Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Пластика влагалища из сегмента толстой кишки и феминизирующая реконструкция наружных гениталий

РГ6 од

/МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Р О С С И Й с к И И^ГО С УДАРСТВЕННЫЙ Л\ЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

На правах рукописи

НЕГМАДЖАНОВ Баходур Болтаевнч

ПЛАСТИКА ВЛАГАЛИЩА ИЗ СЕГМЕНТА ТОЛСТОЙ КИШКИ И ФЕМИНИЗИРУЮЩАЯ РЕКОНСТРУКЦИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ

(14.00.35 — Детская хирургия) (14.00.01 — Акушерство и гинекология)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва — 1993

и/

/

Работа выполнена в Центральном институте усовершенствования врачей Минздрава Российской Федерации.

НАУЧНЫЕ КОНСУЛЬТАНТЫ:

доктор медицинских наук А. Б. Окулов

доктор медицинских наук профессор Е. А. Богданова

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

член-корр. РАМН заслуженный деятель науки доктор медицинских наук профессор Э. А. Степанов

член-корр. РАМН доктор медицинских наук профессор И. Д. Кирпатовский

доктор медицинских наук профессор В. П. Сметник

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ: Научно-исследовательский институт педиатрии РАМН.

в 1.1. часов на заседании специализированного Ученого совета Д.084.14.02 Российского Государственного медицинского Университета по адресу: 117437, Москва, ул. Островитянова, дом 1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского Государственного медицинского Университета.

Защита состоится ./. часов на засе;

1993 г.

Автореферат разослан «

1993 г.

Ученый секретарь специализированного Совета доктор медицинских наук профессор

М. А. ФАДЕЕВА

- 3 -

, общая характеристика работы

Актуальность проблемы. Ранняп хирургическая коррекция порокол. развитии половых органов является одним из основных условий правильного воспитания, становления психического статуса и последующ)!! оптимальной половой и социальной адаптации индивидуума.

Образование искусственного влагалища, .являющееся основой фемини-зирующой пластики при ряде форм нарушений половой диффоренцировки, до настоящего времени остается одним из грудных и недостаточно разработанных разделов дегсмн\ хирургии и оперативной гинекологии. И это посмотри на то, что на протяжении 175 лет предпринимаются попытки решения различных аспектов проблемы вагинопластики, в том числе методов ее выполнения. Предложены более 100 методик образования искусственного влагалища. Однако вопрос о выборе оптимального варианта остается сложным. На смену одним методикам кольпопоэза приходят другие, которые в период летальной разработки расцениваются как наиболее приемлемые, но по мере более широкого применения и анализа полученных результатов желанная цель оказывается по-лрежнему недостигнутой (Л.Н .Пои ом арен ко, 1989; M.Golüwin, 1977; Zong-ji Glien, 1986, 1989).

История кольпопоэза знает времена, когда оспаривалась даже сама целесообразность создания искусственного влагалища. После довольно длительных дискуссий, проходивших в первой трети XX века, на страницах медицинской печати и на заседаниях научных обществ, вопрос об этичности, допустимости и необходимости образования искусственного влагалища был решен положительно (Н.П.Шахматова, 1978; А .11 .Пономарей ко, 198§).

В настоящее время обсуждаются выбор сроков операции и методы создания искусственного влагалища.

- 4 -

На сегодняшний доиь наиболее распространенными; методами образования искусств а! и о го влагалища являются брюшинный, ложный и боокров-ный кольпопоэз (А.Г.Курбанова, 1983, 1984; А.Н .П он ом арен ко, 1989; Г.К.Сокушев, 1979; М.П.Шахматова. 1978; Б.Ф.Шерстив», 1984; Мс 1ш1ое, 1950; Т.кли11ап, 1989; у/.ОгипЬогб, 1990). Более редко используют сигмоидалышй кольпоэз (М.С. Александров, 1955, 1961; Е.Е.Гиговский, 1963; Л.Б.Окулов, 1932, 1989; Л.М.Чилнова, 1986; .Г.Н.-ргии, 1972; С.Й.ЬаиЬ , 1988, 1989).

Следует однако отметить, что, по данным Е.Е.Гигонского ( 1963) и других авторов в отдаленном периоде поело сигиоидальнрго колънопоэ-за такие осложнения, как стеноз входа н неовагину и выппденио ее стенок, встречается в 4-6$ наблюдений. В анализе отдаленных и ближайших результатов А.Г.Курбанова (1975) приводит, наряду о перечисленными, и такие осложнения, как повреждение мочевого пузыря и прямой кишки, что суммарно составило 2.0-3%. По донным с.п.ьаиЪ (1988 ,

1989), стеноз входа во влагалище отмечен у 15& болышх после ректо-

[

оигмоидноН вагиноплаотики.

Кроме того, имеются лить единичные сообщения о сигмоидальиои кольпопо'эзе при аплазии влагалища и функционирующей матке (Е.Е.ГиговскиИ, 1963, 1969; Л.С.Персишшнов, 1975; Ф.Ноиак, 1989; А.Б.Оку-• лов, 1987, 1990).

Не воегда можно получить сегмент достаточной длины в области сигмовидной кишки, из-за ее короткости или отсутствия дополнительной петли.

Недостаточно разработаны вопроси ватпонлаотики у болышх, которым помимо кольпоноэза показам а феминизирующая реконструкция наружных гениталий, а также у пациентов с аплазией влагалища и различи иш вариантами гематометры. Не определены показании к сохранению маточных труб при гематосальпинксе.

Остаются неизученными непосредственные и отдаленные результаты, а также вопроси социально!! и будущей половой адаптации пациентов, перенесши пластику влагалища из согиента толстой щипки.

Большое число неудовлетворительных результатов и наличие ряда нерешенных до настоящего времени проблей образования искусственного влагалища при различных .'формах нарушения половой дифференцировки побудило нас к проведении настоящего исследования.

Цель работы - разработка эффективных способов создания искуоот-

I

венного влагалища из сегиента толстой кишки при различных формах нарушения половой дифференцировки для последующей адекватной половой и социальной адаптации болшых.

Для достижения этой цели предстояло решить следующие задачи:

1. Разработать рациональный способ тольпопоэза с учетом анатомических вариантов ситовидной кишки и состояния гениталий.

2. Усовершенствовать оперативно-технические приемы кольпопоэза, предупреждающие выпадение стенок ар ти унциально го влагалища и рубцо-вого сужения входа в неозагину.

3. Разработать способ вагинопластики у больных с аплазией влагалища при функционирующей матке.

4. Определить показания к сохранению маточных труб у больных о аплазией влагалища при функционирующей ыатке.

5. Оценить непосредственные и отдаленные результаты пластики влагалища из сегмента толстой кишки и феминизирующей реконструкции наружных гениталий с оценкой функции и. анатомии половой сферы.

Научная новизна. Представлено первое аналитическое обобщение результатов пластики влагалища из сегмента толстой кишки и доказано, что толстокииечний кольпопоэа является методом выбора и основой феминизирующей пластики гениталий при ряде форм нарушения половой дифференцировки.

Впервые предложена уретро-синусоскогшческая диагностика и лечение вагиналита с последующим иссечением влагалищного отростка уро-генитального синуса у. больных со смешанным строением наружных гениталий и ликвидация рудиментарного влагалища у больных с женским строенной наружных гениталии.

Разработан новый способ создании искусственного влагалища из сегмента толстой кишки, позволяющий предупредить рал питие стеноза интроитуса и выпадения стенок неовагшш.

Доказана возможность проведения органосохраннкидих операций У больных с аплазией влагалища при функционирующей катке. Сохранение менструальной (функции, сознание своей потенциальной фертильности, а такие профилактика рубцового суженин входа в ноовагину способствуют нормализации психического статуса, обеспечивают условия для последующей полноценной половой и социальной адаптации болших.

Впорвие предлокон способ вапшопластики,,применение которого предупреждает рефлюко оодоржимого неовагшш в полость иатки у боль- • них после колшопозза о имплантацией функционирующей иатки в купол искусственного влагалища.

Дана классификация геиатосальпинкса и определены показании к сохранению неточных труб у больных о аплазией влагалища, геыатомет-рой и гематосалышпссом.

Впервые предложена ректосигмоидная и деоцеидосигмоиднан вагино-пластика при отсутствии дополнительной петли или короткой сигмовидной кишке.

Произведено иэучеиие состоянии гениталий после толстокиашчиого кольпопоэза. Проведена сравнительная оценка результатов классического сигыоидалигого и усовершенствованного толстокишечного кольпо-поэза.

Практическая "енность. Предложенный алгоритм обследований больных о женским и смешанным строением наружных гениталии, позволяет

в короткий срок о,помощью достутппос методов исследования установить ди-

(

агноз и проводить адекватную хирургическую коррекцию порокоп развития половых органов.

Разработашшй способ толстокишечного кольпопоэза с предварительным лечением пагиналита и с последующим иссечением влагалищного отростка урогенитального синуса при смешанном строении наружных гениталий к рудимонтарного плагалгспа при женском строении наружных' гениталий, а также с пластикой входа п неопагину позволяет предупредить развитие сужения ее пхода, избежать будирования л^попторшх операций (рассечение стеноэирумцего кольца, интроитопластика).

Показана целесообразность выполнения сигмоидной, роктосигмоидноЯ и досцондосигмоидной вагинопластики в зависимости от анатомических вариантов сигмовидной кишки.

Продложотгый способ лягиноггластики с антироейлпкеной "защитой" матки у больных с аплазиой влагалища и гематометрой обеспечивает профилактику заброса содержимого иоовагинн в полость матки, что улучшает условия реабилитации пациентов. •

Оценка состояния гениталий, выработанные показания к сохранению маточных труб, а также изучение характера осложнений в отдаленном периоде, позволяют применить дифференцированную тактику по отношению к больным, назначения адекватного лечения, что способствует улучшению последующей половой и социальной адаптации пшшонтов.

Раннее удаление тампона из неовагяны и местное применение фол-ликулиновой мази ускоряет процесс регенерация в ближайщем послеоперационном периоде, сокращается пребывание больного св стационаре.

