Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни
- Ученая степень
- кандидата медицинских наук
- ВАК РФ
- 14.00.06
Оглавление диссертации Нефедова, Инесса Евгеньевна :: 2006 :: Москва
СПИСОК УСЛОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ.
ВВЕДЕНИЕ.
ГЛАВА 1. Обзор литературы.
Определение.
Классификация.
Эмбриология.
Анатомия единственного желудочка сердца.
Клиника.
Ангиографическая диагностика ЕЖС.
Эхокардиографическая диагностика ЕЖС.
Диагностика ЕЖС с помощью МРТ.
Показания к операции.
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования.
Клинический материал.
Методы исследования.
ГЛАВА 3. Результаты оценки единственного желудочка сердца. методом сегментарного анализа.
3.1. Группа больных с нормальным типом анатомического. строения предсердного сегмента сердца.
3.2. Группа больных с неопределенным типом. анатомического строения предсердного сегмента сердца.
ГЛАВА 4. Алгоритм диагностики единственного желудочка сердца.
4.1. Эхокардиографическая диагностика.
4.2. Ангиографическая диагностика.
4.3. Магнито-резонансная томография.
ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ
Введение диссертации по теме "Кардиология", Нефедова, Инесса Евгеньевна, автореферат
ЕЖС относится к числу наиболее сложных и клинически тяжело протекающих пороков сердца. Частота ЕЖС среди других ВПС составляет 1.33.6% по данным патологоанатомических исследований (А.Н.Маралов, 1969, M.E.Abbott, 1936, Samanek с соавторами, 1968) и 1.25 - 2.4% по результатам клинических исследований (Б.А.Константинов, 1967, B.S.L.Kidd, 1978, D.C.Fyler, 1980, Samanek, M.Voriskova, 1999, E.K.Steinberger с соавт., 2002).
Естественное течение ЕЖС крайне неблагоприятно. В первые 6 месяцев жизни умирает от 74% (Kidd B.S.L., Samanek с соавторами) (146) до 87.5% больных с этими аномалиями.
Самым частым анатомическим вариантом ЕЖС является двуприточный левый желудочек с дискордантными желудочково-артериальными соединениями.
На основании изучения естественного течения у 136 больных с двуприточным левым желудочком Franklin R.C.G. с соавт. (118) установили, что в течение первого года жизни существует значительное ежемесячное увеличение риска летального исхода. В последующем (после 1 года) риск летального исхода уменьшается, а показатель выживаемости без «радикальной» операции через 5 и 10 лет составляет 43% и 42%, соответственно. Таким образом, естественное течение ЕЖС характеризуется высоким риском летального исхода в течение первого года после рождения и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни.
Показания к раннему хирургическому лечению больных с ЕЖС обусловлены тяжестью клинического течения, высоким риском летального исхода в течение первого года жизни и неблагоприятным прогнозом у большинства не оперированных больных в последующие годы жизни (D.S.Moodie с соавт., 1984, R.C.G.Franklin с соавт., 1991).
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - врожденный порок сердца, характеризующийся наличием трех камер сердца - двух предсердий и сообщающегося с ними через митральный и трехстворчатый клапаны общего, или ЕЖ.
Особенностью порока является то, что ЕЖС не всегда представляет собой единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных МЖП. К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. В большинстве случаев (83%) ЕЖС морфологически и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой - или отсутсвует, или выглядит как небольшая рудиментарная камера (9,48,70,99,150).
Наибольший интерес с хирургической точки зрения представляет ЕЖ с обструкцией системному кровотоку. Среди всех ВПС данный порок сердца составляет от 1 до 3% по данным различных авторов (70). Основными анатомическими особенностями данной патологии являются наличие одного функционального желудочка (возможно развитие его по правому, по левому типу и типонеопределенное строение желудочка) и наличие препятствия току крови из желудочка в аорту (36,37,38). Последнее, может быть связано с различными морфологическими особенностями, что в большинстве случаев и определяет анатомический тип порока. Придерживаясь предложенной О.М.Махачевым с соавт. классификации, можно выделить 7 основных вариантов локализации обструкции: 1) с обструктивным ДМЖП, 2) с о бструктивным ДМЖП и подаортальным конусом, 3) с обструкцией подаортального конуса, 4) с обструкцией, обусловленной аномалией прикрепления левого AV клапана, 5) с гипоплазией аортального клапана, 6) со стенозом аортального клапана, 7) с атрезией аортального клапана.
Кроме того, можно выделить варианты порока с: а) нормальным легочным кровотоком, б) усиленным легочным кровотоком, в) обедненным легочным кровотоком.
ЕЖС часто сопутствуют стеноз ЛА (64%), и ДМПП (40%), аномалии расположения сердца-14%. Реже выявляются открытый артериальный проток и коарктация аорты.
Клиническая симптоматика определяется объемной перегрузкой сердца и легочной гипертензией у больных без стеноза JIA и выраженной гипоксемией -у больных со стенозом. Спектр хирургической коррекции ЕЖ с обструкцией системному кровотоку включает в себя как паллиативные, так и радикальные методы коррекции.
Методы хирургической коррекции, направленные на устранение обструкции системному кровотоку следующие: 1) расширение узкого БВО, 2) резекция подаортального конуса, 3) различные пластические операции но Ао клапане, 4) создание двойного выхода из ЕЖ (процедура Damus-Kaye-Stensel), 5) создание сообщения ЕЖ-Ао с помощью кондуита, 6) процедура Norwood.
ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ.
Предложенная систематика ЕЖС, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов.
Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ЕЖС) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.
Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.
Цель исследования: на основании различных диагностических методов исследования изучить морфологию единственного желудочка сердца, уточнить критерии патологии, усовершенствовать диагностику порока.
Задачи исследования:
1. Разработать алгоритм диагностики для различных анатомических вариантов единственного желудочка у новорожденных и детей первого года жизни.
2. Проанализировать результаты эхокардиографического, ангиографического исследований, магнито-резонансной томографии, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ЕЖС.
3. Провести сравнительный анализ информативности неинвазивных и инвазивных методов диагностики. Определить чувствительность и информативность каждого метода диагностики, а также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.
4. Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различных вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках.
Работа выполнена в отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им.
A.Н. Бакулева РАМН (руководитель- профессор В.Н.Ильин), в отделении ренттено-диагностических исследований (руководитель - доктор мед. наук
B.Н. Макаренко), в отделении рентгено-хирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов (руководитель - профессор Б.Г. Алекян).
Заключение диссертационного исследования на тему "Диагностика единственного желудочка сердца у новорожденных и детей первого года жизни"
ВЫВОДЫ.
1. Алгоритм диагностики с использованием модифицированных сегментных формул является оптимальным для обследования больных с ЕЖС, обеспечивает получение точной информации, способствует уменьшению диагностических ошибок.
2. В группе больных с situs solitus в 54.5% наблюдался двуприточный левый желудочек (DILV), в 2.3 % - двуприточный правый желудочек (DIRV), в 15.9 % - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения (ALC-C), в 4.5% - отсутствие правого предсердно-желудочкового сообщения (ARC-C), в 6.8% - двуприточный единственный желудочек(018У).
В группе больных с situs ambiguus в 50% наблюдался общий вход в ЕЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 33.3% - общий вход в ПЖ (общий атрио-вентрикулярный клапан), в 16.7% - отсутствие левого предсердно-желудочкового сообщения.
3. В сердцах с ЕЖ может встречаться любой анатомический тип строения выходных отделов. В группе с situs solitus в 68 % сердец был обнаружен подаортальный конус, в 22.7% случаев был билатеральный конус, отсутствие подлегочного и подаортального конусов обнаружено в 6.8 % сердец.
В группе с situs ambiguus в 50% сердец был обнаружен подаортальный конус, в 50% случаев был билатеральный конус.
4. Дискордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 91.6% больных с DILV, конкордантные желудочково-артериальные соединения наблюдались в 8.4% случаях.
5. Спектр наиболее частых сопутствующих аномалий при DILV-D включает:
- обструктивные поражения на пути кровотока в JIA (в 29% случаев);
- аномалии атриовентрикулярных клапанов (в 16.7% наблюдений);
- обструкцию кровотоку в ЛА и аорту (в 16.7% случаев).
6. Спектр наиболее частых сопутствующих пороков при ЕЖС включает:
- обструктивные поражения на пути кровотока в ЛА - 34%;
- аномалии дуги аорты - 38%;
- аномалии атриовентрикулярных клапанов - 22.6%;
- обструкция кровотоку в ЛА и аорту - 20.5%.
7. Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ЕЖС составила 78.9%, а в совокупности эхокардиографического и ангиографического методов - 96.7%. При сочетании ЭХО-КГ, МРТ и АКТ методов исследования вероятность диагностической ошибки сводится к минимуму.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
1. Учитывая разнообразие анатомических вариантов ЕЖС, последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок.
2. Основным методом диагностики ЕЖС является ЭХОКГ. Протоколы МРТ и АКГ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХОКГ.
3. Протокол ЭХОКГ исследования больных с ЕЖС должен включать все морфологические и расчетные параметры как правых, так и левых отделов сердца.
4. При идентификации субаортального стеноза важно дифференцировать морфологический субстрат обструкции.
5. Программа АКГ исследования больных с ЕЖС и высокой легочной гипертензией должна включать одновременное измерение и мониторирование давления в ЛА и аорте. У больных с уменьшенным легочным кровотоком необходима ангиометрия ЛА с расчетом легочно-артериальных индексов по методикам Nakata S.Y. и McGoon D.C.
6. Учитывая возраст пациентов, при проведении АКГ целесообразно использование низкопрофильных инструментов.
7. МРТ является высоко информативным методом исследования, ограничение применения которого у больных первого года жизни с ЕЖС связано с техническими характеристиками аппаратуры.
Список использованной литературы по медицине, диссертация 2006 года, Нефедова, Инесса Евгеньевна
1. Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Ангиокардиографическая диагностика единственного желудочка сердца // Грудная и сердечнососудистая хирургия.-1990.- №10. -С.29-34.
2. Беленков Ю.Н., Терновой С.К., Синицьш В.Е. Магнито-резонансная томография сердца и сосудов. -М.- Видар. 1997.- С. 142.
3. Беришвили И.И. Анатомическое обоснование хирургического лечения врожденных пороков сердца с обструктивными поражениями правого желудочка и легочной артерии. Дис. докт. мед. Наук.- М.- 1985.
4. Бокерия Л.А., Махачев О.А. Хирургическое лечение обструктивных поражений на пути кровотока в аорту при двуприточном желудочке (double-inlet ventricle): методы коррекции и результаты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 2001.- №5.- С.67-68.
