Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Патогенетические основы повышения эффективности портосистемного шунтирования при внепеченочной портальной гипертензии у детей

6 П7.:"9'9'.

российская академия ыедвпивсквх наук ордена ленина и ордена трудового красного знамени влучво-исслеловательскии институт педиатрии

На правах рукописи

СЕНЯКОВИЧ Владимир Михайлович

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ПОВЫШЕНИЯ ЭФФЕКТИВНОСТИ ПОРТОСИСГЕМНОГО ШУНТИРОВАНИЯ РИ ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ

(11. 00. 35 - детская хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва 1992

Работа выполнена в Ордена Ленина и ордена трудового Красного знамени научно-исследовательскои институте педиатрии Российской аын. ■ ' '

Научный консультант:

доктор медицинских наук А. с. Леовтьев

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Э. А. Степанов доктор медицинских наук, профессор X. В. Цацдняди доктор медицинских наук, профессор В. Г. ■ Цгыан

Ведущая организация -Иентралыаа ордена Ленива институт усовершенствования врачей.

К. .

Зашита диссертации состоится ". .4 .".. н&тг*. гГуЧ^... 1992 г. в 13 часов на заседании специализированного совета Д 001.24. 01 в Научно-исслеДоватедьскон институте педиатрии Российской АМН по адресу: 117296. ГСП-1 Москва, ломоносовский проспект. 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ педиатрии Российской ЛИН.

2х/ ___

Автореферат разослан ■.....» ............ 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат медишшских наук

.Р. Л. -Р-алгге евг.

J

. .л«;:» j >таций j

ОБШАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Внепеченочная портальная гипертен-зия (ВПГ). как самостоятельное заболевание, является патологией, требяошей активного хирургического вмешательства уже в раннем детском возрасте в связи с значительным числон тяжелых осложнений. наблюдаемых у этого контингента больных (Баиров Г.А. с соавт.. 1970; акопян в. Г.. 1982: Короткий В. Н.. 1982: Леонтьев А. Ф.. 1933: Fonkalsrud Е.. 1990). Наиболее грозным осложнением заболевания, представляющим значительные трудности в лечении и основную угрозу жизни ребенка, по праву считают пишеводно-желу-дочные кровотечения. Следует подчеркнуть, что более, чем в половине наблюдений детей с ВПГ первое кровотечение возникает до 7-летнего возраста (Пугачев А. Г. с соавт.. 1932: Туманян Г. Т.. 1978: Шалимов A.A. с соавт.. 1937: кривченя Д. И. с соавт.. 1988: Gautier F. .1989). До настоящего времени дискуссионными остаются вопросы выбора метода хирургического вмешательства как на высоте пишеводно-желудочного кровотечения в случае безуспешности консервативной терапии, так и в плановом порядке для их предупреждения.

Среди основных вариантов вмешательств наиболее эффективными и перспективными считаются радикальные методы лечения портальной гипертензии с помощью портосистемного шунтирования (ПСИ). Эти операции позволяют значительно снизить или нормализовать давление в портальной системе и эффективно предупреждать решшшы кровотечений спапиора Ы.Д. с соавт.. 1974: . Еркктин И. А.. 1975: Ерамишанпев А. К.. 1983. Паааниди К. Н. и соавт.. 1984).

Несмотря на все больший интерес, проявляемый хирургами к

- г -

применению ПСИ в практике лечения взрослых и детей с ВПГ. остается значительным число неясных и спорных проблем, требующих углубленного исследования, анализа и разрешения (Долепкий Л. С. ' с соавт.. i960: Медник Г. И.. 1986: Гогичайшвили С. Ш.. 1990: Grossman К. et al.. 1966).

В последние годн пересматриваются взгляды на некоторые вопросы патогенеза ВПГ. в новом свете представляется развитие основных осложнении заболевания, характеризующихся.усугублением их тяжести (Benoit J. et al.. 1965. Tarnawskl A. et al.. 1968). Однако эти данные носят экспериментальный характер, клинические подтверждения положения работы отсутствуют, что не позволяет с достаточным основанием рекомендовать ПСШ у детей с ВПГ.

Остаются актуальными вопросы, касающиеся выбора варианта шунтирования у детей в зависимости от возраста, течения патологического процесса, индивидуальных анатомических особенностей ребенка. Значительные трудности иоггг возникать в случае частичного или тотального тромбоза магистральных сосудов портальной системы, традиционно используемых для создания анастомозов.

В последние годн появились отдельные сообщения о возможности контроля функциональной активности некоторых видов шунтов с помошью магнитной фаоуметрин во время операции и допплерографии в ближайшие и отдаленные сроки после нее (Набиев с. Н.. 1966: Никитина е. а. . 1966). однако анализ данных в этих и подобных исследованиях основан на изучении параметров отдельных видов шунтов. что не позволяет систематизировать их в зависимости от активности и определить оптимальные показатели, необходимые для прогнозирования положительного отдаленного результата.

несомненна важность углубленного исследования результатов

пси не только по эффективности в предупреждении пишеводно желудочного кровотечения, но и по его воздействию на другие осложнения портальной гипертензии. Не меньшее значение представляет анализ показателей функционального состояния гепатопита после декомпрессии портальной системы.

Необходимость решения этих вопросов определяет актуальность настоящего исследования, его пель и задачи.

IIель работы:изучить основные звенья патогенеза внепеченочной портальной гипертензии у детей до и после порто-системного шунтирования для оптимизация результатов лечения.

З&лгачж Х>£5 <5о тлт.

1. Выявить возрастные закономерности течения внепеченочной портальной гипертензии у детей для разработки показаний к порто-системному шунтированию.

. 2. Разработать новые варианты шунтирования с учетом особенностей течения патологического процесса.

3. Объективизировать способы еерифимлии и систематизировать показатели функциональной активности возможных вариантов портосистемных анастомозов, определить их оптимальные величины для прогнозирования стабильного положитедьного результата лечения.

4. провести анализ отдаленных результатов лечения для определения оптимальных вариантов анастомозирования и выявить основные причины тромбоза соустья.

5-. Определить влияние структурных изиененин паренхимы печени на состояние ее Функции до и после шунтирования.

б. Изучить влияние редукции общего печеночного кровотока на функцию печени после шунтирования и определить оптимальные по

Функциональной активности варианты анастоноэов лля применения у детей с внепеченочной портальной гипертензией.

Научная новизна, впервые на большом количестве материала проведен анализ результатов портосистемного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. установлены функциональные параметры различных вариантов анастомозов, определены их оптимальные величины.

Получены клинические подтверждения нарастания тяжести осложнений внепеченочной портальной гипертензии у детей в зависимости от возраста. Обоснована целесообразность проведения порто-системного шунтирования в максимально ранние сроки.

разработано два варианта портосистемного шунтирования - дис-тального спленокавального со спленэктомией и аркаднокавального и показания к ним.

Проведено многоплановое изучение функциональной активности различных вариантов соустий, что позволяет определить наиболее информативные показатели для прогнозирования отдаленного результата лечения.--Проведена систематизация большинства применяемых в настоящее время вариантов анастомозов по функциональным параметрам.

При анализе биопсийного материала установлена, связь нему исходными структурными изменениями печени и ее функцией до и после шунтирования. Доказана необходимость преимущественного выполнения анастомозов меньшей ■ функциональной активности для снижения отрицательного воздействия редукции общего печеночного кровотока на функцию печени, доказана целесообразность проведения экстренного портосистемного шунтирования на высоте шшевод-но-желудочного кровотечения при внепеченочной портальной гипер-

тензии у детей при отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Разработаны методы интра- и послеоперационного контроля Функпии шунта.

Практическая певность. Разработан метод индивидуального выбора оптимального варианта шунтирования на основании учета анатомических особенностей сосудов портальной и кавальной системы и характера течения заболевания.

определены наиболее информативные показатели функциональной активности анастомоза, к которым относятся - коэффициент относительного давления и относительная скорость объемного кровотока.

обоснована целесообразность интраопегапионного исследования показателей функциональной активности анастомоза, что позволяет прогнозировать отдаленный результат лечения и лает возможность внести необходимую коррекцию в ход операции.

Внедренные новые варианты спленокавального со спленэктомией и аркаднокавального шунтирования, а также методики спленореналь-ного без спленэктомии и мезентерикокавального бок в бок анасто-мозирования значительно снижают травматичность операции, сокращают время ее проведения, повышают эффективность лечения.

