Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте

На правах рукописи

ЗЯБРОВ АЛЕКСЕЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ

СИНДРОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА (КЛИНИКА, (ДИАГНОСТИКА, ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ, БЛИЖАЙШИЕ И ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ) В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

14.01.18 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2012

Работа выполнена в ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия»

Научный руководитель: доктор медицинских наук

Воронов Виктор Григорьевич

Официальные оппоненты: Олюшин Виктор Емельянович

доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением хирургии опухолей головного и спинного мозга ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. A.JI. Поленова»

Горелышев Сергей Кириллович доктор медицинских наук, профессор, заведующий первым детским нейрохирургическим отделением ФГБУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН»

Ведущая организация: ГБОУ ДПО Российская медицинская академия последипломного образования

Защита диссертации состоится « -_2012 г. в « час на за-

седании диссертационного совет Д 208.077.01 при ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А. Л. Поленова» (191014, г. Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института Автореферат разослан «_»_2012 г.

Учёный секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Е.А. Давыдов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) - это комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением спинного мозга из-за фиксации его каудального отдела неэластичной структурой. Нарушения усугубляются при натяжении спішного мозга при таких острых и хронических воздействиях, как форсированное сгибание или разгибание позвоночника или скачки роста у детей.

В 1910 году Fuchs впервые предположил о связи клинических проявлений с натяжением спинного мозга. Другие авторы также отмечали наличие связи клиники и анатомических изменений (Guyotat J. 1998, Giddens J. L 1999), однако, термин «фиксированный спинной мозг» (tethered spinal cord) предложил Hoffmann с соавторами в 1976 году в публикации о группе из 31 пациента с недержанием мочи, двигательным и чувствительным дефицитом в нижних конечностях (Hoffman Н. J. 1985).

В 1981 году Yamada с соавторами (Yamada 8.,1996).впервые продемонстрировали поражение окислительно-восстановительного метаболизма в по-яснично-крестцовом отделе спинного мозга и его восстановление после хирургического лечения группы больных, а также предложили использовать термин «синдром фиксированного спинного мозга» (tethered cord syndrome).

В изучение патофизиологии синдрома фиксированного спинного мозга большой вклад внесла группа американских ученых во главе с профессором Shokei Yamada, разработавших различные модели этого состояния на животных.

Данный синдром описан не только у детей, но и у взрослых (Inoue Н. К., 1994). Любой процесс, фиксирующий спинной мозг и ограничивающий его движение в спинальном канале, является потенциальной причиной развития синдрома фиксированного спинного мозга, который приводит к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Воронов В. Г., 1995, 2002-2011; Притыко А. Г. и др., 1999; Сырчин Э. Ф„ 2005; Елкебаев Ш. М. с соавт., 2008; Warder D. Е., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных, и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника Warder D. Е. (2001).

Этот синдром может быть как врожденным, так и приобретенным. К группе врожденных причин относятся пороки развития спинного мозга и позвоночника, общим признаком которых является фиксация спинного мозга. Фиксация спинного мозга после восстановления миеломенингоцеле является довольно частой наблюдаемой причиной приобретенного (вторичного) СФСМ. Фактически, в 2/3 всех операций по поводу вторичной фиксации спинного мозга у детей была выполнена вторичная, рефиксация спинного мозга. Частой врожденной причиной являются пояснично-кресгцовые липо-миеломенингоцеле, липомы терминальной нити и терминальные липомы медуллярного конуса. Другими причинами являются тугая или жировая терми-

нальная нить, тракты дермальных синусов, мальформации разделенного спинного мозга и дорсальные фиксирующие тяжи в менингоцеле.

Патофизиологической основой синдрома фиксированного спинного мозга является тракция каудального отдела спинного мозга. Тракция сопровождается снижением кровотока в вовлеченном участке спинного мозга, приводя к ишемизации, депрессии электрической активности клеток спинного мозга, а на биохимическом уровне - к угнетению окислительного фосфо-рилирования в митохондриях нейронов. Во время резкой дополнительной тракции на фоне имеющейся хронической происходят разрывы мембран, потеря крист в митохондриях, аксональная дегенерация в сером веществе спинного мозга.

Поэтому дальнейшее изучение проблемы клинического проявления, диагностики и хирургического лечения СФСМ возможно лишь при выработке единого подхода к клиническому проявлению, комплексному обследованию и усовершенствованию нейрохирургической коррекции пороков развития спинного мозга и позвоночника.

Цель исследования

Разработать и научно обосновать комплексную оценку эффективности применения современных методов диагностики хирургического лечения фиксированного спинного мозга в каудальном отделе спинного мозга и позвоночника у новорожденных и в более старшем детском возрасте.

Задачи исследования

1. Изучить основные клинико-диагностические критерии синдрома «фиксированный спинной мозг».

2. Определить показатели информативности (чувствительность и специфичность) ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) при диагностике синдрома фиксированного спинного мозга.

3. Определить оптимальный алгоритм диагностики и лечения СФСМ в каудальном отделе спинного мозга и позвоночника.

4. Провести морфометрию терминальной нити у новорожденных и мертворожденных.

5. Провести анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения СФСМ.

Научная новизна

1. Впервые уточнены морфометрические параметры УЗИ изображений (чувствительность, специфичность) терминальной "нити у новорожденных и младенцев при синдроме фиксированного спинного мозга.

2. Уточнены ведущие неврологические симптомы СФСМ в раннем детском возрасте.

3. Установлено приоритетное значение УЗИ и МРТ в комплексной диагностике СФСМ в раннем детском возрасте.

4. Проведены морфометрические исследования терминальной нити.

5. Впервые изучены отдаленные результаты хирургического лечения больных с СФСМ детского возраста

Практическая значимость

1. Уточнено клиническое проявление различных типов порока развития спинного мозга и позвоночника, в том числе и такой порок развития, как утолщенная, короткая терминальная нить.

2. Проведен анализ диагностической эффективности различных методов лучевого исследования пороков развития каудапьного отдела спинного мозга и позвоночника.

3. Оптимизирована методика УЗИ и МРТ при различных типах пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника.

4. Предложен наиболее рациональный стандарт диагностики СФСМ.

5. Внедрение в практику результатов научной работы позволит повысить эффективность выявления и лечения пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника у детей раннего возраста.

Личный вклад автора в проведенное исследование

Лично автором проведено клиническое исследование 25 детей от периода новорожденное™ до года, сформирована база данных с анализом результатов УЗИ и МРТ спинного мозга и позвоночника на основе 65 клинических наблюдений. Составлены карты обследования 65 пациентов с пороками развития спинного мозга и позвоночника личного и архивного материала, включающие 72 показателя с данными специального клинико-невро-логического обследования, электрофизиологических и нейровизуа-лизационных методов исследования, анкетные данные 65 пациентов ближайшего послеоперационного периода и анкеты пациентов с отдаленными клиническими результатами хирургического лечения пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга. Лично автором проведены морфометриче-ские измерения терминальной нити у 11 мертворожденных детей.

