Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Отдаленные результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни

ДИССЕРТАЦИЯ
Отдаленные результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Отдаленные результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни - тема автореферата по медицине
Беришвили, Давид Олегович Москва 2002 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.44
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Отдаленные результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни

На правах рукописи

БЕРИШВИЛИ ДАВИД ОЛЕГОВИЧ

ОТДАЛЁННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ КОРРЕКЦИИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ДЕФЕКТОВ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ.

14.00.44 - Сердечно-сосудистая хирургии

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Москва - 2002.

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук В.Н. Ильин

Научный консультант:

академик РАМН J1.A. Бокерия

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор A.C. Иванов

доктор медицинских наук, профессор C.B. Горбачевский

Ведущее учреждение—Институт хирургии им.А.В.Вишневского РАМН.

Защита диссертации состоится 22 марта 2002 г. в 14.00 часов на заседании Диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН (121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №3).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева РАМН.

[

Автореферат разослан «<£/. » февраля 2002 года.

Ученый секретарь Диссертационного Совета

доктор медицинских наук Д.Ш. Газизова

/V 3 3. 3 6 Г yVÇ 5ZV с?

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы.

Хирургическое лечение больных с множественными дефектами межжелудочковой перегородки сердца является актуальной, по далёкой от окончательного решения проблемой детской кардиохирургии. Множественные ДМЖП встречаются у 4-12% новорожденных и грудных детей с межжелудочковым сообщением или в 2-4,5% всех врождённых пороков сердца. Множественные ДМЖП часто сопутствуют другим врождённым порокам сердца и сосудов (Бокерия JI.A. и др.,1999; Blacstone E.H. et all,1972; Kirklin J.W. et all,1980; Mc Nicolas K. et all,1979; Serraf A. et all,1992). Большинство клинических наблюдений этого порока приходится на грудной и ранний возраст пациентов. Относясь к гемодинамической группе пороков с усиленным лёгочпым кровотоком (за исключением некоторых сочетаний), множественные ДМЖП вызывают быстро прогрессирующие структурные гистологические изменения сосудов малого круга кровообращения, миокарда и внутрисердечных структур, развитие тяжёлых осложнений: застойной сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и др., которые обусловливают высокую естественную летальность и необходимость выполнения коррекции пороков в раннем детском возрасте. Эти же факторы, при запоздалом вмешательстве, значительно ухудшают функциональные результаты хирургического лечения или приводят к неоперабельное™ больных. Успехи кардиохирургии врождённых пороков сердца в грудном возрасте и появление новых диагностических возможностей в кардиологии привели к широкому применению первичной радикальной коррекции множественных ДМЖП у детей первого года жизни. Для её выполнения были предложены и используются различные техники и тактики вмешательства; в основном это, во-первых, пластика и ушивание всех дефектов МЖП, в том числе труднодоступных небольших

нижнетрабекулярных, с дополнением, для этой цели, правоиредсердного доступа право- и/или левожелудочковым доступом; а также, во-вторых, оставление резидуальных гемодинам ически незначимых трабекулярных дефектов МЖП в качестве альтернативы вентрикулотомии. Результирующим фактором для выбора оптимальной тактики хирургического лечения множественных ДМЖП, является, помимо выживаемости в ближайшем п/о периоде, анализ данных изменения гемодинамики и развития детей в отдаленном п/о периоде (Бокерия JI.A. и др.,1999; Haneda К. et all,1994; Kitagawa Т. et all, 1998; Matsumoto M. et all,1995; Serraf A. et all,1992). В подавляющем большинстве опубликованных работ, помимо описания групп больных, используемых методов оперативного вмешательства, приводятся лишь непосредственные результаты коррекции, касающиеся ближайшей послеоперационной летальности, техники закрытия дефектов МЖП и её адекватности. Опубликовано небольшое количество работ, где представлены отдаленные результаты лечения, которые ограничены описанием лишь основных показателей послеоперационного периода, таких, как выживаемость, наличие осложнений и реопераций. Необходимость анализа течения отдалённого периода после радикальной коррекции порока у пациентов первого года жизни для определения оптимальной тактики хирургического лечения явилась причиной настоящей работы, обусловила её цель и задачи.

Цель исследования.

Разработка оптимальной тактики хирургического лечения множественных дефектов межжелудочковой перегородки сердца, обоснованной данными обследования пациентов в отдалённом послеоперационном периоде.

Задачи исследования.

1.Изучить выживаемость пациентов с множественными ДМЖП в отдаленном послеоперационном периоде.

2.Изучить динамику физического развития детей после операции.

3.Изучить функциональные результаты лечения (но данным ЭКГ, рентгенографии, Допплер-ЭхоКГ, катетеризации полостей сердца и АКГ).

4.Изучить показания и частоту повторных операций.

5.Изучить эффективность различных техник коррекции порока по данным обследования в отдаленном периоде.

Научная новизна исследования.

Данное исследование отдалённых результатов хирургического лечения изолированных множественных ДМЖП у возрастной группы, ограниченной детьми первого года жизни, выполнено впервые в России. Учитывая большой клинический материал, накопленный в НЦССХ им.А.Н.Бакулева, впервые проанализировано течение отдалённого послеоперационного периода. Получены данные об изменениях внугрисердечной гемодинамики и анатомии в отдалённом периоде после различных методов радикальной коррекции, изучена динамика метрических изменений сердца и организма.

Практическая ценность исследования.

Практическая значимость проведсгаюго исследования заключается в том, "чего с учётом полученных результатов предложены оптимальные подходы к выполнению радикальной коррекции множественных ДМЖП. Предложены рекомендации, выполнение которых позволит значительно снизить риск интра- и постоперационных осложнений, что благоприятно скажется на качестве жизни пациентов в отдалённом послеоперационном периоде. Полученные результаты создают предпосылки для широкого внедрения операции одномоментной коррекции множественных ДМЖП у младенцев и детей раннего возраста.

Реализация результатов исследования.

Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и

применяются в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца НЦССХ имАН.Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров Российской Федерации.

Апробация работы.

Материалы диссертации доложены и обсуждены 28 июня 2001 года на объединенной конференции отделения экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, отделения реконструктивной хирургии врожденных пороков сердца, отделения неонатальной интервенционной кардиологии, отделения детей раннего возраста, отделения хирургического лечения врожденных пороков сердца, рештенодиагностического отделения, отделения рентгенохирургических методов исследований и лечения сердца и сосудов, научно-консультативного отдела. Материалы диссертации доложены на IV Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов,1998г.; I ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН,1997г.; П ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН,1998г.; III ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМНД999г.; V Всероссийском съезде сердечнососудистых хирургов,1999г.; IV ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых,2000г.; Ш Всемирном конгрессе по детской кардиологии и кардиохирургии,2001г., Торонто.

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 13 работ, из них две в центральной печати.

Объём и структура работы.

Диссертация изложена на 89 страницах машинописного текста и состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических

рекомендаций и указателя литературы (включающего 12 отечественных и 98 зарубежных источников). Работа содержит 23 рисунка, 10 таблиц.

Основное содержание.

Методы исследования и клиническая характеристика больных.

В дооперационном, а также ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде всем пациентам выполняли общеклиническое обследование, включавшее подробный анамнез, клинический осмотр, оценку физического развития, а также рентгенографическое, электрокардиографическое и комплексное Допплер-эхокардиографическое исследования.

