Автореферат и диссертация по медицине (14.00.21) на тему:Программа оценки результатов лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба на этапах реабилитации

На правах рукописи УДК: 616.317-007.254-053.1/.2

СУРКИН Александр Юрьевич

Программа оценки результатов лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба на этапах

реабилитации

14.00.21. - «Стоматология»

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2004

Работа выполнена в ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» Министерства Здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор ТОПОЛЬНИЦКИЙ Орест Зиновьевич Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор ВИССАРИОНОВ Владимир Алексеевич доктор медицинских наук, профессор АРСЕНИНА Ольга Ивановна

Ведущая организация:

ГОУ ВПО «Тверская государственная медицинская академия» Министерства Здравоохранения и социального развития Российской Федерации

СЯ^/. _22004 года ч

Защита СОСТОИТСЯ

заседании диссертационного совета К 208.041.02 при ГОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет» МЗ РФ, по адресу: 109006, Москва, ул. Делегатская, д.20/1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского государственного медико-стоматологического университета (127206, Москва, ул.

Вучетича, д. 10а).

Автореферат разослан

¿§ го

2004 года.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук

О.П. Дашкова

гига

3

Актуальность исследования

Врожденные расщелины верхней губы и неба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области (А.Э. Гуцан, 1980) и около 13% всех врожденных пороков развития человека (Козин И.А., 1996; Зелинская Д.И., 1998; СВ. Яковлев, 2000).

В настоящее время единственно правильным является комплексный подход к лечению детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба в условиях крупных специализированных Центров (Булатовская Б.Я., 1974; Каспарова Н.Н., 1981; Блохина СИ. 1993). Однако подходы к реабилитации больных с расщелиной верхней губы и/или неба значительно варьируют между различными Центрами реабилитации.

В отечественной литературе нет четких сравнительных данных об эффективности того или иного алгоритма реабилитации детей с отдаленными результатами.

В пределах одного Центра реабилитации невозможно установить идеальный алгоритм, программу реабилитации из-за особенности оказания помощи, растянутости ее во времени, поэтому требуется кооперация разных центров, практикующих разные подходы к лечению подобных больных.

Недостатки сравнительных исследований, оценивающих результаты реабилитации в разных центрах, считаются главной проблемой в изучении данных пороков (Roberts et al., 1991; Moisted, 1992). Попытки сравнения результатов лечения, публикуемых разными Центрами, часто оказываются безуспешными из-за различия применяемых систем анализа результатов. (Semb,

Международное сотрудничество Центров, занимающихся реабилитацией пациентов с врожденной расщелиной лица, позволяет оценить результаты их работы и выбрать наиболее эффективный и наименее трудоемкий путь реабилитации пациентов. Ключевым моментом межцентровых исследований является выработка универсальных методов оценки результатгштгечшщЯГГ

1991).

; rrr/J" иЦИОВАЗГЬ"! | библиотека

В Российской Федерации не выработаны единые критерии и методы оценки результатов лечения и не проводились работы по сравнению результатов реабилитации детей с данной патологией.

Поэтому внедрение единой системы оценки результатов, при помощи которой открываются возможности интеграции в общеевропейскую систему стандартизации результатов лечения, является весьма актуальной задачей детской челюстно-лицевой хирургии.

Одним из приоритетных направлений отечественной медицины в настоящее время является информатизация (компьютеризация) здравоохранения страны на всех уровнях. Минздрав РФ с 1994 г. (приказ № 308 от 30.12.1993) приступил к широкой реализации Целевой федеральной программы информатизации здравоохранения в широком аспекте, включая лечебные, учебные и научно-исследовательские учреждения (Безруков В.М., Прохончуков АА, Жижина НА, 1997).

До настоящего времени в нашей стране не существовало компьютерных программных комплексов для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной лица и стационарных учреждений, где оказывается помощь детям с пороками развития челюстно-лицевой области. Не имеется также разработанных и обязательных для центров реабилитации учетных и отчетных документов, позволяющих сравнивать результаты реабилитации пациентов между Центрами.

Цель исследования

Совершенствование системы диспансеризации пациентов с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба и создание универсального алгоритма оценки внутри- и межцентровых результатов реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба.

Задачи исследования

1. Ретроспективно изучить самооценку результатов лечения пациентов, прошедших полный курс реабилитации по поводу врожденной расщелины верхней губы и/или неба методом анкетирования.

2. Разработать и внедрить в практическую работу специальную компьютерную программу для улучшения организации работы Центра диспансеризации и связанного с ним специализированного стационара для детей и подростков с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба.

3. Разработать и внедрить в практическую работу универсальную схему регистрации результатов реабилитации детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба.

4. По созданной схеме регистрации результатов реабилитации изучить параметры роста лицевого скелета и мягких тканей ЧЛО у группы пациентов в возрасте 8-11 лет, прошедших основной (базовый) комплекс реабилитационных мероприятий и сравнить полученные результаты с результатами европейских центров.

Научная новизна

• Впервые получены результаты самооценки качества реабилитации пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба в возрасте 18-20 лет, проходивших реабилитацию в Федеральном лечебно-консультативном Центре МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией ЧЛО (Федеральный Центр) при МГМСУ

Впервые в практическую работу Центра реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба введена разработанная нами специальная компьютерная программа и компьютерная база данных, позволяющие координировать работу Центра диспансеризации и клиники, проводить архивирование и последующую статистическую обработку информации по результатам реабилитации пациентов в диспансерном регламенте.

• Впервые регистрация результатов лечения детей с полной односторонней РВГАОН (расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба) на этапе реабилитации в возрасте 8-11 лет проводилась по унифицированной схеме, позволяющей проводить внутри- и межцентровые сравнительные исследования.

Впервые проведена сравнительная оценка результатов обследования по унифицированной схеме группы пациентов с полной односторонней РВГАОН в возрасте 8-11 лет из Федерального лечебно-консультативного Центра МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией ЧЛО при МГМСУ и семи Европейских Центров.

