Автореферат и диссертация по медицине (14.01.11) на тему:Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения у пациентов с мальформацией Киари I типа

На правах рукописи

003491507

СУВОРКИНА Людмила Николаевна

КОХЛЕАРНЫЕ И ВЕСТИБУЛЯРНО-МОЗЖЕЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИI ТИПА

14.01.11 - нервные болезни

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

- 4 ФЕЗ ''О10

Екатеринбург - 2010

003491507

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» на базе Муниципального учреждения «Городская клиническая больница № 40»

Научный руководитель

доктор медицинских наук Крупина Наталья Евгеньевна

Научный консультант

доктор медицинских наук, профессор

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор

Абдулкеримов Хийир Тагирович

Кравцова Елена Юрьевна Мякотных Виктор Степанович

Ведущее учреждение: Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита диссертации состоится У» 010 г. в (б часов н

заседании совета по защите докторских диссертаций Д 208.102.03, созданного при Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия Федеральног агентства по здравоохранению и социальному развитию» по адресу: 620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО УГМА Росздрава по адресу: 620028, г. Екатеринбург, ул. Ключевская, д. 17, а с авторефератом на сайте: www.usma.ru

Автореферат разослан « »2010 г.

Ученый секретарь совета по защите докторских диссертаций Д 208.102.03 доктор медицинских наук, профессор

В.В. Базарный

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Одним из важнейших условий жизнедеятельности человека, которое позволяет ему активно взаимодействовать с внешней средой, является сохранение равновесия, слуховой функции и координации движений (B.C. Гурфинкель и соавт., 1994; V. Brooks et al., 1995). Среди больных неврологического и отоневрологического профиля удельный вес пациентов с различными кохлеовестибулярными нарушениями составляет около 40% (Т.А. Ахадов и соавт., 1993). За последнее десятилетие это соотношение имеет тенденцию к возрастанию (В.Г. Базаров, 1988).

Головокружение и нарушения слуха могут возникать в результате различных заболеваний и травм внутреннего уха, ототоксичности лекарств, поражений шейного отдела позвоночника, патологии сердечно-сосудистой системы, органических процессов в задней черепной ямке (ЗЧЯ), эндокринных нарушений, рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе (Х.Т. Абдулкеримов, 2002; Г.М. Григорьев, 2003). Диагностика происхождения нарушений слуха, координации и равновесия является весьма затруднительной, так как при различных заболеваниях могут быть схожие проявления этих нарушений. Важным является не только констатировать факт нарушения вестибулярной функции, но и объективно определить степень ее нарушения, уровень локализации патологического процесса и его этиологию (Ю.К. Янов и К.В. Герасимов, 1997).

Среди больных, обследованных с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), часто выявляемой аномалией является мальформация Киари 1 типа (МК I), которая клинически проявляется различной симптоматикой, в том числе кохлеарными и вестибулярно-мозжечковыми нарушениями (Т.А. Ахадов, 1993; Н.Е. Крупина, 2003). По мнению С.Н. Давиденкова (1952); JI.O. Бздаляна (1984); Д.Р. Штульмаиа (1995); T.H.Milhorat и соавт. (1999), основу МК I представляет грыжа ромбовидного мозга с опущением через большое затылочное отверстие (БЗО) нижних отделов мозжечка и ствола мозга, которая нередко сопровождается каудальным смещением и деформациями продолговатого мозга и IV желудочка, гидроцефалией, сирингомиелией (СМ), аномалиями структур головного и спинного мозга.

В публикациях М.Д. Благодатского и соавт. (1991); T.H.Milhorat и соавт. (1999) показано, что клинические проявления заболевания у больных с МК I многообразны. По мнению Е.И. Гусева и соавт. (1997), проявления МК I небольшой величины остаются сложными для оценки и дифференциальной диагностики. Наименее изученной проблемой в отоневрологии остаётся определение этиологического фактора кохлеовестибулярных нарушений. В литературе мало сведений о состоянии нарушения слуха и равновесия при МК I. Дальнейшее изучение особенностей кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у этих пациентов может дать более четкие представления о диагностике и тактике ведения больных в зависимости от степени выраженности патологии и наличия сопутствующих аномалий. Это определяет целесообразность проведения настоящего исследования.

Цель исследования. Целью настоящей работы явилось изучение кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у пациентов с мальформацией Киари I типа на основании комплексного клинико-неврологического, томографического и нейрофизиологического исследования для улучшения диагностики и тактики ведения больных.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений и другие типичные клинические неврологические синдромы у больных с мальформацией Киари I типа.

2. Определить особенности функциональных нарушений и топический диагноз поражения структур системы статокинетической устойчивости и слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа.

3. Изучить основные патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа.

4. Определить характерные морфологические признаки мальформации Киари I типа и сопутствующих аномалий костей свода и основания черепа, нервной системы и артерий основания мозга.

5. Изучить особенности церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа.

Научная новизна

Впервые детально изучены особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа и получены данные о том, что эти неврологические симптомы являются наиболее частыми проявлениями заболевания, как в дебюте, так и на развёрнутой стадии.

Впервые выделены типичные кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения (сенсоневральные нарушения слуха, периферический и центральный вестибулярный синдром) у больных с мальформацией Киари I типа с помощью клинического неврологического и отоневрологического обследований.

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию выявлены объективные нарушения в слуховой системе и определён топический диагноз функциональных нарушений (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальный отделы ствола мозга).

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода компьютерной стабилографии выявлены объективные нарушения функции системы статокинетической устойчивости. С помощью клинического отоневрологического обследования уточнён уровень поражения системы статокинетической устойчивости (периферический и центральный отделы).

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа проведены клинико-томографические сопоставления и установлены патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений (степень мальформации, гипертензионно-гидроцефальный синдром, сирингомиелия, нарушение церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу). По мере увеличения возраста больных усиливаются кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Изучены морфологические особенности у больных с мальформацией Киари I типа с помощью методов нейровизуализации и получены данные о том, что мальформация представляет из себя сложную патологию, включающую аномалии костей свода и основания черепа, вторичные деформации мозговых структур задней черепной ямки, особенности строения артерий основания мозга и патологию ликворных пространств головного и спинного мозга с формированием сирингомиелии и гидроцефалии.

Выявлены характерные изменения церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода транскраниальной долплерографии. Обнаружено, что особенности строения сосудистой системы мозга приводят к недостаточности мозгового кровообращения в артериях вертебрально-базилярного бассейна и способствуют возникновению компенсаторного перетока крови из каротидного бассейна в вертебралыю-базилярную систему.

Практическая значимость

Мальформация Киари I типа часто встречаемая патология среди больных неврологического и оториноларингологического профиля и поэтому она заслуживает серьёзного внимания врачей обеих специальностей.

Разработан и внедрён в клиническую практику отделений неврологии и оториноларингологии комплекс диагностических методов обследования больных с мальформацией Киари I типа.

Определены диагностические критерии мальформации Киари I типа: типичные клинические неврологические симптомы заболевания (кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения), данные краниографии, магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга, магнитно-резонансной ангиографии интракраниальных артерий и магистральных артерий головы, транскраниальной допплерографии, коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, компьютерной стабилографии.

Положения, выносимые на защиту:

1. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения - характерные и наиболее часто встречаемые клинические проявления мальформации Киари I типа как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания. Эти симптомы прогрессируют с возрастом и могут приводить к инвалидности, обосновывают проведение комплексного обследования и динамического наблюдения, определяют тактику ведения и лечения больных.

2. У больных с мальформацией Киари I типа определяется нарушение функционального состояния системы статокинетической устойчивости на периферическом и центральном уровнях, что клинически проявляется наличием периферических и центральных вестибулярных синдромов, а также их сочетанием.

3. Нарушения функции слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа выявлены на периферическом и центральном уровнях (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальные отделы ствола мозга), что клинически проявляется одно- и двусторонними сенсоневральными нарушениями слуха различной выраженности.

