Автореферат и диссертация по медицине (14.01.14) на тему:Клиническая характеристика проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба

На правах рукописи

Баландина Анжела Викторовна

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОЯВЛЕНИЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЁННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА

14.01.14 - стоматология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

7 ДПР 2011

Ставрополь - 2011

4842098

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Водолацкий Михаил Петрович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Гаража Сергей Николаевич

доктор медицинских наук, профессор Скорикова Людмила Анатольевна

Ведущая организация - Ростовский государственный

медицинский университет

Защита состоится «О У »2011 г. в часов на заседа-

нии диссертационного совета Д 208098.01 при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ставропольская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации. (355017, г. Ставрополь, ул. Мира 310).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке ГОУ ВПО СтГМА Росздрава.

Автореферат разослан ¿3 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, Д 208.098.01, доктор медицинских наук, профессор у - А.С. Калмыкова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Повышенный интерес, который вызывает проблема реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба, определяется высокой распространенностью данного порока развития и тенденцией к прогрессирующему увеличению частоты рождаемости детей с подобной патологией (Мамедов Ад. А., 2002; Топольницкий О.З., 2006; Давыдов Б.Н., 2006; Габисова Ю.В. с соавт., 2009; Давлетшин H.A., 2009; Das S. et al., 1995; Rosche С. et al, 1998).

Выраженные анатомические нарушения в области средней трети лица у больного с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются отклонением в формировании жизненно важных функций: сосания, глотания, жевания, внешнего дыхания, речевой артикуляции. Данный порок развития является причиной социальной ущербности ребенка, приводит к формированию конфликтной напряженности и негативного психологического фона в семье (Муртазаев С.М. с соавт, 2002; Юрьева Л.И., 2002; Кондратов С.П, 2006; Лавриков В.Г. с соавт, 2006; Чуйкин С.В, 2007; Taher А. 1992; Jocelyn L. et al,

1996).

Клинические проявления расщелины верхней губы и неба существенным образом отягощает формирование у больного сопутствующих врожденных пороков развития других анатомических образований (Неудахин Е.В. с соавт, 2000; Водолацкий М.П, Водолацкий В.М., 2004; Вадачкория З.О. с соавт, 2006; Анурова А.Е. с соавт, 2009; Milerad J. et al, 1997; N. Nevin,

1997).

Множественный характер пороков развития у больного с расщелиной верхней губы и неба может считаться закономерным, исходя из современного представления о роли дисплазии соединительной ткани в процессе эмбриогенеза. Механизм формирования сопутствующих врожденных пороков развития, выявляемых после рождения у ребенка, объясняется генетически детерминированным нарушением миграции мезенхимы. Данный процесс, обозна-

чаемый собирательным термином дисплазия соединительной ткани, формирует не только различные внешние фенотипические признаки, но и сопровождается определенными изменениями в развитии внутренних органов (Куликов A.M., Медведев В.П., 2000; Меньшикова Л.И. с соавт., 2000; Ягода A.B., 2005; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Водолацкий М.П. с соавт., 2007).

Среди сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба особое клиническое значение имеют аномалии сердечно-сосудистой и мочеполовой систем. Повышенный интерес к функциональной состоятельности жизненно важных органов ребенка вызван тем, что программа реабилитации больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба предусматривает многократные поэтапные хирургические вмешательства. Выполнение подобной лечебной тактики сопряжено с повышенными требованиями к уровню компенсаторных возможностей жизненно важных органов, снижение которых повышает риск развития у ребенка на этапах хирургического лечения разнообразных осложнений, вплоть до смертельного исхода (Белякова C.B., Фролова Л.Е., 1995, Водолацкий М.П. с соавт., 2007; Бессонов С.Н., 2009; Реквава З.А., 2007).

Частота и характер сочетанных пороков развития у пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба не получает системного изучения, а развитие сопутствующей врожденной патологии пороков развития у них не рассматривается как проявление дисплазии соединительной ткани. (Tatum S., Senders С., 1993).

Вполне очевидно, что дальнейшее совершенствование лечения больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области не может игнорировать исследование проблемы развития диспластикообусловленных нарушений у детей. Отсутствие данных о частоте и характере проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба затрудняет раннее выявление функциональных нарушений со стороны жизненно важных органов (сердца, почек) и проведение своевременной

коррекции их компенсаторных возможностей. Полученные в этом вопросе показатели помогут избежать осложнений в процессе проведения хирургических вмешательств и в целом повысить эффективность реабилитационного процесса.

