Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Синдром "фиксированного спинного мозга" при дизрафиях каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей

Направахрукописи

Сырчин Эдуард Федорович

Синдром «фиксированного спинного мозга» при дизрафиях каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей

14.00.13 - нервные болезни 14.00.28 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Пермь 2005

Работа выполнена в Кировской государственной медицинской академии, кафедре неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики и Кировской областной детской клинической больнице.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Бейн Борис Николаевич доктор медицинских наук Ильин Александр Васильевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Кравцова Елена Юрьевна доктор медицинских наук, профессор Сакович Владимир Петрович

Ведущая организация:

Самарский государственный медицинский университет

Защита состоится «_»_2005 года в_часов на

заседании диссертационного совета Д 208.067.01 при ГОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации (614000, г. Пермь, ул. Куйбышева, 39)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Пермской государственной медицинской академии (г. Пермь, ул. Коммунистическая, 26)

Автореферат разослан «_»_2005 года

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор:

Л. Е. Леонова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования.

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления ортопедических деформаций, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Е. Л. Вишневский, 1982, А. В. Лившиц, 1990, А. Г. Притыко и др., 1999; Raimondi A.J., 1987, Lapras С, 1988, Warder D. E., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (А. А. Арендт,1968, А. Г. Притыко и др.,1999; Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Э. В. Ульрих, 1996).

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) - совокупности нарушения функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга и представленных двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области промежности и нижних конечностей (Hoffman J. Н., 1976, Yamada S. et al., 1981). Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху - от уровня L4 позвонка у новорожденных до L1 в старшем возрасте (А. В. Ильин и др., 1996, В. Г. Воронов, 1998; Weissert V. et al.,1989, Saita К. et al., 1998). Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит (Yamada S. et al., 1981, Гескилл С, Мерлин А., 1996, Kosak A. et al., 1997). Другой причиной фиксации спинного мозга может являться рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте выполнения оперативных вмешательства, перенесенных в периоде новорожденности. Это относится, прежде всего, к врожденным спинномозговым грыжам пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем также приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» мозга (Reigel D. Н., 1983, ShurtleffD. В. et al., 1997).

Несмотря на имеющиеся описания клинико-морфологических признаков СФСМ в литературе, остаются нерешенными ряд аспектов этого вопроса. В частности, недостаточно изучена клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга новорожденных и детей более старшего возраста. Требуют уточнения показания к дифференцированному хирургическому лечению при фиксации спинного мозга в позвоночном канале. Недостаточно изучены вопросы профилактики СФСМ, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга. Лишь отдельные публикации посвящены состоянию головного мозга при дизонтогениях спинного мозга, что важно ввиду множественного характера пороков развития ЦНС и других органов.

Анализ мировой литературы свидетельствует о недостаточном освещении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования: определение основных клинико-инструментальных признаков синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с различными дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и совершенствование методов его хирургического лечения и профилактики.

Задачи исследования.

1. Уточнить факторы, предрасполагающие к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от вида спинальных дизрафий.

2. Выделить и изучить основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамику его проявления в зависимости от этиологии.

3. Выяснить диагностическую ценность различных методов исследования в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне дизонтогении и выполненного ранее оперативного вмешательства.

4. Определить удельный вес синдрома «фиксированного спинного мозга» в клинических проявлениях дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга и вторичных последствиях хирургической коррекции пороков.

5. Усовершенствовать методы первичной и повторной пластики твердой мозговой оболочки дефекта путем использования пластического материала и оценить его эффективность в профилактике развития рубцовой фиксации конуса спинного мозга.

6. Провести сравнительный анализ эффективности выполненных оперативных вмешательств.

Научная новизна исследования.

Впервые проведено изучение и сравнение клинической картины синдрома «фиксированного спинного мозга» на фоне проявлений различных вариантов спинальной дизрафии у детей, в том числе и после хирургического лечения порока.

С помощью инструментальных методик уточнены представления об анатомо-топографических вариантах спинальной дизрафии, сопряженных с развитием синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, включая рубцово-спаечные процессы в месте перенесенных ранее оперативных вмешательств на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга, вторичную сирингомиелию, дисгемические изменения вещества мозга и другие. На основании данных МРТ и ультразвуковой спондилографии, операционных наблюдений пациентов высказаны предположения о патогенезе не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и указанных вторичных изменений спинного мозга. У больных со спинальными дизрафиями одновременно изучено структурное состояние головного мозга; полученные данные опровергают «механическую теорию» формирования мальформации Арнольда-Киари, нередко сопутствующей спинальным порокам.

Сравнены диагностические возможности выявления нижней границы конуса спинного мозга в позвоночном канале с помощью магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой миелоспондилографии. Обосновано применение последней методики для скрининга новорожденных детей (наряду с ультрасонографией головного мозга), а также больных с дизрафией каудальных отделов позвоночника и спинного мозга и ранней диагностики синдрома «фиксированного спинного мозга».

Определены показания к хирургическому лечению детей с синдромом «фиксированного спинного мозга». На основании анализа результатов оперативных вмешательств показана их целесообразность в устранении ведущих патогенетических факторов заболевания, создания благоприятных условий для протекания восстановительных и компенсаторных процессов. Доказано значение применения биологически нейтральной полиэтиленовой пленки-протектора, имплантируемой между спинным мозгом и его оболочками в месте бывшего ранее сращения для профилактики повторной иммобилизации спинного мозга в позвоночном канале.

Практическая значимость заключается в разработке клинических проявлений синдрома «фиксированного спинного мозга», указывающих на необходимость инструментального дообследования пациентов с врожденными пороками развития спинного мозга. Разработан алгоритм применения неинвазивных методов нейровизуализации - магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой спондилографии, а также рентгеновских и рентгеноконтрастных приемов, подтверждающих диагноз. Определены показания к нейрохирургическому лечению пациентов с синдромом «фиксированного спинного мозга», в зависимости от вида порока

развития и патогенетического варианта фиксации спинного мозга. Показана роль послеоперационного рубцово-спаечного процесса при операциях на спинном мозге в периоде новорожденности и раннем детском возрасте как фактора риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга». Разработана методика использования полимерной пленки для профилактики оболочечно-мозговых сращений и рефиксации спинного мозга на уровне вмешательства. Доказана эффективность хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» на основании регресса спинальных проявлений у оперированных больных.