Основные положения, выносимые на защиту

I. Толстокипючный кольпопоэз является методом выбора и основой Феминизирутацой пластики гениталий при ряде форм нарушения половой ди^фе ро) пщровки.

2. В зависимости от анатомических вариантов сигмовидной.кишки, трансплантат для пластики влагалища может быть выкроен в сигмоидной, ректосигыоидной, десцендосигмоидной зоне.

3. Высокая частота выпадения слизистой оболочки или стенок ноо-вагины, а также сужения ее входа может быть снижена до нуля путем иссечения рудиментарного влагалища, укрепления диафрагмы дна таза и пластики входа в искусственное влагалище.

А. Создание антирефлюксной "залиты" матки из проксимгишюй части ТОЛСТ01ШШОЧ1ЮГО трансплантата при полной аплазии влагалища и шейки или аплазии влагалища и атрсзии цирвшсального канала, предупреждает заброс содержимого неовагины в полость матки, что позволяет выполнить орган осохраняющие операции с хорошими результатами. У больных после имплантации функционирующей матки и купол ноовогины восстанавливается менструалшая функция.

5. Разработанные показания к сохранению матовых труб позволяют применить дифференцированную тактику с учетом состоянии внутренних гениталий при аплазии влагалища с гоматометрой и гематосалышнК сом.

6. Непосредственный и отдаленный период после толстокишечного кольпопоэза протекает благоприятно. Разработанные усовершенствованные способи реконструктквно-лластических операций при нарушениях половой дифференцировки формируют строение гениталий по женскому типу.

Реализация результатов работы. Разрасотанше способы роконст-руктивно-пластических операций внедрены в клиническую практику отдела детской хирургии НИЦ ЩШ, отделен1.!», плановой хирургии НИЛ педиатрии РАМН и ДГБ К? 7, гинекологических отделен«!', республиканской ДКБ. ДГКБ N.1 3 и ЦКБ МПС 4, отделении гинекологии доте Г, и подростков ИШЦ ПАГ, а также 3-хирургичиского отделения ЦКГ .'.TIC toi.

Натопали диссертации включены в учебный курс для студентов кафедр детской хирургии х? I и акушерства и гинекологии педиатрлческо- • го факультета Самаркандского медицинского института.

Апробации работы. Результаты исследований и основные положении диссортации доложены и обсуждены на: заседании общества акушеров н-

I

гинекологов г.Москвы и Московской области (Москва, 1990); заседании общества урологов Московской области (Москва, 1990); научной конференции молодых ученых ЦОЛИУЗ (Москва, 1990); II Всесоюзной конференции детских гинекологов (Москва, 1990); ХУ международном симпозиуме дотских хирургов в Польше (Гданьск, 1990); И научно-практической конференции ученых медиков и врачей Андижанской области (Андижан,

1990); конференции юлодых ученых, посвященной 60-летию СамМИ (Самарканд, 1990); 1У съезде акушеров-гинекологов Казахстана (Алма-Ата,

1991); учредительном конгрессе Международного общества патофизиологов (Москва, 1991); II всероссийском съезде эндокринологов (Челябинск, 1991); УП конференции хирургов Балтии с международным участием (Рига, 1991); международном конгрессе молодых ученых по клинической медицине (Киев, 1992); совместной научно-практической конференции кафедр педиатрии, датских инфекционных болезней, отдела детской хирургии НИЦ ЦИУВ, коллектива ДГБ № 7 и курсантов ЦИУВ (Москва, 1993); совместной научно-практической конференции отдела детской хирургии НИЦ, кафедр детской анестезиологии и реаниматологии, эндокринологии детей и подростков ВДУВ, отделений плановой хирургии НИИ педиатрии РАМН, гинекологии детей и подростков РНИЦ ПАГ, а также сотрудников ДГБ № 7.

Публикации. По материалам диссертации опубликованы 29 работ,в том число 2 учебных пособия для курсантов ЦИУВ и методические рекомендации МЗ СССР. Имеется 3 изобретения и 5 рационализаторских предложений.

- ю - !

Объем и структура диссертации. Работа изложена на 184 страницах машинописи (включая список литературы) и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендации. Текст иллюстрирован 2 схемами, 4 таблицами, АЗ рисунками, выписками из истории болезни. Указатель литературы содержит наименование 282 работ, из них 135 на русском языко и 147 на иностранных языках.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

•Материал, методы и объем собственных исследований. В основу

работы положено изучение отдаленных результатов классического сиг-

I I

моидалыюго кольпопоэза у 52 больных, оперированных в период 1976-1938 гг.,и анализ ближайших и отдаленных результатов усовершенствованных способов толстокишечного кольпопоэза у 88 больных в период 1988-1993 гг. Возраст больных составил 2-22 г.

Оценка отдаленных результатов классического сигмоидалыюго кольпопоэза, выполненного по методике Е.Е.Гиговского, показала, что у 7 пациентов (13,4650 из 52 имеются такие осложнения как сужение входа в искусственное влагалище - 3 наблюдения (5,7752), выпадение слизистой оболочки - 2 (3,84550 или стенок артифициально-го влагалища - ?. (3,84550.

По мере накопления и анализа опыта лечения больцых происходил пероомогр ряда положений и технических моментов образования искусственного влагалища. В связи с этим разработаны усовершенствованные споообц толстоки точного кольпопоэза и феминизирующей реконструкции наружных гениталий, внедрение которых способствовали снижению осложнений.

Распределение больных (88), которым выполнен усовершенствованный кольпопоэз (табл. I), соответствует воиристной динамике формирования половых органов и сексуальности по Г.С.Васильченко.

Таблица I

Распределение больных по возрасту

Возраст

Число больных

обе. в %

2-7 лет (поцапубертат) 7-10 лот (препубертат)

27 . 30,68

7 7,86

7 ' 7,86

33 37,6

14 16,0

10-13 лет (1-я фаза пубертата) 13-18 лет (2-я фаза пубертата) 18-22 года (юношеский)

Всего:

88 100,0

Как в1дпо из представленных в таблицо данных, подавляющее большинство составили девочки-подрос тки в возрасте 13-18 лет (33 больных - 37,6/^). Довольно поздняя обращаемость во 2-Л фазе пубертатного периода объясняется характером имеющегося порока развития полового тракта. Только отсутствие менструации и циклические боли внизу живота при аплазии влагалища, отсутствие того или другого признака, входящего в ко:тлекс, который определяет характер полового развития (например, лобкового оволосения, оволосения подмышками при СПИ) вынуждали пациентов или их родителей обращаться к специалисту.

Вторую группу по количеству больных составили дети в возрасте 2-7 лет (27 больных - 30,68^). СмешангнЧ (половонеопределешшй) тип строения нарунпых гениталий при синдромах неполной тестикуляр-ной феминизации и неполной маскулинизации обусловливало довольно раннее обращение родителей больных к врачу.

Несколько меньше было болишх юношеского возраста (14 больных -16$. Это в основном пациенты с мужским транссексуализмом, а также больные с поздно установленными синдромами Майера-Рокитанского-Кюс-

- 12 -

тера и неполной тсстикулнрной феминизации.

И наконец, четвертую группу составили больные у возрасте 7-10 лег (7 больных - 7,8б£) и 10-13 лет (7 больных - 7,862). Эт.о больные в основном со смешанным строением наружных гениталий, воспитывающиеся в женском поле (синдром неполной тестикулнрпой феминизации и синдром неполной маскулинизации), а также девочки с полной формой синдрома тестикулярной феминизации, у которых во время грыжесечения (в других стационарах) в грыжевом мешке било обнаружено пичко.

Все больные подьершути углубленному клинико-ипструмептальному и цитогепетнческому обследованию по принципу "от простых методов к более сложным".

Диагностика и дифференциальная диашосг'ика пороков развития половых органов представляли сложный и многоэтапный процесс, в ходе которого определяли функциональные возможности отдельных органов, их морфологическое нарушение, состояние оси гипоталамус-гипофизгго-иадн, гипоталамус-гипо^из-надпочечиики, а также степень косметичес-

I

кого дефекта гениталий и функционального прогнози, что позволяло выбрать оптимальный вариинт лечения.

Ведущее место в диагностике занимал сбор анамнеза (генеалогический; акушерский; анте-, интра- и постнатальный, болезни) и кли-■ ническое обследование (визуальная и пальпаторная оценка наружных' гениталий и вторичных половых признаков, ректо-абдоминальное обследование, антропометрия, оценка психического статуса, общеклиничео-кие анализы и консультация пограничных специалистов).

Особо выделяли генеалогический анамнез, поскольку отдельные формы поражения встречаются в другах поколениях. Так, диагноз синдрома тестикулярной феминизации не вызывает сомнений, если в семье ость'другие подобные больные (4 наблюдения).

. Для оценки пропорций тела проводились антропометрия, антропо-

о копия и описание развития вторичных половых признаков и гениталий.

I

При оценке вторичных половых признаков особое внимание обращено на ороки и последовательность их появления, мужскую или женскую направленность дифференцировки фигуры. Характеристика развития вторичных половых признаков проводилась по методу Таниера: - стадии

развития соска и полочной железы; - оволосение лобка; Рд^ -лица; - подмышечных впадин; а - стадии развития мужских

гениталий.

Среди специальных методов исследования диагаостичоскую ценность представляли цитогенотические, основанные на культивировании лейкоцитов периферической крови, исследовании полового хроматина в буккальпим соскобэ (кариотипирование выполнено зеем больным) и рентгенологические. Для определения уровня слияния мочевого и полового трактов, 9 больным произведена уретро-, синусо-, вагинография. Сопутствующие пороки мочевыделительной системы (12 болышх) выявлены с помощью экскреторной урографаи.

Ультразвуковое исследование проведено аппаратом Микроиыодяор-1000 фир»'ы "Аусоникс" 43 больным. Особо информативно оно было у пациентов с женским строением наружных гениталий при кариотипе 46ХХ.

