Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули

Р Г Б ОД

и ^ НОЯ 1_83

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК^ Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева

На правах рукописи

АМИРКУЛОВ Бахтиер Джумаевич

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО ПОСЛЕ РАНЕЕ ВЫПОЛНЕННОГО АНАСТОМОЗА ПО ВАТЕРСТОУНУ-КУЛИ (14.00.44 - Сердечно-сосудистая хирургия)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.

Москва - 1999

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирурги имени А.Н. Бакулева РАМН.

Научные руководители:

Доктор медицинских наук Доктор медицинских наук, профессор

М.Р. Чиаурели Б.Г. Алекян

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук, профессор

С.В. Горбачевский. В.Т. Селиваненко.

Ведущее учреждение - Институт хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.

заседании диссертационного совета Д. 001.15.01 по защите диссертаций пр Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева РАМ] (121552, Рублевское шоссе, дом 135, конференц-зал № 3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н.Бакулева РАМН.

Защита состоится

1999 года в

'. . час н

Автореферат разослан

Ученый секретарь Диссертационного Совета, доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник

Д.Ш. Газизова

Р 36<Г so^o

Актуальность проблемы.

Тетрада Фалло - один из сложных и распространенных цианотических врожденных пороков сердца, оптимальным методом лечения которого является радикальная операция. Несмотря на значительные успехи в хирургическом лечении тетрады Фалло, радикальное хирургическое лечение больных с этим пороком остается одной из сложных и актуальных проблем кардиохирургии.

В настоящее время в специализированных кардиохирургических центрах стараются проводить первичную радикальную операцию при тетраде Фалло у грудных детей и в раннем детском возрасте (Di Donato R.M. et al. 1991). Однако, определенный контингент больных с тяжелой формой тетрады Фалло, (гипоплазия клапанного кольца легочного ствола, гипоплазия ветвей легочной артерии и т.д.) нуждается в двухэтапном лечении. Как паллиативная операция выполняются системно-легочные анастомозы по типу Блелок-Тауссиг, подключично-легочный анастомоз протезом " Gore-Tex", аорто-легочный анастомоз по Вагерстоуну-Кули.

Анастомозу Ватерстоуну-Куля, как предварительному паллиативному вмешательству при тяжелых формах тетрады Фалло, особенно в предшествующие годы нередко отдавалось предпочтение в различных кардиохирургических клиниках нашей страны. В связи с этим накопилось большое количество больных с анастомозом Ватерстоуна-Кули, которым вторым этапом необходимо выполнить радикальную коррекцию порока.

При анализе литературных данных видно, что сообщения об отдаленных результатах радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули немногочисленны и основаны на небольшом числе больных. На основании этих сообщений нельзя сделать объективных выводов о влиянии анастомоза на отдаленные результаты последующей радикальной операции. В литературе даются разноречивые сведения об

анатомо-гемодинамических последствиях анастомоза по Ватерстоуну-Кули.

Научный центр сердечно-сосудистой хирургии располагает довольно большим опытом в изучении данной категории больных. С 1982 по 1998 г. выполнено 289 радикальных"~коррёкций тетрада Фалда С4>анее_выполненным анастомозом по Ватерстоуну-Кули. Исследования проведенные в центре в основном посвящены хирургическим аспектам проблемы и изучению непосредственных результатов операции. В то же время отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалдо после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули, а так же осложнения встречающиеся в отдаленном периоде мало изучены. Учитывая большое количество пациентов после данного хирургического вмешательства, проведение целенаправленного исследования у такого контингента пациентов является на сегодняшний момент необходимым.

Цель исследования: Цель настоящего исследования изучить отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного аорто-легочного анастомоза по Ватерстоуну-Кули.

Для достижения поставленной цели в нашей работе предполагается решить следующие задачи:

1. Изучить функциональное состояние и толерантность к физической нагрузке в отдаленные сроки у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули.

2. Изучить внутрисердечную гемодинамику, состояние сосудов малого круга кровообращения в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло у больных с ранее выполненным аорто-легочным анастомозом по Ватерстоуну-Кули,

3. Дать оценку результатам радикатьной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули.

Научная новизна

Представленная работа является обобщающим исследованием направленным на изучению отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. На достаточном материале определена ценность различных методов обследования в отдаленные сроки после радикальной операции. Усовершенствованы критерии оценки отдаленных результатов радикальной коррекции тетрады Фалло.

Практическая значимость работы.

На основании углубленного изучения отдаленных результатов операций радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули и причин неудовлетворительных результатов, установлены рациональные пути достижения благоприятных функциональных исходов и профилактики осложнений. Проведенные исследования позволили определить оптимальные сроки операции, оценить эффективность применяемых в клинике методик операций и выявить те, которые сопровождаются низкой летальностью и характеризуются большинством хороших результатов в отдаленном периоде после операции.

Реализация результатов работы.

Научные положения и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделе хирургического лечения врожденных пороков сердца и научно-консультативном отделении НЦ ССХ РАМН.

Результаты полученные при выполнении исследования можно рекомендовать в клиническую практику кардиохирургических и кардиологических центров, занимающихся лечением больных с врожденными пороками сердца.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на объединенной научной конференции отделений хирургического лечения врожденных пороков сердца, ренгенохирургических методов исследования сердца и сосудов, рентгено-диагностического отделения, клинико-диагностического отделения, лаборатории радионуклидных методов исследования, научно-консультативного отдела, отделения реабилитации.

Публикации результатов исследования.

По теме диссертации опубликовано 3 научные работы.

Объем и структура работы.

Диссертация изложена на 134 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций. Текст иллюстрирован 13 рисунками и 25 таблицами. Библиографический показатель включает 45 работ отечественных и 164 работы зарубежных авторов.

Методы исследования.

