Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Прижизненная диагностика и клиническое значение аномально расположенных хорд у взрослых и детей

Л г^

Т

ЧЕТВЕРТОЕ ГЛАВНОЕ УПРАВЛЕНИЕ ПРИ МИНИСТЕРСТВЕ

ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СССР ЦЕНТРАЛЬНАЯ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКАЯ ЛАБОРАТОРИЯ

На правах рукописи Доынщкая Татьяна Михайловна

УДК 616.126-007.1.425-07

НЕЖИЗНЕННАЯ ДИАГНОСТИКА И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АНОМАЛЬНО РАСПОЛОЖЕННЫХ ХОРД У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ

14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 1990

- ?- -

Работа выполнена в Центральной клинической больнице Четвертого главного управления при Министерстве здравоохранения СССР Научный руководитель -

доктор медицинских наук, профессор Александр Васильевич Сумароков

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук. проПессор И.В.Мартынов доктор медицинских наук, профессор В.С.Моисеев Ведупее учреждение - 2 Московский ордена Ленина Государственный медицинский институт имени Н.И.Пирогова

Запита состоится г. в 14 часов на эаседаинг

Специализированного совета в Центральной научно-исследовательской лаборатории Четвертого главного управления при Министерстве здравс охранения СССР (К.074.43.01) по адресу: 103009. Москва, ул. Грановского. 2..

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Четвертого главного управления при Министерстве здравоохранения СССР. АвтореПерат разослан-

Ученый секретарь Специализированного совета доктор медицинских наук

Н.К.Розова

1МИТРЦ I

* • ' I

.a.i.üMc - з -

'■тдв/1

«Wjggjjttfj ОБПАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Аномально расположенные хопди (АРХ) едостаточно изученные структуры сердца, привлекайте все боль-ий интерес исследователей. Диагностика АРХ в различных полостях ердпа - одна из сложных и чрезвычайно важных проблем современной [едниины. Особенно актуальна эта проблема у больных кардиологичес-;ого пвоПнля, детей и подростков.

АРХ впервые описанн W.Sürne/* п 1893 году по результатам аутоп-:пй и представляй? собой соеднннтельнотканний или модемный тяж. :оединя1одий противоположные стенки нелудочков или папилпрнне «шин. Благодаря пирокому использовании ультразвуковых методов нс-:ледоранип п настояиее время стала возможной прижизненная диагностика АРХ.

Вместе с тем. АРХ редко диагностируется правильно. В 17Я лу-чаев АРХ (Кузнецов В.А. , 1987) на основании клинической картннгг эпнбочио ставился диагноз врожденного или приобретенного порока сердца, что приводило к неправильной тактике ведения больного. Высокая частота такого рода оппбок требует повнпения диагностической точности и выявления указанной патологии с самого раннего детства.

Весьма актуальным является поиск доступных для практических врачей надежных диагностических критериев АРХ и их сравнительная оценка в различных возрастных группах, а такие изучение особенностей клиники и Пунхшюнального состояния левого иелудочка сердца при АРХ у детей и взрослых.

В современной литературе отсутствует единое мнение относи-

* > *

- 4 - .

тельно клинического значения АРХ. Не выяснена частота и васикю--страненность функциональных проявлений неполноценности соединительнотканных образований у взрослых и детей о АРХ.

Изучение особенностей йонокардиогвайическнх критериев у детей и взрослых, оценка функционального состояния левого желу' дочка позволит избежать нелого ряда тактических опнбок, улучиить диагностику АРХ и их клиническую оценку.

Цель и задачи настоящего исследования.

Целью данного исследования являлось изучение клинических, инструментальных, морйологических признаков АРХ н их сравнительш оценка у взрослых и детей. Для достижения этой цели решались следующие задачи:

1. Изучить клинические проявления АРХ у взрослых и детей, выявит: их особенности в каждой из этих возрастных групп.

2. Определить электрокардиографические и ПонокардиограАические особенности АРХ у взрослых и детей.