Доказана необходимость подготовки специальных кадров детских хирургов для выполнения у детей с внепеченочнон портальной гипертензией экстренных и плановых операций портосистемного шунтирования.

внедрение разработанных подходов и хирургического лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей позволило увеличить возможности радикального лечения при тяжелой течении заболевания у 62. 5-73. т/.. а при сохранности нагистральных сосудов портальной системы - у 76. 9-ЮОЯ больных с гарантией стабильности результа-

та операции в катанвезе.

Внедрение ррзти.татов работа в практику. Разработанные подходы обследовании детей с внепеченочной портальной гипертензи-ей. критерии выбора оптимального варианта портосистемного шунтирования и tro прогноза, применение усовершенствованной техники операции внедрены в отделении плановой хирургии и гематологическом отделении с гастроэнтерологической группой нии педиатрии Российской А1Ш. в отделении микрососудистой хирургии Республиканской детской клинической больницы г. Москвы, в отделении детской хирургии N "2 Ташкентского педиатрического медицинского института на базе городской детской клинической больницы Главуп-рздрава г. Ташкента, в отделении детской хирургии Алма-Атинского государственного института усовершенствования врачей, в отделении детской хирургии Городской детской клинической больницы г. Актюбинска, в отделении детской хирургии Республиканской детской больницы г. Тбилиси.

Материалы диссертации по вопросам диагностики, выбора метода оперативного лечения, тактики ведения детей с ВЯГ до и после хирургического вмешательства включены в учебные курсы для студентов кафедр детской хирургии Актюбинского государственного медицинского института и слушателей Казахского ГИДУВА. ординаторов и аспирантов НИИ педиатрии Российской AUH.

Основные положения диссертации обсуждены на: Ш Всесоюзном

симпозиуме по портадьнои гипертензии (Ереван. 1961): IV Наии-

' «

ональной конференции детских хирургов с международным участием (Болгария. 1986): Международном симпозиуме "портальная гипертен-зия у детей" (Берлин. 1966): IV Всесоюзном симпозиуме ."Спорные вопросы хирургического лечения портальной гипертензии у больных

циррозом печени " (Ташкент. 1968): IV Всесоюзной конференции детских хирургов (Суздаль. 1988): Международном симпозиуме по детской гастроэнтерологии (Москва. 1990).

по материалам диссертации получено два авторских свидетельства на изобретение (1. "Способ лечения портальной гнпертензии у детей". N 1173999. 1985 г. и 2. "Способ лечения портальной гнпертензии". N 1297823. 1987 г.).

Методы обследования, применение различных вариантов порто-системного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. верификация выполненных анастонозов в ближайшем и отдаленном периоде, а также рекомендации по анбулаторнону наблюдению детей с этой патологией могут быть использованы в специализированных отделениях и. в отделениях детской хирургии специально подготовленными хирургами.

структура диссертации. Диссертационная работа изложена на 21-? страницах машинописного текста, состоит из введения. 6 глав, обсуждения результатов исследования, выводов, практических рекомендация и указателя литературы, включающего 16? отечественных и 263 иностранных источников. Работа иллюстрирована выписками из историй болезни. 25 таблицами и 41 рисунком.

Содержание работы. Материал, нетрдн и объем собственны?; исследования.

Диссертационная работа выполнена в отделении плановой хирургии НИИ педиатрии Российской АМН в период с 1975 по 1990 год

и основана на анализе результатов обследования 324 детей с ВПГ. которым было выполнено 328 различных вариантов ПСШ в возрасте от 1 года 8 месяпев до 15 лет. В работе обобщены результаты предоперационного. интраоперапионного и катамнестического обследования этих больных в ближайшие и отдаленные сроки от 1 года до 14 лет после проведения оперативного вмешательства (таблица 1).

Таблица 1. распределение больных по возрасту.

- Возраст больных

> 1 года 8 мес. < 3 лет > 3 лет < б лет >6 лет <9 лет >9 лет 15 лет

Число наблюдений 5 76 101 142

1. 5 23. 5 31. 2 43. 8

все исследования за исключением интраоперапионных проводились по единой схеме: за 1-1.5 недели до операции.' -через 2-3 недели и 1.5-3 года к более после пет.

Всем детям анализировались результаты гематологических исследований. отражающих выраженность, проявлений вторичного гипер-спленизма: биохимических показателей, свидетельствующих о функциональном состоянии гепатопита.

ЭзоФагогастродуоденоскопия. выполненная в 72 наблюдениях, позволила.в динамике до- и послеоперационного контроля определить состояние варикозных вен пишевода и слизистой верхних отделов пищеварительного тракта, исследования проводились Фиброскопом С1Г-Р-10 Фирмы "ОИтриз" (Япония).

Ультразвуковая жлагностика для верификашш диагноза до вы-

полнения ангиоконтрастных методов исследования была выполнена 142 детям.

ДопплерограФия с исследованием линейной и обьенной скорости кровотока по магистральным сосудам портальной и кавальной системы и через анастомоз проведена в 255 наблюдениях. Использовались ультразвуковые аппараты ССА-Ю и ССА-ЮО-А Фирмы "Toshiba" (Япония). помимо абсолютных анализировались относительные показатели кровотока.

Для изучения степени нарушения гемодинамики в печени было проведено спинтигепатографическое исследование с коллоидом 99мТс до и после шунтирования 37 детям. Анализировались показатели коэффициента ретенции крови, печени, селезенки, показатель доли селезенки и печеночного кровотока.

СпленопортограФия. выполненная в 318 наблюдениях, проводилась с целью определения возможности создания конкретного варианта шунтирования и значительно реже для вериФикашш Функциональной активности анастомоза.

В 238 наблюдениях выполнялась интраоперапионная мезентери-альная портография. ыезентериальную манонетрию. как правило, проводили дважды - до (Pi) и после шунтирования (Pg). что позволяло оценивать эффективность декомпрессии портальной системы уже во время операции. Анализировались абсолютные показатели давления и их разность (Pi-Pg). а также коэффициент относительного давления (Pi-Pgi/Pj • Для измерений использовали аппарат -вальд-мана.

с помощью датчиков магнитного Флоуметра проводили интраопе- ; рационное прямое измерение скорости объемного кровотока по ^магистральным сосудам портальной системы. ■ нижней лолой венеУи . че- .;-■ -.

рез анастомоз. Всего сыло выполнено 146 исследований. При анализе' оценивались как абсолютные так и относительные показатели. Использовался злктрокагнитный Флоуметр "Gold" SP 2204 (Дания).

Гистологические исследования операционных биоптатов печени в 136 наблюдениях проводили после их Фиксации в 10и нейтральном Формалине с заливкой в парафине. Срезы окрашивали гематоксилином и эозином, пнрофуксином по ван-Гизону. фукселином на эластические волокна.

Математическая обработка полученных данных, выполненная методом вариационной статистики, включала в себя вычисление средних, ошибок средних, стандартных отклонений, уровней достоверности различий по критерию Стьюдента.

Исследования выполнялись в лаборатории цитохимии и диагностических исследований (руководитель - профессор Р. П. Нарциссов). лаборатории клинической биохимии (руководитель - профессор М. И. Баканов), лаборатории патоморфологии (руководитель - профессор ю. Г. Алексеевских). отделении ультразвуковых и рентгенологических методов исследования (руководитель - профессор И. В. Дворяковский) НИИ педиатрии Российской АНН и на кафедре радиологии ПОЛИУВ (руководитель - профессор Ю.Н.Касаткин).

Результаты исследования.

для исключения возможных ошибок диагностики и сокрашения количества инвазивнш: исследований были рассмотрены результаты инструментально-диагностических методов и дана оценка целесообразности их использования ь зависимости от поставленных

задач и планируемых вариантов лечения.

Следует отметить, что при достаточном опыте уже при первичном осмотре и объективном обследовании больного можно с достаточной точностью диагностировать ВПГ у детей, характерными симптомами заболевания, выявляемыми при сборе анамнестических сведений. являются - осложнения заживления пупочной ранки в период новорожденности. омФалит или пупочный сепсис, увеличение размеров живота в возрасте до 3-4 лет. неустойчивый стул при отсутствии бактериологического подтверждения ишечной инфекции в раннем возрасте, спленомегалия и характерные признаки вторичного гиперспленизма и чаше отмечаемые после 3 дет пишеводно-желудоч-ные кровотечения.

