Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Хирургическое лечение пороков конотрунукса с высокой легочной гипертензией

На правах рукописи

с МАЛЬЦЕВ СТАНИСЛАВ ГЕННАДЬЕВИЧ

I *

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКОВ КОНОТРУНУКСА С ВЫСОКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

14.00.44 - сердечно сосудистая хирургия

АВТОРРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва 2005 г.

Работа выполнена в Научном центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН Научные консультанты:

Академик РАМН, профессор,

доктор медицинских наук Л.А. Бокерия

Доктор медицинских наук, профессор С.В. Горбачевский

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко Доктор медицинских наук, профессор А.С.Иванов Доктор медицинских наук, профессор P.M. Муратов

Д001.15.01, При Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (121552 г. Москва Рублевское шоссе 135), конференц-зал № 3.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан _2005 г.

Ученый секретарь диссертационного совета Доктор медицинских наук Д.Ш. Газизова

Защита диссертации состоится В ^У^часов на заседании Диссертационного Совета

¿4693

Актуальность проблемы Пороки конотрункуса: Общий артериальный ствол (ОАС), Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (ТМС с ДМЖП), Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС) - относятся к наиболее тяжелым для хирургической коррекции заболеваниям. (КлгкНп

1957, A.Senning 1959, McGoon 1967,. G.Lindesmith 1972) НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева располагает многолетним опытом в их лечении. В течение последних десятилетий разрабатывались и внедрялись методики коррекции этих пороков. Целые поколения выдающихся хирургов, кардиологов, морфологов вносили свой вклад в развитие данной проблемы. На всех этапах изучения, в той или иной степени, всем им приходилось сталкиваться с проблемой легочной гипертензии (ЛГ). Этот фактор, существенно влияет на тактику хирургического вмешательства, определяет летальность и качество отдаленных результатов. (Бокерия JI.A. 2003-2004, Бураковский В.И, 19811990, Горбачевский C.B. 1994, Горчакова 1984 Иваницкий A.B. 1977, Ким А.И. 1993, Newfeld Е.А. 1974, Haworth S.G.1987, Bush А. 1988, Moons P. 2004).

В настоящее время успешно решены технические стороны коррекции пороков (различные хирургические приемы и пособия для коррекции различных вариантов ДОС,

РОС НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕКА

Ж

ТМС и ОАС). Оперативное лечение может быть радикальным или носить различный паллиативный характер. В то же время паллиативное вмешательство может иметь этапный характер лечения ЛГ. Но при этом отсутствуют четкие критерии операбельности и обратимости высокой легочной гипертензией у данных больных. Зачастую данные гемодинамики не соответствуют степени морфологических изменений в легких. Динамика естественного развития легочной гипертензии не одинакова при различных пороках конотрункуса. Не освещены темпы и особенности формирования морфологических изменений сосудов легких (Бокерия JI.A. 2003, Горбачевский C.B. 1995, Фальковский Г.Э. 1989, Rabinovitch M. 1984, Burkhart Н.М. 2004)

Проблема высокой ЛГ в хирургии пороков конотрункуса не теряет своей актуальной и в настоящее время. Причина этому, не только позднее выявление порока и запоздалое поступление пациентов в кардиохрургический стационар. Анализ течения ЛГ показывает быстрое прогрессирование морфологических изменений сосудов легких у части пациентов уже в возрасте с 2 месяцев жизни. В то же время, не большой части больных удается выполнить радикальную коррекцию порока в возрасте старше года и даже нескольких лет.

В ИССХ им. А.Н.Бакулева проблемой легочной гипертензии занимаются уже около 40 лет. За это время разработаны стандартные методики клинического и инструментального определения тяжести ЛГ (Эхо-КГ, ВСУЗИ, АКТ, фармакологический тест на резистентность легочных сосудов, оценка морфологии легочных сосудов). Внедрены методики хирургического лечения различных трункальных пороков. Разработаны анестезиологические и реанимационные пособия для данной категории больных.

Данная работа посвящена обобщению огромного клинического, биопсийного и хирургического материала полученного в ИССХ за последние 20 лет - с 1984 по 2004 год.

Цель работы: Определить критерии обратимости легочной гипертензии, операбельности пациентов с врожденными пороками конотрункуса, осложненными высокой легочной гипертензией (ДОС с подаортальным ДМЖП, аномалия Тауссиг-Бинга, ТМС, ОАС).

Для реализации этой цели были сформулированы следующие задачи исследования:

1. Проанализировать дооперационные данные

гемодинамики у пациентов с различными пороками конотрункуса с высокой легочной гипертензией.

2. Сопоставить степень тяжести и темпы роста легочной гипертензии при различных пороках конотрункуса на основе данных гемодинамики и морфологии легких.

3. Оценить непосредственные результаты хирургического лечения у данной категории больных.

4. Изучить отдаленные результаты хирургического лечения и динамику легочной гипертензии у данной категории больных.

5. Определить показания к оперативному лечению пациентов с пороками конотрункуса., осложненными высокой легочной гипертензией с учетом динамики ЛГ в отдаленном периоде.

Научная новизна.

