Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Хирургическое лечение внепеченочной формы портальной гипертензии у детей (клинико-экспериментальное исследование ­

Министерство здравоохранения и медицинской промышленности Российской Федерации Санкт-Петербургская Государственная педиатрическая медицинская академия

Р Г Б ОД

На правах рукописи

- г ОПТ 1395

СЕВРЮГОВ Борис Львович

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМЫ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

У ДЕТЕЙ

( клшшко-эксперименталыше исследование ) ( 14.00.35 - детскаяхирургия)

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискапие ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт - Петербург 1995

Работа выполнена на кафедре детской хирургии с курсом ортопедии и анестезиологии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии.

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Э.В. Ульрих доктор медицинских наук, профессор Д.Д. Купатадзе

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Л.Е.Борисов кандидат медицинских наук, доцент Н.П.ЛебеЭвЗо,

Ведущее учереждение - Московская государственная медицинская академия им. И.М. Сеченова.

Защита диссертации состоится: О&ЪЯ^рЯ \99j~ г. в час/^на заседании специализированного совета Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. (194100, г. Санкт Петербург, ул. Литовская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке СПбГПМА.

Автореферат разослан &9 199/г.

Ученый секретарь специализированного совета

к.м.н. И.А. Комиссаров

Актуальность проблемы. Профилактика и хирургическое лечение проявлений внепеченочной формы портальной гипертензии преобладающей у детей, является сложной и актуальной проблемой.

Этиология и патогенез данной формы заболевания до настоящего момента остаются малоизученными. Разногласия в оценке этиологии не способствуют выделению детей "группы риска" , затрудняют раннюю диагностику заболевания и препятствуют профилактике ожидаемых осложнений. Хирургическое лечение данной патологии в детском возрасте, сроки выполнения оперативных вмешательств, и их виды проводятся недиференцированно, без учета клинических особенностей заболевания и вариантов поражения сосудов портальной системы.

Появление в последние годы в литературе большого количества работ, посвященных этой проблеме, обусловлено разработкой и внедрением в практику детской хирургии оперативных вмешательств, позволяющих значительно снизить риск рецидивов гастроэзофагальньм кровотечений.( Пациора М.Д. и др. 1958; Углов Ф.Г. и др. 1964; Акопян В.Г. и др.1970; Баиров Г.А. и др. 1970; Пугачев А.Г.,1974; Синякович В.М., 1978,1992; Туманян Г.Т.1978; Леонтьев А.Ф.,1983; Лыткин М.И. и др. 1989; Child Ch. and al. 1974). Интенсивное развитие сосудистой хирургии нашло свое отражение в хирургии портальной гипертензии. Появилось большое количество различных вариантов операций портосистемного шунтирования ( Ed. R. Rutherford, 1984; ed. Wesley Moore, 1986; ed. S.E. Wilson, 1987; ed. С. Heber, 1989). Внедрение этих вмешательств в детскую хирургию наметило прогресс в лечении портальной гипертензии. Использование эндоскопической склеротерапии варикозных вен пищевода, несмотря на высокую эффективность метода, особенно при гастроэзофагальных кровотечениях, еще не получило должной оценки и широкого распространения в детской хирургии (Дойецкий С.Я. я др. 1984; Королев М.П., 1993; Wodak Р. 1972; Paquet K.J. et al., 1974; ed. Burroughs А.К.., 1986; ed. Yasuo Idezuki, 1988 ).

Таким образом, все выше перечисленное, указывает на необходимость дальнейшего изучения этиологии, патогенеза, методов профилактики и лечения портальной гипертензии у детей.

Цель. Целью исследования явилось улучшение результатов хирургического лечения детей с внепеченочной формой портальной гипертензии.

Задачи исследования:!. Выявитиь детей "группы риска", у которых существует опасность развития впепечеиочной формы портальной гипертензии, наметив тем самым пути для ранней диагностики заболевания. 2. Разработать рабочую классификацию внепеченочной формы портальной гипертензии у детей на основе

клинических и эндоскопических признаков, позволяющую выбрать рациональную тактику лечения этих пациентов. З.Выработать показания к эндоскопической хирургии при портальной гипертензии у детей. 4. Применить микрохирургическую технику анастомозирования сосудов при выполнении операций портосистемного шунтирования и провести эти вмешательства с учетом вариантов хирургической анатомии вен в зоне поражения. 5. Для уточнения деталей патогенеза внепеченочной формы портальной гипертензии разработать ее модель в эксперименте и изучить изменения функциональной активности тромбоцитов и юбмена серотонина у детей.

Научная новизна. Выделена " группа риска " по внепеченочной форме портальной гипертензии, что позволяет улучшить раннюю диагностику и лечение заболевания у детей. На основании клинических и эндоскопических признаков разработана рабочая классификация, учитывающая степени тяжести внепеченочной формы портальной гипертензии и облегчающая выбор тактики хирургического лечения. Выделены варианты хирургической анатомии вен воротной системы, определяющие выбор видов портосистемных анастомозов. Выявлена наследственная дисфункция тромбоцитов у данной группы больных. Акцентировано внимание на значении нарушений сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза в развитии данного заболевания. Разработана модель внепеченочной формы портальной гипертензии, сочетающая дозированное сужение воротной вены и тромбоцитарную дисфункцию, которая позволяет исследовать различные стороны патогенеза заболевания. Обсуждена возможность использования данной модели для совместного изучения портальной и легочной гипертензии. Высказано предположение о возможной роли нарушения обмена серотонина в генезе патологического процесса.

