Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Патогенез, диагностика и лечение дренажезависимой гидроцефалии

На правах рукописи

МАЛХАСЯН ЖИРАЙР ГРАЧИКОВИЧ

ПАТОГЕНЕЗ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДРЕНАЖЕЗАВИСИМОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ

14.01.18- нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 2 ДПР 2070

Санкт- Петербург ^ Т 1

2010 " ' У

004601303

Работа выполнена в ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова» в отделении нейрохирургии детского возраста

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Яковенко Игорь Васильевич

Официальные оппоненты:

академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор

Хилько Виталий Александрович

доктор медицинских наук, профессор Можаев Станислав Васильевич

Ведущая организация: Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН

Защита состоится « 010 г. в/О час на заседании

диссертационного совета Д 208.077.01 при Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А.Л. Поленова (191014, Санкт - Петербург, ул. Маяковского ,12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института

Автореферат разослан » 2010 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Давыдов Евгений Александрович

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

В основе гидроцефалии лежат стойкие расстройства ликворообращения. Различают этиологические (удаление опухолей, других объемных образований, рассечение кист и др.), патогенетические (различные варианты вентрикулостомии) и симптоматические (ликворошунтирующие операции) методы лечения гидроцефалии. При неэффективности этиопатогенетической терапии коррекция активной гидроцефалии сводится к проведению ликворошунтирующих операций (Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А., 1991; Scarff J.M., 1963; Pudenz R.IL, 1981; Drake J.M., Sante-Rouse Ch. 1994 и др.). В настоящее время за 1 год в мире делается от 200 до 300 тысяч ликворошунтирующих операций (Берснев В.Г1., 1995; Зиненко Д.Ю., 1997; Сафин Ш.М., 2000; Choux M., 1992 и др.), которые являются самыми распространенными методами лечения гидроцефалии. При ликворошунтирующих операциях избыточная спинномозговая жидкость выводится за пределы ликворных полостей во внечерепные серозные полости или кровеносное русло. Эффективность ликворошунтирующих операций достигает 95% (Симерницкий Б.П., 1989; Берснев В.П., 1991; Сафин Ш.М., 1996; Коммунаров В.В., 2003; Portnoy H.D., 1976; Choux M., 1992; Drake J., Sainte-Rouse Ch., 1993 и др.).. Хорошо известно и об осложнениях после ликворошунтирующих операций, таких как окклюзия шунта, инфицирование дренажной системы, гипер- и гиподренажные состояния, перитонеальные и тромбоэмболитические осложнения, эпилептические припадки, трофические нарушения по ходу шунта и др.

В течение первого года после таких операций осложнения наблюдаются у 30-40% больных. В последующем число пациентов с осложнениями возрастает на 4-5% в год (Симерницкий Б.П., 1989; Зиненко Д.Ю., 1997; Баратов В.В., 2001; Чмутин Г.Е., 2006; Rainov N. et al., 1994; Caldarelli M. et al., 1996; Drake J.M. et al., 1998; Woerdeman P.A. et al., 2006; Wang V. Y. et al., 2007; Gupta R. et al., 2007). После ликворошунтирующих операций состояние больных в подавляющем большинстве случаев (85-95 %) становится дренажезависимым (Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А.. 1991; Орлов Ю.А., 1996; Сафин Ш.М., 1996; Орлов Ю.А. с соавт., 2007; Shulman К.. 1980; Pudenz R.H., 1991; Drake J.M. et al., 1993; Safin Sh. et al., 1997; Raket H. et al., 1999; Iannelli A. et al., 2001; Boschert J. et al., 2006 и др.).

Окклюзия шунта приводит к рецидиву клинических проявлений декомпеисированной гидроцефалии, в случае несвоевременного восстановления системы артифициального ликворооттока (ревизия или реимплантация шунта) высока вероятность декомпенсации больных (Epstein F J. et al., 1974; Fried A. et al., 1986; Pudenz R.H., 1991; Sainte-Rouse Ch. et al., 1991; Drake J.M. et al., 1993; Raket H., 1998; Barnes N.P. et al., 2002; Kim T.Y. et al., 2006; Boschert J. et al., 2006 и др.).

Причиной редких осложнений (инфицирование шунта, эпилептические припадки, тромбоэмболитические осложнения, трофические изменение кожи над шунтом и др.) является сама шунтирующая система.

Таким образом, формирование дренажезависимых состояний является одним из наиболее частых, опасных и трудно корригируемых осложнений ликворошунтирующих операций. Изучение патогенеза дренажезависимых состояний, разработка эффективной системы оценки адекватности коррекции ликворообращения, определение критериев удаления шунта, профилактика развития дренажезависимых состояний являются актуальными и важными проблемами современной неврологии и нейрохирургии.

Цель исследования:

Улучшение результатов лечения гидроцефалии посредством усовершенствования системы профилактики, диагностики и лечения дренажезависимого состояния.

Задачи исследования:

1. Провести анализ особенностей клинических проявлений водянки мозга, ее динамики на фоне осложнений после ликворошунтирующих операций и после их коррекции у дренажезависимых и дренаженезависимых пациентов

2. Исследовать особенности ликвородинамики, деформации ликворных полостей и биомеханических свойств краниоспинальной системы у больных с гидроцефалией на фоне тех или иных осложнений после ликворошунтирующих операций

3. Разработать критерии оценки дренажезависимых состояний у больных гидроцефалией после ликворошунтирующих вмешательств

4. Изучить патогенез дренажезависимого состояния, результаты лечения данного состояния, разработать систему его профилактики и выработать показания к удалению шунтирующей системы

Научная новизна и теоретическое значение

Впервые на достаточно большом и хорошо верифицированном клиническом материале изучен патогенез и клинические проявления дренажезависимых состояний.

Уточнены существующие представления об особенностях ликвородинамики и биомеханических свойств краниоспинальной системы у шунтированных больных с гидроцефалией на фоне тех или иных осложнений.

Уточнены существующие представления о патогенезе гидроцефалии и механизмах формирования шунтозависимых состояний.

Изучены факторы, влияющие на стойкость дренажезависимых состояний.

Разработана патогенетически обоснованная система профилактики, диагностики и лечения дренажезависимых состояний.

В отличии от других авторов (Хачатрян В.А.. 1991;Сафин Ш.М., 1996; Орлов Ю.А. с соавт., 2007; ВоБсЬей I е{ а1., 2006 и др.) выявлены факторы,

влияющие на стойкость дренажезависимости, разработаны алгоритмы ранней диагностики, ведения и лечения дренажезависимых состояний, разработан и введен в практику метод лечения дренажезависимых состояний у больных с окклюзионной гидроцефалией.

Практическое значимость:

Разработаны алгоритмы ранней диагностики, ведения и лечения дренажезависимых состояний.

Внедрен в практику метод лечения дренажезависимых состояний у больных с окклюзионной гидроцефалией.

Уточнены существующие алгоритмы определения показаний к удалению шунтирующей системы.

Уточнены существующие алгоритмы ведения больных с теми или иными осложнениями после ликворошунтирующих операций.

Положения, выносимые на защиту:

у больных с декомпенсированной гидроцефалией после ликворошунтирующих операций ликвороотток через артифицальную систему становится основным механизмом компенсации ликворообращения. Состояние больных после ликвородренирующих операций зависит от адекватности коррекции ликворообращения, однако дренажезависимыми становятся не все больные, и эта зависимость не всегда устойчива.

- адекватное ведение у пациентов, страдающих гидроцефалией в разные сроки после ликвородренирующих операций подразумевает определение адекватности контроля за гидроцефалией, выявление и устранение послеоперационных осложнений после ликворошунтирующих операций и определение степени дренажезависимости состояния больного.