Для оценки отдаленных результатов применялись следующие методы исследования: общеклинический метод исследования, при этом особое внимание уделялось анамнезу, изучалась степень социальной адаптации пациентов, сфера их занятости, способность переносить физические нагрузки. При наличии жалоб, их характер, связь с физической нагрузкой, зависимость от лекарственной терапии. Функциональное состояние пациентов оценивалось соответственно по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA).

Для записи электрокардиограмм использовалься аппарат "Mingograph" фирмы "Siemens" (ФРГ). Регистрировали стандартные и 6 грудных отведений.

Запись фонокардиограмм производилась на вышеупомянутом аппарате в 5 стандартных точках. Определяли наличие шума, его локализацию, амплитуду и

продолжительность. Рассчитывались расстояния между компонентами тонов и их амплитуда. Для определения конфигурации сердца, состояния его различных отделов, а также сосудистого рисунка легких, производилась рентгенография в 3-х стандартных проекциях (передне - задняя, левая и правая косые проекции).

При эхокардиографическом исследование применяли модифицированную стандартную методику Tajib (1978).При импульсной доплеркардиографии -методику Hatle (1982). Исследование проводили на аппарате Mark-V-500 фирмы "ATL-Advanced Tecknology 1пс."(Швеция) и "Sonolajer SSH-40" фирмы "Toshiba" (Япония) с использованием механического сканирующего датчика с частотой 2,5; 3,5; 5,0 Мгц. При анализе эхокардиограмм учитывались градиент ПЖ-ЛС, процент регургитации на клапане ЛС и трехстворчатом клапане, состояние выводного отдела ПЖ, ЛС, моностворки (кальциноз, аневризматическое выбухание). При наличии сброса между желудочками определялся градиент давления между ПЖ и ЛЖ. Рассчитывались фракции выброса ПЖ и ЛЖ в процентах.

Катетеризация и ангиокардиография. Исследования проводились на киноангиографических комплексах фирмы "Siemens" (ФРГ). При катетеризации измерялось давление в полостях сердца и магистральных сосудах, а также определялся газовый состав крови. Графическая регистрация кривых давления и одновременная запись ЭКГ осуществлялась на аппарате "Mingograph-81". Отношение систолического давления в ПЖ к системному артериальному давлению (Д ПЖ/АД) определялось при одновременной записи кривых и выражалось в процентах. Градиент систолического давления между ПЖ и ЛС, ЛС и соответственно каждой из его ветвей вычислялся по кривым давления, полученным при выведении катетера из ЛА в ПЖ, из соответствующей ветви в ЛС. В качестве ангиометрического критерия для оценки размеров ЛС использовали предложенную McGoon D.E. с соавт. (1975) величину диаметра

нисходящей аорты на уровне диафрагмы (Н/Ао), как одного из наиболее стабильных показателей, прочно связанных с величиной поверхности тела растущего больного. По методике Nakata (1984) рассчитывался легочно-артериальный индекс (в норме - 300 мм2/м2), для определения адекватности кровоснабжения легких и косвенного определения результатов оперативного вмешательства. Анализ ангиокардиограмм проводился при условии отчетливой видимости всех сегментов ЛА по кадрам в динамике от конечной диастолы к конечной систоле.

Ступенчато-возрастающую пробу с нагрузкой проводили на велоэргометре "Элема-Сименс" по методике, разработанной в Научном Центре Сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН Г.И.Кассирским с соавт. (1976). Увеличение осуществлялось из расчета 0,5; 1,0; 1,5; 2,0 ватта на кг. массы тела больного до достижения пульса 150 уд/мин (PWCho) или появления клинических, электрокардиографических признаков положительной пробы.

Сцинтиграфия легких производилась с целью количественного определения кровотока в каждом легком. Она выполнялась на гамма-камере "Ohio-Nuklear E-410S" с компьютером MCS-560. Макроагрегат альбумина, меченный технецием -97, вводили внутривенно в количестве 50-100 микрокюри на 1 кг. веса больного в 1,0-1,5 мл. Физиологического раствора. Регистрация сцинтиграмм производилась в передней и задней проекциях. При их расшифровке определялась степень накопления препарата в каждом легком в двух проекциях, степень равномерности его распределения как между правым и левым легкими, гак и между отдельными легочными областями, а так же количество препарата в равных по площади участках верхних и нижних отделов. Рассчитывалось их соотношение, которое в норме составляло 0,5-0,7. Если величина этого показателя превышала 0,7, это оценивалось как увеличение

сопротивления в данном легком. Полученные цифровые данные были статистически обработаны по программе Microsoft Excel 97 на персональном компьютере PC Fornoza с процессором Intel Pentium 120. Для выявления достоверных различий между сравниваемыми группами использовали критерий Стьюдента. Степень достоверности определялась на уровне значимости 0,05.

Результаты исследования.

В отделение ВПС детей старшего возраста НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с 1982 по 1998 г., 289 пациентам произведена радикальная коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Возраст больных составил от 3.5 до 32 лет, в среднем 19.2±4.8 лет. Интервал между паллиативной и радикальной операциями колебался от 1 г, до 22 лет в среднем 8.9+2.2 лет. Для изучения отдаленных результатов операции обследованы 196 пациентов в сроки от 1 до 11лет (в среднем 5.4±2.4 лет). Возраст пациентов в момент обследования находился в пределах от 9 до 33 лет, в среднем 19.2±4.8 лет. 104 (53.2%) пациентов были до 18 летнего возраста, 92 (46.8%) больных были старше 18 лет. Лиц мужского пола было -89 (45.4%), женского пола -107 (54.6%).

