Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Двуприточный желудочек сердца (левый, правый и единственный): новый подход к систематике, диагностика вариантов порока и результаты корригирующих операций

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ имени А.Н БАКУЛЕВА

Р Г 1э О ¿4 ,,

11 4 На правах рукописи

2 5 ДЕК 2003

МАХАЧЕВ Осман Абдулмаликович

ДВУПРИТОЧНЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА (ЛЕВЫЙ, ПРАВЫЙ И ЕДИНСТВЕННЫЙ): НОВЫЙ ПОДХОД К СИСТЕМАТИКЕ, ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ПОРОКА И РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРИГИРУЮЩИХ ОПЕРАЦИЙ

(Сердечно-сосудистая хирургия - 14.00.44)

Диссертация

на соискание ученой степени доктора медицинских наук в виде научного доклада

Москва 2003

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской Академии Медицинских Наук

Официальные оппоненты:

Академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор Н.Р. Палеев

Доктор медицинских наук, профессор Э.Н. Казаков

Доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко

Ведущее учреждение:

Российский Научный Центр хирургии РАМН

Защита диссертации состоится « 2003 г.

в « часов на заседании Диссертационного Совета Д.001.015.01. при

Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской АМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц - зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии имени А.Н. Бакулева Российской АМН.

Диссертация в виде научного доклада разослана « ^ »2003 г.

Ученый секретарь

Диссертационного Совета, Д-Ш. Газизова

доктор медицинских наук

*

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность проблемы.

Первые описания различных вариантов аномалии, при которой фиброзные кольца обоих атриовентрикулярных (AB) клапанов полностью (или преимущественно) открываются в одну желудочковую полость, были представлены Chemineau, 1699, Farre J.R., 1814, Holmes A.F., 1824, Peacock Т.В., 1854, Rokitansky C.F.,1875, Van Praagh R., 1964, Munoz-Castellanos L., 1969. В отечественной литературе первые сведения об анатомии, диагностике и хирургическом лечении этой патологии представили Г.Г. Гельштейн с соавт.,1960, М.А. Иваницкая и B.C. Савельев, 1960, Б.А. Константинов с соавт., 1965, 1967, Ф.Г. Углов с соавт., 1967, А.Н. Маралов, 1969, В.И. Бураковский и Б.А.Константинов, 1970, В.А. Бухарин с соавт., 1970, 1977, 1979, В.П. Подзолков с соавт., 1970, 1987, 1988. Со времени первых публикаций и до настоящего времени для обозначения этой аномалии в литературе использовалось более 30 терминов, что связано как с многообразием анатомических вариантов двуприточного желудочка (ДПЖ), так и с отсутствием общепризнанных критериев идентификации патологии. Причина терминологических разногласий касается, главным образом, вариантов ДПЖ, при которых имеется вторая рудиментарная желудочковая полость, и состоит в различных подходах к определению ее анатомического статуса (Van Praagh R с соавт., 1964, 1979, 1980, 1982, 1989, De la Cruz M.V.h Miller L.,1968, Munoz-Castellanos L., 1973, Anderson R.H. с соавт., 1978, 1979, 1983, 1984, 1995, 1998, Barlow A.c соавт.,1995, Marcelleti C.F. и lorio F.S., 1998). Наличие широкого спектра анатомических вариантов ДПЖ, а также отсутствие в литературе общепризнанного подхода к диагностике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках объясняют тот факт, что до настоящего времени вопросы, касающиеся терминологии и классификации ДПЖ, не нашли своего окончательного решения. В связи с этим, очевидна необходимость создания универсальной системы для

диагностики, обозначения и систематики этой патологии. По данным, опубликованным в литературе, для большинства пациентов с ДПЖ характерно наличие целого ряда сопутствующих аномалий. Однако эти публикации, основанные, как правило, на небольшом количестве наблюдений, во-первых, не позволяют установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах ДПЖ и, во-вторых, не содержат сведений о количественной анатомии сердца при этой патологии. Исходя из вышеизложенного, несомненную актуальность представляет как выявление типичного для каждого анатомического варианта ДПЖ спектра и частоты сопутствующих аномалий, так и изучение количественной анатомии сердца при этих пороках в большой клинической группе. Общеизвестно, что функциональное состояние патологического сердца является определяющим как при установлении показаний к хирургическому лечению, так и для выбора оптимального метода коррекции. Анализ данных литературы свидетельствует о том, что изучению систолической функции ДПЖ посвящены лишь единичные сообщения (Kitamura S. С соавт.,1979, Gibson D.G. с соавт., 1979, Shimasaki Y. с соавт., 1980., Kuroda О. с соавт., 1987, Isabella G. с соавт.,1988, Redington A.N. с соавт.,1988, Sano Т. С соавт., 1989, Akagi Т. с соавт.,1992, Sluysmans Т. с соавт., 1992). Эти публикации основаны на небольшом количестве наблюдений и не содержат сведений о систолической функции ДПЖ при различных анатомических вариантах патологии. Наряду с этим, в литературе отсутствуют работы, посвященные количественной оценке регионарной функции ДПЖ, а вследствии этого остаются открытыми следующие вопросы:

1. какими количественными критериями следует руководствоваться для установления систолической дисфункции ДПЖ и определения ее выраженности?

2. какова частота систолической дисфункции ДПЖ у больных с этой патологией?

3. зависит ли частота систолической дисфункции ДПЖ и ее выраженность

от анатомического варианта порока?

В связи с вышеизложенным, очевидна необходимость и актуальность глубокого изучения общей и регионарной систолической функции ДПЖ в большой клинической группе.

Естественное течение ДПЖ крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L.,1978) до 87.5% больных с этими аномалиями (Samanek М. с соавт.,1988). По данным последних авторов из 946 пациентов с врожденными пороками сердца, умерших до 15-летнего возраста, в 32 случаях был диагностирован ДПЖ, и все больные с этим пороком умерли в возрасте младше 5 лет. На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт., 1991 установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без "радикальной" операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Большой интерес представляет первое фундаментальное изучение судьбы не оперированных больных с ДПЖ, проведенное Moodie D.S. с соавт., 1984. Авторы констатировали, что из 67 больных с "ЕЖ" типа А по Van Praagh R. с соавт., 1964 за 14 лет наблюдения после установления диагноза умерло 30 пациентов (44,8%). Еще более неблагоприятное течение порока авторы установили у больных с "ЕЖ" типа В, С и D по Van Praagh R. с соавт., 1964. В группе этих аномалий летальность только за 4 года наблюдения составила 50%. Необходимо отметить, что данные Moodie D.S. с соавт., 1984 нельзя рассматривать как естественное течение ДПЖ, так как средний возраст пациентов при установлении диагноза составлял 9.7 года. Однако несомненно и то, что это исследование иллюстрирует отдаленный прогноз у не оперированных больных с ДПЖ.

Таким образом, естественное течение ДПЖ характеризуется высоким риском летального исхода в течении первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни. В связи с вышеизложенным, очевидна

необходимость хирургической коррекции этой патологии. Арсенал корригирующих операций, используемых у пациентов с ДПЖ, включает гемодинамическую коррекцию по методу Фоптена и анатомическую коррекцию, или "септацию". Приоритет выполнения гемодинамической коррекции по методу Фонтена у больных с ДПЖ со стенозом легочной артерии принадлежит Jacoub М., Radley-Smith R.,1976. Эта операция, направленная на разделение малого и большого кругов кровообращения, включала закрытие правого атриовентрикулярного отверстия заплатой из аутоперикарда и соединение правого предсердия с легочным стволом посредством аортального гомотрансплантата. Активное внедрение в клиническую практику операции Фонтена сопровождалось, с одной стороны, созданием новых модификаций гемодинамической коррекции и расширением спектра сложных ВПС, при которых выполнялась эта операция, а с другой - совершенствованием критериев для отбора больных на одножелудочковую коррекцию и выявлением факторов риска при ее выполнении. В нашей стране первая успешная гемодинамическая коррекция этой патологии была выполнена В.А. Бухариным в 1976 г., а безусловный приоритет широкого клинического внедрения операции Фонтена и ее модификаций в отечественную кардиохирургию принадлежит В.П. Подзолкову с соавт., 1984, 1985, 1987, 1990, 1997, 1998, 2000 г.г.

В настоящее время мировой опыт операции Фонтена и ее модификаций составляет тысячи хирургических вмешательств, а изучение и анализ опыта выполнения этой операции в отдельных кардиохирургических клиниках, как правило, проводится на объединенной группе, включающей широкий спектр сложных ВПС. Последнее обстоятельство не позволяет установить оптимальную методику операции и оценить ее результаты с учетом факторов риска при каждой конкретной врожденной нозологии. В связи с вышеизложенным, несомненна актуальность и практическая значимость всестороннего изучения первого и самого большого в России опыта

гемодинамической коррекции у больных с различными анатомическими вариантами ДПЖ.

В основе анатомической коррекции (септации) ДПЖ лежит принцип восстановления четырехкамерного строения сердца путем создания перегородки, разделяющей полость ДПЖ на артериальную и венозную камеры. Практическому воплощению идеи создания искусственной межжелудочковой перегородки (ИМЖП) предшествовало изучение ее функции. Наиболее убедительные сведения о функции ИМЖП были представлены Seki S. и McGoon D., 1971 г. Эти авторы в эксперименте на собаках показали возможность адекватного функционирования желудочков при субтотальной замене межжелудочковой перегородки синтетической заплатой. Первую успешную операцию по созданию ИМЖП выполнил Kirklin J. в 1956 году. В России первые успешные операции при различных анатомических вариантах патологии были осуществлены В.А. Бухариным (в октябре 1975 г.) и В.П. Подзолковым (в октябре 1986 г.). Выполнение анатомической коррекции показано больным с ДПЖ без стеноза легочной артерии и пациентам с умеренной обструкцией легочному кровотоку, когда показатели гемодинамики малого круга кровообращения не соответствуют критериям отбора на операцию Фонтена. Необходимыми условиями для успешной септации ДПЖ являются: наличие атриовентрикулярных клапанов, анатомическое строение и функция которых нормальны; адекватный конечный диастолический объем (КДО) ДПЖ, который должен соответствовать сумме КДО правого и левого желудочков в норме или превышать ее; нормальная функция ДПЖ; отсутствие выраженных склеротических изменений в артериальных сосудах легких у больных без стеноза легочной артерии. Необходимо указать, что по данным литературы оценка систолической функции ДПЖ перед операцией основывается на величине общей фракции выброса (ОФВ). Однако, только величина ОФВ не предоставляет полную информацию о систолической функции ДПЖ, так как у ряда больных при ОФВ, соответствующей норме или превышающей ее, установлено нарушение регионарной функции (Gibson D. с соавт.,1979). Это

объясняет описанные в литературе случаи систолической дисфункции венозного и артериального "желудочков" после адекватно выполненной септации у больных с нормальной ОФВ до коррекции. Вышеизложенное свидетельствует о необходимости детального изучения регионарной (сегментарной) функции ДПЖ с целью разработки нового критерия отбора больных на анатомическую коррекцию. Наряду с этим, до настоящего времени остаются нерешенными вопросы, касающиеся выбора материала для ИМЖП и определения оптимальных размеров ИМЖП. Несмотря на то, что со времени первой успешной операции прошло уже 47 лет, результаты анатомической коррекции трудно признать удовлетворительными. Так, из 174 опубликованных в литературе случаев септации ДПЖ в госпитальном периоде умерло 79 пациентов (госпитальная летальность - 45%), а у 61% из выживших больных имели место такие послеоперационные осложнения, как травматическая полная поперечная блокада (в 27% случаев) или решунтирование (у 34% больных). Эти данные свидетельствуют о сложности этого раздела детской кардиохирургии и диктуют необходимость разработки как более точных критериев отбора на операцию, так и новых решений при планировании и осуществлении коррекции. Необходимо также указать, что достаточным опытом анатомической коррекции ДПЖ обладают лишь несколько ведущих кардиохирургических клиник мира, а в нашей стране эта операция выполняется только в НЦССХ им. А.Н. Бакулева. В связи с этим, изучение первого и единственного в России опыта анатомической коррекции ДПЖ имеет большое научное и практическое значение для кардиохирургии врожденных пороков сердца.