Из инструментальных методов исследования большое значение придавали зондированию и уретро-, синусо-, вагиноскопии, позволяющим определить глубину влагалищного отростка урогенитального синуса или рудиментарного влагалища. Исследования проведены соответственно 41 и 33 больным. В 16 наблюдениях из 41 не удалось определить глубину влагалищного отростка урогенитального синуса и уровень сообщения о уретрой с помощью зондирования. Поэтому прибегнуто к другим методам исследования. Отметим, что анатомическое взаимоотношение влагалищного отростка урогенитального синуса с соседними образованиями, в частности с задней уретрой, имело большое значение при ранней

- 14 - i

дифференциальной диашостике CHI.! и С1Ш. У детей младшей возрастной группы эти синдромы имели схожую клиническую картину (смешанный тип строения наружных половых органов, крипторхизм и т.д.) и установление точного диашоза бьшо важным, поскольку больные с СНТФ лучше адаптируются в женском поле.

Информативность контрастной уретро-, синусо-, вашнографии была ограничена тем, что при этом выявляли только наличие влагалищного отростка урогонитального синуса и его размеров. В связи с этим особое значение в дифференциальной диашостике приобретало выявление вариантов строения урогонитального синуса, его размеров и особенностей развития. Исходя из этого, с целью раннего установления СИМ и СНТФ, разработан и внедрен в клиническую практику "способ дифференциальной диагностики .нарушений формирования иола у детей", который признан рационализаторским предложением (удостоверение № 6?/89, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г.).

Способ основой на выявлении влагалищного отроотка урогениталь-ного синуса и его взаимоотношений с соседними образованиями с помощью эндоскопии. Эндоскопии половых потоков выполнена детским уротроцпстоскопом фирмы " 1 arl ijht.ori;". Установлено, что при СИМ влагалищный отросток синуса открывается в простатическую часть уретры, а при СНТФ характерным является впаденио уретры во влагалищный отросток. Для определения размеров и формы магаллщного отростка, одновременно с уретро-, синусо-, вагипоскопией применяли соногра-<1«ю половых протоков, который также признан рац. предложением ("Способ ультразвуковой диагностики заболеваний репродуктивной системы у детей". Удостоверение te 69/89, выдано ЦОЛ'ЛУВ, 1989 г.). Под контролем урвтроцистоскопа заполняли мочевой пузырь и влагалищный отросток синуса раствором фуранилина. Одновременно производили УРП органов малого таза. При этой, за мочевым пузырем четко визуализиро-

вался влгга'лищнцЯ отросток урогенитального синуса, заполненный кид-

I

костью.

Выявленная закономерность, послужила одним из основных объективных тестов в дифференциальной диагностике упомянутых синдромов. Это позволил с большей долей уверенности прогнозировать характер развития пубертата, провести адекватную хирургическую коррекцию пола с последующей заместительной гормональной терапией по достижении больным соответствующего возраста.

На основании одновременной эндоскопической и сонографическоЛ оценки половых протоков, точный диагноз установлен 4 больным с СНТФ и 3 Сольным с СНМ, в возрасте 2-4 года, что позволило своевременно выполнить феминизирующую коррекцию пороков развития половых органов.

С помощью уретро-, синусо-, вагиносколии у 8 больных с СНТФ и СНМ установлено воспаление влагалищного отростка урогенитального синуса (вагинолит) и выполнена его санация, что повлияло положительно на исход реконструктивно-пластических операций.

Наиболее объективную оценку внутренних половых органов получали во время лапаротомии. Кроме ревизии органов малого таза выполнены такие дна гноетическо-сананионные мероприятия, как биопсия гонад, их удаление или вентрофлксацип, а также удаление структур, противоположных избранному полу. Лапаротомия, перерастающая в санационную с последующей ваганопластикой, выполнена всем больным.

Из всех методов исследования п-'та, возможно, наиболее важный и в то же время трудным, с точки зрения диагностики, являлась микроскопическая идентификация гонад. Анализ гистологической структуры последних позволил классифицировать исследуемую аномалию в каждом конкретном наблюдении. Для изучения морфологической структуры яичка мы использовали открытую и пункционную биопсию у 18 больных с НФП.

Разнообразие синдромов нарушений половой дифференцировки, при которых возникала необходимость создания искусственного влагалища

' • и реконструкции наружных гениталий по женскому тиду, обуславливало сложность диагностики и соответственно требовало дифференцированной лечебной тактики.

На основании жалоб, анамнеза, оценки общего и местного статуса, общеклинических исследований, кариотипированин болшно распределены в 3 группы следующим образом:

I. с женским строением наружных гениталий при кариотипе УШ. или 46ХУ.

П. С половонеопределенным строением наружных гениталий при кариотипе 4вХУ. ; 1'

Ш. С мужским строенном наружных гениталии при кариотипе 46ХУ.

Постановка диагноза наиболее сложным оказалась у больных I и П группы. Анализ клинического материала позволил разработать и предложить алгоритм обследования этой группы больных (схема I и П).

С помощью алгоритма обследования диагноз установлен большинству болышх (64 из 79, что составило Кроме того использование алгоритма дало возможность установить диагноз, не. применяя ряда ин-вазивных, дорогостоящих и необязательных методов обследования. Это компьютерная томография, лапароскопия, уретро-, синусо-, вагиногра-фия и т.д.

Данине, полученные в результате обследования, позволили распределить болших по нозологическим формам в-соответствии с классификацией, разработанной А.Б.Окуловым в 1986 г. (табл. 2).

Б первую группу включены больные (33) с женским строением наружных гониталпй при кариотипе XX (аплазия влагалища и матки, аплазия влагалища при функционирующей матке) или 40ХУ (синдром полной тестикулярной феминизации)

Во вторую группу шелнчены бол тис (41) со смотанным строонпиц нпрууных гениталий при кариотипе 46ХУ (синдром неполной тестикулярной феминизации и синдром неполной маскулинлзац/.и).

С х 8,и а I

'алгоритм обследования болшых

с женскик строением нарлньрс мштшй ОСРОРННВ жалобЫ АНАШЕЗ заболевания

. обший осмотр

■ Оценка степени физического и полового развития

строение наружных половых органов; расположенно на! ружного отверстия уретры; наличие рудиментарного ВАГИН ОС КОПИЯ ■ влагалища, его длина;

пальпация гонад в толще ОПРЕДЕЛЕНИЕ

больших половых губ, в па- КДРТМОТИРД.. ховнх областях; роктоабдо-минальное исследование; иаллчио образова1Шя в полости малого таза, его размеры, консистенция, расстояние от ануса до нижнего полюса образования, наличие матки (маток), состояние придатков матки

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДУ , „свддрж.'ц ,

231 (¿РГАЩ ЦАДОГО.ТДЗД ■ • 13 йОЭД

При наличии сопутствующей патологии со стороны почек и мочевнводящих путей - урологическое обследование.

С х о и а П

АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ ЕОЛЕ1ЫХ С ПОЛОВО-НВОПРШШННЫМ СТРОЕНИЕМ НАРЯНЫХ 1ЕНИТАЛИЦ

ОШШЕ_МЖШ

дшшщ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

МЖИПА

Вагин плит Санация полости влагалищного отростка урогени-тального синуса

0П11ЧЙ ОСМОТР

Оценка степени физического и полового развития

ОСМОТР НАРУЖНЫХ ГЕ НИ ТА ЛИ!) I

Строение наружных полошх оргинов; наружное отворстис уретры (вход в урогениталь-ныИ синус); зондирование урогенитальпого синуса; , уретро-, синусо-, вагино-скошп! и УЗИ органов малого таза.. |

ГОНАДЫ

Пальпируются

в лабиоскроталь-ньк складках или в паховых областях .

Биопсия и вентро-пексия гонад или гонадэктомия (по показаниям)

Не пальпируются

Диагностичооко-санационная ла-паротошя

Таблица 2

Рпспределоние больных по нозологическим формам

Группа Диагноз Карио-тип Число больных

I. Женский тип наружных ге-' питали И ! I. Аплазия влагалища и матки ■ 2. Аплазия влагалища при Функционирующе Я матке 3. Синдром полной тестлкуляр-ной феминизации <ЙХХ 46ХХ 46ХУ 12 17 9

П. Смешанный (половоно-опредолен-има) тип наружных гениталий 1. Синдром неполной тестику-лярной феминизации 2. Синдром неполной маскулинизации 46ХУ 46ХУ 25 16

Ш. Мужской тип наружных го-ниталиП I. Мужской транссексуализм 46ХУ 9

Всего: 88

Третью группу составили пациенты (9) с мужским строением наружных гениталий о набором хромосом (мужской транссексуализм).

Беем 88 больным выполнена усовершенствованная вагинопластика. Помимо кольполоэза, в зависимости от характера имеющейся патологии и оостояния гениталий, приходилось производить ряд других вмешательств, что суммарно составило 218 операций, основная часть которых выполнена совместно с Л.Б.Окуловым.

Пластика влагалища у больных с женским строением наружных гениталий. Операцию выполняли двумя бригадами хирургов (одна бригада работала со стороны промежности, другая - со стороны брюшной полости) и условно делили на два этапа. Первый этап промежностный. У всех больных- с женским типом наружных гениталий (аплазия влагалища и матки - 12, аплазия влагалища при функционирующей матке - 17, синдром полной тестикулпрной феминизации - 2) короткое, заканчивающееся слепо рудиментарное влагалище ликвидировали путем демукозации.

Выкраивали 4 лоскута на слизистой оболочке вульвы' (соответственно 3> 6. 9 и 12 часам условного циферблата.

Проделывали тоннель в ректовезнкальной клетчатке,- в которую вво дили тампон, пропитанный вазелиновым маслом.

Следует отметить, что 8 больных с синдромом Майера-Рокитанско-го-Кюстера в прошлой были оперированы в других клиниках. Этим пациентам был произведен брюшинный кольпопоээ (2) и пластика влагалища из лоскутов малых половых губ (I). У всех больных имело место полное рубцевание неовлагалища. У одной, после брюшинного кольпопоэза, имелся ректовестибулярный свищ, диаметром до 1,5 сЫ Последний образовался вследствие интраоперационного повреждении прямой кишки.

