Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Пороки синусов вальсальвы аорты (Клиника, диагностика, хирургическое лечение)

1 г I о я ?

российская академия медицинских наук

НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ХИРУРГИИ

На правах рукописи УДК: 616.132-071-089

минаев вадим викторович ПОРОКИ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ АОРТЫ

(Клиника, диагностика, хирургическое лечение) (14.00.44 — сердечно-сосудистая хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва, 1992

Работа выполнена в отделе хирургии сердца Научного центра хирургии (директор - лауреат Государственных премий, член-корреспондент РАМН, профессор Б.А.Константинов) РАМН.

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор

Л.П.Черепенин

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.Т.Селиваненко

Доктор медицинских наук, профессор Э.Б.Магилевский

Ведущее учреждение: Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

Защита диссертации состоится " "........... 1992 г.

в " " часов на заседании Специализированного Ученого Совета К-001.29.01 при Научном центре хирургии РАМН. Москва, 119435, Абрикосовский пер., дом 2.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке НЦХ РАМН Автореферат разослан " " ............... 1992 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета, доктор медицинских наук,

профессор Г.В.Громова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. В хирургии пороков сердца достигнуты больше и несомненные успехи. Б то же время в диагностике и хирургическом лечении сложных врожденных и приобретенных пороков сердца имеется немало нерешенных проблем. К числу таких пороков относятся пороки синусов Вальсальвы аорты (ПСВА).

По этиологическому фактору различают врожденные и приобретенные ПСВА, а по клиническому течению: со сбросом крови из аорты в прилежащие камеры сердца или врожденные аневризмы синуса Вальсальвы (СВ) без разрыва. ПСВА относится к редким внутрисердечным аномалиям. Разрыв врожденной аневризмы синуса Вальсальвы (ВАСВ) встречается в 0,1-3,5% среди всех врожденных пороков сердца (В.И.Бураковский с соавт.,1987; Б.З.Данович,1970; Kirklin et al.,1986; J.K.Perloff, 1987; S.Sakakibara et al., 1962). Частота распространения приобретенной ПАСВ значительно реже, чем врожденной. Так в сообщениях отечественных и зарубежных авторов рассматриваются от 1 до 9 наблюдений. В большинстве случаев это связано с тем, что пациенты с приобретенной ПСВА погибают от обширной соче-танной травмы,'либо от запущенного инфекционного процесса, а также вследствие неправильной постановки диагноза. (Е.А.Вагнер, 1981; Р.П.Зубарев с соавт.,1982; Д.Ю.Кривчена, 1980; Г.Н.Цыбуляк,1987; A.E.Bell et al.,1965; J.R.Seguin et al.,1987). Как показали материалы судебно-медицинской экспертизы в структуре летальности от повреждения органов средостения, повреждения сердца занимают первое место (Е.А.Вагнер, 1981).

г

ПСВА вызывают тяжелые нарушения гемодинамики, которые редко поддаются консервативной терапии, заболевание обладает неблагоприятным естественным течением и имеет плохой прогноз. Так средний срок наблюдения за этими больными до операции колеблется в пределах одного года (В.И.Бураковский с соавт. ,1987; ,1.К.Рег1оГМ987; Б.БакаШага et а1.,1962, БЬи-Нэил С1т et а1.,1Э89). Поэтому вопрос о своевременной диагностике ПСВА чрезвычайно важен. Так при направлении в клинику НЦХ РАМН только у 5 больных (12%) из 41 был правильно поставлен диагноз ПАСВ. По.мнению ряда авторов, в первую очередь неправильная диагностика порока приводит к большой летальности у этих больных на этапе обследования и лечения по месту жительства. Поэтому' определение диагностических критериев ПСВА, выявление наиболее эффективных неинвазивных методов обследования, является актуальны^ и требует детального изучения. В литературе имеются единичные публикации, посвященные клинике, диагностике и тактике ведения больных с ВАСВ без разрыва.

Единственным эффективным методом лечения ПСВА является хирургическая коррекция порока. В настоящее время накоплен достаточный опыт оперативного лечения ПСВА (В.И.Бураковский с соавт., 1987; Бе Векеу et а1.,1979; ШкПп, 1986; Б. Бакак^ага et а1., 1962). Основная дискуссия по поводу хирургической коррекции порока ведется вокруг вариантов оп-. тимального доступа к поврежденному СВ и методов коррекции ПСВА, а также лечению сопутствующих пороков сердца.

Несмотря на то, что хирургия порока насчитывает более, чем 26-летний период нет четких показаний к пластике или

ушиванию дефекта в стенке СВ. В литературе отсутствует анализ причин частого возникновения недостаточности аортального клапана, которая в значительной степени влияет на функциональные результаты оперативного лечения. До настоящего времени мало публикаций, посвященных оценке отдаленных результатов лечения больных ПСВА (В.Й.Бураковский с соавт., 1987, Pan-Chin et al.,1981; K.Taguchi et al.,1969).

Таким образом вопросы разработки диагностических критериев, определение наиболее эффективных неинвазивных методов обследования, выбора оптимальных методов хирургической коррекции ПСВА, оценки непосредственных и отдаленных результатов лечения являются актуальными и имеют большое практическое значение.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ: проанализировать клинику заболевания, результаты диагностики и хирургического лечения ПСВА, отдаленного периода наблюдения, изучить возникшие осложнения и объяснить причину их возникновения.

при выполнении данной работы были поставлены следующие задачи:

1. Разработать дифференциально-диагностические критерии ПСВА и изучить эффективность инструментальных методов обследования.

2. Изучить гемодинамику ПСВА.

3. Выработать показания к различным методам хирургической коррекции ПСВА с учетом анатомо-функциональных свойств СВ и определить оптимальные доступы при различных видах этого порока.

4. Проанализировать результаты хирургического лечения в

госпитальном и отдаленном периодах.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ. В диссертации обобщен опыт диагностики и хирургического лечения ПСВА, накопленный в отделе хирургии сердца НЦХ РАМН с 1964 по 1990 г.

Впервые в отечественной медицине освещены вопросы диагностики и хирургического лечения приобретенной ПСВА и ВАСВ без разрыва.

В работе впервые представлены дифференциально-диагностические признаки ПСВА и предложены критерии выбора методов коррекции данного прока на основании учета анатомо-функци-ональный свойств СВ.

На основании анализа ближайших и отдаленных результатов оперативного лечения выделены наиболее специфические осложнения при различных методах коррекции порока, причины их возникновения.

Впервые отдаленные результаты хирургической коррекции ПСВА изучены с использованием тредмил-теста, что позволило объективизировать физическое и функциональное состояние пациентов, уточнить причину снижения у них функционального состояния.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ II РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ. В работе показано, что внимательный сбор анамнеза, осмотр и изучение клиники заболевания, использование стандартных методов обследования и особенно Эхо-кардиографии позволяют распознать данный порок в поликлинических условиях.

Показано,- что ультразвуковое обследование сердца является наиболее эффективным среди неинвазивных методов обследования и не уступает по информативности катетеризации полостей сердца с контрастированием аорты.

На основании приведенных исследований посвященных анатомии и функции отдельных элементов корня аорты (Б.К.Константинов соавт.,1990), обоснованы причины возникновения БСВА, определены критерии выбора варианта коррекции дефекта в стенке СВ, а также проанализированы причины возникновения недостаточности аортального клапана до и после операции.

Результаты исследования показали, что своевременная хирургическая коррекция является единственным и высокоэффек-

тивным методом лечения ПСВА, позволяющим восстановить трудоспособность больных.

Данные, полученные в результате настоящего исследования, используются в отделе хирургии сердца НЦХ РАМН при диагностике и выборе методов оперативного лечения больных с ПСВА.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ. Основные материалы диссертации доложены- на Всесоюзной школе семинаре молодых ученых и специалистов посвященный 25-летию ВВЦХ АМН СССР (Москве,1989 г.); 4-ой Всесоюзной конференции "Кровообращение, метаболизм и функция органов при реконструктивных операциях" (Ереван -1989 г.); третьей Всесоюзной школе семинаре молодых ученых и специалистов (Москва, 1990 г.); научной конференции отдела хирургии сердца ВНЦХ РАМН (Москва, 1992 г.).

