (12. *),в левом - у 5 (10 X).Распределение ПК по сегментам представлено в таблице 1.

11а первом месяце жизни в неврологическом статусе н е -специфические транэ и торные изменения имели место у 38 ( 76 \ ) новорожденных с ПВЛ.Э дальнейшем в 28 ( 56 *) случаях отмечался период "мнимого благополучия " (отсутствие изменений в неврологическом статусе), кото им длился до 3-4,иногда до 8-9 ьесяцев.Ь 22 I 44 * | случаях наблюдалась мышечная гипертония.При этом повышение тонуса в аддукторах бедер ("аддукторный спазм") не коррелировало с развитием спастического паралича ног ( г » - 0.24.11 » 0.08), а повышение тонуса флексоров 11-V пальцев кистей и аддукторов большого пальца - с развитием центрального паралича кистей ( г - - 0.05.р - 0.69 ).СЗ - 9 месяцев у боль-

- IS—

Тайлхиа 1

(МСПОЛОЖСНИЕ ОСКНЖЖИСГ У 50 ЛЕТЕН С П В Л V. ВСЛ'ЛСТЕ 1-3

ЛЕСШШи |по ланням эхограФин)

локализация неешюкнст ( сегменты н волсегмен-ты I

количество случаев

размеры и количество псевдокист

единичные мелкие < 3 мм

1мно*естоен-|ные мелкие |н единичные (крупные I > 3 им

иножествен-шю крупные

оаыее количество случаев

1-1П 1'2П

1'ЗаМ

КЗрИ

1'ЗЬ

РП

РЬ

тя ■ ом

I

О 1 А

о I 12 I е »

О 1,3 1 4

I

О 1 13 I 9

I

С 1 24 I V

1

О 1 12 I 0

а

О 1 33 О 1 1Ь I в

0 ! 6 ) 1 1

1 I о

■ ванаявявамшшааавимммв&аввяялжквас

' \

4 ( 0 20 I 41)'И

7 ( 14*П

22 I 44%)

41 ( 82%)

20 < 40%)

4В ( 96«)

24 ( 48«)

7 I 14%)

5 ( 103.)

■иамякявап

Таблица 2

ТИПЫ иЮ'ЕЮ'АЛЬНМХ ПАРАЛИЧИ) У ДЕТЕЙ С П О Л ( в = 50 ) '

пк пяамнвпшхкамряапиеяа■яаяояямияаая|»ана :яаввпвпвв»ввмии*вая

тип церебрального I количество случаев паралича I

тетпанлегия триплегня липлегия гемиплегип

I I I I

I

1 • )

15 1.30 5 ) II 2 5 1 1? < 34 % > 4- ( 12 Й 1

ходят самостоятельно в 2.5 года

О О 10 6

п с к с о

1 зу ( 70 а ) 1

гинстаа паниентоз появлялись с т о п к и е двигательные нару-

шения (таблица 2).

Записимость тяжести двигательных расстройств от размеров и количества ПХ иллюстрирует таблица 3,из которой видно, что наиболее тякелыэ случаи церебрального паралича ног били при множественных крупных ПК в сегменте ГЭрМ ,а более лег- * кна - при единичных мелких ПК тот же локализации.

Тлелпца 3

ЭАиИСИМОСТЬ ТИЙКСТИ НЛНУ!ЛЕМИ(1 ДВИЖЕНИЯ НОГ ОТ РАЗМЕРОВ ПК llt'll ЛЛУХСГГитИ'.ЕП НиШ'ЕЖЛЕПИИ ЭАЛЛЕ-ЛОВНЫХ СЕГМЕНТОВ ( F3H )

ипяа^ааппашндВЕтаайкявахавхваахпаяваахвпашшнккаквяянавяякяЯ'

характеристика I размеры и количество ПК в сегменте F3pH лвизенип ног I в случаях поражения обоих полушарий

1 крупные I крупные единичные мелкие

1 (>3 ММ) I и малхие (< 3 им) единичные

1 множественные i множественные

1 1 п - 7 ) 1 ( п ■> 24 ) ( п « 4 )

вампкакааяппваааяппанпянппявавпвааэаппивпмаваанаап 1ИВВЯНmвив

Тяяелнл.паралич 1 1

(ребенок не холит! 7 I 9 0

з 2,5 гола). 1 1

Средпв-тяжелыя и 1 1

легкии паралич | 0 I 15 3

(ребенок ходит с 1 )

