Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Открытый атриовентрикулярный канал: хирургическая анатомия, особенности гемодинамики и результаты коррекции

РГБ ОД

22 АПР 2002

На правах рукописи

ХЛМИДОВ ЛБДУХАМИД ВАХИДОВИЧ

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ: ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ, ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ И РЕЗУЛЬТАТЫ КОРРЕКЦИИ.

(14.00.44- Сердечно-сосудистая хирургия)

АВТО Р Е ФЕ Р АТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2002 г.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН

Научный консультант: академик РАМН Л.А.Бокерня

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор В.Т. Селиваненко доктор медицинских наук, профессор A.C. Иванов доктор медицинских наук P.M. Муратов

Ведущее учреждение: Институт хирургии им. A.B. Вишневского РАМН.

Защита диссертации состоится « ( 9 » о jb g- ^ I 2002 г. в S4 часов на заседании Диссертационного Совета Д001.15.01. при Научном Центре сердечно- сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан « f 8 » * 2002 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета,' доктор медицинских наук

Д.Ш. Газизова

/¿¿7? .3 6Г SiV.eV^O

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Актуальность проблемы. Развитие современной хирургии врожденных пороков сердца (ВПС) сделало возможным коррекцию таких

пороков, которые ранее считались неоперабельными из-за анатомической сложности или малого веса больного. Это потребовало беспрецедентной по точности дооперационнон диагностики анатомии пороков, которая во многом определяет показания к оперативному вмешательству его объем и результат. Данное положение особенно справедливо для такого сложного ВПС как открытый атриовентрикулярного канала (АВК), тяжело протекающего клинически и труднокоррегируемого из-за сложности и разнообразия анатомических форм. Многими авторами отмечена высокая оперативная летальность особенно при полной форме АВК, и крайне неблагоприятное естественное течение порока.

В отечественной литературе практически не освещены вопросы хирургической анатомии различных форм данного порока, а также топической диагностики инфраанатомии АВК методом цветной допплер-КГ, нет рекомендаций по дифференциальной диагностике различных анатомических форм порока, нет обобщающих исследовании, анализирующих непосредственные и отдаленные послеоперационные результаты на основании данных неинвазивных методов исследования у больных с АВК.

В зарубежной литературе вопросам хирургической анатомии, диагностике и хирургическому лечению посвящены множество работ, которые, по сути противоречивы. Имеющиеся публикации касаются лишь некоторых аспектов данной проблемы. Следует отметить, чю ряд вопросов исследования больных с АВК остается до сих пор нерешенным и спорным, требующим уточнения и дальнейших разработок. Кроме того, многие выводы и предположения основаны на малом количестве наблюдений и нуждаются в проверке на большом клиническом материале. Поэтому, важной задачей современного этапа развития кардиохирургии является поиск точной диагностики, определение самых информативных и оптимальных решений хирургического лечения АВК. а также выявление анатомических особенностей различных форм порока, которые делают порой трудной, а иногда даже и невозможной выполнения идеальной анатомической и функциональной коррекции.

До настоящего времени практически не разработанными остаются вопросы хирургии осложненных форм порока, таких как потенциальный парашютообразный клапан и двойной МК, а также показания к протезированию клапанов сердца у детей с этой патологией. Все вышеизложенное свидетельствует об актуальности и сложности проблемы.

Цель и задачи исследования. Цель настоящей работы - разработать тактику и объем хирургического вмешательства при открытом АВК с учетом современных подходов анализа хирургической анатомии, способов и результатов коррекции порока.

Для достижения этой цели были поставлены следующие задачи исследования:

1. Изучить хирургическую анатомию и особенности топографической анатомии проводящей системы сердца при различных формах открытого атриовентрикулярного канала.

2. Разработать диагностические критерии, отражающие особенности различных форм анатомии порока, на основе сопоставления с данными ЭхоКГ, Эхо-ДКГ и ангиокардиографии.

3. Определить объем и характер необходимого хирургического вмешательствг в зависимости от анатомических особенностей порока.

4. Определить анатомические критерии, препятствующие выполнении: пластической коррекции митрального клапана и являющиеся, тем самым показанием к его протезированию при различных формах АВК.

5. Оценить эффективность выбранной хирургической тактики на основ! анализа результатов радикальной коррекции порока.

Научная новизна исследования. Настоящая работа является первым в нашей стране исследованием обобщающим самый большой клинический материал и изучающие анатомические, диагностические и хирургические аспекты различных фор» открытого атриовентрикулярного канала.

Впервые в стране на большом патоморфологическом материале (7. сердца) на основе данных морфологии и морфометрии были изучены ; систематизированы особенности хирургической анатомии сердца пр различных формах АВК.

В этом исследовании впервые представлена истинная хирургическа анатомия проводящей системы сердца и различия её расположения при все формах открытого атриовентрикулярного канала.

Впервые определены диагностические критерии анатомических

особенностей порока путем сопоставления данных эхокардиографни, ангиокардиографии и морфологических данных.

Впервые определены факторы риска, влияющие на непосредственные и отдаленные результаты радикальной коррекции при различных формах ABK.

С современных позиций дан анализ послеоперационных осложнений и причины неблагоприятных отдаленных результатов. На основании данных исследований хирургической анатомии сердца, оценки ближайших и отдаленных результатов коррекции уточнены основные показания к выполнению различных методов хирургического лечения, а также и к протезированию митрального клапана при различных формах ЛВК.

Практическая ценность работы.

Практическая ценность работы состоит в том, что на основании объективного анализа собственного материала сформулированы конкретные пути совершенствования хирургической помощи пациентам с различными формами ABK. Полученные в результате морфологического исследования особенности анатомии при различных формах АВК позволят по новому взглянуть на перспективные возможности коррекции данной аномалии сердца, конкретизируют показания к выполнению определенного объема коррекции порока, а также показания к протезированию митрального клапана. Полученные данные общеклинических методов обследования (электрокардиография, рентгенография, эхокардиография) и катетеризации полостей сердца с ангиокардиографией позволяют заранее планировать объем хирургической коррекции в зависимости от конкретных анатомических особенностей атриовентрикулярных клапанов и подклапанных структур сердца.

Анализ ближайших и отдаленных результатов хирургической коррекции открытого АВК в зависимости от анатомо-гемодинамических особенностей показал, что понимание вариантной анатомии атриовентрикулярного клапанного аппарата являются главными факторами, определяющими успех хирургической коррекции. Это обеспечило возможность индивидуального подхода к выбору оптимального объема хирургического вмешательства на митральном клапане. Обоснована тактика хирургического лечения в зависимости от анатомического варианта порока.

Выявлены причины неудовлетворительных результатов ближайшего и отдаленного периодов после радикальной коррекции при всех формах АВК. В диссертационной работе разработаны и внедрены в практику конкретные пути

снижения госпитальной смертности и улучшения результатов хирургической коррекции при различных формах АВК.

Реализация результатов исследования. Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику отделений хирургического лечения врожденных пороков сердца детей всех возрастов НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.

Апробация работы. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: совместной научной сессии НЦССХ им, А.Н.Бакулева и Ростовского областного центра сердечно-сосудистой хирургии в г. Ростов-на-Дону, 1998 г., на XXXIV научно-практической конференции врачей Ульяновской области в г. Ульяновске, 1999 г., на V Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов в г. Новосибирске, 1999 г., на III съезде хирургов республики Таджикистана в г. Душанбе, 2000 г., на IV ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференции молодых ученых в г. Москве, 2000 г., на II конгрессе ассоциации кардиологов СНГ в г. Бишкеке, 2000 г., на 2nd International congress of cardiologists of Turkish-speaking countries. ANTALYA. TURKEY в г. Анталия, 2000 г., на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов в г. Москве, 2000 г., на VII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов в г. Москве, 2001 г. На совместной научной конференции отделений врожденных пороков сердца старшего и раннего возраста, отделения реконструктивной хирургии новорожденных, отделения хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией, отделения лучевых методов диагностики, отделения рентгенохирургических методов исследования сердца и сосудов, лаборатории патологической анатомии с прозектурой НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001'г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 35 печатных работ.

Объем н структура диссертации. Диссертация написана на русском языке, состоит из введения, 5-ти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 99 отечественных и 310 иностранных источников.

Работа изложена на страницах машинописи, содержит 64 таблиц, 87 рисунков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика больных.

В работе изучены результаты хирургической коррекции, выполненной у 274 пациентов с открытым ачриовентрикулярным каналом в сочетании с различными ВПС, находившихся на обследовании и лечении в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Российской АМН за период 1986 по 2000 гг..

Возраст больных колебался от 3 месяца до 50 лет (в среднем 10,9+4,6 лет). Основной контингент составили лети в возрасте 1 -3 лет. Среди них было 113 (41,2%) лиц мужского и 161 (58,8%) - женского пола.

Руководствуясь формой порока и их анатомическими вариантами пациенты были распределены на следующие группы (табл.1).

Таблица 1.

Распределение больных по группам

Группа Форма порока Количество наблюдений

I Неполная форма 168 (61,3 %)

II Полная форма: 98 (35,8 %)

Тип "А" 85 (86,7%)

Тип"В" 0

III Тин "С" 13 (13,3%)

Промежуточная форма 8 (2,9 %)

Всего: 274 (100%)

Обшее состояние больных перед операцией было средней тяжести или тяжелое. В 29.5% случаев отмечалась недостаточность кровообращения I степени, а у 70.5% -ИА-ИБ степени. Основными признаками недостаточности кровообращения были: тахикардия, достигающаяся до 160 уд. в мин., выраженная одышка, увеличение печени.

5 больным с полной формой АВК была ранее выполнена операция Мюллера-Альберта. Показание к выполнению этой операции являлось выраженная сердечная недостаточность, тяжелое состояние и маленький вес больного.

Методы исследования. Всем пациентам было выполнено комплексное обследование включающее в себя электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию грудной клетки, эходопплеркардиографию, а также катетеризация полостей сердца и ангиокардиографией. У 106 больных (38,6%) эти исследования были выполнены и в отдаленные сроки после операции.

При трансторакальном эхокардиографическом исследовании нами определялись линейные размеры полостей сердца, диаметр атрио-вентрикулярных клапанов, а так же объемные показатели гемодинамики как правого, так и левого желудочка сердца оценивали на основании следующих показателей: конечно-диастолические объемы (КДО) желудочков. Сократимость определяли по фракции выброса (ФВ) как правого, так и левого желудочка. Степень изменения объемов камер желудочков . определяли, ориентируясь на возрастные объемные нормы камер желудочков в диастолу. Двухмерная ЭхоКГ позволяла регистрировать подвижность створчатого аппарата атриовентрикулярных клапанов, аномалию клапанного и подклапанных структур. При помощи допплер-КГ, нами определялось состояние перегородок сердца, степень митральной и трикуспидальной недостаточности.

Хирургическая анатомия желудочков сердца при открытом АВК исследована по программе состоящей из морфологического исследования с морфометрией.

Морфологическое исследование структурных компонентов клапанного аппарата обоих желудочков, частей и отделов желудочков сердца при общем АВК было проведено на 72 аутопсийных препаратах сердца. В частности, при неполной форме АВК изучено 27, при промежуточной форме АВК - 7 и при полной форме АВК - 26 препаратов сердца. Аналогичное морфологическое исследование произведено на 63 наблюдениях обычно развитого сердца, из которых 37 были отобраны в контрольную группу детей, умерших от причин, не связанных с заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Все исследования выполнены по специально разработанной программе, которая включала морфометрию полостей правого и левого желудочков, толщину их стенок, площадей и диаметров правого и левого предсердно-желудочковых отверстий, а также аорты и легочного ствола, и клапанного аппарата желудочков сердца. Были проведены сопоставления и изучены возрастные особенности изменений клапанного аппарата левого желудочка в сердцах с различными формами АВК и в контрольной группе.

Статистическую обработку результатов исследования проводили с помощью пакета статистических программ "Квикстат" на IBM-PC. Вычислялись коэффициенты и достоверности полученных результатов с использованием критерия Стьюдента.

ХИРУРГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ОТКРЫТОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА

Морфометрическое исследование сердца при открытом

атриовентрикулярном канале. При морфометрическом исследовании были выявлены особенности возрастных изменений в архитектонике желудочков соответственно формам ABK. Различия в архитектонике желудочков соответственно формам АВК более выразительно проявлялись в совокупных изменениях таких параметров и их соотношений, как длина притока и оттока желудочков, площади их входных и выходных отверстий и площади соответствующих клапанов.