3. Изучить особенности эхокарднограйических (одномерной и двумер! эхокардиограйяи) диагностических критериев и Оункционального состояния, левого желудочка сердца у взрослых и детей с АРХ.

4. Оценить уровень малых аномалий развития в группе детей и взро* лых, а также Пункциональные проявления неполноценности соедпн) тельнотканных образований.

5. Провести патоморйологическую верийнкацию АРХ и их гистологичв) кое исследование

Научная иоопэна.

1. Впервые изучены особенности клиники у взрослых и детей с АРХ, определены их диагностические критерии.

2. Впервые описаны ЭхоКГ и ФКГ признаки АРХ. с учетом нх топограЛических особенностей.

3. Показана зависимость частоты выявления музыкальных систолических пумов от возраста больного.

4. Высказано предположение о связи АРХ с наследственно обусловленной патологией соединительной ткани.

Практическое значение. Выявление АРХ с помощью предлагаемого комплексного обследования, включающего ЭхоКГ. ФКГ. допплер ЭхоКГ. двумерного допплер ЭхоКГ. позволяет избежать ряд тактических и лечебных мероприятий, обусловленных неправильной трактовкой аускуль-татнвной и ПонокардиограАнческой картины больного. Сравнительная оценка клинической картины взрослых и детей с АРХ позволяет судить об особенностях течения заболевания в различных возрастных группах.

Реализация и внедрение. Результаты работы внедрены в практику обследования больных Центральной клинической больницы и 2 поликлиники 4 ГУ при МЗ СССР.

Апробация прошла на совместной конференции клиники кардиологии и общей терапии и клиники участкового, врача ЦНИЛ 4 ГУ при МЗ СССР.

Публннапни. По материалам диссертации опубликовано 3 печатные работы.

Структура и объем диссертации. Основной текст диссертации

изложен на страницах машинописного текста н состоит из введения. обзора литературы, трех глав, заключения, выводои, практических рекомендаций, указателя литературы. Библиографический указатель содержит 207 наименований отечественных и зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 13 таблицами и 28 рисунками.

Автор признателен сотрудникам отделения Функциональной диагностики ЦКБ 4 ГУ при ИЗ СССР, заведующему отделением кандидату медицинских наук В.П.Седову, заведующему отделом патоморФологин Центральной научно-исследовательской лаборатории 4 ГУ при МЗ СССР член-норреспонденту АМН СССР, профессору И.В.Постнову.

ГРУППЫ ИССЛЕДОВАНИЯ II МЕТОДЫ В работу пошли материалы исследования 127 больных, 55 дотек в возрасте от 3 до 15 лет и 72 взрослых в возрасте от 16 до 50 лет а также патологоанатомкческий материал 87 сердоц, 41 мужчины и 46 женщин в возрасте от 56 до 87 лет, умерших в больнице. Сопоставление клииико-инструментальных данных проводилось с контрольными гру: пами в которые включены 25 детей и 25 взрослых.

Всем больным основной группы проводились общее клиническое обследование,- общие и биохимические анализы крови, рснтгонологнчес кое исследование сердца, регистрировалась ЭКГ в покое, суточное но ниторирование ЭКГ.

В настоящем исследовании использовались следующие основные инструментальные методы: ФонокардиограПнп (ФКП, эхокардиограйии (ЗхоКГ), допплеп-зхокарднограФия (допплер-ЭхоКГ). ультразвуковая допплерограФня нижних конечностей (УЗДГ), исследование Пункцни пнепнего дыхания (ФВД).

ФоионардиограПия. Исследование проводилось на аппарате "МннгограП-4"(ФРГ) с микрофоном непосредственного касания ЕМТ-25. Регистрация ФКГ осуществлялась одновременно на 3 каналах (25 гп, 100 гц и 200 гц) при усилении 1/10 и скорости лентопротяжного механизма 50 мм/сек. На ФКГ анализировались амплитуда тонов и экстратонов сердца, проводилась нх временная и частотная характеристика . опеннвалась продолжительность и амплитуда систолического и диастолнческого шумов, Ппоизводилнсь намерения амплитуды тонов и пупов в положении на спине, стоя и в положении на левом боку. Все измерения проводились в диапазоне аускультативных частот при усилении 1/10.