Практическая значимость работы

• Предложенная нами методика регистрации результатов лечения детей с полной односторонней ВРГАОН на этапах реабилитации в возрасте 5, 10, 15, 20 лет позволяет проводить внутри- и межцентровые сравнительные исследования оценки эффективности применяемых алгоритмов реабилитации, что обеспечивает общее повышение качества реабилитации больных. Предложена и внедрена разработанная нами специальная компьютерная программа для центров диспансеризации и стационара, которая позволяет повысить эффективность их работы, оперативно проводить аналитические исследования, рекомендации которых повышают качество реабилитации больных.

Положения, выносимые на защиту

1. Универсальная схема регистрации результатов реабилитации детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба для центров диспансеризации как обязательная часть в учетно-отчетной работе Центров диспансеризации детей с расщелинами верхней губы и неба.

2. Компьютерная база данных и компьютерная программа для Центров диспансеризации и клиники для детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба как неотъемлемая часть современного подхода к организации работы этих структур.

Форма внедрения

Полученные результаты работы используются в клинике кафедры детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ при комплексном лечении детей с ВРГАОН в диспансерном регламенте.

Материалы диссертации используются при проведении занятий со студентами, клиническими интернами, клиническими ординаторами, врачами ФПДО и слушателями ФПК преподавателей МГМСУ.

Апробация работы Основные положения и результаты диссертации докладывались на совместном заседании кафедр Детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии и детского протезирования, госпитальной хирургической стоматологии, нервных болезней лечебного факультета МГМСУ 2 июля 2004 г. Протокол № 22.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 7 статей, в Российском Агентстве по патентам и товарным знакам (Роспатент) официально зарегистрирована Программа для ЭВМ для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной лица (Свидетельство №2004610620).

Структура и объем диссертации

Работа изложена на 156 страницах, состоит введения, обзора литературы, глав «Материалы и методы исследования», «Результаты собственных исследований», заключения, выводов и практических рекомендаций.

Текст содержит 17 таблиц, 3 диаграммы 19 схем и рисунков. Библиографический указатель включает 48 наименований отечественных и 85 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования

Исследование проведено в три этапа.

На первом этапе проводили ретроспективное исследование самооценки качества лечения пациентов, в возрастной группе старше 18 лет методом анкетирования, направленное на выяснение социального положения пациента, психоэмоционального статуса пациента, оценки пациентом качества ранее проведенного лечения, нуждаемости в дальнейшем лечении.

На втором этапе разработали и внедрили в клинику компьютерную базу данных и специальную компьютерную программу для Центра диспансеризации, создали компьютерную сеть, соединяющую функциональные подразделения Центра диспансеризации и специализированного стационара при Кафедре Детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ. На третьем этапе предложили схему обследования больных на этапах реабилитации и обследовали группу пациентов с односторонней полной РВГАОН в возрасте 8-11 лет, изучили параметры роста лицевого скелета и мягких тканей ЧЛО и сравнили полученные результаты с результатами европейских центров.

Стандартная схема обследования пациентов на этапах реабилитации

Мы предлагаем стандартную схему обследования пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба и возрастные периоды для проведения этапных обследований:

• В возрастной группе 0-1 год, при первом обращении в Центр, проводят фотографирование ребенка и изготавливают гипсовые модели челюстей.

• В возрастных группах 5,10,15 и 18-20 лет проводят обследование по схеме:

- клинические методы исследования, фотографирование,

- исследование гипсоввгх моделей челюстей,

- телерентгенологическое исследование с расчетом цефалометрических параметров.

Клиническое обследование

При внешнем осмотре отмечалась форма лица, симметричность, форма носа, характер послеоперационных рубцов, степень восстановления анатомических образований верхней губы - дно носового хода, кожная часть губы, красная кайма, круговая мышца и преддверие полости рта.

При осмотре полости рта оценивалось состояние зубных рядов, ширина расщелины альвеолярного отростка. При осмотре твердого и мягкого неба выяснялось наличие послеоперационных дефектов, подвижность мягкого неба, состояние послеоперационных рубцов.

Объективные результаты реабилитации пациентов с расщелинами лица оцениваются путем сравнения пред- и послеоперационных фотографий. Мы применяли цифровую фотокамеру Olympus C-350 ZOOM Digital Camera компании Olympus Optical Co., ltd, и полученные снимки напрямую заносили в компьютерную базу данных Центра.

Для фотографирования мы предлагаем следующие проекции:

1. Фотография пациента в фас

2. Фотография пациента в профиль со стороны расщелины.

3. Фотография носогубной области

4. Фотография носогубной области при запрокинутой голове.

5. Фотографирование зубных рядов в сомкнутом состоянии

6. Фотографирование области неба (желательно с применением зеркала)

7. Масштабная фотосъемка гипсовых моделей челюстей

а. Соотношение моделей в привычной окклюзии спереди

б. Соотношение моделей в привычной окклюзии сбоку —со стороны расщелины

в. Соотношение моделей привычной окклюзии сбоку - со здоровой стороны

г. Моделей сверху

ю

Рентгенологическое обследование

Используется метод телерентгенографического обследования в боковой проекции, при сомкнутых зубах в положении центральной окклюзии. Применялся аппарат для телерентгенографии Proscan фирмы Planmeca, Finland, расстояние от излучателя до головы пациента 1,5 м.

Для расчета использованы стандартные цефалометрические точки и плоскости (см. табл. №1), аналогичные использованным в исследовании Mоlsted et al. (1992) при анализе работы 6 европейских центров

Телерентгенограммы были оцифрованы на системе Dentofacial Planner v.4.22a, фирмы Dentofacial Software Inc. (Канада), 71 Digitalisierungpunkte. Коррекция увеличения при рентегнологическом исследовании проводилась для линейных параметров путем умножения каждого значения на фактор увеличения (0,91836).