Определен морфологический профиль изменений сосудов легких у пациентов с пороками конотрункуса и высокой легочной гипертензией в рамках классификации Heath & Edwards в различных возрастных группах. Сопоставлены темпы роста структурных изменений сосудистой стенки у различных пороков конотрункуса. Определены пороки с наиболее злокачественным и доброкачественным течением легочной гипертензии.

На основе изучения исходного гемодинамического статуса пациентов, непосредственных и отдаленных

результатов оперативной коррекции пороков, разработаны критерии хирургической коррекции порока по фактору легочной гипертензии. Определено место и роль медикаментозного теста в определении резистентности малого круга кровообращения при коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией. Разработан методический подход к лечению ТМС с ДМЖП, аномалии Тауссиг-Бинга, ДОС от ПЖ с подаортальным расположением ДМЖП, ОАС, осложненных высокой легочной гипертензией.

Практическая значимость

Разработанные критерии определения операбельности исследуемых пороков по фактору легочной гипертензии используются в отделении хирургического лечения пороков с прогрессирующей легочной гипертензией НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.

Положения, выносимые на защиту

Морфологические изменения сосудистой стенки легких при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией может носить весьма разнообразный характер в одной возрастной группе. Наиболее злокачественное течение легочная гипертензия носит при ОАС. Наиболее доброкачественное течение изменений сосудистой стенки происходит у пациентов с ДОС и подаортальным

расположением ДМЖП. ТМС с ДМЖП и аномалия Тауссиг-Бинга занимают промежуточное положение по тяжести формирования изменений сосудистой стенки легких между двумя предыдущими пороками.

Часть пациентов из общей популяции больных с пороками конотрункуса в возрасте старше 1 года и даже 3 лет сохраняют операбельность по фактору легочной гипертензии. В тоже время, некоторые больные в возрасте старше 2 мес. могут иметь морфологические изменения сосудов легких, при которых не возможна радикальная коррекция порока.

На основании анализа исходного состояния гемодинамики малого круга кровообращения (МКК), фармакологического теста на резистентность сосудов МКК и полученных результатов хирургического лечения, разработаны показания к выполнению различных коррекций этих пороков. Определены возрастные и гемодинамические критерии пациентов подлежащих хирургическому лечению. Публикации результатов исследования Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на: седьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2003г.)\ девятой всероссийском съезде сердечно - сосудистых хирургов (Москва, 2003г.);

научной конференции молодых ученых «Новое в реконструктивной хирургии», посвященной дню основания РНЦХ РАМН (Москва, 2003г.); восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2004г.); девятой ежегодной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева (Москва, 2005г.).

По теме диссертации опубликовано 24 печатные работы, в том числе 14 статей в центральной печати.

Апробация диссертации проведена на объединенной конференции отделений хирургического лечения пороков сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделения врожденных пороков сердца, отделения лечения детей раннего возраста, отделении неотложной и интенсивной кардиологии, неотложной хирургии детей раннего возраста, лаборатории рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов, клинико-диагностического отделения, научно-консультативного отделения, лаборатории

патологической анатомии с прозектурой НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева.

Объем и структура работы

Диссертация изложена на 178 страницах, состоит из введения, восьми глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Иллюстративный

материал представлен в виде 11 рисунков, 29 диаграмм, 11 таблиц.

ОСНОВНЫЕ ДАННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕННЫЕ В РАБОТЕ

Основой для изучения морфологического спектра изменений сосудистой стенки легких у пациентов с пороками конотрункуса, послужили результаты биопсии и аутопсии за период 1984-2004 год у 307 больных с конотрункальными пороками: 112 при ТМС с ДМЖП, 56 при аномалии Тауссиг-Бинга,42 при ДОС от ПЖ с подаортальным ДМЖП, 97 при О АС.

В работе также представлен анализ хирургического лечения 231 пациента с пороками конотрункуса и высокой легочной гипертензией. В исследование вошли 51 пациент с ОАС, 87 пациентов с ТМС в сочетании с ДМЖП и Аномалии Тауссиг-Бинга (43 после паллиативного предсердного переключения и 44 после переключения с закрытием ДМЖП), 93 пациента с ДОС и подаортальным расположением ДМЖП. Отдаленные результаты прослежены у 112 пациентов : 34 с ОАС, 41 после коррекции ТМС в сочетании с ДМЖП и Аномалии Тауссиг- Бинга (20 после паллиативного предсердного переключения и 21 после переключения с

закрытием ДМЖП), 37 после коррекции ДОС с подаортальным расположением ДМЖП.

Морфологический профиль изменений сосудов легких при ОАС, ТМС с ДМЖП, аномалии Тауссиг-Бинга и ДОС с подаортальным расположением ДМЖП

Изучение спектра морфологических изменений сосудов легкого у 307 пациентов с пороками конотрункуса осложненных высокой легочной гипертензией в различных возрастных группах, показало его чрезвычайное разнообразие. В возрасте от 2 до 6 месяцев пациенты могут иметь изменения сосудистой стенки от I до V стадии по классификации Heath & Edwards (Н&Е). (рис 1-3)

Рисунок 1. Гистологический профиль изменений сосудов легких (Н&Е) при ТМС с ДМЖП (п=112)

■ 5 ст. 2,40% 28,60%

04 ст.

