Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных мальформацией Киари I типа

На правах рукописи

СЕВОСТЬЯНОВ

Дмитрий Владимирович

дифференцированный подход

к хирургическому лечению больных мальформацией киари i типа

14.01.18 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

21 мар 2013

005050836

Новосибирск 2013

005050836

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель: доктор медицинских наук,

профессор Сакович Владимир Петрович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук,

профессор Кривошапкин Алексей Леонидович

заведующий кафедрой нейрохирургии Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Новосибирского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения Российской Федерации, г.Новосибирск.

доктор медицинских наук,

профессор Дралюк Михаил Григорьевич

заведующий кафедрой нейрохирургии, неврологии им. проф. Н.С. Дралюк института последипломного образования Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования Красноярского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения Российской Федерации, г.Красноярск.

Ведущая организация:

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» Российской академии медицинских наук, г.Москва

Защита состоится ф(9» •/и.Сф'И 2013 года в_на заседании диссертационного совета Д 208.064.01 при федеральном государственном бюджетном учреждении «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии» Министерства здравоохранения Российской Федерации по адресу: 630091, г.Новосибирск, ул.Фрунзе, 17.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ФГБУ «ННИИТО» Минздрава России, по адресу: 630091, г.Новосибирск, ул.Фрунзе, 17.

Автореферат разослан » д-и/дЯ^с^ 2013 г. Учёный секретарь

диссертационного совета Д 208.064.01

доктор медицинских наук

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы. Мальформация Киари I типа является патологией краниовертебральной области, характеризуется смещением структур задней черепной ямки в краниальную часть шейного отдела позвоночника с развитием клинико-неврологических и морфологических изменений в результате компрессии ствола головного мозга, а также ликвородинамическими нарушениями на спинномозговом уровне - гидромиелией (Крупина Н.Е, 2003; Milhorat Т.Н., 1999; Bejjani G.K., 2001).

История изучения и преодоления проблем, обусловленных аномалией Киари I типа, насчитывает более века. Клиническая картина заболевания характеризуется широкой вариабельностью симптомов (Абулгатина A.C., 2006). Доступность для практического здравоохранения высокоточных методов лучевой диагностики (компьютерной и магнитно-резонансной томографии) определили прогресс в постановке диагноза и явились импульсом для разработки врачебной тактики (Ахадов Т.А., 1999; Aboulezz А.О., 1985; Ishikawa М., 1988). Мнение о целесообразности хирургического лечения заболевания становится все более авторитетным, так как в 70-80% случаев наблюдается стабилизация и купирование неврологической симптоматики (Благодатский М.Д., 1985; Егоров O.E., 2002; Дмитриев А.Б., 2006; Тимершин А.Г. и др., 2007; Pillay Р.К., 1991). На современном этапе представляются очевидными показания для оперативного лечения, основанные на клинике и топографических взаимоотношениях миндалин мозжечка и большого затылочного отверстия. Однако отношение к выбору техники операции остается неоднозначным. Важное значение имеют не только клинические, анатомо-топографические особенности, но и гемодинами-ческие нарушения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с этим является актуальным обоснование дифференцированного подхода к хирургической технике с учетом всех индивидуальных особенностей в зоне операции.

Цель исследования: повышение эффективности хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа на основе дифференцированного подхода к выбору хирургической технологии с учетом анатомо-функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна.

Задачи исследования:

1. Изучить клиническую характеристику и результаты электронейромио-графии, регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов, доппле-рографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, магнитно-резонансной томографии и компьютерно-томографической ангиографии головного мозга больных мальформацией Киари I типа на дооперационном этапе.

2. Уточнить роль гемодинамических нарушений в развитии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа по данным компьютерно-томографической ангиографии и транскраниальной допплеро-графии.

3. Определить особенности неврологической симптоматики при сочетании мальформации Киари I типа с гидромиелией на до- и послеоперационном периоде.

4. Обосновать показания и модифицированную методику хирургического лечения мальформации Киари I типа.

5. Разработать алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа и оценить его медицинский эффект в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Научная новизна исследования заключается в том, что впервые:

- определена роль гемодинамических нарушений в вертебрально-базилярном бассейне в развитии неврологической симптоматики;

- детализирована характеристика клинико-морфологических вариантов мальформации Киари I типа: изолированного и сочетанного с гидромиелией для определения особенностей послеоперационного периода;

- обоснованы показания к хирургическому лечению аномалии (поднятию и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке) с учетом величины пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, нарушений кровотока в вертеб-рально-базилярном бассейне и сравнительного анализа эффективности различных хирургических методик.