Цель исследования.

Усовершенствовать систематику и диагностику двуприточного желудочка; уточнить показания к выполнению корригирующих операций, изучить результаты гемодинамической и анатомической коррекции порока.

Задачи исследования.

1. Разработать подход к систематике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках, включая двуприточный желудочек.

2. Создать систематику порока с использованием модифицированных сегментных формул, установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии.

3. Оценить размеры выводных отделов желудочков и установить варианты субаорталыюй и подлегочной обструкции.

4. Установить спектр и частоту обструктивных поражений центральных отделов легочной артерии при различных вариантах двуприточного желудочка.

5. Изучить систолическую функцию желудочка с двойным входом.

6. Усовершенствовать показания к выполнению анатомической коррекции двуприточного желудочка и оценить ее результаты.

7. Изучить результаты гемодинамической коррекции двуприточного желудочка и установить факторы риска при ее выполнении.

Научная новизна и практическая ценность результатов исследования.

Впервые разработан новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул.

Установлены критерии для идентификации этой патологии и впервые разработана систематика двуприточного желудочка с использованием модифицированных сегментных формул.

На большом количестве клинических наблюдений установлен спектр и частота сопутствующих аномалий при различных анатомических вариантах двуприточного желудочка.

Установлены варианты обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном левом желудочке с желудочково-артериальной дискордантностью и разработаны количественные критерии для диагностики субаортальной обструкции у этой категории больных.

Идентифицированы варианты подлегочной обструкции и установлена их частота при различных типах двуприточного желудочка.

Установлены спектр и частота обструктивных поражений центральных отделов легочной артерии при различных вариантах двуприточного желудочка.

Впервые установлены критерии для оценки систолической функции двуприточного желудочка, выявлены частота и выраженность систолической дисфункции у больных с этой патологией.

Разработан новый критерий для отбора больных на анатомическую коррекцию, основанный на регионарной (сегментарной) функции двуприточного желудочка.

Впервые разработана методика и формулы для расчета оптимальных размеров искусственной межжелудочковой перегородки.

Изучен самый большой в России опыт выполнения операции Фонтена у больных с двуприточным желудочком и выявлены факторы риска гемодинамической коррекции при этой нозологии.

Впервые в нашей стране изучены результаты анатомической коррекции двуприточного желудочка.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Новый подход к систематике и обозначению сложных врожденных пороков с использованием модифицированных сегментных формул позволяет точно обозначить строение сердца и открывает новые возможности для детального изучения сложных врожденных пороков сердца.

2. В рамках аномалий, характеризующихся сообщением предсердий

с одной желудочковой полостью, существуют три самостоятельные нозологии:

- двуприточный левый желудочек (01ЬУ)

- двуприточный правый желудочек (ВШУ)

- двуприточный единственный желудочек (015У).

3. Разработанный подход с использованием модифицированных сегментных формул является оптимальным для систематики двуприточного желудочка и позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов при его нозологиях.

4. Изучение количественной анатомии выводных отделов желудочков и центральных отделов легочной артерии у больных с двуприточным желудочком позволяет:

- установить точные количественные критерии для диагностики субаорталыюй и подлегочной обструкции;

- выявить весь спектр и частоту вариантов обструктивных поражений на пути кровотока в аорту и легочную артерию;

- установить варианты и частоту аномалий главных легочных артерий.

5. Частота и выраженность систолической дисфункции желудочка с двойным входом зависит от анатомического варианта порока.

6. Госпитальная летальность при выполнении операции Фонтена у больных с двуприточным желудочком достоверно зависит от:

- анатомического варианта патологии;

- предшествующих операций;

- количества факторов риска.

7. Правильно установленные показания, с использованием новых разработок при выполнении анатомической коррекции обеспечивают удовлетворительный и хороший результат в промежуточные сроки после операции.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на:

1. XXXI Всесоюзном съезде хирургов (Ташкент, 1986 г.).

2. II Советско-Французском симпозиуме "Хирургия сердца: протезирование и пластические операции на клапанах "

(Москва, 1986 г.).

3. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов "Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии "

(Вильнюс, 1986 г.).

4. VI Советско-Американском симпозиуме по врожденным порокам сердца (Москва, 1987 г.).

5. V Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме: " Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов " (Москва, 1987 г.).

6. I Всесоюзном съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1990 г.).

7. I Всесоюзном симпозиуме с участием иностранных специалистов "Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках" (Москва, 1987 г.).

8. Научной конференции сердечно-сосудистых хирургов с международным участием " Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца "

(Москва, 1995 г.).

9. III Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 1996 г.).

10. Заседании Ученого Совета Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН от 30 декабря 1997 г.

11. II ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1998 г.).

12. V Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 1999 г.).

13. III ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1999 г.).

14. VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2000 г.).

15. IV ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2000 г.).

16. V ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001 г.).

17. III Всемирном конгрессе детских кардиологов и кардиохирургов (Торонто, 2001 г.).

18. III Всероссийской конференции по стандартизации "Проблемы стандартизации в здравоохранении " (Москва, 2001 г.).

19. VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001 г.).

20. Всероссийском симпозиуме "Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии" (Москва, 2001 г.).

21. Международном симпозиуме "Двойное отхождение магистральных артерий от желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока" (Москва, 2002 г.).

22. VI ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001 г.).

Публикация результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 60 работ: 15 статей в центральных журналах, 3 статьи в материалах международных симпозиумов, 2 главы в книгах, 2 авторских свидетельства на изобретение, 1 свидетельство о регистрации программы для ЭВМ, 1 свидетельство о регистрации базы данных и 36 публикаций в виде материалов докладов.

Объем и структура работы.

Диссертация в виде научного доклада изложена на 50 страницах машинописного текста, содержит 17 таблиц и 18 рисунков. Список опубликованных работ и изобретений представлен на 11 страницах машинописного текста.

Диссертационная работа включает обоснование актуальности проблемы, содержит формулировку цели и задач исследования, характеристику научной новизны и практической ценности результатов исследования, изложение основных положений, выносимых на защиту, сведения о апробации работы, публикации результатов исследования, общую характеристику и структуру работы, раздел результатов собственных исследований по усовершенствованию и оптимизации систематики, диагностики, хирургической коррекции двуприточного желудочка, выводы и практические рекомендации.

Автору диссертационного исследования принадлежит решающая роль в выборе направления исследований и создании комплексного подхода к оценке патологии, обобщении и анализе полученных результатов. Все анатомические исследования и изучение результатов прижизненной диагностики выполнены самим автором или при непосредственном его участии. В разделе, посвященном хирургическому лечению, вклад автора заключается в непосредственном участии при выполнении корригирующих операций, интенсивной терапии в послеоперационном периоде, обследовании и изучении результатов после коррекции.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

В соответствии с задачей диссертационного исследования был разработан подход к систематике и обозначению анатомического строения сердца при врожденных пороках.

Новый подход к систематике и обозначению анатомического строения сердца.

Многообразие врожденных пороков сердца (ВПС), наличие широкого спектра их анатомических вариантов объясняют те сложности, которые возникают при обозначении и классификации врожденных аномалий. Возможности описательного подхода к обозначению анатомического строения сердца, основанные на использовании терминов, ограничены. Это объясняется как использованием в литературе множества терминов для обозначения одного и того же патологического типа строения сердца, так и употреблением одного и того же термина для названия различных типов патологии. В соответствии с разработанным подходом, установление анатомического типа строения сердца включает 5 этапов, в ходе которых идентифицируется анатомия 3 основных сегментов сердца (предсердного, желудочкового, артериального) и определяется тип сообщения между ними (рис. 1).

Рисунок 1.

Модифицированная сегментная формула.

1. ПРЕДСЕРДНЫЙ СЕГМЕНТ

2. ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ СООБЩЕНИЯ

3. ЖЕЛУДОЧКОВЫЙ СЕГМЕНТ СЕРДЦА

А Б В Г

4. ЖЕЛУДОЧКОВО-АРТЕРИАЛЬНЫЕ СООБЩЕНИЯ

5. АРТЕРИАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТ СЕРДЦА

[(1)2(3)4(5)]

+

СОПУТСТВУЮЩИЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Первым этапом идентифицируется анатомия предсердного сегмента сердца, которая может быть представлена одним из 3 анатомических типов. Вторым этапом изучается желудочковый сегмент, включающий анализ 4 следующих характеристик: А - пространственное положение анатомически правого желудочка по отношению к левому желудочку (возможны 14 вариантов); Б - анатомический тип правого желудочка (существует в виде 2 вариантов); В - положение верхушки сердца в грудной полости (возможны 3 варианта); Г - анатомическое строение выводного отдела желудочков (существует в виде 4 вариантов). Третьим этапом устанавливается тип предсердно-желудочковых сообщений (возможны 15 типов). Следующим, 4 этапом, идентифицируется тип желудочково-артериальных сообщений, который может существовать в виде 11 анатомических типов. Пятым этапом устанавливается анатомический тип пространственного взаимоотношения магистральных сосудов, который определяется в соответствии с позицией полулунного клапана аорты по отношению к клапану легочной артерии (возможны 8 вариантов). Результаты изучения анатомии сердечных сегментов и сообщений между ними обозначаются символами, которые являются

сокращенным обозначением анатомии и представлены аббревиатурой терминов на английском и латинском языках.

Эти символы составляют модифицированную сегментную формулу [ (1) 2 (3) 4 (5) ], где: результаты изучения анатомии 3 основных сегментов обозначаются вместо цифр 1, 3, и 5, а типы сообщений между ними вместо цифр 2 и 4. После составления сегментной формулы указываются сопутствующие пороки. На рис. 2 представлена модифицированная сегментная формула, отражающая нормальный тип строения сердца. Необходимо указать, что приоритет в использовании символов для обозначения анатомии трех основных сегментов сердца (предсердий, желудочков и магистральных сосудов) принадлежит Van Praagh R., а первое использование трехзначной формулы было опубликовано в 1968 году. В таблице 1. представлены отличия нового подхода с использованием модифицированной сегментной формулы от метода, предложенного Van Praagh R.