4. Частота встречаемости и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа зависят от степени мальформации, а также сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-

гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу. По мере увеличения возраста больных происходит усиление кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в практику работы неврологического и оториноларингологического отделений, а также консультативных приёмов МУ «Городская клиническая больница № 40» г. Екатеринбурга. Результаты диссертационной работы внедрены также в учебный процесс на кафедре нервных болезней и нейрохирургии и на кафедре оториноларингологии, в постдипломную подготовку интернов, клинических ординаторов и слушателей курса усовершенствования врачей по неврологии и оториноларингологии ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Апробация работы

Диссертация выполнена в соответствии с планом научных исследований ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» г. Екатеринбурга. Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры нервных болезней и нейрохирургии и кафедры оториноларингологии, курса усовершенствования врачей и сотрудников клиники, а также проблемной комиссии «Нервные болезни и нейрохирургия» ГОУ ВПО УГМА Росздрава.

Основные положения работы были доложены и обсуждены на: Всероссийской научной конференции «Теоретические и практические проблемы современной вестибулологии» (Санкт-Петербург, 1996); Всероссийской конференции молодых учёных-оториноларингологов и логопатологов «Современные проблемы оториноларингологии и логопатологии» (Санкт-Петербург, 2 997); XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006); IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006); научной конференции, посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника. «Хирургия позвоночника-полный спектр» (Москва, 2007); II Российском Международном конгрессе «Цереброваскулярная патология и инсульт» (Санкт-Петербург, 2007); на научном конгрессе «Бехтерев-основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007); конференции «Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации неврологических заболеваний» (Москва, 2008). Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседаниях научного общества неврологов и оториноларингологов Свердловской области и г. Екатеринбурга в 2005, 2006, 2009 гг.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 17 печатных работ, из них 2 в изданиях, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 185 страницах, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы.

Иллюстрирована 20 таблицами и И рисунками. Список литературы содержит 398 источников, (183 отечественных и 215 иностранных).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика наблюдений

Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейрохирургии и кафедре оториноларингологии ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» на базе МУ «Городская клиническая больница № 40» г. Екатеринбурга. В стационарных условиях проведено комплексное обследование и лечение 182 больных с МК I (64 мужчин и 118 женщин) в возрасте от 15 до 60 лет. Среди 182 пациентов 132 больных имели изолированную МК I, а 50 пациентов - МК I и сопутствующую СМ. У 1 больной с СМ имелась сирингобульбия с распространением кисты на продолговатый мозг.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ

В стационарных условиях всем 182 больным с МК 1 проведено полное клиническое обследование. Виды и количество методов обследования представлены в табл. 1. Диагноз наличия МК I, сопутствующих СМ и гидроцефалии у всех больных был установлен на основании данных МРТ. Для определения типа МК использована классификация Американской Ассоциации неврологических хирургов (N. Moufarrij и I.A. Awad, 1997 ), соответственно которой МК у всех больных в нашем исследовании относились к I типу и определялись как грыжа ромбовидного мозга любой выраженности при отсутствии люмбального миеломенингоцеле или окципито-цервикального энцефалоцеле. Всем 182 больным в условиях клиники проводилось медикаментозное или нейрохирургическое лечение. После выписки пациенты находились под динамическим наблюдением. Всем 182 больным с МК I в стационарных условиях проведено полное клиническое неврологическое обследование по общепринятой схеме (Е.И. Гусев и соавт., 2000). Особое внимание уделялось изучению кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. Всем 182 больным осуществлялось детальное отоневрологическое обследование с учётом состояния больных по общепринятой схеме и включало выявление патологических вестибулярных и кохлеарных расстройств, а также координаторных нарушений с исследованием спонтанного и позиционного нистагмов (Н.С. Благовещенская, 1990; Г.М Григорьев, 1992; В.И. Бабияк, 2002; Ю.М. Овчинников, 2006). Спонтанный и позиционный нистагм исследовали с применением очков Бартельса + 20 дп. I. Изучения анамнеза и жалоб пациента. II. Эндоскопия ЛОР органов. III. Исследование вкуса и обоняния по методу А.Н. Бернштейна. IV. Исследование чувствительной и двигательной иннервации ЛОР органов. V. Исследование слуха камертонами (С 128, С2048), шёпотной и разговорной речи, а также аудиометрическое исследование слуха с функциональными пробами (при повороте головы в сторону, в положении сидя, в положении лежа на спине и повороте головы в сторону).

Таблица 1

Виды и количество методов обследования у больных с мальформацией Киари I типа

(п=182)

№ Количество

п\п Вид обследования обследованных больных

1. Клиническое неврологическое обследование 182

2. Эндоскопическое исследование ЛОР органов 182

3. Отоневрологическое обследование 182

4. Сурдологическое обследование 182

5. Осмотр нейроофтальмолога 182

6. Магнитно-резонасная томография спинного мозга 182

7. Магнитно-резонансная томографии головного мозга 182

8. Спондилография 182

9. Краниография 182

10. Магнитно-резонансная ангиография магистральных сосудов головы 37

11. Магнитно-резонансная ангиография интракраниальных артерий 51

12. Транскраниальная допплерография 121

13. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию 102

14. Компьютерная стабилография 66

Таблица 2

Распределение больных по группам в зависимости от выраженности мальформации и наличия сирингомиелии (п=182)

Группы больных Изолированная мальформация Киари I типа (п = 132) Мальформация Киари I типа и сирингомиелия (п = 50)

I (п = 31) 28 3

II (п = 100) 76 24

III (п = 51) 28 23

VI. Исследование вестибулярной функции: исследование спонтанного нистагма; исследование позиционного нистагма: истинного нистагма положения, позиционного нистагма по Коуторну, шейного позиционного нистагма; фистульного симптома; исследование тонических реакций рук: пальцепальцевая проба, указательная проба Барани, проба Фишера-Водака; координаторные пробы (пальценосовая и исследование диадохокинеза); исследование функций статического равновесия: проба Ромберга, исследование устойчивости при помощи комбинированной пробы Ромберга; исследование походки; шагающий тест по Унтербергеру; проба Бабинского-Вейля; исследование фланговой походки; оптокинетического нистагма.

Проведён подробный анализ жалоб больных и объективных кохлеарных и веетибулярно-мозжечковых симптомов, собранных при клиническом осмотре. Проведён анализ тяжести кохлеарных и веетибулярно-мозжечковых нарушений с использованием количественной балльной системы оценки объективных симптомов, где каждый симптом определялся от 0 до 3 баллов в зависимости от его выраженности. Все больные осмотрены нейроофтальмолошм.

Всем 182 пациентам проведена МРТ головного и спинного мозга на установке Gyroscan Т5 фирмы «Philips Medical Systems» с силой магнитного поля в 1,0 теслы по общепринятым схемам (А.Н. Коновалов и соавт., 1997). Ведущей методикой при МРТ был режим T1WI, в ряде случаев, использовалась методика T2WI. Для определения наличия и выраженности МК I нами использовалось измерение опущения продолговатого мозга, которое оценивалось как отношение части продолговатого мозга, опущенной ниже уровня БЗО, ко всей длине продолговатого мозга в процентах. На основании проведенных измерений 182 больных были разделены на три группы по степени мальформации: МК 1 степени - опущение продолговатого мозга на 20,0 % - 25,0 %, МК 2 степени - на 26,0 % - 59,0 %, МК 3 степени - на 60,0 % и более. Разделение 182 пациентов на группы приведено в табл. 2. При определении морфометрических показателей на МРТ использованы общепринятые измерения костей свода и основания черепа (A.A. Луцик и соавт., 1998) и структур головного мозга (Ю.С. Щиголев и С.Н. Ларионов, 2001). Параметры сирингомиелической кисты и ее уровень определялись на сагиттальных томограммах МРТ (И.Ю. Сачкова, 1994). Параметры желудочковой системы мозга, наличие гидроцефалии и ее выраженность изучались на аксиальных проекциях МРТ головного мозга (В.И. Озерова, 1995). Наличие гипертензионно-гидроцефапьного синдрома (ГГС) оценивалось нами на основании данных офтальмоскопии, транскраниальной допплерографии (ТКД), клинических проявлений заболевания, краниографии, МРТ головного мозга. Использованы общепринятые классификации при анализе СМ (В. Williams, 1997) и гидроцефалии (Т.Н. Milhorat и соавт., 1985).

Магнитно-резонансная ангиография (МРА) интракраниальных артерий мозга выполнена 51 пациенту, а экстракраниальных артерий мозга - 37 больному с МК I на томографе Gyroscan Т5 NT фирмы «Philips Medical Systems» по общепринятым схемам (О.И. Беличенко и соавт., 1998). При обследовании анализировалось строение экстра- и интракраниальных артерий мозга, а также виллизиева круга в целом. К вариантам строения виллизиева круга относили одно- и двусторонние задние трифуркации внутренних сонных артерий (ВСА) и каротико-базилярные анастомозы (P.M. Беленькая, 1979). Особое внимание уделялось признакам перетока крови из системы ВСА в вертебрально-базилярный бассейн (ВББ).