Практическая значимость. Сформулированы показания к операциям портосистемного шунтирования и нешунтирующим вмешательствам, зависящие от степеней тяжести заболевания и вариантов реканализации притоков воротной вены. Разработаны показания к эндоскопической склеротерапии расширенных вен пищевода у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии. Обоснована необходимость использования микрохирургической техники при создании портосистемных шунтов. Акцентировано внимание на необходимость учета и коррекции проявлений геморрагического диатеза в процессе лечения больных с этим заболеванием.

Внедрение в практику. Научные положения, рекомендации, способы диагностики и хирургического лечения, изложенные в диссертации используются в практической деятельности детского ангиомикрохирургического отделения Санкт-

Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии и городской детской больницы 21. Материалы исследования внедрены i учебно-педагогический процесс кафедры детской хирургии СПГПМА.

Результаты исследования доложены на XXIV Всесоюзной конференции студенческих кружков при кафедрах детской хирургии (Тбилиси, 1983), IV Всесоюзного симпозиума по лечению портальной гипертензии (Ташкент, 1988), конференции пс актуальным проблемам детской хирургии (Уфа, 1991), I симпозиуме стран СНГ пс проблемам микрохирургии у детей (Москва, 1992), Европейском конгрессе педиатро! (Москва, 1995), II Славянском международном конгрессе "Кардиостим" (С.-Петербург 1995).

Основные положения, выносимые на защиту. Тяжелы* осложнения внепеченочной формы портальной гипертензии у детей диктую: необходимость выделения пациентов "группы риска", способствующую ранне! диагностике и лечению. Последнее необходимо проводить с учетом степени тяжесп заболевания и вариантов хирургической анатомии пораженных вен, использу! микрохирургическую технику оперирования. Выявленный у пациенто1 геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу должен быть учтен i коррегирован при проведении всех этапов лечения и динамического наблюдения.

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит и1 введения, обзора литературы, 4 специальных глав, заключения, выводов практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 13! отечественных и 87 зарубежных источников. Основной текст диссертации занимает 13< страниц машинописного текста. Диссертация содержит 19 таблиц и 10 рисунков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Работа выполнена на основании анализа результатов лечения 67 больных детей : возрасте от 7 месяцев до 14 лет. Больные поступали в клиннику как в плановом порядк 41 (61.2 %), так и в связи с пищеводно-желудочными кровотечениями 26 (38,8%) Внепеченочная форма портальной гипертензии выявлена у 64 пациентов (95,5%) Больных до 1 года было - 4, от 1 до 3 лет - 12 детей, от 3 до 7 лет-26 , от 7 до 15 лет-25.

Изучали жалобы больных, анамнез заболевания, семейную и наследственну! патологитю (на основании анализа родословных). Обращали внимание на состояни питания, наличие желтухи, кровоподтеков и точечных кровоизлияний на кож< сосудистых звездочек на лице, увеличение в размерах живота, появление вен -н передней брюшной стенке; выявляли изменения органов грудной клетки; определял размдэы печени и селезенки, характер их выступающих краев, наличие асцита

расширения вен геморроидального сплетения. Клинико-лабораторные исследования включали: клинические анализы крови и мочи, биохимические исследования крови, коагулограммы. У 29 пациентов и 7 практически здоровых детей (контрольная группа) исследовалась функциональная активность тромбоцитов по методу О' Вгаеп. У 12 пациентов и 10 практически здоровых детей (контрольная группа) флюОриметричесхй определяли уровень тромбоцитарного и общего серотонина крови.

Методы инструментальной диагностики включали эндоскопическое исследование, ультразвуковое исследование, гепатосканирование и сцинтиграфию печени, патоморфологическое исследование биопсий. На основании клинических данных и эндоскопических признаков разработана рабочая классификация внепеченочной формы портальной гипертензии у детей. Таблица 1.

Таблица 1. Классификация внепеченочной формы портальной гипертензии у

детей.

СТЕПЕНИ КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ ПРИЗНАКИ

Легкая степень 1. Варикоз нижней трети пищевода и кардии в виде одиночных ненапряженных стволов

Средняя степень 1. Катаральный эзофагит, гастрит. 2. Варикоз распространяется до средней трети пищевода, вены напряжены

Тяжелая степень 1. Эррозивно-язвенный эзофагит, гастрит. 2. Варккоз распространяется до верхней трети пищевода, вены напряжены. 3. Кровотечения при поступлении или в анамнезе. А. Асцит.

Хирургическое лечение внепеченочной формы портальной гипертензии включало операции портосистемного шунтирования, нешунтирующие вмешательства,

эндоскопическую склеротерапию. Количество и виды оперативных вмешагельсп представлены в таблице 2 и на рис. 1.

Таблица 2. Количественная характеристика видов оперативных вмешательств у детей с портальной гипертензией.