- при развитии осложнений после ликвородренирующих операций, причиной которых является шунтирующая система, необходимо определить зависимость состояния больного от артифициальной системы ликворообращения. При дренажнезависимости состояния шунтирующая система удаляется, а при наличии дренажезависимого состояния осуществляется реимплантация шунта.

Апробация работы:

Результаты исследования изложены на IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006г.), VII конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2008г.), внедрены в учебный процесс на кафедре нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образовании, в практику в отделении нейрохирургии детского возраста ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова», в отделении нейрохирургии детской городской клинической больницы №5 им. Н.Ф. Филатова (Санкт- Петербург).

Публикации по теме диссертации:

По теме диссертационной работы опубликовано 14 печатных работ, в том числе 3 в журналах, рекомендованных перечнем ВАК. Получено 2 патента на изобретения. В них изложены вопросы патогенеза и факторы, влияющие на стойкость дренажезависимых состоянийи, методы диагностики и лечения.

Структура и объем диссертации:

Работа изложена на 174 страницах и состоит из введения, 6 глав, заключения, практических рекомендаций, выводов, списка литературы и приложения. Диссертация иллюстрирована 30 таблицами и 56 рисунками. Указатель литературы включает 292 источника, из них 107 отечественных и 185 иностранных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Методы и результаты обследования и лечения больных с гидроцефалией после ликвородгунтирующих операций.

В исследование входили 196 больных, перенесших оперативное вмешательство по поводу гидроцефалии. Возраст пациентов составил от 1 месяца до 67 лет. Больные до 18 лет составляли больше 80% наблюдений. Преобладали пациенты мужского пола (табл. 1).

Таблица 1

Распределение больных по возрасту и полу

Возраст Пол Итого

Мужской Женский

Абс. число % Абс. число % Абс. число %

до 12 мес 28 53,8 26 46,2 54 100

23,5 33,7 27,5

1-3 лет 21 51,3 20 48,7 41 100

17,6 25,9 20,9

4-6 лег 20 74,1 7 25,9 27 100

16,8 9,1 13,8

7-12 лет 23 51,1 22 48,9 45 100

11,7 28,6 22,9

13-18 лет 26 70,3 11 29,7 37 100

21,8 14,3 18,9

19 и 21 63,6 12 36,4 33 100

старше 17,6 15,6 16,8

Всего 119 60,7 77 39,3 196 100

100 100 100

В комплексное обследование пациентов входили: клинико-неврологические, нейроофгальмологические, отоневрологические,

нейронсихологические, интроскопические (КТ, МРТ, НСГ, шунтография), электроэнцефалографические, ликворологическне и ликвородинамические исследования,, а также для определения степени дренажезависимости была выполнена временная окклюзия шунта. Особое внимание обращалось на анамнез заболевания: проведенные методы лечения, эффективность терапии, осложнения после хирургических методов, длительность шуптоносигельства, динамику заболевания после того или иного метода лечения. Также тщательно был проанализирован акушерский анамнез, анамнез жизни и др.

Все больные, в зависимости от степени дренажезависимости, были распределены на две группы: дренажезависимые - 161 (82,1%) и дренаженезависимые - 35 (17,9%). В первую группу вошли пациенты, у которых дисфункция шунта, временная окклюзия шунта привели к появлению клинической картины дскомпенсированной гидроцефалии. Во вторую группу вошли больные, у которых удаление шунта не привело к появлению пшертензионно-гидроцефального синдрома, их состояние было оценено как дренаженезависимое.

Пациенты в возрасте до 3 лет чаще оказывались дренажезависимыми по сравнению с больными от 3 до 18 лет (Р<0,03) Вероятно, это связано с недоразвитием механизмов ликворорезорбции у детей младше 3 лет.

Водянка была врожденной у 71 (44,1%) пациента, опухолевой этиологии - у 51 (26%). В 46 (23%) наблюдениях отмечалось сочетание нескольких этиологических факторов (табл. 2). При гидроцефалии опухолевой и посттравматической этиологии после проведения этиопатогенетической терапии дренажезависимыми оказались до 77% наблюдений, а при водянке врожденной, поствоспалительной, постгеморрагической этиологии, а также при сочетании 2-х и более этиологических, факторов шунгозависимыми остались больше 88,7% пациентов; при сочетании 3-х и более этиологических факторов - до 100% (Р<0,01).

Таблица 2

Распределение больных в группах дренажезависимых и дренаженезависимых по этиологии гидроцефалии

Этиология Гидроцефалии Дренажезависимые Дренаженезависимые Итого

Абс. число % Абс. число % Абс. число %

Врожденная 63 88,7 8 11,3 71 100

Опухолевая 36 70,6 15 29,4 51 100

Поствоспалительная 24 100 0 - 24 100

Цереброваскулярная (постгеморрагическая) 11 91,6 1 8,4 12 100

посттравматическая 20 76,9 6 23,1 26 100

Неизвестная 7 58,2 5 41,8 12 П 100

Всего 161 82,1 35 17,9 196 100

У дренажезависимых пациентов с опухолевой водянкой в 82,1% случаев дренажная система была имплантирована после удаления объемного образования, вызывающего окклюзию ликворопроводящих путей. Больным с удаленными шунтами при посттравматической этиологии водянки ликвородренирующие операции были проведены в острый (подострый) период черепно-мозговой травмы, а пациентам с посттравматической дренажезависимой водянкой - в более поздние сроки.

Учитывая вышесказанное, можно говорить, что временную окклюзию шунта и его возможное удаление более целесообразно проводить больным в возрасте с 3 до 18 лет, с опухолевой этиологией водянки, после тотального удаления новообразования, если дренажная система была имплантирована до удаления объемного образования, а при посттравматической этиологии водянки - если шунтирование проведено в острый (подострый) период ЧМТ.

При исследовании акушерского анамнеза учитывались сроки и течение беременности, методы ведения родов, состояние новорожденного, особенности перинатального периода и др. Все больные были разделены на две подгруппы: пациенты (103 из 196) с отягощенным акушерским анамнезом (беременность и роды протекали на фоне тех или иных осложнений, недоношенные дети) и с не отягощенным акушерским анамнезом (29 из 196). В 32% наблюдений собрать его оказалось невозможным. При отягощенном акушерском анамнезе в 90% случаев водянка оказалась дренажезависимой, а при не отягощенном - только в 70% (Р<0,033). Надо отметить, что в группе дренажезависимых пациентов с отягощенным акушерским анамнезом водянка была либо врожденная, либо являлась следствием перенесенного ВЖК или внутриутробной инфекции. Часто имело место сочетание данных неблагоприятных факторов. А в группе дренаженезависимых детей с отягощенным акушерским анамнезом высока частота перенесенной родовой травмы или гипоксического поражения головного мозга. Учитывая вышесказанное, акушерский анамнез также можно считать важным прогностическим фактором для определения шунтозависимости.

Первая операция у подавляющего большинства больных была ликворошунтиругощей с использованием клапанных систем. После таких операций чаще всего состояние оказывалось дренажезависимым при вентрикулоперитонеостомии (84,5%) и вентрикулоартриостомии (100%). При люмбоперитонеостомии и кистоперитонеостомии, по сравнению с другими шунтирующими операциями, в 3,3 раза чаще в дальнейшем больные оказывались дренаженезависимыми (Р<0,001).

Давление клапанных систем, использованных при первой операции, было известно у 102 больных. Чаще всего использовались клапанные системы среднего давления (60,8%); реже всего шунгозависимыми оказывались больные с маргинальными параметрами и программируемыми клапанами, чаще - с клапанами среднего давления (Р<0,08). Вероятнее это связано с более точным подбором параметров шунта, следовательно, со своевременной и адекватной коррекцией водянки.