Практическая значимость

Разработан алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа с проведением компьютерно-томографической ангиографии сосудов головного мозга, транскраниальной допплерографии на до- и послеоперационном этапе. Установлена дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии при пролапсе миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия по данным компьютерно-томографической ангиографии. Обоснована целесообразность оперативного вмешательства — поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени в 2,8-2,4 раза, уменьшению «умеренного снижения функций» в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У больных мальформацией Киари I типа наблюдаются гемодинамиче-ские нарушения в вертебрально-базилярном бассейне по данным допплерографии и пролапс субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия.

2. Мапьформация Киари I типа в сочетании с гидромиелией характеризуется клинической картиной, обусловленной кистозной деформацией спинного мозга, подтвержденная результатами электронейромиографии, и сопровождается менее эффективным регрессом симптоматики в послеоперационном периоде.

3. Алгоритм диагностики и хирургического лечения дополнительно включает компьютерно-томографическую ангиографию, допплерографию сосудов вертебрально-базилярного бассейна и операцию поднятия и фиксации

миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке при дистопии субтонзиляр-ного сегмента задней нижней мозжечковой артерии.

Апробация работы состоялась на заседании проблемной комиссии по нервным болезням и нейрохирургии. Основные положения работы доложены на V съезде нейрохирургов России, Уфа (2009), на заседании общества неврологов и нейрохирургов г.Екатеринбурга (2010).

Публикации: по теме диссерации опубликованы 6 печатных работ, из них в изданиях, рецензируемых ВАК РФ - 3 статьи.

Внедрение результатов

Результаты внедрены в практику нейрохирургических отделений ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер», МБУ ГБ № 36 (Травматологическая), МАУ ГКБ № 40 г. Екатеринбурга.

Личный вклад автора выразился в предложении основной идеи и цели исследования, в выборе необходимых методологических подходов. Автор лично в собирал и анализировал весь необходимый фактический материал, проводил клинические исследования, участвовал в проведении хирургического лечения и катамнестического наблюдения у 70% больных.

Диссертация выполнена по плану научно-исследовательской работы ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» (№ государственной регистрации ВНТИЦ 0120.0800673) и одобрена локальным этическим комитетом (протокол №4 от 16 марта 2011г.). Все участвовавшие пациенты подписали добровольное информированное согласие на оперативное вмешательство.

Структура и объем диссертации

Диссертация изложена на 145 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, представленных в 3-4-ой главе, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа содержит 36 таблиц, 44 рисунка. Список литературы включает 189 источников, из которых 59 — на русском и 130 - на иностранных языках.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Первая глава «Обзор литературы» рассматривает современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и оперативном лечении маль-формации Киари I типа и обосновывается план диссертационного исследования.

Во второй главе «Материал и методы исследования» подробно охарактеризованы группы и описаны методы исследования, использованные в работе.

Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 74 больных мальформацией Киари I типа (МК1) (основная группа). В работе использовали классификацию мальформации Киари, предложенную Американской ассоциацией нейрохирургов (1997). Исследование выполняли в два этапа.

На первом этапе проводили сравнительный анализ течения изолированного варианта МК1 (без гидромиелии) у 29 больных (первая подгруппа) и соче-танного (в сочетании с гидромиелией) у 45 пациентов (вторая подгруппа).

На втором этапе были сформированы три подгруппы, которые были сопоставимы по клинико-неврологической симптоматике и величине средних значений максимального диаметра гидромиелических кист. В 1-ой подгруппе средний диаметр кист составил 7,36±0,66 мм, во 2-ой - 7,62±1,08мм, в 3-ей -9,25±1,77 мм (р<0,05). Всем больным была выполнена краниовертебральная декомпрессия в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомии С), С2 по показаниям. При этом первую подгруппу (основную) составили 40 больных, которым дополнительно была применена методика поднятия и фиксации миндалин мозжечка. Во 2-ую подгруппу вошли 20 пациентов, которым была выполнена только краниовертебральная декомпрессия с ревизией отверстия Ма-жанди и формированием большой затылочной цистерны. В третью подгруппу включены 14 пациентов - с резекцией миндалин мозжечка. Виды и объем исследования представлены в таблице 1.