Рисунок 2.

Модифицированная сегментная формула при нормальном типе анатомического строения сердца.

Таблица 1.

Сравнительная оценка систематики НЦССХ и метода обозначения сегментов сердца по Van Praagh R.

Метод Van Praagh R. Преимущества систематики НЦССХ

1. Трехзначная формула указывает анатомию только трех основных сегментов сердца, тип сообщения в формуле не обозначен. 2. Анатомию желудочкового сегмента сердца обозначают символом, отражающим только одну характеристику -анатомический тип правого желудочка.* 1. Сегментная формула отражает как анатомию трех основных сегментов сердца, так и тип сообщений между ними. 2. Символы, обозначающие анатомию желудочкового сегмента сердца, отражают четыре основные характеристики: а) пространственное положение правого желудочка; б) анатомический тип правого желудочка; в) внутригрудное расположение желудочкового сегмента сердца; г) анатомию выводных отделов желудочков. 3. Представленный подход позволяет систематизировать и обозначить весь спектр аномалий со смещенными (overriding) атриовентрикулярными и полулунными клапанами. 4. Метод включает обозначение типа контралатералыюго (противоположного) сообщения как при отсутствии сообщений между основными сегментами, так и в случаях бивентрикулярного сообщения между ними, что обеспечивает полную и однозначную систематику этих патологий.

* - тип правого желудочка не всегда соответствует его пространственному положению.

Характеристика наблюдений и методов исследования.

Диссертационная работа основана на результатах диагностики и лечения в НЦССХ им. А..Н. Бакулева РАМН 144 больных с двуприточным желудочком сердца. По количеству наблюдений в одной клинике этот материал является одним из самых больших среди опубликованных в мировой литературе.

Для диагностики двуприточного желудочка (ДПЖ) и сопутствующих аномалий, наряду с общеклиническими методами, использованы двухмерная эхокардиография с допплеркардиографией, катетеризация сердца с ангиокардиографией и магнитно-резонансная томография. Программа исследования больных с ДПЖ включала: диагностику типа анатомического строения сердца и сопутствующих аномалий - у всех пациентов, количественную оценку выводных отделов желудочков - у 106 больных, количественную оценку центральных отделов легочной артерии - в 107 наблюдениях, определение объемных параметров ДПЖ - в 51 случае и изучение систолической функции желудочка с двойным входом - у 94 пациентов, включая 46 больных, у которых была изучена регионарная (сегментарная)

функция. Количественная оценка выводных отделов желудочков и центральных отделов легочной артерии (ЛА) осуществлялась с помощью ангиокардиометрии. Степень развития JIA оценивалась двумя методами: первый метод основан на определении отношения диаметра JTA на различных уровнях к диаметру нисходящей аорты (Ю.С. Петросян с соавт., 1986), второй метод - на вычислении площади поперечного сечения главных JIA с расчетом легочного артериального индекса (ЛАИ) по методике Nakata S. с соавт., 1984 г. Расчет объемных параметров ДПЖ осуществляли с ангиокардиографического изображения, произведенного в двух проекциях (передне-задней и боковой), на компьютерной системе "Volumat-compact" фирмы "Siemens", по программе, заложенной в системе для расчета объема желудочка в двухпроекционной съемке пластиночно-суммационным методом. Для изучения регионарной (сегментарной) функции ДПЖ использовали схему деления вснтрикулограмм, предложенную Hood W.P. с соавт., 1977, а для вычисления объема и фракции выброса желудочка посегментно - методику, разработанную H.A. Чигогидзе., 1983 г.

За период с 1984 по 2002 г.г. 73 пациентам были выполнены следующие корригирующие операции: гемодинамическая коррекция по методу Фонтена -61 больному (в 1 случае в сочетании с операцией Damus-Stansel-Kaye) и анатомическая коррекция - 12 пациентам. Для статистической обработки полученных данных использована программа SPSS 11.0.1.

Результаты диагностики и систематика

Анатомия предсердного сегмента сердца у всех пациентов с ДПЖ соответствовала situs solitus, а в соответствии с типом предсердно-желудочковых сообщений и анатомией желудочкового сегмента сердца идентифицированы следующие нозологии ДПЖ: двуприточный левый желудочек [double inlet left ventricle (DILV)], двуприточный правый желудочек [double inlet right ventricle (DIRV)] и двуприточный единственный желудочек [double inlet single ventricle (DISV)].

Двуприточный левый желудочек

При этой патологии фиброзные кольца обоих АВ-клапанов полностью (или преимущественно) открываются в полость левого желудочка, что обеспечивает сообщение правого и левого предсердий с левым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицируется рудиментарная (недоразвитая) полость правого желудочка. Двуприточный левый желудочек был диагностирован у 122 (84.7%) пациентов, а спектр желудочково-артериальных сообщений (Ж-АС) при этой нозологии был следующим: конкордантный тип Ж-АС [в 21 наблюдении (17.2%)], дискордантный тип Ж-АС [в 92 случаях (75.4%)], двойной выход из левого желудочка (DOLV) [в 6 наблюдениях (5%)], атрезия легочной артерии с контралатеральной дискордантностью (Pat - AoD) [в 2 случаях (1.6%)], атрезия аорты с контралатеральной дискордантностью (Aat - PAD) [в 1 наблюдении (0.8%)].

Двуприточный левый желудочек с копкордаптпым типом Ж-АС Аорта при этом варианте ДПЛЖ отходит от ЛЖ, а легочная артерия от рудиментарного (недоразвитого) правого желудочка (ПЖ). Этот вариант был впервые описан в 1824 г. Holmes A.F., в литературе опубликовано 200 случаев этой аномалии. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН обладает наибольшим количеством наблюдений в одной клинике с этим вариантом ДПЛЖ.

Клиническая характеристика пациентов с этой аномалией представлена в табл. 2.

Таблица 2.

Клиническая характеристика больных с ДПЛЖ и конкордантными Ж-АС.

Общее количество Распределение по полу Возраст Sa02

наблюдений М Ж (в годах) (в %)

21 10 11 7.3 ±3.9 83.8 ±9.3

(0.17-15.9) (60 - 95)

с обструкцией J1K 9 8 7.8 ±3.9 80.7 ±8.3*

без обструкции J1K 1 3 5.2 ±2.8 94.5 ± 0.5*

*-р <0.01

Пространственное взаимоотношение желудочков при ДПЛЖ с конкордатными Ж-АС представлено следующими вариантами:

1. с правосторонним расположением ПЖ (D-ПЖ) [в 16 (76%) наблюдениях];

2. с передним расположением ПЖ (А-ПЖ) [в 1 (5%) случае];

3. с левосторонним расположением ПЖ (L-ПЖ) [в 4 (19%) наблюдениях]. Впутригрудное расположение сердца характеризовалось левокардией в

20 (95%) случаях и мезокардией в 1 (5%) наблюдении. Строение выводных отделов желудочков при этом пороке в 90.5% наблюдений представлено наличием подлегочного конуса (SPC), а в 9.5% имелся подлегочный и подаортальный конус. Пространственное взаимоотношение магистральных сосудов (МС) было нормальным [с право-задней позицией клапана Ао по отношению к клапану JIA (D-P Ао)] у 80.9%) больных, а в 19.1% случаев выявлены следующие варианты пространственного положения клапана АО: справа и бок-о-бок (D-SbS Ао - 9.5%), слева и спереди (L-A Ао - 4.8%), слева и сзади (L-P Ао - 4.8%). Результаты последовательного изучения строения желудочкового и артериального сегментов сердца позволили в каждом конкретном случае составить модифицированную сегментную формулу и установить 7 анатомических вариантов этой аномалии (рис. 3).

Рисунок 3.

Анатомические варианты и их частота при ДПЛЖ с конкордатными Ж-АС.

[ (S) DILV ( ...., L* , SPC** ) С С .... ) ]

I I

D-ПЖ А-ПЖ L-ПЖ

1. D-P Ао - 13 (62%) 5. D-P Ао - 1 (4,8%) 6. D-PAo - 3 (14%)

2. D-SbS Ао - 1 (4,8%) 7. D-SbS Ао - 1 (4,8%)

3. L-A АО -1(4,8%)

4. L-P Ао - 1 (4,8%)

* - о одном случае мезокардия;** - в 2 наблюдениях SPC-SAC,

Изучение спектра и частоты сопутствующих аномалий позволило установить, что у 81% больных с этой патологией наблюдаются обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА и аномалии АВ клапанов (табл. 3). Необходимо отметить, что частота обструкции легочному кровотоку и аномалий АВ клапанов в группе пациентов с О и А-ПЖ составила 88%, тогда как у больных с Ь-ПЖ частота этих сопутствующих аномалий составила 50%. Наряду с этим, частота аномалий ПАВК при этом пороке составляет 62% и значительно преобладает (3:1) над частотой аномального развития ЛАВК (19%).

Таблица 3.

Сопутствующие аномалии при ДПЛЖ с конкордантными Ж-АС.

1. Обструкция легочному кровотоку 17(81 %)

2. Аномалии АВ клапанов 17(81 %)

2.1 Смещенный и/или «верхом сидящий» ПАВК 6 (28.6 %)

2.2 Стеноз и/или гипоплазия АВ клапанов а) правого б)левого 6 (28.6 %) 3(14.3%) 3(14.3%)

2.3 Неперфорированный ПАВК 1 (4.7 %)

2.4 Недостаточность АВ клапанов а) правого б)левого 4(19%) 3 (14.3 %) 1 (4.7 %)

3. Межпредсердное сообщение 9 (43 %)

4. Множественные ДМЖП 8 (38 %)

а) два дефекта 5 (24 %)

б) больше двух дефектов 3 (14%)

5. Левая юкстапозиция предсердных ушек 1 (4.7 %)

ПАВК - правый АВ клапан

Изучение причин обструкции позволило выявить как многообразие вариантов обструкции (6 вариантов), так и в большинстве случаев многокомпонентность поражения (рис. 4).

Рисунок 4.

Варианты обструкции легочному кровотоку и их частота при ДПЛЖ с конкордантными Ж-АС.

дмжп Амжп дмжп вопж вопж вопж лк лк ВСЛАВК 1Л|1Ш вопж вопж вопж ВСПАВК ЛК

гч—- - - -*> г\ t V4" У У lj нВДНП! V<[ П) V. .У ¡Ч1 V ь 'ОСZj |; / т и

20% 33°,'о ?°/о С ОБСГРУКТИВНЫМ дмжп 60% 7% 13°/о 20%

Количественная оценка размеров ЛА у пациентов со стенозом ЛА позволила установить, что у 17% больных имелась гипоплазия левой ЛА, а в 33 % наблюдений - гипоплазия обеих главных легочных артерий.

Двуприточпый левый желудочек с дискордаптным типом Ж-АС

Аорта при этом варианте ДПЛЖ отходит от рудиментарного ПЖ, а ЛА -

от ЛЖ. Первое документированное описание патологии принадлежит Rokitansky С.F. в 1875 г. В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН эта патология была диагностирована у 92 больных ( один из самых больших материалов в одной клинике). Клиническая характеристика пациентов с этой аномалией представлена в табл. 4.