Эхокардиогвапия..Исследование проводилось по общепринятой методике с применением одно- и двумерной допплер-эхокапдиограйин на аппаратах "Магк-5" (США), "А^ока-720", "А/ока-118", "А/ока-•ЗД?880" (Япония). Локализацию АРХ оценивали визуально в режиме В-сканирования в масштабе реального времени с углом развертки 80-90 градусов. Регистрации проводили на светочувствительной бумаге при скорости лентопротяжного устройства 50мм/сек, калибровке 1см по вертикали и 0.5 сек по горизонтали. Синхронно записывали стандартное отведение ЭКГ, ФКГ и допплер-ЭхоКГ, с помещением контрольного объема в полость левого желудочка вблизи АРХ. Двумерное допплеп-ЭхоКГ исследование использовали для исключения наличия у больного виутрнсердечного иунта, митральной или трикус-пидальиой регургитации, а такие визуализации турбулентных потоков в' полости левого желудочка, обусловленных АРХ.

При анализе ЭхоКГ определяли:

1. Внутренние размеры полостей: конечно-диастолический размер полости левого (КДРлж) и правого (КЛРпж) желудочков и их соотношение ИДРж в единицах, индекс диастолнческого размера полости левого желудочка (ИДРлж) и передне-заднего размера левого предсердия (ИРлп) в см/м2, диаметр корня аорты (Ао) в см.

2. Гемодинамические показатели: конечно-диастолнческнй (КДОлн) и конечно-систолический (КСОлж) объемы левого желудочка с использованием йормулы Умс&О'&С, ударный (УО) к минутный (МО) объемы, Арак-цию выброса (ФВ), объемную скорость'изгнания левого желудочка (ОСИ)

3. Показатели сократительной способности миокарда: степень систолического укорочения передне-заднего размера левого желудочка (СУли), скорость циркулярного укорочения волокон миокарда . систоличеО кую толщину задней стенки левого-желудочка (СТзслш) и мешшелудочко-вой перегородки (СТмнш), диастолическую толщину, задней стенки лево« го желудочка (ДТзслж) и межшелудочковой прегородки (ДТмжп). степень систолического утолщения задней стенки (СУзсли) и меягаелудочковой перегородки (СУмжп).

Критерием отбора больных были выявленные при эхокардиограПи-ческом исследовании АРХ. В зависимости от наличия и выраженности сопутствующего пролабнрованпя створок атриовентикулярных клапанов выделено 3 группы больных. В 1 группу включены 22 пациента с АРХ я полости левого желудочка без сопутствующего пролабировання створок атрновентрикулярных клапанов. 2 группу составили 32 пациента с АРХ и умеренным пролабированием (до 6мм) створок митрального или трикуспидального клапанов. В 3 группу пошли 15 больных с множественными АРХ и выраженным пролабироракием створок атриовентрикуляр-

шх клапанов.

Ультразвуковая допплепограПия (УЗЛГ) глубоких вон нижних ¡онечностеи проводилась на аппарате "ООО- 84" (Франция). При по-шгш тестоп с проксимальной и днсталыюй компрессией выявляли функциональную способность клапанного аппарата глубоких пен. 3 наличии дисПушшии клапанного аппарата глубоких вен судили по зыявленшз ретроградного сброса при проведении тестов с проксимальной и дисталыгой компрессией относительно зоны локации, а такие при ¡Форсированном дыхании. При тотальной недостаточности венозных клапанов глубоких пен патологические тесты с проксимальной и дис-тальной компрессией определялись на всем их протяжении.