Положения. ВЫНОСИМЫЕ НЯ чягггиту

1. Ведущими симптомами синдрома фиксированного спинного мозга в каудальном отделе первичной невральной трубки являются: прогрессирующий дефицит функций спинного мозга, костные деформации позвоночника и нижних конечностей, кожные признаки дизэмбриогенеза, нарушения функций тазового дна.

2. Оптимальным диагностическим способом в выявлении СФСМ у новорожденных является УЗИ и в старшем возрасте детей - МРТ, позволяющее визуализировать расположение и количество пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника.

3. В отдаленном послеоперационном периоде пациенты с СФСМ в своем большинстве оставались инвалидами детства, и из них в 1/2 случаев возникала вторичная фиксация спинного мозга, которая нуждалась в повторной хирургической коррекции.

Внедрение результатов в практику

Полученные результаты диссертации могут быть рекомендованы к применению в лекциях и практических занятиях на кафедрах рентгенорадио-логии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, ГОУ ДПО Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.

Апробация работы

Апробация диссертации состоялась 16 мая 2012 г. на заседании кафедры психоневрологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО СПб ГПМА Минздравсоцразви-тия России.

Основные результаты исследований доложены на: IV съезде нейрохирургов Украины (2008), V съезде нейрохирургов России (2009), научно-практической конференции «Поленовские чтения» (2006-2011гг.).

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 22 работы, три из которых в издании, рекомендованном Перечнем ВАК РФ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 225 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, посвященной объекту и методам исследования и лечения, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения, указателя литературы. Работа иллюстрирована 24 рисунками и 29 таблицами. Библиография содержит 353 источника, в том числе 137 отечественных и 216 иностранных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Данная диссертационная работа выполнена на кафедре психоневрологии ФПК и ПП ГБОУ ВПО Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Клинический материал собран за период 2006-2011 годы в СПб ГБУЗ «Детская городская больница № 1».

Основу научной работы составило 65 клинических случаев с различными пороками развития спинного мозга и позвоночника вызывающие фиксацию спинного мозга в пояснично-крестцовой области. Из них, 25 собственное наблюдение и 40 архивных. Архивный материал охватывает период с 2006-2009 гг. и собственный - 2008 по 2011 гг.

Возраст пациентов колебался от первого часа жизни до 17лет. Распределение 65 больных по возрастным периодам представлено в табл. 1. Из 65 пациентов детей мужского пола было 33 (51%), женского - 32 (49%). Возраст больных в большинстве случаев (58 из 65) относился к ранним периодам

жизни ребенка: новорожденное™, грудного и первых трех лет жизни. Количественное распределение пороков развития спинного мозга и позвоночника, ассоциированных с СФСМ отражено в табл. 2.

Наибольшее число больных пришлось на ранний неонатальный возраст

- 29 (24,7%), наименьшее - на старший школьный возраст 3 (5,5%). Детей, оперированных в первые сутки жизни, было 29 (мальчиков -15, девочек -14).

16 пациентов были прооперированы в первые 10 дней жизни, 10 детей

- в возрасте от 17 дней жизни и до 1 года.

Как нами отмечено, изолированно один порок развития практически не встречался, поэтому с клинической точки зрения распределение больных по наличию того или иного порока явилось условным. Все пациенты, вошедшие вклинико-морфологическое исследование, были распределены на две группы: 1) пациенты с миеломенгоцеле (39) и с менингоцеле (3); 2) группа пациентов в сочетании с липомой (13), с утолщенной и короткой терминальной нитью (9), с диасгематомиелией (5), с дермальным синусом (5).

Наибольшее число наблюдений пришлось на группу больных со спинномозговыми грыжами преимущественно пояснично-крестцовой локализации и составило 39 (60 %) больных и наименьшее - на группу с дермальным синусом - 5 и диасгематомиелией 5 (7,7%).

Оказалось, что у этих 65 пациентов заболевание проявлялось в общей сложности 325 признаками дизрафии. В среднем у каждого больного присутствовало не менее 5 различных дизрафических признаков.

Различные признаки клинического проявления синдрома фиксированного спинного мозга представлено в табл. 1.

Таблица 1

Распределение пациентов по периодам детского возраста

Возрастные периоды Число больных

абс.ч. %

Ранний неонатальный период (первые 24 часа жизни) 29 24,7

Поздний неонатальный период (с 2-го по 28 день жизни) 16 14,7

Грудной возраст (от 28 дня жизни до 1 года) 12 9,2

Предцошкольный период (от 1 года до 3 лет) 2 20,0

Дошкольный период (от 3 до 7 лет) 1 10,0

Младший школьный период (от 7 до 11 лет) 2 13,2

Старший школьный период (от 11 до 17 лет) 3 5,5

Всего 65 100

Группу больных со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации составило 65 случаев. В зависимости от содержания грыжевого мешка спинномозговой грыжи все пациенты были разделены на 2 группы: 1 группа (3) - больные с оболочечным типом спинномозговой грыжи, 2 группа

(62) - с мозговым типом. Следует отметить, что у 9 больных выявлена ассоциация спинномозговая грыжа с мальформацией Киари второго типа.

При исследовании 65 больных со спинномозговой грыжей было определено в общей сложности 330 различных признаков дизрафии. В среднем, у одного больного со спинномозговой грыжей было отмечено 6 дизрафических признаков.

Группу пациентов со спинальными липомами составили 13 наблюдений в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, больных мужского пола было 8, женского -5. По возрастным группам больные распределились следующим образом: до 1 года - 6 пациентов, от 1 до 3 лет - 4, от 3 до 7 лет - 3. Все липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

По клиническому течению и темпу роста липоматозная ткань у всех 13 больных походила на доброкачественный тип патологического процесса. В поясничном и пояснично-крестцовом отделе позвоночника липома являлась составной частью сложного порока развития спинного мозга и позвоночника.

Так, у 8 пациентов липома в пояснично-крестцовой области сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков и спинномозговой грыжей в этой области. В 3-х случаях липома муфтообразно окутывала твердую мозговую оболочку и в 10-и наблюдениях она располагалась среди корешков конского хвоста- У 7 больных липома сочеталась с косолапостью и формирующимся пояснично-грудным сколиозом.

В 7 наблюдениях липома имела бугристую поверхность, нежную собственную оболочку, расположенную субДурально и экстрадурально. В 6 наблюдениях липоматозная ткань располагалась в самом каудапьном отделе позвоночного канала, не выходила за его пределы и в 3 наблюдениях липома являлась вершиной грыжевого мешка спинномозговой грыжи. В этих случаях липома плотно была связана с конечным отделом спинного мозга и начальным отделом конского хвоста. При этом жировая ткань располагалась субду-рально, субпиально и экстрадурально.