Таблица 4.

Клиническая характеристика больных с ДПЛЖ и дискордантньши Ж-АС.

Общее количество Распределение по полу Возраст Sa02

наблюдений ,М Ж (в годах) (в %)

92 62 30 9.6 ±5.2 (1 м-29 л) 83.5 + 9.9 (43 - 96)

с обструкцией ЛК 48 21 10.5 ±5.5* 82.1 + 10.2**

без обструкции J1K 14 9 7.0 ±2.8* 89.0 ±6.5**

*, **-р <0.01

Пространственное положение ПЖ при ДПЛЖ с дискордантными Ж-АС было представлено следующими вариантами:

1. с правосторонним расположением ПЖ (D-ПЖ) [в 12 (13%) наблюдениях];

2. с передним расположением ПЖ (А-ПЖ) [в 5 (5%) случаях];

3. с левосторонним расположением ПЖ (L-ПЖ) [в 75 (82%) наблюдениях].

Внутригрудное расположение сердца характеризовалось левокардией во

всех случаях. Строение выводных отделов желудочков при этом пороке в 94% наблюдений было представлено наличием подаортального конуса (SAC), в 5% случаев имелся подлегочный и подаортальный конус (SPC-SAC) и в 1% установлено отсутствие подлегочного и подаортального конусов [absent conus (АС)]. Спектр вариантов пространственного положения клапана Ао по отношению к клапану ЛА был следующим: расположение Ао справа и спереди (D-A Ао - 13%), передняя позиция Ао (А Ао - 11%), расположение Ао слева и спереди (L-A Ао - 58%), слева и бок -о- бок (L-SbS - 17%) и слева и сзади (L-P Ао - 1%). На основании результатов последовательного изучения анатомии сегментов сердца идентифицированы 13 вариантов патологии (рис. 5).

Рисунок 5.

Анатомические варианты и их частота при ДПЛЖ с дискордантными Ж-АС.

[ (S) DILV ( .... , L , SAC ) D (....)]

I

D-ПЖ А-ПЖ L-ПЖ

1. D-A АО - 7 (8%) 4. D-A Ао -1 (1%) 7. D-A Ао - 4 (4,3%)

2. А Ао - 3 (3,3%) 5. А Ао - 3 (3,3°/о) 8.ААО 4 (4,3%)

3. L-A Ао -2 (2%) б. L-A Ао - 1 (1%) 9. L-A Ао 50 (54,4%)

10. L-SbS Ао - 16 (17,4%)

11. L-PAo - 1 (1%)

Изучение спектра и частоты сопутствующих аномалий позволило установить, что у 88% больных с этой патологией наблюдаются обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА и Ао, а в 33% случаев имеются аномалии АВ клапанов (таблица 5). Необходимо отметить, что изолированная обструкция легочному кровотоку встречается чаще при Э и А - ПЖ (59%), чем при Ь - ПЖ (45%), тогда как частота изолированной обструкции аортальному кровотоку при Ь -ПЖ составила 17%, а при О и А - ПЖ -12%. Частота сочетанного типа обструкции при рассматриваемых вариантах пространственного взаимоотношения желудочков идентична и составила 24%. Частота аномалий ПАВК и ЛАВК при этом варианте ДПЛЖ оказалась идентичной и составила 16.3%.

Таблица 5.

Сопутствующие аномалии при ДПЛЖ с дискордантными Ж-АС.

1. Обструкция кровотоку в ЛА 44 (48 %)

2. Обструкция кровотоку в аорту 15(16%)

3. Обструкция кровотоку в ЛА и аорту 22 (24 %)

4. Аномалии АВ клапанов 30 (32.6 %)

4.) Смещенные и/или «верхом сидящие» АВ клапаны а) правый б) левый 10(11 %) 6 (7 %) 4 (4 %)

4.2 Стеноз и/или гипоплазия АВ клапанов а) правого б)левого 13(14%) 5 (5 %) 8 (9 %)

4.3 Недостаточность АВ клапанов а) правого б) левого 7 (7.6 %) 4 (4.3 %) 3 (3.3 %)

5. Межпредсердное сообщение 20 (22 %)

6. Множественные ДМЖП 8* (9 %)

7. Коарктация аорты 5 (5 %)

8. Открытый артериальный проток 5 (5 %)

9. Левая юкстапозиция предсердных ушек 3 (3 %)

10. Недостаточность аортального клапана 2 (2 %)

11. Перерыв дуги аорты 1 (1 %)

* - в 7 случаях 2 ДМЖП

Наряду с этим, изучение частоты аномалий АВ клапанов при различных вариантах позиции ПЖ показало, что при Э и А - ПЖ она составляет 53% и значительно превышает таковую при Ь -ПЖ (28%). Необходимо указать, что при О и А - ПЖ частота аномалий ПАВК составляет 41% и значительно преобладает над частотой аномального развития ЛАВК (12%). Напротив, при Ь

- ПЖ частота аномалий ЛАВК составила 17% и преобладала над частотой патологии ПАВК (11%). Анализ причин обструкции легочному кровотоку позволил выявить, что наиболее частым типом обструкции (в 88% случаев) является сочетание подклапанного и клапанного стеноза. В 8% случаев причиной подклапанного стеноза были аномалии ПАВК и в 7% наблюдений имелся только подклапанный (5%) или клапанный (2%) тип обструкции. На рис. 6 представлены 6 вариантов обструкции легочному кровотоку, при этом в 93% случаев причиной стеноза является гипоплазия выводного отдела ЛЖ. Наличие обструкции аортальному кровотоку устанавливалось на основании результатов количественной оценки субаортального тракта и регистрации градиента систолического давления (ГСД) между ДПЛЖ и Ао. Величина ГСД при катетеризации сердца составила 17.4 ± 14.6 (от 5 до 60 мм рт.ст.).

Рисунок 6.

Типы обструкции легочному кровотоку, их причины и частота при ДПЛЖ с дискордантными Ж-АС.

ПОДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ 10% ПОДКЛАПАННЫЙ ¡1 КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ 2%

АНОМАЛИИ ПАВК ГИПОПЛАЗИЯ БОЛЖ П1П0ПЛАЗИЯ ВОЛЖ (ИЛИ 5ГС) ГИП0ПЛА31Ш ВОЛК +• 3 АНОМАЛИЯ ' ПАВК :

тг н Т

1

5% 5% 85% 3%

Количественная оценка субаортального тракта и Ао включала измерение диаметров дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), подаортального конуса (ПАК), аортального клапана (кл.Ао) и нисходящей грудной аорты (Аон) с расчетом соотношений между измеренными параметрами. При ангиокардиометрии все параметры измерялись и рассчитывались как в систолу,

так и в диастолу ДПЛЖ. В таблице 6 представлены результаты количественной

оценки субаорталыюго тракта в систолу у пациентов с обструкцией (п=30) и у

больных с ДПЛЖ и дискордантным Ж-АС без субаортальной обструкции

[контрольная группа (п=33)].

На основании проведенного исследования установлено, что достоверными

критериями наличия субаорталыюй обструкции у больных с ДПЛЖ и Ж-А

ДМЖП(ПАК) , ,

дискордантностью являются: (в систолу) <0. / и

кл.Ао

ДМЖЩПАК) (всистолу)<к0. Ао

н

Таблица 6.

Критерии субаорталыюй обструкции.

Группы Показатели

ДМЖП ДМЖП ПАК ПАК

кл.Ао Лон кл.Ао А°„

1. с обструкцией (п=30)

1.1 с обструктивным ДМЖП 0.51 ±0.11 0.79+0.17 0.88±0.13 1.34±0.22

(п=12)

1.2 с обструктивным ДМЖП 0.63±0.05 0.96±0.07 0.62±0.07 0.95+0.07

и ПАК(п=9)

1.3 с обструктивным ПАК (п=9) 0.89+0.14 1.33+0.20 0.59+0.09 0.88±0.14

2. без обструкции (п=33) 0.95±0.21 1.55+0.35 0.88±0.09 1,46±0.29

Р1 1-2 <0.001 <0.001 нд нд

Р12-2 <0.001 <0.001 <0.001 <0.001

Р' 3-2 нд нд <0.001 <0.001

Наряду с вышеизложенным, комплексное изучение данных ЭхоКГ, внутрисердечной гемодинамики, ангиокардиографии, морфологического исследования и результатов количественной оценки субаортального тракта и аорты позволило идентифицировать 6 вариантов обструктивных поражений на пути кровотока в аорту (рис. 7).

У пациентов без стеноза ЛА выявлено 4 варианта обструкции аортальному кровотоку, а наиболее частой причиной стеноза был рестриктивный ДМЖП (рис. 8).

Рисунок 7.

Типы обструкции аортальному кровотоку, их причины и частота при ДПЛЖ с дискордантными Ж-АС.

ПОДКЛАПАННЫЙ КЛАПАННЫЙ

ОЫПРУХТ1/№МЙ ДЧ»01 ОССТРУКГЛЛ-ЫИ ДМХТ1 4 8ЛС 06СТРУКТ1/ЕНЫЙ вАС ОЬСТРУКЦ/1Я ОГ>УС/Ю0ЛС11А АНОМЛГИСЙ ЛМЖ ГУПОПЛЛЭ/Я К1МПАНА ЛИ>Ш сткм КЛЧ1ЛИЛ ЛИ'11.1 |

# тТ ! иГ!

32,4% 24,3% 24,3% 8% 8% 3%

89% 11%

Рисунок 8.

Частота и варианты обструкции аортальному кровотоку у больных с ДПЛЖ, дискордантными Ж-АС и легочной гипертензией.

У 15 ИЗ 26 БОЛЬНЫХ С ЛЕГОЧНОМ ГИПБРТЕНЗИИ

ЛОКАЛИЗАЦИЯ И ПРИЧИНЫ ОБСТРУКЦИИ

35%

дмжп

дпжп-т^эс «ас

■ ч I. I I п, ,, ,,, . . аномалия лав*

47<М>(п=12) (п=2)

В группе больных с сопутствующим стенозом ЛА идентифицированы 5 вариантов обструкции аортальному кровотоку с преобладающей локализацией стеноза на субаортальном конусе (рис. 9).

Рисунок 9.

Частота и варианты обструкции аортальному кровотоку у больных с ДПЛЖ, дискордантными Ж-АС и стенозом ЛА.

У 22 ИЗ 66 ПАЦИЕНТОВ СО СТЕНОЗОМ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

ЛОКАЛИЗАЦИЯ И ПРИЧИНЫ ОБСТРУКЦИИ

12%

1,5%

ДКЖП

гас стеноз/ 21%(п=14) гиполлэзич

кл. аорты • (л =-4) (п — 1}

Количественная оценка центральных отделов ЛА позволила установить, что частота аномалий развития главных ЛА у пациентов с ДПЛЖ и дискордантными Ж-АС составляет 28%, а спектр этих аномалий включает: стеноз устья правой ЛА (7%), стеноз устья левой ЛА (4%), гипоплазию правой ЛА (4%), гипоплазию левой ЛА (7%) и гипоплазию обеих главных ЛА (6%).