Из данных анамнеза анализировали время появления первых клинических признаков порока, возраст, в котором установлен диагноз, возраст на момент появления признаков недостаточности кровообращения, се выражешюсть и прогрессирование.

Для оценки физического состояния использовали центильные величины массы тела для различного возраста. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография в дооперационном периоде были выполнены половине пациентов. На первых этапах разработки проблемы этот метод был обязательным элементом предоперационного обследования. Однако, по мере накопления опыта и совершенствования эхокардиографической диагностики его выполняли лишь у пациентов с сопутствующими пороками сердца, при противоречивости данных неинвазивных методов обследования или когда точная топическая и количественная диагностика дефектов в предоперационном периоде была затруднительна, а также при необходимости точной оценки степени гипертензни в полости правого желудочка и лёг очном стволе.

В послеоперационном периоде катетеризация полостей сердца и ангиография были выполнены в одном случае в связи с обнаруженными,

при ультразвуковом обследовании, крупными резидуальными ДМЖП и сохраняющейся высокой легочной гипертегоией.

Клинический исследовательский материал для данной работы составил 61 пациент с двумя и более дефектами межжелудочковой перегородки, которым была выполнена первичная радикальная коррекция порока в Отделе экстренной хирургии и интенсивной терапии, отделении экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС и отделении неонатальной интенсивной кардиологии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН в период с 01.1985 по 01.2001 гг.

Возраст больных на момент операции колебался от 2,5 до 12 месяцев (5,8+1,4 мес.), 33 пациента были младше 6 месяцев; масса тела составила от 3,5 до 9,7 кг (6,1+1,1кг). Среда пациентов 33 (54,1%) были мальчики и 28 (45,9%)—девочки.

Показаниями к неотложному хирургическому лечению множественных ДМЖП являлись: резистентная к медикаментозной терапии недостаточность кровообращения, признаки выраженной гиперволемии малого круга кровообращения, высокой легочной гипертензии (П-1ПА ст.по класс.НЦССХ), резкое отставание в физическом развитии, рецидивирующие респираторные инфекции.

В предоперационном периоде у 59 (96,7%) пациентов систолическое давление в легочной артерии превышало 79% от системного (90,1+6,3%) по данным катетеризации полостей сердца и/или Допплер-ЭхоКГ исследований. 6 (9,8%) пациентов до операции находились в критическом состоянии в связи с выраженной сердечной недостаточностью, резкой гиперволемией легочного русла и гипотрофией Ш ст. (масса тела менее 2 "центилей от возрастной нормы). При поступлении в стационар 2 (3,3%) ребенка нуждались в интенсивной терапии кардиотоническими и диуретическими препаратами и искусственной вентиляции легких.

Множественным ДМЖП в 36,1% случаев сопутствовали следующие ВПС: открытый артериалышй проток—8 пациентов, дефект межпредсердной перегородки—7 пациентов; в 2 случаях присутствовала коарктация аорты, что потребовало предварительного реконструктивного вмешательства (резекция коарктации аорты и перевязка OAII); в 1 случае мн.ДМЖН сопровождались выраженной недостаточностью митрального клапана; в 1—сочетались с умеренным инфундибулярным стенозом легочной артерии; в 3—с недостаточностью трикуспидального клапана 2 степени.

У 21 (34,4%) пациента было выявлено 2, у 31 (50,8%) больного—3-4 ДМЖП; 9 (14,8%) пациентов имели 5 и более дефектов. При этом, в 3 случаях точно установить их число интраоперационно не представлялось возможным. Размеры наибольшего ДМЖП составляли 18 мм (ср. 11,2_^2,3мм), Суммарная площадь дефектов во всех случаях превышала площадь поперечного сечения аорты на 40—120%. Местоположение ДМЖП характеризовали в соответствии с классификацией Soto В. et all (1980 г.). с терминологическими уточнениями принятыми в НЦССХ. Трабекулярные дефекты подразделяли на верхние, средние и нижние (Lacour-Gayet F. at all, 1986г.)

В соответствии с этим, встретившиеся нам дефекты (общее количество—212) были классифицированы как синусные—-44 (20,8%) дефекта; инфундибулярные—21 (9,9%) дефект; трабекулярные—137 (64,6%) дефектов и захватывающие несколько отделов, т.н. "сливные дефекты" (Confluent Delects) - К) (4,7%) дефектов.

Наиболее многочисленными были трабекулярные дефекты (п=137). В 20,4% (н—28} случаев трабекулярные дефекты располагались в верхней, в 36,5% (п=50)—в средней и в 43,1% (п=59)—в нижней частях трабекулярной перегородки.

Неточный диагноз является одной из основных причин интра- и/или послеоперационных осложнений. Наиболее затруднительной является диагностика множественных дефектов межжелудочковой перегородки типа "Швейцарский сыр" ("Swiss cheese"). К этому типу патологии мы относим множественные ДМЖП при количестве дефектов > 4. В нашем наблюдении количество больных с множественными ДМЖП типа "Швейцарский сыр" составило 21,3% (п=13) от общего числа больных. Количество дефектов колебалось от 4, присутствовавших в нескольких отделах межжелудочковой перегородки, до 9 дефектов. Во всех случаях присутствовал дефект, для закрытия которого необходимо было выполнять пластику заплатой. У 8 пациентов с множественными ДМЖП, в том числе у 5 с патологией типа "Швейцарский сыр", интраоперационно применяли чреспищеводное эхокардиографическое исследование сердца с цветным допплеровским картированием. С его помощью в процессе операции были обнаружены и закрыты недиатностированные ранее крупные дефекты у трех больных: по 2 ДМЖП в двух наблюдениях и один—в третьем; это позволило избежать резидуальных ДМЖП и возможных реопераций. Следует отметить, что подавляющее большинство детей с множественными ДМЖП такого типа, без хирургического лечения не доживают до более старшего возраста в силу злокачественности и быстроты протекающих патологических изменений в миокарде, сосудах малого круга кровообращения и организме в целом, однако в ряде случаев происходит спонтанное закрытие всех или части мышечных дефектов исходно небольшого диаметра (обычно в возрасте до 6-8 месяцев). Этим, в первую очередь, объясняется тот факт, что у детей старше одного года множественные ДМЖП типа "Швейцарский сыр" встречаются значительно реже.

Коррекцию пороков в 1991—2000гг. выполняли в условиях гипотермического (18-2 8 *С) искусственного кровообращения с раздельной

канюляцией полых вен и модифицированной кровяной фармакохолодовой кардиоплегией. Первоначально всем пациентам выполняли правую атриотомию. Во всех случаях коррекцию порока начинали с изучения внутрисердечной анатомии, ревизии межжелудочковой перегородки и закрытия доступных дефектов из чреспредсердного доступа. При этом у 47 (77%) пациентов правопредсердный доступ оказался достаточным для коррекции порока. В 9 (14,8%) случаях дополнительно производили правую, в 3 (4,9%)—левую вентрикулотомию, в 2 (3,3%) случаях инфундибулярные дефекты были ушиты доступом через клапанное кольцо лёгочного ствола. Техника закрытия ДМЖП различалась в зависимости от их локализации, размеров и взаимоотношения с основными анатомическими структурами желудочков. Пластику каждого крупного дефекта осуществляли отдельной заплатой. В 3 случаях несколько компактно расположенных нижне- и среднетрабекулярных дефектов были закрыты одной заплатой. Небольшие отдельно расположенные дефекты ушивали отдельными швами на прокладках. Для лучшей визуализации краев трабекулярных дефектов в 7 случаях применяли расширенную трабскулотомию, с пересечением (п~1) или продольным рассечением (п=3) модераторного пучка. В 6 случаях, при закрытии средних и низких трабекулярных дефектов использовали прием "пакетирования" расположенных над ними крупных трабекул, прошивая их с помощью отдельных узловых швов с крупными прокладками. Четырём пациентам, ввиду затрудненного доступа и во избежание вентрикулотомий, в связи с исходной тяжестью состояния были оставлены неушитыми единичные гемодинамически незначимые дефекты (диаметром по 2-3 мм). В 12 случаях, для профилактики возникновения синдрома "тесного средостения", был использован метод отложенного ушивания грудины. Остеосинтез выполняли к концу первых, либо вторых послеоперационных суток когда достигали нормализации параметров гемодинамики,

уменьшения размеров сердца, уменьшения постперфузионной отечности тканей и, таким образом, опасность тампонады сердца сводили к минимуму.