ПУБЛИКАЦИИ: По теме диссертации опубликовано 7 научных работ.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ: Диссертация состоит из введения, четырех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на

страницах машинописного текста, содержит 28 таблиц и рисунков. Указатель литературы включает_63 отечественных и 125 зарубежных источников.

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ ' ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЯ И РЕЗУЛЬТАТЫ ДИАГНОСТИКИ. В основу работы положен опыт обследования, диагностики, хирургического лечения и оценки отдаленных результатов лечения 41 пациента с ПСВА, накопленного в НЦХ РАМН с 1964 г. по 1990 г. Среди них 30 (73,2%) мужчин и И (26,8%) женщин в возрасте от 6 до 54 лет. Большинство больных - 26 (63,4%) были в возрасте от 17 до 30 лет. Распределение больных по регионам Азия, Европа в нашем материале было равномерным, но при прорыве ВАСВ в ПЖ 69,2% больных были из Азии, а при прорыве ВАСВ в ПП 83,3% пациентов были

из Европы.

Все больные были разделены на две группы: в первую входили пациенты с разрывом ВАСВ в ПЖ, 1Ш, ЛЖ, травматическом повреждении СВ и больные с прорывом СВ при ИЭ (всего 32 (78%) больных). Во вторую группу включили пациентов с врожденной аневризмой СВ без разрыва - 9 (22%) больных. Объединение больных в первую группу обосновано тем, что у них было артосердечное соустье на уровне стенки СВ, и острота развития заболевания, клиническое течение и его проявления, степень нарушения гемодинамики и анатомическая патология, принципы хирургической коррекции и результаты лечения были сходными у всех больных этой группы, а разным был только этиологический фактор. Этиология видов повреждения и частота их распространения представлена в таблице 1.

У пациентов с ВАСВ без разрыва аневризмы, как правило, клинических проявлений не наблюдали, они отнесены ко II группе.

Хирургическое лечение выполнено в 40 случаях, одна пациентка оперирована дважды. Неоперированны двое больных: один пациент умер на этапе обследования, другой находится под динамическим наблюдением.

Отдаленные результаты прослежены у 34 больных. 26-летний опыт наблюдения за больными с разрывом врожденной аневризмы СВ или образования соустья между стенкой аорты в области СВ и полостями сердца в результате травмы либо ЙЭ, накопленный в клинике, свидетельствует о крайне неблагоприятном течении этого заболевания. Так средний срок наблюдения с момента образования аорто-сердечной фистулы до операции

Таблица 1.

Вид патологии Локализация кол-во больных Всего больных

ПКС НКС ЛКС

Врожденная АСВ с разрывом в ШС в ПП в ЛЖ 12 1 1 5 1 1 13 6 3

ножевая Травма тупая хирург.ятрогения 3 1 1 1 3 1 3

Инфекционный эндокардит 3 - - 3

Врожденная АСВ без разрыва ' с пролябированием в ПЖ в ШШ 7 1 2 1 7 2

Итого 29 70,7% 10 24,4% 2 4,9% 41 100%

Ж - правый желудочек

ЛЖ - левый желудочек

ПП - правое предсердие

ЖС - правый коронарный синус Вальсальвы ■

ИКС - некоронарный синус

ЖС - левый коронарный синус

ПРИМЕЧАНИЕ: у одной больной с ВАСВ без разрыва было аневризматическое расширение всех СВ. У двоих неоперирован-ных больных не было установлено из какого синуса исходила патология СВ.

- 43 -

7. Минаев В.В., Рамдавон П. Варианты патологии аортальных синусов Вальсальвы.- Тез. Всесоюз. школы-семинара молодых ученых и специалистов "Актуальные проблемы торакальной и сердечно-сосудистой хирургии".- М. - 1990.- с. 5-6.

составил 1,13+/-0,4 года, хотя было двое пациентов со сроком наблюдения более 10 лет.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА.. При обследовании больных особенно пациентов 1 группы большое значение уделяли анамнезу, в частности указаниям на неожиданное появление шума в сердце, который не отмечался ранее. Внезапное появление систоло-ди-астолического шума, как правило, после большой физической нагрузки, травмы сердца или на фоне ИЭ, позволило заподозрить образование аорто-сердечной фистулы. Развитие шумовой картины сопровождалось появлением характерных жалоб и клиникой сердечной недостаточности. Клиническая картина ПСВА отмечалась у всех больных 1 группы, в то время как у пациентов II группы клинические проявления ВАСВ без разрыва были только у двоих, причем в обоих случаях аневризма пенетрировала в межжелудочковую перегородку (МЖП), в других наблюдениях у больных этой группы была клиника других пороков сердца.

Острое начало заболевания в 1 группе было у 72% больных, у половины пациентов с разрывом ВАСВ причиной разрыва аневризмы послужила значительная физическая нагрузка. Все больные этой группы жаловались на одышку и сердцебиение, указания на боли в области сердца отмечались в 62,5% наблюдений, декомпенсация кровообращения была выявлена в 59,4% случаев. При аускультаций характерным клиническим признаком ПСВА считали наличие систоло-диастолического шума, либ$ систолического и диастолического шумов с максимальным звучанием в одной точке, как правило в 3-4 м/р слева (и был обусловлен сбросом крови из аорты в одну из камер сердца в систолу и диастолу), и сохранного либо несколько ослабленного 11 тона

во 2 и/р справа, что свидетельствовало о компетентности аортального клапана.

При осмотре мы отмечали усиленную пульсацию сонных артерий в 24 (77%) наблюдениях, которая появлялась с началом заболевания. Во всех наблюдениях в 1 группе отмечалась тахикардия, частота пульса в среднем составила 97+/-3,4 уд. в мин, снижение диастолкческого давления в среднем до 25,4+/-4 мм рт.ст., причем нулевое артериальное диастолическое давление регистрировалось у 16 (50%) больных, а увеличение пульсового давления в среднем составило 100+/-5.3 мм рт.ст. Все больные 1 группы нуждались в постоянной медикаментозной терапии, а 30 (93,8%) пациентов относились к 3 и 4 функциональному классу по классификации NYHA.

Клиническая картина у больных II группы определялась пороками сердца (табл.2) по поводу которых они были госпитализированы и оперированы. В 4-х наблюдениях из 9, ВАСВ без разрыва была выявлена на этапе обследования, в остальных случаях аневризмы были выявлены на операции. В двух случаях, когда аневризма пенетрировала в ЮЛ, она давала клинику заболевания, что сопровождалось неожиданно появившимися нарушениями ритма сердца, которые плохо поддавались лечению антиаритмическими препаратами, а так же определялся систолический шум в области выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) вследствие его сужения аневризмой. Таким образом в подавляющем большинстве случаев ВАСВ без разрыва не имеет клинических проявлений и выявляется как диагностическая находка, аневризма как правило не распознается до тех пор пока не произойдет ее разрыв. По данным J.M.Boutefeu et al.,1975

г. до 20% таких аневризм выявляются на аутопсии.

При клиническом обследовании стандартными методами такими как рентгенологическим и электрокардиографическим мы не выявили специфических критериев в диагностике ПСВА у больных.

В то же время эти метода позволяют оценить степень увеличения отделов сердца вследствие нарушения гемодинамики при этом пороке. Так при рентгенологическом обследовании наиболее патогномоничным признаком у больных 1 группы было увеличение объема сердца, выявленное во всех наблюдениях и в среднем составило 192,4+/-11% от нормы за счет увеличения левого желудочка в 87,5% случаев, правого желудочка у 79,5% больных, левого предсердия в 70% наблюдений и правого предсердия у 43,3% пациентов. Увеличение корня аорты отмечалось в тех случаях когда наблюдалась недостаточность аортального клапана - 4 наблюдения. Увеличение дуги легочной артерии выявлено у всех больных, явления гиперволемии малого круга кровообращения отмечены в 81,3% наблюдений.

Увеличение всех камер сердца определялось у трети больных 1 группы, причем у 5 из 6 пациентов с прорывом ВАСВ в БП.

