Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему:Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии у детей: клинико-электрофизиологические параллели, диагностика, выбор лечебной тактики

На правах рукописи

Кручина Татьяна Кимовна

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ РЕЦИПРОКНЫЕ ТАХИКАРДИИ У ДЕТЕЙ: КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПАРАЛЛЕЛИ, ДИАГНОСТИКА, ВЫБОР ЛЕЧЕБНОЙ ТАКТИКИ

14.01.05 - кардиология 14.01.08 - педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

2 0 (¡109 2012

Санкт-Петербург- 2012

005046161

005046161

Работа выполнена в ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научные консультанты:

доктор медицинских наук, профессор Татарский Борис Алексеевич доктор медицинских наук, профессор Егоров Дмитрий Федорович

Официальные оппоненты:

Панов Алексей Владимирович - доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова», заведующий научно-исследовательским отделом ишемической болезни сердца Баранова Елена Ивановна - доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздравсоцразвития России, профессор кафедры терапии факультетской с курсом эндокринологии

Ковалев Игорь Александрович — доктор медицинских наук, профессор, ФГБУ «Научно-исследовательский институт кардиологии» Сибирского отделения РАМН, заведующий отделением детской кардиологии

Ведущая организация:

Федеральное государственное военное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации

заседании диссертационного совета Д208.054.01 на базе ФГБУ «Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова» (197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова»

Автореферат разослан «_»_2012 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук А.О. Недошивин

Защита состоится «

»

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Пароксизмальные атриовентрикулярные (АВ) реципрокные тахикардии составляют 80-85% от всех суправентрикулярных тахикардий (СВТ) у детей (Ludomirsky A., Garson А., 1990; Van Hare G.F., 1999; Vignati G., 2007). В эту группу входят два типа тахикардий, имеющих ряд различных форм: пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием дополнительного проводящего пути (ПАВРТ) и пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ). Несмотря на важное клиническое значение данных тахикардий, в настоящее время остается большой круг неизученных вопросов, касающихся их патогенеза, клинико-электрофизиологического течения, прогностического значения, оценки риска развития жизнеопасных состояний, выбора метода лечения.

Распространенность пароксизмальных СВТ в общей популяции составляет 2,25 случаев на 1000 человек, в год возникает 35 новых случаев на каждые 100000 населения (Orejarena L.A. et al., 1998). Частота встречаемости СВТ у детей по данным различных авторов широко варьирует, составляя от 1 случая на 25000 детей до 1 случая на 250 детей (Ludomirsky A., Garson А., 1990; Bauersfeld U. et al., 2001). Такие различия, в значительной степени, связаны с отсутствием единой клинико-электрофизиологической классификации СВТ у детей и четких алгоритмов их диагностики.

У части детей приступы тахикардии сопровождаются обмороками, нарушениями гемодинамики, нарастающей сердечной недостаточностью. Среди СВТ имеется ряд тахикардий и клинических ситуаций, с которыми связан риск внезапной сердечной смерти (ВСС) (Salerno J.C. et al., 2011). Особенности клинического течения пароксизмальных тахикардий у детей изучены недостаточно, в то время как имеют большое значение в прогнозировании течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных состояний, в определении лечебной тактики и оптимальных сроков проведения радиочастотной аблации (РЧА).

ПАВРТ с участием дополнительного АВ соединения (ДАВС) является клиническим проявлением синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Среди пациентов с синдромом WPW, как у взрослых, так и у детей, преобладают лица мужского пола. Если у детей с синдромом WPW приступы тахикардии появляются в первые месяцы жизни, они спонтанно прекращаются к одному году у 60%-90% детей, но могут рецидивировать в более старшем возрасте (Benson D.W. et al., 1987; Perry J.C. et al., 1990; Calabro M.P. et al., 2008). Однако имеется мало информации о клиническом течении синдрома WPW у детей старше 1 года. Также нет объяснения тендерным особенностям у детей с синдромом WPW.

В настоящее время остается много вопросов и разногласий относительно клинического течения феномена WPW у детей: четко не определен прогноз возникновения у них спонтанных приступов тахикардии и внезапной сердечной смерти (ВСС), неясно клиническое значение индуцированных ПАВРТ, нет

общепринятых показаний для РЧА (Munger et al., 1993; Inoue et al. 2000; Pappone et al., 2004,2009).

Пароксгомальная AB узловая реципрокная тахикардия занимает второе место по частоте встречаемости среди СВТ у детей (Ко J.K. et al., 1992; Gross G.J. et al., 1998). Результаты электрофизиологических исследований и РЧА свидетельствуют об особенностях расположения и функционирования двойных путей АВ соединения у детей, например, у них значительно реже, чем у взрослых, выявляется прерывистое АВ проведение, а после устранения АВ проведения по медленному пути, в большей степени изменяются свойства проведения по быстрому пути (Van Hare G.F. et al., 2002; Blurton D.J. et al., 2006). Причины данных особенностей остаются малоизученными. Кроме того, большое практическое значение приобретает усовершенствование методик выявления прерывистого АВ проведения у детей, так как это полезный дополнительный критерий диагностики заболевания и оценки эффективности РЧА.

В последние годы кардинально изменились результаты лечения СВТ у детей, в первую очередь из-за эффективности РЧА (Бокерия JI.A., Ревишвили А.Ш., 1999; Термосесов С.А., Школьникова М.А., 1999; Ковалев И.А. и др., 2006). Поэтому раннее выявление и верификация СВТ приобретает большое практическое значение. Сложности диагностики СВТ у детей, связанные с особенностями клинической картины заболевания и трудностями регистрации приступов тахикардии, приводят к поздней диагностике СВТ и затрудняют определение показаний к проведению РЧА, что требует оптимизации методов и алгоритмов неинвазивного обследования.

У детей сохраняется актуальность антиаритмической терапии, применяемой для купирования приступов тахикардии, а также для длительного лечения у детей младшего возраста (Школьникова М.А. и др., 2004; Орлова Н.В., 2006). Выбор метода лечения определяется механизмом тахикардии, возрастом ребенка и сопутствующей патологией сердца (Попов C.B. и др., 2005; Татарский Р.Б., 2007; Свинцова Л.И. и др., 2008, 2010; Ревишвили А.Ш. и др., 2010). Однако общепринятых показаний к проведению РЧА у детей с СВТ нет.

При определении показаний к проведению РЧА при синдроме WPW необходимо учитывать расположение ДАВС, что влияет на объем операции и риск возникновения осложнений и рецидивов. Используемые у взрослых ЭКГ-алгоритмы определения локализации ДАВС обычно имеют значительно меньшую чувствительность и специфичность у детей. Поэтому большое практическое значение приобретает разработка неинвазивных методов диагностики локализации ДАВС у детей.

Таким образом, в настоящее время сохраняется большое количество малоизученных вопросов, касающихся причин возникновения, закономерностей клинического течения, диагностики и выбора лечебной тактики при пароксизмальных АВ реципрокных тахикардиях у детей, нет общепринятых методических рекомендаций по обследованию, срокам наблюдения, лечению детей с тахикардиями. Решение данных вопросов имеет важное значение для развития клинической аритмологии и практического здравоохранения.

Цель исследования

Изучить особенности возникновения, клинико-электрофизиологического течения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей, разработать алгоритмы их диагностики и оптимальную лечебную тактику.

Задачи исследования

1. Определить роль пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий в структуре суправентрикулярных тахикардий у детей, особенности их выявления, разработать алгоритмы неинвазивной диагностики и классификацию.

2. Изучить возрастные и тендерные особенности детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, выявить роль данных факторов в патогенезе и клиническом течении заболевания.

3. Проанализировать данные анамнеза, естественного течения и исходов пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей.

4. Выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с двойными путями атриовентрикулярного соединения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.

5. Определить соотношение феномен/синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с А-волной на ЭКГ, выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

6. Изучить клиническое течение феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта, особенности трансформации феномена в синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценить риск внезапной сердечной смерти у детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

7. Оптимизировать метод чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца у детей для выявления и дифференциальной диагностики пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий и оценки электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

8. Усовершенствовать методы неинвазивной диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений.

9. Оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.

Научная новизна исследования

На большом клиническом материале установлена структура суправентрикулярных тахикардий у детей с разделением их по клиническим и электрофизиологическим характеристикам, определены особенности возникновения, выявления и клинического течения тахикардий, что позволило разработать эффективные алгоритмы диагностики и оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации.

Впервые дана комплексная характеристика возрастных, тендерных, клинических и электрофизиологических данных у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, изучены их взаимосвязи, роль в патогенезе заболевания. Определены возрастные периоды, характеризующиеся более частой манифестацией и прогрессирующим клиническим течением заболевания. Выявлена связь между возрастными и тендерными особенностями детей с возрастной динамикой параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Определены особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с наличием дополнительного атриовентрикулярного соединения и двойными путями атриовентрикулярного соединения, играющие патогенетическую роль в возникновении пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

На большом клиническом материале в результате 17-летнего опыта наблюдения определена частота появления спонтанных тахикардий и жизнеопасных состояний при длительном клиническом течении феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, определено соотношение различных типов феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, выявлены особенности их клинического течения и электрофизиологические различия. Установлено, что у 40% детей с Д-волной на ЭКГ имеются приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, а латентные дополнительные атриовентрикулярные соединения определяются у 5% детей, но крайне редко приводят к возникновению пароксизмальной тахикардии.

Установлено, что у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеются тендерные различия в возрастной динамике параметров проведения возбуждения по дополнительному атриовентрикулярному соединению, влияющие на возрастные и тендерные особенности детей с данным заболеванием и на формирование группы риска по возникновению жизнеопасных тахиаритмий и внезапной сердечной смерти.

Предложены новые оригинальные методики диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

Практическая значимость

Полученные данные о возрастных и тендерных особенностях детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, возрастной динамики параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, влиянии пола и возраста детей на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной тахикардии, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания и прогнозировании его клинического течения.

Предложен алгоритм обследования детей с жалобами на эпизоды сердцебиения, включающий последовательное проведение доступных неинвазивных методов обследования, соблюдение которого в 93,5% случаев приводит к успешной диагностике суправентрикулярной тахикардии или ее

объективному исключению и позволяет оценить риск возникновения жизнеопасных состояний.

Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация суправентрикулярных тахикардий у детей, обобщающая различные варианты клинического течения и различные виды тахикардий, с учетом их механизма возникновения, локализации анатомо-элекгрофизиологического субстрата и особенностей детского возраста.

Предложен алгоритм неинвазивного обследования детей с выявленной А-волной на ЭКГ, позволяющий разграничить феномен и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценить риск возникновения жизнеопасных состояний, определить показания к проведению радиочастотной аблации.

Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с оценкой характера А-волны, наличия спонтанных и/или индуцированных тахикардий, их вида, оценкой риска внезапной сердечной смерти.

Усовершенствован протокол проведения чреспшцеводного электрофизиологического исследования у детей с жалобами на приступы сердцебиения, позволяющий с высокой эффективностью выявлять пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, верифицировать отдельные их виды, оценивать проводящие свойства атриовентрикулярного соединения и дополнительного атриовентрикулярного соединения.

Оптимизированы показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.

Предложен новый ЭКГ-алгоритм определения локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Предложены новые способы диагностики левосторонней локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (приоритетные справки № 2011131642 и № 2011131644 от 27.07.11; авторы: Кручина Т.К., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Татарский Б.А.).

Положения, выносимые на защиту

1. Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, включающие атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию и атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, составляют большую часть суправентрикулярных тахикардий у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением, низкой вероятностью спонтанного прекращения заболевания, повышенным риском присоединения фибрилляции предсердий, что определяет их клиническое значение, требует своевременной диагностики и радикального лечения для профилактики возникновения жизнеопасных состояний.

2. Пол и возраст детей влияют на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, что определяется тендерными различиями в возрастной динамике электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Имеется ряд возрастных периодов, играющих важную роль в возникновении, клинико-электрофизиологическом течении и прогрессировании заболевания.

3. Наиболее эффективным и информативным методом неинвазивной диагностики пароксизмальных тахикардий у детей является чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца, которое позволяет планово зарегистрировать тахикардию, провести дифференциальный диагноз, определить свойства атриовентрикулярного проведения возбуждения, оценить риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий и получить уточненную информацию об анатомо-электрофизиологическом субстрате тахикардии, в частности, о локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения и наличии двойных путей атриовентрикулярного соединения.

4. У детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеется риск развития жизнеопасных состояний, что требует кардиологического и электрофизиологического обследования со стратификацией риска внезапной сердечной смерти и определением показаний к проведению радиочастотной аблации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

5. У детей с дополнительным атриовентрикулярным соединением и двойными путями атриовентрикулярного соединения имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, которые приводят к появлению или отсутствию пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

6. Показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями должны основываться на особенностях анатомического формирования проводящей системы сердца у детей, закономерностях клинико-электрофизиологического течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных нарушений ритма сердца, оценке ожидаемой эффективности и возможных осложнений с учетом возраста ребенка и локализации анатомо-электрофизиологического субстрата тахикардии.

