Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией: анатомия, диагностика и подходы к хирургическому лечению
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.44
Автореферат диссертации по медицине на тему Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией: анатомия, диагностика и подходы к хирургическому лечению
На правах рукописи
Тлепов Нурлан Серикович
ПОДАОРТАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У БОЛЬНЫХ С ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА И ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ: АНАТОМИЯ, ДИАГНОСТИКА И ПОДХОДЫ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ
14.00.44 - сердечно-сосудистая хирургия
АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук
Москва 2009
003463880
Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.
Научный руководитель:
д.м.н, профессор Горбачевский Сергей Валерьевич
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук, профессор, Селиваненко Вилор Тимофеевич, руководитель отделения кардиохирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского; доктор медицинских наук, профессор, Чиаурели Михаил Рамазович, главный научный сотрудник отделения детей старше 3-х лет с врожденными пороками сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н. Бакулева РАМН.
Ведущее учреждение: Государственное Учреждение Российский Научный Центр хирургии им. Акад. Б.В. Петровского, РАМН
Защита диссертации состоится 10 апреля 2009 года в 14.00 часов, на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01 по защите диссертаций при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, д. 135, конференц-зал № 2). С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Автореферат разослан « » марта 2009 года Ученый секретарь Диссертационного Совета,
доктор медицинских наук Газизова Динара Шавкатовна
Актуальность
К категории «единственного желудочка сердца», согласно классификации европейской ассоциации сердечно-сосудистых хирургов от 2000 года, относятся: двуприточный левый желудочек (ДПЛЖ), двуприточный правый желудочек (ДППЖ), атрезия митрального клапана (АМК), атрезия трикуспидального клапана (АТК), любые другие врожденные пороки сердца (ВПС) с выраженной гипоплазией одного из желудочков. Более чем у половины пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой имеет место сердечная морфология, предрасполагающая к развитию подаортальной обструкции. При естественном течении ВПС возможно развитие гипертрофии миокарда единственного желудочка сердца (ЕЖС), которая в последующем способна приводить к уменьшению площади дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). К настоящему времени показано, что ограничение легочного кровотока и возврата из легочных вен после суживания легочной артерии (ЛА) зачастую приводит к уменьшению линейных размеров ЕЖС, увеличению толщины его стенок и уменьшению площади ДМЖП, что может вызвать формирование подаортальной обструкции.
Поскольку результаты хирургического лечения напрямую зависят от анатомических причин, вызвавших подаортальную обструкцию при функционально ЕЖС, применение различных методов и критериев диагностики не вызывают сомнений. В то же время в доступной мировой литературе приводятся разрозненные диагностические критерии, указывающие на наличие подаортальной обструкции при ЕЖС.
Для устранения подаортальной обструкции предложено несколько вариантов оперативного лечения: расширение ДМЖП в сочетании с суживанием ЛА; создание «окна» аорта - легочная артерия; операция Батиз-Кауе-81апБе1 в сочетании с наложением системно-легочного анастомоза;
операция артериального переключения; имплантация апикоаортального кондуита; операция Norwood. Показания, оптимальные сроки проведения этих операции у больных с подаортальной обструкцией при функционально ЕЖС остаются не достаточно изученными.
Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН обладает опытом выполнения операций, направленных на устранение подаортальной обструкции при функционально единственного желудочка ЕЖ, таких как расширение ДМЖП в сочетании с суживанием JIA; создание «окна» аорта - легочная артерия; операция Damus-Kaye-Stansel. В то же время у большого числа больных с унивентрикулярной гемодинамикой и риском развития подаортальной обструкции в течение продолжительного времени выполнялась операция Мюллера.
Таким образом, изучение анатомических причин, вопросов комплексной диагностики и хирургической тактики у больных с функционально ЕЖС и подаортальной обструкцией имеет большое научное и практическое значение для кардиохирургии ВПС.
Цель исследования Разработать хирургические подходы лечения у больных с подаортальной обструкции при функционально ЕЖС и легочной гипертензии (ЛГ), на основании данных анатомии и диагностики.
Задачи исследования
1. Изучить хирургическую анатомию функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.
2. Разработать диагностические подходы подаортальной обструкции при ЕЖС.
3. Сравнить результаты различных видов корригирующих операций при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией и ЛГ.
4. Обосновать хирургическую тактику при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.
Научная новнзна исследования
Представленная работа является первым отечественным научным исследованием, посвященным всестороннему изучению вопросов патологической морфологии, диагностики и хирургического лечения у больных с подаортальной обструкцией при функционально ЕЖС.
Принципиально новым явилось изучение анатомического субстрата подаортальной обструкции при функционально ЕЖС, его взаимоотношения с другими структурами, что позволило определить объем хирургического вмешательства.
Определены критерии диагностики порока при помощи как инвазивных, так и не инвазивных методов исследования.
Новым является проведенный анализ результатов хирургической коррекции подаортальной обструкции при функционально ЕЖС.
Практическая значимость исследования
Практическая ценность работы состоит в том, что на основании объективного анализа собственного материала сформулированы конкретные пути совершенствования хирургической помощи пациентам с подаортальной обструкции при функционально ЕЖС. Полученные данные эхокардиографии (ЭХОКГ), катетеризации полостей сердца с аортокардиографией (АКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) позволяют заранее планировать объем хирургической коррекции в зависимости от конкретных анатомических особенностей, вызвавших подаортальную обструкцию при функционально ЕЖС. На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, которые приведут к улучшению качества жизни пациентов с подаортальной обструкцией.
Основные положения, выносимые на защиту
Причинами развития подаортальной обструкции при функционально ЕЖС служат: рестриктивный ДМЖП, подаортальный конус (ПАК), клапан аорты, а также аномальное прикрепление хорд атриовентрикулярного (А-В) клапана и их сочетание.
Наряду с общепринятыми методами диагностики - эхокардиографии ЭХОКГ, аортокардиографией АКТ - целесообразно применять стресс -эхокардиографию, МРТ.
На первом этапе гемодинамической коррекции у больных с риском развития подаортальной обструкции при функционально ЕЖС и ЛГ можно применять суживание J1A с последующим динамическим наблюдением.
Наиболее доступными методами устранения подаортальной обструкции являются прямое расширение ДМЖП, операция Damus-Kaye-Stansel и операция создания аорто-легочного «окна».
Реализация результатов исследования.
Основные научные положения, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении хирургического лечения врожденных пороков сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, отделении врожденных пороков сердца, отделении хирургического лечения детей раннего возраста с врожденными пороками сердца Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Разработанная методика может быть рекомендована для использования в клинической практике других кардиохирургических и кардиологических центрах, занимающихся лечением пациентов с врожденными пороками сердца.
Апробация работы.
На совместной научной конференции всех отделений врожденных пороков сердца, отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентген - диагностического отдела, отдела патологической анатомии в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН в 2008 году.
Публикации результатов исследования.
По теме диссертации опубликовано 6 научных работ (2 из них - в
центральной печати, 1 - в издании, рекомендованном ВАК).
Структура диссертации Материалы диссертации изложены на 153 страницах машинописного текста, проиллюстрированы 24 таблицами, 48 рисунками. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций. Библиографический список насчитывает 38 отечественных и 114 иностранных источников.
СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материалы и методы исследования.
В работе представлен анализ результатов обследования и хирургического лечения 83 больных с функционально ЕЖ в возрасте от 7 дней до 16 лет, обследованных и оперированных в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с 1991 по 2008 год. У 54 (65,1%) пациентов диагностирован двуприточный левый желудочек ДПЛЖ с вентрикулоартериальной (В-А) дискордантностью, у 10 (12%) -двуприточный правый желудочек ДППЖ с В-А дискордантностью, у 12 (14,5%) - атрезия трикуспидального клапана АТК с В-А дискордантностью, у 6 (7,2%) - атрезия митрального клапана АМК с В-А конкордантностью, и у 1
(1,2%) - двойное отхождение сосудов от правого желудочка с выраженной гипоплазией левого желудочка. Сопутствующие ВПС представлены в таблице 1.
У 12 пациентов выполнены оперативные вмешательства, направленные на устранение подаортальной обструкции: у 5 - иссечением подаортальной обструкции в сочетании с суживанием легочной артерии ЛА, у 2 - создание аорто-легочного окна, у 4 - операция Оати5-К.аус-81ап5е1 в сочетании с системно-легочным анастомозом. Операция суживания легочной артерии ЛА выполнена у 71 пациента.
Таблица 1. Сопутствующие ВПС у больных с подаортальной обструкции при функционально ЕЖ.__
Сопутствующие ВПС Количество больных.
Коарктация аорты 16 (22%)
Перерыв дуги аорты 3 (4%)
Недостаточность АВ клапана(ов) 22(31%)
Стеноз АВ клапанов 15(21%)
Характеристика морфологического материала.