5. Бокерия Л.А., Махачев О. А., Иваницкий А.В. и др. Стандартизация в изучении хирургической анатомии сердца при врожденных пороках //Материалы 3 Всероссийской конференции по стандартизации «Проблемы стандартизации в здравоохранении». М.- 2001.- №1.-С.112.
6. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по Сердечно-сосудистой Хирургии. М,- 1996.
7. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Шпуга О.Г. и др. Клиника и диагностика единственного желудочка сердца // Грудная хирургия.- 1970. №2,-С.43-50.
8. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Красиков Л.И. Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана // Грудная хирургия.- 1976. № 6. -С. 3-10.
9. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р. Хирургическое лечение единственного или общего желудочка сердца // Кардиология. -1977! -№1.- С. 72-80.
10. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. -М.- 1979.
11. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. 1979. -№2. -С.3-8.
12. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Иваницкий А.В. и др. Анатомия, клиника, диагностика и некоторые вопросы хирургического лечения единственного желудочка сердца // Грудная хирургия. -1981. №5. -С.83.
13. Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Махачев О.А. и др. Отдаленный результат операции гемодинамической коррекции единственного желудочка и реконструкции правопредсердно-легочного анастомоза // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1991. -№2.-С.50-52.
14. Зубкова Г.А. Двухмерная и допплерэхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни.- Дисс.докт. мед. наук. М.-1992.
15. Иваницкая М.А., Савельев B.C. Трехкамерное сердце // В кн. «Рентгенологическое исследование при врожденных пороках сердца». — М.-1960. -С.66.
16. Иваницкий А.В., Литвинов М.М., Кнорин Э.А. Первый опыт применения магнито-резонансной томографии в диагностике врожденных пороков сердца //Компьютерные томография и другие современные методы диагностики. Сборник Москва. 1989. -С. 156161.
17. Ильин В.Н., Махачев О.А., Иваницкий А.В. и др. Два способа коррекции субаортальной обструкции при двуприточном левом желудочке // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-2001. -№5. -С.66-67.
18. Константинов Б.А., Голонзко P.P., Абрамишвили Г.Г. и др. Врожденный порок- трехкамерное сердце с единственным желудочком // Грудная хирургия. -1965.- №3. -С. 13-18.
19. Константинов Б.А. Трехкамерное сердце с единственным желудочком // Частная хирургия болезней сердца и сосудов. Под редакцией В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. -М.- 1967. -С. 252-259.
20. Крымский Л. Д. Трехкамерное сердце с двумя предсердиями //Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения.- М.-1963.
21. Лепихова И.И., Дадабаев М.Х., Махачев О.А. Внутрисердечная гемодинамика у больных с единственным желудочком сердца //Кровообращение.- 1987. -т.20. -№5 -С.25-30.
22. Маралов А.Н. Врожденный порок сердца- единственный желудочек (клинико-анатомическое исследование) -Дис. канд. мед.наук -М,-1969.
23. Махачев О.А., Цховребов С.В., Дадабаев М.Х. и др. Радикальная коррекция единственного желудочка сердца. //Грудная хирургия.- 1987. -№3. -С.85.
24. Махачев О.А., Николюк А.П., Алекси-Месхишвили В.В. и др. Успешная радикальная коррекция общего желудочка сердца у ребенка первого года жизни. //Грудная хирургия. -1988. -№6. -С.82-84.
25. Махачев О.А., Алекян Б.Г., Дадабаев М.Х.и др. Больной через год после септации единственного желудочка с левотранспозицией магистральных сосудов //Грудная хирургия. 1989.- №1. - С.74-75.
26. Махачев О.А., Дадабаев М.Х., Чигогидзе Н.А. Критерии отбора больных с единственным желудочком сердца на анатомическую коррекцию // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990.- №8. -С. 47-51.
27. Махачев О.А., Иваницкий А.В., Подзолков В.П. Новый подход к систематике и обозначению врожденных пороков сердца. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1996. -№3. -С.22-31.
28. Махачев О.А., Подзолков В.П., Ваулина Т.Н. и др. Диагностика и систематика двуприточного желудочка сердца // Материалы 3 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. М.- 1996. В журн. - Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996. -№6. -С.77-78
29. Махачев О.А., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическое строение сердца у больных с двуприточным единственным желудочком // Материалы II ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. М.- 1998.-С. 18.
30. Махачев О.А., Ваулина Т.Н., Дадабаев М.Х. и др. Двуприточный левый желудочек с желудочково-артериальной дискордантностью: анатомические варианты и систематика //Материалы 5 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск- 1999.-С.16.
31. Махачев О.А. Подход к систематике врожденных пороков сердца //В книге: « Лекции по кардиологии» под ред. Л.А.Бокерия, Е.З.Голуховой. -2001.- Т.2.- С. 186-202.
32. Махачев О.А. Современный подход к систематике врожденных пороков сердца. -В книге:Лекции для аспирантов и ординаторов.(2 издание).2001.-С.329-342.
33. Махачев О.А. Двуприточный желудочек сердца (левый, правый, единственный): новый подход к систематике, диагностика вариантов порока и результаты коррегирующих операций Автореферат Дис. докт. мед. наук: - М,- 2003.
34. Митина И.Н., Бондарев Ю.И., Ваулина Т.Н. Эхокардиографическая диагностика единственного или общего желудочка сердца //Педиатрия.-1983.-№1.- С.20-23.
35. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей.- СПб.- «Невский диалект».- 2002.- С -241-249.
