Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Поздние осложнения радикальных операций и их коррекция при болезни Гиршпрунга у детей

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ ПАУК

Ордена Ленина л Ордена Трудового Красного Знамени паучпо-иссдсдовательскпп институт педиатрии

На правах рукописи

АСАДОВ Яшлр Муса оглы

ПОЗДНИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ РАДИКАЛЬНЫХ ОПЕРАЦИИ И ИХ КОРРЕКЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

У ДЕТЕЙ

(14.00.35 — Детская хирургия)

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва — 1992

Работа выполнена в ордена Ленина и ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательском институте педиатрии Российской АМН

Научный руководитель — заслуженный деятель пауки Российской

Федерации, доктор медицинских наук, профессор А. И. Ленюшкин

Официальные оппоненты — доктор медицинских паук, профессор С. П.

Воздвиженский, доктор медицинских наук Н. Д Шумов

Ведущая организация — Центральный институт усовершенствования

врачей МЗ РФ

пли специализированного совета К.001.2-1.01 в 111111 педиатрии Российской АМН по адресу: 117963, Москва, Ломоносовский проспект, 2/02.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии Российской АМН.

Зашита состоится

1992 г. с 13 часов на заседа-

Автореферат разослан «-:

1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медицинских наук

О. П. ФОМИНА

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. До настоящего времени проблема лечения детей с болезнью Гнршпрунга не утеряла своей актуальности, о чем свидетельствует непрекращающаяся дискуссия на страницах медицинской печати, а также представительных форумах детских хирургов. Ни один из способов радикального хирургического вмешательства (операции типа Свенсона, Дюамеля, Соаве, Ребейна) не гарантирует гладкого послеоперационного течения и 100% выздоровления. Неудовлетворительные исходы во многом обусловлен!,] развитием осложнении в послеоперационном периоде, которые составляют от 9 до 21%, а летальность может достигать 11 — 12% (В< М. Одни а к, 1975; Г. Бапров в соавг., 1990; 1кс<1л К., 1о1о 198>1 и др.). Отдаленные осложнения, но данным сборной статистики А. II. Леиюшкнна и Т. А Атагельлыева (198'1), возникают у 19,Г>% оперированных.

Ранние и поздние послеоперационные осложнения при болезни Гнршпрунга так или иначе рассматриваются в ряде работ, не являясь их основным содержанием (Т. II. Умуров, 1983; Н. Б. Ситковский с соапт., 1984; Д. 10. Кривченя с со-лвт., 1990; Согат А., \Vessley Р., 1986 и др.). Отдельные сообщения посвящены повторным операциям (С. Я. Долецкнй, Р. В.Жеребцова, 1972; 10. Ф. Исаков с соавт., 1982; В. Г. Сварим, 1990; Ро11еу$ е] а1., 1985). При этом отмечается большой разброс мнений, касающихся причин иослеонрацпопных осложнений, предлагаются различные методы их коррекции. Данные специальной литературы свидетельствуют, что проблема поздних осложнений и повторных вмешательств с целью их коррекции требует дальнейшей разработки. Накошенный опыт говорит о том, что данная проблема выходи г за рамки одной лишь хирургической техники. При ее решении в целом предпочтение следует отдавать не столько искусству проведения повторных операций, сколько профилактике и\. Поэтому существенное значение приобретает анализ ошибок, осложнений и неудач первичных операций, обусловливающих повторное вмешательство.

Цель работы. Оптимизация хирургического лечения детей /: болезнью Гиршпруига, снижение инвалидности и предупреждение их неправоспособности в будущем.

Задачи исследования. 1. Изучить причины и суть ошибок, осложнений и неудач при хирургическом лечении детей с болезнью Гиршпруига, обусловливающих реоперацпи, и разработать рекомендации по их профилактике.

. Разработать показания для повторных операции, определить оптимальные сроки их выполнения, а также методы п объем .пооперационной подготовки.

3. Разработать и определить наиболее эффективные методы повторных операций при различных вторичных патологических состояниях и дать им оценку на основе изучения ближайших и отдаленных результатов лечения.

4. Создать программу реабилитационных мероприятий после повторных реконструктпвно-воестановительпых вмешательств о учетом реализации этой программы в поликлинических условиях.