Двуприточный правый желудочек

При этой патологии фиброзные кольца обоих АВ клапанов полностью (или преимущественно) открываются в полость правого желудочка, что обеспечивает сообщение правого и левого предсердий с правым желудочком; в желудочковом сегменте сердца идентифицируется рудиментарная (недоразвитая) полость левого желудочка. Первое описание порока было представлено Мипо7-Са5(е11апо5 с соавт., 1969 г., в литературе опубликовано 122 случая этой патологии. НЦССХ им. А.Н. Бакулева располагает наибольшим количеством наблюдений этой патологии в одной клинике. Двуприточный правый желудочек был диагностирован у 11 (7.6%) из 144 больных с двойным входом в желудочек. Клиническая характеристика пациентов с этой аномалией представлена в табл. 7.

Таблица 7.

Клиническая характеристика больных с ДППЖ.

Общее количество Распределение по Возраст Sa02

наблюдений полу (в годах) (в %)

M Ж

11 6 5 5.5 ±4.3 79.1+3.4

(5 м - 11 л) (74 - 82)

с обструкцией JIK 4 3 6.8 + 5.0 78.5 ±3.7

без обструкции JIK 2 2 3.1 ±0.7 81.0 ± 1.4

Пространственное взаимоотношение желудочков при этой нозологии представлено следующими вариантами:

1. с правосторонним расположением ПЖ (D-ПЖ) [в 5 (45.5%) наблюдениях];

2. с передним расположением ПЖ (А-ПЖ) [в 1 (9%) случае];

3. с левосторонним расположением ПЖ (L-ПЖ) [в 5 (45.5%) наблюдёниях]. Внутригрудное расположение сердца характеризовалось левокардией в 10

(90%) случаях и декстрокардией в 1 (10%) наблюдении. Строение выводных отделов желудочков при этом пороке в 54.5% наблюдений представлено наличием подлегочного и подаортального конуса (SPC-SAC), а в 45.5% имелся

только подаортальный конус (SAC). Во всех наших наблюдениях тип Ж-АС соответствовал двойному выходу из ПЖ [ПЖ с двойным входом и двойным выходом (DI-DO RV)]. Спектр вариантов пространственного положения клапана Ао по отношению к клапану ЛА был следующим: расположение Ао справа и спереди (D-A Ао - 36.4%), передняя позиция Ао (А Ао - 45.4%), расположение Ао слева и спереди (L-A Ао - 18.2%). Результаты последовательного изучения строения желудочкового и артериального сегментов сердца позволили в каждом конкретном случае составить модифицированную сегментную формулу и установить 7 анатомических вариантов при этой нозологии ДПЖ (рис. 10).

Рисунок 10.

Анатомические варианты и их частота при ДППЖ.

[ (S) DIRV ( .... ,L, .... ) DORV ( .... ) ]

I_т__т

D-ПЖ А-ПЖ L-ПЖ

1. D-A Ао, SAC - 2 (18° о) 4. D-A Ао, SAC - 1 (0%) 5. D-A Ао, SPC-SAC - 1 (9%)

2. А Ао, SAC - 2 (18%) б. А Ао, SPC-SAC - 2 (18%)

3. А Ао, SPC-SAC - 1 (9°.'о) 7. L-A Ао, SPC-SAC - 2 (18%;

При анализе спектра и частоты сопутствующих аномалий было выявлено, что у 64% больных с этой патологией имеются обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА и аномалии АВ клапанов (таблица 8).

Наиболее частой причиной обструкции (в 86% случаев) являлось сочетание подклапанного и клапанного стеноза. В 14% случаев имелся только клапанный стеноз ЛА.

Частота аномалий развития главных ЛА при этой нозологии составляет 57.2%), а спектр этих аномалий включает: стеноз устьев правой и левой ЛА (14.3%), гипоплазию левой Л А (14.3%) и гипоплазию обеих главных ЛА (28.6%).

Таблица 8.

Сопутствующие аномалии при ДППЖ.

1. Обструкция легочному кровотоку 7 (64 %)

2. Аномалии АВ клапанов 7 (64 %)

2.1 Смещенные и/или «верхом сидящие» АВ клапаны а) правый б) левый в) правый и левый 3 (27 %) 1 1 1

2.2 Стеноз и/или гипоплазия АВ клапанов а) правого б) левого 4 (36 %) 2 2

3. Межпредсердное сообщение 8 (73 %)

4. Открытый артериальный проток 3 (27 %)

5. Множественные ДМЖП 1 (9 %)

6. Правосторонняя дуга аорты 1 (9 %)

7. Добавочная левая ВПВ, дренирующаяся в КС 1 (9 %)

Двуприточный единственный желудочек

При этой патологии фиброзные кольца обоих АВ-клапанов открываются в полость единственного желудочка, что создает сообщение правого и левого предсердий с единственным желудочком; второй полости в желудочковом сегменте сердца нет. Первое описание порока было представлено Van Praagh R. с соавт. в 1964 г.; в литературе опубликовано 110 случаев этой патологии.

Двуприточный единственный желудочек был диагностирован у 9 (6.3%) из 144 больных с двойным входом в желудочек. Клиническая характеристика пациентов с этой аномалией представлена в табл. 9.

Таблица 9.

Клиническая характеристика больных с ДПЕЖ.

Общее количество Распределение по полу Возраст Sa02

наблюдений М Ж (в годах) (в %)

9 5 4 9.9 ± 4.9 86.0 + 6.6

(5.2 -21.5) (75 - 94)

с обструкцией JIK 3 3 11.7 ±5.4 82.6±5.8*

без обструкции JIK 2 1 6.8 + 2.0 91.7 ±2.6*

* - р<0.05

Морфология единственного желудочка в 8 (89%) наблюдениях была правожелудочковой (ЕПЖ), в 1 (11%) - неопределенного типа. Внутригрудное расположение сердца характеризовалось левокардией в 9 (89%) случаях и декстрокардией в 1 (11%) наблюдении. Строение выводных отделов при этом пороке в 55.6% наблюдений представлено наличием подлегочного и подаортального конуса (SPC-SAC), в 44.4% имелся только подаортальный конус (SAC). В 8 наших наблюдениях тип Ж-АС соответствовал двойному выходу из ЕЖ [ЕЖ с двойным входом и двойным выходом (DI-DO SV)], в 1 случае диагностирована атрезия ЛА [ЕЖ с двойным входом и атрезией ЛА (DISV-Pat)]. Спектр вариантов пространственного положения клапана Ао по отношению к клапану ЛА был следующим: расположение Ао справа и спереди (D-A Ао - 56%), передняя позиция Ао (А Ао - 33%), расположение Ао слева и спереди (L-A Ао - 11%). На основании результатов последовательного изучения анатомического строения сердца идентифицированы 4 анатомических варианта ДПЕЖ. (рис. 11).

Рисунок 11.

Анатомические варианты при ДПЕЖ.

D-A Ao SPC-SAC п=4 dJ

DI-DOSV yt-i^ J n=8

A Ao SAC

L-A Ao OH SPC-SAC n=1 l-.LI

DI-PAt

•1 Ml

n=l

Определение спектра и частоты сопутствующих аномалий позволило установить, что у 78% больных с этой патологией наблюдаются обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА или Ао, а у 33% - аномалии АВ клапанов (таблица 10).

Таблица 10.

Сопутствующие аномалии при ДПЕЖ.

1. Обструкция легочному кровотоку 6* (67 %)

2. Обструкция кровотоку в аорту 1 (11 %)

3. Аномалии АВ клапанов 3 (33 %)

а) стеноз и/или гипоплазия АВ клапанов 2 (22 %)

б) недостаточность левого АВ клапана 1 (11 %)

4. Межпредсердное сообщение 5 (55 %)

5. Открытый артериальный проток 2 (22 %)

6. Декстрокардия 1 (11 %)

7. Правосторонняя дуга аорты 1 (11 %)

* - в одном случае была атрезия клапана ЛА

Анализ причин обструкции легочному кровотоку позволил выявить, что в 83% случаев тип стеноза комбинированный - подклапанный в сочетании со стенозом (или атрезией) клапана ЛА. В 17% случаев единственной причиной обструкции является клапанный стеноз ЛА.

Изучение размеров ЛА позволило установить, что у 40% больных наблюдается гипоплазия одной (левой) или обеих главных ЛА.

Систолическая функция двуприточного желудочка.

Систолическая функция была изучена у 94 пациентов с двуприточным

желудочком. Проведенное исследование позволило установить наличие зависимости между величиной общей фракции выброса (ОФВ) и анатомическим вариантом патологии (рис. 12).

Как видно из рисунка 12 величина ОФВ была достоверно выше у больных с ДПЛЖ и дискордантными Ж-АС (01ЬУ-0) по сравнению с группой больных с ДПЛЖ и конкордатными Ж-АС (Б1ЬУ-С) и пациентами с ДППЖ и ДПЕЖ (БЖУ + РКУ).

Рисунок 12.

Систолическая функция при различных анатомических вариантах

ДПЖ.

РШУ+ОИУ (п=11)

50,8+4,9%

ОНУ-С (п = 13)

58,0+6,2%

ЭНУ-О (п=70)

Р| :з <0,001 Р7 .л <0,001

Наряду с этим, установлено, что в рамках одной нозологии систолическая функция двуприточного желудочка была также различной и зависела от анатомического варианта. Так, при 01ЬУ-Э величина ОФВ была достоверно выше (р<0.05) у больных с Ь-ПЖ (58.7 ± 6.2%) по сравнению с вариантом Э-ПЖ и А-ПЖ (54.9 ± 4.9%).

При изучении систолической функции желудочка в рамках отдельной нозологии (при ДПЛЖ и дискордантными Ж-АС) установлено отсутствие достоверного различия по величине ОФВ между пациентами с легочной гипертензией (группа 1) и больными со стенозом Л А (группа 2). Несмотря на достоверное различие (р<0.05) между группами по возрасту [7.9 ± 2.9 лет (гр.1), 10.8 ± 5.4 лет (гр.2)] и насыщению артериальной крови кислородом [89.0 ± 6.7% (гр. 1), 82.1 ± 10.4%) (гр. 2)], величина ОФВ в этих группах достоверно не отличалась [57.1 ± 5.8% (гр. 1), 58.3 ± 6.3% (гр. 2)].

Изучение регионарной функции позволило установить точные количественные критерии для оценки систолической функции и для определения степени ее нарушения (таблица 11).

Таблица 11.

Распределение больных в зависимости от систолической функции двуприточного желудочка.

Группы Показатели

ОФВ (%) Д(%) К (%) Д-К(%) Кол-во ГС (О/о) кдо0би1

1. с нормальной систолической функцией 63.4±2.9 (>59.0) -3.4+2.6 +8.5+2.1 +5.1+3.8 3.5+1.4 35.4+16.1

2. с умеренной систолической дисфункцией 56.4±1.7 (>55.0) -7.4+1.8 +4.6+1.8 -2.8+1.5 5.2+1.6 60.0+13.1

3. с выраженной систолической дисфункцией 48.9+3.6 (<55.0) -12.7+3.8 +2.5+1.6 -10.2+3.9 6.2+1.9 71.0+14.4

Примечание: Д - де( )ицит; К - компенсация; ГС - гипос )ункциональные сегменты.