1,5 - 2,5 лат). 1 1

Отсутствие парали- ,

ча (ребенок начал! 0 1 . 0 1

ходить в срок) 1 1

При корреляционном анализе двигательных нарушении у де-тея раннего возраста,перенесших ПОЛ,с локализацией ПК установлено, что паралич ног был связан с повреждением белого векестза полуварил п сегменте F3ptt ( г»0, 94, р<0.0011 , паралич т у л о п и а а и проксимальных отделов рук- F3aM (r~0,8'i.p<.0.00l 1 ,паралич к и с т и -F2N и F2L 1г=0. 73.р<0.001 и г-0.51,р<0.U1), н с е в Л о б у .'1 ь " О а Р II Ч п паралич - F2L (г™0.в9 .р<0.001),альтернируют«!«»

сходящееся косоглаз и е - РП <r-0.46.»<;o.oi) .

При одностороннем поражении лобных сегментов встречались только контоалатеральные дистальные■параличи рук и пареэн ног.

С.удорожим и синдром,наблмдался у 4 пациентов с массивным поражением моэга .

У 7 детей. (14 Ч) имело место нарушение зрения! ретролентальная Фиброплазия - у 2 I 4 X),иикрофталь-мия - у 1 (2 \|,врожденная миопия - у 2 (4 \).снижение зрения центрального генеза - у 2 (4 *>.

При исследовании коротко-и среднелатентних слуховых вызванных потенциалов повреждений слухового нерва и слуховых пу-теи выявлено не было .Прц исследовании длиннолатентных выэван-ных потенциалов в возрасте 1-3 лет отсутствие ответа в одном из полушарий отмечалось у 4 ( U * ) детей.

У 23 ( 46 \ I детея старше 1 года поведение было нарушенным .Из них у 2-х детея отмечался стойкий синдром ги-перактивност и,заключавшийся в повышении двигательной активности,чаше всего неиеленаправленноп,трудности сосредоточения внимания,приступах агрессии.Наблюдаемые симптомы в значительной степени удавалось купировать назначением сонапакса в возрастных дозах.

иереорастенический синлро м,выраженность которого была наибольшей при тяжелом церебральном параличе,отмечался в 21 ( 42 * 1 случае.Дети плохо переносили поездки на транспорте, быстро утомлялись во время психологического тестирования,медленно осваивались или были негативными и новой обстановке , трудно вступали в контакт с незнакомыми людьми,отличались повышенной метеочувствительностью.

"Нарушения развития функция головного

Wi<ra в нервна 3 года жизни выявлялись у 42 ( 84 и ) детей,пе-занесших ПОЛ .Чаше всего ( 44 * ) обнаруживались различные сочетания нарушений двигательного развития с задержкой созревания ассоциативных,перцептивных и речевых систем,реже - изолированное недоразвитие двигательных функции (24 X) и тотальная задержка психомоторного развития (. 16 % I.следует отметить,что дети с тяжелыми формами церебрального паралича ( которые не могли самостоятельно холить D 2,5 года 1 в расчетном возрасте 12 месяцев имели суммарный уровень развития lull ФО не более 2-3 баллов,а при срелне-тяжелой и легкой 'Формах - 3-6 баллов. Корреляционный анализ показал ,что задержка развития о б-аих движений и контроля за положением тела связана с повреждением белого вешества в сегменте РЗМ ( г»0.91,р<0.001 ).нарушение становления м а -н у а л ь и о п с е н с о м о т о р и к и - в сегментах Р2М и F2L (г»0.5б ,.р<0.01 и г«0.61 ,р<0.01),отставание в становлении психических функций 1 V - IX «Ы - в

1

латеральных сегментах K2L,, fr'3L, PL Сот r-0.56 , p<0.ol до г"0. 76. р<0. 001 ( .' .

Э Э Г в динамике показала,что объем ПК при ПОЛ коррелировал с преобладанием мощных колебания дельта- и особенно -тетта7 диапазонов о натяпноп ЭЗГ (г » 0.43,р< o;uoi).iipn ПИЛ с мелкими ПК. изменения 9ЭГ былй незначительными или отсутстно-пали.Чем меньше был возраст ре#бенка,тем чате всречалнсь опеке. ральная и фазовая межполушарная асимметрия,пики,острые полны, 'вспышки медленных колебании .