Материалом для морфологического исследования послужили 10 сердец умерших больных с различными формами функционально единственного желудочка ЕЖ и сопутствующей подаортальной обструкцией. Распределение препаратов сердец с подаортальной обструкцией по анатомическому типу ЕЖ и типу В-А сообщения представлено в таблице 2.
Препараты сердца вскрывали по методике, разработанной в НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, сохраняющей после вскрытия сердца целостность фиброзных колец, клапанного аппарата и внутренних структур сердца.
Тип атриовентрикулярного соединения. Тип желудочково-артериального соединения. количество
Двуприточный левый желудочек дискордантный 5 (50%)
Двуприточный правый желудочек дискордантный 2(20%)
Атрезия трикуспидального клапана дискордантный 2(20%)
Атрезия митрального клапана конкордатный 1(10%)
Результаты обследования больных с подаортальной обструкцией при функционально ЕЖС регистрировались в единой базе данных, созданной в программе Microsoft Access. Статистическая обработка полученных результатов и анализ всех расчетных показателей проводились в программе SPSS for WINDOWS версия 11.0.1.
Результаты исследования
Патологическая анатомия двуприточного левого желудочка сердца с подаортальной обструкцией.
Нами были изучены 5 препаратов сердца с дискордантным типом желудочко - артериальной связи.
Пространственное расположение правого желудочка с левосторонним расположением в 3 препаратах, с правосторонним - 1 и передним - в 1 наблюдении. Во всех наблюдениях дефект находился на границе трабекулярной и конусной перегородок и имел, в большинстве случаев, нижнюю, верхнюю, переднюю и заднюю границы. Со стороны главной желудочковой полости (ГЖП) нижней границей ДМЖП чаще являлась трабекулярная перегородка, верхней - бульбовентрикулярная складка, передней и задней - трабекулярная перегородка. Со стороны рудиментарного желудочка (РЖ) нижней, передней и задней границей дефекта, чаще всего, была трабекулярная перегородка, а верхней - конусная перегородка.
В изученных нами препаратах местом наибольшей обструкции системному кровотоку был рестриктивный ДМЖП в 3 наблюдениях. Соотношение диаметра ДМЖП к диаметру аорты, отходящей от РЖ, было значительно меньше 1 и в среднем составило 0,7. В одном случае имело место аномальное прикрепление сосочковых мышц, в другом - гипертрофия конусной перегородки, которые послужили причиной развития подаортальной обструкции.
Патологическая анатомия подаортальной обструкции при двуприточном правом желудочке сердца.
Нами было изучено 2 препарата ЕЖС правожелудочковой морфологии с дискордантным типом желудочко - артериальной связью.
Во всех наблюдения РЖ имел левостороннее расположение.
В изученных препаратах ДМЖП находился на границе трабекулярной и конусной перегородок и имел нижнюю, верхнюю, переднюю и заднюю границы. Со стороны ГЖП нижней границей ДМЖП являлась слабо выраженная трабекулярная перегородка, верхней - бульбовентрикулярная складка, конусная перегородка с частью фиброзного кольца А-В клапана, передней и задней - трабекулярной перегородки. Со стороны РЖ нижней, передней и задней границей дефекта была трабекулярная перегородка, а верхней - конусная перегородка.
Трабекулярность в РЖ имела характерную левожелудочковую морфологию. В одном случае конусная перегородка была гипоплазирована, причиной обструкции системному кровотоку был подаортальный конус. Длина подаортального конуса составила 28 мм, диаметр 10 мм. Диаметр фиброзного кольца аортального клапана 18 мм. Во втором случае причиной подаортальной обструкции послужил рестриктивный ДМЖП.
Патологическая анатомия подаортальной обструкции при атрезии трикуспидального и атрезии митрального клапанов.
Нами было изучено три препарата сердца, 2 препарата с АТК и 1 - с
АМК.
ГЛЖ сообщалась с рудиментарного желудочка посредством ДМЖП, находившимся на границе трабекулярной и конусной перегородок, и имел, в большинстве случаев, нижнюю, верхнюю, переднюю и заднюю границы. Со стороны ГЖП нижней, передней и задней границей ДМЖП, чаще всего, являлась трабекулярная перегородка. Со стороны рудиментарного желудочка РЖ нижней, передней, задней границей дефекта, чаще всего, была трабекулярная перегородка, а верхней - конусная перегородка. Трабекулярчость рудиментарного желудочка в случаях с АТК имела характеристику правожелудочковой, тогда как при АМК она была левожелудочковой.
В препарате сердца с АМК причиной обструкции системному кровотоку был рестриктивный ДМЖП, а при АТК в первом наблюдении сочетание рестриктивного ДМЖП с ПАК, во втором - изолированное сужение ПАК.
ДИАГНОСТИКА ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА.
Для хирургического лечения подаортальной обструкций при функциональном ЕЖС существенны следующие параметры, которые необходимо оценить: 1) морфологическое строение желудочковой камеры (левого, правого, неопределенного типа); 2) локализация рудиментарной камеры; 3) размер и степень рестриктивности ДМЖП; 4) анатомия и позиция А-В клапанов; 5) положение магистральных сосудов, их размеры, наличие клапанных стенозов.
Эхокардиографическая диагностика.
Эхокардиографическая диагностика подаортальной обструкции с функционально ЕЖС проведена 30 пациентам. Подаортальная область во всех случаях оценивалась при комбинации проекции длинной и короткой оси
из парастернального доступа. Субкостальная проекция по длинной оси обеспечивает получение изображения подаортальной области для измерения ее длины и латерального диаметра. Передний компонент подаортальной области в этой проекции в 57% случаях не лоцировался, и для его визуализации мы применяли проекции высокой короткой оси из парастернального доступа. В нашем наблюдении у 2 пациентов выявлена аномалия прикрепления АВ клапанов, которая послужила причиной подаортальной обструкции.
На основании проведенного исследования, в зависимости от размеров ДМЖП, выделено 3 группы пациентов: 1 группа - 19 (62%) с нормальными размерами ДМЖП, т.е. диаметр ДМЖП был равен или превышал диаметр аорты на уровне клапанного кольца, в среднем отношение ДМЖП/кольцо аортального клапана составило 1,15±0,06; 2 группа - 5 (18%) - с умеренной степенью обструкции ДМЖП, т.е. диаметр ДМЖП был меньше диаметра аорты на уровне клапанного кольца, но уменьшение не превышало 20% (в среднем - 17,0%). В среднем отношение ДМЖП/кольцо аортального клапана составило 0,83± 0,04; 3 группа - 6 (20%) больных с выраженной степенью обструкции ДМЖП, т.е. уменьшение более чем на 20%, отношение ДМЖП/кольцо аортального клапана составило в среднем 0,7± 0,08.
В случаях с рестриктивным ДМЖП размер дефекта оценивался при комбинации проекций длинной и короткой оси в сочетании с режимом спектральной непрерывной допплерографии, который позволяет оценивать градиент систолического давления между желудочками, увеличивающийся с ростом частоты сердечных сокращений. При применений добутамина положительная проба, ГСД во время нее повышался более 10 мм рт.ст., отмечалась у 5 больных.
Ангиографическая диагностика подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.
Ангиографическая диагностика подаортальной обструкции с функционально ЕЖС проводилась 40 пациентам. Изучение анатомии РЖ для определения анатомии желудочков связано с тем, что в некоторых случаях только данный признак позволяет определить анатомию основной полости. У всех больных РЖ имел как конусную, так и трабекулярную часть. Развитие последней зависело от размеров рудиментарной выпускной полости. Она была наиболее развита у больных с аномальным прикреплением АВ клапана к ДМЖП (в нашем наблюдении у 2 пациентов), т.е. при больших размерах РЖ. При изучении строения выводных отделов желудочков в 33 сердцах обнаружен ПАК, но только в 8 случаях он был причиной подаортальной обструкции. В 3 случаях в сочетании с рестриктивным ДМЖП он послужил причиной возникновения подаортальной обструкции. Локализация подаортальной обструкции представлена в таблице 3.
Таблица 3. Причины подаортальной обструкции у больных с ЕЖС.
\ Уровень обструкции ТипЕЖС\ ДМЖП ПАК ДМЖП+ПАК Аномальное прикрепление А-В клапана Стеноз аортального клапана
ДПЛЖ 15 4 2 2 '
ДППЖ 4 1 1 - 1
АМК 3 1 - - -
АТК 4 1 - - 1
26(65%) 7(17,5%) 3(7,5%) 2(5%) 2(5%)
ДПЛЖ - двуприточный левый желудочек; ДППЖ - двуприточный правый желудочек; АМК - атрезия митрального клапана; АТК - атрезия трикуспидального клапана; ДМЖП-дефект межжелудочковой перегородки; ПАК - подаортальный конус.
Магнитно — резонансная томография в диагностике подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.
Магнитно-резонансное исследование было выполнено 3 пациентам.