Функциональное состояние пациентов в отдаленные сроки после радикальной операции оценено в соответствии с классификацией Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В I ФК находились 63.8% (125), во II ФК 30.1% (59), и в III ФК 6.1% (12) пациентов а пациенты относящиеся к IV ФК не были выявлены. Дети относящиеся к 1 ФК активно участвуют в малых спортивных играх, при этом не чувствуют усталость. О степени социальной адаптации пациентов свидетельствует сфера их деятельности: занятия учебой, трудовая деятельность. 90 пациентов (45.9%) учились в школе. Опрос родителей об успеваемости пациентов в учебе показало, что 10 из учащихся (5.1%) учатся на "отлично" и 25 пациентов (12.8%) учились на оценку "хорошо". 55 пациентов

справлялись с учебой с затруднениями. Восемь пациентов учились в ВУЗ-ах и успешно справлялись с учебой. Взрослые пациенты работали по разным специальностям, и работа в основном не была связана с физическими нагрузками. Восемь пациентов имели семью. Двое пациенток во время беременности наблюдались кардиологами, роды протекали физиологически. Одна пациентка имела 2.5 - летнюю дочку, другая пациентка имела 2 - летнюю дочку, причем у нее также был выявлен ВПС - ДМЖП.

Пациенты относящиеся ко II и III функциональным классам (ФК) по ИУНА (31.1%) предъявляли единичные жалобы, которые как правило не требовали терапевтического воздействия.

Полное клиническое обследование в условиях стационара, включающий все методы исследования перечисленные предыдущем разделе и включая катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию проведены 77 пациентам.

У всех пациентов с хорошими результатами (43 (55.8%)) при аускультации тоны были отчетливыми и ритмичными. У 41 (94.3%) пациента после операции, отмечена сформированность 2 тона над ЛА (4 точке), последний особенно отчетливо выслушивался у 38 (89.5%) больных. Слабый диастолический шум над ЛА определялся у 16 (37.7%) обследуемых. Слабый систолический шум вдоль левого края грудины, (во 2 и 4 м/р) определялся у 11 (27.3%) пациентов, который в основном сочетался со слабым диастолическим шумом над ЛА. У 3 (6.9%) пациентов никакие шумы не выслушивались.

По данным аускультации в группе пациентов с удовлетворительными отдаленными результатами (27 (35.1%)) систолический шум разной интенсивности выслушивался у всех обследуемых. У 14 (51.8%) обследуемых систолический шум был умеренным и опеределялся по всей поверхности сердца. В 1 случае отдельный систолический шум выслушивался над аортой. Грубый систолический шум характерный для частичной реканализации ДМЖП

опеределялся у 1 пациентке. Умеренный диастолический шум над ЛА выслушивался у 4 (14.8%) больных. Общее состояние у этих больных было удовлетворительным, выраженных нарушений гемодинамики не отмечено.

У всех пациентов с неудовлетворительными отдаленными результатами (7 (9.1%)) тоны были приглушены, 1 тон в 1 точке был ослаблен у 4 пациентов. 2 тон в 4 точке был ослаблен у 2 пациентов. У всех пациентов выслушивался систолический шум в 4 точке и который проводился во 2 точку.

По данным ФКГ в группе пациентов с хорошими результатами (43 (55.8%)), 1 тон в 1 точке был ослаблен у 42.9%. 2 тон в 4 точке был ослаблен у 3 (42.9%) пациентов за счет его легочного компонента. Систолический шум ромбовидной формы различной амплитуды был зарегистрирован у всех пациентов. Из них у 5 (71.4%) больных шум носил высокоамплитудный характер. Протодиастолический низкоамплитудный шум на ЛА регистрировался у 4 (57.1%) пациентов. При оценки результатов ФКГ исследования особое внимание уделялось амплитуде сердечных тонов, особенно 2 тона над ЛА (4-точка). Оценивались характер и амплитуда регистрируемых систолических шумов, характеристика диастолического шума в 4 и 2 точках, свидетельствующего о степени недостаточности клапана ЛА. У 19 (43.7%) больных 1 тон в 1 точке имел нормальную амплитуду. Отмечено увеличение амплитуды 2 тона в 4 точке у 31 (73.6%) пациентов, по сравнению с дооперационными значениями. Систолический шум зарегистрирован у большей части обследуемых 31 (73.6%). Из них у 22 (50.6%) больных шум носил низкоамплитудный характер (в 12 (27.6%) случаев шум регистрировался в 4 точке; в 10 (23.0%) случаев шумы регистрировались в 4 и 5 точках). Протодиастолический шум на ЛА регистрировался у 24 (55.2%) пациентов, из них у 15 (34.5%) шум был низкоамплитудным. У 7 (16.1%) пациентов из числа обследованных на ФКГ диастолического шума не зарегистрировано. Также у 3

(6.9%) пациентов на ФКГ никаких шумов не определялось. Однако следует подчеркнуть что данные аускультации и ФКГ не во всех случаях соответствовали результатам ЭхоКГ и АКТ.

По данным ФКГ у пациентов с удовлетворительными отдаленными результатами операции (27 (35.1%)) в отдаленные сроки значительно изменились характер и частота шумов. У 14 (51.8%) пациентов отмечено снижение амплитуде 1 гона в 1 точке. Снижение амплитуды 2 тона в 4 точке за счет легочного компонента отмечено в 12 (44.4%) наблюдениях и у этих пациентов отмечалась большая степень легочной регургитации. Среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы регистрировался у 11 (40.7%) обследуемых. У одного больного отмечено наличие высокоамплитудного систолического шума во всех точках, характерное для частичной реканализации ДМЖП. Протодиастолический шум на ЛА регистрировался у 15 (55.5%) пациентов, из них у 9 (33.3%) шум был низкоамплитудным (в 6 (22.2%) случаях только 4 точке, в 3 (11.1%) случаях шум определялся в 4 и 2 точках). Среднеамплитудный протодиастолический шум регистрировался у 5 (18.5%) больных ( только в 4 точке у 3 (11.1% больных, во 2 и 4 точках у 2 (7.4%) обследуемых).

По данным ФКГ у пациентов с неудовлетворительными результатами операции (7 (9.1%)), 1 гон в 1 точке был ослаблен у 42.9%. 2 тон в 4 точке был ослаблен у 3 (42.9%) пациентов за счет его легочного компонента. Систолический шум ромбовидной формы различной амплитуды был зарегистрирован у всех пациентов. Из них у 5 (71.4%) больных шум носил высокоамплитудный характер. Протодиастолический низкоамплитудный шум на ЛА регистрировался у 4 (57.1%) пациентов.

