Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Диагностика и хирургическое лечение портальной гипертензии у детей.

На правах рукописи

РАЧКОВ ВИКТОР ЕВГЕНЬЕВИЧ

Диагностика и хирургическое лечение портальной гипертензии

у детей.

14.01.19 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

005532678

5 СЕН 2013

Москва, 2013

005532678

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный консультант:

доктор медицинских наук,

профессор Разумовский Александр Юрьевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,профессор, главный научный сотрудник

отдела реконструктивной хирургии Бурков Игорь Витальевич

Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы

доктор медицинских наук,

ведущий научный сотрудник, Сенякович Владимир Михайлович

ФГБУ «Научный центр здоровья детей» Российской академии медицинских наук

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии

ГБОУ ДПО «Российская медицинская Соколов Юрий Юрьевич

академия последипломного образования» Минздрава России

Ведущая организация:

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический инсгит имени М.Ф. Владимирского»

диссертационного ( [У им. Н.И.Пирогов

Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. I.

С диссертацией можно ознакомиться в Научной библиотеке ГБОУ ВПО РНИМУ им Н.И.Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1

Защита состоится

часов на заседали

Автореферат разослан «.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук,

профессор Котлукова Наталья Павловна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Синдром портальной гипертензии (ПГ) - одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений, угрожающих жизни ребенка. У детей в нашей стране наиболее частой формой портальной гипертензии является внепеченочная портальная гипертензия (ВПГ) — блокада кровотока по воротной вене вследствие тромбоза или порока развития. Развитие современных технологий в последние десятилетия позволило значительно расширить диапазон знаний о патофизиологии портальной гипертензии, гемодинамике в системе воротной вены, изменении ее после оперативных вмешательств и др[Сухов, 2011, Wolf, 2003, Xin-Bao, 2005]. Однако в большинстве случаев публикуемые работы касаются взрослых больных с циррозом печени (ЦП).

В конце прошлого века были сформированы основные подходы к диагностике портальной гипертензии. Изучены возможности применения фиброэзофагоэндоскопии, ультразвукового исследования, ангиографии. [Александров, 1999, Поляев, 1998, Феоктистова, 1997, Шавров, 1998] Эти методы широко применяются в нашей стране и за рубежом. Тем не менее, большое количество ошибок связанно с неправильным или неадекватным применением различных методов диагностики. В последнее десятилетие все чаще для диагностики портальной гипертензии используют рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию и другие высокоточные современные методы исследования[Дзидзава, 2009,Кудрявцева, 2009, Brancatelli, 2007, Franchis,2008]. Роль этих методов в диагностике портальной гипертензии у детей остается не до конца раскрытой.

Метод лечения синдрома должен быть оптимальным для наиболее эффективного достижения цели лечения - предотвращения кровотечений.

Неправильно выбранное лечение, в том числе и паллиативное, может затруднить дальнейшее проведение лечебных мероприятий и привести к тяжелым осложнениям, вплоть до летальных исходов [Леонтьев, 1996, Сенякович, 1992, Соболев, 2003, Denk, 2004, Huang 2000]. В конце прошлого века были разработаны рекомендации по применению основных методов лечения портальной гипертензии у детей: консервативная терапия, эндоскопическое склерозирование (ЭС), операции портосистемного шунтирования, и т.д. [Жигалов, 1998, Лебезев, 1994, Разумовский, 1995, Сенякович, 1992,Шавров, 1998] Однако, внедрение нового метода сосудистого шунтирования - мезопортальное шунтирование (МПШ) - в арсенал лечения внепеченочной портальной гипертензии открыло новые возможности в развитии хирургии этого синдрома. МПШ впервые позволила лечить этиологическую причину повышения портального давления при ВПГ. [Данжинов, 2003, Разумовский, 2007, Сухов, 2005, Superina, 2003, de Ville de Goyet, 1998]. Сравнение результатов операций портосистемного шунтирования и МПШ позволяет определить наиболее оптимальную тактику лечения детей с ПГ.

Убедительно доказано, что сосудистые операции при ВПГ являются наиболее эффективными[Щерцингер, 2011, Леонтьев , 1996, Orloff, 2002, Stipa, 1994]. Очень сложные тактические вопросы встают перед детскими хирургами при лечении детей с ПГ, перенесших ранее неэффективные операции. В этом случае лечебные возможности могут быть резко ограничены. Среди арсенала средств профилактики кровотечений из варикозных вен, которые некоторые авторы рекомендуют применять в этих случаях нешунтирующие методы: ЭС, операции

деваскуляризации[уап Buuren, 2003, Erkan, 2003,Lepner,1999]. Однако, роль этих методик в сложных анатомических ситуациях у детей до конца не изучены. В этом же контексте безусловно актуальным является анализ причин рецидива кровотечений после оперативных вмешательств у детей с

ПГ. Выявление факторов способствующих нарушению функции сосудистых анастомозов позволит улучшить результаты лечения ПГ.

На современном этапе развития детской хирургии эффективность предотвращения кровотечений после сосудистых операций достигает 95%.[3урбаев, 2004, Разумовский, 1995, Сенякович, 1992, Maksoud, 2004, Orosco, 2000] Помимо решения основной задачи по предотвращению кровотечения, в настоящее время актуальной является изучение негативных последствий оперативных вмешательств. Много десятилетий идет дискуссия о вероятности развития портосистемной энцефалопатии (ПСЭ), о возможности биохимических изменений и нарушений функции печени у детей с внепеченочной портальной гипертензии в до- и послеоперационном периоде [Баймуратов, 1994, Каширин, 2010, Planas,1992,Squires, 2001, Watanabe, 2000]. Изучения этого аспекта хирургического лечения ПГ позволит не только обеспечить выбор наиболее оптимальной методики лечения, но и значительно улучшить качество жизни пациента в отдаленные сроки после оперативного вмешательства.

Цель работы - улучшение результатов лечения детей с синдромом портальной гипертензии

Задачи исследования:

1. На основании сравнительного анализа современных методов диагностики разработать диагностический алгоритм портальной гипертензии в детском возрасте.

2. Провести сравнительный анализ результатов портосистемного и мезопортального шунтирования у детей.

3. Изучить перспективы применения и разработать показания для «нешунтирующих» методов лечения: операция Sugiura и эндоскопическое склерозирование — у детей с различными формами портальной гипертензии.

4. Изучить возможности лечения паренхиматозных форм портальной гипертензии на современном этапе развития детской хирургии.

5. Сформулировать основные причины рецидивов пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии после различных оперативных вмешательств.

6. Изучить патофизилогические изменения (биохимические, гемодинамические и неврологические) в отдаленном послеоперационном периоде и их корреляцию с перенесенной операцией.

7. Провести сравнительный анализ отдаленных результатов (3-10 лет) и изучить качество жизни детей после различных оперативных вмешательств

8. Разработать алгоритм хирургической тактики при портальной гипертензии у детей.

Научная новизна.

1. Впервые на большом клиническом материале проведен анализ современных методов диагностики ПГ (УЗИ. ФЭГДС, ангиография, радиоизотопное исследование, интраоперационная портоманометрия, КТ, гистологическое исследование биоптата печени) по критериям информативности, инвазивности и доступности для пациентов.

2. Определена роль КТ в диагностике портальной гипертензии у детей и оценке результатов лечения.

3. На основании полученных данных сформулирован диагностический алгоритм при ПГ в детском возрасте.

4. Доказано преимущество МПШ по сравнению с операциями портосистемного шунтирования - как единственного метода, позволяющего не только эффективно предотвратить кровотечения, но и восстановить портальную перфузию печени (ППП).

5. Впервые в детском возрасте определены показания и изучены возможности для применения операции 8и§шга в сложных клинико-анатомических ситуаций при ПГ у детей.

6. Произведена оценка терапевтических возможностей в лечении различных паренхиматозных форм ПГ на современном этапе развития детской хирургии.

7. Установлены наиболее вероятностные причины рецидива пищеводно-желудочных кровотечений после различных оперативных вмешательств.

8. Впервые в детском возрасте на основании большего клинического материала изучен спектр неврологических изменений у детей с ВПГ и их динамику после различных оперативных вмешательств.

9. Изучены отдаленные результаты (5-15 лет) различных оперативных вмешательств, применяемых у детей ПГ.

10.На основании полученных данных сформулирован алгоритм лечения ПГ у детей.

Практическая значимость

1. Определена высокая диагностическая ценность КТ для диагностики ПГ у детей и разработаны показания к применению.