36. Мчедлишвили К. А. Двухмерная эхокардиографии в диагностике единственного желудка сердца. Дисс. канд. мед. наук.- М.- 1988.
37. Подзолков В.П., Файнберг М.А., Маралов А.Н. Зондирование и ангиография при врожденном пороке сердца единственный желудочек // Сборник трудов Кирг. Мед. Ин-та. - 1970.- Т. 67. - С. 101-103.
38. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца по методу Фонтена- новый подход к лечению ранее неоперабельной патологии //Материалы XXXI Всесоюзного съезда хирургов. Ташкент- 1986.- С.313-314.
39. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Иваницкий А.В. и др. Выбор метода гемодинамической коррекции гипоплазии или атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочка //Грудная хирургия. -1986. -№1. — С.80-81.
40. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Махачев О.А. и др.-Гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана и единственного желудочка сердца//Грудная хирургия. -1986.-№4. -С. 10-17.
41. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Операция Фонтена в хирургии сложных пороков сердца // В книге: «VI Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца». М.- 1987. -С. 26-39.
42. Подзолков В.П., Махачев О.А., Чиурели М.Р. Методы гемодинамической' коррекции единственного желудочка сердца //Кардиология. -1987. -№6 С. 32-38.
43. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х. и др. Современный подход к хирургическому лечению единственного желудочка, сердца //Грудная хирургия. -1988. -№4. -С. 80-81.
44. Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Махачев О.А. и др. Радикальная корркция единственного желудочка сердца с синистротранспозицией аорты.//Грудная хирургия. -1988. -№3. -С.89-92.
45. Подзолков В.П., Чиурели М.Р., Алекян Б.Г. и др. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца по методу Фонтена // Грудная хирургия.- 1988. -№4. -С. 11-19.
46. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х. и др. Анатомическая коррекция единственного желудочка сердца с левотранспозицией, аорты //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -1990.-№2. -С.8-14.
47. Подзолков В.П., Махачев О.А., Дадабаев М.Х.и др. Новый подход к выбору метода корригирующей операции при единственном желудочке сердца //Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1990.-№3.-С.3-7.
48. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Методика посмертного определения объема камер сердца //Архив патологии. 1981. —N1. — С.77.
49. Чигогидзе Н.А., Ваулина Т.Н., Киракосян С.В. Возрастные нормы объемных показателей камер сердца // Архив патологии. 1981. -N9. — С.69-71.
50. Чигогидзе Н.А. Регионарная сократительная функция миокарда левого желудочка у больных ишемической болезнью сердца в аспекте хирургического лечения. Дис. канд. мед.наук-М.- 1983.
51. Aeba R., Katogi Т., Kashima I. et al.Factors influencing arterial oxygenation early after bidirectional cavopulmonary shunt without additional sources of pulmonary blood flow //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2000,- Vol.120.- N3.-P.589-595.
52. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Dahnert I. et al. Early experience with extracardiac Fontan operation. // Ann. Thorac. Surg. -2001.- Jan.-P.71-76.
53. Anderson R.H., Becker A.E., Wilkinson J.L. et al. The morfogenesis of univentricular heart //Br. Heart J.- 1976.-N38.-558.
54. Anderson R.H. Primitive ventricle.//Paediatric Cardiology. Edited by Anderson R.H. and Shinebourne. -Edinburg: Livingstone.- 1977.
55. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Problems in the nomenclature of the univentricular heart //Heart.- 1979.-Vol.97.-N 2.-P.97-102.
56. Anderson R.H., Tynan M., Freedom R.H. et al. Ventricular morphology in the univentricular heart. //Herz. 1979. - Vol.4.- N 2. - P. 184-197.
57. Anderson R.H., Becker A.E., Freedom R.M. et al. Analysis of atrioventricular junction-connections, relations and ventricular morphology //In Godman MJ: Pediatric Cardiology. New York,Churchill Livingstone, 1981.-Vol. 4.-P.169.
58. Anderson R.H., Macartney F.J., Tynan M., Becker A.E. et al. Univentricular Atrioventricular Connection: Single ventricle trap unsprung //Pediatr. Cardiol.-1983.-N4.-P.273.
59. Anderson R.H., Lenox C.C., Zuberbuhler J.R. et al. Double- inlet left ventricular with rudimentary rigth ventricular and ventriculoarterial corcondance//Am.J.Cardiol.- 1983.-N 52.-P. 573.
60. Anderson R.H. Weasel words in pediatric cardiology: Single ventricular //Intern J Cardiol. -1983.-N 2.-P.245.
61. Anderson R.H., Becker A.E.,'Tynan M. et al. The univentricular heart atrioventricular connection: letting to the root of problem // Am. J. Cardiol.1984.-Vol. 54. -P. 822-828.
62. Anderson R.H., Penkoske P.A., Zuberbuhler J.R. Variable morphology of ventricular septal defect in double inlet left ventricular // Am.J.Cardiol.1985.-N 55.-P.1560.
63. Anderson R.H. Location of the conduction tissue in double-inlet left ventricle with leftward rudimentary right ventricle //J.Thorac.Cardiovasc.Surg.- 1996.-Vol.lll.-N6.-P. 1290-1291.
64. Ando M. Anatomic types of single or common ventricle in Japaneis // J. Jap. Ass. Thorac. Surg. -1975. -Vol.23.-N8. -P.988-992.
65. Anselmi L., Armas S.M., De La Cruz et al. Diagnosis and classification of single ventricle. Report on Seventeen Cases with an anatomo-embriologic discussion//Am. J. Cardiol. -1968.-Vol.21.-P.813-829.