вид ВМЕШАТЕЛЬСТВА ВОЗ РАС Т ВСЕГО

0-1 г. 1 г.- 3 г. 3 г. - 7 л. 7л.- 15л.

ПСРА + СЭ 4 9 14 27

ПСРА + ПСА - - 3 1 4

ДСРА - 2 2 1 5

МКА - 3 4 7

МКА + СЭ - 1 1

ГКА - 1 1 2

Античные шунты - 1 1 2

Спленэктомия - 1 1

ПЖ 1 1 - 2

ПЖ + СЭ - 1 2 3

ПЖ + ПСА - 1 - 1

ГТ + ПВП + СЭ - 1 1 2

ГТ + ПВП - 1 1 - 2

Склеротерапия 2 11 12 17 42

ВСЕГО: 3 19 35 44 101

ПСРА - проксимальный спленоренальньш

анастомоз; ДСРА - дистальный спленоренальпый

анастомоз; МКА - мезентерикокавальный анаотомоз; ГКА - тастрокавальный анастомоз;

СЭ - спленэктомия; ПСА - перевязка селезеночной артерии;

ПЖ - прошивание кардии желудка;

ГТ - гастротомия;

ПВП - прошивание вен пищевода.

А

Б

Рис.1. Схема вариантов хирургической анатомии вен портальной системы и виды оперативных вмешательств.

А • без окклюзии притоков, 1. Короткие вены желудка не выражены - проксимальный спленоренальный анастомоз. 2. Короткие вены желудка выражены - дистальный спленоренальный анастомоз. 3. Развита левая желудочная вена - селективный гастро-кавалышй шунт.

Б - с окклюзией притоков. 4. Окклюзия селезеночной вены - мезентерико-кавальный анастомоз. 5. Блокированы все притоки воротной вены - ияео-колика-кавальный анастомоз. 6. Блокированы все притоки воротной вены, развита левая желудочная вена - селективный гастро-кавальный шунт.

Показанием к оперативному лечению являлась внепеченочная форма портальной гипертензии средней и тяжелой степени. При выборе хирургической тактики предпочетали шунтирующие вмешательства, учитывающие хирургическую анатомию вен (рис. 1.)

Экспериментальный раздел включал освоение микрососудистого шва, создали« модели внепеченочной портальной гипертензии, сочетающейся с дисфункцией тромбоцитов. Материалом для экспериментального освоения технии

микрососудистых анастомозов послужили 354 белые нелинейные крысы .

Экспериментальная модель внепеченочной портальной гипертензии создана на 2( нелинейных белых крысах и 15 кроликах породы шиншилла путем сужения просвет! вены лигатурой на две трети ее диаметра. Изучение особенностей теченш патологического процесса осуществляли на 40 нелинейных белых крысах, которые был! разделены на 4 группы по 10 животных: 3 опытные и 1 контрольную группы. Н: животных первой опытной группы моделировали внепеченочную форму портальнси гипертензии. Животные второй опытной группы после создания модел] внепеченочной портальной гипертензии в течение всего послеоперационного период получали через рот ацетилсалициловую кислоту в дозе 5 мг/кг веса ежедневнс Животные третьей опытной группы оставались яеояерированными и в течение месяц получали орально ацетилсалициловую кислоту в выше указанной дозе. Контрольны животные оставались интактными. В сроки от 1 до 4 месяцев у животных этих груп проводили забор крови из брюшного отдела аорты, с последующим определением в не уровня серотонина цельной крови и серотонина тромбоцитов, выполнял патоморфолога ческое исследование ткани печени и легких.

Отсутствие специфических жалоб и скрытое начало заболевания, отсутстви "групп риска" развития внепеченочной портальной гипертензии - препятствуют ранне диагностике заболевания и делают невозможным проведение своевременно профилактики и лечения. Выявление клинически значимых признаков, таких ка слленомегалия, геморрагический диатез, явления гиперсплеиизма, не получают, ка правило, должной оценки в момент первого обращения.

Анализ течения антенатального периода показал, что матери более половин наших пациентов во время беременности страдали различными заболеваниями. Кроь того, 41 пациент из 67 в неонатальном периоде перенес различные заболевани которые у 35 больных потребовали интенсивного лечения. Высокий процент гнойю воспалительных процессов, локализующихся в области пупочного кольца (10) и

высокая частота использования катетеризации пупочной вены для проведения интенсивной терапии в периоде новорожденное™ у наших пациентов (23) позволяют считать эти факторы ведущими в генезе заболевания. Можно выделить две вероятные причины развития внепеченочной формы портальной гипертензии в раннем постнатальном периоде: гнойно-воспалительные заболевания в области пупка с переходом на воротную вену и развитием тромбофлебита сосудов воротной системы; тромбофлебит или флеботромбоз сосудов воротной системы вследствие катетеризации и проведения инфузионной терапии через пупочную вену.