При исследовании 13 больных с липомой в общей сложности выявлено 68 различных дизрафических признаков. В среднем у одного больного с липомой было отмечено 4 дизрафических признака

Группу наблюдений с диастематомиелией (ДММ) составило 5 случаев. Детей женского пола было 3, мужского - 2. У этих пациентов в позвоночном канале формировалась фиброзная (4 случая), костно-хрящевая перегородка, расщеплявшая в продольном направлении спинной мозг и его оболочки (1). Во всех случаях диастематомиелия сочеталась с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника При исследовании 5 больных с диастематомиелией в общей сложности выявлено 23 различных дизрафических признака. В среднем у одного пациента с диастематомиелией выявлялось 5 дизрафических признаков. Группу пациентов с утолщенной короткой терминальной нитью составило 9 наблюдений, что составило 13,8% от общего количества больных.

Группа больных с дермальным синусом (ДС) состояла из 5 наблюдений, что составило 7,7% от общего количества больных. Возраст этих пациентов колебался от 1 года до 12 лет. Среди них 4 девочек и 3 мальчика. В 4-х случаях пациенты родились и проживали в городских условиях и 1 - в сельской местности. Средний возраст обращения за помощью к нейрохирургу по поводу выявленной патологии составил 4 года. Наибольшая частота обращений пришлась на возраст от 1 до 3 лет. В возрасте от 1 до 3 лет обратились 5 пациентов, от 4 до 7 - 1 ив возрасте 12 лет - 1 ребенок.

Как только тракт дермального синуса обнаружен, наилучшим вариантом лечения является прямое хирургическое вмешательство с целью разобщить глубокие структуры с поверхностью кожи и избежать инфекции или фиксации спинного мозга. Только доброкачественные копчиковые ямки, локализованные глубоко в ягодичной складке, могут длительно наблюдаться; другие воронкообразные кожные втяжения (ямки), локализованные выше ягодичной складки и ассоциированные с кожной гемангиомой или областью гипертрихоза, нельзя только наблюдать.

Точная нейровизуализация (УЗИ, МРТ) очень важна для планирования хирургического лечения, она также важна для уточнения наличия ассоциированных интрадуральных нарушений, локализованных выше по спинальной оси.

Хирургическое лечение обычно не требует срочности по сравнению с ургентным исключением ситуации, где спинной мозг компрометирован острой инфекцией (абсцесс спинного мозга).

Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) выявлен был в 65 наблюдениях. Во всех 65 случаях он возник при патологических процессах в пояснично-крестцовой области.

Как правило, клиническое исследование пациента с СФСМ начинали с уточнения дородового анамнеза, характер протекания беременности, родов и общий соматический и неврологический анаменез уже самого ребенка.

Все пациенты проходили комплексное клинико-инструментальное обследование. В перечень исследований до и после операции входили соматическое, неврологическое обследование, осмотр уролога, детского хирурга-проктолога, спондилография (СГ). УЗИ, МРТ,'. V (рис. 1,2,3(А и Б),4).

Рис. 1. MPT грудно-пояснично-крестцового отделов спинного мозга. Фиксация спинного мозга на уровне крестцоваых позвонков в грыжевом мешке (спинной мозг обозначен стрелкой)

Рис. 2 (А и Б). МРТ с синдромом фиксации спинного мозга на уровне S I позвонка (А) в сочетании с МК П типа (Б)

Соотношение различных методов диагностики у 65 больных в возрасте от первого года жизни до 16 лет представлено в табл.2. Как следует из приведенных данных, наибольшему числу больных было проведено УЗИ (48,6%), МРТ (43,8%) и наименьшему - СГ (23,1%). По УЗИ в 100% случаев визуализировался спинной мозг в просвете грыжевых ворот, пролабируя в полость грыжевого мешка, или рядом с ним, находясь внутри позвоночного канала

Для характеристики информативности УЗИ и МРТ, с точки зрения доказательной медицины, мы использовали общепринятые объективные параметры, именуемые операционными характеристиками исследования: чувствительность (Se, sensitivity), специфичность (Sp, specificity), прогностическая ценность, точность.

У новорожденных и у детей до 1,5 лет со Spina Bifida Occulta диагноз СФСМ основывался по данным УЗИ, а в старшем возрасте - по результатам МРТ. Результаты УЗИ и МРТ в выявлении расположения конечного отдела спинного мозга не противоречили друг другу. При этом ориентир нормального расположения конечного отдела спинного мозга колебался в пределах от Li до верхней пластинки L3 тела позвонка. В протокол обследования пациентов в группах со Spina Bifida Occulta и со Spina Bifida Aperta обязательно входило выполнение УЗИ и МРТ до операции. Динамика морфометрических показателей оценивалась с учетом данных нормальных показателей у 43 исследуемых условно здоровых детей разного возраста и пола, а также по результатам патоморфологического исследования 11 умерших новорожденных.

Таблица 2

Количественная характеристика данных лучевой диагностики у 65 пациентов с пороками развития спинного мозга и позвоночника

Патология Методы диагностики

УЗИ MPT СГ

СМГ 57 8 • 15

липомы 4 13 0

ктн 3 9 0

дмм 2 5 0

дс 5 5 0

Всего 71 22 15

При анализе оперативного лечения при СФСМ оказалось, что большинство подверглись оперативному лечению в возрасте первых 24 часов жизни — 39,1% пациентов, в возрасте 10 суток жизни оперировано 23,1% новорожденных. После месяца жизни и до 1 года в общей сложности прооперировано еще 14,4% детей. В годовалом возрасте - 8,6%, в младшем школьном возрасте - 7,2%, в старшем школьном возрасте - 1,8%. Непосредственному анализу подвергнуты данные, полученные при обследовании и лечении 53 пациентов со Spina Bifida Aperta и 12 больных со Spina Bifida Occulta.

Клинические результаты лечения 65 спинальных дизрафий в обеих группах оценивались в ближайшем послеоперационном периоде (до момента выписки из стационара) и в отдаленном периоде (от 1 года до 3 лет).