Высокая частота спленомегалии (в юох). кровотечений (в 38. 6х наблюдений) позволяет считать, что эти осложнения портальной гипертензии при внепеченочной блокаде воротной вены необходимо считать патогномоничными.

Для подтверждения диагноза большое значение приобретают рутинные методы гематологических и биохимических исследования, позволивших подтвердить наличие вторичного гиперспленизма при сохранной селезенке и отсутствие функциональных нарушения печени у всех обследованных детей.

Анализ наблюдений подтверждает высокую информативность и достоверность результатов ультразвуковой диагностики, позволившей установить диагноз виг в 93.5% наблюдений до проведения ин-вазивных рентгеноконтрастных сосудистых исследований, поэтому считаем, что портографию следует выполнять только для уточнения варианта шунтирования за 1. 5-2 недели до операции или в случае затруднении при диагностике заболевания.

Как показывает наш опыт, во время оперативного вмешательства целесообразно проведение краевой биопсии печени, что имеет важное значение для прогнозирования послеоперационного течения заболевания и проведения консервативной терапии в катамнезе.

При анализе результатов операционной биопсии печени, выполненной у 138 детей, в 50. Т/. наблюдений были выявлены характерные для ВПГ особенности. Холангиодисплазия с выраженными склеротическими изменениями паренхимы отмечена в 21 к наблюдений, с той ке относительной частотой обнаруживались явления умеренного склероза на Фоне реактивного гепатита, в 8.7г наблюдений установлены признаки хронического персисти-руюшего гепатита. В остальных случаях отмечались лишь реактивные изменения.

Сведений в анакнезе о перенесенном вирусном гепатите, его подтверждений серологическими пробами, изменений в показателях биохимического исследования сыворотки крови у всех детей, представленных в данной работе, отмечено не было.

Таким образом, основные осложнения портальной гипертензии. выявляемые уже в раннем детском возрасте, в сочетании с результатами гематологических, биохимических, серологических проб и ультразвуковой диагностики, позволяют у большинства пациентов определить вид блокады портального кровообращения. АнгиограФи-ческие исследования необходимы при непосредственной подготовке ребенка с ВПГ к операции. В то же время существующие дополнительные методы диагностики - эндоскопическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта или значительно реже применяемая в последние годы рентгенография пищевода с барием также необходимы особенно для прогнозирования возможности воз-

никновения пишеводно-желудочных кровотечений и' для определения показаний к проведению операции.

Как свидетельствует анализ научных исследований последних лет. у больных с портальной гипертензией происходят сложные патофизиологические изменения, характеризушнеся стадийностью процесса. На первой стадии заболевания преобладают явления стаза и снижения объема портальной пиркуляпии (гиподинамический тип кро-вообраиения). а на второй - происходит расширение коллатералей и открытие мелких артериовенозных шунтов в органах портальной системы. после чего резко возрастает портальная кровоток (гипердинамический тип кровообращения). Эти изменения портальной гемодинамики нашли свое клиническое подтверждение. Для правильного выбора тактики ведения детей с ВПГ. определения оптимальных сроков выполнения шунтирования, клинического подтверждения стадийности патологического процесса в трех возрастных группах (1-я -от 1 года 8 месяцев до 5 лет: 2-я - от 5 ло ю лет: 3-я - от 10 до 15 лет) был проведен сравнительный анализ частоты наблюдений основных осложнений портальной гипертензии у 68 детей (рис. 1).

Как было установлено, пишеводно-желудочные кровотечения во всех группах встречались практически с одинаковой частотой (от 83. зу. до 96. бх наблюдений). Некоторое ее повышение в первой группе обьяснялось тем. что. как правило, причиной поступления в стационар детей младшего возраста являлось именно это осложнение.

При ревизии органов брюшной полости па операции у детей первой группы в 85. Ъу. наблюдений отмечался резко выраженный отек забрюшинной клетчатки с. явлениями линФостаза. что подтверждало преобладание гиподинамического типа кровообращения в портальной

систене. Значительное снижение частоты подобных наблюдений опре-

Ни! IT

ш Асцит

а ТБ

СВ

03

пжк

до4лет

5-9 лет

10-15лэт

Рнс. 1. Осложнения внепсченочной портальной гипертензии у детей. ШЕК-пищеводно-желудлное кровотечение, ОЗК - отек забрюпшн-ной клетчатки, СВ - склероз вершей брьмеечной вены, ТВ -тромСоз верхней Срынеетаой вены TIB - тотальный тромбоз вен.

делялось в третьей группе (в 6. Т/. случаев), что можно объяснить перестройкой портального кровообращения в старшей возрасте и значительным уменьшением застойных явлений в органах и тканях портальной системы.

Такая же тенденция выявлялась при обнаружении аспита. Его относительная частота была не столь велика и в совокупности во всех группах составляла 14.6/. наблюдений. При этом в первой группе асцит отмечался в 20. 7Я случаев, а в третьей - в 6. 7Z.

Нарастание тяжести осложнений портальной гипертензии с возрастом ребенка подтверждалось при сравнении частоты выявляемого при интраоперапионнож ревизии склероза верхней брыжеечной вены. Если в первой группе ее изменения отмечались в 45у. наблюдений.

то в третьей - в 80И, то есть выявлялось значительное прогресси-гование необратимых изменения сосуда.

Анализ случаев тромбоза верхней брыжеечной вены и тотального тромбоза магистральных сосудов портальной системы у 234 детей обнаружил, что с увеличением возраста наблэдается некоторое снижение частоты облитерашш верхней брыжеечной вены, напротив, тотальный тромбоз магистральных вен портальной системы встречается чаше . что может быть обусловлено вторичным поражением сосудов в результате проведения нерациональных методов консервативного или оперативного лечения.

Итгтра операционные измерения относительных показателей объемного кровотока по верхней брыжеечной вене обнаружили статистически значимое его увеличение у детей старшего возраста (р<о. ог-о. 05). .что такяе подтверждает реальность сушествования гипо- и гипердинанического типа кровообракения в органах портальной системы у детей с впг на разных стадиях заболевания.

Таким образом, учет особенностей развития осложнений ВПГ у детей в зависимости от возраста позволяет считать необходимой задачей хирургического лечения этой патологии не только борьбу с пишеводно-желудочными кровотечениями, но и обязательное снижение или прекращение патологического воздействия гипертензии на состояние органов и тканей портального бассейна.

всем этим требованиям отвечают операции ПСИ. которые позволяют решить следующие задачи:

1)достижение устойчивого ближайшего и отдаленного эффекта в предупреждении рецидивов пишеводно-желудочянх кровотечений:

2)снижение патологического воздействия повышенного венозного давления на органы портального бассейна:

3)отсутствие риска развития Функциональных нарушений печени в послеоперационной периоде:

4)достижение максимальной психической, физической и социальной адаптации пациентов.

Успех создания портосистемного соустья при портальной ги-пертензии во многом зависит от состояния сосудов портальной системы,- которое, по нашим данным, прогрессивно ухудшается при портальной гипертензии. поэтому операции целесообразно выполнять в более раннем возрасте, сразу после установления диагноза.

Основным критерием должна быть уверенность хирурга в том. что при конкретном размере вен операция будет успешной и нет необходимости в ожидании роста пациента и его сосудов. Иными словами для выбора сроков операции очень ваяна правильная опенка риска операции в данный момент и риска ожидания острых осложнений ВПГ. С этих условиях решающее значение приобретает опыт хирурга. который позволяет резко снизить опасность проведения операции и при необходимости осуществить ее в любом возрасте.

В последние годы у детей 2-4 лет считаем целесообразным проводить мезектерикокавальное. а в более старшем гозрасте спле-норепальное бок в бок шунтирование без спленэктомии. что обусловлено минимальной травматичностью внедренных нами методик операции. И только в случае невозможности их выполнения применяем один из общепринятых вариантов анастомозирования.

Значительным сагом в расширении возможностей хирургии портальной гипертензии у детей стала разработка новых вариантов аунтов. единственно возможных для применения в затруднительных случаях тяжелого течения заболевания. Для решения задачи бал предложен ряд вариантов анастомозирог;...-/;.': -ортеяг "нх вен. среди

которых следует.выделить более эффективные. Яри тромбозе магистральных сосудов у многих детей с успехом выполняется аркаднока-валышя анастомоз бок в бок по разработанной нами методике, в случае аномалии развития или недостаточного диаметра левой почечной вены - спленокавальный со спленэктоиией.