2. Определены показания к применению пункционной биопсии в диагностике ПГ у детей.

3. Разработан диагностический алгоритм при ПГ детского возраста.

4. Определено, что при внепеченочной портальной гипертензией у детей операцией выбора должно являться МПШ.

5. Разработана и внедрена в клиническую практику модификация операции Б^шга для лечения детей с различными формами ПГ.

6. Для улучшения результатов лечения предложено дополнять операцию Бгщшга ЭС в послеоперационном периоде.

7. Разработана схема диспансерного наблюдения детей с ПГ после нешунтирующих операций.

8. Определены основные причины рецидивов кровотечений после операций при ПГ.

9. Разработана схема помощи детям с паренхиматозными формами ПГ.

10.Выявлены закономерности неврологических изменений у детей при ВПГ и в послеоперационном периоде.

11.Разработана и внедрена схема катамнестического обследования детей, после операций по поводу ПГ.

12.Разработан и внедрен алгоритм лечения детей с различными формами ПГ.

Положения, выносимые на защиту.

1. Правильная и своевременная диагностика ПГ позволяет улучшить результаты лечения детей. Наиболее информативны и наименее инвазивны на первом этапе диагностики синдрома - УЗИ с допплерографией и ФЭГДС. Для уточнение анатомии портальной системы на следующем этапе диагностики высоко информативно выполнение высокоскоростной спиральной КТ брюшной полости с контрастированием висцеральных сосудов. Проведение ангиографического исследования наиболее целесообразно в сложных диагностических ситуациях. Пункционная биопсия печени с последующим морфологическим исследованием препаратов показано только для уточнения форм паренхиматозной ПГ. Радиоизотопное исследование показательно для изучения и качественной оценки портальной гемодинамики у детей с синдромом портальной гипертензией.

2. МПШ эффективно предотвращает кровотечение из варикозных вен пищевода у детей с подпеченочной блокадой кровотока по воротной вене, и кроме того, восстанавливает нормальные анатомо-физиологические соотношения в системе воротной вены. Эта операция должна являться операцией выбора у детей с ВПГ. В случае невозможности выполнения МПШ показано выполнение портосистемного шунтирования. Эти операции наиболее эффективно предупреждают развитие кровотечений, однако, приводят к значительному снижению ППП.

3. Показанием для использования нешунтирующих методов лечения является невозможность выполнения шунтирующей операции у детей с ВПГ (отсутствие вен, пригодных для выполнения анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или предыдущих операций), а так же внутрипеченочная ПГ с явлениями нарушения печеночных функций. В этом случае операцией выбора может быть операция Бщтга. Для улучшения результатов лечения целесообразно дополнять операцию Sugiura проведением ЭС варикозных вен пищевода в послеоперационном периоде.

4. Лечение детей с паренхиматозными формами ПГ определяется формой синдрома — синусоидная или пресинусоидная - и степенью нарушения печеночных функций. При этом выбор хирурга должен быть направлен на предотвращение кровотечений из варикозных вен и максимальное сохранение ППП. Спектр хирургических вмешательств, которые могут быть использованы в этой группе детей - ЭС, операции Б^шга, портосистемное шунтирование. У детей с прогрессирующими нарушениями функций печени выбор должен быть сделан в пользу ЭС, которое позволяет предотвратить кровотечения до момента трансплантации печени - радикального лечения при ЦП.

5. Риск рецидивных кровотечений после операций сосудистых операций не превышает 10%. При этом наибольшим риском обладают операции

МПШ и атипичного шунтирования и наименьшим - операции портосистемного шунтирования. Основным фактором риска нарушения функции шунта является предыдущие неэффективные операции. Рецидив кровотечений после операции Б^шга может достигать 30%. При этом основной причиной рецидива являются кровотечения непищеводных локализаций. Поэтому дети, перенесшие эту операцию, должны находиться под диспансерным наблюдением.

6. Специфические неврологические изменения - ПСЭ - свойственные взрослым пациентам с ЦП, у детей с ВПГ не выявлены. Не смотря на то что, операции портосистемного шунтирования приводят к прогрессированному снижению ППП, у детей с ВПГ даже в отдаленные сроки после операции не отмечаются нарушения функции печени и клинических симптомов ПСЭ. Неврологическая симптоматика при ВПГ обусловлена полиморфными причинами. Операция МПШ приводит к улучшению неврологической симптоматики в этой группе детей. Латентная ПСЭ может быть выявлена в небольшой группе детей после операций тотального шунтирования только при проведении специальных психометрических тестов.

7. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после МПШ практически не отличается от здоровых детей. Качество жизни пациентов в отдаленные сроки после операций портосистемного шунтирования - удовлетворительное. Качество жизни детей, перенесших операцию 8идшга - близко к удовлетворительному.

8. Выбор метода хирургического лечения ПГ у детей должен определяться

ее формой, анатомией портальной системы и выраженностью

нарушений функции печени. Основная задача хирургического лечения -

обеспечение эффективного контроля пищеводно-желудочных

кровотечений при максимально возможном сохранении портальной

перфузии печени. Наиболее эффективными являются сосудистые

операции - операции портосистемного шунтирования. Операция МПШ

10

у детей с внепеченочной портальной гипертензией должна быть операцией выбора. Операция Sugiura и ЭС могут применяться в лечении детей с паренхиматозными формами синдрома, либо при невозможности выполнения сосудистой операции. Паллиативные операции - гастротомия с прошиванием вен - может быть использована только как временная мера экстренной остановки кровотечения при неэффективности консервативной терапии и недоступности высококвалифицированной помощи.

Внедрение результатов исследования

Разработанные практические рекомендации используются при лечении детей с портальной гипертензии в ДГКБ №13 им. Н. Ф. Филатова, г.Москва, Морозовской ДГКБ г. Москвы и ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, г.Москва, а так же в процессе обучения студентов 5-6 курсов, ординаторов и аспирантов на кафедре детской хирургии РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Результаты работы включены в Национальное руководство по детской хирургии под редакцией академика РАМН, проф. Исакова Ю.Ф.

Апробация

Основные материалы диссертации доложены и обсуждены на: 2nd World Congress on Anaerobic Bacteria and Infections, (Nice, France, 1999); VI Conference of the Baltic Association of Paediatric Surgery. (Riga, Latvia. 2000); 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. (Махачкала, 2001); Юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ. (Москва. 2001); 20th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons (AAPS) with WOFAPS Executive Meet. (New Delhi, India,2006); 21th Congress of Asian Association of Pediatric

Surgeons. (Kualu Lumpur, Malasia,2007), а также неоднократно на заседаниях Московского общества детских хирургов (ДГКБ №13).

Публикации

По материалам диссертации опубликовано 31 печатных работ в центральных медицинских журналах и сборниках научных трудов, из них 21 - в ведущих рецензируемых научных журналах и изданиях, определенных Высшей аттестационной комиссией.

Объём и структура работы

Работа изложена на 405 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, собственных наблюдений (10 глав), заключения, выводов, практических рекомендаций, и списка литературы, который включает 66 работ отечественных авторов и 149 иностранных авторов. Работа иллюстрирована 52 таблицами и 108 рисунками.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии (зав. кафедрой -проф. Разумовский А.Ю.) ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России на базе Детской городской клинической больницы №13 им. Н.Ф. Филатова г. Москвы (главный врач - к.м.н. Константинов К.В.) в отделении торакальной хирургии (зав. отд. проф. Разумовский А.Ю.).

ХАРАКТЕРИСТИКА СОБСТВЕННЫХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДОВ.

Работа основана на анализе результатов наблюдения и лечения 582 детей, находившихся в ДГКБ №13 им. Филатова г. Москвы с 1989 по 2011гг. с диагнозом: «Портальная гипертензия». Возраст детей варьировал от 2,5 мес до 16 лет.

Из 582 детей с ПГ кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка было манифестирующим симптомом у 332 (57,0%). Спленомегалия являлась первичным симптомом в наших наблюдениях у

12

235 (40,3%) детей с ПГ. Явления гиперспленизма в нашей группе отмечались у 82% детей с ПГ. Асцит был манифестирующим симптомом ПГ у 20 детей: 12 - с ЦП, 4 - с синдромом Бадда-Киари (СБК), 3-е ВПГ и 1 - с врожденным фиброзом печени (ВФП).