При исследовании точки имплантации в желудочковую систему проксимального катетера (т. Кохера, Денди, Кина, в IV желудочек) мы не нашли статистически достоверного различия доли дренажезависимых больных в данных подгруппах.

Этиопатогенетическая терапия в анамнезе проводилась 63 больным из 196. Пациенты, которым данное лечение не было проведено, в 1,3 раза чаще оказывались дренажезависимыми, чем больные с этиопатогенетической терапией в анамнезе. (Р<0,002).

Таким образом, первая ликвородренирующая операция и наличие этиопатогенетической терапии в анамнезе также являются важными прогностическими факторами при определении показаний к временной окклюзии шунта. Однако надо учитывать метод проведенного лечения и пропускное давление первого имплантированного шунта.

В табл. 3 приведены данные о перенесенных осложнениях в анамнезе. У 57 больных из первой группы и 4 из второй группы отмечались 2 и более осложнений. Надо подчеркнуть, что у половины больных с удаленными шунтами в анамнезе не наблюдались осложнения после предыдущих операций, тогда как в первой группе такие больные составляли только 7 (4,3%) из 161 (Р<0,001).

ТаблицаЗ

Распределение больных в зависимости от перенесенных осложнений в анамнезе после предыдущих операций (N=196(100%))._______

Тип осложнения Группа больных Всего

Дренажезависимые Дренаженезависимые

N=161(100%). N=35(100%)

Инфекционные 21(84%) 4(16 %) 25(100%)

(13%) (11,4%) (12,7%)

Гипердренажные 12(92.3%) 1(7.7%) 13(100%)

(7,4%) (2,8%) (6,6%)

Гиподренажные 20(95.2%) 1(4.8%) 21(100%)

(12,4%) (2,8%) (10,7%)

Эпилептические 21(91.3%) 2(8.7%) 23(100%)

припадки (13%) (5,6%) (11,7%)

Дисфункция шунта 127(95.5%) 6(4.5%) 3 33(100%)

(78,8%) (17,1%) (6 7,8%)

Перитонеальные 14 (93.3%) 1(6.8%) 15(100%)

осложнения (8,7%) (2,8%) (7,6%)

Другие 26(86.6%) 4(13.4%) 30(100%)

осложнения* (16,1%) (11,4%) (15,3%)

Нет осложнений 7(28%1 18(72%) 25(100%)

(4,3%) (51,4%) (12,7%)

"другие осложнение - ликворея, трофические изменения над шунтом, накопление жидкости и покраснение кожи по ходу шунта, внутрижелудочковые кровоизлияния и др.

Как показало наше исследование, пациенты с гидроцефалией в состояниях крайне тяжелом, тяжелом и средней тяжести с частотой до 96,7%

случаев оказывались дренажезависимыми, а в удовлетворительном состоянии - только 65,9% (Р<0,006).

У дренажезависимых пациентов клиническая картина имела проградиентное течение, преобладали общемозговые симптомы в 80,1%, глазодвигательные (в частности парез взора вверх, двоение, расходящееся косоглазие) - в 73,9% , интеллектуально-мнестические - в 77,6% случаев, двигательные и мозжечковые нарушения - у 59% и 57,8% пациентов соответственно, эпилептические припадки - у 1/4 больных.

Больше половины шунтированных больных с гидроцефалией имели те или иные нейропсихологические изменения в клинической картине. У 46 (23,5%) из 196 пациентов имело место отставание психомоторного развития, нарушение внимания и памяти имели 14,3% и 19,4% соответственно. Для дренажезависимых больных более характерны такие нейропсихологические нарушения, как отставание психомоторного развития, эмоциональные расстройства и снижение интеллекта, а для дренаженезависимых больных -нарушение памяти и внимания.

Исследование окружности головы у дренажезависимых и дренаженезависимых пациентов показало, что при макро- и микроцефалии состояние расценивалось как дренажезависимое больше, чем в 85% случаев, а у больных с окружностью головы, соответствующей возрастным нормам, состояние оказалось дренажезависимым только у 54% (Р<0,03).

Таким образом, для клинической картины дренажезависимой водянки более характерно: 1. проградиентное течение заболевания; 2.наличие выраженного неврологического дефицита в виде сужения сознания, глазодвигательных и двигательных нарушений; 3. появление или учащение эпилептических припадков; 4. нейропсихологические изменения, такие как грубое отставание психомоторного развития; 5. изменение размеров черепа в виде макро- или микроцефалии. Следовательно, при наличии данных проявлений или их сочетаний состояние пациента целесообразно расценивать как потенциально шунтозависимое, а лечебные мероприятия должны быть направлены на выявление и устранение причин, приводящих к появлению или нарастанию данных симптомов.

Гидроцефалия была выраженной и умеренно выраженной более чем в 70 % случаев, из них доля дренажезависимых состовила больше 85%. При незначительном расширении ликворосодержащих полостей и их нормальных размерах данный показатель составил 30-55 %, при щелевидных желудочках - до 100% (Р<0,001).

Гидроцефалия была сообщающейся в 108 наблюдениях, из них состояние расценивалось как дренажезависимое более чем в 90% случаев (табл. 4). При окклюзионной форме водянки после восстановления нормальной сообщаемости между ликворосодержащими полостями доля шунтозависимых пациентов составил только 68,3% (Р<0,001).

В обеих группах преобладали больные с тривентрикулярной гидроцефалией.

После предыдущих операций нарастание водянки, либо отсутствие ее динамики, на фоне осложнений отмечалось чуть больше чем в 4/5 наблюдений, из них состояние оказалось дренажезависимым больше чем в 81% случаев, а при положительной динамике гидроцефалии - только в 51% наблюдений (Р< 0,001).

Таблица 4

Распределение больных в группах дренажезависимых и дренаженезависимых в зависимости от изначальной формы гидроцефалии.

Форма гидроцефалии Дрснажезависимыс Дренажснезависимые Итого

Абс. число % Абс. число % Абс. число %.

Окклюзионная 61 68,3 27 31,7 88 100

Сообщающаяся 100 92,5 8 7,5 108 100

Всего 161 82,1 35 17,9 196 100

Таким образом, неблагоприятными факторами для выставления показаний к удалению дренажной системы могут явиться: выраженное и умеренно выраженное расширение ликворосодержащих полостей или щелевидные желудочки, отрицательная динамика, либо отсутствие динамики водянки после предыдущих операций.

40 больным (34 дренажезависимых и 6 дренаженезависимых) для определения вязко-эластических свойств краниоспиналыюй системы, состояния механизмов резорбции ликвора, а также оценки скорости продукции ликвора до операции или интраоперационно были проведены инфузионно-нагрузочные тесты. Как показало исследование, для биомеханических свойств краниоспиналыюй системы дренажезависимых пациентов более характерно: высокое ликворное давление, гипертензионная или декомпенсированная кривая инфузионно-нагрузочных тестов, снижение резервных пространств, низкая эластичность мозга, повышенное сопротивление резорбции ликвора.

Результаты лечения

Для лечения 196 шунтированных больных было проведено 308 хирургических вмешательств, из них 58 ликворошуитирующих операций, 103 ревизии шунта, 15 эндоскопических восстановлений ликвороциркуляции, 68 удалений шунта (из них в 27 случаях старый шунт удалялся сразу после ВПС в другой точке), временная окклюзия шунтирующей системы в 39 наблюдениях, устранение временной окклюзии шунта в 15 случаях, наружное дренирование желудочковой системы или субдуральных накоплений - 8, вентрикулоцистерностомия по Торкилдсену - 2 операции.