Научная новизна. Впервые представлен анализ причин п с.утн ошибок, осложнений и неудач, обусловливающих реоперацпи, прп хирургическом лечении болезни Гиршпруига у детей разными методами. Причины осложнений разнообразны: в их основе, как правило, находятся ошибки, допускаемые па этапах диагностики и лечения. Ошибки подразделены на диагностические, тактические и оперативно-технические с подробным анализом каждой группы.

Определены как общие, так и специфичные для каждого типа радикальной операции поздние осложнения и функциональные расстройства, а также меры их профилактики. Общим осложнением для всех видов операций, является несостоятельность анастомоза с последующей деформацией прямой кишки и ее непроходимостью. Специфичны для операции Дюамеля избыточная колоректальпая перегородка п избыточная культя прямой кишки, для операции Соавс — некроз и подтягивание культи с развитием рубцового стеноза.

Получены новые данные о возможных вторичных деформациях н топографо-анатомических отклонениях в брюшной пг.лссти и таз\' вследствие развившихся осложнений.

Научно обоснованы оптимальные сроки для проведения повторных операций. Разработаны новые эффективные методы брюшпопромежностных вмешательств с реконструкцией анастомоза и повторным низведением кишки.

Пр:.ктктосхг.-' цс::носг;> ее:.он; г. :е..:,средственном внедрении в практику результатов и .'следований. Разработаны показания для повторных вмешательств, определены методы и объем дооперацпонной подготовки, усовершенствована тех инка реконструктнвно - восстановительных операции при поздних осложнениях в хирургии болезни Пфшпрунга. Предложена схема послеоперационной реабилитации, доступная для реализации в поликлинических условиях и включающая, в частности, метаболитпое пособие и бактериальные препараты. Все это позволило провести эффективное лечение большой группы тяжелобольных, многие из которых находились на грани курабельности.

Разработанные тактика и техника коррекции, профилактика поздних осложнений радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей внедрены в отделении плановой хирургии ПИИ педиатрии РАМН, па кафедрах детской хирургии Российского государственного медицинского университета и ЦОЛИУВ. Их рекомендуется использовать в детских хирургических стационарах п центрах, занимаюшнхе i лечением проктологпчеекпх больных.

Объем и структура диссертации. Работа изложена па i I I границах машинописного текста и состоит из введения, 1-х глав, выводов и практических рекомендации. 'Гексг плтюсг-рпрваи 8 таблицами и 15 рисунками. Библиографический указатель содержш' наименовании 229 работ, из них 86 о i счес г -венных и l-l.'j — зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы собственных исследований. В основу работы положены наблюдения, проведенные в отделении плановой хирургии НИИ педиатрии РАМН за период 1981 — 1990 гг. За указанный период находилось па лечении 162 ребенка в возрасте от 8 мес. до 12 лет, страдавших болезнью Гиршпрунга. Все они подвергнуты радикальному хирургическому лечению но методу Соаве — Лешошкипа. Из них 5 детей (3%) пмелн осложнения раннего послеоперационной") периода, трем из которых (1,8% к обшему числу первично оперированных) потребовалось повторное вмешательство в более поздние сроки. Умер 1 ребенок (0,6%).

В то: же период в клинику поступили еще 35 детей с той же болезнью, по ранее оперированных в других лечебных учреждениях и предъявлявших жалобы на расстройства дефе-

нации, коррекция которых осуществлялась повторной операцией.

Таким образом, за 10 последних лет в клинике выполнено 38 повторных операций по поводу болезни Гпршнрунга. Этч группа больных и составила основу наших наблюдений. Кроме того, в работу дополнительно включены 33 аналогичные наблюдения, любезно предоставленные нам клиникой детской хирургии Российского Государственного Медицинского Университета (руководитель — академик АМН профессор Ю. Ф. Исаков).

В общей сложности анализу подвергнут 71 случай поздних осложнений после радикальных операций при болезни Гпршнрунга. Среди них встретились больные, оперированные четырьмя наиболее распространенными способами. В табл. 1 показан численный состав больных по типу первичной операции и характеру клинических проявлений осложнений.