Среди 67 наблюдавшихся больных подобный путь развития заболевания имел место у 33 пациентов. В 7 случаях первые проявления портальной гипертензии были выявлены непосредственно после перенесенных инфекций. Однозначно считать их причиной развития заболевания не представляется возможным, однако нельзя исключить развития патологического процесса в результате тромбофлебита воротной системы, как осложнения инфекционного заболевания. Появление признаков портальной гипертензии у одного ребенка после оперативного лечения подпеченочного абсцесса не исключает также возможность развития заболевания вследствие рубцовых процессов в перипортальных тканях. Существенным доказательством первичного тромбофлебитнческого поражения сосудов воротной системы является факт частого выявления в момент оперативного вмешательства признаков процесса тромбоза - реканализации в стенках магистральных сосудов воротной системы.

Отсутствие в анамнезе у 23 пациентов указаний на заболевания, связанные с появлением симптоматики портальной гипертензии, и на патологию неонатального периода позволяет предположить возможность возникновения патологического процесса в результате перенесенного внутриутробно тромбофлебита воротной системы, так как ни клинические, ни ангиографические, ни патоморфояогические данные не выявляют значительных, отличий этих групп пациентов от детей, имевших гнойно-воспалительные заболевания в области пупка или перенесших катетеризацию пупочной вены. Высокая заболеваемость матерей в период беременности является дополнительным аргументом в пользу высказанного предположения.

Выявление у 62 больных с внепеченочной формой портальной гипертензии признаков геморрагического диатеза по сосудисто-тромбоцитарному типу подтвердило необходимость исследования функциональной активности

тромбоцитов у наших пациентов. Изучение агрегационной активности тромбоцитов у

5 больных выявило значительное ее нарушение у 27, сравнительно с контрольной эуппой.

Анализ семейной заболеваемости показал значительную частоту геморрагических роявлений у взрослых родственников наших пациентов. В связи с этим, для ияснения наследственного характера тромбоцитопагии, была изучена агрегационная ункция тромбоцитов у прямых родственников наших больных, имеющих ¡моррагичсские проявления. В результате исследования в 15 из 16 случаев выявлена «функция тромбоцитов по типу нарушения реакции освобождения. На основании риведеных фактов можно сделать вывод о том, что тромбоцитопатия, выявленная у аблгодавшихся нами детей, носит наследственный характер. Выявление наследственного :моррагического диатеза позволяет расценивать его как возможный эедрасполагающий фактор в развитии данной формы портальной гипертензии. сследование уровня серотонина в крови и тромбоцитах больных с внепеченочной эрмой портальной гипертензии и сравнение его с контрольной группой, выявило )столерное снижение тромбоцитарного серотонина на фоне его нормальной >нцентрации в цельной крови. Этот факт, по-видимому, обусловлен первичной гсфункцией тромбоцитов, являющихся в норме основными переносчиками серотонина и шапливающих его в воротной крови. Отсутствие при этом выраженного >вышения серотонина в крови, а, следовательно, и свободного серотонина, может >1ть обусловлено достаточной инактивацией последнего в печени и легких. Нарушение ротонинового обмена при патологии портальной циркуляции может приводить к □оконстрикции мелких сосудов, тромботичесхим изменениям в них, перивазалькому {брозу, а следовательно, являться одним из механизмов развития (тологического процесса.

На основании анализа анамнестических данных и выявления наследственного моррагического диатеза можно выделить "группу риска" по внепеченочной форме )ртальноц гипертензии. В "группу риска" обязательно должны входить дети, имеющие [следственный геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу, реиесшие в неонатальнои периоде гнойно-воспалительные заболевания в ¡ласти пупочного кольца, катетеризацию пупочной вены для проведения интенсивной рапии, а также пациенты, имеющие в анамнезе указания хотя бы на одно из ■инеперечисленных обстоятельств в сочетании со спленомегалией, тромбоцитопенией. еобходимость выделения "группы риска" диктуется крайне низкой выявляемостью болевания на первом году жизни.

Ведущим методом диагностики синдрома, по нашему мнению, является эндоскопическое исследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки. Эвдоскопичесхий признак - расширение вен гастроэзофагальной зоны - является патогномоничным симптомом для портальной гипертензии у детей. По нашим данным только у 4 пациентов из 67 не выявлялось расширение вен в пищеводе и желудке. Результаты эндоскопического исследования могут быть с успехом использованы для клинической классификации заболевания и, тем самым, во многом предопределить тактику лечения. Незаменима роль эндоскопии при оценке степени тяжести поражения у больного с гастроэзофагапьным кровотечением. Метод позволяет судить о локализации источника кровотечения, его характере и интенсивности. Только у одного нашего пациента не удалось в момент кровотечения определить источник последнего. Исследование позволяет провести дифференциальную диагностику между различными заболеваниями, которые также могут вызвать кровотечение у больных с портальной гипертеязией, такими как: язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром Меллори - Вейса, эрозивный гастрит. Так, у 4 наших больных была выявлена язва луковицы двенадцатиперстной кишки, явившаяся в трех случаях источником кровотечения. У 2 пациентов явной причиной геморрагии был синдром Меллори-Вейса. Эндоскопическое исследование является необходимым компонентом послеоперационной оценки результатов лечения и, с достаточной долей вероятности, позволяет судить об эффективности наложенного шунта. В обязательном порядке эндоскопия должна проводиться в определенные сроки после операции, что позволяет оценивать динамику патологического процесса и вовремя решать вопросы о необходимости коррекции.