Функция пнешгего дыхания (ФВЛ) проводилась на компьютерной пульмонологической системе НР-9825 Л (СИЛ). Наличие трахеобпон-хналыюй днскинеэни оценивали при помопн пробы с ¡Форсированным дыханием с регистраиней петли "поток-объем". Критерием гипотонической днскннезин крупных бронхов считали зазубренность от 1-2 мм до 1/2 амплитуды кривой поток-объем, а также образопание западепий, "бухт". деГтрмашш кривой при (Форсированном выдохе.

Патологоанатомичесиоэ исследование. Материалом для исследопа-нпя служили 87 сердец больных умерших в больнице. Из сердца вырезались ЛРХ, локализующиеся в полости левого ил» правого гаелудчкоп, их Фиксировали в 4% растворе ¡Формалина, препараты окрашивали гемо-токснлнн-эозином.

Полученные результаты ЭКГ, ЭхоКГ обрабатывались методами вариационной статистики с помопыо Ь - критерия достоверности с использованием пакета статистических программ на минн-ЭВИ 9825 А ¡Фирмы

"Хьилетт Паккард" (СИА). Различие считалось достоверным при значении вероятности оинбкн Р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Общая характеристика болышх. сравнительная ононка клинической картины у взрослых н детей с АРХ.

Анализ диагнозов болышх с АРХ показал, что спектр заболеваний под маской которого могут скрываться АРХ достаточно шток (табл.1). Врожденные пороки сердца предполагались п 7,3% детей и Е,4£ взрослых, что приводило к необоснованному ограничению Физической активности, соответствующим профилактическим рекомендациям.

У всех Сольных применялся клкинко-анамнестнческий метод для обнаружения малых аномалий развития. С паннего псзоастп у 125; детей выявлены признаки дяспластического развитии соединительнотканных структур, днеплазня тазобедренного сустава, пахосые и пупочные грыжи, воронкообразная деформация грудной клетки, множественные гемангномы, плоскостопие, высокая степень близорукости, дефектами развития зубов ¡1 другие изолированные признаки днспластнчнссти. Шшвление наличия указанных признаков люналш! и.чеот ятчччяо для правильной опенки соединительнотканных каеуизпий <таСл, Т.}.

'/ половины взрослых калобы отсутствовал;«, псг^сг^'.-см длк и* соспнтализанни било подозрение на вг.сгпдеиныГ' или ягнебре гиниыГ; ¡юрок сердца. Среди шалой нанйояне ч.зст:;,чн <::.;.с; «глаЗест:,. утомляемость, кардиалгии. Сердцебиение « ст/поние ячеебовп о ггоо1? сердца чаще возникали ¡а •'•оич огймиагелмглх -.нова Г- *зугае Сольных с пролабированнек члапаиоч ыалооч мосядк знооОлдJ•шй казддтс

Таблиц al Сравнительная оценка частоты опнбочинх диагнозов у детей и взрослых с АР>:.

Кол-во % от odnero Кол-во % от о(щого

Диагноз взрослых числа детей числа

1.Пролапс митрального ¿4 33.3% ¿1 49.1£

клапана

2.Недостаточность митраль- 13 14,4% 4 7,3%

ного клапана

3.Стеноз устья аорты 2 2.8% 2 3.6%

4.ДеПект межпредсердной 4 5,4% 3 5.5%

перегородки

5.ЛеАент межжелудочковой 0 0 1 1,8%

перегородки

б.Карднт 7 ' 8.4% 2 3,5%

7.Функциональная патология 22 30,5% 16 • 29,1%

сердечно-сосудистой системы

-:-Всего:-:-П-ГШ-55-ТГШ

Т а б л и н а 2 Распространенность мaл¿IX аномалий соединительной ткани в группе больных с АРХ.

астеннч кииоэ плоско- грыжи миопия недостат трахио телослот. сколиоз топие венозных бронх.

клапанов днснипоэ.

1 гр.-зтгтгп—от-втгоп-птг^п—гзташтшп—тттбжг

V -44)

2 гр.