Наиболее выраженные изменения при рентгенологическом обследовании отмечались в наблюдениях с прорывом ВАСВ в ПП, травме СВ и при прорыве СВ вызванного ИЭ и у больных с разрывом ВАСВ в ПХ с сопутствующими пороками: ДМ1П + недостаточность аортального клапана.

У больных II группы изменения при рентгенологическом осмотре были обусловлены степенью нарушения гемодинамики

которые зависили от стадии и тяжести развития основных пороков сердца. Изменения выражались в увеличении объема сердца, которое в среднем составило 123+/-14,7% от нормы и было за счет увеличения левого желудочка у всех больных, правого желудочка в 5 наблюдениях, правого предсердия у двух пациентов, левого предсерия у больной с недостаточностью митрального клапана. Увеличение дуги легочной артерии выявлено в 8 из 9 случаев, гиперволемия малого круга кровообращения у всех 6 больных с ДМШ1.

Электрокардиографическое как и рентгеновское обследование характеризовало состояние сердечной мышцы и степень • ее поражения, которое в той или иной степени была выявлена у всех больных, а так же выявляло нарушение проводимости различной степени и видов. Так на ЭКГ у пациентов 1 группы наиболее часто отмечалась гипертрофия JH в 85% наблюдений и была зарегистрирована у всех больных с прорывом ВАСВ в ПХ, Л и при ИЭ. Гипертрофия правого желудочка выявлена у 61,3% больных, увеличение левого предсердия выявлено в 58,1% наблюдений, а правого предсердия только в 38,8% случаев и отмечалась у всех больных с прорывом ВАСВ в 1. В 17 (53%) наблюдениях отмечалась комбинированная гипертрофия обоих желудочков, причем у больных с прорывом ВАСВ в ПП преобладала гипертрофия ПЖ, у остальных больных преобладала гипертрофия левого желудочка, что связано с уровнем сброса крови. Степень выраженности гипертрофии ЛЖ значительно увеличивалась у пациентов с сопутствующей недостаточностью аортального клапана.

Отмечались следующие нарушения проводимости в 1 группе: замедление проведения по предсердиям, моно и бифасцикулярная блокада пучка Гиса в 12 (3?,5%) случаях и чаще всего наблюдались у больных с прорывом ВАСБ в ¡И в сочетании с сопутствующим ДМХП.

Наиболее выраженные изменения на ЭКГ были у больных с прорывом ВАСВ в ПЖ, травме СВ и при ИЭ.

ЭКГ пациентов II группы характеризовали ведущие пороки сердца. Так гипертрофия ЛЖ отмечена у 77,68% больных, Ш у 55,6%, ЛП в двух наблюдениях из 9. Нарушения проводимости у этих больных отмечены в 66% случаях, то есть в два раза чаще, чем у пациентов 1 группы и были у обоих пациентов с пе-нетрированием аневризмы в межжелудочковую перегородку (МШ1) - аневризма пенетрирует в зоне проводящих путей, а по данным литературы такие нарушения проводимости расцениваются, как результат механического сдавления тканей в области проводящих путей (Е. В. Lee at al., 1956; A.Onat et al., 1966, S.Sakakibara, 1965).

Следует подчеркнуть, что до развития ПСВА изменения на ЭКГ и флюрографии у больных отсутствовали и отмечались только после появления систоло-диастолического шума и характерных жалоб. При наличии сопутствующих пороков сердца с момента развития клиники ПСВА наблюдалась резкая отрицательная динамика при этих методах обследования. При сравнении результатов по группам, видно что у пациентов 1 группы изменения на ЭКГ и рентгеновском осмотре носили значительно более выраженный характер.

фонокардиографическое исследование являлось важным ди-

агностическим компонентом у пациентов 1 группы. У всех пациентов с аорто-сердечной фистулой был выявлен высокоамплитудный заполняющий всю систолу и диастолу, иногда одинаковой интенсивности в обоих фазах систоло-диастолический шум, либо систолический и диастолический шумы с максимальным звучанием в одной точке как правило в 3-4 м/р. слева. При этом 11 тон с аортального клапана был сохранен и только когда присутствовала недостаточность аортального клапана, 11 тон был ослаблен. В этих случаях, как правило, регистрировался дополнительный диастолический шум по левому краю грудины. Наличие остро возникшего систолодиастолического шума с сохранным . И тоном во 2 м/р справа (что говорит о компетентности АК) и указание в анамнезе на совпадение появления шума в сердце с нарушениями гемодинамики, является по нашему мнению патогно-моничным признаком для больных с прорывом ВАСВ либо травмой СВ.

Акцент 11 тона во 2 м/р слева был зарегистрирован в 30 (93%) наблюдениях и свидетельствовал о повышенном кровотоке в малом круге кровообращения.

Самостоятельный систолический шум во 2-3 м/р слева регистрировался в 6 случаях у больных с сопутствующим ДМШ1, а в двух наблюдениях этот шум был обусловлен перепадом давления между правым желудочком и легочной артерией в результате стенозирования ВОН аневризмой СВ. Самостоятельный диастолический шум по левому краю грудины был зарегистрирован у 6 больных, сопровождался ослаблением И тона во 2 м/р справа и был обусловлен недостаточностью аортального клапана.

В ряде случаев при наличии ДШШ и недостаточности АК

шумы, характерные для этих пороков, не регистрировались, так как "тонули" в пансистолодиастолическом шуме.

У больных II группы на ФОНО-КГ регистрировались тоны и шумы характерные для пороков обуславливавших у них нарушения кровообращения. И только в двух случаях регистрировался "беспричинный" систолический шум во 2-3 м/р слева от грудины, который был обусловлен стенозированием ВОШ аневризмой СБ пенетрировавшей в МШ1.

Таким образом наличие "беспричинного" нарушения ритма и проводимости, увеличение на ЭКГ правого желудочка, на Фо-но-КГ систолического шума во 2-3 м/р слева должно наводить врачей на мысль о ВАСВ без разрыва и необходимости обязательного эхокардиографического обследования.

Эхокардиографический метод обследования по нашим данным является наиболее информативным в диагностике ПСВА. Данному неинвазивному методу придается большое значение благодаря его безопасности, доступности и большой разрешающей способности. Этим способом в нашем центре обследовано 32 (76,2% больных с ПСВА-. Ультрозвуковая диагностика прорыва ВАСВ или травмы СВ основывается на комплексном эхокардиографическом подходе, который заключается: в одномерном, двухмерном и доплер-эхокардиографическом обследовании. Ведущее значение в диагностике ПСВА принадлежит данным двухмерной эхокардиогра-фии: который позволяет непосредственно визуализировать аневризму, а при травме или ИЗ место повреждения СВ, направление сброса крови или пролябирования аневризмы.

Сведения одномерной и доплер-эхокардиографии давали дополнительную информацию из которой формировались неспеци-

фические признаки порока. Так одномерная ЭХО-КГ позволяла выявить наличие дополнительных эхосигналов в полости ПП или Щ исходящих от аневризмы, расширение полости левого и правого желудочка при прорыве ВАСВ в ПЖ, а при прорыве в ПП расширение и этой камеры сердца. В наших наблюдениях у взрослых больных 1 группы отмечалось достоверное увеличение от нормы полости Ш в диастолу в среднем до 6Д8+/-0,15 см (р<0,001), в систолу в среднем до 4,14+/-0,23 см (р<0,05), правого желудочка в среднем до 2,05+/-0,14 см (р<0,05), левого предсердия в среднем до 3,9+/-0,25 см (р<0,001). Отклонения от нормы у детей в этой группе были еще более выраженными.

Доплер-зхокардиографический метод во всех наблюдениях в 1 группе выявил патологический систолический и диастоличес-кий кровоток в области аневризмы, либо стенке СВ и камере сердца куда происходит сброс крови.

. Анализ результатов трех методов ЭХО-КГ исследования позволило в подавляющем большинстве случаев правильно диаг-носцировать патологию СВ не только с прорывом в прилежащие камеры сердца, но и ВАСВ без разрыва, а так же с высокой достоверностью диагносцировать сопутствующие внутрисердечные пороки.