Актуальность исследования проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врожденной патологией челюстно-лицевой области определила цель и задачи предстоящей работы.

Цель работы. Изучение характера внешних и висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с врождённой расщелиной верхней губы и нёба для своевременного предупреждения связанных с ними осложнений.

Задачи исследования: 1. Изучить частоту, характер и локализацию внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

2. Определить степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани в зависимости от объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при врожденной расщелине верхней губы и неба.

3. Исследовать состояние сердечной деятельности у детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба.

4. Исследовать частоту и характер пороков развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

5. Изучить морфологическую особенность соединительнотканной структуры верхней губы, сердца и мочеточников при врождённой расщелине верхней губы и нёба.

6. Обосновать необходимость участия кардиолога и уролога в комплексной реабилитации детей с врождённой расщелине верхней губы и нёба.

Научная новизна

Впервые изучена частота, характер и локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани на голове, туловище и конечностях у детей

с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

Впервые установлено увеличение числа внешних признаков дисплазии соединительной ткани от умеренно выраженных до крайне выраженных проявлений, которое происходит параллельно нарастанию объема анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба.

Впервые выявлена высокая распространенность диспластикозависи-мых кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

Впервые установлены системные признаки дезорганизации соединительной ткани в морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба.

Практическая значимость результатов исследования

Результаты диссертационного исследования указывают на целесообразность выявления в полном объеме на этапе обследования детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопутствующих внешних и висцеральных пороков развития, явившихся следствием дисплазии соединительной ткани.

Установленные диспластикозависимые висцеральные нарушения у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба обосновывают необходимость включения врача кардиолога и врача уролога для выявления среди обследуемых пациентов с риском развития сердечно-сосудистых осложнений и нарушением выделительной функции почек.

Личный вклад автора заключается в анализе современной отечественной и зарубежной литературы, проведении клинического и инструментального обследования пациентов в течение всего времени наблюдения. Автором лично проведен анализ и научное обобщение полученных результатов, сформулированы выводы и практические рекомендации.

Внедрение результатов исследования в практику

Итоговые материалы диссертационного исследования внедрены в практику работы, стоматологической поликлиники СтГМА , AHO "Центр детской и семейной стоматологии" по оказанию помощи детям с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

Теоретические положения и практические рекомендации используются в процессе обучения студентов стоматологического и педиатрического факультетов на кафедрах челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, патологической анатомии, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, врачей-стоматологов на кафедре стоматологии ФПДО СтГМА.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Врожденная расщелина верхней губы и неба сопровождается формированием у детей внешних признаков ДСТ, проявления которой варьирует от умеренно выраженной до крайне выраженной степени.

2. Число внешних признаков дисплазии соединительной ткани увеличивается пропорционально объему анатомических нарушений челюстно-лицевой области при различных вариантах врожденной расщелины верхней губы и неба и является наибольшим у детей с ДРВГАОМТН.

3. Высокая распространенность врожденных кардиальных нарушений и аномального развития мочеполовой системы у детей с ВРВГН.

Публикации и апробация работы. Основное содержание диссертационного исследования изложено в 8 научных работах, в том числе 1 статья в журнале, рекомендованном ВАК Министерства образования и науки РФ. Главные положения диссертации изложены на III Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи» (Москва, 2009), XLII и XLIII научно-практических конференциях стоматологов Ставропольского края «Актуальные проблемы стоматологии» (Ставрополь 2009, 2010), XVII и XVIII итоговых научных конфе-

ренциях молодых ученых и студентов СтГМА (Ставрополь 2009,2010).

Апробация работы проведена на совместном заседании кафедр челю-стно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста, хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультета с курсом урологии, стоматологии факультета последипломного образования, челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Ставропольской государственной медицинской академии (Ставрополь, 2010).

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 126 страницах компьютерного текста, состоит из ведения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа иллюстрирована 42 рисунками и 11 таблицами. Указатель литературы содержит 227 источников, из них 154 отечественных и 73 иностранных.