□ Зет.

46,20%

■ 2 ст.

В1 ст.

23,60% ох -

2м.-бм.

24% 4%

21,30%

47,90%

17,90% 13,30%

V

вм-1г.

1г.-3г.

более 3 л.

С увеличением возраста пациентов происходит

уменьшение доли пациентов с незначительными морфологическими проявлениями и возрастает с необратимыми изменениями сосудов, (диаграммы 1 -3) Рисунок 2. Гистологический профиль изменений сосудов легких (Н&Е) при Аномалии Тауссиг-Бинга (п=56)

■ 5 ст. Н 4 ст.

□ 3 ст.

■ 2 ст. ш 1 ст.

31,60е/1

47,40%

21%

33,40% 22,20%

44,40%

■

38,90% 22,20% 38,90%

I

20%

50%

10% 20%|

2 м.-б м. 6 м.-1 г. 1 г.-З г. более 3 л.

Рисунок 3 Гистологический профиль изменений сосудов легких (Н&Е) при ОАС (п = 97).

, с 4,80%

15 СТ. 4,80%

6,70%

66,70%

9,50%

11 2 м.-6 м.

26,60%

17,30% 31% 27,60% 24,10%

34,30%

40,70%

■

21,90% 3,10%

6 М.-1 г.

1 г.-З г.

более 3 л. 1

Исключение составляет ДОС с подаортальным расположением ДМЖП. (рис.4)

12

Рисунок 4 Гистологический профиль изменений сосудов легких (Н&Е) при ДОС с подаорталъным расположением ДМЖП(п=42).

■ 5 ст. 75о/о

□ 3 ст. ■ 2 ст.

01 ст.

Щ4 ст.

■ 6 ст.

25%

2 м.-6 м.

в М.-1 г.

1 г.-З г.

болев 3 л.

В младшей возрастной группе максимальные изменения сосудистой стенки соответствуют I и II стадии процесса. Только в возрасте старше 3 лет наблюдаются изменения от II - VI стадии.

Сравнение темпов роста морфологических изменений сосудов легких показывает, что наиболее стремительное формирование тяжелых сосудистых изменений легких характерно для О АС. Наиболее доброкачественный характер течения легочной гипертензии характерно для простой формы ДОС. Темпы изменений сосудистой стенки при ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга находятся в промежуточном положении по отношению к предыдущим порокам, (рис 5).

Диаграмма 5. Темпы развития изменений сосудов легких (Н&Е). при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией(п=307)

—■—оас

-х- тмс

-¿V- дос(ао)

АнТ-Б

О

2 м.-б м. 6 м.-1 г. 1 г.-З г более 3 п.

Таким образом, в любом возрасте при пороках конотрункуса (ОАС, ТМС и Аномалия Тауссиг-Бинга, ДОС с подаортальным ДМЖП) возможно наличие пациентов, которым показано выполнение радикальной коррекции порока. В тоже время, части пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга при невозможности выполнения предсердного переключения с закрытием ДМЖП показано выполнение паллиативного предсердного переключения

Исходная характеристика пациентов подвергнутых хирургической коррекции

Наиболее старший возраст отмечается у пациентов с ДОС и подаортальным расположением ДМЖП (таб 1). По

этому показателю эти пациенты близки к пациентам, подвергнутых паллиативному предсердному переключению при ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга. В исследуемой группе наименьший возраст у пациентов с ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга при предсердном переключении с закрытием ДМЖП и коррекции ОАС.

Таблица 1. Исходный статус и состояние МКК у пациентов с пороками конотрункуса подвергнутых коррекции порока (Ы = 231)

Исходные показатели (ед. измерения) ОАС М±БВ ТМС с ДМЖП Ан Т-Б, М±ЯО ДОС (под Ао) ДМЖП М±БО

С закрытием ДМЖП Без закрытия ДМЖП

Возраст (мес) 28,2 ± 36 17,6 ±17,3 46,9 ± 34,8 46,6 ± 60,2

Вес (кг) 8,5± 3,8 6,9 ± 2,2 12,8 ±6,2 12,6 ± 10,5

Нв (г/л) 127 ± 17,5 157±28,8 167±19,4 123 ±19,4

Сатурация 02 % 82,2 ± 8,61 61,1 ± 15,5 58±16,1 92 ± 2,0

ДЛА(сист)мм рт.ст. 87,7± 19,8 65,4 ± 18 89,8 ± 17,5 81,4 ±23,6

ДЛА(ср) мм рт.ст. 46,2 ± 12,6 46,4 ± 12,1 63,0 ± 13,7 55,4 ±16,8

ОЛС ед. Вуда 10,3 ±6,3 6,1 ±2,9 15,5 ± 12,1 8,7 ± 5,4

ОЛС/ОПС 0,63 ± 0,46 0,35±0,2 0,78 ± 0,5 0,52 ± 0,5

СИМКК л/мин м2 7,6 ±4,5 8,7 ± 3,7 л. 5,28 ±2,3 6,2 ± 1,9

СИМКК/СИБКК 1,74 ±0,7 1,75 ± 1,03 1,18 ±0,9 1 >9 ± 1,1

Наиболее благополучное состояние МКК демонстрирует больные с ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга подвергнутые предсердному переключению с закрытием ДМЖП, а также пациенты с простой формой ДОС. Наибольшая тяжесть изменений гемодинамики МКК характерна для пациентов в группе паллиативного предсердного переключения и О АС.