Таблица 1 — Виды и объем исследования

Методы исследования Количество обследованных больных Количество исследований

Клинико-неврологическое обследование 74 212

Нейроофтальмологическое исследование 74 212

МРТ головного мозга 74 212

МРТ шейного, грудного отделов позвоночника 45 135

Акустические стволовые вызванные потенциалы 21 55

Электронейромиография 35 72

Транскраниальная допплерография 41 123

КТ-ангиография сосудов головного мозга 10 20

Всего 74 1041

Исследования выполняли до хирургического лечения, через 14 дней и 6 месяцев после операции. Для оценки темпов развития заболевания использовали классификацию О.Е.Егорова, В.В.Крылова, Н.Н.Яхно (2002). Анализ динамики неврологической симптоматики заболевания и результатов лечения осуществляли с использованием двухуровневой шкалы, выделяющей симптомоком-плексы мальформации Киари I типа: 1) головную боль; 2) дискоординацию движений — мозжечковую, сенситивную атаксию; 3) дисфункцию черепных нервов; 4) нарушения поверхностной чувствительности - сегментарно-диссоциированные и проводниковые; 5) пирамидные двигательные нарушения; 6) периферические двигательные нарушения. Для сравнительной оценки неврологического дефицита применяли балльную шкалу 2-го уровня, учитывающую

выраженность общей тяжести неврологических нарушений и степень изменений симптомокомплексов (Егоров O.E., 2002).

Функциональное состояние ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга исследовали с помощью электронейромиографии (ЭНМГ) и ко-ротколатентных слуховых вызванных потенциалов (акустических стволовых вызванных потенциалов - АСВП). Электронейромиографию выполняли на аппарате «Viking Quest» фирмы «Nicolet Biomedical» (США) с использованием классификации электронейромиограмм Ю.С.Юсевич (1972). Регистрацию АСВП - на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа «Endeavor» по методике Гнездицкого В.В. (2003).

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга проводили на магнитно-резонансном томографе «Philips Gyroscan NT-5» (Германия) с напряженностью магнитного поля 0,5 Тл. На магнитно-резонасных томограммах определяли степень и симметричность дистопии миндалин мозжечка ниже линии большого затылочного отверстия (БЗО), наличие и размеры большой затылочной цистерны, наличие и степень выраженности гидроцефалии, костных аномалий. Для верификации гидромиелии проводили магнитно-резонасную томографию шейного и грудного отделов позвоночника.

Исследование сосудов вертебрально-базилярного бассейна осуществляли с помощью компьютерно-томографической (KT) ангиографии и транскраниальной допплерографии (ГКДГ). КТ-ангиографию проводили на компьютерном томографе «Siemens Sensation Open» (Германия) в режимах MIP, VRT с толщиной срезов 0,6 мм в трех проекциях с построением ЗБ-реконструкции с внутривенным введением неионных рентгеноконтрастных препаратов: Ионогексола фирмы «Nycomed» (Норвегия) или Йодопромида фирмы «Schering AG» (Германия). При наличии дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) в позвоночный канал оценивали степень его опущения ниже линии БЗО. Транскраниальную допплерографию интракраниальных сосудов осуществляли на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа TCD. Допплерограммы оценивали по классификации Б.В. Гайдара и соавт. (2008).

При статистической обработке результатов использовали пакет прикладных программы Statgraphics, версия 2.1. Сопоставление результатов малых выборок осуществляли на основе непараметрического критерия Манна-Уитни (Гланц С., 1999).

В третьей и четвертой главах представлены результаты собственных исследований.

Средний возраст больных составил 42,28±1,73 лет, продолжительность заболевания - 12,13±1,40 лет. Особенностью клинического течения MKI явилось преобладание медленно-прогредиентной формы над латентной и быстро-прогредиентной в 2,5 и 1,8 раза (р<0,001) без достоверных различий в подгруппах (р>0,05). Латентная форма в 8,4 раза чаще регистрировалась при сочетан-ном варианте (р<0,05), что объясняет большую продолжительность заболевания

(до 14,33±2,03 лет) у этих больных и достоверное различие возраста пациентов подгрупп к моменту операции на 18% (р<0,05).

Ведущими субъективными симптомами МК1 являлись цефалгия (81,08±4,58%) и головокружение (78,38±4,81%). На втором месте - боли по ходу позвоночника (39,19±5,71%), тошнота, рвота (14,87±4,16%), шаткость походки (14,87±4Д6%), синкопе (10,81±3,63%), апноэ во сне (5,41±2,64%).