Положения, выносимые на защиту:

1) Клиническая картина дизрафических пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга нередко дополняется проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга», обусловленного нарушением проксимального смещения спинального конуса в позвоночном канале до уровня Li позвонка, вызывающего натяжение мозгового вещества и расстройства спинального кровообращения. Указанный синдром может быть следствием рубцово-спаечного процесса, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на поясничном уровне. Признаками «фиксации» спинного мозга является прогрессирующее нарастание имеющихся или появление ранее отсутствовавших нарушений функций тазовых органов, чувствительных, двигательных и трофических симптомов в области промежности и нижних конечностей.

2) Диагностическим критерием синдрома «фиксированного спинного мозга» является аномально низкое расположение конуса спинного мозга. Основным методом диагностики синдрома является магнитно-резонансная томография. Относительно высокой информативностью обладает метод ультразвуковой эхоспондилографии, который может использоваться в качестве скринингового.

3) Созданию условий для улучшения и компенсации нарушенных функций у больных служит хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга», устраняющего основные патогенетические факторы: натяжение и сдавление каудальных отделов спинного мозга; связанные с фиксацией и напряжением мозгового вещества дисгемические расстройства и блокада субарахноидальной циркуляции ликвора.

4) Эффективным средством для предотвращения рубцовой фиксации спинного мозга к его оболочкам является использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностью спинного мозга и его оболочками в зоне операции.

Апробация результатов и их внедрение.

Материалы исследования докладывались на заседании Кировского отделения Всероссийского научного общества неврологов (2002 г.), Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (г. Москва, 2003 г.),

Приволжской окружной научно-практической конференции, посвященной актуальным вопросам перинатальной неврологии (г. Пермь, 2003 г).

Основные методы диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» внедрены в повседневную практику: хирургического отделения и консультативно-диагностического центра областной детской клинической больницы и детской городской больницы г. Кирова, детской психоневрологической больницы N 18 г. Москвы, детской городской клинической больницы N 9 им. Г. А. Сперанского г. Москвы, Республиканской детской больницы г. Йошкар-Олы. Обобщенные данные по этиопатогенезу, критериях синдрома «фиксированного спинного мозга» и результатах его хирургического лечения используются в учебном процессе кафедры хирургии детского возраста на педиатрическом факультете и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики - на лечебном факультете и факультете усовершенствования врачей Кировской государственной медицинской академии, а также на кафедре восстановительной терапии и экспертизы трудоспособности факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ в трудах и сборниках научных конференций.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 239 страницах машинописи и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 251 источник, из которых 136 отечественный и 120 иностранных. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 111 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Клинические наблюдения.

Объектом исследования явились 31 ребенок с диагнозом «спинальный дизрафизм», синдром «фиксированного спинного мозга» в возрасте от 6 мес. до 15 лет. При этом предполагалось, что клинические проявления порока обусловливались как диспластическими изменениями нервной ткани в месте ее дизонтогении, так и функциональными нарушениями, вызванными патологической фиксацией каудального отдела спинного мозга. Изменения функциональной составляющей расценивались как проявление синдрома «фиксированного спинного мозга». В зависимости от этиологии заболевания все дети были разделены на две группы. Первую группу составили дети с врожденной впервые выявленной патологией каудального отдела позвоночника и спинного мозга (19 больных); во вторую вошли пациенты с выполненной ранее хирургической коррекцией порока той же области (12

больных). Врожденная патология была представлена дермальным синусом, липомиелоцеле и диастематомиелией, приобретенная - последствиями оперированных различных форм спинномозговых грыж.

Соотношение видов патологии представлено на следующей диаграмме (рис. 1).

Липомиелоцеле\ агомиелия

Методика исследования и лечения.

У исследуемых больных изучали данные анамнеза и общеклинические показатели, осуществляли клинико-лабораторные, рентгенологические, ультразвуковые и томографические исследования. В анамнестической части подробно анализировали наследственность, интранатальный период; изучали исходный неврологический статус периода новорожденности согласно медицинской документации, уделяя особое внимание оценке функций, топически локализующихся в каудальном отделе спинного мозга: двигательные, чувствительные, трофические нарушения в области промежности и нижних конечностей, расстройства функций мочеиспускания и дефекации. Исходные данные сравнивали с результатами неврологического исследования, полученными на момент обследования в клинике. Сравнивали степень выраженности нарушений, время их появления и динамику развития.

Клинические данные дополняли ультразвуковым исследованием содержимого спинномозгового канала (ЭСГ - эхоспондилографии) аппаратом "FF Sonic" /Япония/ и Sim 5000 /Италия/ с датчиком частотой 5 МГц. При ультразвуковом сканировании оценивали уровень расположения конуса спинного мозга относительно позвонков, ширину спинномозгового канала, состояние субарахноидального ликворного пространства, пульсацию спинного мозга, наличие дополнительных образований - кист, узлов липомы и др. Полученные данные сопоставляли с результатами магнитно-резонансной томографии (МРТ), выполненной на установке "Philips" с напряженностью магнитного поля 0,5 Тесла.

С целью выяснения расстройств функций органов брюшной полости и почек, иннервируемых дистальными сегментами спинного мозга, проводили ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгеноконтрастное исследование толстого кишечника и мочевыводящих. Костную патологию оценивали по полученным спондилограммам. Общее количество проведенных исследований указано в таб. 1.

Дермальный синус

Оперированная спинномозговая грыжа

Рис. 1.