(*»61> 12(19.7«) 10(16,4%) 12(19,755) 12(19.7«) 18(29,555) 51(83%) 33(54%)

3 гр. 8(35,4%) 12(54,5%) 11(50%) 11(50%) 11(50%) 22(10(1%) 17(77,2%) ^ »22)

Т а 6 л и и а 3

Данные ЭКГ исследований взрослых и детей с АРХ

Инд нарушении Количество детей Количество взрослых

ЭКГ ! холтер. ! ЭКГ ! холтер !

Нарушение проводимости 2(2,42)

пиутрипредсерд провод. -

атрновентрикул.провод.

частичная а- 6л.1 ст. 2(3.4%) 3(3,62)

Нарушен.ритма

синусовая тахикардия 4(6,92) 0(15,52) 3(3.72) 3(3,62)

синусовая браднкардия 5(8.62) 7(12,02) 5(6,1%) 6(7,32)

синусовая аритмия 29(49.92)' 30(51.72) 7(8,555) 7(8,52)

Эксраснстолия

прсдсердная 5(8,6%) 9(15,52) 7(8,52) 14(17.1%)

блокирован.предсер. 4(0,855) 4(6,82) 2(2,42) 4(4,92)

из а- соединении 1(1,755) 1(1,72) 1(1,22) 2(2,42)

жолудг 'Iновые 2(3,455) • 5(8.62) 7(8.52) 18(21,92]

Миграция суирасен.под.рит. 5(8,62) 11(18,92) 8(9,82) 14(17,12]

Пароксизмы суяравентр.тах. 1(1,7%) 2(3,42) 2(2.42) 5(6,12)

Ритм коронарного синуса 1(1.22) 1(1,22)

Фибрилляция предсердий - - - -

короткие пароксизмы - - 1(1.22) 2(2,42)

Наруиен.впутршкелуд.пров. 12(14,655 ) 12(14,62) 15(18,22) 15(18,22;

блокада правой ножки 1(1.72) 1(1.755) - -

неполная блокада прар. нож. 9(15.52) 9(15,52) 5(6.12) 5(6,155)

бл.передней ветви лев.нож. 1 ( 1 , 755) 1(1,72) 1( 1 . 255) 1(1,22)

Синдром 2(3,42) 2(3,42) 5(6.12) 6(7,32)

нреходяший синдром _ - 1(1,255) 2(2.42)

Синдром Лауна-Гапонга-Левине 1(1,72) 1(1,72) 2(2,455) 2(2.42)

Синдром ранней реполярезапни 3(5,22) 3(5,220 4(4.92) 4(4,02)

ГнпертроПня ЛК - 6(7.32)

головокружения, слабость, чувство нехватки воздуха, вестибулопатнн. беспокойный сон у больпинства больных сопровождались психопегетатипными отклонениями.

При изучении данных ЭКГ исследования у больных с АРХ изменения выявлены у 3755 детей и 68% взрослых (табл. 3). Экстрасистолическая аритмия составляла 24Й от общего числа нарушений ритма. Наиболее часто как у детей 17S так и взрослых 15% встречалась суправентрикулярная экстраспстолия. У 5% детей и 4S взрослых имелся синдром .ранней реполяризашш желудочков. У 3% детей и 7% пзрослых был синдромUPty который в 2 случаях имел преходящи! характер. У 5 взрослых GS при холтеровском мопнторнрованпи обнаружены пароксизмы супоапентрикулярной тахикардии. 4fi больных 32% обследованных больных были без нарушений ритма и проводимости. Сравнительная оценка данных аускультацпн и Оонокардиограйни взрослых и детей с АРХ. показала, что аускультацня и fiono-иарднограгёня являются наиболее доступными методами диагностики АРХ.

По данным ФКГ исследования у Dcex больных с АРХ регистрировался систолический иум. интенсивность, амплитуда. Норма которого зависели от особенностей локализации АРХ .