Апробация и реализация результатов работы

Результаты исследования и основные положения работы доложены на I, II, Ш и IV Всероссийских съездах аритмологов (Москва, 2005, 2007, 2009, 2011 гг.), на VII, VIII, EX и X Международных славянских Конгрессах "Кардиостим", VII, VIII, IX и X Всероссийских симпозиумах "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт - Петербург, 2006, 2008, 2010, 2012 гг.), Конгрессах "Детская кардиология" (Москва, 2008, 2010 гг.), рабочем совещании главных педиатров и детских кардиологов Северо-западного ФО РФ "Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2008), Всероссийской научно-практической

конференции с международным участием "Высокотехнологичные методы диагностики и лечения заболеваний сердца, крови и эндокринных органов" (Санкт-Петербург, 2009), Научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Жизнеугрожающие аритмии у детей. Современные возможности диагностики, профилактики и лечения" (Санкт-Петербург, 2010), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "От фундаментальных исследований - к инновационным медицинским технологиям" (Санкт-Петербург, 2010), на XV городской научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Актуальные вопросы детской аритмологии" (Санкт-Петербург, 2011), городской научно-практической конференции "Новое в диагностике и лечении брадиаритмий и тахиаритмий у взрослых и детей" (Калининград, 2011), IX ежегодной городской научно-практической конференции "Современные проблемы педиатрии" (Санкт-Петербург, 2011), на V региональной научно-практической конференции "Воронцовские чтения. Санкт-Петербург-2012", на заседаниях общества кардиологов, общества аритмологов и общества детских кардиологов Санкт-Петербурга.

Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе ФГБУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова", СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31". Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс на кафедре педиатрии им. профессора И.М. Воронцова факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов с высшим медицинским образованием Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, использованы при составлении учебно-методических пособий: "Суправентрикулярные тахикардии у детей", "Желудочковые тахикардии у детей".

Публикации

По теме диссертации опубликовано 60 научных работ, в том числе 2 монографии, 16 статей в журналах, включенных в "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий", получено разрешение на использование новой медицинской технологии, получены приоритетные справки на 2 патента.

Личный вклад автора

Автору принадлежит ведущая роль в выборе направления исследования, в постановке и выполнении его задач, аналитическом и статистическом анализе, обобщении полученных результатов, разработке алгоритмов и новых способов диагностики. Автор лично участвовал в обследовании большинства детей, включенных в исследование. Автором лично, или с его участием, выполнено более 3000 ЧПЭФИ. Вклад автора является определяющим на всех этапах проведенного исследования и, в целом, составляет более 95%.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 356 страницах, содержит 48 таблиц и 86 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, 5 главами результатов собственного исследования, их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 258 публикаций, в том числе 55 отечественных и 203 иностранных.

Клиническая характеристика пациентов и методы исследования

В исследование включены 1364 ребенка, из них 789 (57,8%) мальчиков и 575 (42,2%) девочек, обследованных на базе СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31" в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции за период 1993-2011 гг. На момент первого обследования возраст детей составлял 13,2±4,5 лет (от 0 до 18 лет). Все дети прошли кардиологическое обследование, с проведением ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМ), пробы с дозированной физической нагрузкой (ВЭМ, тредмил-тест), ЭХОКГ, ЧПЭФИ. Для выполнения задач исследования были выделены 4 группы детей (рис.1).

Рис. 1. Распределение детей по группам

В I группу вошли 852 ребенка, у которых проводилась диагностика СВТ, из них 525 (61,6%) детей с различными видами СВТ и 327 (38,4%) - с жалобами на эпизоды сердцебиения без подтверждения СВТ. У детей в возрасте до 5 лет

за наличие жалоб на эпизоды сердцебиения принимались жалобы родителей на учащенный пульс у ребенка. Пациенты из данной группы были обследованы за период 1993-2010 гг. Возраст на момент первого обследования 12,2±3,8 лет. Длительность последующего наблюдения составила не менее 1 года.

Во II группу были включены 406 детей с пароксизмальными АВ реципрокными тахикардиями: 149 (36,7%) детей с типичной АВ узловой реципрокной тахикардией и 257 (63,3%) детей с АВ реципрокной тахикардией с участием ДАВС. Данная группа была сформирована из пациентов I группы после диагностики соответствующих типов тахикардии. Возраст детей на момент первого обследования 12,4±3,6 лет. Динамическое наблюдение проводилось с помощью повторных стационарных обследований, амбулаторных консультаций, анкетирования, опроса по телефону. При динамическом наблюдении оценивались: сохранение приступов тахикардии, изменение клинических проявлений заболевания, появление пресинкопальных состояний и обмороков. У пациентов с РЧА оценивалась частота отдаленных рецидивов.

В III группу были включены 466 детей с синдромом и феноменом WPW: 358 детей (235 (65,7%) мал. и 123 (34,3%) дев.) с Д-волной на ЭКГ и 108 детей (94 (87%) мал. и 14 (13%) дев.) с латентными ДАВС. Пациенты из данной группы были обследованы за период 1993-2011 гг. Возраст на момент первого обследования 12,6±4,3 лет. Среди 176 детей с манифестирующим типом феномена WPW у 156 (88,6%) Д-волна зарегистрирована на первой в жизни ЭКГ, причем у 2/3 детей (66,5%) феномен WPW был выявлен в возрасте 10-17 лет. Причины выполнения ЭКГ: 30,8% - обращение к кардиологу, 18,9% -диспансеризация детей, занимающихся спортом, 14,9% — диспансеризация и стационарное обследование детей по поводу сопутствующей патологии, 13,2% — медицинская комиссия в военкомате, 8,8% - регистрация ЭКГ перед выполнением хирургических операций, 8% — медицинский осмотр в школе, 5,7% - ЭКГ-скрининг. При динамическом наблюдении детей с феноменом WPW оценивались: сохранение А-волны на ЭКГ, появление спонтанных приступов АВ реципрокной тахикардии (переход феномена в синдром WPW), возникновение обмороков, ВСС.

В IV группу были включены 349 детей, из них 149 (42,7%) детей (85 (57,1%) мал. и 64 (42,9%) дев.) с пароксизмальной типичной (slow-fast) АВ узловой реципрокной тахикардией и 200 (57,3%) детей (112 (56%) мал. и 88 (44%) дев.) с наличием двойных путей АВ соединения, выявленных по данным ЧПЭФИ, но без ПАВУРТ. Группа детей с двойными путями АВ соединения без ПАВУРТ была выделена по результатам анализа 1700 ЧПЭФИ, проведенных детям без феноменов предвозбуждения желудочков и СВТ, в нее вошли дети в возрасте от 5,5 до 18 лет (ср. возраст 14,1±4,1 лет), обследованные по поводу вегетативной дисфункции синусового узла, без дисфункции АВ соединения.

В ходе первичного обследования и за время дальнейшего клинико-электрофизиологического наблюдения включенным в исследование пациентам было проведено 1840 ЧПЭФИ. Основные электрофизиологические параметры, которые определялись во время ЧПЭФИ: ВВФСУ — время восстановления функции синусового узла, КВВФСУ - корригированное время восстановления

функции синусового узла, ТВ ABC - точка Венкебаха АВ соединения -минимальная частота предсердной ЭС, при которой прекращается АВ проведение 1:1 по АВ соединению и появляется АВ блокада П ст. I типа, ЭРП ABC -эффективный рефрактерный период АВ соединения, ТБ ДАВС — "точка блокады дополнительного АВ соединения" - данный электрофизиологический термин мы предлагаем использовать при определении минимальной частоты предсердной ЭС, при которой прерывается АВ проведение 1:1 по ДАВС, ЭРП ДАВС - эффективный рефрактерный период ДАВС. Перед выполнением ЧПЭФИ антиаритмические препараты отменялись не менее, чем за пять периодов полувыведения, а прием кордарона не менее, чем за 3 недели до выполнения исследования. Для проведения ЧПЭФИ использовался автоматизированный комплекс "Astrocard - Polysystem EP/L" фирмы "Медитек", Москва. В качестве чреспгацеводного электрода применялся биполярный электрод ПЭДСП-2 (Каменецк - Подольский, Украина).

Результаты исследования

Было обследовано 852 ребенка (453 (53,1%) мал. и 399 (46,9%) дев.) с жалобами на эпизоды сердцебиения и/или анамнестическими и клиническими данными, указывающими на наличие СВТ (рис. 2).

Рис. 2. Схема распределения детей I группы

В ходе клинико-инструментального обследования, в ряде случаев повторного, у 525 (59,5%) детей были диагностированы СВТ: у 445 (84,8%) -пароксизмальные, у 80 (15,2%) - хронические. Основное место в структуре

СВТ занимали: пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием ДАВС - 48,9% и пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия - 28,4%. Вместе данные виды тахикардии составили 77,3% от СВТ и 91,2% от пароксизмальных СВТ (табл.1).

Таблица 1

Распределение обследованных детей по вариантам СВТ _

№ Виды тахикардий (№ по встречаемости) Характер течения Пол Всего

Пароксизмальная Хроническая Мал. Дев. Чел. %

1 ПАВРТ с участием ДАВС 257 - 170 87 257 48,9

2 ПАВУРТ 149 - 85 64 149 28,4

3 Предсердная очаговая тахикардия 15 36 24 27 51 9,7

4 Хроническая синусовая тахикардия - 23 10 13 23 4,4

5 Фибрилляция предсердий 8 3 8 3 11 2,1

6 Трепетание предсердий 8 1 7 2 9 1,7

7 Атипичная АВ узловая реципрокная тахикардия 4 4 5 3 8 1,5

8 Хроническая очаговая тахикардия из АВ соединения - 6 5 1 6 1,1

9 Хроническая АВРТ с участием медленного ДАВС - 3 2 1 3 0,6

10 ПАВРТ с участием АФТ 2 - 1 1 2 0,4

11 Хроническая предсердная инцизионная тахикардия - 2 1 1 2 0,4

12 Синоатриальная реципрокная тахикардия 2 - 1 1 2 0,4

13 Предсердная многоочаговая (хаотическая) тахикардия - 2 - 2 2 0,4

Всего 445 80 319 206 525 100

У 327 (44%) детей с жалобами на эпизоды сердцебиения патологические тахикардии были исключены, у 252 (77,1%) из них жалобы на эпизоды сердцебиения были связаны с функциональной синусовой тахикардией, у 38 (11,6%) - с экстрасистолией. Среди детей с СВТ было больше мальчиков - 60,8%, а среди детей без подтвержденных СВТ мальчиков было только 41% (р<0,001).

Было проведено сравнение данных, полученных при обследовании 445 детей с пароксизмальными СВТ и 327 детей с жалобами на эпизоды сердцебиения, но без подтверждения СВТ. Средний возраст детей достоверно не отличался (р=0,07). У матерей из группы детей с СВТ достоверно чаще имелась угроза прерывания беременности (26,9% по ср. с 19,9% в группе детей без СВТ; р=0,02). 60 (13,5%) матерей из группы детей с СВТ продолжали курить во время беременности, а 4 (0,9%) - принимать алкоголь, что также отмечалось чаще, чем в группе детей без СВТ (14,8% по ср. с 9,2%, р=0,03), но доля матерей с вредными привычками в двух группах была сравнительно небольшой. ВПС или органические заболевания миокарда имелись у 21 (4,7%) ребенка с СВТ и у 7 (2,1%) детей без СВТ (р=0,06). "Малые аномалии" сердца значительно чаще обнаруживались у детей с СВТ (69,2% по ср. с 38,8%; р<0,001). У 89 (20%) детей с СВТ имелся пролапс митрального клапана I ст., у 230 (51,7%) - дополнительные хорды левого желудочка, у 22 (4,9%) - открытое овальное окно, у 8 (1,8%) - пролапс трикуспидального клапана. Отягощенная наследственность по заболеваниям сердечно-сосудистой системы примерно с одинаковой частотой наблюдалась у детей с СВТ и без СВТ (р=0,7). Из сопутствующей патологии у 91 (20,4%) ребенка с пароксизмальными СВТ отмечались хронические заболевания ЖКТ, у 23 (5,2%) - хронические заболевания дыхательной системы (15 - бронхиальная астма), у 74 (16,6%) -хронические заболевания носоглотки, у 25 (5,6%) - эндокринная патология, 102 (22,9%) ребенка наблюдались в поликлинике как часто болеющие дети, что не отличалось от группы детей без СВТ.