Как видно из табл. 1, осложнения встречаются ' при всех типах операций, которыми пользуются современные хирурги. Клинические проявления чаще всего сводятся к хронической задержке стула (запорам), реже — недержанию кала и в единичных слхчаях — к упорной диарее. В порядке комментария к таблице следует отметить, что представленные в ней данные нельзя использовать как оценочные для того пл-: иного типа вмешательства. Они скорее отражают современную тенденцию в выборе метода операции. Поэтому абсолютное число больных характеризует не частоту осложнений, а частоту исиол" звания хирургами данной методики: поел-: операции Дюамеля число больных с поздними осложнениями больше всех потому, что эту операцию наиболее часто применяют на практике, а после передней резекции минимальное количество осложнений объясняется редкостью ее применения детскими хирургами.

Численный состав больных по типу первичных операций и клиническим проявлениям поздних осложнений

Таблица 1

Способ первично]! операции

Клинические проявления осложнении

Всего

запор ¡недержание I лнарея

недержание

Свенсона Дюамеля Соавс

Поздняя резекция П'юго:

6 18 б 41

11

20

2 19 4

2

13 27 23 8 71

Дети поступали в сроки от 1,5 до 5—6 лет после очередного вмешательства. Примерно в 1/3 случаев оперированы 2 и более раз.

¿Мальчиков было 60, девочек 11.

Для оценки функционального состояния дистальпых отделов толстой кишки и уточнения причин функциональных расстройств применяли комплекс методик, включающий об-щеклиническпс, рентгенологические, функциональные, гп-стоморфологические и гистохимпчс?:кне, бактериологические исследования. Они играли существенную роль практического плана в оценке будущего и локального статуса у конкретного больного, верификации диагноза болезни Гпрпшрунга, направленности дооперациоипой подготовки и послеоперационного лечении, выборе метода реопарацни.

Результаты исследований и их обслуживание. Причины осложнений — разнообразны, в их основе, как правило, находятся ошибки, допускаемые па этапах диагностики и лечения. Мы подразделили ошибки на диагностические, тактические и оперативно-технические.

Дагностическпе ошибки обусловливались неправильной трактовкой клинической симптоматики и недостаточным обследованием больного. Наблюдались случаи, когда вместо болезни Пфцшрунга ставили другой диагноз и проводили неадекватное лечение, что в конце концов приводило к тяжелым последствиям.

Тактические ошибки обычно заключались в: а) нерациональном выборе срока- для радикальной операции, б) недостаточной подготовке ребенка к операции, в) неадекватной оценке хирургом своих возможностей, г) дефектах послеоперационного ведения.

Нерациональный выбор срока для радикальной операции находил выражение в смещении его границ как в сторону грудного возраста, так и в старший возраст.

Упущения в дооперациоипой подготовке допускают иногда задолго до операции. В частности, во многих публикациях зарубежных авторов в числе не. только наиболее частых осложнений до — и послеоперационного периода, но и. наиболее частой причиной смерти детей с болезнью Гиршпрупга называют энтероколит (диарею), которую воспринимают как неизбежное п! само собой разумеющееся бедствие, зависящее от поздней диагностики, длины лпанглнопарного сегмента к др. Целенаправленной профилактики этого осложнения не проводят, в связи с чем высок его процент. Паши псследова-

ния показали, что в основе до- н послбопбрацпопного эй* тероколпта лежит декомиенснроваппын дпсбактсриоз, поэтому борьба с ним и, следовательно, профилактика днаррен должна быть важнейшим звеном доопсрационпон подготовки. Для этой цели мы широко применяли бнфидумбактерин (детям младшего воозраста) или сухой амиулированиый ко либактерин (детям старшего возраста). В случаях упорной диареи пля коррекции глубокого' дисбактерноза проводили селективную деконтамннацию — избирательное подавление микрофлоры антибиотиками, не нарушающими колонизационную резистентность. Использовали эптеральное введение амнногликозидов, полимиксина, цефалоспоринов, нистатина, а также гентампцин. Другим серьезным недостатком доопера-цнониой подготовки является недостаточнее очищение кишечника от калового завала. Вовремя радикальной операции это значительно усугубляет опасность инфицирования ректального канала и брюшной полости. Наконец, крупным недостатком подготовки надо ¡считать отказ от превентивной колостомнц, когда кишечник чрезвычайно трудно очищается клизмами.

Проведенный анализ показал, что всякого рода неудачи бывают обусловлены не только и даже не столько методикой вмешательства, сколько исполнением операции. За последние годы нарастает тенденция оперировать первичных больных на местах, где хирурги не имеют достаточного опыта в детской практологии. Вследствии этого увеличивается количество осложнений, заканчивающихся рубцовым стенозом прямой кишки, полным недержанием кала, ректовагннальными н промежностнымн свищами и т. и.