Результаты хирургической коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией.

Изучение влияния фактора легочной гипертензии показало его основную роль в формировании летальности при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией. При этом наибольшее значение этот фактор имел место при выполнении радикальной коррекции О АС. Одинаковое значение влияния фактора легочной гипертензии на летальность получено у пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга в группе предсердного переключения с закрытием ДМЖП и паллиативного предсердного переключения. При этом следует учесть крайнюю степень различия по исходному статусу внутри этой группы пациентов. Наименьшее влияние легочной гипертензии на неблагоприятный исход оперативного лечения порока отмечен в группе ДОС с подаортальным расположением ДМЖП.

Летальность при коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией связанная с фактором легочной гипертензии (рис. 6).

Рисунок 6 Летальность при коррекции пороков конотрункуса связанная с фактором легочной гипертензии. (п=235)

радикальная коррекция ДОС с подаорт ДМЖП

паллиативное предсердное переключение

предсердное переключение с закрытием ДМЖП

радикальная коррекция ОАС

I____

Анализ исходного статуса и состояния гемодинамики у пациентов успешно перенесших коррекцию представлен в таблице 2. Установлено, что радикальная хирургическая коррекция при простой форме ДОС и паллиативное предсердное переключение возможна в наиболее старшем возрасте среди пороков конотрункуса осложненных высокой легочной гипертензией. Среди успешно перенесших коррекцию - наиболее младший исходный возраст у пациентов в группе предсердного переключения с закрытием

3 20%

^22%

ДМЖП и радикальной коррекции О АС. Наиболее старший возраст у пациентов, подвергнутых паллиативному переключению и радикальной коррекции ОАС.

Таблица 2 . Исходный статус и состояние МКК у пациентов с пороками конотрункуса успешно перенесших коррекцию порока. (Ы = 175).

Исходные показатели (ед. измерения) ОАС ТМС с ДМЖП Ан Т-Б, М±ЯБ ДОС (подАо) ДМЖП М±вБ

С закрытием ДМЖП Без закрытия ДМЖП

Возраст (мес) 21,3±19,9* 15,8±10, 47,61 ± 32,8 45,3±58,1

Вес (кг) 8,2±3,6 7,6±2,3 13,31 ±5,7 12±9,2

Нв (г/л) 123±14,8 154±31,7 176 ±35 121,9±18,1

Сатурация 02 % 82,7±9,2 62,8± 15,1 59,7 ± 17,4 92,0±4,4

ДЛА(сист) мм рт.ст. 84,5±19,2* 58,0±14,4 88,7 ± 13,8 82,4±24,6

ДЛА(ср) мм рт.ст. 43,4±8,9* 41,3±11,0* 58,6 ± 18,1* 55,1±17,8

ОЛС ед.Вуда 8,5±3,8* 5,7±3,0* 15,4 ±6,7 8,7±6,2

ОЛС/ОПС 0,64±0,56* 0,34±0,2* 0,71 ±0,8* 0,45±0,7

СИМКК л/мин м1 8,1±3,1* 9,4±4,1 * 5,55 ±1,1 * 6,3±0,8

СИМКК/СИБКК 1,65±0,9* 1,6±0,7* 1,68 ±0,2* 1,7±0,5

* значение статистически отличающиеся от погибших пациентов (р < 0,05)

Сравнение исходных показателей в группе успешно перенесших коррекцию порока и аналогичных значения показателей в группе летальности позволил определить исходный статус пациентов и состояние МКК, при котором возможна коррекция порока. Так, при коррекции О АС, такие показатели как возраст, ДЛА(СИСТ), ДЛА(СР), ОЛС, СИМКК, СИМКК/СИБКК демонстрировали более благоприятное состояние МКК. При выполнении предсердного переключения с закрытием ДМЖП определялась разница по таким параметрам, как ДЛА (ср) ,ОЛС, ОЛС/ОПС, СИМКК, СИМКК/СИБКК. При выполнении паллиативного переключения достоверное отличие показателей от группы летальности получено по следующим параметрам - ДЛА ср , ОЛС/ОПС, СИМКК, СИМКК/СИБКК. В группе радикальной коррекции ДОС с подаортальным ДМЖП достоверной разницы ни по одному изучаемому параметру не обнаружено. Таким образом, определены исходные параметры успешной коррекции порока.

Замеры давления в легочной артерии показали его снижение у всех пациентов, успешно перенесших коррекцию. Наибольшая нормализация давления происходит у пациентов с ДОС и подаортальным расположением ДМЖП. (таблица 3).

Таблица 3. Значение ДЛА(сист) после успешной коррекции порока(п=П5).

ДЛА(СИСТ) ОАС ТМС с ДМЖП ДОС

после Ан Т-Б, М±80 (подАо)

успешной коррекции порока (мм рт. ст.) ДМЖП

С закрытием ДМЖП Без закрытия ДМЖП м±во

48,1±14,6 47,4±20,4 73,0 ± 19,3 42,6 ± 14,3

Снижение давления отмечалось даже в группе пациентов после успешного выполнения паллиативного предсердного переключения.