Оптимальный протокол МР-исследования больных с подаортальной обструкцией и функционально ЕЖС, на наш взгляд, должен состоять из 6-8 серий. Срезы ориентируют в аксиальной, коронарной, 4-х камерной плоскости, а также плоскости, направленной по межжелудочковой перегородке и по бифуркации трахеи, используя импульсную последовательность «спин-эхо» и динамическое сканирование (кино-МРТ). В результате такого протокола мы получаем полное представление о причинах подаортальной обструкции и о состоянии сердца. Приоритетной при сканировании ДМЖП была плоскость, ориентированная вдоль межжелудочковой перегородки. Для оценки дефекта в систолу и диастолу необходимо использовать программу кино-МРТ, которая позволяет также выявлять наличие обструкции.
Количественная оценка подаортального тракта и аорты включала измерение ДМЖП, ПАК, клапана аорты и нисходящей грудной аорты с расчетом соотношений между измеренными параметрами. При ангиокардиометрии и кино-МРТ все параметры измерялись и рассчитывались как в систолу, так и в диастолу. На основании проведенного исследования установлено, что достоверными критериями наличия подаортальной обструкции у больных с ЕЖС является соотношение диаметров:
ДМЖЩПАЮ (в систолу) >0.7 ДМЖПЩАКУв систолу) И.О Кл. аорты ^ Аорта нисход. ^
РЕЗУЛЬТАТЫ РАЗЛИЧНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ПОДХОДОВ УСТРАНЕНИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА С ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ
Операция суживание ЛА
Исходное состояние больных перед суживанием ЛА.
По градиенту систолического давления (ГСД) между системным желудочком и аортой в покое, измеренном при катетеризации сердца или Эхо-КГ, подаортальная обструкция была диагностирована у 23 (32,4%) больных. При этом в 5 (7%) случаях она была умеренной (с ГСД между системным желудочком и аортой 11-20 мм рт. ст.), а в 18 (25%) случаях -незначительной (с ГСД 6-10 мм рт. ст.). Подаортальная обструкция имелась у 10 (58,8%) пациентов с патологией дуги аорты. Возраст пациентов был в пределах 0,25-120 (11,5±2,7) мес., гемоглобин - в пределах 93-158 (132,5±4,7), 02 - 56-92 % (75,3±2,8), давление в ЛА - 53-118 мм рт.ст. (87,8±5,6). Частота подаортальной обструкции в группе больных с сопутствующей коарктацией дуги аорты составила 63%, в отличие от общей группы, где она составила 28%. При этом в 7 (37%) случаях подаортальная обструкция была незначительной (с ГСД между системным желудочком и аортой 6-10 мм рт. ст.), а в 4 (26%) случаях - умеренной (с ГСД 11-20 мм рт. ст.).
Методики суживания ЛА и сопутствующие оперативные вмешательства.
Суживание ЛА осуществляли двумя методиками: 1) накладыванием манжеты строго определенного диаметра - 50 (70,1%) больных; 2) регулированием диаметра манжеты на операционном столе под контролем гемодинамических показателей - 21 (29,6%). При суживании ЛА до заранее рассчитанного диаметра руководствовались формулой Торонто-2, а в ряде случаев - более жесткими или более мягкими формулами. При выполнении вмешательства под интраоперационным гемодинамическим контролем эффективным считали такую степень суживания, при которой систолическое давление дистальнее манжеты снижалось до 30-50% от системного. ГСД между легочной и системной артериями составлял 40-70 мм рт. ст., а
сатурация капиллярной крови оставалась в переделах 75-85% на дыхании воздухом.
Ближайшие результаты суживания JIA.
В госпитальном периоде после суживания J1A умерли 11 (15,5%) больных. В 6 (54,5%) случаях причиной смерти стала пневмония, приведшая к легочно-сердечной и полиорганной недостаточности, в 5 (45,5%) случаях -тяжелая сердечная и полиорганная недостаточность, в 1 (9%) случае - отек и вклинение головного мозга вследствие воздушной эмболии его сосудов. Ранний послеоперационный период был осложнен у 21 (35,4%) выписанного из стационара больного. Тяжелую пневмонию перенесли 26 (44,1%) пациентов, тяжелую сердечную недостаточность - 47 (79,4%), неврологические осложнения - 9 (14,7%).
Отдаленные результаты суживания JIA.
В отдаленном периоде после суживания JIA динамическое наблюдение велось за 48 больными. Возраст больных на момент осмотра был в пределах 1,2-10,9 лет (3,4±07), сроки после суживания ЛА составили 0,7-10,0 (2,8±0,5) лет, Sat 02, % - 63 - 92 (80,5±1,1). У 55 (91,8%) больных в отдаленном периоде после суживания JIA значительно уменьшились признаки недостаточности кровообращения, повысились переносимость физической нагрузки и темпы увеличения массы тела. При этом та или иная степень подаортальной обструкции была зафиксирована в 20 (41,7%) случаях. Обструкция вновь возникла у 5 (10,4%) пациентов, наросла - у 7 (14,6%), сохранилась приблизительно того же уровня - у 8 (16,7%). При этом она оставалась незначительной в 12 (25,0%) случаях, была умеренной - в 4 (8,3%) и выраженной - в 4 (8,3%) случаях. Подаортальная обструкция наблюдалась у 8 из 9 (88,9%) больных, перенесших одновременно с суживанием ЛА
коррекцию патологии дуги аорты.
Результаты расширения ДМЖП у больных при функционально единственным желудочке с подаортальной обструкции.
Расширение ДМЖП выполнено 6 пациентам. Средний возраст пациентов составил 11,5 ± 2,7 мес. Средний ГСД между системным желудочком и аортой, составил 22,2±10,6 мм рт. ст. У 4 больных рестриктивный ДМЖП был при ДПЛЖ с ВА дискордантностью, у 1 больного при атрезии митрального клапана с ВА конкордантностью и ещё у 1-е атрезией трикуспидального клапана с ВА дискордантностью. Во время расширения ДМЖП трем пациентам выполнено суживание ЛА, у 1 больного сформирован кавопульмональный анастомоз по Глену и ещё у 1 пациента выполнено протезирование трикуспидального клапана. Доступ осуществлялся через срединную стернотомию. Продолжительность ИК составила в среднем 68,5 ± 4,3 мин, время пережатия аорты - 26 ± 2,1мин. Осложнения в раннем послеоперационном периоде зарегистрированы у 4 больных. У двоих была сердечная недостаточность, которая требовала длительной инфузии кардиотоников. В двух случаях возникла А-В блокада 3 степени, потребовавшая имплантации постоянного эпикардиального электрода на операционном столе. У 1 больного развился отек головного мозга, явившийся причиной смерти через 2 суток после операции. Таким образом, из 6 оперированных больных в раннем послеоперационном периоде погиб 1 пациент, госпитальная летальность составила 16%. Из стационара 5 больных были выписаны в удовлетворительном состоянии. У 4 пациентов сохранялся синусовый ритм. Средний систолический градиент между системным желудочком и аортой, измеренный при Эхо-КГ, составил 5 ± 2,3 мм рт. ст.
Отдаленные результаты.
В отдаленном периоде после операции обследовано 4 пациента, сроки наблюдения составили от 12 месяцев до 57 месяцев. Обструкция системному кровотоку отсутствовала у 1, уменьшилась у 2 и ещё у 1 наросла таблица 4.
Таблица 4. Динамика подаортальной обструкции в отдаленном периоде после суживания ЛА у больных, перенесших ее иссечение.
Больной, возраст Диагноз Срок после Градиент систолического давления ЛЖ-аорта, мм рт. ст.
при операции операции До операции В отдаленном периоде
С., 8 мес. ДПЛЖ с ВА дискорд. 3 года 2 мес. 11 20
Т., 7 мес. ДПЛЖ с ВА дискорд. 4 года 15 12
П., 6 мес. ДПЛЖ с ВА дискорд. 4 года 9 мес. 12 0
П., 7 мес. АТК с ВА дискорд. 1 год 14 7
Результаты операции Рапик-Кауе^а^е!.
Модифицированная операция ВатиБ-Кауе^апБе! выполнена 4 больным. Диагноз ДПЛЖ с ВА дискордантностью выставлен у 2 пациентов, у 1 пациента - АТК с ВА конкордантностью и еще 1 пациент - с двойным отхождением сосудов от правого желудочка. Все операции выполнялись в условиях ИК, гипотермии (Т гей. 25-26С) и кардиоплегии (кустадиол). Доступ осуществлялся через срединную стернотомию. Интраоперационные показатели приведены в таблице 5.
Ближайшие результаты операции Рапни-Кауе^ате!.
В госпитальном периоде после операции ОатиБ-Кауе^апБе! умер 1 (25%) больной, причиной смерти была сердечно-легочная недостаточность. У 2 (50%) из 3 выписанных пациентов ранний послеоперационный период был осложнен сердечной и дыхательной недостаточностью.
Отдаленные результаты операции Рапип-Кауе^а^е!.