Из дефектов послеоперационного ведения к чн|:лу самых серьезных следует отнести запоздалое отключение днеталь-ных отделов кишечника при подозрении на возможную несостоятельность анастомоза. Важно именно раннее отключение, что дает шансы избежать повторной операции или во всяком случае значительно сократить се объем.

Оперативно-технические ошибки заключались в неправильном определении объема резекции рсктосигмондного отдела, дефектах создания анастомоза.

Неправильное определение объема резекции касается главным образом проксимальной границы. Кроме явного оставления части аганглиопарной зоны, может иметь место «[скрытый» дефект. Известно, что на определенном участке супра-

стенотического расширения, особенно в переходной зоне, имеются морфологические изменения, лежащие в основе функциональной неполноценности этого участка. Поэтому нрн-раднкальной операции удаляют не только суженную агангли-опарпую зону, но и части расширенного отдела. Однако в определении объема резекции расширенного участка зачастую хирург руководствуется лишь интуицией и производит резекцию «на-глаз», не имея в распоряжении объективных тестов и методов экспресс-диагностики. В этой связи вполне вероятна возможность оставления неполноценного участка расширенной кишки, что может обусловить различные функциональные отклонения и даже рецидив болезни в отдаленнее сроки после операции. Для объективизации выбора проксимальной границы резекции в отделении плановой хирургии НИИ педиатрии РАМН разработана специальная методика, базирующаяся на одновременной регистрации биопотенциалов с различных участков кишки, что позволяет избежать возможной ошибки.

Дефекты создания анастомоза и сопряженные с ними осложнении в определенной степени специфичны для того или иного способа радикальной операции. Так, при операциях Свенсона и Ребейна обычно приходится накладывать анастомоз на разные по диаметру концы кишок, и разница норою бывает значительной. Циркулярный и даже косой анастомоз сопровождается гофрированием проксимального конца, вследствие чего может отсутствовать герметичность липни швов, а впоследствии возникает их несостоятельность и гнойно-воспалительный процесс в параректальной клетчатке и брюшной полости. В более поздние 1срокн, если удается спасти жизнь больного, развивается рубновая деформация п стеноз прямой кишки и нередко возникают каловые свищи.

При операциях типа Дюамеля встречались осложнения четырех видов: несостоятельность анастомоза, избыточная ко.юректальная перегородка — «парус», избыточная культя прямой кишки, повреждение сфиктеров. Несостоятельность обусловлена дефектами наложения раздавливающих зажимов, не обеспсчповающего герметичности линии анастомоза; даже при благоприятном исходе этого осложнения в раннем послеоперационном периоде впоследствии наступает резкая рубцовая деформации примой кишки. Плотный «парус» во фронтальной плоскости, остающиеся на месте соприкосновения .з.адней стенки культи прямой кшпкн и передней стек-

ки низведенной, образуется чаще всего от недостаточного тугого наложения зажимов и приводит к стенознрованию анастомоза. Избыточная культя прямой кишки в одних случаях образуется от того, что кишку «заглушают» слишком высоко, на уровне переходной складки брюшины, а в других случаях слишком низко накладывают раздавливающие зажимы. Избыточная культя нередко сочетается с «парусом», что усугубляет положение, ибо при таких анатомических взаимоотношениях сохраняется зона циркулярного аганглпоза; создаются условия для задержки фекалий. Повреждения сфинктеров являются следствием грубой технической ошибки, приводящей к разной степени недержанию кала.

При операциях типа Соаве дефекты создания анастомоза приводят, как и в первых двух Случаях, к его несостоятельности со 'всеми вытекающими последствиями, и, кроме того, к стенозу прямой кишки в результате некроза выведенной культи или неправильного ее отсечения на втором этапе вмешательства. Надо отметить, что во всех наблюдаемых па ми случаях ошибки сводились к неправильному определению уровня декумозацин: ее заканчивали не на уровне внутреннего сфинктера, как это необходимо делать, а значительно выше — па уровне ампуляриои части прямой кишки и даже выше. Тем самым практически сводилась на-нет сама идея этого вида радикальной операции.