В зависимости от динамики клинической картины результаты хирургического лечения пациентов с СФСМ в ближайшем послеоперационном периоде были разделены на четыре группы: улучшение, стабилизация, ухудшение, летальный исход. Анализ этих результатов показал, что у 72% больных с моторным дефицитом состояние улучшилось, у 22% - стабилизировалось и у 8% - ухудшилось. Боль уменьшилась у 81% и стабилизировалась у 19% больных. Урологическая функция улучшились у 34%, стабилизировались у 46% пациентов и ухудшились у 10 %. Сколиоз уменьшился у 49%, стабилизировался у 31 % и ухудшился у 20% больных, наилучшие результаты наблюдались у больных с начальным углом изгиба меньше 45 градусов. Симптом-ная рефиксация спинного мозга возникла позднее у 38%, прошедших дефик-сацию. Этим пациентам была показана повторная дефиксация

Исследование качества жизни в отдаленном периоде проводилось методом анкетирования и складывалось из оценки физических показателей пациентов и их социального статуса. Первую группу вопросов составили такие как: наличие или отсутствие болевого синдрома, хромоты, косолапости, сколиоза, оценки объема движений конечностей (наличие или отсутствие паре-

зов), нарушений чувствительности и функций тазовых органов. Вторая группа вопросов была представлена: наличием или отсутствием инвалидности, возможностью обучения в учебном заведении, способностью самостоятельно передвигаться, трудоустроенностью, семейным положением, удовлетворенностью качеством жизни, размером пособия, полнотой медицинской помощи. На 65 разосланных опросных анкет ответили 43 респондента. Сроки наблюдения составили от 1 года до 3-х лет.

Для характеристики информативности УЗИ, МРТ, с точки зрения доказательной медицины, мы использовали общепринятые объективные параметры, именуемые операционными характеристиками исследования [Чувствительность (Se, sensitivity), Специфичность (Sp, specificit), точность].

Клинические результаты лечения 65 спинальных дизрафий в обеих группах оценивались в ближайшем послеоперационном периоде (до момента выписки из стационара и отдаленном периодах (от 1 года до 3 лет).

Исследование качества жизни проводилось методом анкетирования и складывалось из оценки физических показателей пациентов и их социального статуса. В исследовании мы использовали стандартизированные шкалы оценки психомоторного развития новорожденных и детей первых лет жизни по шкале Л.Т.Журба с соавт. (1981) и по шкале А.Б.Пальчика (1997). Для оценки интенсивности головной боли мы применяли визуальную аналоговую шкалу (VAS = Visual Analogue Scale, ВАШ, у детей старше 6 лет.

Статистическая обработка данных исследования проводилась с помощью программного пакета STATISTICA версии 10.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Особенности клинического проявления

Наиболее типичными клиническими появлениями СФСМ у детей оказались: 1) кожные стигмы (гипертрихоз, подкожные липомы, которые не распространяются в костный канал, гемангиоматозные образования, дермаль-ный синус); 2) боль в спине, ноге, стопе;3) прогрессирующая деформация позвоночника (сколиоз, кифоз); 4) нарушение походки в сочетании со слабостью в ногах; 5) мышечная атрофия, укорочение ноги, деформация голеностопного сустава, стопы; 6) урологические нарушения (продолжающееся недержание мочи, задержка мочи, задержка обучения контроля мочеиспускания, повторные мочевые инфекции, энурез, в том числе нарушение функции мочевого пузыря и как единственный симптом): 7) чувствительные нарушения; 8) трофические нарушения (со стороны кожного покрова, мышц); 9) расщепление дуг позвонков (поясничных, крестцовых, в том числе и как единственный костный симптом).

Итак, клиническое проявление СФСМ оказалось довольно разнообразным у детей, что представлено. Дети с фиксированным спинным мозгом в группе Spina Bifida Occulta могут быть асимптомными и привлекают медицинское внимание в связи с кожными стигмами по средней линии спины. Кожные порочные образования, ассоциированные с СФСМ, могут отмечать-

ся в популяции синдрома до 90%. Наиболее типичными кожными поражениями являются крестцовые ямки, капиллярная гемангиома, гипертрихоз, подкожная липома, ягодичная асимметрия, дермальный синус или кожный вырост (придаток). Ряд кожных стигмов были патогномоничными для определенных дизрафических состояний. Так, «мягкий» гипертрихоз над поясничным отделом позвоночника (хвост фавна) является наиболее частой кожной стигмой при диастематомиелии (разделенного спинного мозга I типа) и возникает в 85% случаев данного порока развития. В дополнение следует отметить, что подкожная липома или кожный придаток, часто ассоциированные с ягодичной асимметрией, являются наиболее частыми кожными стигмами спинальной липомы, возникая с частотой до 81% случаев Моторные и сенсорные дефициты часто не грубые, но прогрессирующие во времени. Сложность выполнения комплексных заданий, таких как езда на велосипеде, частые падения во время бега или игровых видов спорта являются важными признаками возможного СФСМ. Повернутая внутрь стопа или спастичность пальцев ног и/или стоп могут быть единственными проявлениями моторных нарушений данного синдрома. Сенсорные изменения обычно не связаны с дерматомами; рефлексы могут быть как повышены, так и понижены. Боль в ногах является частым симптомом у старших детей и обычно диффузная не радикулярная по передаче. Пациенты с диастематомиелией наиболее склонны к наличию локальной боли в спине. Недостаточность функции крестцового отдела спинного мозга манифестировала часто в виде урологических проблем и нарушений функции кишечника. Урологическая дисфункция возникает, по нашим данным, у 87% детей. В типичной картине СФСМ отмечаются императивные позывы мочеиспускания, энурез, рецидивирующие инфекции урологического тракта или начало недержания или задержка мочи. Однако урологические симптомы сложно обнаружить у новорожденных и у социально активных старших детей, которые могут скрывать симптомы от родителей и врачей (что отмечено в 13% наблюдений СФСМ). Недержание газов, кала и запоры до 85% сочетаются с различной степенью урологическими нарушениями и могут усиливать эту урологическую дисфункцию.

Ортопедические деформации, ассоциированные с фиксированным спинным мозгом, также являются характерными признаками данного заболевания. Они включают такие вертебральные мальформации, как расщепленные позвонки, бабочкообразные позвонки, полупозвонки и сакральную аге-незию различной степени.

Прогрессивными состояниями являются деформации нижних конечностей и сколиоз. Асимметрия нижних конечностей по длине и объему является типичной, особенно при мальформациях разделенного спинного мозга. Другие деформации нижних конечностей включают: косолапость, эквиноварус-ную или вальгусную деформации и когтистость пальцев стопы. Данная деформация возникает у пациентов до 40% с терминальными спинальными липомами. Как и кожные поражения, сколиоз не обязательно указывает на СФСМ. Однако нейрохирургу, неврологу, ортопеду следует быть внимательным к определенным характеристикам сколиоза, которые предполагают на-

личие лежащего в основе нарушения. Они включают быструю прогрессию сколиоза, ранний возраст начала, ассоциированную боль или дизестезии и левосторонний изгиб оси позвоночника

Рецидивирующий менингит без известного источника у детей остается отличительным признаком тракта дермального синуса. Типичными этиологическими микроорганизмами являются золотистый стафилококк или гра-мотрицательная флора. Любого ребенка, у которого был необъяснимый рецидивный менингит, следует обследовать на наличие описанных поражений тщательным физикальным осмотром и спинапьной визуализацией (МРТ).