ЭХО-КГ обследование во II группе проведено 6 больным, причем двухмерное ЭХО-КГ трем пациентам, из них в двух случаях диагносцирована ВАСВ без разрыва с указанием локализации устья аневризмы (правый коронарный синус-ПКС), а в одном наблюдении была заподозрена аневризма, исходящая из некоронарного СВ и пенетрировавшая в М!П, но в силу малого

опыта этот диагноз выставлен не был. У всех больных этой группы правильно была диагносцирована основная патология.

Зондирование полостей сердца провели у большинства оперированных больных 29 (70,5%). Наиболее ценными диагностическими признаками считали: повышения оксигенации и давления в правых отделах сердца, при прорыве ВАСВ в ПЖ величину перепада давления в области ВОПЖ которое создавалось аневризмой и в среднем составило 18,8+/-4,0 мм рт.ст. (п=11), а максимально было 45 мм рт.ст.; определение величины сброса крови слева направо, которое в среднем было 5,9 л/мин (п=21), величина соотношения минутного объема кровотока малого круга кровообращения к большому, которое в среднем составило 2,2:1 (п=21). Следует выделить, что объем сброса и величины отношения МО МК:БК при прорыве ВАСВ в Ш в среднем были значительно выше, чем при других вариантах аортосердеч-ных фистул и объясняется по-видимому тем что сброс крови из аорты происходил в камеру сердца с наименьшим давлением, то есть сопротивление сбросу давлением в этой камере было наименьшим.

Киноангиокардиография давала визуальную картину аневризмы СВ, ее разрыва, травмы СВ и направление сброса крови. При введении контрастного вещества в корень аорты контрастировало^ мешкообразное аневризматическое выпячивание исходящее из СВ, через которое в случае разрыва ВАСВ поступало контрастное вещество в одну из полостей сердца. При • прорыве ВАСВ в П1, при травме СВ, прорыве СВ вследствие развития инфекционного эндокардита контрастное вещество поступало в область ВОПЖ и "смывалось" в легочную артерию, при прорыве

ВАСВ в ПП контрастное вещество поступало в области трикуспи-дального клапана и приточный отдел правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяло выявить сопутствующие пороки сердца: ДМХП, недостаточность аортального клапана, недостаточность митрального клапана и т.д., величину легочной гипертензии.

Легочная гипертензия была выявлена только у 16 больных 1 группы: 1 степени - 4 пациента, II степени - 11 больных, причем у всех 6 пациентов с разрывом ВАСВ в ПП, ЛГ. III "А" степени обнаружена у одного больного (давление в ЛА составило 90 мм рт.ст., Рлег/Рсисг - 0,8). Этот пациент наблюдался наш с интервалом в течении 10 лет, а при первом зондировании давление в ЛА составляло 36/14 мм рт.ст.

Увеличение полости ЛЖ по данным левой венгрикулографш отмечалось у всех обследованных больных, а увеличение корня аорты выявлено в 10 (34,5%) наблюдениях, и во всех случаях была обнаружена регургитация на аортальном клапане.

Наиболее выраженные нарушения гемодинамики были выявлены у больных с прорывом ВАСВ в ПП, прорыве СВ при ЙЭ. В первом случае это связано с прорывом аневризмы в камеру сердца с наименьшим давлением и поэтому развивался большой сброс крови из аорты, во втором случае помимо развития порока сердца страдала насосная функция сердца вследствие интоксикации и воспалительного процесса.

Зондирование и контрастное исследование во II группе выполнено 6 больным: троим по поводу ДМЖП в двух случаях осложненной недостаточностью АК; в одном случае по поводу недостаточности АК; одной больной по поводу недостаточности

митрального клапана в сочетании с ДМПП, и у одного пациента была выполнена диагностическая катетеризация полостей сердца. Были выявлены характерные изменения для этих пороков, так при ДМШ1 величина сброса крови в среднем составила 3,1+/-1,9 л/мин, а отношение МО МК:БК 1,7+/-0,4:1, что говорит о более тяжелом нарушении гемодинамики у больных 1 группы. У двух больных с ДЮШ был зарегистрирован перепад давления на уровне ВОПЖ 24 и 30 мм рт. ст., патологии со стороны клапанов ЛА у них не было, препятствие создавала ВАСВ.

Больному, которому выполнено диагностическое зондирование, выявлено повышение давления в правых отделах сердца, П1 - 63 мм рт.ст. перепад давления в области ВОПЖ до 30 мм рт.ст., при контрастном исследовании определялось объемное образование исходящее из ШСП и сужавшее ВОПЖ, на операции у него оказалось - пенетрация ВАСВ без разрыва в ШСП. Таким образом, при зондировании диагноз ВАСВ без разрыва выставлен двум больным, которые были госпитализированы и оперированы по поводу ДМЖП.

Таким образом, из неинвазивных методов обследования ЭХО-КГ является основным в диагностике ПСВА и по своим диагностическим возможностям не уступает зондированию и контрастным методам обследования. В большинстве случаев ультрозву-ковое обследование можно считать достаточным в диагностике ПСВА и его можно считать альтернативным зондированию полостей сердца.

При клиническом обследовании, по данным анамнеза, осмотра и результатов обследования у 27 (82%) больных 1 группы из 32 был диагностирован разрыв ВАСВ, травма СВ или повреж-

дение СВ при ИЗ. Правильно поставлен диагноз у всех больных с разрывом ВАСВ в 1И, травме СВ и недиагностирован разрыв аневризмы в ЛЖ во всех трех случаях, а также у двух больных с прорывом в ПЛ.

При поступлении в клинику только у 5 (12%) больных был правильно заподозрен разрыв либо травма СВ.

ВАСВ без разрыва была диагностирована до операции у 4 больных из 9, в двух случаях этот диагноз не был поставлен, хотя имелись объективные признаки ВАСВ.

Диагноз ПСВА с образованием аортосердечной фистулы мы ставим на основании анамнеза, данных аускультации, клинической картине порока, стандартных методов обследования и'окон-чательно уточняем диагноз по результатам полного ЭХО-КГ, а при неясных случаях следует прибегать к зондированию и аор-тографии.

Дифференциально диагностическими критериями патологии СВ с развитием соустья между аортой в области стенок СВ и прилегающими камерами сердца от сходных по аускультации и клиническим проявлениям порокам сердца: ОАП, ДМИ+недостаточность АК, комбинированный аортальный порок, митрально-аортальный порок, комбинированный митральный порок, дефект аортолегочной перегородки и другие являются:

1.' Острое, неожиданное начало заболевания, с одновременным появлением систоло-диастолического шума в 3-4 м/р слева при сохранном 11 тоне во 2 м/р справа, что говорит о нормальной замыкательной функции аортального клапана, наряду с этим снижение диастолического артериального давления до О мм рт.ст. и повышение пульсового давления от 80 и выше мм

рт.ст. и развития'клиники сердечной недостаточности.

2. При обследовании стандартными методами определяется перегрузка правых и левых отделов сердца при прорыве ВАСВ в ПП, правого желудочка и левых отделов сердца при сбросе крови из Аорты в ПЖ, или только левых отделов при прорыве ВАСВ в ЛЖ.

3. На ЭХО-КГ визуализация самой аневризмы, либо дефекта в стенке СВ, наличие дополнительных эхосигналов в полости сердца куда произошел разрыв ВАСВ, а так же регистрация патологического систолодиастолического кровотока в месте аневризмы, либо соустья.

4. При киноангиокардиографии визуализация аневризмы СВ, сброса контрастированной крови из аорты в полость сердца куда произошел разрыв аневризмы, а по данным зондирования регистрация повышения оксигенации крови и давления в правых отделах сердца и определения наличия перепада давления между ПЖ и ЛА при пролябированш ВАСВ в ПЖ.

ВАСВ без разрыва, в большинстве случаев протекает бессимптомно, но иногда имеются клинические проявления ее существования. Так например "беспричинно" возникшие и резистентные к медикаментозной терапии нарушения ритма сердца, проявляющиеся на ЭКГ нарушениями ритма и проводимости в системе "ножек" пучка Гиса. При этом аускультативно и на Фо-но-КГ отмечается появление систолического шума без указания на порок сердца. Такие больные нуждаются в обязательном ЭХО-КГ обследовании. В тех случаях, когда на зондировании больных по поводу ДМ1П, определяется перепад давления между ПЖ и ЛА без признаков стеноза клапанов ЛА, необходимо исклю-

чить ВАСВ без разрыва, т.к. это является патогномоничным признаком для этой патологии. В этих случаях необходимо выполнить ЭХО-КГ ретроградную аортографию, что позволяет визуализировать аневризму.