Во время навей операции свищ был ушит преэиционннми швами, пос ле иссечения остатков неовлагалища. Выполнение тоннелизации оказалось сложным из-за Рубцовых изменений ректовезнкальной клетчатки.

Брюшной этап кольпопоэза - мобилизация сех'мента толстой кишки, выполнялся одновременно второй бригадой хирургов. Лапаротомию производили надлобковым поперечным разрезом по Пфанненштилю, который давал хороший обзор операционного поля. Кроме того, после этого разреза в последующем оставался нежный послеоперационный рубец,что имело немаловажное значение для пациента.

Апоневроз наружной косой мышцы живота рассекали угловым разрезом, верхушка которого была обращена к лону. Образованный трехугольный лоскут апоневроза откидывали проксимально. Тупо разводили в стороны пирамидальную мышцы и прямые мышцы кивота и рассекали брюшину. Верхние этажи брюшной полости отграничивали влажными стерильными оалфетками, оставляя свободными только левую половину ободочной кишки, сигмовидную и прямую кишку.

В дальнейшем рудиментарные маточные рога нмосто с трубами уди- ■ лили; поскольку они являются ншюлноиеитми ткашши и ретиициониыми образованиями. Развез и перевязка сосудов широкой связки осудостала-

- 21 -

ли с максчмалшой близостью к удаляемым тканям. В 6 наблюдениях удаляли кисту яичника. Левый яичник часто имел спайки с брыжейкой сигмовидной шшки (Ц наблюдений), кишу деликатно освобождали, не повреждая брыжеечных кровеносных сосудов.

Начиная выполнять сигмоидалншй кольпопоэз, мы вскоре убедились

!

в том, что сегмент для искусственного влагалища но всегда удается выделить в области сигмовидной киски. Гак из 83 наблюдений, дополнительная потля сигмовидной кишки имелась лишь у 25 (29,54£) больных. Это я основном больные в возрасте от 2-7^лот, которым выполнена сиг-иоидная вагин опластика (табл. 3).

У 58 пациентов (65,90 интраоперационно обнаружено отсутствие дополнительной петли сигмовидной кишки. Произведена мобилизация нижней части сигмовидной и верхней части прямой кишки и выполнена рскто-сигмоидная ваишопластика. Последняя осуществлена преимущественно у болпшх старшей возрастной группы (табл. 3).

В трех наблюдениях (3,4??) также у больных старшей возрастной группы при ревизии обнаружено,' что сигмовидная кишка представляет собой почти прямую трубку, соединяющую нисходящую ободочную и прямую • кишку. Учитывая это обстоятельство, разроз Пфанненштиля расширен влево и вверх (по типу "клюшки"). Выполнена мобилизация нисходящей ободочной кишки и произведена десцендосигаоидная вагинопластика.

В одном наблюдении у больной 9 лет с аплазией влагалища и матки пластика влагалища выполнена из сег;.:ента поперечной ободочной кишки. Помимо порока развития полового, тракта имело место аплазия правой почки и тазовая дистопия левой, единственной почки, нижний полюс которой закрывал вход в малый таз.

В возрасте 6 лет пациент был оперирован по поводу острого аппендицита и перитонита. Учитывая эти обстоятельства и данных УЗИ малого таза выполнена нпжне-срединная лапаротомия с иссечением старого.пос-леоперационного рубца. По вскрытии брюшной полости обнаружены .много-

'"численные спайки. Нисходящая ободочная кишка и с ликвидная кишка'

; I

замурованы в спайках. От раосечения последних и мобилизации указанных отделов толстой кишки пришлось отказаться. Трансплантат для ар-тифициалыюго влагалища выкроен в области поперечной ободочной кишг

Таблица 3

Тип пластики влагалища по возрастам

№ Тип пластики 1 Количество выполненных операций по возрастам Общее количество операций

п/п влагалища 2-7 лет 7-10 лет 10-13 лет 13-18 цет 18-22 лет АБС в $

I. Ректосигмопдная ва-гинопластика 3 4 7 33 < 1 II 58 65,9$

2. Сигмоидная вагино-пластпка ?л 2 - - - 2Г> 29,54'

3. Десцендосигмоидная вагин оп лас тика - - - - 3 3 3,4$

4. Вагинопластика из сегмента поперечно!! ободочной кишки _ , I _ _ I 1.13$

Всего 27 7 7 •33 14 : 88 100$

Длина выделенного сегмента на 2-3 см превышала длину тоннеля рей-товезикальной клетчатки и составляла 8-18 см. Концы трансплантата ушивали двумя рядами швов: первый ряд-непрерывний шов через все слон, ■второй ряд - кис сетный шов, лигатуру которого не срезали.

Проходимость толстой кишки восстанавливали наложением анастомоза между приводящим и отводящим концами кишки по типу "конец в конец". Накладывали двухрядный кишечный шов (первый ряд - непрерывный ион дексоном или викрилом на задние края анастомоза и вворачивающий -на передние; второй ряд - узловые капроновые или проленовые швы).

Для образовании входа искусственного влагалища использовала как каудальный (79-89,78$), так и краниалшыЛ (9 - 10,22?) конец трансплантату. Выбирали конец, который предположительно бил меньше подвержен латяг;е1шю.

Обязательным условием выполнения качественной вагинопластики

I

явилось создание достаточно широкого тоннеля диаметром 3-5 см в рек-товезикальной клетчатке. Во время тоннелизации, как правило, частично разрушалась диафрагма газового дна, что в последующем служила причиной ее слабости и выпадения стенок неовагины.

С целью укрепления диафрагмы дна таза и предупреждения выподо-ния стенок искусственного влагалища, со стороны промежности производили мобилизацию мышц, поднимающих задний проход. Освобожденные мышечные пучки ушивали между собой впередипрямой кишки под контролем указательного пальца, введенного в тоннель.

Важное место занимало наложение анастомоза между дистальной частью трансплантата и предверием влагалища. С целью профилактики сужения входа разработан и Епедрен в клиническую практику способ вагинопластики (авторское свидетельство № 1659029). Его суть заключалась в следующем. После низведения изолированного сегмента в прзд-уготовшпшй тоннель, распускали швы, наложенные на его дистальную часть и обрабатывали просвет йодной настойкой. Освежали края трансплантата путем иссечения раздавленных тканей. Снимали серозно-шшечный слой("демиосерозапия") на протяжении 1,5-2,5 см по окружности. Оставшуюся слизистую оболочку продольно рассекали на 6 и 12 часах. Образованные лепестки четырьмя углам сшивали со встречными лоскутами, выкроенными на слизистой вульвы.

Сформированный "слизисто-слизистый" анастомоз с фестончатыми краями, в отличие от кругового "кишечно-слизистого", способствовал нежному рубцеванию, что обеспечило надежную профилактику стеноза входа в неовагину.

Завершив операгишое вмешательство со стороны промежности, полость сформированного влагалища тщательно промывали 0,5$? раствором хлоргексидина и с целью ускорения процессов регенерации вводили тампон с фолликулиновой мазью (из расчета 10000 Ед.'фолликулина 10 г

мазевой основы).

После окончательной фиксации к окружающим тканям дистального конца искусственного влагалища выполнили его зкстраперитоиизацию и рану передней брюшной стопки ушивали послойно наглухо. На кожу накладывали съемный косметический шов. Тампон из прямой кишки удаляли и выполняли дивульсию ануса по Рекамье.

Аплазия влагалища при функционирующей матка (гематометра) в наших наблюдениях имелась у 17 пациентов. Все больные поступили с жалобам на схваткообразные, циклические боли в кивоте. Из 17 больных 6 в прошлом били опорпрованы в других стационарах по. поводу острых болой в животе.

Операция тайке выполнялась двумя бригадами хирургов. После вскрытия брюшной полости поперечным разрезом по Пфанненштилю проводили ревизию органов малого таза. В полости-последнего, как правило, имело место наличие старой, организующейся менструальной крови (но типу "кровяных кист"). Кроме того, во всех 17 наблюдениях отмечались гематометра и гематосальппнкс.

В отличие от матки, труо'и были изменены в большей степени из-за тонкости их стенок.

Рефлюкс менструальной крови в трубы и далее в свободную брюшную ■ полость можно объяснить слодующим образом: мощный мышечный механизм матки способствовал изгнанию крови в "слабое"'место - в трубы, через которые она попадала в малый таз. Гематосалышнкс в той или иной степени отмечен у всех 17 болышх'.

На.основании анамноза клшшка-инструментальних и интраопирацион-нцх Д(ушцх, ым выделили .3 степеня гематосалышнкса « выработали показания к сохранению труб при .аплазии влагалища, гематометры и ГС.

, . При ГС Л.степени давность заболевания (болевого синдрома) составляла не более 6 месяцев, размеры труб не превышали 10 т в диаметре. Трусш, как правило,, были проходимы и спайки отсутствовали.

- з -

что явилось прямым показанием к их сохранению. У 6 пациентов о ГС I степени трубы сохранены с обеих оторон.

ГС П степени характеризовался: 1) длительностью заболевания 612 месяцев ; 2) диаметром трубы в пределах 10-20 им; 3) отсутствием признаков асептического воспаления и наличием незначительных спаек. Проходимость труб при этом проверяли зондированием или введением контрастного вещества (метилепь синий) через ампулярную часть. Трубу сохраняли только при условии хорошей проходимости. В послеоперационном периоде, как правило, восстанавливалась перистальтика труб и происходило самоонорокиение гематосальпинкса в полость матки,что имело место обычно на 5-12 сутки после операции. При этом отмечались кровянистые выделения независимо от менструального цикла у 4 больных.