Всех детей с ПГ мы разделили на две основных группы в зависимости от формы портальной гипертензии: ВПГ и паренхиматозная ПГ. Паренхиматозная ПГ, в свою очередь, делится на внутрипеченочную форму ПГ (ЦП, ВФП) и надпеченочную форму ПГ (СБК). В дальнейшем, учитывая различные патофизиологические аспекты заболеваний, группа пациентов с внутрипеченочной формой ПГ была условно разделена на две подгруппы: с ЦП и с ВФП. Наибольшую группу составили дети с ВПГ: из 582 детей у 522(89,6%) был выявлен внепеченочный блок портального кровотока на уровне ВВ и ее ветвей. В наших наблюдениях 62% детей с ПГ перенесли катетеризацию печеночных сосудов в периоде новорожденное™, у 12% в анамнезе был омфапит, у 2% - перитонит в первые месяцы жизни. У 10% детей можно было говорить о пороке развития воротной вены или всей портальной системы в целом. В 14% случаев причина ПГ осталась неясной.

Меньшую группу составили пациенты, у которых была выявлена внутрипеченочная ПГ - из 582 детей у 56(9,6%). Причины внутрипеченочной ПГ в наших наблюдениях представлены в таблице 1.

Степень повреждения функции печени при ЦП мы оценивали по классификации СЫЫ-Ри^к. Среди 22 наших пациентов с ЦП наибольшую группу составляли пациенты класса А - 11 детей, у 7-х пациентов был ЦП класса В и у 4-х детей - класс С.

Таблица 1. Причины внутрипеченочной портальной гипертензии в

наших наблюдениях.

Цирроз печени 22

Болезнь Вильсона-Коновалова 1

Дефицит а1- антитрипсина 2

Первичный склерозирующий холангит 3

Первичный билиарный цирроз 2

Болезнь Кароли 1

Врожденный фиброз печени 18

Фокальная нодулярная гиперплазия печени 7

В связи с тем, что патофизиологический механизм развития ПГ при ВФП принципиально отличается от ЦП, мы выделяем отдельно группу детей с изменениями структуры печени, но пресинусоидным блоком портального кровотока: ВФП и фокальная нодулярная гиперплазия печени (ФНГ).

В наших наблюдениях ВФП выявлен у 18 детей, что составило 35,2% (1:3) от всех пациентов с внутрипеченочной ПГ или 3,4% от всех наблюдаемых детей с ПГ. У 7 детей мы наблюдали с ФНГ. Это второе по частоте встречаемости (после гемангиомы) доброкачественное образование печени, характеризующееся гиперплазией гепатоцитов в перипортапьных областях и приводящее к компрессии и атрофии центральнолобулярных зон. Из них — 5 девочек и 2 мальчика в возрасте от 7 до 18 лет.

С 1989 года мы наблюдали всего 5 детей с синдромом Бадда-Киари

в возрасте от 3 до 14 лет. В 2 случаях у детей тромбоз печеночных вен

отмечался на фоне наследственной тромбофилии. У одного ребенка (из

Средней Азии) признаки непроходимости печеночных вен появились

14

после отравления экзотическими ядовитыми грибами. В 2 случаях причина была не ясна.

Общая характеристика методов исследований.

Всем детям проводилось комплексное обязательное исследование, включающее в себя клинический анализ крови, коагулограмму, биохимический анализ крови, фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС) и УЗИ с допплерографией сосудов. В наших наблюдениях вышеприведенный комплекс обследований выполняли так же всем оперированным детям на 1-2 и 6-7 сутки после операции, а так же через полгода или 1 год. 64% оперированных детей обследованы в сроки более 3-х лет.

Ряд исследований выполнялся у части больных на этапах накопления опыта, а так же по показаниям, которые будут обсуждены ниже.

Ангиография является «золотым стандартом» среди различных методов визуализации сосудистого бассейна у детей с ПГ. В нашей клинике все ангиографические исследования выполнялись на ангиографическом субтракционном аппарате с компьютерной системой для цифровой обработки изображения. Всего выполнено 438 исследований у 276 больных. При обследованиях применяли неионогенные низкоосмолярные рентгеноконтрастные препараты Омнипак, Визипак (Nycomed, Норвегия) и Ультравист (Schering, Германия). Основными методами ДСА диагностики нарушений регионарного кровообращения у детей с ПГ служили трансартериальная мезентерикопортография, трансартериальная целиакография, пункционная возвратная спленопортография. Пункционную дигитальную спленопортографию проводили только в тех случаях, когда трансартериальное введение контрастного вещества не позволяло получить информативное

контрастирование в венозной фазе. Для диагностики причины ПГ, изучения портальной гемодинамики и оценки результатов оперативного вмешательства очень важным является оценить ППП. В наших исследованиях степень контрастирования печени из бассейна ВБВ мы определяем по классификации Nordlinger. Мы так же использовали ДСА в послеоперационном периоде для оценки функции созданного сосудистого анастомоза, ППП и коллатерального кровотока.

Наиболее современным методом исследования ПГ, позволяющим изучить морфологию печени и венозную систему брюшной полости, является мулътиспиралъная компьютерная томография (МСКТ) брюшной полости. Мы стали использовать мультиспиральную КТ (далее МСКТ) для диагностики портальной гипертензии и изучения ППП и функции сосудистых анастомозов в послеоперационном периоде с 2008 г. Всего с 2008 г. по 2011 г. выполнено 161 исследование 95 пациентам с ПГ в возрасте от 1,5 лет до 16 лет. Исследование проводим на мультиспиральном 16-ти срезовом компьютерном томографе Siemens Somatom 16. В качестве контрастного вещества используется современное неионное контрастное вещество Омнипак (Amersham Health, Ирландия), 300 мг/мл.Так же, как и ДСА, мы использовали МСКТ для оценки функции сосудистых анастомозов и изучения ППП в послеоперационном периоде. Для оценки ППП мы использовали ту же классификацию Nordlinger, что и при анализе ангиографических изображений.

У части больных для оценки коллатерального кровотока мы использовали радиоизотопное исследование портального кровотока. Это один из наиболее точных количественных методов оценки ППП и объема коллатерального кровотока. У 72 детей выполнена радиоизотопная спленопортография (РСПГ). У 24 детей выполнена радиоизотопная

мезентерикопортография (РМПГ). Этот метод разработан в нашей клинике.

В наших исследованиях мы так же использовали метод интраоперационного определения давления - портоманометрия в системе ВВ для оценки функции созданного искусственного сосудистого анастомоза.

Гистологическая верификация диагноза является безусловно необходимой в диагностике паренхиматозных форм портальной гипертензии. Мы в своей работе пользуемся биопсийным механическим устройством Pro-Mag!™ Ultra (Inter V) с иглой Trucut. Морфологическое исследование биоптатов печени проведено в отделении паталогической анатомии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова и ГКБ им. С.П. Боткина. В сложных анатомических ситуациях, а также при наличии очаговых изменений в печени (например, ФНГ) биопсия может быть выполнена под контролем УЗИ. В наших исследованиях чрескожную биопсию печени под контролем УЗИ мы выполняли у 37 (45,1%) пациентов. В наших исследованиях при выполнении биопсии печени (82 пациента) кровотечение не отмечалось ни у одного больного.

Для оценки влияния ПГ и, выполняемых при этом заболевании, оперативных вмешательств на психоневрологический статус пациента (с выявлением риска развития ПСЭ) было проведено комплексное обследование, включающее в себя:

1. Анкетирование родителей для оценки неврологических жалоб.

2. Исследование неврологического статуса.

3. Исследование памяти, внимания и психо-эмоциональной функции, быстроты познавательной деятельности, точности тонкой моторики.

4. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Оценка психоневрологического статуса и психометрических тестов

проводилась совместно с опытными детскими психоневрологами,

17

имеющими большой опыт работы с детьми с ПГ. Анализ ЭЭГ проводился на основании заключений специалистов-электрофизиологов совместно с психоневрологами. Всего по этой программе обследовано 308 детей с ВПГ в дооперационном периоде, а также при различных оперативных вмешательствах (Таблица 2). Дети с другими причинами ПГ были исключены из обследования, поскольку изучение психоневрологических изменений при паренхиматозных заболеваниях печени не отвечало задачам проводимого обследования. Возраст обследованных пациентов от 8 мес. до 33 лет. Средний возраст - 9,5+/- 4,2 лет.

Таблица 2. Пациенты с ВПГ, прошедшие неврологическое обследование в ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова.