С (1 П Э наблюдалось 40 детей (28 девочек и 12 гильми -

OBI . ' •

Масса тела при 1юждении составила * ь27 i ;

г t> с-т а и и о н н ы я возраст - 33 13 недели jоценке но шкале А п г a р на 1-оп минуте жизни - 5.5 ¿ I.У ,на 5-ой - 6.6 * 1.5 баллов.

Продольное наблюдение за всеми пациентами осуществлялось до 2 - А лет.Все дети воспитывались в условиях семьи.

У всех детей с 11ПЭ в периоде иоворожденности наблюдалось повышение эхогеиности о перивентрикулярних отделах полуварни^ в 36 случаях - двустороннее,и лишь и 4 - одностороннее.Участки повышенной эхогенности обычно не имели четких'границ,оыли гомогенными <90 *> или пятнистыми (10 ,меньшей ( •' 5 4 I или такой же интенсивности (12.5 ,как сосудистое сплетение и располагались в сегментах F2 ,• F3, Р,реже - Fl , Т ,0 . К 2-3 неделям,а в 4 <10 %I случаях - к 1-2 месяцам жизни ги-перэхогенность исчезала без образования ПК и расширения боковых желудочков.Незначительная'транзиторная односторонняя вентрикулом4уалия ( лобные рога - 7-в им I наблюдалась У 2 детей с кровоизлияниями в желудочки.

В периоде новорохдекности у 30 (75*) детей с П11Э отмечалась неспецифическая неврологическая симптоматика .В большинстве случаев ( 30 детей - 75 * > после 1 месяца жизни отклонении в неврологическом статусе не наблюдалось. Т ран-, эиторные изменения мышечного тонуса на первом году ■ жизни имели место у 10 пациентов (25 % ».В возрасте 2-3 ли г неврологическое заболевание было выявлено- у 2 детей..

" одном случае у ребенка отмечались однократные- Фефрилыше •

*

гудо|юги на Фоне 0»'8И,в другом - диспраксия (заключавшаяся в неловкости движении рук и "неуклюжести" обоих движений ) с . • 'iitrMiiiJmpu. • •

У t оценка ( 2.5 «i выявлена слепота ',раэвнввая-

ся полодстпие ретроленталыгоп фиброплазии, !

Нарушении слуха выявлено не било.

Стойкая задержка ФРМ п раннем возрасте отмечалась в 3 ( 7.5ч, i случаях, которая била обусловлена сопутствующим моолеианием.У 3 детей имела место транзнторная задержка ФРМ,

При регистрации спонтпнноп ЭЭГ в динамике у 8 пациентов i го •» i лини выявлены негрубие изменения биоэлектрической активное! и мозга !) пиле пиков О случая» ,выраженной межполуша-ежпо асимметрии (4 случая) и вспышек синусоидального дельта-ритма (1 случает.У 2 детеп изменения ЭЭГ били стойкими.

Обсуждение результатом исследования

Несмотря па то,что определение факторов высокого риска развитая ПВЛ не являлось предметом данной работы,при сравнении клинико-анамнестнческих данных групп детей с ПВЛ и ППЭ существенные отличия получены для массы тела ребенка при рождении ( flonset-Coucharil м. et al. ( 190 7 1 приводят анало -гичные сведения : масса тела у новорожденных с ПАЛ составляет 1532 356 г) .По другим параметрам ати группы существенно не отличались ( таблица 4».

Полученные результаты подтверждают концепцию,согласно которой основным пред располагаю а им фактором развития ПКЛ является определеннная степень недо -ногаенности и свяэашше с нет особенности кровоснабжения больших полушарий головног о мозга Ibevene rt.1..19«7.Takashi та S. et al..lv/b i.Асфиксия и синдром дыхательных расстт>оиств,вст-речамщиеся у подавляющего большинства пациентов в обеих изучаемых группах,по-видимому, лишь способствуют возник нопрпни> ПИЛ.

Таблица о

и'АНИИГКЛЬИАИ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-АНАМИКСТИЧеХЖИХ ДАННЫХ исширожлшшых С ПИЛ И 1ШЯ

Факторы

I встречаемость Факторов

I 4 или их значении )

1 • п группах детей

4 II В Л I п II Э

данные матери > I

возраст I в годах ■) I

акстрагеннтальные заболевания I гинекологические заболевания I акушерская патологии I

патология данной беременности I (включая экстрагенитальные за -7! болеяания и угрозу преждевоеме-i иного прерывания беременности) | патология данных родов ( искли-1 чая их щн^жаеВременность » I

I I

26.6 * 5.1

п \

52 64

чь %

46 %

27.Н +.5.4 50 * 44.5 * 55 * 83 \

42.5 %

данные ребенка <

масса тела при рождении . гестаиионнып возраст I

опенка по шкале Ангар на I мин.! опенка по шкале Апгар на 5 мин.I синдром дыхательных расстройств! внутриутробная гипотрофия I

локальная гнойничковая инфекция I пневмония I

анемия I

I 1555 .+ 34в < 31 £ 2 цел*.