Таблица №1. Проекционные точки и исследуемые параметры для анализа телерентгенограмм головы в боковой проекции.

Скелетные параметры Мягкотканные параметры

S/N/A Unt/n/sss

S/N/B n-unt/NSL

N/S/Ba n/EN/sn

Snp-A sn-st

S-Snp col/sn/UL

____-»'¡Я11 N-Sna sss-A

NSL/NL LL-id

S/N/Pg LL/sms/DT

NSL/ML sss/n/sms

Ul/NL sss/n/DT

S/N/A gl/EN/DT

S/N/B

Исследование гипсовых моделей челюстей

Качество соотношения зубных рядов в нашей группе пациентов в возрасте 8-11 лет определялось на гипсовых моделях, используя специальную 5-балльную шкалу Goslon Yardstick (Mars et al., 1987) разработанную для оценки зубных рядов пациентов с полной односторонней РВГАОН.

• Класс 1: Нормальное соотношение зубных рядов

• Класс 2: Обратное перекрытие в латеральных отделах с возможным наличием незначительного обратного перекрытия во фронтальном отделе

• Класс 3: Умеренное обратное перекрытие во фронтальном и латеральном отделе

• Класс 4: Обратное перекрытие во фронтальном и латеральном отделе с незначительным несоответствием верхнечелюстного и нижнечелюстного базисов

• Класс 5: Обратное перекрытие во фронтальном и латеральном отделе со значительным несоответствием верхнечелюстного и нижнечелюстного базисов

Результаты собственных исследований

Ретроспективное исследование самооценки качества лечения пациентов У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба в возрастной группе старше 18 лет было проведено исследование самооценки качества лечения методом анкетирования. Всего проведено анкетирование 107 пациентов.

По нашим результатам 40 % пациентов оценивает результат проведенного лечения как хороший, 37 % - как удовлетворительный и 23 % как неудовлетворительный. Незаконченным считают лечение 41 % опрошенных. Ортодонтическое лечение ранее проводилось у 60 % пациентов. 85 % респондентов хотели бы повторно обратиться за консультацией и лечением в МГМСУ. В настоящее время ортодонтическую помощь хотели бы получить 52 % опрошенных. Не имеют такой возможности в связи с отсутствием специалиста по месту жительства 33 %, из-за материальных трудностей - 19 %; 18 % пациентов полагают, что ортодонтическая помощь им не нужна. 36 % пациентов получили

необходимую ортодонтическую помощь по месту жительства, которая их удовлетворяет. Ортопедическое лечение проводилось только у 19 % пациентов и не проводилось в 69 % случаев. Однако в настоящее время 45 % респондентов нуждаются в ортопедическом лечении. В 26,5 % случаев ортопедическое лечение не проводилось в виду отсутствия специалиста, в 19 % случаев - из-за отсутствия материальных средств. Получили необходимую ортопедическую помощь по месту жительства 11 % пациентов. 15 % респондентов указывают на то, что пользуются съемными протезами.

Компьютерная программа и база данных в работе Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной челюстно-лицевой области

Нами разработаны и внедрены в работу Федерального лечебно-консультативного Центра МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области база данных и программа для ЭВМ для учета больных с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба.

Для функционирования программного обеспечения создана компьютерная сеть, связывающая различные подразделения Федерального Центра.

Пользовательский интерфейс программы содержит следующие смысловые разделы: Паспортная часть, Диагноз, Информация о ранее проведенном лечении, Информация о проведенном лечении после постановки на учет, Информация о родственниках пациента, Раздел диспансерного наблюдения, Раздел поиска информации по базе данных, Раздел отчетов и печати бланков, подраздел аудиовизуальной информации, который включается в основные разделы для хранения фотографий, рентгенограмм, аудиозаписей. В этих разделах имеются поля для ввода алфавитно-цифровых значений, элементы группового выбора (флажки, переключатели) и открывающиеся меню. Информация об осмотрах, проведенном лечении хранится как в текстовом виде, так и в виде фотографий, рентгенограмм, эхограмм, аудиозаписях речи, масштабных фотографиях гипсовых моделей челюстей (см. рисунок № 3).

При постановке ребенка любого возраста на учет в Центре, ему присваивается уникальный идентификационный номер, затем все данные о пациенте вносятся в базу данных. После внесения информации в базу данных она становится доступной во всех функциональных подразделениях Центра диспансеризации и стационара. Вся информация дублируется на бумажных носителях информации - амбулаторных картах поликлиники и Центра. В Базу данных вводится вся информация по стандартной схеме обследования детей и подростков, необходимая при плановых осмотрах. Для группировки пациентов в научных целях имеется возможность создания диспансерных групп наблюдения. Для удобства поиска имеющихся записей, они отсортированы в алфавитном порядке.

По внесенным данным можно сравнивать результаты лечения больных как на этапах, так и по окончанию реабилитации с оценкой различных регламентов. Возможность применения данной программы в учебном процессе позволяет эффективнее проводить обучение студентов.

Результаты обследования группы пациентов по созданной схеме и сравнение полученных данных с результатами обследования пациентов Еигое1ей I и центре Северной Ирландии

В исследуемую группу вошли 20 пациентов с врожденной полной односторонней РВГАОН в возрасте 8-11 лет, находившихся с рождения на диспансерном наблюдении и лечении в Федеральном лечебно-консультативном центре МЗ РФ для детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области при Кафедре Детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ. Пациенты были обследованы по созданной схеме, приведенной в согласие с международными нормами. Результаты обследования внесены в компьютерную базу данных.

В Европейских Центрах, обозначенных буквами «А», «В», «С», «Б», «Е», «Б», и Центре Северной Ирландии «N1» были исследованы пациенты в возрасте 810 лет с врожденной односторонней полной РВГАОН. Группу исследования

составили от 23 до 30 пациентов. Все пациенты были европейского фенотипа без сопутствующих пороков развития и поражения ЦНС.

Во всех центрах применялись разные алгоритмы хирургических и ортодонтических этапов лечения, касающиеся как сроков вмешательств, так и техники их проведения (см. таблицу № 4).