До операции Операция Всего пациентов

246 МКН/МКА 70

СРА 100

ДСРА 78

МПШ 52

Sugiura 8

Всего 308

Кроме того, для оценки качества жизни детей в отдаленные сроки после операции нами была разработана программа катамнестического обследования. В программу были включены дети с ВПГ, оперированные в ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова в период с 1989 по 2004 г, у которых после операции прошло 5 и более лет.

Первым этапом обследования было проведение анкетирования для выявления субъективной оценки пациентами или их родителями состояния здоровья и качества жизни. Всего анализу было подвергнуто

172 анкеты. Возраст пациентов на момент заполнения анкеты составил от 6 до 32 лет. Средний возраст - 11+/-5,3 лет.

Второй этап катамнестического обследования был направлен на оценку отдаленных результатов по данным точных методов исследования. С этой целью всем пациентам, ответившим на вопросы анкеты, было предложено пройти амбулаторное обследование на базе нашей клиники, включающее в себя клинический и биохимический анализ крови, УЗИ с допплерографией сосудов брюшной полости, ФЭГДС и психоневрологическое обследование. Катамнестическое обследование прошли 144 пациента из группы анкетированных больных.

Общая характеристика методов лечения.

Основная цель лечения больных с ПГ - предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Всего хирургическое лечение ПГ (эндоскопическое и/или оперативное вмешательство) осуществлено у 564 пациентов. В таблице 3 представлены виды хирургического лечения ПГ, которые применялись в нашем исследовании.

Основным методом лечения были оперативные вмешательства: в первую очередь, операции портосистемного шунтирования. С 1989 года в ДГКБ N13 им Н.Ф. Филатова г. Москвы было выполнено 536 операций портосистемного шунтирования детям с ПГ. Операции создания искусственных портосистемных анастомозов выполняли по методике, описанной нами ранее.

Таблица 3. Хирургическое лечение портальной гипертензии в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова (1989 - 2011 гг..)

Название операции Кол-во

детей

Портокавальный анастомоз (ПКА) 7

Илеомезентериальный анастомоз 8

(ИМА)

Мезокавальный анастомоз бок-в-бок 26

(МКА)

Мезокавальный Н-шунт (МКН) 119

Спленоренальный анастомоз бок-в- 151

бок (CPA)

Дистальный спленоренальный

Анастомоз (ДСРА) 112

Атипичные анастомозы 39

Мезопортальный шунт (МПШ) 74

Операция Sugiura 22

Эндоскопическое склерозирование 6*

ОС)

Всего 564

* - представлено количество больных с ЦП, у которых ЭС использовалось как монотерапия в качестве профилактики кровотечений из варикозных вен в период ожидания трансплантации печени.

В нашей группе 134 (23%) ребенка проходили лечение в других лечебных учреждениях. Лечение эффекта не имело. 119 пациентов перенесли различные виды паллиативных процедур: спленэктомию, прошивание варикозных вен желудка и др.. 36 детям по месту жительства выполнены различные виды неэффективных шунтирующих операций. В условиях отсутствия проходимых магистральных вен хирург стоит перед

выбором метода хирургической коррекции синдрома портальной гипертензии. В наших исследованиях нам пришлось выполнять атипичные шунтирующие операции у 39 детей. Причиной выполнения этих операций являлось отсутствие адекватной проходимости основных вен портального бассейна вследствие предыдущих операций, распространенного тромбоза или порока развития. У 22 детей, которым было невозможно выполнить операции сосудистого шунтирования из-за предыдущих операций, а так же пациентам с внутрипеченочной ПГ выполнялась операция Sugiura в нашей модификации - один из вариантов операции деваскуляризации. С 2001 года операцию Sugiura мы стали дополнять эндоскопическим склерозированием (ЭС) в послеоперационном периоде через 6-12 мес, выполняемым при контрольной ФЭГДС. Использовался препарат ФИБРО-ВЕЙН (тетрадецилсульфат, пр-во: СТД Фармасъютикал Продактс ЛТД., Англия), который с помощью эндоскопической иглы вводился в остаточные варикозные венозные стволы пищевода в объеме 0,6-1,5 мл. В дальнейшем, если варикозные вены пищевода сохранялись, процедуру повторяли до полной редукции варикозных стволов. Такой метод лечения был выполнен у 10 детей. Склерозирование выполнялось 1 раз в полгода в течение первого года после операции, далее в соответствии с выраженностью варикозных вен пищевода при ФЭГДС. Минимальный промежуток между сеансами ЭС составлял 14 дней. Среднее количество процедур эндоскопического склерозирования до полной иррадикации варикозных стволов - 3,5+/-1,4.

Статистическая обработка материала исследования. Полученные данные обрабатывали методом вариационной статистики с определением средней величины (М) и средней ошибки (ш) с оценкой критерия достоверности (р) по Стьюденту при парных сравнениях и индекса корреляции (к). Математическую обработку результатов исследования проводили с помощью статистического пакета анализ данных "Microsoft Excel" на компьютере.

Сравнительный анализ современных методов диагностики портальной гипертензии у детей.

Проводя анализ современных диагностических методов исследования ПГ, мы предлагаем провести сравнение по следующим показателям:

1. Диагностика собственно ПГ.

2. Верификация формы ПГ.

3. Оценка выраженности варикозных вен пищевода и угрозы кровотечения.

4. Возможность прогнозирования выполнения операций портосистемного шунтирования.

5. Возможность прогнозирования выполнения МПШ.

6. Определение функции шунта в послеоперационном периоде.

7. Изучение ППП при различных формах ПГ и после различных шунтирующих операций.

При этом мы оценивали метод по 3 бальной шкале:

0 баллов - метод не применим

1 балл - метод слабо показателен, низко достоверен

2 балла — метод показателен, невысокая достоверность (или отражает косвенные признаки)

3 балла — высокая показательность, высокая достоверность. Представленные выше данные суммированы в таблице 4.

Наибольшее суммарное количество баллов отмечается при оценке УЗИ с допплерографией, МСКТ и ангиографии. Наименьшее - при оценке РИИ, портоманометрии, биопсии. Однако, такая оценка не является оптимальной, поскольку помимо показательности и достоверности, очень важными критериями, позволяющими оценить тот или иной метод исследования, является его показательность и доступность для пациентов.

Таблица 4. Показательность и достоверность современных методов

диагностики портальной гипертензии.

Метод УЗИ ФЭГДС Ангиография мскт Порто- маноме- трия РИИ Пунк- ционная биопсия

Диагностика ПГ 3 3 3 3 3 3 3

Определение формы ПГ 3 0 3 3 0 1 3

Оценка выраженности варикозных вен 1 3 2 2 0 1 0

Прогнозирование ПСШ 3 0 3 3 0 0 0

Прогнозирование мпш 2 0 2 2 0 0 0

Оценка функции шунта 3 3 3 2 0 1 0

Изучение ППП 3 1 3 3 3 3 0

Сумма баллов 18 10 19 18 6 9 6

В таблице 5 представлены суммированные данные оценки инвазивности и доступности методов диагностики. Использована так же 3-х бальная шкала, где 0 - минимальный показатель, а 3 - максимальный.

Таблица 5. Инвазивность и доступность современных методов

диагностики портальной гипертензии.

Метод УЗИ ФЭГДС Ангиография МСКТ Порто- РИИ Пунк-

маноме- ционная

трия биопсия

Инвазивность 0 1 2 1 3 1 3

Доступность 3 3 1 1 2 1 1

Сочетание наименьшей инвазивности и наибольшей доступности для пациентов отмечено при УЗИ и ФЭГДС. На основании нашего опыта мы предлагаем алгоритм диагностики ПГ у детей.

Диагностический алгоритм при портальной гипертензии

Мы считаем, что ПГ должна быть заподозрена у всех детей со спленомегалией или (и) явлениями кровотечения из верхних отделов ЖКТ — рвота по типу «кофейной гущи» (гематомезис) или мелена. Дальнейшее исследование должно быть направлено на определение формы ПГ и причины, ее вызывающей. Все клинические исследования детей с подозрением на ПГ должны начинаться с минимально инвазивных процедур. Первым этапом должны быть клинический анализ крови и УЗИ. Клинический анализ крови во многих случаях позволит исключить гематологические и инфекционные заболевания как причину спленомегалии, выявить явления гиперспленизма.