Из сопутствующих внутрисердечных пороков чаще всего встречался ДИП в 21 (51,2%) наблюдении, причем при прорыве ВАСВ в М у 10. (77%) из 13 больных, а при ВАСВ без разрыва у 6 (66,77') больных. Недостаточность клапанов аорты присутствовала у 14 (34,1%) больных и была 1 и 2 степени, в 10 случаях она сочеталась с ДМХП (табл.2).

Таблица 2.

Виды сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы при ПСВА

Вид патологии КОА-&0 8-х ДМ1П АН ДМ1П АН ОАП ДМПП МН дмжп АН МН итого

ВАСВ в ПЖ р 13 7 2 1 10

ВАСВ в ПП з 6 1 1 2

ВАСВ в Л1 ы 3 в ВАСВ без разрыва в ШЕЛ 2 в Ш 7 1 1

3 1 3 1 1 7

Ножевая травма СВ 3 1 1 2

ИЭ 4 1 3 4

Всего 2$ (65,8%) И 4 9 1 1 1

Примечание: АН - недостаточность аортального клапана МН - недостаточность митрального клапана ШП - межжелудочковая перегородка

По этиологическому фактору мы распределяли патологию СВ на врожденную и"приобретенную.

Приобретенная ПАСВ возникала в результате ИЭ и травмы СВ, а врожденная - в результате слабости стенки СВ вследствие неправильного развития, формирования и строения эластической ткани в стенке аорты и постоянного воздействия на это место гидравлического фактора, как со стороны аорты, так и со стороны прилежащих камер сердца к СВ. В разрыве аневризмы большое значение играет гидравлический удар, который может развиться при больших физических или эмоциональных нагрузках вследствие повышения АД.

Приобретенная патология в стенке СВ формируется вследствие развития инфекционного процесса в этой зоне с расплавлением тканей (3 наблюдения), либо развитие инфекции на врожденной аневризме СВ (1 наблюдение).

Травма СВ наблюдалась у ? больных. По характеру травмы были острые в результате ранения сердца острыми, либо режущими предметами (3 наблюдения), тупые, в результате резкого сдавления грудной клетки, а также травмы вследствие хирургической иатрогении во время операции на сердце.

Исходя из оценки клинического состояния больных, они были распределены по функциональным классам (Ф.К.), предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов. В 1 группе по 15 пациентов, соответственно, относились к III и IV Ф.К., и двое ко II Ф.К. В группе больных без разрыва ВАСВ ко II Ф.К. относилось двое больных, к III Ф.К. - 6 пациентов и к IV Ф.К. один больной.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ, РЕЗУЛЬТАТЫ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ И АНАТОМИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ПСВА. Показанием к хирургическому лечению обеих групп являлись нарушения гемодинамики, в 1 группе обусловленные сбросом крови из Аорты в прилежащие камеры сердца, а у пациентов II группы пороками сердца по поводу, которых они были госпитализированы.

Оперативное лечение выполнено 39 больным, одна больная с ПСВА на фоне развившегося ИЭ оперирована дважды. Неопери-ровано двое больных - один пациент умер на этапе обследования; во втором случае больной с травматическим повреждением СВ в результате хирургической ятрогении после выполнения ушивания ДМЖП, находится под динамическим наблюдением.

Все операции выполняли доступом из срединной стерното-мии в условиях искусственного кровообращения и гипотермичес-кой перфузии, защита миокарда проводилась с помощью холодо-вой фармакологической кардиоплегии.

После вскрытия перикарда при пальпации сердца определялось систолодиастолическое дрожание, которое прекращалось при нажатии пальцем в точке максимального шума. Этот признак может служить интраоперационным диагностическим критерием прорыва ВАСВ или дефекта в стенке СВ. Прежде чем начать ИК, важным этапом операции считали пальцевую ревизию камер сердца через ушко правого предсердия, что позволяло в ряде случаев сформировать правильный диагноз и определить оптимальный доступ к аневризме.

Доступ к ВАСВ или дефекту в стенке СВ осуществляли через ПП, И, АО либо использовали комбинированный доступ. Критерием выбора доступа к аневризме служило несколько фак-

торов: вскрытие той камеры сердца, в которую происходил сброс крови из аорты; обеспечение наилучшего доступа к сопутствующим внутрисердечным порокам; обеспечение осмотра синуса Вальсальвы и состояния створок АК до и после ушивания, либо пластики устъя аневризмы или дефекта в стенке аорты. Чаще всего использовали двойной доступ: через аорту и ПЖ

- 15 (37,5%) наблюдений и доступ только через ПЖ в 10 (25%) случаев. Мы считаем, что необходимо выполнять двойной доступ

- через аорту и камеру сердца куда происходит сброс крови.

Поперечную правую вентрикулогомюо выполняли у 28 (70%) больных с целью доступа к аневризме и для герметизации ДМП.

Аортотомию выполняли поперечным доступом у 24 (60%) больных для ревизии синусов Вальсальвы и створок аортального клапана, особенно при подозрении на их некомпетентность.

После вскрытия соответствующей камеры сердца, аневризма широко вскрывалась до основания, чтобы увидеть ее устье, после чего основная часть аневризматического мешка иссекалась. Образовавшееся отверстие в стенке СВ устраняли либо ушиванием, либо пластикой заплатой в зависимости от размеров и формы дефекта, а также от состояния его краев. Ушивание ВАСВ или дефекта в стенке СВ выполнили в 33 (84,6%) случаях, отдельными узловыми швами, как правило, на тефлоновых прокладках. Только у больных с прорывом ВАСВ в ЛЖ ушивание устья проводили из просвета аорты. В одном наблюдении ушивание устья ВАСВ с прорывом в ПЖ и ушивание ДМ1П выполнили из просвета Ао. Больная погибла на 4 сутки п/о от обширного инфаркта миокарда. На аутопсии одна из прокладок обтурирова-ла устье правой коронарной артерии. Этот случай показывает

целесообразность ушивания устья аневризмы и ДЮШ из Пж, что позволит избежать такое грозное осложнение.

Пластику устья ВАСВ, либо дефекта в стенке СВ выполнили у 6 (15,4%) больных. Пластическим материалом в 5 случаях послужил ксеноперикард, и в одном случае - аутоперикард. Заплату фиксировали по нижнему краю узловыми швами на прокладках, а по остальному периметру непрерывным обвивным швом. Этот метод использовали при пролябировании ВАСВ в ПЖ 3 наблюдения, при прорыве ВАСВ в ПЖ - одно наблюдение, в одном случае при образовании дефекта в стенке СВ при ИЭ, у одного больного с большим дефектом в стенке СВ, развившегося после тупой травмы грудной клетки.

Мы считаем, что к ушиванию дефекта в стенке СВ следует прибегать в тех случаях, когда он щелевидной формы не более 5 мм в длину, и когда сближение краев дефекта не вызывает деформацию пораженного синуса. Во всех других случаях следует выполнять пластику дефекта в стенке СВ. При таком подходе сохраняется нормальная конфигурация СВ. В этом случае СВ сохраняет свою емкостную и демпфирующую функцию, и обеспечивает адекватное функционирование артального клапана.

До и после закрытия дефекта в стенке СВ обязательно проводили ревизию межжелудочковой перегородки с целью обнаружения ДМЖП, даже в тех случаях, когда не было данных за этот порок сердца. В нашем опыте в 5 наблюдениях не был выявлен сопутствующий ДМ1П до операции. Это связано с тем, что в расправленном состоянии аневризма закрывает небольшой ДМЖП и последний перестает "функционировать". Не исключен вариант, что ДМЖП может закрываться также пролябирующей

створкой аортального клапана при его недостаточности. Закрытие ДМШ1 проводилось по общепринятой методике и зависило от его размеров, формы'и локализации. Так в 18 (85,7%) случаях небольших размеров щелевидные надгребешковые ДМЖП ушивали узловыми швами, как правило, на тефлоновых прокладках. Б остальных трех случаях была выполнена пластика ДМЖП, двум больным заплатой из ксеноперикарда; одному заплатой из тефлона. Следует отметить, что в 9 случаях, когда проводили ушивание устья ВАСВ и ДМЖП оба дефекта брались одновременно в один шов, что было обусловленно близостью их расположения.