На такие факторы, как пространственные соотношения труб и яичников, перитубарные спайки, обращали особое внимание. Малейшая де^ формация труб, повышенная извитость, рубцевание в области бахромок и в полости малого таза имели также немаловажное значение. При обнаружении негрубого спаечного процесса труб и яичников выполняли сальпинголизис или сальпингоовариолизис. Гемостаз осуществляли тщательно, с помощью монополнрного игольчатого электрокаутера. с целью предотвращения образования спаек в послеоперационном периоде, перед зашиваниом брюшной полости в малый таз вводили,стероидные гормоны и раствор декстрана с большой молекулярной маосой.

Отсутствие проходимости труб послужило показанием к их удалению, Последнее выполнено 3 больным с ГС П отопени.

Прямым показанием к выполнению тубэктомии являлся ГС Ш степени. Ото - 1) длительность заболевания (время от начала болевого синдрома) больше I года; 2) гематосалшинкс 20-30 мм и более в диаметре; 3) гемоперитонеум (наличие в дуглаоовом пространстве организующейся менструальной 1рови по типу "кровяных кист"); 4) вь'раяешшй спаеч-

ный процесс в малом тазу; 5) деформация и непроходимость труб; 6) признаки асептического воспаления и атрофия стопки паточной трубы. Двусторонняя тубэктомия при ГС Ш отопени выполнена Ч больным. ГС Ш степени в 2 наблюдениях сопровождался наличием эндометриоидных ("шоколадных") кист яичников. Помимо тубэктомии произведено иссечение киот.

У всех 17 больных с аплазией влагалища при функционирующей нат-

ко наложен "утеро-неопапшалышй" анастомоз. Разнообразие интраопе-

/

рационных анатомических находок обусловило разработку отдельных способов имплантаций матки в купол искусственного влагалища в соответствии о вариантами сохраненной шейки и церпикального канала.

Первый вариант операции.(когда имелась шейка, проходимый церви-калншй капал и верхний отдел рудиментарного влагалища) заключался в том, что после лапаротомии и выделения сегмента толстой кишки вскрывали рудиментарное влагалище, опорожняли гематоиетру и гемато-колыюс. Далее, освобожденную шейку погружали в купол искусственного влагалища. Между последним и маткой накладывали 2-х рядный анастомоз. При данном варианте аплазии дренирование полости матки не производили. Операция выполнена 4 больным.

У остальных 13 пациентов из 17, аплазия влагалища сопровождалась аплазией шейки матки (5 наблюдений) или атрезией цервикального канала (8 наблюдений).

Когда матка имела шейку, но отсутствовал цервикальный канал, прибегали ко второму варианту операции. В этом случае во вреда лапаротомии в задне-«икнем сегменте' матки конусообразно иссекали участок в виде "окна" размерами 1,5x2,5 см со вскрытием полости. В дальнейшем, опорожнив гематометру, создавали соустье между маткой и проксимальной частью трансплантата. При данной методике производили' дренаж полости ыатки через неовагану. В просвет последней, рядом с дренакноП трубкой, вводили ташон, пропитанный Сшш'шулиноьои пазыз.

По этой методике оперированы 5 больных.

Третий вариант операции (когда имело место функционирующая, шаровидная матка и шейка отсутствовала) заключался в том, что в задие-нижнем сегменте по средней линии иссекали стенку матки также в виде окна. Опорожнив гаиатометру, накладывали анастомоз между маткой и проксимальной частью неоваганы. Оперативное вмешательство также завершали дронированием полости матки и введением тампона в искусственное влагалище помимо трубки. По этой методике оперировано 8 болтних.

УЗ больных - с аплазией шойки (2) и атрозиой цорвикального канала (I), наложение простого, 2-х рядного анастомоза между, маткой и искусственным влагалищем по типу "конец в бок" или "бок, в бок" в отдаленном периоде осложнилось развитием повторной гематометры и го-ыатосальпинксц.

При сонографии, ваши оскопии и гистероскопии внявлон рефлюкс содержимого искусственного влагалища в полость матки и в трубы, который усиливался во время менструального цикла.

Отсутствие шейки или церпикшшюго канала при втором и третьем вариантах аплазий обусловило разработку способа вапшопластики с одновременным созданием антирефлкжсной "защиты" матки (авторское свидетельство I1 1718867). Выполняли это оледующиц образом. В проксимальной части изоопериотальтичеоки низведенного на промежность трансплантата производили отделение слизистого слоя от сэрозпо-мишечного на протяжении 5-6 см. Освобожденный слизистый олой сегмента инвагиниро-ипли в полость матки и подшивали к эндометрию отдельными швами. Со-розио-мцшвчни!! Футляр снаружи гофрировали и накладывали ш1астомоз меясду образованной муфтой и маткой. Полость матки дронировали о помощью двухпросветной полихлоршшиловоИ трубки диаметром й-Ю мм че-роо неовапшу. В проелот последней помимо трубки вводили тампон, пропитпннпй 1'оллшсулииовой мазью. Операции пиполнша воем больным с пилччг.ем поПкн и атреяией царвикальиого к да ала (4) и пациентам с от-

сутствиеы шейки матки (6).

Пролабирующаяся в просвет неовагины складка слизистой оболочки в виде клапана (по типу "чернильницы-непроливайки"), неоцервикальный канал и сформированный сфинктер, образованный из гофрированного се-розно-мышечного "футляра", а также изоперлстальтическое расположе-\ ние трансплантата, препятствовало рефлюксу содержимого влагалища в полость матки.

Больным с синдромом полной тес тикулярной феминизации (9 наблюдений) кроме пластики влагалища выполняли гонадэктоыию (5) или вентро-фикоацию гонад (4).

Пластика влагалища и Феминизирующая реконструкция у больных со смотанный (половонеопределенным) и нукским строением наружных гениталий. Целью пластических и реконструктивных феминизирующих операций у этой группы больных явилась коррекция половых органов, имеющих половонеопределешше или мужские черты, в гениталии, которые были сходни с женскими по косметическим и функционалы ым возможностям.

Пластика влагалища у больных со смешанным строением наружных гениталий (41 наблюдение) сопровождалась рассечением урогонитального синуса, иссечением влагалищного отростка путем демукозации и дополнялась феминизирующей реконструкцией наружных гениталий. Последняя включала образование неоклитора из сохраненной вентральной части головки и малых половых губ из кожного футляра резецированных кавернозных тел, а также пластику входа в искусственное влагалище. Кроме того, выполняли вентрофиксацию гонад или гонадэктомию по показаниям.

Предложенная нага техника феминизирующей реконструкции является модификацией способов клиторопластики и лабиопластики, предложенных рядом авторов. При этом мы резецировали кавернозные тола ствола с сохранением вентральной поверхности голоъки клитора,вклю-

чающей в свой состав наиболее чувствительную ее часть - уздечку с релокацией последнего к области лобка, а тагае формирование малых половых губ из кожного футлпра клитора. Основнгаи свойствами вновь образованного клитора была способность к эрекции л хорошая чувствительность. Последним свойством обладали такжо вновь образованные половце губы.

Техника фошнизирующей реконструкции в этой годификации (рац. предложение № 51/09, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г.) заключалась в следующем. Прошитый лигатурой за головку гипертрофированный клитор оттягивали К1 изу и кпереди; намечали продольную линии разреза на коко дор-залмой поверхности клитора. После соответствующего гемостаза образовавшейся раны производили выделение кавернозны» тел до их разветвления на ножки, непосредственно под лонным сочленением, Выделенные из окружающих тканей кавернозные тела пересекаю; между двумя зажимами Кохера. Проксимальную их часть прошивали и перевязывали. Дисталь-ную часть кавернозных тел резецировали. При этак« сохраняли вентральную часть головки вместе со спонгпозным телом к вентральной поверхностью клитора, которые были достаточными для обеспечении чувствительности и создавали удовлетворительный косметический эффект.

Заключительный этап операции предусматривал! фиксацию оставшейся части головки и формирования малых половых губ. Дли этого радевую поверхность головки проводили в соприкосновение с кожной рано.; на лобке и для лучшей рдаптации накладывали 2-3 вертикальных матрацных шва по Доиати.

Процесс формирования малых половых губ следовал непосредственно за подшиванием вентральной части головки к. лобку. Производили два параллельных разреза дистальнее вновь образовантого клитора. Разрез при этом начинали от края головки клитора и продолжал.: до его основания. Расстояние между указанными разрезами составило 1-1,5 см. Загон ппо/.зиодплп мобилизации лоскутов кожного футляра резецкронан-

них каворнозных тел. Поело осуществления гемостаза эти лоскуты поворачивали на 90° и подшивали к краям "дорожки".

В отличие от больных с женским типом наружных гениталий (фомин-ная промежность), у больных с синдромами неполной тестикулярной феминизации и неполной маскулинизации имоло место маскулинная промежность. Поэтому для выполнения пластики входа во влагалище, лоскуты выкраивали на коже промежности. Поело ликвидации вагинального отростка, тоннелизации ректовезикальной клетчатки и низведения трансплантата из сегмента толстой кишки, "демиосорозации" его дистальной части и рассечения слизистой оболочки накладывал« встречный "слизио-то-кокний" анастомоз.

При мужском транссоксуализо (9 наблюдений) одномомонтнап полная феминизирующая пластика гениталий включала: пластику влагалища из сегмента толстой кишки, гонадэктомии, создание нооклитора, малых и больших половых губ.

Описанный способ розекции кавернозных тел и пластики вульвы у больных со смешанным отроением наружных гениталий оказался мало эффективным при розекции кавернозных тел полового члена у пациентов с мужским транссексуализмом. Длина оставленной вентральной части в 2-3 раза (в зависимости от длины полового члена) превышает расстояние от наружного отверстия уротры до ло&а. Поэтому при описанном способе приходится резецировать косметически и функционально необходимые (эрогенные) зоны - дисталыщй участок оставленной вентральной части вместе с уздечкой и головкой полового члена, что является нежелательным. Исходя из этого, разработан и внедрен в клиническую практику способ вульвопластики (авторскре свидетельство й 1773387). Суть операции заключалась в следующем. Производили продольный разный разрез по дорзальной поверхности полового члена. Рассекали коку .от лоСка до головки. Выделяли дорзалышй глубокий сосудисто-нервный

пучок вместе с полоской фасции полового члена. Затем выполняли урет-ро-перинеотомию от наружного отверстия уретры до промежности с выкраиванием кожных лоскутов для пластики будущего входа в неовагпну. Производили гонадэктомию из промежностного доступа н ушивали наглухо поверхностное отверстие пахового канала.

