Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Диагностика и лечение гидроцефалии у больных со злокачественными новообразованиями головного мозга

□□3466635

На правах рукописи

Гогорян Саркис Ферденандович

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ У БОЛЬНЫХ СО ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2008

003466695

Работа выполнена в ФГУ «Российском научно-исследовательском нейрохирургическом институте им. проф. А. Л. Поленова»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Берснев Валерий Павлович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Хилько Виталий Александрович

доктор медицинских наук, профессор Можаев Станислав Васильевич

Ведущая организация: Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН.

Защита состоится «_

2009 г. в

_час. на заседании

диссертационного совета Д 208.077.01 при ФГУ «Российском научно-исследовательском неГгрохирургическом институте им. проф. А. Л. Поленова» (191014, Санкт-Петербург, ул. Маяковского, 12)

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке института Автореферат разослан « » си^^СУ2009 г

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор Яцук Сергей Лукич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Диагностика и лечение опухолей головного мозга является одной из важных проблем современной неврологии и нейрохирургии. Актуальность данной проблемы обусловлена распространенностью этих патологических состояний, тяжестью клинических проявлений и недостаточной эффективностью применяемых в настоящее время методов диагностики и лечения. В этом отношении особенно трудной является проблема диагностики и лечения злокачественных новообразований головного мозга, обусловленная плохим прогнозом и стремительным течением бластоматозного процесса, повышением его удельного веса в популяции, что связано с увеличением общей продолжительности жизни, ростом количества лимфом и метастатических опухолей мозга (Бабчин И.С., 1973; Авцин А.П., 1981; Коновалов А.Н., 1985; Озеров С.С., 1998; Берснев В.П. и соавт, 2000; Хилько В .А., 2000; Хачатрян В.А., 2002; Лосев А.Ю., 2003; Albright L., 1977;

Annegers J., 1981; Epstein F., 1985; Helseth A., 1989; Muhaizan W., 2003, и Др.).

Развитие расстройств ликворообращения и избыточного скопления СМЖ, сочетающихся с расширением и деформацией ликворных полостей, отягощает течение гипертензионного синдрома у больных с опухолями головного мозга, вообще, и злокачественными новообразованиями, в частности, при этом существенно усугубляя состояние и ухудшая прогноз лечения больных (Главацкий А.Я., 1995; Ким Вон Ги, 1996; Хачатрян В.А., 1998, 1999, 2002; Берснев В.П. и соавт., 2000; Орлов Ю.А., 2000; Ким А.В., 2004; Epstein F., 1978; Раро I., 1982; Haas J., 1993; Lee M., 1994; Cinalli G., 2005). В литературе имеются единичные работы, посвященные проблеме диагностики и лечения опухолей мозга, сочетающихся с гидроцефалией (Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996; Ким А.В., 2004; Eisenberg H., 1974; McLaurin R., 1982; Culley D.J., 1994; Sainte-Rose Ch., 2003, и др.). Считается, что удаление опухоли, подавление бластоматозного роста и коррекцию гидроцефалии необходимо включать в комплекс лечения злокачественных опухолей мозга, однако относительная значимость этих методов, алгоритм их сочетания, рациональный комплекс диагностики и лечения злокачественных опухолей мозга в литературе отсутствуют.

Очевидно, что улучшение результатов лечения злокачественных опухолей, сочетающихся с гидроцефалией, является важной социально-медицинской проблемой. Также ясно, что одним из оптимальных путей решения этой проблемы является изучение результатов применения различных диагностических подходов, исследование патогенеза нарушения ликворообращения и сопоставление различных методов лечения заболевания на большом, достаточно верифицированном клиническом материале в целях разработки патогенетически обоснованной, эффективной и доступной системы диагностики и лечения злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией.

Цель работы:

Улучшить результаты лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией.

Задачи исследования:

¡.Провести анализ особенностей клинических, нейроинтраскопических, ликворологических и ликвородинамических проявлений заболевания у больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией;

2. Изучить механизмы избыточного скопления цереброспинальной жидкости и деформации ликворных путей у больных со злокачественными церебральными новообразованиями.

3. Определить относительную эффективность применения различных методов диагностики и лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга;

4. Разработать эффективную и доступную систему диагностики для лечения злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией.

Научная новизна

На относительно большом клиническом материале впервые изучены особенности проявления гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. Получены новые данные о патогенезе гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга.

Впервые на большом клиническом материале уточнена относительная значимость различных методов диагностики гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, определены результаты применения различных методов лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга.

Разработаны новые методы и модификации способов лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, при этом предложен алгоритм диагностики и лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией.

Усовершенствована патогенетическая модель формирования гидроцефалии у больных со злокачественными церебральными новообразованиями, указывающая, что в развитии краниоцеребральной диспропорции у больных с опухолями головного мозга важную роль играет экспансивный бластоматозный процесс, перитуморозный отек, скопление СМЖ и расширение ликворосодержащих полостей. При этом этиологическим фактором патологической системы является бластоматозный процесс, нарушение ликворообращения и расстройства водно-электролитного обмена.

Показано, что для гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга характерно сочетание двух-трех механизмов нарушения ликворообращения. Доказана необходимость учитывать при выборе варианта хирургического лечения значение нарушений ликвороциркуляции, окклюзии ликворопроводящих путей и гипорезорбции СМЖ в патогенезе гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. Установлено отдельное относительное значение удаления опухоли, вешрикулосубарахноидальных анастомозов, вентрикулостомии, наружного ликворного дренажа, лучевой и химиотерапии, ликворошунтирующей операции в комплексе лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями мозга.

Практическая значимость

Предложенный алгоритм оптимальной тактики диагностики гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, позволяет повысить степень диагностики такого типа новообразований. Также сформирован алгоритм выбора тактики лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, при его применении.

Разработанная система диагностики и лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, позволяет улучшить результаты диагностики и лечения данного заболевания у взрослых и детей.

В целях одновременного выявления метастазирования по краниоспинальной системе больным с медуллобластомой и с метастазированием через шунт у больных с герминомой, медуллобластомой и глиобластомой в динамике проводятся МРТ-исследования, а также исследования полости брюшины вблизи дистального конца перитонеального катетера шунтирующей системы.

Своевременная адекватная химиотерапия, облучение краниоспинальной оси с захватом терминальной цистерны спинного мозга, а также полости брюшины вблизи дистального конца перитонеального катетера ликворошунтирующей системы позволит эффективно решить проблему профилактики и лечения шпракраниального и экстракраниального метастазирования злокачественных опухолей мозга.

Положения, выносимые на защиту

1. У больных со злокачественными опухолями мозга наличие интракраниального экспансивного процесса, избыточное скопление спинномозговой жидкости и расширение ликворных полостей, а также перитуморозный отек обусловливают развитие краниоцеребральной диспропорции на разных этапах бластоматозного роста. При чем последнее отягощает состояние больных и нередко определяет дальнейшее течение и прогноз заболевания, поэтому лечение больных со злокачественными

опухолями мозга должно сводиться не только к удалению опухоли, но и к восстановлению кранноцеребральной пропорции.

2. При выборе тактики лечения больных со злокачественными церебральными новообразованиями, сочетающимися с гидроцефалией, следует отдать предпочтение этиотропному лечению, каким является удаление опухоли. В тех случаях, когда путем удаления новообразования невозможно восстановление вентрикулосубарахноидального сообщения, прибегают к применению патогенетических методов (вентрикулостомии, вентрикулосубарахноидальным анастомозам). В случаях, когда неэффективными оказались этиопатогенетические методы для устранения или профилактики развития гидроцефально-гипертензионного синдрома, выполняют ликворошунтирующие операции.

3. Онкостатическое лечение (лучевая терапия, химиотерапия и др.) позволяет предотвратить или замедлить продолженный рост опухоли или рецидива, а также остановить дальнейшее развитие нарушения ликворообращения. Поэтому данные способы следует рассматривать как методы этиопатогенетического лечения гидроцефалии.

Внедрение в практику

Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. A. JI. Поленова, нейрохирургического отделения Ростовского государственного медицинского университета и Краевой клинической больницы №2 г. Хабаровска.