Объективными клиническими проявлениями аномалии явились:

• координаторно-мозжечковые (74,32±5,11%): в виде субъективных жалоб на шаткость походки, а также объективной симптоматики с преобладанием частоты статической атаксии над удельным весом абазии, дисметрии, дисси-нергии, дисдиадохокинеза, интенционного тремора, горизонтального нистагма и нистагма с ротационным компонентом;

• бульбарные (40,54±5,74%): дисфагия, изменение звучности голоса, дизартрия, снижение глоточного рефлекса;

• глазодвигательные (8,11±2,93%): страбизм и межъядерную офтальмоплегию;

• двигательные: пирамидные (66,22±5,53%), периферические (31,08±6,39%) и смешанные (25,68±5,11%);

• расстройства чувствительности (70,27±5,35%) с достоверным преобладанием гипестезии;

• тазовые (13,50±4,0%): недержание и задержку мочи, потребовавшую выполнение цистостомии.

При сравнении двух вариантов МК1 обращает внимание достоверно больший возраст пациентов с сочетанным вариантом мальформации к моменту оперативного лечения (р<0,05) и длительность заболевания в 1,65 раза больше по сравнению с больными первой подгруппы (р<0,01). Анализ клиники у пациентов с сопутствующей гидромиелией показал преобладание болей по ходу позвоночника в 6,3 раза (р<0,01), частоты двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза (р<0,001) и расстройств чувствительности - в 4 раза (р<0,001). Наличие гидромиелии оказывает влияние на регресс симптоматики в послеоперационном периоде. У пациентов с изолированным вариантом мальформации наблюдалась более выраженная положительная динамика по сравнению с больными сочетанным вариантом. Через 14 дней после операции у пациентов с сочетанным вариантом частота неврологических нарушений легкой степени была в 3,4 раза меньше, чем у больных 1-ой подгруппы (р<0,001). Умеренные нарушения функции составили 40,0±7,38% (р<0,01), что в 3 раза больше чем у больных с изолированным вариантом МК1 (р<0,05). По истечении 6 месяцев у каждого 4-го пациента изолированным вариантом наблюдалось купирование неврологической симптоматики (р<0,001). Более половины больных сочетанным вариантом имели «умеренные снижения неврологических функций» (р<0,001) при полном их отсутствии в группе с изолированным вариантом заболевания.

Таким образом, гидромиелия отягощает течение мальформации и определяет более медленное восстановление функций и меньшую эффективность хирургического лечения на уровне краниовертебрального перехода. Знание этой

закономерности является важным для прогноза течения послеоперационного периода.

При МРТ наиболее часто наблюдалась эктопия миндалин на 5-15 мм (74,32±5,11%) ниже уровня БЗО, что в 2,9 раза больше чем пролапс на 16 мм и более (р<0,001). У 29,63±6,27% пациентов отмечена гидроцефалия: открытая, закрытая и смешанная формы, не имевшие различия в подгруппах. У больных с гидромиелией размеры кисты в поперечнике колебались от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга, средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,66 мм.

При анализе АСВП у 14,29±7,83% больных отмечено увеличение межпикового интервала III-V свыше доверительного интервала нормы. Патологическое уменьшение амплитуды III пика - у 29,0±1,0%, V - у 9,52±6,57%, что подтверждает функциональные нарушения на медулло-понто-мезенцефальном уровне и согласуется с данными литературы (Гнездицкий В.В., 2003; Крупина Н.Е., 2003).

В основной группе преобладали электронейромиограммы 1-го - насыщенного типа с частотой от 60,0±8,39% до 88,57±5,45% в различных сегментах, начиная с уровня С2-С4. Электронейромиография 2-го типа занимала по частоте 2-ое место (от 11,43±5,96% до 28,57±8,46%). Присутствие этого типа в сегменте С2-С4 объясняет непосредственную компрессию стволовых и верхнешейных структур мозга, в нижележащих отделах указывает на гидромиелию. Двухстороннее преобладание ЭНМГ 2А типа у больных с сочетанной формой начинается с сегментов С5-Сб (р<0,01-0,05), что соответствует кистозной деформации спинного мозга на этом уровне, выявленной при МРТ-исследовании.