При неполной и промежуточной и полной формах АВК в группе до 1 года абсолютные, минимальные, средние и максимальные значения длины притока и оттока ЛЖ, а также и диаметров отверстий МК н Ао на уровне их фиброзных колец, как и в ПЖ, превосходят аналогичные параметры в контроле этого же возраста. Однако, при неполной и промежуточной формах АВК в следующем возрастном периоде - в группе 1-3 лет длина притока и оттока ЛЖ и ПЖ диаметра отверстий аорты, МК и ЛА на уровне их фиброзных колец продолжают увеличиваться в своих размерах не столь выраженно, а в ряде случаев они даже выравниваются по своим размерам с контрольными этого же возраста. Поэтому они становятся близкими по своим размерам к параметрам аналогичных характеристик сердца в контроле соответствующих им возрастных групп 1-3 лет. А при полной форме АВК их параметры приближаются к контрольным уже в начале возрастного периода 1-3 лет. Поэтому анатомически обоснованной является хирургическая коррекция неполной и промежуточной форм АВК в течение возрастного периода 1-3 лет и старше, а при полной форме АВК - уже в самом начале этого возрастного периода.

Следует отметить, что диаметры ЛПЖО и ГТГТЖО на уровне их фиброзных колец при различных формах АВК во всех возрастных группах заметно превосходили в минимальном, среднем и максимальном своих значениях аналогичные размеры в контроле.

Анализ показателей морфометрии при различных формах АВК позволил , выявить более выраженное укорочение приточной части МЖП и выемки МЖП (Scoop) с наибольшим дефицитом перегородки левого и правого желудочка в сердцах с полной и промежуточной формами АВК по сравнению с неполной и, напротив отсутствие достоверного различия по этим показателям при полной и промежуточным формам АВК, что подтверждается также данными соотношений вышеуказанных величин с размерами приток и оттока ПЖ и ЛЖ.

Таким образом, степень выраженности дефицита межжелудочковой перегородки может определить окончательное формирование определенного типа открытого АВК.

В аспекте хирургической анатомии АВК особенно внимательного рассмотрения заслуживают особенности структурной организации клапанного аппарата ПЖ и ЛЖ при АВК. С этой целью нами проведен анализ особенности соотношений площадей створок друг с другом совокупной площади соответствующих им правого и левого лредсердно-желудочковых отверстий (ППЖО ЛПЖО), которые эти створки закрывают во время систолы желудочков, при неполной форме АВК.

Суммарная площадь створок ТК при неполной форме АВК достоверно была меньше площади правого предсердно-желудочкового отверстия (в 83,3%, и только в 16,6% случаях суммарная площадь ТК была больше площади ППЖО. В 50% случаев при неполной форме АВК передняя створка ТК была наибольшей, в 41,7% - задняя створка и только в одном случае (8,3%) такой была перегородочная створка ТК. В 75% случаев задняя створка ТК была больше перегородочной створки и в 25% последняя была больше передней створки ТК. Ни в одном случае не отмечено, чтобы площади всех створок ТК были равными или почти равными. Представленные данные соотношений размеров створок и площадей клапанов и отверстий ТК и МК при неполной форме АВК выявляет дефицит площадей клапанов ТК и МК по сравнению с площадями соответствующих ТК и МК отверстий.

Статистически достоверно суммарная площадь створок МК при неполной форме АВК была заметно меньше площади левого предсердно-желудочкового отверстия (91,7%) и только в одном случае (8,3%) указанные площади были равными.

При морфологическом исследовании во всех препаратах выявлена гипертрофия правых отделов сердца, причем в половине случаев правое предсердие и правый желудочек были значительно увеличены в размерах и

доминировали над левыми предсердием и желудочком. Периметр легочной

артерии был всегда больше периметра аорты, которая выглядела гипопластичной.

В аспекте хирургической анатомии АВК особенно внимательного рассмотрения заслуживают особенности структурной организации клапанного аппарата МК и ТК при каждой форме АВК.

В связи со сходством строения неполной и промежуточной форм АВК, мы посчитали целесообразным одновременно описать особенности их патоморфологии.

Хирургическая анатомия неполной и промежуточной форм АВК

При неполной и промежуточной формах АВК характерным является расположение МК и ТК на одном уровне. При этом передняя створка МК расщеплена и деформирована, т.е. вместо одной ПСМК имеются два его компонента (передний и задний), каждый из которых прикрепляется к межжелудочковой перегородке и хордами к папиллярным мышцам левого желудочка. Щель в ПСМК всегда идет поперек створки, разделяя ее на два компонента, при этом передний компонент больше чем задний. Каждый из этих компонентов непосредственно или с помощью хорд крепится к МЖП и к папиллярным мышцам ЛЖ. Края створок в области расщепления в результате гемодннамических изменений могут быть утолщены, деформированы, фиброзированы п подвернуты книзу создавая митральную недостаточность.

Патоморфологическое исследование 34 сердец с неполной и 7 сердец с промежуточной формами АВК позволило нам выявить следующие варианты расщепления ПСМК: J) полное расщепление передней створки МК (до фиброзного кольца); 2) неполное расщепление ПСМК (в виде минимальной выемки в середине ПСМК).

Следует отметить, что нами выявлен широкий спектр вариантов полного расщепления ПСМК в сердцах с неполной формой АВК: 1) полное расщепление ПСМК без дефицита створки; 2) полное расщепление ПСМК с дефицитом створки в виде диастаза между компонентами ПСМК. При этом диастаз между компонентами ПСМК может быть без рудиментарной створки и с наличием последней.

При неполной форме АВК нами выявлено три варианта крепления обоих компонентов ПСМК к МЖП: 1) оба компонента ПСМК непосредственно крепятся к гребню МЖП со стороны ЛЖ; 2) оба компонента ПСМК

непосредственно крепятся к стенке МЖП со стороны ЛЖ; 3) ПСМК крепится к гребню МЖП со стороны ПЖ. Данный вариант в свою очередь подразделяется на три типа: 1 тип - к гребню МЖП со стороны ПЖ крепится только передний компонент ПСМК; И тип - к гребню МЖП со стороны ПЖ крепиться только задний компонент ПСМК; III тип - к гребню МЖП со стороны ПЖ крепятся одновременно оба компонента ПСМК.

При данной форме порока нами в 3 случаях нами выявлено выраженное утолщение и деформация обоих компонентов ПСМК. Гистологическое исследование в одном случае выявило миксоматоз и в двух случаях фиброз створок. Фиброз створок, как правило, является результатом гемодинамических изменений обусловленных данным пороком, а миксоматоз митрального клапана - это локальное проявление дисплазии соединительной ткани, которая может со временем прогрессировать по мере нарастания гемодинамических нагрузок на ткань. В связи с этим, мы считаем бесперспективным в данных случаях выполнение пластической операции. Следовательно, как выраженный фиброз створок, так и их миксоматоз являются показанием к протезированию МК.

Основной патологией ТК при неполной форме АВК, которая нами выявлена в 25 случаях (73,5%), являются гипоплазия перегородочной створки и отсутствие переднего отдела клапана, в результате чего формируется диастаз между перегородочной и передней створкой. Величина диастаза колеблется от 3 до 20 мм и в среднем составляет 8.2+4,5 мм.

Хирургическая анатомия полной формы АВК

При полной форме АВК патология атриовентрикулярных клапанов и их хордально-мышечного аппарата представлена спектром вариантов. По количеству створок формирующих общий АВ клапан нами выделены следующие варианты порока: 1) общий АВ клапан состоит из 4 створок в (6,7%) случаях; 2) общий АВ клапан состоит из 5 створок в (86,6%) случаях; 3) общий АВ клапан состоит из 6 створок в (6,7%) случаях.

При первом варианте общий АВ клапан состоит из неразделенных передней и задней общих створок и правой и левой муральных створок. Е нашем материале этот вариант встречается только при типе "С" по Растелл!1 полной формы АВК.

Во втором варианте нами выявлены два типа. Первый - передняя обща* створка делится на правую и левую створки, в этом случае обший АВ клапаь

состоит из двух передних створок, одной общей задней и правой и левой муральной створок. Этот вариант характерен для типа "Л" и "В" порока по Растелли. Второй - передняя створка представлена одной общей створкой, тогда как задняя делится на правую и левую створки и характерна для типа "А" и "С".

В третьем варианте нами выявлено одновременное деление передней и задней общих створок на правые и левые компоненты и наличие правой и левой муральной створок. Этот вариант также характерен для типа "А". Таким образом, количество створок формирующих общий AB клапан зависит от наличия или отсутствия разделенной передней и задней общих створок.

Важнейшей структурной особенностью клапанного аппарата при полной форме АВК является своеобразие соединения его створок с гребнем МЖП непосредственно или посредством сухожильных хорд. Результаты проведенного нами исследования не показали какой-либо зависимости вариантов хирургической анатомии порока при одновременных изменениях передней и задней общих створок. В связи с этим, мы описали анатомию передней н задней общих створок при АВК отдельно. С учетом строения передней обшей створки и характера её крепления при полной форме АВК, выделены 5 вариантов порока, при этом 1-3 варианты наблюдаются при типе "А" по Растелли, 4 вариант при типе "В" и 5 при типе "С". 1 - вариант он характеризуется тем, что разделенные и равные по размерам передние правая и левая створки образуют переднюю комиссуру, расположенную над гребнем отточного отдела МЖП, к вершине которого крепятся хорды от этой передней комиссуры. Во II - варианте как и в первом варианте имеются 5 створок при этом характерны разделенные и равные по размерам передние правая и левая створки (вместо обшей передней), как правило, передняя левая створка незначительно перекидывается через гребень МЖП. В этом случае передние левая и правая створки образуют переднюю комиссуру и соединены хордами с правым краем гребня МЖП. В III - варианте левая передняя мостовидная створка перекидывается своим правым краем над гребнем МЖП в сторону правого предссрдно-желудочкового отверстия. При этом размер правой передней створки значительно меньше, чем левой. Для этого варианта также характерным является наличие 5 створок. Передние левая и правая створки образуют переднюю комиссуру и соединены хордами с правым склоном гребня МЖП в ее отточной части. В ряде случаев сухожильные хорды следуют от левой передней створки перекидывающейся через МЖП своим правым краем н

крепятся к медиальной (конусной) сосочковой мышце ПЖ. В IV- варианте -отличие его от III варианта заключается в том, что положение передней левой створки открытого АВК почти мостовидное. В таких случаях хорды левой передней створки совместно с хордами передней правой створки, которая развита атипично, следуют к головке аномальной медиальной сосочковой мышцы (так называемой «верхушечной» или «апикальной»), находящейся ближе к передней сосочковой мышце ПЖ. В V - варианте передняя левая створка является мостовидной, а правая передняя створка -рудиментарная, в двух случаях она полностью отсутствует. При типе "А" по Растелли крепление передней мостовидной створки осуществляется хордами к гребню МЖП, при типе "С" порока крепления этой створки к гребню МЖП нет.

Помимо общеизвестных классификаций порока по Rastel Ii и Piccoli, которые основаны на особенностях строения передней общей створки при полной форме АВК, мы выявили ряд особенностей строения и задней общей створки, которые позволили нам выделить два варианта: 1) разделение задней створки на правый и левый компоненты, т.е. имеются две раздельные задние створки - в 2 (6,7%) случаях (оба - при типе "А"); 2) не разделенная задняя общая створка. - в 28 (93,3%) случаях (17 при типе "А", 10 при типе "С" и 1 при типе "В").

В зависимости от места крепления хорд от задней обшей створки на гребне МЖП мы выявили следующие варианты: 1) хорды правой и левой сторон желудочковой поверхности общей задней створки прикрепляются непосредственно к гребню приточного отдела МЖП; 2) хорды соединяют свободный край задней общей створки с мышечным гребнем приточкой МЖП, который находится под свободным краем этой створки; 3) наряду с вышеописанным креплением хорд имеется соединение хордами желудочковой поверхности правой стороны общей створки с правым склоном гребня приточной МЖП; 4) хорды отходят от середины желудочковой поверхности общей задней створки на всем её протяжении от свободного края до основания створок; 5) хорды соединяют всю срединную желудочковую поверхность задней общей створки с гребнем приточной МЖП и одновременно правую и левую стороны желудочковой поверхности этой створки с правым и левым склонами гребня приточной МЖП; б) срединная часть желудочковой поверхности основания задней общей створки соединена с гребнем приточной МЖП на всем протяжении длины тела створки сплошной фиброзной полоской, образуемой фиброзным основанием задней мостовидной створки при полной

форме АВК; 7) задняя общая створка разделена на правую и левую створки открытого АВК, от свободных краев их комиссуральной части хорды идут к гребню приточной МЖП.

Таким образом, нами было выявлено три различных типа крепления задней общей створки к МЖП при различных вариантах полной формы АВК: 1 тип - задняя общая створка непосредственно крепится к гребню МЖП и межжелудочковое сообщение под ней отсутствует; И тип - задняя общая створка крепится к гребню МЖП множественными хордами. При этом имеется межжелудочковое сообщение через межхордальные пространства; 111 тип -задняя общая створка крепится к гребню МЖП несколькими тонкими хордами. При этом задняя общая створка свободно флотирует между гребнем МЖП и верхним краем первичного ДМПП, определяя тем самым широкий межжелудочковый дефект.

