Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Хирургическое лечение и оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга

ДИССЕРТАЦИЯ
Хирургическое лечение и оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Хирургическое лечение и оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга - тема автореферата по медицине
Линник, Александр Валерьевич Москва 2013 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.19
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Хирургическое лечение и оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга

На правах рукописи

ЛИННИК АЛЕКСАНДР ВАЛЕРЬЕВИЧ

Хирургическое лечение и оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга

14.01.19 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва - 2013

Работа выполнена в ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Киргизов Игорь Витальевич

доктор медицинских наук Винярская Ирина Валериевна

Официальные оппоненты: Смирнов Алексей Николаевич доктор

медицинских наук, профессор кафедры детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н И.Пирогова Минздрава

России.

Коновалов Олег Евгеньевич доктор медицинских наук, профессор кафедры общественного здоровья, здравоохранения и гигиены ФГБОУ ВПО «Российский университет дружбы народов».

Ведущая организация: ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России.

Защита состоится «21» мая 2013 г. в 16 часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.023.01 при ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2 стр. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект, 2 стр. 1.

Автореферат разослан «_»__2013 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета, кандидат медицинских наук

А.Г. Тимофеева

' Общая характеристика работы

3 Актуальность проблемы

Болезнь Гиршпрунга у детей представляет актуальную и не решённую в полной мере проблему детской хирургии (Лбнюшкин А.И. с соавт., 1984, 1997, 1999; Франциянс Л.Г. с соавт., 2002; Подкаменев В.В. с соавт., 2003; Поддубный И.В. с соавт., 2006, 2009; Сварич В.Г., 2007, 2011; Дронов А.Ф. с соавт., 2009; Georgeson К.Е. et al., 2000). В настоящее время, частота встречаемости данной патологии остаётся на достаточно высоком уровне (1:5000 новорожденных) и не имеет тенденции к снижению. Несмотря на современные достижения колопроктологии, многие аспекты хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга остаются нерешёнными или спорными и нуждаются в дальнейшей проверке и уточнении.

Радикальная хирургическая коррекция порока развития толстой кишки проводится более 50 лет. Признанной классической методикой остаётся открытая двухэтапная резекция аганглионарной зоны толстой кишки по Соаве-Лёнюшкину, но лапаротомные операции являются высокотравматичными, сопровождаются большой кровопотерей, что значительно удлиняет период восстановления пациентов (Stensrud K.J. 2012; Wilkinson D.J. 2012; Teitelbaum D.H. 2012).

В последнее десятилетие в практику хирургов прочно вошла лапароскопически-ассистированная резекция аганглионарной зоны толстой кишки, однако, несмотря на довольно длительный период использования таких операций, анализ литературы выявил недостаточное освещение вопросов сравнительного анализа результатов хирургического лечения открытым и лапароскопическим способами (Разумовский А.Ю., 2010; Georgeson К.Е. et al., 1999, 2000), а также то, что объективная оценка функции низведенной толстой кишки не проводится (Sun X., Wang R. 2012; Grano С. 2012).

В клинических и медико-социальных исследованиях все чаще встречаются работы, посвященные изучению качества жизни больных с различными заболеваниями, но проблемой многих отечественных работ является отсутствие единых методологических подходов, что делает полученные результаты недостаточно достоверными и несравнимыми между собой. Важно подчеркнуть, что в отечественной и зарубежной литературе практически не встречаются публикации по оценке качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга (Grano С. 2011, Rintala R.J. 2012).

Таким образом, актуальность настоящего исследования обусловлена отсутствием доказательств о разнице результатов первичных хирургических вмешательств открытым и лапароскопическим способами при болезни Гиршпрунга, отсутствием методов объективной оценки функции толстой кишки в послеоперационном периоде, а также недостаточным освещением вопросов, касающихся качества жизни детей с аганглиозом толстой кишки.

В связи с вышеизложенным сформулированы цель и задачи исследования.

Цель исследования

Установить оптимальный способ хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга с учетом оценки качества жизни.

Задачи исследования

1. Сравнить ближайшие результаты оперативного лечения детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

2. Разработать способ объективной оценки функции низведенной толстой кишки после оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей.

3. Оценить эффективность отдалённых результатов различных способов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей.

4. Выявить динамику изменения показателей качества жизни детей до и после проведения оперативного лечения болезни Гиршпрунга.

Научная новизна

Впервые детально изучены ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

Усовершенствована методика ректотонометрии для объективной оценки функции прямой кишки после радикальной хирургической коррекции болезни Гиршпрунга у детей.

Впервые получены новые сведения о функциональном состоянии низведенной толстой кишки, основанные на результатах ректотонометрии.

Впервые использованы показатели качества жизни детей для оценки эффективности проведённого радикального оперативного лечения болезни Гиршпрунга.

Практическая значимость.

Разработан и внедрён в практику метод ректотонометрии для определения чувствительности толстой кишки у детей после радикальной хирургической коррекции болезни Гиршпрунга (патент РФ №123648 «Устройство для определения императивного позыва на дефекацию» от 10.01.2013).

Проведен сравнительный анализ результатов хирургического лечения и качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

Показана высокая значимость качества жизни, как критерия оценки эффективности лечебных и реабилитационных мероприятий в хирургии болезни Гиршпрунга у детей.

Практическое использование ректотонометрии позволило разработать способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга (приоритетная справка на патент РФ №2012125905 «Способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга» от 22.06.2012).

Внедрение результатов работы в практику.

Разработанные практические рекомендации применяются в хирургическом отделении ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН. Теоретические положения внедрены в учебный процесс на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М. Сеченова.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены:

• на Международной научно-практической конференции молодых учёных и студентов (Пермь, 2006);

• на Международной научно-практической конференции «Здоровье и образование» (Сицилия (Палермо), 8-15 октября 2007);

• на VII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 21-23 октября 2008);

• на научно-практической конференции педиатров и неонатологов, посвящённой 80-летию члена-корреспондента РАМН, профессора К.В. Орехова (Ставрополь, 2011);

• на XVI Конгрессе педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2012).

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 12 научных работ, из них 3 в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ для публикации результатов кандидатских диссертаций, получен патент РФ на полезную модель и приоритетная справка на изобретение.

Объём и структура диссертации.

Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 194 наименований, в том числе 62 иностранных источника. Работа иллюстрирована 39 рисунками и 18 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Объём и методы исследования

Клинические данные основаны на результатах наблюдения 74 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 2 до 17 лет, которые находились на лечении в отделении хирургии ФГБУ «НЦЗД» РАМН в период с 2006 по 2011 года. Необходимо отметить, что в проведённом исследовании наиболее часто встречались пациенты (43,2%, п=32) дошкольного возраста (4-6 лет). В периоде раннего детства (2-3 года) было обследовано 33,8% (п=25) пациентов, в школьном (7-17 лет) - 18,9% (п=17), среди них мальчиков было в 3 раза больше, чем девочек (табл. 1).

Таблица 1

Распределение обследованных больных с болезнью Гиршпрунга по

возрасту и полу.

Возраст Мальчики Девочки

2- 3 года 19(25,7%) 6(8,1%)

4-6 лет 25 (33,8%) 7 (9.4%)

7-17 лет 11 (14,9%) 6(8,1%)

Всего 55 (74,4%) 19 (25,6%)

Основной критерий включения в исследование - отсутствие ранее проведенного оперативного вмешательства, т.е. в работу вошли пациенты с первично установленным диагнозом. Болезнь Гишпрунга, классифицировалась согласно данным А.И. Лёнюшкина (1999). Ректальная форма диагностирована у 17,6%, ректосигмоидная - у 82,4% обследованных. Пациенты с тотальной и субтотальной формами заболевания были исключены из исследования, т.к. у них после рождения быстро прогрессировали признаки кишечной непроходимости, что приводило к экстренному оперативному вмешательству - наложению колостомы по жизненным показаниям.

Всем больным проводилось тщательное клинико-инструментальное обследование:

• подробный сбор анамнеза, клинический осмотр, пальцевое ректальное исследование,

• общеклинические анализы (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма),

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости и мочевыделительной системы, прямой кишки,

• рентгенконтрастная ирригография по методике А.И. Ленюшкина (1976),

• компьютерная томография (при ректальной форме болезни).

Предоперационная подготовка пациентов включала: бесшлаковую диету

в течении 3-5 дней (специализированные продукты энтерального питания), курсы очистительных и сифонных клизм, коррекцию водно-электролитных нарушений.

Все дети перенесли радикальное хирургическое вмешательство в плановом порядке. Так, I исследуемую группу составили 45,9% (п=34) детей, прооперированных по стандартной двухэтапной методике (Соаве-Лёнюшкину). У 54,1% (п=40) детей с аганглиозом толстой кишки была выполнена трансанальная лапароскопически-ассистированная резекция толстой кишки. В дальнейшую разработку эти пациенты были включены в состав исследуемой группы II.

Референтную группу составили дети (п=23) с отсутствием патологии желудочно-кишечного тракта и аноректальной области (все пациенты и их родители были ознакомлены с целями и задачами исследования и дали добровольное информированное согласие на обследование), которые наблюдались в муниципальном автономном учреждении здравоохранения «Краснокамская центральная районная поликлиника» г. Краснокамска, Пермского края с различными диагнозами (паховая и пупочная грыжи, гидроцеле, варикоцеле и др.).

Не ранее чем через 12 месяцев после проведения оперативного лечения, для определения функции низведенной толстой кишки всем пациентам проводилась ректотонометрия по методике, усовершенствованной автором (патент РФ №123648 от 10.01.2013 «Устройство для определения императивного позыва на дефекацию»). Пациенту в прямую кишку вставлялся латексный баллончик, подключенный к тонометру и системе подачи жидкости. При медленном введении и накоплении жидкости больной постепенно проходил все стадии дефекации и при появлении императивного позыва регистрировалось количество жидкости, введенное в прямую кишку. Адаптация прямой кишки к растяжению контролировалась с помощью тонометра, что помогало избежать получения ложноположительных результатов (возникновения ощущения позыва, при резком увеличении давления и быстром введении жидкости) (рис. 1).

Рис. 1. Устройство для регистрации ректальной чувствительности.

Аналогичное исследование проведено у детей референтной группы: императивный позыв на дефекацию возникал при использовании 35,5 ± 5,76 мл, что в дальнейшем использовано как стандарт для сравнения.

Оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга.

В ходе исследования качества жизни дети с болезнью Гиршпрунга и их родители заполняли русскую версию опросника PedsQL™4.0 (Varni J. et al., USA, 2001) - соответственно детские и родительские формы, до проведения

операции и через 1 год после оперативного лечения. В исследование были включены дети с 2 лет (минимальный возраст для оценки качества жизни). Учитывая небольшое количество обследованных, результаты анкетирования детей различных возрастов были объединены, соответственно, объединили и ответы родителей.

Анкета состоит из 21(23) вопросов, которые представлены следующими шкалами:

• физическое функционирование (ФФ) — 8 вопросов,

• эмоциональное функционирование (ЭФ) — 5 вопросов,

• социальное функционирование (СФ) — 5 вопросов,

• ролевое функционирование (РФ) - функционирование в детском саду (ФДС) или школьное функционирование (ШФ) - 3 или 5 вопросов (в зависимости от возраста детей).

Опросник разделён на блоки по возрастам - 5-7, 8-12 и 13-18 лет, которые имеют формы для заполнения детьми и родителями, и блок для детей 2-4 лет (заполнялся только родителями). За детей до 5-ти лет на вопросы отвечали родители, с 5-ти летнего возраста - сами дети.

Ребёнку и родителям предлагалось выбрать по одному из предложенных вариантов ответов на каждый вопрос в соответствующей (детской и родительской) форме опросника. Общее количество баллов для всех модулей рассчитывается по 100-балльной шкале после процедуры шкалирования: чем выше итоговая величина, тем лучше качество жизни ребёнка.

Для проведения процедуры шкалирования, вычисления а-Кронбаха, в качестве базы данных была использована специальная компьютерная программа «PedsQL». Исследование было проведено в соответствии с международными требованиями.

Полученная информация обрабатывалась на ПЭВМ Intel, с применением прикладных программ Microsoft Word и Excel 2007, statistica 6.0. С их помощью осуществлялись ввод и корректировка исходных данных,

вычисление средних значений, стандартных отклонений, стандартной ошибки средних значений, дисперсии. Достоверность различий средних величин определялась по критерию Стьюдента (Мерков A.M., Поляков JI.E., 1974). Результаты оценивались как достоверные при значении показателя р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Клинико-инструментальная характеристика детей с болезнью

Гиршпрунга

Анализ клинических проявлений у детей (п=74) с аганглиозом толстой кишки позволил выделить группы пациентов согласно стадиям течения болезни.