Результаты и обсуждение.

В отдаленном послеоперационном периоде срок наблюдения пациентов составил от 1 месяца до 15 лет (ср. 5+1,3 года).

Один ребенок с врожденным иммунодефицитом погиб через 2,5 месяца после операции от пневмонии. Других летальных исходов не отмечено. Две повторные операции выполнены в отдаленном послеоперационном периоде. Через два месяца после радикальной коррекции изолированных мн.ДМЖП, повторно оперирован больной, у которого были удалены крупные вегетативные образования, фиксированные к шовным прокладкам на одном из ушитых среднетрабекулярных ДМЖП (3 мм) и на шве, которым была выполнена аннулопластика кольца трикуспидального клапана. Во втором случае реоперация предпринята в связи с обнаружением двух крупных резидуальных дефектов. Таким образом летальность в отдаленном периоде составила 1,6%; а общая частота повторных операций—3,3% (частота реопераций по поводу остаточных дефектов составила 1,6%).

Улучшение физического развития отмечено практически у всех детей. В результате антропометрического обследования установлено, что к полутора-двум годам после операции рост и вес 68,3% детей соответствуют Ш-1У, 20%—II, 11,7%—V центильным коридорам.

По данным обследования в отдаленном периоде распределение пациентов согласно классификации КУНА выглядит следующим образом:

I функциональный класс—45 детей (75%);

П функциональный класс—14 детей (23,3%);

П1 функциональный класс—1 ребенок (1,7%).

При анализе ЭКГ' в отдалённом послеоперационном периоде в 95,1% наблюдений регистрировали синусовый ритм. У 4 пациентов зарегистрирована атриовентрикулярная блокада 1П степени, при этом у 2 больных узловая и у 2 других—дистальная (трехпучковая) форма блокады. Всем имплантированы искусственные водители ритма. При обследовании через 1,5 года после операции у одного ребёнка зарегистрировано восстановление синусового ритма с неполной АВ блокадой I степени и ЧСС 110-120 у д./мин. Электрокардпостимулятор, имплантированный ранее, переведен в режим «demand».

Большое внимание уделяли степени выражешюсти гипертрофического процесса в правом и левом желудочках и его послеоперационной динамике. У больных с изолированными множественными ДМЖП обратное развитие электрокардиографических признаков гипертрофии (Беляева JI.M. и соавт. J 991 г\) правого, левого или обоих желудочков, в результате снижения их гиперфункции после послеоперационной нормализации гемодинамики и уменьшения нагрузки на миокард, наиболее заметно в первые 6 месяцев 2 года после операции. При этом ремиссия гипертрофических изменений превалирует в миокарде правого желудочка, что, вероятно, объясняется большей функциональной и морфологической лабильностью его кардиомиошпон, а также большим снижением инотропной нагрузки в сравнении с левым желудочком после разделения большого и малого кругов кровообращения. Полное исчезновение электрокардиографических признаков гипертрофии миокарда зарегистрировано через 3-5 лет после операции у 32 больных (25 из них оперированы в возрасте менее 6 месяцев). У одного из них имелись множественные ДМЖП по типу "Швейцарский сыр". Для остальных детей, по данным ЭКГ, характерно наличие остаточной левожелудочковой или комбинированной гипертрофии миокарда.

В результате анализа данных рентгенографического исследования было установлено, что у 68,3% детей отсутствуют рентгенологические признаки гипертензии и гиперволемии малого круга кровообращения. У остальных пациентов имеются остаточные рентгенографические проявления гиперволемии легочного сосудистого русла, вероятно связанпые с небольшим периодом времени, прошедшим с момента операции (0,5—1,5 гг.). У двух больных, оперированных в возрасте 9 и 11 месяцев и наблюдавшихся через 2 года после операции, регрессии патологических проявлений не отмечено: сохраняется картина артериальной гипертензии и венозной гиперволемии МКК. Кардиоторакальный индекс—0,64. В ближайшем и отдалённом послеоперационном периодах отмечено достоверное уменьшение кардиоторакального индекса у всех больных. В дооперационном периоде он колебался в пределах 0,55—0,75 (0,67+0,05). В отдалённом периоде кардиоторакальный индекс колеблется в пределах 0,5—0,65 (0,53+0,02).

При эхокардиографическом обследовании в ближайшем послеоперационном периоде стабилизация насосной функции желудочков происходит, в большинстве случаев, в первые три—пять суток после операции. После адекватно выполненной коррекции, отмечена прогрессирующая диссоциация между систолическим давлением в правом и левом желудочках. В отдалённом послеоперационном периоде наиболее выраженное возрастание насосной функции желудочков по отношению к ближайшему периоду отмечали в сроки от 6 месяцев до одного года.

В 17 случаях при выписке у пациентов зарегистрирован лево-правый шунт крови через межжелудочковую перегородку. В 4 наблюдениях апикальные единичные гемодинамически незначимые дефекты диаметром по 2-3 мм были оставлены неушитыми умышленно ввиду затруднённого хирургического доступа к ним и во избежание вентрикулотомий. При

обследовании в отдалённом периоде сброс крови у этих больных отсутствует, что указывает на произошедшее спонтанное закрытие ДМЖП.

У других 3 пациентов из 13 с множественными ДМЖП липа "Швейцарский сыр" небольшие нижнетрабекулярные дефекты диаметром 2-3 мм не были ушиты в связи с тем, что диагностированы лишь в послеоперационном периоде при плановом обследовании в палате ИТ. Учитывая незначительный (по данным Допплер-ЭхоКГ) лево-правый шунт крови и отношение давления в полости ПЖ к давлению в полости Л/К равное ~0,5 от реоперации решено было воздержаться. При обследовании в отдалённом периоде у двух пациентов регистрировали заметно меньший сброс в области верхушки; отношение давления в правом желудочке к системному составляет 0,37. У третьего ребёнка шунт крови отсутствует. Среди других 10 пациентов лишь у трёх зарегастрирован остаточный сброс крови через МЖП (с края заплаты), у остальных 7 тунг крови прекратился; показатели гемодинамики соответствуют норме. Таким образом применённая тактика воздержания от выполнения вентрикулотомий или реопераций по поводу имеющихся незначительных (диаметром не более 3 мм и количеством 1-3) резидуальных трабекулярных дефектов была оправдана.