Краниография и спондилография шейного отдела позвоночника были произведены всем 182 пациентам с МК 1 на рентгеновском аппарате «Diagnost - 56» фирмы «Philips Medica! Systems». Обращалось внимание на признаки повышения внутричерепного давления, краниостеноза и аномалий краниовертебральной области (КВО). Использованы общепринятые классифиикации аномалий КВО (A.A. Луцик и соавт., 1998) и краниостенозов (J.G. McCarthy и R.J. Wood, 1996).

Исследование гемодинамики в сосудах мозга проведено у 121 больного с МК I (89 женщин и 32 мужчин) в возрасте от 15 до 60 лет методом ГКД на допплеровской системе «ТС - 2020, Pioneer», фирмы «EME / Nicolet», США по

стандартной методике (И.Д. Стулин и соавт., 1988; А.Р. Шахнович и В.А. Шахнович, 1996). Исследован кровоток в ВСА (область сифона), передней (ПМА), средней (СМА), задней (ЗМА), позвоночной (ПА) и основной (OA) артериях мозга. Нормативные показатели ТКД определены у 60 лиц (31 женщина и 29 мужчин). Для оценки аномальности анализируемых показателей ТКД выбран критерий патологии в 2,5 стандартных отклонения от нормативных показателей. Использована классификация типов допплерограмм (Б.В. Гайдар и соавт., 1994).

У 102 пациентов с МК 1 (77 женщин и 25 мужчин) в возрасте от 25 до 50 лет проведена регистрация коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию (КСВП на АС) на приборе «Bravo» фирмы «Nicolet» по стандартной методике (Г.Н. Авакян, 1982; В.В. Гнездицкий, 1997). Нормативные показатели КСВП на АС были получены у 60 (33 женщины и 27 мужчин) практически здоровых людей. Проводилось измерение абсолютных значений латентных периодов I, III, V пиков и межпиковых интервалов I - III, III - V, I- V, а также амплитудных значений I, III, V компонентов. Для оценки аномальности анализируемых показателей КСВП на АС выбран критерий патологии в 2,5 стандартных отклонения от нормативных показателей.

Объективную оценку функции равновесия проводили методом компьютерной стабилографии (КС) у 66 пациентов с изолированной МК I (42 женщины и 24 мужчин) в возрасте от 22 до 42 лет на Стабило графе СТ-04 (Таганрог, Россия) по стандартной методике (В.И. Усачёв и соавт., 1993; В.А. Дубовик, 1996). Использован метод КС, разработанный в Военно-медицинской академии совместно с коллективом ОКБ «Ритм». Для оценки статического и динамического компонентов равновесия применялись общепринятые пробы (В.И. Усачёв и соавт., 1994; В.А. Дубовик, 1996; Х.Т. Абдулкеримов, 2003). Исследованы следующие параметры: показатель качества функции равновесия, коэффициент изменения функции линейной скорости, длина статокинезиограммы, площадь статокинезиограммы. Нормативные показатели КС были получены у 20 (12 женщин и 8 мужчин) практически здоровых людей в возрасте от 20 до 50 лет. Для оценки степени аномальности анализируемых показателей КС нами выбран критерий патологии в 2,5 стандартных отклонения от нормативных показателей.

Статистическая обработка результатов исследования проводилась на персональном компьютере IBM PC «Pentium 166» с использованием программы Statistica 5,0; Stat. Soft., Inc., USA с применением стандартных методов (С. Гланц, 1999; Е.В. Гублер, 1978; Г.Ф. Лакин, 1990).

РЕЗУЛЬТАТЫ РАБОТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В работе изучены особенности клинических неврологических проявлений заболевания, детально - кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений, морфологических изменений костных структур черепа и позвоночника, мозгового вещества, ликворных пространств головного и спинного мозга, церебральной гемодинамики, а также функционального состояния ядер и проводящих путей головного мозга у больных МК I. Кроме этого, исследовано влияние величины МК I, возраста больных, сопутствующих СМ и ГГС на кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения, а также функциональные параметры патологии.

I. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Кнари I типа по данным методов нейровизуализации

У больных с МК 1 выявлены аномалии костей свода и основания черепа. У 73 (40,1%) из 182 обследованных больных с МК I были выявлены различные виды краниостенозов: скафоцефалия и туррицефалия. Особенно характерным для больных с МК I являлось наличие скафоцефалии, которая была выявлена у 58 (31,9%) из 182 обследованных больных. При обследовании больных с МК 1 часто встречались аномалии КВО. Среди 182 больных с МК I базилярная импрессия определялась у 47 (25,8%) пациентов, платибазия - у 34 (18,7%) и ассимиляция атланта - у 20 (11,0%) больных. Таким образом, перечисленные аномалии КВО являются типичными для больных с МК I. По нашему мнению, МК I является вторичной патологией и возникает, в большинстве случаев, на основании комбинации костных аномалий свода и основания черепа, приводящих к формированию уменьшенной по величине ЗЧЯ. При проведении морфометрических исследований с помощью МРТ у вссх 182 больных с МК I в нашем исследовании были отмечены опущения структур продолговатого мозга и миндалин мозжечка ниже уровня БЗО. Эти дислокации мозговых структур нами расценивались как основные признаки МК.

У 76 (41,8%) обследованных нами больных с МК I имелось уменьшение ликворных пространств ЗЧЯ, что проявлялось сужением большой затылочной цистерны и полости IV желудочка. Вероятно, развитие компрессии ликворных пространств мозга у больных с МК I связано с уменьшением размера ЗЧЯ. У 55 (30,2%) больных с МК I определялась гидроцефалия с увеличением боковых желудочков мозга различной степени выраженности. В большинстве случаев определялась легко и умеренно выраженная гидроцефалия. Выраженная гидроцефалия имелась у 2 (3,6%) из 55 больных, имеющих гидроцефалию, и только у пациентов с большой величиной патологии. У большинства обследованных нами больных определялась сообщающаяся гидроцефалия. Окклюзионная гидроцефалия выявлена нами у 4 (7,2%) из 55 больных, имеющих гидроцефалию, и только у пациентов с выраженной патологией. По нашему мнению, окклюзионная гидроцефалия развивалась в связи с закупоркой ликворных путей на уровне выходов из IV желудочка. У больных с МК I имелись также признаки наружной гидроцефалии (расширение надмозжечковой цистерны), которые определялись у 48 (26,4%) из 182 обследованных нами пациентов.

По данным МРТ у больных с МК нередко определялась сопутствующая СМ. Среди 182 обследованных нами пациентов с МК I у 50 (27,5%) больных была выявлена СМ шейно-грудного отделов, в том числе у 1 (0,5%) - сирингобульбия и СМ. У всех 50 пациентов СМ представляла из себя «гидромиелию», то есть расширение центрального канала спинного мозга на шейно-грудном уровне.

Таким образом, МК I у обследованных нами больных являлась сложной патологией, включающей аномалии костей свода и основания черепа, вторичные деформации структур мозгового ствола, IV желудочка и мозжечка, СМ и гидроцефалию.

II. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга и церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии

При анализе данных МРА магистральных артерий головы у 15 (40,5%) из 37 обследованных больных определялась умеренно выраженная гипоплазия и извитость ПА. При анализе данных МРА интракраниальных артерий у 51 больного с МК I отмечено наличие признаков недоразвития и атипичного строения артерий ВББ: гипоплазия и извитость OA - у 14 (27,5%), дупликация ЗМА с отхождением одной от ВСА и другой от OA - у 5 (9,8%), а также гипоплазия ЗМА - у 2 (3,9%) пациентов. Таким образом, перечисленные варианты атипичного строения ЗМА и OA встречались у обследованных нами больных чаще, чем в популяции (P.M. Беленькая, 1979; P.L. Mayer, E.L. Kier, 1993).