Повторные вмешательства были показаны во всех случ^е ях. Оптимальные сроки их выполнения определяются полным стиханием воспалительного процесса в области анастомоза. В условиях даже слабовыраженного воспаления, даже самое малотравмотическое вмешательство (например иссечение ко-лоректалыюй перегородки) заведомо обречено на неудачу, ибо при этом ответная бурная реакция приводит к увеличению объема воспаления и образования рубцов. По нашил! наблюдениям, интервал между операциями минимально должен составлять 6 мес., а в тяжелых случаях его необходимо продлить до 1 —1,5 лет, особенно если осложнение распространяется на брюшную полость. В указанный период проводят дооперационную подготовку, интенсивность которой определяется исходным состоянием больного. Во всяком случае требования к показателям гомеостаза перед повторной операций должны быть повышены. Необходимость в превентивной колостомин при значительных затруднениях опорожнения кишечника не подвергается сомнению,

В табл. 2 представлены суммарные данные о метода■< повторных вмешательств, примененных в наших наблюдениях.

Как видно из представленных в табл. 2 данных, коррекция осложнении плтцествлялась промежпостным (транса-пальиым) или брюшно-нромежностным доступом.

Таблица 2

Общее число и характер повторных операций

Доступ, вид реоперацпн и

число больных

0||<>Соб ПервИЧПОН Общее промежность; Л брюшнопромеж-иостны!

число

операции больных иссеч. рубцов сфпнк-теропла-ешка с повтори, низведе- оеч повторного низвед.

нием кишки

Спепсопа 13 3 — 10 —

Дюамеля 27 13 6 0 2

Сиане 23 12 — 11 —

Передняя резекция 8 1 — 4 3

11того: 71 29 6 31 5

35 36

Промежностные .операции можно назвать типовыми. К ним относятся трапсаналыюе иссечение рубцов или стенозн-рующего кольца, колоректальной перегородки —без существенной реконструкции анастомоза, а также сфннктероплас-тнка в случаях повреждения анального жома после операции Дюамеля. Реконструкция анастомоза после любого вида первичной операции требовала брюшнопромежностного доступа.

Брюшнопромежностные операции уникальны каждая по себе. Показания к них и техническое выполнение заслуживают о:обого обсуждения. Они находили применения и оказывались единственно приемлемым видом хирургического пособия, когда полностью отсутствовала возможность пропзве-сш корректно иным путем пли же было заведомо ясно, что данное вмешательство обеспечит наилучшие функциональные результаты. При этом перед хирургом встают чрезвычай-

но слбжные оперативно-тактические задачи н возникают не менее сложные технические трудности. Они усугубляются н случаях наличия разного рода свищей, а таковые нмелщ.ч. у 31 больного, в том числе толсто- и тоикокишечные у 29, па-раректальпые — у 2-х.

Прежде всего предстоит решить вопрос: какой вариант вмешательства наиболее подходящ в конкретном случае? Можно I! СТОИТ ЛИ повторить прежний тип шп'рлшш И.'III II.i брать другой? Выполнимо ли вообще повторное низведение п т. и? Проведенный анализ убедил нас и'юм, чю повшрепие первоначального варианта вмешателц:тва, будь то операция Свенсона, Дюамеля, Соаве или Ребейна, принципиально возможно лишь при одном условии: если имеется достаточны?! запас кишки снизу и сверху, то есть сохранилась хотя бы ап-пулярная ча^ть кишки и достаточный пчн низведения участок ободочной кишки. В противном случае воссоздать анастомоз не представляется возможным. При этом чрезвычайно редко удается наложить прямой анастомоз конец в конец в связи с чем в оьтеленпп плановой хирургии НИИ педиатрии РАМН разработаны два варианта реконструкции анастомоза.

Один из этих вариантов — когда сохранена терминальная часть прямой кишки не менее 6—7 с.м выше анального канала. В подобных случаях сохранившуюся ободочную кишку мобилизуют до уровня деформированного анастомоз:;, пересекают ее г. этом месте и далее демукозируют оставшуюся амиулярную ч;|:ть до уровня внутреннего сфпктсра. Слизистую оболочку эвагинируют через задний проход. После этого низводят на промежность через апоректальный канал конец ободочной кишки, оставляя свободно висящую культю с фиксированным на ней в виде «венчика» терминальным краем ректальной слизистой оболочки. Культю отсекают вторым этапом через 15—20 дней. Иначе, говоря, данный вариант вмешательства в основных чертах является воспроизведением методики Соаве-Ленюшкина. Он применен у 25 из 31 с повторным низведением.