Таблица 1. Вицы и число выполненных диагностических исследований

Вид исследования Диастемато-миелия (5 больных) Липоми-елоцеле (5 больных) Дермальный синус (5 больных) Спинномозговая грыжа (12) Всего (31)

Эхоспондило-графия 5/5 5/5 9/9 12/12 31/31

Магнито-рез. томография 5/5 3/3 9/9 12/12 29/29

УЗИ почек и моч. пузыря 5/5 5/5 9/9 12/12 31/31

Спондилогра-фия 5/0 5/0 9/0 12/0 31/0

Урография 5/5 5/5 6/6 12/12 28/28

Цистография 5/5 5/5 8/9 12/12 30/31

Ирригография 5/5 5/5 6/6 12/12 28/28

Рентгенограф. т/б-суставов 1/0 1/0 1/0 2/0 5/0

Веноспондило-графия 0/0 1/0 0/0 0/0 1/0

Миелография 1/0 2/0 1/0 1/0 5/0

Кол-во исследований 37/30 37/28 58/48 87/72 219/178

Примечание: в числителе указано количество первичных, в знаменателе -повторных исследований.

Из полученных сведений вычленяли изменяемые клинические проявления, характеризующие синдром «фиксированного спинного мозга». При этом, сопоставляя клинические и инструментальные данные, формировали клинико-морфологический профиль каждой нозологической группы. Наиболее часто встречаемыми и общими для обеих групп признаками явились следующие: низкое расположение конуса спинного мозга, наличие расстройств функций тазовых органов, представленных различными формами недержания мочи и кала, парезы и параличи нижних конечностей, нарушения чувствительности той же локализации.

Перечисленные нарушения явились показанием к проведению оперативного вмешательства.

После определения показаний выполняли операцию, направленную на устранение причин, фиксирующих спинной мозг, по возможности добиваясь нормализации взаимоотношений между анатомическими структурами. С целью профилактики рубцовой фиксации в месте вмешательства, нами применена у 20 больных (8 - первичная пластика, 12 - повторная пластика дизрафического дефекта) полиэтиленовая пленка-протектор в качестве механического барьера между спинным мозгом и его оболочками (таб. 2).

Таблица 2. Частота выявления синдрома «фиксированного спинного

Вид дизрафии Кол-во СФСМ Хирург, Имплант. Осложнения

больных лечение пленки

Дерм.синус 9 7 9 3 0

Липомиелоцеле 5 5 5 3 1(ликворея)

Диастематомиелия 5 5 5 2 0

Последствия 12 12 12 12 1(ликворея)

оперированной

спинномозг.грыжи

Всего 31 29 31 20 2

Всем больным проводили проспективное наблюдение в ближайшем и раннем послеоперационном периоде. По результатам повторных обследований вновь составляли клинико-морфологический профиль, сравнивали его с исходным (пооперационным) и оценивали динамику полученных изменений. Это позволило достоверно судить об эффективности хирургического лечения. Данная методика исследования применялась у больных как с впервые выявленными врожденными пороками развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга, так и у больных, подвергшихся ранее оперативной коррекции аномалий той же локализации. Хирургическое лечение дополнялось повторными курсами восстановительного лечения через каждые 4-6 мес, включавшими в себя применение сосудистых, ноотропных, антихолинэстеразных и витаминопрепаратов, сеансы лечебной физкультуры, массажа, иглорефлексотерапии и ректальной электростимуляции.

Результаты

Нозологические формы были представлены двумя группами больных: 1) - дети с врожденной этиологией СФСМ, куда отнесены больные с дермальным синусом, липомиелоцеле и диастематомиелией, 2) - дети с приобретенной этиологией СФСМ после проведения оперативных вмешательств в периоде новорожденности по поводу спинномозговой грыжи.

Дермальный синус (9 больных) - свищевой ход, распространяющийся от поверхности кожи в пояснично-крестцовой области до дурального мешка. Данная патология имелась у 9 пациентов. Клинически значимые признаки патологии имелись у 7 детей (78%) и были представлены парапарезом нижних конечностей глубиной 3-4 балла у 4 пациентов и энурезом - у 3. У 2 оставшихся выявлены признаки утолщения терминальной нити, проявлявшиеся редкими дизурическими расстройствами. Все дети оперированы. Объем операции состоял в иссечении свищевого хода, пересечении терминальной нити у всех больных, удалении дополнительно выявленных образований - дермоидной кисты и липомы - у 2 пациентов, дренировании сирингомиелитических полостей - 4 оперируемых. В 3 случаях больным имплантирована пленка-протектор.

Результатом хирургического лечения явились клиническое улучшение функций мочеиспускания у 3 наблюдаемых и незначительное уменьшение глубины пареза у 1. Положительные результаты лечения получены в 44% случаев.

Липомиелоцеле (5 больных) представляло собой липоматозную ткань, распространяющуюся из вещества спинного мозга трансдурально в подкожно-жировую клетчатку пояснично-крестцовой области. Клиническими проявлениями у данной группы больных явились вялые парапарезы нижних конечностей у 4 детей со снижением силы до 3 баллов, нарушение чувствительности и функции мочеиспускания у 3, трофические язвы ног - у 2 исследуемых. Все больные оперированы. Полностью удалить липому удалось в одном случае, у остальных больных выполнено частичное удаление патологической ткани и разъединение их субдуральной и подкожной частей. Полиэтиленовая пленка имплантирована в 3-х случаях

Положительные результаты достигнуты в 40%: после проведенной операции отмечались улучшения функции мочеиспускания и чувствительности у 2 больных. В одном наблюдении (без имплантации пленки) при повторном обследовании через 6 мес. установлена рубцовая фиксация спинного мозга.

Диастематомиелия (5 больных) представляла собой костную перегородку, делящую позвоночный канал и спинной мозг на две не всегда равные половины. Клиническим проявлением патологии в данной нозологической группе среди наружных признаков был локальный дистопированный гипертрихоз, неврологическая симптоматика представлена парезами у 3 со снижением силы до 3-4 баллов и энурезом - у 2 пациентов. Оперативное лечение состояло в резекции костных перегородок и в пересечении нейрофиброваскулярных тяжей. Пленка-протектор имплантирована в 2 случаях.