ДМЖП в 28 случаях (93,3%) локализовались под передней и задней общими створками. Следует отметить, что величина ДМЖП зависела от степени дефицита МЖП, от длины хорд и их количества. В 2 случаях (6,7%) ДМЖП находился только под передней общей створкой, так как задняя общая створка непосредственно крепилась к гребню МЖП и межжелудочковое сообщение под ней отсутствовало.

Хирургическая анатомия нодклапанных структур сердца при различных формах АВК.

Следующим анатомическим признаком порока, вызывающий к себе неоднозначное отношение со стороны исследователей, является аномалии сухожильно-мышечного аппарата митрального клапана. При АВК сухожильные хорды от створок прикрепляются не только к головкам соответствующих папиллярных мышц, но и к несоответствующим и/или аномальным (дополнительным мышцам), а также непосредственно к трабекулам свободной стенки желудочка. Если при полной форме АВК различные варианты крепления створок атрновентрикулярных клапанов рассматриваются детально, то при неполной и промежуточной формах аномалиями подклапанного аппарата часто пренебрегают, что подчас приводит к нежелательным последствиям коррекции. Наиболее частым вариантом аномалии хордального аппарата является наличие добавочных коротких патологических сухожильных хорд, идущих от МЖП и крепящихся к желудочковой поверхности тела створки и по краям расщепления компонентов ПСМК. Такие хорды отмечены в

75% наших наблюдений. Иногда такие хорды фиксируют ПСМК к МЖП и в систолу в разной степени создают обструкцию ВОЛЖ.

При анализе нашего материала выделено 3 варианта строения папиллярных мышц в ЛЖ при этом пороке: 1) одна папиллярная мышца - в 2 случаях (2,8%) (по одному случаю при полной и неполной формах АВК); 2) две папиллярные мышцы- в 57 (79,2%) случаях (25 (37,4%) при полной, 26 (36,!%) при неполной и 6 (8,3%) при промежуточной формах АВК); 3) три папиллярных мышцы - в 15 (20,8%) случаях (6 (8,3%) при полной, 8 (11,1%) при неполной н 1 (1,4%) промежуточной формах АВК).

При наличии 1 папиллярной мышцы речь идет об аномалии клапана типа «потенциального парашюта».

К сложным формам АВК относится потенциально парашготообразный МК. В 16 случаях наличия потенциального парашютообразного клапана выявлены его следующие варианты (9 - при неполной и 7 при полной форме АВК).

Варианты потенциального парашютообразного клапана: При наличии единственной папиллярной мышцы в левом желудочке все хорды крепятся к единственной ПМ или же ПМ непосредственно головками крепятся к створкам МК. При наличии 2-х групп папиллярных мышц в левом желудочке нами выявлены три типа потенциального парашютообразного клапана. При первом - все хорды к основному отверстию берут начало только от передней группы ПМ и идут к основному отверстию, а от задней группы ПМ хорды идут к дополнительному отверстию МК в области передней комиссуры или же головками крепятся к основанию заднего компонента передней створки МК. При втором - все хорды к основному отверстию берут начало от задней группы ПМ идут к основному отверстию, а хорды от передней группы ПМ идут к дополнительному отверстию МК в области передней комиссуры или же крепятся к телу переднего компонента ПСМК. Нами выявлено наличие потенциального парашютообразного клапана в том случае, когда папиллярные мышцы были близко расположены или накладывались друг на друга (передняя и задняя группа ПМ) - третий тип. При наличии 3 -х групп папиллярных мышц все хорды идут к основному отверстию от средней (интермедии) ПМ, а от передней и задней группы ПМ хорды крепятся к телу створок обоих компонентов.

Всё изложенное выше, несомненно, указывает на то, что наличие 2-х и 3-х папиллярных мышц в полости ЛЖ не может быть гарантией для исключения формирования парашютообразного митрального клапана после операции.

Ешё одной сложной формой АВК, является двойной митральный клапан, который является редкой врожденной аномалией сердца и характеризуется наличием дополнительного отверстия в пределах левого этриовентрикулярного кольца. Двойной МК выявлен нами в 14 сердцах. (7 случаев при неполной и 7 - при полной форме АВК). Исходя из нашего материала, небольшое дополнительное отверстие МК может локализоваться: !) в области передней комиссуры в (35,7%) случаев; 2) в области задней комнссуры в (50,0%) случаев; 3) в теле муральной створки в (7,1%) случаев; 4) по одному отверстию в области передней и задней комиссуры (тройной МК) - в (7,1%) случай.

Следует отметить, что во всех случаях дополнительное митральное отверстие в диаметре было меньше, чем основное. Крайне редко в митральном клапане могут быть одновременно два дополнительных отверстия - так называемый тройной МК. Мы располагаем одним из таких наблюдений. Анатомической особенностью этого сердца было то, что помимо двух небольших дополнительных отверстий, которые локализовьтвались в области передней и задней комнссур МК, замешая последние, единственной функционирующей комиссурой было расщепление между передним и задним компонентами ПСМК, при этом имелся умеренный диастаз в основании этого расщепления, который, по-видимому, и обусловливал недостаточность МК.

Проведенные нами исследования лодклапанных структур при двойном МК показали, что каждое отверстие (основное и добавочное) имеет хорошо сформированные тонкие створки и отдельный хордальный аппарат. При этом, как правило, одна (передняя или задняя) сосочковая мышца ЛЖ соединена хордами со всеми створками или компонентами створок МК. Другая сосочковая мышца в таких случаях была соединена хордами с дополнительным отверстием, причем хорды к дополнительному отверстию в области задней комиссуры всегда отходили от задней группы папиллярных мышц, а к отверстию в области передней комиссуры - от передней групп. Таким образом, двойные МК или двойные отверстия МК образуют парашготообразный клапан с добавочным отверстием и потенциальный парашготообразный клала!) с основным отверстием.

Таким образом, двойной или «потенциальный парашютообразный» митральный клапан достаточно частая, сопутствующая патология при АВК (обнаружена нами в 30 сердцах из 72), их наличие является фактором, усложняющим коррекцию этого врожденного порока, нередко требующим протезирования клапана и поэтому рассматривается как сложная форма порока.

Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при различных

Формах АВК.

Впервые в этом исследовании представлена истинная хирургическая анатомия ПСС при всех формах ОАВК. Это именно так, потому что предсердножелудочковый отдел ПСС и близлежащие с ней внутренние структуры сердца представлены анатомически на одном и том же макропрепарате сердца. Поэтому они видны анатомически и в их природном соотношении, т.е. так, как их видит кардиохирург во время операции. Следовательно, такие данные по хирургической анатомии ПСС при различных формах АВК являются объективными.

Они позволяют достоверно дифференцировать различия в расположении ПСС при полной, при неполной и промежуточной формах АВК. При полной форме АВК ПЖУ (и его артерия) находится непосредственно под и позади отверстия коронарного синуса в задней стенке правого предсердия. После проникновения заднего компонента центрального фиброзного тела сердца пучок Гиса, и его анатомическая бифуркация и начало правой ножки расположены под эндокардом левого склона мышечного гребня синусной (приточной) части МЖП. При неполной и промежуточной формах АВК ПЖУ (и его артерия) находится прямо спереди или впереди и справа от отверстия коронарного синуса. После проникновения заднего компонента центрального фиброзного тела сердца пучок Гиса и его анатомическая бифуркация расположены на вершине мышечного гребня синусной (приточной) части МЖП, что под общим основанием фиброзного соединения друг с другом фиброзных оснований задних частей перегородочных створок трехстворчатого и митрального клапанов. Представленные точные и дифференцированные анатомические различия ПСС при полной и при неполной (и промежуточной) формах ОАВК важны, чтобы не повреждать ПСС при хирургической коррекции АВК. Эти данные полезно знать хирургу, потому что при коррекции этого порока сердца ему неизбежно надлежит накладывать швы в непосредственной близости к ПСС и даже прямо в месте положения ПЖУ (и

его артерии) и проникающей через задний компонент центрального фиброзного

тела сердца начальной части пучка Гиса.

Клиника, диагностика к внугрисердечная гемодинамика у больных с различными формами АВК.

Общее состояние больных перед операцией было средней тяжести или тяжелое. Все больные при поступлении предъявляли жалобу па одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке, простудные заболевания, а в более старшем возрасте - и на колющие боли в области сердца. Чрезвычайная тяжесть клинических проявлений отмечалась в группе больных с полной формой ЛВК, Все больные отставали в физическом развитии.

В 29.5% случаев отмечалась недостаточность кровообращения 1 степени, а у 70.5% -11А-ПБ степени. 5 больным с полной формой АВК была ранее выполнена операция Мюллера-Альберта.

Диагностика порока основывалось на данных клинического обследования: электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. У 146 больных (53,3%) (101 - неполной, 3 -промежуточной и 42 - полной формами ЛВК) эти исследования (кроме АКГ и зондирования сердца) были выполнены и в отдаленные сроки после операции.

Общеклиническое исследование, которое было выполнено всем пациентам, не играло существенной роли в диагностике различных форм АВК, но являлось неотъемлемой частью, незаменимой при решении вопроса об оперативном лечении и определении показаний и противопоказаний к операции. Хотя физикальные методы исследования (осмотр, аускультация) дают информацию о тяжести сопутствующих пороков сердца, однако не позволяют заподозрить АВК.

В ходе проведенного исследования были выявлены как общие для всех форм АВК признаки, так и особенности, присущие отдельным анатомическим формам порока. Наиболее общими признаками с ОАВК без стеноза ВОПЖ является симптомокомплекс, заключающийся в сочетании систолического шума вдоль левого края грудины с максимум 11-П1 межреберье при неполной и промежуточной формах ЛВК и в Ш-ГУ межреберье при полной форме АВК. У всех больных выслушивался систолический шум на верхушке сердца иррадиирующий в левую подмышечную область. При ЭКГ- исследования у подавляющего большинства больных с различными формами АВК

определялось отклонение ЭОС влево. Важно отметить, что левограмма отмечалась и у всех больных с клапанным стенозом ЛА. Характерными являлись также наличие замедления атриовентрикулярной проводимости, расщепление S волны в отведении Sh-ui-avf. неполная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки комбинированной гипертрофии предсердий и желудочков. Рентгенологически отмечалась картина гиперволемического ВПС. При этом, для всех больных с АВК характерно преимущественное увеличение правых отделов сердца, которое встречалось практически в 100% случаев. Увеличение ЛП наблюдалось в 33,9% больных.

Для полной формы порока характерны наиболее выраженные нарушения гемодинамики малого круга кровообращения с развитием у большинства больных обструктивной легочной гипертензии и увеличение всех полостей сердца в сочетании с увеличением КТИ в среднем до 64,5±4,9 %, увеличение коррелятивного объема сердца в среднем до 611,9±181,2 см3/м2 и индекс Мура в среднем до 39,9±7,1.

При неполной и промежуточной формах АВК изменения со стороны легочной гемодинамики выражены в наименьшей степени. При этой форме выраженная гиперволемия с легочной гипертензией встречалась лишь в 11,5% больных и в подавляющем большинстве случаев не имела обструктивного характера. В целом рентгенологическая картина, при неполной и промежуточной формах АВК были схожи с картиной не осложненного вторичного ДМПП. Отличительной особенностью является более выраженное увеличение правых отделов сердца.

Рентгенологическая картина малого круга кровообращения у больных с АВК и стенозом ВОПЖ отличается полиморфизмом, что связано со степенью выраженности стеноза. При этом единственный отличительный признак больных с этим сочетанием пороков по сравнению с больными с АВК без стеноза - наличие нормо- или гиповолемии легких с развитием в ряде случаев, коллатерального кровотока -определяется только при наличии выраженного стеноза ВОПЖ.

Таким образом, рентгенологическое обследование при различных формах АВК позволяет оценить состояние малого круга кровообращения и подтвердить артериовенозный шунт, характеризует увеличение полостей сердца, принимавших участие в компенсации нарушения гемодинамики. Однако данный метод исследования не позволяет поставить правильный диагноз АВК и обосновано высказываться за наличие той или иной формы АВК. Возможности

метода могут быть расширены при сопоставлении рентгенологической семиотики с анатомо-гемодинамическими особенностями каждой формы и результатами других методов исследования.

Такие специальные методы исследования, как ЭхоКГ и допплеркардиографня, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография, позволяют составлять детальное представление о форме порока, характере анатомических изменений АВ клапанов при различных формах АВК, сопутствующих пороках и особенностях нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Анализ ЭхоКГ у наших пациентов показал, что для всех форм АВК общимп признаками являются наличием первичного ДМПП с левосторонним сбросом крови на его уровне, аномального положения ПМ ЛЖ, сужение и. регидность ВОЛЖ, плотное прилегание переднего компонента ПСМК или левой передней створки общего АВ клапана к МЖП в диастолу, прикрепление МК и ТК или ЛЖ и ПЖ компонентов общего АВ клапана к МЖП на одном уровне, наличие аномальных хорд, увеличение всех камер сердца и регургитация на МК и ТК.