66. Atik E., Ikari N.M., Martins T.C. et al. Fontan operation and the cavopulmonary technique: immediate and late results according to the presence of atrial fenestration //Arq. Bras. Cardiol.- 2002.-Vol. 78.-N.2.-P. 162-166.
67. Azakie A., McCrindle B.W., Van Arsdell G. et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmonary connections at a single institution: impact on outcomes // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2001.- Vol. 122- N.6.-P. 1219-1228.
68. Bargeron L.M., Elliott L.P., Soto B. et al. Axial cineangiography in congenital heart disease //Section Concept., Technical and Anatomic Considerations. 1977. - Vol. 56.-N6. -P. 1075-1092.
69. Bauer R., Lauer O., Merike K. et al. MR tomography of the heart.-Stuttgard.-New York: Gustav Fisher Verlang.- 1984.-P.150.
70. Becker A.E., Anderson R.H. Pathology of congenital heart disease.-London: Butterworths.-1981.
71. Becker P., Frangigi P., Urselay G. et al. Fontan procedure: early and midterm results with total cavopulmonary anastomosis // Rev. Med. Chil.- 2002.-Vol. 130. -N. 1 l.-P. 1217-1226.
72. Berghella V., Paggoto L., Kauffinan M. et al. Accuracy of Prenatal Diagnosis of Congenital Heart Defect //Fetal Diagn. Ther.- 2001.- N16.-P.407-412.
73. Berman N.B„ Kimball T.R. Systemic ventricular size and performance before and after bidirectional cavopulmonary anastomosis // J. Pediatr.- 1993.- Vol. 122.-N6.-P.63-67.
74. Bharati B.S., Lev M. The course of the conduction system in single ventricle with inverved transposition // Circulation. 1975.- Vol. 51.- N4.-P. 723-730.
75. Bradley S.M., Mosca R.S., Hennein H.A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary connection in young infants // Circulation.- 1996.- Vol.l.-N9.-P.111-115.
76. Bridges N.D., Jonas R.A., Mayer J.E. et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosis as interim palliation for high-risk Fontan candidates. Early results //Circulation.- I990.-Vol. 82(5 Suppl). -P. 170-176.
77. Carbera A., Moya E., Lopez O. et al. Univentricular heart: Angiographic study // Asocia Espan de Pediatric 1984. - Vol. 20.- N4. -P.375-385.
78. Caspi J., Pettitt T.W., Ferguson T.B. et al. Effects of controlled antegrade pulmonary blood flow on cardiac function after bidirectional cavopulmonary anastomosis //Ann. Thorac. Surg.- 2003.- Vol.76.- N6.-P. 1917-1921.
79. Cetta F., Feldt R.H., O'Leary P.W. et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992 // Am.J. Coll Cardiol.- 1996.- Vol.28.-N2.- P.480-486.
80. Chang A.C., Hanley F.L., Wernovsky G. et al. Early bidirectional cavopnlmonary shunt in young infants. Postoperative course and early results //Circulation. -1993.-Vol. 88-N5.-Pt 2.-P. 149-158.
81. De La Crus M.V., Miller B.L. Double inlet left ventricle: two pathological specimens with comments on the embriology and on its relation to single ventricle //Circulation. 1968. -Vol. 39. -P. 249.
82. De La Cruz M.V. Different concepts of univentricular heart II Hearz.-1979.-Vol. 4,- N 2.- P.67-72.
83. De Roos A., Roest A.A. Evaluation of congenital heart disease by magnetic resonance imaging // Eur. Radiol.- 2000.-Vol.10.-P. 2-6.
84. Didier D., Higgins C.B., Fisher M. et al. Congenital heart disease: gated MR imaging in 72 patients // Radiology.-1986.-Vol. 158.-P.227-235.
85. Dovald H. Cor triloculare biatriatum // Circulation.- 1957. -Vol. 15. -P. 701.
86. Duncan B.W., Rosenthal G.L., Jones Т.К. et al. First-stage palliation of complex univentricular cardiac anomalies in older infants // Ann. Thorac. Surg.- 2001.- N72.-P.2077-2080.
87. Ebbert P.A.: Staged partitioning of single ventricular. //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 1984.- Vol. 88.-P.908.
88. Elliot L.P., Anderson R.C., Edwards J.E. The common cardiac ventricle with transposition of the great vessels // Br. Heart J. -1964.-N 26.-P.289.
89. Elliott L.P., Gengandas E. The roentgenologic finding in common ventricle with transposition of the great vessels // Radiology. 1964. - Vol. 82,- N5. -P.850-865.
90. Engle M.A. Single ventricle //Pediatric Cardiology. Ed. by H.Watson. -London: Lloyd Luke Ltd.- 1968. Chap. 43. - P. 633.
91. Essed C.E., Ho S.Y., Hunter S., Anderson R.H. Atrioventricular conduction system in uni ventricular heart of rigth ventricular type rigth-sided rudimentary chamber // Thorax -1980.- N35.-P.123.
92. Favorite G.O. Cor biatriatum triloculare with rudimentary right ventricle, hypoplasia of trasposed aorta and patent ductus arteriosus terminating by rupture of dilated pulmonary artery // Am. J. Sci. Med. -1934. -Vol. 187. -P. 663-671.