У детей с пароксизмальными СВТ была выше точка Венкебаха (190,5±29,3 имп/мин по ср. с 178,7±29,8 имп/мин; р=0,01) и меньше ЭРП ABC (262,4±48,8 мс, по ср. с 299,8±68,1 мс; р<0,001), чем у детей без СВТ. Таким образом, факторами, ассоциированными с СВТ у детей, являлись: мужской пол, "малые аномалии сердца", высокий уровень проведения в АВ соединении, угроза прерывания беременности у матери.

109 (20,8%) детей с СВТ не жаловались на эпизоды сердцебиения, причинами их обследования послужили синкопальные состояния, эпизоды внезапной слабости, нарастающая сердечная недостаточность, случайная регистрация тахикардии на ЭКГ. На сердцебиение не жаловались 67 (15%) детей из группы детей с пароксизмальными СВТ и 42 (52,5%) ребенка из группы детей с хроническими СВТ.

Отмечалась отсроченная диагностика пароксизмальных СВТ у детей, в среднем через 2,9±2,8 лет от начала заболевания. У 25% детей пароксизмальная тахикардия была диагностирована в первый год заболевания, у 38% - через 3 и более лет от начала заболевания. Только у 15% детей приступы тахикардии были зарегистрированы на поверхностной ЭКГ и/или ХМ. В большинстве случаев — у 366 (82,3%) детей с жалобами на сердцебиение приступ тахикардии был впервые зарегистрирован во время проведения ЧПЭФИ.

Для диагностики СВТ выполнялся алгоритм обследования, который включал последовательное проведение ЭКГ, ХМ, пробы с дозированной физической нагрузкой, ЧПЭФИ. Всем детям также проводилась ЭХОКГ для

исключения ВПС и органических заболеваний миокарда. Перед первым обследованием в нашем центре СВТ не были зарегистрированы у 403 (76,8%) из 525 детей, при обследовании по предложенному алгоритму их удалось диагностировать у 377 (93,5%) из 403 детей.

На основании длительного опыта диагностики СВТ, анализа их электрофизиологических вариантов и особенностей клинического течения, с учетом современных представлений о наиболее корректной терминологии, была разработана модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация СВТ у детей:

I. Клинические варианты СВТ:

1. Пароксизмальная тахикардия:

- устойчивая (длительность приступа 30 с и более)

- неустойчивая (длительность приступа менее 30 с)

2. Хроническая тахикардия: - постоянная; - постоянно-возвратная

II. Клинико-электрофизиолические виды СВТ:

1) Синусовые тахикардии:

1. Синусовая тахикардия (функциональная).

2. Хроническая синусовая тахикардия.

3. Синоатриальная реципрокная тахикардия.

2) Предсердные тахикардии:

1. Очаговая (фокусная) предсердная тахикардия.

2. Многоочаговая или хаотическая предсердная тахикардия.

3. Инцизионная предсердная тахикардия.

4. Трепетание предсердий.

5. Фибрилляция предсердий.

3) Тахикардии из АВ соединения:

1. Атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия:

- типичная; - атипичная

2. Очаговая (фокусная) тахикардия из АВ соединения:

- постоперационная; - врожденная; - "взрослая" форма

4) Тахикардии с участием Д1111: (ДАВС (синдром WPW), атриофасцикулярный тракт и др. ДПП):

1. Пароксизмальная ортодромная АВ реципрокная тахикардия с участием ДПП.

2. Хроническая ортодромная АВ реципрокная тахикардия с участием "медленного" ДПП.

3. Пароксизмальная антидромная АВ реципрокная тахикардия с участием ДПП.

4. Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с предвозбуждением (с участием нескольких ДПП).

Были изучены возрастные и тендерные особенности 406 детей (255 (62,8%) мал. и 151 (37,2%) дев.) с пароксизмальными АВ реципрокными тахикардиями: 257 (63,3%) детей с ПАВРТ с участием ДАВС (синдром WPW) и

149 (36,7%) - с ПАВУРТ. У мальчиков ПАВРТ возникала в 2 раза чаще, чем ПАВУРТ. У девочек ПАВРТ наблюдалась несколько реже (57,6% у дев. по ср. с 66,6% у мал., р=0,055). С возрастом доля мальчиков значительно возрастала (до 10 лет мал. 55,6%; старше 10 лет - 68,1%; р=0,013). ПАВРТ определялась в 1,7 раз чаще, чем ПАВУРТ, но ПАВУРТ была самым частым видом тахикардии у детей в возрасте 7-8 лет (58,5%, по ср. с 36,7% в общей группе, р=0,002), а также у девочек в возрасте 13 лет и старше (63,6%, по ср. с 28,2% у мал. в данной возрастной группе, р=0,0005).

Наиболее часто пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия возникала на первом году жизни - у 34 (8,4%) детей, в возрасте 7 лет - у 31 (7,6%) ребенка и в возрасте 10-15 лет - у 205 (50,5%) детей. В возрасте 10-15 лет тахикардия значительно чаще манифестировала у мальчиков (140 (68,3%) мал., по ср. с 65 (31,7%) дев.; р=0,02). У девочек пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия возникала примерно с одинаковой частотой на протяжении всех возрастных периодов, без отчетливых пиков, за исключением первого года жизни (рис. 3).

Рис. 3. Распределение детей по полу и возрасту начала тахикардии (п=406)

ПАВУРТ редко возникала у детей раннего возраста, в 80,5% случаев тахикардия появилась в возрасте 7 лет и старше. Имелось два пика заболевания - в возрасте 7 (12,8%) и 12-15 (38,3%) лет. Преобладали мальчики (57,1%), но с 15 лет среди детей с ПАВУРТ стало больше девочек (до 15 лет дев. 37%, в возрасте 15 лет и старше - 72%; р=0,01). У 78 (52,3%) детей отмечалось увеличение частоты приступов тахикардии, обычно через 2-3 года от начала заболевания (от 0,5 года до 9 лет, в ср. через 2,7±2,4 лет). В большинстве случаев, у 48 (61,5%) детей из этой группы, максимальная частота приступов отмечалась в возрасте 12-15 лет. Кроме того, у 29 (50,9%) из 57 детей с началом тахикардии в возрасте 12-15 лет, с самого начала заболевания имелись частые приступы тахикардии. Таким образом, в возрасте 12-15 лет у 77 (51,7%) детей наблюдалось либо увеличение частоты приступов тахикардии, либо частые

приступы тахикардии с начала заболевания. У 15 (10,1%) детей имелась длительная ремиссия (более 3 лет) заболевания. Однако у 4 из них ПАВУРТ продолжала индуцироваться во время ЧПЭФИ. У 2 молодых женщин (в возрасте 23 и 25 лет) после длительной ремиссии (7 и 9 лет) наблюдался рецидив заболевания во время беременности. Таким образом, вероятность спонтанного прекращения ПАВУРТ невелика - 10,1% (95% ДИ 5,7%-16,2%), кроме того, возможны рецидивы после длительной ремиссии. Вероятность прогрессирования заболевания значительно выше - 52,3% (95% ДИ 44,5%-60,2%). Критический возраст для возникновения и прогрессирования заболевания - 12-15 лет. У 62 (41,6%) детей с ПАВУРТ была проведена РЧА медленного пути АВ соединения.

Частота выявления прерывистого АВ проведения у детей с ПАВУРТ увеличивалась с возрастом: 32,7% - у детей в возрасте до 13 лет, 40,4% - у детей 13-15 лет и 55,8% - у детей от 16 до 18 лет (36,4% у детей младше 16 лет, по ср. с 55,8% у детей старше 16 лет; р=0,03). У 13 (19,7%) детей наблюдалось два и более разрывов кривой АВ проведения, т.е. имелось полифасцикулярное строение АВ соединения. Наиболее чувствительным способом для диагностики двойных путей АВ соединения у детей является программированная электростимуляции с двумя экстрастимулами. Этот метод позволяет повысить выявление двойных путей АВ соединения на 15%.

У детей с ПАВУРТ старше 13 лет по сравнению с детьми младше 13 лет отмечались: значительно больший ЭРП быстрого пути (349,4±45,1 мс по ср. с 275,2±25,8 мс; р=0,001), большее минимальное (335,5±30,2 мс по ср. 275,1±53,6 мс; р=0,01) и максимальное (404,9±97,2 мс, по ср. с 347,5±58,1 мс; р=0,01) время проведения по медленному пути, был больше инкремент времени АВ проведения (95,7±27,3 мс, по ср. с 120,7±40,7 мс у детей старше 13 лет, р=0,03), больше длина цикла тахикардии (321,5±45,5 мс по ср. с 275,4±37,1 мс; р=0,001). ЭРП быстрого пути с возрастом увеличивался более значительно (г=0,37; р=0,02), чем ЭРП медленного пути (г=0,17; р=0,2). Таким образом, у подростков имелись более выраженные различия между ЭРП медленного пути и ЭРП быстрого пути, больший прирост времени АВ проведения при переходе с быстрого на медленный путь, чем у маленьких детей, что определяло большую частоту выявления у них прерывистой кривой АВ проведения и создавало условия для возникновения ПАВУРТ.

У детей без ПАВУРТ двойные пути АВ соединения определялись в 21,7% случаев, частота их выявления также увеличивалась с возрастом -13,7% у детей в возрасте до 13 лет, 20,7% - у детей в возрасте 13-15 лет, 33,8% - в возрасте 16-17 лет. У детей с ПАВУРТ и у детей с двойными путями АВ соединения, но без тахикардии, отмечалась схожая возрастная динамика ряда электрофизиологических параметров, но у детей с ПАВУРТ с возрастом в большей степени увеличивался ЭРП быстрого пути, чем ЭРП медленного пути и удлинялось не только минимальное время проведения возбуждения по медленному пути, но и максимальное время проведения по медленному пути. У детей без ПАВУРТ ЭРП быстрого пути (г=0,22) и ЭРП медленного пути (г=0,2) увеличивались

равномерно, кроме того, у детей не наблюдалось достоверного увеличения инкремента времени АВ проведения (72,2±17,4 мс у детей до 13 лет по ср. с 91,6±28,6 мс у детей старше 13 лет). Редкое возникновение ПАВУРТ у детей младшего возраста и выявленные особенности и закономерности возрастных изменений параметров АВ проведения возбуждения, указывают на то, что электрофизиологическая основа ПАВУРТ не является врожденной патологией, а представляет собой результат постнатального формирования зоны АВ соединения с появлением возможности особого взаимодействия и влияния друг на друга быстрого и медленного путей АВ соединения.

Среди 257 детей с ПАВРТ с участием ДАВ С манифестирующий тип синдрома имелся у 106 (41,2%) детей, интермиттирующий тип - у 31

(12,1%), латентный тип - у 11 (4,3%), скрытый тип - у 109 (42,4%) детей. С возрастом доля мальчиков среди детей с синдромом \VP\V увеличивалась (53,8% до 10 лет по ср. с 74,5% после 10 лет; р=0,004). Имелся пик возникновения ПАВРТ на первом году жизни - в этом возрасте тахикардия появилась у 31 (12%) ребенка. В половине случаев тахикардия манифестировала в возрасте 10-15 лет - у 130 (50,6%) детей. У большинства детей с манифестирующим и скрытым типами синдрома \VP\V наблюдались частые, но кратковременные приступы тахикардии, у детей с латентным типом синдрома \VP\V - длительные, но редкие приступы тахикардии. Для интермиттирующего типа синдрома \VP\V было характерно вариабельное клиническое течение, связанное с неустойчивостью и изменчивостью электрофизиологических свойств ДАВС.

При возникновении ПАВРТ с участием ДАВС на первом году жизни, в 45% случаев наблюдалось спонтанное исчезновение приступов тахикардии к концу первого года жизни, однако в 29% случаев заболевание возвращалось в возрасте 7-16 лет, т.е. после длительной ремиссии. При возникновении тахикардии после 1 года жизни, вероятность спонтанного прекращения ПАВРТ была невелика - 7,8% (95% ДИ 5,1%-11,8%), вероятность прогрессирования заболевания значительно выше - 54,5% (95% ДИ 48,4%-60,4%). 148 (57,6%) детям с синдромом \VP\V была проведена РЧА ДАВС.