Компенсированная стадия заболевания была диагностирована у 36,5% (п=27) обследованных пациентов. Дети этой группы с рождения практически не отличались от здоровых сверстников, задержки опорожнения кишечника носили периодический характер; такой патогномоничный признак болезни, как затрудненное отхождение мекония после родов наблюдался лишь у 22,2% (п=6) пациентов. Стойкое нарушение дефекации возникало после перехода на «грубую» пищу. При осмотре и пальпации передней брюшной стенки у 33,3% детей определялась урчащая расширенная петля сигмовидной кишки, практически безболезненная; плотные каловые массы в дистальном отделе диагностированы у 29,6% пациентов. Консервативное лечение (употребление повышенного количества клетчатки, слабительные, курсы очистительных клизм) приводило к улучшению клинической картины, нормализации дефекации.

Субкомпенсированная стадия была выявлена у 47,3% (п=35) детей. Из них, у 60,0% отмечалась задержка отхождения мекония в течение первых суток после рождения (у 37,1% пациентов отхождение стула только после очистительной клизмы). Благоприятное течение заболевания до возраста 1 года наблюдалось у детей, находящихся на грудном вскармливании (77,1%). При расширении диеты дефекация урежалась или практически не

происходила, что приводило к увеличению размеров живота. Так, расширенные петли сигмовидной и поперечноободочной толстой кишки пальпировались у 68,7% детей, «каловые завалы» у 62,9%. Родители добивались ежедневного стула с помощью очистительных клизм, что побуждало их обращаться к различным специалистам (педиатрам, гастроэнтерологам, хирургам). Важно отметить, что у 11,4% обследованных упорные запоры сопровождались парадоксальными поносами, которые купировались самостоятельно.

При декомпенсированной стадии (16,2%, п=12) клиническая картина была наиболее яркой - задержка отхождения мекония выявлена у большинства детей (91,7%), упорные запоры сопровождались вздутием живота, метеоризмом, расширением сигмовидной кишки, которое определялось у 100% обследованных, при этом, «каловые завалы» регистрировались у 83,3% обследованных. Отсутствие самостоятельного стула сопровождалось периодическими рвотами и парадоксальными поносами у 33,3%.

Для подтверждения диагноза всем пациентам проводилась рентгенконтрастная ирригография (рис. 2,3).

У пациентов с ректосигмоидной формой болезни Гиршпрунга (82,4%) по данным ирригографии определялись классические признаки - сужение дистального отдела толстой кишки, переходящее в супрастенотическое расширение (рис. 2,3)

Рис. 2 Ирригография больного С, 2 лет с

ректосигмоидной формой болезни Гиршпрунга, субкомпенсированная стадия.

Рис 3 Ирригография больной Л. 6 лет с ректосигмоидной формой болезни Гиршпрунга, декомпенсированная стадия.

Наибольшую трудность представляла диагностика ректальной формы болезни Гиршпрунга (17,6%), т.к. при проведении ирригографии не всегда удавалось четко определить зону сужения. Таким больным для уточнения диагноза проводилась компьютерная томография (рис. 4,5).

После тщательной предоперационной подготовки все дети были прооперированы в плановом порядке.

Пациентам первой исследуемой группы выполнялась брюшно-промежностная проктопластика по Соаве-Лёнюшкину (45,9%, п=34). Классическое оперативное вмешательство выполнялось в 2 этапа. После выведения культи на промежность и полного заживления анастомоза проводилось отсечение кишки на 14 день (13,67±2,87) (рис. 6,7)

Рис 4 Ирригография больного Г, 5 лет с

ректальной формой болезни Гиршпрунга, компенсированная стадия.

Рис. 5 Компьютерная томография больного Г., 5 лет с ректальной формой болезни Гиршпрунга, компенсированная стадия

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга

Рис. 6 Лапаротомия у больного К. 9 лет с Рис. 7 Внешний вид промежностной культи у ректосигмоидной формой болезни Гиршпрунга больного Г 3 лет с ректосигмоидной формой Отмечаются расширенные петли сигмовидной болезни Гиршпрунга

кишки.

Всем больным второй исследуемой группы (п=40) была проведена одномоментная трансанальная лапароскопически-ассистированная резекция аганглионарной зоны толстой кишки (рис. 8-11).

Рис. 8 Лапароскопическая мобилизация ректосигмойдной зоны толстой кишки.

Рис. 9 Эндоскопическое лигирование брыжейки толстой кишки.

Рис 10 Отсечение низведенной на промежность кишки

Рис. 11 Внешний вид промежности после трансанальной резекции толстой кишки

Изучение раннего послеоперационного периода выявило неоспоримые преимущества проведения лапароскопической операции: наблюдалось более быстрое восстановление физической активности больного за счет мини разрезов передней брюшной стенки и отсутствия культи промежности, уменьшение болевого синдрома. Самостоятельное активное передвижение больных начиналось с 4-5 (4,37±1,12) суток во второй и только с 16-18 (17,02±2,03) в первой (р<0,001). У исследуемых больных каких-либо ранних послеоперационных осложнений мы не наблюдали.

Применение высокотехнологического медицинского оборудования (операционная нового поколения ORI с телевидением высокой четкости «HD», энергетическая платформа «ForceTriad», система лигирования сосудов «Ligasure», Harmonic-скальпель) позволило проводить оперативное вмешательство детям второй исследуемой группы наиболее щадящим способом, что способствовало не только скорейшему клиническому восстановлению, но и укорочению сроков применения антибактериальной

терапии. Лейкоцитоз у пациентов, перенесших эндовидеохирургическое вмешательство, оказался значительно ниже по сравнению с больными, оперированными по классической схеме, и составил 13,01±2,02х109 и 19,86±2,68х109 соответственно (р<0,05). Снижение уровня гемоглобина в клиническом анализе крови на первые сутки после проведения операции составило 11,5% (с 122,37±3,98 г/л до 108,22±4,51 г/л) во второй и 32,0% (с 128,21±4,85 г/л до 87,14±5,52 г/л) в первой группе (р<0,05). Все вышеперечисленное способствовало появлению ранней кишечной перистальтики и, как следствие, переводу больных на энтеральный прием пищи. Во второй группе энтеральное питание больных начиналось в среднем на 3 дня раньше (3,27±0,85 и 6,33±0,42 дней, соответственно).

В итоге, раннее восстановление пациентов второй исследуемой группы привело к сокращению сроков госпитализации практически в 2 (1,92) раза. Среднее количество койко-дней уменьшилось с 26,3 ±3,42 в первой группе до 13,7±2,73 во второй (р<0,01). Длительное пребывание больных первой группы в стационаре было связано с проведением второго планового этапа оперативного вмешательства (отсечение культи низведённой кишки), который проводили не ранее чем, через две недели после радикального вмешательства (табл. 2).