В отдаленном периоде после операции ВатиБ-Кауе-Бгапзе! динамическое наблюдение велось за 3 больными. Возраст больных на момент осмотра был в пределах 7-24 мес., срок после операции ОатиБ-Каус-8гап5с1 - 6 - 12мес. Один пациент через 6 месяцев погиб от сердечной недостаточности на фоне пневмонии. Состояние 2 пациентов расценивается как удовлетворительное - значительно уменьшились признаки недостаточности кровообращения, повысилась переносимость физической нагрузки, отмечалась хорошая прибавка в весе. При этом подаортальная обструкция не была зафиксирована.
Таблица 5. Клинико-гемодинамические показатели и условия проведения операции.
Клинико-гемодинамические показатели Больной П. 1 мес. Больная Д.,2 мес. Больной Г. 12мес. Больной И. 2 мес.
Функциональный класс по NYHA IV IV III IV
Насыщение капиллярной крови,(%) 69 71 77 74
Степень легочной гипертензии, (%) 100 100 75 100
Градиент систолического давления между, желуд-аорта, (мм рт. ст.) 22 40 30 10
Градиент систолического давления на переш. аорты, (мм рт. ст.) 30 36 5 -
Время искусственного кровообращения, (мин) 248 197 231 177
Время пережатия аорты, (мин) 47 66 57 78
Время остановки искусственного кровообращения, (мин) 39 -
Гипотермия (rectum), (град.) 18 20 23 24
Результаты операции формирования аорто-легочного «окна».
Операция формирования аорто-легочного «окна» выполнена у 2 пациентов с ДПЛЖ ВА дискордантностью. До указанной операции у обоих пациентов первым этапом было выполнено суживание легочной артерии, а у 1 пациента еще дополнительно - резекция коарктации аорты. Во время операции формирования аорто-легочного «окна» у 1 пациента была иссечена межпредсердная перегородка, у второго сформирован кавопульмональный анастомоз справа. Клинико-гемодинамические показатели и условия проведения операции приведены в таблице 7.
Таблица 7. Клинико-гемодинамические показатели и условия проведения операции.
Клинико-гемодинамические показатели Больной К. Больной Н.
Возраст, (лет) 3,2 16
Срок после ранее выполненной операции, (лет) 2,7 14
Функциональный класс по NYHA IV IV
Насыщение капиллярной крови, (%) 87 88
Степень легочной гипертензии, (%) 75 55
ГСД системный желудочек-аорта, (мм рт. ст.) 47 58
Пиковый градиент на сист. AB клапане, (мм рт. ст.) 23 -
Время искусственного кровообращения, (мин) 12 145
Гипотермия (rectum), (град) 29 28
Ближайшие результаты операции формирования аорто-легочного
«окна».
В госпитальном периоде после операции формирования аорто-легочного «окна» умер 1 (50%) больной, причиной смерти было внутричерепное кровоизлияние. У второго пациента ранний послеоперационный период был осложнен тяжелой сердечной недостаточностью.
Отдаленные результаты операции формирования аорто-легочного
«окна».
В отдаленном периоде после операции формирования аорто-легочного «окна» состояние выжившего пациента расценивается как удовлетворительное - значительно уменьшились признаки недостаточности кровообращения, повысились переносимость физической нагрузки и темпы увеличения массы тела. При этом эхокардиографически признаков подаортальной обструкции не было зафиксировано.
Выводы:
1. Анатомический субстрат подаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочком и атрезией трикуспидального клапана с вентрикулоартериальной дискордантностью, и с атрезией митрального клапана с вентрикулоартериальной конкордантностью встречается на всех уровнях: ДМЖП, подаортальный конус, клапан аорты, аномальное прикрепление хорд А-В клапана и их сочетание.
2. Для наибольшей ясности хирургической анатомии сообщение между полостью основного желудочка и рудиментарной полостью желательно использовать термин ДМЖП.
3. Наиболее частым местом подаортальной обструкции при функционально ЕЖС является уровень ДМЖП, встречается в 56%.
4. Для диагностики подаортальной обструкции помимо общепринятых методов исследования необходимо применять стресс-ЭХОКГ, МРТ.
5. До суживания ЛА различная степень подаортальной обструкции имеется у 28%, а в отдаленном периоде после суживания ЛА - у 40% больных.
6. При сопутствующей патологии дуги аорты частота подаортальной обструкции после суживания ЛА может достигать 90%.
7. Устранение подаортальной обструкции методом расширения ДМЖП с сужением ЛА - наиболее доступный метод, но требующий динамического наблюдения за подаортальной областью.
8. Операция Оатш-Кауе-51ап8е1 - сложная, но высокоэффективная процедура, поскольку она обеспечивает устранение подаортальной обструкции на всех уровнях.
Практические рекомендации:
1. Исследование при подаортальной обструкции у пациентов с единственным желудочком сердца должно быть комплексным и обязательно включать: ангиокардиографию, эхокардиографию. С измерением градиента давления между основным желудочком и аортой, а также количественной оценкой диаметров дефекта межжелудочковой перегородки, подаортального конуса, аортального клапана и нисходящей грудной аорты. Измерение выше указанных параметров следует проводить как в систолу, так и в диастолу, что позволяет наметить план предстоящей операции.
2. Эхокардиографическое исследование, кроме диагностики порока, помогает выявить аномалии клапанного и подклапанного аппарата, что позволяет выбрать метод оперативного лечения.
3. Для диагностики подаортальной обструкции у пациентов с ЕЖС, помимо общепринятых методов исследования, целесообразно применять стресс-эхокардиографию, компьютерную томографию, и ядерно-магнитно-резонансную томографию.
4. У пациентов с умеренной степенью подаортальной обструкции на первом этапе гемодинамической коррекции можно выполнить суживание легочной артерии.
5. Пациентов с подаортальной обструкцией и риском ее развития при единственном желудочке сердца в отдаленном периоде после суживания легочной артерии необходимо вести постоянное наблюдение с целью контроля градиента давления между основным желудочком и аортой.
6. Устранять подаортальную обструкцию при функционально единственном желудочке сердца можно путем ее иссечения, операции Damus-Kaye-Siansel и создания аорта-легочного окна.
Список работ, опубликованных по теме диссертации
1. Бокерия JI.A. Результаты суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией. I JI.A. Бокерия, C.B. Горбачевский, В.Н. Ильин, A.A. Шмальц, A.B. Харькин, А.И. Косенко, А.И. Горчакова, А.Ю. Городков, Н.С. Тлепов // Журнал Детские болезни сердца и сосудов. - 2006.- №2. - С. 27-38.
2. Горбачевский C.B. Суживание легочной артерии как причина развития подаортальной обструкции у больных с функционально единственным желудочком сердца. / C.B. Горбачевский, A.A. Шмальц, A.M. Махачев, А.И. Косенко, JI.A. Юрпольская, Н.С. Тлепов // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Материалы докладов и сообщений двенадцатого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. 2006. Том 7. С. 8.
3. Горбачевский C.B. Морфологический субстрат подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца. / C.B. Горбачевский, Т.Н. Ваулина, A.A. Шмальц, Н.С. Тлепов // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Материалы докладов и сообщений двенадцатой
ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. 2008. Том 9. С. 13.
4. Тлепов Н.С. Устранение подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца методом расширения дефекта межжелудочковой перегородки. / Н.С. Тлепов, A.A. Шмальц, Ш.И. Марасулов // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Материалы докладов и сообщений двенадцатой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. 2008. Том 9. С. 17.
5. Тлепов Н.С. Роль эхокардиографии и аортокардиографии в диагностике подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца. / Н.С. Тлепов, М.Г. Пурсанов, А.И. Косенко и др. // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. Материалы докладов и сообщений двенадцатой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. 2008. Том 9. С. 17.
6. Бокерия JI.A. Результаты расширения дефекта межжелудочковой перегородки при функционально единственном желудочке с подаортальной обструкцией. / JI.A. Бокерия, C.B. Горбачевский, A.A. Шмальц, Н.С. Тлепов, К.Ю. Татевосян // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. - 2008.-№6.- С. 14-17.
Подписано в печать:
05.02.2009
Заказ № 1536 Тираж -100 экз. Печать трафаретная. Типография «11-й ФОРМАТ» ИНН 7726330900 115230, Москва, Варшавское ш., 36 (499) 788-78-56 www.autoreferat.ru
Оглавление диссертации Тлепов, Нурлан Серикович :: 2009 :: Москва
Список используемых сокращений.
ВЕДЕНИЕ.
Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.
1.1 .Анатомия подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке.
1.1.1. Вопросы терминологии.
1.1.2. Анатомические причины подаортальной обструкции.
1.1.3. Расположение поводящей системы.
1.2. Эхокардиографическая диагностика.
1.3. Ангиокардиографическая диагностика.
1.4. Магнитно-резонансная томография.
1.5. Хирургическое лечение функционально единственного желудочка с подаортальной обструкцией.