Следует обратить внимание па такую существенную деталь. В "некоторых случаях не удается без натяжения оставить культю за пределами анального канала, и создается реальная опасность еа ускальзывания (подтягивания) вверх. В н'-чобиых случаях оправдан прием, рекомендованный Э. А. Степановым с соавт. (1980): па толстой резиновой трубке (желудочный зонд), введенный в просвет кишки, туго нере-

тягивают культю с захватом "вывернутой слизистой оболочки и оставляют ее Е! анальном канале пли чуть выше. Через 7— !) диен культя отторгаемся и образуется спонтанный анастомоз. Однако отметим, что данный прием безопасен лишь при условии наложения поевентнвпой колостомьт.

Другой вариант — когда стенознруюшее кольцо и рубцы локализуются близко к анальному отверстию. Демукозацнл невозможна. В этих случаях со стороны брюшной полости также мобилизуют ободочную кишку до уровня стеноза и пересекают ее здесь, по далее выделяют из рубцов как можно ближе к внутреннем)' сфнктеру все 1:лои кишки. Культю эва-гиипруют через анальное отверствне, освобождают от из бытка клетчатки и рубцов. Конец ободочной кишки низводят на промежность внутри культи, фиксируя последнюю к серозно-мышечному слою низведенной кишки. Создается «телескопический анастомоз». Избыток кпшкп отсекают вторым этапом через 20—25 дней, когда прочно срастутся стенки. Описанный вариант применен в наших наблюдениях у 5 больных.

Лишь в одном наблюдении удалось наложить прямой анастомоз конец в конец.

Повторное низведение всегда сопровождается большими техническими трудностями, к которым хирург должен быть готовым. Назовем две главные трудности.

Одна из них связана с грубыми и обширными рубцами в параректальной клетчатке. Иссечение их сложно и сопровождается большой кровопотерей. Кроме того, всегда имеете-I риск повреждения 'соседних органов (уретры, влагалища), избежать которого помогает только ежесекундная настороженность. Именно поэтому там, где это возможно, на то стремит!, ся избрать наиболее щадящий, малотравматичный вариант вмешательства, каковым является демукознроваппе ректального канала с последующим низведением через него ободочной кишки. Принципиально важной деталью служит оставление за пределами заднепроходного отверстпия свободно висящей культи низведенной кишки. Это — гарантия от весьма вероятных осложнений и неудач, связанных с реконструкцией анастомоза, залог его состоятельности. Степень гарантии значительно повышается, если удается воспроизвести методику Соаве-Лепюшкпна.

Другая техническая трудность обусловлена недостаточностью кровоснабжения низволимой кишки. При первичной операции нередко приходится пересекать левую ободочную

артерию. Низведение ранее резецированной кишки вызывает необходимость перевязки средней ободочной артерии, мобилизации поперечной ободочной кишки. Здесь приходи гея принимать в расчет следующее обостоятельство. По 10. Е. Вы-ренкову с соавт. (1970), мобилизация поперечной ободочной кишки с целыо ее низведения <в анальное отверстие возможна в 69% случаев, а в остальных эта операция сопряжена с риском или вообще невыполнима в связи с небольшой длиной кишки, короткой брыжепой пли рассыпным типом ветвления основного артериального сосуда. Операция низве дения в ану: печеночного угла п восходящего отдела ободочной кишки возможна в 42% случаев. В зависимости от характера резекции левой половины толстой кишки и величины оставшегося отрезка поперечной ободочной кишки возможны следующие варианты операции: а) низведение поперечной ободочной кишки в левом брыжеечном синусе; б) низведение ободочной кишки в прямом брыжеечном синусе с проведением ее впереди терминального участка подвздошной кишки или через ее брыжейку; в) низведение roc хотяшего отдела ободочной кишки с поворотом на 180°.

По первому варианту в наших наблюдениях выполнено 26 операций, по второму — 3 и по третьему — 2.