Публикации

В публикациях изложены вопросы диагностики и патогенеза гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга различной локализации; алгоритмы применения разных алгоритмов хирургического лечения данной категории пациентов; выбор оптимальной тактики лечения гидроцефального синдрома при субтенториальных новообразованиях; характеристика дренажезависимого состояния при хирургическом лечении гидроцефалии; подробное описание подбора параметров «давление-скорость» шунтирующих систем в лечении гидроцефалии.

По теме диссертации опубликовано 18 работ, из raix в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией - 1.

Апробация работы

Результаты исследования доложены на VII международном симпозиуме «Современные минимально-инвазивные технологии (нейрохирургия, вертебрология, неврология, нейрофизиология)» (Санкт-Петербург, 2004), III конгрессе детских хирургов России (Москва, 2004), IV

съезде нейрохирургов России (Москва, 2006), II съезде детских нейрохирургов России (Екатеринбург, 2007).

Структура и объем диссертации

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя. Работа изложена на 170 страницах машинописного текста и содержит 49 рисунков и 25 таблиц. В указателе литературы приводится 258 источников: 65 отечественных и 193 иностранных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Методы исследования и лечения больных

Проведен анализ результатов исследования и лечения 1300 больных с опухолями головного мозга, при этом изучены особенности проявлений злокачественных опухолей мозга и их динамика по ходу лечения в нейрохирургическом отделении Ростовского государственного медицинского университета и РНХИ им. проф. A.JI. Поленова. Всем больным до и в разные сроки после операции проводили клинико-неврологические, нейроофтальмологические, отоневрологические, MPT, КТ, а также ликворологические и ликвородинамические исследования.

Локализацию, размеры, тип роста и гистоструктуру определяли путем сопоставления клинических проявлений заболевания, данных КТ и МРТ исследования, результатов интраоперационной верификации и гистологических, а в некоторых случаях и гистохимических исследований. Разделяли супратенториальные и субтенториальные новообразования по локализации. На основании данных КТ, МРТ и интраоперационной морфометрии выделяли по размеру мелкие (менее 30 куб.см.), средние (30-60 куб.см.) и большие (более 60 куб.см.) новообразования. При определении гистобиологической характеристики использовали классификацию опухоли (ВОЗ 2001).

По типу анаплазии разделяли 0,1, П, 1П, IV ст.анаплазии (Chang С.Н., 1969). По признаку метастазирования разделяли: 0 — отсутствие метастазов; Ml - наличие метастазов, определяемых при помощи микроскопии; М2 -метастазы по соседству с первичным узлом опухоли, определяемые визуально; МЗ - отдаленные метастатические узлы в разных участках краниоспинальной системы; М4 - наличие метастазов вне краниоспинальной системы. К злокачественным опухолям относили новообразования III и IV степени анаплазии, а опухоли II степени анаплазии - к условно злокачественным.

Выделяли также узловые, диффузные, диффузно-узловые опухоли, кистозные, солидные и кистозно-солидные новообразования. Разделяли также по типу роста внутримозговые и внемозговые бластоматозные процессы (Коновалов А.Н., 1985; Корниенко В.Н., 1993; Ким Вон Ги, 1996, и

др.). Оценку гидроцефалии осуществляли путем измерения кефаловентрикулярных коэффициентов по данным KT, MPT и УЗИ. При определении водянки использовали общепринятую классификацию (Симерницкий Б.П., 1989; Озерова В.И., 1996; Хачатрян В.А. и соавт., 1998, и др.). Выделяли незначительно выраженную, умеренно выраженную и выраженную водянку (Коновалов А.Н., 1985; Корниенко В.Н., 1993 и соавт.). Отмечали также внутреннюю, наружную и смешанную гидроцефалию в зависимости от степени расширения желудочковой системы и субарахноидальных пространств. Внутреннюю гидроцефалию в свою очередь разделяли на моновентрикулярную, бивентрикулярную, тривентрикудярпую и тетравентрикулярную формы (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976). К декомпенсированной относили водянку, сочетающуюся с гипертензионным синдромом (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976; Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996, и др.).

Характер и выраженность нарушений ликворообращения оценивали при помощи ликворологических (ликворомонометрия, мониторинг ликворного давления) и ликвородинамических (определение емкости, эластичности краниоспинальной системы, сопротивление резорбции СМЖ) исследований (Гаспарян С.С., 1985; Ээлмяэ Я.М., 1988; Хачатрян В.А., 1991, 2000; Ким A.B., 2004, и др.). Выделяли окклюзионную, гипорезорбтивную и гиперпродуктивную формы гидроцефалии (Симерницкий Б.П., 1989)

Особенности проявлений гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями мозга исследовали при помощи сравнения групп больных с новообразованиями III-IV ст. анаплазии с группой больных с условно злокачественными (II ст. анаплазии) и доброкачественными (I ст. анаплазии) новообразованиями.

Лечение лиц, страдающих опухолями головного мозга, сводилось к краниотомии и удалению новообразования, а также проведению лучевой терапии (при II-IVct. анаплазии) и химиотерапии (при Ш-IV ст. анаплазии и/или метастазировании по типу Ml-4). Для коррекции гидроцефального синдрома осуществляли также наружное дренирование ликворной системы, выполняли вентрикулосубарахноидальные анастомозы и ликворошунтиру-ющие операции (Ромоданов А.П., 1986; Симерницкий Б.П., 1989; Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996; Гайдар Б.В., 2000, и др.).

Изучены результаты тотальной, субтотальной и частичной резекции опухоли, а также декомпрессивных вмешательств в виде наружного дренирования ликворной системы, ликворных анастомозов и ликворошунтирующих операций.

Результаты лечения оценивали посредством изучения динамики проявлений гидроцефалии после операции. Статистическая обработка сводилась к созданию базы данных с использованием 92 признаков, определению прогностически значимых признаков и исследованию взаимосвязи между ними анализ), а также достоверности отличий (т и р

критерии Стьюдента). Для статистического анализа использовали специальные пакеты программ.

Результаты обследования и лечения больных.

Проведен анализ результатов обследования и лечения 737 больных со злокачественными (ПНУ ст. анаплазии) и относительно злокачественными (II ст. анаплазии) новообразованиями мозга и 563 пациентов (контрольная группа.) с доброкачественными (I ст. анаплазии) опухолями мозга. Незначительно преобладали пациенты мужского пола (654). Детей было 414, взрослых - 886 больных.

Преобладали пациенты с внутримозговыми новообразованиями. Они составили 67,4%. Больных с ОГМ II ст. анаплазии было 301 (23,1%), с ОГМ 1П-1\7 ст. анаплазии - 436 (33,6%). У детей при этом злокачественный бластоматозный процесс выявлен в 2,2 раза чаще, чем у взрослых (табл. 1).

Таблица 1

Степень анаплазии новообразований головного мозг а у детей (п=414) и взрослых (п=88б)__

Возраст Степень анаплазии опухоли Итого

I II III IV

Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч %

Дети 71 17,1 127 30,7 81 19,6 135 32,6 414 100,0

Взрослые 492 55,5 174 19,6 124 14,0 96 10,9 886 100,0

Всего 563 43,3 301 23,2 205 15,-8 231 17,7 1300 100,0

Также у детей чаще, чем у взрослых выявлены субтенториальные опухоли (рис. 1)

Локализация опухолей у детей и взрослых

Супратенториальная Субтенториалыгая локализация

Рис. 1. Распределение больных всех возрастов в зависимости от локализации опухоли относительно намета мозжечка.

Лишь у 8,5% больных объем опухоли был менее 30 куб.см. В то же время в 48,1% наблюдений выявлены большие (более 60 куб.см.) новообразования. Достоверных различий между размерами опухоли в группах больных с доброкачественными и злокачественными новообразованиями не отмечено. Несмотря на то, что злокачественные опухоли в 1,2 раза чаще имели субтенториальную локализацию, однако это различие оказалось статистически не достоверным (р>0,5).

Количественную оценку гидроцефального синдрома осуществили у 1249 больных из 1300 (табл. 2).