Работа выполнена на кафедре челюстно-лицевой хирургии и стоматологии детского возраста Ставропольской государственной медицинской академии в соответствие с планом научных исследований в рамках Федеральной целевой программы № 5 «Дети России», п/п «Здоровое поколение». Номер государственной регистрации 01200412490.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования

Результаты исследования основаны на показателях комплексного обследования 158 больных с врожденной расщелиной губы и неба в возрасте от 1 до 15 лет, которые находились на лечении в Ставропольском межобластном центре по оказанию помощи детям с врожденной патологией лица (таблица 1). Группу контроля составили 35 детей в возрасте от 1 года до 15 лет, не имеющие врожденной расщелины верхней губы и неба.

Таблица 1

Характер расщелины лица и половая принадлежность обследованных детей

Вид врожденной расщелины Пол Врожденный дефект Всего

односторонний двусторонний

абс. отн. % абс. отн. % абс. отн. %

Изолированная расщелина верхней губы Всего: М Ж 11 6,96±2,02 13 8,23±2,19 24 15,19±2,86 4 2,53±1,25 3 1,90±1,09 7 4,43±1,64 15 9,49±2,33 16 10,13±2,40 31 19,62±3,16

Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба Всего: М Ж 40 25,32±3,46 29 18.35±3,08 69 43,6±73,95 7 4,43±1,64 4 2,53±1,25 11 6,96±2,02 47 29.75±3,64 33 20,89±3,98 80 50,6±33,98

Расщелина верхней губы и неба Всего: М Ж 1 0,63±0,63 1 0,63±0,63 1 0,63±0,63 2 1,27±0,89 3 1,90±1,09 2 1,27±0,89 2 1,27±0,89 4 2,53±1,25

Изолированная расщелина мягкого и твердого неба Всего: М Ж 21 13,29±2,70 22 13,92±2,75 43 27,2±23,54

Итого: М Ж 85 53,803±,97 73 46,20±3,97 158

Больные с ВРВГН разделялись на 3 группы в зависимости от степени анатомических нарушений средней зоны лица.

Наименьший объем структурных нарушений имел место у 67 пациентов с односторонней изолированной расщелиной верхней губы и изолированной расщелиной мягкого и твердого неба - I группа (рис. 1).

0£>

Б

Рис. 1 . Объем структурных нарушений у детей 1 группы с изолированной расщелиной верхней губы (А) и изолированной расщелиной неба (Б)

Существенно большей являлась выраженность анатомических нарушений у 70 детей с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба - II группа (рис. 2).

...

Рис. 2. Объем структурных нарушений у детей II группы с односторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба

Максимальный объем анатомических нарушений средней зоны лица формировался у 21 ребенка с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба - III группа (рис. 3).

Рис. J. Объем анатомических нарушений у детей III группы с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба

Для решения поставленных в работе задач применялось клиническое, лабораторное и инструментальное обследование больных, патогистологиче-ское изучение операционного и секционного материала. Для оценки полученных результатов использовались статистические методы исследования.

Результаты исследования показали, что у детей с расщелиной верхней губы и неба наряду с врожденным дефектом челюстно-лицсвой области определяется от 5 до 14 (8,11±1,39) внешних признаков дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе обследованных число стигм дисплазии соединительной ткани варьировало от 1 до 4 и равнялось в среднем 1,51±1,21

При врожденной расщелине верхней губы и неба внешние признаки дисплазии соединительной ткани у 34,81 ±3,79% пациентов имели умеренно выраженную степень проявлений. Выраженный характер внешних признаков ДСТ определялся у 45,57±3,92% обследованных и крайне выраженный в 19,62±3,16% наблюдений. У 85,72±5,91 % детей, не имеющих врожденной

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

(Р<0,05).

расщелины верхней губы и неба, число внешних проявлений ДСТ не превышало 3 и в соответствии с критерием А.И. Мартынова характеризовалось как норма. Только у 14,28±5,91% детей из контрольной группы отмечалась умеренная степень внешних проявлений дисплазии соединительной ткани.

У пациентов с расщелиной верхней губы и неба внешние признаки дисплазии соединительной ткани преимущественно локализовались в области головы - 40,56±1,37% (рис. 4). В сравнении с данным показателем их проявления достоверно реже выявлялись на туловище - 32,06±1,30% (Р<0,05) и в еще меньшем числе регистрировались на конечностях - 27,38±1,25%. У детей, не имеющих расщелины верхней губы и неба (контрольная группа), формирование внешних признаков дисплазии соединительной ткани в области головы являлось менее характерным (28,30±6,19%), поскольку они чаще определялись на туловище (37,74±6,66%) и конечностях (33,96±6,51%).