Таким образом, наличие любого из этих кожных стигмов у новорожденного должно вызывать подозрение на возможность наличия аномалии развития первичной нервной трубки и побуждать нейрохирурга, невролога, ортопеда к наблюдению его в динамике по мере его развития и при необходимости к углубленному в дальнейшем комплексному диагностическому исследованию. Особенно это важно перед определением возможных спортивных физических нагрузок и постановке на учет в призывных комиссиях для прохождения в будущем военной службы.

Патофизиологическая основа

Патофизиологическая основа синдрома фиксации спинного мозга скорее всего обусловлена следующими причинми: 1) из-за нарушенного формирования нейральных структур во время внутриутробного развития; 2) из-за поражений, вызванных липомой конуса или опухолью нарушенного эмбриогенеза, приводящих к сдавлению или медуллярного конуса; 3) эти поражения могут вызывать тракцию радикулярных и медуллярных сосудов, спинного мозга и нервных корешков фиксацией этих структур к окружающим тканям спинального канала, твердой мозговой оболочке или экстрадуральным тканям.

Очевидно, что такая фиксация нарушает нормальный рост и физиологию спинного мозга, корешков и сосудистого русла, в результате избыточного напряжения мозга. Фиксация может вызывать тракцию медуллярного конуса каудально (например, тугая терминальная нить и липомиеломенингоце-ле), дорсально (например, meningocele manqué, дорсальный тяж и тракт дермального синуса), вентрально (например, вентральный тяж, диастематомие-лия и нейроэнтерическая киста) или в нескольких направлениях одновременно (различные сложные липомы конуса). В дополнение, неврологическое поражение может развиваться из-за менингита или абсцесса, осложняющих дермальный синус. Возможно, что фиксация дает наибольший вклад в нарушения функций спинного мозга во времени у пациентов с СФСМ. При СФСМ повторное сгибание и разгибание позвоночника и другие резкие движения тела вызывают ишемию фиксированного спинного мозга, также как и прямая травма в точке фиксации. Очевидно, что тракция спинного мозга нарастает с ростом позвоночника у детей, что может служить объяснением нарастанию неврологического дефицита во времени.

Тракция спинного мозга вызывает его максимальное удлинение в поясничном его отделе с меньшим физическим повреждением или «растяжимостью» в грудной и шейной областях. Фиксация спинного мозга является не единственным фактором, ответственным за развитие и усугубление неврологического поражения. Локальный масс-эффекг липомы или дермоидной опухоли и миелодисплазия, присутствующий при СФСМ, играют важную роль в определении клинической эволюции заболевания и результатов оперативного вмешательства.

Результаты инструментальных методов исследования на основе доказательной медицины

В настоящее время без УЗИ и МРТ выявить фиксацию терминальной нити практически невозможно. Из 65 больных 53 пациентам в раннем неона-тальном периоде было проведено только УЗИ. Среди них исследование через грыжевое образование выполнено в 51,3%, а в 48,7% случаях через послеоперационный рубец. Динамическое ультразвуковое исследование спинного мозга проводилось на протяжении от 4 мес. до 1,5 лет у 33 больных.

Таким образом, как показали исследования, чувствительность УЗИ структур нервной ткани составила при: спинномозговых грыжах - 100%; при липомах - 100%, при короткой терминальной нити- 100%; при диастемато-миелии - 100%. Специфичность этого метода при спинномозговых грыжах -100%; при липомах- 92%, при короткой терминальной нити- 100%; при диастематомиелии - 96%.

Как показали исследования, чувствительность MP-визуализации структур нервной ткани составила при: спинномозговых грыжах - 100%; при липомах - 84,62%, при короткой терминальной нити - 66,66%; при диастематомиелии - 80%, при дермальном синусе 60%. Специфичность этого метода при спинномозговых грыжах- 100%; при липомах - 94,29%, при короткой терминальной нити- 100%; при диастематомиелии- 97,14%, при дермальном синусе 100%.

Чувствительность MP-визуализации структур костной ткани составила при: спинномозговых грыжах - 87,5%; при диастематомиелии - 60%.. Специфичность этого метода при спинномозговых грыжах - 100%; при диастематомиелии -100%.

При изучении показателей информативности УЗИ (чувствительность, специфичность, точность, прогностическая ценность исследования) структур нервной системы 53 пациентов с СФСМ оказалось, что чувствительность как в группе Spina bifida aperta, так в группе пациентов с Spina bifida occulta приближается к 100%. В то же время специфичность в группе Spina bifida aperta равна 100%, в группе пациентов с Spina bifida occulta при короткой терминальной нити составила 100%, диастематомиелии - 96%, липомах - 92%.

Чувствительность МРТ-визуализации структур нервной ткани составила при: спинномозговых грыжах - 100%; при липомах - 73,33%, при короткой терминальной нити - 62,5%; при диастематомиелии - 92,85%; при дер-

мальном синусе - 77,77%. Специфичность этого метода при всех указанных пороках спинного мозга и позвоночника составила 100%.

Чувствительность МРТ визуализации структур костной ткани составляет: при спинномозговых грыжах - 96,55%; при диастематомиелии - 78,57. Специфичность этого метода при указанных пороках спинного мозга и позвоночника составила 100%.

Следует признать необходимость использование метода УЗИ у новорожденных и детей до 1,5 лет, а МРТ для детей от 1,5 лет и старше детей как «метод золотого стандарта» в обследовании детей с СФСМ. Дооперационные визуализирующие исследования должны быть тщательно оценены, чтобы понять анатомию дизрафической мальформации. Хирургическое лечение должно быть выполнено в ближайшее время после постановки диагноза СФСМ.

Морфометрические исследования терминальной нити

С целью уточнения и динамики подъема каудального отдела спинного мозга в различных возрастных группах у 43 детей проведено морфометриче-ское ультразвуковое сравнительное исследование.

Так, у детей в возрасте от первых суток жизни месяца до 1 года исследование было выполнено посредством ультразвуковой ЭХО-скопии. В результате этого исследования оказалось, что уровню расположения конуса взрослых (L].2) соответствует уровень расположения каудального отдела спинного мозга у большинства (из 43 у 29) пациентов детского возраста. В тоже время, следует отметить, что УЗИ по техническим возможностям не давало прямой визуализация корешков спинного мозга. Поэтому в определении содержимого грыжевого мешка признаков патологии со стороны данной структуры не было, хотя в клиническом плане в 93% случаев изменения со стороны корешков спинного мозга не вызывали сомнений.

Ультразвуковой метод дополнительно использовался с целью изучения морфометрических данных у 27 плодов декретированных групп (22 - 24 нед. гестации) изучалось состояние структур позвоночника и спинномозгового канала, оценивался уровень расположения конуса спинного мозга, состояние субарахноидального пространства

Результаты УЗИ-диагностики не противоречили данным многих зарубежных аналогичных исследований и могут быть приняты как стандарт для интерпритации нормального расположения конуса спинного мозга в практическом здравоохранении.