ЭРП ДАВС и уровень проведения импульсов по ДАВС у мальчиков и девочек с манифестирующим типом синдрома \VP\V практически не отличались (ЭРП ДАВС у мальчиков 276,5±34,7 мс, у девочек 278,4±39,4 мс; у мальчиков блокада ДАВС на частоте стимуляции 216,5±23,2 имп/мин; у девочек - 210,3±36,5 имп/мин). У девочек с возрастом проводящие свойства ДАВС значительно ухудшались. Уменьшалось количество импульсов в минуту, которое может пройти через ДАВС (г=-0,4; р=0,04). Отмечалась тенденция к увеличению ЭРП ДАВС (г=0,3; р=0,08). У мальчиков проводящие свойства ДАВС сохраняли стабильность и практически не менялись с возрастом. У девочек в возрасте до 10 лет ДАВС блокировались на большей частоте стимуляции, чем у мальчиков (229,1±48,8 имп/мин у девочек, по ср. с 216,5±22,3 имп/мин у мальчиков; р=0,1). После 10 лет точка блокады ДАВС у девочек была уже достоверно ниже, чем у мальчиков (202,2±25,6 имп/мин у

девочек, по ср. с 217,2±23,3 имп/мин у мальчиков; р=0,02). До 10 лет ЭРП ДАВС у девочек был несколько меньше (270,1±37,4 мс по ср. с 277,9±39,7 мс у мальчиков, р=0,07), а после 10 лет - уже больше, чем у мальчиков (296,1±35,9 мс по ср. с 279,5±35,7 мс у мальчиков, р=0,07). В результате, у мальчиков старше 10 лет ДАВС способны к большей частоте проведения импульсов и имеют меньший ЭРП ДАВС, чем у девочек, что играет важную роль в формировании возрастной и тендерной группы с наибольшим риском возникновения жизнеопасных тахиаритмий - мальчики 10-18 лет.

Было обследовано 176 детей с манифестирующим типом феномена \VP\V (117 (66,5%) мал. и 59 (33,5%) дев.). Как и среди детей с синдромом WPW, 2/3 составляли мальчики и их превалирование значительно увеличивалось в возрасте старше 10 лет (55,4% в возрасте до 10 лет, по ср. с 75,8% в возрасте старше 10 лет; р=0,003). У мальчиков был шире комплекс С^ЯБ с Д-волной (122,2± 8,2 мс по ср. 112,3±20,7 у дев., р=0,01), меньше ЭРП ДАВС (276,5±39,5 мс по ср. 290,7±37,9 мс у дев., р=0,02) и больше частота предсердной стимуляции, при которой наступала блокада проведения по ДАВС (209,6±33,9 имп/мин по ср. 195,9±28,3 имп/мин у дев, р=0,01). Во время ЧПЭФИ у 14 (8%) детей с феноменом \VP\V, т.е. без спонтанных приступов тахикардии в анамнезе, была индуцирована ПАВРТ с участием ДАВС, у 24 (13,6%) - ФП. У 7 (3,9%) детей была индуцирована устойчивая (более 30 с) ФП с АВ проведением по ДАВС с Ш1 ср. менее 250 мс или 1Ш. мин. менее 220 мс. В данном случае риск ВСС оценивался как высокий, таким детям рекомендовалось проведение РЧА ДАВС.

Из 176 детей из дальнейшего наблюдения выпало 17 (9,6%) из-за утраты связи с ними и их родителями. Под наблюдением остались 159 детей (104 (65,4%) мал. и 55 (34,6%) дев.). Длительность клинического наблюдения составила 1175 пациенто-лет (от 0,5 до 17 лет, ср. 7,4±4,5 лет). Спонтанные приступы АВ реципрокной тахикардии, подтвержденные ЭКГ и/или ЧПЭФИ, появились у 13 (8,2%) детей (95% ДИ 4,4%-13,6%), у 10 мальчиков и 3 девочек, в возрасте 13,7±4,8 лет, через 6,19±2,2 лет после диагностики феномена \VP\V. У 2 детей из этой группы в период отсутствия спонтанных приступов тахикардии во время ЧПЭФИ индуцировались ПАВРТ. Анализ Каплан-Мейера определил риск перехода феномена \VP\V в синдром \\TPW как 15% в течение 10 лет. У 14 (8,8%) детей (95% ДИ 4,9%-14,3%) наблюдалось спонтанное исчезновение Д-волны по данным 3 контрольных ЭКГ (ср. возраст 16,3±4,6 лет). Исходно у них был достоверно больше ЭРП ДАВС, чем у детей с сохранением феномена \VP\V (310,6±42,5 мс по ср. 285,6±48,6 мс; р=0,04). У 12 (7,5%) детей (95% ДИ 3,9%-12,8%) наблюдался переход манифестирующего типа феномена \VP\V в интермиттирующий тип (ср. возраст 16,8±3,6 лет).

У 1 (0,6%) мальчика с феноменом \VP\V в возрасте 13 лет имелась клиническая смерть с успешной сердечно-легочной реанимацией, ему выполнена РЧА ДАВС. 1 (0,6%) мальчик с феноменом \VP\V, без синкопальных состояний в анамнезе и ранее выявленных жизнеугрожающих нарушений ритма, внезапно умер в возрасте 14 лет. По данным ЭКГ у него нельзя было исключить множественные ДАВС. Частота ВСС составила 1 случай в течение 1175

пациенто-лет, или 0,09% (95% ДИ 0%-0,47%). Таким образом, у детей с феноменом \VP\V имеется риск развития жизнеугрожающих состояний и ВСС.

За период 1993-2011 гг. было обследовано 358 детей с Д-волной на ЭКГ: у 285 (79,6%) - регистрировалась постоянная А-волна, у 73 (20,4%) -транзиторная, у 143 (39,9%) имелся синдром WPW, у 215 (60,1%) - феномен \VP\V (табл. 2).

Таблица 2

Распределение детей по типам феномена/синдрома WPW_

Тип феномена/ синдрома WPW Число детей Феномен/ синдром

Феномен WPW Синдром WPW Всего

Манифестирующий 176 109 285 (79,6%) 1,6:1

Интермиттирующий 39 34 73 (20,4%) 1,1:1

Всего 215 (60,1%) 143 (39,9%) 358 (100%) 1,5:1

У детей с манифестирующим типом синдрома и феномена WPW имелись сходные свойства антероградного проведения импульса через ДАВС: ЭРП ДАВС, соответственно, 282,5±34,8 мс и 280,5±40,9 мс (р=0,8), точка блокады ДАВС - 214,5±35,1 имп/мин и 202,5±32,2 имп/мин (р=0,07) (короткий ЭРП ДАВС < 250 мс несколько чаще наблюдался у детей с феноменом WPW -22,5%, по ср. с 15,4% у детей с синдромом WPW). Но у детей с синдромом WPW значительно чаще наблюдалось соотношение ЭРП ДАВС > ЭРП ABC (77,5% по ср. с 29,4% у детей с феноменом WPW; р=0,01). ЭРП ABC у детей с синдромом WPW был значительно короче, чем у детей с феноменом WPW (252,4±38,4 мс по ср. с 277,8±65,1 мс, р=0,02).

У детей с интермитгирующим типом синдрома WPW точка Венкебаха ABC была выше (198,1 ± 25,9 имп/мин, по ср. с 170,8 ± 30,8 имп/мин, р = 0,01), а ЭРП ABC короче (276,7 ± 42,2 мс, по ср. с 336,9 ± 84,5 мс, р = 0,02), чем у детей с феноменом WPW. У детей с интермитгирующим типом синдрома WPW блокада проведения в ДАВС достигалась на значительно меньшей частоте ЭС (167,5±43,7 имп/мин, по ср. с 214,5±35,1 имп/мин, р=0,01), а ЭРП ДАВС был значительно длиннее (320,1±45,3 мс, по ср. с 282,5±34,8, р=0,02), чем у детей с манифестирующим типом синдрома WPW. Кроме того, в отличие от манифестирующего типа, у детей с интермитгирующим типом феномена и синдрома WPW, в большинстве случаев, ТВ ABC была выше, чем ТБ ДАВС, а ЭРП ДАВС был больше ЭРП ABC не только у большинства детей с синдромом WPW, но и у детей с феноменом WPW. Таким образом, у детей с интермитгирующим типом феномена и синдрома WPW уровень проводимости в АВ соединении был выше, чем в ДАВС, однако уровень проводимости в АВ соединении и ДАВС был значительно ниже, чем у детей с манифестирующим типом синдрома WPW (табл. 3).

Таблица 3

Данные ЧПЭФИ у детей с феноменом и синдромом WPW

Параметры Манифестирующий Интермиттирующий

Синдром WPW Феномен WPW Р <0,05 Синдром WPW Феномен WPW Р <0,05

Возраст (лет) 12,2 ± 4,5 13,3 ±3,7 - 13,9 ±3,8 13,7 ±2,9 -

ЧСС (уд/мин) 94,7± 18,9 84,5 ±17,7 0,02 95,1 ±18,4 85,7 ±19,7 0,04

ВВФСУ (мс) 979,3 ± 178,4 1045,8 ± 191,8 0,01 967,9 ± 189,3 1092,8 ± 206,8 0,03

ТБ ДАВС (имп/мин) 214,5 ± 35,1 202,5 ± 32,2 - 167,5 ± 43.7 165, 9 ± 50,5 -

ТВ ABC > ТБ ДАВС 25,4% 21,5% - 80,5% 77,7% -

ТВ ABC (имп/мин) 202,7 ± 26,1 193,3 ± 33,9 - 198,1 ± 25,9 170,8 ± 30,8 0,01

ЭРП ДАВС (мс) 282,5 ± 34,8 280,5 ± 40,9 - 320,1 ± 45,3 345,1 ± 115,1 -

ЭРП ДАВС > ЭРП ABC 77,5% 29,4% 0,01 95,5% 80,5% -

ЭРП ABC (мс) 252,4 ± 38,4 277,8 ± 65,1 0,02 276,7 ± 42,2 336,9 ± 84,5 0,02

Таким образом, у детей с феноменом и синдромом \VP\V имелись сходные электрофизиологические параметры антероградного проведения возбуждения по ДАВС и достоверные различия в проводящих свойствах АВ соединения, что имеет ключевую роль в возникновении ПАВРТ.

Латентный тип феномена \VP\V по данным ЧПЭФИ имелся у 97 детей (83 (85,6%) мал. и 14 (14,4%) дев.). Латентный тип феномена \VP\V оказался достаточно частой электрофизиологической находкой во время ЧПЭФИ и был выявлен у 5% детей без признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ. Частота предсердной ЭС, на которой появлялось предвозбуждение желудочков составляла от 50 до 160 имп/мин (ср. 97,4±20,6 имп/мин). У 33% детей имелась вегетативная дисфункция СУ, у 12% - изолированная вегетативная дисфункция АВ узла, у 23% - бинодальная вегетативная дисфункция (дисфункция СУ и АВ узла), у 13% детей - изолированная АВ блокада I ст. Таким образом, у половины детей с латентным типом феномена \\fPW наблюдались нарушения АВ узлового проведения, что способствовало проявлению латентных ДАВС и ограничивало у них появление ПАВРТ. Латентный тип синдрома \VP\V имелся у 11 детей, соответственно соотношение латентный тип феномена/синдрома \VP\V

составило 8,8:1. В 95% случаев определялась левосторонняя задняя/заднебоковая локализация латентных ДАВС.

Проведенное исследование показало, что пароксизмальные АВ реципрокные тахикардии, включающие ПАВУРТ и ПАВРТ с участием ДАВС, составляют 91,2% от всех пароксизмальных СВТ у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением в 53,7% случаев, присоединением фибрилляции предсердий в 8,4% случаев, спонтанными ремиссиями при возникновении приступов в возрасте старше 1 года в 8,6% случаев, с возможными отдаленными рецидивами в молодом возрасте (табл. 4).

Таблица 4

Характеристика ПТ ПАВУРТ (п=149) Синдром \VP\V (п=257) Всего ПАВРТ (п=406)

% от СВТ 28,4% 48,9% 77,3%

% от пароксизмальных СВТ 33,5% 57,8% 91,2%

Синкопе и пресинкопе (чел., (%), (95% ДИ)) 55 (36,9%) (29,6%-44,9%) 70 (27,2%) (22,2%-33,1%) 125 (30,8%) (26,5%-35,4%)

Спонтанная ФП (чел., (%), (95% ДИ)) 7 (4,7%) (2,1%-9,6%) 27(10,5%) (29,6%-44,9%) 34 (8,4%) (6,1%-11,5%)

Прогрессирование ПТ (чел., (%), (95% ДИ)) 78 (52,3%) (44,5%-60,2%) 140 (54,5%) (48,4%-60,4%) 218 (53,7%) (48,8%-58,5%)

Ремиссия > 3 лет (ПТ в возрасте > 1 года) 15 (10,1%) (5,7%-16,2%) 20 (7,8%) (5,1%-11,8%) 35 (8,6%) (6,2%-11,8%)

Критический возраст для возникновения и прогрессирования ПТ 12-15 лет 10-15 лет 10-15 лет

Клинически тяжело протекающие приступы тахикардии наблюдались у 55 (36,9%) детей с ПАВУРТ (у 20 (13,4%) - обмороки). Синкопе и пресинкопе во время ПАВУРТ у 31 (56,4%) ребенка появились только через несколько лет от начала заболевания (ср. 3,5±2,5 лет), достоверно чаще приступы возникали на фоне физической нагрузки (80% по ср. с 40,4%; р<0,001), имели ЧСС 200 уд/мин и более (69,1% по ср. с 44,7%; р=0,004), сопровождались снижением систолического АД на 30 мм.рт.ст. и более (52,7% по ср. с 14,9%; р<0,001), значительно чаще у детей из этой группы во время ЧПЭФИ индуцировались ФП и/или ТП (41,8% по ср. с 15,9%; р<0,001).