Нельзя согласиться с утверждением отдельных авторов, что при повторной брюшнопромежностной операции по поводу болезни Гиршпрунга необходимо накладывать превентивную колостому па восходящую кишку. Одно дело, когда искусственный каловый свищ создают при угрозе несостоятельности анастомоза или развившемся осложнении в его зоне: здесь показания прямые, и свищ оказывается спасительной мерой. То же самое можно сказать и о случаях резкого сте^-ноза анастомоза и кишечной непроходимости. Но это бывает задолго до реоперации. При повторной же операции скорее речь должна идти о параллельной ликвидации калового свища, а не о его создании. Исключение могут составить случаи, когда на месте прежнего воссоздают прямой анастомоз конец в конец, но такая возможность практически исключается, поэтому возводить ее в правило по меньшей мере нет оснований.

Проведенные нами наблюдения показали, что реоперации при болезни Гиршпрунга должны рассматриваться лишь как этап комплексного лечения, в котором, наряду с повторным вмешательством, главную роль играет послеоперационная реабилитация. Нами разработана схема реабилнтацион-

ного лечения, которая условно подразделена на программу-минимум и программу-максимум. Программа-минимум сводится к выработке нормального позыва к дефекации и тренировке новообразованной прямой кишки путем, главным образом, местных лечебных процедур. Программа-минимум предусматривает окончательную нормализацию функции пищеварительного тракта, закрепление навыков самостоятельной дефекации с помощью лечебного питания и витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, ЛФК и физиотерапии, стимуляторов организма. Последнее очень важно, когда оставшаяся толстая кишка ущербна, функционально неполноценна.

В НИИ педиатрии РАМН разработана схема метаболит-ной терапии, направленной на регуляцию обменных процессов клеток в стенке ущербной кишки, улучшение обмена энергией, устранение тканевой гипоксии. В комплексе ко-факторсз и субстратов, улучшающих энергетику клеток и тканей, входят: тиаминпирофосфат в виде кокарбокснлазы, рпбофлавин-мононуклеотид или флавинат, никтотин-амнд, пантотепат кальция, лнпоевая кислота или липамид, ланан-гип. Эти препараты регулируют два важнейших этапа цикла Кребса, являются спнергистами, поэтому их вводят единым комплексом. Введение неполного комплекса также дает положительный терапевтический эффект, но менее выраженный. Более эффективным является парэнтеральное введение хотя бы части препаратов в возрастных терапевтических дозировках (табл. 3).

Курс лечения рассчитан на 7—10 дней до операции и 7—10 дней в послеоперационном периоде. Затем в течение года после операции курсы повторяют каждый 1.5—2 мес. но 7—10 дней.

Из общего числа 71 оперированного больного хорошие и удовлетворительные результаты зафиксированы в 70 случаях (98,6% )• Погиб один ребенок (1,4%).

ВЫВОДЫ

1. В основе поздних осложнений и неудач .хирургической коррекции болезни Гнршпрунга у детей лежат диагностические, тактические и оперативно-технические ошибки, среди которых наиболее типичными являются несвоевременное распознавание болезни, недостаточная подготовка ребенка к операции, дефекты послеоперационного ведения, недооценка хи-

рургом своих возможностей, неправильный выоор ооъема резекции ректосигмондного отдела, дефекты низведения кишки и создания анастомоза. Характерно сочетание ошибок тактических и оперативно-технических.

Таблица 3

Схема метаболитной терапии

I

Название препарата, метол введения и возраст ребенка

Разовая дозировка

Аналог для ис-рораль-

ного введен.

Дозировка

Кокарбоксилаза

в/м, в/в — 1—3 л.

1-2 раза в

сутки 4—7 л.

8-14 л.

Рибофлавин- 1—3 л.

мононуклео-

тид 4—7 л.

г./м 1-2 раза в сутки 8—14 л.

Никотнпамид 1—3 л.

в/м, в/в —

1-2 раза в 4—7 л.

емки

8—14 л.

I

0,012, т. е. 1/4 | ампулы; 0,025, г. е. 1/2 | ампулы; I 0,05, т. е. 1 I_ ампула

1 7о раствор — | 0,25 мл; 1 % раствор — I 0,5 мл; 1 % раствор —

_1__1 мл__

1 % раствор —

Бепфо-тиамип

1<

1 мл; раствор 1 мл;

2,5% 1

мл

Никотнпамид

0,05 X 2—3 раза после еды; 0,005 X 4 раза;

0,025 X 2 раза

Этот же раствор закапать сублннг-вэлвпо пли за губу в, дозировках, соответственно парлпе

ралвным_____

0,01 X 2-3 раза в сутки;

0,025 X 2---3 ра ¡а н сутки;

0,05 X 2-3 раза в

сутки

Липоевая 1—3 л. кислота

в/м 1-2 раза 4—7 л. в СУТКИ

8-14 л.