По данным ЭКГ у всех пациентов с хорошими отдаленными результатами (43 (55,8%)), установлено наличие правильного синусового ритма с частотой

сердечных сокращений от 72 до 88 и в среднем 83.6+10.1 в минуту. Электрическая ось сердца (ЭОС) у 9 (20.7%) пациентов была отклонена вправо с признаками гипертрофии правого желудочка. Вертикальное расположение ЭОС отмечено у 18 (41.4%) пациентов, что сопровождалось умеренными признаками гипертрофии ГОК. Нормальное расположение ЭОС отмечено у 9 (20.7%) пациентов. Горизонтальное расположение ЭОС отмечено у 2 (6.6%) больных, отклонение ЭОС влево отмечено у 1 (2.3%) пациента где кроме гипертрофии ПЖ присутствовал признак гипертрофии ЛЖ. У 4 (9.2%) пациентов отмечено расположение ЭОС в немом секторе. При анализе атриовентрикулярной проводимости установлено, что у большинства больных обследуемых отмечены нормальные величины интервала РС?. Только у 8 (18.4%) пациентов отмечено увеличение интервала более 0.2 секунд, что оценено как атриовентрикулярная блокада 1-степени. Последняя не влияла на общее состояние пациентов, они имели частоту сердечных сокращений в пределах нормальных величин.

Комплекс <3118, у большинства обследуемых (31 больной (71.3%)) был высоким и двухфазным (М-образные) в грудных отведениях (Уг-УД Последний сопровождался увеличением интервала комплекса (^Б до 0.16 и более. У 13 (29.9%) из указанных пациентов отмечался также отрицательный и двухфазный зубец Т в этих же отведениях. Указанные изменения на ЭКГ у больных после РКТФ и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули в отдаленные сроки связаны: с предшествовавшей вентрикулотомией; с наличием фиброза по линии шва стенки ПЖ; объемом инфундибулэктомии; также остаточной гипертензии в ПЖ. При анализе внутрижелудочковой проводимости по оценкам комплекса ОДБ у всех больных была выявлена блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).

На ЭКГ также у всех обследуемых пациентов с удовлетворительными

отдаленными результатами (27 (35.1%)) операции установлено наличие правильного синусового ритма с частотой сердечных сокращений от 72 до 86 и в среднем 83.6±10.1 в минуту. Электрическая ось сердца (ЭОС) у 15 (55.5%) пациентов была отклонена вправо с признаками гипертрофии правого желудочка. Вертикальное расположение ЭОС отмечено у 10 (37.0%) пациентов, что сопровождалось умеренными признаками гипертрофии ПЖ. Горизонтальное расположение ЭОС отмечено у 2 (7.4%) больных.

При анализе атриовентрикулярной проводимости установлено, что у большинства больных обследуемых отмечены нормальные величины интервала РО. При анализе внутрижелудочковой проводимости по оценкам комплекса ($18 у всех больных была выявлена блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Бифасцикулярная блокада (БФБ) зарегистрирована у 3 (11.1%) больных.

Наличие правильного синусового ритма с частотой сердечных сокращений от 76 до 86, в среднем 83.6±10.1 в минуту было установлено на ЭКГ у всех пациентов с неудолетворительными отдаленными результатами операции (7 (9.1%)). Электрическая ось сердца (ЭОС) у 5 (71.4%) пациентов была отклонена вправо с признаками гипертрофии правого желудочка. Вертикальное расположение ЭОС отмечено у 1 пациента, что сопровождалось умеренными признаками гипертрофии ПЖ. Горизонтальное расположение ЭОС отмечено у 1 пациента. При анализе атриовентрикулярной проводимости установлено, что у всех пациентов отмечены нормальные величины интервала РС>. При анализе внутрижелудочковой проводимости по оценкам комплекса ОИБ у всех больных была выявлена блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).

Оценка результатов рентгенологического исследования пациентов, проведена в зависимости от клинического состояния обследуемых и критериев оценки для различных групп пациентов, что позволило выделить 3 группы. Первая группа - пациенты с хорошими отдаленными результатами включено -

43 (55.8%) пациентов, КТИ варьировал в пределах от 0.44 до 0.6 и в среднем 0.50±0.015. Вторая группа пациенты с удовлетворительными отдаленными результатами - 27 (35.1%) пациентов, КТИ варьировал в пределах от 0.46 до 0.6 и в среднем 0.51±0.014. Третья группа с неудовлетворительными отдаленными результатами операции - 7 (9.1%) пациентов, КТИ варьировал в пределах от 0.5 до 0.65 и в среднем 0.54±0.011.

При проведении ЭхоКГ полостей сердца, пациенты в зависимости от результата операции в отдаленном периоде были разделены на 3 группы (таблица №1).

Таблица X® 1.

Остаточный систолический градиент давлений ПЖ-ЛА, расчетное давление

в ПЖ по данным допплер-эхокардиографии.

СГД ПЖ-JIA Количество % Ср. СГД Ср. давл. в

(мм.рт.ст.) больных ПЖ-ЛА ПЖ

До 30 43 55.8 14.0+8.2 42.0±8.0

От 30 до 50 27 35.1 34.5±2.4 64.0±6.6

Более 50 7 9.1 53.5 104.0±11.0

С помощью двухмерной ЭхоКГ исследованы объемные показатели и функция левого желудочка (JDK) у пациентов всех групп (таблица №2).

Хорошие и удовлетворительные отдаленные результаты получены у 70 (90.9%) пациентов.