В апикальной проекции четырех камер длиной оси у всех больных с неполной и промежуточной формами выявлено наличие 2 раздельных (правого и левого) колец АВ клапанов и отсутствие атриовентрикулярной перегородки в медиальной части их фиброзных колец. При этом наблюдалось апикальное смещение сегтгальных частей АВ клапанов, и прикрепление их к гребню МЖП на одном уровне и на всем протяжении, исключая при этом шунтирование между желудочками у больных с неполной формой АВК. У всех больных мы обнаружили расщепление передней створки митрального клапана. Расщепление передней створки особенно отчетливо визуализировалась на эхокардиограммах, выполненных в пзрастернальной или субкостальной проекшп- короткой оси на уровне створок клапана. В этих случаях описанный дефект проявлялся в виде клапана, имеющий три створки с тремя комиссурами.

Анализ эхограмм митрального клапана позволил выявить следующие особенности инфраанатомии: в зависимости от характера расщепления ПСМК: 1) расщепление ПСМК до фиброзного кольца МК; 2) частичное расщепление ПСМК. В зависимости от выраженности диастаза у основания расщепления между компонентами ПСМК: 1) умеренный диастаз у основания расщепления компонентов ПСМК; 2) выраженный диастаз у основания расщепления

компонентов ПСМК. В зависимости от места крепления ПСМК: 1) к гребню МЖП со стороны ЛЖ; 2) к гребню МЖП со стороны ПЖ.

При промежуточной форме АВК межжелудочковое сообщение расположено в приточной части МЖП. лоцируется из верхушечной или субкостальной четырехкамерной проекции, как небольшой сброс крови слева направо, выявляемый только при помощи цветового допплеровского исследования.

Отличительной особенностью полной формы явилось наличие общего АВ клапана, хорошо визуализировавшегося в апикальной 4-камерной и субкостальной длиноосевой и короткоосевой проекциях, и ДМЖП под створками этих клапанов в апикальной проекции 4-х камер. Лево - и правожелудочковые компоненты общего АВ клапана располагавшиеся на одном уровне. Для точного и окончательного подтверждения наличия единого АВ отверстия служит короткая ось сердца на уровне концов створок общего АВ клапана. Изменения нормальной анатомии сердца при данном пороке создает дополнительные трудности для одновременной визуализации всех створок общего АВ клапана по короткой оси. При полной форме парастериальная проекция короткой оси показывает общее большое отверстие. Контуры перекидывающихся створок пересекают МЖП и с латеральными створками образуют общее отверстие клапана. Гребень МЖП в центре между перекидывающимися створками виден свободным от ткани клапана, демонстрируя отсутствие соединения между передней и задней общими створками.

У всех больных данной группы в апикальной четырехкамерной проекции длинной оси определялся тип полной формы АВК по КагЛеШ в зависимости от характера крепления общей передней створки. У 85 (86,7%) больных передняя общая створка крепилась хордами к гребню МЖП - это тип "А'', а у 13 (13,3%) пациентов передняя общая створка свободно флотировала над МЖП - тип "С.

В четырехкамерной проекции в одной плоскости сечения невозможно одновременно визуализировать переднюю и заднюю общие створки АВ клапана. В этой же проекции при более заднем сканировании можно получить изображение задней створки общего АВ клапана. У 5 (6,6%) пациентов задняя створка общего АВ клапана непосредственно крепилась к гребню МЖП, тогда как ДМЖП располагался непосредственно только под передней мостовидной створкой, у 71 (93,4%) больных задняя створка общего АВ клапана крепилась

хордами к гребию МЖП. В этом случае ДМЖП локализовался под передней и

задней створкой общего ЛВ клапана.

Анализ эхокардиограмм у наших больных показал, что наиболее частыми причинами недостаточности AB клапанов при всех формах АВК явились гипоплазия как правило муральной створки МК, фиброзноизмененные створки МК и ТК, широкие фиброзные кольца AB клапанов, наличие выраженного диастаза у основания компонентов ПСМК при неполной и промежуточной формах ABK. Также, часто встречающей причиной недостаточности митрального клапана было малоподвижность створок обусловленная наличием аномальных коротких хорд начинающихся от МЖП и прикрепляющихся к "желудочковой" поверхности передней створки МК, а также наличие коротких хорд идущих от ПМ к створкам МК. Косвенными признаками наличия коротких хорд служит необычное ограничение движения передней и/или муральной створок МК с сохранением прогиба в полость левого желудочка в фазу систолы. При таком варианте отсутствовало смыкание створок на большом протяжении.

Особенно велика роль ЭхоКГ исследования при диагностике потенциально парашютообразиого и двойного митрального клапанов, так как их выявление до операции предопределяет хирургическую тактику и нередко способствует профилактике хирургических ошибок при коррекции порока.

Эхокардиографическое исследование дает возможность оценить также размеры атриовеитрикулярных отверстий. Полученные данные свидетельствуют о том, что при всех формах АВК выявлена выраженная дилятация митрального (125% от возрастной нормы при неполной форме, 135% - при промежуточной и ¡21% при полной форме АВК) и трикуспидаяьного отверстия (114%, 114%, 120% соответственно). Данные корреляционного анализа выявили обратную корреляционную зависимость диаметра отверстий МК и ТК от величины выемки МЖП и притока/оттока ЛЖ. Следовательно, дилятация митрального и трикуспидального отверстия является характерной чертой для такого ВПС как АВК.

Расчет показателей внутрисердечной гемодинамики у больных с неполной и промежуточной формами АВК до операции показал достоверное уменьшение КДОЛЖ (93,1% и 96,3% соответственно (% от нормы)) при сохранении нормальной величины ФВ. Это уменьшение объема ЛЖ при данных формах порока объясняется его "недогруженностью" при сбросе крови на уровне предсердий, а также регургитации из области расщепления ПСМК

непосредственно в ПП, что увеличивает артериовенозный сброс, и, в конечном счете, по мнению некоторых авторов, является причиной умеренной гипоплазии ЛЖ. Этот факт подтверждается выявленными нами обратными зависимостями (г=-0,834) между КДОЛЖ и степенью недостаточности МК, а также между КДОЛЖ и объемом артериовенозного сброса (г= -0,665). У 7 больных с неполной формой АВК КДОЛЖ в среднем составил 82,2% от возрастной нормы, что соответствовало нижней границе умеренной гипоплазии. Наряду с этим выявлена обратная корреляционная связь (г=-0,834) между величиной КДОЛЖ и степенью недостаточности МК, а также между КДОЛЖ и объемом артериовенозного сброса (г= -0,665). При полной форме АВК данный показатель превышал возрастную норму и в среднем составил 133,8%. Объемные характеристики КДОПЖ во всех формах АВК были значительно увеличены по сравнению с возрастной нормой, особенно в группе больных с полной формой.

Эхо-ДКГ - позволяет довольно точно указать на наличие митральной регургитации. У 42 пациентов с неполной и промежуточной формами АВК было выполнено Эхо-ДКГ с целью уточнения локализации регургитации на МК. На основании проведенного • исследования было установлено, что недостаточность митрального клапана может состоять из одной или двух струй. Так, из 25 больных у которых была выявлена лишь одна регургитационная струя у 14 она локализовалась в центральной части МК между комиссурами передней и задней створками МК в результате их неполного смыкания. При этом следует отметить, что струя крови была направлена в полость левого предсердия. У 11 больных недостаточность МК была выявлена в области расщепления ПСМК с направлением регургитационной струи в полость правого предсердия через первичный ДМПП. При наличии двух струй (у 17 пациентов) регургитации на МК, как правило, одна из них локализовалась в центральной части МК и струя крови была направлена в полость ЛП, а вторая -в области расщепления ПСМК с направлением струи в полость ПП.

При анализе недостаточности общего АВ клапана у больных с полной формой АВК локализация ее была: 1) раздельно с митрального и трикуспидального компонентов - 46%: 2) между краями общих мостовидных створок - 33%; 3) только с левого компонента - 16%; 4)только с правого компонента - 5%.

У большинства больных регургитация на МК превышала 3+, притом как функция ТК у подавляющего большинства пациентов не была нарушена или же

была минимальной. Только у 4 пациентов с неполной и б с полной формами регургитация на ТК была оценена как 3+. У больных с неполной формой АВК она была обусловлена выраженным диастазом между передней и перегородочной створками ТК и дилятацией фиброзного кольца ТК.

Таким образом, представленные выше данные демонстрируют широкие возможности эхокардиографического исследования в диагностике анатомических изменений при различных формах АВК. Возможность визуальной опенки створок клапана, его хорд и папиллярных мышц определяет роль ультразвуковой эхолокации в предоперационной оценке характера анатомических аномалий, лежащих в основе развития АВК. На основании данных эхокардиографического исследования стало возможным выделение групп пациентов с наиболее характерными анатомо-функциональными изменениями AB клапанов, что очень важно для выбора методов хирургической коррекции данной аномалии.

С внедрением в практику высоко информативных неинвазивных методов диагностики - двухмерной ЭХОКГ и допплерокардиография в последнее время внутрисердечные исследования в нашем центре используются только при подозрении на легочную гипертензию или наличие сопутствующего порока сердца и магистральных сосудов.

Внутрисердечные исследования при АВК позволяют не только выявить анатомические составляющие порока, но и достоверно определить степень гемодинамических нарушений, что имеет большое значение при решении вопроса об операбельности больного и характере предстоящего хирургического вмешательства.

При зондировании правых отделов сердца для всех форм АВК характерным диагностическим признаком порока было проведение катетера из ПП в левые отделы сердца через низко расположенный первичный ДМПП.

Существенную помощь в диагностике АВК оказывает катетеризация полостей сердца и АКГ из полости левого желудочка. Следует отметить, что проведенный нами сравнительный анализ гемодинамических показателей в группах с неполной и промежуточной формами АВК не выявили каких либо достоверных различий между ними. По всей вероятности наличие маленьких ДМЖП при промежуточных формах АВК и объем крови сбрасывающий через них в ПЖ являются гемодинамически незначимыми. Основными особенностями гемодинамики этих форм АВК являются артериовенозный сброс крови на уровне предсердий и регургитация на МК.

Сброс крови может наблюдаться не только на уровне предсердий, но и желудочков. В нашем наблюдении это имело место у всех больных с промежуточными формами порока и при наличии таких сопутствующих пороков сердца как ДМЖП. При катетеризации полостей сердца у наших больных было выявлено умеренное повышение систолического давления в полости правого предсердия, правого желудочка и в стволе ЛА, на величину которых влияют диаметр дефекта межпредсердной перегородки, степень недостаточности МК, а также наличие сопутствующих пороков сердца. У 39 пациентов без сопутствующих пороков сердца систолическое давление в легочной артерии была в пределах нормы и в среднем составила 28,6±6,04 мм рт. ст., тогда как у 33 больных с такими сопутствующими пороками как ОАП, ДМЖП, множественные ДМЖП и единое предсердие систолическое давление колебалось от 42 до 66 мм рт.ст, и в среднем была равна 5],4±,7,8 мм рт. ст. Степень легочной гипертензии при этой форме порока обычно не была высокой и в среднем составила 43,2±16,5 в то время в группе больных с сопутствующими пороками составляла в среднем 50,4114,4 (р<0,05).

Сопутствующая недостаточность митрального клапана усугубляет гемодинамические нарушения. При выраженной недостаточности МК отмечено повышение давления в левом предсердии до 15-23 мм рт.ст. Однако давление в полости левого предсердия не всегда бывает повышенным, что объясняется наличием сообщения между предсердиями, достаточного для разгрузки левого предсердия.

Мы отмечали повышение давление в правом предсердии (в среднем 10,6±3,07 мм рт.ст.) у всех больных до операции, что объясняется наличием лево-правого сброса крови и дополнительной регургитацией из ПСМК в правое предсердие.

В результате аномального прикрепления переднего компонента ПСМК к вогнутому к верхушке гребня МЖП отмечается сужение выводного отдела ЛЖ. Как и большинство исследователей, мы склоны полагать, что сужение ВОЛЖ не приводит к значительному препятствию тока крови из ЛЖ в аорту, иногда обнаруживается возникновение градиента давления в ВОЛЖ и не превышал 12 мм рт.ст..

При зондировании полостей сердца для большинства больных с полной формой АВК характерно повышение оксигенации крови на уровне ПП и продолжают нарастать на уровне ПЖ за счет дополнительного сброса ДМЖП.