В 48 (78,7%) случаях атриотомный доступ явился достаточным для закрытия всех дефектов (за исключением указанных выше случаев). В ближайшем послеоперационном периоде сброс через МЖП среди пациентов с правопредсердным доступом регистрировали у 12, а в отдалённом у 4. При дополнении правопредсердного доступа правой вентрикулотомией (9 случаев) лево-правое шунтирование крови присутствовало у 3 больных в ближайшем и отсугствовачо в отдалённом периоде. При выполнении левой вентрикулотомии (3 пациента) резидуальный сброс крови в ближайшем периоде сохранялся в 2, а в отдалённом—в 1 случаях. В связи с тем, что в большинстве случаев

правый атриотомный доступ является достаточным для коррекции порока, а выполнение вентрикулотомий не гарантирует качественного закрытия всех дефектов межжелудочковой перегородки и может оказать негативное влияние на насосную функцию миокарда, следует тщательно обосновывать необходимость чрезжелудочковой коррекции. Для этого, в первую очередь, необходима точная топическая, количественная и качественная диагностика дефектов, что возможно при использовании ишраоперационно чреспищеводного ультразвукового исследования. У всех остальных оперированных больных с множественными ДМЖП шунт крови через межжелудочковую перегородку отсутствует. Согласно полученным результатам обследований в ближайшем и отдалённом периодах не удалось выявить зависимость резидуального шунта крови от хирургического доступа.

В 5 случаях зарегистрирована умеренная недостаточность ТК, регургитация 1-2 степени. У трёх пациентов, которым параллельно с коррекцией мн.ДМЖП выполняли шовную шшулопластику атриовенгрикулярных клапанных колец, не зарегистрировано развития недостаточности и/или стеноза клапанов. В сроки 4-6 месяцев после операции у 11,7% пациентов сохраняется одышка при нагрузке. Через 6 месяцев и/о медикаментозную поддержку инотропными препаратами (Дигоксин) продолжают получать 16,7% детей.

Исходя из изложенного можно считать, что первичная радикальная коррекция множественных ДМЖП у детей первого года жизни является эффективным методом лечения и сопровождается хорошими клиническими и функциональными результатами в отдалённом послеоперационном периоде.

Выводы.

1 .Одномоментная радикальная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки может быть эффективно выполнена у

пациентов первого года жизни и сопровождается невысокой летальностью в отдалённом послеоперационном периоде.

2.В результате коррекции порока функциональное состояние и физическое развитие детей значительно улучшается и нормализуется у 75% детей в течении 1-3 лет после операции.

3.Частота реопераций в отдалённом послеоперационном периоде, обусловленных резидуальными дефектами межжелудочковой перегородки составляет 1,6%.

4.Чреспредсердный доступ является достаточным для закрытия всех синусных, верхних и средних трабекулярных, а также большинства гемодинамически значимых нижних трабекулярпых и некоторых инфундибулярных дефектов.

5.Единичные гемодинамически незначимые (диаметром 2-3 мм) резидуалыше трабекулярные дефекты межжелудочковой перегородки спонтанно закрываются в течение 1-3 лет после операции в 85,7% случаев, что свидетельствует о нецелесообразности применения дополнительных хирургических приёмов в виде левой и/или правой вентрикулотомии для их устранения.

6.В 53,3% случаев у пациентов, оперированных в грудном возрасте и в 75,8% случаев, у детей оперированных в возрасте до б месяцев происходит полное исчезновение электрокардиографических признаков гипертрофии миокарда обоих желудочков в сроки 3-5 лет после операции.

Практические рекомендации.

1. Радикальную коррекцию порока, в большинстве случаев, желательно выполнять на первом году жизни пациентов; в результате этого восстановительные процессы в миокарде и организме в целом протекают

наиболее полно в анатомо-физиологическом аспекте и благоприятно во времени.

2. Для закрытия большинства дефектов межжелудочковой перегородки может быть использован доступ из правого предсердия и трикусп идальный клапан. Чрезжелудочковые доступы допустимо применять для закрывания труднодоступных верхушечных или инфундибулярных мышечных дефектов. Выполнение левой вентрикулотомии допустимо при доминантности левого желудочка.

3. Небольшие (2-3 мм) единичные гемодинамически незначимые нижне- и среднетрабекулярные дефекты, в случае их труднодоступности из правого предсердия, можно оставлять пеушитыми, учитывая тенденцию таких дефектов к спонтанному закрытию в отдалённом послеоперационном периоде. Подобная тактика является альтернативой выполнению венгрикулотомий.

4. Целесообразно применять чреспшцеводное цветное допплер-эхокардиографическое исследование до начала по окончании искусственного кровообращения, чтобы максимально снизить риск осложнений в результате неточного диагноза или неполной коррекции порока.

Список опубликованных работ по теме диссертации.

1 .«Хирургическая техника закрывания множественных ДМЖП у детей 1-го года жизни»// «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия»: тезисы докладов IV Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, декабрь 1998г., стр. 11. (соавт. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Винокуров A.B., Ким А.И., Ильина О.Н.)

2.«Хирургическое лечение детей первого года жизни с двумя и более дефектами межжелудочковой перегородки»// «Грудная и сердечнососудистая хирургия»: тезисы докладов Первой ежегодной сессии НЦССХ

им.А.Н.Бакулева РАМН, май 1997г., 22. (соавт. Ильин В.Н., Винокуров A.B., Ким А.И., Шарыкин A.C., Ильина О.Н., Рогова Т.В.)

3.«Прогресс в хирургическом лечении детей 1 года жизни со множественными ДМЖП»// Тезисы докладов Второй ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, май 1998г., стр. 9. (соавт. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Иваницкий A.B., Винокуров A.B., Гарибян В.А., Ким А.И., Шарыкин A.C., Ильина О.Н.)

4.«Отдалённые результаты радикальной коррекции множественных ДМЖП у детей первого года жизни»// Тезисы докладов Третьей ежегодной сессии НЦССХ им.АН.Бакулева РАМН, май 1999г., стр. 137.

5. «Отдалённые результаты радикальной коррекции дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей 1 года жизни»// Тезисы докладов Третьей ежегодной сессии НЦССХ им.АН.Бакулева РАМН, май 1999)., стр. 9. (соавт. Винокуров A.B., Чечиева В В., Ильина ОН., Шарыкин A.C., Ильин В.Н.)

6. «Радикальная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни»// «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия», №6, 1999г., стр. 116-121. (соавт. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Иваницкий A.B., Винокуров A.B., Ведерникова Л.А., Шарыкин A.C., Гарибян В.А., Абрамян М.А., Ильина О.Н., Сотшова С.Н., Неталиева Г.С.)

7.«Хирургическая коррекция мышечных синусных дефектов межжелудочковой перегородки у детей 1-го года жизни»// Тезисы докладов Пятого Всероссийского съезда сердечно - сосудистых хирургов, ноябрь 1999г., стр.11. (соавт. Винокуров A.B., Синев А.Ф., Ильин В.Н.)

8.«Неотложные хирургические вмешательства у детей первого года жизни с ДМЖП»//Тезисы докладов IV ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых, май

2000г., стр. 13. (соавт. Ильин В.Н., Винокуров A.B., Шарыкин A.C., Абрамян М.А., Ведерникова JI.A., Соннова С.Н.)

9.«Анализ нарушений ритма и проводимости в отдаленном периоде после радикальной коррекции множественных ДМЖП у детей первого года жизни»// Тезисы докладов IV ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых, май 2000г., стр. 210.

10. «Опыт выполнения системно-легочного анастомоза в сочетании с пластикой легочной артерии»// «Грудная и сердечно-сосудистая хирургия», №3, 1999г., стр. 44-45. (соавт. Шаталов К.В., Мовсесян Р.Р., Соболев A.B., Серегин К.О., Зеленикин М.А.)