Результатом проведенной операции явились улучшение функции мочеиспускания у 2 пациентов. Положительный результат хирургического лечения получен в 40%.

Дети 2-ой группы - с последствиями оперированных в периоде новорожденности спинномозговых грыж - были представлены 12

пациентами. Клиническими признаки патологии явились послеоперационные рубцы пояснично-крестцовой локализации, двигательные расстройства, варьирующие от плегии до парезов со снижением силы до 3-4 баллов чувствительные нарушения в области промежности и нижних конечностей, различные формы недержания мочи и кала, которые были выявлены у всех детей. У троих пациентов имелись трофические нарушения в виде пролежней и язв нижних конечностей. Сирингомиелитические полости каудального отдела спинного мозга были выявлены в 5 наблюдениях. Кроме низкого расположения конуса, МРТ кранио-вертебрального отдела в 5 случаях обнаружила признаки мальформации Арнольда-Киари и гидроцефалию, потребовавшую предварительного проведения ликворошунтирующей операции. Объем операции в каудальном отделе позвоночника заключался в максимально возможной мобилизации конуса спинного мозга и его корешков. Пленка-протектор имплантирована в 11 случаях.

Результатом проведенного хирургического лечения явилось улучшение функции мочеиспускания у 8 пациентов, частичного восстановления чувствительности - у 2 и активизация заживления трофической язвы - у 1 больного. Положительный результат хирургического лечения получен в 64% случаев. В 1 наблюдении при отсутствии имплантатна у больного развилась повторная рубцовая фиксация спинного мозга, потребовавшая реоперации и имплантации пленки.

Гнойно-воспалительных изменений после имплантации пленки не было отмечено ни в одном случае. Показанием к ее применению в 20 случаях явилось совмещение разреза твердой мозговой оболочки с поверхностью каудального отдела спинного мозга.

Анализ результатов исследования.

В результате проведенных нами исследований установлены признаки, характерные для синдрома «фиксированного спинного мозга» как врожденной, так и приобретенной этиологии. По частоте встречаемости они были представлены расстройствами функции мочеиспускания, парезами нижних конечностей, чувствительными расстройствами области промежности и ног, трофическими нарушениями. Наличие перечисленных признаков в ряде случаев было проявлением не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и сопутствующих диспластических изменений спинного мозга. Это позволило разделить выявленные симптомы на 3 группы, определив приоритет и перспективы в их лечении. Это симптомы:

- обусловленныенепосредственно аномалией,

- обусловленные синдромом «фиксированного спинного мозга»,

- встречающиеся одновременно, как проявление аномалии и как проявление синдрома «фиксированного спинногомозга».

Важными признаками синдрома «фиксированного спинного мозга» были не только сами неврологические расстройства, но и динамический характер их изменений. В наших наблюдениях их выделено 3:

- стабильное сохранение имеющихсярасстройствпри отсутствии тенденции крегрессу или кратковременный регресс неврологической симптоматики.

-усугубление имеющихсярасстройств в динамике.

- появление новых симптомов и нарушений

Признаками, указывающими на возможность развития СФСМ и примерную локализацию места фиксации являлись наружные проявления спинальных дизрафий и накожные рубцы пояснично-крестцовой локализации. Точное установление топографических взаимоотношений конуса спинного мозга и соответствующего позвонка устанавливали методом ультразвуковой миелоспондилографии и МРТ (таб. 3).

Таблица 3. Расположения конуса спинного мозга в исследуемых нозологических группах ниже возрастной нормы по данным МРТ и ЭСГ

Дерм, синус Липомиелоцеле Диастематомиелия Оперированная

спинномоз.грыжа

Кол-во Кол-во Кол-во Кол-во Кол-во Кол-во Кол-во Кол-во

набл. несоотв набл. несоотв. набл. несоотв. набл. несоотв.

9 7 5 5 5 5 12 12

Примечание: цифрами обозначено количество наблюдений.

Кроме того, посредством МРТ оценивали состояние головного мозга, включая кранио-вертебральный переход. В единичных случаях для выявления патологии использовали миелографию. Диагностические возможности ЭСГ и МРТ показаны в таб. 4.

Таблица 4. Информативность МРТ и ЭСГ в определении уровня

Дерм.синус Липомиелоцеле Диастематомиелия Последствия оперированной спинномоз.грыжи

МРТ ЭСГ МРТ ЭСГ МРТ ЭСГ МРТ ЭСГ

9 7 5* 3 5 5 12 12

Примечание: * - уровень расположения конуса в 1 случае определен с помощью миелографии; цифрами обозначено количество наблюдений. Информативность ЭСГ в визуализации патологии составила 90%, МРТ -100%

Данные, полученные при исследовании 1-й группы больных с СФСМ при врожденных аномалиях представились следующим образом: наиболее часто встречаемыми клиническими признаками синдрома явились расстройства мочеиспускания. Они же первыми подвергались обратному развитию в результате проводимого комплексного лечения. Динамики двигательных, чувствительных и трофических расстройства удавалось достичь значительно реже. Среди морфологических признаков наибольшим изменениям

подверглись сирингомиелитические полости и дополнительно выявленные образования в позвоночном канале

Во 2-й группе больных с СФСМ после хирургического лечения спинномозговых грыж исследовали и сопоставляли исходные клинико-морфологические признаки грыжи до ее хирургической коррекции и изменения, развившиеся после ее оперативного лечения и в ходе естественного роста организма Среди клинических проявлений после первичной герниопластики в динамике отмечено прогрессирующее нарастание после вмешательства нарушений функций тазовых органов, углубление парезов и чувствительных расстройств у большинства больных. Наиболее постоянными морфологическими признаками явились наличие послеоперационных накожных рубцов пояснично-крестцовой области и низкое расположение конуса спинного мозга, не соответствующее возрастной норме ни в одном случае. Также отмечено появление сирингомиелитических полостей.