С целью сопоставления полученных результатов по УЗИ мы использовали метод патоморфологического исследования у 11 умерших новорожденных для уточнения уровня расположения конуса спинного мозга.

На основании проведенного исследования мы пришли к заключению, что у новорожденных медуллярный конус уже достиг его взрослого уровня и располагается напротив Li_2 дискового пространства при рождении и далее не восходит. Дисковое пространство Lj.2 принято считать каудальным пределом нормы, и более каудально расположенный конус (особенно, ниже середины

тела L-2 позвонка) предполагает фиксацию спинного мозга Миеломенинго-целе, липомы, липомиелоцеле, диасггематомиелия, короткая терминальная нить, дермальный синус препятствуют восхождению до нужного уровня спинного мозга из-за его прикрепления через терминальную нить или без нее к порочному патологическому образованию во время эмбриогенеза и, таким образом, спинной мозг всегда анатомически первично фиксирован. Наше мнение согласуется со многими зарубежными однотипными работами.

Особенности хирургии терминальной нити

Принятие решений об операции относительно пациентов с СФСМ остается сложным, но мы полагаем, что пациентов из группы со Spina Bifida Aperta необходимо оперировать как можно раньше и лучше всего в первые 24 часа после рождения, а пациентов со Spina Bifida Occulta следует лечить хирургическим методом со времени начала клинических проявлений. Асим-птомные пациенты со значительным фиксирующим поражением (липомие-ломенингоцеле, тракт дермального синуса или менингоцеле) подлежат операции сразу после постановки диагноза.

Обсуждая вопросы оперативного лечения СФСМ, следует подчеркнуть, что наиболее распространенным способом герниопластики в Российской Федерации все еще остается способ, предложенный 138 лет тому назад (в 1874 году) Байэром или его модификации.

Целью хирургического лечения больных с СФСМ являлась необходимость высвобождения спинного мозга и его корешков ИЗ ПЛОТНЫХ Рубцовых тканей на самых нижних отделах спинного мозга путем отсечения его от Рубцовых тканей, липом, а также пересечением утолщенной короткой терминальной нити. Как правило, натянутая терминальная нить после пересечения у пациентов со Spina Bifida Occulta «поднималась, сокращалась» на 0,5 - 1,5 см в проксимальном направлении. В послеоперационном периоде больным в течение 21 дня придавалось положение «лежа на животе», для профилактики вторичной фиксации спинного мозга, так как спинной мозг в этом положении смещается вперед, отходя от задней полусферы дуральной оболочки.

Все дефиксирующие операции предусматривали решение трех задач: освободить спинной мозг от сращений (рубцов), восстановить анатомическое взаиморасположене тканей лежащих в основе заболевания дизрафии и уменьшить шанс рефиксации. Интраоперационный мониторинг является полезным дополнением во время хирургии фиксированного спинного мозга. Соматосенсорные вызванные потенциалы очень чувствительны к изменчивым анестетикам. Они имеют долгое время восприимчивости, которое дает поддержку от одной до трех минут после того, как были применены у пациента. В 94% случаев операции выполнялись в положении на животе (prone position). Важно отметить, что все точки давления были хорошо отграничены для предупреждения пролежней и позиционного сдавления. Разрез кожи выполняется скальпелем над проекцией остистых отростков позвонков, но подкожная диссекция наилучшим образом выполнялась низковольтным игольчатым монополярным скальпелем. Мы каждый раз пытались открывать дуги,

используя остеопластическую ламинэктомию, но не восстанавливаем дуги патологически измененных позвонков.

Идентификация первых нормальных ростральных позвонков и работа хирурга в каудальном направлении является ключевой стратегией операции. Во время интрадурапьной диссекции особенное внимание уделялось защите нервных корешков и спинного мозга. Терминальная нить должна быть идентифицирована и сегментарно иссечена В тех случаях, когда имеется пояс-нично-крестцовая сирингомиелитическая полость, мы стараемся ее дренировать, особенно при фиксированной нити и мальформациях разделенного спинного мозга.

Трудности хирургии терминальной нити

Хирургия фиксированной терминальной нити не так проста, как можно себе предположить. Как показывает наш опыт, могут возникать значительные послеоперационные неврологические дефициты, если не соблюдаются ключевые моменты операции. Как правило, во время операции производили сегментарное иссечение терминальной нити, герметичное ушивание операционной раны с целью предотвращения истечения ЦСЖ и предотвращение рефиксации спинного мозга. У старших детей может быть использована одноуровневая ламинэктомия или остеопластическая ламинопластика Требуется отделение терминальной нити от окружающих корешков конского хвоста Нить должна визуализироваться как толстая белая с лиловым оттенком структура которая может быть инфильтрирована желтым жиром, с ассоциированной дорсальной веной. Поясничные и верхние крестцовые корешки широкие и расположены латерально, с меньшими дистальными крестцовыми и копчиковыми корешками, расположенными медиально. Вызванные ЭМГ-ответы могут быть полезны для идентификации нервных корешков и определения нулевого ответа во время стимуляции нити. Мы рекомендуем резецировать 5-10мм нити и убедиться, что остающийся ростральный конец нити находится рострально к дуральному открытию. Рефиксация нити может часто сопровождаться прикреплением ее к шву дурального закрытия через остаток терминальной нити.

Осложнения хирургического лечения

Из 65 больных у 16 пациентов были отмечены различные осложнения в предоперационном раннем послеоперационном периоде. Эти случаи подразделены на две группы: 1-ая группа (9 наблюдений) - больные, у которых возникли осложнения до операции, и 2-ая группа (7 наблюдений), у которых развились осложнения после операции.

В первой группе больных у 9 пациентов развилась ликворея, в т. ч. у 5 во время родов, у 1 - на 3 сутки после рождения, у 2 - на протяжении 2-го и у 1 на протяжении 3-го месяца жизни. Из 7 больных второй группы, у 3 пациентов, у которых возникли осложнения после хирургического лечения порока развития, развилось инфицирование ликворных путей с переходом в гнойный менингит (2) и менингоэнцефапит (1). У 4 больных отмечено вторичное за-

живление операционного рубца.

Ближайшие результатов хирургического лечения

В общем, как показал анализ 65 больных с СФСМ в ближайшем послеоперационном периоде, улучшение наступило у 17 (26,2%) пациентов, стабилизация - у 41 (63,1%), ухудшение - у 5 (10,7%).

Отдаленные результаты хирургического лечения

В отдаленном послеоперационном периоде у 17 больных из 43 опрошенных (39,5%) возникла фиксация спинного мозга Рубцовыми тканями, что верифицировано у них же при повторной операции в связи с вторичным синдромом фиксированного спинного мозга.