Следующей очень важной и трудной проблемой является разработка и внедрение точных и надежных методов контроля Функпки пунта. Нами применяется комплекс интра- и послеоперапионной опенки Функциональной активности созданного соустья.

Во время оперативного вмешательства проходимость анастоноза определяется визуально или ревизией области соустья, однако более точно о его функциональной активности можно судить по данным мезентерикоманометрии. Этот метод позволяет Фиксировать исходное и остаточное после шунтирования портальное давление.

Другим не менее пенным методом определения активности анастомоза является электромагнитная Флоуметряя. выполненная у 139 детей с различными вариантами шунтирования сосудов. По показателям функциональной активности соустья"во время операции мояно прогнозировать его активность в отдаленные сроки.

в послеоперационном периоде объективном ориентиром, контролирующим проходимость щукта. следует признать ззофагогастроду-одоноскопию, позволяющую определять регрессию варикозной трансформации вен пишевода и воспалительных изменении слизистой, при условии ее проведения до операции, обследггание 21 ребенка до операции и контроль в катамнестическне сроги представил четкие данные о наблюдавшейся положительной дипзиике. указывающей на роль снияення портального давления после ПСШ в значительном уменьшении размеров и протяженности варикозных вен пищевода во

всех наблюдениях (рве. 2).

Число наблюдений

12-

О 1/3 2/3 3/3 до операция.

О

□ Еа

2/3 3/3'

отсутствие варикоза вен. уменьшение степени трансформации вен.

варикозное- расширение вен.

О

И

1/3 2/3 3/3

2-3 недели ц/о 1-3 года ц/о

Протяженность варзкоза.

Бис, 21 Сасгояниа варшшзшх вен. пищевода до и. после. ПСШ.

Анализ результатов катаинестического контроля функции анастомоза показал, что наиболее оптимальным методом следует признать допПлерограФию. с помощью которой определяется не только анатомическое состояние сосудов соустья, но и его функциональная активность.

Инвазивнне метода контроля, такие как сплено- и мезентери-альная портографня. оправданы лишь в тех случаях, когда деИствие

шунта вызывает сомнение и его не удается подтвердить другими не-нее травматичными способами.

Анализ функциональных характеристик практически всех из известных вариантов декомпрессивных анастомозов, применяемых в лечении портальной гипертензии. позволил провести их ситематиза-иню и определить на разных этапах обследования оптимальные показатели. необходимые для прогнозирования положительного результата лечения.

Среди различных вариантов анастомозов выявлены функционально более активные соустья между верхней брызеечной и нижней полой веной и значительно уступающие ин по этому признаку соустья между селезеночной и левой почечной веной, как показали наши данные, все критерии опенки функции шунта, а' именно: градиент давления, коэффициент относительного давления, скорость объемного кровотока по результатам электромагнитной Флоуметгии и доп-плерограФии в абсолютном и относительном их представления - оказались высоко информативными, однако наиболее оптимальным»'.* по нашему мнению, следует считать их относительные величины и особенно коэффициент относительного давления и объемной скорости кровотока (таблица 2).

Как свидетельствует сравнение данных электромагнитной Фло-уметрии и допплерограФии. увеличение сроков катамнестического наблюдения не оказывало влияния на функцию соустья в случае успешного шунтирования.

Анализ результатов выполненных исследований объективно показал, что функпия илиако- и кавомезентериального соустья превышает в 2-3 раза таковую, при спленоренальном шунтировании после спленэктомии. Установлены отличия активности анастомоза

в зависимости от варианта соединения сосудов.

таблица 2. Показатели функциональной активности портосистемных анастомозов у детей с впг.

кзявд «исттая Imsktui 4гашгкшг! ammom

йзтаст Касса Г| b F,-P? (f|-rfl/F; »i Т|/И Ь

йкииза-НК2»ЛЯ 7.П0.) 21.911.9 37.Ü0.6 15.1Ю.6 19.710.5 1.2Ю.1 0.5310.05 1ИМ.» 0.0710.01 0.НЮ.З

ШЖЗИТЕ- 1.110,1 21.211.4 37.Ы.2 15.710.1 17.310 91 0.9610.1 0.5110.09 0.03510.00 0.0710.01 -

K;KS7£tS-ЕИЫЬса i 6CI 5.110.5 20.5П.9 35.513.7 19.611.1 i 15.111.1 0.95Ю.1 - - - -

йгатгм-юкгаьЕЗ 3-OCKÄJ IlMi' и. 213. г' л.ги,б 23.5I!,7! I3.5il. 0.710.11 1.310.2* 0.0310.003 0.1 HO. 01 1.110,01

АГДаЧ^л С ика кк! 5,711.2 25,1i3. l' 37.911.2 23. Sil. в' Н. 212.3' О.КЮ.г' - - - -

Их* iü-liLü—^ 7. ЗИЛ !1.3i3,)' 33.512.7 21912. г' 15.Ü1.11 0.610.1* - - 0. CSU. 01

Cu:i<>-кки&З Ks г t<[ 1.3Ю.7 26. ЗЦ i' 39.1Л2 2UU.0' 13. Sil, 5* 0.57Ю.11 - - -

Cu-.r.l- ¡ша !.)И.О i 30.513.1 ЗШ.5 22.511.г' к.би.г' 0.7i0.l' 0.6515.2 O.RiO.Kv 0,0510.01 0.710.)

Сисго- юаи4 сигззпет 9. ЕЮ. 5* JUD.l' 35.1Ü.2 Й.П1.г' п. сил' 0.ii3.C5' 0.2913. iS D.OllO.cJ 0.07Ю.01 О.ШО. cc

.'.TJ-vÖ с >гк1 j:- 6.5U.1 23.UI.3 35. г^ 2 23.912.l' 9.5i2.0' ix 110. l' - ' -

Vi - скорость объемного кгозотоьа (л/мин. Флоуметрня). V[/m -относительная скорость объемного кровотока (л/мин кг) Vg - липецкая скорость кровотока (м/сек. допплерография). V3 - скорость объемного кровотока ( л/мин. допплерограФия). * - р < 0. оь.

Более высокие показатели определялись в случае спленоре-нального анастомозирования по типу бок в бок по сравнению с проксимальным вариантом по типу конеп в бок со спленэктомиея. Меньшая величина относительного портального давления и обьенного кровотока отмечена при мезентерикокавальнон Н-образном соединении сосудов в сравнении с каво- и илиакомезентериальным соустьем. выполненным по типу конеп в бок.

В целом эти показатели позволяли прогнозировать положительный результат лечения еше на стадии интраолеранионного контроля и проводить проверку в случае катамнестического наблюдения.

Анализ блияаяших осложнения послеоперационного периода свидетельствовал. что с большей частотой отмечалось поражение органов дыхания, особенно у детей до 5 лет. несколько реже возникали парезы кишечника (соответственно в 3. б'/, я 1.9г наблюдений). Специфические для ВПГ - пипеводно-желудочные кровотечения в ранней послеоперационном периоде возникли у одного ребенка в результате тромбоза шунта я у 5 детей при проходимом анастомозе, функция которого была подтверждена в катаннезе. Все кровотечения при проходимом соустье возникали у детей с тягелым течением заболевания при выраженном варикозном расширения вен пишевода и репи-дивах кровотечений в анамнезе. Начало их было обусловлено гипо-коагуляпией на Фоне гепаринотерапии. а прекрапение после вренен-ной отмены или снижения дозы препарата. Только в одном наблюдении кровотечение было достаточно интенсивны», что потребовало применения зонда Блеккора. Ни в одном из этих случаев не проводилась консервативная терапия, что свидетельствовало об эффективности декомпрессии портальной системы после шунтирования.

Среди специфических осложнений некоторых вариантов шунтирования следует выделить случаи Флебита нижних конечностей, возникшего после пересечения нижней полой вены при каво-и илиаконезентериальном анастомозировакии у 6 детей старшего возраста (более Ю лет) в 1.9* наблюдений. В одном из них отмечался выраженный линФостаз нижних конечностей.

• Большинство легочных осложнений относятся к раннему этапу анализа, когда операция длилась до 7-9 часов, в сравнении с 3-4 часами в последние годы. Флебит нижних конечностей также исключен из последующих наблюдений в связи с внедрением в практику мезентерикокавальных анастомозов по типу Н-образных и бок в бок. Возникновение острого пишеводно-желудочного кровотечения в ближайшем послеоперационном периоде при достаточном опыте шунтирования не должно расцениваться как тромбоз соустья, и исключение или снижение дозы гепарина достаточно для его ликвидации.