По всем показателям различие между группами достоверно (р<0.001).

В соответствии с разработанными критериями установлены частота и степень систолической дисфункции у больных с двуприточным желудочком (рис.13).

Рисунок 13.

Частота и степень систолической дисфункции при различных анатомических вариантах ДПЖ.

С УМЕРЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ

011.У-0

С ВЫРАЖЕННОЙ

дисфункцией

БЕЗ ДИСФУНКЦИИ

ОИУ-С

С УМЕРЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ

С ВЫРАЖЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ

01ЯУ и ОКУ

С УМЕРЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ

С ВЫРАЖЕННОЙ

дисфункцией

Результаты корригирующих операций.

Гемодинамическая коррекция.

Гемодинамическая коррекция ДПЖ выполнена у 61 пациента (табл. 12): в 33 случаях создан правопредсердно-легочный анастомоз (ПП-ЛА), в 23 наблюдениях выполнен полный кавопульмональный анастомоз (ПКПА), 1 пациенту создан ПКПА в сочетании с операцией Оатш^апзеЬКауе (Б-Б-К) и 4 больным выполнен экстракардиальный обход правых отделов сердца.

Таблица 12.

Опыт и модификации операции Фонтена при коррекции двуприточного желудочка.

Патология п Типы операций

ПП-ЛА ПКПА ПКПА + ЭК

анастомоз Э^-К

1. 01ЬУ 55 28 22 1 4

1.1 01ЬУ-С 9 4 4 - 1

1.2 ОПЛМ) 46 24 18 1 3

2. эту 3 3 - - -

3. Э^У 3 Л 1 - -

ВСЕГО 61 33 23 1 4

(100%) (54.1 %) (37.7 %) (1.6%) (6.6 %)

Клиническая характеристика оперированных пациентов представлена в таблице 13. У 22 (36%) больных ранее были выполнены следующие паллиативные вмешательства: подключично-легочный анастомоз (по Блелоку-Тауссиг, п=8; с использованием протеза воге-Тех, п=3); кавопульмональный анастомоз (п=8), сужение ствола ЛА (п=1), аорто-легочный анастомоз по Кули (п=1) и операция Неггп-Ротап (п=1).

Таблица 13.

Клиническая характеристика пациентов перед гемодинамической коррекцией.

Возраст (в годах) ЭаОг (%) ДЛАср (мм рт.ст.) олс (ед/.м2) ОФВ (%) ЛАП (мм~/м")

10.9 ±5.6 82.2 + 5.5 14.3 ±4.9 3.06 ± 1.3 56.6 ±6.1 545 ±300

Правопредсердно-легочный анастомоз (ПП-ЛА)

Методы ликвидации сообщения между ПП и желудочком.

У 32 больных (исключая 1 случай с неперфорированным ПАВК) использованы следующие методы: пластическое закрытие правого АВ отверстия с фиксацией заплаты выше фиброзного кольца АВ клапана и коронарного синуса [п=15 (47%)]; перемещение межпредсердной перегородки вправо от правого АВ клапана с фиксацией заплаты выше коронарного синуса [п=10 (31.2%)]; ушивание ПАВК [п=10 (21.8%)].

Методы ликвидации сообщения между желудочком и ЛА

При выполнении этого этапа у 33 пациентов были использованы 3 метода:

1. с пересечением легочного ствола (ЛС) [п=19 (57.6%)]:

а) с предварительной перевязкой Л С ( п=9);

б) с последующим ушиванием проксимального конца ЛС (п=10);

2. без пересечения ЛС [п=12 (36.4%)]:

а) с перевязкой ЛС (п=11);

б) с транспульмональным ушиванием клапана ЛА (п=1);

3. отделение ЛС с клапаном от ПЖ с последующим ушиванием дефекта в стенке ПЖ [п=2 (6%)].

Типы анастомоза между ПП и ЛА.

При формировании прямого анастомоза между ПП и ЛА у 23 (69.7%) пациентов (гр.1) были использованы заплаты со следующими вариантами пластики:

1. анастомоз ПП - ЛС с пластикой передней стенки соустья [п=10 (30.3%)];

2. анастомоз ПП - ЛС с пластикой левой ЛА [п=2 (6.1%)];

3. анастомоз ПП с ЛС и проксимальными отделами одной или обеих

главных ЛА [п=11 (33.3%), у 1 из этих больных использованы 2 заплаты].

Вторую группу составили 10 (30.3%) пациентов у которых при

формировании анастомоза между ПП и ЛА заплаты не использовались.

Типы анастомозов в этой группе были следующими:

1. по методике Kreutzer [п=2 (6.1%)];

2. с использованием бесклапанного протеза [п=3 (9%)];

3. прямой анастомоз между ПП и дистальным концом JIC [п=5 (15.2%)].

Полный кавопульмональный анастомоз (ПКПА)

Методы ликвидации сообщения между желудочком и ЛА

При выполнении этого этапа у 23 пациентов (исключая 1 случай с атрезией ЛА) были использованы 2 метода:

1. с перевязкой Л С [ п=12 (52%)];

2. с пересечением ЛС [ n=l 1 (48%)]:

а) с ушиванием проксимального конца ЛС ( п=5);

б) с ушиванием проксимального и дистального концов ЛС (п=3);

в) с ушиванием проксимального конца ЛС и пластикой дистального конца ЛС (п=2);

г) с пластикой дистального конца ЛС и анастомозом D-S-K.

Типы анастомоза ВПВ с ПЛА

При формировании ПКПА были использованы следующие типы анастомоза между ВПВ и ПЛА:

1. анастомоз проксимального и дистального концов ВПВ с ПЛА по типу "конец-в-бок" [п=18 (75%)];

2. анастомоз дистального конца ВПВ с ПЛА ("конец-в-конец") и проксимального конца ВПВ с ЛС ("конец-в-конец") [п=6 (25%)].

Создание внутрипредеердного тоннеля осуществлялось с помощью заплаты из ксеноперикарда, подшитой латерально от ДМПП, правого AB клапана и коронарного синуса. У 11 (46%) пациентов была создана фенестрация в заплате.

Гемодинамическая коррекция с использованием экстракардиального кондуита (ЭК)

Для ликвидации сообщения между желудочком и ЛА у 3 пациентов (исключая 1 случай с атрезией ЛА) была выполнена перевязка ЛС, без его пересечения. У всех больных для экстракардиального обхода правых отделов сердца был использован протез СогеЧех, имплантированный между НПВ и ПЛА по типу "конец-в-бок".

В госпитальном периоде умерло 13 пациентов (21%); в 7 случаях причинами госпитальной летальности были нехирургические факторы, а у 6 больных летальный исход был непосредственно связан с хирургическими факторами (табл.14).

Таблица 14.

Причины госпитальной летальности после гемодинамической коррекции ДПЖ

Хирургические - 6 (10% *) Нехирургические -7(11 % *)

- травма коронарных артерий - 3 - перикоронарная гематома - 1 - нарушение мозгового кровообращения - I - кровотечение из проксимальной культи ЛС - 1 - тромбоэмболия ЛА - 4 - панкреонекроз - 1 - пневмоторакс - 1 - нарушения ритма сердца - 1

* - частота в % на п = 61.

На рис.14 представлена динамика госпитальной летальности, свидетельствующая о значительном снижении риска при операции Фонтена у больных с ДПЖ.

Рисунок 14.

Госпитальная летальность и ее динамика после гемодинамической коррекции ДПЖ.

ГОСПИТАЛЬНАЯ ЛЕГАЛЬНОСТЬ

Нами не выявлено достоверных различий в госпитальной летальности при различных модификациях гемодинамической коррекции. Напротив, получено достоверное различие по летальности между анатомическими вариантами патологии. Так, госпитальная летальность в группе 01ЬУ-С составила 67% и была достоверно (р< 0.05) выше, чем при 01ЬУ-0 (13%) и у пациентов с ОЖУ и 018У (16.7%). Наряду с этим, сравнительная оценка дооперационных показателей у выживших и умерших больных позволила установить достоверное различие по возрасту и величине общелегочного сопротивления (табл. 15).

Таблица 15.

Дооперационные показатели у выживших и умерших больных после операции Фонтена.

Группы больных Показатели

Возраст (в годах) ваОг (%) ДЛАср (мм рт.ст.) ОЛС (ед/м2) ОФВ (%) ЛАИ (ммУ)

1. выжившие (п = 48) 11.8 ± 5.9 82.7 + 5.1 14.3 + 4.8 2.87+ 1.2 57.5 ±5.4 567+313

2. умершие (п= 13) 8.2 + 3.6 80.6 + 6.6 14.3 ±5.4 3.8+1.7 53.8 ±7.1 471+253

Р 0.05 нд НД 0.05* 0.06 НД

* - величина ОЛС была достоверно (р=0.025) выше в группе умерших от нехирургических факторов (4.7±1.1).

Общая фракция выброса была выше у выживших, а различие было близко к достоверному. Несомненное влияние на госпитальную летальность у больных с ДПЖ оказывает превышение показаний для выполнения операции Фонтена (рис. 15).

Вместе с этим, позитивное влияние на исход гемодинамической коррекции у пациентов с ДПЖ оказывает этапность лечения. Так, госпитальная летальность в группе первичной операции Фонтена составила 27.5% (11/40), а при гемодинамической коррекции после паллиативных операций - 10% (2 / 20).

Рисунок 15.

Зависимость между количеством факторов риска и госпитальной летальностью после операции Фонтена.

0-1*

2*ч

м

3-4***

* - р<0,01; * - *** р<0,01; ** - *** р<0,01.

Анатомическая коррекция

Создание искусственной межжелудочковой перегородки выполнено у 12 пациентов. Распределение больных по патологии и типы операций представлены в таблице 16.

Таблица 16.

Распределение больных по патологии и типы операций.

Патология п Типы операций

ссптация Септация + пластическое расширение «ВЖ» Септация + имплантация кондуита между «ВЖ» и ЛА

Ь-ПЖ, 1,-Ло 10 2 6 2

Отсутствие МЖП*,

О-ПЖ с Ь-Р Ао 2 2 - -

Всего 12 4 6 2

(100%) (33.3 %) (50 %) (16.7%)

* «общий желудочек» (тип С по Уап Praagh И.

В качестве материала для искусственной межжелудочковой перегородки (ИМЖП) нами использовалась дупликатура из ксеноперикарда и дакрона. Это, с одной стороны, исключает проницаемость заплаты (за счет ксеноперикарда, обращенного в сторону "артериального" желудочка), а с другой - уменьшает ее податливость и риск динамической обструкции на пути кровотока в ЛА. Одним из факторов, обеспечивающих успех коррекции и предупреждающих послеоперационные осложнения, является установление оптимальных размеров ИМЖП. Для определения последних нами разработана методика и формулы расчета, основанные на дооперационном измерении внутренних размеров ДПЖ (рис. 16).

Рисунок 16.

Методика и формулы для расчета размеров искусственной межжелудочковой перегородки.

ДЛИНА = * к ШИРИНА = Р'+Р?