Выполнение УЗИ возможно в амбулаторном режиме, т.е. не требует госпитализации ребенка в стационар. И уже на этом этапе возможна достоверная диагностика различных форм ПГ. Допплеровское исследование более информативно и позволяет судить о скорости кровотока по сосудам в портальной системе (замедление линейного кровотока является достоверным признаком ПГ), о проходимости венозных сосудов (нарушение проходимости печеночных вен или нижней полой вены является достоверным признаком СБК). Уже на этом этапе возможно определить, нуждается ли ребенок в инвазивных или технически более сложных исследованиях: ангиографии, биопсии печени и КТ (МРТ). Визуализация венозных стволов воротной вены позволяет прогнозировать возможность выполнения операций портосистемного шунтирования.

Следующим этапом является выполнение биохимического анализа

крови и ФЭГДС. Биохимический анализ крови позволяет достоверно

определить степень нарушения функций печени. Отсутствие этих

24

нарушений с высокой вероятностью свидетельствует о пресинусоидной форме ПГ. Степень изменения печеночных функций (в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) позволяет классифицировать ЦП на Child-Pough классы и оценить тактику лечения и прогноз заболевания.

ФЭГДС, наряду с УЗИ, основной метод диагностики ПГ. Не указывая причину заболевания, он достоверно свидетельствует о наличии или отсутствии варикозных вен. На основании данных ФЭГДС принимается решение о необходимости оперативного вмешательства.

Таким образом, у большинства детей с подозрением на портальную гипертензию может быть поставлен диагноз и определен метод лечения на основании:

1. Клинического анализа крови.

2. Биохимического анализа крови.

3. УЗИ.

4. ФЭГДС.

Следующие этапы исследования в большинстве случаев требуют госпитализации ребенка в стационар. В том случае, если на первом этапе (УЗИ) не удалось установить причину ПГ, показано выполнение ангиографического исследования. ДСА также показана у детей с ПГ, которым планируется выполнение сосудистых операций, при отсутствии или затруднении визуализации сосудов портальной системы на УЗИ.

При паренхиматозных поражениях печени нередко могут отмечаться сложности точной диагностики, особенно при редких заболеваниях: СБК, болезнь Вильсона-Коновалова, первичный склерозирующий холангит и т.д. В этом случае необходимым условием правильного диагноза является биопсия печени.

Получающие все большее развитие методы КТ и МРТ не являются обязательными в диагностике ПГ. Однако эти методы могут дать дополнительную информацию о структуре портальной системы и

25

причинах портальной гипертензии. МСКТ с контрастированием позволяет получить наглядную информацию о причине ПГ и сосудистой анатомии, сходную с инвазивной ангиографией. Поэтому МСКТ может быть выбрана как неинвазивная альтернатива ангиографии. Однако, в сомнительных случаях ангиография поможет ответить на поставленные вопросы.

Сравнительный анализ результатов применения портосиетемного и мезопортального шунтирования.

Проведя сравнительный анализ результатов применения различных шунтирующих операций у детей с ПГ, хотелось бы еще раз подчеркнуть, что мы изучали изменения кровотока в сосудах портальной системы у детей с ВПГ, т.е. с наличием затруднения тока крови по воротной вены (ВВ) и сохранной печеночной паренхимой. Однако полученные общие закономерности региональных гемодинамических изменений могут быть взяты за основу для моделирования гемодинамической ситуации в портальном бассейне в послеоперационном периоде и при других видах ПГ. Таким образом, исследования портальной гемодинамики после различных операций позволили нам сделать следующие выводы:

1) операции портосиетемного шунтирования позволяют эффективно снизить давление в системе ВВ, обеспечивая тем самым надежный контроль кровотечений из варикозных вен. При этом максимальное снижение давления обеспечивают сосудистые анастомозы из бассейна верхней брыжеечной вены (ВБВ) - МКН и МКА;

2) сосудистые анастомозы из бассейна ВБВ являются операциями

тотального шунтирования, поскольку уже в раннем

послеоперационном периоде вся кровь из портальной системы

сбрасывается в НПВ, минуя печень. Анализируя результаты

клинических исследований, явно видно, что операции тотального

шунтирования - МКН и МКА - обеспечивают наибольшее снижение

выраженности клинических проявлений ПГ за счет значительного

26

снижения портального давления. Однако именно тотальное снижение портального давления является отрицательной стороной этих операций. Поэтому операции спленоренального шунтирования наиболее предпочтительны при выборе метода портосистемного шунтирования.;

3) ДСРА у детей с ВПГ не может быть отнесена в полной мере к селективным шунтирующим операциям, т.е. к операциям, обеспечивающим регионарную венозную гипертензию. ДСРА обеспечивает разобщение двух систем: желудочно-селезеночной с низким давлением и верхнебрыжеечной с высоким давлением -лишь в раннем послеоперационном периоде. Это способствует сохранению некоторой ППП. Однако уже через год после операции, благодаря развитию коллатерального кровообращения в стенке желудка и поджелудочной железе, большая часть крови из мезентериального бассейна сбрасывается в системный кровоток через ДСРА. При этом лишь у небольшой части больных сохраняется незначительная ППП. Тем не менее, этот феномен транзиторной селективности сосудистого анастомоза может играть значительную роль при рассмотрении ДСРА в качестве операции выбора у детей с внутрипеченочной портальной гипертензией (Child класс А и В);

4) CPA занимает промежуточную позицию в раннем послеоперационном периоде между тотальными шунтирующими операциями (МКН, МКА) и условно селективным ДСРА. Однако через год гемодинамическая ситуация в портальной системе после CPA практически не отличается от результатов тотального шунтирования - полное прекращение ППП;

5) единственной операцией, позволяющей эффективно снизить

давление в системе ВВ с одной стороны, с другой стороны

восстановить нормальную ППП у детей с ВПГ, является МПШ. В

27

результате этой операции у детей с ВПГ полностью восстанавливается нормальная анатомо-физиологическая структура портальной системы. МПШ можно назвать «идеальным» методом лечения ПГ, поскольку эта операция приводит к редукции симптомов портальной гипертензии: исчезновению риска кровотечений, нормализации показателей крови (редукции явлений гиперспленизма); восстановлению ППП. К сожалению, эта операция возможна лишь у детей с ВПГ, т.е. когда ПГ обусловлена непроходимостью ВВ.

Возможности применения нешунтирующнх операций в лечении детей с ПГ.

Операция Sugiura была выполнена у 22 пациентов. ЭС выполнялось у 10 пациентов в дополнении к операции Sugiura, а у 6 пациентов с билиарным ЦП, как метод предотвращения кровотечения на период ожидания трансплантации печени. Проведя анализ результатов применения нешунтирующих операций — операции Sugiura и ЭС хотелось бы выделить несколько основных положений, касающихся возможности применения нешунтиирующих методов лечения у детей с ПГ.

1. Операция Sugiura является для ребенка тяжелым оперативным вмешательством, не обладающим высокой эффективностью в плане предотвращения кровотечения из варикозных вен пищевода. Обязательным элементом операции является спленэктомия, обширная деваскуляризация, эзофаготомия с последующим применением ручного шва пищевода, гастрофундопликация по Nissan.

2. Показанием для выполнения операции Sugiura является невозможность выполнения шунтирующей операции у детей с ВПГ (отсутствие вен, пригодных для выполнения анастомоза вследствие их тромбоза, порока развития или предыдущих операций), а так же внутрипеченочная ПГ с явлениями нарушения печеночных функций.

3. С целью улучшения результатов операции целесообразно проводить в послеоперационном периоде ЭС или ЭЛ остаточных варикозных вен пищевода, что позволяет уменьшить риск рецидивного кровотечения.

4. В том случае, если операция Sugiura выполнялась в связи с невозможностью выполнить портосистемное шунтирование, перестройка портального кровотока и сохранение высокого портального давления может привести к появлению в отдаленные сроки расширенных (реканализированных) коллатералей, что дает возможность выполнить ребенку более радикальную операцию -атипичное портосистемное шунтирование.

5. Поскольку операция Sugiura не направлена на снижение давления в портальной системе, а лишь на уменьшение притока крови к венам пищевода, то серьезную опасность для жизни ребенка представляют кровотечения непищеводных локализаций (геморрагический гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрагическая энтеро- и колопатия).

6. В плане диспансерного наблюдения мы считаем необходимым проведение УЗИ с допплерографией 1 раз в год для выявления вновь появившихся реканализированных коллатералей, которые в дальнейшем могут быть использованы для радикальной операции. При купировании варикозных вен ФЭГДС целесообразно выполнять не реже, чем 1 раз в год.