Таблица 2

Выраженность гидроцефалии у детей (п=413) и взрослых (п=836)

Возраст Степень выраженности гидроцефалии Итого

Выраженная Умеренно выраженная Невыраженная Норма Микровентрикулия

Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч %

Дета 229 55,4 56 13,6 45 10,9 38 9,2 45 10,9 413 100,0

Взрослые 274 32,8 259 31,0 101 12,1 98 11,7 104 12,4 836 100,0

Всего 503 40,3 315 25,2 146 11,7 136 10,9 149 11,9 1249 ,100,0

У 285 (22,8%) пациентов ликворосодержащие полости оказались нормальными или имела место микровентрикулия. Незначительная выраженность гидроцефалии была отмечена у 146 (11,7%) больных, а умеренная выраженность - 315 (25,2%). Лишь у 503 (40,3%) пациентов выявлена выраженная гидроцефалия, которая играла существенную роль в развитии гипертензионного или гипертензионно-дислокационного синдромов, при этом она проявлялась у детей в 1,7 раза чаще, чем у взрослых (р<0,01). По нашим данным из 818 больных с умеренной или выраженной гидроцефалией окюпозионная водянка была у 521 (63,7%) обследованного, а косвенные данные о гиперпродукции СМЖ были установлены у 41 (5,1%) пациента.

Дальнейший анализ показал, что окклюзионная гидроцефалия и выраженная гидроцефалия более характерны для субтенториалышх новообразований. При злокачественных опухолях в 1,6 раза реже выявлены признаки окклюзии ликворных путей и в 1,8 раза чаще признаки гиперпродукции СМЖ, чем при доброкачественных опухолях мозга (р<0,03; р<0,05, соответственно). У больных со злокачественными опухолями мозга в 1,5 раза чаще наблюдали микровентрикулию, чем у лиц с доброкачественными новообразованиями (р<0,05). Важным оказался тот факт, что у лиц со злокачественными типами бластоматозного роста выраженный перитуморозный отек выявлен в 2,7 раза чаще, чем у обследованных с доброкачественными новообразованиями (р<0,01). Как и следовало ожидать, при средних и больших опухолях выраженную

гидроцефалию отмечали в 5,1 раза чаще, чем при новообразованиях малых размеров (р<0,01).

Гораздо важнее оказалось значение локализации новообразований вблизи ликворных полостей и путей. Так, гидроцефалия достоверно чаще выявлена при опухолях средней .'линии, чем при латеральных новообразованиях (р<0,01). Гиперпродукция ликвора в 3,4 раза чаще обнаружена при внутрижелудочковых и паравентрикулярных опухолях, чем в популяции (р<0,01).

Выраженность гидроцефалии при этом у больных с Ш-1У ст. анаплазии оказалась примерно одинаковой. При злокачественных новообразованиях у детей выраженную водянку выявили чаще, чем у взрослых. Это различие оказалось достоверным, когда сравнивали больных до 7 лет и старше 20 лет (р<0,03). При диффузных срединно-расположенных опухолях выраженную вентрикуломегалию определяли достоверно чаще, чем при узловых формах (88,6% и 44,2% соответственно) (р<0,05).

При наличии метастазирования по типу М1-М4 нарушения лиюзорорезорбции установлены в 1,9 раза чаще у больных со злокачественными опухолями мозга по сравнешпо с доброкачественными.

Таким образом, способствующими развитию гидроцефалии у пациентов со злокачественными опухолями мозга являлись следующие признаки: срединная локализация патологического процесса, большие его размеры, диффузный рост, наличие метастазирования и ранний возраст ребенка.

При наличии гидроцефалии гораздо чаще у лиц со злокачественными опухолями мозга был выявлен гипертензионный (в 1,8 раза) и гипертензионно-дислокационный синдром (в 2,3 раза), чем при незначительной гидроцефалии или ее отсутствии (р<0,03).

У больных со злокачественным опухолями мозга, сочетающимися с выраженной гидроцефалией, состояние расценивали как тяжелое или крайне тяжелое в 78,4% случаев, а при незначительно выраженной гидроцефалии или отсутствии водянки наблюдали лишь у 31,6% (р<0,01) пациента.

При наличии выраженной гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями мозга течение патологического процесса было стремительное или прогредиентное в 92,6% случаев, а при ее отсутствии отмечалось - в 66,2% (р<0,03).

Таким образом, развитие нарушений ликворообращения и значительное расширение ликворных полостей сопровождается ухудшением состояния нейроонкологических пациентов и отягощает течение патологического процесса.

При злокачественных опухолях мозга факторами, обусловливающими развитие гилертензионного синдрома, 'являются объемное образование, развитие расстройств ликворообращения л избыточное скопление СМЖ в интракраниальных полостях, а также >в 2/3 случаев дополнительное сопутствующее развитие выраженного перитуморозного отека.

В итоге тотальное и субтоталъное удаление опухоли осуществлено в 407 (31,3%) и 404 (31,1%) наблюдениях соответственно.

В остальных случаях речь вдет о частичной резекции новообразования. При этом, при злокачественных опухолях тотальное удаление осуществляли в 1,9 раза реже, чем при бластоматозном процессе I ст. анаплазии (р<0,01). В то же время, при III и IV ст. анаплазии частичной резекцией ограничивали вмешательство в 2 раза чаще, чем при доброкачественных новообразованиях (р<0,01).

Гидроцефалия играла существенную роль в патогенезе клинических проявлений опухолей головного мозга у 503 (38,7%) из 1300 больных. У 10 пациентов со злокачественными опухолями мозга (7 детей и 3 взрослых) перед удалением новообразования с целью стабилизации состояния больных с гидроцефально-гипертензионно-дислокационным синдромом проводили ликворошуитирующие операции (вешрикулоперитонеостомия у 9 пациентов и вентрикулоатристомия у 1).

В 83 (16,5%) наблюдениях из 503 удаление опухоли завершено вентрикулостомией, при которой формировалось сообщение между желудочковой системой и субарахноидальным пространством. В 77 (15,3%) случаях после частичной резекции опухоли задней черепной ямки, четверохолмной области или III желудочка для восстановления вентрикулосубарахноидального ликворотгока осуществляли анастомоз между боковым желудочком и большой цистерной мозга (операция Торкильдсена). В 169 (33,6%) наблюдениях после удаления новообразования в течение 24 часов - 17 дней выполняли наружное дренирование спинномозговой жидкости. В 4 наблюдениях по ходу удаления опухоли стала очевидна необходимость проведения ликворошунтирующей операции и операция завершилась вентрикулоперитонеостомией.

Регресс гидроцефалии после удаления опухоли достигнут в 391 (77,7%) случаях из 503. При этом после тотального или субтотального удаления новообразования водянка сохранялась у 16,0% оперированных, а после частичного - у 36,0%, что потребовало дополнительной хирургической коррекции (р<0,01).

Динамика гидроцефалии после удаления злокачественных опухолей мозга оценена у 243 пациентов, регресс гидроцефалии достигнут у 71,6% больных (табл. 3).

Таблица 3

Динамика гидроцефалии после тотального, субтотального и частичного удаления злокачественных опухолей головного мозга (п=243)__

Степень удаления опухоли Динамика гидроцефального синдрома Количество наблюдений

Регресс Без динамики или ухудшения

Абс. ч. % Абс. ч. % Абс. ч. %

Тотальное 55 77,5 16 22,5 71 100,0

Субтотальное 74 75,4 24 24,6 98 100,0

Частичное 44 60,3 29 39,7 73 100,0

Не уточнено 1 100 - - 1 100,0

Всего 174 71,6 69 28,4 243 100,0

После частичного удаления злокачественных новообразований в 39,7% случаев гидроцефалия сохранялась. Основной причиной водянки у этих больных являлась блокада ликворных путей опухолью. В 56 (48,7%) наблюдениях для восстановления вентрикулосубарахноидального ликвороттока осуществляли вентрикулостомию и у 35 (62,6%) больных достигнут регресс гидроцефалии. У 59 (24,3%) обследованных после частичной резекции злокачественного новообразования осуществлена вентрикулоцистерностомия и у 42 (81,0%) из них достигнут регресс гидроцефалии. В итоге у 38 (33,0%) больных в этих группах гидроцефалия после операции сохранялась. Сопоставление динамики гидроцефалии после удаления злокачественных опухолей у детей и взрослых показывает, что у детей водянка сохраняется в 32,7% случаев, а у взрослых - в 25,2%. Однако, это различие оказалось статистически не достоверным (р>0,5).