11.«Отдалённые результаты радикальной коррекции множественных ДМЖП у детей первого года жизни»// Тезисы докладов V ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева, ноябрь 2001г., стр.11.

12.« Достаточен ли чреспредсердный доступ для коррекции множественных ДМЖП у новорожденных и детей первого года жизни?»/'/ Тезисы докладов V ежегодной сессии НЦССХ им.А.НБакулева, Х1.2001г., стр.11, (соавт. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Винокуров A.B., Ильина О.Н., Абрамян М.А., Харькин A.B.)

13.«Значение точного топического диагноза для коррекции ДМЖП у детей первого года жизни»// Тезисы докладов V ежегодной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева, ноябрь 2001г., стр.12, (соавт. Винокуров A.B., Синёв

A.Ф., Зубкова Г.А., Ильина О.Н., Неталиева Г.С., Абрамян М.А., Гарибян

B.А., Иваницкий A.B., Ильин В.Н.)

 
 

Оглавление диссертации Беришвили, Давид Олегович :: 2002 :: Москва

ВВЕДЕНИЕ

ОГЛАВЛЕНИЕ

ГЛАВА I ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

ГЛАВА II МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ

ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ

ГЛАВА III ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ РАДИКАЛЬНОЙ

КОРРЕКЦИИ МНОЖЕСТВЕННЫХ ДМЖП

 
 

Введение диссертации по теме "Сердечно-сосудистая хирургия", Беришвили, Давид Олегович, автореферат

Хирургическое лечение больных с множественными дефектами межжелудочковой перегородки сердца является актуальной, но далекой от окончательного решения проблемой детской кардиохирургии. Множественные ДМЖП встречаются у 4-12% новорожденных и грудных детей с межжелудочковым сообщением или в 2-4,5% всех врождённых пороков сердца [20,22,49,67,89]. Множественные ДМЖП часто сопутствуют другим ВПС: тетраде Фалло, полной форме открытого атриовентрикулярного канала и др. Основная масса клинических наблюдений этого порока приходится на грудной и ранний возраст пациентов

В результате изучения анатомии порока, значительного совершенствования, в последнее десятилетие, операционной техники, техники экстракорпорального кровообращения, методов защиты миокарда и методов интенсивной терапии новорожденных и грудных детей стало возможным расширить показания для радикальной коррекции множественных ДМЖП, создало базу для широкого применения одноэтапного метода лечения с выполнением первичной радикальной коррекции детям первого года жизни; в то время, как до начала девяностых годов использовали, преимущественно, двухэтапный метод лечения, сопровождавшийся высокой совокупной летальностью каждого этапа хирургического лечения [89].

Вмешательство на первом году жизни заключает в себе следующие факторы риска, младенческий возраст больн ы х, малы й вес, незавершенную пролиферацию функционально-физиологических и гистологических комплексов Множественные ДМЖП, ломимо хирургической проблемы, представляют собой классический пример проблемы патофизиологической Относясь к гемодинамической группе пороков с усиленным легочным кровотоком (за исключением некоторых сочетаний), множественные ДМЖП вызывают быстро прогрессирующие структурные гистологические изменения сосудов малого круга кровообращения, миокарда и внутрисердечных структур, развитие тяжёлых осложнений легочной гипертензии, застойной сердечной недостаточности и др, которые обусловливают высокую естественную летальность и необходимость выполнения коррекции порока в раннем детском возрасте Эти же факторы, при запоздалом вмешательстве, значительно ухудшают функциональные результаты хирургического лечения или приводят к неоперабельности больных

Несмотря на значительное число зарубежных и отечественных исследований, посвященных частным аспектам этой проблемы, до настоящего времени существуют различные мнения об оптимальных сроках и методах хирургического лечения данного контингента больных

Возросшее в последние годы количество публикаций зарубежных и отечественных авторов, посвященных проблеме лечения множественных ДМЖП, направлено на поиск оптимальных методов и сроков лечения

В подавляющем большинстве работ, помимо описания групп больных, используемых методов оперативного вмешательства, приводятся лишь непосредственные результаты коррекции, касающиеся ближайшей послеоперационной легальности, техники закрытия дефектов межжелудочковой перегородки и её адекватности

Опубликовано небольшое количество работ, где представлены отдаленные результаты лечения, но и они обычно ограничены описанием лишь основных показателей послеоперационного развития, таких, как выживаемость в отдаленном периоде, наличие осложнений и реопераций Единичны работы с широким клиническим анализом отдаленного периода, с описанием происходящих физиологических, гемодинамических, анатомических (при наличии резидуальных дефектов), антропометрических изменений, следующих за всем этим изменений медикаментозной терапии

В настоящей работе представлен анализ отдаленных результатов радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки сердца у детей первого года жизни, выполненной в Отделе Экстренной Хирургии и Интенсивной Терапии новорожденных и детей первого года жизни, Отделении Экстренной Хирургии новорожденных и детей первого года жизни с ВПС, Отделении Неонатальной Интенсивной Кардиологии (1985-01 2001 гг) На основе проведенного анализа к защите выносится положение об эффективности выполнения радикальной коррекции порока пациентам первого года жизни

Цель настоящего исследования состояла в разработке оптимальной тактики хирургического лечения множественных дефектов межжелудочковой перегородки сердца, обоснованной данными обследования пациентов в отдаленном послеоперационном периоде Исходя из цели исследования нами поставлены следующие задачи

1.Изучить выживаемость пациентов с множественными ДМЖП в отдаленном послеоперационном периоде.

2.Изучить динамику физического развития детей после операции.

3.Изучить функциональные результаты лечения (по данным ЭКГ, рентгенографии, Допплер-ЭхоКГ, катетеризации полостей сердца и АКТ).

4.Изучить показания и частоту повторных операций.

5. Изучить эффективность различных техник коррекции порока по данным обследования в отдаленном периоде.

Научная новизна работы состоит в том, что данное исследование отдалённых результатов хирургического лечения изолированных множественных ДМЖП у возрастной группы, ограниченной детьми первого года жизни, выполнено впервые в России Учитывая большой клинический материал, накопленный в НЦССХ им А Н.Бакулева впервые проанализировано течение отдалённого послеоперационного периода Получены данные об изменениях внутрисердечной гемодинамики и анатомии в отдалённом периоде после различных методов радикальной коррекции, изучена динамика метрических изменений сердца и организма

Практическая значимость проведённого исследования заключается в том, что с учётом полученных результатов предложены к применению оптимальные подходы к выполнению радикальной коррекции множественных ДМЖП Предложены рекомендации, выполнение которых значительно снизит риск интра- и послеоперационных осложнений, что благоприятно скажется на качестве жизни пациентов в отдалённом послеоперационном периоде. Полученные результаты создают предпосылки для широкого внедрения операции одномоментной коррекции множественных ДМЖП у младенцев и детей раннего возраста.

Автор выражает глубокую признательность своему научному руководителю доктору медицинских наук Владимиру Николаевичу Ильину и научному консультанту академику РАМН Лео Антоновичу Бокерия за помощь, поддержку и пример трудолюбия и успеха; а также своей огромной семье, любовь и благодарность к которой не воплотить в словах. Автор благодарит всех своих друзей и знакомых, общение с которыми всегда наполняет его сердце добрыми чувствами.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Отдаленные результаты радикальной коррекции множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни"

выводы

1 .Одномоментная радикальная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки может быть эффективно выполнена у пациентов первого года жизни и сопровождается невысокой летальностью в непосредственном и отдаленном послеоперационном периодах

2.В результате коррекции порока функциональное состояние и физическое развитие детей значительно улучшается и нормализуется у 75% детей в течении 1-3 лет после операции.