Опенка эффективности различных вариантов ПСШ в отдаленные сроки от 1 года до 14 лет проводилась во всех наблюдениях. причем более чем в половине из них. подтвержденная проходимость соустья была зафиксирована через 4 года после операции.

По количеству операций отсутствие кровотечений в катамнезе и подтвержденная Функция анастомоза была отмечена в 91.2/. наблюдений . а с учетом успешного повторного шунтирования у 4 детей -в 92.3г из 324 оперированных детей (таблица 3).

Как и следовало ожидать, наиболее эффективные в функциональном отношении анастомозы между верхней брыжеечной и нижней полой веной в различных модификациях, оказались устойчивыми к тромбозу. Положительны;': результат течения достигал 93.6-100/.

Таблица 3. показатели эффективности портосистехного шунтирования у детей.

название анастомоза Число операций Результата оперативного лечения

Положительный результат Рецидив кровотечения летальный исход Повторное шунтирование вследствие: .

дефицита Функции N |Х

Н V. н н У. шунта

Илиако-незентери-альныа 1-36 134 97. 1 2 1.45 хх 2 1.45

Каво- мезентери-альный 31 29 93.6 - хх 2 6.4 - -

шзентеш-кокавальный сок в бок 21 го 93.2 - X X 1 4.8 - -

Цезенгери-кокавальнш н-образныа 14 14 100 - - - -

ПОРТО- кавальный 10 10 100 - - - -

Сплено-ренальный бок в бок 25 25 96.2 - - - 1 3. 8

Сплено-гсшальнкя. сплензктомия 13 10 76. 9 К 1 7.7 «X # 1+1 15.4 X 1 -

Сплено-ренальньй. сплензктомия 45 38 64. 4 3.9 XX 3 6.7 - -

Спленосупра- реналышя. спленэктомия 3 0 К 1+1 66.7 # 1 33. 3 X 1 -

АТИПИЧНЫЙ С ПОЛОЙ веной 19 14 73. 7 г 10. 5 «« № 1 + 1 10. 5 - 1 5. 3

АТИПИЧНЫЙ с почечной веной 8 5 62. 5 3 37. 5 - - -

Всего операций 328 299 91.2 12+2 4. 3 13 3.9 X 2 0.6 2 0. 6

Всего наблюдений 324 299 92. 3 12 3.7 13 4.0 -

« - то же наблюдение. »« - причина не обусловлена ВПГ. » - летальный исход на' Фоне кровотечения.

наблюдений. Подобная эффективность ПСИ отмечена после спленоре-нального анастомознрования по типу бок в бок без спленэктонии 1в 96. 27. наблюдений). Снижение показателя положительного результата совпадало с уменьшением степени активности соустья, о чем свидетельствовали наблюдения после проксимального спленоре-нального и дистального спленокавальпого анастомоза со спленэкто-мией' (соответственно в 61, чу. и 76.9'/■ случаев). Меньший успех сопутствовал атипичному шунтированию, которое выполнялось в случае тромбоза магистральных сосудов портальной системы, чаше всего наблюдавшегося после ранее проведенных паллиативных вмешательств. Установлено, что после создания соустья между атипичной веной портальной системы и нижней полой веной положительный- результат был выше, чем при анастомозировании с левой почечной веной (соответственно в 73.77. и в 62. 57 наблюдений), что объяснялось. по нашему мнению, двумя Факторами- разработкой атравма-тичного варианта аркаднокавального шунтирования с одной стороны и более низкой активностью анастомоза по данным измерений функциональных характеристик в случае шунтирования с почечной веной

с другой.

У 14 детей (4. 37. наблюдений) возникли репидивы пишеводноже-лудочных кровотечений на Фоне тромбоза шунта - у одного из них в раннем послеоперационном периоде и у других в катамнезе. В 2 из этих наблюдений было проведено повторное шунтирование с положительным результатом в катамнезе. Еше в двух случаях ' повторное шунтирование было выполнено' после обнаружения функциональной недостаточности первого анастомоза' на операционном столе.

Причиной репидива кровотечений чаше всего становилась низкая Функциональная активность соустья (у и детей), когда коэф-

Фипиент относительного давления был ненее о. ч. а относительная скорость обьеиного кровотока - ненее 0.01 л/нин кг. У большинства этих детей (8 наблюдений) анамнез характеризовался тяжелый течением заболевания с выраженными явлениями тгомбофлебити-ческого процесса сосудов портальной системы с тромбозом одного или тотальным тромбозом магистральных стволов, в i случае причина репидива кровотечения была обусловлена абсцессом области шунтирования с тромбозом соустья, в другой - возможным перегибом селезеночной веш! при дистальном спленокавальном анастомозе после спленэктомин. только в одном наблюдении причина кровотечения, возникшего по насту жительства ребенка, оказалась неясной.

Летальный исход, отмеченный у 13 детей (в чу. наблюдений), только у 3 из них был обусловлен тромбозом анастомоза с последу-CTI репидивои кровотечений, в г из этих наблюдений сили выполнены паллиативные вмешательства (одному ребенку гастротония к через год в связи с рецидивом кровотечения сплепэктония. не имевшая успеха, сторону гастготония - без положительного результата). Ene у одного из них источником кровотечения явилась язва 12-перстной кишки в сочетании с возможным тромбозом шунта на Фоне его низкой активности. В остальных 10 наблюдениях причины летальности носили полпэтиологичный характер, не связанный с основным заболеванием. Среди них - кишечная непроходимость - у двух детей : нс-кроз "хвоста и части тела поджелудочной железы з раннем послеоперационном периоде спленэктомин. спленокавального анастомоза - у одного ребенка: нарушение репарации тканей с эвентрапией и сепсисом на Фоне резко рыгагепнои кахексии - з одном Наблюдении, сердечно-сосудистая недостаточность - у двух детей и артериальное кровотечение - у одного ребенка.

Таким образом, анализ отдаленных результатов ПСШ у детей свидетельствовал о высокой эффективности декомпрессии портальной системы в предупреждении наиболее тяжелого и опасного для жизни больного осложнения - пишеводно-желудочного кровотечения, основной причиной тромбоза чаше всего являлась недостаточная функциональная активность шунта на Фоне выраженных явлений тромбофлебита 'сосудов портальной системы или при выполнении анастомозов с низкой активностью, такого как спленосупраренальный после спле-нэктомии. Основными диагностическими критериями, позволяющими обьективно прогнозировать положительный отдаленный результат на операционном этапе, следует, по-видимому, считать коэффициент относительного давления с величиной выше о. 4 и относительную скорость объемного кровотока более 0. 01 л/мин кг. Как подтвердил наш опыт, ориентируясь на эти показатели, интраоперапионно можно своевременно провести ревизию анастомоза длй выяснения причин его недостаточной Функции или выполнить другой вариант шунтирования.

особо следует остановиться на опыте экстренного анастомози-рования на высоте острого кровотечения, выполненного нами у 19 детей. Как показал анализ данных. ПСШ оказалось успешным у 18 из них. что позволило остановить кровотечение на Фоне отмены консервативной терапии, исключить в последующие сроки необходимость выполнения повторного оперативного вмешательства.

Как известно, увеличение объема сброса по анастомозу сопровождается сокращением перфузии печени портальной кровью . поэтому в работе изначально остро стоял вопрос выбора оптимальной функциональной активности создаваемого соустья. Для уточнения влияния степени декомпрессии портального русла на печеночный

кровоток. Функцию печени, состояние некоторых органов портального бассейна - выполнены различные исследования до и после шунтирования.

Состояние гемодинамики печени изучено с помошью спинтигепа-тографии с коллоидом 99МТС до и через год после вмешательства у 22 детей с ВПГ и в группе сравнения после вирусного гепатита у 15 детей. Установлено, что редукция печеночного кровотока пропорциональна активности варианта анастомоза. В наименьшей степени обший печеночный кровоток снижается после проксимального спленоренального шунтирования со спленэктомией. более выраженная его редукпия наблюдается в результате илиакомезентериального соустья, особенно после ганее удаленной селезенки.