При недостаточности аортального клапана из-за проляби-рования, как правило, одноименной пораженному синусу створки АК, выполняли вальвулопластику - 4 наблюдения. При невозможности клапаносберегающей операции прибегали к протезированию аортального клапана - 6 случаев. Степень повреждения створок АК зависила от длительности регургитации на клапане, вследствие изменения конфигурации СВ, приводящей к деформации фиброзного кольца АК. Смысл пластических операций в двух наблюдениях сводился к ушиванию дефектов в створках АК после ножевой травме: в двух случаях пролябирования АК выполнили пликацию правой коронарной створки по свободному краю и ко-миссурорафию (один больной), и у второго пациента пликацию комиссур правой коронарной створки.

При протезировании АК использовали 4 вида протезов: ЛЙКС-24, ЭМИКС-23, Бall-Kaster по 1 случаю, и АКЧ-02-2 у трех больных. Методы выбора клапанных протезов и техника протезирования были такие же, как у пациентов с изолированной недостаточностью АК. Протезирование аортального клапана

выполняли только взрослым больным. У 7 пациентов с изменениями в створках АК вмешательство на нем не проводили. После операции у этих больных отмечали признаки недостаточности клапана (диастолический шум, снижение диастолического и повышение пульсового артериального давления), но течение ее было "доброкачественное" и все больные после операции были трудоспособными.

Наибольшие по длительности хирургического вмешательства были операции у больных с инфекционным эндокардитом и при прорыве ВАСВ в Ш в сочетании с ДМШ+недостаточностью АК, что связано с объемом поражения и сложностью хирургической коррекции сочетанных форм порока. Так среднее время ИК у этих больных составило 122+/-24,1 мин, ИМ- 82+/-15,0 мин, а у больных с прорывом ВАСВ в ПП, ПЖ, ЛЖ, травмой СВ среднее время Ж составило 70,8+/-19,5 мин, ИМ - 40,5+/-4,5 мин (р<0,01), практически в два раза меньше по сравнению с пациентами с осложненными течением пороков.

До и после коррекции порока проводили интраоперационное исследование гемодинамики с помощью флоу- и манометрии у 21 (53,5%) больного. Этот метод обследования позволил наиболее точно оценить функциональное состояние миокарда, качественно и количественно определить величину сброса крови на уровне аорты, желудочков, степень регургитации на АК, оценить эффективность хирургического лечения.

Результаты исследования до коррекции показали, что несмотря на выраженные нарушения гемодинамики обусловленные пороками сердца, насосная функция миокарда была сохранной, так СИ не был ниже 3,0 л/мин/м2.

Объем аортальной недостаточности, у больных с сопутствующей недостаточностью АК на 75% был обусловлен сбросом крови из Ао. через дефект в стенке СВ в прилежащие камеры сердца, и на 25% за счет истинной регургитации на аортальном клапане.

Критерием адекватности хирургической коррекции считали: прекращение лево-правого сброса крови, а при сопутствующей недостаточности АК уменьшение ее до 10% эффективного выброса по аорте. Так после операции ни у одного больного не было выявлено сброса крови, а регургитацию на АК отмечали у трех больных, которая составила соответственно 8,5%, 6%," 24%. В последнем случае у 6-летнего ребенка с диагнозом: пролябиро-вание ВАСВ в ПК, ДМЖП+недост'аточность АК, которая составляла 40% была выполнена паллиативная пластическая операция на клапане ввиду того, что замена АК не представлялась возможной из-за узкого корня аорты.

Пороки синусов Вальсальвы аорты в 29 (71%) случаях исходили из правого коронарного синуса, в 10 наблюдениях (24%) из некоронарного синуса и только у двух больных (5%) из левого коронарного синуса, что составило их отношение 15:5:1. Во всех случаях ВАСВ с прорывом, либо пролябированием в ШС аневризма исходила из ПКС, при прорыве ВАСВ в ПП в 5 случаях аневризма исходила из ИКС, и только в одном случае из ПКС. При прорыве ВАСВ в ЛЖ аневризма в одном случае исходила из ЖС, в другом наблюдении из НКС. У одного больного мы не нашли описания откуда исходила ВАСВ. В обоих случаях пенет-рации ВАСВ в М1П, аневризма исходила из НКС. При травме СВ и при развитии ИЭ во всех случаях отмечалось повреждение ПКС

(10 наблюдений). Только у одного больного с рестенозом МК, при доступе к митральному клапану через межпредсердную перегородку, был поврежден НКС. У одной больной отмечалось анев-ризматическое расширение всех синусов Вальсальвы (табл.1).

Морфологически врожденные аневризмы СВ пролябирующие в ПП, отличались от ВАСВ пролябирующих в ШС. В первом случае они были "пальцеобразной" формы, размерами 1-1,5 см в длину, шириной до 6 мм, устье аневризмы не превышало 3-5 мм, распо-логалось на 5-7" мм выше фиброзного кольца аортального клапана, и как правило исходила из НКС. Аневризмы, пролябирующие в ПЖ, были "мешкообразной" формы, большими в размерах: длиной до 2,5 см, шириной 8-15 мм, устье до 8 мм. В наполненном виде аневризма создавала препятствие кровотоку в ВОПЖ и была причиной перепада давления в этой зоне.

Во всех случаях аневризмы были тонкостенными образования с истончением к верхушке. В случаях разрыва аневризм перфорация располагалась на верхушке купола, только в одном наблюдении перфорация располагалась на боковой стенке аневризмы, и в одном случае было два перфорационных отверстия. В одном наблюдении строение аневризмы было многокамерное хотя устье и перфорация была одна. У трех больных в стенках аневризм были отложения кальция, что по мнению Denton A., Cooley, (1984 г.) является результатом гемодина-мической травматизации, приводящей к нарушению обмена веществ в этой зоне, или как результат воспалительного процесса в области ВАСВ. Следует подчеркнуть, что изменения в поврежденном СВ отмечались в области аневризмы или дефекта, а в целом СВ не был изменен. Инфекционный эндокардит в наших

наблюдениях осложнил течение ВАСВ или стал причиной прорыва в стенке СВ в 3 (7,5%) случаях. На краях аортоправожелудоч-ковой фистулы определялись наросты в виде полипов похожие на " цветную капусту", которые были и по краям ДМЖП, створок АК, на клапанах легочной артерии и трикуспидальном клапане (Т.К.).

Ранения сердца приводящие к повреждению СВ и развитию аортоправожелудочковой фистуле возникают в тех случаях, когда рану наносят спереди, через левую половину грудной клетки и ПЖ. При ранении СВ, как и при ИЭ, не определяется аневриз-матический "мешок", а выявляется дефект в стенке СВ с ровными и "обкатанными" краями. Размеры дефекта и его форма зависят от ранящего предмета.

ДМЖП встретили в 21 (51,5&) наблюдении и только в одном случае он был подгребешковым, до 18 мм в диаметре, а во всех других наблюдениях ДМЖП был надгребешковый, у 18 больных размером до 5-7 мм, щелевидной формы. У ряда больных аневризма в "расправленном" состоянии закрывала ДМЖП и он не "функционировал". Поэтому в 5 случаях он явился интраопера-ционной находкой. ДМЖП обнаружили у 6 больных с ВАСВ без разрыва, у 10 пациентов с разрывом ВАСВ в ПЖ, у одного больного с прорывом ВАСВ в ЛЖ. В одном наблюдении ДМЖП был травматической этиологии. Из трех больных с ПСВА инфекционной этиологии, в одном случае ДМИ сформировался в результате расплавления мембранозной части МЖП (табл.2).