У пациентов третьей группы (9.1%) с неудовлетворительными отдаленными результатами, высокий остаточный систолический градиент и высокое остаточное давление в ПЖ были связаны с остаточными стенозами ствола и ветвей JLA и в одном случае был связан ятрогенной атрезией правой ЛА и стенозом устья левой ЛА. Исследование показало, что объемные показатели

(КДИ, КСИ, УИ) ЛЖ в отдаленные сроки после операции у больных с выраженным стенозом ЛА достоверно увеличены, по сравнению с пациентами со слабой и умеренной степенью остаточного стеноза ЛА.

Таблица № 2

Показатели функции ЛЖ в зависимости от результата операции по данным ЭхоКГ.

Результат операции Кол-во б-х КДИ мл/м2 КСИ мл/м2 УИ Мл/м2 ФВ %

Хороший 43 (55.8%) 57.4±2.4 20.8+1.2 36.7±1.8 66.0±1.35

Удов. 27 (35.1%) 58.3±2.7 22.1+1.3 35.6±2.1 63.4±1.35

Неудовл. 7 (9.1%) 69.2+3.9 30,2±2.9 33.3±1.6 57.2+3.4

Соответственно ФВ левого желудочка у них была меньше, чем в первой и во второй группе обследуемых, что указывает на относительное снижение функции ЛЖ у больных с выраженным остаточным стенозом ЛА в отдаленные сроки после операции РКТФ и ранее выполненного анастомоза по Ватерсгоуну-Кули.

ВЭМ и тетраполярная реография произведена 29 пациентам в отдаленные сроки после операции РКТФ и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Пациенты разделены на три группы в зависимости от результата операции. Первая группа пациенты (18) с хорошими отдаленными результатами, вторая группа - с удовлетворительными результатами (8), третья группа с неудовлетворительными отдаленными результатами операции (3).

В 1-группе нагрузку 2.0 Вт/кг (100% от уровня здоровых детей) выполнили

10 пациентов (55.5%), 1.5 Вт/кг (75% от уровня здоровых) - 7 (39.0%), 1.0 (50% от уровня детей) - 1 (5.5%).

При исследовании функции кардиореспираторной системы в момент нагрузки ЧСС линейно увеличивалась при нагрузке 1.5 и 2.0 Вт/кг, несколько выше 150 в 1 мин., далее исследование прекращали. У 89.7% больных, выполнивших нагрузку 1.5 и 2.0 Вт/кг СИ линейно увеличивался до последней ступени. Пропорциональное укорочение интервала Q-Z указывает на нормальную инотропную функцию сердца. Миокардиальный резерв, свидетельствующий об ограничении сердечного выброса, не был выявлен в данной группе больных.

В 4 случаях выявлена неадекватная реакция сердечно-сосудистой системы на нагрузку. У 2 больных, выполнивших нагрузку 1.5 Вт/кг выявлен миокардиальный резерв и признаки истощения инотропной функции сердца, в 1 - ограничение сердечного выброса со снижением МО и СИ. В группе больных, выполнивших нагрузку 2.0 Вт/кг в 1 случае выявлен признак миокардиального резерва и инотропного перенапряжения миокарда.

У пациентов второй группы (8) нагрузку 2.0 Вт/кг (100% от уровня здоровых детей) выполнил 1 пациент (12.5%), 1.5 Вт/кг (75% от уровня здоровых) - 6 (75%), 1.0 Вт/кг (50% от уровня здоровых) -1 (12.5%).

В 25% случаях отмечена неадекватная реакция сердечно-сосудистой системы на нагрузку.

У больного выполнившего нагрузку 1.0 Вт/кг выявлен миокардиальный резерв и ограничение сердечного выброса, сопровождающегося плато МО и СИ. У остальных 5 больных отмечена адекватная реакция инотропной функции сердца, ЧСС линейно увеличивалась при нагрузке. Динамика СИ и УИ не отличалась от таковой у здоровых нетренированных детей (таблица № 3).

Все пациенты третьей группы (3) выполнили нагрузку 1.0 Вт/кг (50% от

уровня здоровых).

Гемодинамика больных характеризовалась незначительным ростом УИ до уровня 0.5 Вт/кг, после чего рост прекращался. СИ линейно увеличивался до последней ступени нагрузки, компенсаторно возрастала ЧСС до 170-180 уд. в мин. Пропорциональное укорочение интервала Q-Z до последней ступени указывало на нормальную инотропную функцию сердца (таблица № 3).

Средние показатели гемодинамики на последней ступени ВЭМ - нагрузки у больных I-III групп в отдаленном периоде после радикальной коррекции представлены в таблице № 3.

Таблица № 3

Показатели гемодинамики по данным ВЭМ у больных после радикальной коррекции тетрады Фалло и ранее выполненного анасгомозо по

Ватерстоуну-Кули.

Работоспособность УИ СИ л/мин/м Q-Z ЧСС

1Гр. 528.0±190.4 кгм/мин 47.3±12.8 7.0±2.2 0.124±0.012 148±27

II Гр. 420.8±167.2 кгм/мин 44.9±10.4 6.5±1.7 0.128±0.014 146+22

III Гр. 366.7+28.9 кгм/мин 34.3±5.1 5.0+0.8 0.137±0.017 150±35

Из приведенной таблицы видно, что с ухудшением исходного состояния больного уменьшается работоспособность пациентов, падает УИ, СИ. Сохраняется тенденция к сокращению интервала, но в меньшей степени. У всех больных отмечен рост УИ, СИ до 0.5 Вт/кг. Далее у больных 1 группы отмечается плато УИ до последней ступени нагрузки, у больных 2 группы - то

же плато, но с некоторым снижением на последней ступени нагрузки. При этом абсолютные показатели Уй были меньше, чем у больных 1 группы. У больных 3 группы после первой ступени нагрузки происходит резкое снижение УИ. СИ у всех пациентов увеличивался в течение всей нагрузки. Только у больных 2 группы на последней ступени нагрузки отмечается тенденция к появлению плато СИ.