Пациенты Федерального Центра проходили реабилитацию по следующему алгоритму:

1. Хейлотастика проводилась двумя методами - по Милларду и Теннисону-Обуховой, возраст проведения - 6-12 мес.

2. Пластика неба проводилась двумя способами - радикальная по Лимбергу (с костными вмешательствами в области больших небных колец) и щадящая - без костных вмешательств, возраст проведения - 5-7 лет.

3. Костная пластика расщелины альвеолярного отростка проводилась модифицированным способом, описанным в 1972 г. Boyne PJ и Sands NR. Забор губчатого костного материала производился из гребня подвздошной кости, в ряде случаев аутокость применялась в сочетании с биорезорбируемыми мембранами («Пародонкол», фирма «Полистом»), возраст проведения - 8-9 лет.

4. Ортодонтическое лечение - начиналось как до, так и после пластики неба, применялись расширяющие пластиночные аппараты на верхнюю челюсть. В период постоянного прикуса-несъемная ортодонтическая техника.

Операции пациентам Федерального Центра были проведены четырьмя хирургами. Хирург под шифром №1 выполнил 45 % операций пластики верхней губы, 56,3 % операций на небе и 67,7 % операций костной пластики расщелины альвеолярного отростка, т.е. участвовал в 50 % хирургической реабилитации всех обследованных пациентов. Хирург под шифром №2 выполнил 27% операций пластики верхней губы, 28,7 % операций на небе и 33,3 % операций костной пластики расщелины альвеолярного отростка, т.е. участвовал в 30 • % хирургической реабилитации всех обследованных пациентов.

Таблица № 4. Алгоритмы реабилитации в Центрах

Центры МГМСУ N.Ireland А в с Б Е г

Омес Разобщающие пластинки на небо Прехирургическвя ортодонтическая подготовка по Hotz. Прехярур гическая ортодонтическая подготовка о применением эластичной давящей повязки на губу Экстраоральная лрехирургическая ортодонтическая подготовка (Т-тракция) для коррекции девиации пербгородки носа

Змее л < ■ i tf А) Пластика губы по Millard, закрытие переднего отдела твердого неба лоскутом с сошника Б) Пластика губы по Scoog Пластика губы по Millard, Scoog Пластика губы по Тепп^оп и закрытие переднего отдела твердого неба лоскутом с оошника Пластика губы Разные методики, Пластика губы Разные методики Пластика губы по М1)1агй и закрытие переднего отдела твердого неба лоскутом с сошника Пластика губы по 8ооо&, Тсплиюп-Яаг^аИ Первичная костная пластика альвеолярного отростка.

4 мес ...... 1

5 мес

6 мес Пажгаш гувы '■г <• '■■ТсяаЬвп;* , i Fx'. ** p '

7 мес

8 мес

9 мес В ело пласта к а по Langenbeck, Perko, Wardill, Knens

10 мес

11 мес

12 мее Л*-?. It ^ * > ,}' 'J 3>: лл Пластика неба методом Wardill-Kilner, Langenbevk Пластика неба. Разные мспщкхи Пластика неба. Разные методики Пластика веба методом Уеаи \УапЫ1-К11пег

13 мес

14 мес "mm: л1

15 мес ,. _ '

1бмес i к '.. .

17 мес ; 1 ..

18 мес Пластика неба модифицированным методом Ьвп^епЬеск

24 мес * v > Пластика неба методом ХУалЬН РшЬВаск

6 лет Вл*сг**а небя uO(JtaiW5*piy- * Ея&асялыиш t ypeiюолаетяк*

9 лет Kecrati- дает«* ряыцелияы алкЦоларнбго OTpiKTOl Костная пластика расщелины альвеолярного отростка Пластика твердого неба, костная пластика расщелины альвеолярного отростка Костная пластика расщелины альвеолярного отростка Костная пластика расщелины альвеолярного отростка Костная пластика расщелины альвеолярного отростка Костная пластика расщелины альвеолярного отростка Костная пластика расщелины альвеолярного отростка (только в случаях, когда первичная костная пластика не дала результата)

Рентгенологическое обследование

Нами было произведено телерентгенологическое обследование пациентов Федерального Центра с расчетом 20 телерентгенограмм головы в боковой проекции. Результаты расчетов, представленные усредненными значениями в сравнении с подобными результатами работы европейских центров представлены в таблицах №№ 2,3.

Таблица № 2 Телерентгенографические скелетные параметры Федерального Центра при МГМСУ при сравнении с показателями 6 Европейских Центров и

Центром Северной Ирландии

МГМСУ N1 А В С 0 Е Г

Показатель Средн. 50, Средн. во Средн. во Среди во Средн. во Среди во Среди 80 Среди, во

Б/Ы/А 76,4! 77.02 4.01 77.36 4.11 77.45 4.34 77.30 4.47 75.93 4.55 77.07 3.52 76.40 3.54

впр-А 42,93 -2,73 42.51 2.32 43.82 2.84 43.12 3.09 42.57 2.76 41.72 4.26 42.11 2.56 42.21 3.07

в-Бпр -38.73 здо 36.31 3.60 36.93 2.65 37.16 2.98 37.63 2.84 35.42 3.55 37.96 2.82 38.25 2.93

Ы-Бпа 46» А« 44.06 2.88 44.39 2.81 43.41 3.20 44.19 3.21 42.50 2.7С 43.81 2.65 42.78 3.09

10*54 3,61 11.66 4.44 11.11 3.97 9.79 3.60 10.10 4.53 10.63 3.96 9.67 3.17 7.83 419

8№>8 7М! 3,94 73.88 3 45 73.93 4.05 75.24 3.53 75.57 3.81 75.59 3.4С 7543 3.28 75.39 3.03

ШЬ/МЬ 3171 4,91 37.71 5 29 39.00 428 36.12 4.60 37.03 4.71 38.36 3.65 36.44 4 86 39.69 5.10

ишь 9ДО 7,39 98 82 6.59 101.20 8.16 99.04 10.29 95.17 10.15 92.40 9.77 101.50 9.09 98.26 9.17