Наличие атипичных каротико-базилярных анастомозов и задних трифуркации ВСА идентично строению артерий в эмбриональном периоде и происходит, обычно, при гипоплазии или аплазии ПА и OA (P.M. Беленькая, 1979). У 4 (7,8%) из 51 обследованных нами больных выявлен эмбриональный каротико-базилярный анастомоз, который был представлен персистирующей примитивной тригеминальной артерией. Каротико-базилярный анастомоз у больных с МК I определялся чаще, чем у людей в популяции (P.L. Mayer и E.L. Kicr, 1993). Кроме этого, среди 51 обследованных нами больных у 9 (17,6%) пациентов имелись односторонние и у 4 (7,8%) - двусторонние задние трифуркации ВСА. Таким образом, двусторонние задние трифуркации ВСА у больных с МК I выявлялись нами значительно чаще по сравнению с данными других исследователей (P.M. Беленькая, 1979).

У больных с МК I нами выявлены сформированные пути коллатерального перетока крови из системы ВСА в ВББ в виде функционирующих в покое задних соединительных артерий (ЗСА) и различных вариантов атипичного строения артерий заднего отдела виллизиева круга (одно- и двусторонние задние трифуркации ВСА, каротико-базилярные анастомозы), а также их сочетания. В целом, у 30 (58,8%) из 51 больных с МК 1, обследованных с помощью МРА, определялись признаки питания системы ВББ за счет каротидного бассейна.

У 121 больных с МК I изучены особенности церебральной гемодинамики с помощью метода ТКД. При анализе полученных данных ТКД определены основные тенденции изменений церебральной гемодинамики у больных с МК I: наличие признаков недостаточности мозгового кровообращения в артериях ВББ и усиление кровотока по ВСА (область сифона). Выявленные изменения показателей ТКД были сходными у больных с МК I во всех возрастных группах и нарастали по мере увеличения выраженности патологии и возраста больных.

При проведении индивидуальной оценки данных ТКД у 110 (90,9%) из 121 больных с МК I были выявлены патологические типы допплерограмм хотя бы в одной из изучаемых артерий мозга. Наиболее часто встречающимся патологическим типом допплерограмм в ВСА (область сифона) являлся «поток шунтирования», отражающий, вероятно, существование компенсаторного коллатерального перетока крови из системы ВСА в ВББ, вызванное наличием недостаточности мозгового кровообращения в артериях ВББ. Этот одно- и

двусторонний допплерографический синдром определялся у 36 (29,8%) из 121 больных. Наиболее часто встречающимся типом изменений гемодинамики в СМА явился синдром «затруднённой перфузии» с двух сторон, который имелся у 33 (27,3%) из 121 пациентов с МК I. Нами также получены данные, что синдром двусторонней «затруднённой перфузии» в СМА определялся чаще у больных, имеющих ГГС в сравнении с пациентами без него.

При оценке показателей ТКД в ЗМА 121 больных у 32 (26,4%) определялись одно- и двусторонние паттерны «поток стеноза», а у 28 (23,1%) пациентов -«остаточный кровоток». Наиболее часто встречаемым типом ТКД в ЗМА явился одно- или двусторонний паттерн «затрудненная перфузия», который был зарегистрирован у 47 (38,8%) больных. Основными типами изменений допплерограмм в ОА явились: «остаточный кровоток» - у 51 (42,1%) пациентов, «поток стеноза» - у 36 (29,8%), и «затрудненная перфузия» - у 11 (9,1%) больных. Выявлена взаимосвязь между существованием ГГС и наличием патологических типов допплерограмм в ОА. При оценке показателей ТКД в ПА у 121 больного с МК I наиболее часто встречался одно- или двусторонний паттерн «остаточный кровоток» - у 60 (49,6%); реже определялся синдром «поток стеноза» с одной или двух сторон - у 33 (27,3%). Разнообразные типы патологических допплерограмм в артериях ВББ у больных с МК I, вероятно, обусловлены «экстравазальной компрессией» артерий в полости уменьшенной по объёму ЗЧЯ и существованием повышенного внутричерепного давления. Патологические типы допплерограмм в ПА и ОА чаще выявлялись у пациентов с изолированной мальформацией в сравнении с больными, имеющими сопутствующую СМ.

Полученные данные характеризуют особенности нарушений церебральной гемодинамики у больных с МК I: 1. Недостаточность мозгового кровообращения в артериях ВББ, вызванная недоразвитием и компрессией этих сосудов на уровне БЗО; 2. Усиленный компенсаторный переток крови из каротидного бассейна в ВББ, что обусловлено врожденными особенностями строения артерий виллизиева круга и активным функционированием ЗСА. На показатели церебральной гемодинамики влияет степень мальформации, возраст пациентов и сопутствующие ГГС и СМ.

III. Характеристика функционального состояния акустической системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию

У 102 больных с МК I с помощью метода КСВП на АС изучены особенности функционального состояния ядер и проводящих путей акустической системы. Среди них у 25 (24,5%) пациентов зарегистрированы неизмененные показатели вызванных потенциалов, у 28 (27,5%) - односторонние и у 48 (47,1%) больных -двусторонние патологические изменения показателей КСВП на АС. Из 102 больных у 23 (22,5%) выявлено патологическое увеличение латентного периода I пика, а у 57 (55,9%) - уменьшение амплитуды I пика. У 30 (29,4%) пациента было выявлено патологическое увеличение межпикового интервала I—III, а у 24 (23,5%) -уменьшение амплитуды III пика. У 17 (16,7%) больных определялось патологическое увеличение межпикового интервала III-V, а у 31 (30,4%) -уменьшение амплитуды V пика. Таким образом, у больных с МК I определялись функциональные поражения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понто-мезенцефальных отделов).

Нами выявлены особенности локализации патологических изменений КСВП на АС в зависимости от величины мальформации. При любой величине патологии были зарегистрированы нарушения функции нижне-стволовых акустических структур (медулло-понтинный уровень). Поражение периферических и стволовых акустических структур на понто-мезенцефальном уровне определялось только у больных с умеренно и грубо выраженной патологией. По мере увеличения выраженности мальформации имелось нарастание функциональных нарушений в акустической системе.

У больных, имеющих сопутствующую СМ, чаще, чем у пациентов с изолированной патологией, выявлялись изменения периферических и центральных отделов (медулло-понтинный уровень) акустической системы. Полученные данные отражают наличие более выраженных функциональных нарушений в нижних отделах ствола мозга у больных с сопутствующей СМ. С увеличением возраста пациентов нарастали нарушения периферического звена акустической системы. Наличие ГГС усиливало нарушения в акустической системе на медулло-понтинном уровне.

IV. Характеристика функционального состояния системы статокинетической устойчивости у больных с мальформацией Киари I типа по данным компьютерной стабилографии

Нами исследована функция равновесия методом КС у 66 пациентов с изолированной МК I. В целом, у 63 (95,5%) из 66 обследованных больных имелось нарушение функции статического и динамического равновесия. По мере увеличения степени мальформации определялось нарастание нарушений функции равновесия у больных с МК I. С помощью метода КС зарегистрированы также субклинические признаки нарушения функции равновесия у нескольких больных с МК I.

V. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа

Всем 182 больным с МК I проведено полное клиническое неврологическое об следование. У большинства пациентов первые проявления заболевания возникали в возрасте 20-40 лет. Среди первых субъективных симптомов заболевания наиболее часто выявлялись: головокружение и неустойчивость при ходьбе - у 110 (60,4%) пациентов, боли в шее и субокципитальной области - у 100 (54,9%), снижение слуха - у 25 (13,7%). У большинства больных отмечалось постепенное развитие заболевания с появлением новых неврологических симптомов и увеличением их выраженности. У 11 (6,0%) больных с МК I отмечено острое начало заболевания.

У 161 (88,5%) обследованных нами больных с МК I отмечались корешковые боли в шее, а у 140 (76,9%) - в затылочной области, которые усиливались после кашля, смеха, натуживании и при движении шеей. У 163 (89,6%) больных отмечалась болезненность при пальпации паравертебральных точек в шейном отделе позвоночника. Общемозговые симптомы у больных с МК I встречались редко. Только у 3 пациентов с окклюзионной гидроцефалией имелись диффузные головные боли с тошнотой и рвотой.

У больных с МК I нами выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-

мозжечковые, бульварные, проводниковые (двигательные), сегментарные (двигательные и чувствительные) нарушения.

При нейроофтальмологическом обследовании 182 больных с МК I нарушение конвергенции имелись - у 5 (2,7%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи - у 23 (12,6%), сходящееся косоглазие - у 5 (2,7%) и расходящееся косоглазие - у 2 (1,1%) пациентов. При офтальмоскопии ангиопатия сетчатки определялась у 87 (47,8%) пациентов.