Кавернозные тела выделяли и резецировали у корня (разветвление на ножки). При этом сохраняли вентральную поверхность полового члена, включая вентральную часть головки вместе с уздечкой. Головку резецировали с сохранением 1/3 - 1Л ее вентральной части, которая является одной из основных эрогенных зон. Такко сохраняли глубокий оо-судисто-нервный пучок длп кровоснабжения будущего клитора. Оставленная вентральная поверхность полового члена в виде "дорожки" была шириной не менее 2,5 см,, толщиной не меное 0,5 см и поверхность состояла из слизистой оболочки рассеченной уретры. "Дорохку"- рассекали продольно (за исключением головки я прилегающей к ней части). После тщательного гемостаза голошсу вместе с сосудисто-нервным пучком,помещали в рану области лобка и сшивали с тканями, образуя неоклитор. Лоскуты, образовавшиеся после рассечения "дорожки" и выстланные слизистой оболочкой, подшивали ко входу в неовагану и коне промежности, образуя "елиэисто-кожный" анастомоз. Сохраненные кокные лоскуты тыльной поверхности полового члена мобилизовали и такие подшивают отдельными кетгутовыми швами ко входу в неовагину, образуя малые половые губы. Коку мошонки резецировали иссечением 2/3 медиальной части и выполняли пластику больших половых губ. После тампонады неоваппш на промежность накладывали даьящуи повязку.

В послеоперационном периоде мы практиковали раннее вставание.

>

Ходить разрешали со 2-3 суток.

Антибиотики широкого спектра действия назначали больным после кольпопоэзи с наложением "утеро-неовагииалыюго" соустья.

В остальных наблюдениях антибиотики не назначали.

Тампон из прямой'кийки удалили через 2 часа после операции. Спустя 24 часа после операции извлекали тампон из ноовагины. В последующем полость искусственного влагалища промывали 0,5^ раствором хлор-гоксидина екедновно. Проводили тщательный туалет промежности.

После пластики влагалища о созданием "утеро-неовагинальпогс;" соустья, полость матки промывали через дренажную трубку малыми количествами 0,5^' раствора хлоргокспдина (5-10 мл) ежедневно один раз .Промывания повторяли и точение 7-8 дней. • .

С целью улучшения процоссов рогенерации область наружных гениталий смазывали фолликулиновоЛ мазью (из расчета 10.000 Ед. фолликулина на 10 г мазевой основы) в течение 7-10 дней.

Катетер из мочевого пузыря удаляли на 5-6 сутки после операции.

Спустя 3-4 часа поело завершения оперативного вмешательства.разрешали больным пить дробно, через 24 часа без ограничения. Инфузион-ную терапию, включавцую глюкозосолевые растворы, витамины, белковые препараты и др., проводили в течение 2-3 суток после операции. С тротьих суток больных начинали кормить (чай, фльон, кисель, настой шиповника, кофир). Диету постепенно расширяли, добавляя с четвертых суток высококалорийные бесшлаковые компоненты (сливочное масло, икра без хлеба, препара® типа "Энпиг"), а затем с 6-7 дня переводили больных на соответствующий возрасту стол.

Иногда, на 3-й сутки после операции, больные обычно предъявляли жалобы на вздутие и боль в животе (4 наблюдения), в связи с этим назначали микроклизм^г со слабым раствором калия перманганата (50100 мл). После акта дефекации самочувствие их, как правило, улучшался.

В комплекс лечейзых мероприятий входили физиотерапевтические процедуры (УВЧ, НУЗ на область промежности), дыхательная гимнастика и сидячие ванны с теплым, слабым раствором перманганата калия, которых назначали спустя 3 суток после операции в течение 7-8 дней.

Спустя 7 суток после операции снимали швы. При гладком течении послеоперационного периода больных выписывали домой на 10-12 день с момента операции. В дальнейшем назначали спринцевания искусственного влагалища 2-3 раза в неделю с помощью 2$ раствора бикарбоната натрия, слабого раствора перманганата калия, фурацллина.

БлииаПший послеоперационный период протекал с осложнениями у 4 (•'+,54$) больных после вагинопластики. В одном наблюдении отмечено осложнение после сигмоидального кольпопоэза, заключающееся в некрозе верхней трети трансплантата. Объем искусственного влагалища восстановлен с помощью кольпоэлангации.

В трех наблюдениях непосредственно после операции отмечено слабое окрашивание мочи кровью, которое прекратилось поело консервативных мероприятий в течение первых суток. Причиной макрогематурии била тупая травма задной стенки мочевого пузыря, нанесенная во Тфемя тоннелизацин ректовезикальной клетчатки у больных с маскулишшм тазом .

Осложнения после феминизирующей реконструкции наружных гениталий овязаны с нарушением кровоснабжения клитора. Некроз неоклитора отмечен в одном наблюдении из 50 реконструкций, что составил 2$. Причиной тому было оставление тонкой и узкой дорожки (ножки), за счет которой должно было осуществляться кровоснабкенио клитора.

В одном наблюдении отмечена гематома вульвы, которая не потребовала оперативного вмешательства и рассосалась самостоятельно после назначения физиотерапевтических процедур.

Анализ непосредственных результатов усовершенствованных способов создания искусственного влагалища из сегмента толстой кишки и Феминизирующей реконструкции наружных гениталии показал, что ближайший послеоперационный период протекает, как правило, благополучно у болыннства оперировпшпк больных. Летального исхода не било.

Отдаленнее тюпу.-.ьтагм пл-'.стпш: влагалища, для сравнении усовер-

- 34 -

нонствовганпк способов кольпопозза с классическим, оценены в двух группах больных. Первая группа (52 наблюдений) оперирована по методике Е.Е.Гиговского в период с 1976 по 1988 гг. Ослокнения, отмеченные в отдаленном периоде ввил тоноза интроптуса (3), выпадения слизистой оболочки (2) или вьтадепия стенок (2) искусственного влагалища, ликвидированы с помощью дополнительных оперативных вмешательств .

Во второй группе больных (57), перенесших усовершенствованные реконструктивпо-пластические операции в период с 1938 по 1993 гг., перечисленные осложнения, не отпечены.

Искусственное влагалище, независимо от частоты и регулярности половоИ жизни сохраняло свои размори, влажность п чувствительность в обеих группах больных.

Реконструированные, гониталии полностью иммитировали женские половые органы и удовлетворяли самих.пациентов.'1

Больным с Нй1 (СТФ, СНМ). перенесшим гонадэктомию, которую выполняли, как правило, в возрасто 12-16 лет с целью формирования женского фенотипа (когда рост достигал 156-153 см), назначали заместительную терапию венскими половыми гормонами Пациентам с му.кским транссексуализмом заместительную гормональную терапию назначали в блняайием после опера ни он пом периоде, поскольку диагностику и хирургическое лечение, включающее также и гонадэктомию, проводили после 18 лет. Кеноше половые гормоны назначали циклически. Так, все больные СТО, СНМ и ИТ после, феминизирующей пластики гениталий и гоиадэк-томии (по показаниям) в течение 20 дней получали по I таблетке (0,05 мг) микрофоллина форте. Делали перерыв 10 дней, после чего повторяли цикл. Такой курс лечения проводили в течение года. После I года гормональной терапии ылкрофоллином переходили к комбинированным эстроген-гестогенным препаратам (бисекурин, нон-овлон). Пациенты принимали по I таблетке препарата з течение 21 дня с 7-дновным пере-

рывом. На фона терапии происходило развитие вторичных половых признаков по женскому типу: характерное распределение подаокно-чировой клетчатки, оволосение, рост грудных желез. Последние в одном наблюдении у больного с МТ были недостаточно развиты (1.1а.,) и не удовлетворяли пациента. Поэтому выполнена имплантация силиконовых эндопро-тезов молочной железы с 2 сторон.

Независимо от порока развития полового тракта, у 4 подростков имело место образование плотной слизистой массы в просвете ар инициального .влагалища. Двое пациентов сами удалили эти "слизистые пробки". В двух наблюдениях "пробки" удалены во время контрольного осмотра. При ретроспективном анализе историй болезни отмочено, что во время пластики влагалища у всех 4 пациентов толстоюлшечныМ трансплантат .был низведен антипористальтически. Катамнастичоские наблюдения показывают, что после изоперистальнического низведения трансплантата, "слизистыо пробки" практически не образуются. Как показывает наш клинический опыт, профилактикой образования "слизистых пробок" являются еженедельные спринцован влагалища 2% раствором двууглекислого натрия или фурацилияа.

!.1икрофлора артифициального влагалища, как правило, состояла из ассоциации кишечной палочки, энтерококка, сапрофитного стафилококка и стрептококка (15 исследований).

Реакция отделяемого артифициалыюго влагалища изучена у 24 больных с помощью индикаторных бумажек "Альбуфан" для измерения рН. Последний колебался в пределах 7,4-7,8 (слабо щелочная реакции).

В отдаленные сроки ни у одной пациентки не отмечено наличие запоров, попосоъ или нарушение акта дефекации. В ода ом наблюдении, у больной с синдромом каудальнол регрессии, после рпда проктологичес-ких операций, создании искусственного влагалища из сегмента длинной сигмовидной киши (долихосигма), зарегистрировано нечеыювиини сиичтомоъ хронического запора и роцлдаилру ющлх болей в кииотв.

Измерение артифициального влагалища с помощью расширителей Ге~ тара свидетельствовало о том, что его размеры имели тенденцию к увеличению (у детей) параллельно с увеличенном длины тела пациента и колебались в пределах: 80-155 мм (длина) и 26-44 мм (диаметр входа). Это подтвердили тагасе контрастные вагинограммы (32). выполненные в разные сроки после оперативного вмешательства.