Результаты ревизии и замены дренажной системы или ее частей

Ревизия шунтирующей системы проводилась пациентам только из первой группы - 103 ревизии дренажной системы 98 больным. После ревизии шунта улучшение состояния отмечалось в 94 (95,9%) случаях из 98, у 4 больных - после повторной ревизии, в 2-х случаях - после имплантации нового шунта. Осложнения после ревизии шунтирующей системы наблюдались у 9 (9,2%) больных из 98. Состояние 4 пациентов ухудшилось в связи с осложнениями в раннем послеоперационном периоде, из них умер 1 пациент.

Результаты эндоскопического восстановления ликвороциркуляции

Эндоскопические восстановления ликвороциркуляции выполнялись 15 шунтированным больным с окклюзией ликворопроводящих путей с дисфункцией дренажной системы или после ее удаления. После эндоскопических операций у 6 (40%) пациентов из 15 в дальнейшем шунтирующие системы были удалены, так как их состояние было расценено как дренаженезависимое; у остальных 9 (60%) пациентов состояние оказалось дренажезависимым. У всех пациентов из группы дренажезависимых отмечалось появление или нарастание клинической картины декомпенсированной гидроцефалии в раннем послеоперационном периоде (от 2-3 часов до 10 дней), их состояние стабилизировалось после ревизии старых дренажных систем или имплантации новых шунтов.

Результаты удаления шунтов

У 41 пациента выполнялось удаление шунтирующих систем без одновременной имплантации другой дренажной системы или наружного дренажа. Проведен анализ особенностей тактики и течения послеоперационного периода в данной группе больных. Было выделено 2 подгруппы: первая - 24 пациента, у которых шунтирующая система удалялась после временной окклюзии шунта, вторая подгруппа -17 больных, у которых данная манипуляция проводилась без временной окклюзии дренажной системы.

Результаты удаления шунтов с временной его окклюзией

Такие операции на нашем материале были выполнены 39 больным, из них в 15 (38,5%) случаях после временной окклюзии дренажной системы состояние было расценено как дренажезависимое и временная окклюзия устранялась (первая группа). В 24 (61,5%) наблюдениях из 39 состояние оказалось дренаженезависимым (вторая группа). У них дренажные системы были удалены.

Как показал наш анализ, оптимальным возрастом, при котором целесообразно проведение временной окклюзии шунта, является возраст от 7

до 18 лет, так как больные данной возрастной категории почти в 2 раза чаще оказывались дреиаженезависимыми. (Р<0,03). При временной окклюзии шунта у пациента до 3 лет во всех случаях состояние оказалось дренажезависимым. Риск неудачи данной манипуляции оказался высоким (50%) у больных в возрасте от 4 до б лет и старше 19 лет .

Анализ интервала времени между первой ликворошунтирующей операцией и временной окклюзией шунта выявил, что при проведении таких операций в течение первых 3 лет состояние больных оказывалось дренажезависимым в 1,6 раз чаще, а через 4-7 лет - в 2 раза чаще дренаженезависимым.

Длительность временной окклюзии дренажной системы составляла от нескольких часов до 23 дней, чаще всего( 41%) 4-7днсй.

В первой группе больше 2/3 больных ухудшились в течение первых 3-х суток; во второй группе пациентов в первый день шунт некому не удалили, а в 75% наблюдений шунтирующая система была удалена через 4-13 суток после временной окклюзии шунта (Р<0,003). Надо отметить что, у 6,6% больных из первой группы ухудшение наступило позже 14 суток. Надо отметить, что после данной манипуляции ни у одного больного не наблюдались инфекционные осложнения.

Результаты удаления шунта без временной его окклюзии

В 17 случаях дренажная система была удалена без ее временной окклюзии. У этих пациентов было подозрение на дисфункцию шунта, а в клинической картине присутствовали те или иные осложнения без гипертензионного синдрома, в одном случае имело место удаление наружного вентрикулярного дренажа. Все больные этой группы, также в зависимости от исхода лечения, были разделены на 2 группы: дренажезависимые - больные, которым после удаления шунта была имплантирована новая дренажная система (8(47%) из 17), и дренаженезависимые больные, у которых удаление шунта не привело к рецидиву гипертензионного синдрома (9(53%) из 17 больных). Ухудшение состояния больных из первой группы отмечалось во временном промежутке от 6 часов до 10 суток после удаления шунтов (наружного дренажа).

Таким образом, из 41 больного с удаленными шунтами дреиаженезависимыми оказались 35 пациентов.

У шунтонезависимых больных в большинстве случаев (68,7%) был удален вентрикулоперитонеальный шунт, больные с удаленными люмбоперитонеальными и кистоперитонеальными шунтами встречались с одинаковой частотой (14,2% каждый), и только у 1 больного был удален цистерноперитоиеальный шунт.

Анализ оптимального времени для удаления шунта после тех или иных методов лечения водянки показал, что после удаления опухоли и иссечения стенок кисты открытым методом чаше всего дренажная система удалялась через 4-7 лет; при эндоскопическом восстановлении ликвороциркуляции у

большинства больных этот интервал составляет менее 12 месяцев. После ликворошунтирующих операций при адекватной коррекции ликворообращения у 4/5 пациентов шунт удалялся в первые 3 года, после ревизии шунта у 2 больных дренажная система была удалена через 4-7 лет. Только у 2 больных после удаления опухоли этот промежуток составлял больше 8 лет.

После хирургических вмешательств при последней госпитализации осложнения наблюдались у 21 (10,7%) пациентов из 196, из них у 7 -инфекционные осложнения, в 2 случаях имело место кровоизлияние в опухоль и в ложе удаленной опухоли, 3 гиподренажа, у 3 пациентов наблюдались гипердренажные осложнения (в одном случае, регрессировало без оперативного вмешательства).

В 6 (3%) случаях, несмотря на проведенные повторные операции, имел место отрицательный исход данной госпитализации. Из них у 3 пациентов ухудшение общего состояния, у 3 пациентов последняя госпитализация закончилась летальным исходом.

Обсуждение результатов и заключение

Разработка рациональной тактики ведения, диагностики и хирургического лечения подразумевает сопоставление исходов применения различных методов диагностики и хирургического лечения в сочетании с выявлением прогностически значимых признаков проявления заболевания, а также аспектов хирургической техники и тактики.

Изучены прогностическая значимость особенности проявления заболевания и различных вариантов хирургической тактики в лечении больных с водянкой после ликворошунтирующих операций. Из особенностей проявления заболевания изучены прогностические значения следующих факторов: этиология, выраженность и форма гидроцефалии, возраст ребенка на момент первой и последней операции, отягощенность акушерского анамнеза, число и виды хирургических вмешательств в анамнезе, интервалы времени между дебютом шдроцефалии и первой операцией, а также между первой операцией и последним хирургическим вмешательством, состояние ребенка в момент операции и др.