Анализ морфологических изменений сосудов легких у пациентов, подвергнутых радикальной коррекции ОАС с высокой легочной гипертензией показал, что пациенты переносят хирургическую коррекцию при 1-Ш стадии изменений легочных сосудов легких (Н&Е). Летальность, связанная с фактором ЛГ возможна при II-V стадии. При этом у 2/3 погибших пациентов наблюдалась Ш-У стадия морфологических изменений сосудов легких.

Рисунок 7. Морфологические изменения сосудов легких у пациентов, подвергшихся радикальной коррекции О АС

успешно перенесшие операцию (п=6)

погибшие пациенты (п=12)

Выполнение предсердного переключения при ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга.с закрытием ДМЖП, возможно при I-IV стадии. Однако, наибольшее количество известных успешных наблюдений приходится на I и II стадию. Имеются единичные наблюдения пациентов с III и IV стадией, успешно перенесших хирургическую коррекцию. При этом у них отмечается наличие остаточной ЛГ в отдаленном периоде наблюдения. Следует отметить, что подавляющее количество погибших пациентов - 80%, имели III и IV стадию изменений легочных сосудов. Летальность, связанная с фактором ЛГ так же возможна при I и II стадии, (рис. 8)

Рисунок 8. Морфологические изменения сосудов легких у пациентов подвергшихся предсердному переключению с закрытием ДМЖП.

Анализ морфологических изменений сосудов легких при паллиативном предсердном переключении, показал, что успешно переносят операцию пациенты с ¡-IV стадией, (рис.

9)-

Рисунок 9. Морфологические изменения сосудов легких у пациентов, с паллиативным предсердным переключением.

успешно перенесшие умершие (16)

(10) Нет,

IV сг, (50%)___ I сг. (20%) Уст (14%) ВИ / (21%)

III ст, (20%) Ист, (10%) IV ст,] (44%) ^^ Шст, (21%)

Среди известных наблюдений, нет пациентов с V стадией изменений сосудов легких. У погибших пациентов возможны изменения П-V стадии.

Изучение морфологических изменений при радикальной коррекции простой формы ДОС, показало, что успешная коррекция порока возможна при I-IV стадии изменений легочных сосудов. Большинство известных наблюдений удачного результата оперативного лечения приходится на II стадию.

Летальные исходы коррекции связанные с фактором ЛГ приходятся на II-IV стадию. При этом почти 2/3 известных наблюдений - III-IV стадия (рисунок 10). Рисунок 10. Морфологические изменения сосудов легких у пациентов, подвергшихся радикальной коррекции простой формы ДОС.

успешно перенесшие (10)

IV ст. |СТ.

20% 1 Г10%

III ст.

опо/. 50%

умершие (7)

«ст.

38% 37о/0

Нет. 25%

В отдаленном периоде, пациенты перенесшие радикальную коррекцию ОАС демонстрируют пятилетнюю актуарную выживаемость в 90,7%. Близкие показатели выживаемости демонстрируют пациенты после радикальной коррекции ДОС с подаортальным расположением ДМЖП и пациенты после паллиативного предсердного переключения -88,25% и 86,7%. Наименьший показатель отдаленной выживаемости демонстрируют пациенты после предсердного переключения с закрытием ДМЖП - 81,5% (рис. 11). Рисунок 11. Отдаленная пятилетняя выживаемость после коррекции пороков конотрункуса рассчитанная актуарным методом (п=112)

—предсердное переключение с закрытием ДМЖП

паллиативное

предсердное

переключение

коррекция ОАС

коррекция ДОС с подаорт. ДМЖП

1

2

3

4

5

года

Доля летальности в отдаленном периоде связанная с фактором ЛГ после коррекции ОАС составляет 50%, после предсердного переключения с закрытием ДМЖП - 66%, после паллиативного предсердного переключения - 100%. В отдаленном периоде наблюдения у пациентов после радикальной коррекции простой формы ДОС, летальных случаев связанных с влиянием ЛГ не зарегистрировано.

Выжившие пациенты в отдаленном периоде демонстрируют хорошую динамику легочной гипертензии. Так после радикальной коррекции ДОС с подаортальным ДМЖП у 81,1% не получено клинических данных за легочную гипертензию. После радикальной коррекции ОАС нормализация давления отмечена в 84,4%. Аналогичный показатель у 76% пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга перенесших предсердное переключение с закрытием ДМЖП.

Отдельно следует отметить состояние пациентов перенесших паллиативное предсердное переключение: ЛГ составляет 85,5% от системного, сатурация артериальной крови - 87,5%. НК 2А стадии имеют 60%, 2Б - 30%, 3 - 10% пациентов. 55% пациентов находятся в I и II функциональном классе. (ЛУНА). Учитывая показатель выживаемости в отдаленном периоде, можно утверждать о

замедлении темпов развития ЛГ в отдаленном периоде. Благоприятное течение отдаленного послеоперационного периода, позволило двоим пациентам выполнить закрытие ДМЖП через 9 и 11 лет наблюдений. В одном случае данная процедура выполнялась эндоваскулярным способом.