Клинически тяжело протекающие приступы тахикардии наблюдались у 70 (27,2%) детей с синдромом \VP\V (у 23 (8,9%) - обмороки). У детей с синкопе и пресинкопе достоверно чаще приступы тахикардии возникали на фоне физической нагрузки (75,7% по ср. с 38,5%; р<0,001), имели ЧСС 200 уд/мин и более (84,2% по ср. с 57,7%; р<0,001), сопровождались снижением

систолического АД на 30 мм.рт.ст. и более (50% по ср. с 13,3%; р<0,001), значительно чаще регистрировалась ПБПНПГ (32,8% по ср. с 15,5%; р=0,002) или ПБЛНПГ (17,1% по ср. с 4,2%; р<0,001) во время тахикардии, а также у них значительно чаще индуцировалась ФП и/или ТП (55,7% по ср. с 18,2%; р<0,001), чем у пациентов без синкопе и пресинкопе. Синкопе и пресинкопе у детей с синдромом \VP\V наблюдались реже, чем у детей с ПАВУРТ (27,2%, по ср. с 36,9% у детей с ПАВУРТ; р=0,04). Кроме того, у детей с синдромом \VP\V отмечалась более тесная связь высокой ЧСС с возникновением пресинкопе и синкопе (84,2% по ср. с 69,1% у детей с ПАВУРТ; р=0,04).

Исходя из закономерностей клинического течения заболевания, риска присоединения ФП, небольшой вероятности спонтанного прекращения заболевания и возможности отдаленных рецидивов, а также с учетом возрастных особенностей анатомического формирования АВ соединения у детей, показания к проведению РЧА у детей с пароксизмальными АВ реципрокными тахикардиями можно сформулировать следующим образом: Показания к проведению РЧА у детей в возрасте до 5 лет:

1. Синдром \VP\V, клиническая смерть в анамнезе.

2. Синдром \VP\V с высоким риском ВСС (фибрилляция предсердий с большой частотой желудочкового ритма — с АВ проведением по ДАВС с Ш1 мин. < 220 мс и/или И1 ср. < 250 мс).

3. Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с частыми приступами тахикардии, протекающими с выраженными гемодинамическими нарушениями, при неэффективности антарктических препаратов, включая амиодарон, при необходимости применения ЭИТ для купирования приступа тахикардии.

4. Сочетание пароксизмальной АВ реципрокной тахикардии с врожденными пороками сердца, при одновременном выполнении РЧА и хирургической коррекции ВПС.

Показания к проведению РЧА у детей в возрасте от 5 до 10 лет:

1. Синдром \VP\V с высоким риском ВСС, синкопе в анамнезе, выраженными клиническими проявлениями.

2. Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия, требующая хронической антиаритмической терапии, с учетом потенциальных аритмогенных эффектов препаратов.

Показания к проведению РЧА у детей в возрасте старше 10 лет:

1. Синдром \VP\V, независимо от клинических проявлений во время приступа тахикардии, исходя из имеющегося риска ВСС в этой возрастной группе.

2. ПАВУРТ у детей старше 12 лет, независимо от клинических проявлений во время приступа тахикардии, исходя из высокого риска прогрессирования заболевания.

Учитывая клиническое значение предоперационной ЭКГ-диагностики локализации ДАВС, был разработан оригинальный алгоритм для определения расположения ДАВС, построенный на анализе соотношения зубцов Я и Б в отведениях УГУ3 и полярности Д-волны в отведениях VI и III, состоящий из 3 этапов, на каждом из которых определяются зоны локализации ДАВС, сначала обширные, а в завершении - 8 локальных (рис. 4).

Рис. 4. ЭКГ-алгоритм определения локализации ДАВС у детей

Чувствительность ЭКГ-алгоритма составила 82,8%, специфичность -97,3%, прогностическая ценность положительного результата (РУ) - 85,7%, прогностическая ценность отрицательного результата (РУ) - 97,4%.

В проведенном исследовании был обобщен большой опыт проведения ЧПЭФИ детям с СВТ и предложены выработанные показания к проведению данного исследования, задачи и протокол проведения ЧПЭФИ, а также используемые диагностические критерии при различных видах СВТ. Общая воспроизводимость пароксизмальных АВ реципрокных тахикардий во время ЧПЭФИ составила 94,7%, причем была достоверно больше у девочек, по сравнению с мальчиками (99,3% у девочек, ср. с 92,4% у мальчиков, р=0,016). ЧПЭФИ имеет высокую чувствительность и специфичность как метод диагностики пароксизмальных АВ реципрокных тахикардий у детей (чувствительность 94,7%, специфичность 96,2%), что приводит к его высокой диагностической эффективности (индекс диагностической эффективности 95,8%). При индукции пароксизмальной АВ реципрокной тахикардии во время ЧПЭФИ в 89,4% случаев у ребенка имеются спонтанные приступы тахикардии (РУ1" 89,4%), а при безуспешной индукции тахикардии - в 98,2% случаев ее действительно нет у ребенка (РУ 95,8%) и этот диагноз можно отвергнуть.

Выводы

1. Суправентрикулярные тахикардии у детей имеют следующую структуру: по локализации электрофизиологического субстрата 4,7% - синусовые тахикардии, 14,3% - предсердные тахикардии, 31,1% - тахикардии из атриовентрикулярного соединения, 49,9% - тахикардии с участием дополнительного проводящего пути; по клиническому течению 84,8% -пароксизмальные тахикардии, 15,2% - хронические тахикардии.

2. Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, включающие атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию и атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, составляют 91,2% от всех пароксизмальных суправентрикулярных тахикардий у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением в 53,7% случаев, присоединением фибрилляции предсердий в 8,4% случаев, спонтанными ремиссиями при возникновении приступов в возрасте старше 1 года в 8,6% случаев, с возможными отдаленными рецидивами в молодом возрасте.

3. Имеется три возрастных периода, характеризующихся более частой манифестацией пароксизмальной тахикардии: на первом году жизни, в возрасте 7 лет и в возрасте 10-15 лет. Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения возникает в 1,7 раз чаще, чем атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия, однако у детей в возрасте 7-8 лет и у девочек в возрасте 13 лет и старше атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия становится самой частой формой пароксизмальной тахикардии.

4. Факторами, ассоциированными с пароксизмальными тахикардиями у детей, являются: мужской пол, "малые аномалии сердца", высокий уровень проводимости в атриовентрикулярном соединении, угроза прерывания беременности у матери. В возрасте 10 лет и старше число мальчиков и доля мальчиков среди детей с пароксизмальной тахикардией значительно возрастают, формируя основной пик более частого возникновения тахикардии в возрасте 10-15 лет, в то время, как у девочек, пароксизмальная тахикардия возникает примерно с одинаковой частотой на протяжении всех возрастных периодов, за исключением более частой манифестации на первом году жизни.

5. У детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией, по сравнению с детьми с двойными путями атриовентрикулярного соединения, но без тахикардии, имеются условия для большего замедления импульса по медленному пути и нарастающие с возрастом различия в эффективных рефрактерных периодах быстрого и медленного путей, создающие электрофизиологические условия для манифестации тахикардии у подростков, с критическим возрастом возникновения и прогрессирования заболевания в 12-15 лет.

6. Во время приступов пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии у 30,8% детей возникают пресинкопальные и синкопальные состояния, чаще при атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии, в половине случаев через несколько лет от начала заболевания. Имеется связь

тяжести клинических проявлений с появлением приступов на фоне физической нагрузки, частотой ритма 200 уд/мин и более, аберрантным атриовентрикулярным проведением и более частой индукцией фибрилляции и/или трепетания предсердий у данных пациентов.

7. У 40% детей с А-волной на ЭКГ имеются приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. Интермиттирующий тип феномена/синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта наблюдается у 20% детей с А-волной на ЭКГ и характеризуется более низким уровнем проводимости в атриовентрикулярном соединении и дополнительном атриовентрикулярном соединении, по сравнению с манифестирующим типом. Латентный тип феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 5% детей без признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ, в большинстве случаев связан с наличием левых заднебоковых дополнительных атриовентрикулярных соединений и редко приводит к возникновению пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

8. У детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеется риск возникновения жизнеопасных состояний и внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии составляет 15% в течение 10 лет, спонтанное исчезновение признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ наблюдается в 8,8% случаев.

9. У мальчиков в возрасте старше 10 лет уровень проводимости в дополнительном атриовентрикулярном соединении значительно выше, чем у девочек, что влияет на возрастные и тендерные особенности детей с феноменом и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и определяет большую степень предвозбуждения желудочков на ЭКГ и больший риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий у мальчиков в возрасте 10-18 лет.

10. У детей с феноменом и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеются различия в свойствах проведения импульса по атриовентрикулярному соединению при сходных электрофизиологических параметрах антероградного проведения импульса по дополнительному атриовентрикулярному соединению, что определяет клинические различия и электрофизиологические условия для возникновения ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Практические рекомендации

1. Для успешной диагностики суправентрикулярных тахикардии у детей рекомендуется использовать алгоритм неинвазивного обследования, который включает последовательное проведение ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с дозированной физической нагрузкой, ЭХОКГ, чреспшцеводного электрофизиологического исследования сердца, выполнение которого в 93,5% случаев приводит к успешной диагностике тахикардии или ее объективному исключению, а также позволяет оценить риск возникновения жизнеопасных нарушений ритма сердца.

2. При диагностике суправентрикулярных тахикардий у детей следует учитывать, что 15% детей с пароксизмальными тахикардиями и 52,5% детей с хроническими тахикардиями не предъявляют жалоб на эпизоды сердцебиения.

Необходимо проявлять клиническую настороженность и исключать аритмогенную природу состояний, которые, помимо сердцебиения, могут являться клиническим проявлением тахикардий, например, синкопальные и пресинкопальные состояния неясной этиологии, эпизоды внезапной слабости, вялости ребенка, появление признаков сердечной недостаточности.

3. При определении показаний к проведению эндокардиального электрофизиологического исследования и радиочастотной аблации следует учитывать, что у 44% детей с жалобами на эпизоды сердцебиения патологические тахикардии не подтверждаются, что требует обязательной предоперационной неинвазивной диагностики заболевания.

4. Предложенный оптимизированный протокол чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца обладает высокой чувствительностью (94,7%) и специфичностью (96,2%) в диагностике пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей, позволяя планово зарегистрировать тахикардию при неэффективности других неинвазивных методов, провести дифференциальную диагностику тахикардий, определить свойства атриовентрикулярного проведения возбуждения, оценить риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий и получить уточненную информацию о локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений.

5. Рекомендуется проводить радиочастотную аблацию дополнительного атриовентрикулярного соединения всем детям с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта в возрасте старше 10 лет, независимо от тяжести клинического течения заболевания, с учетом риска внезапной сердечной смерти, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет.

6. Рекомендуемым возрастом для проведения радиочастотной аблации медленного пути атриовентрикулярного соединения у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией следует считать 12 лет и старше, с учетом большой вероятности прогрессирования заболевания в возрасте 12-15 лет, риска возникновения синкопальных и пресинкопальных состояний, небольшой вероятности спонтанного прекращения тахикардии, возможности отдаленных рецидивов, особенностей анатомо-электрофизиологичекого формирования атриовентрикулярного соединения и риска его повреждения во время операции.

7. Для разграничения феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, регистрации тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценки риска появления жизнеугрожающих тахиаритмий и внезапной сердечной смерти и определения дальнейшей тактики наблюдения и лечения всем детям с выявленной А-волной на ЭКГ рекомендуется проводить кардиологическое и электрофизиологическое обследование с включением ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой, ЭХОКГ, чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца.

8. При наличии у детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта клинической смерти в анамнезе, спонтанных или индуцированных приступов фибрилляции предсердий с большой частотой желудочкового ритма, структурных аномалий

сердца и органических заболеваний миокарда, множественных дополнительных атриовентрикулярных соединений, а также при высоком уровне проводимости в дополнительном атриовентрикулярном соединении у детей, занимающихся спортом, следует считать риск внезапной сердечной смерти как высокий и рекомендовать проведение радиочастотной аблации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

9. Дети с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта должны находится под динамическим наблюдением, им рекомендуется проводить ЭКГ 2 раза в год, Холтеровское мониторирование ЭКГ 1 раз в год, ЭХОКГ 1 раз в год, ЧПЭФИ 1 раз в 2-3 года, для контроля характера Д-волны на ЭКГ, выявления асимптоматичных тахиаритмий, органических заболеваний миокарда, оценки электрофизиологических свойств дополнительного атриовентрикулярного соединения и риска внезапной сердечной смерти.