При данном исследовании определяется также повышение давления в ПП, ПЖ и ЛА, а также наличие высокой легочной гипертензии.

Следует отметить, что проведенный нами сравнительный анализ гемодинамнческих показателей в группах больных с полной формой типа "А" и "С" не выявили каких либо достоверных различий между ними. Основными особенностями гемодинамики этой формы АВК являются артериовенозный сброс крови на уровне предсердий и желудочков, а также недостаточность общего АВ клапана. Наличие артериовенозного сброса крови приводит к гиперволемии в малом круге кровообращения в результате чего степень легочной гипертензии при этой форме порока быстро прогрессирует и в среднем он составил 80,1±! 1,9%.

Таким образом, при катетеризации полостей ссрдца у больных с различными формами АВК, было выявлено повышение систолического давления в полости правого предсердия, правого желудочка и в стволе ЛА, на величину которых влияют диаметр ДМГТП и ДМЖП, степень недостаточности АВ клапана, а также наличие сопутствующих пороков сердца.

При ЛВГ стандартных прямой и левой боковой проекциях для больных с АВК вне зависимости от его форм характерно: в прямой проекции -деформация ВОЛЖ по типу "гусиной шеи" в диастолу, в генезе которой, как показало наше исследование принимает участие не только аномальное прикрепление створок МК и смещение аорты кпереди.

Отличительной особенностью пациентов с неполной и промежуточной формами АВК является выявление ДМЖП при ЛВГ в левой боковой проекции. Для подавляющего большинства больных характерно наличие регургитации на МК преимущественно в ПП,

ЛВГ в стандартных проекциях позволяет дифференцировать АВК от других ВПС. Однако при дифференциальной диагностике различных форм АВК она имеет существенные недостатки и не всегда позволяет оценить тонкую анатомию АВ клапанов, в результате чего дифференциальная диагностика строится на выявлении наличия или отсутствия ДМЖП.

Методом выбора в диагностике АВК является ЛВГ в аксиальной проекции 4-х камер, позволяющая оценить анатомию АВ клапанов и получить максимум диагностической информации.

При неполной и промежуточной формах АВК определяется МК, расположенный слева от МЖП и имеющее трехстворчатое строение. При этом при ЛВГ в 4-х камерной проекции в раннюю диастолу отчетливо

визуализируются передний, задний компоненты ПСМК и муральная створка этого клапана в результате задержки под ним контрастного вещества. Отличительной особенностью больных с промежуточной фо)эмой АВК является одновременное контрастирование как МК, так и ТК и наличие высокого ДМЖП.

Дифференциально-диагностическими признаками полной формы АВК является наличие общего AB клапан (с визуализацией его створок) и сброс контрастированной крови из ЛЖ в ПЖ через ДМЖП под створками общего AB клапана с ранним контрастированием ВОПЖ.

Далее представлены особенности хирургической коррекции и результаты операции по отдельным формам АВК.

Хирургическое лечение н результаты коррекции атрновеитрикуляриого канала у больных с неполной и промежуточной формами АВК.

Показанием к операции служил сам факт установления диагноза порока при отсутствии синдрома Эйзенменгера обусловленного высокой легочной гипертензией. Возраст и недостаточность кровообращения не явились противопоказанием для операции.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н.Бакулева. Хирургическая коррекция включала различные варианты устранения имеющейся митральной недостаточности, закрытие межпредсердного дефекта и коррекция сопутствующих аномалий.

При разработке методов хирургического лечения преимущество было отдано реконструктивным операциям с целью сохранения собственного клапана больного, так как это избавляет его от многих проблем, характерных для искусственного протеза.

При выполнении реконструктивных операций вмешательство выполнялось на створках, хордах, папиллярных мышцах и на фиброзном кольце клапана в зависимости от характера обнаруженных патологических изменений клапана.

У наших больных анатомические нарушения митрального клапана носили следующий характер: у 2 (1.14%) больных расщепление передней створки МК отсутствовало, краевое расщепление передней створки митрального клапана имело место также у 2 (1,14%) больных, частичное расщепление передней створки МК у 13 (6,82%) пациентов, полное расщепление передней створки МК до фиброзного кольца у 156 (88,64%)

больных. В 5 (2.8%) случаях наблюдениях были выявлены дополнительные расшеиления створочной ткани с недостаточностью клапана в этой области.

Перед восстановлением передней митральной створки у 16 (9,!%) пациентов производили ее мобилизацию за счет пересечения иногда встречающихся коротких аномальных хорд, чем достигалось выравнивание, точная адаптация створок клапана и адекватность функции клапана.

У 20 (П.4%) при ревизии подклапанных структур больных выявлено тотальное слияние (основания, тела и головки) папиллярных мышц со стенкой Л Ж. от которых брали свое начало короткие хорды к МК. Для создания адекватной запнрательной функции МК во всех случаях была произведена папнллотомия. У 7 пациентов этой группы помимо папиллотомии одновременно потребовалось выполнение пересечения коротких вторичных хорд крепящихся к желудочковой поверхности тел створок МК с последующей аннулопластикой.

Учитывая разнообразие патоморфологии ПСМК и подклапанного аппарата, при коррекции митральной регургитации нами применялись три методики: 1) "Классическая" с полным ушиванием расщепления ПСМК (80,1% случаев) и частичное ушивание ПСМК у больных, у которых вероятность

стеноза МК от ушивания расщепления (потенциальный парашютообразный клапан) было выявлено в 17,0%, а также была выполнена продольная папиллогомия той папиллярной мышцы, к которой крепились все хорды; 2) методика без ушивания расщепления ПСМК, основанная на концепции "трехстворчатого" митрального клапана была применена у 2 больных с парашготообразным клапаном и у 2 пациентов с двойным МК ввиду адекватной запнрательной функцией створок; 3) в нашем Центре применяются три способа коррекции при наличии широкого диастаза краев расщепления ПСМК. Все они основаны на имплантации в этот участок диастаза заплаты из ксеноперикарда (у 3 больных*), либо восполнение дефицита тканей ПСМК за счет рудиментарной створки крепящейся на гребне МЖП между компонентами ПСМК (2 случаях), либо путем транслокации рудиментарной перегородочной створки трикуспидального клапана (2 случаях). Этим было достигнуто восстановление площади передней створки МК и устранение регургитации.

В 5 (2,8%) наблюдениях были выявлены дополнительные расщепления створочной ткани с недостаточностью клапанов в этой области. Подобные расщепления обнаружены в теле передней створки МК в 3 случаях , задней - в

1, еще в 1 случае - в теле муральной створки. Дополнительные расщепления были ушиты отдельными Ъ - образными швами.

При сохраняющейся недостаточности митрального клапана после ушивания расщепления передней створки МК для полного восстановления функции клапана у 30 (17.0%) пациентов выполнена шовная аннулопластика. У 14 пациентов аннулопластика была выполнена по задней комиссуре, у 10 - по передней комиссуре и у 6 по обеим комиссурам. Диаметр фиброзного кольца контролировали калибровочным бужом, а так же проводили гидравлическую пробу, что позволяло оценить эффективность проведенных манипуляций на клапане. У всех больных регургитация на митральном клапане исчезала и была видна хорошая запирательная функция створок МК.

У 19 (10.8%) больных выявлено удвоение митрального клапана в виде добавочного отверстия. У 6 больных добавочное отверстие локализовалось в области передней комиссуры МК, у 7 пациентов в области задней комиссуры МК и у 6 в теле муральной створки МК. Следует отметить, что все добавочные отверстия имели свой собственный хордальный аппарат. Лишь в двух случаях имело место недостаточность добавочного отверстия, которое было ушито без стенозирования основного отверстия.

У 3 больных протезирование митрального клапана выполнено при первичной операции. У 2 из них протезирование МК выполнена после неудачной попытки пластического устранения его некомпетентности. Причины, по которым невозможно было выполнить реконструкцию МК являются: в одном случае фиброзное перерождение митрального клапана, во втором случае - аномальное прикрепление коротких хорд муральной с^гворки к эндокарду левого желудочка (отсутствовала запирательная функция МК), в третьем случае наличие дисплазии хорд МК и выраженной гипоплазии муральной створки и заднего компонента ПСМК. В первом случае, без каких либо попыток к пластической коррекции сразу было произведено протезирование митрального клапана. Всем больным, были имплантированы дисковые протезы ЭМИКС.

При промежуточной форме АВК помимо вышеописанной техники коррекции порока во всех 8 случаях проводилось ушивание отдельными узловыми или П-образными швами точечных ДМЖП между хордами под септальной створкой ТК.

Следует отметить, что при коррекции первичного ДМПП, крайне важно, знание топографической анатомии проводящей системы сердца, ибо, как

правило, при закрытии дефекта хирург манипулирует в непосредственной

близости от проводящих путей, в частности, рядом с предсердио-желудочковым узлом и пучком.

При пластике первичного ДМПП у 147 (83.5%) больных использовалась методика, предусматривающая фиксацию заплаты к основанию перегородочной створки ТК и перемещение коронарного синуса в левое предсердие а у 29 (16,4%) больных использовалась методика пластики первичного ДМПП с оставлением коронарного синуса в полости правого предсердия.

У 14 пациентов при пластике первичного дефекта МГШ был оставлен "фснеструм" (5 мм в диаметре). Причины побудившие к выполнению фенестрации при пластике ДМПП были следующие: у 3 больных - гипоплазия левого предсердия, у 7 больных - умеренная гипоплазия левого желудочка, у 2 больных с двойным МК и у 2 с потенциальным парашютообразным клапаном у которых в связи с недостаточностью МК в области расщепления ПСМК было выполнено его ушивание более чем двумя Ъ - образными швами, что могло стать причиной умеренного стенозирования клапана.

Коррекция недостаточности тртгкуспидального клапана произведена у 16(9,1%) больных, из них у 4 произведена аннулопластика по Де Вега, в 5 случаях ушивание краев передней и септальной створок по их комиссуре и в 7 случаях при гипоплазии септальной створки ТК и наличии диастаза между вышеупомянутой створкой и передней створкой ТК произведена пластика септальной створки путем подшивания свободного края передней створки ТК к краю заплаты на ДМПП.

Изучение патологической анатомии АВК, опыт выполнения реконструктивных операций, а также изучение отдаленных результатов операций позволили выявить следующие ситуации при которых, выполнение реконструктивных операций не приведет к полной коррекции порока: 1) Фиброзномиксоматозное перерождение створок МК; 2) Короткие хорды берущие начало не от головок сосочковых мышц, а от стенки левого желудочка; 3) Днсплазия хорд и непосредственное прикрепление головок обоих групп сосочковых мышц к створкам МК при наличии выраженной недостаточности; 4) Выраженный диастаз между компонентами передней створки МК; 5) При атрезии одной из створок МК; 6) Выраженная гипоплазия одной или более створок МК; 7) Выраженная недостаточность МК при потенциальном парашютообразном МК не поддающаяся пластической

коррекции; 8) Выраженная недостаточность МК при двойном МК не поддающаяся пластической коррекции; 9) При выраженной недостаточности МК с множественными дополнительными отверстиями МК. Во всех этих случаях предпочтение следует отдавать протезированию клапана.

Из 176 больных в ближайшем послеоперационном периоде погибло 14 (7,9%) пациентов. При анализе результатов коррекции неполной и промежуточных форм АВК нами выявлены факторы риска, влияющие на летальн.ость: 1) степень гемодинамических нарушений, расстройств кровообращения й тяжесть исходного состояния пациентов; 2) возраст детей младше 12 месяцев; 3) наличие дополнительных анатомических особенностей МК, таких как двойной МК, парашютообразный клапан; гипоплазия и фиброзномиксоматозное изменение створок МК; 4) сопутствующие пороки сердца; 5) степень легочной гипертензии; 6) и, наконец, главным отягощающим фактором влияющий на исход операции, является степень выраженности митральной недостаточности.

Основными причинами летальных исходов были: 1) острая сердечная недостаточность; 2) дыхательная недостаточность; 3) кровотечения; 4) отек головного мозга; 5) сепсис; 6) хирургическая ошибка.

Совершенствование техники операции, методики проведения ИК, анестезии и интенсивной послеоперационной терапии позволило снизить летальность за период с 1986 по 1999 гг. с 17% до 2,5%.

Отдаленные результаты коррекции изучены у 104 больных (101- с неполной и 3 - с промежуточной формами АВК), что составило 64,2% от числа выписанных из клиники. Все больные были обследованы в сроки от 1 до 15 лет (среднем 4,9 лет) после операции в условиях стационара, поликлиники и с помощью специально разработанной анкеты. Возраст пациентов на момент обследования составил 8,3±5,3 лет. Пациентов мужского пола было 41, женского 63.