Таблица 2

Результаты наблюдений в раннем послеоперационном периоде у детей с

болезнью Гиршпрунга

Клинические показатели Исследуемые группы

Iгр.(п=34) 11 гр. (п=40)

Уровень гемоглобина крови (1012) до операции 128,21±4,85 122,37±3,98

после операции 87,14±5,52 108,22±4,51*

Уровень лейкоцитов крови (10 ') 19,86±2,68 1Э,01±2,02*

Физическая активность (дней после операции) 17,02±2,03 4,37±1,12*

Энтеральное питание (сутки после операции) 6,ЗЭ±0,42 Э,27±0,85

Количество койко-дней 26,3 ±3,42 1Э,7±2,73*

Прпмечавие: *р<0,05, при сравнении исследуемых групп между собой

Анализ отдалённых результатов хирургического лечения болезни

Гиршпрунга

Проведенное оперативное вмешательство способствовало восстановлению пассажа кишечного содержимого, у всех пациентов отмечалось улучшение клинической картины. Для объективизации полученных результатов был усовершенствован и запатентован метод ректотонометрии (патент РФ №123648 от 10.01.2013 «Устройство для определения императивного позыва на дефекацию»), который использовался для определения накопительной функции дистальной части толстой кишки.

Функциональные результаты хирургического лечения оценивались через 12 месяцев после проведения оперативного вмешательства. Данный промежуток времени был необходим для полного формирования кишечного анастомоза, постепенного приобретения больным функции удержания и самоконтроля. Результаты интерпретировались как хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные.

Хорошие результаты лечения были диагностированы у 26 детей второй и 15 первой группы (р<0,05) (рис. 12). Такие пациенты могли контролировать акт дефекации, который происходил не более 1-3 раз в день, чувство позыва было сохранно. Непроизвольного выделения каловых масс не отмечалось. Результаты ректотонометрии показали, что императивный позыв на дефекацию у таких детей практически не отличался от пациентов референтной группы. Средний объём жидкости, необходимый для возникновения рефлекса опорожнения оказался выше в первой исследуемой группе на 13,5% (151,91±4,4 мл), чем во второй -131,42±5,4 мл (р<0,05) (рис. 13).

Рис 12 Хорошие результаты хирургического рис. 13 Показатели ректотонометрии у больных с

лечения детей с болезнью Гиршпрунга хорошими результатами хирургического лечения

детей с болезнью Гиршпрунга.

'Примечание: р<0,05 при сравнении исследуемых рупп между собой

Удовлетворительные результаты перенесенного оперативного лечения отмечались у 10 пациентов первой и 9 второй группы (рис. 14). У таких детей при нарушении диеты отмечались задержки стула, но не более 1-2 дней, дефекация происходила как самостоятельно, так и после проведения очистительной клизмы, при этом чувство позыва было снижено. Это подтвердили данные ректотонометрии, которые оказались выше на 9,4% в первой группе (161,12±3,2 мл, р<0,05, при сравнении с референтной группой) и 152,36±3,8 мл во второй (рис. 15).

Рис. 14 Удовлетворительные результаты хирургического лечения детей с болезнью Гтршпрунга.

Рис 15 Показатели ректотонометрии у больных с удовлетворительными результатами хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга.

'Примечание: р<0,05 при сравнении первой исследуемой группы с референтной

Неудовлетворительные результаты лечения наблюдались у 5 детей второй и 9 первой группы, что клинически сопровождалось задержками стула до 3-4 дней. Накопление и длительный застой каловых масс приводил к непроизвольному выделению фекалий, позыв на дефекацию был резко

снижен или вообще отсутствовал. Результаты ректотонометрии составили 176,24±4,2 мл в первой исследуемой группе, что на 4,5% выше, чем во второй (168,87±2,9 мл) (рис. 16,17). По нашему мнению, неудовлетворительные результаты хирургического лечения, в первую очередь, связаны с

врожденной незрелостью нервных ганглиев толстой кишки.

Рис 16 Неудовлетворительные результаты Рис. 17 Показатели ректотонометрии у больных с хирургического лечения детей с болезнью неудовлетворительными результатами

Гтршпрунга. хирургического лечения детей с болезнью

Гиршпрунга

^Примечание: р<0,05 при сравнении исследуемых групп с референтной

Сравнительные результаты ректотонометрии представлены ниже на рисунке 18.

120

Хор Уд сил НеуДОШ! |

----| ,р 151.91 161,12 176,24

--|||р 131,42 152,36 168.37

..........Роф. ср. 135,5 135,5 135,5

Рис. 18 Сравнительные результаты ректотонометрии через год после радикального хирургического лечения болезни Гиршпрунга.

Таким образом, выполнение миниинвазивных эндовидеохирургических операций является наиболее эффективным способом лечения детей с болезнью Гиршпрунга, т.к. способствует достижению лучшего клинического результата, быстрому восстановлению больного в раннем послеоперационном периоде, сокращению сроков госпитализации пациента в

2 раза. С помощью модернизированного и запатентованного метода ректотонометрии удалось доказать, что использование малотравматичных методик благоприятно влияет на становление резервуарной функции низведенной толстой кишки (приоритетная справка на патент РФ №2012125905 «Способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга» от 22.06.2012).

Оценка качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга.

До оперативного лечения дети с болезнью Гиршпрунга в обеих исследуемых группах имели показатели качества жизни ниже, чем у их здоровых сверстников по всем компонентам (табл. 3).

Таблица 3

Показатели качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга до оперативного лечения (по результатам опроса детей)

Шкалы КЖ Показатели КЖ (в баллах)

Референтная группа М±о (п=23) Исследуемая группа I М±а (п=34) Исследуемая группа II М±о (п=40)

ФФ 83,8±13,1 53±11,5* 52,5±12,4*

ЭФ 71,5±15,6 59±10,8* 57,2±11,3*

СФ 83,1±14,4 52,6±12,1* 54,8± 11,7*

РФ 71,8±15,5 51,9±13,2* 53,6±12,5*

ОБ 78±12 54,1±11,2* 54,5±12,9*

Примечание: *р<0,05 при сравнении с референтной группой

Анализ параметров качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга до хирургического лечения и здоровых детей разных возрастных групп показал статистически значимые различия (р<0,05) по всем шкалам опросника РескС^Ь. Наше исследование продемонстрировало, что в большей степени страдали такие аспекты, как физическое функционирование, которое было снижено на 36,8-37,4% (р<0,05), социальное функционирование - на 34,136,7% (р<0,05). Показатели ролевого функционирования оказались ниже

значений референтной группы на 25,3-27,7% (р<0,05). В наименьшей степени страдало эмоциональное благополучие детей с болезнью Гиршпрунга -выявлено снижение на 17,5-20,0% (р<0,05). Общий балл качества жизни достоверно различался при сопоставлении с референтной группой, отмечено его снижение на треть от значений здоровых сверстников (р<0,05). При этом достоверных различий между двумя исследуемыми группами до оперативного лечения отмечено не было, то есть группы были сравнимыми.