4.5 * 1.7 5.9 Л 70 44 30 24 22

1 . %

* * %

*

I I I I I I I I I I I I I

^¡954 ± 622 Г ! 33 3 неа.

5.5 ± 1.9

6.6 +. 1.5 67 * 50 * 45 X 32.5 * 10 \

Таблица 5

ЛИПАМИКА ЫХи1 1'АФИЧЫСКОИ КАМИНЫ Ж>МГА ПРИ II Ь Л и II II У

ямяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяяЫяя яяяяяяяятяяяяяяятятяяттяяяштяя

возраст 1>г-г,енка.

эхогоаФическая каотина мозга• ГТ В Я I П П 9

ги'пные

г.-1

нелели

с 2-1 нрпечь л" 1.5 -2.-5 мес.

с 1-г-

ЛО 1-6

лесямеф

очаги высокой эхоген-ности в перивентрику-лярном белом веществе больших полушарий

появление ПК в периве нюнкулярных отделах полушарий и увеличение! их размечов I

I

появление и.нарастание! атрофии полушарий : па-1 (ширение желудочков и I м^жполушорнои шели I полном ПК.спадение ПК !

участки диффузной гипер-эхогенности в перивентрику-лярном белом вешестве больших полушарии

нормализация эхогоаФической картины мозга

нормальная ахограмма моэга

кик и другие авторы,ми наблидали 3 стадии эхограФических иэменеии при ПВЛ и 2 Сталин - при ППЭ ( таблица 5 I I Озерова О.К. и др..1УВ9.Ье Яеоск АЧ.Ь. а1..1У72 и др.).

У новорожденных специфических изменении н неврологическом статусе при пил и ПНУ мы не обнаружили ( чго согласуется с литературными данными'- I Иоиегинп Н.А. »1., 1У84,1»е 1/пм е1 а1..1'УН5. и др. I) .Спустя 3-7 месяцев у боль еинства детей с ППЛ появлялись стойкие двиг.ательные и психические расстройства.Лля детей с ППЭ было характерно нормальное развитие и отсутствие неврологической симптоматики.лишь в нескольких случаях имели место транэиторное замедление Ф1'М и повышение мышечного тонуса (таблица в).

Таллина ь

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СОСТОЯНИЯ НЬ'РНМОП СИСГКМЫ ПСИ II и Л' и 1111 У ( на 1 месяце.в 2-* месяца и в 1-3 гола )

возраст I I частота иеребраньныч

I виды I расстройств

I церебральных I-----------------------

I расстройств I II И Л I II II У

йяянмаакчнтамммняяянваяшнааярнкаймиваамммаяаяняниняямяая

пеовып I -синдром возбуждения I 34 к I 42.5 n

месяц I -синдром угнетения I 22 * • I 22.5 \

жизни ' I -с-м мышечной гипотонии ¡1 4 4 I . о л

I -судорожный с-м I 4 * I о *

I -гидроцефалия I 4 \ I о \

I -различные сочетания симп-1 и I и» л

I томов поражения нервной I I

I системы I I

I — всего I /ь % I 75 \

1 - * ' . '

и - 4* I -повышенный тонус мыши I 44* I I 7 . 5 ч

месяца | -пониженный тонус мышц I о * I 2.5 \

I -гидроцефалия I 4 * I О %

I I I

1-3 года I двигательные расстройства I , !

I • -церебральный паралич I /и * I о \

I -диспраксия I Н) ч I 2.5 ч

I психические расстройства I I

I -задержка психического I ьи \ I V %

I развития I I

Так же как Са1апе А. ее а1. . Щ)5\ Ое У'пез е'

-1Ъ~

14U5. lytib. lVHU.Uubowitz L.M.S/ et o'l. . lVU5,Kawer C.L. et bl. , 1УВ? и другие mi наблюдали широким спектр двигательных расстройств при IIHJI - от диспраксии до тетраплегии,Стойкие неврологические нарушении появлялись в определенной последовательности : d 3-5 месяцев возникало сходящееся косоглазие,и 4-7 месяцев -паралич рук.п 7-10 месяцев - паралич ног.Вероятно, такая закономерность обусловлена сроками миелшшуашш соотиет-ствуниинх кортико-нуклеарних и кортико-спиналышх волокон. В отличие or Lie Vries I,.S. et ol (1V0UI мы не выявили случаев развития переорального паралича у детей с ГШЭ,что станит под сомнение корректность трактовки ППЭ как "бескистозноя формы IIBJI" ( Conneli J..et а1..1УВ7.0е Vrles L.S..14UB 1.