93. Feigenbaum H. Echocardiography. 5-st Ed. Philadelphia, Lea and Febiger. -1994.-P.420-424.
94. Felner J.M., Brewer D.B., Franch R.H. Echocardiography manifestation of single ventricular // Am.J.Cardiol.- 1976.- Vol. 38.-P.80.
95. Foale R., Stefanini L., Rickards A., Somerville J. Left and right ventricular morphology in complex congenital heart disease defined by two-dimensional echocardiography. //Am. J. Cardiol. 1982. -Vol. 49. - P. 98-99.
96. Fogel M.A., Weinberg P.M., Gupta K.B. et al. Mechanics of the single left ventricle //Circulation.- 1996.- Vol.94.-Nl.-P.538.
97. Forbes T.J., Gajarski R., Johnson G.L. et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass and ejection fraction//Am. J. Coll Cardiol.-1996.-Vol.28.-N5.-P. 1301-1307.
98. Formanek B.A., Martin-Garcia J., Moller J.H. Single ventricle: A new angiographic classification //Fortschr. Rontgenstr.- 1975. Vol. 125.- N3. — P.210-218.
99. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. I. Survival without defenite repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1991.-Vol.101.-P.767.
100. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. П. Results of palliative operations //J. Thorac Cardiovasc. Surg.-1991.-Vol. 101.-P.917.
101. Franklin RC.G., Spiegelhanter D.J., Anderson R.H. et al. Double inlet ventricular presenting in infancy. III. Outcome and potential for definite repair.//J. Thorac Cardiovasc. Surg. -1991.- Vol. 101.-P.924.
102. Freedom R.M., Dische R., Rowe R.D. Pathologic anatomy of subaortic stenosis and atresia in the first year of life //Am.J.Cardiol.- 1977.- Vol. 39.-P.1035.
103. Freedom R.M., Sondheimer H., Dische R. et al. Development of "subaortic stenosis" after pulmonary arterial banding for common ventricular // Am.J.Cardiol.- 1977,- Vol.39.-P.78.
104. Freedom R.M., Trusler G.A. Arterial switch for palliotion of subaortic stenosis in single ventricular and trancposition: No mean feat! // Ann. Thorac. Surg.-1991,-Vol.52.-P.415.
105. Gasul B.M., Arcilla R.A., Lev M. Single ventricle // Heart Disease in Children Diagnosis and Treatment. -1966. -P. 289-309.
106. Gibson D.G., Traill T.A., Brown D.J. Abnormal ventricular function in patients with univentricular heart // Herz.- 1979. Vol.4.- N2. - P. 213-226.
107. Globits S., Higgins C.B. Assessment of valvular heart disease by magnetic resonance imaging // Am. Teart. J.-1995.-Vol.l29.-N2.-P. 369-381.
108. Graham T.P., Jarmakani J.M., Atwood C. et al. Right ventricular volume determinations in children normal values and observations with volume orpressure overload //Circulation. 1973. - Vol.47. - P. 144-149.
109. Graham T.P., Atwood C., Faulkner S.L. et al. Right cineangiocardiography metrodology, normal values, and alterations with pressure or volume overload //Circulation. 1974. -Vol.49. -P.709-716.
110. GroisilleP., Revel D. MR imaging of the heart: functional imaging //Eur. Radiol.- 2000.-Vol.10.-P. 7-11.
111. Harley H.R. The embriology of cor trilocuculare biatriatum with bulbar (rudimentary cavit) //Guy's Hosp. Rep. 1958. - Vol. 107. - P. 116-124.
112. Higgins C.B., Silverman N., Kersting-Sommerhoff B. et al. Echocardiography and MRI of congenital heart disease //N. Y: Raven Press.-1990.
113. Hofbeck M., Singer H., Scharf J. et al. Total cavopulmonary anastomosis: risk factors and results in patients under 4 years of age //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.- 2000.- Vol.120.- N3. -P.589-95.
114. Huhta J.C., Smallhorn J.F., Macartney F.J. Two-dimensional echocardiographic diagnosis of situs // Brit. Heart J. -1982. Vol. 42. - P.97-108.
115. Jacobs M.L., Mayer J.E. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Single Ventricle // Ann. Thorac. Surg.-2000.-Vol.69.-P.l 97-204.
116. Jarmakani J.M., George В., Whellen J. Ventricular volume characteristics in infants and children with endocardial cushion defects //Circulation. 1978. -Vol.58.-P. 153.
117. Jonas R.A., Castaneda A.R., Lang P. Single ventricular (single- or double-inlet) complicated by subaortic stenosis: Surgical options in infancy.// Ann. Thorac. Surg.- 1985.-N 39.-P.362.
118. Karl T.R., Watterson K.G., Sano S. et al. Operations for subaortic stenosis in univentricular heart //Ann. Thorac. Surg. -1991.-Vol.52.-P.420.
119. Kaulitz R., Hecker H., Luhmer I. et al. Total cavopulmonary anastomosis for definitive palliation of complex univentricular cardiovascular systems-potential preoperative risk factors // Z. Kardiol.- 1994.- Vol.83.-N9.-P.615-622.
120. Keeton B.R., Macartney F.J., Hunter S. et al. Univentricular heart of right ventricle type with double or common inlet //Circulation. 1979. - Vol. 59.-N2. -P.403-411.
121. Keith J.D., Rowe B.A., Vlad P. Heart disease in infancy and childhood 3rd.et. // The MacMallan Сотр.- New York.- 1978.