7. В послеоперационном периоде целесообразно так же обследование детей на наличие желудочно-пищеводного рефлюкса. При выявлении признаков рефлюкса показано проведение консервативной терапии.

Возможности лечения паренхиматозных форм портальной

гипертензии.

Проводя анализ 56 детей с паренхиматозными вариантами

портальной гипертензии мы хотели бы сделать следующие заключения:

1. Лечение детей с паренхиматозными формами ПГ определяется формой ПГ — синосоидная или пресинусоидная - и степенью нарушения печеночных функций. При этом выбор хирурга должен быть направлен на максимальное сохранение ППП.

2. ЭС является малоинвазивным, относительно эффективным методом лечения детей с ЦП, позволяющим ребенку дождаться трансплантации печени без угрозы кровотечения. Тем не менее, мы считаем, что как монометод радикальной иррадикации варикозных вен ЭС применять нельзя. Радикальным методом лечения синусоидной ПГ является трансплантация печени.

3. Обладая собственным опытом применения операция Sugiura, мы считаем, что она может быть предложена в качестве операции выбора у детей с ЦП в том случае, если кровотечения из варикозных вен не контролируются эндоскопическими процедурами. С целью улучшения эффекта операции мы рекомендуем проводить ЭС до полной ликвидации угрозы кровотечения. Такая тактика позволяет добиться более эффективного контроля кровотечений.

4. Показанием для выполнения шунтирующих операций у детей с внутрипеченочной ПГ являются повторяющиеся кровотечения, неконтролируемые повторными сеансами склеротерапии и неэффективность операции деваскуляризации. Прогноз операций портосистемного шунтирования во многом зависит от степени нарушения печеночных функций.

5. Говоря о возможности использования операций шунтирования при прогрессировании ЦП и развитии симптомов печеночной недостаточности, важно отметить, что шунт является лишь временной мерой, позволяющей ребенку существовать без кровотечений в ожидании пересадки печени. Операции портосистемного шунтирования не препятствуют выполнению последующей трансплантации печени и наиболее эффективно предотвращают

кровотечения. Применение операций портосистемного шунтирования возможно у пациентов с ЦП только Child-Pugh класса А. У больных группы С по классификации Child-Pugh выполнение портосистемного шунтирования противопоказано, поскольку может привести к летальному исходу.

6. При ВФП методом выбора в профилактике кровотечений из варикозных вен являются операции портосистемного шунтирования, направленные на сохранение портальной перфузии: ДСРА и CPA.

7. При определенных гемодинамических особенностях у детей с СБК -препятствие оттока от печени на уровне печеночных вен - операции портосистемного шунтирования могут иметь хороший эффект.

Причины рецидива кровотечений.

На современном уровне развития сосудистой хирургии при соблюдении техники и правил создания сосудистых анастомозов рецидивы кровотечения после этих операций развиваются не более чем у 12 % оперированных детей с ВПГ. Среди различных сосудистых анастомозов наибольший риск тромбоза отмечается после МПШ (12,3%), атипичных шунтирующих операций (10,2%). Наименьший риск связан с операциями мезокавального шунтирования(1,6%). Среди факторов риска нарушения функции шунта основными являются предыдущие неэффективные операции. В этой группе детей риск рецидива кровотечения возрастает почти в 10 раз по сравнению с группой детей, не оперированных ранее. Нарушение функции шунта может быть заподозрено по клиническим признакам (повторное кровотечение или отсутствие сокращения размеров селезенки) уже в раннем послеоперационном периоде и должно быть подтверждено точными методами исследования (УЗИ, ангиография, КТ с контрастированием). Отсутствие адекватного сброса венозной крови из портальной системы по сосудистому анастомозу является показанием для

повторного оперативного вмешательства с целью обеспечить эффективный контроль кровотечений из варикозных вен.

Особенности психоневрологического статуса у детей с ВПГ в послеоперационном периоде.

Анализируя изменения психоневрологического статуса в зависимости от выполненной шунтирующей операции, можно заключить:

1. У детей с ВПГ, т.е. с сохранными функциями печени, специфические изменения по типу развернутой портосистемной энцефалопатии (ПСЭ) не выявляются. Изменения в психоневрологическом статусе, свойственные этим детям, не носят специфического характера и во многом обусловлены тяжелым течением неонатального периода, сопутствующими заболеваниями и психотравмирующими факторами, связанными с течением основного заболевания (частые госпитализации, инвазивные манипуляции и т.д.).

2. Для детей с ВПГ в послеоперационном периоде развернутая ПСЭ не характерна. За 17- летний срок наблюдения мы выявили лишь единичный случай ПСЭ.

3. Неврологические изменения у детей с ВПГ в послеоперационном периоде обусловлены мультифакторными причинами, среди которых важную роль играет тяжесть перенесенного оперативного вмешательства.

4. Тем не менее, риск развития латентной ПСЭ имеют от 13 до 48% пациентов, в зависимости от типа шунтирующей операции. Этот риск определяется только при проведении психометрических тестов. При этом наибольший риск определяется после операций тотального шунтирования —МКА/МКН.

5. Наиболее предпочтительной операцией для коррекции ВПГ

является операция МПШ, после которой полностью

восстанавливается ППП, что приводит к положительным

32

изменениям в психоневрологическом статусе и отсутствию риска развития латентной ПСЭ.

6. Дети с ПГ должны находиться под наблюдением невропатолога как в дооперационном периоде, так и после операции, особенно в отдаленные сроки. Диагноз ПСЭ может быть верифицирован только в специализированном лечебном учреждении после комплексного обследования, включающего в себя оценку неврологического и психоэмоционального статуса, ЭЭГ, проведение психометрических тестов.

Отдаленные результаты лечения и качество жизни детей после выполненных операций.

На современном этапе развития хирургии качество жизни детей в отдаленные сроки после выполненных оперативных вмешательств является одним из критериев правильности выбранной тактики лечения. Результаты анкетирования и катамнестического инструментального обследования суммированы в Таблице 6 и 7.

Таблица 6. Качество жизни детей с ВПГ после оперативных вмешательств по данным анкетирования.

МКН/МКА СРА ДСРА Sugiura МПШ

Неудовлетворительное 4,3% 0 0 0 0

состояние здоровья

Жалобы на состояние 70,8 % 64% 64,2% 80% 10,5%

здоровья

Рецидивные 0 0 0 0 0

кровотечения

Увеличение печени 17,3% 8% 0 0 0

Увеличение селезенки 13% 48% 57,1% 0 15,4%

МКН/МКА СРА ДСРА Sugiura мпш

Признаки гиперспленизма 8,6% 24% 50% 0 10,5%

Рост выше среднего и высокий 82,5% 80% 71,5% 20% 26,3%

Снижение весоростового показателя 8,6% 0 0 60% 0

Хорошая переносимость физических нагрузок 36% 58% 41,5% 20% 80,2%

«Часто болеющие дети» 21,7% 20% 21,4% 60% 15,7%

Жалобы на боли в животе 39,1% 32,1% 28% 60% 15,7%

Ограничение повседневной активности 17,3% 4% 7,1% 60% 0

Неврологические жалобы 69,5% 60% 57,1% 20% 26,3%

ПСЭ 0 0 0 0 0

Кардиологические жалобы 16,6% 16% 14,2% 20% 5,2%

Таблица 7. Основные результаты точных методов обследования у пациентов с ВПГ в отдаленные сроки после операции.

МКН/МКА СРА ДСРА Sugiura МПШ

Умеренный гиперспленизм 8,6% 24% 50% 0 5,2%

МКН/МКА СРА ДСРА Sugiura МПШ

Гипербилирубинемия 8,4 % 29,7% 50% 0 7,8%

Спленомегалия 0 52% 71,2% 0 10,5%

ЛСК по ВВ, в см/сек 0 1,4+/-0,93 6,51+/-4,44 15,2+/-3.23 38,92+/-6,78

Варикозные вены 1-2 степени 8,7% 32% 42,9% 80% 34,3%

Гастропатия 2-3 степени 34,8% 20% 11,1% 50% 0

Гипердинамический кардиальный синдром 31,25% 15,38% 0 0 0

Превышение возрастной нормы в тесте связи чисел 52% 42% 39% 30% 13,5%

Средние групповые показатели теста «цифра-символ» 48% 54% 56% 76% 86%

Тотальное шунтирование (МКН/МКА) обладает максимальной декомпрессионной функцией, сохраняющейся в отдаленные сроки после операции. Поэтому именно после этих операций отмечается минимальная выраженность варикозных вен и отсутствие спленомегалии. Однако практически полное прекращение ППП приводит к развитию изменений слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки по типу гастропатии, гипердинамического кардиапьного синдрома и изменений, выявляемых при неврологическом обследовании. И хотя, по результатам анкетирования и исследований наших пациентов, дети после портосистемного шунтирования способны возобновить нормальную активную жизнь, полноценно общаться со сверстниками и даже заниматься спортом, именно

в группе после тотального шунтирования больше пациентов с жалобами на общее плохое самочувствие, абдоминальный болевой синдром, неврологическими жалобами.