Таким образом, все применявшиеся методы ПСШ сокращали обиля печеночный кровоток, олнако это сопровождалось по данным сшшти-граФии увеличением функциональной активно от;: гапатсдита. в результате чего скорость Фагоцитоза ретикулогистиопитарной системы оставалась почти неизменной, а после илиако- и кавонезенте-рпалышх шунтов в сочетании со сплензктомие:: заметно снижалась, что делало операции с сохранением селезенки более предпочтительными.

Помимо установления гемодинанической зависмости между функциональной активность» анастомоза и редукцией общего печеночного кровотока, сопоставление структурно-функциональных параметров печени до и после шунтирования также выявляло ряд закономерностей.

Анализ показателей, отражающих активность питолиза гелато-пита и билирубинового обнена. проводился в двух группах наблюдения. не отличавшихся по функциональной активности выполненных

- ге -

анастомозов. Исследование биоптатов печени детей 1-й группы не обнаруживало изменений стромы и паренхимы органа. Во 2-й группе определялось увеличение портальных трактов за счет разрастания соединительной ткани многочисленными дуктулами схолангиолами).' утолшением поддольковых и центральных вен за счет разрастания коллагеновых и • эластических волокон. Сравнение биохимических показателей в двух группах наблюдения позволило доказать влияние структурных изменений паренхимы на функциональное состояние печени не только после ПСШ на Фоне редукции печеночного кровотока, но и'до него, величина общего билирубина до операции у детей 2-й группы превышала показатель, полученный в 1-й группе (соответсвенно 15.6+1.2 мкмоль/л и 12.2+1.0 мкмоль/л. р< 0.05). Активность цитолиза после операции также была выше во 2-й группе (р<о.05). Следует отметить, что склеротические изменения стромы и паренхимы печени у детей 2-й группы сочетались с

I

более высокой частотой наблюдения склероза магистральных сосудов портальной системы, а кровоток по верхней брыжеечной вене, измеренный до шунтирования, был ниже, чем в 1-й группе (соответственно 0.161 + 0.05 Л/МИН И 0. 25^+0. 04- Л/ЯШ. Р<0. 05). Этой же причиной объяснялась и менее выраженная декомпрессия портального русла (мезентериальная манометрия в 1-й группе после шунтирования - 16.6+0.6 см . во 2-й - 19.0+1.5 см водного столба. р<0. 01),

Полученные даннные позволили выделить две группы больных с ВПГ с различной степенью реакции функции печени на снижение портального кровотока после шунтирования, поэтому при определении показаний к анастомозированию необходимо учитывать особенности изменений паренхимы и стромы печени для преимущественного выпол-

нения шаляшеи декомпрессии путем выбора взриантов шунтирования с меньшими Функциональными параметрами.

При сравнении биохимических показателей крови, отражающих дезинтоксиканионную функпию гепатонита и состояние его мембран, отмечены некоторые отличия в двух группах наблюдения после различных по функциональной активности проксимального спленореналь-ного и шшако- и кавомезентериального анастомоза конеп в бок.

Сравнение уровня прямого и обшего билирубина, а также активности трансаниназ до и после спленоренального шунтирования со спленэктомией свидетельствовало об отсутствии достоверных различий этих показателей, отмечалась лишь тенденция к их некоторому повышению через 1-3 года после вмешательства (рис. 3. 4).

Анализ в динамике до- и послеоперационного наблюдения более мощных по функциональной активности плизко- и хавонезеитериаль-ш;х анастомозов позволил обнаружить достоверные отличия уровня общего и пряного билирубина (соответственно 15.0+1.4 и 5.7 + 1.4 - до операции: 27. 9+2. 7 и 3,9^2.2 нкмоль/л после шунтирования, р <0.01). ACT и АЛТ (соответственно 26.7 + 3.1 И 22. 913. 3 ел. - ДО ОПеРЗПИЯ И 43.2 + 1.7 и 33, 0+2. 9 ед. после шунтирования. р< 0. 01). Как следовало из наблюдений и анализа результатов, поведение билирубина происходило как за счет прямой, так и непрямой его фракции. По- видимому. это объясняется снижением общего печеночного кровотока с усилением гипоксии клетки с одной сторонн и замедлением метаболических процессов в печени (в тон числе и конъюгации билирубина! за счет сокращения объема кровотока через печень- с другой. Увеличение кровотока через селезенку также могло усиливать гемолититические процессы.

Билирубин мкмоль/л

Спленореяальяый Илиако-'и кавомезенте-

Еис. 3. Показатели, бшшрубинозого обмена

до к. после. ПСШ. 0 — общий билирубин; СЗ - прямой билирубин» Г- показатели, до операции; 2 - Г-3 недели после операции; 3 - Г-3 года катамнеза.

АСТ,. Ш ед.

40

Сплеяор енальннй шунт, сплензктомия.

1

к

2 3 Г 2

Илиако- и кавомезенте-риальный шунт.

£

£ 1+ Ч-т

+

1 2

I 2

Бис. 4» Показатели. АСТ. и АЛТ до ж после ПСШ. ЕЗ-АСТ; П-АЛТ.

Таким образом, анализ Функционального состояния гепатоцита у детея с ВПГ"свидетельствует о тон. что до оперативного вмешательства при отсутствии сопутствующей патологии отмечается компенсация сниженного в результате бло"кады портального кровообращения обшего печеночного кровотока. Редукция портального кровотока после ПСИ приводит к перестройке кровообращения в печени, уменьшению компенсаторных возможностей гепатопита. замедлению метаболических процессов в органе и. очевидно, к нарушению трофики печеночной клетки. Причем степень выраженности изменений находится в зависимости от объема сброса портальной крови через соустье или степени снижения портального давления после декомпрессии.

То есть, с одной стороны структурное состояния печени, с другой - функциональная активность соустья определяют функциональное состояние органа после ПСШ. поэтому необходимо учитывать возможное воздействие этих факторов на патогенез бпг у детей после декомпреспи портальной системы. Следует, по-видимому, исключать из практики ПСИ анастомозы с максимальным сбросом портальной крови в обшее русло (варианты мезентерикокавального шунтирования) в том случае, если существует возможность выполнения менее мойных анастомозов. В затруднительных ситуациях, обусловленных частичным тромбозом магистральных сосудов, следует ограничивать скорость объемного кровотока и снижать коэффициент относительного давления путем уменьшения размера соустья при его моделировании и выполнении.

Выраженное положительное влияние псш на динамику проявлений заболевания установлено при анализе результатов ззоФагогастроду-оденоскопии. выполненной до и после операции. Отмеченная регрес-

сия варикозной трансформации вен пишевода. значительное снижение относительных показателей воспалительных изменений слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта с улучшением их функции уже через 2-3 недели после операции и последующая оптимизация результатов лечения через 1-3 года, свидетельствовала об улучшении кровообращения в органах портальной системы в связи с снятием венозного застоя и. очевидно, устранением гипоксичес-кого состояния за счет закрытия артериовенозных анастомозов (таблица 4>.

таблицам.

Результаты эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта до и после ПСШ.

эндоскопическая характеристика Число наблюдений

До операции После операции

2-3 недели 1 - 3 года

п = 34 п = 20 п = гч

н /. N У. к У.

Ззофагит Поверхностный 25 73. 5 10 50 10 41. б

ЭРОЗИВНЫЙ 6 17. 6 " 2 10 - -

Недостаточность кардии б 17. б 3 15 2 в. 3

ГастроэзоФагальный реФлюкс 13 , 36. 2 4 20 Ч' 16.6

Гастрит Поверхностный 21 61. 6 15 75 13 54. 2

Гипертрофиче ский 11. 8 - - - -

ЭРОЗИВНЫЙ 3 8. 8 - - -

Дуоденогастральный реФлюкс 13 38. 2 7 35 2 8. 3

Дуоденит Поверхностный 6 23. 5 Ч 20 3 12. 5

Анализ показателей периферической крови проводился в двух

группах наблюдения (1-я - спленоренального шунтирования со спленэктонией. 2-я - илиако- и кавонезентегиального без спленэктомшп и позволил установить значительное повышение лейкоцитов и тронбонитов периферической крови в ближайшем послеоперационном периоде и катамнезе в ответ на декомпрессию портального русла (р< 0.01). выраженных отличий при сравнении показателей по группам наблюдения не отмечалось, несмотря на то. что значительное положительное воздействие на устранение проявлений вторичного гиперспленизма у детей 1-й группы оказывало удаление селезенки. У детей 2-й группы происходило значительное уменьшение ее размеров - с 9.7+1.3 см при измерении от края реберной дуги до нижнего полюса, до 1.3+0.5 см (р< 0.01),

Обобшая анализ результатов исследования - следует отметить, что патогенез ВПГ у детей свидетельствует о стадийности развития некоторых осложнений портальной гипертензки. что подтверждается сравнительным анализом их относительной частоты в разных возрастных группах.