В отдаленные сроки судьба 39 (24,1%) пациентов, выпавших из-под нашего наблюдения (в связи с изменением местожительства), нам не известна. 15 (9.3%) больных не включены в анализ отдаленных результатов, поскольку срок наблюдения составил менее года. 5 (3,1%) больных погибли в сроки от 12 мес. до 6 лет после радикальной коррекции. Причинами смерти у 1 больного в отдаленные сроки после операции явился септический эндокардит, у 2 пациентов- сердечная недостаточность, которая развилась на операционном столе при протезировании МК. Причина смерти двух больных для нас осталась

неизвестной. Выживаемость в отдаленные сроки оценивалась по актуарному методу. Выживаемость за 3, 6, и 15 лет составили 97,1%. 95,1%, 95,1% соответственно.

Распределение больных по функциональным классам (ОТНА) в отдаленные сроки после операции радикальной коррекции было следующим: I функциональный класс - 58 (55,8%) больных, II функциональный класс - 32 ■ (30,8%.), 1И функциональный класс - 5 (4,8%) и IV функциональный класс - 9 (8.6%).

В результате обследования хороший результат операции определен в 55.8% наблюдений, удовлетворительный - 30,8%, неудовлетворительный в 1 3.4%.

Несмотря на то, что у большинства обследуемых отмечен хороший и удовлетворительный результат операции, нормализации ЭКГ не произошло ни у одного больного. У пациентов с хорошими клиническими результатами отмечена положительная эволюция признаков гипертрофии правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании отмечается нормализация характера гггочного рисунка, уменьшение кровенаполнения легких и размеров ПП и ПЖ.

Нами выявлена зависимость отдаленных результатов от объема выполненной коррекции. Так в первой группе, в которую вошли больные, которым была выполнена лишь вал ьвул о пластика ПСМК хорошие и удовлетворительные результаты операции были выявлены в 83,7% наблюдений, неудовлетворительный в 16,3%. Тогда как во 2 группе, где помимо вальвулопластики ПСМК выполнялась либо аннулопластика, либо рассечение коротких горд с папиллотомией или же одновременно производилось и то и другое мы не наблюдали больных с неудовлетворительными результатами операции, а хороший и удовлетворительный результат составил 100%.

В первой группе больных регургитация на МК была незначительной у 37,5%, умеренной у 35,9% и выраженной у 26,6. В то время как во второй группе больных регургитация на митральном клапане в отдаленные сроки после операции была оценена как незначительная у 75,1%, умеренная у 18,6% и у 6,3% была выраженной из-за гипоплазии муральной створки МК.

Следует отметить, что в группе больных, которым, во время коррекции помимо пластики ПСМК была выполнена аннулопластика МК для достижения ее адекватной запирательной функции, в отдаленные сроки наблюдения

диаметр МК достоверно уменьшился практически до возрастной нормы. В группе больных, где операция ограничивалась только пластикой ПСМК, а при водной пробе отмечалась незначительная регургитация МК, в отдаленные сроки наблюдения диаметр МК достоверно увеличился. Следовательно, с ростом митральной регургитации в условиях закрытого МПП у пациентов происходят глубокие патологические изменения внутрисердечной гемодинамики и сопровождаются увеличением объема ЛП, КДОЛЖ и диаметра МК.

ЭхоКГ и ЭхоДКГ исследования позволили выявить причины неудовлетворительных результатов операции. Ведущее место среди причин ухудшающих отдалендые результаты операции является выраженная митральная недостаточность. У 3 больных она сочеталась с недостаточностью ТК и в 3 случаях с реканализацией ДМПП. У всех пациентов отмечалось значительная дилятация полостей сердца.

При анализе причин выраженной митральной недостаточности в этой группе пациентов на момент последнего ЭхоКГ исследования, а также на основании ревизии клапанного и подклапанного аппарата МК во время операции было выявлена выраженная дилятация кольца МК, у 4 больных причиной митральной недостаточности было резкое ограничение подвижности и гипоплазия муральной створки МК, хорды к этой створке были резко укороченными. У 2 больных - отмечалось фиброзное перерождение створок МК, последние были утолщены, деформированы и малоподвижны. У 2 больных с широким диастазом между компонентами ПСМК, которым было выполнено ушивание расщепления, выявлено прорезывание швов на расщеплении ПСМК, что и явилось причиной тотальной митральной недостаточности. У одного больного с единственной папиллярной мышцей в ЛЖ (парашютообразный клапан) отмечена дисплазия хорд МК и у двух больных дисплазия хорд при наличии двух групп папиллярных мышц. В одном случае были выявлены одновременно несколько аномалий клапанного (двойной МК, фиброзной перерождение створок МК) и подклапанного аппарата (короткие хорды, иммобилизированные сосочковые мышцы) и еще у 1 больного митральная недостаточность была обусловлена деформацией ПСМК, подворачиванием ее в полость левого желудочка утолщенными аномальными короткими хордами, приводящими к отсутствию смыкания створок клапана. Всем этим пациентам с прогрессирующей митральной недостаточностью в среднем через 6 лет после первой операции пришлось выполнить протезирование МК. Были

имплантированы дисковые протезы (у 9 пациентов -"ЭМИКС" и у 4- "St. Jude")

подобранные по диаметру митрального отверстия. Двум больным из этой группы в связи с тотальной недостаточностью ТК одномоментно было выполнено его протезирование биопротезом "Бионике". У трех больных для создания адекватной запирзтельной функции ТК выполнена аннулопластика по Де Вега

Изучение объемных показателей позволило установить достоверное увеличение К ДОЛ Ж до его нормальных значений уже в раннем послеоперационном периоде. Анализ данного показателя в зависимости от результатов операции показал, что у больных с хорошими и удовлетворительными результатами операции он достоверно увеличился и в среднем был равен 104,2±4,5% от нормы, тогда как в группе пациентов с неудовлетворительными результатами этот показатель был существенно выраженее, чем в группе больных с хорошими результатами и был равен 122,9±9,0% от нормы (р<0,001), что обусловлено объемной перегрузкой ЛЖ из-за выраженной недостаточностью МК при закрытом первичном ДМПП.

Величина КДОПЖ у всех после коррекции порока существенно уменьшалась с удлинением срока после операции.

Хирургическое лечение и результаты коррекции атриовеш рикулярного капала у больных с полной формой ABK.

Все операции были выполнены в стандартных условиях, принятых в НЦССХ им. А.Н.Бакулева. Среднее время ИК составило 140,9138,3 мин, а время пережатия аорты в среднем составило 61,9±29,7 минут.

Операция радикальной коррекции порока заключается и закрытии ДМЖП и ДМПП с одновременным разделением предсердножелудочкового кольца на левую и правую половины и формировании адекватных атриовентрикулярных клапанов с ушиванием расщепления передней створки митрального клапана.

Коррекция была выполнена с помощью двух заплат без рассечения обших створок у 90 (91,8%) больных, с помощью одной заплаты у остальных 8 больных (8,2.%). С 1995 года коррекция выполняется исключительно с использованием двух заплат. При ревизии во время операции у 88 (89.8%) пациентов ДМЖП был выявлен под передней и задней общими мостовидными створками общего AB клапана, а у 10 (10,2%) дефект локализовался только под передней мостовидной створкой, тогда как задняя створка крепилась непосредственно к гребню МЖП. Пластику ДМЖП и первичного ДМПП

производили аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой. Помимо этого был использован ряд дополнительных пластических приемов улучшающих запирательную функцию МК, таких как резекция вторичных хорд, аннулопластика и папиллотомия.

При ревизии створок и подклапанного аппарата у 10 пациентов имелся двойной МК, у 5 больных добавочное отверстие локализовалось в области передней комиссуры, у 3 - в области задней комиссуры и 2 - в теле муральной створки МК. Так же как и при неполной форме все добавочные отверстия имели свой собственный хордальный аппарат. Лишь в одном случае имела место недостаточность добавочного отверстия, что послужило основанием для его ушивания.без стенозирования основного отверстия.

У 9 (9,2%) пациентов были резецированы короткие вторичные сухожильные хорды, которые ограничивали подвижность створок и тем самым способствовали некомпетентности клапана.

У 12 (12,2%) больных выявлена иммобилизация папиллярных мышц за счет множества коротких утолщенных хорд, крепившихся между папиллярными мышцами и стеной ЛЖ (5 пациентов) или же тотального слияния папиллярных мышц со стенкой ЛЖ (7 больных). Для создания адекватной функции МК во всех случаях произведена папиллотомия. У 4 больных помимо папиллотомии одновременно было выполнено рассечение коротких вторичных хорд крепящихся к телу створок.

В 2 случаях папиллотомия была выполнена у больных с единственной папиллярной мышцей в ЛЖ.

Для коррекции недостаточности АВ клапана у большинства больных ушивание расщепления ПСМК было выполнено отдельными 2-образными швами. Вероятность послеоперационного стеноза МК (двойной МК, единственная папиллярная мышца в левом желудочке) была выявлена у 17 больных. У 12 из них во избежание стенозирования МК расщепление было ушито лишь у основания. У 5 больных ввиду наличия единственной папиллярной мышцы пластику расщепленной ПСМК не производили.

У 19 пациентов ввиду сохранявшейся недостаточности митрального клапана после формирования и ушивания расщепления ПСМК была выполнена шовная аннулопластика П - образными швами на прокладках.

Следующим наиболее важным и ответственным этапом операции является пластика ДМЖП. Основными требованиями, предъявляемым к этому этапу операции является полное и надежное закрытие дефекта, а также

подшивание атриовентрикулярных створок на соответствующую высоту

заплаты, которая вшивается при пластике межжелудочковой перегородки.

У 11 (11,2%) произведена коррекция недостаточности трикуспидального клапана больных. Всем этим больным для уменьшения трикуспидальной недостаточности выполнена шовная аннулопластика по Де Вега.

Пластику первичного ДМПП выполняли по тому же принципу, что и при неполной форме ABK. При этом у 77 (78,6%) больных использовалась методика пластики первичного ДМПП с оставлением коронарного синуса в полости правого предсердия, а у 21 (21,4%) пациента перемещен в полость левого предсердия.

У 19 пациентов при пластике первичного дефекта МПП была произведена фенестрация (5 мм в диаметре). Причины, побудившие к выполнению фенестрации при пластике ДМПП были следующие: у 2 больных гипоплазия левого предсердия, у 2 больных умеренная гипоплазия левого желудочка, у 3 больных с двойным МК, у 7 с потенциально парашютообразным клапаном у которых в связи с недостаточностью МК в области расщепления ПСМК было выполнено его ушивание более чем двумя Z - образными швами, у 5 больных после ИК было выявлено высокое давление в ПЖ, что побудило хирургов к выполнению фенестрации и отсроченном закрытии грудины.

Таким образом, разнообразие анатомических поражений при полной форме АВК не допускает стандартной методики операции у больных с данной формой порока.

Из 98 оперированных пациентов с полной формой в ближайшем послеоперационном периоде умерло 27 (27,5%), из них 21 (77,8%) больных с типом"А" и 6 (22,2%) с типом "С". Большинство больных умерло от острой сердечной недостаточности, причем, развитие ее у большинства больных мы связываем с техническими погрешностями во время операции. Из других причин приведших к летальном)' исходу необходимо отметить дыхательную недостаточность, нарушение сердечного ритма, осложнения со стороны ЦНС и кровотечения.

Из-за развившихся осложнений повторно оперированы 7 больных (7,1 %). У 1 пациента реоперация была сделана по поводу реканализации дефекта межжелудочковой перегородки. Двум пациентам имплантирован ИВР по поводу полной поперечной блокады (ППБ) сердца. Еще 2 больным повторные операции потребовались для дополнительной коррекции сохраняющейся выраженной недостаточности левого и правого AB клапанов. Причиной

сохраняющейся недостаточности левого АВ клапана были следующие анатомические особенности: а) прорезывание швов в области расщепления передней створки МК, б) гипоплазия задней створки МК, в) широкое кольцо МК, г) короткие хорды. У 3 больных причиной реторакотомии было кровотечение.

Следует отметить, что наибольшее число больных 13 из 27 (48,1%) мы потеряли до 1989 года в период изучения данной патологии, освоения техники операции и особенности послеоперационного периода. В течение последних 5 лет летальность снизилась до 10,6%.

Факторами риска влияющие на летальность являются: 1) степень расстройств кровообращения и тяжесть исходного состояния пациентов; 2) возраст детей младше 12 месяцев; 3) наличие дополнительных анатомических особенностей МК, таких как двойной МК, парашютообразный клапан; гипоплазия и фиброзномиксоматозное изменение створок МК; 4) степень легочной гипертензии; 5) и, наконец, главным отягощающим фактором влияющий на исход операции, является степень выраженности митральной н едостаточн ости.

Отдаленные результаты коррекции изучены у 42 больных, что составило 59,2% от числа выписанных из клиники. Все больные были обследованы в сроки от 1 до 15 лет.