27,38%

32,06%

40,56%

□ голова

■ туловище

□ конечности

33,96%

37,74°/

28,30%

Рис. 4. Локализация внешних признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (А) и в контрольной группе обследованных (Б)

На голове у пациентов с ВРВГН чаще всего определялась короткая уздечка губы и языка (92,41±2,11%), удлиненное узкое лицо (43,04±3,94%), тонкие ломкие волосы (40,51±3,91%), гипертелоризм глаз (33,54±3,76%), миопия (36,71±3,83%), голубые склеры (26,58±3,51%), эпикант (21,52±3,27%). Среднее число внешних признаков дисплазии соединительной ткани в области головы при врожденной расщелине верхней губы и неба равнялось 3,29, достоверно превышая аналогичный показатель в контрольной группе обследованных детей - 0,43 (Р<0,05).

Преобладающими внешними признаками дисплазии соединительной ткани в области туловища при ВРВГН являлись низкий индекс массы тела (55,06±3,96%), деформация позвоночника (44,94±3,96%), гиперрастяжимость кожи (39,24±3,88%), обилие веснушек и родинок (27,85±3,57%), деформация грудной клетки (27,85±3,57%), крыловидные лопатки (22,78±3,34%). Среднее число внешних признаков дисплазии соединительной ткани на туловище у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба равнялось 2,60, достоверно превышая аналогичный показатель у детей из контрольной группы -0,57 (Р<0,05).

Число внешних признаков ДСТ в области конечностей при ВРВГН равнялось 2,22 и достоверно превышало аналогичный показатель у детей из контрольной группы (Р<0,05). В области конечностей чаще всего определялась гипермобильность суставов (39,87±3,90%), удлинение II пальца стопы в сравнении с I пальцем (31,01 ±3,68%), сандалевидная щель (30,38±3,66%), положительный признак большого пальца кисти (25,95±3,49%), плоскостопие (23,42±3,37%), девиация мизинца кисти (21,52±3,27), положительный признак запястья (20,89±3,23%).

В дополнение к перечисленным порокам развития у 27 детей с ВРВГН определялись тяжелые по своим клиническим проявлениям фенотипические признаки ДСТ, такие как недоразвитие нижней челюсти, гипоплазия скуловой кости, гипо- и аплазия ушных раковин, врожденные свищи челюстно-

лицевой области, пороки развития кистей рук, органов зрения.

Число внешних признаков ДСТ при врожденной расщелине верхней губы и неба колебалось от умеренно выраженной до крайне выраженной степени проявлений. При различных вариантах ВРВГН степень внешних признаков ДСТ была не одинаковой. Она повышалась по мере увеличения объема анатомических нарушений в челюстно-лицевой области (рис. 5).

_ _ _ 7857% _ _ _Ж19%_

□ умеренно выраженная степень ДСТ ■ выраженная степень ДСТ

□ крайне выраженная степень ДСТ

1 группа 2 группа 3 группа

Рис. 5. Число и степень внешних проявлений ДСТ у детей с различными вариантами врожденной расщелины верхней губы и неба

Внешние признаки дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождались висцеральными проявлениями системной дисплазии соединительной ткани в сердечнососудистой и мочеполовой системах.

Несмотря на отсутствие клинических проявлений нарушения сердечной деятельности у 72,78±3,54% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба по результатам аппаратурного исследования определялись различные нарушения сердечной деятельности, частота которых в контрольной группе не превышала 17,0 % (Р<0,05). У пациентов с врожденной расщелиной верхней губы и неба достоверно чаще отмечалась синусовая тахикардия, синусовая аритмия, суправентрикулярная экстрасистолия, неполная блокада ножек пучка Гиса. Значительно чаще по сравнению с детьми из контрольной

группы у них определялась синусовая брадиаритмия, миграция водителя

14

ритма по предсердиям, нарушение процессов реполяризации различных областей миокарда. Исследование сердечной деятельности выявило у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба в 5 раз чаще наличие таких проявлений дисплазии соединительной ткани, как пролапс сердечных клапанов, их миксоматозную дегенерацию, дополнительные и удлиненные хорды, аневризму межпредсердной перегородки, расширение синусов Вальсальвы.