У 5 из 12 исследуемых в качестве нейровизуализационной находки выявлена мальформация Арнольда-Киари 1-го типа, характеризующаяся опущением миндалин мозжечка ниже края большого затылочного отверстия. Ни в одном случае не отмечено «втяжения» в позвоночный канал ствола головного мозга (так называемый 2-ой тип мальформации Арнольда-Киари) Эти данные противоречат «механической» теории формирования данной аномалии путем тяги за спинной мозг. Кроме того, этому же препятствуют зубовидные связки шейного и грудного отделов спинного мозга.

Роль этиологического фактора прослежена при сравнении профилей клинических и патоморфологических данных в подгруппах больных. Сумма исходных клинико-морфологических признаков СФСМ врожденного и приобретенного генеза представлена на рис. 2.

Рис. 2 Соотношение клинико-морфологических профилей различных нозологических групп до операции. Столбец 1 соответствует клинико-морфологическому профилю СФСМ при дермальном синусе, столбец 2 - при липомиелоцеле, столбец 3 - при диастематомиелии, столбец 4 - при оперированной спинномозговой грыже

Обозначения, по оси абсцисс под N приведены клинические и морфологические составляющие СФСМ, по оси ординат - частота встречаемости признаков в % / Накожные признаки (гипертрихоз, липома, синус, рубец) 2 Spina bifida 3 Низкое расположение конуса 4 Парезы 5 Мышечные атрофии 6 Нарушение чувствительности 7 Энурез 8 Энкопрез 9 Ортопедическая патология 10 Урологическая патология 11 Патология толстой кишки 12 Сиршгомиелия 13 Дополнительные образования (ангиофиброма, киста, липома) 14 Гидроцефалия 15 МальформацияАрнольда -Киари 16 Трофические расстройства

Сопоставив результаты клинико-морфологических исследований, полученные в сроки наблюдения от 6 мес. до 3 лет в группах больных с врожденной и приобретенной патологией, мы получили сравнительную диаграмму, из которой следует, что наиболее выраженными проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга» являются следующие клинические признаки, параличи и парезы нижних конечностей, различные расстройства функций тазовых органов, нарушения чувствительности в области промежности и нижних конечностей и встречающиеся трофические расстройства той же локализации. Проведенное хирургическое лечение позволило добиться изменения перечисленных расстройств.

Результативность операций по устранению фиксации спинного мозга ниже должного возрастного уровня в позвоночном канале и оптимизации его структурно-функционального состояния нашло отражение в регрессе основных неврологических расстройств в зависимости от этиологии СФСМ (рис. 3)

Рис. 3. Соотношение клинико-морфологических профилей различных нозологических групп после операции. Обозначения те же, что в рис 2.

Наибольшим изменениям подверглись такие клинические признаки, как расстройства мочеиспускания, нарушения чувствительности и моторных функций. Динамика их изменений указывает на вероятную обратимость неврологических расстройств и доказывает патогенетическую роль оперативного лечения, устраняющего нарушение локального спинального кровообращения, развивающегося в результате механического натяжения спинного мозга Положительные результаты хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного происхождения составила 41%, приобретенного -64%.

ВЫВОДЫ:

1. Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга - дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа - могут изначально сопровождаться развитием синдрома «фиксированного спинного мозга». Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются также оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде новорожденной^ с целью коррекции пороков указанной области, вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

2. Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в наличии недержания мочи и кала, парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и, в ряде случаев, развитии трофических расстройств той же локализации. Динамика клиники перечисленных нарушений происходит по 3-м вариантам: отсутствие регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенка; смена регресса неврологических расстройств их прогрессированием; непрерывно прогрессирующее ухудшение функций.

3. Магнитно-резонансная томография является ведущим инструментальным методом для диагностики топографо-анатомических признаков синдрома - аномально низкого расположения конуса спинного мозга. В качестве скрининговой методики целесообразно использовать эхоспондилографию.

4. Неврологические расстройства являются следствием натяжения спинного мозга и вторичного нарушения местного спинального кровообращения, затруднения ликвороциркуляции. Устранение натяжения мозга создает условия для улучшения нарушенных функций. Стойкая длительно существующая неврологическая симптоматика является следствием миелодисплазии.

5. Оперативное вмешательство представляет основной метод лечения синдрома «фиксированного спинного мозга», независимо от его этиологии. Неотъемлемым дополнением операции являются повторные курсы восстановительной терапии.

6. Использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностями спинного мозга и твердой мозговой оболочки служит эффективным средством профилактики рубцовой фиксации и рефиксации конуса спинного мозга, а следовательно и развития синдрома «фиксированного спинного мозга» после вмешательства на спинном мозге.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Все больные с дизрафическими пороками развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга до и после их хирургической коррекции должны быть отнесены в группу риска по развитию синдрома «фиксированного спинного мозга».

2. Наличие внешних признаков дизрафии - дермального синуса, локального дистопированного гипертрихоза, подкожных липом пояснично-крестцовой области или рубцовых изменений той же локализации в сочетании с прогрессирующими нарушениями функций тазовых органов, парезов нижних конечностей, дизэстезии промежности и возможными трофическими нарушениями той же локализации должны являться показанием для проведения углубленного комплексного обследования больных с целью исключения СФСМ.

3. Комплексное обследование детей должно включать клинико-неврологическое исследование, ультразвуковое исследование содержимого спинномозгового канала на предмет определения уровня расположения конуса спинного мозга и возможного наличия дополнительных образований этой же области, а также одновременное ультразвуковое исследование внутренних органов на предмет выявления их патологии. Следующим этапом является магнитно-резонансное томографическое исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга, а при наличии симптоматики со стороны головного мозга - проведений томографии зоны кранио-вертебрального перехода для минимизации возможных осложнений в случае наличия признаков мальформации Арнольда-Киари. Проведение магнитно-резонансной томографии необходимо и в случаях нормального расположения конуса спинного мозга для выявления укороченной и утолщенной терминальной нити, в ряде случаев являющейся причиной нарушений функции мочеиспускания. При выявлении патологии со стороны внутренних органов их рентгеноконтрастное исследование должно проводится по показаниям.