В отдаленные сроки после операций спленоренального шунтирования гемодинамическая ситуация в бассейне ВВ приближается к состоянию кровотока после МКН/МКА. Тем не менее, постепенный характер гемодинамических изменений и сохранение минимальной ППП приводит к меньшей выраженности негативных симптомов, выявляемых в отдаленные сроки после операции. Увеличение селезенки, гиперспленизм и гипербилирубинемия, наблюдаемые чаще после спленоренальных анастомозов, вероятно, обусловлены «гиперперфузией» селезенки в связи с повышением внутриселезеночного венозного давления, создаваемого этими сосудистыми операциями. Качество жизни пациентов несколько лучше, чем в группе после тотального шунтирования, тем не менее субъективное самочувствие не является идеальным. В целом, качество жизни пациентов после шунтирующих операций можно определить как удовлетворительное.

У пациентов, перенесших операцию Sugiura, в отдаленные сроки отмечается наибольшая выраженность негативных изменений, сопровождающихся значимой выраженностью субъективных жалоб. Операции деваскуляризации - это операции, выполняемые при невозможности применения других видов лечения портальной гипертензии. В этом контексте отсутствие кровотечений у этих пациентов является основным критерием оценки качества жизни. Поэтому, несмотря на наибольшую выраженность субъективных жалоб в этой группе, качество жизни пациентов после операции Sugiura мы определяем как близкое к удовлетворительному.

Таким образом, в результате проведенной работы и выполнения поставленных задач были сформулированы следующие выводы.

ВЫВОДЫ:

1. Современные методы диагностики позволяют установить диагноз - портальная гипертензия, определить форму синдрома, изучить особенности строения портального бассейна, прогнозировать возможность и определить выбор оперативного вмешательства, мониторировать течение послеоперационного периода и эффект операции. Выбор диагностического метода должен определяться его информативностью, инвазивностью и доступностью для пациента.

2. Операции создания искусственных сосудистых анастомозов являются наиболее эффективным методом профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка у детей с внепеченочной портальной гипертензией. Операции мезопортального шунтирования нетолько эффективно избавляют ребенка от риска кровотечений, но и восстанавливают портальную перфузию печени, тем самым восстанавливая нормальные анатомо-физиологические отношения в бассейне воротной вены.

3. «Нешунтирующие» операции: операция Б^шга и эндоскопическое склерозирование - обладают менее выраженной эффективностью в плане профилактики кровотечений из пищевода по сравнению с сосудистыми операциями, сопровождаются тяжелым течением послеоперационного периода и требуют диспансерного наблюдения детей, перенесших эти вмешательства, в анамнезе. Тем не менее, операция Бьщшга может быть предложена к качестве операции выбора в случае невозможности выполнения сосудистой операции (отсутствие магистральных сосудов после перенесенных операций или в следствие порока развития) у больных с внепеченочной портальной гипертензией или при

паренхиматозной форме портальной гипертензии с признаками печеночной недостаточности при отсутствии эффекта от эндоскопического склерозирования. С целью улучшения результатов операции 81щшга целесообразно дополнять ее в послеоперационном периоде эндоскопическим склерозированием остаточных варикозных вен.

4. Выбор метода лечения при лечении детей с паренхиматозными формами портальной гипертензии должен определяться причиной заболевания, функциональным состоянием печени, антомическими осбенностями портального бассейна. В арсенале хирургических методов профилактики кровотечения при паренхиматозных формах портальной гипертензии у детей — эндоскопическое склерозирование, операция Б^шга, портосистемное шунтирование, трансплантация печени. Одним из основных критериев выбора метода лечения является макисмальное сохранение портальной перфузии печени.

5. Одной из основных причин рецидива кровотечений после сосудистых операций является нарушение техники выполнения сосудистого анастомоза. Наименьшим риском тромбоза обладают мезокавальные анастомозы (1,6%) и спленоренальные анастомозы бок-в-бок(1,2%). Наибольшим риском - атипичное шунтирование (10,2%) и мезопортальное шунтирование (5,3%). Не менее важным фактором является предыдущие неэффективные операции. Причиной рецидивного кровотечения после операций 81^шга может быть выраженная гастропатия, развивающаяся в следствие застойных изменений в слизистой желудка на фоне высокого портального давления.

6. Наши исследования убедительно показали, что у детей с

внепеченочной портальной гипертензией даже в отдаленные сроки

после операции портосистемного шунтирования не отмечено

38

прогрессирования симптомов печеночной недостаточности или развития неврологической симптоматики, характерной для портосистемной энцефалопатии, не смотря на значимое снижение портальной перфузии печени. Умеренная неврологическая симптоматика у детей с ВПГ обусловлена полиэтиологическими причинами и не связана с перестройкой портальной гемодинамики.

7. На основании сравненительного анализа отдаленных результатов хирургических методов лечения мы установили, что на современном этапе развития детской хирургии создание сосудистого анастомоза в различных вариантах может полностью реабилитировать больного с ВПГ и обеспечить ему полноценную жизнь в обществе. При этом качество жизни детей после мезопортального шунтирования практически не отличается от здоровых детей. Качество жизни детей после операций портосистемного шунтирования - удовлетворительное. Качество жизни пациентов после операции Б^шга мы определяем как близкое к удовлетворительному.

8. Радикальное лечение портальной гипертензии целесообразно проводить в специализированной клинике с опытом выполнения сосудистых операций. У части (около 30%) детей с внепеченочной портальной гипертензии использование мезопортального шунтирования позволяет восстановить портальную перфузию печени. При невозможности выполнение мезопортального шунтирования показано выполнение портосистемных анастомозов. При этом приоритет должен быть отдан спленоренальному анастомозу бок-в-бок. В случае невозможности выполнить сосудистую операцию при выраженной угрозе кровотечения показано выполнение операции 81щшга с дополнением эндоскопическим склерозированием остаточных вен в послеоперационном периоде. При врожденном фиброзе печени

39

операцией выбора также является операции портосистемного шунтирования — в первую очередь, спленоренальное шунтирование. При цирротическом поражении печени с прогрессирующими симптомами печеночной недостаточности наиболее целесообразно эндоскопическое склерозирование, а при его неэффективиности операция Бгщшга.

Практические рекомендации

1. Разработанный алгоритм обследования может быть использован для диагностики синдрома портальной гипертензии на различных этапах обследования больного.

2. Предложенные принципы использования и критерии оценки УЗИ, ФЭГДС, МСКТ, РИИ и биопсии печени могут быть внедрены в работу широкого спектра детских лечебных учреждений.

3. Установлено,что наиболее оптимальным методом лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей является мезопортальное шунтирование. Эта операция позволяет восстановить нормальный венозный кровоток из воротной вены в печень.

4. Наиболее эффективными являются операции портосистемного шунтирования, при которых риск рецидива кровотечения составляет в среднем 3,6%.

5. Разработаны показания к применению и методика выполнения модифицированной операции 8и§шга. Эта операция позволяет обеспечить контроль кровотечения при отсутствии возможности выполнения сосудистых операций. Целесообразно дополнять операцию 8и§шга эндоскопическим

склерозированием в послеоперационном периоде. Эндоскопическое склерозирование как монотерапия, направленное на предотвращение кровотечений из варикозных вен, оправдано лишь у детей с паренхиматозной формой портальной гипертензии и прогрессирующей печеночной недостаточностью.

6. Предложен план диспансерного наблюдения детей, перенесших «нешунтирующие» операции.

7. Произведена оценка возможностей хирургического лечения при паренхиматозных формах портальной гипертензии.

8. Основным условием эффективной работы сосудистого анастомоза является техника выполнения операции. Важным фактором, способствующим увеличению риска рецидивного кровотечений после шунтирующих операций, служат предыдущие неэффективные операции и сопутствующие нарушения тромбогенеза.

9. Выполнение атипичных сосудистых анастомозов оправдано только при невозможности выполнения типичных операций, поскольку эти операции сопровождаются высоким риском рецидива кровотечений.