Таблица № 3 Телерентгенографические мягкотканные параметры Федерального Центра при МГМСУ при сравнении с показателями 6

Европейских Центров и Центром Северной Ирландии

мгмсу N1 а в С О Е Р

Ноказател ь Среди. 80 /9 Средн. вв Среди. вв Средн. во Среди, 80 Среди, во Средн. во Среди, вй

1Мп/ш •гцт т 22.62 2.95 24.36 3.54 25.46 2.40 23.77 3.44 23.67 2.69 2423 2.64 27.69 3.29

п-ипМвЬ юм« 104.67 5.15 104.35 3.72 106 62 4.76 104.95 4.77 102.81 5.29 105.69 3.20 106.43 4.18

п/Шя! кода 6,16 107.78 7.08 104.52 4.94 104.29 4.21 106.77 7.10 105.05 8.16 103.74 4.84 104.11 6.11

вп-й 17я7 'кя 18.46 2.08 18.68 2.29 18.46 2.33 18.28 2.67 17.27 3.16 18.52 2.40 20.22 3.28

со1Лп/11Ь ММ8 щ 103.82 14.42 104.35 11.66 104.06 11.ЗС 106.81 12.57 100.56 14.12 101.47 12.28 98.58 11.9!

кв-А т 11.66 1.67 10.56 1.27 10.78 1.45 10.94 1.93 10.71 2.13 11.85 2.33 11.10 206

1ЫА чади т 16.86 1.67 16.48 2.02 16.11 1.86 14.94 2.44 14.37 2.27 15.30 2.92 16.40 2.53

ЦЛпм/ОТ 134,05 т 133.62 12.63 136.88 13.57 129.04 14.95 125.75 10.4! 138.69 15.65 133.36 13.72 134.62 12.5!

6,55 & 5.98 2.24 5.85 3.48 6.05 2.53 5.45 2.90 2.57 3.34 5.98 2.46 3.56 3.58

вэб/п/ОТ '-ад 4,02 4.98 2.85 5.18 3.21 4.73 2.82 3.98 3.33 1.65 3.80 4.83 3.04 2.25 4.23

е1/Е>№Т 149,40 4,4< 149.46 4.77 149.27 5.50 150.11 506 148.85 4.54 154.25 6.85 149.58 4.36 150.65 5.33

Обнаружено незначительное отличие рассчитанных средних величин телеренттенологических параметров разных Центров друг от друга. Малая чувствительность телерентгенологического метода, также описанная в литературе, и необходимость набора обширных групп для получения статистически достоверных результатов, является отрицательной стороной

метода. Тем не менее, метод телерентгенографии головы в боковой проекции позволяет получить максимально возможную информацию о состоянии костных структур черепа, а при формировании достаточного архива имеет наибольшую достоверность в научных исследованиях.

Оценка соотношения зубных рядов на диагностических моделях челюстей

Нами была произведена оценка 20 пар гипсовых моделей челюстей по шкале GOSLON Yardstick. В 45 % всех случаев (9 пациентов) наблюдалось относительно правильное соотношение зубных рядов во фронтальном отделе и обратное перекрытие зубных рядов в латеральном отделе со стороны расщелины. Эти пациенты с хорошими результатами были отнесены ко II классу. В других 45 % всех случаев (9 пациентов) наблюдалось умеренное обратное перекрытие зубных рядов во фронтальном отделе и латеральном отделе со стороны расщелины. Эти пациенты были отнесены к классу III GOSLON Yardstick, которая характеризует больных с достаточно серьезными нарушениями соотношения зубных дуг, однако не требующих ортогнатических хирургических вмешательств. Только 2 пациента (10 %) имели обратное перекрытие зубных рядов во фронтальном и латеральном отделах с незначительным несоответствием верхнечелюстного и нижнечелюстного базисов и были отнесены к классу IV GOSLON Yardstick, т.е. к той категории, которым в будущем, вероятно, потребуются ортогнатические вмешательства.

Средний показатель индекса GOSLON Yardstick для Федерального Центра составил 2,7. Лучшие результаты по среднему показателю индекса GOSLON Yardstick в международных исследованиях показали Центры под шифрами «В» - 2,47; «Е» - 2,59; «А» - 2,64. Худший результат по данному критерию показал Центр под шифром «D»-3,46.

На диаграмме №1 представлено развернутое сравнение результатов оценки гипсовых моделей челюстей по методу GOSLON между Центрами. В правой части диаграммы представлена доля гипсовых моделей челюстей, отнесенная к классам IV-V GOSLON - то есть к худшим, в средней трети - к

классам Ш-1У и в левой трети диаграммы представлена доля, отнесенная к лучшим результатам - классам !-П.

По диаграмме №1 видно, что наименьшее количество худших случаев (классы 1У-У GOSLON), имеют Центры под шифрами «Е» - менее 5 %; «В» - 9 %;«А»-10%.

Наихудшие результаты показал Центр под шифром «В» - около 60 % пар моделей отнесено к классам 1УУ GOSLON.

Федеральный лечебно-консультативный Центр МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией ЧЛО при МГМСУ также имеет 10 % случаев, отнесенных к классам 1УУ GOSLON, и занимает среднее положение, следуя за Европейскими Центрами, получившими по данным исследования ЕигосЫ: I наилучшие оценки по результатам реабилитации.

Определение групп качества реабилитации пациентов с врожденной односторонней полной РВГАОН

Ориентируясь на соотношение зубных рядов и результаты телерентгенологического исследования мы выделили 3 группы качества реабилитации пациентов, касающиеся исключительно характера состояния

средней зоны лица по данным телеренггенограммы и соотношения зубных рядов (см. таблицу № 4).