4. При подтверждении аномально низкого расположения конуса спинного мозга больным показана операция, объем которой определяется характером выявленной патологии. Конечной целью оперативного вмешательства должно являться восстановление нормальных взаимоотношений анатомических образований позвоночного канала, максимально возможное удаление патологических фиксирующих или компремирующих спинной мозг образований, восстановление нормальной ликвороциркуляции и объема люмбального сака. С целью профилактики рубцово-оболочечно-мозгового сращения или рефиксации каудального отдела спинного мозга целесообразна имплантация полиэтиленовой пленки-вставки, разрешенной к использованию в медицине. Хирургическое лечение должно дополняться в последующем курсами восстановительной терапии, проводимыми не реже 2 - 3 раз в год.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Сырчин Э. Ф. Случай нагноившейся эпидуральной дермоидной кисты у ребенка/ Э Ф. Сырчин, С. Н. Полуконов, В. Н. Галкин// Тезисы докладов региональной научно-практической конференции. - г. Ижевск, 1994. - С. 82 -84.

2. Сырчин Э. Ф. Случай диастематомиелии у ребенка 3-х лет/ Э. Ф. Сырчин, В. А. Скобелев, В. К Галкин// Тезисы докладов межрегиональной конференции нейрохирургов в г. Кирове. - Киров, 1997. - С. 78 - 79.

3. Сырчин Э. Ф. Результаты лечения спинномозговых грыж у детей/ Э. Ф. Сырчин, В. А. Скобелев, В. Н. Галкин II Тезисы докладов межрегиональной конференции нейрохирургов в г. Кирове. - Киров, 1997. -С. 77 - 78.

4. Сырчин Э. Ф. Современные проблемы spina bifida у детей/ Э. Ф. Сырчин, Б. Я Бет, А. В. Ильин/1 Труды межобластной научно-практической конференции невропатологов, нейрохирургов, детских неврологов и психиатров. - Киров, 2000.- С. 101 - 103.

5. Кусакин В. В. Повторные операции при пороках развития пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга у детей/ В. В. Кусакин, А.

B. Ильин, Э. Ф. СырчинН Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. - Москва, 2001, - С. 257 - 258.

6. Галкин В. Н. Сроки оперативного лечения и диспансеризации детей с хирургической патологией и пороками развития/ В. Н. Галкин В. А. Скобелев, Н. К Сухих, Э. Ф. Сырчин, М. П Разин, А. Г. ТукмачевП I Учебно-методическое пособие /. - Киров, 2001. - С.26.

7. Сырчин Э. Ф. Недержание мочи у детей в хирургической клинике/ Э. Ф. Сырчин, Н. А. Буркова!! Современные технологии в педиатрии и детской хирургии. 1-ый Всероссийский конгресс. - Москва, 2002. - С. 405.

8. Ильин А. В. Механические барьеры в образовании послеоперационного эпидурального рубца у детей с позвоночно-спинномозговой патологией/Л. В. Ильин, В. В. Кусакин, Э. Ф. Сырчин.Н Материалы 26 научно-практической конференции детских ортопедов-травматологов г. Москвы. - Москва, 2003, -

C. 32 -33.

9. Ильин А. В. Средства профилактики послеоперационного эпидурального рубца у детей с позвоночно-спинальной патологией/ А. В. Ильин, В. В. Кусакин, Э. Ф. Сырчин!! Первая Всероссийская конференция по детской нейрохирургии. - Москва, 2003, - С. 123.

10. Сырчин Э. Ф. Герниопластика в происхождении и профилактике синдрома фиксированного спинного мозга у детей/ Э. Ф.Сырчин, Б. Н. Бейн// Актуальные вопросы перинатальной неврологии. - Пермь, 2003. - С. 75 - 78.

Отпечатано в типографии КГМА г. Киров, ул. К. Маркса, 112. Тираж 100 экз. Заказ 187.

с

J»-"—-.

J* t V

(!r\

22 f«^ " V 1160

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования.

Врожденные дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга у детей могут проявляться в виде вялых параличей и парезов нижних конечностей, различных расстройств чувствительности, недержания мочи и кала, выраженных трофических изменений, появления ортопедических деформаций, а также нарушения деятельности внутренних органов. Перечисленные нарушения часто приводят к стойкой инвалидизации детей и их социально-трудовой дезадаптации (Е. JI. Вишневский, 1982, А. В. Лившиц, 1990, А. Г. Притыко и др., 1999; Raimondi A.J., 1987, Lapras С., 1988, Warder D. Е., 2001). Частота дизрафий составляет 0,05-0,25 случаев на 1000 новорожденных и в 87% они локализуются в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (А. А. Арендт,1968, А. Г. Притыко и др.Д999; Warder D. Е., 2001). Эти статистические данные предполагают наличие в Российской Федерации около 35 тысяч детей, страдающих данной патологией (Э. В. Ульрих, 1996).

Установлено, что образование дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга может стать причиной развития синдрома «фиксированного спинного мозга» (СФСМ) - совокупности нарушения функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга и представленных двигательными чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами, локализующимися в области промежности и нижних конечностей (Hoffman J. Н., 1976, Yamada S. et al., 1981). Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника, а также, по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху — от уровня Ь4 позвонка у новорожденных до Ы в старшем возрасте (А. В. Ильин и др., 1996, В. Г. Воронов, 1998; ^М^еЛ V. ^ а1.,1989, Бака К. & а1., 1998). Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит (Уашаёа Э. е1 а1., 1981, Гескилл С., Мерлин А., 1996, Коэак А. е1 а1., 1997). Другой причиной фиксации спинного мозга может являться рубцово-спаечный процесс, развивающийся в месте выполнения оперативных вмешательства, перенесенных в периоде новорожденности. Это относится, прежде всего, к врожденным спинномозговым грыжам пояснично-крестцовой локализации. Послеоперационные рубцы и сращения могут фиксировать спинной мозг на исходном уровне и в дальнейшем также приводить к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» мозга (К^е1 Б. Н., 1983, 81гш1;1е£ГБ. В. et а1., 1997).