Где: I. - расстояние от верхушки ЛЖ до клапана ЛА в систолу (Ь1) и диастолу (I?) О - расстояние от ПАВК до ДМЖП в систолу (О1) и диастолу (О2)

коэффициент для коррекции рентгеновского изображения к - поправочный коэффициент на трабекулярность полости ЛЖ

Наряду с вышеизложенным, успех анатомической коррекции во многом зависит от функционального состояния сегментов в зоне будущих после септации "артериального" и "венозного" желудочков.

Для определения возможности выполнения коррекции по этому критерию нами разработаны формулы для расчета функционального состояния сегментов "венозного" и "артериального" желудочков (рис. 17).

Рисунок 17.

Формулы для расчета функционального состояния сегментов «венозного» и «артериального» желудочков.

Дисфункция «ЕЖ» («АЖ»)= степень дефицита «ВЖ» («АЖ») . КДОдесЬ. «ВЖ» («АЖ»)

КДО «ВЖ («АЖ»)

Компенсация «ВЖ» («АЖ»)=степень компенсации «ВЖ» («АЖ»), КДОкомп. «ВЖ» («АЖ»)

КДО «ВЖ («АЖ»)

В госпитальном периоде умерло 7 (58%) пациентов, у 3 (25%) больных причинами летального исхода были нехирургические факторы: острая почечная недостаточность (п=1), гипоксия и отек головного мозга из-за неадекватного искусственного кровобращения (п=1), превышение показаний к операции (п=1). В 4 (33%) случаях госпитальная летальность была непосредственно связана с хирургическими факторами: неадекватное разделение ["ВЖ"< "АЖ" ( п=2)], неадекватное разделение, приведшее к нарушению замыкателыюй функции ЛАВК (п=1), кровотечение в послеоперационном периоде (п=1). Результаты обследования наших пациентов в промежуточные сроки после операции свидетельствуют об адекватно выполненном разделении желудочка и

удовлетворительной систолической функции "венозного" и "артериального" желудочков (табл.17, рис.18).

Таблица 17.

Результаты обследования после анатомической коррекции.

Наблюдение Показатели

ритм П'ВЖ" П"АЖ" КДО"ВЖ" КДО"АЖ" ФВ"ВЖ" ФВ" АЖ"

1 синусовый 0.58 0.7 52 % 61 %

2 синусовый 0.33 1.06 55% 54%

3 ППБ* 0.6 0.9 55 % 55 %

4 ППБ* 0.42 1.06 52 % 53 %

5 синусовый 0.52 - - -

* - пациентам п/о имплантирован ЭКС О - давление в систолу.

Рисунок 18.

Результаты исследования после септации ДПЛЖ с дискордантными

Ж-АС.

ВЫВОДЫ:

1. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков с использованием модифицированных сегментных формул:

- позволяет точно и кратко обозначить строение сердца;

- открывает новые возможности для детального изучения и систематики сложных ВПС;

- способствует ликвидации терминологической путаницы.

2. В рамках аномалий, характеризующихся сообщением предсердий с одной желудочковой полостью, существуют три самостоятельные нозологии:

- двуприточный левый желудочек (01ЬУ) - в 84,7% случаев; - двуприточный правый желудочек (БЖУ) - в 7,6% наблюдений;

- двуприточный единственный желудочек (ОГ8У) - в 6,3% случаев.

3. Конкордантные Ж-А сообщения наблюдаются у 17,2% больных с Б1ЬУ; а систематика этого порока включает 7 анатомических вариантов.

4. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков при Э1ЬУ-С включает:

- обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА (в 81% случаев);

- аномалии АВ клапанов (в 81%) наблюдений);

- множественные ДМЖП (в 38%) случаев).

5. При Б1ЬУ-С идентифицированы 6 вариантов обструкции легочному кровотоку.

6. Дискордантные Ж-А соединения наблюдаются у 75,4% больных с Б1ЬУ, а систематика этой патологии включает 11 анатомических вариантов.

7. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при 01ЬУ-0 включает:

- обструкцию кровотоку в ЛА (в 48% случаев);

- аномалии АВ клапанов (в 32,6%) наблюдений);

- обструкцию кровотоку в ЛА и Ао (в 24% случаев).

8. При 01ЬУ-Э идентифицированы 6 вариантов обструкции легочному кровотоку.

9. Спектр причин обструкции системному кровотоку при В11Л'-[) включает 6 анатомических вариантов.

10. Частота обструктивных поражений центральных отделов легочной артерии при 011Л7 составляет 50% в группе с Ж-А конкордантностью и 28% при дискордантных Ж-А соединениях.

11. Спектр обструктивных поражений главных ЛА при 01ЬУ включает 5 аномалий.

12. При правом желудочке с двойным входом и двойным выходом (Ш-ОСЖУ) идентифицированы 7 анатомических вариантов.

13. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при 01ЯV включает:

- обструкцию кровотоку в Л А (в 64% случаев);

I

- аномалии АВ клапанов (в 64 % наблюдений).

14. Анатомическое строение сердца при Э^У представлено 4 вариантами.

15. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при Б18У включает:

- обструкцию кровотоку в ЛА (в 67% наблюдений);

- аномалии АВ клапанов (в 33 % случаев).

16. Частота систолической дисфункции зависит от анатомического варианта порока и составляет 57% при 01ЬУ-[), 69% в группе Б1ЬУ-С и 100% при БЖУ, ББУ.

17. Госпитальная летальность при выполнении гемодинамической коррекции ДПЖ достоверно зависит от:

- анатомического варианта патологии;

- предшествующих операций;

- количества факторов риска.

18. Правильно установленные показания и особенности при выполнении анатомической коррекции обеспечивают удовлетворительный и хороший результат в промежуточные сроки после операции.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1.Разработанный подход к систематике и обозначению врожденных пороков с использованием модифицированных сегментных формул создает условия для компьютерной обработки данных, а точная сегментная формула может стать новым языком общения между кардиологами и кардиохирургами.

2.Последовательное изучение анатомии сердечных сегментов и сообщений между ними может способствовать уменьшению диагностических ошибок, а внедрение предложенного диагностического алгоритма поможет специалистам освоить принципы диагностики сложных врожденных пороков сердца.

3.Использование модифицированных сегментных формул при изучении двуприточного желудочка сердца обеспечивает идентификацию всего спектра анатомических вариантов при этой патологии.

4.Диагностика обструктивных поражений на пути кровотока в аорту у больных с 01ЬУ-Б должна быть комплексной и основываться на результатах количественной оценки субаортального тракта с учетом разработанных критериев для диагностики обструкции.

5.Для определения показаний и выбора оптимального метода коррекции целесобразно руководствоваться новыми критериями для выявления систолической дисфункции и оценки степени ее выраженности.

6.При планировании анатомической коррекции двуприточного желудочка необходимо оценивать регионарную функцию в зоне будущих после септации "артериального" и "венозного" желудочков.

7.Для уменьшения податливости искусственной межжелудочковой перегородки и предупреждения выбухания заплаты в "венозный" желудочек необходимы:

а. использование в качестве ИМЖП дупликатуры из ксеноперикарда и дакрона;

б. дооперационный расчет оптимальных размеров ИМЖП;

в. пластическое расширение созданного "венозного" желудочка заплатой.

8.При определении показаний к выполнению операции Фонтена у больных с двуприточным желудочком должны учитываться анатомический вариант патологии и количество факторов риска.

9. Для снижения риска одножелудочковой коррекции при двуприточном желудочке целесообразно руководствоваться этапным подходом.

Список опубликованных научных работ по теме диссертации

1. Дифференциальная диагностика единственного желудочка сердца и атрезии трикуспидалыгого клапана методом двумерной эхокардиографии. - Материалы 2-й Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием стран-членов СЭВ «Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов». М., 1985,- с. 4243. (К.А. Мчедлишвили, И.Н. Митина, O.A. Махачев, С.Б. Заец)

2. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атрезии трехстворчатого клапана н единственного желудочка. - Грудная хирургия.-1986.-№1.-с.80-81. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян, С.Б. Заец, O.A. Махачев и др.)

3. Гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочка сердца. - Грудная хирургия.-1986.-№ 4.-е. 10-17. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

4. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца по методу Фонтена - новый подход к лечению ранее неоперабельной патологии. -Материалы XXXI Всесоюзного съезда хирургов. Ташкент, 1986.- с. 313314. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Б.Г. Алекян, С.Б. Заец, O.A. Махачев и др.)

5. Гемодинамическая коррекция митральной атрезии, сочетающейся со сложным комплексом врожденных пороков сердца. - Грудная хирургия.-1986,- № 4,- с.80-81. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Р. Чиаурели, Б.Г. Алекян, К.А. Мчедлишвили и др.)

6. Операция Фонтеиа в хирургии атрезии трикуспидальиого клапана и единственного желудочка сердца. - В книге: «Хирургия сердца: протезирование и пластические операции на клапанах». Материалы II Советско-Французского симпозиума. М.,1986.- с. 113-120. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Б.Г. Алекян, С.Б. Заец, O.A. Махачев)

7. Операция Фонтена в хирургии сложных ранее неоперабельных врожденных пороков сердца. - В книге: «Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии». V Всесоюзная конференция сердечнососудистых хирургов. Вильнюс, 1986.- с. 13-15. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян, O.A. Махачев и др.)

8. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца. - Грудная хирургия,- 1987,- №3,- с. 85. (O.A. Махачев, C.B. Цховребов, М.Х. Дадабаев, К.А. Мчедлишвили, А.И. Горчакова)

9. Операция Фонтена в хирургии сложных врожденных пороков сердца. - В книге: «VI Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца». М., 1987.- с. 26-39. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Б.Г. Алекян, O.A. Махачев, С.Б. Заец и др.)

10.Методы гемодинамической коррекции единственного желудочка сердца. - Кардиология,- 1987.- № 6.- с. 32-38. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Р. Чиаурели)

11.Варианты смешения крови у больных с единственным желудочком и дискордантной желудочково-артериальной связью. - В книге: «Материалы V Московской конференции молодых ученых и специалистов по проблеме: «Хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов». М., 1987.- с. 5. (М.Х. Дадабаев, O.A. Махачев)

12.Внутрисердечная гемодинамика у больных с единственным желудочком сердца. - Кровообращение.- 1987.- т.20.- № 5,- с.25-30. (И.И. Лепихова, М.Х. Дадабаев, O.A. Махачев)

13. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена. - Грудная хирургия.-1988,- № 4,- с. 11-19. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, Б.Г. Алекян, Л.М. Зотова, O.A. Махачев и др.)

14.Успешная радикальная коррекция общего желудочка сердца у ребенка первого года жизни. - Грудная хирургия,- 1988.- № 6.- с. 82-84. (O.A. Махачев, А.П. Николюк, В.В. Алекси-Месхишвили, В.А. Гарибян)

15.Современный подход к хирургическому лечению единственного желудочка сердца. - Грудная хирургия.- 1988,- № 4.- с. 80-81. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, М.Р. Чиаурели, И.И. Лепихова и др.)

16. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца с синистротранспозицией аорты. - Грудная хирургия.- 1988,- № 3.- с. 89-92. (В.П. Подзолков, Ю.И. Бондарев, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, К.А. Мчедлишвили и др.)