Известно, что в патогенезе гидроцефалии существуют ранние и поздние этапы ее развития: на раннем этапе важную роль играет этиологический фактор, на поздних этапах формируется несколько порочных кругов. Ключевым звеном в этих порочных кругах является повышенное внутричерепное давление вследствие избыточного накопления ликвора, что приводит к ухудшению церебральной гемодинамики - повышению венозного давления (внутрисинусового давления) и уменьшению перфузии мозга. Повышение внутричерепного давления приводит к расширению ликворосодержащих полостей и деформации мозга, что, в свою очередь, в дальнейшем может привести к увеличению желудочковой системы, сужению субарахноидальных пространств и сдавливанию базальных синусов,

вследствие чего происходит транзиторная окклюзия ликворопроводящих путей и базальиых синусов. По причине повышенного внутрисинусового давления снижается эффективное давление ликвор-кровь, что приводит к усугублению нарушения ликворорезорбции. Следствием уменьшения перфузии мозга являются ишемия головного мозга, снижение активности Ыа+\К+ АТФ-азы и активного транспорта СМЖ через мембраны ликвор-кровь, т.е. увеличивается сопротивлеш1е резорбции ликвора, что приводит к нарастанию ликворного дисбаланса. Избыточное накопление спинномозговой жидкости и повышенное внутричерепное давление являются причинами изменений вязко-эластических свойств краниоспинальной системы: снижению эластичности и повышению сопротивления резорбции ликвора. Мы согласны с мнением, что путем адекватной коррекции ликворообращения, в том числе методом ликворошунтирующих операций, устраняется дисбаланс между продукцией и всасыванием ликвора, тем самым при снижении внутричерепного давления разрываются порочные круги, что приводит к улучшению ликвороциркуляции и ликворорезорбции. В тех случаях, когда изначально нарушение резорбции ликвора имеет стойкий и необратимый характер, состояние больных становится дренажезависимым.

Диагностика дренажезависимого состояния должна сводиться к уточнению адекватности коррекции ликворообращения, выявлению осложнений от предыдущих операций, а также к определению показаний для удаления дренажной системы.

На наш взгляд, алгоритм ведения и лечения дренажезависимых больных должен быть напразлен на решение следующих задач: 1. обеспечение диспансерного наблюдения ранее шунтированных больных, 2. ранняя диагностика осложнений после предыдущих операций и их коррекция, 3. восстановление вещрикулосубарахноидалыюго сообщения у больных с окклюзионной гидроцефалией (при возможности), 4. определение степени дренажезависимости больного и выявление показаний к удалению дренажной системы.

После ликвородренирующих операций целесообразно проводить диспансерное наблюдение и обследование пациентов, потому что как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде те или иные осложнения возникают с частотой до 80% случаев. Причиной развития многих осложнений является наличие дренажной системы или неадекватная коррекция ликворообращения. Поэтому в послеоперационном периоде при декомпенсации больных или развитии тех или иных послеоперационных осложнений необходимо определить степень дренажезависимости больных и адекватность коррекции ликворообращения. Учитывая выше сказанное, мы считаем, что во время контрольного обследования шунтированного больного целесообразно применение следующих алгоритмов ведения пациентов с сообщающейся и окклюзионной гидроцефалией после ликворошунтирующих операции (рис. 1 и 2).

Рис. 1. Алгоритм ведения шунтированных больных с сообщающейся гидроцефалией

При использовании такого алгоритма ведения и лечения шунтированных больных с сообщающейся гидроцефалией шунтирующая система была удалена у 8 (7,5%) из 108 пациентов.

Следует согласится с мнением авторов, которые предлагают эндоскопическое восстановление ликвороциркуляции как метод выбора в лечении дренажезависимых больных с окклюзионной гидроцефалией при дисфункции шунта. По данным литературы, эффективность эндоскопических вмешательств при окклюзионной гидроцефалии составляет до 30-70%. На нашем материале после эндоскопического восстановления ликвороциркуляции только у 40% пациентов состояние оказалось дренажеиезависимым.

Рис. 2. Алгоритм ведения шунтированных больных с окклюзионной гидроцефалией.

Таким образом, в общей сложности 88 больным с окклюзионной гидроцефалией была проведена этиопатогенетическая терапия (удаление опухоли, восстановление вентрикулосубарахноидального ликвороотпжа при помощи эндоскопической вентрикулостомии, или устранение окклюзии ликворных путей и др.), из них состояние было стойко дренаженезависимым у 27 (31,7 %) пациентов (Р< 0,0006).

Показания для удаления шунта

На наш взгляд, целесообразно рассматривать вопрос об удалении шунта при наличии осложнений, если их причиной является дренажная система, а их коррекция требует оперативного лечения. Мы согласны • с мнением авторов о том, что шунтирующая система должна быть удалена только при наличии неопровержимых доказательств дренаженезависимости

больного, т.е. при восстановлении адекватной работы собственных механизмов ликвороциркуляции и ликворорезорбции. Такими доказательствами являются , отсутствие отрицательной динамики при временной окклюзии шунта и нормальные показатели сопротивления резорбции ликвора при проведении инфузионно-нагрузочных тестов.

Как показало наше исследование, при удалении шунта без временной окклюзии, несмотря на отсутствие в клинической картине симптомов декомпенсированной гидроцефалии и: положительной динамики на интроскопии, при наличии признаков дисфункции шунта (слипшийся клапан при пальпации, окклюзия шунта при шунтографии, атипичное положение катетеров или нарушение целостности при рентгенологических исследованиях) в 47% случаев во временном промежутке от 6 часов до 10 дней после удаления дренажной системы в связи с появлением симптомокомплексов декомпенсированной гидроцефалии была проведена новая ликворошунтирующая операция, а при проведении временной окклюзии шунта перед его удалением во всех случаях удаление шунта было окончательным (Р<0,001). Таким образом, мы считаем обязательным проведение временной окклюзии шунта перед его удалением. При наличии гипертензионного синдрома показана ревизия шунта с устранением осложнений при сообщающейся гидроцефалии. При окклюзионной гидроцефалии в случае тех или иных осложнений целесообразно проведение эндоскопического восстановления ликвороциркуляции, а временную окклюзию шунта следует проводить через 3-7 дней, при отсутствии клиники декомпенсированной гидроцефалии в течение 7-14 суток шунтирующая система может быть удалена (натент на изобретение № 2353303 от 23.11.07).

Учитывая вышесказанное, временную окклюзию шунта и его возможное удаление более целесообразно проводить пациентам с опухолевой и посттравматической этологией гидроцефалии после проведения этиопатогенетической терапии в возрасте от 7 до 18 лет при нормальных размерах ликворосодержащих полостей или незначительно выраженной вентрикуломегалии, а также больным с неотягощенным акушерским анамнезом при нормальных размерах окружности головы. При подборе оптимального времени для временной окклюзии шунта надо также учитывать методы хирургического лечения в анамнезе. При удалении опухоли или иссечении стенок кисты открытым способом оптимальным промежутком времени для удаления шунта является 4-7 лет, для эндоскопического восстановления ликвороциркуляции - первые 12 месяцев. После адекватной коррекции ликворообращения методом ликворошунтирующих операций без проведения этиопатогенетической терапии этот интервал составляет 3 года, после многократных ревизий - через 4-7 лет. Также целесообразно временную окклюзию шунта проводить больным с вентрикулоперитонеостомией и кистоперитонеостомией (после восстановления сообщаемости между ликворосодержащими полостями у больных с окклюзией ликворопроводящих путей), а также пациентам с люмбоперитонеостомией.

Некоторые авторы не рекомендуют удаление нефункционирующих дренажных систем, кроме инфицированных шунтов, так как есть опасность возникновения внутрижелудочного кровотечения. Мы согласны с этой точкой зрения, так как опасность в действительности существует, однако, на наш взгляд, при применении эндоскопической ассистенции и искусственно созданного гидравлического давления через катетеры во время удаления дренажной системы в целом и всятршулярного катетера в частности, эта опасность сводится к минимуму.

Таким образом, применяя вышеуказанные алгоритмы ведения и лечения, мы добились стабилизации состояния в 97% случаев, из них у 35 пациентов - с удалением шунтирующей системы.

ВЫВОДЫ

1. После ликворошунтирующих операций состояние больных с гидроцефалией становится дренажезависимым в 82,1% случаев.