З.Частота реопераций в отдалённом периоде, обусловленных резидуальными дефектами межжелудочковой перегородки составляет 1,6%.

4.Чреспредсердный доступ является достаточным для закрытия всех синусных, верхних и средних трабекулярных, а также большинства гемодинамически значимых нижних трабекулярных и инфундибулярных дефектов.

5 Единичные (п 1-2) гемодинамически незначимые (диаметром 2-3 мм) резидуальные трабекулярные дефекты межжелудочковой перегородки спонтанно закрываются в течение 1 -3 лет после операции в 85,7% случаев, что свидетельствует о нецелесообразности применения дополнительных хирургических приёмов в виде левой и/или правой вентрикулотомии для их устранения

6.В 53,3% случаев у пациентов, оперированных в грудном возрасте и в 75,8% случаев у детей оперированных в возрасте до 6 месяцев происходит происходит полное исчезновение электрокардиографических признаков гипертрофии миокарда обоих желудочков в сроки до 3-5 лет после операции

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Радикальную коррекцию порока, в большинстве случаев, желательно выполнять на первом году жизни пациентов; в результате этого восстановительные прцессы в миокарде и организме в целом протекают наиболее полно в анатомо-физиологическом аспекте и благоприятно во времени

2. Для закрытия большинства дефектов межжелудочковой перегородки может быть использован доступ из правого предсердия и трикуспидальный клапан. Чрезжелудочковые доступы допустимо применять для закрывания труднодоступных верхушечных или инфундибулярных мышечных дефектов. Выполнение левой вентрикулотомии допустимо при доминантности левого желудочка

3 Небольшие (2-3 мм) единичные гемодинамически незначимые нижне- и среднетрабекулярные дефекты, в случае их труднодоступное™ из правого предсердия, можно оставлять неушитыми, учитывая тенденцию таких дефектов межжелудочковой перегородки к спонтанному закрытию в отдалённом послеоперационном периоде Подобная тактика является альтернативой выполнению вентрикулотомий

4 Целесообразно применять чреепшцеводное цветное допплер-эхокардиографическое исследование до начала и по окончании искусственного кровообращения, чтобы максимально снизить риск осложнений в результате неточного диагноза и неполной коррекции порока

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2002 года, Беришвили, Давид Олегович

1. Беришвили И. И., Джананян В. Л., Васильев В. А , Кирьякулов Г. С., Наседкина М. А., Вахромеева М. Н., Рахманкулов К. Б Хирургическая анатомия множественных дефектов межжелудочковой перегородки.// Груд, и сердечно-сосудистая хирургия. 1994; 2:19-22.

2. Беришвили И.И., Вахромеева М.Н., Джананян В.Л., Васильев В.А., Ваулина Т.Н. Анатомия межжелудочковой перегородки сердца и анатомическая номенклатура. Архив анатомии, гистологии и эмбриологии. 1991; т.ЮО: 3,26-34.

3. Бокерия Л.А., Ильин В.Н., Иваницкий А.В., Винокуров А.В. и др. Радикальная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки у детей первого года жизни.// Грудная и сердечнососудистая хирургия, №6, 1999г., стр. 116-121.

4. Кардиология детского возраста. Кафедра детских болезней РГМУ, кафедра детских болезней Тверской медицинской академии, НИИ педиатрии и детской хирургии МЗ РФ, Под редакцией Ю.М.Белозерова и др.// Изд-во «Тверь», 1995г.

5. Сердечно-сосудистая хирургия. Под редакцией Бураковского В.И., Бокерия Л. А.// Изд-во «Медицина». 1999.

6. Шевченко Ю.Л., Шихвердиев Н.Н., Огочкин А.В. Прогнозирование в кардиохирургии.''Изд-во «Питер», 1998г.

7. Зеленикин М.А., Рахманкулов К.Б., Кузнецова И.А. и др. Успешная коррекция множественных дефектов межжелудочковой перегородки доступом через левый желудочек// Груд, и сердечно-сосудистая хирургия. 1993,6: 79-80.

8. Рахманкулов К Б. Множественные дефекты МЖП. Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук. // НЦССХ им А.Н.Бакулева.1993.Москва.

9. Студеникин М.Я.,Сербии В.И. Сердечная недостаточность у детей.// Издательство "Медицина", Москва. 1984 г.

10. Ю.Соловьев Г.М., Попов J1.B., Кохреидае Н.С., С.П.Иванов. Результаты пластики дефектов межжелудочковой перегородки через 15-20 лег после операции.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1989 г.

11. Международное руководство по сердечной недостаточности. Под ред. Болла С.Дж., Кэмпбелла Р.В.Ф., Френсиса Г.С.//Издательство "Медиа Сфера", Москва. 1997 г.

12. Нормативы детского возраста. Методические разработки. Под редакцией проф. В.А.Таболина и проф. М.А.Фадеевой.

13. Amin Z, Berry JM, Foker JE at all. Intraoperative closure of muscular ventricular septal defect in a Canine model and application of the technique in a baby .//J Thorac Cardiovasc Surg 1998,115.1374-6.

14. Akita H, et al. Frequency domain analysis of signal-averaged electrocardiogram inpatients with right bundle branch block following repair of congenitalheart disease., Kokyu To Junkan. 1993 Jul; 41(7): 641-645. Japanese.

15. Alan G. Magee, MRCP, Christin Boutin, MD, Brian W. McCrindle, MD, Jeffrey F. Smallhorn MB. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J, 1998; 135: 907-13.

16. Albus R.A., Tmsler G.A., Izukawa Т., Williams W.G. Pulmonary artery banding. J.Thorac.Cardiovasc.Surg.-1984; 88,5:645-653.

17. Anderson R.H., Lenox C.C ., Zuberbuhler J R. The morphology of ventricular septal defects. Perspect Pediatr Pathol.-1984; 8,3:235-268.

18. Backer CL, et al. Restrictive ventricular septal defect: how small is too small to close? Ann Thorac Surg. 1993 Nov; 56(5). 1014-1018.

19. Black MD.Shukla V, Rao V at all. Rapair of isolated multiple muscular ventricular septal defects: the septal obliteration technique.//Ann Thorac Surg 2000;70:106-110

20. Blackstone EH, Kirldin JW, Bradley EL, DuShane JW, Appelbaum A. Optimal age and results in repair of large ventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1976;72:661-79.

21. Bol Raap G, et al. Temporary tricuspid valve detachment in closure of congenital ventricular septal defect. Eur J Cardiothorac Surg. 1994; 8(3): 145-148.

22. Carotti A; Marino B; Bevilacqua M; Marcelletti C; Rossi E; Santoro G; De Simone G; Pasquini L Primary repair of isolated ventricular septal defect in infancy guided by echocardiography. Am-J-Cardiol. 1997 Jun 1; 79(11): 1498-501

23. Chaturvedi RR; Shore DF; Yacoub M, Redington AN Intraoperative apical ventricular septal defect closure using a modified Rashkind double umbrella. Heart. 1996 Oct; 76(4); 367-9

24. Danford DA; Martin AB; Fletcher SE; Gumbiner CH; Cheatham JP; Hofschire PJ; Kugler JD Children with heart murmurs: can ventricular septal defect be diagnosed reliably without an echocardiogram? J-Am-Coll-Cardiol. 1997 Jul; 30(1): 243-6

25. Daniel R. Pieroni, MD; Rick A. Nishimura, MD; Fredrick Z. Bierman, MD; Steven D. Colan, MD; at all. Second Natural History Study of Congenital Heart Defects: Ventricular Septal Defect: Echocardiography. Circulation 1993; 87 suppl I.: I-80-I-88.

