Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.27
Оглавление диссертации Бирюков, Олег Михайлович :: 2006 :: Москва
Введение.
Глава 1. Обзор литературы.
Глава 2. Характеристика больных и методы исследования.
2.1. Общая характеристика больных.
2.2. Анамнез.
2.3 Клинические методы исследования.
2.4. Лабораторные методы исследования.
2.5. Рентгенологические методы исследования.
2.6. Эндоскопические методы исследования.
2.7. Функциональные методы исследования запирательного аппарата прямой кишки и двигательной активности дистальных отделов толстой кишки.
2.8. Гистохимический и морфологический методы лечения.
2.9. Методы статистического анализа.
Глава 3. Особенности клинических проявлений и характер изменений толстой кишки при болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.1. Жалобы взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга.
3.2. Развитие болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.3. Клинические признаки болезни Гиршпрунга у взрослых.
3.4. Результаты инструментальных методов исследования.
3.4.1. Результаты рентгенологических методов исследования.
3.4.2. Результаты эндоскопических методов исследования.
3.4.3. Результаты физиологических методов исследования.
3.4.4 Результаты гистохимического метода исследования.
3.5. Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых.
Глава 4. Морфологические признаки болезни Гиршпрунга у взрослых.
4.1. Значение морфологического метода исследования в диагностике • болезни Гиршпрунга (Биопсия стенки прямой кишки по Свенсону).
4.2. Нормальное строение интрамурального нервного аппарата дистального отдела прямой кишки у взрослых.
4.3. Модификация биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
4.4. Морфологические изменения стенки толстой кишки при болезни
Гиршпрунга у взрослых.
Глава 5. Кпинико-морфологические параллели при болезни Гиршпрунга у взрослых.
5.1. Клиническое течение болезни Гиршпрунга у взрослых при различных структурных изменениях стенки толстой кишки.
Глава 6. Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.1. Хирургическая тактика при болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.1.1. Одноэтапное хирургическое лечение.
6.1.2. Многоэтапное хирургическое лечение.
6.2. Ближайшие результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.3. Отдаленные функциональные результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых.
6.3.1. Влияние длины аганглионарного сегмента и распространенности мегаколон на результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых.
Введение диссертации по теме "Хирургия", Бирюков, Олег Михайлович, автореферат
Актуальность проблемы.
Болезнь Гиршпрунга является одной из распространенных аномалий развития толстой кишки. Врожденный характер заболевания обусловливает его принадлежность, в основном, к сфере деятельности детских лечебных учреждений. Благодаря работам детских хирургов решены вопросы диагностики и лечения этой аномалии (25, 16, 31, 61, 144, 50). Доказана необходимость удаления не только расширенной части толстой кишки, но и расположенной дистальнее аганглионарной зоны - причины развития мегаколон. Предложены различные методы хирургических операций, направленных на выполнение этой задачи (163, 159, 145, 67, 157), и их модификации (3, 15, 28, 5, 87, 139, 82,118). С внедрением в медицину новых технологий стали применяться лапароскопические способы выполнения известных методов оперативного лечения (106, 105), использоваться сшивающие аппараты для формирования межкишечного соустья (26, 180).
Однако у части пациентов заболевание может долго протекать без выраженных клинических проявлений, когда запоры носят периодический и нестойкий характер, легко разрешаются при помощи очистительных клизм, что позволяет больным доживать до зрелого возраста. Порой первое обращение к врачу у таких больных может возникать при декомпенсации функции толстой кишки, требующей срочных хирургических мероприятий.
Наиболее значительное исследование, посвященное болезни Гиршпрунга у взрослых, было проведено Г.И. Воробьевым (1982) (6). Автором определены варианты течения заболевания, установлена ценность различных методов исследования в его диагностике, разработан способ хирургического лечения аномалии. С тех пор до настоящего времени в литературе появляются редкие сообщения о немногочисленных или единичных случаях болезни Гиршпрунга у взрослых (21, 111, 183, 100, 184). Наибольшее внимание в данных статьях уделяется результатам оперативного лечения аномалии, а сведения, касающиеся клиники, диагностики и хирургической тактики при болезни Гиршпрунга у взрослых, представлены лишь фактическим материалом без его анализа из-за малочисленности клинических наблюдений. Нам не встретилось также публикаций о взаимосвязи клинических проявлений болезни Гиршпрунга и степени морфологических изменений стенки толстой кишки, возникающих при данной аномалии у взрослых пациентов.
Таким образом, отсутствие в современной литературе работ об особенностях клинического течения болезни Гиршпрунга у взрослых, их зависимости от структурных изменений стенки толстой кишки, основанных на анализе достаточного количества случаев, данных о диагностических критериях, необходимых для выявления заболевания и хирургической тактике, применимой при различных проявлениях аномалии, определяют актуальность изучения этой проблемы.
Цель исследования.
Выявить и охарактеризовать клинические и морфологические признаки болезни Гиршпрунга у взрослых.
Задачи исследования.
1. Изучить особенности клинических проявлений болезни Гиршпрунга у взрослых.
2. Разработать критерии диагностики болезни Гиршпрунга у взрослых и оценить диагностическое значение трансанальной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
3. Изучить строение интрамуральной нервной системы дистального отдела прямой кишки у взрослых в норме.
4. Выявить взаимосвязь клинических проявлений болезни Гиршпрунга у взрослых и степени структурных изменений стенки толстой кишки.
5. Разработать тактику хирургического лечения взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга в зависимости от выраженности клинических признаков, наличия осложнений и морфологических изменений толстой кишки.
6. Оценить результаты хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых и выявить факторы, оказывающие на них влияние.
Научная новизна результатов исследования.