ВЫВОДЫ

1. Исследуемые пороки конотрункуса с увеличенным легочным кровотоком характеризуются тяжелыми проявлениями легочной гипертензии уже в возрасте с 2-х месяцев. Этот фактор оказывает значимые влияние при хирургической коррекции ОАС, ТМС с ДМЖП и аномалии Тауссиг - Бинга. При ДОС с подаортальным расположением ДМЖП влияние фактора ЛГ носит мене значимый характер.

2. Спектр морфологические изменений сосудов легких при пороках конотрункуса с легочной гипертензией крайне разнообразен. Наиболее злокачественное течение легочной гипертензии характерно для ОАС. Наиболее доброкачественный характер течения легочной гипертензии характерно для ДОС с подаортальным расположением ДМЖП. Темпы изменений сосудистой стенки при ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга находятся в промежуточном положении по отношению к предыдущим порокам.

3. Летальность связанная с фактором легочной гнпертензин при коррекции пороков конотрункуса составляет: 23% при коррекции ОАС, 22% при выполнении предсердного переключения с закрытием ДМЖП у пациентов с ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга, 22% при выполнении паллиативного предсердного переключения у пациентов с ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга, 3,2% при коррекции ДОС с подаортальным расположением ДМЖП. У пациентов успешно перенесших хирургическую коррекцию порока происходит снижение систолического давления в легочной артерии: до 48,1±14,6 мм рт.ст. при коррекции ОАС, до 47,4±20,4 мм рт. ст. при выполнении предсердного переключения с закрытием ДМЖП, до 73,0 ± 19,3 мм рт. ст. при выполнении паллиативного предсердного переключения, до 42,6 ± 14,3 мм рт.ст. при коррекции простой формы ДОС .

4. В отдаленном периоде пациенты перенесшие радикальную коррекцию ОАС демонстрируют пятилетнюю актуарную выживаемость в 90,7%. Близкие показатели выживаемости у пациентов после радикальной коррекции ДОС с подаортальным расположением ДМЖП и пациентов после паллиативного предсердного переключения - 88,25% и 86,7%. Наименьший показатель отдаленной выживаемости демонстрируют пациенты после предсердного переключения с

закрытием ДМЖП - 81,5%. После радикальной коррекции ДОС с подаортальным ДМЖП у 81,1% не получено клинических данных за легочную гипертензию. После радикальной коррекции ОАС нормализация давления отмечена в 84,4%. У пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга перенесших предсердное переключение с закрытием ДМЖП в 76% случаев происходит нормализация давления. 5. Показанием к выполнению коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией следует считать характеристики пациентов успешно перенесшие оперативное пособие.

Для пациентов с ОАС. Возраст до 21,3 мес., ДЛА<СИСТ) до 84,5 мм. рт.ст., ДЛА(Ср.) ОЛС - до 8,5 ед., ОЛС/ОПС - до 0,64, СИМКК/СИБКК - до 1,65

Для выполнения предсердного переключению у пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг- Бинга с закрытием ДМЖП: Возраст до 15,8 мес., ДЛА(СИ(ГГ) .до 58,0 мм рт.ст., ДЛА(ср) до 41 мм рт. ст., ОЛС - до 5,7 ед., ОЛС/ОПС - до 0,34, СИМКК/СИБКК - до 1,6 .

Для выполнения паллиативного предсердного переключения у пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг- Бинга: Возраст - до 46,9 мес., ДЛА(СИСг) до 89,8 мм рт.ст., ДЛА(Ср)

до 63,0 мм рт.ст., ОЛС - до 15,5 ед., ОЛС/ОПС - до 0,78, СИМКК/СИБКК - до 1,18.

Для радикальной коррекции ДОС с подаорталъным расположениемДМЖП: Возраст- до 46,6 мес., ДЛА(сист) до 81,4 мм рт.ст. , ДЛА(Ср). до 55,4 мм рт.ст. , ОЛС-до 8,7 ед. ОЛС/ОПС-дл 0,52, СИМКК/СИБКК -до 1,9.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

На основании проведенного исследования разработаны практические рекомендации для их применения в хирургическом лечении пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией (ОАС, ТМС с ДМЖП, Аномалией Тауссиг-Бинга, ДОС с подаортальным расположением ДМЖП):

1. При коррекции пороков конотрункуса, следует учитывать, что фактор легочной гипертензии оказывает значительное влияние на всех этапах хирургического процесса. Это влияние более значимо при коррекции ОАС, ТМС с ДМЖП и аномалии Тауссиг - Бинга. При этом влияние ЛГ возможно уже в возрасте 2 месяцев. При ДОС с подаортальным расположением ДМЖП влияние фактора ЛГ носит мене значимый характер.

2. Наиболее информативными в диагностике состояния МКК у пациентов с пороками конотрункуса и высокой легочной гипертензией являются следующие методики:

A. АКГ с проведением расчетов параметров центральной гемодинамики

Б. Изучение изменений сосудистой стенки легких в легких в рамках классификации (Н & Е).

B. Мониторирование давления в легочной артерии с проведением медикаментозного теста на резистентность и сохранение эластичности сосудов МКК.