С точки зрения физиологического созревания после рождения у 58,1% больных удалось отметить становление крупных моторных навыков (А. Б. Пальчик, 2007) - удержание головы, возможность самостоятельно сидеть, ползать, ходить - соответствующее в норме 2, 6 ,8, 12 месяцам.

Показателями социальной адаптации больных в наших исследованиях явились: 1) наличие инвалидности, 2) возможность самостоятельного передвижения, 3) возможность совместного проживания в семье, 4) возможность посещения образовательных учреждений.

Исследования отдаленных результатов лечения показали, что в группе со Spina bifida aperta отмечено значительное замедление становления навыков ходьбы, появляющихся значительно позже года, в отличие от времени самостоятельного удержания головы и возможности сидения. В то же время, в группе со Spina bifida occulta более чем у половины пациентов становление двигательных навыков соответствовало или было близко к физиологическим возрастным показателям.

В обеих группах отмечено наличие нарушений двигательной функции в нижних конечностях в виде различной степени выраженности парезов в сочетании с нарушениями функций тазового дна. Трофические нарушения присутствовали в группе пациентов со Spina bifida aperta и отсутствовали практически у всех пациентов в группе со Spina bifida occulta. В обеих группах отмечено отставание в психофизическом развитии в 55% случаев.

Наибольшее число инвалидов детства выявлено в группе пациентов со Spina bifida aperta. При этом отмечено, что подавляющая часть из них растет и воспитывается в семьях, в которых есть и другие дети.

У пациентов с СФСМ, обусловленным Spina bifida aperta, в отдаленном послеоперационном периоде негативное развитие болезни приводило к углублению инвалидности в 93,7% случаев. У оперированных больных по поводу СФСМ в 39,5% пришлось через 2-3 года произвести повторную дефик-сацию спинного мозга, так как у них возникала симптоматика СФСМ, и диагноз подтверждался по данным УЗИ и МРТ.

Наряду с этим, следует подчеркнуть, что в отдаленном послеоперационном периоде у больных с СФСМ в 39,5% случаев современная система реабилитации не позволяла добиться удовлетворительных результатов.

Анализ ближайших и отдаленных результатов оперативного лечения СФСМ показал, что лечение его не может считаться успешным без решения такой важной составляющей качества жизни, как решение проблемы восстановления функций тазового дна и, в частности, улучшения функции мочевы-делительной системы и толстого кишечника. В связи с этим, необходимо отметить, что лечение СФСМ требует оперативной коррекции не только самого факта фиксации спинного мозга, но и решения урологических проблем квалифицированным специалистом в каждом индивидуальном случае.

ВЫВОДЫ

1. Ведущими симптомами СФСМ в каудальном отделе первичной нев-ральной трубки являются: локальная боль в пояснично-крестцовой области и в нижних конечностях, прогрессирующий дефицит функций спинного мозга (двигательные нарушения, изменения мышечного тонуса, расстройства чувствительности и трофики), костные деформации (сколиоз, кифоз, косолапость, укорочение конечности, вторичный вывих бедра), кожные признаки дизэмбриогенеза (гипертрихоз, подкожные липомы, пигментные пятна, псевдосинус), нарушения функций тазовых органов (осложненный энурез, нарушение эвакуаторной функции толстой кишки).

2. Наиболее адекватным методом диагностики пороков развития каудального отдела спинного мозга и позвоночника при СФСМ у новорожденных от первых суток жизни и до 1,5 лет является УЗИ, а в старшем возрасте МРТ, позволяющее визуализировать расположение и количество пороков развития на всем протяжении спинного мозга и позвоночника.

3. Чувствительность УЗИ структур нервной тКани составила при: спинномозговых грыжах- 100%; при липомах- 100%, при короткой терминальной нити - 100%; при диастематомиелии - 100%. Специфичность этого метода при спинномозговых грыжах - 100%; при липомах - 92%, при короткой терминальной нити - 100%; при диастематомиелии - 96%.

4. Чувствительность МРТ в визуализации структур нервной ткани составляет при: спинномозговых грыжах - 100%; липомах - 73,33%, короткой терминальной нити - 62,5%; диастематомиелии - 92,85%; дермальном синусе- 77,77%. Специфичность этого метода при всех указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%. Чувствительность МРТ визуализации структур костной ткани составляет при спинномозговых грыжах -96,55%; диастематомиелии - 78,57. Специфичность этого метода при указанных пороках спинного мозга и позвоночника составляет 100%.

5. Объем хирургической коррекции СФСМ на уровне пояснично-крестцовой области включает: удаление дизрафичных полудужек позвонков; менинголиз; иссечение различных врожденных соединительно-тканных тяжей; резекцию костного шипа; отсечение каудального отдела спинного мозга от фиксирующих его липом и рубцовых тканей, сегментарное иссечение натянутой и утолщенной короткой терминальной нити; иссечение липом, кист и других возможных объемных образований; формирование путем пластики

твердой мозговой оболочки, единого дурального пространства; коррекция ликвороциркуляции в случаях прогрессирующей гидроцефалии, сирингомие-лии.

6. В отдаленном периоде после оперативного лечения с СФСМ у пациентов в 55% случаев возникает отставание в психо-физическом развитии. Больные со Spina bifida aperta в отдаленном послеоперационном периоде в 95% случаев оставались инвалидами детства и в 39% случаев современная система реабилитации не позволяла добиться удовлетворительных результатов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Наиболее адекватным диагностическим стандартом при СФСМ является УЗИ для новорожденных и детей до 1,5 лет и МРТ для детей старшего возраста.

Следует проводить весьма тщательную оценку результатов МРТ и КТ-исследований с четким указанием локализации порока развития спинного мозга и позвоночника, его формы и степени выраженности морфологических изменений тканей этой области. Тактика хирургического лечения каждого порока развития бывает строго индивидуальна и основана на данных проведенного комплексного обследования, представляющего максимально возможную предоперационную визуализацию составляющих порока развития. Это оперативное вмешательство проводится с применением увеличительной оптики и микрохирургической техники. Объем операции при СФСМ должен включать: иссечение грыжевого мешка с использованием продольного кожного разреза, удаление липоматозной ткани, менингомиелорадикулолиз, ин-цизия терминальной нити, формирование путем пластики дурального мешка достаточного резервного пространства для ликвора, спинного мозга и конского хвоста, пластику грыжевых ворот в два этажа.