Впервые на большом клиническом материале (84 обследованных в условиях стационара пациента) изучены особенности основных проявлений и течения болезни Гиршпрунга у взрослых. Установлено, что первые клинические признаки аномалии у взрослых пациентов появляются в неонатальном периоде или в детстве в 97,6% случаев. Однако, из-за латентного течения, диагноз заболевания в этом возрасте устанавливается лишь у 19,0% больных и хирургическое лечение не предпринимается. Необходимость в срочном оперативном вмешательстве в зрелом возрасте вследствие развития осложнений болезни Гиршпрунга возникает у 30,9% пациентов.
Изучено строение интрамурального нервного аппарата дистальных отделов толстой кишки в норме. Установлено, что протяженность зоны физиологического гипоганглиоза в дистальном отделе прямой кишки колеблется от 7,5 до 50 мм. (24,4 ± 10,9). На основании полученных данных разработана модификация трансанальной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону (получен патент на изобретение РФ № 2004123648 "Способ определения состояния интрамуральной нервной системы прямой кишки"). Применение модификации биопсии стенки прямой кишки дает возможность более точно диагностировать не только аганглиоз, но и другие аномалии развития интрамуральной нервной системы дистальных отделов толстой кишки.
Выявлена статистически достоверная зависимость распространенности мегаколон от длины аганглионарного сегмента. При аганглиозе прямой кишки мегаколон распространялся за пределы сигмовидной на левые отделы ободочной кишки в 16,6% случаев, а на более проксимальные правые отделы в 12,6% случаев. В то время как при более протяженных формах аганглиоза эти показатели определялись на уровне 30,6% и 22,2% соответственно (Р < 0,05).
Установлено, что микроскопические структурные изменения слоев кишечной стенки существенным образом не зависят от длины аганглионарного сегмента и не влияют на клинические проявления болезни Гиршпрунга у взрослых.
Разработана тактика хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых в зависимости от клинических проявлений заболевания. При стабильном состоянии пациента, расширении толстой кишки, ограниченном одним или двумя ее отделами, отсутствии осложнений заболевания оправдано выполнение одноэтапного хирургического лечения. При распространенном мегаколон, прогрессирующей декомпенсации толстой кишки, развитии кишечной непроходимости, метаболических нарушениях, формировании калового камня лечение целесообразно разделять на несколько этапов. Это позволяет в последующем нормализовать состояние пациентов и выполнить радикальную операцию. При этом в 28,6% случаев удается добиться компенсации части расширенных отделов ободочной кишки и сократить объем ее резекции при распространенном мегаколон. В целом, примененная тактика хирургического лечения болезни Гиршпрунга дает возможность получить хорошие и удовлетворительные результаты у 96,4% больных.
При анализе отдаленных функциональных результатов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых установлена их статистически достоверная зависимость от распространенности мегаколон. Так, при расширении только сигмовидной кишки хорошие результаты регистрируются в 88,2% случаев, при распространении расширения на проксимальные отделы этот показатель снижается до 66,7%.
Практическая значимость исследования.
На основании проведенного исследования определены критерии, позволяющие устанавливать диагноз болезни Гиршпрунга у взрослых:
- наличие запоров с раннего детского возраста в анамнезе,
- выявление зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение при контрастном рентгенологическом исследовании толстой кишки,
- отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса при манометрии,
- положительная реакция на ацетихолинэстеразу при гистохимическом исследовании слизистой оболочки дистального отдела прямой кишки.
В сомнительных случаях, когда имеются расхождения в перечисленных данных или несоответствие клинической картины заболевания и результатов исследования, возникает необходимость в выполнении трансанальной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
Изучение интрамурального нервного аппарата дистального отдела прямой кишки дало возможность установить параметры зоны физиологического гипоганглиоза и на основании этих данных разработать модификацию биопсии стенки прямой кишки по Свенсону, которая является определяющим диагностическим методом при болезни Гиршпрунга у взрослых. Данный метод позволяет наиболее точно выявить аганглиоз, а также диагностировать другие аномалии развития интрамуральной нервной системы толстой кишки.
Разработана лечебная тактика при болезни Гиршпрунга у взрослых. При мегаколон, ограниченном одним или двумя отделами толстой кишки и отсутствии осложнений заболевания выполняется одноэтапное хирургическое лечение -резекция анганглионарной зоны и декомпенсированного участка ободочной кишки с низведением проксимальных отделов и формированием колоректального анастомоза по Дюамелю в модификации ГНЦК. Показанием к многоэтапному лечению является прогрессирующая хроническая толстокишечная непроходимость, наличие калового камня, метаболические нарушения, развившиеся на фоне хронической интоксикации, а также распространенные формы мегаколон.
Положения, выносимые на защиту.
1. Латентное течение болезни Гиршпрунга у взрослых позволяет длительное время добиваться компенсированного состояния функции толстой кишки и не прибегать к хирургическому лечению в детском возрасте.
2. Диагноз болезни Гиршпрунга у взрослых устанавливается по совокупности следующих признаков:
- данных анамнеза - запоры с рождения или раннего детства,
- характерной рентгенологической картины - наличие зоны сужения в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение,
- показателей манометрии - отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса,
- результатов гистохимического исследования слизистой прямой кишки -положительная реакция на ацетилхолинэстеразу.
При расхождении диагностических признаков или несоответствии клинической картины и результатов исследования, окончательный диагноз устанавливается при помощи трансанальной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
3. Зона физиологического гипоганглиоза в дистальном отделе толстой кишки у взрослых колеблется от 7,5 мм. до 50,0 мм. Среднее ее значение составляет 24,4 ± 10,9 мм. В связи с этим, наиболее точным методом диагностики пороков развития интрамуральной нервной системы является модификация биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
4. Распространенность мегаколон находится в прямой зависимости от длины аганглионарного сегмента.