Также несколько чаще у детей, чем у взрослых сохранялась гидроцефалия, когда после удаления опухоли проводили вентрикулостомию или вентрикулоцистерностомию (30,8% и 31,6% соответственно). Однако это различие оказалось статистически не достоверным. После проведения бластостатической терапии у 12,1% больных со злокачественными опухолями мозга отмечали уменьшение выраженности гидроцефалии и стабилизацию состояния пациентов. При этом, в течение первых 1-3 месяцев у 25,0% пациентов наблюдали прогресс проявлений водянки, а позже состояние больных стабилизировалось. Лишь у 1,4% больных нарастание водянки оказалось не транзиторным. Назначение глюкокортикоидов позволило на поздних этапах исследования предотвратить обострение нарушений ликворообращения в начале лучевой и/или химиотерапии.

Динамика гидроцефального синдрома при удалении опухоли зависела от размеров опухоли, локализации и типа роста. После операции гидроцефалия сохранялась в 2,3 раза чаще при больших и средних новообразованиях, чем при малых (р<0,03). После удаления субтенториальных новообразований водянка отмечалась несколько чаще, чем

при супратенториальных (31,0% против 26,3%), но это различие оказалось статистически не достоверным.

Ликворошунтирующие операции применяли для лечения 146 больных с доброкачественными (78) и злокачественными опухолями мозга (68), когда удаление новообразования не позволяло достигнуть контроля за гидроцефально-гипертензионным синдромом (табл. 4).

Таблица 4

Результаты применения ликворошунтирующих операций в лечении опухолей мозга, сочетавшихся с гидроцефалией, у больных с доброкачественными и злокачественными опухолями мозга (ближайшие результаты) (п=146)

Результат применения ЛШО Количество

Опухоли Регресс гидроцефалии Без динамики наблюдений

Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч % Абс.ч %

Доброкачественные 70 89,7 7 9,0 1 1,3 78 100,0

Злокачественные 59 86,8 7 10,3 2 2,9 68 100,0

Всего 129 88,4 14 9,6 3 2,0 146 100,0

После этих операций регресс гидроцефалии достигнут у 88,4% пациентов. При этом результативность этих операций у лиц с доброкачественными и злокачественными опухолями мозга достоверно не отличалась.

До удаления опухоли проведение ликворошунтирующих операций позволило обеспечить компенсированное течение гидроцефалии в 80,0% случаев, а одномоментное с удалением опухоли - в 50,0%. Ликворошунтирующие операции, проведенные через 2 мес. - 1,5 года после удаления опухоли, оказались эффективными в 90,1% наблюдений. Дальнейший анализ показал, что после тотального удаления злокачественных опухолей причиной сохранения гидроцефалии являлись у 9,6% пациентов гиперпродукция СМЖ, в 50,2% случаев нарушение ликворорезорбции и лишь у 40,2% больных основная причина избыточного скопления СМЖ являлась окклюзия ликвориых путей после парциального удаления новообразования.

Ликворошунтирующие операции, проведенные у пациентов со злокачественными опухолями мозга после тотального или частичного удаления новообразования, оказались одинаково эффективными как при гиперсекреции СМЖ и гипорезорбции, так и в тех случаях, когда в патогенезе нарушений ликворообращения доминировала окклюзия ликвориых путей.

Осложнения ликворошунтирующих операций, проведенных при лечении больных со злокачественными опухолями головного мозга,

осложненных развитием гидроцефалии, наблюдали в 21 (30,8%) случае из 68. Наиболее часто отмечалась окклюзия шунта (27,5%) (табл. 5).

Таблица 5

Частота осложнений ликворошунтирующих операций у больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с

гидроцефалией (п=б8 операций)

Осложнения Количество больных %

Гиподренажное 8 11,8

Гипердренажное 4 5,9

Инфекционные 3 4,4

Эпиприпадки 2 2,9

Перитонеальная псевдокиста 3 (59)' 5,1

Вторичное смещение компонентов дренажной системы 1 1,5

Окклюзия шунта 19(9)" 27,5 (13,3)"

Метастазирование опухоли через шунт при использовании обычной системы 2(47)*" 4,2

Метастазирование опухоли через шунт при использовании модифицированной системы 0(21)-" 0""

Примечание:

* количество операций, при которых СМЖ выводилась в полость брюшины; ** количество окклюзии шунта в течение 6 месяцев после операции; *** количество сделанных операций при использовании обычной системы; **** количество операций при использовании шунта и антиметастатического барьера

При этом в половине случаев блокада щунта констатирована в течение первых 6 месяцев после имплантации дренажа, гиподренажные и гипердренажные состояния констатированы в 27,5% и 13,3% наблюдений, соответственно. Инфекционные осложнения наблюдались у 4,4% больных, а псевдоперитонеальные кисты - 5,1%. Окклюзия шунта сопровождалась рецидивом проявлений гидроцефально-гипергшзиопного синдрома, однако после реимплантации или ревизии шунта состояние больных стабилизировалось. При гиподренажных состояниях сохранялись проявления гипертензионной гидроцефалии и состояние больных удавалось стабилизировать после замены системы на клапан более низкого давления. При шпердренажных состояниях, наоборот, заменяли клапан на более

высокое давление. Коррекция перитонеальных псевдокист сводилась к замене ъешрикулоперитонеального шунта на вентрикулоатриальный. Во всех случаях инфекционные осложнения удалось купировать назначением массивной антибиотикотерапии.

Метастазирование опухоли через шунт на начальных этапах исследования наблюдали часто у больных со злокачественными опухолями мозга (4,2%), однако на поздних этапах, когда стали применять предложенные в 1986 году В.П.Берсневым и соавт. шунты с антиметастатическим барьером, содержащим фильтр-адсорбент, пропитанный противоопухолевым препаратом (метатрексат), возникновение данных осложнений ни у одного из 21 оперированного не отмечалось. Другие осложнения имели транзиторный характер и поддавались симптоматическому лечению. Следует отметить, что у 11 (52,4%) больных отмечено сочетание 2-4 различных осложнений.

Эффективность проведения вентрикулоперитонеостомии у 59 (86,8%) обследованных и вентрикулоатриостомии - у 9 (13,2%) при лечении гидроцефалии у 68 пациентов со злокачественными опухолями мозга существенно не отличалась.

Обсуждение результатов и заключение

Гидроцефалия и опухоль мозга являются важными и часто взаимно сочетающими факторами, обусловливающими развитие гипертензионно-дислокационного синдрома. Сочетание этих обоих механизмов делает течение злокачественного бластоматозного процесса особенно стремительным и во многом усложняет прогноз заболевания. Наши исследования показали, что у больных со злокачественными опухолями мозга выраженная или умеренно выраженная водянка выявляется в 60,6% случаев. При этом, при злокачественных новообразованиях водянка является окклюзионной несколько реже, чем при доброкачественных.

Частота и выраженность гидроцефалии при этом зависит от гистобиологической природы заболевания и конституциональных особенностей болезни. Она возникала часто при срединно расположенных, средних и больших новообразованиях, у детей, при предрасположенности заболевшего к гидроцефалии. Окклюзионная водянка чаще при срединно локализованных опухолях, а сообщающаяся - при латерально расположенных.

При злокачественных новообразованиях чаще, чем при доброкачественных, выявляется гиперпродукция СМЖ и нарушение ее резорбции. В то время как при доброкачественных опухолях, наоборот, преобладает окклюзионный механизм развития водянки, как свидетельствует литературные данные (Гаспарян С.С., 1985; Ким Вон Ги, 1996; Хачатрян В. А., 2002; ИатюшН А., 1993).

При злокачественных новообразованиях основными механизмами, приводящими к развитию гипертензионного или гипертензионно-

дислокационного синдромов, являются наличие экспансивного процесса, избыточное скопление СМЖ в интракраниалышх пространствах и перитуморозный отек. По нашим данным выраженный перитуморозный отек выявляется у 71,8% больных со злокачественными опухолям мозга.

В наших исследованиях получила подтверждение, выдвинутая ранее гипотеза, которая была предложена в качестве патогенетического механизма для развития краниоцеребральной диспропорции у больных со злокачественными церебральными новообразованиями, сочетающимися с гидроцефалией: злокачественная опухоль мозга экспансивный процесс -> внутриклеточное скопление СМЖ -> экстраклеточное скопление СМЖ -> сообщающаяся гидроцефалия -» окклюзионная гидроцефалия -» гипертензионно-гидроцефально-дислокационный синдром (Хачатрян В.А., 1991).