122. Kitamura S., Kawashima Y., Shimazaki Y. et al. Characteristics of ventricular function in single ventricle //Circulation. 1979. -Vol. 60.- N4. - P. 849-855.
123. Kozuka B.T., Sato K., Fujino M. Roentgenografic diagnosis of single ventricle. Analysis of forty-two cases // Roentgenol. Radium Therapy Nucl. Med. 1973. -Vol.119.- N 3. -P.512-523.
124. Kraus A.P., Smith R.M., Schneider A.B., Parker B.M. Single ventricle with normal relationship of the great vessels and pulmonic stenosis // Am. Heart .J. -1969.-Vol. 78.-P. 530.
125. Kraus M., Molinari L., Arbenz U. et al. Indications criteria for total cavopulmonary anastomosis (Fontan operation) //Schweiz Med. Wochenschr.-1999.-Vol. 129.-N21.-P.793-798.
126. Kreutzer E.A., Kreutzer J., Kreutzer G.O. Univentricular heart. Pediatric Cardiovascular Medicine.- 2000 by Churchill Livingstone.
127. Kumar S.P., Rubinstein C.S., Simsic J.M. et al. Lateral tunnel versus extracardiac conduit Fontan procedure: a concurrent comparison // Ann. Thorac. Surg.-2003.-Vol. 76-N5. -P.1389-1396.
128. Lambert E.C. Single ventricle with rudimentary outlet chamber. Case report //Bull. Johns Hopkins Hosp. -1951. -Vol.88 P.231-237.
129. Lamberti J.J., Mainwaring R.G., Spicer R.L. et al. Factors influencing perioperative morbiditi during palliation of the univentricular heart // Ann. Thorac. Surg.- 1995,- Vol. 60.-P. 550-553.
130. LangfordB.S. Single ventricle.- 1978.-P.405-416.
131. Lev M., Rowlatt U.F. The pathologic anatomy of mixed levocardia: A review of thirteen cases of atrial or vetricular inversion with or without corrected transposition //Am. J. Cardiol. 1961. - Vol.8.- N2. -P. 216-262.
132. Lev M., Liberston R.R., Kirkpatric K.J. et al: Single (primitive) ventricle // Circulation.- 1969.-Vol.39.-P.577.
133. Libersthon R, Paul M., Muster A. et al: Straddling and displaced atrioventricular orifices and valves with primitive ventricles // Circulation-1979.- Vol.43.-P.213.
134. Macartney F.J., Partridge J.B., Scott O. et al. Common or single ventricle. An angiographic and hemodinamic study of 42 patients //Circulation. 1976.-Vol.53.-N3. -P. 543-544.
135. Macartney F.J., Daly K., Wilkinson J.L. et al. Angiographic in the preoperative evaluation of patients with univentricular heart // Herz. 1979. -Vol. 4.-N2.-P. 213-219.
136. Marin-Garsia В.J., Tandon R., Mollet J.H. et al. Single ventricle with transposition //Circulation. -1974.-Vol. 49.- N5.-P.994-1004.
137. Martin- Garsia J. Univentricular heart of RV type // Circulation.- 1980. -Vol. 61.-N4. — P.867-868.
138. McGuirk S.P., Winlaw D.S., Langley S.M. et al. The impact of ventricular morphology on midterm outcome following completion total cavopulmonary connection//Eur. J. Cardiothorac. Surg.- 2003 .- Vol.24.-Nl.-P.37-46.
139. Mocellin R., Sauer U. Haemodynamic studies in patients with univentricular heart //Herz. 1979. - Vol. 4.- N 2. - P. 242-247.
140. Munos-Castallanos L., De La Crus M.V., Cieslinski A. Double inlet right ventricle two pathological specimens with comments on the embriology // Brit. Heart J. 1973. -Vol. 35. - P.292-297.
141. Odimm N.K., Laks H. et al. Staged surgical approach to neonates with aortic obstruction and single-ventricle physiology // Ann. Thorac. Surg.-1999.-Vol. 68.-P.962-967.
142. Ovroutski S., Alexi-Meskishvili V., Ewert P. et al. Early and medium-term results after modified Fontan operation in adults // Eur. J. Cardiothorac. Surg.-2003.-Vol. 23.-N3.-P.311-316.
143. Pacifico A.D. Surgical treatment of double inlet ventricular ("single ventricular") //J. Cardiac. Surg. -1986.-Vol.l.-P.105.
144. Park S.C., Siewers R.D., Neches W.H. et al. Surgical management of univentricular heart with subaortic stenosis //Ann. Thorac. Surg.- 1984.-Vol. 37.-P.417.
145. Pass R.H., Solowiejczyk D.E., Quaegebeur J.M. et al. Bulboventricular foramen resection: hemodinamic and electrophysiologic' result //Ann. Thorac. Surg.-2001.-Vol. 71.-P.1251-1254.
146. Pearl J.M., Nelson D.P., Schwartz S.M. et al. First-stage palliation for hipoplastic left heart syndrom in twenty-first century // Ann. Thorac. Surg.-2002.-Vol. 73 .-Nl.-P.331-339.
147. Penkoske P.A., Freedom R.M., Williams W.G. et al. Surgical palliation of subaortic stenosis in the univentricular heart' // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-Vol.87.-P.787.
148. Puga F.J. Appropriate palliative intervention for infants with double inlet • ventricle and tricuspid atresia with discordant ventriculoarterial connection: role of pulmonary artery banding //Am.J.Cardiol.- 1991.- Vol.18.-N6.-P.1585-1586.