5. Клинические проявления болезни Гиршпрунга у взрослых не зависят от степени микроскопических структурных изменений слоев стенки толстой кишки.
6. Одноэтапное хирургическое лечение болезни Г иршпрунга у взрослых производится при мегаколон, ограниченном одним или двумя отделами ободочной кишки и при неосложненном течении заболевания. При тотальном и субтотальном мегаколон, развившейся декомпенсации функции ободочной кишки, ее обтурации каловым камнем, метаболических нарушениях лечение целесообразно разделить на несколько этапов.
7. Отдаленные результаты хирургического лечения болезни Г иршпрунга у взрослых зависят от локализации мегаколон и ухудшаются при распространении расширения ободочной кишки за границы одного отдела.
Апробация работы.
Материалы диссертации доложены на научных конференциях Государственного научного центра колопроктологии Минздрава России в 2003, 2005 г.г., на 5-й Всероссийской конференции колопроктологов (Ростов-на-Дону,
2001 г.), 8-м конгрессе Европейского совета колопроктологов (Прага, Чехия, 2001 г.), 7-м Центрально-Европейском конгрессе колопроктологов (Каунас, Литва, 2002 г.), 6-й Всероссийской конференции колопроктологов (Самара, 2003 г.), Научной конференции, посвященной 40-летию ГНЦ колопроктологии (Москва, 2005 г.).
По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них две в зарубежной и одна в центральной печати.
Приоритет научной разработки, лежащей в основе диссертационного исследования, защищен патентом на изобретение Российской Федерации № 200412368 "Способ определения состояния интрамуральной нервной системы прямой кишки".
Выражаю искреннюю благодарность директору ГНЦ колопроктологии академику РАМН, профессору Г.И.Воробьеву за предоставленную возможность выполнения данной работы и ценную консультативную помощь в процессе и оформлении исследования.
Благодарю своего научного руководителя старшего научного сотрудника отделения колопроктологии С.И.Ачкасова за активное участие в работе, внимание и заботу.
Хочу выразить глубокую признательность А.П.Жученко и всему возглавляемому им коллективу отделения колопроктологии, в котором я имею счастье работать, за поддержку и сотрудничество, а также заведующему отделением патоморфологии профессору Капуллеру Л.Л. за содействие в выполнении морфологических этапов исследования.
Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-морфологическая характеристика болезни Гиршпрунга у взрослых"
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
1. Обязательная диагностическая программа при обследовании болезни Гиршпрунга у взрослых включает в себя ирригоскопию, манометрию, пробу слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу. При несоответствии клинической картины результатам обследования необходимо выполнение трансанальной биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
2. Для более точной диагностики болезни Гиршпрунга и других аномалий развития интрамуральной нервной системы толстой кишки целесообразно применение разработанной в ГНЦК модификации биопсии стенки прямой кишки по Свенсону.
3. Показаниями к одноэтапному хирургическому лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются стабильное состояние пациента, отсутствие осложнений аномалии и мегаколон, ограниченный одним или двумя отделами ободочной кишки.
4. При распространенном мегаколон и осложненном течении аномалии лечение целесообразно разделять на несколько этапов. Это позволяет ликвидировать кишечную непроходимость и впоследствии выполнить радикальную операцию в 46,4% случаев, а также добиться компенсации части расширенных отделов ободочной кишки при распространенном мегаколон и сократить объем ее резекции в 28,6% случаев.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2006 года, Бирюков, Олег Михайлович
1. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. Москва, 1998. 483 с.
2. Баиров Г.А., Сози Т.А. Непосредственные и отдаленные результаты оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей. В кн: Вопросы хирургии и ортопедии пороков развития у детей. Рига, 1965. с 159-166.
3. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Нешитов С.П. Выбор метода лечения болезни Гиршпрунга у взрослых. Вестник хирургии им. И.И.Грекова, 1980, №4. с. 28 -33.
4. Воробьев Г.И., Жученко А.П. Операция Дюамеля при мегаколон у взрослых. Проблемы проктологии, 1981, выпуск 2. с. 45-48.
5. Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение). Диссертация докт. мед наук. Москва, 1982. 402 с.
6. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Поздние осложнения после операции Дюамеля по поводу болезни Гиршпрунга у взрослых. Проблемы проктологии,. 1991, выпуск 12. с. 58 62.
7. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Г иршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. Актуальные вопросы колопроктологии. Самара, 2003, стр. 414.
8. Гланц С. Медико-биологическая статистика. Москва, 1999. 459 с.
9. Доронин В.Ф., Быков Н.И., Мартыненко В.Н., Лукьяненко Е.В. Методы хирургического лечения и послеоперационные осложнения при болезни
10. Гиршпрунга у детей. В сборнике научных трудов: Актуальные вопросы хирургии детского возраста. Ставрополь, 1995. с. 26 30.
11. Ефремов А.В. Отдаленные результаты модифицированной в НИИ проктологии операции Дюамеля в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга у взрослых. Диссертация. канд. мед наук. Москва, 1993. 152 с.
12. Жученко А.П. Модифицированная операция Дюамеля при лечении мегаколон у взрослых. Диссертация. канд. мед наук. Москва, 1985. 78 с.
13. Загороднюк В.П, Исследование неадренергического торможения в гладкихмышцах кишечника человека: Автореферат дисс. канд. мед наук. Киев,1989. 28 с.
14. Исаков Ю.Ф. Болезнь Гиршпрунга у детей. Диссертация.докг. мед наук. Москва, 1963.
15. Исаков Ю.Ф. Мегаколон у детей. Москва, 1965. 222 с.