В отдаленные сроки умерло 2 пациентов. Один больной погиб через 3 года после радикальной коррекции от прогрессирующей митральной недостаточности. Второй больной умер через 6 лет от воздушной эмболии сосудов головного мозга и сердечной недостаточности в результате повторной операции по поводу реканализации ДМЖП и выраженной недостаточности митрального клапана. 16 (22,5%) больных не включены в анализ отдаленных результатов, поскольку срок наблюдения составил менее года. Судьба 11 (15,5%) пациентов, выпавших из под нашего наблюдения нам не известна. Выживаемость за 3, 6, 15 лет составила 97,6%, 95,3%, 95,3% соответственно.

На момент последнего обследования больные находились в следующих функциональных классах по классификации ЫУНА: I функциональный класс -20 (47,6%) больных, П функциональный класс -16 (38,1%), III функциональный класс - 4 (9.5%) и IV - 2 (4.8 %).

Результат коррекции оценивали как хороший у 20 (47,6%) больных, удовлетворительный - у 16 (38,1%), неудовлетворительный - у 6 (14,3%). Наибольший процент (94,7%) хороших и удовлетворительных результатов

операции получено в группе больных, где проводилась комплексная коррекция МК и его подклапанных.

Все больные с хорошими результатами операции чувствовали себя хорошо, жалоб не предъявляли. Физическое развитие соответствовало возрастной норме. Все пациенты вели активный образ жизни и адекватно переносили физические нагрузки, без каких либо ограничений. Оценка показателей ЭКГ в отдаленные сроки после операции показала, что хотя и происходит положительные изменения (уменьшение степени отклонения ЭОС влево, уменьшение гипертрофии правых н левых отделов сердца), однако нормализации ЭКГ не произошло ни у одного пациента.

Сравнительный анализ рентгенологических данных до операции и отдаленном периоде показал, что при адекватно выполненной операции в группах больных с хорошими и удовлетворительными результатами операции мы наблюдали нормализацию легочного рисунка и исчезновение признаков легочной гиперволемии у 29 (69,0%) пациентов. Важным рентгенологическим показателем, характеризующим послеоперационный результат, являются размеры полостей сердца. Сокращение правых полостей сердца в отдаленные сроки после операции наблюдалось у 21 (50.0%) пациентов (16 больных с хорошими и }' 5 больных с удовлетворительными результатами операции), а у 10 больных размерь) правых отделов сердца не претерпевали каких либо изменений. У 7 больных с реканадизацией ДМПП и ДМЖП. а также при выраженной недостаточности ТК наблюдалось значительное увеличение размеров правых отделов сердца.

Нами выявлено достоверное уменьшение таких показателей как индекс Мура, КТИ, КОС лишь у пациентов с хорошими и удовлетворительными результатами операции.

При сопоставлении данных клинического обследования больных с результатами ЭхоКГ нами выявлены причины снижающие эффективность операции и заставившие нас квалифицировать состояние этих больных как неудовлетворительное. Наиболее частые причины, приводящие к неудовлетворительным результатам операции являются: в 2 случаях прогрессирующая митральная регургитация (в обоих случаях 4+) в одном из них она сочеталась с выраженной недостаточностью ТК (3+) и в 3 случаях реканализация ДМЖП. При анализе причин выраженной митральной недостаточности в этой группе пациентов в одном случае было прорезывание швов в области расщепления ПСМК, а во втором случае - малоподвижностью

муральиой створкой из-за коротких хорд. Кроме того, указанные осложнения сочетались с выраженными нарушениями ритма: мерцательной аритмией у двух больных, наджелудочковой параксизмальной тахикардией у одного больного.

Лишь один больной с неудовлетворительным результатом был прооперирован через 14 месяцев после радикальной коррекции в связи с отрывом заплаты ДМЖП. Ему произведена пластика ДМЖП с аннулопластикой МК. Больной погиб на операционном столе от сердечной недостаточности обусловленная воздушной эмболией сосудов головного мозга и коронарных артерий.

У 15 больных, которым при коррекции порока помимо вальвулопластики ПСМК были выполнены и аннулопластика МК с рассечением коротких хорд и папиллотомия в отдаленном послеоперационном периоде регургитация на МК была оценена как незначительная (1+) у 12 (80,%) пациентов и умеренная (2+) у 3 (20%). Выраженной недостаточности МК в этой группе больных не было. В свою очередь в группе больных (20 пациентов), которым выполнялось только ушивание ПСМК степень регургитации на МК была незначительной у 4 (20,0%) больных, умеренной у 9 (45,0%) и выраженной у 7 (35%).

Нами также выявлено, что в группе больных, которым во время коррекции помимо пластики ПСМК была выполнена аннулопластика МК для достижения ее адекватной запирательной функции, в отдаленные сроки наблюдения диаметр МК достоверно уменьшился практически до возрастной нормы. В то же самое время в группе больных, где операция ограничивалась только пластикой ПСМК, а при водной пробе отмечалась незначительная регургитация МК, в отдаленные сроки наблюдения диаметр МК существенного уменьшения диаметра не отмечено.

Изучение объемных показателей КДОЛЖ и КДОПЖ в отдаленные сроки после операции в зависимости от результатов операции показал, что у больных с хорошими и удовлетворительными результатами операции величина КДОЛЖ и КДОПЖ достоверно уменьшились до нормальных значений и в среднем были равны 100,2±5,5%, и 104,9±6.5 соответственно, тогда как в группе пациентов с неудовлетворительными результатами эти показатели были существенно выраженее, чем в группе больных с хорошими результатами и были соответственно равны 120.7±10,9% и 118,0+ (р<0,05), что обусловлено лево правым сбросом при реканализации ДМПП и ДМЖП и объемной перегрузкой

ЛЖ из-за выраженной недостаточности МК при закрытом первичном ДМПП и ДМЖП.

ВЫВОДЫ

1. Характерными анатомическими чертами открытого атрповентрикулярного канала являются: а) первичный дефект межпредсердной перегородки и при полной форме порока дефект межжелудочковой перегородки, б) дефицит притока в области выемки межжелудочковой перегородки; в) высокое стояние корня аорты; г) общий АВ клапан (при полной форме АВК); д) трех компонентная структура левого ЛВ клапана (при неполной и промежуточной формах АВК).

2. Размеры АВ-отверстий, выводных и приточных отделов желудочков, толщина миокарда желудочков у новорожденных с различными формами открытого атрповентрикулярного канала превышают таковые в нормальном сердце. При полной форме порока размеры желудочков сердца возвращаются к контрольному уровню в течение первого года жизни, а при неполной и промежуточной формах АВК к 3-му году жизни. В последующем эти показатели при всех формах порока опять начинают доминировать над аналогичными параметрами в нормальном сердце.

3. Анализ анатомии сердца при АВК показал, что при характерных для этого порока нормальном внутригрудном расположении сердца, предсердно-желудочковой и желуцочково-артериальной конкордантности, имеется широкий спектр аномалий строения створок атриовентрикулярных клапанов и их крепления к МЖП. Они характеризуются вариабельностью количества створок общего АВ-клапана (от 4 до 6), гипоплазией створок и разной выраженности диастазом между ними, формированием так называемых мостовидных створок, множеством вариантов аномального отхождения сухожильных хорд от створок и крепления их к МЖП. Все вышеназванные особенности строения клапанов подчеркивают необходимость их выявления для планирования адекватной тактики операции коррекции порока.

4. Наиболее выраженное влияние на характер внутриеердечной гемодинамики при всех формах открытого атрповентрикулярного канала оказывает митральная недостаточность, обусловленная следующими анатомическими особенностями: а) гемодинамической деформацией, утолщением и фиброзным изменением краев створок МК; б) расщеплением ПСМК с

диастазом его краев (при неполной и промежуточной формах); в) аномальным креплением ПСМК к МЖП (при неполной и промежуточной формах); г) аномалией муральной створки МК в виде её языковидного удлинения, гипоплазии или атрезии; д) наличием аномальных коротких хорд, ограничивающих движение створок МК, е) ограниченной мобильностью папиллярных мышц за счет прикрепления последних короткими хордами к стенке ЛЖ, или же вследствие слияния ПМ со стенкой ЛЖ.

5. Двойное отверстие митрального клапана встречается в 21% при неполной и в 23% случаев при полной формах открытого атриовентрикулярного канала. Дополнительное отверстие МК локализуется в 36% случаев в области передней комиссуры, в 50,0% случаев в области задней комиссуры, в 7% случаев в теле муральной створки, в 7% случаев наблюдается тройной МК (по одному отверстию в области передней и задней комиссуры). Наличие дополнительного отверстия в силу ряда анатомических особенностей существенно уменьшает площадь основного отверстия митрального клапана, поэтому ушивание добавочного отверстия и "расщепления" ПСМК ведет к стенозированию МК.

6. Потенциальный парашютообразный митральный клапан имеет место в 22% случаев при общем атриовентрикулярном канале, причем возможность его формирования зависит не от количества папиллярных мышц, а от крепления всех хорд, отходящих от створок клапана к одной группе папиллярных мышц. В подобных случаях полное ушивание расщепления ПСМК нецелесообразно в связи с угрозой формирования митрального стеноза.

7. Морфометрическое исследование показало, что при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала суммарная площадь створок митрального клапана в 91,7% случаев и трикуспидального клапана в 83,3% случаев значительно меньше площадей соответствующих предсердно-желудочковых отверстий. Это в подавляющем большинстве случаев предопределяет необходимость выполнения пластической реконструкции фиброзных колец.

8. Методом препарирования проводящей системы сердца показано, что при полной форме открытого атриовентрикулярного канала предсердножелудочковый узел расположен на задней стенке правого предсердия ниже и сзади отверстия коронарного синуса, а пучок Гиса-под эндокардом левого склона мышечного гребня межжелудочковой

перегородки. При неполной и промежуточной формах порока предсердно-желудочковый узел находится спереди и справа от отверстия коронарного синуса, а пучок Гиса на вершине мышечного гребня межжелудочковой перегородки.

9. Основным методом диагностики всех форм открытого атриовентрикулярного канала является многопроекционная двухмерная эхокардиография, которая позволяет составить представление о строении и функции клапанного аппарата, определить степень регургитации, изменения внутрисердечной гемодинамики, выявить анатомические и функциональные ■ особенности каждой формы АВК и наметить план хирург ического лечения.

10.Факторами риска операции при всех формах открытого атриовентрикулярного канала являются: а) степень недостаточности атриовентрикулярных клапанов; б) наличие дополнительных анатомических особенностей митрального клапана, таких как двойной МК, парашютообразный МК; гипоплазия и фнброзно-миксоматозные изменения створок МК; в) сопутствующие пороки сердца; г) наличие легочной гипертензии; е) степень недостаточности кровообращения и тяжесть исходного состояния пациентов.

1! .Ближайшие и отдаленные результаты хирургической коррекции при всех формах АВК были лучше у больных, которым при операции выполнялись дополнительные реконструктивные вмешательства на хордах, папиллярных мышцах и фиброзных кольцах клапанов в зависимости от характера их патологических изменений с целью адекватного устранения недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Резидуальная регургитация на МК и ТК в значительной степени ухудшает результаты хирургического лечения и нередко служит показанием к протезированию клапанов.

12.Показанием к протезированию митрального клапана являются: 1) миксоматозное перерождение створок МК и их фиброз; 2) короткие хорды, берущие начало не от головок сосочковых мышц, а от стенки левого желудочка; 3) дисплазия хорд и непосредственное прикрепление головок обеих групп сосочковых мышц к створкам МК; 4) выраженный диастаз между компонентами передней створки МК; 5) выраженная гипоплазия или атрезия одной или более створок МК; б) не поддающиеся пластической коррекции такие сложные формы порока как потенциальный парашютообразный и двойной МК.

13.При неполной н промежуточной формах АВК в отдаленные сроки после операции хороший результат коррекции определяется в 56,8%. удовлетворительный в - 30,8%, неудовлетворительный в 13,4% случаев, а при полной форме соответственно в 47,6%, 40,5% и 11,9% случаев.

14.Основными причинами неудовлетворительного результата хирургической коррекции в отдаленные сроки, являются: 1) прогрессирующая остаточная регургитация на митральном и/или трикуспидальном клапанах; 2) реканализация дефектов межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок; 3) нарушения сердечного ритма; 4) бактериальный эндокардит.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Открытый атриовентрикулярный канал является пороком с прогрессирующим течением, поэтому важна его своевременная диагностика и решение вопроса о оперативном лечении.

2. Эхокардиографическое исследование при открытом АВК должно быть комплексным и обязательно включать: двухмерную эхокардиографию, допплерэхокардиографию и цветовое двухмерное допплеровское картирование, позволяющие кроме диагностики порока, выявить аномалии клапанного и подклапанного аппарата, рассчитать необходимые объемные, планиметрические и линейные размеры внутрисердечных структур и вычислить показатели гемодинамики, что позволяет наметить план предстоящей операции. Катетеризацию сердца у больных с АВК следует выполнять только для уточнения степени легочной гипертензии и характера некоторых сопутствующих пороков сердца.