Ультразвуковое исследование является важным дополнением в комплексе дооперационного обследования больных. Выявление специфической для внепеченочной портальной гипертензии картины позволяло избежать дооперационной ангиографии сосудов воротной системы, значительно снизив риск обследования, а в необходимых случаях позволило упростить его. Исследование позволяет визуализировать не только воротную вену и ее внутрипеченочные разветвления, но и некоторые магистральные сосуды воротной системы, что позволяет судить о возможности выполнения того или иного вида сосудистого шунта. Одновременное изучение сосудов воротной системы и основных притоков нижней полой вены уточняет пространственные взаимоотношения этих сосудов, что является существенным в ходе предстоящего вмешательства Исследования в послеоперационном периоде позволяют оцепить проходимость созданных шунтов, что недоступно большинству современных неинвазивных методов.

Радиоизотопное исследование дает возможность, в отличие от других методов, оценить функцию паренхимы печени, а также в значительной степени судить об активности селезеночной ткани.

Ангиография сосудов воротной системы является единственным методом точной локализации уровня блокады воротного кровотока. Использование интраоперационной ангиографии, на наш взгляд, позволяет избежать риска, связанного с дооперационным проведением последней. Метод необходимо сочетать с измерением давления в различных отделах воротной системы до и после оперативного лечения. Градиент снижения давления в портальной системе до и после операции портосистемного шунтирования может служить оценкой эффективности шунтирования. Проведение повторной мезентерикопортографии на операционном столе перед окончанием операции позволяет также судить о прекращении гастроэзофагального коллатерального кровотока.

Гистологическое исследование биоптата ткани печени, взятого в момент оперативного вмешательства, является единственным достоверным способом, позволяющим судить о наличии или отсутствии цирротического процесса

Хирургические методы, направленные на декомпрессию воротной системы, являются основными в лечении портальной гипертензии II и III степени заболевания и профилактике гастроэзофагальных кровотечений. Однако, выполнение операций неселективного шунтирования приводит к значительному снижению гепатопетального кровотока, а тем самым еще больше ухудшаются условия функционирования печеночной паренхимы. Целесообразно выполнение таких шунтирующих операций, которые при значительной декомпрессии воротной системы сохраняли бы максимально возможный гепатопетальный ток крови. С нашей точки зрения, данной роли соответствует проксимальный спленоренальный анастомоз. Судя по результатам оперативного лечения наших пациентов, среднее снижение воротного давления после создания проксимального спленоренального анастомоза составило 36 %, что соответствует литературным данным. Несмотря на это, выраженная положительная динамика со стороны расширенных вен пищевода наблюдалась нами у 25 пациентов. Выполнение спленэктомии в сочетании с проксимальным спленоренальным анастомозом позволило полностью ликвидировать явления гиперспленизма у всех пациентов. Рецидивы кровотечения имели место у 3 пациентов, при этом у 2 из них проходимость шунта была доказана сонографически, что указывает на неадекватность шунтирования.

Операция проксимального спленоренального шунтирования в сочетании с перевязкой селезеночной артерии осуществлена у 4 пациентов. Рецидив кровотечения наблюдался у одной больной с проходимым шунтом и, по всей видимости, был обусловлен неадекватностью шунтирования. Перевязка селезеночной артерии выполнена также двум пациентам в момент создания гастрокавального и мезентерикокавального анастомозов, в обоих случаях достигнуто значительное уменьшение размеров селезенки и исчезновение признаков гиперспленизма. По всей видимости, перевязка селезеночной артерии может являться альтернативой спленэктомии у пациентов с внепеченочной формой портальной гипертензии при условии исходного незначительного увеличения селезенки и при выполнении адекватной шунтирующей операции.

Мезентерикокавальное шунтирование, выполненное нами у 8 пациентов, показало достаточную эффективность метода в условиях невозможности выполнения спленоренальных анастомозов. Рецидив кровотечения, отмечавшийся у одной пациентки, которой был наложен шунт из аутовенозной вставки, по всей видимости, связан с отдаленным тромбозом последнего. Отсутствие положительной динамики со стороны варикоза гастоэзофагеальной зоны у другой пациентки было обусловлено неадекватностью шунтирования с использованием боковой ветви верхней брыжеечной вены.

Выполнение гастрокавального шунтирования возможно только при наличии хорошо выраженного ствола левой желудочной вены и значительно затрудняется в связи с развитой коллатеральной венозной сетью, расположенной забрюшинно и препятствующей выделению нижней полой вены в Зтом отделе. Однако, операция приводит к хорошей декомпрессии воротной системы и вместе с тем снижает приток крови к естественным гастроозофагальным портокавальным шунтам, что делает поиск путей ее технического совершенствования, весьма актуальным.