Поражение V пары черепных нервов проявлялось у 7(3,8%) пациентов болями и у 28 (15,4%) - нарушением чувствительности на лице и языке. Поражение VII пары черепных нервов определялось в единичных случаях; при объективном исследовании выявлялись периферический или центральный парезы мимических мышц. У значительного числа больных выявлено поражение 1Х-Х пар черепных нервов, что проявлялось бульварными нарушениями. При поражении языкоглоточного и блуждающего нервов 59 (32,4%) больных предъявляли жалобы на нарушение глотания, 40 (22,0%) - на изменение звучности голоса. Снижение глоточного рефлекса определялось у 49 (26,9%) пациентов, парез мягкого неба - у

32 (17,6%), парез голосовых складок - у 39 (21,4%), дисфагия - у 44 (24,2%) и дисфония - у 44 (24,2%) больных.

У небольшого числа больных определялась гемигипестезия. Значительно чаще выявлялись сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности различной локализации: по типу «полукуртки» - у 18 (9,9%) пациентов, по типу «куртки» - у 15 (8.2%), по «гемитипу» - у 7 (3,8%) и «тотальные» - у 1 (0,5%) больных. У 42 (23,1%) больных были выявлены различные варианты проводниковых двигательных нарушений. Наиболее часто имелись следующие проводниковые двигательные нарушения: гиперрефлексия на нижних конечностях -у 12 (6,6%) пациентов, спастический нижний парапарез - у 9 (4,9%), спастический гемипарез - у 6 (3,3%) и спастический тетрапарез - у 11 (6,0%) больных. У 36 (19,8%) больных определялись сегментарные двигательные нарушения на верхних в сочетании с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних конечностях. Наиболее часто среди этих больных с МК I определялись следующие варианты сочетаний: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез - у 11 (6,0%) пациентов, а также вялый верхний парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом - у 21 (11,5%). У 23 (12,6%) больных определялась атрофия мышц кистей верхних конечностей. В 9 (4,9%) случаях при неврологическом осмотре у больных был выявлен синдром Горнера. У

33 (18,1%) пациентов определялись вегетативно-трофические нарушения кожи и у 20 (11,0%) - нарушения тазовых функций.

VI. Особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа. Клинико-томографичсские и клинико-нейрофизиологические сопоставления

Встречаемость кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с МК I изучена детально по группам в зависимости от выраженности патологии. Кроме этого, изучена выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений в зависимости от возраста больных, степени МК I, сопутствующих ГГС, СМ и нарушений церебральной гемодинамики в артериях ВББ. У 74 (40,7%) из 182 больных с МК I имелись жалобы на одно- или

двусторонние кохлеариые нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 88 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные нарушения слуха, у 14 (7,7%) - кондуктивные нарушения слуха. Пациенты с МК I, у которых были выявлены кондуктивные нарушения слуха, страдали хроническим мезотимпанитом или адгезивным средним отитом. У всех больных тугоухость по кондуктивному типу была не очень выражена: начальная степень или 1 степень тугоухости.

Жалобы на нарушение координации движений встречались редко, однако, при объективном исследовании у 71 (39,0%) больных выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия. Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 155 (85,2%) больных. При неврологическом обследовании у 150 (82,4%) пациентов была выявлена выраженная статическая атаксия. У 67 (36,8%) больных с МК I определялась симптоматика поражения мозжечковых структур в виде интенционного тремора. У 153 (84,1%) пациентов имелись жалобы на ощущение проваливания и у 51 (28,0%) - на ощущение колебания окружающих предметов. При объективном обследовании у 157 (86,3%) больных определялся центральный вестибулярный синдром. У 49 (26,9%) пациентов был выявлен смешанный (центральный и периферический) вестибулярный синдром. По мере увеличения выраженности мальформации отмечалось достоверное учащение встречаемости кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. Особое внимание уделялось изучению различных видов спонтанных нистагмов, выявляемых у пациентов с МК I при отоневрологическом исследовании. Наиболее часто встречался горизонтальный нистагм - у 81 (44,5%) из 182 пациентов. Вертикальный нистагм определялся у 15 (8,2%) больных И-III групп и, в большинстве случаев, был направлен вниз. Во II-I11 группах наблюдался множественный нистагм (сочетание горизонтального, ротаторного и вертикального нистагмов), появление которого характеризует воздействие на ствол мозга распространённого процесса. Таким образом, у больных с МК I встречались различные виды спонтанных нистагмов, характеризующих наличие не только периферических вестибулярных нарушений, но также поражение стволовых структур мозга на различных уровнях. С увеличением выраженности патологии у больных нарастала частота встречаемости горизонтального нистагма и отмечалось появление вертикального нистагма, что свидетельствовало о более грубых нарушениях стволовых функций на разных уровнях.

У всех 182 больных с МК I обнаружен шейный позиционный нистагм. У пациентов с МК I головокружение и нистагм появлялись или усиливались при повороте головы в сторону и наклоне её назад (симптом де Клейна). Шейный позиционный нистагм, как правило, наблюдается при вестибулярных нарушениях, обусловленных патологией шейного отдела позвоночника, ПА и периартериальных симпатических нервных сплетений.

Нами проведено изучение частоты встречаемости и выраженности объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов у 132 больных с изолированной мальформацией и у 50 пациентов с МК I и сопутствующей СМ в зависимости от степени патологии. У больных с изолированной МК I по мере увеличения степени мальформации отмечено нарастание частоты и выраженности объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов. В отличие от этого, у больных с сопутствующей СМ, частота встречаемости и выраженность этих

нарушений была высокой во всех группах независимо от величины мальформации. Отмечено увеличение их выраженности у больных с наиболее грубой патологией (III группа). Полученные нами данные свидетельствуют о более грубом поражении нижних отделов ствола мозга у больных с сопутствующей СМ. Большая выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных, имеющих сопутствующую СМ, вероятно, обусловлена усилением ликвородина-мических нарушений на уровне БЗО.

При анализе группы больных, имеющих изолированную мальформацию, нами выявлена зависимость выраженности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений от ГГС, что отражает усиление неврологических симптомов под его влиянием. Отсутствие данных о существенном влиянии ГГС на клинические проявления заболевания в смешанной группе больных, вероятно, обусловлено превалирующим влиянием сопутствующей СМ.

Нам не удалось выявить чёткой взаимосвязи между выраженностью объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов и патологическими типами допплерограмм в ПА и ОА. Отсутствие существенного влияния ТКД признаков нарушения гемодинамики в артериях ВББ на выраженность объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений, вероятно, связано с компенсаторным коллатеральным перетоком крови из каротидного бассейна в ВББ. В то же время, имеющиеся у больных с МК I периферический вестибулярный синдром и периферические кохлеарные нарушения, по всей видимости, объясняются и нарушениями церебральной гемодинамики в артериях ВББ по ишемическому типу, которые были нами выявлены при ТКД исследованиях.

Таким образом, к основным патогенетическим факторам, оказывающим влияние на выраженность объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с МК I, относятся степень мальформации и сопутствующая СМ. Нами было выявлено, что ГГС также оказывает влияние на выраженность этих симптомов у больных с изолированной мальформацией. По мере увеличения возраста больных с МК I нарастает выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. Определённое значение имеют и нарушения церебральной гемодинамики в артериях ВББ по ишемическому типу.

Для уточнения локализации пораженных структур мозга у больных с МК I использован метод КСВП на АС. Сопоставление выраженности кохлеарных симптомов показало прямую связь этих нарушений с большинством показателей КСВП на АС: увеличением латентного периода I пика и межпиковых интервалов I-III и III-V, уменьшением амплитуды I-III компонентов. Наибольшая взаимосвязь определялась между этой группой симптомов и увеличением латентного периода I компонента, уменьшением амплитудных значений I и III пиков. Таким образом, выраженность кохлеарных симптомов сочетается с выраженностью функциональных нарушений на уровне слухового нерва и ядер медулло-понтинного отдела ствола мозга. Использование вызванных потенциалов (КСВП на АС) позволило уточнить топику поражения мозговых структур у больных с МК I: слуховой нерв и стволовые структуры головного мозга (периферический и центральный уровень).