Судорожнии синдром в раннем возрасте в целом нехарактерен для исходов ЛВЛ I De VriesL.S. et о1..1УВ5.Marret Ъ. et а!..1У«ь и др.j,no нашим данным составил 8 \ .Вероятнее всего, парокси^мальные расстройства встречаются в случаях с комбинированным повреждением ЦНС,с заинтересованностью серого вещества корн и подкорковых образовании конечного мозга. 1'ок, в данной работе в 2-х из 4-х случаев судорог у грудных детей, перенесших ИШ1, имело место сочетанное повреждение мозга (11Ш1 ♦ менингоэниефалит и IIHJI + тяжелая асфиксия) .

Calvert a.A. et al. (IVUb) и Не Vries I,.S. (1У05) .изучавшие крупнокистознугс форму 11ВЛ , при повреждении затылочных долен отмечали развитие корковой слепоты.и данном исследовании массивные ПК в затылочных долях имелись только у 2 детей (4 %» с Г1ВЛ.в обоих случаях в дальнейшем было выявлено тяжелое снижение зрения,проявлявшееся в патологических движениях в юра,нарушении развития зрительного восприятия и зрительно-моторнои координации, однако, в отличие от De Vries l..s. et al.

- гч~

1190?) отсутствия зрительных вызванных потенциалов при иил (за исключением 2-х детей с ретроленталыгоп Фиброплаэией» мы не наблюдали.Сочетание ПЯЛ с ретинопатией недоношеншж описано N* V.K. et ai.(lVUy) (00).

Скрпнниговое исследование коротколате1ггных слуховых вызнанных потенциалов у летеи с ПИЛ и ППЭ не выявило случае» поражения стволовых слуховых путеи.Аналогичные данные приводя-I'V] р работах Calvert S.A. et aJL. . ( lvtib) и Fewer C.Li. et. al . 119.17». 11 то :vf; время , это не исключает наличия у части детей корковых нарушении слухового восприятия, которые диагносциро-палнсь нами клинически в 20 Ч случаев.

П настоящем исследовании была разработана принципиально новая схема сегментации белого вещества больших полушарии,основанная на данных топографической ан&то-пии длинных проводящих путей а раннем онтогенезе человека I Лэугаева С.В..1У75 |.£>лагодаря использованию этоя схемы на большом материале ( 50 летеи с ПВЛ » и детальной оценке фрм ( по оригинальной методике) от рождения ло 3-х лет жизни нам удалось' впервые выявить связь между локализацией ПК в отдельных частях внутренней капсулы и области верхнего продольного пучка и конкретными видами церебральной недостаточ-'гостн.Маболее- неблагоприятным для развития двигательных функций является повреждение медналь-гиIX задне-лобных сегментов больших полушарии,а для развития психических функций - латеральных сегментоз лобных я теменных долей.изолировашше односторонние повреждении т в -м• е ■ ч н ы х и n е р е л н е - л о б н и х сегментов не нме-гт клинических проявлений п первые з года жизни.

Вира ценность психоневрологического дефицита

Таблица 7

АЛГОРИТМ П1>ОПЮЛ|ГО)1Ат!Н ПСИХиПЕМ'ОЛО) ТПШСКИХ НАРУШЕНИИ У ЛЕТЕН РАННЕГО ВОЗРАСТА С II В Л

1.ЬхограФия головного мозга преждеиременно иохаенных летен и первые 2 недоли жнэчн

2 .Эхография головного мозга летеп н возрасте 1.5-2 месяцев, V которых в первые недели жизни выли обнаружены признаки ПОЛ для определения размеров м локализации ПК

3-а.1И>и наличии единичных мелких (менее 3 ми н поперечном измерении i нк. любой локализации и при отсутствии Лк - наиболее вероятно отсутс г в и е психоневрологической недостаточности в первые 3 гола жизни