Таким образом, у этих пациентов присутствует не только дисрегуляция ликворообращения, но и скопление жидкости в околоцеллюлярных и интерстициальных пространствах, как результат нарушения водно-электролитного баланса. Тогда есть основание утверждать, что для характеристики гидроцефалии при злокачественном бластоматозном процессе адекватна модель Raimondi & Mori, выделяющая околоцеялюлярное, интерстициальное, околоцеребральное и интравентрикулярное скопление СМЖ (Raimondi & Mori, 1991; Хачатрян В.А. и соавт., 1998, и др.). Иные механизмы развития гипертензионной гидроцефалии при злокачественных опухолях, по-видимому, обусловлены интоксикацией, вызванной дисфункцией энергозависимых ион-транспортирующих процессов (Hodjkin А., 1964; Костюк П.Г., 1972, и др.). Уязвимость системы регуляции ликворообращения, стремительный рост новообразования, резкое ухудшение состояния больных и ухудшение прогноза заболевания делают проблему своевременной диагностики гидроцефалии у пациентов со злокачественными новообразованиями мозга приоритетной, их включение в комплекс диагностики обязательным.

После удаления опухоли у 76,6% больных гидроцефалия регрессирует, в отношении злокачественных церебральных новообразований данный показатель достигает 81,6% наблюдений. Это особенно отчетливо, когда речь идет об окклюзионных формах гидроцефалии и удаление опухоли обеспечивает восстановление оттока СМЖ через ликворные пути. Эти данные хорошо согласуются с литературными.

Опухоль мозга является этиологическим фактором, обусловливающим развитие гидроцефалии. Поэтому удаление опухоли, естественно, следует относить к этиотропным методам лечения, даже когда водянка не закрытая. После удаления опухоли у больных со злокачественными новообразованиями высок риск рецидива или процедива новообразования, т.е. вновь появление причин гидроцефалии. Помимо этого у части пациентов (9,8%), у которых гидроцефалия сохранилась после резекции новообразования, вследствие применения лучевой терапии нами отмечено

помимо подавления бластоматозного роста и регресс гидроцефалии. Это позволяет относить к зтиотропкым способам лечения гидроцефалии и бластостатические методы. В тех случаях, когда посредством удаления опухоли не удавалось восстановить вентрикулосубарахноидальный ликвороток, нами проводилось наложение вентрикулосубарахноидального анастомоза или вентрикулостомия. Применение этих патогенетических методов позволило в 64,4% и 65,7% наблюдений соответственно достигнуть peipecca гидроцефалии. Эти данные хорошо согласуются с литературными, полученными при исследовании иных похожих явлений (Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996; Ким A.B., 2004, и др.).

Применение ликворошунтирующих операций позволяет достигнуть стабилизации состояния больных с опухолями головного мозга, осложнившихся развитием гидроцефалии в 88,2% случаев, когда удаление новообразования, вентрикулосубарахноидальные соустья или бластостатические методы лечения оказались не эффективными. Эти операции оказались результативными, когда имела место окклюзия ликворных путей, гипорезорбция СМЖ или ее гиперсекреция. На универсальность этих операций указывают и другие авторы (Симерницкий Б .П., 1989; Берснев В.П., 1990; Хачатрян В.А., 1998; Scarf J., 1963; Pudenz R., 1981, и др.). После этих операций, однако, состояние больных становится стабильно дренажезависимым. По нашим данным окклюзия шунта у всех 19 пациентов привела к рецидиву клинических проявлений гидроцефалии. Высокая степень дренажезависимости больных гидроцефалией после ликворошунтирующих операций отмечали и другие авторы (Орлов Ю.А., 1996; Баратов В.В., 2001; Коммунаров В.В., 2003; Pudenz R., 1991, и др.). После ликворошунтирующих операций на нашем материале в разное время развились те или иные осложнения в 30,8% наблюдений. Высокая частота осложнений после ликворошунтирующих операций у больных гидроцефалией, вообще, и опухолевого генеза, в частности, отмечали и другие исследователи (Хачатрян В.А., 1986, 1989, 1991; Самотокин Б.А. с соавт., 1987; Ким Вон Ги, 1996; Чмутин Г.Е., 1997; Зиненко Д.Ю., 1998; Баратов В.В., 2001; Ким A.B., 2002; Pudenz R., 1966; Andersen&Becker, 1967; De George et al, 1979; Dean M. et al, 1985, и др.).

При злокачественных новообразованиях наблюдается «специфическое» осложнение - метастазирование опухоли через шунт, что на нашем материале встречалось в 4,2% случаев. Применение специальных антиметастатических барьеров позволяет снизить частоту возникновения этих грозных осложнений, однако их риск все же сохраняется. Подобную точку зрения разделяют и другие исследователи (Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996). Следовательно, несмотря на высокую эффективность этих универсальных способов коррекции ликворообращения, их применение оправдано в качестве симптоматических, когда использование этиотропных и патогенетических методов невозможно или оказалось не эффективным. Применение ликворошунтирующих операций до удаления злокачественных

опухолей пли одномоментно с ее резекций, хоть и позволяет стабилизировать состояние больных, однако в виду высокого риска необоснованной хирургической агрессии и низкой эффективности но сравнению с шунтирующими операциями после удаления опухоли, целесообразны лишь при наличии дополнительных показаний. Эти данные подтверждают точку зрения ранних исследователей, требующих ограничения показаний к применению шунтирующих операций в лечении гидроцефалии до или во время удаления новообразований (Хачатрян В.А. и соавт., 1989; Ким Вон Ги, 1996; Ким A.B., 2004; Guidetti Р., 1986; Stein М., 1972, и др.)

На нашем материале течение болезни и качество жизни у больных со злокачественными опухолями мозга после удаления новообразования хуже при сохранении гидроцефалии и значительно улучшается после ее регресса. Следовательно, адекватная коррекция гидроцефалии должна быть обязательным компонентом комплексного лечения злокачественных опухолей мозга. При выборе тактики лечения следует учитывать как состояние больного, особенности нарушения ликворообращения и деформации ликворных полостей, так и ожидаемую эффективность лечения и прогноз вероятных осложнений. Вместе с тем, при прочих равных условиях, предпочтение целесообразно отдавать этиотропным, а после них патогенетическим методам лечения. Применение ликворошунтирующих операций оправдано, когда использование вышеуказанных способов оказалось по той или иной причине неэффективным, невозможным или нецелесообразным. В период диспансерного наблюдения за больными со злокачественными опухолями мозга прогноз лечения зависит как от особенностей бластоматозного роста, так и от течения гидроцефального синдрома.

ВЫВОДЫ

1. Гидроцефалия выявляется у 62,3% больных со злокачественными опухолями головного мозга различной локализации, разных размеров и неодинаковой гистоструктуры. При этом развитие гидроцефалии приводит к появлению или ускорению течения гипертензионного синдрома и усугублению состояния больных.

2. Первопричиной развития гидроцефалии у больных со злокачественными церебральными новообразованиями является опухоль мозга, непосредственно вызывающая окклюзию ликворных путей, нарушение резорбции СМЖ и гиперпродукцию ликвора. При этом окклюзия ликворных путей является основной причиной возникновения гидроцефалии и выявляется у 67,7% пациентов. Гипорезорбция СМЖ у больных со злокачественными новообразованиями головного мозга отмечается в 33,3% случаев, а гиперпродукция - в 10,1% наблюдений. При этом у четвертой части пациентов присутствуют два или три механизма изменений ликворообращения и избыточного скопления ликвора. Соотношение и

относительная значимость различных механизмов нарушения ликворопбращения изменяются с расположением опухоли и ее лечением.

3. После удаления злокачественных опухолей мозга и проведения онкостатического лечения регресс гидроцефального синдрома достигается в 81,6% наблюдений в зависимости от полноты удаления опухоли, эффективности проведения онкостатического лечения, возраста и конституциональных особенностей пациента. Применение вентрикулостомии и вентрикулосубарахноидальных анастомозов позволяет достигнуть контроля за гидроцефалией и стабилизировать состояние больных со злокачественными новообразованиями головного мозга в 64,4% и 65,7% случаев соответственно.