16. Исаков Ю.Ф., Ленюшкин Л.И., Долецкий С.Я. Хирургия пороков развития толстой кишки у детей. Москва, 1972. 240 с.
17. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В., Шумов Н.Д. Повторные реконструктивные операции при аноректальных пороках развития и болезни Гиршпрунга. В кн.: Повторные операции на органах грудной и брюшной полости у детей. Москва, 1982. с. 121-129.
18. Исаков Ю.Ф. Хирургические болезни у детей. Москва, 1997. 704 с.
19. Иудин А.А. Диагностика и хирургическое лечение дистальной формы врожденного аганглиоза кишечника у детей. Хирургия, 1996, №4. с. 40 -42.
20. Картун В.М., Шумов Н.Д., Бородачев А.В. Короткие формы болезни Гиршпрунга у детей (диагностика и лечение). В сборнике научных трудов: Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии. Владивосток, 1998. с. 73 -76.
21. Корчагина Е.Л. Некоторые вопросы клиники, диагностики и хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей. Автореферат.канд. мед. наук. Красноярск, 1969.
22. Котин А.Н., Аринцина И.А., Баиров В.Г., Дрейер К.Л., Караваева С.А., Немилова Т.К., Попов А.А. Хирургическая тактика при болезни Гиршпрунга у новорожденных. Хирургия,1993, №8. с. 44 49.
23. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга. Проблемы проктологии, 1990, выпуск 11. с. 55 60.
24. Кущ Н.Л. Болезнь Фавалли Гиршпрунга у детей. Киев, 1970. 120 с.
25. Лахин А.В., Клейн К.В., Федоров А.В. Операция Дюамеля с применением сшивающих аппаратов. Хирургия, 1998, №4. с. 55.
26. Левин М.Д. Рентгенологическая диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных. Вопросы охраны материнства и детства, 1988, №7. с. 62 -67.
27. Ленюшкин А.И. Хирургическое лечение пороков развития толстой кишки у детей. Диссертация.докт. мед наук. Москва, 1970.
28. Ленюшкин А.И., Атагельдыев Т.А. Повторные операции на толстой кишке и промежности у детей. Москва, 1984. 176 с.
29. Ленюшкин А.И. Болезнь Гиршпрунга: традиции и новые тенденции (30-летний клинический опыт). Детская хирургия, 1997, №1. с. 31 37.
30. Ленюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста. Москва, 1999. 366 с.
31. Маркарян А.С., Котин А.Н., Немилова Т.К. Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга в детском возрасте. Актуальные проблемы колопрокгологии. Волгоград, 1997. с. 270 272.
32. Муратов И.Д. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных (особенности клиники, диагностики и хирургическая тактика). Автореферат.канд. мед. наук. Москва, 1991.
33. Муратов И.Д. Проблемы диагностики тотальных аганглиозов и толстой кишки и кишечника у новорожденных и детей раннего грудного возраста (обзор литературы). Детская хирургия, 1999, №3. с. 20 24.
34. Нешитов С.П. Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга у взрослых. Диссертация. канд. мед. наук. Москва, 1982. 180 с.
35. Ноздрачев А.Д. Физиология вегетативной нервной системы. Ленинград, 1983. 295 с.
36. Ситковский Н.Б., Бакланова А.Н. Анализ 175 операций по поводу болезни Гиршпрунга у детей. Клиническая хирургия,1977, №6. с.6 9.
37. Ситковский Н.Б., Каплан В.М., Даньшин Т.И., Черниенко Ю.Л. Оптимизация выбора способа хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей. Материалы III научно-практической конференции детских хирургов Таджикистана. Душанбе, 1994, с. 384 387.
38. Степанов Э.А., Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Зыкин В.Э. Вестник хирургии им. И.И. Грекова, 1988, №11. с. 77 79.
39. Степанов Э.А., Красовская Т.В., Муратов И.Д., Кобзева Т.Н., Голоденко Н.В., Вавилова Т.И. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных. Хирургия, 1994, №8. с. 18-21.
40. Федоров В.Д., Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых. Москва, 1986. 224с.
41. Федоров В.Д., Воробьев Г.И., Ривкин В.Л. Клиническая оперативная колопроктология. Москва, 1994. 432 с.
42. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способов оперативной коррекции болезни Гиршпрунга. Вестник хирургии, 2001, №4. с. 62 65.
43. Adams H.D. Obstructing lesions of the esophagus. Surg. Clin. N. Amer., Jun. 1961.41: 773-93.
44. Almogna C.M., Claver M., Monereo J., Contreras F. Histochemica! criteria for the diagnosis of Hirschsprung's disease in rectal suction biopsies for acetylcholinesterase activity. J. Pediatr. Surg. 1978. V.18, №2, p. 167 -171.
45. Aldridge R.T., Campbell P.E. Ganglion cell distribution in the normal rectum and anal canal. A basis for the diagnosis of Hirschsprung's disease by anorectal biopsy. J.Pediatr.Surg. 1968. 3:475 490.
46. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung's disease, associated syndromes, and genetics: a review. J.Med.Gen. 2001; 38:729 739.
47. Ammon Von: Die angeborenen chirurgischem krankheiten des menschen. Berlin, 1842.
48. Andrew A. The origin of intramural ganglia. IY. The origin of enteric ganglia: a clinical review and discussion of the present state of the problem. J. Anat. 1971. !08, p. 169- 184.
49. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J., Booth J.M., Lloyd D.A. Long-term outcome and colonic motility after the Duhamel procedure for Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1999. V. 34, №2, p. 325 329.
50. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung's disease with mental retardation and microcephaly. Ovr. Hetil. 2000. Jul. 23; 141 (30): 1673 6.
51. Barnes P.R., Lennard-Jones J.E., Hawley P.R., Todd I.P. Hirschspruns's disease and idiopathic megacolon in adults and adolescents. Gut 1986, 27:534 41.