Пропорциональное укорочение 0.-2 интервала отмечается у всех наших больных до предпоследней ступени нагрузки, д&тее происходило некоторое уменьшение укорочения данного интервала. Пропорциональное увеличение ЧСС до последней ступени нагрузки выявлено у больных 1-2 групп, напротив, у больных 3 группы отмечается резкое увеличение ЧСС с уровня нагрузки 0.5 Вт/кг.

Характерной особенностью больных 3 группы является неадекватный рост СВ, реализуемый за счет недостаточного роста и последующего уменьшения УИ, что можно связать с уменьшением конечно-диастолического давления из-за резкой тахикардии и с увеличением постнагрузки. Подобное отсутствие увеличения УИ при сохраненной способности к увеличению ЧСС называется первым проявлением ограничения СВ при нагрузки. У этих больных на уровне нагрузки 0.5 Вт/кг ЧСС начинает резко отклоняться от линейного увеличения, что соответствует порогу миокардиального резерва и может рассматриваться как истощение инотропных возможностей миокарда и признак миокардиальной недостаточности. Так же характерен малый функциональный резерв, так как резерв повышения эффективности сердечно-сосудистой системы значительно мобилизован уже в состоянии покоя. Нерациональное обеспечение покоя и нагрузки минимальной мощности, нерациональный расход миокардиального резерва ведет к более раннему истощению. Чем больше снижен функциональный резерв у больного, тем больше его мобилизационное

напряжение на нагрузке по сравнению со здоровыми лицами.

Для пациентов 1-2 группы характерно более экономное функционирование сердечно-сосудистой системы. Это проявляется относительно большим ростом УИ при относительно меньшей тахикардии. Это механизм экономизации работы сердца при нагрузки, когда отмечается большее участие механизма Франка-Старлинга. Такая более экономичная работа увеличивает функциональный резерв сердца, который может быть мобилизован при нагрузке. Далее компенсация происходит за счет ЧСС, т.к. УИ приближается к индивидуальному максимуму. Интересно отметить, что у больных 1 группы в 22.2% случаев выявляется неадекватная реакция ССС на нагрузку, проявляющаяся в 3 случаях в появлении микардиального резерва и признаков истощения инотропной функции сердца и в 1 - ограничение СВ со снижением МО и СИ. У 25% пациентов 2 группы так же выявляется неадекватная реакция сердечно-сосудистой системы на нагрузку. У 1 больного гиподинамия миокарда, перенапряжение инотропной функции сердца, 1 -ограничение СВ с плато СИ. В 3 группе в 66.6% отмечена неадекватная реакция сердечно-сосудистой системы. У 1 пациентов отмечено ограничение СВ с резким увеличением ЧСС и со снижением УИ. Следовательно, с ухудшением функционатьного состояния сердечно-сосудистой системы повышается процент неадекватных реакций на нагрузку.

При рассмотрении работоспособности больных в отдаленном послеоперационном периоде отмечен следующий состав групп: 1 группа -55.8%; 2 группа - 35.1; 3 группа - 9.1%. Следовательно, максимальное количество больных после операции находится в 1 группе. Это свидетельствует о хорошем отдаленном результате радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули.

При анализе данные показали, что толерантность к физической нагрузке

не зависит от объема хирургического вмешательства при адекватно выполненной операции. Снижение толерантности может быть связано с нарушением инотропной функции миокарда, как проявление остаточного стеноза ВОПЖ, ствола и ветвей ЛА, сниженной сократимости ПЖ и ЛЖ.

Обследование больных в отдаленные сроки после операции радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули методом катетеризации и АКГ показало, что в 90.9% случаев произведено адекватное расширение легочно-артериального дерева. Вместе с тем в данной группе больных в 68.4%случаев выявлены остаточные стенозы системы ЛА, однако влияние их на гемодинамику практически отсутствовало (соотношение давлений ПЖ/ЛЖ и показатели легочной ангиометрии находились в пределах нормальных значений). У 21.6% пациентов остаточные стенозы или деформации ветвей практически отсутствовали.

В 9.1% случаев в отдаленные сроки после операции отмечены гемодинамически значимые остаточные стенозы. При этом соотношение давление ПЖ/ЛЖ было более 0.7, (В]+С0/нАо был меньше нормальных величин.

По данным ангиометрии ЛА в группе больных с хорошим гемодинамическим результатом операции в 63.6% случаев выявлено наличие остаточных стенозов ветвей ЛА. Поражение ПЛА отмечено в 71.4% случаев, ЛЛА- 14.3%, сочетанные поражения - 14.3%.

Необходимо отметить, что во всех случаях наличия остаточных стенозов ветвей ЛС мы наблюдали компенсаторное расширение контрлатеральной ветви. При этом во всех случаях сумма соотношений диаметров ветвей ЛС к диаметру нисходящей Ао была более 1.5 т.е. в нормальных пределах, что указывает на адекватность проведенной коррекции. При наличии сужений в области бывшего анастомоза сумма соотношений диаметров ветвей ЛС в области бывшего

анастомоза и контрлатеральной ветви к диаметру нисходящей Ао была тоже более 1.5.

В 36.4% случаев выполнена полностью адекватная радикальная коррекция ТФ после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули без остаточных стенозов легочно-выводного тракта. Систолическое давление в ПЖ в отдаленные сроки после операции статистически достоверно снизилось и составило в среднем 42.0±8.С мм.рт.ст. Соответственно достоверно снизилось соотношение давлений ПЖ/ЛЖ, которое равно 0.37±0.07.

По данным ангиометрии ЛА в группе больных с удовлетворительным гемодинамическим результатом операции в 83.3% выявлено наличие остаточных стенозов ветвей. Поражение ПЛА отмечено в 80.0% случаев, ЛЛА -20.0%.