2. Стойкость шунтозависимош состояния зависит от этиологии гидроцефалии (при врожденной водянке - 86,7% дренажезависимых, поствоспалительной - 100%, постгемморагической - 85,7%), особенностей перинатального периода (отягощенный акушерский анамнез - 88,3%,), возраста пациента (до 3 лет - 89,5%), выраженности гидроцефалии (выраженная и умеренно выраженная - 94,2%, щелевидные желудочки -100%) и формы гидроцефалии (окклюзионная водянка - 68,3%, сообщающаяся - 92,5%).

3. При окклюзии ликворных путей, устранение дренажезависимого состояния у больных возможно путем создания падежной системы вентрикулосубарахновдального ликворооттока при помощи эндоскопической вентрикулостомии, вентрикулосубарахноидального анастамоза или устранения окклюзии ликворных путей. Это достигнуто в 31,7 % случаев.

4. Риск возникновения дренажезависимого состояния должен быть уточнен при выборе тактики лечения больных с гидроцефалией. После венрикулоатриоетомии и вентрикулоперитонеостомии риск развития дренажезависимого состояния достигает 85 %, после люмбоперитонеостомии и кистоперитонеостомии - 60%. Профилактика развития дренажезависимых состояний, прежде всего, означает снижение показаний к применению ликворошунтирующих операций.

5. Для дренажезависимых пациентов характерны следующие биомеханические свойства краниоспинальной системы: высокое ликворное давление (70,5%), гипертензионный (29,4%) или декомпенсированный (50%) тип кривой инфузионно-нагрузочных тестов, снижение резервных пространств (79,4%), низкая эластичность мозга (67,7%), повышенное сопротивление резорбции ликвора (91,2%), а для дренаженезависимых: нормальные показатели ликворного давления (100%) и сопротивления резорбции ликвора (100%), нормальная (66,7%) или атрофическая кривая (33,3%) инфузионно-нагрузочных тестов.

6. Дренажная система может быть удалена только при наличии неопровержимых доказательств восстановления естественных механизмов ликвороциркуляции и ликворорезорбции. Такими доказательствами могут являться отсутствие признаков декомпенсированной гидроцефалии и нормальные показатели ликворорезорбции по данным инфузионно-иагрузочных тестов на фоне временной окклюзии дренажной системы.

7. Временная окклюзия шунта является наиболее информативным методом диагностики дренажезависимых состояний, так как при удалении шунта без временной его окклюзии в 47% случаев понадобилась повторная ликворошунтирующая операция в связи с нарастанием гидроцефалии, а при удалении шунта после временной окклюзии в 100% случаях удаление было окончательным.

8. Показания к проведению временной окклюзии шунта: положительная динамика после предыдущих операций по данным нейровизуализации, отсутствие гипертензионного синдрома, а также наличие осложнений после предыдущих ЛШО, требующие хирургической коррекции. Длительность временной окклюзии шунта должна составить не менее 3 суток, в среднем 7-14 дней.

9. При дренажезависимом состоянии больного дальнейшая тактика его ведения и лечения зависит от наличия или отсутствия тех или иных осложнений после предыдущих ликворошунтирующих операций. При наличии осложнений лечение должно быть направлено на их устранение и восстановление адекватного ликворообращения через шунтирующую систему. При отсутствии осложнений ведение больного сводится к наблюдению в динамике за его состоянием.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Основными причинами декомпенсации больных с гидроцефалией, перенесших ликворошунтирующие операции, являются несостоятельность шунта или развитие осложнений после этих вмешательств. Поэтому диагностика таких больных сводится к определению адекватности функционирования дренажной системы и выявлению поздних осложнений;

окклюзия шунта проявляется развитием декомпенсированной гидроцефалии, и этапы ее диагностики необходимо включать клиниконеврологические, нейроофтальмологические,

электрофизиологические, нейропсихологические исследования, шунтографию и механические тесты; определение проходимости проксимального катетера, клапанной системы, дистального катетера; - при наличии признаков окклюзии шунта рекомендовано применение нейровизуализационной диагностики (КТ, МРТ, УЗИ головного мозга), при этом оптимальным следует считать КТ исследование в 3D режиме. Окончательный диагноз дисфункции шунта ставится после проведения шунтографии;

- в тех случаях, когда причиной развития поздних послеоперационных осложнений является дренажная система, при шунтозависимом состоянии больного осуществляется реимплантация шунта с учетом патогенеза осложнений и их ожидаемого прогноза. При дренаженезависимом состоянии больного производится удаление шунта;

- удаление шунта целесообразно проводить больным с сообщающейся и окклюзионной гидроцефалией (после восстановления проходимости ликворопроводящих путей) только после временной его окклюзии, при отсутствии симптомокомплекса декомпенсированной гидроцефалии. При определении показаний к временной окклюзии шунта надо учитывать факторы, влияющие на стойкость шунтозависимости.

- После удаления шунта больной должен наблюдаться в клинике не менее 2 недель и амбулаторно - в течение не менее 6 месяцев.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Малхасян, Ж.Г. Вентрикулосинусные операции в лечение гидроцефалии / Ж.Г. Малхасян, А.К. Данилова, И.В. Яковлев // Материалы IV съезд нейрохир. Рос. - М., 2006. - С. 485.

2. Малхасян, Ж.Г. Диагностика и лечение гидроцефалии при опухолях головного мозга у детей и взрослых I Вон Ги Ким, А.В. Ким, Ж.Г. Малхасян и соавт. // Поленовские чтения: Материалы 106. Всерос. науч. -практ. конф. / Под ред. В.П. Берснева. - СПб., 2006. - С. 255.

3. Малхасян, Ж.Г. Дренажезависимые состояния (вопросы патогенеза и диагностики при хирургическом лечении гидроцефалии) / Ж.Г. Малхасян, А.К. Данилова, С.Ф. Гогорян // Материалы IV съезд нейрохир. Рос.-М., 2006.-С. 484.

4. Малхасян, Ж.Г. Хирургическое лечение гидроцефалии у больных с новообразованиями головного мозга / Вон Ги Ким, А.В. Ким, Ж.Г. Малхасян // Актуальные проблемы нейрохирургии: Докл. науч. - практ. конф. / Под ред. А.П. Фраермана, А.В. Кротова. - Чебоксары, 2006. - С. 101102.

5. Малхасян, Ж.Г. Программируемые шунты в лечении декомпенсированной гидроцефалии / К.Е. Корастелев, Ж.Г. Малхасян // Детская нейрохирургия II Всерос. конф. / Под ред. С.К. Горелышева. -Екатеринбург: M МАКС пресс, 2007. - С. 25.

6. Malkhasyan, Zh. Programmable shunts in the treatment of decompensated hydrocephalus / K. Korostelev, Zh. Malkhasyan // Программа и материалы. Конгр. нейрохир. стран Причерноморья. — Краснодарский край; СПб., 2007.-С. 90.

7. Малхасян, Ж.Г. Гидроцефалия у больных с опухолью спинного мозга / А.В. Ким, В.А. Хачатрян, Ж.Г. Малхасян и соавт. // Материалы IV съезда нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008. — С. 44.

8. Малхасян, Ж.Г. Патофизиология дренажезависимых состоянии (ДС) после ликворошунтирующих операции (ЛШО) у больных

гидроцефалией (Г), и проблема удаления шунтируюшей системы(УШС) / Ж.Г. Малхасян, В.А. Хачатрян, A.B. Ким и соавт. // Материалы IV съезда нейрохир. Укр. - Днепропетровск, 2008. - С. 132-133.