3. Показанием к выполнению коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией следует считать:

Для пациентов с О АС. Возраст до 21,3 мес., ДЛА(СМСТ) до 84,5 мм. рт.ст., ДЛА(ср) ОЛС - до 8,5 ед., ОЛС/ОПС - до 0,64, СИМКК/СИБКК - до 1,65

Для выполнения предсердного переключению у пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг- Бинга с закрытием ДМЖП: Возраст до 15,8 мес., ДЛА(СИСТ) .до 58,0 мм рт.ст., ДЛА(ср) до 41 мм рг. ст., ОЛС - до 5,7 ед., ОЛС/ОПС - до 0,34, СИМКК/СИБКК - до 1,6 .

Для выполнения паллиативного предсердного переключения у пациентов с ТМС и Аномалией Тауссиг- Бинга: Возраст - до 46,9 мес., ДЛА(СИСТ) до 89,8 мм рт.ст., ДЛА(ср) до 63,0 мм рт.ст., ОЛС - до 15,5 ед., ОЛС/ОПС - до 0,78, СИМЮС/СИБКК - до 1,18.

Для радикальной коррекции ДОС с подаортальным расположением ДМЖП. Возраст - до 46,6 мес., ДЛА(сист) до 81,4 мм рт.ст., ДЛА(ср). до 55,4 мм рт.ст., ОЛС - до 8,7 ед. ОЛС/ОПС - до 0,52, СИМКК/СИБКК - до 1,9.

4. Радикальное выполнение коррекции пороков предпочтительно при изменении сосудистой стенки легкого III стадии. (Н & Е). Данное пособие возможно так же при III стадии (Н & Е), но при этом повышается риск летальности и остаточной ЛГ. Паллиативное переключение при ТМС с ДМЖП и Аномалии Тауссиг-Бинга целесообразно выполнять при изменении сосудистой стенки легкого III - IV стадии (Н & Е).

5. Успешное проведение хирургической коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией не исключает возможности дальнейшей летальности связанной с фактором легочной гипертензии, в частности в связи с развитием легочно-гипертензионного криза. В этом случае для обеспечения преднагрузки левого (системного) желудочка

сердца целесообразно оставление межпредсердного сообщения.

6. Успешное проведение хирургической коррекции пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией в настоящий момент не мыслимо без применения различных вазодилятаторов на всех этапах предоперационного, операционного и послеоперационного процесса.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Гистологический профиль сосудов легких при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией. // Материалы "Девятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов "- Москва.- 2003.- стр: 1. // JI.A. Бокерия, С.Г. Мальцев, А.И. Горчакова, C.B. Горбачевский М.В., Белкина, Д.Г. Колединский, A.B. Харьков, A.A. Сукальский.

2. Гистологический профиль легочных сосудов у больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и легочной гипертензией. // Материалы "Восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН"- Москва.- 2004,-стр:335 // C.B. Горбачевский, А.И. Горчакова, A.A. Шмальц, С.Г. Мальцев, Ш.И. Марасулов, JI.M. Габисония.

3. Ангиографическая диагностика распределения коронарных артерий при врожденных пороках сердца с транспозицией магистральных артерий. // Материалы "Восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН"- Москва.- 2004.- стр: 425 // А.Д. Кудашев, С.Г. Мальцев, Ш.И. Марасулов.

4. Операция паллиативного предсердного переключения как альтернатива трансплантации легкого при ВПС. // Материалы конференции "Восстановительные органосберегающие технологии - главный путь развития хирургии XXI века" - Москва. -2004. с:40 // C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, Ш.И. Марасулов.

5. Изменение показателей давления в легочной артерии у больных с ДМЖГТ и высокой легочной гипертензией в непосредственном и отдаленном послеоперационном периоде. // Материалы конференции Восстановительные органосберегающие технологии - главный путь развития хирургии XXI века" - Москва. -2004. с:40 // C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, Ш.И. Марасулов.

6. Мониторинг давления в легочной артерии как метод определения операбельности больных с пороками конотрункуса и высокой легочной гипертензией. // Материалы "Десятого Всероссийского съезда сердечно-сосудистых

РОС. ИАЦИО!»«.!"'- .4 I БИБЛИОТЕКА |

хирургов "- Москва.- 2004,- стр: 11 // C.B. Горбачевский, С.Г.Мальцев, М.В. Белкина, A.A. Шмальц, Ш.И. Марасулов, A.B. Сукальский, И.Н. Киреева.

7. Динамика давления в легочной артерии в отдаленном послеоперационном периоде у больных с ДМЖГТ и высокой легочной гипертензией. // Материалы "Восьмой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН"- Москва.- 2004,-стр:12 // C.B. Горбачевский, Ш.И. Марасулов, С.Г. Мальцев.

8. Хирургическое лечение ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга с высокой легочной гипертензией (обзор литературы). Ж."Детские болезни сердца и сосудов" - 2004 - №4 - с26-29. // С.Г. Мальцев, C.B. Горбачевский.

9. Хирургическое лечение ОАС с высокой легочной гипертензией (обзор литературы). // Ж. "Грудная и сердечнососудистая хирургия" - 2004-№5-с: 57-59 // С.Г. Мальцев.