Использование операций, направленных на селективное шунтирование вен гастроэзофагальной зоны, считается наиболее благоприятным видом шунтирования, так как не отражается на гепатоиеталъном потоке крови. Операция дистального спленоренального шунтирования является одним из оптимальных вмешательств у больных с портальной гипертензией различного генеза. Однако, выполнение подобных операций целесообразно при наличии выраженных селезеночно-желудочных венозных сообщений, так как, в противном случае, значительного перетока крови с желудка на селезенку не будет и вмешательство не достигнет своей цели. Необходимо отметить, что уменьшение выраженности расширения вен желудка и пищевода у

пациентов после операции создания дистального спленоренального анастомоза происходит в более отдаленные сроки, чем после операций неселективного шунтирования.

Выполнение атипичных сосудистых шунтов с использованием немагистральных сосудов воротной системы нецелесообразно, однако, в некоторых случаях, при тотальном тромбозе воротной системы, единственно возможно. В таких ситуациях необходимо выбрать дои шунтирования сосуды с максимальным кровотоком и минимальными проявлениями перенесенного тромбофлебита. С нашей точки зрения, одним из наиболее выгодных в этом отношении сосудов следует считать V. ШосоНса.

Операции портосистемного шунтирования являются эффективным средством, позволяющим избавить больных с внепеченочной портальной гипертензией от гастроэзофагальных геморрагий. Вцбор вида операции во многом определяется особенностями ангиоархитектоники воротной системы, выявляемой непосредственно в ходе операции. Нередко в момент оперативного вмешательства при ревизии органов брюшной полости и сосудов воротной системы выясняется невозможность выполнения той или иной запланированной операции. В связи с чем приходится изыскивать другие варианты.

На основании нашего опыта, наиболее целесообразным доступом для выполнения операций портосистемного шунтирования можно считать верхнепоперечную лапаротомшо, позволяющую осуществить равноценный доступ ко всем магистральным сосудам воротной системы. Операции портосистемного шунтирования выполняли с применением микрохирургии, что позволило осуществлять вмешательства пациентам младшей возрастной группы, используя для анастомозирования приводящие сосуды диаметром около 5 мм. Кроме того, микрохирургическая техника дает возможность наилучшим образом адаптировать сшиваемые поверхности. Применение атравматического микрошовного материала позволяет избежать надрывов сосудистой стенки по месту шва, а также нахождения избытка нити в просвете сосуда. Нами внедрен метод шва задней полуокружности создаваемого анастомоза непрерывным выворачивающим швом через просвет сосуда, что значительно сократило время его выполнения. Создание передней губы анастомоза одиночными узловыми швами или непрерывным швом с разрывами не препятствует росту шунта.

Легочная гипертензия, отмеченная нами в одном случае, является редким состоянием, сопровождающим внепеченочную портальную гипертензию. Патогенез ее развития неясен и требует дальнейшего изучения.

Нешу«тирующие вмешательства проводились нами при отсутствии возможности осуществления операций портосистемного шунтирования или в ургентных случаях при неустановленном источнике кровотечения. В плановом порядке вмешательства выполнены троим больным на первых этапах работы. В двух случаях в связи с рассыпным строением селезеночной вены, а в одном случае - из-за тотального тромбоза магистралей воротной системы и' техническими трудностями, возникшими в ходе выполнения спленэктомии. В отдаленном послеоперационном периоде у одной из этих пациенток выявлено прогрессирование расширения вен пищевода. При прошивании кардиального отдела желудка мы встретились в двух случаях с прорезыванием швов, а у одного пациента - с несостоятельностью гастротомичсской раны, что привело к развитию перитонита, и к смерти ребенка в результате последнего. Следует подчеркнуть, что в некоторых случаях данные операции являются единственно возможными. Гастротомия и прошивание источника кровотечения у 2 пациентов с сочетанием синдрома Мелори-Вейса и портальной гипертензии позволило остановить кровотечение при неэффективности ранее выполненных операций портосистемногс шунтирования.

Применение эндоскопической склеротерапии в комплексном лечении детей с лнепеченочной формой портальной гипертензии выявило целесообразность ег использования, как в ургентной практике при пищеводно-желудочных кровотечениях так и профилактически. Профилактическое применение склеротерапии в случаях легкой степени заболевания позволяет оттянуть сроки оперативного лечения. Это особеннс важно у пациентов младшей возрастной группы в связи с малым диаметром сосудоь воротной системы, используемых при операциях портосистемного шунтирования Появление возможности эндоскопической облитерации остаточного варикоза вег гастроэзофагеальной зоны после выполнения шунтирующих вмешательств позволилс пересмотреть мнение о необходимости добиваться в исходе шунтирующей операцт полного исчезновения варикоза, что приводило бы к сбросу больших объемов воротно; крови в системную циркуляцию и резкому снижению гепатопетального кровотока. I обратном же случае, при наличии остаточного варикозного расширения вен пост радикальных операций сохраняется угроза развития гастроэзофагальны; геморрагии. Эндоскопическая склеротерапия позволила за несколько сеансо) добиться полной облитерации венозных стволов у больных с явлениями остаточногс варикоза. Сочетание интра- и паравазальных инъекций позволяет достигать быстро« и эффективного склерозирования. Неоспорима ценность метода при пищеводио желудочных кровотечениях. На основании даже наших немногочисленны:

наблюдений, можно с уверенностью говорить о необходимости первоочередногс использования эндоскопической склеротерапии при кровотечениях из варикозных ве! пищевода. Основными предпосылками к этому являются: тяжелое состояни< пациентов, требующее проведения интенсивной терапии; необходимо«-! катетеризации центральной вены, а, следовательно, неизбежность кратковременно! общей анестезии; опасность выполнения тяжелого многочасового вмешательства I проведения длительного анестезиологического пособия у ребенка,находящего« исходно в тяжелом состоянии; необходимость проведения диапгостическгч эндоскопии с целью идентифицировать и локализовать источник кровотечения отсутствие других возможностей нехирургической остановки кровотеченш (баллонной тампонады ), особенно у детей младшей возрастной группы. У 5 нашиз пациентов полный гемостаз был достигнут уже после первого сеанса склеротерапии что позволило быстро вывести этих больных из тяжелого состояния, значительнс снизить количество переливаемой крови, а в некоторых случаях полностью от не« отказаться. У 5 пациентов потребовался дополнительный сеанс склеротерапии в связ! с возобновившимся кровотечением, после чего состояние пациентов удалой стабилизировать и подготовить больных к дальнейшему хирургическому лечению. У ; пациентов достигнуть окончательного гемостаза не удалось, поэтому они бьш оперированы в экстренном порядке. Один больной погиб на вторые сутки посте вмешательства из-за развития профузного кровотечения из расширенных вен 1 поздней диагностики последнего.

Большое значение имеет наблюдение за пациентами, перенесшим! эндоскопическую склеротерашпо. По нашему мнению, целесообразен мониториш частоты сердечных сокращений и показателей артериального давления в теченш первых суток, лабораторный контроль показателей красной крови у пациентов н( реже, чем один раз в 4 - 6 часов.

Экспериментальная отработка техники микрососудистого анастомозированш с детальной оценкой ошибок микрососудистого шва позволила в дальнейшем I условиях клиники успешно выполнять операции портосистемного шунтирования по; операционным микроскопом с использованием атравматического шовногс материала.

Экспериментальное изучение течения патологического процесса на модел! внепеченочной портальной типертензии в сочетании с тромбоцитарной дисфункций! (вызванной ацетилсалициловой кислотой) выявило резкое снижение концентрацш серотонина в тромбоцитах, по сравнению с группами животных не получавши)

ацетилсалициловую кислоту. Сходные изменения выявлены нами при определении уровня серотонина в тромбоцитах у больных с внепеченочной формой портальной гипертензии. У экспериментальных животных с внепеченочной блокадой портального кровотока и дисфункцией тромбоцитов выявлены изменения в легочной ткани, аналогичные патоморфологическим находкам у больных с первичной легочной гипертензией и сочетанием портальной и легочной типертензий. Это подтверждает целесообразность использования предложенной модели для экспериментального изучения легочной гипертензии после развития портальной гипертензии.

ВЫВОДЫ.

1. В "группу риска" по внепеченочной форме портальной гипертензии следует отнести детей, имеющих наследственный геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу, перенесших гнойно-воспалительные заболевания в области пупочного кольца, катетеризацию пупочной вены для проведения интенсивной терапи, а также больных, имеющих указание в анамнезе хотя бы на один из вышеназванных факторов в сочетании со спленомегалией или тромбоцитопенией.

2. К легкой степени заболевания внепеченочной формы портальной гипертензии отнесены случаи, в которых дети имели варикоз нижней трети пищевода и кардии, в виде одиночных ненапряженных стволов.

3. В среднюю степень тяжести заболевания внепеченочной формой портальной гипертензии включены наблюдения, где отмечались катаральные эзофагиты и гастриты, а варикоз вен пищевода занимал его нижнюю и среднюю треть. Сосуды были напряжены.

4. Тяжелая степень заболевания внепеченочной формой портальной гипертензии характеризовалась наличием эррозивно-язвенного эзофагита и гастрита, распространением напряженных варикозных вен до верхней трети пищевода, кровотечением при поступлении или в анамнезе, асцитом.

5. У пациентов с отсутствием признаков тромбоза - реканализации в притоках воротной вены выделено три основных варианта хирургической анатомии сосудов: 1. невыраженные короткие желудочные вены, 2. выраженные короткие желудочные вены, З.развитая (эктазированная) левая желудочная вена.

6. У детей с наличием симптомов тромбоза-реканализации в притоках воротной вены выявлены следующие три основных варианта хирургической анатомии сосудов: 1. окклюзия селезеночной вены, 2. окклюзия селезеночной и обеих брыжеечных вен, 3.

окклюзия селезеночной и обеих брыжеечных вен при наличии проходимой и эктазированной левой желудочной вены.

7. Геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу, выявленный у 29 детей лабораторно и определенный анамнестически у остальных пациентов, оказался обусловленным наследственной дисфункцией тромбоцитов.

8. Модель внепеченочной формы портальной гипертензии, включающая дозированное сужение воротной вены и громбоцитарную дисфункцию позволяет в эксперименте исследовать изменение серотонинового обмена при нарушении портальной гемодинамики.