При анализе ответов родителей получены сходные результаты. Так, по их мнению, качество жизни детей с болезнью Гиршпрунга до оперативного вмешательства в обеих изучаемых группах оказалось достоверно ниже, чем у здоровых сверстников, по всем составляющим аспектам (р<0,05). При этом все параметры были снижены равномерно.

Повторное исследование было проведено в изучаемых группах больных через I год после оперативного лечения. У детей как I, так и II групп отмечалась положительная динамика параметров качества жизни.

фф

до лечения после лечения референтная группа

Рис. 19. Профили качества жизни больных I группы до оперативного лечения и через 1 год после операций (по ответам детей)

Все параметры качества жизни в первой исследуемой группе имели положительную динамику, но достоверно увеличились только физическое благополучие - на 14,5% (63±12,1 против 53±11,5, р<0,05) и социальное благополучие на 17,7 % (63,9±13,1 против 52,6±12,1, р<0,05) (рис. 19).

Остальные параметры имели лишь тенденцию к увеличению. При этом ни один из компонентов не достиг значений референтной группы.

Показатели качества жизни после лечения в исследуемой группе II достоверно увеличились по всем аспектам и приближались к уровню группы сравнения (рис. 20). Наибольший прирост качества жизни отмечался по параметрам физического функционирования (75,5±11,7 против 52,5±12,4, р<0,05) и социального функционирования (79,6±13,9 против 54,8± 11,7, р<0,05), которые изначально были максимально снижены. Общий балл в этой группе детей отставал от аналогичного показателя в группе сравнения всего на 6%.

фф

до лечения после лечения референтная группа

Рис. 20. Профили качества жизни больных II группы до оперативного лечения и через 1 год после операций (по ответам детей).

При проведении сравнительного анализа показателей исследуемых групп между собой через один год после проведенного оперативного вмешательства, на основании мнений респондентов, были выявлены достоверные различия (табл. 4).

Так, качество жизни детей второй группы оказалось существенно выше, чем в первой, как по общему баллу, так и по аспектам физического, социального и ролевого функционирования (р<0,05). Необходимо отметить,

что общий балл качества жизни во второй группе оказался на 14,5% выше (Р<0,05).

Таблица 4

Показатели качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга через 1 год после оперативного лечения (по результатам опроса детей)

Шкалы КЖ Показатели КЖ (в баллах)

Референтная группа М±с (№=23) Исследуемая группа I М±а (п=34) Исследуемая группа II М±о (п=40)

ФФ 83,8±13,1 63±12,1* 75,5±11,7*(**)

ЭФ 71,5±15,6 64,3± 11,3* 69,5±12,7

СФ 83,1± 14,4 63,9±13,1* 79,6*13,9**

РФ 71,8±15,5 59,7±12,8* 68,5±12,8**

ОБ 78±12 62,7±13,5* 73,3±12,3*(**)

Примечание: *р<0,05 при сравнении с референтной группой ** р<0,05 при сравнении I и II исследуемой группы между собой

Аналогичные результаты получены по ответам родителей. В I группе родители не отмечали такой отчетливой положительной динамики через год после операции, как во II группе (р<0,05).

Таким образом, показатели качества жизни выявили неоспоримые преимущества проведения лапароскопических операций. Повышение физической и социальной активности пациентов сочеталось с лучшими клиническими результатами миниинвазивных методик хирургических вмешательств.

ВЫВОДЫ.

1. Установлено, что лапароскопически-ассистированная трансанальная резекции толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей позволяет выполнить радикальное хирургическое вмешательство в один этап с минимальной травмой толстой кишки и промежности, ведёт к быстрому восстановлению больного и сокращению сроков госпитализации в 2 раза по сравнению с открытой классической методикой по Соаве-Ленюшкину (р<0,05).

2. Усовершенствованный, запатентованный и внедрённый в практику метод ректотонометрии позволяет определить императивный позыв на дефекацию, что помогает объективно оценить функциональные результаты после перенесённой радикальной операции при болезни Гиршпрунга и даёт представление о формирующейся резервуарной функции низведенной толстой кишки.

3. Использование современного высокотехнологического оборудования (операционная нового поколения ORI с телевидением высокой четкости «HD», энергетическая платформа «ForceTriad», система лигирования сосудов «Ligasure», Harmonic-скальпель) позволяет добиться хороших и удовлетворительных функциональных результатов в отдаленном послеоперационном периоде у 87,5% больных.

4. После проведения лапароскопически-ассистированной трансанальной резекции толстой кишки отмечается достоверно более выраженная положительная динамика всех параметров качества жизни по сравнению с открытой классической методикой по Соаве-Ленюшкину. Наибольший прирост качества жизни выявлен по физическому и социальному аспектам благополучия (р<0,05).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. План обследования детей с болезнью Гиршпрунга в предоперационном периоде должен включать ультразвуковое исследование органов брюшной полости, ирригографию, при необходимости компьютерную томографию, а в послеоперационном периоде - ректотонометрию для определения функции низведенной толстой кишки.

2. Оперативное лечение первичных больных с ректальной и ректосигмоидной формами болезни Гиршпрунга необходимо осуществлять с использованием видеоассистированной техники, что позволяет сократить сроки послеоперационного периода более чем в два раза и улучшить качество жизни пациентов.

3. Оптимальным способом оценки отдалённых функциональных результатов оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей является проведение ректотонометрии, которая позволяет выявить резервуарную функцию дистального отдела толстой кишки.

4. В связи с высокой информативностью показателей качества жизни при оценке эффективности хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга рекомендуется его использование в амбулаторно-поликлиническом и стационарном звене, практической деятельности врача-педиатра и детского хирурга.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Линник A.B. Организация хирургической помощи детскому населению Краснокамского района Пермской области и пути её улучшения / A.B. Линник, A.B. Домнина // Новые технологии в хирургии и клинической анатомии. Материалы Международной дистанционной научно-практической конференции молодых учёных и студентов. - Пермь, 2006. - С.123-125.

2. Линник А. В. Обследование детей с хроническими запорами в условиях поликлиники и стационара / A.B. Линник, A.B. Левит // Здоровье и образование. Материалы международной научно-практической конференции. - Сицилия (Палермо), 2007. - С. 129-134.