Несмотря на имеющиеся описания клинико-морфологических признаков СФСМ в литературе, остаются нерешенными ряд аспектов этого вопроса. В частности, недостаточно изучена клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от его этиологии. Не уточнена ценность применяемых методов обследования больных с синдромом «фиксированного спинного мозга», а также возможность использования их для скрининга новорожденных и детей более старшего возраста. Требуют уточнения показания к дифференцированному хирургическому лечению при фиксации спинного мозга в позвоночном канале. Недостаточно изучены вопросы профилактики СФСМ, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга. Лишь отдельные публикации посвящены состоянию головного мозга при дизонтогениях спинного мозга, что важно ввиду множественного характера пороков развития ЦНС и других органов.

Анализ мировой литературы свидетельствует о недостаточном освещении указанных аспектов проблемы диагностики и лечения врожденных пороков спинного мозга у детей, что явилось основанием к проведению настоящего исследования.

Цель исследования: определение основных клинико-инструментальных признаков синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей с различными дизрафиями каудального отдела позвоночника и спинного мозга и совершенствование методов его хирургического лечения и профилактики. Задачи исследования.

1. Уточнить факторы, предрасполагающие к развитию синдрома «фиксированного спинного мозга» в зависимости от вида спинальных дизрафий.

2. Выделить и изучить основные клинико-диагностические критерии формирования синдрома «фиксированного спинного мозга» и динамику его проявления в зависимости от этиологии.

3. Выяснить диагностическую ценность различных методов исследования в оценке характера патологических изменений, развивающихся в зоне дизонтогении и выполненного ранее оперативного вмешательства.

4. Определить удельный вес синдрома «фиксированного спинного мозга» в клинических проявлениях дизрафий каудального отдела позвоночника и спинного мозга и вторичных последствиях хирургической коррекции пороков.

5. Усовершенствовать методы первичной и повторной пластики твердой мозговой оболочки дефекта путем использования пластического материала и оценить его эффективность в профилактике развития рубцовой фиксации конуса спинного мозга.

6. Провести сравнительный анализ эффективности выполненных оперативных вмешательств.

Научная новизна исследования.

Впервые проведено изучение и сравнение клинической картины синдрома «фиксированного спинного мозга» на фоне проявлений различных вариантов спинальной дизрафии у детей, в том числе и после хирургического лечения порока.

С помощью инструментальных методик уточнены представления об анатомо-топографических вариантах спинальной дизрафии, сопряженных с развитием синдрома «фиксированного спинного мозга» у детей, включая рубцово-спаечные процессы в месте перенесенных ранее оперативных вмешательств на каудальном отделе позвоночника и спинного мозга, вторичную сирингомиелию, дисгемические изменения вещества мозга и другие. На основании данных МРТ и ультразвуковой спондилографии, операционных наблюдений пациентов высказаны предположения о патогенезе не только синдрома «фиксированного спинного мозга», но и указанных вторичных изменений спинного мозга. У больных со спинальными дизрафиями одновременно изучено структурное состояние головного мозга; полученные данные опровергают «механическую теорию» формирования мальформации Арнольда-Киари, нередко сопутствующей спинальным порокам.

Сравнены диагностические возможности выявления нижней границы конуса спинного мозга в позвоночном канале с помощью магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой миелоспондилографии. Обосновано применение последней методики для скрининга новорожденных детей (наряду с ультрасонографией головного мозга), а также больных с дизрафией каудальных отделов позвоночника и спинного мозга и ранней диагностики синдрома «фиксированного спинного мозга».

Определены показания к хирургическому лечению детей с синдромом «фиксированного спинного мозга». На основании анализа результатов оперативных вмешательств показана их целесообразность в устранении ведущих патогенетических факторов заболевания, создания благоприятных условий для протекания восстановительных и компенсаторных процессов. Доказано значение применения биологически нейтральной полиэтиленовой пленки-протектора, имплантируемой между спинным мозгом и его оболочками в месте бывшего ранее сращения для профилактики повторной иммобилизации спинного мозга в позвоночном канале.

Практическая значимость заключается в разработке клинических проявлений синдрома «фиксированного спинного мозга», указывающих на необходимость инструментального дообследования пациентов с врожденными пороками развития спинного мозга. Разработан алгоритм применения неинвазивных методов нейровизуализации - магнитно-резонансной томографии и ультразвуковой спондилографии, а также рентгеновских и рентгеноконтрастных приемов, подтверждающих диагноз. Определены показания к нейрохирургическому лечению пациентов с синдромом «фиксированного спинного мозга», в зависимости от вида порока развития и патогенетического варианта фиксации спинного мозга. Показана роль послеоперационного рубцово-спаечного процесса при операциях на спинном мозге в периоде новорожденности и раннем детском возрасте как фактора риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга». Разработана методика использования полимерной пленки для профилактики оболочечно-мозговых сращений и рефиксации спинного мозга на уровне вмешательства. Доказана эффективность хирургического лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» на основании регресса спинальных проявлений у оперированных больных.

Положения, выносимые на защиту: 1) Клиническая картина дизрафических пороков развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга нередко дополняется проявлениями синдрома «фиксированного спинного мозга», обусловленного нарушением проксимального смещения спинального конуса в позвоночном канале до уровня Ы позвонка, вызывающего натяжение мозгового вещества и расстройства спинального кровообращения. Указанный синдром может быть следствием рубцово-спаечного процесса, развивающегося в ответ на оперативные вмешательства на поясничном уровне. Признаками «фиксации» спинного мозга является прогрессирующее нарастание имеющихся или появление ранее отсутствовавших нарушений функций тазовых органов, чувствительных, двигательных и трофических симптомов в области промежности и нижних конечностей.