Контрастные вагинограммы (4), выполненные в отдаленные сроки у

пациентов после пластики влагалища с имплантацией функционирующей

(

матки, показали, что жидкая бариевая взвесь в горизонтальном положении не проходит в полость матки через искусственно созданный церви-калышй канал.

Выполненный вагин ос ко пи чес кий контроль в разные сроки после операции у 26 больных (с целью вагиноокопии нами использован колоноскоп с волоконной оптикой С?-р-ю-Ь диаметром 12 мм фирмы "Олямпас") также свидетельствовал об увеличении размеров артифициального влагалища, пропорционально росту тела пациента. Слизистая оболочка розовая. Складки были характерны для складок толстой кишки. Прослеживалась перистальтика. Атрофические изменения в слизистой оболочке отсутствовали. у пациентов после имплантации функционирующей мани в. купол искусственного влагалища, в проксимальной части неовагины, имела место шейка (I) или складка слизистой оболочки трансплантата (3) в виде "губы" (антирефлюксная "защита").

Полость матки осмотрена фйбро-гйстероскопоы фирмы "Олимпас" у 6 больных. Это больные после наложения "цервлко-неовапшального" анастомоза (I), "утеро-неовагиналыюго" анастомоза с созданием антиреф-люксной "защиты" (3) и без нее (2). В 3 наблюдениях из 6, гистеро-скопически диагностирован эндометрит. Двое пациентов были поело наложения "утеро-неовагинального" соустья без антирефлюксной защиты (у этих же пациентов удалены трубы вследствие развития повторного гематосальпинкса) и одна больная после кольпопоэза с наложением

"утеро-неовагинального" анастомоза с антирефлюксной "защитой".Всем 3 больным проведана противовоспалительная терапия с хорошими результатами. У остальных 3 больных гистероскопически эндометрит не обнаружен.

Хорошие функциональные и косметические результаты разработанных усовершенствованных реконструктивно-пластических операций зафиксированы в подавляющем числе наблюдений. Оперированные болыше наблюдаются в течение 1-6 лот. У^ 57 оперированных больных II группы' дости ли зрелого возраста и осуществляют половую жизнь - 37. При этом ни пациенты, ни их партнеры не испытывают неудобств. Большинство (34) отмечают наличие оргазма. Вышли .замуж - 16, усыновили или удочерили детей - 9. У всех больных, перенесших пластину влагалища с имплантацией функционирующей мани в купол неовагины, имеют место регулярные менструации.

Таким образом, благоприятное течение ближайшего и отдаленного послеоперационного периода, косметический эффект и хорошие функциональные результаты усовершенствованной пластики влагалища из сегаен-та толстой кишки и феминизирующей реконструкции наружных гениталий, проводимой по предлагаемым методикам, подтверждают правильность избранной тактики и убеждают в необходимости внедрения их в детскую хирургическую и гинекологическую практику.

ВЫВОДЫ

I. Толстокишечный кольпопоэз является методом выбора и основой феминизирупщей плаотики гениталий при аплазии влагалища и функционирующей матке, синдромах Майера-Рокитанского-Кюстера, тестикулярной

феминизации и неполной маскулинизации, а также мужском транссексуа-

/

лизме. Искусственное влагалище, образованное из сегмента толстой кишки обладает достаточной влажностью, самоочищающейся способностью и чувствительностью; в анатомическом и функциональном отношении приближается к' естественному.

2. В зависимости от ан атш/.ичошг; вариантов сигмовидной кишки, трансплантат для пластики влагалища может быть выкроен в сигмоидной, роктосигмоидной и десцендосигмоидной зоне. Усовершенствованно методики толстокишочного кольпопоэза с дополнением способов, укрепляющих диафрагму дна таза и пластикой входа в искусственное влагалище,обеспечивает профилактику выпадения его стенок и стеноз неоинтроитуса.

3. Дооперацнониап эндоскопическая диагностика и лечонио воспаления влагалищного отростка урогениталыюго синуса (вагипалита) улучшает послеоперационное точенчо толстокишочного кольпопоэза.

Толстокишечный кольпопоэз с ликвидацией рудиментарного влагалища или вагинального отростка урогениталыюго синуса и с укреплением тазовой диафрагмы, а также с "демиосерозацией" дистальной части трансплантата и наложением "слизисто-слизистого" или "слиэисто-кож-ного" анастомоза встречными лоскутами, выкроенными на вульве или на коже промежности, обеспечивает профилактику стеноза входа и выпадение стенок искусственного влагалища.

5. При аплазии влагалища и функционирующей матке толстокишочный кольпопоэз дополняется наложением "утеро-неовагинального''с оустья. При полной аплазии влагалища и шейки или аплазии влагалища и атре-зии цервикального канала, пластика влагалища с наложением "утеро-неовагинального" анастомоза дополняется созданием антирефлюксной "защиты" матки из проксимальной части трансплантата, которая препятствует забрасыванию содержимого искусственного влагалища в полость матки, сохранение менструальной функции и осознанно пациентом своей потенциальной фертильности способствует нормализации психического статуса и обеспечивает оптимальные условия для реабилитации.

6. Показаниями к сохранению маточных труб при аплазии влагалища и гематометре являются:

- длительность заболевания (болевого синдрома) до 12 месяцев;

- гематосальпинкс не более 20 мм в диаметре;

- отсутствие признаков воспаления, выраженного спаечного процесса и деформации труб.

7. Толстокишочный кольпопоэз у больных со смешанным строением наружных гениталий (СНТО и СНЫ) дополняется феминизирующей реконструкцией наружных гениталий. Последняя включает гоиадэктомию или вент-ропексию гонад, резекцию кавернозных тел, образованно нооклитора из сохраненной вентральной части головки, малых половых губ из кожного футляра гипертрофированного клитора и пластику входа в искусственное влагалище.

8. Создание искусственного влагалища у больных с мужским строением наружных гениталий (МТ) дополняется гонадэктомиой, резекцией кавернозных тел, образованием неоклитора из сохраненной вентральной части головки, малых половых губ из кожи полового члена, больших половых губ из кожи мошонки и пластикой входа в искусстпоиноо влагалище.

9. Непосредственный и отдалённый период после толстокишечного кольпопоэза благоприятный. Косметический эффект и хорошие функциональные результаты разработанных способов операций свидетельствуют об их целесообразности.

10. Пластика влагалища из сегаента толстой кишки при нарушениях половой дифференцировки может быть осуществлена в раннем возрасте (до 7 лет) и в один этап - с предпочтительным выполнением органосох-раняющих операций. Профилактика осложнений включает в себя: тщательную предоперационную подготовку, методическую ревизию органов малого таза н уточнение хирургической анатомии, совершенствование технических приемов, скрупулезное выполнение всех этапов оперативного вмешательства и комплексную терапию.

практические рекомендации

I. С целью динамического наблюдения за больными после пластики влагалища из сегмонта толстой кишки и фомлшшруюиюй реконструкции

наружных гениталий, рекомендуется проводить диспансеризацию пациентов .

2. При отсутствии дополнительной петли сигмовидной юшки, сегмент для искусственного влагалища рекомендуется выделить в роктосиг-моидной зоне, при короткой ситовидной кишке в дссцендосигмоидлой зоне.

3. Для лучшего приживления толстокишечного трансплантата к стенкам тоннеля рекговезикалыюй клетчатки, целесообразно ликвидировать рудиментарное влагалище у больных с женским строением наружных гениталий или влагалищный отросток урогенитального синуса у больных 'со смешанным строением наружных гениталий путем "дсмукозацип".

4. С целью профилактики стеноза неоиптроитуса при толстокишечном кольпопоэзе рекомендуется выполнить пластику ого входа путем "демиосерозации" дистальной части трансплантата и наложения "слизис-т о-о лизис то го" или "слизиото-кожного" анастомоза встречными лоскутами.

«

5. С целью сохранения менструальной функции у больных с аплазией влагалища и функционирующей маткой при выполнении толстокишечного кольпопоэза целесообразно имплантировать матку в проксимальную часть изоперистальтически низведенного на промежность трансплантата. При полной аплазии влагалища, шейки или атрезии цервикалыюго канала, толстокишечный кольпопоэз с наложением "утеро-неовагинального" анастомоза, рекомендуется дополнить созданием антирефлюксной "защиты" матки из проксимальной части трансплантата.

6. У больных с аплазией влагалища и гематометрой при длите л ш ости заболевания более 12 месяцев, отсутствии проходимости труб, диаметр которых превышает 20 мм, а также наличии выраженного спаечного процесса и признаков воспаления, рекомендуется выполнить тубоктомйю.

' 7. У всех больных после пластики влагалища иг сегмента толстой кишки, тампон из неовагины рекомендуется удалять через'24 часа после операции. В последующей, с целью ускорения регенеративных нроцес-

сов, целесообразно смазывание области вульвы Фолликулиноной мазью (10000 Ед. фолликулина на 10 г мазевой основы в течение 10 дней).

8. Сильные, циклические, ежемесячно повторяющиеся боли внизу живота в пубертатном возрасте, пальпируемая опухоль в малом тазу могут быть одним из признаков аплазии влагалища и гекатомотры. В подобных случаях, с целью избежания неоправданных оперативных вмешательств, в обязательном порядке рекомендуется проводить зондирование влагалища, бимануальное ректо-абдоминальное исследование и УЗИ органов малого таза.

9. С целью улучшения половой и социальной адаптации,пациентам после одномоментной полной феминизирующей пластики гениталий (все больные с }.!Т и больные с СТР и СИМ поело гонадэктомни) рекомендуется назначать циклическую заместительную терапию женскими половыми гормонами. Прием- эстрогинов способствует феминизации фенотипа, поддерживает жизненный тонус пациентов и равновесие гомеостаза. '

10. Для улучшения диагностики аплазии влагалища, синдромов тести-кулярной феминизации и неполной маскулинизации, рекомендуется применить разработанный алгоритм обследования больных.