Выявлены две групш: больны:: . одна из которых практически с неизмененной Функцией и структурой печени, а вторая с выраженными морфофункпиональными нарушениями.

В пелом без оперативной коррекции заболевание носит необратимый характер и осложняется в первую очередь наиболее тяжелым и опасным для жизни ребенка осложнением - пишеводно-желудочным кровотечением в 83, бх наблюдений в возрасте до 15 лет. Принципиальной обоснованностью проведения декомпрессии портальной системы при ВПГ у детей в отличне от применения паллиативных вариантов операций является многоплановость эффекта, поскольку ПСИ направлено не только на предупреждение пишеводно-желудочных кро-

вотечений, но и на нормализацию портального давления, а. следовательно. итазрыв пепи патологических изменений как в органах, так и в сосудах портальной системы.

Определение основных характеристик большинства из известных вариантов шунтов позволило систематизировать их в зависимости от функциональной активности, выделив при этом группу анастомозов между верхней брыжеечной веной, как наиболее активных. и между селезеночной и левой почечной веной, значительно уступающим им по функциональным параметрам.

Анализ влияния портальной декомпрессии на перестройку печеночного кровотока и функциональное состояние печени, позволило обнаружить, что наиболее активные и эффективные по результатам лечения анастомозы приводили к более выраженной редукции общего печеночного кровотока с последующим ухудшением функции гепатопи-та. возможно за счет усугубления гипоксии клетки. Значительно меньшее воздействие на функцию печени оказывали соустья с более низкими характеристиками. Тем не менее, все варианты шунтов не сопровождались угрожающими расстройствами функции печени и поэтому при невозможности выбора оптимального варианта может быть использован любой другой вид анастомозирования в зависимости от индивидуальных анатомических особенностей ребенка и течения основного заболевания.

Особо следует подчеркнуть, что наиболее значительные изменения биохимических показателей были у детей с сочетанным поражением стромы и паренхимы печени, в то время как у пациентов с практически неизмененным органом __ (по данным гистологического исследования операционных биоптатов печени) не происходило их существенных сдвигов даже при выполнении функционально более

активных анастомозов. Это обстоятельство также необходимо учитывать при выборе метода ПСШ. Среди детей, которым было выполнено наиболее шадяшее спленоренальное анастомозирование. различий в биохимических показателях, полученных- до и после операции, обнаружено не было, поэтому в этом плане оба варианта проводимой операции - проксимального спленоренального со спленэктомией конец в бок и спленоренального шунтирования бок в бок без удаления органа - могут быть рекомендованы для внедрения в практику. Однако поскольку последний вариант органосохраняюший. его следует считать все же более предпочтительным.

Как показали наши наблюдения, декомпрессия портальной системы сопровождается постепенным уменьшением размеров селезенки с ликвидацией явлений вторичного гиперспленизма. поэтому операции в сочетании со спленэктомией не могут быть альтернатизой деком-пресии без удаления органа.

Важно особо подчеркнуть, что ла»е в случае умеренной декомпрессии портального русла непосредственно в момент самой операции, у детей при проходимом шунте не возникают репидивы кровотечений. По нашему мнению, это определяется быстрой нормализацией его в послеоперационном периоде за счет снятия спазма сосудов и расширения анастомозированного сосуда портальной системы в ближайшем послеоперационном периоде.

спленоренальный анастомоз бок в бок без сплензктомии у детей можно считать оптимальной операцией еше и потому, что она позволяет создавать соустья любого размера да:ке при малом диаметре вен. Таким образом, эту операцию можно выполнять у детей раннего возраста и в том числе до возникновения пишеводно-желу-дочных кровотечений и других вторичных нарушений сосудов и орга-

нов портальной системы.

резюмируя все вышеизложенное, можно отметить, что целесообразность ПСШ и преимущества его перед паллиативными операциями определяются доказанной длительностью и стабильностью эффекта по предупреждению кровотечений, что устраняет необходимость повторных операций, как в случае экстренного, так и планового шунтирования. с значительным улучшением Физического, психического состояния пациентов, что позволяет им лучше адаптироваться в социальном плане. Все это обусловлено не только ликвидацией осложнений со стороны органов портального бассейна, но и надежностью результата шунтирования и устранением вероятности рецидива кровотечения в обозримом будущем, расширением возможностей в профориентации пациентов и в устройстве их личной жизни.

однако необходимо подчеркнуть, что добиться практического излечения 92. зу- пациентов с ВПГ в детском возрасте можно лишь в специализированных отделениях при достаточном опыте практической работы.

- 37 -ВЫВОДЫ.

1. Внепеченочная портальная гипертензия характеризуется прогрессированием основных симптомов.,заболевания, развитием тяжелых осложнений, что свидетельствует о целесообразности порто-системного шунтирования у детей в ранние сроки, сразу после установления диагноза заболевания.

2. Радикальным методом хирургического лечения портальной гипертензии в детском возрасте является портосистемное шунтирование. которое позволяет предупредить или значительно снизить выраженность проявлений таких осложнений, как пншеводно-желудоч-ные кровотечения, вторичный гиперспленизм. венозный и лимфатический стаз, варикозное расширение вен пишевода.

3. для объективизации оценки результатов оперативного лече-пия внепеченочн'ой портальной гипертензии необходимо определение показателей функциональной активности анастомоза - коэффициента относительного давления и относительной скорости объемного кров-тока. которые позволяют в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде прогнозировать результат лечения.

1. Индивидуальный выбор варианта шунтирования, в основе которого лежат анатомические особенности сосудов портальной и канальной истемы. характер течения заболевания и Функциональная активность предполагаемого соустья, позволяет значительно расширить показания к оперативному вмешательству, оптимальным для детей 2-4 лет следует считать мезентерикокавальный по типу бок в бок. а в более старшем возрасте спленоренальный анастомоз бок в бок без спленэктомии.

5. Результаты интраоперапионной портальной манометрии.

электромагнитной Флоуметрии. и послеоперационной допплерограФии свидетельствуют о значительных колебаниях функциональной активности различных вариантов портосистемных шунтов. Наибольшее снижение портального давления и отток портальной крови через соустье достигается после анастомозов между верхней брыжеечной и нижней полой веной, в динамике катамнестического контроля в конкретных наблюдениях показатели объемного кровотока подвержены незначительным колебаниям.

6. выраженное снижение обшего печеночного кровотока по данным спинтигепатограФии наблюдается после различных вариантов мезентерикокавального шунтирования, что сопровождается незначительными нарушениями билирубинового обмена и некоторым повышением уровня трансаминаз. особенно у детей со склеротическими изменениями стромы и паренхимы печени. Этих осложнений можно избежать при создании анастомозов с меньшей функциональной активностью.

7. У детей с проходимыми анастомозами в отдаленные сроки после операции во всех наблюдениях прекращаются пишеводно-желу-дочные кровотечения, происходит уменьшение или полное исчезновение варикозной трансформации вен пищевода и воспалительных изменений слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта, исчезают проявления вторичного гиперспленизма.

В. применение разработанной нами тактики выбора оперативного вмешательства и преимущественного выполнения оптимальных вариантов шунтирования позволяет значительно сократить время, уменьшить травматичность. повысить эффективность операции. При внепеченочной портальной гипертензии у детей, по нашим данным, положительный результат лечения отмечается у 92.Зя больных, у

3. тл выявляется тромбоз анастомоза и репиднв кровотечения, чу. летей погибают в различные сроки после операции, в той числе 3. 1 у. - от причин, не связанных с основный заболеванием.

9. Эффективность оперативного лечения летей с внепеченочнон портальной гипертензией значительно повышается при проведении портосистемного шунтирования в специализированных отделениях или детскими хирургами, прошедшими специальную подготовку.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Пишеводно-келудочные кровотечения, варикозную трансформацию вен пишевода. воспалительные изменения слизистой верхних отделов желудочно-кишечного тракта, гиперспленизм следует считать основными показаниями для проведения портосистемного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией.