Результаты проведенного исследования установили внешние признаки аномального развития мочеполовой системы у 8 детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба. Они проявлялись в образовании у одного ребенка рудиментарного хвоста и различных форм гипоспадии в 7 наблюдениях.

Установленная в процессе проведенного исследования у 35 детей (22,15±3,30%) урологическая патология сопровождалась в 19 наблюдениях (12,05±2,59%) нарушением выделительной функции почек различной степени. Причиной нарушения секреторно-выделительной функции почки являлась врождённая стриктура прилоханочного или тазового отдела мочеточника, а также пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Изучение морфологической структуры различных по топографическим и функциональным параметрам тканей верхней губы, сердца и мочеточников установило системный характер нарушения соединительнотканных структур при врожденной расщелине губы и неба. Выявляемое нарушение гистоархи-тектоники соединительной ткани заключалось в образовании очагов массивного фиброза и разрастании коллагеновых волокон.

В структуре тканей верхней губы на стороне расщелины выявлялись признаки дезорганизации соединительной ткани, которых не отмечалось в случае отсутствия врожденной расщелины верхней губы и неба. Они проявлялись в дистрофических изменениях мышечных волокон и частичном замещении их соединительнотканными структурами, а также неравномерном утолщении многослойного плоского эпителия верхней губы с очагами гиперкератоза и акантоза. Развитие очагового склероза сопровождалось уменьше-

нием количества волосяных фолликулов, потовых и сальных желез

Гистологическое исследование сердечной мышечной ткани детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба установило нарушение нормального соотношения между мышечными и соединительнотканными структурами миокарда, образование участков разрастания соединительной ткани, диффузный межуточный отек, сосудистые нарушения, тяжелые дистрофические изменения кардиомиоцитов.

В эпителии слизистой оболочки мочеточника при врожденной расщелине верхней губы наблюдаются дистрофические и деструктивные изменения. Стенка мочеточника истончалась за счет атрофии мышечного слоя. О развитии фиброза в стенке мочеточника свидетельствовала сегментация мышечного слоя и разрастание соединительной ткани между гладкомышеч-ными пучками.

Анализ представленных данных подтверждает системный характер нарушений соединительнотканной структуры у ребенка с врожденной расщелиной губы и неба, следствием которого является образование различных по своим проявлениям сопутствующих внешних и висцеральных пороков развития. Результаты исследования подтверждают важную значимость своевременного и полного выявления у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба диспластикообусловленных отклонений в развитии висцеральных органов на этапе подготовки ребенка к устранению врожденного порока развития челюстно-лицевой области. Определение функционального состояния и компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы, а также выделительной функции почек имеет большое значение для подобных больных, реабилитация которых основана на проведении многоэтапных оперативных вмешательств.

Представленные данные обосновывают роль врача кардиолога и врача уролога в проведении обследования, а при необходимости и лечении больных с врожденной расщелиной губы.

выводы

1. У больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба по сравнению с детьми, не имеющих щелинного дефекта на лице, отмечается достоверно более высокая частота внешних проявлений дисплазии соединительной ткани - 8,11, локализующихся на голове (41%), туловище (32%) и конечностях (27%).

2. Внешними признаками дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба являлись короткая уздечка губы и языка (92,4 %), тонкие ломкие волосы (40,5%), гипертелоризм глаз (33,5 %), миопия (36,7%), эликант (21,5%), короткая уздечка губ и языка (92,2%), удлиненное узкое лицо (55,9%), низкий индекс массы тела (53,0%), деформации позвоночника (52,0%), девиация мизинца кисти (47,1%), гипермобильность суставов (45,1%), сандалевидная щель (43,1%), гипертелоризм глаз (42,2%).

3. Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани у 40,56% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба сопровождаются гипоплазией нижней челюсти и скуловой кости, гипо- и аплазией ушной раковины, врожденными свищами челюстно-лицевой области, пороками развития органов зрения.

4. Число выраженных внешних признаков дисплазии соединительной ткани при изолированной расщелине верхней губы и изолированной расщелине неба, равное 17,91%, увеличивается в группе детей с односторонней расщелиной верхней губы до 78,57%, и достигает крайне выраженной степени проявлений у 76,19% детей с двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого и неба.