Изучение аускультатипннх проявлений и данных ФКГ исследований показал», что с его ломольго удалось диагностировать АРХ у 32% детей и 18S пзрослых. Наиболее характерными особенностями систолического пума у больных с АРХ бнлн: пирокая зона выслушивания, с преимуцест-семлой локализацией вдоль левого края грудины у детей и области верхупии у пзрослых, отсутствие связи с 1 тонем, полная сохранность 1 п Z тонов. Форма пума нередко приблежалась н ромбовидной, занимая

2/3 систолы, такого рода ФКГ картина била типична для АРХ располагающихся р области выходного тракта левого желудочка. Яркая аускульта-трвная картина была характерна для детей и взрослых с множественным!: АРХ, в 9155 детей и 83% взрослых регистрировались высокоамплнтудные, вибрационные шумы (рис. 1, 2).

Анализ течения заболевания показал значительное изменение интенсивности систолических шумов с возрастом у детей и низкий уровень интенсивных, музыкальных шумов у взрослых.

ЭхокарднограСшческая диагностика АРХ в полости левого иелу-

дочка и их топографические особенности? ^

У взрослых и детей в полости левого желудочка определялись дополнительные эхо-сигналы, отчетливо выявляемые в режиме секторального сканирования в масштабе реального времени. В каждом отдельном случае выявлены различия в локализации АРХ и соответственно их длине:

1 - базально расположенные АРХ. соединяющие задне-меднальнуи сосочковую мышцу или мышечный слой задней стеики и базальиые отделы МЖП. В проекции длинной оси сердца эти АРХ имели вид тонкой натянутой струны. На М-зхокардиограмне регистрировались дополнительные линейные эхо-сигналы располагающиеся за эпдокардпальной поверхностью левого желудочка (рнс.1). Базально располояенные АРХ участвуют в Нормировании выходного тракта левого желудочка (рис.2).

2 - АРХ соединяющие среднюю треть РКП и эадшэа стенку левого иелудочка или соединю треть МЖП и Задне-медиальную или передне-латеральную сосочковую мышцу.

3 - АРХ соединяющие нижнюю треть МЖП и днаПвагмальнне отделы

ЛхсКГ больного о множественными АРХ п полости левого ;нелудочка. слепа двухмерное изображение, оправа одномерное и позиции на внбрнругспуи АРХ.

|Г/. 1.1'

-а

¡'•"И -М 5 '.-г—' "*"'' 'л

1!ю,2. п С К Г с ДРХ, соеляпзквой ваяпляряуг? ипчи» к багаль-

!'!■.: •.•;;олм М"'П, ■ тосгр^о-чч: .К". " - ".'П'»е из

" ~ од;;гяо>'(мл :.''!Г ч сп.учт^ог^анмп доятол-

обг'с::: ¡"!'Х, ± -''¡'.Г I- "

задней стенки левого желудочка.

4 - множественные АРХ, располагающиеся в различных камерах сердца, как в полости левого так и правого желудочка, в полости правого предсердия в разных сочетаниях.

Сравнение диагностической ценности одномерного и двумерного ультразвуковых методов показали больиую информативность метода секторального сканирования, чувствительность одномерного ЭхоКГ составила 69% чувствительности двумерного ЭХоКГ. Наиболее частым было продольное расположение АРХ (84£ взрослых и 8955 детей). Величина конрчно-диастолического размера полости левого желудочка в группе детей и взрослых с АРХ была меньше чем в контрольных группах. Анализ показателей, отражающих насосную Пункцию сердца УО, МО, ФВ в группе детей были статистически достоверно вьше по сравнении с контрольной группой, наряду с этим у детей и взрослых с АРХ наблюдалось увеличение показателей отражающих сократительную способность миокарда левого желудочка vt f, СУ ли. Гиперкннетнчность кровообращения у детей с АРХ наблюдалась при отсутствии тахикардии.