Недостаточность АК была выявлена у 14 (25%) больных. Изменения в створках в 9 случаях выражались в увеличении их площади, наблюдались разной степени выраженности явления их

склерозирования и пролябирования в ЛЖ. У трех пациентов с ИЭ в створках АК были перфорации. Во всех случаях врожденной и приобретенной недостаточности АК были отмечены изменения створок, одноименные пораженному СВ. В трех случаях в створках определялся кальций. Причина его образования тажа, что и в стенке аневризмы.

РЕЗУЛЬТАТЫ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ. Гистологическое исследование проведено у 14 больных, в 6 случаях изучались резицированные аневризмы, в стольких же наблюдениях удаленные створки АК, а так же исследовалась ткань укка ПП, иссеченный митральный клапан и тромб удаленный из аневризмы, пенетрировавшей в МЖП.

В стенке аневризмы во всех случаях определяли истончение интимы и медии, неправильное развитие, строение и ориентация эластических волокон. Также отмечали увеличение количества коллагеновых волокон и межуточного вещества, в котором определяли чаще обычного звездчатые фибробласты, ответственные за синтез коллагена и жидкой межволокнистой среды. Избыток межуточного вещества ослабляет связи между волокнами. Эти изменения вызывали диспропорцию в отношении эластической, коллагеновой и межуточной ткани, что в целом приводило к снижению эластических свойств стенки синуса и таким образом синус становился более ломким. Эти изменения носили врожденный характер.

Поражение створок АК выражалось в неравномерной их толщине: рыхлые участки чередовались с уплотнениями. На ультраструктурном уровне определялось увеличение среднего слоя, избыточное количество основного вещества и увеличение коли-

чества звездчатых фибробластов, нарушения в строении и формирования коллагена, а также умеренное количество эластина. Эти факторы создавали условия для развития склероза и гиали-ноза. Это снижало механическую выносливость створок, полулу-ния теряли эластичность, неравномерно растягивались, их за-мыкательная функция нарушалась. Подобные изменения могли быть результатом дистрофии вызванной большой гемодинамичес-кой нагрузкой вследствие деформации корня аорты.

При ИЭ в двух наблюдениях в створках АК и в одном случае в стенке СВ были выявлены изменения, характерные для острого воспалительного процесса: определяли участки некроза, отек и лейкоцитарную инфильтрацию, отложения на поверхности тканей фибрина, образования бородавок, наличие колоний микробов в строме изучаемого материала. Эти изменения были обнаружены как при врожденной, так и приобретенной патологии СВ.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ. Летальность после хирургического лечения составила 5% (двое больных). Одна больная погибла в результате рецидива ИЭ с развитием после операции генерализации инфекции. В другом случае причиной смерти была хирургическая погрешность - обтурация устья правой коронарной артерии тефлоновой прокладкой. В течении последних 11 лет при хирургическом лечении 25 больных с этой патологией госпитальной летальности не было.

В ближайшем послеоперационном периоде у 13 (34,2%) пациентов, был зафиксирован диастолический шум на АК, причем у 7 больных отмечали признаки недостаточности АК до операции.

В остальных 6 случаях признаки недостаточности АК появились после операции, причем во всех случаях этим больным было выполнено ушивание дефекта в стенке СВ, что по-видимому вызвало деформацию луковицы аорты, что увеличивало нагрузку на аортальный клапан. Тем не менее у всех больных после операции диастолическое артериальное давление нормализовалось, либо становилось близким к нормальным показателям. Так АД в среднем у больных равнялось в систолу 119,5+/-1,75 мм рт.ст., в диастолу 67,1+/-3,2 мм рт.ст. (до операции диастолическое артериальное давление было в среднем 25,4+/-4 мм рт.ст.), а пульсовое давление у больных с признаками ' недостаточности АК стало 57,2+/-8,1 мм рт.ст. (до операции .у больных 1 группы 100+/-5.3 мм рт.ст.) (р<0,01 ).

38 больных, перенесших операцию, были выписаны из клиники в хорошем и удовлетворительном состоянии и были отнесены к I и II Ф.К. по классификации НТНА. Ни у одного больного после операции не отмечено систолодиастолического шума, что говорит о радикальности хирургической коррекции, также перестал определяться акцент 11 тона во 2 м/р слева, что свидетельствует о нормализации легочного кровотока. По данным рентгеновского, ЭКГ и ЭХО-КГ обследования наблюдали 'положительную динамику уменьшение гипертрофии левых и правых отделов сердца. У больных с признаками недостаточности на АК-положительная динамика в уменьшении гипертрофии ЛЖ была менее выражена.

В отдаленные сроки после операции больные были прослежены на протяжении 3192 пациенто-ме сяцев (в среднем 7 лет). В отдаленном периоде умерло 4 больных: двое погибло через 6

и 18 месяцев после операции вследствие ИЭ. В двух случаях причина смерти через 22,5 месяца и через 10 лет после операции неизвестна.

Выживаемость после хирургического лечения, рассчитанная актуарным методом, для больных обеих групп к 10 годам составила 90%. У пациентов 1 группы с наиболее тяжелыми гемодина-мическими проявлениями до операции выживаемость к 25 годам составила 76%, у больных II группы к 15 годам 88% (рис.1).

ШУМЕ КРИВЫЕ ВЫЖИВАЕМОСТИ БОЛЬНЫХ

,8в

С РАЗРЫВОМ СВ

76

С ЙСВ БЕЗ РАЗРЫВА

40

20

0

Т-1-1-1-1-1-1-1-1-1—1—I—I—1—Г—-1—г

2 3 4 5 67 8 910 и 1213141516 17 1313 20-25

ГОДЫ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

Рис.1. Выживаемость больных с ПСВА после хирургического лечения в отдаленном периоде.

В отдаленном периоде наблюдения результат операции оценивали по трехбальной системе: хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный. Также состояние пациентов оценивали по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. Объективизацию физического и функционального состояния больных проводили с помощью тредмил-теста. Результат операции у 22 (64,7%) пациентов оценивали как хороший, у 11 больных (32,4%) как удовлетворительный, что соответствовало I и II Ф.К. по ПУНА. В одном случае у больной с рецидивом ИЭ был неудовлетворительный результат, что соответствовало IV Ф.К.

Среди больных 1 группы по классификации КУНА к I классу относилось 17 пациентов, ко II Ф.К. 8 пациентов, к IV Ф.К. одна больная. Во 2 группе I Ф.К. был у 5 больных, II Ф.К. у трех.

Основной причиной снижения выживаемости послужил ИЭ, который явился причиной смерти трех больных, что составило 7,5% от всех оперированных больных и проявлялся в среднем через 6 месяцев после операции.

Ведущей причиной снижения функционального класса была недостаточность АК, которая наблюдалась в отдаленном периоде наблюдения у 14 (41,2%) пациентов, причем в 8 наблюдениях недостаточность клапана появилась после операции. Это осложнение носило "доброкачественный" характер и существенно не влияло на качество жизни пациентов. Больные были трудоспособны, что подтверждается результатами тредмил-теста: у трех пациентов был I Ф.К. , у четверых II Ф.К. Только у трех больных отмечалось увеличение пульсового давления больше 60 мм рт.ст. и снижение диастолического АД до 40 мм рт.ст.,

аортальную недостаточность расценивали, как умеренная. По данным тредмил-тесте у них был II Ф.К. У всех больных с не-' достаточностью АК было выполнено ушивание устья аневризмы, либо дефекта в стенке СБ, что по нашему мнению приводило к деформации этого синуса. Деформированный синус переставал, либо значительно терял возможность выполнять свою основную демпфирующую функцию, что приводило к резкому увеличению нагрузки на одноименную пораженному синусу створку АК. Подтверждением вышесказанного является то, что во всех 14 случаях недостаточности АК выявленной до операции, интраопера-ционно было отмечено изменение в тех полулуниях, где имела место ВАСВ или дефект в стенке СВ. С другой стороны в 6 случаях, когда выполняли пластику устья аневризмы, либо дефекта в стенке СВ заплатой, то есть сохраняли естественную конфигурацию синуса-развития недостаточности АК в отдаленном периоде не наблюдали. Отсюда напрашивается вывод о необходимости выработки критериев для решения вопроса о методах коррекции (ушивание, пластика) повреждения в стенке СВ. Мы считаем, что к ушиванию дефекта в стенке СВ следует прибегать, когда аортосердечное соустье до 5 мм, щелевидной формы и сближение краев дефекта не приводит к деформации синуса. В остальных случаях следует выполнять пластику дефекта в стенке СВ. Для лучшего контроля хирургической коррекции необходимо делать двойной доступ к поврежденному СВ, через аорту и камеру сердца куда происходит сброс крови.