В первую группу - хороший уровень реабилитации - вошли пациенты у которых соотношение зубных рядов соответствовало 1-11 классам по вОБШМ, среднее значение телерентгенографических показателей: угол §/^/Л характеризующий передне-заднее положение челюсти в среднем равнялся 76,7 град., длина верхней челюсти 8пр-Л в среднем равнялась 44,5 мм.

Во вторую группу - удовлетворительный уровень реабилитации - вошли пациенты у которых соотношение зубных рядов соответствовало Ш классу по в08Ь0К, среднее значение телерентгенографических показателей: угол §/N/4 в среднем равнялся 75,9 град., длина верхней челюсти 8пр-Л в среднем равнялась 41,9 мм.

В третью группу - неудовлетворительный уровень реабилитации - вошли пациенты у которых соотношение зубных рядов соответствовало 1У-У классам по вОБШМ, среднее значение телерентгенографических показателей: угол §/НЛ в среднем равнялся 73,8 град., длина верхней челюсти 8пр-Л в среднем равнялась 38,3 мм.

Таблица № 4 Группы качества реабилитации пациентов по критериям скелетных параметров телерентгенограмм и соотношения зубных рядов по СЮБШЫ к возрасту 10 лет

Группа качества реабилитяц ИИ Класс {¡СвЬСМ Скелетные параметры телереттенограмм

Б/Я/А Бпр-А в-впр Жпа КМ/РЕ гаимь ишь

Норма для 8-10 лет - $2 " битл»*.- УГ " -32 Й0

I 1-Н 76,7 44,5 39,8 48,2 10,8 74,9 35,8 99,8

II Ш 75,9 41,9 38,9 46,4 10,4 76,8 34,2 98,8

III 1У-У 73,8 38,3 37,2 42,7 8,8 78,6 36 96,6

Скелетные телерентгенографические параметры во всех группах отличаются от возрастной нормы. Таким образом, можно сделать вывод, что в нашем наблюдении, даже в лучшей группе реабилитации, в той или иной степени наблюдалось нарушение роста средней зоны лица.

21

Выводы

1. Ретроспективный анализ самооценки качества реабилитации пациентов в возрастной группе 18-20 лет методом анкетирования, установил, что более 85 % респондентов нуждаются в дополнительном лечении;

2. Универсальная схема обследования для всех пациентов с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба в возрастные периоды 5, 10, 15, 20 лет с использованием дешевых, надежных систем диагностики представляет собой минимальное достаточное средство для проведения исследований, направленных на улучшение качества реабилитации этих больных и ее применение является обязательным;

3. Компьютерная программа для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба позволяет оптимизировать работу всех структур Центра, надежно архивировать результаты обследования пациентов на этапах реабилитации, облегчает проведение научных внутри- и межцентровых исследований как в России, так и в европейских странах;

4. Пациенты в возрасте 8-11 лет, прошедшие комплекс реабилитационных мероприятий в Федеральном Центре имели параметры роста лицевого скелета и мягких тканей ЧЛО, состояние зубных дуг схожие с результатами лучших европейских центров.

5. Регламент диспансеризации, принятый на момент исследования в Федеральном Центре при условии его жесткого соблюдения позволяет получить предсказуемые удовлетворительные результаты качества реабилитации.

6. Профилактикой возникновения вторичных деформаций всех видов при лечении врожденной односторонней расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба служит жесткое выполнение регламента и централизованная система оказания специализированной помощи;

Практические рекомендации

1. Необходимо вносить информацию о всех родившихся с расщелинами детях в компьютерную базу данных Центра, структура которой должна быть едина для всех центров на территории РФ и приведенная в соответствие с международными принципами. В 5, 10, 15, 20 лет следует проводить комплекс диагностических мероприятий, стандартный для всех Центров врожденной патологии, результаты которого оцифровываются и фиксируются в компьютерной базе данных;

2. Для оценки характера развития средней зоны лица на этапах лечения предлагаем обязательный комплекс диагностических мероприятий, состоящий из телерентгенограммы головы в боковой проекции с контрастированием контура мягких тканей, фотографирования в стандартных проекциях, оценки соотношения зубных рядов на гипсовых моделях челюстей;

3. Хирургическое лечение должно проводиться по строгим регламентам, только специалистами - детскими чглюстно-лицевыми хирургами, с фиксацией этапных результатов лечения по стандартной схеме;

4. Для организации работы Центра диспансеризации и связанного с ним специализированного стационара для детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба, предлагается созданная нами, и успешно функционирующая более 3-х лет в Федеральном лечебно-консультативном Центре МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией ЧЛО, компьютерная база данных и программа, что позволит более эффективно проводить реабилитацию больных.

Опубликованные работы по теме диссертации

1. Дьякова СВ., Топольницкий О.З., Фабелинская И.В., Дорофеева Е.И., Суркин А.Ю., Арапов Н.С. "Оценка отдаленных результатов лечения врожденных пороков лица" В сб. трудов 1У Всероссийской конференции детских стоматологов "Стоматологическое здоровье ребенка" С.-Петербург 23-25 декабря 2001 С.73-75

2. Ульянов С.А., Топольницкий О.З., Фабелинская И.В., Суркин А.Ю., Арапов Н.С., Сметанников П.В. «Комплексная реабилитация детей и подростков при врожденных и приобретенных деформациях челюстей». В сб. материалов Российского научного форума с международным участием: "Стоматология нового тысячелетия". - Москва, февраль 2002. С.82-84.