10. При скрытом типе синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у мальчиков в возрасте старше 12 лет часто имеются трудности индукции тахикардии во время электрофизиологического исследования, что требует применения расширенного протокола исследования с введением атропина и использованием более агрессивных методов предсердной электростимуляции.

11. Предложенная клинико-электрофизиологическая классификация суправентрикулярных тахикардий у детей позволяет ориентироваться в их разнообразии, более точно определить структуру и различные виды тахикардий, кроме того, единый аритмологический язык важен в оценке результатов клинических и научных исследований и служит лучшему взаимопониманию большого круга специалистов, занимающихся детской аритмологией.

12. Программированная предсердная электростимуляция с двумя экстрастимулами с подбором базовой частоты стимуляции и времени задержки первого экстрастимула, в зависимости от ожидаемого минимального и максимального времени проведения по быстрому пути, обладает наибольшей чувствительностью среди имеющихся электрофизиологических методов диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения, позволяет повысить их выявление на 15% и индуцировать пароксизмальную атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию при неэффективности других способов предсердной электростимуляции.

13. У детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта рекомендуется проводить предоперационную диагностику локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений с помощью предложенного ЭКГ-алгоритма и способа определения их левостороннего расположения, что помогает планировать объем и техническое обеспечение операции, прогнозировать ее эффективность и возможные осложнения.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

Статьи в журналах, входящих в "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий":

1. Атриовентрнкулярная блокада I степени у детей, клинические варианты и диагностика / Е.С. Анцупова, Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, О.Л. Гордеев, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина // Вестник аригмологии. - 2008. - № 52. - С. 57-62.

2. Возрастные и тендерные особенности детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. - 2011. -№63.-С. 36-41.

3. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: клиника, диагностика, лечение / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Г.А. Новик, Д.Ф. Егоров // Педиатрическая фармакология. - 2011. - Т. 8, № 5. - С. 49-53.

4. Кручина Т.К. Жизнеопасные состояния у детей с суправентрикулярными тахикардиями: оценка факторов риска и профилактика / Т.К. Кручина, Е.Ф. Лукушкина, Е.В. Колбасова // Вопросы диагностики в педиатрии. - 2011. -Т. 3, № 6. - С. 40-44.

5. Радиочастотная аблация у детей с суправентрикулярными тахикардиями: показания, эффективность, осложнения / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, П.В. Красноперов, Д.Ф. Егоров // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. - 2011. - Том 3, № 3. - С. 138-145.

6. Синдром и феномен короткого интервала PQ у детей / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2011. - № 65. - С. 58-63.

7. Кручина Т.К. Риск внезапной сердечной смерти у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта: стратификация и профилактика / Т.К. Кручина, Е.Д. Олейчук, Д.Ф. Егоров // Вестник Российской Военно-медицинской академии. - 2011. - № 3 (35). - С. 235-238.

8. Диспансерное наблюдение за детьми с имплантированными электрокардиостимуляторами / Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев, Г.А. Новик, Д.Ф. Егоров // Лечащий врач. - 2011. - № 6. - С. 8-11.

9. Олейчук Е.Д. Синдром короткого интервала PQ у детей: клинико-элекгрофизиологические варианты, течение, прогноз / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // Вестник Российской Военно-медицинской академии. — 2011. — № 4 (36).-С. 29-33.

10. Колбасова Е.В. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей первого года жизни / Е.В. Колбасова, Т.К. Кручина // Медицинский альманах. — 2011. — №6 (19).-С. 164-167.

11. Кручина Т.К. Клинические варианты и частота возникновения суправентрикулярных тахикардий у детей / Т.К. Кручина, Г.А. Новик, Д.Ф. Егоров // Лечащий врач. - 2011. - № 10. - С. 64-68.

12. Кручина Т.К. Феномен и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: клинико-электрофизиологические различия / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. - 2011. - № 66. - С. 13-18.

13. Проводящая система сердца у детей: структурные особенности и роль в формировании нарушений ритма сердца / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -2011. - Т. 56, № 6. - С. 30-36.

14. Кручина Т.К. Клиническое течение пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии у детей: опыт 17-летнего наблюдения / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский / Сердце. - 2012. - Т. 2, № 2 (64). -С. 116-119.

15. Тендерные и возрастные особенности клинического течения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. -Т. 57, № 1. — С. 33-38.

16. Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: результаты 17-летнего клинического наблюдения / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Кардиология. - 2012. - № 5. - С. 30-37.

Монографии

17. Кручина Т.К. Суправентрикулярные тахикардии у детей: клиника, диагностика, методы лечения / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров. - СПб. : "Человек", 2011.-356 с.

18. Кручина Т.К. Суправентрикулярные тахикардии у детей: классификация, характеристика, лечение / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей / под ред. М.А. Школьниковой, Д.Ф. Егорова. - СПб.: "Человек", 2012. - Гл. 3. - С. 71-123.

Новая медицинская технология

19. Кручина Т.К., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Татарский Б.А. Метод диагностики локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Новая медицинская технология. Разрешение ФС № 2011/350 от 03.11.11.

Учебно-методические пособия

20. Суправентрикулярные тахикардии у детей : учебно-методическое пособие / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров ; под. ред. Г.А. Новика. - СПб. : СПб ГПМА, 2011. - 60 с.

21. Желудочковые тахикардии у детей : учебно-методическое пособие / Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров ; под. ред. Г.А. Новика. - СПб. : СПб ГПМА, 2011.-60 с.

Другие печатные работы

22. Клинико-элекгрофизиологическое течение пароксизмальной АВ узловой реципрокной тахикардии у детей: опыт наблюдения 12 лет / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, ОЛ. Гордеев [и др.] // Анналы аритмологии. - 2005. - № 2. -С. 167.

23. Пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия: случай длительного применения антитахикардитического электрокардиостимулятора INTERTACH П / O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина [и др.] //Вестник аритмологии. - 2006. -Прил.А.- С. 238-240.

24. Естественное клиническое течение феномена WPW / Т.К. Кручина, Е.С. Щупан, А.Б. Иванюк [и др.] // Вестник аритмологии. - 2006. - Прил. А. -С. 140.

25. Элекгрокардиостимуляция в детском возрасте / Д.Ф. Егоров, O.JI. Гордеев, A.B. Адрианов, Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, C.B. Гуреев, Е.С. Анцупова // Диагностика и лечение пациентов с имплантированными антиаритмическими устройствами / Д.Ф. Егоров, O.JI. Гордеев. - СПб : "Человек", 2006. - Гл. 5. -С. 88-112.

26. Методы исследования детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, М.В. Дерюгин, Т.К. Кручина [и др.] // Эндомиокардиальная биопсия из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, Е.В. Малкина. - СПб : "Человек", 2006. - С. 35^3.

27. Феномен WPW у детей: результаты клинико-электрофизиологического наблюдения в течение 13 лет / Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, A.B. Адрианов [и др.] // Анналы аритмологии. - 2007. - № 2. - С. 130.

28. Пароксизмальная AB реципрокная тахикардия у детей с вегетативной дисфункцией синусового узла / Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, Е.С. Васичкина [и др.] // Анналы аритмологии. - 2007. - № 2. - С. 131.

29. Организация антиаритмической помощи детям в Санкт-Петербурге: опыт 13 лет / A.B. Адрианов, Д.Ф. Егоров, O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина, Е.С. Анцупова // Анналы аритмологии. - 2007. - № 2. - С. 128.

30. 13-летний опыт электрокардиостимуляции у детей: 242 имплантации ЭКС у 145 детей / Е.С. Васичкина, O.JI. Гордеев, Д.Ф. Егоров, Е.С. Анцупова, Т.К. Кручина, A.B. Адрианов // Анналы аритмологии. - 2007. - № 2. - С. 129.

31. Результаты реабилитации детей с имплантированными электрокардиостимуляторами / И.М. Воронцов, Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, Е.В. Малкина, O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина // Материалы П Междисциплинарного Конгресса «Ребенок, врач, лекарство», посвященного памяти выдающегося детского врача профессора Воронцова И. М. - СПб : СПб ГПМА, 2007. - С. 44-46.

32. Синдром и феномен WPW у детей: результаты длительного клинико-электрофизиологического наблюдения / Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, A.B. Адрианов [и др.] // Вестник аритмологии. - 2008. - Прил. А. - С.191-197.

33. Адрианов A.B. Анатомо-физиологические особенности проводящей системы сердца у детей / A.B. Адрианов, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // Диагностика и лечение брадикардии у детей / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов. -СПб : "Человек", 2008. - Гл. 2. - С. 33-37.

34. Риск внезапной сердечной смерти при феномене и синдроме WPW у детей / Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, A.B. Адрианов [и др.] // Вестник аритмологии. -2008. - Прил. А. - С.198-202.

35. Чреспшцеводное электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца у детей / O.JI. Гордеев, A.B. Адрианов, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина // Диагностика и лечение брадикардии у детей / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов. - СПб : "Человек", 2008. - С. 118-133.

36. Обзор литературы. Частота и специфика нарушений ритма и проводимости сердца у детей / A.B. Адрианов, Т.К. Кручина O.JI. Гордеев [и др.] // Диагностика и лечение брадикардии у детей / Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов. -СПб : "Человек", 2008. - Гл. 1. - С. 10-32.

37. Велоэргометрическая проба в определении прогноза у детей с ABB I ст. / Е.С. Анцупова, Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина, Е.В. Малкина // Анналы аритмологии. - 2009. - № 2, Прил. - С. 111.

38. Устранение различных нарушений электростимуляции у детей во время программирования ЭКС / Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, O.JI. Гордеев, [и др.] // Анналы аритмологии. - 2009. - № 2, Прил. - С. 111.

39. Опыт применения ЧПЭФИ в диагностике пароксизмальных суправентрикулярных тахикардий у детей / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, O.JI. Гордеев [и др.] // Вестник аритмологии. - 2010. - Прил. А. - С. 217-232.

40. Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей / Е.С. Анцупова, A.B. Адрианов, O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина [и др.] // Вестник аритмологии. - 2010. - Прил. А. - С. 233-242.

41. Опыт использования ЧПЭФИ сердца у детей с нарушениями функции синусового узла / Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев [и др.] // Вестник аритмологии. - 2010. - Прил. А. - С. 209-216.

42. Эндомиокардиальная биопсия из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости. Отдаленные клинические результаты / Е. В. Малкина, Д.Ф. Егоров, A.B. Адрианов, К.Ю. Сенчик, O.JI. Гордеев, Т.К. Кручина [и др.] // Вестник аритмологии. -2010. - Прил. А. - С. 243-252.

43. Феномен короткого PQ у детей: результаты электрофизиологического исследования / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина [и др.] // Вестник аритмологии. - 2010. - Прил. А. - С. 139.

44. Хроническая синусовая тахикардия у детей / ИА. Виноградова, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина [и др.] // Вестник аритмологии. - 2010. - Прил. А. - С. 150.

45. Кручина Т.К. Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей: результаты длительного клинического наблюдения. Опыт 17 лет / Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров // Анналы аритмологии. - 2011. - № 2, Прил. -С. 176.

46. Синдром короткого интервала PQ у детей: клинико-электрофизиологические особенности, течение, прогноз / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина, Д.Ф. Егоров // Анналы аритмологии. - 2011. -№ 2, Прил. - С. 177.

47. Предсердные тахикардии у детей / И.А. Виноградова, A.B. Адрианов, Т.К. Кручина [и др.] // Анналы аритмологии. - 2011. - № 2, Прил. - С. 176.

48. Клинико-инструментальные критерии прогноза AB блокады I степени у детей / Е.С. Анцупова, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина [и др.] // Анналы аритмологии. - 2011. - № 2, Прил. - С. 175.

49. Клиническая и электрофизиологическая характеристика бинодальной патологии у детей / Е.С. Васичкина, Т.К. Кручина, Т.М. Первунина [и др.] // Труды шестой Всероссийской конференции с международным участием "Здоровье - основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения". -СПб.,2011.-С. 74-75.

50. Диагностические и лечебные возможности чреспищеводной электростимуляции сердца у детей / О.Л. Гордеев, А.В. Адрианов, Т.К. Кручина, Е.С. Васичкина // Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей / под ред. М.А. Школьниковой, Д.Ф. Егорова. -СПб.: "Человек", 2012. - Гл. 11. - С. 338-384.

51. Желудочковые тахикардии у детей / Е.С. Васичкина, М.В. Носкова, Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров // Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей / под ред. М.А. Школьниковой, Д.Ф. Егорова. -СПб.: "Человек", 2012. - Гл. 8. - С. 124-205.

52. Клиническое течение синдрома короткого интервала Р<3 у детей / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 90.

53. Особенности течения беременности и родов у матерей детей с синдромом короткого интервала Р<3 / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 91.

54. Клиническая характеристика детей с синдромом короткого интервала РС? / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 91.