3. Линник A.B. Причины хронических запоров у детей / A.B. Линник, Н.И. Аверьянова // Материалы VII Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - М., 2008. - С.57-58.

4. Линник A.B. Оценка качества жизни детей с нарушениями aicra дефекации / И.В. Киргизов, A.B. Линник, И.А. Шишкин, К.Н. Баранов, П.В. Иванов // Детская хирургия. - 2011. - № 2. - С.21-23.

5. Линник A.B. Оценка медико-социального статуса детей с хроническим толстокишечным стазом и энкопрезом / И.В. Киргизов, A.B. Линник, К.Н. Баранов, И.А. Шишкин, П.В. Иванов // Справочник педиатра. -2011. - № 8. - С.44-47.

6. Линник A.B. Ближайшие и отдалённые результаты лечения хронического толстокишечного стаза и болезни Гиршпрунга у детей / И.В. Киргизов, A.B. Линник, И.А. Шишкин // Материалы научно-практической конференции педиатров и неонатологов «Достижения педиатрической науки - детскому здравоохранению». - Ставрополь, 2011. - С.233-239.

7. Линник A.B. Изучение качества жизни детей с болезнью Гиршттрунга / И.В. Винярская, A.B. Линник, И.В. Киргизов, A.B. Шахтарин, В.Г. Сварич // Сборник материалов XVI Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». - М., 2012.-С.127.

8. Линник A.B. Оптимизация хирургической помощи детям с болезнью Гиршпрунга / A.B. Линник, И.В. Киргизов, И.В. Винярская, A.B. Шахтарин, В.Г. Сварич // Сборник материалов XVI Конгресса педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии». - М., 2012. - С.427.

9. Линник A.B. Динамика параметров качества жизни как критерий эффективности разных методов оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга у детей / A.B. Линник, И.В. Киргизов, И.В. Винярская, В.В. Черников, В.Г. Сварич // Вопросы диагностики в педиатрии. - 2012.- Том 4. - № 2. - С.29-31.

Ю.Линник A.B. Отдалённые результаты открытых и ларароскопических операций при болезни Гиршпрунга / A.B. Линник, И.В. Киргизов, И.В. Винярская, A.B. Шахтарин, В.Г. Сварич, Р. И. Абайханов // Детская хирургия. - 2013. - № 1. - С.31-34.

11. Киргизов И.В., Шахтарин A.B., Линник A.B., Шишкин И.А. Устройство для определения императивного позыва на дефекацию // патент РФ №123648 от 10.01.2013

12. Киргизов И.В., Шахтарин A.B., Линник A.B., Шишкин И.А. Способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга // приоритетная справка на патент РФ №2012125905 от 22.06.2012

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ, ИСПОЛЬЗУЕМЫХ В РАБОТЕ

> БГ - болезнь Гиршпрунга

> КЖ - качество жизни

> ОБ - общий балл

> РФ — ролевое функционирование

> СФ - социальное функционирование

> ТК - толстая кишка

> фф - физическое функционирование

> ЭФ - эмоциональное функционирование

> PedsQL - Pediatric Quality of Life Inventory™ Generic Core Scales

1 3 -

56 46

2012497922

Подписано в печать 17 апреля 2ШЗ г

Формат 60x90/16

Объйм 1,5 п л.

Тираж 100 экз.

Заказ № 190413468

Оттиражировано на ризографе в ООО «УниверПринт»

ИНН/КПП 7728572912\772801001

Адрес: г. Москва. улица Ивана Бабушкина, д. 19/1

Тел.740-76-47.989-15-83.

http://www.uni verprinl.ru

 
 

Текст научной работы по медицине, диссертация 2013 года, Линник, Александр Валерьевич

На правах рукописи

04201356076

ЛИННИК АЛЕКСАНДР ВАЛЕРЬЕВИЧ

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ

ГИ Р Ш ПРУ НГ А

14.01.19 - Детская хирургия

Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Научные руководители: заслуженный изобретатель России, профессор, д.м.н., Киргизов И.В., д.м.н., Винярская И.В.

Москва-2013

ОГЛАВЛЕНИЕ

Стр.

Введение.............................................................................4

Глава I. Обзор литературы ......................................................9

Глава II. Характеристика объекта, материала и методов

исследования.......................................................................28

Глава Ш. Клинические проявления и диагностика болезни

Гиршпрунга.........................................................................45

Глава IV. Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга с анализом

отдалённых результатов операций..............................................64

Заключение.......................................................................98

Выводы...........................................................................109

Практические рекомендации................................................110

Список литературы...........................................................111

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ, ИСПОЛЬЗУЕМЫХ В РАБОТЕ.

> БГ - болезнь Гиршпрунга

> КЖ - качество жизни У ОБ - общий балл

> РФ - ролевое функционирование

> СФ - социальное функционирование

> ТК - толстая кишка

> фф - физическое функционирование

У ЭФ - эмоциональное функционирование

> PedsQL - Pediatric Quality of Life Inventory™ Generic Core Scales

ВВЕДЕНИЕ.

Актуальность проблемы. Болезнь Гиршпрунга (БГ) у детей представляет собой актуальную и не решённую в полной мере проблему детской хирургии (Лёнюшкин А.И. с соавт., 1997, 1999; Франциянс Л.Г. с соавт., 2002; Подкаменев В.В. с соавт., 2003; Поддубный И.В. с соавт., 2006, 2009; Сварич В.Г., 2007, 2011; Дронов А.Ф. с соавт., 2008, 2009; Georgeson К.Е. et al., 2000). В настоящее время частота встречаемости данной патологии остаётся на достаточно высоком уровне (1: 5000 новорожденных) и не имеет тенденции к снижению. Несмотря на современное развитие колопроктологии, многие аспекты хирургического лечения, а также послеоперационной реабилитации больных остаются нерешёнными, спорными и нуждаются в дальнейшей проверке и уточнении.

Радикальная хирургическая коррекция порока развития толстой кишки проводится более 50 лет. Наиболее признанной классической методикой остается открытая двухэтапная резекция аганглионарной зоны толстой кишки по Soave-Лёнюшкину. Несмотря на это, лапаротомные операции остаются высокотравматичными, сопровождаются большой кровопотерей, что удлиняет период восстановления пациентов (Stensrud K.J. 2012; Wilkinson DJ. 2012; Teitelbaum D.H. 2012).