3. Суркин А.Ю., Евдокимов Г.В., Топольницкий 0.3. «Разработка и применение компьютерной программы для совершенствования диспансеризации больных с врожденными пороками челюстно-лицевой области». В сб. Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: .актуальные вопросы комплексного лечения- М. МГМСУ, 2002 С. 246-249

4. Тутуева Т.А., Шоничева Ю.А., Суркин А.Ю. «Специализированная медико-генетическая служба и профилактика врожденных расщелин лица в системе комплексной реабилитации детей с врожденной челюстно-лицевой патологией и их семей». В сб. трудов научно-практической конференции: Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения- М. МГМСУ, 2002 С. 258-262

5. А.Ю. Суркин, О.З. Топольницкий, Т.А. Тутуева «Компьютерная программа для больных с врожденными пороками челюстно-лицевой области в условиях диспансеризации». Стоматология 2003 - В сб. трудов 6-й международной стоматологической выставки и конференции Россия, Санкт-Петербург, Выставочный центр Ленэкспо, 2630 мая 2003, С. 158-159

6. Суркин А.Ю., Топольницкий 0.3. «Необходимость формирования единых принципов регистрации и хранения исходных данных, результатов лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба для центров реабилитации». В сб. Материалов научно-практической конференции: Эпидемиология, профилактика и лечение основных стоматологических заболеваний у детей, поев. 30-летию кафедры стом. дет. возр. И 85-летию ее основателя проф. Р.Д.Новоселова, Тверь, 2324 янв. 2004г. С. 172-175

7. А.Ю. Суркин, 0.3. Топольницкий, Т.А. Тутуева «Обоснование регламента комплексной реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба». В сб. Материалов БС-международной конференции челюстно-лицевых хирургов и стоматологов 25-27 мая 2004 Россия, Санкт-Петербург. С. 171-172

8. Программа для ЭВМ «Программа управления базой данных Центра диспансеризации детей с врожденной расщелиной лица» Свидетельство об официальной регистрации Роспатент № 2004610620 от 4 марта 2004 г.

Подписано в печать 27.10.2004 г. Усл. печ. л. 1,63. Тираж 100 экз. Заказ № 247

Типография «Альфа-принт»

л

№20 8 4er

РНБ Русский фонд

2005-4 22563

V

Актуальность проблемы

Частота проявления врожденных пороков развития человека является важной характеристикой состояния здоровья населения. Дети с врожденными пороками развития составляют от 1% до 12% среди всех новорожденных /22, 23/. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, частота рождаемости детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в мире составляет в среднем 1,5 на 1000 новорожденных 111. Врожденные расщелины верхней губы и неба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области /16/ и около 13% всех врожденных пороков развития человека/22, 26/.

В настоящее время единственно правильным является комплексный подход к лечению детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба в условиях крупных специализированных Центров /10, 11, 25/. Однако подходы к реабилитации больных с расщелиной верхней губы и/или неба значительно варьируют между различными Центрами реабилитации.

В отечественной литературе нет четких сравнительных данных об эффективности того или иного алгоритма реабилитации детей с отдаленными результатами, в основном представлены наблюдения о частных видах хирургических вмешательств, которые имеют ограниченную достоверность из-за недостаточного учета предшествующих или последующих этапов комплексного лечения.

В пределах одного Центра реабилитации невозможно установить идеальный алгоритм, программу реабилитации из-за особенности оказания помощи, растянутости ее во времени, поэтому требуется кооперация разных центров, практикующих разные подходы к лечению подобных больных.

Недостатки сравнительных исследований, оценивающих результаты реабилитации в разных центрах, считаются главной проблемой в изучении данных пороков /98, 109/. Попытки сравнения результатов лечения, публикуемых разными Центрами, часто оказываются безуспешными из-за различия применяемых систем анализа результатов. /121, 122/. Таким образом, отсутствие четкой, единообразной системы фиксации результатов лечения приводит к невозможности оценки результатов лечения в самих Центрах.

Международное сотрудничество Центров, занимающихся реабилитацией пациентов с врожденной расщелиной лица, позволило оценить результаты их работы и выбрать наиболее эффективный и наименее трудоемкий путь реабилитации пациентов.

Ключевым моментом межцентровых исследований явилась выработка универсальных методов оценки результатов лечения. Критерии качества ранней реабилитации и их зависимость от объема и характера хирургического лечения, до- и послеоперационных ортодонтических мероприятий, способны установить условия формирования вторичных деформаций челюстно-лицевой области, обусловленных хирургической травмой. Анализ ситуации позволит своевременно проводить профилактические мероприятия, снижая степень нарастания вторичных деформаций или упреждая их.

Сравнительный анализ оценки результатов лечения больных с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба, направленного на предотвращение вторичных деформаций челюстно-лицевой области свидетельствует, что до сих пор нет четких единых рекомендаций по регламенту лечения.

В Российской Федерации не выработаны единые критерии и методы оценки результатов лечения и не проводились работы по сравнению результатов реабилитации детей с данной патологией. Внедрение единой системы оценки результатов, при помощи которой открываются возможности интеграции в общеевропейскую систему стандартизации результатов лечения, является весьма актуальной задачей детской челюстно-лицевой хирургии.

Одним из приоритетных направлений отечественной медицины в настоящее время также является информатизация (компьютеризация) здравоохранения страны на всех уровнях. Минздрав РФ с 1994 г. (приказ № 308 от 30.12.1993) приступил к широкой реализации Целевой федеральной программы информатизации здравоохранения в широком аспекте, включая лечебные, учебные и научно-исследовательские учреждения.

До настоящего времени в нашей стране не существовало компьютерных программных комплексов для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной лица и стационарных учреждений, где оказывается помощь детям с пороками развития челюстно-лицевой области. Не имеется также разработанных и обязательных для центров реабилитации учетных и отчетных документов, позволяющих сравнивать результаты реабилитации пациентов между Центрами.

В связи с этим, целью настоящей работы является усовершенствование системы диспансеризации пациентов с врожденной односторонней расщелиной верхней губы и неба и создание универсального алгоритма оценки внутри- и межцентровых результатов реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба.

Для решения данной проблемы были поставлены следующие задачи:

1. Ретроспективно изучить самооценку результатов лечения пациентов, прошедших полный курс реабилитации по поводу врожденной расщелины верхней губы и/или неба методом анкетирования.

2. Разработать и внедрить в практическую работу специальную компьютерную программу для улучшения организации работы Центра диспансеризации и связанного с ним специализированного стационара для детей и подростков с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба.