1.5.1. Операция Damus-Kaye-Stansel.
1.5.2. Операция Norwood.
1.5.3. Операция артериального переключения.
1.5.4. Операция с апикоартальным кондуитом.
1.5.5. Операция формирования аорто-легочного «окна».
Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
2.1. Характеристика больных.
2.2. Характеристика морфологического материала.
2.2. Методы исследования.
Глава 3. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА
3.1. Патологическая анатомия и морфометрия двуприточного левого желудочка с подаортальной обструкцией.
3.2. Патологическая анатомия и морфометрия двуприточного правого желудочка с подаортальной обструкцией.
3.3.Патологическая анатомия и морфометрия атрезии трикуспидального клапана и атрезии митрального клапана с подаортальной обструкцией.
3.4. Обсуждение.
Глава 4. ДИАГНОСТИКА ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА.
4.1. Эхокардиографическая диагностика.
4.2.Ангиографическая диагностика подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.
4.3.Магнитно-резонансная томографическая диагностика подаортальной обструкции функционально единственного желудочка.
4.4. Обсуждение.
Глава 5. РЕЗУЛЬТАТЫ РАЗЛИЧНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ПОДХОДОВ
УСТРАНЕНИЯ ПОДАОРТАЛЬНОЙ ОБСТРУКЦИИ ПРИ
ФУНКЦИОНАЛЬНО ЕДИНСТВЕННОМ ЖЕЛУДОЧКЕ СЕРДЦА С
ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ.
5.1 Исходное состояние болных с функционально едиственным желудочком и риском развития подаортальной обструкции.
5.2. Исходное сосояние больных перед суживанием ЛА.
5.2.1. Методика суживания ЛА и сопутствующие оперативные вмешательства.
5.2.2. Ближайшие результаты суживания ЛА.
5.2.3. Отдаленные результаты суживания ЛА.
5.3 Результаты иссечения подаортальной обструкции.
5.3.1. Методика иссечения подаортальной обструкции и сопутствующие оперативные вмешательства.
5.3.2. Отдаленные результаты иссечения подаортальной обструкции.
5.4. Результаты операции Батиз-Кауе^апзе!.
5.5.Результаты операции формирования аорто-легочного «окна».
5.6. Обсуждение.
Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Тлепов, Нурлан Серикович, автореферат
Серьезную проблему и высокий риск в ходе гемодинамической коррекции функционально ЕЖС представляет сопутствующая подаортальная обструкция. Последний, как правило, обусловлен небольшими размерами отверстия, ведущего из полости ЕЖС в выпускник, от которого отходит аорта. Данная аномалия встречается у больных с ЕЖС транспозицией магистральных сосудов и чаще при двуприточном ЛЖ. Подаортальный стеноз встречается при ЕЖС как первичная аномалия, но гораздо чаще он носит приобретённый характер, появляясь у больных, у которых в младенческом возрасте по жизненным показаниям была выполнена операция сужения легочной артерии. Подаортальная обструкция приводит к уменьшению системного и дополнительному увеличению легочного кровотока, нарастанию степени гипертрофии единственного желудочка и, как следствие, к ухудшению прогноза. Следует отметить, что в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН операции Мюллера у больных с унивентрикулярной гемодинамикой выполняются достаточно продолжительное время.
Восстановление анатомического бивентрикулярного сердца с последовательно включенными двумя кругами кровообращения при функционально ЕЖС в большинстве случаев невозможно или сопряжено с крайне высоким риском. Стратегия хирургического лечения таких пациентов, независимо от морфологического типа ЕЖС, базируется на методе Фонтена. Однако при сочетании унивентрикулярной гемодинамики с ЛГ создание полного «обхода» правых отделов сердца возможно лишь путём многоэтапной хирургической тактики с обязательным уменьшением легочного кровотока во время первого этапа. Другой задачей первого этапа хирургического лечения больных является создание нерестрективного системного кровотока в случае наличия подаортальной обструкции или патологии дуги аорты. В этой ситуации первая группа хирургов наряду с суживанием ЛА выполняет расширение ДМЖП, инфундибулэктомию из рудиментарной камеры и коррекцию дуги аорты. Такая тактика относительно малотравматична, требует меньшего времени искусственного кровообращения и пережатия аорты. Вторым методом коррекции подаортальной обструкции при ЕЖС является операция Оатш-Кауе^апзе! в сочетании с наложением системно-легочного анастомоза; наличие ЕЖС с подаортальной обструкцией и патологией дуги аорты эти авторы вообще считают противопоказанием для суживания ЛА.
Таким образом, до настоящего времени анатомические причины, вопросы диагностики и хирургической тактики у больных с функционально ЕЖС и подаортальной обструкцией окончательно не определены.
Цель исследования - разработать хирургические подходы лечения у больных с подаортальной обструкции при функционально ЕЖС и легочной гипертензии (ЛГ), на основании данных анатомии и диагностики.
Для достижения данной цели были поставлены следующие задачи:
1. Изучить хирургическую анатомию функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.
2. Разработать диагностические подходы к коррекции подаортальной обструкции при ЕЖС.
3. Сравнить результаты различных видов корригирующих операции при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией и ЛГ.
4. Обосновать хирургическую тактику при функционально ЕЖС с подаортальной обструкцией.
Научная новизна диссертационного исследования. • Представленная работа является первым отечественным научным исследованием. Посвященным всестороннему изучению вопросов патологической морфологии, диагностики и хирургического лечения у больных с подаортальной обструкцией при функционально единственным желудочком;
• Принципиально новым явилось изучение анатомического субстрата подаортальной обструкции при функционально ЕЖС, его взаимоотношения с другими структурами, что позволило определить объем хирургического вмешательства;
• Определены критерии диагностики порока при помощи как инвазивных, так не инвазивных методов обследования;
• Новым является проведенный на высоком уровне анализ результатов хирургического лечения подаортальной обструкции при функционально ЕЖС.
Практическая ценность исследования
Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для хирургической коррекции подаортальной обструкции при функционально ЕЖС.
На основании проведенного исследования разработаны рекомендации, направленные на усовершенствования диагностики порока, снижение госпитальной летальности, профилактики послеоперационных осложнений и улучшения качества жизни оперированных пациентов.
Положения, выносимые на защиту Причинами развития подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца служат: рестрикивный дефект межжелудочковой перегородки, подаортальный конус, клапан аорты, а так же аномальное прикрепление хорд А-В клапана и их сочетании.
Наряду с общепринятыми методами диагностики эхокардиографией, аортокардиографией, целесообразно применять стресс - эхокардиографию, компьютерную томографию и ядерно-магнитную томографию.
На первом этапе гемодинамической коррекции у больных с риском развития подаортальной обструкции при функционально единственном желудочке сердца можно применять суживание легочной артерии с последующим динамическим наблюдением.
Наиболее доступными методами устранения подаортальной обструкции являются прямое расширение дефекта межжелудочковой перегородки, операция ВатиБ-Кауе-^апзе! и операция создание аорто -легочного «окна».
Данное диссертационное исследование выполнено: в отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - профессор, д.м.н. С. В. Горбачевский), в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (руководитель - академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия), в отделении реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца (руководитель - профессор, д.м.н. А. И. Ким), в отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца (руководитель - д.м.н. М. Р. Туманян), отделении рентгенохирургических методов исследований и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - член — корреспондент РАМН, профессор Б. Г. Алекян), лаборатории патологической анатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н. Р. А. Серов) НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (директор - академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия).
Заключение диссертационного исследования на тему "Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией: анатомия, диагностика и подходы к хирургическому лечению"
139 Выводы
1. Анатомический субстрат подаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочеком и атрезией трикуспидального клапана с вентрикулоартериальной дискордантонстью, и атрезией митрального клапана с вентрикулоартериальной конкордантностью может развиться на всех уровнях: ДМЖП, подаортального конуса, клапан аорты, аномального прикрепления хорд А-В клапана и их сочетании.
2. Для наибольшей ясности хирургической анатомии сообщение между полостью основнго и рудиментарного желудочка желательно использовать термин ДМЖП.
3. Наиболее частым местом подаортальной обструкции при функционально ЕЖС является уровень ДМЖП, встречается в 56%.
4. Для диагностики подаортальной обструкции помимо общепринятых методов исследования целесообразно применять стресс-ЭХОКГ, КРТ.
5. До суживания JIA различная степень подаортальной обструкции имеется у 28%, а в отдаленном периоде после суживания ДА - у 40% больных.
6. При сопутствующей патологии дуги аорты частота подаортальной обструкции после суживания JTA может достигать 90%.
7. Устранение подаортальной обструкции методом расширения ДМЖП с сужением JTA. Наиболее доступный метод, но требующий динамического наблюдения за подаортальной областью.
8. Операция Оатиз-Кауе-^апве! - сложная, но высокоэффективная процедура, поскольку она обеспечивает устранение подаортальной обструкции на всех уровнях.