Ю.Доказано отсутствие прогрессирование симптомов печеночной недостаточности у детей с внепеченочной портальной гипертензией, перенесших операции сосудистого шунтирования.

11.Установлены группы риска по развитию гипербилирубинемии в послеоперационном периоде и разработан алгоритм обследования и диспансерного наблюдения этих пациентов.

12.Доказано, что после операций портосистемного шунтирования портосистемнпя энцефалопатия не развивается. Разработанная схема обследования детей и выявленные закономерности

41

неврологического статуса могут быть использованы для диспансерного наблюдения этих пациентов.

13. Исследование отдаленных результатов лечения позволило обосновать и разработать алгоритм хирургического лечения портальной гипертензии у детей.

14.Предложенный алгоритм хирургического лечения позволит добиться наиболее оптимальных результатов лечения портальной гипертензии в детском возрасте.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Рачков, В.Е. Портальная гемодинамика после дистального спленоренального шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией./ А.Ю. Разумовский, А.В. Романов, В.Е. Рачков и др. //Детская хирургия. -1999.-N 4.-С.23-27.

2. Рачков, В.Е. The metabolites of intestinal anaerrobic bacteria - volatile fatty acids - in hosts mesenteric veins and central bloodstream/ H.B. Белобородова, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков //Материалы 2nd World Congress on Anaerobic Bacteria and Infections, Nice, France. -1999. - с.24.

3. Рачков, В.Е. Добавочная доля печени у мальчика 9 лет с внепеченочной портальной гипертензией./ И.В. Попов, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков и др. // Детская хирургия. -2000.-N 4.-С.50-52

4. Рачков, В.Е. Фокальная нодулярная гиперплазия печени в сочетании с внепеченочной портальной гипертензией у ребенка 14 лет./ А.Ю.

Разумовский, А.В. Романов, В.Е. Рачков и др. // Российский медицинский журнал. -2000.-N 3.-С.46-47.

5. Рачков, В.Е. Оценка функционального состояния сердца и давления в легочной артерии у детей, оперированных по поводу внепеченочной портальной гипертензии./ А.Ю. Разумовский, В.А. Михельсон, В.Е. Рачков и др. // Вестник интенсивной терапии. -2000.-N 4.-С.51-54.

6. Рачков, В.Е. Shunt surgery in children with portai hypertension: is it still indicated? ./ А.Ю. Разумовский, H.B. Белобородова, В.Е. Рачков и др. // Материалы VI Conférence of the Baltic Association of Paediatric Surgery. Riga, Latvia. - 2000. -C.58.

7. Рачков, В.Е. Центральная гемодинамика при хирургическом лечении детей с синдромом внепеченочной портальной гипертензии./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.М. Степаненко и др. // Детская хирургия. -2001.-N 2.-С.26-30.

8. Рачков, В.Е. Легочная гипертензия у детей с внепеченочной портальной гипертензией: распространенность и связь с хирургически портокавальным шунтированием./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.М. Степаненко и др. // Детская хирургия.- 2001.-N 3.-С.32-35.

9. Рачков, В.Е. Легочная гипертензия у детей с синдромом внепеченочной портальной гипертензии. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Анналы хирургии. -2001.-N 2.-С.54-59.

10.Рачков, В.Е. Лечение портальной гипертензии у детей: отдаленные результаты./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Ю.А. Водолазов и др. // Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой

республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. - С.32.

11.Рачков, В.Е. Особенности инфузионной терапии у детей, оперированных по поводу внепеченбочной портальной гипертензии./ Т.П. Мишина, С.М. Степаненко, В.Е. Рачков и др. //Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. — С.43.

12.Рачков, В.Е. Изменение центральной гемодинамики после операций портосистемного шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков и др. // Актуальные проблемы детской хирургии. Материалы 1-ой республиканской научно-практической конференции с международным участием. Махачкала. - 2001. - С.47.

13.Рачков, В.Е. Мезентериопортальный анастомоз — радикальный метод лечения портальной гипертензии первые результаты./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, О.С. Геодакян и др. // Настоящее и будущее детской хирургии. Материалы юбилейной конференции детских хирургов, посвященной 70-летию кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ. Москва. - 2001. - С.29.

14.Рачков, В.Е. Центральная гемодинамика у детей, оперированных по поводу внепеченочной портальной гипертензии. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Т.П. Мишина и др. // Хирургия.- 2002.-N 1.-С.40-44.

15.Рачков, В.Е. Сократительная способность миокарда и центральная гемодинамика у детей с внепеченочной портальной гипертензией после шунтирующих операций. А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков,

С.М. Степаненко и др. // Российский педиатрический журнал. -2002.-N 1.-С.37-41.

16.Рачков, В.Е. Функциональное состояние правых отделов сердца и гемодинамики малого круга кровообращения у детей с внепеченочной портальной гипертензией после шунтирующих операций. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Т.П. Мишина // Российский педиатрический журнал. -2002.-N 3.-С.24-27.

17.Рачков, В.Е. Отдаленные результаты лечения портальной гипертензии у детей. / Т.П. Мишина, А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Анналы хирургии. - 2002 .-N 1.-С.43-47.

18.Рачков, В.Е. Отдаленные результаты лечения портальной гипертензии у детей по данным анкетирования. / А.Ю. Разумовский,

B.Е. Рачков, Т.П. Мишина и др. // Детская хирургия.- 2002.-N 6.-

C.27-30.

19.Рачков, В.Е. Радикальный метод лечения внепеченочной портальной гипертензии у детей./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Б.В. Кулешов и др. // Хирургия.- 2003. -N 7.-С.17-21.

20.Рачков, В.Е. Результаты мезопортального шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией: 5 лет наблюдений. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Б.В. Кулешов и др.// Анналы хирургической гепатологии. Материалы XIII Международного конгресса хирургов-гепатологов СНГ. -2006.- Т.11(3).- С. 57.

21.Рачков, В.Е. Long-term results of treatment children with portal hypertension. / В.Е. Рачков, А.Ю. Разумовский, E.B. Феоктистова// Материалы 20th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons (AAPS) with WOFAPS Executive Meet. New Delhi, India.-2006.- C. 348.

22.Рачков, В.Е. Mesoportal shunt - new possibility for children with portal hypertension. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, E.B. Феоктистова и др. // Материалы 20th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons (AAPS) with WOFAPS Executive Meet. New Delhi, India. -2006,- C. 375.

23.Рачков, В.Е. Портальная гипертензия у детей: современные возможности портосистемного шунтирования. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, И.Е. Галибин и др.// Хирургия . -2007.-N 9.-С.41-45.

24.Рачков, В.Е. Радикальное лечение портальной гипертензии у детей. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, А.А. Павлов и др.// Материалы IX Российского конгресса гепатологов. Москва. -2007. -С.47.

25.Рачков, В.Е. Rex shunt vs. portosystemic shunts: long-term results. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, E.B., Феоктистова и др. // Материалы 22th Congress of Asian Association of Pediatric Surgeons. Kualu Lumpur, Malasia. -2007.-C.84.

26.Рачков, В.Е. Синдром Бадда-Киари у ребенка 4 лет./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова и др. // Детская хирургия. -2008.-N 1.-С.49-50.

27.Рачков, В.Е. Опыт применения мезопортального шунтирования у детей с внепеченочной портальной гипертензией. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, С.В. Парамонова // Детская хирургия. -2008.-N 6.-С.47-50.

28.Рачков, В.Е. Портальная гипертензия. Аномалии желчевыводящих путей. В книге Детская хирургия. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков // Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа. Под редакция Академика РАМН Ю.Ф.Исакова и профессора Дронова А.Ф. - 2009.-с.152-168.

29.Рачков, В.Е. Перспективы применения операции Sugiura у детей с портальной гипертензией. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Н.Ф. Шапов // Хирургия. -2010.-N 4.-С.41-46.

30.Рачков, В.Е. Мезопортальное шунтирование при внепеченочной портальной гипертензии у детей: 10 лет наблюдений. / А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, Е.В. Феоктистова и др.// Анналы хирургии. - 2010.-N 6.-С.46-50.

31.Рачков, В.Е. Перспективы применения операции Sugiura у детей с портальной гипертензией при невозможности шунтирующих операций./ А.Ю. Разумовский, В.Е. Рачков, А.Б. Алхасов и др. // Вестник РГМУ. -2011.- №1.-С. 25-28.