С учетом того, что MKI является патологией краниовертебральной области, при оценке кровотока основное внимание уделили сосудам вертебрально-базилярного бассейна и заднего полукольца каротидного. При анализе доппле-рограмм задних мозговых (ЗМА), позвоночных (ПА) и основной (OA) артерии найдено уменьшение частоты магистрального типа кровотока от двух до четырех раз. Патологические типы кровотока достоверно чаще отмечены при доп-плерографии правой ЗМА - 70,73±7,93% (р<0,01). При этом удельный вес «затрудненной перфузии» преобладал над «потоком стеноза». При исследовании основной артерии отмечены «паттерн стеноза», «затрудненная перфузия» и «остаточный кровоток», которые составляли 75,61±6,79% и достоверно преобладали над частотой магистрального кровотока (р<0,01). Доля патологических допплерограмм имела положительную корреляционную зависимость с частотой координаторно-мозжечковых расстройств (г=0,68 при р<0,05). При оценке показателей ТКДГ в ПА у большинства больных отмечены изменения, свойственные «остаточному потоку», которые конкурировали с частотой магистрального кровотока. При сравнении результатов по исследуемым подгруппам отмечалось достоверное различие по паттерну «затрудненной перфузии» по правой позвоночной артерии (р<0,05), который отмечен только при сочетании мальформа-ции с гидромиелией. Разнообразие типов допплерограмм в сосудах вертебраль-но-базилярного бассейна у больных MKI, вероятно, обусловлено эктравазаль-ной компрессией как в полости черепа, обусловленной меньшей по объему зад-

ней черепной ямкой и внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия.

По данным КТ-ангиографии сосудов головного мозга у всех пациентов отмечалась дистопия субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий в цервикальный канал спинного мозга от 4 до 16 мм ниже большого затылочного отверстия. Средняя величина смещения субтонзилярного сегмента ЗНМА составила 9,50±1,47 мм и соответствовала глубине вклинения миндалин мозжечка. На меньшую степень пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий ниже уровня БЗО указывали В.Г.Воронов и соавт. (2010). В двух случаях выявлена гипоплазия V4 сегмента правой позвоночной артерии с патологической извитостью и опущением петли в позвоночный канал до уровня С2 позвонка. По нашему мнению, дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО у больных MKI определяет необходимость применения КТ-ангиографии, допплеро-графии для обоснования и выбора методики оперативного лечения.

Полученные результаты доказали, что в основе развития неврологической симптоматики у больных MKI при наличии первичного компремирующего фактора на уровне БЗО лежат два конфликта (звена патогенеза): гемодинамиче-ский и ликвородинамический.

На современном этапе нейрохирургии их преодоление решается отчасти за счет двух технических приемов:

1) костной декомпрессии на уровне краниовертебрального перехода — в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомия Ci и С2 по показаниям (Гуща А.О. и соавт., 2010; Реутов A.A. и соавт., 2009;Anson, J.А., 1997; Chou Y., 2009;);

2) уменьшения величины миндалин мозжечка при хирургической резекции острым путем или при воздействии электрокоагуляции для открытия выхода из IV желудочка (Можаев C.B., 2007; Guyotat J., 1998; Perrini P., 2007).

Эти методики не лишены определенных недостатков. Остается высокая вероятность рецидива клиники, развития адгезивных процессов, слипчивого арахноидита, необходимости повторного открытия выхода из IV желудочка. Не исключается дальнейшая дислокация структур задней черепной ямки (Holly L.T., 2001; Williams В., 1978). Кроме того, на дооперационном этапе не учитываются особенности сосудистой сети и анатомическое расположение задней нижней мозжечковой артерии. Нельзя недооценивать важность её анатомической и функциональной полноценности.

Операция поднятия и фиксация миндалин мозжечка имела этапы:

1) разрез кожи по Наффицер-Тауну, Т-образный разрез мышц и апоневроза;

2) резекция чешуи затылочной кости, дуги атланта, аксиса - по показаниям.

3) продольная дуротомия с разведением ТМО в стороны и фиксацией к надкостнице. Далее операция проводится с использованием микронейрохирургического инструментария и микроскопа: ревизия субдурального пространства; при наличии спаечного процесса — разделение спаек, мобилизация миндалин;

4) поднятие и фиксация миндалин к ТМО: в месте точечной коагуляции пиальной оболочки по нижнемедиальной поверхности миндалины мозжечка, в стороне от сосудов, производится вкол атравматической колющей иглой с вик-риловой нитью. Выкол должен быть на расстоянии не ближе 5-6 мм от вкола по направлению вверх и латерально. Вкол в ТМО осуществляется в верхненаружном направлении, после чего завязывается узел;

5) пластика ТМО с формированием затылочно-шейной воронки проводится собственным лоскутом апоневроза, выкроенным в начале операции, либо искусственной дуральной оболочкой.