3-6.При наличии ПК более 3 мм в диаметре или множественных мелких ПК прогноз зависит от локализации поражения I

расположи- I характер психоневрологических нарушений

ние ПК I --------------------------------------------

I , пораженные полушария

(сегменты! I-------------:—г--------------------------—

I правое и левое I одно

I полушария I полушарие

Р2П . I нарушение движений в кистях,! нарушение движении I я.псевлобульбарные расстрой! контралатеральнои I ст«а,зааержка развития экс-1 кисти,задержка раэ-I прессивнои речи I ригия экспрессивной

I ' I речи

Р2Ь I задержка психического раэ-1 нарушение движении

I вития,исевдобульбарные рас-1 контралатеральнои

I строистпа,нарушение движе-\1 кисти,задержка пси-

I нии кистей,задержка разви-. 1 хического развитии

I тип экспрессивной речи I4

РЗаМ . I нарушение движений торса , 1 1 проксимальных отделов рук, 1 1 ног 1 1 1 нарушение движений « проксимальных отле-. ах контралатераль-ных руки и ноги

РЭрП 1 нарушение движений в диета-I ; льных отделах ног 1 нет нарушений

ГЭЫа. р) 1 задержка психического раз-1 1 вигия 1 задержка психического развития

РМ ! сходящееся косоглазие 1 нет нарушений

1 задержка психического раз- 1 1 пития * • 1 нет нарушений

ОМ 1 снижении зрения 1 снижение зрения

-2.6-

зависит от размеров и количества ПК : ч<?м крупнее и многочисленнее ПК - тем тяжелее иеревральнне расстронстпл.

по-видимому,генетически детерминированные и метрологически оформлению уже у глубоконелоношонних детей проекционные (внутренняя капсула) и длинные асссиичтншше (перхнип продоль-няп пучок ) связи больших полушария являются основными каналами передачи сигналов от копи больших полушарии к спиналь-ным мотонеиронам,между передними и задними полями неокортекса соответственно.Поэтому повреждение этих структур у иоворошен-них закономерно приводит к стойкому церебральному лефишгту.

, Таким образом,изучение психоневрологических исходов и выявление их зависимости от размеров и локализации Г1К у детей, перенесших НИЛ в периоде новорожденное'™,позволило разработать научно обоснованннп алгоритм раннего прогнозирования состоянии нервно-психического здоровья этих детей в пертою 3 гола жи жи (таблица 7).

ВЫВОДЫ

' 1.0 отличие от Феномена повышения пернвентрикулирпои эхогённости,периве1Ггрикулярная лепкомаляция проходит в счо-еп эволюции стадию псевдокист,достигающих максимальных рцп-меров в 1.5-И.5 месяца жизни ребенка.Определение размеров и локализации псевдокист именно в эти сроки позволяет прогнозировать психоневрологические исходы пернвентрикулнрнин ленко/1аляшш.

2.Двигательные расстройства > летен,перенесших перивенгрикулярнуи леикомалянию, раэшимки ■ ч при поражении медиальных средне- и аа.иннлобных ск мнцц и лого веиестиа больших полушария мои г а Л я ж е с т ь /ыщ.!-

тельник нарушении зависит от размеров и количества псевдс-кист в пределах указанной зоны.

3. Задержка психического развития у детеи;перенесших перивентрикулярну» лейкомалинию, наблюдается при поражении латеральных лобных и теменных • сегментов больших полушарий мозга.

А. Перивентрикулярная лейком »ляния не приводит к психоневрологическим нарушениям у детей раннего возраста при изолированном одностороннем поражении мозга в медиальном эаднелобном и теменных сегментах больших полушарий,а также при наличии единичных мелких псеваокист лкооп локализации.

5. Транзиторное повышение перивентрикулярной эхогенности у новорожденных не приводит к развитию стойких психических и двигательных расстройств у детей раннего возраста.

ПР, АКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.Для прогноза психоневрологических исходов у детей с перивентрикулярной лейкомаляциеп и повышенной перивентрикулярной эхогенность» необходима эхография мозга в динамике до 1.5 - 2.5 месяцев с использованием разработанной в данном исследовании »-хемы деления белого вещества больших полушарии

на сегменты.

2.Для определения уровня нервно - психического разьи-тня легеи раннего иозраста,перенесших перивентрнкулирнум леи-комаляиим (или иную патологию головного мозга! предлагается использовать продстанленную в настоящей работе методику оценки Функционального развитии мозга.