На основании проведенного исследования нами предложен комплекс методов обследования, который следует использовать у больных с МК I в клинических

условиях: клиническое неврологическое обследование, эндоскопическое исследование ЛОР-органов, отоневрологическое обследование, сурдологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, МРТ головного и спинного мозга, спондилография, краниография, МРА магистральных сосудов головы и интракраниальных артерий, ТКД, КСВП на АС и КС.

Кроме этого, нами разработаны диагностические критерии МКI:

1. При клиническом неврологическом обследовании выявляются объективные неврологические симптомы: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения.

2. При отоневрологическом обследовании, как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания наиболее частыми клиническими проявлениями заболевания являются типичные кохлеарные (одно- и двусторонняя сенсоневральная тугоухость) и вестибулярно-мозжечковые нарушения (периферический и центральный вестибулярные синдромы и их сочетания).

3. По данным МРТ определяется, что МК I представляет из себя комплексную аномалию костей свода (краниостенозы) и основания черепа (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта), вторичных деформаций мозговых структур ЗЧЯ, особенностей строения артерий основания мозга (недоразвитие артерий ВББ и преобладающее развитие артерий каротидного бассейна), патологии ликворных пространств головного (гидроцефалия) и спинного мозга (СМ).

4. С помощью ТКД выявляются характерные особенности церебральной гемодинамики: признаки недостаточности мозгового кровообращения в артериях ВББ и усиленный компенсаторный переток крови из каротидного бассейна в ВББ.

5. При использовании вызванных потенциалов (КСВП на АС) регистрируются характерные нарушения: функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понто-мезенцефальных отделов).

6. Методом КС и отоневрологического обследования регистрируются нарушения функции равновесия и определяются поражения системы статокинетической устойчивости на периферическом и центральном уровнях.

ВЫВОДЫ

1. У больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения.

2. Наиболее часто встречающимися как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания у больных с мальформацией Киари I типа являются типичные кохлеарные расстройства (одно- и двусторонняя сенсоневральная тугоухость) и вестибулярно-мозжечковые нарушения (периферический и центральный вестибулярные синдромы и их сочетания), нарастающие с увеличением степени мальформации и наличием сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярной системы, а также по мере увеличения возраста больных.

3. Функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понто-мезенцефальных отделов), определяемые методом

коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, наиболее характерны для мальформации Киари I типа. Выраженность этих нарушений нарастает по мере увеличения степени мальформации, возраста больных и наличия сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефального синдрома.

4. У больных с мальформацией Киари I типа определяется периферический и центральный уровень функциональных нарушений в системе статокинетической устойчивости по данным метода компьютерной стабилографии. Нарастание этих расстройств происходит по мере увеличения степени мальформации.

5. Мальформация Киари I типа по данным методов нейровизуализации представляет из себя комплексную аномалию костей свода (краниостенозы) и основания черепа (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта), вторичных деформаций мозговых структур задней черепной ямки, особенностей строения артерий основания мозга (недоразвитие артерий вертебрально-базилярного и преобладающее развитие каротидного бассейна), патологии ликворных пространств головного (гидроцефалия) и спинного мозга (сирингомиелия).

6. Особенностью церебральной гемодинамики больных с мальформацией Киари I типа по данным транскраниальной допплерографии является недостаточность мозгового кровообращения в артериях вертебралыю-базилярного бассейна и наличие компенсаторного перетока крови из каротидной системы. Выраженность цереброваскулярной недостаточности нарастает по мере увеличения степени мальформации, возраста больных и наличия сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефалыюго синдрома.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Сочетание типичных симптомов заболевания (включая кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения), дизрафических признаков, костных краниовертебральных аномалий с большой вероятностью указывают на наличие мальформации Киари I типа. Учитывая высокую частоту встречаемости мальформации, целесообразно проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга для уточнения диагноза, особенно у лиц молодого возраста.

2. Мальформация Киари I типа является сложной аномалией. Поэтому целесообразно в условиях клиники проведение комплексного клинического неврологического и отоневрологического обследования, томографического, рентгенологического, ультразвукового и нейрофизиологического исследований. Полученные при обследовании данные следует учитывать при определении тактики ведения и лечения больных.

3. Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения больных с МК 1 у врачей неврологов, сурдологов, оториноларингологов, так как клинические проявления заболевания, в том числе кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения, могут нарастать по мере увеличения возраста больных.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Абдулкеримов Х.Т. К диагностике вестибулярных нарушений при патологии шейного отдела позвоночника / Х.Т. Абдулкеримов, Г.М. Григорьев, Л.Н. Суворкина // Тез. докл. Всероссийской научной конференции «Теоретические и практические проблемы современной вестибулологии».- СПб., 1996,- С. 25-26.

2. Абдулкеримов Х.Т. О кохлео - вестибулярных нарушениях при синдроме Киари I / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина, Н.Е. Крупина // Тез. докл. Всероссийской конференции молодых учёных оториноларингологов и логопатологов «Современные проблемы оториноларингологии и лошпатологии».- СПб., 1997,- С. 63-64.

3. Абдулкеримов Х.Т. Синдром Киари I как причина патологической симптоматики со стороны ЛОР органов / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина, Н.Е. Крупина // Новости оториноларингологии и логопатологии.- 1998.- № 1 (13).- С. 141-142.

4. Абдулкеримов Х.Т. Неотложная диагностика кохлео-вестибулярных нарушений при мальформации Арнольда-Киари / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина // Вестник первой областной клинической больницы г. Екатеринбурга.- 2000,- № 2,-С. 19-20.

5. Абдулкеримов Х.Т. Кохлео-вестибулярные нарушения при мальформации Арнольда-Киари / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина, Н.Е. Крупина // Вестник первой областной клинической больницы г. Екатеринбурга,- 2005.- № 3.- С. 25-26.

6. Абдулкеримов Х.Т. Современные аспекты диагностики и лечения патологии статокинетической системы организма / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина // Сборник научных трудов сотрудников МУ ГКБ № 40.- Екатеринбург, 2005.- С. 79-85.

7. Абдулкеримов Х.Т. Использование в стабилометрических исследованиях векторного

анализа информации / Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина // Сборник научных трудов МУ ГКБ № 40,- Екатеринбург, 2005.- С. 87-91.

8. Крупина Н.Е. Особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари / Н.Е. Крупина, Х.Т. Абдулкеримов, Л.Н. Суворкина, Н.Б. Велик, Д.Б. Феоктистов, Е.И. Балцат // Материалы XVII съезда оториноларингологов России.- Нижний Новгород, 2006.- С. 29-30.

9. Крупина Н.Е. Особенности функционального состояния акустической системы у больных с мальформацией Киари по данным вызванных потенциалов / Н.Е. Крупина, C.B. Патюков, Л.Н. Суворкина, Д.Б. Феоктистов // Тез. докл. II Сибирской межрегиональной научно-практической конференции неврологов // Сибирский консилиум. Медико-фармацевтический журнал.- 2006,- № 4 (51 ).- С. 112-113.

10. Крупина Н.Е. Тактика обследования больных с мальформацией Киари и сирингомиелией / Н.Е. Крупина, Л.Н. Суворкина, Д.Б. Феоктистов, Е.И. Балцат // Тез. докл. IX Всероссийского съезда неврологов,- Ярославль, 2006.- С. 33.

11. Крупина Н.Е. Результаты хирургического лечения больных Киари I типа и сопутствующими аномалиями / Н.Е. Крупина, В.П. Сакович, С.С. Зимовик, Д.Ю. Рогов, Д.Б. Феоктистов, Е.И. Балцат, Л.Н. Суворкина И Тез. докл. IV съезда нейрохирургов России,- М., 2006.- С. 60-61.

12. Крупина Н.Е. Клинико-томографическая диагностика и хирургическое лечение больных с мальформацией Киари I типа, сирингомиелией и гидроцефалией / Н.Е. Крупина, Д.Б. Феоктистов, C.B. Патюков, Л.Н. Суворкина, Е.И. Балцат // Материалы научной конференции, посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника. Хирургия позвоночника - полный спектр.- М., 2007.- С. 351-352.

13. Крупина Н.Е. Особенности строения артерий основания головного мозга, церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа / Н.Е. Крупина, C.B. Патюков, JI.H. Суворкина, Д.Б. Феоктистов II Материалы II Российского Международного конгресса «Цереброваскулярная патология и инсульт»,- СПб., 2007,- С. 381-382.