3. Использование чреспишеводной Эхо-ДКГ интраоперационно для оценки непосредственных результатов коррекции открытого АВК позволяет своевременно и достоверно выявить ранние хирургические осложнения и снизить риск послеоперационной летальности.

4. Методом выбора при ангиокардиографической диагностике различных форм АВК является ЛВГ в аксиальной проекции 4 камер, позволяющая, в отличие от других методик, не только выявить основные анатомические особенности порока, но и путем анализа точной анатомии AB соединений отдифференцировать различные формы АВК. Другие методики ангикардиографии являются вспомогательными и могут использоваться при необходимости уточнения отдельных характеристик порока.

5. При определении объема и выбора хирургического метода лечения необходимо учитывать степень гипоплазии левого желудочка, показатели, отражающие гемодинамику малого круга кровообращения и наличие и выраженность аномалий клапанного, и подклапанного аппарата МК и ТК.

6. Необходимо точное знание топографической анатомии проводящей системы сердца при различных формах АВК, которая позволяет избежать её повреждение, так как межжелудочковый гребень на всем его протяжении является опасной зоной для наложения швов.

7. Использование неполного закрытия первичного дефекта межпредсердной перегородки ("фенсстрации") при радикальной коррекции различных форм АВК с умеренной гипоплазией левого желудочка и сложных форм этой аномалии предупреждает развитие артериальной гипертензии в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший результат операции.

8. Индивидуальный подход к коррекции недостаточности левого АВ клапана при различных формах АВК с учетом всех анатомических особенностей позволяет снизить госпитальную летальность и улучшить отдаленные результаты. Больные с тотальной недостаточностью клапана при наличии сложного варианта анатомии порока и наличия грубых, деформированных, фиброзных створок МК должны рассматриваться как кандидаты на первичное протезирование митрального клапана.

9. При хирургической коррекции АВК для выявления возможных аномалий со стороны створок и подклапанных структур МК необходима их тщательная ревизия путем визуального осмотра Восстановление функции МК в 80% случаев требует расширенной пластической реконструкции на всех структурных компонентах клапанов.

10.Для создания адекватной запирательной функции митрального клапана действия хирурга во время операции должны быть направлены не только на ушивание расщепления ПСМК, но и на иссечения коротких вторичных хорд створок МК, мобилизацию папиллярных мышц путем выполнения папиллотомии при слиянии последней со стенкой ЛЖ или же рассечения коротких хорд между папиллярными мышцами и стенкой ЛЖ и выполнение аннулопластики при широком фиброзном кольце МК.

1 ¡.Поскольку остаточная регургптация на атриовектрикулярных клапанах снижает функциональный результат операции и ухудшает ближайшие и отдаленные результаты коррекции, то при невозможности выполнения

адекватной реконструктивной операции или её неудачи следует выполнять протезирование клапана.

12.Следует проводить расширенную пластическую реконструкцию всех компонентов клапана и подклапанных структур, что обеспечивают лучшие ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения различных форм ABK.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Хамидов A.B., Горчакова А.И., Лепихова И.И., Мусатова Т.И., Горбачевский C.B. II Определение показаний к радикальной коррекции АВК с ЛГ в раннем возрасте. Тезис доклада на совместной научной сессии НДССХ им. А.Н.Бакулева и Ростовского областного центра сердечно-сосудистой хирургии посвященная "Диагностика и современные подходы в хирургии врожденных пороков сердца. Методы обеспечения операций при ВПС". Ростов-на-Дону. 1998, С. 40.

2. Хамидов A.B., Горбачевский C.B. II Критерии операбельности полной формы атриовентрикулярного канала с высокой легочной гипертензией в раннем возрасте. Тезис докл., IV научно-практической конференции "Проблемы патологии человека и последипломного образования" Душанбе. 1998. С.570-572.

3. Дзебисова Ф.И., Хамидов A.B. II Использование сочетания методик эхокардиографии в диагностике особенностей инфраанатомии открытого ариовентрикулярного канала. Тез. докл. II конгресса ассоциации кардиологов СНГ (Центральный азиатский медицинский журнал 1999, tom.V, прилож) 1999, С. 125.

4. Хамидов A.B. // Аннулопластика при недостаточности митрального клапана у больных атриовентрикулярным каналом. Тезисы докл., XXXIV научно-практической конференции врачей Ульяновской области" Вопросы теоретической и практической медицины". Ульяновск. 1999, С. 553-554.

5. Хамидов A.B., Горбачевский C.B. II Показания к хирургической коррекции полной формы атриовентрикулярного канала с высокой легочной гипертензией. Тезисы докл., XXXIV научно-практической конференции врачей Ульяновской области " Вопросы теоретической и практической медицины". Ульяновск. 1999. С.555-556.

6. Горбачевский C.B., Хамидов A.B. // Эмбриологические и патогенетические аспекты развития открытого атриовентрикулярного канала. Архив патологии. 1999, № 3, том 61, с.53-57.

7. Хамидов A.B., Горбачевский C.B. // Открытый атриовентрикулярный канал. Классификация и особенности анатомии. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1999. № б, с. 159-158.

8. Бокерня Л.А., Зеленикин М.А., Хамндов A.B. Туманян М.Р., Мусатова Т.И., Горбачевский C.B. с соавт. // Коррекция неполной формы АВК с недостаточностью AB канал а. Тезис доклада на V всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. Новосибирск. 1999, с. 10.

9. Зеленикин М.А., Хамидов A.B., Туманян М.Р., Мусатова Т.Н., С.В.Горбачевский с соавт. // Пластическая реконструкция клапанов при коррекции АВК. Тезис доклада на V всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов. Новосибирск. 1999, с. 13.

Ю.Горбачевский C.B.. Дзебисова Ф.И., Хамидов A.B. // Особенности эхокардиографической недостаточности левого AB отверстия при неполной форме АВК.// Тезис доклада на V всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов. Новосибирск. 1999, с. 249.

Н.Бокерия Л.А., Хамидов A.B., Горбачевский C.B. // Особенности хирургического лечения неполной формы атриовентрикулярного канала. Тезис докл. на XXXV научно-практической конференции врачей Ульяновской области. Ульяновск., 2000, -с.463-465.

12.Хамидов A.B., Ваулина Т.Н., Можина A.A., Горбачевский C.B. // Сравнительная морфометрия различных форм АВК. Тез. докл. на IV ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференции молодых ученых. Москва. 2000, с. 19

13.Бокерия Л.А., Хамидов A.B. // Реконструктивные операции на митральном клапане при неполной форме атриовентрикулярного канала. Тез., докл., на первой конференции молодых ученых медиков Республики Таджикистан. Душанбе. 2000, с.22-23.

14.Хамидов A.A., Кузнецова И.А. // Хирургическая пластика левого атриовентрикулярного канала при коррекции АВК Тез. докл., на первой конференции молодых ученых медиков Республики Таджикистан. Душанбе. 2000, с.74-75.

)5.Бокерия Л.А., Зеленикин М.А., Хамидов A.B., Туманян М.Р., Мусатова Т.И.,

Ваулина Т.Н., Горбачевский C.B. И Индивидуальный подход в коррекции недостаточности митрального клапана при неполной форме открытого атриовентрикулярного канала. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2000, № I.e. 4-7.

16.Хамидов A.B. // Рентгенологическое исследование в диагностике атриовентрикулярного канала. Вестник Авицены. 2000. № 3, с.41-45.

17.Горбачевский С.В., Хамидов А.В., Булчинский С.А. // Особенности хирургической коррекции общего предсердия у детей раннего возраста Тезисы докл на III съезде хирургов республики Таджикистан. 2000. С. 126.

18.Хамидов А.В., Горбачевский С.В., Синев А.Ф., Булчинский С.А. // Хирургия неполной формы атриовентрикулярного канала у больных старшего возраста. Тезисы докл на III съезде хирургов республики Таджикистан. 2000. С.170

19.Дзебисова Ф.И., Хамидов А.В., Горбачевский С.В. // Эхокардиографическая оценка анатомии неполной формы открытого атриовентрикулярного канала, как причина недостаточности левого АВ клапана. Тезис доклада на 2nd International congress of cardiologists of Turkish-speaking countries. ANTALYA. TURKEY. 2000, c.44.

20.Хамидов А.В., Дзебисова Ф.И., Горбачевский С.В. // Хирургия неполной формы АВК с недостаточностью митрального клапана. Тезис доклада на 2ntf International congress of cardiologists of Turkish-speaking countries. ANTALYA. TURKEY. 2000, c.45.

21.Бокерия JI.А., Горбачевский C.B., Хамидов А.В.,Ваулина Т.Н.,Саркисова Т.Н., Дэебисова Ф.И., Рахманкулов К.Б. // Коррекция полной формы открытого атриовентрикулярного канала у детей. Тезис доклада на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2000 г., с.6.

22.Бокерия Л.А., Синев А.Ф., Хамидов А.В., Горбачевксий С.В., Ваулина Т.Н. // Особенности хирургической анатомии проводящей системы сердца при общем атриовентрикулярном канале. Тезис доклада на VI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2000 г., с. 16.

23.Бокерия Л.А., Синев А.Ф., Хамидов А.В. // Хирургическая анатомия проводящей системы сердца при общем атриовентрикулярном канале. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2000, № 6, С. 48 -59.

24.Хамидов А.В., Синев А.Ф., Горбачевский С.В. // Проекционные маркеры проводящей системы сердца при общем предсердножелудочковом канале. Кардиология. 2001, № 8 , С.ЗЗ.

25.Хамидов А.В., Горбачевский С.В., Рахманкулов К.Б. // Коррекция недостаточности митрального клапана при неполной форме атриовентрикулярного канала. Хирургия. 2001.- № 5. С. 15-18.

26.Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Хамидов А.В.. Ваулина Т.Н., Саркисова Т.Н., Булчинский С.А., Дзебисова Ф.И. // Хирургическое лечение полной формы открытого атриовентрикулярного канала у детей. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001. № 4. С.4-8.

27.Хамидов А.В., Горбачевский С.В., Рахманкулов К.Б. // 15-летний опыт хирургического лечения полной формы открытого атриовентрикулярного канала. Детская хирургия. 2001. №3. С.15-18.

28.Хамидов A.B., Абдусалямова. Л.И. // Эхокардиографическая оценка

анатомии и непосредственных ' результатов коррекции неполной формы открытого атриовентрикулярного канала. Тезисы докл. международной конференции в честь 10-летия медицинского факультета Ульяновского государственного университета. Ульяновск. 2001. С. 168-169.

29.Хамидов A.B., Синев А.Ф., Горбачевский C.B. // Особенности хирургической анатомии проводящей системы сердца при различных формах общего лредсердно-желудочкового канала. Тезисы докл. международной конференции в честь 10-летия медицинского факультета Ульяновского государственного университета. Ульяновск. 2001. С, 169.

30.Хамидов A.B. // Фукнкция митрального клапана в отдаленные сроки наблюдения после радикальной коррекции атриовентрикулярного канала. Тезис докл. конференции посвященная 10-летито независимости Республики Таджикистан. Журная "Здравоохранение Таджикистана". 2001. № 4. с.339-340.

31.Хамидов A.B. // Эхокардиографическая оценка анатомии и непосредственных результатов коррекции неполной формы открытого атриовентрикулярного канала. Тезис докл. конференции посвященная 10-летию независимости Республики Таджикистан. Журная "Здравоохранение

Таджикистана". 2001. № 4. с.340.

32.Хамидов A.B., Взулина Т.Н., Горбачевский C.B. // Хирургическая анатомия двойного митрального и "парашютообразного" митрального клапана при автриовентрикулярной коммуникации (АВК). Тезис доклада. Седьмой Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва. 2001. С.14.

33.Хамидов A.B., Синев А.Ф., Горбачевский C.B., Ильин В.Н., Ваулина Т.Н. // Своеобразие хирургической анатомии проводящей системы сердца и её повреждений при хирургической коррекции открытого предсердно-желудочкового канала. Журнал "Детская хирургия". 2001. №6. С. 41-46.

34.Дзебисова Ф.И., Иваницкий A.B., Горбачевский C.B., Хамидов A.B. II Роль эхокардиографии в предоперационной оценке анатомии и гемодинамики открытого атриовентрикулярного канала. Журнал "Медицинская визуализация". 2001. № 4. С.74-80.

35.Бокерия Л.А., Дзебисова Ф.И., Горбачевский C.B., Хамидов A.B. // Эхокардиографическая оценка анатомии и функции атриовентрикулярных клапанов при открытом атриовентрикулярном канале. Журнал " Грудная и сердечно-сосудистая хирургия". 2002. № 1.