5. Кардиальные нарушения, установленные у 72,78% детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (в группе контроля - 17,0%), имели характер нарушения ритма сердечной деятельности, блокады ножек пучка Гиса, проявлялись в виде пролапса сердечных клапанов, их миксоматозной

дегенерации, дополнительных и удлиненных хорд, аневризмы межпредсерд-ной перегородки, расширения синусов Вальсальвы.

6. Результаты проведенного исследования установили у 22,15% больных с врожденной расщелиной верхней губы и неба наряду с внешними признаками аномального развития мочеполовой системы нарушение выделительной функции почек в 12,05% наблюдений.

7. В морфологической структуре ткани верхней губы, сердца и мочеточников при врожденной расщелине верхней губы и неба наблюдались признаки дезорганизации соединительной ткани с образованием очагов массивного фиброза и разрастанием коллагеновых волокон.

8. Системный характер множественных врожденных пороков развития, явившийся следствием дисплазии соединительной ткани, подчеркивает необходимость включения врача кардиолога и врача уролога в проведение комплексного обследования, а при необходимости и лечения детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Диагностика сопутствующих врожденных пороков развития у детей с расщелиной верхней губы и неба предусматривает выявление внешних признаков дисплазии соединительной ткани последовательно в области головы, туловища и конечностей.

2. Программа обследования детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба должна включать целенаправленное определение висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани.

3. Направляемые на оперативное устранение врожденной расщелины верхней губы и неба больные нуждаются в обследовании врачом кардиологом и врачом урологом с целью выявления компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы и определения выделительной функции почек.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Характер сопутствующих пороков развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, A.B. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Вестник новых медицинских технологий. Тула. - 2009. - Т XVI. - № 4. - С. 195.

2. Диспластикозависимые пороки развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, A.B. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные проблемы стоматологии

- Хабаровск. - 2009. - С. 92 - 95.

3. Состояние функции сердца и почек у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, A.B. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко //III Всероссийская научно - практическая конференция « Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи» -Москва. - 2009. - С. 70.

4. Водолацкий М.П. Врожденные пороки развития жизненно важных органов у больных с расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, A.B. Баландина, З.А. Реквава //Актуальные вопросы клинической стоматологии. - Ставрополь. - 2009. - С. 158 - 159.

5. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, A.B. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Журнал « Дентал Юг».

- 2009,- № ю. - Краснодар. - С. 20 - 21.

6. Проявления системной дисплазии соединительной ткани у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И. Чумаков, A.B. Баландина, З.А. Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии. - Ставрополь- 2010 . С. 163-167.

7. Сопутствующие пороки развития у детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба / М.П. Водолацкий, П.И.Чумаков, A.B. Баландина,

З.А.Реквава, И.В. Павленко // Актуальные вопросы клинической стоматологии,- Ставрополь - 2010,- С. 150-152.

8. Водолацкий М.П. Врождённая расщелина верхней губы и неба: кли-нико-морфологический анализ с позиций дисплазии соединительной ткани / М.П. Водолацкий, A.B. Баландина, З.А. Реквава // Актуальные вопросы сто-матологии.-Краснодар. - 2010. - С. 32 - 34.

СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ

ВРВГН - врожденная расщелина верхней губы и неба

ИРВГ - изолированная расщелина верхней губы

ИРМТН - изолированная расщелина мягкого и твердого неба

ОРВГАОМТН - односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного

отростка, мягкого и твердого неба

ДРВГАОМТН - двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного

отростка, мягкого и твердого неба

ВПР - врожденный порок развития

ЧЛО - челюстно-лицевая область

ДСТ - дисплазия соединительной ткани

СДСТС - синдром дисплазии соединительной ткани сердца

MAC - малые аномалии сердца

ЧСС - частота сердечных сокращений

Баландина Анжела Викторовна

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Сдано в набор 22.03.11. Подписано в печать 22.03.11. Формат 60x84 '/16 Бумага типогр. № 2. Печать офсетная. Гарнитура офсетная. Усл. печ. 1,0. Уч.-изд. л. 1,2. Заказ 2009. Тираж 100 экз.

ГНУ СНИЖК цех оперативной полиграфии 355017, г. Ставрополь, пер. Зоотехнический, 15.