Частота пролабировання клапанов у больных с АРХ в целом составляла 232. У 3 взрослых и 2 детей с базально расположенными АРХ зарегистрированы признаки абствукции выходного тракта левого нелу-дочка проявляющиеся систолическим прикрытием створок аортального клапана.

В результате исследования ЭХоКГ картины АРХ установлено, что диагностические критерии у детей и взрослых были одинаковыми.

Результаты исследования глубоких вен нижних конечностей методом ультразвуковой допплерограпии больных с АРХ Умеренно выраженная недостаточность венозных клапанов, при регистрации ретроградного сброса только при проведении тестов с проксимальной ксчпрессией, выявлены в группе детей с АРХ н нерезко выраненными проявлениями пролабнрования створок атрновентоикулярных клапанов в 4.52 взрослых и 6% детей. В 3 группе больных преиму-дественно выявлена выраженная недостаточность клапанного аппарата глубоких вен, у. 66fS детей и 5955 взрослых, что соответствует наличию ретроградного сброса при проведении теста с компрессией днстальней зоны локации. Таким образом для больных с АРХ и значительными проявлениями пролабирозания створок атриовентрнкулярцых клапанов било характерно наличие наиболее вырашенной степени недостаточности клапанного аппарата глубоких вен нижних конечностей. Полученные результаты позволяют высказать предположение о существовании у больных с АРХ пункцнональной недостаточности соединительной ткани врожденного'характера..

Результаты исследования ФВД у взрослых и детей с АРХ.

При проведении ФВД у 12 детей (21.BS) и взрослых 41 (54,95?) были обнаружены признаки гипотонической дискннезни крупных бронхов. типичным признаком которой является зазубренность на восходящем и нисходящем отрезках кривой Порсированного выдоха. При проведении повторных исследований локализация деформаций кривой поток-объем практически не менялась. Среди обследуемых больных только у 4 (5.5Й) взрослых наблюдались характерные клинические симптомы гипотонической дискинезии - лагспий. иногда прнступо-

образный кашель, сопровождавшийся головокружением. Таким образом у большинства больных с АРХ и выраженным пролабированием атрио-вентрикулярных клапанов выявлена локальная или протяженная трахео-бронхиальная дискннезни, в основе которой лежит врожденная аномалия соединительной ткани.

При макроскопическом исследовании 87 сердец АРХ были обнаружены в 12 (13,7%) случаях. По своей гистологичеякой структуре выделено 3 варианта АРХ: Гшброзные, Пиброзно-мышечные и мышечные, преобладали Анброзно-ммшёчнне АРХ, выявленные у 7 умерших. В 5 йиброз-нотмышечных АРХ были обнаружены сердечные проводящие миоциты (Пур-кинье-подобнне клетки) или проводящие пучки. Результаты гистологического исследования подтверждают высказываемые ранее предположения об аритмогенном влиянии АРХ.

Анализ данных нашего исследования позволяет высказать предположение о существовании системного поражения или Функциональной недостаточности соединительной ткани, по-видимому вроиденного харантера у больных с АРХ. АРХ следует рассматривать как одно из проявлений малых аномалий соединительной ткани, раннее распоэпо-вание малых аномалий помогут избежать серьезных диагностических ошибок и правильно выбрать тактику ведения больного.

Выводи

1. Аномально расположенные хорды в полостях сердца следует рассматривать как одно из проявлении малых аномалий соединительной ткани, включающих лролабировапне атриовеитрику-лярких клапанов, недостаточность клапанного аппарата глубоких вен нитиих нонечностей, трахеобронхиальную диски-незию, грыжи, плоскостопие, геморрои, киЛосколмоз. миопии, астеническое телосложение.

2. Клинические проявления АРХ у детей и взрослых характеризуется рядом особенностей: АРХ у детей часто протекает бессимптомно, подарлякцоо большинство взрослых с АРХ предъявляют т" или иные жалобы (р<0.01), взрослые чаце, чем дети жалуются на боли в области сердца (р<0,01).-

3. У 37% детей и 68Ж взрослых с АРХ сбнаруяенм нарупепия ритма и проводимости, выявленные при гистологическом исследовании пвоподяцие пути и клетки Пуркинье п АРХ позволяют

. отнести этих больных я.группе риска по наруиениям ритма и проводимости.