14. Крупина Н.Е. Коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на акустическую стимуляцию в диагностике поражений нервной системы у больных с мальформацией Киари I / Н.Е. Крупина, C.B. Патюков, Д.Б. Феоктистов, J1.H. Суворкина // Неврологический вестник. Журнал имени В.М. Бехтерева,- 2007,Т. 39, выпуск 1.- С. 94-99.

15. Крупина Н.Е. Клинико-томографическая диагностика и хирургическое лечение нарушений ликвороциркуляции у больных с мальформацией Киари I / Н.Е. Крупина, Д.Б. Феоктистов, C.B. Патюков, Л.Н. Суворкина // Материалы научного конгресса «Бехтерев - основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» // Неврологический вестник (приложение к журналу).- 2007.- Т. 39, выпуск 1.- С. 158.

16. Абдулкеримов Х.Т. Состояние функции равновесия у больных с различными формами сенсоневралыюй тугоухости / Х.Т. Абдулкеримов, К.И. Родионова, Л.Н. Суворкина//Российская оториноларингология.-2008,-№ 1.- С. 176-178.

17. Крупина Н.Е. Новые технологии в диагностике и лечении мальформации Киари и сирингомиелии / Н.Е. Крупина, C.B. Патюков, Л.Н. Суворкина, Д.Б. Феоктистов // Тез. докл. научной конференции «Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации неврологических заболеваний»,- М., 2008,- С. 20.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

БЗО - большое затылочное отверстие

ВББ - вертебрально-базилярный бассейн

ВСА - внутренняя сонная артерия

ГГС - гипертензионно-гидроцефальный синдром

ЗМА - задняя мозговая артерия

ЗСА - задняя соединительная артерия

3451 - задняя черепная ямка

КСВП на АС - коротколатентные стволовые вызванные потенциалы на

акустическую стимуляцию КС - компьютерная стабилография КВО - краниовертебральная область МК I - мальформация Киари I типа МРА - магнитно-резонансная ангиография МРТ - магнитно-резонансная томография OA - основная артерия ПА - позвоночная артерия ПМА - передняя мозговая артерия СМ - сирингомиелия СМА - средняя мозговая артерия ТКД - транскраниальная допплерография

СУВОРКИНА Людмила Николаевна

КОХЛЕАРНЫЕ И ВЕСТИБУДЯРНО-МОЗЖЕЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ У ПАЦИЕНТОВ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА

14.01.11 - нервные болезни

Автореферат Диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

Автореферат напечатан по решению профильной комиссии ГОУ ВПО УГМА Росздрава от 11. 01. 2010 г.

Подписано в печать 11.01.2010 г. Формат 60 х 84/к,. Усл. печ. л. 1,25. Тираж 100 экз. Заказ № 5. Отпечатано в ГОУ ВПО УГМА Росздрава. г. Екатеринбург, ул. Репина, 3.

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ. Одним из важнейших условий жизнедеятельности человека, которое позволяет ему активно взаимодействовать с внешней средой, является сохранение равновесия, слуховой функции и координации движений [2, 6, 57, 59, 60, 109, 216, 217]. Дифференциальная диагностика нарушения функции равновесия является одной из сложнейших проблем, с которой сталкиваются не только врачи поликлиник, но даже опытные оториноларингологи и неврологи. Оториноларингологи и терапевты в силу стереотипности своего мышления о головокружении чаще всего связывают расстройство равновесия тела с патологией вестибулярного аппарата. Да и неврологи зачастую больных с жалобами на головокружение склонны направить на консультацию к вестибулологу или отоневрологу для выполнения различных вестибулометрических тестов.

При многих заболеваниях тело человека становится неустойчивым в вертикальном положении, оно совершает значительные по амплитуде колебательные движения [125, 277, 278]. Применяемые во врачебной практике пробы и тесты, предназначенные для исследования функции равновесия и координации движений, позволяют определить выраженные нарушения и дают лишь качественную их оценку [57, 202, 204, 340]. Диагностика происхождения нарушений слуха, координации и равновесия становится весьма затруднительной, так как при различных заболеваниях могут быть схожие проявления этих нарушений, тем более, что число больных с расстройствами равновесия за последние десятилетия имеет тенденцию к неуклонному росту. Для врачей является важным не только констатировать факт нарушения вестибулярной функции, но и объективно определить степень ее нарушения, уровень локализации патологического процесса, а также эффективность проводимого лечения [2, 182]. Одним из путей решения данной проблемы является использование объективной, неинвазивной и высокоточной диагностической аппаратуры с анализом количественных и качественных параметров функции равновесия.

Головокружение и нарушения слуха могут возникать в результате: заболеваний и травм внутреннего уха, ототоксичности лекарств, поражений шейного отдела позвоночника, патологии сердечно-сосудистой системы, органических процессов в задней черепной ямке, эндокринных нарушений, рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе [1, 2, 3, 4, 46, 50]. Анализ литературных данных и статистика свидетельствуют об увеличении числа больных с различными кохлеовестибулярными нарушениями [1, 46, 98]. Головокружение - один из наиболее часто встречающихся симптомов в общемедицинской практике [98, 136]. Среди больных неврологического и отоневрологического профиля удельный вес пациентов с различными кохлеовестибулярными нарушениями составляет около 40% [9]. За последнее десятилетие это соотношение имеет тенденцию к возрастанию [21]. Часто поражение улитки предшествует нарушению вестибулярного аппарата, то есть речь идет о кохлеовестибулярной патологии. Как указывают О.Г. Агеева-Майкова и A.B. Жукович (1960) [7], вестибулярные и слуховые нарушения всегда анализируются в комплексе.

В настоящее время по мере совершенствования методов диагностики в клинической практике чаще стали выявляться мальформации центральной нервной системы. Среди больных, обследованных с помощью магнитно-резонансной томографии, часто выявляемой аномалией является мальформация Киари I типа, которая клинически проявляется различной симптоматикой, в том числе кохлеарными и вестибулярно-мозжечковыми нарушениями [9, 96]. По мнению С.Н. Давиденкова (1952) [68]; Д.Р. Штульмана (1995) [177]; T.H.Milhorat и соавт. (1999) [311]; N. Moufarij и I.A. Awad (1997) [315], основу мальформации Киари I типа представляет грыжа ромбовидного мозга с опущением через большое затылочное отверстие нижних отделов мозжечка и ствола мозга. По данным JI.O. Бадаляна (1984) [19]; Н.Е. Крупиной (2003) [96];

R.G. Ellenbogen и S.M. Zeidman (2000) [242]; N. Moufarij и I.A. Awad (1997) [315], мальформация Киари I типа нередко сопровождается каудальным смещением продолговатого мозга и IV желудочка, гидроцефалией, сирингомиелией, аномалиями среднего мозга и мозжечка, деформациями продолговатого мозга и миелодисплазиями. В публикациях М.Д. Благодатского и соавт. (1991) [28]; Н.Е. Крупиной (2003) [96]; T.H.Milhorat и соавт. (1999) [311] показано, что клинические проявления заболевания у больных с мальформацией Киари I типа многообразны: от бессимптомного носительства до угрожающей жизни неврологической симптоматики со стороны ствола головного мозга, а также выраженных спинальных нарушений. По мнению Е.И. Гусева и соавт. (1997) [64], проявления мальформации Киари I типа небольшой величины остаются сложными для оценки и дифференциальной диагностики.

Наименее изученной проблемой в отоневрологии остаётся определение этиологического фактора кохлеовестибулярных нарушений. В доступной литературе мало сведений о состоянии нарушения слуха и равновесия при мальформации Киари I типа. Дальнейшее изучение особенностей кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у пациентов с мальформацией Киари I типа может дать более четкие представления о тактике ведения и лечения больных в зависимости от степени выраженности патологии и наличия сопутствующих аномалий. Это определяет целесообразность проведения настоящего исследования.

Цель исследования. Целью настоящей работы явилось изучение кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у пациентов с мальформацией Киари I типа на основании комплексного клинико-неврологического, томографического и нейрофизиологического исследования для улучшения диагностики и тактики ведения больных.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений и другие типичные клинические неврологические синдромы у больных с мальформацией Киари I типа.

2. Определить особенности функциональных нарушений и топический диагноз поражения структур системы статокинетической устойчивости и слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа.