4. Нарушение резорбции и шперпродукция ликвора требует применения ликворошунтирующей операции, при которой избыточная спинномозговая жидкость выводится за пределы ликворосодержащих полостей. Применение ликворошунтирующих вмешательств позволяет достигнуть контроля за гидроцефалией в 88,2% случаев. Эти методы одинаково эффективны при окклюзионных, гипорезорбтнвпых и гиперпродуктивных формах гидроцефалии, но, однако, они очень травматичны из-за высокой частоты послеоперационных осложнений, что требует ограничения этих вмешательств в лечении гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. После ликворошунтирующих операций окклюзия шунта в течение первых трех лет отмечается у 27,5% больных со злокачественными новообразованиями, сочетающейся с гидроцефалией, инфекционные осложнения - у 4,4%, гипердренажные осложнения - у 5,9%, эпилептические припадки - у 2,9%, гиподренажные осложнения - у 11,8%, псевдоперитонеальная киста - у 5,1%, дренажезависимое состояние - у 90,5%, метастазирование опухоли через шунт-у 4,2%.

5. При выборе тактики лечения гидроцефалии предпочтение необходимо отдавать этиотропным и патогенетическим методам. Применение ликворошунтирующих операций в лечении гидроцефалии больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, оправдано лишь в тех случаях, когда этиотропные и патогенетические методы лечения гидроцефалии неэффективны или но той или иной причине нецелесообразны. При выборе тактики применения ликворошунтирующих операций в лечении пациентов со злокачественными опухолями головного мозга необходимо учитывать вероятность развития и прогноз возможных послеоперационных осложнений.

6. Эффективная диагностика злокачественных опухолей мозга подразумевает уточнение не только локализации, размеров, особенностей роста и гастобиологической природы блгстоматозного роста, но и вариантов нарушения краниоцеребральной пропорции и течения гипертензионного синдрома. Поэтому оценка нарушения ликворообращения и деформации ликворных путей должна входить в комплекс диагностики данных больных.

Адекватное лечение злокачественных опухолей головного мозга подразумевает удаление опухоли, подавление роста новообразования и адекватную коррекцию гидроцефального синдрома.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

У больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, состояние нестабильное и оно обусловлено как быстрым течением бластоматозного процесса, изменчивостью темпа этого роста, так и изменчивостью параметров ликворообращения и размерами перитуморозного отека. Поэтому адекватная диагностика и лечение этих больных подразумевает динамические клинико-офтальмологические, элеггроэнцефалографические, интраскопические (УЗИ, КТ, МРТ) исследования для выявления рецидива или процедива опухоли и развития краниоцеребральной диспропорции.

Оперативное лечение у больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, должно быть завершено восстановлением проходимости ликворных путей, формированием альтернативных путей вентрикулосубарахноидального оттока спинномозговой жидкости посредством вентрикулостомии или вентрихулосубарахноидальных анастомозов.

В случаях злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией, удаление новообразования должно завершиться наружным дренированием ликвора, что позволит достичь быстрой санации цереброспинальной жидкости и следить за состоянием ликворообращения. В тех случаях, когда состоя1ше больных стабильно дренажезависимое, показано проведение вентрикулоперитонеального или вентрикуловепозного шунтирования. Пациентам с герминомой, медуллобластомой, глиобластомой, анапластической астроцитомой вентрикулоперитонеальное шунтирование следует проводить с использованием антиметастатических барьеров, позволяющих предотвратить распространение опухоли через шунт.

У больных со злокачественными опухолями головного мозга, перенесших ликворошунтирующую операцию, опасность окклюзии шунта, развития перитонеальной псевдокисты и метастазирования через шунт требует повышенного внимания к функционированию шунтирующей системы, динамических клинико-офтальмологических, ЭЭГ, КТ и МРТ исследований. При появлении признаков застойных явлений на глазном дне, снижении возбудимости мозга, появлении медленно-волновой или эпилептической активности в картине ЭЭГ, признаков расширения ликворных путей или перивентрикулярного отека показана ревизия и реимплантация шунта, то в сомнительных случаях диагноз окклюзии шунта ставится при помощи шунтографии.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Гогорян, С.Ф. Хирургическое лечение опухолей задней черепной ямки у детей / В.А. Хачатрян, В.П. Берснев, A.B. Ким, A.A. Харлампьев, Л.П. Лассан, С.Ф. Гогорян // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - Москва, 2003 год. - С. 68-69.

2. Гогорян, С.Ф. Отбор параметров шунта в лечении гидроцефалии / В.В. Коммунаров, A.B. Ким, Д. А. Мирсадыков, Г.Е. Чмутин, Л.В. Сахно, A.C. Бескровный, С.Ф. Гогорян // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - Москва, 2003 года. - С. 78-79.

3. Гогорян, С.Ф. Результаты сочетанного хирургического лечения гидроцефалии, осложняющей течение опухолей задней черепной ямки у детей / A.B. Ким, В.П. Берснев, Д.А. Мирсадыков, С.Ф. Гогорян, Г.Е. Чмутин, Н.Б. Коршунов // Материалы I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии. - Москва, 2003 года. - С. 53-54.

4. Гогорян, С.Ф. Гидроцефальный синдром при субтенториальных новообразованиях (оптимальная хирургическая тактика) / A.B. Ким, С.Ф. Гогорян, A.A. Харлампьев, A.C. Бескровный // Материалы Всероссийской, конференции. «Современные аспекты диагностики и лечения заболеваний нервной системы». - Саратов, 2004. - С. 148-150.

5. Гогорян, С.Ф. Анализ результатов одномоментного удаления опухоли и проведения ликворошунтирующей операции при лечении детей с субтенториальными новообразованиями / A.B. Ким, С.Ф. Гогорян, В.В.Коммунаров // Материалы VII международного симпозиума «Новые технологии в нейрохирургии». - СПб, 2004. - С. 156.

6. Гогорян, С.Ф. Дренажезависимое состояние при хирургическом лечении гидроцефалии / В.В. Коммунаров, С.Ф. Гогорян, A.C. Бескровный. // Материалы VII международного симпозиума «Новые технологии в нейрохирургии». - СПб, 2004. - С. 239-240.

7. Гогорян, С.Ф. Соматическая патология у детей, оперированных по поводу гидроцефалии / Л.В. Сахно, A.C. Бескровный, С.Ф. Гогорян И Материалы VII международного симпозиума «Новые технологии в нейрохирургии». - СПб, 2004. - С. 243.

8. Гогорян, С.Ф. Транзиторная окклюзия ликворных пугей и синусов твердой мозговой оболочки в ранних этапах эволюции гидроцефалии / И.В. Яковлев, В.А. Хачатрян, С.К. Коростылев, С.Ф. Гогорян, A.C. Бескровный. // Материалы VII международного симпозиума «Новые технологии в нейрохирургии». - СПб, 2004. - С. 244.

9. Гогорян, С.Ф. Диагностика и лечение гидроцефалии у детей с опухолями задней черепной ямки / A.B. Ким, С.Ф. Гогорян, Н.Б. Коршунов. // Сборник материалов Российской конференции «Комбинированное лечение опухолей головного мозга». - Екатеринбург, 2004. - С. 51-52 .

10. Гогорян, С.Ф. Медико-социальные аспекты отсроченной нейрохирургической помощи у детей с гидроцефалией / Л.В. Сахно, В.В.

Коммунаров, A.C. Бескровный, С.Ф. Гогорян, A.B. Ким, И.В. Яковлев // Материалы Российской конференции «Комбинированное лечение опухолей головного мозга». - Екатеринбург, 2004. - С.91-93.

11. Гогорян, С.Ф. Выбор оптимальной тактики лечения гидроцефального синдрома при субтенториальных новообразованиях / A.B. Ким, С.Ф. Гогорян. // Материалы 111 Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2004. - С.406.

12. Гогорян, С.Ф. Диагностика осложнений послеоперационного периода хирургического лечения опухолей субтенториальной локализации у детей / В.А. Хачатрян, К.А Самочерных, A.B. Ким, Л.П. Лассая, С.Ф. Гогорян. // Материалы III Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2004. - С.413-414.