>Ю

1

0.5% 2

0,5%

Кальция пан- 1- 3 л. югенат

г/м, г./в — 1--7 л.

1-2 раза р

сутки Я—14 л.

р-р —

мл; р-р —

мл; р-р —

3—4 мл 20% раствор

0,5 мл; '•Ю% раствор

0,1 мл; 20% раствор 2 мл

Липоевая кислота, ли-памид

Кальция пан-то гепат

0,012 X 2—3 раза в сутки;

0,012 X 2—3 раза в сутки;

0,025 X 2—3 раза в сутки

0,1 X 2—3 раза п сутки;

0,1 X 2—3 раза и сугкп;

0,2 X 3 раза в сутки

Панангин

в/в каиельио 1—3 л.

4—7 л. 8—14 л.

Папай- ] гни (ас- | паркам) ;

1/4 драже 2—3 ра-га после еды; 1 /2 драже 2—3 раза

1 драже 2—3 раза

'2. Действенной мерой профилактики осложнений служит строгое соблюдение принципов до- и послеоперационного ведения, апробированных в мировой практике. Радикальные операции по поводу болезни Гиршпрунга должны выполняться в учреждениях, располагающих соответствующими кадрами, а лучше всего — в специализированных центрах.

3. Показания к реоперации возникают при выраженных функциональных отклонениях (запоры, недержание кала) и безуспешности консервативного лечения. Оптимальные сроки для повторного вмешательства определяются полным сгиха-ннем воспалительного процесса в области анастомоза, нормализацией общего состояния ребенка, и показателей гоме-остаза. Интервал между операциями минимально должен составлять 6 мес., а в тяжелых случаях его необходимо продлить до 1 —1,5 лет. В указанный период проводят до-операционную подготовку, интенсивность которой определяется исходным состоянием больного. Неудовлетворительная функция анастомоза служит прямым показанием к превентивной колостомпп.

4. Коррекцию поздних осложнений осуществляют про-межностпым или брюшпопромежностным доступом — примерно в равной пропорции. Транеанально устраняют стеноз, избыточную колоректальную перегородку, производят пластику поврежденного сфинктера в случаях отсутствие грубых Рубцовых изменений и деформации прямой кишки. Брюшпо-промежностпое вмешательство в разработанных нами вариантах показано для реконструкции анастомоза с позторным низведением кишки.

5. После реоперации необходимо длительное восстановительное лечение, направленное на окончательную нормализацию функции пищеварительного тракта, выработку нормальной дефекации. Убыстрению этих процессов способствует разработанная программа реабилитационных мероприятий, реализацию которых осуществляют при строго дифференцированном индивидуальном подходе.

6. Высокий процент хороших и удовлетворительных результатов реопераций (98,6%) при минимальной летальности (1,4%) свидетельствует о высокой эффективности разработанной тактики.

Практические рекомендации

1. В качестве метода выбора первичного радикального вмешательства при болезни Гнршпрунга у детей предпочтение следует отдавать методикам типа Соаве н Юамеля.

2. При подозрении на осложнение в области анастомоза после радикального вмешательства необходимо срочное создание разгрузочной колостомы на первой половине ободочной кишки.

3. При реконструкции анастомоза надежной гарантией благоприятного послеоперационного течения является оставление за пределами анального канала свободно висящей культи низведенной кишки.

СПИСОК РАБОТ,

опубликованных по теме диссертации

1. Причины неудовлетворительных результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга V детей. Хирургия, № 11, 1989, с. 29—32 с... (в соавт. с Д. О."Атакуловым, 3. II. Золышковым).

2. Повторные операции при болезни Гиршпрунга у детей. В кн. «Актуальные вопросы детской хирургии». Труды Крымского медицинского института, том 122, Симферополь, 1989, с. 30—35. с... (в соавт. с Д. О. Атакуловым).

3. Осложнения радикальных операций и их коррекция при болезни Гиршпрунга у детей. Материалы 1-й Республиканской научно-практической конференции детских хирургов Узбекистана. «Актуальные вопросы хирургии брюшной полости и мочеполовой системы у детей». Ташкент, 1990, с. 65— 66. с... (в соавт. с А. И. Лешошкиным).