3. Изучить основные патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа.

4. Определить характерные морфологические признаки мальформации Киари I типа и сопутствующих аномалий костей свода и основания черепа, нервной системы и артерий основания мозга.

5. Изучить особенности церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа.

Научная новизна

Впервые детально изучены особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа и получены данные о том, что эти неврологические симптомы являются наиболее частыми проявлениями заболевания, как в дебюте, так и на развёрнутой стадии.

Впервые выделены типичные кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения (сенсоневральные нарушения слуха, периферический и центральный вестибулярный синдром) у больных с мальформацией Киари I типа с помощью клинического неврологического и отоневрологического обследований.

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию выявлены объективные нарушения в слуховой системе и определён топический диагноз функциональных нарушений (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальный отделы ствола мозга).

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода компьютерной стабилографии выявлены объективные нарушения функции системы статокинетической устойчивости. С помощью клинического отоневрологического обследования уточнён уровень поражения системы статокинетической устойчивости (периферический и центральный отделы).

Впервые у больных с мальформацией Киари I типа проведены клинико-томографические сопоставления и установлены патогенетические факторы, влияющие на наличие и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений (степень мальформации, гипертензионно-гидроцефальный синдром, сирингомиелия, нарушение церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу). По мере увеличения возраста больных усиливаются кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения.

Изучены морфологические особенности у больных с мальформацией Киари I типа с помощью методов нейровизуализации и получены данные о том, что мальформация представляет из себя сложную патологию, включающую аномалии костей свода и основания черепа, вторичные деформации мозговых структур задней черепной ямки, особенности строения артерий основания мозга и патологию ликворных пространств головного и спинного мозга с формированием сирингомиелии и гидроцефалии.

Выявлены характерные изменения церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа с помощью метода транскраниальной допплерографии. Обнаружено, что особенности строения сосудистой системы мозга приводят к недостаточности мозгового кровообращения в артериях вертебрально-базилярного бассейна и способствуют возникновению компенсаторного перетока крови из каротидного бассейна в вертебрально-базилярную систему.

Практическая значимость

Мальформация Киари I типа часто встречаемая патология среди больных неврологического и оториноларингологического профиля и поэтому она заслуживает серьёзного внимания врачей обеих специальностей.

Разработан и внедрён в клиническую практику отделений неврологии и оториноларингологии комплекс диагностических методов обследования больных с мальформацией Киари I типа.

Определены диагностические критерии мальформации Киари I типа: типичные клинические неврологические симптомы заболевания (кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения), данные краниографии, магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга, магнитно-резонансной ангиографии интракраниальных артерий и магистральных артерий головы, транскраниальной допплерографии, коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, компьютерной стабилографии.

Положения, выносимые на защиту:

1. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения - характерные и наиболее часто встречаемые клинические проявления мальформации Киари I типа как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания. Эти симптомы прогрессируют с возрастом и могут приводить к инвалидности, обосновывают проведение комплексного обследования и динамического наблюдения, определяют тактику ведения и лечения больных.

2. У больных с мальформацией Киари I типа определяется нарушение функционального состояния системы статокинетической устойчивости на периферическом и центральном уровнях, что клинически проявляется наличием периферических и центральных вестибулярных синдромов, а также их сочетанием.

3. Нарушения функции слуховой системы у больных с мальформацией Киари I типа выявлены на периферическом и центральном уровнях (слуховой рецептор, слуховой нерв, медулло-понто-мезенцефальные отделы ствола мозга), что клинически проявляется одно- и двусторонними сенсоневральными нарушениями слуха различной выраженности.

4. Частота встречаемости и выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа зависят от степени мальформации, а также сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярного бассейна по ишемическому типу. По мере увеличения возраста больных происходит усиление кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений.

Внедрение в практику

Результаты исследования внедрены в практику работы неврологического и оториноларингологического отделений, а также консультативных приёмов Муниципального учреждения «Городская клиническая больница № 40» г. Екатеринбурга. Результаты диссертационной работы внедрены также в учебный процесс на кафедре нервных болезней и нейрохирургии и на кафедре оториноларингологии, в постдипломную подготовку интернов, клинических ординаторов и слушателей курса усовершенствования врачей по неврологии и оториноларингологии в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Апробация работы

Диссертация выполнена в соответствии с планом научных исследований ГОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» г. Екатеринбурга. Диссертационная работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников кафедры нервных болезней и нейрохирургии и кафедры оториноларингологии, курса усовершенствования врачей и сотрудников клиники, а также проблемной комиссии «Нервные болезни и нейрохирургия» ГОУ ВПО УГМА Росздрава.

Основные положения работы были доложены и обсуждены на: Всероссийской научной конференции «Теоретические и практические проблемы современной вестибулологии» (Санкт-Петербург, 1996); Всероссийской конференции молодых учёных-оториноларингологов и логопатологов «Современные проблемы оториноларингологии и логопатологии» (Санкт-Петербург, 1997); XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006); IX Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006); IV съезде нейрохирургов России (Москва, 2006); научной конференции, посвященной 40-летию отделения патологии позвоночника. Хирургия позвоночника-полный спектр (Москва, 2007); II Российском Международном конгрессе «Цереброваскулярная патология и инсульт» (Санкт-Петербург, 2007); на научном конгрессе «Бехтерев-основоположник нейронаук: творческое наследие, история и современность» (Казань, 2007); конференции «Новые технологии в диагностике, лечении и реабилитации неврологических заболеваний» (Москва, 2008). Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседаниях научного общества неврологов и оториноларингологов Свердловской области и г. Екатеринбурга в 2005, 2006, 2009 гг.

Публикации

По теме диссертации опубликованы 17 печатных работ, из них 2 в изданиях, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки РФ.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 185 страницах, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы.

144 ВЫВОДЫ

1. У больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения.

2. Наиболее часто встречающимися как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания у больных с мальформацией Киари I типа являются типичные кохлеарные расстройства (одно- и двусторонняя сенсоневральная тугоухость) и вестибулярно-мозжечковые нарушения (периферический и центральный вестибулярные синдромы и их сочетания), нарастающие с увеличением степени мальформации и наличием сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярной системы, а также по мере увеличения возраста больных.

3. Функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понто-мезенцефальных отделов), определяемые методом коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, наиболее характерны для мальформации Киари I типа. Выраженность этих нарушений нарастает по мере увеличения степени мальформации, возраста больных и наличия сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефального синдрома.

4. У больных с мальформацией Киари I типа определяется периферический и центральный уровень функциональных нарушений в системе статокинетической устойчивости по данным метода компьютерной стабилографии. Нарастание этих расстройств происходит по мере увеличения степени мальформации.

5. Мальформация Киари I типа по данным методов нейровизуализации представляет из себя комплексную аномалию костей свода (краниостенозы) и основания черепа (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта), вторичных деформаций мозговых структур задней черепной ямки, особенностей строения артерий основания мозга (недоразвитие артерий вертебрально-базилярного и преобладающее развитие каротидного бассейна), патологии ликворных пространств головного (гидроцефалия) и спинного мозга (сирингомиелия).

6. Особенностью церебральной гемодинамики больных с мальформацией Киари I типа по данным транскраниальной допплерографии является недостаточность мозгового кровообращения в артериях вертебрально-базилярного бассейна и наличие компенсаторного перетока крови из каротидной системы. Выраженность цереброваскулярной недостаточности нарастает по мере увеличения степени мальформации, возраста больных и наличия сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефального синдрома.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Сочетание типичных симптомов заболевания (включая кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения), дизрафических признаков, костных краниовертебральных аномалий с большой вероятностью указывают на наличие мальформации Киари I типа. Учитывая высокую частоту встречаемости мальформации, целесообразно проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга для уточнения диагноза, особенно у лиц молодого возраста.

2. Мальформация Киари I типа является сложной аномалией. Поэтому целесообразно в условиях клиники проведение комплексного клинического неврологического и отоневрологического обследования, томографического, рентгенологического, ультразвукового и нейрофизиологического исследований. Полученные при обследовании данные следует учитывать при определении тактики ведения и лечения больных.

3. Рекомендуется проведение диспансерного наблюдения больных с МК I у врачей неврологов, сурдологов, оториноларингологов, так как клинические проявления заболевания, в том числе кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения, могут нарастать по мере увеличения возраста больных.