При СФСМ одной из главных задач хирурга является инцизия терминальной нити. Анализ ближайших и отдаленных результатов оперативного лечения СФСМ не может считаться успешным без решения такой важной составляющей качества жизни, как решение проблемы восстановления фикции тазового дна и в частности улучшения функции мочевыделительной системы. В связи с этим после хирургического вмешательства у больных с СФСМ необходимо периодическое проведение курсов восстановительного лечения, которое позволяет закрепить полученные достижения с заметным регрессом двигательных и чувствительных нарушений, а также уменьшить степень выраженности расстройства функций тазовых органов. В каждом крупном муниципальном образовании России целесообразно создавать реабилитационный центр с возможностью проводить лечение детей с нарушением опорно-двигательной функции.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Зябров A.A. К вопросу нейрохирургического лечения детей с клиникой неврогенного мочевого пузыря./ Потемкина Е.Г., Воронов В.Г., Себелев К.И., Зябров A.A.// IV съезд нейрохирургов Украины. Материалы съезда. Днепропетровск, 27-30 мая 2008 - с. 138

2. Зябров А.А Дальнейшая актуальность исследования синдрома фиксированного спинного мозга/ Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Зябров А.А/ IV съезд нейрохирургов Украины. Материалы съезда. Днепропетровск, 27-30 мая 2008-с. 138.

3. Зябров A.A. Диагностическая значимость ЭНМГ у больных со спи-нальным дизрафизмом./ Зябров A.A., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Эль-Абси//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2009 - с. 324-325

4. Зябров A.A. Клиника, диагностика «синдрома фиксированного спинного мозга» при каудальных спинальных дизрафиях в детском возрасте/ Зябров A.A., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Эль-Абси//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2009 - с. 325-326.

5. Зябров A.A. Значение этиологических факторов в формировании пороков развития ЦНС/ Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Иванов A.A., Зяб-ров//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2009 - с. 397.

6. Зябров A.A. Нозологические варианты пороков развития первичной нервной трубки./ Воронов В.Г., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Иванов A.A., Кутумов Э.Б.// «Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2009 - с. 397

7. Зябров A.A. Роль генных факторов в формировании пороков развития ЦНС в эксперименте/ Иванов A.A., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Воронов В.Г., Зайцев А., Никитин М.К//.«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2009 - с. 399.

8. Зябров A.A. Значение ЭЭГ исследований у больных, оперированных по поводу спинномозговых грыж./ Бейн Б.Н., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Зябров А.АП V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009 - с. 82.

9. Зябров A.A. Патофизиологические механизмы синдрома фиксированного спинного мозга./ Воронов В.Г., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Иванов А.А// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009 - с. 94.

10. Зябров A.A. Клиника и диагностика синдрома фиксированного спинного мозга при каудальных спинальных дизрафиях в детском возрасте/ Зябров A.A., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Аль-Абси Э// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009-с. 113-114.

11. Зябров A.A. Варианты пороков развития первичной нервной трубки./ Кутумов Э.Б., Воронов В.Г., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Иванов А.А// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа2009-с. 135.

12. Зябров A.A. Электронейромиография у больных со спинальным дизрафизмом/ Бейн Б.Н., Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Иванов A.A., Воронов В.Г// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009 - с. 380. Этиологические варианты нейрогенного мочевого пузыря при пороках развития ЦНС./ Зябров A.A., Воронов В.Г., Иванов

A.A., Сырчин Э.Ф// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда. / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009 - с. 386.

13. Зябров A.A. Эндоскопия в диагностике спинальных пороков/ Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Воронов В.Г// V съезд нейрохирургов России. Материалы съезда / под редакцией Сафина Ш.М. Уфа 2009 - с. 399.

14. Зябров A.A. Клиника и лечение spina bifida occulta./ Зябров A.A., Воронов В.Г., Сырчин Э.Ф., Иванов A.A., Кутумов Э.Б., Першин

B.А//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева, д.м.н. Яковенко И.В. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2010- с. 311-312.

15. Зябров A.A. Ассоциированная миеломенингоцеле с гидроцефалией./ Першин В.А., Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Зябров A.A., Кутумов Э.Б., Иванов А.А//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева, д.м.н. Яковенко И.В. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2010 - с. 331

16. Зябров A.A. Ассоциированная миеломенингоцеле с мальформацией Киари П./ Сырчин Э.Ф., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Иванов A.A., Зябров A.A., Першин В.А.// «Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева, д.м.н. Яковенко И.В. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2010 - с. 338-339

17. Зябров A.A. Ассоциированная миеломенингоцеле с гидромиелией и сирингомиелией./ Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Воронов В.Г., Кутумов Э.Б., Иванов A.A., Першин В.А//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской на-учно-пракгической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева, д.м.н. Яковенко И.В. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2010 - с. 339-340

18. Зябров A.A. Информативность диагностических исследований пороков развития спинного мозга и позвоночника на основе принципов доказательной медицины./ Сырчин Э.Ф., Зябров A.A., Кутумов Э.Б., Воронов В.Г., Иванов A.A., Першин В.А//«Поленовские чтения»: тезисы всероссийской научно-практической конференции / под редакцией проф. В.П. Берснева, д.м.н. Яковенко И.В. СПб: издательство «Человек и его здоровье» 2010 - с. 340-341

19. Зябров A.A. Значение магнитно-резонансного томографического исследования в диагностике мальформации Арнольда-Киари./ Воронов В.Г., Зябров A.A., Иванов A.A.// Вестник неврологии, психиатрии и нейрохирургии. / М, «Медиздат», N 1, 2010. - С. 29 - З8.(журнал ВАК)

20. Зябров A.A. Мальформации Киари I и Киари II в детском возрасте// Воронов В.Г., Зябров A.A. Иванов A.A., Потемкина Е.Г//«Поленовские чтения»: материалы X всероссийской научно-практической конференции СПб. Изд-во «Человек и его здоровье», 2011. С.363

21. Зябров A.A. Клиника, диагностика и лечение мальформации Киари I и II типов в детском возрасте/ Воронов В.Г., Мидленко М.А., Иванов A.A., Потемкина Е.Г., Зябров А.АУ/ Российский нейрохирургический журнал имени профессора АЛ. По-ленова Том Ш, № 3, 2011.-С.17-25.(журнал ВАК)

22. Зябров A.A. Классификация вертебро-медуллярной патологии детского возраста./ Воронов В.Г., Иванов A.A., Зябров А.А// Научно-практический журнал Нейрохирургия и Неврология детского возраста.

Из-во. «Десятка». СПб 2011 №1(24). С.11-21.(журналВАК)

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДММ - диастематомиелия, ДНТ - дефект нервной трубки, KT - компьютерная томография, МАК - мальформация Арнольда-Киари, МГ - миелография,

МРТ - магнитная резонансная томография,

Формат 60x84 1/16. Объем уел. печ. л.2,0 Тираж 120 экз. Заказ 01-06 Бесплатно.

Подписано в печать 06.09.2012 Отпечатано с готового оригинал-макета. Издательство «Система»

1

2- 203 25

2012340125

2012340125