52. Beaujen J. Le traitement de la maladi de Hirschsprung. Lyon chir. 1976, v.72, № 4, p. 294-301.
53. Bjornland K., Diseth Т.Н., Emblem R. Long-term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patients operated upon with Duhamel technique. Pediatr. Surg. Int. 1998. Jan; 13 (1):24 8.
54. Bodian M., Stephens F.D., Ward B.C.H. Hirschsprung's disease and idiopathic megacolon. Lancet 1949. 1:6.
55. Bodian M., Carter C.A., Ward C.M. Hirschsprung's disease. Lancet 1951, 260, 6650, 302 309.
56. Bodian M., Carter C.A. A family study of Hirschsprung's disease. Ann.Ham. Genet. 1963; 26:261.
57. Boston V.E., Dale G., Riley K.W. Diagnosis os Hirschsprung's disease by quantitative biochemical assay of acetylcholinesterase in rectal tissue. Lancet 1975. V. 951, №2, p. 1 -12.
58. Cannon W.B. A law of denervation. Am. J. Med. Sc. 1939. V.198, p. 7
59. Carcassonne M., Guys J.M., Morisson-Lacombe G. Management of Hirschsprung's disease: Curative surgery before 3 months of age. J. Pediatr. Surg. 1989, 24:1032-1034.
60. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung's disease. J. Pediatr. 1995. Dec; 127 (6): 954 7.
61. Chan G.L., Rand J.R. Nitric oxide and vasoactive intestinal polypeptide mediated non-adrenergic, non-cholinergic inhibitory transmission to smooth muscle of the rat gastric fundus. Eur. J. Pharmacol. 1990. 191: 303 309.
62. Chiba Т., Kokubo Т. Congenital segmental dilatation of the colon. Arch. Ipn. Chir. 1976. V. 45, №1, p. 45-47.
63. Chow C.W., Chan W.C., Yue P. С. K. 1977. Histochemical criteria for the diagnosis of Hirschsprung's disease in rectal suction biopsies by acetylcholinesterase activity. J. Pediatr. Surg. 1977. 12, 5, 675 680.
64. Crocker N.L., Messmer J.M. Adult Hirschsprung's disease. Clin. Radiol. 1991. Oct; 44(4): 257 9.
65. Cuffari C., Rubin S.Z., Krantis A. Routine use nitric oxide stain in the differential diagnosis of Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1993. V. 28, №9, p. 1202 -1204
66. Duhamel B. line nouvelle operation pour le megacolon congenital: L'abaisseement retro-rectal et trans-anal du colon, et son application porible au traitment de quelques malformations. Presse. Med., 1956, 64: 2249 2250.
67. Duhamel B. Histological investigations into "idiopathic megacolon". Arch. Dis. Child. 1966.41: 150- 151.
68. Duhamel B. //Acta. Paediat. Belg. 1973. V. 27, №2. p.103 -115.
69. Ehrenpreis T. Hirschsprung's disease. Chicago: Year Book Medical; 1970.
70. Elema J.D., de Vries J.A., Vos L.J. Intensity and proximal extension of acetylcholinesterase activity in the mucosa of the rectosigmoid in Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1973. V. 8, №3. p. 361 368.
71. Emir H., Akman M., Sarimurat N., Kilic N., Erdogan E., Soylet Y. Anorectal manometry during the ineonatal period: its specificity in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Eur. J. Pediatr. Surg. 1999; 9: 101 3.
72. Fairgrieve J. Hirschcprung's disease in the adult. Br. J. Surg. 1963. 50: 506 514.
73. Favalli C. Case di hipertrofia con dilatation del colon. Gazetta med. Milano, 1846. vol. 5. p. 219.
74. Fink R.L., Roberts II., Scott M. The role of manometry, electromyography andradiology in the assessment of intractable constipation. Aust. NZJ. Surg. 1992. Dec; 62(12): 959-64.
75. Fishbein R.H., Handelsman J.C. Surgical treatment of Hirschsprung's disease in adults. Surg. Gynec. Obstetr. 1986. Nov, V. 163, p. 458 464.
76. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C,, Bloch. J., Malbezin S., Ferkhadji L., Bauman C., Aigrain Y. Do prognostic factors exist for total colonic aganglionosis with ileal involvement? J. Pediatr. Surg. 2002. V. 37, №1 (Jan), p. 71 75.
77. Fritz W. //Aktuelle probleme der kinderchirurgie. Jena. 1987. S. 218 220.
78. Fu C.G., Muto Т., Masaki Т., Nagava H. Zonal adult Hirschsprung's disease. Gut. 1996. Nov; 39(5): 765-7.
79. Furness J.В., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system. In: The enteric nervous system. New York, NY: Churchhill Livingstone, 1987: 26 54.
80. Gowers W.R. The automatic action of the sphincter ani. Proc. R. Soc. Lond. (Biol) 1877; 26: 77-84.
81. Grob M., Genton N., Vontobel V. Erfahrungen in der operativen Behandlung des Megacolon congenitum und Vorschlag einer neuen Operationstechnik (Modifikation des Duhamelschen Verfahrens). Zbl. Chir.,1959, 84, 1781.
82. Guo R., Nada 0., Suita S., Taguchi T. Masumoto K. The distribution and co-localization of nitric oxide synthase and vasoactive intestinal polypeptide in nerves of the colons with Hirschsprung's disease. Virchows Arch. 1997. Jan; 430(1): 53 -61.
83. Gullatta F., Straaten G. Hirschsprung's disease with aganglionosis and neuronic displasia the bowel. Z. Kinderchir. 1977, Bd. 20, S. 42 49.
84. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung's disease. Dis. Col. Rect. November, 2001. p. 1650 1660
85. Hatakeyama G., Nakamura S., Yamamoto Y. // J. Jap. Soc. Pediatr. Surg. 1990. V. 26, №6. p. 767 774.
86. Hiatt R.B. The surgical treatment of congenital megacolon. Ann. Surg. 1951, 133, 321.
87. Hirschsprung H. Stagltraghet newgebernor in folge von dilatation und hypertrophic des colon. Jahrb, Kinderneilk 27:1, 1886.
88. Hofmann R.F., Orestano F. Histology of the myenteric plexus in relation to rectal biopsyin congenital megacolon. J. Pediatr. Surg. 1967. V. 2, №6 (Dec), p. 575 -577.
89. Holschneider A.M., Borner W., Buurman O. Clinical and electromanometrical investigations of post operative continence in Hirschsprung's disease. An. International Work Shop. Z. Kinderchir., 1980. V. 29, №1. p. 39-48.
90. Howard E. R. Abnormality of anorectal physiology in Hirschsprung's disease. Amer. J. Dig. Dis. May 1968. 13: 432 3.
91. Huddart S.N. Hirschsprung's disease: present UK practice. Ann. R. Coll. Surg. Engl. 1998. Jan; 80 (1):46-8.
92. Hung W.T., Chiang T.P., Tsai Y.W., Wu T.T., Chang C.H., Liu H.Y., Chen C.J. Adult Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1989. V. 24, №4 (April), p. 363 -366.
93. Ikawa H., Yokoama J., Morocawa Y. A quantative study of acetylcholine in Hirschsprung's disease. J.Pediatr. Surg. 1980. V. 15, №1, p. 489 92.
94. Ikawa H., Kim S.H., Hendren H., Donahoe P.K. Acetylcholinesterase and manometry in the diagnosis of the constipated child. Arch. Surg. 1986, 121: 435 -438.N
95. Ikeda K., Goto S. Total colonic aganglionosis with or without small bowel involvement: an analysis of 137 patients, J. Pediatr. Surg. 1986. V. 21, №4. p. 319 -322.
96. Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Role of nitric oxide in anorectal function of normal and neuronal nitric oxide synthase knockout mice. Dis.Colon Rectum. July, 2003. p. 963 70.
97. Joseph V.T., Sim C.K. Experience in the surgical management of Hirschsprung's disease. Ann. Acad. Med. Singapore 1987; 16: 518 26.
98. Kakita Y., Ohshiro K., Puri P., Kobayashi H., O'Briain D.S. Lask of a docking mechanism for neurotransmitter release in the aganglionic segment of bowel in patient with Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. Int. 1998. Oct; 13(8): 581 3.
99. Kim C.Y., Park J.G., Park K.W., Pare K.J., Cho M.N., Kim W.K. Adult Hirschsprung's disease. Result of the Duhamel procedure. Int. J. Colorectal Dis. 1995, 10: 156- 160.
100. Kimura K., Nishijima E., Muraji T. Extensive aganglionosis: further experience with the colonic patch graft procedure and long-term results. J. Pediatr, Surg. 1988; 23: 52 56.
101. Kobayashi H., Hiradawa H., Surana R. Intestinal neuronal dysplasia is a possible cause of persistent bowel symptoms after pull-throug operation for Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1995; 30: 253 259.
102. Kow L., Brooks S.J.H, Wattchow D. Evidence for nitric oxide is an inhibitory transmitter in the human intestine. Gastroenterology. 1992. 102: A 471.
103. Langer J.S., Minkes R.K., Mazziotti M.V., Skinner M.A., Winthrop A.L. Transanal one-stage Soave procedure for infants with Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. 1999. Jan; 34(1): 148-51.
104. Lawson J.O., Nixon H.H. Anal canal pressure in the diagnosis of Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1967, 2, 544.
105. Lawson J. Hirschsprung's disease. In: Keighley M, Williams N, eds. Surgery of the anus, rectum and colon. London: WB Saunders, 1993: 2351 414.
106. Locart-Mummery H.E. Hirschsprung's disease in the adult. Acta. Chir. Belg. 1967; 66 Suppl. 2: 39-46.
107. Louhimo I., Rintala R. Operations for Hirschsprung's disease. Ann. Chir. Gynaecol. 1986. V. 75. p. 127 -134.
108. Luukkonen P., Heikkinen M., Huikuri K., Jarvinen H. Adult Hirschsprung's disease. Clinical features and functional outcome after surgery. Dis. Col. Rect. 1990. Jan. p. 65-69.
109. Lynn H.B. Rectal myectomy for aganglionic megacolon. Mayo Clin. Proc. 1966, 41: 289-295.
110. Madsen C.M. Hirschsprung's disease. Congenital intestinal aganglionosis. Copenhagen, Munksgaard, 1964.
111. Mahaboubi S., Schnaufer L. Manometry and barium enema in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Annales de radiologie. 1981. V. 24, №2, p. 117 -120.
112. Maglietta E.D. Congenital aganglionic megacolon in adult. J. Arch. Surg. 1960, 81, 4, 598 603.
113. Mannier P., Marecha! J.M., Mollard P. Accuracy of the manometric diagnosis of Hirschsprung's disease. J .Pediatr.Surg. 1978. V. 13, №4, p. 411 -415.
114. Martelli H., Devroede G., Arhan P., Duguay C. Mechanism of idiopathic constipation: outlet obstruction. Gastroenterology. 1978. V. 75, №4. p. 623 631.
115. Martin L.W., Altemeier W. Clinical experience with a new operation for Hirschsprung's disease. Ann. Surg. 1962. V. 156, №4, p. 678 681.