Умеренный остаточный градиент давления ПЖ-ЛА в некоторых случаях, был обусловлен недоустранением инфундибулярной обструкции и относительным стенозом устья, как правило одной ЛА, которые во всех случаях были гемодинамически незначимы (сумма диаметров стенозированного участка и непораженного контрлатерального сегмента были в пределах допустимых величин). Следовательно, в изучаемой группе больных с удовлетворительным гемодинамическим результатом операции, не смотря на наличие в 83.3% случаев остаточных стенозов ветвей ЛА сумма диаметров суженного участка и контрлатеральной ветви равнялась норме, не вызывала повышения давления в ПЖ.

Систолическое давление в ПЖ и СГД ПЖ-ЛА в отдаленные сроки после операции статистически достоверно снизились и составили в среднем - 64.0±6.6 и 24.0±12.4 мм.рт.ст. - соответственно. Соответственно достоверно снизилось соотношение давлений ПЖ/ЛЖ, которое стало равно 0.59±0.05.

По данным ангиометрии ЛА в группе больных (9.1%) с

неудовлетворительными результатами у всех пациентов были выявлены гемодинамически значимые остаточные стенозы системы JIA и в одном случае было выявлено ятрогенная атрезия правой ЛА. Поражение одной ветви отмечено в 57.3% случаев. Поражение двух ветвей отмечено в 28.4% случаев. Поражение подклапанных и клапанных структур ствола ЛА отмечено в 14.3% случаев. Во всех случаях соотношение участков пораженных остаточным стенозом к нисходящей аорте были менее 0.5.

В результате проведенного исследования мы пришли к выводу, что для детальной оценки состояния состояния легочно-выводного тракта в отдаленном периоде помимо общепринятых измерений соотношения диаметров ветвей ЛА к диаметру нисходящей Ао, необходимо учитывать такие показатели как соотношение (Bi+Ci)/hAo. По нашему мнению данный показатель является важным критерием в определении адекватности проведенной коррекции порока. У больных 1-2 групп в отдаленном послеоперационном периоде отмечается резкое увеличение показателя (Bi+Ci)/hAo, что свидетельствует о хорошем эффекте радикальной операции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Вагерстоуну-Кули. Напротив, у больных 3 группы с неудовлетворительным результатом операции происходит резкое уменьшение данного показателя, что говорит об уменьшении диаметра ветвей ЛА в отдаленные сроки после операции.

Главное предназначение легочной сцинтиграфии у наших пациентов состояло в изучении особенностей перераспределения легочного кровотока, учитывая остаточные стенозы ветвей ЛА. Для лучшего понимания вопроса следует дифференцировать такие понятия, как величина накопления радиофармпрепарата и особенности его перераспределения в легких. Накопление радиофармпрепарата характеризирует общую величину кровотока в легких, тогда как его распределение определяет степень равномерности его

распространения, как между правым и левым легким так и между отдельными легочными областями.

С целью исследования кровотока в легких, количественной характеристики данного показателя, 15 пациентам проведено изучение легочной гемодинамики с помощью Тс" альбумина, в отдаленные сроки после операции РКТФ и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну - Кули. Пациенты были разделены на 3 группы в зависимости от отдаленного результата операции.

Кровоток в каждом легком оценивали в процентном отношении к общелегочному. Перераспределение кровотока между легкими считалось умеренным при кровотоке в одном из них, составляющем 30-50% общелегочного кровотока, средним при 20-30% и тяжелым, если в одно из легких поступало менее 20% от общелегочного кровотока. Легочно-сосудистое сопротивление оценивали по соотношению осцилляций верхней и нижней трети каждого легкого. Нормальным считали показатели 0.5-0.7, умеренно повышенным 0.7-1.0 и тяжелым более 1.0. При анализе данных сцинтиграфии мы их сравнивали с данными катетеризации сердца, так как всем пациентам была произведена катетеризация и АКТ отделов сердца.

В 1 группу вошли 9 пациентов. У большинства пациентов, с хорошими гемодинамическими результатами по данным АКГ и катетеризации, только в 44.4% случаев показатели сцинтиграфии были в пределах нормальных величин, т.е. перераспределение кровотока между легкими 51-55% в правом и соответственно 45-49 в левом легком, соотношение верхней и нижней трети каждого легкого колебался в пределах 0.5-0.7.

У 2 пациентов (22.2%) из этой группы мы обнаружили увеличение кровотока в правом легком - 67% и 78% - соответственно в каждом случае и увеличение соотношения верх/вниз в левом легком - 0.72 и 0.87 -

соответственно. Показатели соотношения верх/вниз правого легкого были в пределах верхней границы нормы. У одной пациентке имелась легочная гипертензия до РКТФ и ОЛС сосудов МКК было-7.1. Несмотря на то, что давление в левой ЛА не превышала 25 мм.рт.ст. и ОЛС менее 3.5, по данным сцинтиграфии можно судить о повышение легочного сопротивления в левом легком.

У 3 пациентов (33.3%), мы обнаружили увеличение кровотока в левом легком - 60-75%. Показатели соотношения верх/вниз в левом легком были в пределах верхней границы нормы. Соотношение верх/вниз правого легкого был увеличен и колебался в пределах 0.76-0.94.

Из 2 группы 3 пациентам была произведена сцинтиграфия легких. По данным сцинтиграфии легких у всех пациентов показатели соотношения верх/вниз в левом легком были увеличены и колебались в пределах от 0.9 до 1.1.

По данным сцинтиграфии у всех пациентов (3 больных) 3 группы имели место выраженные гемодинамически значимые стенозы. У одного пациента была ятрогенная атрезия правой ЛА и правое легкое ни визуализировался, показатель соотношения верх/вниз левого легкого было-0.52, т.е. в пределах нормальных значений. У второго пациента был выраженные стеноз правой ЛА в области бывшего анастомоза и кровоток в правом легком составил 15% от общелегочного, показатели соотношения верх/вниз в обоих легких были в пределах нормальных значений. У третьей пациентке из этой группы был стеноз и гипоплазия правой ЛА, кровоток и правом легком был 35% от общелогочного. Показатели соотношения верх/вних в левом легком был 1.0.