26. Danilowicz D, Presty S, Colvin S, Galloway A, Langsner A, Doyle EF. Results of urgent or emergency repair of symptomatic infants unde one year of age with single or multiple ventricular septal defect. Am J Cardiology 1992;69:699-701

27. Du ZD; Roguin N; Barak M; Bihari SG; Ben Elisha M. High prevalence of muscular ventricular septal defect in preterm neonates.//Am-J-Cardiol. 1996 Nov 15; 78(10): 1183-5

28. Du ZD, Roguin N, Wu XJ. Spontaneous closure of muscular ventricular septal defect identified by echocardiography in neonates.//Cardiol Young (England), Oct 1998, 8(4), 500-5.

29. Ewing CK; LofTredo CA; Beaty TH Paternal risk factors for isolated membranous ventricular septal defects.//Am-J-Med-Genet. 1997 Jul 11; 71(1): 42-6

30. Fellows K.E., Westerman G.R., Keane J.F. Angiocardiography of Multiple Ventricular Septal defects in Infancy .//Circulation -1982; 66,5:1094-1099.

31. Fishberger SB, Bridges ND, Keane JF et al. Intraoperative device closure of ventricular septal defects. Circulation 1993; Nov; 88 (5 Pt 2). II205-9.

32. Gheen KM; Reeves JT Effect of size of ventricular septal defect and age on pulmonary hemodynamics at sea level. Am-J-Cardiol. 1995 Jan 1; 75(1): 6670

33. Griffiths SP, Turi GK, Ellis K, et at. Muscular ventricular septal defects repaired with left ventriculotomy. Am J Cardiol 1981;48:877-86

34. Haneda K, et al. Late results after correction of ventricular septal defect with severepulmonary hypertension. Tohoku J Exp Med. 1994 Sep; 174(1): 41-48.

35. Hanna B, Colan SD, Bridges ND, Mayer JE, Castaneda A. Clinical and myocardial status after left ventriculotomy for ventricular septal defect closure. J Am Coll Cardiol 1991;17:110A.

36. Hannan RL; McDaniel N; Kron IL 1989: Repair of large muscular ventricular septal defects in infants employing left ventriculotomy. Updated in 1996. Ann-Thorac-Surg. 1997 Jan; 63(1): 288-9

37. Hardin J.T., Muskett A.D., Canter C.E., Martin T.C., Spray T.L. Primary surgical closure of large ventricular septal defects in small infants. Ann.Thorac.Surg. -1992; 53, 3:397-401.

38. Homberger LK., Sahn DJ, Krabill KA, Sherman FS, Swensson RE, Pesonen E, et ot. Elucidation of the natural history of ventricular septal defects by serial Doppler color flow mapping studies. J Am Coll Cardiol 1989;13:1111 -8.

39. Huang GY, et at. Qualitative and quantitative studies of 1000 cases of isolated ventricular septal defect and follow-up using two-dimensional color Doppler echocardiography., Chung Hua 1 Hsueh Tsa Chih. 1994 May; 74(5): 293-295. Chinese.

40. Ishigami N, et al. Unexpected extraction of a ventricular septal defect patch without an interventricular shunt. Ann Thorac Surg. 1994 Feb; 57(2): 468469.

41. Jacobs JP, Burke RP, Quintessenza JA, Mavroudis C. Congenital heart surgery nomenclature and database project: ventricular septal defect.// Ann Thorac Surg 2000;69:S25-S35.

42. Kapoor L, Gan MD, Das MB, Mukhopadhyay S; Bandhopadhyay A Technique to repair multiple muscular ventricular septal defects letter. J Thorac Cardiovasc Surg. 1999; 117: 402-4.

43. Kidd L, Driscoll DJ, Gersony WM, Hayes CJ, Keane JF, 0'Fal lan WM. Second natural history of congenital heart defects: results of treatment of patients with ventricular septal defects. Ciculation 1993;S7(suppl): 139-51.

44. Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.C. Ventricular septal defect in cardiac, surgery. In: Kirklin J.W., Barrat-Boyes B.G., eds. Cardiac.surgery. New-Jork: Wiley, 1986:599-652.

45. Kiiklin Ж, Castaneda AR, Keane JF, Fellows KE, Norwood WI. Surgical management of multiple ventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg 1980;80:485-93.

46. Kitagawa T; Durham LA; Mosca RS; Bove EL. Techniques and results in the management of multiple ventricular septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998; 115:848-56

47. Krovetz LJ Spontaneous closure of ventricular septal defect. Am-J-Cardiol. 1998 Jan 1; 81(1): 100-1

48. Kumar K; Lock JE; Geva T Apical muscular ventricular septal defects between the left ventricle and the right ventricular infundibulum. Diagnostic and interventional considerations. Circulation. 1997 Mar 4; 95(5): 1207-13

49. Kuribayashi R, et al. Long-term results of primary closure for ventricular septal defects inthe first year of life. Surg Today. 1994; 24(5): 389-392.

50. Laane KM; Meberg A; Otterstad JE; Froland G; Lindstrom B; Eriksson В Does an early neonatal diagnosis of a later spontaneously closed ventricular septal defect impair quality of life? Scand-Cardiovasc-J. 1997; 31(4): 213-6

51. Laussen PC; Hansen DD; Perry SB; Fox ML; Javorski JJ; Burrows FA, Lock JE; Hickey PR Transcatheter closure of ventricular septal defects:hemodynamic instability and anesthetic management. Anesth-Analg. 1995 Jun; 80(6): 1076-82

52. Le Blanc JG, Ashmore PG, Pineda E, Sandor GG, PattersonMW, Tipple M. Pulmonary artery banding: results and current indications in pediatric cardiac surgery. Ann Thorac Surg 1987;44:628-32.

53. Leca F., Karam J., Pascal R.Voihe, Wassim Khoury. Surgical treatment of multiple ventricular septal defects using a biologic glue.// J Thorac Cardiovasc Surg. 1994 Jan; 107(1): 96-102.

54. Lin PJ; Chang CH; Chu JJ; Liu HP; Tsai FC; Su WJ; Yang MW; Tan PP Minimally invasive cardiac surgical techniques in the closure of ventricular septal defect: an alternative approach.// Ann-Thorac-Surg. 1998 Jan; 65( 1): 165-9; discussion 169-70

55. Linker D.T., Rossvoll O., Chapman J.V., Angllsen B.A. Sensitivity and speed of color Doppler flow mapping compared with continuous wave Doppler for the detection of ventricular septal defects. Br.Heart J.-1991; 65, 4:201-203.

56. Liu J; Wang Z; Fei С Surgical treatment of ventricular septal defect in 2.169 patients. Chung-Hua-Wai-Ko-Tsa-Chih. 1996 May; 34(5): 261-4

57. Mace L, Dervanian P, Le Bret E, Folliguet ТА, Lambert V, Losay J, Neveux JY. "Swiss cheese" septal defects: surgical closure using a single patch with intermediate fixings. Ann Thorac Surg. 1999; 67:1754-8; discussion 1758-9

58. Magee AG, Boutin C, McCrindle BW, Smallhorn JF. Echocardiography and cardiac catheterization in the preoperative assessment of ventricular septal defect in infancy. Am Heart J. 1998; 135(5 Pt 1): 907-13

59. Мс Daniel N, Gutsell HP, Nolan SP, Kron IL Repair of large muscular ventricular septal defects in infants imploying left ventriculotomy. Ann Thorac Surg 1989; 47:593-4.