116. Martin L. W. Surgical management of total colonic aganglionosis. Ann. Surg. 1972. V. 176, №3, p. 343 346.
117. Meier-Ruge W.A. Desmosis of the colon a working hypothesis of primary chronic constipation. Eur. J. Ped. Surg. 1998; 8(5): 299 303.
118. McGarity W.C., Cody J.E. Complications of Hirschsprung's disease in adults. Am. J. Gastroent. 1974.
119. McCready R.A., Beart R.W. Adult Hirschsprung's disease: results of surgical treatment at Mayo Clinic. Dis. Col. Rect. 1980; 23: 401 407.
120. Momoh J.T. Short segment Hirschsprung's disease: a ten-year review from Zaria, Nigeria. Trop. Doct. 1988; 18: 16 9.
121. Moore B.G., Singaram C„ Eckhoff D.E., Gaumnitz E.A., Starling J.R. Immunohistochemical evaluations of ultrashort-segment Hirschsprung's disease. Dis.Col.Rect. 1996. July, p. 817 822.
122. Moore S.W., Albertyn R., Cywes S. Clinical outcome and long-term qulityof life after surgical correction of Hirschsprung's disease. J.Pediatr.Surg. 1996; 31: 1496 -502.
123. Moricawa Y., Donahoe P., Hendren W. Manometry and histochemistry in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Pediatrics. 1979; 63: 865 871.
124. Nagasaki A., Ikeda K, Suita S, Sumitomo K. Induction of the rectoanal reflex by electric stimulation. Dis. Colon Rectum 1984; 27: 598 601.
125. Nagashima Т., Konishi F, Sato T, Makino S, Kanazawa K. Hirschsprung's disease in an adult patient with familial occurrence: report of case. Surg. Today 1998; 29(9): 943 7.
126. Namba S., Ito Y, Yokoyama O., et al: Manometric study in differential diagnosis of constipation. J. Jpn. Soc. Coloproctol. 1974; 27: 143 144.
127. Neilson I.R., Yazbeck S. Ultrashort Hirschsprung's disease: myth or reality. J. Pediatr. Surg. 1990. Nov; 25 (11): 1135 -8.
128. Nissan S., Bar-maor JA. Further experience in the diagnosis and surgical treatment of short segment Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg.1971; 6: 738 -41.
129. Okamoto E., Ueda T. Embriogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung's disease. J. pediat. Surg. 1967, vol. 2, №1, p. 437 443.
130. Ortiz V.N., Cebollero J. Rectal myectomy in the management of short segment Hirschsprung's disease. Bol. Assoc.Med. P.R. 1988; 80: 460 2.
131. Ostakul S., Patrapinyokuis, Osatakul N. The diagnostic value of anorectal manometry as a screening test for Hirschsprung's disease. Med. Assoc. Thai. 1999. Nov; 82(11): 1100 5.
132. Pages R. Les tormes juxta-anales. Minerva chir., 1971. V. 26, p. 315 316.
133. Pasini В., Ceccherini I., Romeo G. RET mutations in human disease. Trends Genet., 1996. 12: 138- 144.
134. Passarge E. The genetics of Hirschsprung's disease: evidence for heterogeneous etiology and study of sixty-tree families. New. Engl. J. Med.,1967, 276, 138 -143.
135. Petit P., Decaudaveine J. Maladie de Hirschsprung ou megacolon congenital. J. " Chir., 1956, V. 72, №6 7, p. 521 - 535.
136. Puffenberger E.G., Hosoda K., Washington S.S., et al. A missense mutation of the endothelin-B receptor gene in multigenic Hirschsprung's disease. Cell 1994; 79: 1257-66.
137. Puri P. Variant Hirschsprung's disease. J. Pediatr. Surg. 1997; V. 32, №2, p. 149 -157.
138. Puri P. Hirschsprung's disease: A Search for etiology. Semin. Pediatr. Surg. 1998; V. 7, №3. p. 140-147.
139. Rath F., Fritz W. Pathologisch-anatomische Demonstrationen. Morbus Hirschsprung Diagnose mit Hilfe der Enzym histochemie. Med. Aktuell, 1978, Bd. 4, S. 20 22.
140. Reding R. Hirschsprung's disease: A 20-Year Experience, J. Pediatr. Surg. 1997. V. 32, №8, p. 122- 1225.
141. Rehbein F., Koch A. Zur Anastomosentechnik bei Morbus Hirschsprung. Z. Kinderchir. 1971. Bd. 10, № 3 4, S. 448 - 451.
142. Rosin J.D., Bargen J.A., Waugh J.M. Congenital megacolon in a man of 54 years of age. Mayo. Clin. Proc., 1950; 25: 710 715.
143. Ruycsh F. Observation anatomiae. Chirugicarum Centuria. Amsterdam, 1691.
144. Sancandi M., Ceccherrini I., Costa M., Fava., Chen В., Wu Y., Hofstra R., Laurie Т., Griffths M., Burge D., Tam P.K. Incidence of RET mutations in patients with
145. Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. 2000 Jan; 35 (1):139-142, discussion 142 -143.
146. Schenach W., Menardi G., Riedler L. Die langzeitbetreuung von patienten nach der operation eines morbus Hirschsprung. ZFA (Stuttgart), Jan. 1977, 53(18): 1027 -31.
147. Schnaufer L. Hirschsprung's disease. Surg. Clin. N. Amer. 1976. V. 52, №2, p. 349 359.
148. Schuster M., Hockman P., Hendrix Т., Menderoff A. Simultaneus manometric recording of internal and external sphincteric reflexes. Bull. Johns Hopk. Hosp. 1965. V. 116, №1, p. 70-76.
149. Schweizer P., Peiffer J., Feller A.M. Langzeiter gebnisse nach operativer korretur des megacolon congenitum Hirschsprung mit dem verfahren nach Duhamel und Rehbein. Z. Kinderchir. 1980. B.40, №2. S. 97 100.