13. Гогорян, С.Ф. Характеристики «давление - скорость» шунтирующих систем в лечении гидроцефалии / В.В.Коммунаров, К.А. Самочерных, A.B. Ким, Л.В. Сахио, С.Ф. Гогорян, A.C. Бескровный // Материалы III Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва, 2004. - С.462.

14. Гогорян, С.Ф. Дренажезависимое состояние при хирургическом лечении гидроцефалии / В.В.Коммунаров, К.А, Самочерных, A.B. Ким, С.Ф. Гогорян, A.C. Бескровный // Материалы III Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургию). - Москва, 2004. -С.463.

15. Гогорян, С.Ф. Осложнения ближайшего послеоперационного периода хирургии опухолей задней черепной ямки у детей / В.А. Хачатрян, A.B. Ким, К.А. Самочерных, A.A. Харлампьев, Л.П. Лассан, С.Ф. Гогорян // Материалы VI Дальневосточной конференции нейрохирургов и неврологов. -Хабаровск, 2004.-С.166-168.

16. Гогорян, С.Ф. Дренажезависимые состояния / Ж.Г. Малхасян, А.К. Данилова, С.Ф. Гогорян // Материалы IV съезда нейрохирургов России. -Москва, 2006. - С.484-485.

17. Гогорян, С.Ф. Патофизиология дренажезависимых состояний (ДС) после ликворошунтирующих операций (ЛШО) у больных гидроцефалией и проблема удаления шунтирующей системы (У111С) / Ж.Г. Малхасян, В.А. Хачатрян, A.B. Ким, К.А. Самочерных, К.Е. Пошатаев, С.Ф. Гогорян, М.В. Космачев // Материалы IV съезда нейрохирургов Украины. -Днепропетровск, Украина, 2008. - С.132-133.

18. Гогорян, С.Ф. Злокачественные опухоли головного мозга, сочетающиеся с гидроцефалией / С.Ф. Гогорян, В.П. Берснев, A.B. Ким, К.А. Самочерных, Ж.Г. Малхасян // Журнал "Вопросы нейрохирургии им. H.H. Бурденко". - 2008. - № 4. - С.39 - 43.

Формат 60x84 1/16. Объём усл. печ. л.1,0 Тираж 120 экз. Заказ 05-12. Бесплатно.

Подписано в печать 26.12.08 Отпечатано с готовог о оригинал-макета. Издательство «Система».

Диагностика и лечение опухолей головного мозга является одной из важных проблем современной неврологии и нейрохирургии. Актуальность данной проблемы обусловлена распространенностью этих патологических состояний, тяжестью клинических проявлений и недостаточной эффективностью применяемых в настоящее время методов диагностики и лечения. В этом отношении особенно трудной является проблема диагностики и лечения злокачественных новообразований головного мозга, обусловленная плохим прогнозом и стремительным течением бластоматозного процесса, повышением его удельного веса в популяции, что связано с увеличением общей продолжительности жизни, ростом количества лимфом и метастатических опухолей мозга (Бабчин И.С., 1973; Авцин А.П., 1981; Коновалов А.Н., 1985; Озеров С.С., 1998; Берснев В.П. и со-авт, 2000; Хилько В.А., 2000; Хачатрян В.А., 2002; Лосев А.Ю., 2003; Albright L., 1977; Annegers J., 1981; Epstein F., 1985; Helseth A., 1989; Muhaizan W., 2003, и др.).

Развитие расстройств ликворообращения и избыточного скопления СМЖ, сочетающихся с расширением и деформацией ликворных полостей, отягощает течение гипертензионного синдрома у больных с опухолями головного мозга, вообще, и злокачественными новообразованиями, в частности, при этом существенно усугубляя состояние и ухудшая прогноз лечения больных (Главацкий А.Я., 1995; Ким Вон Ги, 1996; Хачатрян В.А., 1998, 1999, 2002; Берснев В.П. и соавт., 2000; Орлов Ю.А., 2000; Ким А.В., 2004; Epstein F., 1978; Раро I., 1982; Haas J., 1993; Lee М., 1994; Cinalli G., 2005). В литературе имеются единичные работы, посвященные проблеме диагностики и лечения опухолей мозга, сочетающихся с гидроцефалией (Хачатрян В.А., 1991; Ким Вон Ги, 1996; Ким А.В., 2004; Eisenberg Н., 1974; McLaurin R., 1982; Culley D.J., 1994; Sainte-Rose Ch„ 2003, и др.). Считается, что удаление опухоли, подавление бластоматозного роста и коррекцию гидроцефалии необходимо включать в комплекс лечения злокачественных опухолей мозга, однако относительная значимость этих методов, алгоритм их сочетания, рациональный комплекс диагностики и лечения злокачественных опухолей мозга в литературе отсутствуют.

Очевидно, что улучшение результатов лечения злокачественных опухолей, сочетающихся с гидроцефалией, является важной социально-медицинской проблемой. Также ясно, что одним из оптимальных путей решения этой проблемы является изучение результатов применения различных диагностических подходов, исследование патогенеза нарушения ликворообращения и сопоставление различных методов лечения заболевания на большом, достаточно верифицированном клиническом материале в целях разработки патогенетически обоснованной, эффективной и доступной системы диагностики и лечения злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ:

Улучшить результаты лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

1.Провести анализ особенностей клинических, нейроинтраскопических, ликворологических и ликвородинамических проявлений заболевания у больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией;

2. Изучить механизмы избыточного скопления цереброспинальной жидкости и деформации ликворных путей у больных со злокачественными церебральными новообразованиями.

3. Определить относительную эффективность применения различных методов диагностики и лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга;

4. Разработать эффективную и доступную систему диагностики для лечения злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

На относительно большом клиническом материале впервые изучены особенности проявления гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. Получены новые данные о патогенезе гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга.

Впервые на большом клиническом материале уточнена относительная значимость различных методов диагностики гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, определены результаты применения различных методов лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга.

Разработаны новые методы и модификации способов лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, при этом предложен алгоритм диагностики и лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией.

Усовершенствована патогенетическая модель формирования гидроцефалии у больных со злокачественными церебральными новообразованиями, указывающая, что в развитии краниоцеребральной диспропорции у больных с опухолями головного мозга важную роль играет экспансивный бластоматозный процесс, перитуморозный отек, скопление СМЖ и расширение ликворосодер-жащих полостей. При этом этиологическим фактором патологической системы является бластоматозный процесс, нарушение ликворообращения и расстройства водно-электролитного обмена.

Показано, что для гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга характерно сочетание двух-трех механизмов нарушения ликворообращения. Доказана необходимость учитывать при выборе варианта хирургического лечения значение нарушений ликвороциркуляции, окклюзии ликворопроводящих путей и гипорезорбции СМЖ в патогенезе гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. Установлено отдельное относительное значение удаления опухоли, вентрикулосубарахнои-дальных анастомозов, вентрикулостомии, наружного ликворного дренажа, лучевой и химиотерапии, ликворошунтирующей операции в комплексе лечения гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями мозга.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Предложенный алгоритм оптимальной тактики диагностики гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга, позволяет повысить степень диагностики такого типа новообразований. Также сформирован алгоритм выбора тактики лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, при его применении.

Разработанная система диагностики и лечения больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, позволяет улучшить результаты диагностики и лечения данного заболевания у взрослых и детей.

В целях одновременного выявления метастазирования по краниоспиналь-ной системе больным с медуллобластомой и с метастазированием через шунт у больных с герминомой, медуллобластомой и глиобластомой в динамике проводятся МРТ-исследования, а также исследования полости брюшины вблизи дис-тального конца перитонеального катетера шунтирующей системы.

Своевременная адекватная химиотерапия, облучение краниоспинальной оси с захватом терминальной цистерны спинного мозга, а также полости брюшины вблизи дистального конца перитонеального катетера ликворошунтирующей системы позволит эффективно решить проблему профилактики и лечения интракраниального и экстракраниального метастазирования злокачественных опухолей мозга.

ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. У больных со злокачественными опухолями мозга наличие интракра-ниального экспансивного процесса, избыточное скопление спинномозговой жидкости и расширение ликворных полостей, а также перитуморозный отек обусловливают развитие краниоцеребральной диспропорции на разных этапах бластоматозного роста. При чем последнее отягощает состояние больных и нередко определяет дальнейшее течение и прогноз заболевания, поэтому лечение больных со злокачественными опухолями мозга должно сводиться не только к удалению опухоли, но и к восстановлению краниоцеребральной пропорции.

2. При выборе тактики лечения больных со злокачественными церебральными новообразованиями, сочетающимися с гидроцефалией, следует отдать предпочтение этиотропному лечению, каким является удаление опухоли. В тех случаях, когда путем удаления новообразования невозможно восстановление вентрикулосубарахноидального сообщения, прибегают к применению патогенетических методов (вентрикулостомии, вентрикулосубарахноидальным анастомозам). В случаях, когда неэффективными оказались этиопатогенетиче-ские методы для устранения или профилактики развития гидроцефально-гипертензионного синдрома, выполняют ликворошунтирующие операции.

3. Онкостатическое лечение (лучевая терапия, химиотерапия и др.) позволяет предотвратить или замедлить продолженный рост опухоли или рецидива, а также остановить дальнейшее развитие нарушения ликворообращения. Поэтому данные способы следует рассматривать как методы этиопатогенетиче-ского лечения гидроцефалии.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А. Л. Поленова, нейрохирургического отделения Ростовского государственного медицинского университета и Краевой клинической больницы №2 г. Хабаровска.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

По теме диссертации опубликовано 18 работ, из них в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией - 1. Результаты исследования доложены на VII международном симпозиуме «Современные минимально-инвазивные технологии (нейрохирургия, вертебрология, неврология, нейрофизиология)» (Санкт-Петербург, 2004), III конгрессе детских хирургов России (Москва, 2004), IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006), II съезде детских нейрохирургов России (Екатеринбург, 2007).

В публикациях изложены вопросы диагностики и патогенеза гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга различной локализации; алгоритмы применения разных алгоритмов хирургического лечения данной категории пациентов; выбор оптимальной тактики лечения гидроцефального синдрома при субтенториальных новообразованиях; характеристика дренажезависимо-го состояния при хирургическом лечении гидроцефалии; подробное описание подбора параметров «давление-скорость» шунтирующих систем в лечении гидроцефалии.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя. Работа изложена на 170 страницах машинописного текста и содержит 49 рисунков и 25 таблиц. В указателе литературы приводится 258 источников: 65 отечественных и 193 иностранных.

ВЫВОДЫ

1. Гидроцефалия выявляется у 62,3% больных со злокачественными опухолями головного мозга различной локализации, разных размеров и неодинаковой гистоструктуры. При этом развитие гидроцефалии приводит к появлению или ускорению течения гипертензионного синдрома и усугублению состояния больных.

2. Первопричиной развития гидроцефалии у больных со злокачественными церебральными новообразованиями является опухоль мозга, непосредственно вызывающая окклюзию ликворных путей, нарушение резорбции СМЖ и гиперпродукцию ликвора. При этом окклюзия ликворных путей является основной причиной возникновения гидроцефалии и выявляется у 67,7% пациентов. Гипорезорбция СМЖ у больных со злокачественными новообразованиями головного мозга отмечается в 33,3% случаев, а гиперпродукция - в 10,1% наблюдений. При этом у четвертой части пациентов присутствуют два или три механизма изменений ликворообращения и избыточного скопления ликвора. Соотношение и относительная значимость различных механизмов нарушения ликворообращения изменяются с расположением опухоли и ее лечением.

3. После удаления злокачественных опухолей мозга и проведения онко-статического лечения регресс гидроцефального синдрома достигается в 81,6% наблюдений в зависимости от полноты удаления опухоли, эффективности проведения онкостатического лечения, возраста и конституциональных особенностей пациента. Применение вентрикулостомии и вентрикулосубарахноидаль-ных анастомозов позволяет достигнуть контроля за гидроцефалией и стабилизировать состояние больных со злокачественными новообразованиями головного мозга в 64,4% и 65,7% случаев соответственно.

4. Нарушение резорбции и гиперпродукция ликвора требует применения ликворошунтирующей операции, при которой избыточная спинномозговая жидкость выводится за пределы ликворосодержащих полостей. Применение ликворошунтирующих вмешательств позволяет достигнуть контроля за гидроцефалией в 88,2% случаев. Эти методы одинаково эффективны при окклюзион-ных, гипорезорбтивных и гиперпродуктивных формах гидроцефалии, но, однако, они очень травматичны из-за высокой частоты послеоперационных осложнений, что требует ограничения этих вмешательств в лечении гидроцефалии у больных со злокачественными опухолями головного мозга. После ликворошун-тйрующих операций окклюзия шунта в течение первых трех лет отмечается у 27,5% больных со злокачественными новообразованиями, сочетающейся с гидроцефалией, инфекционные осложнения - у 4,4%, гипердренажные осложнения - у 5,9%, эпилептические припадки - у 2,9%, гиподренажные осложнения — у 11,8%, псевдоперитонеальная киста - у 5,1%, дренажезависимое состояние — у 90,5%, метастазирование опухоли через шунт - у 4,2%.

5. При выборе тактики лечения гидроцефалии предпочтение необходимо отдавать этиотропным и патогенетическим методам. Применение ликворошун-тирующих операций в лечении гидроцефалии больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, оправдано лишь в тех случаях, когда этиотропные и патогенетические методы лечения гидроцефалии неэффективны или по той или иной причине нецелесообразны. При выборе тактики применения ликворошунтирующих операций в лечении пациентов со злокачественными опухолями головного мозга необходимо учитывать вероятность развития и прогноз возможных послеоперационных осложнений.

6. Эффективная диагностика злокачественных опухолей мозга подразумевает уточнение не только локализации, размеров, особенностей роста и гис-тобиологической природы бластоматозного роста, но и вариантов нарушения краниоцеребральной пропорции и течения гипертензионного синдрома. Поэтому оценка нарушения ликворообращения и деформации ликворных путей должна входить в комплекс диагностики данных больных. Адекватное лечение злокачественных опухолей головного мозга подразумевает удаление опухоли, подавление роста новообразования и адекватную коррекцию гидроцефального синдрома.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ У больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, состояние нестабильное и оно обусловлено как быстрым течением бластоматозного процесса, изменчивостью темпа этого роста, так и изменчивостью параметров ликворообращения и размерами перитуморозного отека. Поэтому адекватная диагностика и лечение этих больных подразумевает динамические клинико-офтальмологические, электроэнцефалографические, ин-траскопические (УЗИ, КТ, МРТ) исследования для выявления рецидива или процедива опухоли и развития краниоцеребральной диспропорции.

Оперативное лечение у больных со злокачественными опухолями головного мозга, сочетающимися с гидроцефалией, должно быть завершено восстановлением проходимости ликворных путей, формированием альтернативных путей вентрикулосубарахноидального оттока спинномозговой жидкости посредством вентрикулостомии или вентрикулосубарахноидальных анастомозов.

В случаях злокачественных опухолей головного мозга, сочетающихся с гидроцефалией, удаление новообразования должно завершиться наружным дренированием ликвора, что позволит достичь быстрой санации цереброспинальной жидкости и следить за состоянием ликворообращения. В тех случаях, когда состояние больных стабильно дренажезависимое, показано проведение вентрикулоперитонеального или вентрикуловенозного шунтирования. Пациентам с герминомой, медуллобластомой, глиобластомой, анапластической астро-цитомой вентрикулоперитонеальное шунтирование следует проводить с использованием антиметастатических барьеров, позволяющих предотвратить распространение опухоли через шунт.

У больных со злокачественными опухолями головного мозга, перенесших ликворошунтирующую операцию, опасность окклюзии шунта, развития пери-тонеальной псевдокисты и метастазирования через шунт требует повышенного внимания к функционированию шунтирующей системы, динамических клини-ко-офтальмологических, ЭЭГ, КТ и МРТ исследований. При появлении признаков застойных явлений на глазном дне, снижении возбудимости мозга, появлении медленно-волновой или эпилептической активности в картине ЭЭГ, признаков расширения ликворных путей или перивентрикулярного отека показана ревизия и реимплантация шунта, то в сомнительных случаях диагноз окклюзии шунта ставится при помощи шунтографии.