17.Оценка гемодинамики и интенсивная терапия после гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца (операция Фонтена). -Анестезиология и реаниматология,- 1988.- № 5,- с. 33-37. (C.B. Цховребов, В.Н. Крестинский, C.B. Кущ, М.Р. Чиаурели, O.A. Махачев)

18.Больной через год после септации единственного левого желудочка с левотранспозицией магистральных сосудов. - Грудная хирургия.- 1989.-№ 1,- с. 74-75. (O.A. Махачев, Б.Г. Алекян, М.Х. Дадабаев, К.А. Мчедлишвили, Н.Б. Двинянинова и др.)

19. Функция сердца и гемодинамика после операций по принципу Фонтена. -Материалы 1-го Всесоюзного съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 1990,- с. 10-12. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, С.Б. Заец, Л.М. Зотова, Б.Г. Алекян, O.A. Махачев и др.)

20.Количественная анатомия и функция единственного желудочка в аспекте хирургического лечения. - В книге: «Морфология и морфометрия сердца в норме и при врожденных пороках». Материалы I Всесоюзного симпозиума с участием иностранных специалистов (Москва, октябрь 1987).-М., 1990.-с.136-146. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, Т.Н. Ваулина, К.А. Мчедлишвили и др.)

21. Новый подход к выбору метода корригирующей операции при единственном желудочке сердца. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-№3.-с.З-7. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, Т.Н. Ваулина, К.А. Мчедлишвили и др.)

22.Анатомическая коррекция единственного желудочка сердца с левотранспозицией аорты. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990,- № 2,- с. 8-14. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, А.И. Горчакова, И.И. Ленихова)

23.Критерий отбора больных с единственным желудочком сердца на анатомическую коррекцию. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990,- № 8,- с. 47-51. (O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, H.A. Чигогидзе)

24.Ангиокардиографическая диагностика единственного желудочка сердца. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 1990,- № 10,- с. 29-34. (Б.Г. Алекян, М.Х. Дадабаев, O.A. Махачев)

25.Реконструкция правопредсердно-легочного анастомоза через 10 лет после гемодипамической коррекции единственного желудочка со стенозом легочной артерии. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 1990.- № 8.- с. 70. (Ю.И. Бондарев, O.A. Махачев, И.Н. Митина, Л.М. Зотова, Л.И. Красиков и др.)

26.Функциональная оценка состояния больных после операции Фонтена. -Кардиология,- 1990,- № 8,- с. 44-46. (Г.И. Кассирский, Л.М. Зотова, В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, O.A. Махачев)

27.Отдаленный результат операции гемодинамической коррекции единственного желудочка и реконструкции правопредседно-легочного анастомоза. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 1991.- № 2,- с. 50-52. (В.А. Бухарин, Ю.И. Бондарев, O.A. Махачев, И.Н. Митина, Л.М. Зотова и др.)

28.Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца. - Материалы научной конференции сердечно-сосудистых хирургов с международным участием «Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца». М., 1995.- с. 3. (O.A. Махачев, A.B. Иваницкий)

29. Символическое обозначение анатомического строения сердца при врожденных пороках. - Материалы 3 Всероссийского съезда сердечнососудистых хирургов. М., 1996. В журн. Грудная и сердечно-сосудистая

хирургия.- 1996,- № в.- с. 60-61. (O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, В.П. Подзолков)

30.Диагностика и систематика двуприточного желудочка сердца. -Материалы 3 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 1996 г. В журн. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1996.- № 6.-с. 77-78. (O.A. Махачев, В.П. Подзолков, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий и др.)

31. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1996.- № 3.- с. 22-31. (O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, В.П. Подзолков)

32.Отдаленные результаты анатомической коррекции двуприточного левого желудочка: новые аспекты при определении показаний и выполнении операции. - Материалы 3 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 1996. В журн. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.- № 6,- с. 58-59. (O.A. Махачев, В.П. Подзолков, М.Х. Дадабаев, Б.Г. Алекян, JI.M. Зотова и др.)

33.Операция Фонтена в хирургии сложных врожденных пороков сердца (опыт 200 операций). - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,- 1997.-№ 6.- с. 8-13. (В.П. Подзолков, М.Р. Чиаурели, С.Б. Заец, O.A. Махачев, И. А. Юрлов и др.)

34.Двуприточный правый желудочек: анатомические варианты и систематика. - Материалы II ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 1998,- с 14. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

35.Анатомическое строение сердца у больных с двуприточным единственным желудочком. - Материалы II ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 1998.- с. 18. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

36.Задачи «черного ящика» и компьютерной имитации в решении проблемы создания гидродинамически оптимизированного варианта предсердно-легочного анастомоза. - Материалы II ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 1998,- с. 111. (Л.А. Роева, O.A. Махачев, Р.Р. Мовсесян, Е.Я. Чубарова)

37.Критерии субаортальной обструкции у больных с двуприточным левым желудочком и желудочково-артериальной дискордантностыо. -Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск, 1999.- с. 19. (O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, Б.Г. Алекян, Т.Н. Ваулина, A.B. Иваницкий и др.)

38.Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной конкордантностью: анатомические варианты и систематика. - Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск, 1999,- с. 16. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

39. Варианты обструктивных поражений на пути кровотока в аорту у больных с двуприточным левым желудочком и желудочково-артериальной дискордантностыо. - Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск, 1999,- с. 15. (O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, Б.Г. Алекян, Т.Н. Ваулина, A.B. Иваницкий и др.)

40.0бструктивные поражения на пути кровотока в аорту у больных с двуприточным левым желудочком (double-inlet left ventricle) и желудочково-артериальной дискордантностью: частота, причины и диагностические критерии. - Материалы III ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. М., 1999.- с.12. (O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, Б.Г. Алекян, Т.Н. Ваулина, A.B. Иваницкий и др.)

41.Единственный желудочек: анатомические варианты и систематика. -Материалы 6 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М., 2000. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН).- 2000.- № 2,- с. 12. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

42.Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной дискордантностью и обструкцией системному кровотоку: значение количественной анатомии выводных отделов желудочков и варианта обструкции для выбора оптимального метода коррекции. - Материалы IV ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2000,- с. 14. (O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев , Б.Г. Алекян, Т.Н. Ваулина, В.Н. Ильин и др.)

43.Варианты анатомического строения сердца при двуприточном левом желудочке с желудочково-артериальной конкордантностью. — Материалы IV ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2000.- с. 166. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, А.В.Иваницкий, Б.Г.Алекян и др.)

44.Подход к систематике врожденных пороков сердца. - В книге: «Лекции по кардиологии» под ред. Л.А. Бокерия, Е.З. Голуховой,- 2001.- т. 2.-с. 186-202. (O.A. Махачев).

45.Хирургическое лечение обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном желудочке (double inlet ventricle): методы коррекции и результаты. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2001,- №5,- с. 67-68. (Л.А. Бокерия, O.A. Махачев)

46.Два способа хирургической коррекции субаортальной обструкции при двуприточном левом желудочке. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2001,- №5.- с. 66-67. (В.Н. Ильин, O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, A.C. Шарыкин, А.И. Косенко и др.)

47.Единственный желудочек: возможности сегментного подхода в идентификации вариантов патологии. - Материалы пятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,- 2001,- № 3.-С.152.). (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

48.Правый желудочек с двойным входом (double inlet) и двойным выходом (double outlet): систематика и сравнительная частота анатомических вариантов. - Материалы пятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,- 2001,- № 3,- с.127. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян и др.)

49.Double inlet and double outlet right ventricle: anatomic variants and systematics. - The 3 World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.- 2001,- p 295. (O.A. Makhachev, T.N. Vaulina, M.H. Dadabaev, A.V. Ivanitsky, B.G. Alekyan и др.)

50.Стандартизация в изучении хирургической анатомии сердца при врожденных пороках. - Материалы 3 Всероссийской конференции по стандартизации «Проблемы стандартизации в здравоохранении».М., 2001,- № 1,- с. 112. (Л.А. Бокерия, O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, В.П. Подзолков)

51. Операция Damus-Stansel-Kaye в хирургическом лечении субаортальной обструкции при двуприточном желудочке (double inlet ventricle). -Материалы 7 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН).- 2001,- т.2.- №6.-с. 7. (Л.А. Бокерия, O.A. Махачев, В.Н. Ильин)

52.Сегментный подход с использованием модифицированных формул в диагностике правого желудочка с двойным входом: новые возможности для систематики сложных ВПС. - Материалы симпозиума «Современные методы визуализации в сердечно-сосудистой хирургии». М., 2001.- с 21. (O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян, Т.Н. Ваулина, М.Х. Дадабаев и др.)

53.Систематика врожденных пороков сердца с использованием символов: новый подход и его возможности при изучении сложных форм двойного выхода из желудочка. - Материалы Международного симпозиума «Двойное отхождение магистральных артерий от желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока».М., 2002,- с. 10-12. (O.A. Махачев)

54.Левый желудочек с двойным входом (double-inlet) и двойным выходом (double outlet): анатомические варианты и систематика. - Материалы шестой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2002. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН).- 2002,- т.З.- №5,- с. 172. (O.A. Махачев, Т.Н. Ваулина, A.B. Иваницкий, Б.Г. Алекян, P.A. Серов и др.)

55.Магнитно-резонансная томография сердца у больных с двуприточным желудочком. - Материалы шестой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М., 2002. В сб.: Сердечно-сосудистые заболевания (Бюлл. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН).- 2002,- т.З,- №5,- с. 148. (Л.А. Юрпольская, A.B. Иваницкий, В.Н. Макаренко, O.A. Махачев, В.Н. Ильин)

56.Способ выбора анатомической коррекции единственного желудочка сердца. - Авторское свидетельство на изобретение №1632421, приоритет изобретения 7.12.1988 г., дата регистрации 8.11.1990 г. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев, H.A. Чигогидзе)

57.Способ определения размеров искусственной межжелудочковой перегородки. - Авторское свидетельство на изобретение №1595486, приоритет изобретения 7.12.1988 г., дата регистрации 1.06.1990 г. (В.П. Подзолков, O.A. Махачев, М.Х. Дадабаев)

58.Метод символической систематики врожденных пороков сердца. -Свидетельство об официальной регистрации базы данных №950011, дата регистрации 28.04.1995 г. (O.A. Махачев, A.B. Иваницкий)

59.Метод диагностики анатомического строения сердца при врожденных пороках с использованием модифицированной сегментной формулы. -Свидетельство об официальной регистрации программы для ЭВМ. №2002611118, дата регистрации 2.07.2002 г. (Л.А. Бокерия, O.A. Махачев, A.B. Иваницкий, В.П. Подзолков, М.С. Панова, Т.Ю. Лосевская)

60. Современный подход к систематике врожденных пороков сердца. - В книге: «Лекции для аспирантов и ординаторов» (2 издание).- 2001.- с.329-342. (O.A. Махачев)

Отпечатано в типографии ООО «САШКО» 127473, г. Москва, ул. Краснопролетарская, д. 16 Формат 62x94/16. Печать офсетная. Тираж 250 экз. Заказ № 1423