9. Выявленные изменения в легочной ткани экспериментальных животных позволяют рекомендовать предложенную экспериментальную модель для совместного и одновременного изучения течения и особенностей портальной и легочной гипертензии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1.Для ранней диагностики внепеченочной формы портальной гипертензии у детей и профилактики пищеводно-желудочных кровотечений следует учитывать факторы, определяющие возможность наличия, прогрессирования и возникновение осложнений (кровотечения) данного заболевания, то есть выделять детей "группы риска".

2. При наличии легкой степени внепеченочной формы портальной гипертензии у детей следует проводить склеротерапию вен пищевода и динамическое наблюдение пациентов через один, три и шесть месяцев после манипуляции, с последующими ежегодными осмотрами.

3. У детей со средней степенью заболевания следует выполнять плановые оперативные вмешательства портосистемного шунтирования и эндоскопическую склеротерапию в случаях наличия остаточного варикоза вен пищевода. Сроки динамического наблюдения такие же как и у детей с легкой степенью портальной гипертензии.

4. Больные с тяжелой степенью внепеченочной формы портальной гипертензии подлежат срочно-плановому оперативному лечению, включающему портосистемное шунтирование, нешунтирующие вмешательства и эндоскопическую склеротерапию. Сроки наблюдения аналогичны вышеописанным степеням заболевания.

5. Показаниями к эндоскопической склеротерапии у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии являются: остаточный (после ранее перенесенных

оперативных вмешательств) варикоз гастроэзофагеальной зоны, легкая степеш заболевания, пищеводно-желудочное кровотечение.

6. Клинические и экспериментальные исследования показали цслссообразносп использования микрохирургической техники оперирования у детей < внепеченочной формой портальной гипертензии. Применение микрохирурги! позволяет исключить вероятность тромбоза зоны анастомозов, зависящую о-дефектов обработки концов анастомозируемых сосудов и формирования швов.

7. При наличии проходимых притоков воротной вены и невыраженныз коротких желудочных венах целесообразно создание проксимальногс спленореналыюго анастомоза. Если указанные вены развиты, следует формировал дистальный спленоренальный анастомоз, а при имеющейся эктазированной лево{ желудочной вене возможно селективное гастрокавальное шунтирование.

8. В случаях тромбоза селезеночной вены операцией выбора являете; мезентерикокавальное шунтирование, при окклюзии селезеночной и обей: брыжеечных вен - анастомозы вен кишечника с нижней полой веной (иилеоколика кавальные). При наличии вышеуказанного варианта, сочетающегося с эктазией лево» желудочной вены, целесообразно проводить селективное гастрокавально! шунтирование.

9. Выявленный у детей с внепеченочной формой портальной гипертензш геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу требует медикаментозно! коррекции (дицинон, аминокапроновая кислота, адроксон), запрещения применение антиагрегантной и ангикоакулянтной терапии и проведения профилактической терапш при наличии сопутствующих заболеваний (ОРВИ, пневмонии, бронхита и т.д.) заключающейся в использовании прокоагулянтов.

10. Выявленные в настоящем исследовании изменения серотониновогс обмена возможно позволят в будущем найти способы его коррекции путел применения селективных 82-серотониновых блокаторов, как у пациентов i портальной, так и с легочной гипертензией.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Сосудистая микрохирургия в эксперименте // Тез. докладов XXIV Всесоюзно! конференции студенческих кружков при кафедрах детской хирурги -Тбилиси. -1983. С.262. (соавт. А.П. Иванов, В.В. Набоков, В.Я. Барухович, H.A. Пиргач).

2. Хирургическое лечение портальной гипертензии при циррозах печени у дета // Сб. Спорные вопросы хирургического лечения портальной гипертензии у больны;

циррозом печени. Тез. докладов IV Всесоюзного симпозиума.- Ташкент.- 1988. -С. 156 (соавт. А.Я. Шамис, Г.А.Таллер, Л.М. Тепа).

3. Эндоскопическая склеротерапия у детей с синдромом портальной гипергензии II Сб. Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии. Тез. докладов Научно-практической конференции детских хирургов.-Уфа,-1991. - С.29. (соавт. М.П. Королев, В.В. Набоков).

4. Микрохирургическое сосудистое портосистемное шунтирование в хирургии детей II Сб. Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии. Тез. докладов Научно-практической конференции детских хирургов . -Уфа. -1991. - С.40. ( соавт. А.П. Иванов).

5. Применение микрохирургических методов оперирования в хирургии портальной гипертензии у детей // Проблемы микрохирургии у детей. Тез. I симпозиума стран СНГ. - Москва. - 1992.-С.29. (соавт. Э.В. Ульрих, Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.П. Иванов).

6. Эндоскопическая склеротерапия в комплексном лечении детей с внепеченочной формой портальной гипертензии // Вестник хирургии -199), N7. - С. 85. (соавт. М.П. Королев, Э.В. Ульрих, Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.П. Иванов).

7. Хирургическое лечение внепеченочной портальной гипертензии у детей 7Хирургия.-1994. N 8. -С. 36. (соавт. М.П. Королев, Э.В. Ульрих, Д.Д. Купатадзе, В.В. Набоков, А.П. Иванов).

8. Микрохирургическая коррекция внепеченочной формы портальной гипертензии у детей // II Славянский Международный конгресс "Кардиостим" - С.- Петербург. - 1995. ■С.252.