Практические рекомендации
1. Исследование при подаортальной обструкции у пациентов с ЕЖС должно быть комплексным и обязательно включать: АКГ, ЭХОКГ. С измерением градиента давления между основным желудочком и аортой, а также количественной оценкой диаметров ДМЖП, ПАК, аортального клапана и нисходящей грудной аорты. Измерение выше указанных параметров следует проводить как в систолу, так и в диастолу, что позволяет наметить план предстоящей операции.
2. ЭХОКГ исследование кроме диагностики порока, помогает выявить аномалии клапанного и подклапанного аппарата, что позволяет выбрать метод оперативного лечения.
3. Для диагностики подаортальной обструкции у пациентов с ЕЖС помимо общепринятых методов исследования целесообразно применять стресс-ЭХОКГ, КТ и ЯМР.
4. У пациентов с умеренной степенью подаортальной обструкции на первом этапе можно выполнить сужение ЛА.
5. Пациентов с подаортальной обструкцией и риском ее развития при ЕЖС в отдаленном периоде после суживания ЛА необходимо вести постоянное наблюдение с целью контроля градиента давления между основным желудочком и аортой.
6. Устранять подаортальную обструкцию при функционально ЕЖС можно путем ее иссечения, операции БапшБ-Кауе-^апзе! и создания аорто-легочного окна.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2009 года, Тлепов, Нурлан Серикович
1. Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Ангиографическая диагностика единственного желудочка сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-№ 10.-С.29-34.
2. Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Синицын В.Е. Магнитно-резонансная томография сердца и сосудов // М. Видар. - 1997.
3. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Ильин В.Н. и др. Результаты суживания легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией. // Детские болезни сердца и сосудов. 2006.-№2.-стр.27-38.
4. Бокерия Л.А, Махачев О.А. Хирургическое лечение обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном желудочке (double-inlet ventricle): методы коррекции и результаты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2001.- №5.- С.67-68.
5. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Шпуга О.Г. и др. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1970.-№2.-С.43-50.
6. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Хирургическое лечение единственного или общего желудочка сердца // Кардиология. 1977. -№1.- С 72-80.
7. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1979. - №2.- С. 3-8.
8. Дадабаев М.Х. Функциональная и кардиометрическая оценка единственного желудочка (по данным катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии) для выбора оптимального метода хирургической коррекции. Дис. канд. мед. наук. - М., 1987.
9. Зубкова Г.А. Двухмерная и доплерэхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни.- Дисс. докт. мед. наук. -М., 1992.
10. Иваницкий A.B., Литвинов М.М., Кнорин Э.А. Первый опыт применения магнитно-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков сердца // Компьютеная томография и другие современные методы диагностики. Сборник. Москва.- 1989.-С.156- 161.
11. Ильин В.Н., Махачев O.A., Иваницкий A.B. и др. Два способа коррекции субаортальной обструкции при двуприточном левом желудочке // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. - №5.- С.66-67.
12. Константинов Б. А. Операция сужения легочной артерии при недостаточности кровообращения у детей с дефектом межжелудочковой пергородки // Грудная хирургия. 1968. - №1. - С.3-7.
13. Махачев O.A. Двуприточный желудочек сердца (левый, правый, единственный): новый подход к систематике, диагностика вариантов порока и результаты коррегирующих опреаций Авторефират Дис. докт. мед. наук - М.-2003.
14. Махачев О А., Цховребов C.B., Дадабаев М.Х. и др. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1987.-№3. С.85.
15. Махачев O.A., Николюк А.П., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Успешная радикальная коррекция общего желудочка сердца у ребенка первого года жизни // Грудная хирургия. 1988.- №6. - С.82-84.
16. Махачев O.A., Дадабаев М.Х. Чигогидзе H.A. Критерии отбора больных с единственным желудочком сердца на анатомическую коррекцию // Грудная и сердечно сосудистая хирургия. - 1990. - № 8. - С. 47-51.
17. Махачев O.A., Иваницкий A.B., Подзолков В.П. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1996.- №3.- С.22-31.
18. Махачев O.A., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной дискордантностью: анатомические варианты и систематика // Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.-Новосибирск- 1999.- С. 16.
19. Махачев O.A., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическое строение сердца у больных с двуприточным единственным желудочком // Материалы II ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М.- 1998.- С.18.
20. Махачев O.A., Дадабаев М.Х., Алекян Б.Г. и др. Критерии субаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочком и желудочково-артериальной дискордантностью // Материалы 5
21. Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.- Новосибирск1999.-С.19.
22. Махачев O.A. Подход к систематике врожденных пороков сердца // В книге: « Лекции по кардиологии» под ред. Л.А.Бокерия, Е.З.Голуховой,2001.-Т.2.- С. 186-202.
23. Митина И.Н., Бондарев Ю.И., Ваулина Т.Н. Эхокардиографическая диагностика единственного или общего желудочка сердца // Педиатрия.-1983.-№1.-С.20-23.
24. Мчедлишвили К. А. Двухмерная эхокардиография в диагностике единственного желудочка сердца.- Дисс. канд. мед. наук.- М., 1988.
25. Нефедова И.Е. Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Дисс. канд. мед. наук. -М., 2006
26. Подзолков В.П., Файнберг М.А., Маралов А.Н. Зондирование и ангиография при врожденном пороке сердца единственный желудочек // Сборник трудов Кирг. Мед. Ин-та. - 1970. - Т.67. - С. 101 - 103.
27. Подзолков В.П., Махачев O.A., Дадабаев М.Х. и др. Современный подход к хирургическому лечению единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1988. - №4. - С. 80-81.
28. Фальковский Г.Э., Берешвили И.И. Морфологические исседования нормального сердца новорожденного // Архив анатомии, гистологии и эмбриологии. 1962.- №10.- С.79-86.
29. Фальковский Г.Э., Берешвили И.И., Гарибян В.А. и др. Сложные врожденные пороки сердца // В материалах IV Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца. М., Мир.- 1981. - С. 149180.
30. Хамидов А.В. Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции // Дис. докт. мед. наук-М., 2001.
31. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Возрастные нормы объемных показателей камер сердца // Архив паталогии. 1981. - №9. — С.69 - 71.
32. Шмальц А.А. Мальцев С.Г., Горбачевский С.В., Сужение легочной артерии у больных с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. -№5.-Стр. 14-21.
33. Amin Z., Backer C.L., Duffy C.E., Mavroudis C. Does banding the pulmonary artery affect pulmonary valve function after the Damus-Kaye-Stansel operation // Ann Thorac Surg 1998.- Vol. 66.- P.836-841.
34. Anderson R.H., Arnold R., Thaper M.K., Jones R.S., Hamilton D.I. Cardiac specialized tissues in heart with an apparently single ventricular chamber (double intel left ventricle) // Am. J. Cardiol 1974.- Vol. 33.- P. 95-106.
35. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et. al. Problems in the nomenclature of the univentricular hearts // Heart.- 1979.- Vol. 97, №2. -P.97-106.
36. Anderson R.H. Primitive ventricle // Paediatric Cardiologi. Edited by Anderson R.H. and Shinebourne.-Edinburg: Livingstone.- 1977.
37. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Problems in the nomenclature of the univentricular heart // Heart.-1979.-Vol. 97.-N2.-P.97-102.
38. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.M. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart // Heart.-1979.-Vol. 4.-N2.-P.184-197.
39. Anderson R.H., Becker A.E., Tynan M. et. al. The univentricular heart atrioventricular connection: letting to the roop of problem // Am.J.Cardiol.-1984,-Vol. 54.-P.822-828.
40. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L., Gerlis L.M. Morphogenesis of univentricular hearts // Br. Heart J. -1976.-Vol. 38.-P.558-572.
41. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.M. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart// Heart.-1979.-Vol. 4.-N2.-P. 184-197.
42. Ando M. Anatomic types of single or common ventricle in Japaneis // J.Jap. Ass. Thorac. Surg.-1975. Vol.23.-N8. -P.988-992.
43. Barber G., Hagler D.J., Edwards W.D. et. al. Surgical repair of univentricularheart (double inlet left ventricle) with obstructed anterior subaortic outlet chamber // J. Am. Coll. Cardiol. 1984. - Vol. 4. - P. 771-778.
44. Bauer R., Lauer O., Merike K. et al. MR tomography of the heart // Stuttgard.-New York: Gustav Fisher Verland.- 1984.-P.150.
45. Berghella V., Paggoto L., Kauffman M. et al. Accuracy of Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Defect // Fetal Diagn. Ther.- 2001.- N16.-P.407-412.
46. Bhan A., Agarwai S., SaxenaP. et al. Minimally invasive pulmonary artery banding: a new approach \\ Indian Heart J. 2004. -Vol.56. - P.37-39.
47. Brawn WJ, Sethia B, Jagtap R. et al. Univentricular heart with systemic outflow obstruction: palliation by primary Damus procedure // Ann Thorac Surg-1995.-Vol.59.-P.1441-1447.