исследования подтпепшдают аритмогенное влияние АРХ.

4. При АРХ у детей и взрослых общим ФКГ критерием является "музыкальный" систолический пум, в больпинстве случаев имеющий ромбовнднуи Норму, у больпннства детей с множественными АРХ в различные Пазы диастолы регистрируется низкоамплитудные пумм.

Чем блиие к выходному отделу яелудочкоп находятся аномально расположенные хорды, тем внпе интенсивность н музыкальность

систолического шума.

5. Двумерное ЭхоКГ исследование является ведулим в диагностике АРХ у детей и взрослых. Общими ЭхоКГ критериями АРХ являются: отсутствие их связи со створками атрновентри-кулярных клапанов, визуалиазня эхо-плотной структуры АРХ

в двух взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме. визуализация сосцевидных утолщений участков прикрепления АРХ к стенкам желудочка.

6. Функциональное состояние левого желудочка сердца у детей и взрослых -различается, у детей выявляются повыаениые показатели насосной и сократительной Пункции, для тех

и других характерно уменьшение размера полости левого жлеудочка по отношению к контрольной группе.

7. У больных с АРХ и выраженным пролабнрованием створок атрио-вентрнкулярных клапанов в подавляющем большинстве случаев наблюдается Лункцнональная недостаточность клапанов глубоких вен нижних конечностей на всем их протяжении.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Больным с систолическими пумами в области верхушки и основания сердца рекомендуется проведение комплексного обследования, включающего ФКГ, ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, двумерного допплер ЭхоКГ с целью выявления АРХ.

2. Рекомендуется проведение зхокардиограПического исследования ближайпнх родственников больного с АРХ. Выявление У них АРХ служит дополнительным диагностическим критерием

АРХ.

3. У лиц с АРХ с иелыв выявления признаков дезорганизации соединительно-тканных образований целесообразно применение УЗЛГ глубоких вен нижних конечностей, исследование Пункции внешнего дыхания, тпателышй осмотр больного.

4. Для улучшения выявления нарушений ритма сердца у больных с АРХ рекомендовано проведение проведение холтеровского моннторированип.

5. Выявленные особенности клиники, а также возможность развития осложнений при этой патологии обусловливает необходимость диспансерного наблюдения кардиологом, ангнологом, пульмонологом за больными с АРХ.

- 22 -

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Значение аномально расположенных хорд в происхождении аицндентальных иумов сердца у детей. - Кардиология. - 1988. 7, стр.28-32. /В соав. с Соловьевым В.В. и др./

2. Клинико-ннструментальная характеристика малых аномалий развития сердца - аномально расположенных хорд. - В кн. Научно-технический прогресс в практической медицине. Сборник трудов, посвященный 30-летшо ЦКБ 4 ГУ при МЗ СССР. - 1988. стр.57-60. /В соав. с Седовым Б.П. н др./

3. Аномально расположенные хорды d комплексе проявлений малых аномалий развития соединительной ткани. - Терапевт. apxHD -1988, 10. стр. 143-145. /В соав. с Сумароковым A.B. и др./

ДОМНИЩШ ТАТЬЯНА МИХАЙЛОВНА

ПРИЖИЗНЕННАЯ ДИАГНОСТИКА И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ АНОМАЛЬНО РАСПОЛОЖЕННЫХ ХОРД У ВЗРОСЛЫХ И ДЕТЕЙ

(Автореферат )

Подписано к печати 12.01.90 Формат 60x90 I/I6 Г,5 п.д. Уч.изд.д.1,3 Тирад 100 Л-17018 Заказ 57 Бесплатно Ротапринт Ы.О. СССР,К-1Б0,Москва.Фрунзенская наб.,22