2) Диагностическим критерием синдрома «фиксированного спинного мозга» является аномально низкое расположение конуса спинного мозга. Основным методом диагностики синдрома является магнитно-резонансная томография. Относительно высокой информативностью обладает метод ультразвуковой эхоспондилографии, который может использоваться в качестве скринингового.

3) Созданию условий для улучшения и компенсации нарушенных функций у больных служит хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга», устраняющего основные патогенетические факторы: натяжение и сдавление каудальных отделов спинного мозга; связанные с фиксацией и напряжением мозгового вещества дисгемические расстройства и блокада субарахноидальной циркуляции ликвора.

4) Эффективным средством для предотвращения рубцовой фиксации спинного мозга к его оболочкам является использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностью спинного мозга и его оболочками в зоне операции.

Апробация результатов и их внедрение. Материалы исследования докладывались на заседании Кировского отделения Всероссийского научного общества неврологов (2002 г.), Первой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (г. Москва, 2003 г.), Приволжской окружной научно-практической конференции, посвященной актуальным вопросам перинатальной неврологии (г. Пермь, 2003 г).

Основные методы диагностики и лечения синдрома «фиксированного спинного мозга» внедрены в повседневную практику: хирургического отделения и консультативно-диагностического центра областной детской клинической больницы и детской городской больницы г. Кирова, детской психоневрологической больницы N 18 г. Москвы, детской городской клинической больницы N 9 им. Г. А. Сперанского г. Москвы, Республиканской детской больницы г. Йошкар-Олы. Обобщенные данные по этиопатогенезу, критериях синдрома «фиксированного спинного мозга» и результатах его хирургического лечения используются в учебном процессе кафедры хирургии детского возраста на педиатрическом факультете и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики - на лечебном факультете и факультете усовершенствования врачей Кировской государственной медицинской академии, а также на кафедре восстановительной терапии и экспертизы трудоспособности факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ в трудах и сборниках научных конференций.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 239 страницах машинописи и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения и списка литературы, включающего 251 источник, из которых 136 отечественный и 120 иностранных. Работа иллюстрирована 23 таблицами и 111 рисунками.

ВЫВОДЫ:

1. Дизрафические пороки развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга - дермальный синус, липомиелоцеле, диастематомиелия, спинномозговая грыжа — нередко сопровождаются развитием синдрома «фиксированного спинного мозга». Фактором риска развития синдрома «фиксированного спинного мозга» являются оперативные вмешательства, предпринимаемые в периоде новорожденности с целью коррекции пороков указанной области вследствие развития рубцово-спаечного процесса в позвоночном канале.

2. Клиническая картина синдрома «фиксированного спинного мозга» врожденного и приобретенного генеза основывается на объективных проявлениях конкретной формы дизрафии и заключается в прогрессирующем нарастании явлений недержания мочи и кала, углублении парезов нижних конечностей, нарушений чувствительности в области промежности и нижних конечностей и в ряде случаев развитием трофических расстройств той же локализации. Динамика развития перечисленных нарушений происходит по 3-м вариантам: отсутствием регресса имевшихся расстройств по мере развития ребенка; сменой регресса неврологических расстройств их прогрессированием; непрерывным прогрессирующим ухудшением функций.

3. Для диагностики морфологических признаков синдрома ведущим инструментальным методом является магнито-резонансная томография. В качестве скрининговой методики показано использование эхоспондилографии, которая информативна в выявлении аномально низкого расположения конуса спинного мозга. Диагностическая ценность магнито-резонансной томографии составила 100%, зхоспондилографии - 90%.

4. Хирургическое лечение синдрома «фиксированного спинного мозга» является основным методом лечения и должно дополняться консервативными курсами восстановительной терапии. Результативность хирургического лечения синдрома врожденного генеза составила 41%, приобретенного - 64%.

5. Неврологические расстройства являются следствием натяжения спинного мозга и вторичным нарушением местного спинального кровообращения, затруднением ликвороциркуляции. Устранение натяжения мозга создает условия для улучшения нарушенных функций, указывая на динамический характер расстройств. Стойкая длительно существующая неврологическая симптоматика является следствием миелодисплазии.

6. Использование полиэтиленовой пленки-протектора в качестве механического барьера между поверхностями спинного мозга и твердой мозговой оболочки является эффективным средством профилактики рубцовой фиксации и рефиксации конуса спинного мозга, а следовательно и развития синдрома «фиксированного спинного мозга».

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Все больные с дизрафическими пороками развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга до или после их хирургической коррекции должны быть отнесены в группу риска по развитию синдрома «фиксированного спинного мозга».

2. Наличие внешних признаков дизрафии - дермальный синус, локальный дистопированный гипертрихоз, подкожные липомы пояснично-крестцовой области - или рубцовых изменений той же локализации в сочетании с прогрессирующими нарушениями функций тазовых органов, парезов нижних конечностей, дизэстезии промежности и возможными трофическими нарушениями той же локализации являются показаниями для дальнейшего комплексного обследования больных.

3. Комплексное обследование больных с подозрением на СФСМ должно включать клинико-неврологическое исследование, ультразвуковое и магнито-резонансное томографическое исследование содержимого спинномозгового канала на предмет определения уровня расположения конуса спинного мозга. При наличии симптоматики со стороны головного мозга необходимо проведение томографии зоны кранио-вертебрального перехода с целью минимизации возможных осложнений в случае наличия признаков мальформации Арнольда-Киари. При выявлении патологии со стороны внутренних органов их рентгеноконтрастное исследование должно проводится по показаниям.

4. При подтверждении аномально низкого расположения конуса спинного мозга в случаях его фиксации больным показана операция, конечной целью которой должно являться восстановление нормальных анатомических взаимоотношений спинальных структур в позвоночном канале, улучшение гемо- и ликвороциркуляции. С целью профилактики рубцовой фиксации или рефиксации каудального отдела спинного мозга необходимо использовать полиэтиленовую пленку-протектор. Хирургическое лечение дополняется курсами восстановительной терапии, проводимыми не реже 2-3 раз в год.