9. Малхасян, Ж.Г. Результаты применения временной окклюзии шунтирующей системы для определения степени шунтозависимости у больных гидроцефалией после ликворошунтирующих операций / Ж.Г. Малхасян, A.B. Ким, Е.В. Горохова и соавт. // Поленовские чтения: VII Всерос. науч. - практ. конф. / Под ред. В.П. Берснева. - СПб., 2008. - С. 335.

10. Малхасян, Ж.Г. Факторы, влияющие на степень шунтозависимости у больных гидроцефалией после ликворошунтирующих операции / Ж.Г. Малхасян, A.B. Ким, Е.В. Горохова // Вестн. Рос. гос. мед. ун-та. - 2008. - №4 (63). - С. 113.

11. Малхасян, Ж.Г. Шунт между боковым желудочком и ипсилатеральным поперечным синусом ( вентрикулосинустрансверзостомия) в лечение гидроцефалии/ Ж.Г. Малхасян, A.B. Ким, Е.В. Горохова // Вестн. Рос. гос. мед. ун-та. - 2008. - №4 (63). - С. 113.

12. Малхасян, Ж.Г. Злокачественные опухоли головного мозга, сочетающиеся с гидроцефалией / С.Ф. Гогорян, В.П. Берснев, A.B. Ким, К.А. Самочерных, Ж.Г. Малхасян// Журн. Вопр. нейрохир. им. H.H. Бурденко. -2008. - №4. - С.39-43.

13. Малхасян, Ж.Г. Способ лечения дренажезависимых состояний у больных с окклюзионной гидроцефалией после вентрикулопсритонеального шунтируования / Ж.Г. Малхасян, К.А. Самочерных A.B. Ким, Е.В. Горохова// Пат. на изобрет. Российской Федерации №2353303; заявка №2007143441 Опубл. 27.04.2009; бюл №12.

14. Малхасян, Ж.Г. Способ лечения синдрома фиксированного спинного мозга / Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян, К.А. Самочерных A.B. Ким, Ж.Г. Малхасян,// Пат. на изобрет. Российской Федерации №2360615 заявка №2007143443 Опубл. 10.07.2009; бюл №19.

Формат 60x84 1/16. Объём усл. печ. л.1,0 Тираж 120 экз. Заказ 01-04. Бесплатно.

Подписано в печать 07.04.10 Отпечатано с готового оригинал-макета. Издательство «Система».

В основе гидроцефалии лежат стойкие расстройства ликворообращения. Различают этиологические (удаление опухолей, других объемных образований, рассечение кист и др.), патогенетические (различные варианты вентрикулостомии) и симптоматические (ликворошунтирующие операции) методы лечения гидроцефалии. При неэффективности этиопатогенетической терапии коррекция активной гидроцефалии сводится к проведению ликворошунтирующих операций (Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А., 1991; Scarff J.M., 1963; Pudenz R.H., 1981; Drake J.M., Sante-Rouse Ch., 1994 и др.). В настоящее время за 1 год в мире делается от 200 до 300 тысяч ликворошунтирующих операций (Берснев В.П., 1995; Зиненко Д.Ю., 1997; Сафин Ш.М., 2000; Choux М., 1992 и др.), которые являются самыми распространенными методами лечения гидроцефалии. При ликворошунтирующих операциях избыточная спинномозговая жидкость выводится за пределы ликворных полостей во внечерепные серозные полости или кровеносное русло. Эффективность ликворошунтирующих операций достигает 95% (Симерницкий Б.П., 1989; Берснев В.П., 1991; Сафин Ш.М., 1996; Коммунаров В.В., 2003; Portnoy H.D., 1976; Choux М., 1992; Drake J., Sainte-Rouse Ch., 1993 и др.)« Хорошо известно и об осложнениях после ликворошунтирующих операции, таких как окклюзия шунта, инфицирование дренажной системы, гипер- и гиподренажные состояния, перитонеальные и тромбоэмболитические осложнения, эпилептические припадки, трофические нарушения по ходу шунта и др.

В течение первого года после таких операций те или иные осложнения наблюдаются у 30-40% больных, в последующем число пациентов с осложнениями возрастает на 4-5% в год (Симерницкий Б.П., 1989; Зиненко Д.Ю., 1997; Баратов В.В., 2001; Чмутин Г.Е., 2006; Rainov N. et al., 1994; Caldarelli M. et al., 1996; Drake J.M. et al., 1998; Woerdeman P.A. et al., 2006; Wang V.Y. et al., 2007; Gupta R. et al., 2007). После ликворошунтирующих операций состояние больных в подавляющем большинстве случаев (85-95 %) становится дренажезависимым (Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А., 1991; Орлов Ю.А., 1996; Сафин Ш.М., 1996; Орлов Ю.А. с соавтор., 2007; Keucher T.R. et al., 1979; Shulman К., 1980; Pudenz R.H., 1991; Drake J.M. et al., 1993; Safin Sh. et al., 1997; Raket H. et al., 1999; Iannelli A. et al., 2001; Boschert J. et al., 2006 и др.).

Окклюзия шунта приводит к рецидиву клинических проявлений гидроцефалии, и, в случае несвоевременного восстановления системы артифициального ликворооттока (ревизия или реимплантация шунта), высока вероятность декомпенсаций больных (Epstein F.J. et al., 1974; Holness R.O. et al., 1979; Walsh J.W. et al., 1982; Fried A. et al., 1986; Pudenz R.H., 1991; Sainte-Rouse Ch. et al., 1991; Drake J.M. et al., 1993; Raket H., 1998; Barnes N.P. et al., 2002; Kim T.Y. et al., 2006; Boschert J. et al, 2006 и др.).

Таким образом, формирование дренажезависимых состояний является одной из наиболее частых, опасных и трудно корригируемых осложнений ликворошунтирующих операций. Изучение патогенеза дренажезависимых состояний, разработка эффективной системы оценки адекватности коррекции ликворообращения, определение критериев удаления шунта и профилактика развития дренажезависимых состояний является актуальной и важной проблемой современной неврологии и нейрохирургии. Цель исследования

Улучшение результатов лечения гидроцефалии посредством усовершенствования системы профилактики, диагностики и лечения дренажезависимого состояния. Задачи исследования

1. Провести анализ особенностей клинических проявлений водянки мозга, ее динамики на фоне осложнений после ликворошунтирующих операций и после их коррекции у дренажезависимых и дренаженезависимых пациентов

2. Исследовать особенности ликвородинамики, деформации ликворных полостей и биомеханических свойств краниоспинальной системы у больных с гидроцефалией на фоне тех или иных осложнений после ликворошунтирующих операций

3. Разработать критерии оценки дренажезависимых состояний у больных гидроцефалией после ликворошунтирующих вмешательств

4. Изучить патогенез дренажезависимого состояния, результаты лечения данных состоянии, разработать систему его профилактики и выработать показания к удалению шунтирующей системы

Научная новизна и теоретическое значение

Впервые на достаточно большом и хорошо верифицированном клиническом материале изучен патогенез и особенности клинических проявлений дренажезависимых состояний.

Уточнены существующие представления об особенностях ликвородинамики и биомеханических свойств краниоспинальной системы у шунтированных больных с гидроцефалией на фоне тех или иных осложнений.

Уточнены существующие представления о патогенезе гидроцефалии и механизмах формирования шунтозависимых состояний.

Изучены факторы, влияющие на стойкость дренажезависимых состояний.

Разработана патогенетически обоснованная система профилактики, диагностики и лечения дренажезависимых состояний.