150. Smith B. Pre- and postnatal development of the ganglion ceiis of rectum and its surgical implications. J. Pediatr. Surg. 1968; 3: 386 391.
151. Soave F. Eine methode zuer chircurgischen behandlung das morbus Hirschsprung. Zbl. Chir. 1963, 88: 1241 1249.
152. Solomon R., Attie Т., Pelet A., et. al. Germline mutations of the RET ligand GDNF are not sufficient to cause Hirschsprung's disease. Nature Genet. 1996; 14: 345 -347.
153. State D. Surgical treatment for idiopathic congenital megacolon (Hirschsprung's disease). Surg.Gynecol. Obstet. 1952; 95: 201 212.
154. Stelzner F., Fleischhauer K., Holstein A. F. Die Bedeutung des Sphincter internus fur die Analkontinenz. Langenbecks Arch. Chir. 1966; 314: 132- 136.
155. Storch W. В., Eckardt V.E., Wienbeck M., Eberl Т., Auer P.G., Hecker A., Junginger Т., Bosseckert H. Autoantibodies to Auerbach's plexus in achalasia. Cell. Mol. Biol. (Noisy-le-grand) 1995; Dec; 41 (8): 1033 8.
156. Sugarbaker D.J., Richards W.G. Effects of nitric oxide synthesis inhibitors on circular muscle of the human lower esophageal sphincter, in. vitro. Gastrointerology. 1992; 102: A521, 1992 (abstr.).
157. Swenson O., Bill A. H. Jr. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon: an experimental study. Surgery. 1948; 24: 212 220.
158. Swenson O., Neuhauster M.D., Pichett L.K. New concepts of the etiology, diagnosis and treatment of congenital megacolon (Hirschsprung's disease). Pediatrics. 1949. 4: 201.
159. Swenson O. A new surgical treatment for Hirschsprung's disease. Surgery. 1950. 28: 371 383.
160. Swenson O., Fisher J.H., MacMahon H.E. Rectal biopsy as an aid in the diagnosis of Hirschsprung's disease. New Engl. J. Med. 1955. V. 253, №15. p. 632 635.
161. Swenson O., Fisher J.H., Gherardy G.J. Rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung's disease. Surgery. 1959. 45: 690 695.
162. Swenson O. Hirschsprung's disease: a review. Pediatrics. 2002. V. 109, №5. p. 914-918.
163. Svensson P.J., Anvret M., Molander M.L., Nordenskjold A. Phenotypic variation in the family with mutations in two Hirschsprung related genes (RET and endothelin receptor B). Hum. Genet. 1988; Aug; 103(2): 145 -148
164. Talbot I.C., Price A.B. Biopsy Pathology in Colorectal Disease.1987. p. 394.
165. Tam K., Boyd G.P. New insights into peptidergic abnormalities in Hirschsprung's disease by wholemount immunohistochemistry. J. Pediatr. Surg. 1991; 26: 595 -597.
166. Tomita R., Munakata K., Kurosu Y. Peptidergic nerves in Hirschsprung's disease and its allied disorders. 1994; Dec; 4(60): 346 351.
167. Tsuto Т., Obata-Tsuto H.L. Iwai N., et. al. Fine structures of neurons synthesizing vasoactive intestinal peptide in the human colon from patients with Hirschsprung's disease. Histochemistry. 1989; 93: 1-8.
168. Ustach T.J., Tobon F., Schuster M.M. Simplified mrthod for diagnosis of Hirschsprung's disease. Arch. Dis. Child. Dec. 1969, 44: 694 7.
169. Valle D. Richerche istologishe su di in caso di megacolon congenito. Pediatria. 1920, vol. 28, p. 740-752.
170. Venupogal S., Maucer K., Shandling B. The validity of rectal biopsy in relation to morphology and distribution of ganglion cell. J. Pediatr. Surg.1981; 16:433-437.
171. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperation for Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. 1999, Jan; 34(1): 153 6, disc 156 - 7.
172. Wedel Т., Gleiss J., Schiedeck Т., Herold A., Bruch H.P. Megacolon in adults the spectrum of underlying intestinal innervation disorders. Langenbecks Arch. Chir. Suppl. Kongressbd. 1998; 115: 979-81.
173. Weinberg A.G. The anorectal myenteric plexus. Its relation to the hipogaunglionosis of colon. Am. J. Clin. Pathol. 1970; 54: 637 642.
174. Wester Т., Hoehner J., Olsen L. Rehbein's anterior resection in Hirschsprung's disease, using a circular stapler. Eur. J. Pediatr. Surg. 1995; Dec; 5(6): 358 362.
175. Wester Т., O'Briain D.S., Puri P. Notable postnatal alterations in the myenteric plexus of normal human bowel. 1999; 44: 666 674.
176. Whitehouse F.R., Kernohan J.W. Myenteric plexus in congenital megacolon. Arch. Intern. Med. 1948; 82: 75- 111.
177. Wheatley M.J., Wesley J.R., Polley T.Z. Jr. Hirschsprung's disease in adolescents and adults. Dis. Colon. Rect. 1990; 3: 662 669.
178. Wu J.S., Schoetz D.J., Coller J.A., Veidenheimer M.C. Treatment of Hirschsprung's disease in the adult. Report of five cases. Dis. Colon. Rectum. 1995; Jun; 38(6): 655-659.
179. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendocrine disorders of the gut. West J. Med. 1995; Nov; 163(5): 454-462.
180. Zueler W.W., Wilson J.L. Functional intestinal obstruction on a congenital neurogenic basis in infancy. Am. J. Dis. Child. 1948; 75: 40.