2. Целесообразность применения инвазивных рентгеноангиогра-Фических методов исследования оправдана в случае подготовки к оперативному вмешательству для определения возможности и выбора варианта декомпрессивного анастомоза. С диагностической целью целесообразно использование ультразвуковой диагностики, позволяющей определить вид блокады портального кровообращения и состояние паренхимы печени.

3. Выбор варианта шунтирования сосудов -должен проводиться индивидуально с учетом возможности их сопоставления без дополнительных пересечений или взятия аутотрансплантата. состояния магистральных сосудов портальной и кавальной системы, минимальной

J

травнатичности вмешательства и оптимальной Функциональной активности соустья, предупреждающей пишеводно-желудочные кровотечения с сохранением нормальной функции гепатопита.

4. овладение большинством из известных вариантов анастомо-зирования позволяет значительно повысить возможности лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией даже в осложненной ситуации частичного или тотального тромбоза магистральных сосудов портальной системы или их аномалии развития.

5. Интраоперапионное прогнозирование эффективности шунтирования в отдаленные сроки наблюдения следует проводить на основании относительных показателей портального давления и скорости объемного кровотока.

6. Атипичное шунтирование по своим функциональным характеристикам и эффективности предупреждения кровотечений соответствует стандартным аналогам, что обусловливает целесообразность его применения у детей при тромбозе основных сосудов.

7. На основании исследования функциональной активности раз- . личных вариантов шунтов, их эффективности в предупреждении кровотечений и минимальной травматичности для больного мо;шо рекомендовать для преимущественного выполнения . как наиболее оптимальные - мезентерикокавальный бок в бок и спленоренальный анастомоз бок в бок без спленэктомии.

е. для оптимизации результатов лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией портосистемное шунтирование необходимо выполнять в специализированных отделениях или подготовленными бригадами детских хирургов и анестезиологов.

СПИСОК РАБОТ. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАПИИ.

1. Результаты создания портокавальных анастомозов у детей с внепеченочной блокадой портального кровообращения / соавт. А. Ф. Леонтьев // Хирургия. - 1980. - N 9. - С. 79 - 83.

2. Пишеводно-яелудочные кровотечения при портальной ги-пертензии /соавт. А. Г. Пугачев // Хирургическая гастроэнтерология детского возраста. -М. : Медицина.. 1982. -С. 69-78.

3. Возможности выявления причин портальной гипертензии с помошью ультразвукового диагностического аппарата / соавт. И. В. Дворяковский. а. Ф. леонтьев//Вестник хирургии. 1984. N 1.-с. 33-41.

4. Лечение внепеченочной блокады портального кровообращения у детей /соавт. А.Ф.Леонтьев. А. У. лекманов, р. и. Хананов//3драво-охранение Туркменистана. - 1984. - N 5. - С. 9 - 12.

5. Проблемы радикального лечения внепеченочной блокады портального кровообращения у детей//тезисы и всесоюзного симпозиума по портальной гипертензии. - Москва. - 1984. -С. 85-86/ соавт. А. Ф. Леонтьев. С. н. набнев/.

6. Пишеводко-келудочные кровотечения у детей с внепеченочной блокадой портального кровообрашения/соавт. А. ©. Леонтьев. Б. А. НаРКОВ//ХИРУРГИЯ/. -1985. - Н 7. -С. 53-56.

7. A.C. 1173999. МХИ А 61 В 17/00 Способ лечения портальной гипертензии у детей, /соавт. А. Ф. Леонтьев (СССР). -N3621670/28 13: Заявлено 12. 07. 85; опубл. 23. 03. 35. Бал. Н 31.-4с.

8. Отдаленные результаты паллиативных операций у детей с внепеченочной блокадой портального кровообращения /соавт. А. ф. Леонтьев// Хирургия. -1986. -н 12. - с. 17-20.

9. Портокавальное шунтирование при портальной гипертензии у детей/соавт. А. Ф. Леонтьев. Л. В. Чистова. А. К. Ормантаев //Здравоохранение Казахстана. - 1986. -Н 3. -С. 53-60.

10. повторные оперативные вмешательства при внепеченочной блокаде портального кровообращения у детей /соавт. А.Ф.Леонтьев. А. К. Ормантаев //Клиническая хирургия. 1936. N б.-с. 52-54.

11. Лечение острых пишеводно-желудочных кровотечений у детей с внепеченочной блокадой портального кровотока /соавт. А. Ф. Леонтьев. А. У. Лекманов. А. к. Ормантаев //Вестник хирургии. -

1966. -К в. -С. 60 - 63.

12. Внепеченочная блокада портального кровообращения у детей/ соавт. А. 5. Леонтьев//Советская педиатрия/Под редакцией И. Я. Студеникина . - М. : Медицина.. 1967. -С. 64-во.

13. А. С. 1297623 ШСИ А 61 В 17/00 Способ лечения портальной гипертензии. /соавт. А. о. Леонтьев. А. К. Орнантаев (СССР). -N 3990073/26-14: заявлено 13. 12. 85: опубл. гз. оз. 67: Бюл. к 11.-4 с.

14. Етиология патогенеза и лечение на экстрахепаталния блок на порталното крьвообрашения при депата /соавт. а. <?. Леонтьев //Хирургия. -НРБ. -т. 11. -Н 3. -С. 6-6.

15. Etiology of Extrahepatic Portal Hypertension in Children/co-author: A. Ph. LeontievZ/Abstracts Symposium Portale Hypertension im Kindersalter. -Berlin. -1967. -p. 4.

16. Pathogenic aspects of the Treatment of Extrahepatic Portal Hypertension in Children/Ibid. -Berlin. -1987. -p. 14.

17. Влияние вида анестезии на кровообращение в системе воротной вены у детей с портальной гипертензией при портокавальнон шунтировании/соавт. А. Е. Александров. А. У. Лекманов. А. Леонтьев // клиническая хирургия.-1988.-н 6.-С. 57-56.

16> Метод создания портокавального анастомоза у больных с портальной гипертензией / соавт. А.ф.Леонтьев //хирургия.-1988. -н 7. - с. 126-128.

19. Содержание питохрома Р-450 в печени как показатель тяжести пропесса при некоторых заболеваниях /соавт. и. к. Панфилова. А.Ф.Леонтьев. А. В. Карякин //Педиатрия. - 1986. N 7. -С. 35-37.

20. Гемодинамические и функциональные изменения печени у детей с внепеченочной портальной гипертензией в зависимости от метода портокавального шунтирования/соавт. А. ®. Леонтьев, с. п. Миронов. с. Н. Набиев //Вестник хирургии. 1966. - n е.- с. 68-71.

21. Портальное кровообращение при выполнении шунтирующих операций у детей с портальной гипертензией//Тезисы докладов IV Всесоюзного симпозиума "Спорные вопросы хирургического лечения портальной гипертензии у больных лиррозом печени". - Ташкент.. 1966. С. 12-13/соавт. А.Е.Александров. А. У. лекманов/.

22. Портокавальное шунтирование как метод радикального лечения внепеченочной портальной гипертензии //Тезисы докладов IV

- 43 -

Всесоюзного симпозиума "Спорные вопросы хирургического лечения портальной гипертензии у больных пиррозом печени". -Ташкент.. 1988. - с. 77 73. /соавт. а. ©. Леонтьев. а. К. Ормантаев/.

23. Контроль эффективности портокавальных анастомозов// Материалы VI всесоюзной конференции де"тских хирургов "Новые направления в диагностике и лечении хирургической инФекпии у детей". Москва.. 1988. - с. 167 - 168. /соавт.А.о. Леонтьев, и.в. дворяковский. Г. и. Дворяковская/.

24^Контроль деконпрессивных портокавальных анастомозов у детей после радикального лечения портальной гипертензии /соавт. А. Ф. Леонтьев. И. В. Дворяковский. Г. м. Дворяковская//Вестник хирургии. - 1990. - Н 1.-С. 78-79.

25. Способ лечения портальной гипертензии у детей с помощью Формирования аркаднокавального анастомоза бок в бок/соавт. а. ф. Леонтьев. а. К. Ормантаев //Клиническая хирургия. 1990. - n б. -С. 65.

26. Лортокавальное шунтирование у детей с внепеченочной портальной гипертензией. структурные и функциональные особенности печени//Тезисы международного симпозиума по детской гастроэнтерологии. -Москва.. 1990. -С. 127. /соавт. С. А. Клочков/.