10. Непосредственные результаты операции паллиативного предсердного переключения у больных ТМС и Аномалией Тауссиг-Бинга, осложненных высокой легочной гипертензией. // Ж. Детские болезни сердца и сосудов,- 2004.- № 4.- с: 59-62 // Л.А. Бокерия, C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, Ю.А. Кольцов, A.B. Аверина.

11. Медикаментозно-тестовый анализ легочной гипертензии в прогнозе результатов хирургической коррекции

пороков конотрункуса // Ж. Детские болезни сердца и сосудов.- 2004.- № 4,- с:72-76 // С.В.Горбачевский, С.Г. Мальцев, Д.Г. Колединский, А.И.Горчакова, М.В. Белкина, A.A. Сукальский, И.Н. Киреева.

12. Непосредственные результаты радикальной коррекции общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. // Ж. Вестник медицины Кубани. -2005 -№ 3-4 -стр: 63-68 // Л.А. Бокерия, С.В.Горбачевский, С.Г.Мальцев, А.И.Горчакова.

13. Отдаленные результаты радикальной коррекции общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. // Ж. "Грудная и сердечно-сосудистая хирургия" - 2004-№6-с: 19-22. // Л.А. Бокерия, C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, В.В. Шевердина, Т.Н. Саркисова, А.И. Косенко.

14. Анализ непосредственных результатов операции паллиативного предсердного переключения. Ж. "Патология кровообращения и кардиохирургия" - 2004 - № 3-е: 1-4. Л.А. Бокерия., C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, А.И. Горчакова.

15. Анализ влияния легочной гипертензии на непосредственные результаты хирургической коррекции общего артериального ствола. // Ж..- 2005.- № 2.- с: 14-18 // Л.А. Бокерия, C.B. Горбачевский, С.Г.Мальцев,

А.И.Горчакова, M.B. Белкина, A.A. Шмальц, Ш.И. Марасулов, Г.В. Кация.

16. Случай первого успешного эндоваскулярного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки окклюдером Amlatzer после ранее выполненного паллиативного предсердного переключения. // Ж. "Грудная и сердечнососудистая хирургия" - 2004-№5-с:70-73. // Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов, С.Г. Мальцев, А.И. Косенко, A.M. Григорян, C.B. Горбачевский

17. Отдаленные результаты после коррекции общего артериального ствола с высокой легочной гипертензией. // Актуальные вопросы сердечно-сосудистой хирургии и кардиологии. Тезисы докладов конференции, посвященной 30-летию Саратовского кардиохирургического центра.- 2004 -с: 15-16. // JI.A. Бокерия, C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, Ю.В.Евтеев, Ю.А. Кольцов.

18. Общий артериальный ствол: история и факторы риска хирургической коррекции // Ж. Детские болезни сердца и сосудов у детей.- 2005.- № 2.- с: 14-18 // С.Г. Мальцев, A.A. Шмальц, C.B. Горбачевский.

19. Динамика легочной гипертензии в отдаленном периоде после коррекции дефекта межжелудочковой перегородки у больных с критической легочной гипертензией. // Ж. Детские

болезни сердца и сосудов,- 2004,- № 5-6,- с: 29-32 // C.B. Горбачевский, Ш.И. Марасулов, А.И. Горчакова, С.Г. Мальцев, В.В. Шевердина, К.Ю. Татевосян.

20. Спектр морфологических изменений сосудов легких при пороках конотрункуса с высокой легочной гипертензией. // "Сердечно-сосудистая хирургия". Сборник научных трудов ассоциации сердечно-сосудистых хирургов Украины. -2004.-№12-с:231-232. // C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, М.В. Белкина, A.A. Шмальц.

21. Дисфункция соединения "правый желудочек - легочная артерия" после коррекции О АС с высокой легочной гипертензией. // Материалы конференции "Применение биопротезирования в сердечно-сосудистой хирургии " -Москва. - 2005. стр. 35 // JI.A. Бокерия, С.Г. Мальцев, М.В. Белкина, В.Т. Костава, C.B. Горбачевский.

22. Хирургическое лечение пороков конотрункуса с высокой легочной гипертензией. // Материалы "Девятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева"- Москва -2005.- с: 6 // JI.A. Бокерия, С.Г. Мальцев, С.В.Горбачевский.

23. Подаортальная обструкция у больных с функционально единственным желудочком сердца до и после суживания легочной артерии. // Материалы "Девятой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева"- Москва - 2005 - с: 8. // C.B.

Горбачевский, В.Н. Ильин, A.A. Шмальц, С.Г. Мальцев, А.И. Косенко, JI.A. Юрпольская, В.В. Шевердина. 24. Влияние легочной гипертензии на результаты хирургической коррекции ТМС и Аномалии Тауссиг-Бинга методом предсердного переключения с закрытием ДМЖП. // Ж. Детские болезни сердца и сосудов.- 2005.- № 1,- с: 67-71. // C.B. Горбачевский, С.Г. Мальцев, А.И. Горчакова, A.A. Сукальский, А.Б. Харькин, В.А.Аксенов, ТБ. Аверина, Ю.А.Кольцов, В.В. Шевердина.

Тираж 150

Отпечатано в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН

»13020

РЫБ Русский фонд

2006-4 14693