149. Rahimtoola S.H., Ongley P., Swan H.J. The hemodinamics of common (or single) ventricular // Circulation.- 1966.- Vol.34.-P. 14.
150. Rao P.S., Kulangara R.J., Moore H.V. et al. Syndrome of single ventricle without pulmonary stenosis but with left atrioventricular valve atresia and interatrial obstruction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1981.-Vol. 81.-P. 127130.
151. Razzouk J., Freedom R.M., Cohen A.J. et al. The, recognition, identification of morphological substrate and therapy of subaortic stenosis after a Fontan operation: An analysis of 12 patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1992.-Vol.104.-P.938.
152. Rice H.J., Seward J.B., Hagler D.J. at al. Impact of two-dimensional echocardiography on the management of distessed newborns in whom cardiac; disease is suspected // Ann. J. Cardiol:- 1983.-Vol.51.-P.288-292.
153. Rigby M.L., Anderson A.H., Gibson D. et al. Two-dimensional echocardiography categorisation of the univentricular heart. Ventricular morphology, type, and mode of atrioventricular connection //Brit. Heart J. -1981.- Vol. 46. -P. 604-612.
154. Rigby M.L., Gibson D.G., Joseph M.C. et al. Recognition, of imperforate atrioventricular valves by two-dimensional echocardiography //Brit. Heart J. 1982.- Vol. 47. - P. 329-336.
155. Ritter D.G., Seward J.B., Moodie D. et al. Univentricular heart (common ventricular): Preoperative diagnosis, hemodinamic, angiocardiographic and echocardiography features // Hertz.-1979.-Vol.4.-P.198.
156. Rogers H.M., Edwards J.E. Cor trilocuculare biatriatum: An analysis of the clinical and pathological feature of nine cases // Am. Heart. J. 1951. - Vol. 41.-N2.-P. 299-310.
157. Rosenquist G.B., Olney M., Roe B.B. The Holmes Heart- A variant of cortriloculare biatriatum. Report of case in a children // Circulation. -1963,»
158. Vol.27.-N 6.-P. 1143-1147.
159. Sano S., Ishino K., Kawada M. et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome // Am.J. Coll Cardiol.-1990.- Vol.169.-N60.-P. 1455-1464.
160. Shapiro S.R., Ruckman K. et al. Single ventricle with truncus arteriosus in sublings //Am. Heart J. 1981. - Vol. 102.- N 31. -P.456-459.
161. Shimazaki Y., Kavashima V., Mori T. et al. Ventricular volume charakterististics of single ventricle before corrective surgery // Am. J. Cardiol. -1980. Vol.45. - P. 806-810.
162. Shinebourne E.A., Macartney F.J., Anderson R.H. Sequential chamber localization- Logical approach to diagnostics in congenital heart disease // Br. Heart J.- 1976,- Vol.38.-P.327.
163. Slavik Z., Lamb R.K., Webber S.A. et al. Bidirectional superior cavopulmonary anastomosis: how young is too young? //Heart.-1996.-Vol.75.-Nl.-P.78-82.
164. Snider A.R., Enderlein M.A., Teitel D.F. et al. Isolated ventricular inversion: two-dimensional echocardiographic findings and a review of the literature //Pediatr. Cardiol. -1984. -Vol. 5. P. 27-33.190191192193194195196197198199200201202203
165. Somerville J., Becu L., Ross D.Common ventricular with acquired subaortic obstruction //Am.J.Cardiol. -1974.-Vol.34.-P.206.
166. Somerville J. Changing form and function in the one ventricular heart // Hertz.- 1979.-Vol.2.-P.205-212.
167. Sutherland G.R., Moulaert A.J. Single ventricle. A correctable ontity? //Acta
168. Paeduatrica Belgica. 1980. -Vol.33.-N3. -P.147-156.
169. Tandom R., Becker A.E., Moller J.H. et al. Double inlet left ventricle.
170. Straddling tricuspid valve //Brit. Heart J. 1974. - Vol. 36. - P.747.
171. Thies W.R., Soto В., Diethelm E. et al. Angiographic anatomy of heart withone ventricular chamber: The single ventricle // Am. J. Cardiol. 1985. 1. Vol. 55 -P.1363-1365.
172. Van Mierop LHS. Embriology of the univentricular heart // Hertz.- 1979.-Vol.4.-P.78.
173. Van Praagh R., Ongley P., Swan H. Anatomic types of single common ventricle in man: Morphologic and geometric aspects of 60 necropsied cases //Am. J.Cardiol.- 1964.-Vol.13.-P.367.
174. Wang J.K., Li I.W., Chin I.S.'et al. Usefulness of MRI in the assessment of venoatrial connections, atrial morphology, bronchial situs and other anomalies in right atrial isomerism // Am. J. Cardiol. -1994.-N 74.-P. -701704.
175. Weldner P.W., Myers J.L., Gleason M.M. et al. The Norwood operation and subsequent Fontan operation in infants with complex congenital heart disease //J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.-Vol.l09.-N4.-P.654-662.
176. Wilkinson J.L., Becker A.E., Tynan M. et al. Nomenclature of the univentricular hearts//Herz.- 1979.-Vol.4.-N2.-P. 107-112.
177. Yoo S.J., Lim Т.Н., Park I.S et al. MR anatomy of ventricular septal defect in double-outlet right ventricle with situs solitus and atrioventricular concordance.// Radiology. -1991-Vol.l81.-P.-501-505.