60. Mc Nicholas K. De Leval M, Stark J, Taylor JFN, Macartney FJ. Surgical treatment of ventricular septal defect in infancy. Primary repair versus banding of pulmonary artery end later repair. Br Heart J 1979; 41:133-8.

61. Matsumoto M; Naitoh H; Higashi T; Kurasako T; Takatori M; Tada K; Ohba О Risk factors for pulmonary hypertensive crisis (PHC) following VSD repair in infants. Masui. 1995 Sep; 44(9): 1208-12

62. Meijboom F, et al. Long-term follow-up after surgical closure of ventricular septaldefect in infancy and childhood. J Am Coll Cardiol. 1994 Nov 1; 24(5): 1358-1364.

63. Мое DG, Giunherorh WG. Spontaneous closure of uncomplicated ventricular septal defect. A J Cordial 1987;60;674-8.

64. Padalino MA, Stellin G, Teslolin L, Nierolti RA. Surgical treatment of apical muscular ventricular septal defects.//Eur J Cardiothorac Surg 2000;18:500.

65. Parry RL; Gordon S; Sherman NJ. Pulmonary artery band migration producing endobronchial obstruction/A! Pediatr Surg 1997 Jan;32(l):48-9.

66. Parry SB, et al. Transcatheter closure of atrial and ventricular septal defects.

67. Here. 1993 Apr; 18(2): 135-142. Review.75 . Parry SB, Lock JE. Front-loading of Double-Umbrella device, a new technique for umbrella delivery for ciosing cardiovascular defects.//Am J Cardiol, 1992; 70:917-920.

68. Pieroni DR, Nishimura RA, Bierman FZ at all. Second natural histoty study of congenital heart defects; Ventricular Septal Defect: Echocardiography.//Circulation 1993; 87suppl I.: I-80-I-88.

69. Pipitone S., Rinaldi C., La Monaca P., Garaffa D., Grillo R.,Rubino A., Sperandeo V. Angiocardiography with axial projections in the study of various types of intraventricular septal defects. Radiol.Med.(Torino)-1987; 73,4:283-288.

70. Pinho P, Von Oppell UO, Brink J, Hewitson J. Pulmonary artery banding; adequacy and long-term outcome. Eur J Cardiothorac Surg 1997; 11: 105111.

71. Pretre R, Benedikt P, Turina Ml Modified approach to close multiple apical ventricular septal defects./'/Eur J Cardiothorac Surg 1999;16:683-685.

72. Ramaciotti C; Vetter JM; Bornemeier RA; Chin AJ. Prevalence, relation to spontaneous closure, and association of muscular ventricular septal defects with other cardiac defects. Am-J-Cardiol. 1995 Jan 1; 75(1): 61-5.

73. Reef VB Evaluation of ventricular septal defects in horses using two-dimensional and Doppler echocardiography. Equine-Vet-J-Suppl. 1995 Sep(19): 86-95.

74. Rigby ML, et al. Primary transcatheter umbrella closure of perimembranous ventricularseptal defect. Br Heart J. 1994 Oct; 72(4): 368-371.

75. Robertson MA, Penkoske PA, duncan NF. Right pulmonary artery obstruction after pulmonary artery banding.//Ann Thorac Surg 1991 ;Vol 51:73-75.

76. Roussin R; Serraf A; Bruniaux J; Lacour Gayet F; Sousa Uva M; Planche C.

77. Surgical treatment of isolated multiple ventricular septal defects, aproposof a series of 17 5 consecutive cases. Arch-Mal-Coeur-Vaiss. 1996 M".y, 89(5): 571-7.

78. Roguin N, Du ZD, Barac M at all. Higt prevalence of muscular ventricular septal defect in neonates.//J Am Coll Cardiol.1995, Nov 15; 26(6):1545-8.

79. Rychik J, Norwood WI, Chin AJ. Doppler color flow mapping assessment of residual shunt after closure large ventricular septal defects Circulation 1991;84SupIlI.:lII-153-61.

80. Sabry AF; Reller MD; Silberbach GM; Rice MJ, Sahn DJ Comparison of four Doppler echocardiographic methods for calculating pulmonary-to-systemic shunt flow ratios in patients with ventricular septal defect.

81. Am-J-Cardiol. 1995 Mar 15; 75(8): 611-4.

82. Santini F; Mazzucco A. Timing for surgical closure of subpulmonary ventricular septal defects in infancy letter.//Am-J-Cardiol. 1997 Oct 1; 80(7): 976-7

83. Tatebe S; Miyamura H; Watanabe H; Sugawara M; Eguclii S Closure of isolated ventricular septal defect with detachment of the tricuspid valve.

84. J-Card-Surg. 1995 Sep; 10(5): 564-8

85. Tee SD, et al. Evaluation of ventricular septal defect by transesophagealechocardiography: intraoperative assessment. Am Heart J. 1994 Mar; 127(3): 585-592.

86. Van der Heuvel F, et al. Morphological, haemodynamic, and clinical variables as predictors formanagement of isolated ventricular septal defect. Br Heart S. 1995 Jan; 73(1): 49-52.

87. Waldman JD. Why not close a small ventricular septal defect? Ann Thorac Surg. 1993 Nov; 56 (5): 1011-1012. No abstract availabl

88. Weintraub RG, Menahem S. Early surgical closure of a large ventricular septal defect: influence on long-term growth. J Am Coll Cardiol 1991 ;18:552 -8.

89. Wollenek G; Wyse R; Sullivan I; Elliott M, de Leval M; Stark J Closure of muscular ventricular septal defects through a left ventriculotomy. Eur-J-Cardiothorac-Surg. 1996; 10(8): 595-8

90. WuMH; Wang JK; Chang CI; Chiu IS; LueHC Implication of anterior septal malalignment in isolated ventricular septal defect. Br-Heart-J. 1995 Aug; 74(2): 180-5

91. Xiao D; Gu C; Zhang X Surgical treatment of ventricular septal defect complicated by pulmonary hypertension: analysis of 24 cases. Chung-Hua-Wai-Ko-Tsa-Chih. 1996 May; 34(5): 265-6

92. Xuo H. Surgical treatment of ventricular septal defect complicated by pulmonary hypertension at high altitude. //Chung-Hua-Wai-Ko-Tsa-Chih. 1996 May; 34(5): 267-9.

93. Lacour-Gayet F,Toussaint M, Binet JP at all. Anatjmie chinirgicale des communications interventriculaires du septum trabecule.//Arch Mai Coeur 1986;79:378-83.

94. Moulaert AJ. Anatomy of ventricular septal defect. //Pediatric cardiology. Edinburgh: Churchill-Livingstone, 1979;113-24.

95. Wenink AGG, Oppenheimer MJ, Dekker A, Moulaert AJ. Muscular ventricular septal defects: a reappraisal of the anatomy .//Am J Cardiol 1979;243:259-64.

96. Kirklin JK. Blackstone Ell, Kirklin JW, McKav R. Pacifico AD. Bargerun L M Jr: Intracairdiac surgery in infants under age 3 months. Incremental risk factors for hospital mortality. Am J Cardiol 48.500506.1981

97. Stanton A.Glantz, Ph.D. Primer of Biostatistics.//McGraw-Hill Health Professions Division.