При наблюдении за 6 больными, которым было выполнено протезирование аортального клапана, в госпитальном периоде погибла одна больная, а в отдаленном периоде двое больных,

причем во всех случаях причиной был ИЭ. Три других больных, относятся к I Ф.К. по NYHA, самочувствие их хорошее, сроки наблюдения составляют 2, 5 и 6 лет.

Неудовлетворительный результат после хирургического лечения с ПСВА вследствие ИЭ был в одном наблюдении и связан с рецидивом ИЭ, который привел к реканализации дефекта в стенке СБ, к формированию ДМ1П, и перфорации в правой коронарной створке АК. Больной была выполнена повторная операция, но пациентка умерла на 11 сутки после операции от генерализации инфекции.

При сравнении отдаленных результатов после хирургической коррекции с результатами наблюдения за больными с ПСВА с аортосердечной фистулой, без операции (2 больных) отмечено, что все пациенты, перенесшие операцию, трудоспособны, состояние же кооперированных больных прогрессивно ухудшалось, они находились на инвалидности. В одном наблюдении в конечном итоге оперативное вмешательство проводили по неотложным показаниям. После операции самочувствие этого больного хорошее, по результатам тредмил-теста он находится в I функциональном классе.

Вопрос о вмешательстве на ВАСВ без разрыва, выявленной во время обследования, в настоящее время остается дискута-бельным. Из многих зарубежных авторов только Т. Mayer с со-авт. (1975) считают, что выборочная пластика может быть показана. В любом случае эти больные нуждаются в постоянном врачебном контроле. Они должны быть информированы о возможном развитии порока сердца. В случаях, когда выявлена ВАСВ без разрыва и имеется сопутствующая ДМЖП, или недостаточ-

ность АК операция необходима.

Таким образом, улучшение результатов лечения больных с ПСВА определяется правильной диагностикой этого порока и своевременным хирургическим лечением. При коррекции порока целесообразно выполнять двойной доступ к поврежденному СВ. Проведение профилактических мероприятий по поводу инфекционного эндокардита, и преимущественное использование пластики дефекта в стенке СВ заплатой значительно улучшает функциональные результаты лечения.

ВЫВОДЫ

1. Пороки синусов Вальсальвы аорты (ПСВА) относятся к редким порокам сердца. ПСВА может быть врожденного и приобретенного характера. Врожденную аневризму синуса Вальсальвы (ВАСВ) наблюдали в 0,9% всех больных с врожденными пороками сердца. ВАСВ встретилась в 4,2 раза чаще приобретенной ПСВА. ПСВА в 51,2% наблюдений сочетался с ДМЖП, с недостаточностью аортального клапана в 33,4%, причем во всех случаях было отмечено изменение аортальной створки соответственно пораженному синусу.

2. Образование соустья между аортой и прилежащими полостями сердца сопровождается быстропрогрессирующими нарушениями гемодинамики; медикаментозная терапия малоэффективна. Наиболее тяжелая клиническая картина наблюдается при прорыве ВАСВ в правое предсердие, в правый желудочек в сочетании с сопутствующими пороками сердца, а так же у больных с инфекционным эндокардитом.

3. ВАСВ без разрыва в подавляющем большинстве случаев протекает бессимптомно и является диагностической и интра-

операционной находкой при лечении больных с пороками сердца. При выявлении ВАСВ без разрыва пациенты нуждаются в постоянном динамическом наблюдении.

4. Наиболее эффективным неинвазивным методом в диагностике ПСВА является комплексная эхокардиография, по своей информативности не уступающая.аортографии.

5. Методом выбора лечения ПСВА является хирургический метод. Оптимальным для проведения коррекции порсЗка является двойной доступ: через аорту и камеру сердца куда происходит сброс крови. Место дефекта в синусе Вальсальвы закрывается либо ушиванием, либо заплатой. Предпочтительнее использовать

пластику дефекта в стенке аорты, что позволяет сохранить

/

естественную конфигурацию синуса Вальсальвы и тем самым уменьшает вероятность развития после операции недостаточности аортального клапана.

6. Госпитальная летальность при хирургическом лечении ПСВА составила 5% и была связана с неадекватной коррекцией порока. Основной причиной неудовлетворительных результатов в отдаленные сроки наблюдения (летальность 9%) явился ИЭ. Анализ отдаленных результатов в сроки до 10 лет показал, что 9?% обследованных больных соответствует I и II функциональным классам ЫША.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Острое появление систолодиастолического шума (после большой физической или эмоциональной нагрузки, травмы грудной клетки или на фоне высокой гектической температуры), в 3-4 м/р слева с сохранением 11 тона на аортальном клапане, снижение диастолического и повышение пульсового артериально-

го давления, развитие клиники острой сердечной недостаточности должно наводить на мысль о разрыве ВАСВ, либо травме СВ с образованием аорто-сердечной фистулы.

2. Клиника приобретенной ПАСВ после травмы сердца может быть "зааскирована" тяжелым состоянием больного. Поэтому после стабилизации состояния этих пациентов необходимо обследовать в специализированном кардиохирургическом стациона-

V

ре.

3. При коррекции ПСВА необходимо использовать двойной доступ для адекватной оценки внутрисердечных аномалий и их хирургического лечения. При вскрытии ПЖ необходимо выполнять ревизию межжелудочковой перегородки с целью выявления нефун-кционирующих ДМЖП.

4. Показанием к коррекции АК при ПСВА следует считать регургитацию более 10% от объема ударного выброса крови по аорте, а методы хирургического лечения такие же как при изолированной недостаточности АК.

5. При образовании аорто-сердечного соустья на фоне ИЭ, необходимо максимально санировать все внутрисердечные очаги инфекции , а после операции проводить комплекс терапевтических мероприятий по лечению инфекционного эндокардита.

6. Использование тредмил-теста в отдаленном периоде наблюдения позволяет оценить физическое и функциональное состояние больных в динамике, дать рекомендации по реабилитации, уровню выполнения физических нагрузок, трудоустройству.

7. При выявлении ВАСВ без разрыва, больные нуждаются в постоянном медицинском наблюдении. Они должны быть информи-

рованы о факторах риска, а при наличии сопутствующих пороков сердца с нарушениями гемодинамики должны быть оперированны.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Минаев В.В., Долотов В.К. Хирургическое лечение больных с аневризмой синуса Вальсальвы. - Тез. Сбор. науч. трудов молодых ученых. "Современные проблемы реконструктивной хирургии".- М.- 1988.- с. 202.

2. Минаев В.В. Травматическое повреждение синуса Вальсальвы.- Тез. II Всесоюз. школы-семинара молодых ученых и специалистов, посвященной 25 - летию ВНЦХ. "Актуальные проблемы реконструктивной хирургии."- М. - 1989.- с. 28 - 30.

3. Минаев В.В. Нарушение гемодинамики у больных с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы.- Тез. 4 Всесоюз. науч. конф. "Кровоснабжение, метаболизм и функция органов при реконструктивной операциях.- Ереван.- 1989.- с. 68 - 69.

4. Минаев В.В. Хирургическая тактика при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы в правое предсердие.- Тез. докл. III Всесоюз. конф. молодых ученых и специалистов с участием стран-членов СЭВ. "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов".- М.- 1990.- с. 38 - 39.

5. Бобков В.В., Кузнецова Л.М., Акскж М.А., Минаев В.В. Эхокардиография в диагностике разрыва аневризмы синуса Вальсальвы,- Тез. Европ. конгр. по эхокардиографии.- "Эхо-кардиография", Австрия, Вена. 1990.- N. 7. - с. 357.

6. Минаев В.В., Черепенин Л.П. Диагностика и хирургическое лечение травматического повреждения синусов Вальсальвы после проникающих ранений сердца.- Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1990.- N.8.- с. 43 - 45.