48. Cabrera A., Moya E., Lopez O. et al. Univentricular heart: Angiographic study // Asocia Espan de Pediatria. 1984. - Vol. 20, №4. - P. 375-385.
49. Carter T.L., Mainwaring R.D., Lamberti J.J. Damus-Kaye-Stansel procedure: midterm follow-up and technical considerations // Ann Thorac Surg -1994.-Vol.58.-P. 1603-1608.
50. Cheung H.C., Lincoln C., Anderson R.H. et al. Options for surgical repair in hearts with univentricular atrioventricular connection and subaortic stenosis // J. Thorac Cardiovasc Surg.-1990,- Vol.l00.-P.672-681.
51. Chin A.J., Barber G., Helton J.G., et al. Fate of the pulmonic valve after proximal pulmonary artery-to-ascending aorta anastomosis for aortic outflow obstruction//Am. J. Cardiol-1988.- Vol.62.-P.435-438.
52. Choussat A., Fontan F., Besse P. et al. Selection criteria for Fontan's procedure. In: Anderson R.H, Shineborne E.A., eds. Pediatric cardiology.-Edinburgh: Churchhill Livingstone.- 1977.-P. 559-570.
53. Clarke A.J., Kasajiara S., Andrews D.R. et al. Mid-term results for double inlet left ventricle and similar morphologies: timing of Damus-Kaye-Stansel. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol. 78. - P. 650-657.
54. Daenen W., Eyskens B., Meyns B., Gewillig M. Neonatal pulmonary artery banding does not compromise the short-term function of a Damus-Kaye-Stansel connection // Eur J Cardiothorac Surg.- 2000.- Vol.l7.-P.655-657
55. Damus P.S. Letter to the editor // Ann Thorac Surg.- 1975.- Vol.20.-P.724-725
56. Deanfield J.D., Tommasini G., Anderson R.H., Macartney FJ. Tricuspid atresia: analysis of coronary artery distribution and ventricular morphology // Br. Heart J.- 1982.- Vol. 48.-P.485-492.
57. DeLeon S.Y., Ilbawi M.N., Tubeszewski K., Wilson W.R., Idriss F.S. The Damus-Stansel-Kaye procedure: anatomical determinants and modifications // Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.-P.680-687.
58. De La Crus M.V., Miller B.L. Double inlet left ventricle: two pathological specimens with comments on the embryology and on its relation to single -ventricle // Circulation. 1968.-Vol.39. - P.249.
59. Dickinson D.F., Wilkinson J.L., Smith A., Becker A.E., Anderson R.H. Atrioventricular conduction tissues in univentricular connection ("tricuspid atresia") // Br. Heart J. -1979.- Vol. 42.-P.1-8.
60. Didier D., Higgins C.B., Fisher M. et al. Congenital heart disease: gated MR imaging in 72 patients // Radiology.- 1986.-Vol. 158.-P.227-235.
61. Doherty A., Ho S.Y., Anderson R.H., Rigby MX. The morphological nature of the atrioventricular valves in hearts with double inlet left ventricle // Pediatr. Pathol.- 1989.- Vol.9.-P.521-529.
62. Donofrio M.T., Jacobs M.L., Norwood W.I. et al. Early changes in ventricular septal defect size and ventricular geometry in the single left ventricle after volume-unloading surgery // J. Am. Coll. Cardiol. 1995. - Vol. 26 (4) - P. 1008-1015.
63. Elliott L.P., Gedgandas E. The roentgenologic findings in common ventricle with transposition of the great vessels // Radiology. 1964.- Vol.82, №5. - P. 850-865.
64. Formanek B.A., Marin-Garcia J., Moller J.H. Single ventricle: A new angiographic classification // Fortschr. Rontgenstr. 1975. - Vol. 125, №3. -P. 210-218.
65. Freedom RM, Dische MR, Rowe RD. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life // Am. J. Cardiol.- 1977.- Vol.39.-P. 1035-1043.
66. Freedom R.M. The dinosaur and banding of the main pulmonary trunk in the heart with functionally one ventricle and transposition of the great arteries: asaga of evolution and caution // J. Am. Coll. Cardiol.- 1987.- Vol.10.-P.427-429.
67. Freedom R.M., Dische M.R., Rowe R.D. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life // Am. J. Cardiol.- 1977.- Vol. 39.-P.1035-1043.
68. Freedom R.M., Williams W.G., Fowler R.S., Trusler G.A., Rowe R.D. Tricuspid atresia, transposition of the great arteries, and banded pulmonary artery//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1980.- Vol.80.-P.621-628.
69. Gates R.N., Laics H., Elami A. et al. Damus-Stansel-Kaye procedure: current indications and results // The Annals of Thoracic Surgery, Vol. 56.-P.111-119.
70. Giuffre R.M., Musewe N.N., Smallhorn J.F., Freedom R.M. Aortic regurgitation during systole: color flow mapping and Doppler interrogation following the Damus-Stansel-Kaye procedure // Pediatr. Cardiol.- 1991.-Vol.l2.-P.46-48.
71. Graham T.P., Erath H.G., Boucek R.J. et al. Left ventricular function in cyanotic congenital heart disease // Am. J. Cardiol. 1980. - V. 45. - P. 1231 -1236.
72. Harley H.R. The embryology of cor trilocuculare biatriatum with bulbar (rudimentary cavit) // Guy's Hosp. Rep.- 1958.- Vol. 107.- P. 116-124.
73. Hallerman F.J., Davis G.D., Ritter D.G., Kincaid O.W. Roentgenographic feature of common ventricle // Radiology. 1966. - Vol. 87, №3. -P. 409423.
74. Hiraishi S., Misawa H., Agata Y. et al. Obstruction of the proximal pulmonaryartery branches after banding of the pulmonary trunk // Am.J.Cardiol. 1995. -Vol.76, №11.- P.842-846.
75. Ho S.Y., Anderson R.H. Coarctation, tubular hypoplasia and the ductus arteriosus. Histological study of 35 specimens // Br. Heart. J.- 1979.- Vol. 41.-P.268-74.
76. Ilbawi M.N., De Leon S.Y., Wilson W.R., et al. Advantages of early relief of subaortic stenosis in single ventricle equivalents // Ann Thorac Surg.- 1991.-Vol.52.-P.842-849.
77. Imai Y., Kurosawa H., Fujiwara T., et al. Palliative repair of aortic atresia associated with tricuspid atresia and transposition of the great arteries // Ann Thorac Surg.- 1991. Vol.51.-P.646-648.
78. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital heart surgery nomenclature and database project:single ventricle.W Ann. Thorac. Surg. 2000. - Vol. 69. - P. 197-204.
79. Jensen R.A., Williams R.G., Laks H., Drinkwater D., Kaplan S. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction // Am. J. Cardiol.- 1996.- Vol. 77.-P. 1089-1093.
80. Karl T.R., Watterson K.G., Sano S., Mee R.B.B. Operations for subaortic stenosis in univentricular hearts // Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.- P.420-428.
81. Kaye M.P. Anatomic correction for transposition of the great arteries // Mayo Clin. Proc. 1975.- Vol.50.-P.638-640.
82. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Heart disease in infancy and childhood 3rt. et. // The MacMallan Comp. New York.- 1978.
83. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Hert disease in infancy and childhood 3 rd.et. // The MacMallan Comp., New York, 1978., R.S. Langford Kidd. «Single ventricle»., 1978. P. 405-416.
84. Kirlclin J.K., Blaclcstone E.H., Kirklin J.W. et al. The Fontan operation // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1986. - V. 92. - P. 1049 - 1063.
85. Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.G. Cardiac Surgery // New York. 2003.
86. Kozuka B.T., Sato K., Fujino M. Roentgenografic diagnosis of single ventricle. Analysis of forty-two cases // Roentgenol. Radium Therapy Nucl. Med. 1973. - Vol.119.-N3.-P.512-523.
87. Kraus A.P., Smith R.M., Schneider A.B., Parker B.M. Single ventricle with normal relationship of the great vessels and pulmonic stenosis // Am. Heart. J.-1969.- Vol. 78.-P.530.
88. Lacour-Gayet F., Serraf A., Fermont L. et al. Early palliation of univentricular hearts with subaortic stenosis and ventriculoarterial discordance // J. Thorac Cardiovasc Surg.- 1992.- Vol.l04.-P.1238-1245.
89. Laks H., Odim J.N., Sadeghi A.M. et al. The incisional pulmonary artery band // Ann.Thorac.Surg. 1999. - Vol.67(6). - P. 1813-1834.
90. Laks H., Gates R.N., Elami A., Pearl J.M. Damus-Stansel-Kaye procedure. Technical modification // Ann. Thorac. Surg.- 1992.- Vol.54.-P.169-172.
91. Lambert J.J., Mainwaring R.G., Spicer R.L. et al. Factor influencing perioperative morbiditi during palliation of the univentricular heart // Ann. Thorac. Surg.- 1995.-Vol.60.-P.550-553.