55. Кручина Т.К. Особенности диагностики суправентрикулярных тахикардий у детей / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. -2012.-Прил. А, - С. 91.

56. Кручина Т.К. Влияние пола и возраста на возникновение и электрофизиологический вариант пароксизмальной тахикардии у детей / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. - 2012. -Прил. А, - С. 91.

57. Кручина Т.К. Встречаемость различных видов суправентрикулярных тахикардий у детей / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 92.

58. Применение ивабрадина для контроля ЧСС у детей с хронической синусовой и очаговой предсердной тахикардией / И.А. Виноградова, А.В. Адрианов, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев // Вестник аритмологии. - 2012. -Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 92.

59. Кручина Т.К. Особенности АВ проведения у детей с пароксизмальной АВ узловой реципрокной тахикардией / Т.К. Кручина, Д.Ф. Егоров, Б.А. Татарский // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 94.

60. Виды тахикардий у детей с синдромом короткого интервала РС? / Е.Д. Олейчук, Т.К. Кручина, О.Л. Гордеев, Д.Ф. Егоров // Вестник аритмологии. - 2012. - Прил. А. - С. 94.

Список сокращений

АВ - атриовентрикулярный

ABC - атриовентрикулярное соединение

АД - артериальное давление

АФТ - атриофасцикулярный тракт

ВВФСУ - время восстановления функции синусового узла ВНС - вегетативная нервная система ВСС - внезапная сердечная смерть

ДАВС — дополнительное атриовентрикулярное соединение

ДИ - доверительный интервал

ДЦТ - длина цикла тахикардии

ДПП — дополнительный проводящий путь

ПАВРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия ПАВУРТ - пароксизмальная атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия

ПТ - пароксизмальная тахикардия

РЧА - радиочастотная аблация

СА узел - синоатриальный узел, синусовый узел

СВТ — суправентрикулярная тахикардия

ТВ - точка Венкебаха

ТБ ДАВС - точка блокады ДАВС

ТП - трепетание предсердий

ЧПЭФИ - чреспищеводное электрофизиологическое исследование

ЧСС — частота сердечных сокращений

ФП — фибрилляция предсердий

ЭКГ - электрокардиография

ЭКС - электрокардиостимулятор

ЭРП - эффективный рефрактерный период

ЭС - электростимуляция

ЭФИ - электрофизиологическое исследование

Подписано в печать 29.05.2012г. Формат 60x84 1/16. Бумага офсетная. Печать офсетная. Усл. печ. л. 1,9. Тираж 100 экз. Заказ № 2629.

Отпечатано в ООО «Издательство "ЛЕМА"» 199004, Россия, Санкт-Петербург, В.О., Средний пр.. д. 24 тел.: 323-30-50, тел./факс: 323-67-74 e-mail: izd_lema@mail.ru http://www.lemaprint.ru

Актуальность проблемы

Пароксизмальные атриовентрикулярные (АВ) реципрокные тахикардии составляют 80-85% от всех суправентрикулярных тахикардий (СВТ) у детей [175, 239, 248]. В эту группу входят два типа тахикардий, имеющих ряд различных форм: пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием дополнительного проводящего пути (ПАВРТ) и пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ). Несмотря на важное клиническое значение данных тахикардий, в настоящее время остается большой круг неизученных вопросов, касающихся их патогенеза, клинико-электрофизиологического течения, прогностического значения, оценки риска развития жизнеопасных состояний, выбора метода лечения.

Частота встречаемости СВТ у детей по данным различных авторов широко варьирует, составляя от 1 случая на 25000 детей до 1 случая на 250 детей [17, 23, 32, 69, 149, 175, 239]. Такие различия, в значительной степени, связаны с отсутствием единой клинико-электрофизиологической классификации СВТ у детей и четких алгоритмов их диагностики.

У части детей приступы тахикардии сопровождаются обмороками, нарушениями гемодинамики, нарастающей сердечной недостаточностью. Среди СВТ имеется ряд тахикардий и клинических ситуаций, с которыми связан риск внезапной сердечной смерти (ВСС) [211]. Особенности клинического течения пароксизмальных тахикардий у детей изучены недостаточно, в то время как имеют большое значение в прогнозировании течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных состояний, в определении лечебной тактики и оптимальных сроков проведения радиочастотной аблации.

Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием дополнительного АВ соединения (ДАВС) является клиническим проявлением синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Среди пациентов с синдромом \VP\V, как у взрослых, так и у детей, преобладают лица мужского пола. Если у детей с синдромом \VP\V приступы тахикардии появляются в первые месяцы жизни, они спонтанно прекращаются к одному году у 60%-90% детей, но могут рецидивировать уже в более старшем возрасте [74, 94, 198, 247]. Однако имеется мало информации о клиническом течении синдрома \VP\V у детей старше 1 года. Также нет объяснения тендерным особенностям у детей с синдромом \VP\V.

В настоящее время остается много вопросов и разногласий относительно клинического течения феномена \VP\V у детей: четко не определен прогноз возникновения у них спонтанных приступов тахикардии и внезапной сердечной смерти (ВСС), неясно клиническое значение индуцированных ПАВРТ, нет общепринятых показаний для РЧА дополнительных АВ соединений [101, 138, 182, 194].

Пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия является второй по частоте встречаемости среди СВТ у детей [127, 128, 157, 175, 223]. Существует большое количество публикаций об успешном применении РЧА и криоаблации для радикального лечения ПАВУРТ [65, 82, 83, 148, 241]. При этом результаты электрофизиологических исследований и РЧА свидетельствуют об имеющихся у детей особенностях расположения и функционирования двойных путей АВ соединения. Например, у детей значительно реже, чем у взрослых, выявляется прерывистое АВ проведение, а после устранения АВ проведения по медленному пути, в большей степени изменяются свойства проведения по быстрому пути [83, 148, 187, 223, 241]. Причины данных особенностей остаются малоизученными. Кроме того, большое практическое значение приобретает усовершенствование методик выявления двойного АВ узлового проведения у детей, т.к. это полезный дополнительный критерий диагностики заболевания и оценки эффективности радиочастотной аблации.

В последние годы кардинально изменились результаты лечения СВТ у детей, в первую очередь из-за эффективности РЧА [5, 13, 35, 36, 50]. Поэтому раннее выявление и верификация СВТ приобретает большое практическое значение. Сложности диагностики суправентрикулярных тахикардий у детей, связанные с особенностями клинической картины заболевания и трудностями регистрации приступов тахикардии, приводят к поздней диагностике СВТ и затрудняют определение показаний к проведению РЧА, что требует оптимизации методов и алгоритмов неинвазивного обследования.

У детей сохраняется актуальность антиаритмической терапии, применяемой для купирования приступов тахикардии, а также для длительного лечения у детей младшего возраста [31, 55, 174]. Выбор метода лечения определяется механизмом тахикардии, возрастом ребенка и сопутствующей патологией сердца [35, 37, 39, 40, 49, 52]. Однако общепринятых показаний к проведению РЧА у детей с суправентрикулярными тахикардиями нет.

При определении показаний к проведению РЧА при синдроме \VP\V необходимо учитывать расположение ДАВС, что влияет на объем операции и риск возникновения осложнений и рецидивов. Используемые у взрослых ЭКГ-алгоритмы определения локализации ДАВС обычно имеют значительно меньшую чувствительность и специфичность у детей. Поэтому большое практическое значение приобретает разработка неинвазивных методов диагностики локализации ДАВС у детей.

Таким образом, в настоящее время сохраняется большое количество малоизученных вопросов, касающихся причин возникновения, закономерностей клинического течения, диагностики и выбора лечебной тактики при пароксизмальных АВ реципрокных тахикардиях у детей, нет общепринятых методических рекомендаций по обследованию, срокам наблюдения, лечению детей с тахикардиями. Решение данных вопросов имеет важное значение для развития клинической аритмологии и практического здравоохранения.

Цель исследования

Изучить особенности возникновения, клинико-электрофизиологического течения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей, разработать алгоритмы их диагностики и оптимальную лечебную тактику.

Задачи исследования

1. Определить роль пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий в структуре суправентрикулярных тахикардий у детей, особенности их выявления, разработать алгоритмы неинвазивной диагностики и классификацию.

2. Изучить возрастные и тендерные особенности детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, выявить роль данных факторов в патогенезе и клиническом течении заболевания.

3. Проанализировать данные анамнеза, естественного течения и исходов пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей.

4. Выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с двойными путями атриовентрикулярного соединения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.

5. Определить соотношение феномен/синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с А-волной на ЭКГ, выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

6. Изучить клиническое течение феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта, особенности трансформации феномена в синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценить риск внезапной сердечной смерти у детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

7. Оптимизировать метод чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца у детей для выявления и дифференциальной диагностики пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий и оценки электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.

8. Усовершенствовать методы неинвазивной диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений.

9. Оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.

Научная новизна исследования

На большом клиническом материале установлена структура суправентрикулярных тахикардий у детей с разделением их по клиническим и электрофизиологическим характеристикам, определены особенности возникновения, выявления и клинического течения тахикардий, что позволило разработать эффективные алгоритмы диагностики и оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации.

Впервые дана комплексная характеристика возрастных, тендерных, клинических и электрофизиологических данных у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, изучены их взаимосвязи, роль в патогенезе заболевания. Определены возрастные периоды, характеризующиеся более частой манифестацией и прогрессирующим клиническим течением заболевания. Выявлена связь между возрастными и тендерными особенностями детей с возрастной динамикой параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Определены особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с наличием дополнительного атриовентрикулярного соединения и двойными путями атриовентрикулярного соединения, играющие патогенетическую роль в возникновении пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

На большом клиническом материале в результате 17-летнего опыта наблюдения определена частота появления спонтанных тахикардий и жизнеопасных состояний при длительном клиническом течении феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, определено соотношение различных типов феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, выявлены особенности их клинического течения и электрофизиологические различия. Установлено, что у 40% детей с А-волной на ЭКГ имеются приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, а латентные дополнительные атриовентрикулярные соединения определяются у 5% детей, но крайне редко приводят к возникновению пароксизмальной тахикардии.

Установлено, что у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеются тендерные различия в возрастной динамике параметров проведения возбуждения по дополнительному атриовентрикулярному соединению, влияющие на возрастные и тендерные особенности детей с данным заболеванием и на формирование группы риска по возникновению жизнеопасных тахиаритмий и внезапной сердечной смерти.

Предложены новые оригинальные методики диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

Практическая значимость

Полученные данные о возрастных и тендерных особенностях детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, возрастной динамики параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, влиянии пола и возраста детей на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной тахикардии, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания и прогнозировании его клинического течения.

Предложен алгоритм обследования детей с жалобами на эпизоды сердцебиения, включающий последовательное проведение доступных неинвазивных методов обследования, соблюдение которого в 93,5% случаев приводит к успешной диагностике суправентрикулярной тахикардии или ее объективному исключению и позволяет оценить риск возникновения жизнеопасных состояний.

Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация суправентрикулярных тахикардий у детей, обобщающая различные варианты клинического течения и различные виды тахикардий, с учетом их механизма возникновения, локализации анатомо-электрофизиологического субстрата и особенностей детского возраста.

Предложен алгоритм неинвазивного обследования детей с выявленной Д-волной на ЭКГ, позволяющий разграничить феномен и синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценить риск возникновения жизнеопасных состояний, определить показания к проведению радиочастотной аблации.

Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с оценкой характера Д-волны, наличия спонтанных и/или индуцированных тахикардий, их вида, оценкой риска внезапной сердечной смерти.

Усовершенствован протокол проведения чреспищеводного электрофизиологического исследования у детей с жалобами на приступы сердцебиения, позволяющий с высокой эффективностью выявлять пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, верифицировать отдельные их виды, оценивать проводящие свойства атриовентрикулярного соединения и дополнительного атриовентрикулярного соединения.

Оптимизированы показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.

Предложен новый ЭКГ-алгоритм определения локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Предложены новые способы диагностики левосторонней локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (приоритетные справки № 2011131642 и № 2011131644 от 27.07.11; авторы: Кручина Т.К., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Татарский Б.А.).

Положения, выносимые на защиту

1. Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, включающие атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию и атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, составляют большую часть суправентрикулярных тахикардий у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением, низкой вероятностью спонтанного прекращения заболевания, повышенным риском присоединения фибрилляции предсердий, что определяет их клиническое значение, требует своевременной диагностики и радикального лечения для профилактики возникновения жизнеопасных состояний.

2. Пол и возраст детей влияют на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, что определяется тендерными различиями в возрастной динамике электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Имеется ряд возрастных периодов, играющих важную роль в возникновении, клинико-электрофизиологическом течении и прогрессировании заболевания.