СПИСОК РАБОТ, ОПУШКОВАНКЦХ ПО МАТЕРИАЛАМ ДИССЕРТАЦИИ '

Учебные пособия и методические рекомендации

1. Диагностика нарушай формирования пола у детей / Учеб. пособие, М.: ЦОЛЛУВ, 1988. 22 с. (соавт. А.Б.Окулов).

2. Педиатрическая андрология / Учеб. пособие. М.: ЦСЛ'ЛУВ, 1990. 60 с. (соавт. А.Б.Окулов, Д.Н .Годлевский, М.Я.Уринов).

3. Организация диспансеризации детского населения / Методические рекомендации '.(3 СССР, Москва, 1991. С. К4-1'/9 (соавт. коллектив авторов отдела детской хирургии ЦОЛИУВ).

Статьи и материалы докладов

4. ¿Эндоскопия п диагностике заболеваний репродуктивной системы у дотей // Материалы докл. Ш научн. практич. конф. учон. медиков и врачей Андижанской обл. Андижан, 1990. С. 155-156 (соавт. М.Я.Ури-нов).

5. Возможности хирургического лечения поражений органов репродуктивной сиотемы и нарушений полового развития //Педиатрия. 1990. * 6. С. 35-'Ю (соавт. А.Б.Окулов, Е.А.Богданова, Е.М.Юсим, Т.М.Глыби» я, Д.Н.Годлевский, М.Я.Уринов, Ю.К.Матвеев).

6. Ректоонгмоидная вагинопластикя у детей и подросткоп // Материалы докл. 2-й всесоюзн, конф. по гинекологии детей и подростков. М., 1990. С. 168 (соавт. Л.Б.Окулов, Т.М.Глыбина).

7. Хирургическое лечение заболеваний половых органов и нарушений полового развития,// Клинич.-хирургия. 1990. № 6. С. 14-18 (ооавт. А.Б.Окулов, М.Я.Уринов, А.Н.Матковская, Ю.К.Матвеев).

8. Результаты пластики влагалища из сигмовидной кишки у детой и подростков // Материалы конф. молодых ученых, лоовяцонной 60-летию Самаркандского гос. мед. института. Самарканд, 1990. С. 68-69 (ооавт. М.Я.Уринов, Д.Н.Годлевский, Р.З.Тандилава).

9. Профилактика стоноза входа в неовлагалище при сигмоидальном кольпопоэзе у детей и подростков // Актуальные проблемы педиатрии и детской хирургии / Труды ЦОЛИУВ. - М., 1990. С. 57-58 - Депонирована в НПО "Союэмединформ" за К? 20П7 от 18,09.90 г. (соавт. Д.Н.Годлевский).

10. Сигмоидалншй кольпопоэз у дотей и подростков с нарушением формирования пола // Тезисы докл. Ш науч. практ. конф. молодых ученых медиков и врачей Андижанской обл. Андижан, 1990. С. 154-155 (соавт. М.Я.Уринов, Г.Н.Алиибаева, Д.Н.Годлевский).

11. Синдром каудальной'регрессии // Медицинский журнал Узбекистана. .1991, К? 12. С. 18-19 (соавт. А.Т.Аллабергенов).

12. Программа реабилитации больных о поражением органов репродуктивной системы и нарушениями половой диффоренцировки // Тезиоы докл. П вссроссийок. съезда эндокринологов. Челябинск, 1991.

С. 294-295 (соавт. Л.И.Шевченко, М.Я.Уринов, А.Б.Окулов, Л.Н.Самсо-иова, Д.Н.Годловский, Е.А.Володысо, В .В.Мокроусов).

13. Современные тенденции в разработке методов создания искусственного влагалища при восстановлении пола // Тезисы докл..П все-рос. съезда эндокринологов. Челябинск, 1991. С. 300-301 (соавт. А.Б.Окулов, Е.А.Богданова, М.П.Уринов, Е.М.Юоим, Ю.К.Матвеев, Р.З.Тандилава, Т.М.Глыбина).

14. Хирургическая коррекция фенотипа и реабилитация болшых о аберрациями хромосом // Тезисы докл. П всероо. съезда эндокринологов. Чолноинск, 1991. С. 233-234 (соаиг. Д.Н.Годлевский, М.Я.Уриной) .

15. К вопросу о выборе метода лечения девочек о аплазией влагалища при функционирующей матке // Тезисы докл. 1У съезда акушеров-гинекологов Казахстана. Алма-Ата, 1991. С. 198-199 (соавт. А.Б.Окулов, Е.А.Богданова, Г.Н.Алимбаева).

16. Ректосигмоидная вагинопластика у детей и подростков // Аку-шорство и гинекология. 1992. К? I. С. 65-68 (соавт. А.Б.Окулов,

Т.М.Глыбина).

17. Ошибки и опасности хирургичеокого лечомия детей о синдромом тестикулнрной феминизации // Педиатрии, 1992, К? 4-6, с. 62-64 (ооавт. А.Е.Окулов, Е.А.Богданова, А.Н.Мптковскап, J1.II ммеоловд).

' 18. Ректосигмоидная вагинопластика о реконструкцией шайки матки при аплазии влагалища и 'батометре // В га.: Реконструктивная хирургия и реабилитация репродуктивной функции у гинекологических бол тих, Москва, 1392. С. 54-57 (соавт. А.Б.Онулои, Е.А.Богданова, Г.Н .АлииС/аова, С.К.Матвеев, Т. №. Глыбина, ь.М.Ссим).

- щ -

19. Современные тенденции в развитии хирургии органов репродуктивной системы у детей // Медицинский журнал Узбекистана, 199 2, Й

С. 19-22 (coaiiT. Л.Б.Окулов, I,!.Л.Ахмедов, Р.З.Тандилава, И. А. Ахмед-жанов, Ш.Х.Навлянов, И.Л.Холмухамедов).

20. Иовоо в фепшизирующей коррекции фенотипа при нарушениях половой дифферонцировки у детей и подростков // Проблемы эндокринологии, 1992, SB 4. С. 55 (соаит. А.Б.Окулов).

21. Сигмоидалышй кольпопоэз при аплазии влагалища и удвоенной функционирующей матке // Врач. 199 2, 1° 12. С. 21-22 (соавт.Е.А.Бог-данова, А.Г.Саруханов, А.Б.Окулов).

22. Поражения органов репродуктивной системы и сокстрансформа-ционные операции // Проблемы эндокринологии, 1993, 1° 2-3. С. (соавт. А.Б.Окулов).

23« Chirureia naïzadow uoczo-plcio.vych - wspolczecne zasady

»

rozwoju loczenia // XÏ oynposjuju Polskic^o Towarzyctwa Chirurgow Dzieciecych. Haterialy naukowo. Jastrzebia Gora. 26-£7.05.1990 r.-S. 5 ( Sp. A.B.Okulow, E.A.Wolodko. J .K .Llat'.vicjou, D.ï.Godlewcki, LI. J .Urinow) .

24. Disturbances of aex differentiation in childron and mot-hods of thoir correction // Constituent Congress International Society for Pathophysiology. Abstructe.- Moscow. Hay 28 - June 1, 1991. - p. 350-351 (coauthors A.B.Okulow. A.N.llatcovskada, E.A.Vo-lodko, If .B.Nazarova, D.N.Godlevsky) .

25. Transsexualism and sex-chenge surgeries // 7 th Conference of Surgeons of the Baltic Countries with International Participation. Abstracts Collection.- Higa, October 14-16, 1991, - p. 232233 (coanthors â.B.Okulov, A.S.Ïermolov, Ge.U.Yusim, D.G.Ravich, Ge. ïu. Gubev, L.I.iihevchenko, ïu.K.Matvcav) .

26., Rectosigmoid vaginoplasty with uteral cervix and cervical ~ reconstruction ia patients with vaginal aplasia ana hec.atonotra//

International consreos of young ocintiatB on olinical medicine, abstracts. - Kiev, March, 1992, p. 46-47, 139.

Изобретении

27. Способ вагинопластики: а.с. te 1659029. СССР, класс МКИ5: A6IBI7/42. - 5 о.: ил. (соавт. А.Б.Окулов, В.Т.Кондаков).

с

28. Способ вагинопластики: а.с. К? I7I88 67. СССР, класс МЮг : A6IMI7/42. -5 о.: ил. (соавт. А.Б.Окулов, В.Т.Кондаков, М.Я.Уринов).

29. Способ вульвопластики: а.о. № 1773387. СССР, класо МКИ5: A6IB17/42. - 6 о.: ил. (соавт. А.Б.Окулов, Ю.К.Матвеев).

Рационализаторские предложении

1. Споооб феминизирующей плаотики наружных гениталий. Удостоверение 1« 61/89, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г. (соавт. А.Б.Окулов,

В.Т.Кондаков, М.Я.Уринов).

2. Способ дифференциальной диагностики нарушений формирования пола у детой. Удостоверение № 62/89, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г. (соавт. А.Б.Окулов, В.Т.Кондаков, М.Я.Уринов). ' ■

3. Способ ультразвуковой диагностики заболеваний репродуктивной системы у детей. Удостоверение № 69/89, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г. (соавт. А.Б.Окулов, В.Т.Кондаков, М.Я.Уринов).

4. Способ соединения искусственного влагалища и иатки при ва-гинопластике. Удостоверение № 70/89, выдано ЦОЛИУВ, 1989 г. (соавт. А.Б.Окулов, В.Т.Кондаков, М.Я.Уринов).

5. Споооб резекции кавернозных тел и пластики вульвы. Удостоверение ® 92/90, выдано ЦОЛИУВ, 1990 г. (соавт. А.Б.Окулов, Ю.К.Матвеев, Е.Ю.Гусев).

Выражаю глубокую благодарность и искреннюю признательность научным консультант! Алоксею Борисовичу ОКУЛОВУ, доктору мод. наук, Елене Алокоопдропне БОГДА-НСВОЙ, доктору мед. наук профессору, сотрудникам отдела детской хирургии НИЦ ЦЫУБ и детской городской больницы ® 7, оказавшим большую помощь п поддержку при выполнении данной работы. ,

/