3. Разработать и внедрить в практическую работу универсальную схему регистрации результатов реабилитации детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба.

4. По созданной схеме регистрации результатов реабилитации изучить параметры роста лицевого скелета и мягких тканей 4JIO у группы пациентов в возрасте 8-11 лет, прошедших основной (базовый) комплекс реабилитационных мероприятий и сравнить полученные результаты с результатами европейских центров.

Научная новизна:

• Впервые нами получены результаты самооценки качества реабилитации пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба в возрасте 18-20 лет, проходивших реабилитацию в Федеральном лечебно-консультативном Центре МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией ЧЛО

• Впервые в практическую работу Центра реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба введена разработанная нами специальная компьютерная программа и компьютерная база данных, позволяющие координировать работу Центра диспансеризации и клиники, проводить архивирование и последующую статистическую обработку информации по результатам реабилитации пациентов в диспансерном регламенте.

• Впервые регистрация результатов лечения детей с полной односторонней ВРГАОН на этапе реабилитации в возрасте 8-11 лет проводилась по унифицированной схеме, позволяющей проводить внутри- и межцентровые сравнительные исследования.

• Впервые проведена сравнительная оценка результатов обследования по унифицированной схеме группы пациентов с полной односторонней РВГАОН в возрасте 8-11 лет из Федерального Центра при МГМСУ и семи Европейских Центров.

Практическая значимость работы

• Предложенная нами методика регистрации результатов лечения детей с полной односторонней ВРГАОН на этапах реабилитации в возрасте 5, 10, 15, 20 лет позволяет проводить внутри- и межцентровые сравнительные исследования оценки эффективности применяемых алгоритмов реабилитации, что обеспечивает общее повышение качества реабилитации больных.

• Предложена и внедрена разработанная нами специальная компьютерная программа для центров диспансеризации и стационара, которая позволяет повысить эффективность их работы, оперативно проводить аналитические исследования, рекомендации которых повышают качество реабилитации больных.

Реализация результатов работы.

Полученные результаты работы используются в клинике кафедры детской хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии МГМСУ при комплексном лечении детей с ВРГАОН в диспансерном регламенте.

Материалы диссертации используются при проведении занятий со студентами, интернами, ординаторами, врачами ФПДО и слушателями ФПК преподавателей МГМСУ.

Апробация работы.

Основные положения и результаты диссертации докладывались на совместном заседании кафедр детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии, ортодонтии и детского протезирования, госпитальной хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии, Кафедры детской терапевтической стоматологии, Кафедры нервных болезней, Кафедры лучевой диагностики и лучевой терапии МГМСУ 2 июля 2004 г. Протокол № 22. Публикации.

По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, в Российском

Агентстве по патентам и товарным знакам (Роспатент) официально зарегистрирована Программа для ЭВМ для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной лица.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Универсальная схема регистрации результатов реабилитации детей с врожденной односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба для центров диспансеризации как обязательная часть в учетно-отчетной работе Центров диспансеризации детей с расщелинами верхней губы и неба.

2. Компьютерная база данных и компьютерная программа для Центров диспансеризации и клиники для детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба как неотъемлемая часть современного подхода к организации работы этих структур.

Структура и объем диссертации

ВЫВОДЫ

1. Ретроспективный анализ самооценки качества реабилитации пациентов в возрастной группе 18-20 лет методом анкетирования, установил, что более 85 % респондентов нуждаются в дополнительном лечении;

2. Универсальная схема обследования для всех пациентов с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба в возрастные периоды 5, 10, 15, 20 лет с использованием дешевых, надежных систем диагностики представляет собой минимальное достаточное средство для проведения исследований, направленных на улучшение качества реабилитации этих больных и ее применение является обязательным;

3. Компьютерная программа для Центров реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба позволяет оптимизировать работу всех структур Центра, надежно архивировать результаты обследования пациентов на этапах реабилитации, облегчает проведение научных внутри- и межцентровых исследований как в России, так и в европейских странах;

4. Пациенты в возрасте 8-11 лет, прошедшие комплекс реабилитационных мероприятий в Федеральном Центре имели параметры роста лицевого скелета и мягких тканей 4JIO, состояние зубных дуг схожие с результатами лучших европейских центров.

5. Регламент диспансеризации, принятый на момент исследования в Федеральном Центре при условии его жесткого соблюдения позволяет получить предсказуемые удовлетворительные результаты качества реабилитации.

6. Профилактикой возникновения вторичных деформаций всех видов при лечении врожденной односторонней расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба служит жесткое выполнение регламента и централизованная система оказания специализированной помощи;

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Необходимо вносить информацию о всех родившихся с расщелинами детях в компьютерную базу данных Центра, структура которой должна быть едина для всех центров на территории РФ и приведенная в соответствие с международными принципами. В 5, 10, 15, 20 лет следует проводить комплекс диагностических мероприятий, стандартный для всех Центров врожденной патологии, результаты которого оцифровываются и фиксируются в компьютерной базе данных;

2. Для оценки характера развития средней зоны лица на этапах лечения предлагаем обязательный комплекс диагностических мероприятий, состоящий из телерентгенограммы головы в боковой проекции с контрастированием контура мягких тканей, фотографирования в стандартных проекциях, оценки соотношения зубных рядов на гипсовых моделях челюстей;

3. Хирургическое лечение должно проводиться по строгим регламентам, только сертифицированными специалистами - детскими челюстно-лицевыми хирургами, с фиксацией этапных результатов лечения по стандартной схеме;

4. Для организации работы Центра диспансеризации и связанного с ним специализированного стационара для детей с врожденной расщелиной верхней губы и/или неба, предлагается созданная нами, и успешно функционирующая более 3-х лет в Федеральном лечебно-консультативном Центре МЗ РФ для детей с врожденной и наследственной патологией 4JIO, компьютерная база данных и программа, что позволит более эффективно проводить реабилитацию больных.