Назрела необходимость совершенствовать существующие методы хирургического лечения для снижения уровня послеоперационных осложнений и инвалидности при болезни-Гиршпрунга. Как свидетельствуют данные литературы, научно-технический прогресс создаёт условия для внедрения в детскую хирургию видов диагностики и лечения, методик и подходов, которые в последнее время получили название «новые технологии». Применение новых технологий позволяет передвинуть сроки хирургических вмешательств на более ранний возраст, в ряде случаев отказаться от тяжёлых, сложных и опасных оперативных вмешательств и, выбрав альтернативный метод лечения, добиться положительного эффекта. Высокое качество лечения в большой степени определяется уровнем

г-

диагностики. Оснащённость диагностической аппаратурой открывает возможности для поиска и внедрения такого направления, как лапароскопическая хирургия. В последнее десятилетие в практику хирургов прочно вошла лапароскопически ассистированная резекция аганглионарной зоны толстой кишки, однако, несмотря на довольно длительный период использования таких операций, анализ литературы выявил недостаточное освещение вопросов сравнительного анализа результатов хирургического лечения открытым и лапароскопическим способами (Разумовский А.Ю., 2010; Georgeson К.Е. et al., 1999, 2000), а также то, что объективная оценка функции низведённой толстой кишки не проводится (Sun X., Wang R. 2012; Grano С. 2012). В отечественной литературе имеются немногочисленные публикации, описывающие лапароскопические технологии при проведении радикальных оперативных вмешательств по поводу болезни Гиршпрунга у детей (Подкаменев В.В. с соавт., 2003; Поддубный И.В. с соавт., 2006, 2009; Дронов А.Ф. с соавт., 2008, 2009).

В клинических и медико-социальных исследованиях всё чаще встречаются работы, посвященные изучению качества жизни больных с различными заболеваниями, однако проблемой многих отечественных работ является отсутствие единых методологических подходов, что делает полученные результаты недостаточно достоверными и несравнимыми между собой. Важно подчеркнуть, что в отечественной и зарубежной литературе практически не встречаются публикации по оценке качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга (Grano С. 2011, Rintala R.J. 2012).

Таким образом, актуальность настоящего исследования обусловлена отсутствием доказательств о разнице результатов первичных хирургических вмешательств открытым и лапароскопическим способами при болезни Гиршпрунга, отсутствием методов объективной оценки функции толстой кишки в послеоперационном периоде, а также недостаточным освещением вопросов, касающихся качества жизни детей с аганглиозом толстой кишки.

В связи с вышеизложенным сформулированы цель и задачи исследования.

Цель исследования. Установить оптимальный способ хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга с учётом оценки качества жизни.

Задачи исследования.

1. Сравнить ближайшие результаты оперативного лечения детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

2. Разработать способ объективной оценки функции низведённой толстой кишки после оперативного лечения болезни Гиршпрунга у детей.

3. Оценить эффективность отдалённых результатов различных способов хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей.

4. Выявить динамику изменения показателей качества жизни детей до и после проведения оперативного лечения болезни Гиршпрунга.

Научная новизна.

Впервые детально изучены ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

Усовершенствована методика ректотонометрии для объективной оценки функции прямой кишки после радикальной хирургической коррекции болезни Гиршпрунга у детей.

Впервые получены новые сведения о функциональном состоянии низведённой толстой кишки, основанные на результатах ректотонометрии.

Впервые использованы показатели качества жизни детей для оценки эффективности проведённого радикального оперативного лечения болезни Гиршпрунга.

Практическая значимость.

Разработан и внедрён в практику метод ректотонометрии для определения чувствительности толстой кишки у детей после радикальной хирургической коррекции болезни Гиршпрунга (патент РФ №123648 «Устройство для определения императивного позыва на дефекацию» от 10.01.2013).

Проведён сравнительный анализ результатов хирургического лечения и качества жизни детей с болезнью Гиршпрунга открытым и лапароскопическим способами.

Показана высокая значимость качества жизни, как критерия оценки эффективности лечебных и реабилитационных мероприятий в хирургии болезни Гиршпрунга у детей.

Практическое использование ректотонометрии позволило разработать способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга (приоритетная справка на патент РФ №2012125905 «Способ прогнозирования функциональных результатов послеоперационного лечения болезни Гиршпрунга» от 22.06.2012).

Внедрение результатов работы в практику.

Разработанные практические рекомендации применяются в хирургическом отделении ФГБУ «Научный центр здоровья детей» РАМН. Теоретические положения внедрены в учебный процесс на кафедре детской хирургии ГОУ ВПО Первом Московском государственном медицинском университете им. И.М. Сеченова.

Апробация работы.

Основные положения работы представлены на Международной научно-практической конференции молодых учёных и студентов (Пермь, 2006),

Международной научно-практической конференции «Здоровье и образование» (Сицилия (Палермо), 8-15 октября 2007), VII Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 21-23 октября 2008), научно-практической конференции педиатров и неонатологов, посвященной 80-летию члена-корреспондента РАМН, профессора К.В. Орехова (Ставрополь, 2011), на XVI Конгрессе педиатров России с международным участием «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2012).

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 12 научных работ, из них 3 в журналах, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ для публикации результатов кандидатских диссертаций, получен патент РФ на полезную модель и приоритетная справка на изобретение.

Объём и структура диссертации.

Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 194 наименований, в том числе 62 иностранных источника. Работа иллюстрирована 39 рисунками и 18 таблицами.

ГЛАВА I.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Болезнь Гиршпрунга у детей: диагностика и современные методы

лечения.

Несмотря на современное развитие колопроктологии детского возраста, болезнь Гиршпрунга (БГ) является одной из актуальных проблем детской хирургии (Лёнюшкин А.И. с соавт., 1976, 1984, 1997, 1999; Франциянс Л.Г. с соавт., 2002; Подкаменев В.В. с соавт., 2003; Поддубный И.В. с соавт., 2006; Сварич В.Г., 2007, 2011; Дронов А.Ф. с соавт., 2008, 2009). Несмотря на значительные успехи в лечении детей с болезнью Гиршпрунга, частота развития послеоперационных гнойно-септических и функциональных осложнений остаётся достаточно высокой (Лёнюшкин А.И., 1984, 1999; Франциянц К.Г. с соавт., 2002; Доронин Ф.В., 2006). Стали очевидными многие недостатки существующей практики многоэтапных операций. Высокий процент ятрогенных повреждений, интраоперационных нарушений иннервации органов малого таза свидетельствуют о необходимости выработки новых подходов в лечении таких больных (Подкаменев В.В. с соавт., 2003; Поддубный И.В., 2006, 2009; Raffensperger J.G., 1994; Georgeson К.Е. et al., 1999, 2000).