В отличии от других авторов выявлены факторы, влияющие на стойкость дренажезависимости, разработаны алгоритмы ранней диагностики, ведение и лечение дренажезависимых состояний, разарботан и введен в практику метод лечения дренажезависимых состояний у больных с окклюзионной гидроцефалией. Практическое значимость

Разработаны алгоритмы ранней диагностики, ведение и лечение дренажезависимых состояний.

Внедрен в практику метод лечения дренажезависимых состояний у больных с окклюзионной гидроцефалией.

Уточнены существующие алгоритмы определения показаний к удалению шунтирующей системы.

Уточнены существующие алгоритмы ведения больных после ликворошунтирующих операций с теми или иными осложнениями.

Положения, выносимые на защиту: у больных с декомпенсированной гидроцефалией после ликворошунтирующих операций ликвороотток через артифицальную систему становится основным механизмом компенсации ликворообращения. Состояние больных после ликвородренирующих операций зависит от адекватности коррекции ликворообращения, однако дренажезависимыми становятся не все больные, и эта зависимость не всегда устойчива.

- адекватное ведение у пациентов, страдающих гидроцефалией в разные сроки после ликвородренирующих операций подразумевает определение адекватности контроля за гидроцефалией, выявление и устранение послеоперационных осложнений после ликворошунтирующих операций и определение степени дренажезависимости состояния больного.

- при развитии осложнений после ликвородренирующих операций, причиной которых является шунтирующая система, необходимо определить зависимость состояния больного от артифициальной системы ликворообращения. При дренажнезависимости состояния шунтирующая система удаляется, а при наличии дренажезависимого состояния осуществляется реимплантация шунта.

Апробация работы:

Результаты исследования изложены на IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006г.), VII конференции «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2008г.), внедрены в учебный процесс на кафедре нейрохирургии Санкт

Петербургской медицинской академии последипломного образовании, в практику в отделении нейрохирургии детского возраста ФГУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. A.JI. Поленова», в отделении нейрохирургии детской городской клинической больницы №5 им. Н.Ф. Филатова (Санкт- Петербург).

Публикации по теме диссертации:

По теме диссертационной работы опубликовано 14 печатных работ, в том числе 3 в журналах, рекомендованных перечнем ВАК. Получено 2 патента на изобретения. В них изложены вопросы патогенеза и факторы, влияющие на стойкость дренажезависимых состоянийи, методы диагностики и лечения.

Структура и объем диссертации

Работа изложена на 174 страницах и состоит из введения, 6 глав, заключения, практических рекомендаций, выводов, списка литературы и приложении. Диссертация иллюстрирована 30 таблицами и 56 рисунками. Указатель литературы включает 292 источников, из них 107 отечественных и 185 иностранных авторов.

ВЫВОДЫ

1. После ликворошунтирующих операций состояние больных с гидроцефалией становится дренажезависимым в 82,1% случаев.

2. Стойкость шунтозависимого состояния зависит от этиологии гидроцефалии (при врожденной водянке - 86,7% дренажезависимых, поствоспалительной - 100%, постгемморагической - 85,7%), особенностей перинатального периода (отягощенный акушерский анамнез - 88,3%,), возраста пациента (до 3 лет - 89,5%), выраженности гидроцефалии (выраженная и умеренно выраженная - 94,2%, щелевидные желудочки -100%) и формы гидроцефалии (окклюзионная водянка - 68,3%, сообщающаяся - 92,5%).

3. При окклюзии ликворных путей, устранение дренажезависимого состояния у больных возможно путем создания надежной системы вентрикулосубарахноидального ликворооттока при помощи эндоскопической вентрикулостомии, вентрикулосубарахноидального анастамоза или устранения окклюзии ликворных путей. Это достигнуто в 31,7 % случаев.

4. Риск возникновения дренажезависимого состояния должен быть уточнен при выборе тактики лечения больных с гидроцефалией. После венрикулоатриостомии и вентрикулоперитонеостомии риск развития дренажезависимого состояния достигает 85 %, после люмбоперитонеостомии и кистоперитонеостомии - 60%. Профилактика развития дренажезависимых состояний, прежде всего, означает снижение показаний к применению ликворошунтирующих операций.

5. Для дренажезависимых пациентов характерны следующие биомеханические свойства краниоспинальной системы: высокое ликворное давление (70,5%), гипертензионный (29,4%) или декомпенсированный (50%) тип кривой инфузионно-нагрузочных тестов, снижение резервных пространств (79,4%>), низкая эластичность мозга (67,7%), повышенное сопротивление резорбции ликвора (91,2%), а для дренаженезависимых: нормальные показатели ликворного давления (100%) и сопротивления резорбции ликвора (100%), нормальная (66,7%) или атрофическая кривая (33,3%) инфузионно-нагрузочных тестов. N

6. Дренажная система может быть удалена только при наличии неопровержимых доказательств восстановления естественных механизмов ликвороциркуляции и ликворорезорбции. Такими доказательствами могут являться отсутствие признаков декомпенсированной гидроцефалии и нормальные показатели ликворорезорбции по данным инфузионно-нагрузочных тестов на фоне временной окклюзии дренажной системы.

7. Временная окклюзия шунта является наиболее информативным методом диагностики дренажезависимых состояний, так как при удалении шунта без временной его окклюзии в 47% случаев понадобилась повторная ликворошунтирующая операция в связи с нарастанием гидроцефалии, а при удалении шунта после временной окклюзии в 100% случаях удаление было окончательным.

8. Показания к проведению временной окклюзии шунта: положительная динамика после предыдущих операций по данным нейровизуализации, отсутствие гипертензионного синдрома, а также наличие осложнений после предыдущих ЛШО, требующие хирургической коррекции. Длительность временной окклюзии шунта должна составить не менее 3" суток, в среднем 7-14 дней.

9. При дренажезависимом состоянии больного дальнейшая тактика его ведения и лечения зависит от наличия или отсутствия тех или иных осложнений после предыдущих ликворошунтирующих операций. При наличии осложнений лечение должно быть направлено на их устранение и восстановление адекватного ликворообращения через шунтирующую систему. При отсутствии осложнений ведение больного сводится к наблюдению в динамике за его состоянием.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Основными причинами декомпенсации больных с гидроцефалией, перенесших ликворошунтирующие операции, являются несостоятельность шунта или развитие осложнений после этих вмешательств. Поэтому диагностика таких больных сводится к определению адекватности функционирования дренажной системы и выявлению поздних осложнений; окклюзия шунта проявляется развитием декомпенсированной гидроцефалии, и этапы ее диагностики необходимо включать клиниконеврологические, нейроофтальмологические, электрофизиологические, нейропсихологические исследования, шунтографию и механические тесты: определение проходимости проксимального катетера, клапанной системы, дистального катетера;

- при наличии признаков окклюзии шунта рекомендовано применение нейровизуализационной диагностики (КТ, МРТ, УЗИ головного мозга), при этом оптимальным следует считать КТ исследование в 3D режиме. Окончательный диагноз дисфункции шунта ставится после проведения шунтографии;

- в тех случаях, когда причиной развития поздних послеоперационных осложнений является дренажная система, при шунтозависимом состоянии больного осуществляется реимплантация шунта с учетом патогенеза осложнений и их ожидаемого прогноза. При дренаженезависимом состоянии больного производится удаление шунта;

- удаление шунта целесообразно проводить больным с сообщающейся и окклюзионной гидроцефалией (после восстановления проходимости ликворопроводящих путей) только после временной его окклюзии, при отсутствии симптомокомплекса декомпенсированной гидроцефалии. При определении показаний к временной окклюзии шунта надо учитывать факторы, влияющие на стойкость шунтозависимости.

- После удаления шунта больной должен наблюдаться в клинике не менее 2 недель и амбулаторно - в течение не менее 6 месяцев.