3. Наиболее эффективным и информативным методом неинвазивной диагностики пароксизмальных тахикардий у детей является чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца, которое позволяет планово зарегистрировать тахикардию, провести дифференциальный диагноз, определить свойства атриовентрикулярного проведения возбуждения, оценить риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий и получить уточненную информацию об анатомо-электрофизиологическом субстрате тахикардии, в частности, о локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения и наличии двойных путей атриовентрикулярного соединения.

4. У детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеется риск развития жизнеопасных состояний, что требует кардиологического и электрофизиологического обследования со стратификацией риска внезапной сердечной смерти и определением показаний к проведению радиочастотной аблации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

5. У детей с дополнительным атриовентрикулярным соединением и двойными путями атриовентрикулярного соединения имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, которые приводят к появлению или отсутствию пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

6. Показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями должны основываться на особенностях анатомического формирования проводящей системы сердца у детей, закономерностях клинико-электрофизиологического течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных нарушений ритма сердца, оценке ожидаемой эффективности и возможных осложнений с учетом возраста ребенка и локализации анатомо-электрофизиологического субстрата тахикардии.

Апробация и реализация результатов работы

Результаты исследования и основные положения работы доложены на I, II, III и IV Всероссийских съездах аритмологов (Москва, 2005, 2007, 2009, 2011 гг.), на VII, VIII, IX и X Международных славянских Конгрессах "Кардиостим", VII, VIII, IX и X Всероссийских симпозиумах "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт -Петербург, 2006, 2008, 2010, 2012 гг.), Конгрессах "Детская кардиология" (Москва, 2008, 2010 гг.), рабочем совещании главных педиатров и детских кардиологов Северо-западного ФО РФ "Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2008), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "Высокотехнологичные методы диагностики и лечения заболеваний сердца, крови и эндокринных органов" (Санкт-Петербург, 2009), Научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Жизнеугрожающие аритмии у детей. Современные возможности диагностики, профилактики и лечения" (Санкт-Петербург,

2010), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "От фундаментальных исследований - к инновационным медицинским технологиям" (Санкт-Петербург, 2010), на XV городской научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Актуальные вопросы детской аритмологии" (Санкт-Петербург,

2011), городской научно-практической конференции "Новое в диагностике и лечении брадиаритмий и тахиаритмий у взрослых и детей" (Калининград, 2011), IX ежегодной городской научно-практической конференции V региональной научно-практической конференции "Воронцовские чтения. Санкт-Петербург-2012", "Современные проблемы педиатрии" (Санкт-Петербург, 2011), на заседаниях общества кардиологов, общества аритмологов и общества детских кардиологов Санкт-Петербурга.

Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе ФГБУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова", СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31". Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс на кафедре педиатрии им. профессора И.М. Воронцова факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов с высшим медицинским образованием Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, использованы при составлении учебно-методических пособий: "Суправентрикулярные тахикардии у детей", "Желудочковые тахикардии у детей".

Работа выполнена в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31" (заведующий отделением - д.м.н. О.Л. Гордеев, руководитель отделения - д.м.н., профессор Д.Ф. Егоров), которое является клинической базой кафедры госпитальной педиатрии (заведующий кафедрой - д.м.н. профессор В.Г. Часнык) и кафедры педиатрии имени профессора И.М. Воронцова (заведующий кафедрой - д.м.н. профессор Г.А. Новик) и в Научно-исследовательской лаборатории хирургии аритмий у детей ФГБУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова" (заведующий - д.м.н., профессор Д.Ф. Егоров).

По теме диссертации опубликовано 60 научных работ, в том числе 2 монографии, 16 статей в журналах, включенных в "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий", получено разрешение на использование новой медицинской технологии, получены приоритетные справки на 2 патента.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 356 страницах, содержит 48 таблиц и 86 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, 5 главами результатов собственного исследования, их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 258 публикаций, в том числе 55 отечественных и 203 иностранных.

324 ВЫВОДЫ

1. Суправентрикулярные тахикардии у детей имеют следующую структуру: по локализации электрофизиологического субстрата 4,7% - синусовые тахикардии, 14,3% - предсердные тахикардии, 31,1% - тахикардии из атриовентрикулярного соединения, 49,9% - тахикардии с участием дополнительного проводящего пути; по клиническому течению 84,8% -пароксизмальные тахикардии, 15,2% - хронические тахикардии.

2. Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, включающие атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию и атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, составляют 91,2% от всех пароксизмальных суправентрикулярных тахикардий у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением в 53,7% случаев, присоединением фибрилляции предсердий в 8,4% случаев, спонтанными ремиссиями при возникновении приступов в возрасте старше 1 года в 8,6% случаев, с возможными отдаленными рецидивами в молодом возрасте.

3. Имеется три возрастных периода, характеризующихся более частой манифестацией пароксизмальной тахикардии: на первом году жизни, в возрасте 7 лет и в возрасте 10-15 лет. Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения возникает в 1,7 раз чаще, чем атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия, однако у детей в возрасте 7-8 лет и у девочек в возрасте 13 лет и старше атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия становится самой частой формой пароксизмальной тахикардии.

4. Факторами, ассоциированными с пароксизмальными тахикардиями у детей, являются: мужской пол, "малые аномалии сердца", высокий уровень проводимости в атриовентрикулярном соединении, угроза прерывания беременности у матери. В возрасте 10 лет и старше число мальчиков и доля мальчиков среди детей с пароксизмальной тахикардией значительно возрастают, формируя основной пик более частого возникновения тахикардии в возрасте 10-15 лет, в то время, как у девочек, пароксизмальная тахикардия возникает примерно с одинаковой частотой на протяжении всех возрастных периодов, за исключением более частой манифестации на первом году жизни.

5. У детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией, по сравнению с детьми с двойными путями атриовентрикулярного соединения, но без тахикардии, имеются условия для большего замедления импульса по медленному пути и нарастающие с возрастом различия в эффективных рефрактерных периодах быстрого и медленного путей, создающие электрофизиологические условия для манифестации тахикардии у подростков, с критическим возрастом возникновения и прогрессирования заболевания в 12-15 лет.

6. Во время приступов пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии у 30,8% детей возникают пресинкопальные и синкопальные состояния, чаще при атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии, в половине случаев через несколько лет от начала заболевания. Имеется связь тяжести клинических проявлений с появлением приступов на фоне физической нагрузки, частотой ритма 200 уд/мин и более, аберрантным атриовентрикулярным проведением и более частой индукцией фибрилляции и/или трепетания предсердий у данных пациентов.

7. У 40% детей с А-волной на ЭКГ имеются приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии. Интермиттирующий тип феномена/синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта наблюдается у 20% детей с А-волной на ЭКГ и характеризуется более низким уровнем проводимости в атриовентрикулярном соединении и дополнительном атриовентрикулярном соединении, по сравнению с манифестирующим типом. Латентный тип феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 5% детей без признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ, в большинстве случаев связан с наличием левых заднебоковых дополнительных атриовентрикулярных соединений и редко приводит к возникновению пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

8. У детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеется риск возникновения жизнеопасных состояний и внезапной сердечной смерти, риск возникновения пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии составляет 15% в течение 10 лет, спонтанное исчезновение признаков предвозбуждения желудочков на ЭКГ наблюдается в 8,8% случаев.

9. У мальчиков в возрасте старше 10 лет уровень проводимости в дополнительном атриовентрикулярном соединении значительно выше, чем у девочек, что влияет на возрастные и тендерные особенности детей с феноменом и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и определяет большую степень предвозбуждения желудочков на ЭКГ и больший риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий у мальчиков в возрасте 10-18 лет.

10. У детей с феноменом и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеются различия в свойствах проведения импульса по атриовентрикулярному соединению при сходных электрофизиологических параметрах антероградного проведения импульса по дополнительному атриовентрикулярному соединению, что определяет клинические различия и электрофизиологические условия для возникновения ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для успешной диагностики суправентрикулярных тахикардий у детей рекомендуется использовать алгоритм неинвазивного обследования, который включает последовательное проведение ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с дозированной физической нагрузкой, ЭХОКГ, чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца, выполнение которого в 93,5% случаев приводит к успешной диагностике тахикардии или ее объективному исключению, а также позволяет оценить риск возникновения жизнеопасных нарушений ритма сердца.

2. При диагностике суправентрикулярных тахикардий у детей следует учитывать, что 15% детей с пароксизмальными тахикардиями и 52,5% детей с хроническими тахикардиями не предъявляют жалоб на эпизоды сердцебиения. Необходимо проявлять клиническую настороженность и исключать аритмогенную природу состояний, которые, помимо сердцебиения, могут являться клиническим проявлением тахикардий, например, синкопальные и пресинкопальные состояния неясной этиологии, эпизоды внезапной слабости, вялости ребенка, появление признаков сердечной недостаточности.

3. При определении показаний к проведению эндокардиального электрофизиологического исследования и радиочастотной аблации следует учитывать, что у 44% детей с жалобами на эпизоды сердцебиения патологические тахикардии не подтверждаются, что требует обязательной предоперационной неинвазивной диагностики заболевания.

4. Предложенный оптимизированный протокол чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца обладает высокой чувствительностью (94,7%) и специфичностью (96,2%) в диагностике пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей, позволяя планово зарегистрировать тахикардию при неэффективности других неинвазивных методов, провести дифференциальную диагностику тахикардий, определить свойства атриовентрикулярного проведения возбуждения, оценить риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий и получить уточненную информацию о локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений.

5. Рекомендуется проводить радиочастотную аблацию дополнительного атриовентрикулярного соединения всем детям с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта в возрасте старше 10 лет, независимо от тяжести клинического течения заболевания, с учетом риска внезапной сердечной смерти, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет.

6. Рекомендуемым возрастом для проведения радиочастотной аблации медленного пути атриовентрикулярного соединения у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией следует считать 12 лет и старше, с учетом большой вероятности прогрессирования заболевания в возрасте 12-15 лет, риска возникновения синкопальных и пресинкопальных состояний, небольшой вероятности спонтанного прекращения тахикардии, возможности отдаленных рецидивов, особенностей анатомо-электрофизиологичекого формирования атриовентрикулярного соединения и риска его повреждения во время операции.

7. Для разграничения феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, регистрации тахикардии при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценки риска появления жизнеугрожающих тахиаритмий и внезапной сердечной смерти и определения дальнейшей тактики наблюдения и лечения всем детям с выявленной А-волной на ЭКГ рекомендуется проводить кардиологическое и электрофизиологическое обследование с включением ЭКГ, Холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой, ЭХОКГ, чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца.

8. При наличии у детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта клинической смерти в анамнезе, спонтанных или индуцированных приступов фибрилляции предсердий с большой частотой желудочкового ритма, структурных аномалий сердца и органических заболеваний миокарда, множественных дополнительных атриовентрикулярных соединений, а также при высоком уровне проводимости в дополнительном атриовентрикулярном соединении у детей, занимающихся спортом, следует считать риск внезапной сердечной смерти как высокий и рекомендовать проведение радиочастотной аблации дополнительного атриовентрикулярного соединения.

9. Дети с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта должны находится под динамическим наблюдением, им рекомендуется проводить ЭКГ 2 раза в год, Холтеровское мониторирование ЭКГ 1 раз в год, ЭХОКГ 1 раз в год, ЧПЭФИ 1 раз в 2-3 года, для контроля характера Д-волны на ЭКГ, выявления асимптоматичных тахиаритмий, органических заболеваний миокарда, оценки электрофизиологических свойств дополнительного атриовентрикулярного соединения и риска внезапной сердечной смерти.

10. При скрытом типе синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у мальчиков в возрасте старше 12 лет часто имеются трудности индукции тахикардии во время электрофизиологического исследования, что требует применения расширенного протокола исследования с введением атропина и использованием более агрессивных методов предсердной электростимуляции.

11. Предложенная клинико-электрофизиологическая классификация суправентрикулярных тахикардий у детей позволяет ориентироваться в их разнообразии, более точно определить структуру и различные виды тахикардий, кроме того, единый аритмологический язык важен в оценке результатов клинических и научных исследований и служит лучшему взаимопониманию большого круга специалистов, занимающихся детской аритмологией.

12. Программированная предсердная электростимуляция с двумя экстрастимулами с подбором базовой частоты стимуляции и времени задержки первого экстрастимула, в зависимости от ожидаемого минимального и максимального времени проведения по быстрому пути, обладает наибольшей чувствительностью среди имеющихся электрофизиологических методов диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения, позволяет повысить их выявление на 15% и индуцировать пароксизмальную атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию при неэффективности других способов предсердной электростимуляции.

13. У детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта рекомендуется проводить предоперационную диагностику локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений с помощью предложенного ЭКГ-алгоритма и способа определения их левостороннего расположения, что помогает планировать объем и техническое обеспечение операции, прогнозировать ее эффективность и возможные осложнения.