Первое упоминание об этом заболевании связано с именем патологоанатома F. Ruycsh (1691), который обнаружил расширение толстой кишки при аутопсии пятилетнего ребёнка. В последующие годы в литературе стали появляться сообщения об идиопатическом расширении кишечника (Ebers J., 1823). В 1846 г. итальянский врач С. Favalli в журнале «Gazetta medica di Milano» более подробно описал расширение и гипертрофию толстой кишки у взрослого пациента. Все опубликованные работы касались отдельных наблюдений, которые рассматривались как казуистические случаи. И только в 1886 г. датский педиатр Гарольд Гиршпрунг (1830-1916) в своём докладе на заседании Берлинского общества детских врачей сумел обобщить 57 описанных к тому времени случаев и 2 собственных

наблюдения мегаколон. Он первым систематизировал имевшийся материал, дал обстоятельное описание врожденного расширения толстой кишки и выделил его в самостоятельную нозологическую единицу. Не сумев распознать истинную природу болезни, Гиршпрунг назвал ее «megacolon congenitum idiopaticum». В последующем врожденный мегаколон стали называть именем автора — болезнь Гиршпрунга, рассматривая оба эти названия как синонимы.

В отечественной литературе первое сообщение о болезни Гиршпрунга было сделано в 1903 г. В.П. Жуковским.

Спустя 20 лет после выступления Гиршпрунга (1886) появилась большая работа Ловенштайна (1907), где автор подверг анализу 150 случаев болезни Гиршпрунга. Как оказалось, мегаколон не такое уж редкое заболевание, как ранее принято было считать. По данным некоторых авторов, расширение толстой кишки встречалось один раз на 30 000 вскрытий.

С появлением в печати новых сведений о болезни Гиршпрунга многие исследователи стремились найти причину расширения толстой кишки. Провозглашались многочисленные теории, не подкрепленные, однако, какими-либо конкретными доказательствами. Так, А. Бинг (1905) объяснял мегаколон недостаточностью иннервации кишки, хотя никаких объективных доказательств этому приведено не было. Ф. Брюнинг (1927) выдвинул теорию, согласно которой болезнь Гиршпрунга обусловлена выпадением функции тормозящих трофических нервов вследствие неправильного расположения вегетативных нервов в спинном мозге. А.И. Абрикосов (1909) полагал, что одной из причин болезни Гиршпрунга может быть недостаточная рефлекторная возбудимость кишечника.

Первый шаг к определению истинной природы расширения толстой кишки при болезни Гиршпрунга сделал К. Титтель. Еще в 1901 г. он обнаружил дефицит и недоразвитие ганглиев мышечно-кишечного сплетения, что, по его мнению, и обусловливало нарушение перистальтики. Позднее Д. Балле (1920) при гистологическом исследовании дистальных

отделов толстой кишки также отметил отсутствие ганглиев интрамурального нервного сплетения. Такие же данные были получены и другими исследователями, которые считали, что из-за дефицита нервных ганглиев толстая кишка теряет способность к расслаблению, что в свою очередь ведёт к затруднению продвижения кишечного содержимого. Однако в то время всё внимание исследователей было сосредоточено на расширенных отделах толстой кишки и эти сообщения остались незамеченными.

Качественный перелом в понимании сущности заболевания произошёл с появлением работ Ф. Уайтхауса и соавт. (1948). Эти авторы подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки и установили, что в суженном сегменте кишки, расположенном дистальнее расширенного участка, полностью отсутствуют ганглии мышечно-кишечного нервного сплетения.

В нашей стране сведения о первом фундаментальном патоморфологическом исследовании при болезни Гиршпрунга опубликованы в книге Ю.Ф. Исакова «Мегаколон у детей» (1965). В данной работе описаны изменения всех основных элементов кишечной стенки, включая интрамуральную нервную систему, выявлены нарушения структуры не только межмышечного, но и подслизистого сплетений в суженной части, дефицит ганглиев в зоне перехода суженной части в расширенную. Установлено также, что кроме поражения нервного аппарата, имеются изменения в мышечной оболочке кишки, подслизистом и слизистом слоях.

В настоящее время под болезнью Гиршпрунга понимают симптомокомплекс, характеризующийся хроническим застоем кишечного содержимого и расширением ободочной кишки и гипертрофией её стенок, что обусловлено врождённым нарушением автономной симпатической и парасимпатической иннервации в дистальном отрезке толстой кишки. В основе этой патологии лежит порок развития элементов стенки ТК в дистальном отделе, сущность которого сводится к полному отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев и нарушению проводимости в

нервно-рефлекторных дугах. Вторично изменяются мышечный и подслизистый слой, а также слизистая оболочка. Этот участок служит препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого, вследствие чего расширяются вышележащие отделы (Исаков Ю.Ф., 1965; Лёнюшкин А.И., 1997, 1999). Морфофункциональным субстратом при БГ является аганглионарный неперистальтирующий дистальный участок ТК. При хроническом толстокишечном стазе количество и размеры этих ганглиев остаются нормальными (Фёдоров В.Д., 1984; Аруин И.И. с соавт., 1998; Ачкасов С.И. с соавт., 2000). Протяжённость и локализация аганглионарного сегмента вариабельны, при этом считают, что нижняя его граница всегда совпадает с верхней границей анального канала (Кущ Н.Л., 1970; Ehrenpreis Т., 1970).

Макроскопически аганглионарная зона заметно уже, чем нормальная кишка, и всегда довольно четко контрастирует с расположенным выше расширенным и гипертрофированным участком. В литературе отмечается существенная разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от длины зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют 80% от общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых длина аганглионарного сегмента распространяется проксимальнее прямой кишки. По данным Schenach W. с соавт. (1977), у 20 % больных аганглиоз ограничивается экстраперитонеальной частью прямой кишки, у 60 % захватывает сигмовидную кишку, у 15 % распространяется выше сигмовидной и у 5 % больных поражается вся толстая кишка. По сведениям Ehrenpreis Т. (1970), аганглиоз прямой кишки встречается в 14—25 % случаев, ректосигмоидного отдела — в 77 %, на участке от прямой кишки до селезеночного угла - в 4-12 % случаев.

Согласно статистическим данным, частота болезни Гиршпрунга колеблется от 1:30 000 - 20 000 до 1:5000 - 2000 новорожденных (Bodian М., Carter С., 1963; Beaujen М., 1976). Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек

(Лёнюшкин А.И., 1984, 1997, 1999). Преобладание БГ среди мальчиков позволяет предположить, что наследование сцеплено с половой хромосомой. �