92. Lamberti J.J., Mainwaring R.D., Waldman J.D., et al. The Damus-Fontan procedure //Ann Thorac Surg.- 1991.- Vol.52.-P.676-679.
93. Lincoln C., Anderson R.H. Nomenclatura obscura: subaortic obstruction in double-inlet left ventricle and related lesions // Ann. Thorac. Surg.- 1991.-Vol.52.-P.730-731.
94. Lui R.C., Williams W.G., Trusler G.A. et. al. Experience with the Damus-Kaye-Stansel procedure for children with Taussig-Bing hearts or univentricular hearts with subaortic stenosis // Circulation.-1993.- Vol.88,(part 2):II.-P. 170-176.
95. Macartney F.J., Partridge J.B., Scott O., Deverall P.V. Common or single ventricle. An angiocardiographic and hemodinamic study of 42 patients // Circulation. 1976. - Vol.53,№3. - P 543-554.
96. Macartney F.J., Daly K., Wilkinson J.L., Anderson R. H. Angiocardiography in the preoperative evaluation of patients with univentricular heart // Herz. -1979. Vol. 4, №2. P. 213-219.
97. Mann F.C., Herrick J.F., Essex H.E. et al. The effect on the blood flow of decreasing the lumen of a blood vessel // Surgery. 1938. - Vol.4. - P.429.
98. Marin-Garsia B.J., Tandon R., Mollet J.H. et al. Single ventricle with transposition // Circulation.- 1974.-Vol.49.-N5.-P.994-1004.
99. Marin Garcia B.J., Tandon R., Mollet J.H., Edwards J.E. Single ventricle with transposition // Circulation. - 1974. - Vol. 49, №3. - P. 565-573.
100. Marin Garcia B.J. Univentricular heart of RV type // Circulation. - 1980. -Vol.61, №4.-P. 867-868.
101. McKay R., Pacifico A.D., Blackstone E.H. et al. Septation of the univentricular heart with left anterior subaortic outlet chamber // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. - Vol.84. - P.77-87.
102. Miura Т., Kisitimotp J., Kawata J.H. et al. Management of univentricular heart with systemic ventricular outflow obstruction by pulmonary artery banding and Damus-Kaye-Stansel operation. // Ann. Thorac. Surg. 2004. - Vol.77. - P. 23-28.
103. Molina J.E., Einzig S., Mastri A.R., et al. Brain damage in profound hypothermia: perfusion versus circulatory arrest // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1984.- Vol.87.-P.596-604.
104. Mocellin R., Sauer U. Haemodinamic studies in patients with univentricular hearts // Herz. 1979. - Vol.4, №2. P. 242-247.
105. Muller W.H., Dammann J.F. The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonary stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow // Surg. Gynec. Obstet. 1952.-Vol. 95.-P. 213-219.
106. Newburger J.W., Jonas R.A., Wernovsky G. et al. A comparison of the perioperative neurologic effects of hypothermic circulatory arrest versus low-flow cardiopulmonary bypass in infant heart surgery. // N. Engl. J. Med.-1993.- Vol.329.-P. 1057-1064.
107. Nishioka K., Kamiya Т., Veda T. et al. Left ventricular volume characteristics in children with tricuspid atresia before and after surgery // Am. J. Cardiol. -1981.-V. 47.-P. 1105 1110.
108. Norwood W.I. Hypoplastic left heart syndrome // Ann. Thorac. Surg:- 1991.-Vol. 52.-P.688-695.
109. Parikh S.R, Hurwitz R.A., Caldwell R.L., Girod D.A. Ventricular function in the single ventricle before and after Fontan surgery // Amer. J. Cardiol. -1991.-V. 67. P.1390-1395.
110. Penkoske P.A., Freedom R.M., Williams W.G. et al. Surgical palliation of subaortic stenosis in the univentricular heart // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1984.-Vol.87. P.767-781.
111. Rao P.S., Kulangara R.J., Moore H.V., Strong W.B. Syndrome of single ventricle without pulmonary stenosis but with left atrioventricular valve atresia and interatrial obstruction // J.Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981. - Vol. 81.- P.127-130.
112. Rhodes L.A., Colan S.D., Perry S.B., Jonas R.A., Sanders S.P. Predictors of survival in neonates with critical aortic stenosis // Circulation.- 1991.-Vol.84.-P.2325-2335.
113. Robert H., David E. S., Jan M. Q. et al. Bulboventricular foramen resection: hemodynamic and electrophysiologic results // Ann. Thorac. Surg. -2001.-Vol.71.-P. 1251-1254.
114. Rogers H.M., Edwards J.E. Cor trilocuculare biatriatum: An analysis of the clinical and pathological feature of nine cases // Am. Heart. J. 1976 151.-Vol. 41.- N2.- P.299-310.
115. Rothman A., Lang P., Lock J.E., Jonas R.A., Mayer J.E., Castaneda A.R. Surgical management of subaortic obstruction in single left ventricle // J. Am. Coll. Cardiol. 1987.- Vol.l0.-P.421-426.
116. Schlensak C., Sarai K., Gildein H.P. et al. Pulmonary artery banding with a novel percutaneously, bidirectionally adjustable device // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 1997. - Vol.2(6), - P.931-333.
117. Serraf A., Conte S., Lacour-Gayet-F. et al. Systemic obstruction in univentricular hearts: surgical options for neonates // Ann. Thorac. Surg. -1995. Vol.(4).- P.970-976.
118. Serraf A., Taghavi I., Zurakowski D. et al. Pulmonary artery banding in the treatment of univentricular heart. Results and therapeutic implications for cavopulmonary derivations // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. 1995. - Vol. 88 (5). -P. 717-724.
119. Seliem M., Muster A.J., Paul M.H. et al. Relation between preoperative left ventricular muscle mass and outcome of the Fontan procedure in patients with tricuspid atresia // J. Am. Coll. Cardiol. 1989. - V. 14. - N. 3. - P. 750 - 755.
120. Shimazaki Y., Kavashima V., Mori T. et. al. Ventricular volum characteristic of single ventricle before corrective surgery // Am. J. Cardiol. 1980. -Vol.45. -P.806-810.
121. Somerville J., Becu L., Ross D. Common ventricle with acquired subaortic obstruction //Am. J. Cardiol. 1974.- Vol.34.-P.206-214.
122. Soto B., Bertranou E.G., Bream P. R. et al. Angiographic study of univentricular heart of right ventricular type // Circulation. 1979. - Vol. 60, №6 .-P. 1325-1334.
123. Soto B., Pacifico A.D., Di Sciascio G. Univentricular heart: An angiographic study // Am. J.Cardiol.- 1982.-Vol.49.-P.787-794.
124. Stansel H.C. A new operation for d-loop transposition of the great arteries // Ann. Thorac. Surg.- 1975,- Vol.l9.-P.565-567.
125. Takuya M., Hidefumi K., Hiroaki K, et al. Management of univentricular heart with systemic ventricular outflow obstruction by pulmonary artery banding and Damus-Kaye-Stansel operation // Ann. Thorac. Surg.- 2004.-Vol. 77.-P. 23-28.
126. Tchervenkov C.I., Beland M.J., Latter D.A., Dobell A.R. Norwood operation for univentricular heart with subaortic stenosis in the neonate // Ann. Thorac. Surg.- 1990.- Vol.50.-P822-825.
127. Tchervenkov C.I., Shum T.D., Beland M.J. et al. Single ventricle with systemic obstruction in early life: comparison of initial pulmonary artery banding versus the Norwood operation // Eur. J. Cardiothorac. Surg. -2001. -Vol. 19(5).-P.671-677.
128. Thies W.R., Soto B., Diethelm E. et. al. Angiographic anatomy of heart with one ventricular chamber: The True single ventricle // Am.J. Cardiol. 1985.-Vol.55. - P. 1363-1366.
129. Waldman J.D., Lamberti J.J., George L. et. al. Experience with the Damus procedure // Circulation.- 1988.- Vol. 78,(Suppl 3).-P.32-39.
130. Van Praagh R., Ongley P., Swan H. Anatomic types of single common ventricle in man: Morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases // Am.J.Cardiol.-1964.-Vol. 13.-P.367.
131. Van Praagh R., David I., Van Praagh S. What is a ventricle? The single-ventricular trap // Pediatric Cardiology.-1982.-Vol.2.- N1.-P.79-84.
132. William J. B., Babulal S., Ranjit J. et al. Univentricular Heart With Systemic Outflow Obstruction: Palliation by Primary Damus Procedure // Ann. Thorac. Surg.- 1995.- Vol. 59.-P. 1441-1447.
133. Yacoub M.H., Radley-Smith R. Use of a valved conduit from right atrium to pulmonary artery for "correction" of single ventricle // Circulation.- 1976.-Vol. 5 4(Suppl) :III,-P.63-70.