Таким образом в группе больных со стенозами одной из ветвей ЛА происходит перераспределение кровотока в другое легкое за счет дилатации контрлатеральной ветви, т.е. происходит компенсация даже очень выраженных остаточных стенозов ветвей ЛА. В некоторых наблюдениях помимо асимметрии

сцинтиграфической картины между правым и левым легким отмечено так же и внутрилегочная асимметрия, при которой имелась неравномерность распределения радиофармпрепарата между отдельными легочными областями, что вероятно было обусловлено сложными внутрилегочными перетоками крови.

У пациентов с гемодинамически значимыми остаточными стенозами проведение стентирования ветвей ЛА отчетливо показало расширение стенозированных участков ветвей ЛА. Отмечено достоверное снижение правожелудочковой гилертензии, систолического градинета давлений и соотношения давлений между желудочками. По данным ангиокардиометрии показано расширение пораженных участков ветвей ЛА остаточным стенозом. Размер стенозированного участка ПЛА после стентирования, увеличился с 3.5 мм до 11.8 мм в первом случае и размеры стенозированных участков - ПЛА и ЛЛА, увеличились с 5.7 и 8.0 мм до 11.7 и 11.3 мм - соответственно во втором случае.

Выводы.

1. После радикальной коррекции тетрады Фалло и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули в отдаленные сроки после операции в подавляющем большинстве случаев (90.9%) получены хорошие и удовлетворительные результаты.

2. Неудовлетворительные отдаленные результаты радикальной операции (9.1%) обусловлены гемодинамически значимыми остаточными стенозами легочной артерии, которые преимущественно (71.4%) локализованы в области ранее выполненного анастомоза Ватерстоуна-Кули.

3. Адекватное устранении всех компонентов порока во время выполнения радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули позволяет получить низкую послеоперационную летальность - 5.8%.

4. В отдаленные сроки после операции в 90.9% случаев наблюдается адекватное расширение ветвей легочного ствола, поскольку соотношение суммы диаметров устьев ветвей к диаметру нисходящей аорты, соотношение систолического давления в правом и левом желудочках находились в пределах нормы. Из этого числа в 32.1% случаев отсутствует какая-либо деформация и остаточные стенозы ветвей легочного ствола, в 67.9% случаев наблюдаются остаточные стенозы, из них в 63.2% случаев остаточный стеноз локализуется в области бывшего анастомоза и правой легочной артерии, но они не имеют гемодинамического значения.

5. В отдаленные сроки после операции 90.9% пациентов соответствует 1-П функциональному классу по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов и они способны выполнить нагрузку на уровне здоровых (75100%). У пациентов со сниженной физической работоспособностью наблюдался выраженый остаточный стеноз ветвей легочной артерии.

6. Пациенты с выраженными остаточными стенозами ветвей легочной артерии в отдаленные сроки после радикальной операции тетрады Фалло и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули, требуют динамического наблюдения кардиолога для выявления дальнейшего прогрессирования остаточного стеноза, ранних нарушений, являющихся следствием выраженного остаточного стеноза ветвей легочной артерии. При наличии показаний следует решать вопрос о проведении транслюминальной баллонной ангиопластики и стентировании суженной ветви легочной артерии.

Практические рекомендации.

1. Период ожидания вунтрисердечной коррекции порока у пациентов, перенесших операцию Ватерстоуна-Кули не должень превышать 3-5 лет.

2. Обследование пациентов перед радикальной операцией необходимо производить комплексно, с учетом всех данных проведенных исследований.

Основными методами исследований для точной оценки состояния легочно-артериального дерева является катетеризация полостей сердца, селективная легочная артериография и легочная ангиометрия.

3. При определении состояния легочно-аретриального дерева до операции и в отдаленном послеоперационном периоде и для определения адекватности проведенной хирургической коррекции необходимо учитывать такие показатели, как соотношение суммы диаметров устьев ветвей к диаметру нисходящей аорты, легочно-аретриальный индекс, соотношение систолического давления в правом и левом желудочках.

4. Основным методом устранения анастомоза Ватерстоуна-Кули следует считать ушивание отверстия анастомоза из просвета аорты. При выявление отрицательных последствий анастомоза таких как, перегиб или сужение необходимо помнить, что выполнение пластических операций на сосуде нередко приводит к рестенозу в отдаленные сроки после операции.

5. В отдаленном периоде после радикальной операции у пациентов с гемодинамически значимыми остаточными стенозами ветвей легочной артерии в целях улучшения состояния гемодинамики, снижения остаточный гипертензии в правом желудочке целесообразно применение транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования ветвей легочной артерии.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Гемодинамика и ангиокардиография в отдаленные сроки после радикальной коррекции тетрады Фалло и ранее выполненного анастомоза по Ватерстоуну-Кули. Тезисы докл. конф. // "Вторая ежегодная сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых". Москва. - 1998. - с. 147. ( соавторы: М.Г.Пурсанов; И.В.Кокшенев)

2. Результаты хирургического лечения тетрады Фалло после ранее

выполненного анастомоза Ватерстоуна Кули. // Тезисы докл. Конф. "Диагностика и современные подходы в хирургии врожденных пороков сердца. Методы обеспечения операций при врожденных пороках сердца". - Ростов-на-Дону. 1998. - с. 17.(соавгоры: В.П.Подзолков; Н.А.Киселев; ; Л.Р.Плотникова; М.Г.Пурсанов; Н.И.Сафонова; Н.Б.Двинянинова; Е.Н.Рюмина).

3. Коррекция тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Ватерстоуна-Кули. Ближайшие и отдаленные результаты. // Тез. докл. на IV Всероссийс-ком съезде сердечно-сосудис-тых хирургов. -Москва. - 1998. - С. 19. соавторы: В.П.Подзолков; М.Р.Чиаурели; Л.Р.Плотникова; М.Г.Пурсанов; Н.И.Сафонова; Н.Б.Двинянинова; Е.Н.Рюмина).