Для обоснования целесообразности хирургического вмешательства маль-формации анализировали результаты лечения всей группы больных (основная группа) и в подгруппах. У больных основной группы через 14 дней после операции уменьшилась частота «значительного снижения неврологических функций» в 1,9 раза (р<0,01) и «утраты неврологических функций в одном симпто-мокомплексе» - в 3,8 раза (р<0,01). В 4,2 раза увеличилась доля легких и умеренных нарушений. Удельный вес «умеренного снижения функций» вырос в 1,8 раза (р<0,05). У 39,19±5,71% пациентов впервые были зарегистрированы «легкие нарушения» (р<0,001) (рисунок 1).

до операции через 14 дней после операции через б месяцев

Шнорма

Е5 легкие нарушения

0 умеренное снижение неврологических функции

В значительное снижение неврологических функций в 1-2 симптокомгитексах существенное снижение неврологических функций в 3 с им иго мо комплекс ах

Р утрата неврологической функции в 1-м симпгомокомплексе

Н утрата неврологических функций в 2-х и более симгггомокомплексах

Рисунок 1 - Динамика изменения общей тяжести неврологических нарушений в послеоперационном периоде у больных основной группы

Улучшение отмечено по изменению степени тяжести трех симптомоком-плексов: интенсивности головной боли, дисфункций краниальных нервов и нарушений координации движений. Достоверно увеличилась доля больных с симптомами силою один балл (р<0,01-0,001) и уменьшился удельный вес признаков в 3-4 балла (р<0,05-0,001).

Через 14 дней после операции отмечен достоверный рост доли допплеро-грамм магистрального типа в задних мозговых и основной артериях (рисунок 2).

правая ЗМА левая ЗМА основная артерия

□ До лечения ■ 1 -ый этап контроля И 2-ой этап

Рисунок 6 — Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых и основной артериях у больных 1-ой подгруппы, %

Через 6 месяцев в 1-ой подгруппе увеличился удельный вес больных с легкими нарушениями в 1,6 раза по сравнению с 1-ым этапом (р].2<0,001). Отсутствовали пациенты, имевшие «существенное снижение и утрату функций» (р<0,05) (рисунок 4). Уменьшилась частота цефалгии в 1,6 (р0-2<0,01), дисфункции краниальных нервов в 2,5 раза (р0-2<0,05), нарушений координации движений в 1,65 раза (р0_2<0,01), пирамидных двигательных нарушений в 1,8 раза (ро_2<0,05), расстройств чувствительности в 1,2 раза (ро.2<0,05) (рисунок 5).

Наблюдалось отсутствие нарушений тяжелой степени (силою 3-4 балла): головной боли (р0-2<0,01), координаторных (р0-2<0,001) и чувствительных (ро-2<0,05) расстройств. Цефалгия отсутствовала у каждого 2-го пациента (ро-2<0,01). Частота купирования дисфункции краниальных нервов возросла в 1,4 раза (ро-2<0,05), нарушений координации - в 2,8 раза (р0-2<0,01), расстройств чувствительности силою в 1 балл - в 5,8 раза (рО-2<0,001). В задних мозговых, основной артериях преобладал магистральный кровоток (рисунок 6).

У больных 2-ой подгруппы через 2 недели после операции выявлено достоверное увеличение легких нарушений до 45,0±11,20% (ро_1<0,001). Трансформация других признаков в более легкие не имела достоверных различий. Полностью купирована «утрата функций» (рисунок 7).

норма легкие умеренное значительное существенное утрата утрата 2-х и

нарушения снижение снижение 1-2-х снижение 3-х функции более функций функции функций функций

□ До лечения ЕШ 1-ый этап ЕЭ 2-ой этап

Рисунок 7 — Динамика частоты тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 2-ой подгруппы до и после операции, %

Частота симптомокомплексов 1-го уровня шкалы не имела различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 8). Положительный эффект детализирован полным купированием тяжелой головной боли силою 3 балла (рсм<0,05) и увеличением частоты головной боли силою в 1 балл в 2 раза (ро-і<0,05). Аналогичная тенденция была характерна для дисфункции краниальных нервов силою в 2 балла (р0_і<0,05) и нарушений координации (р0.і<0,01). Другие симптомы не имели существенной динамики. Частота магистрального кровотока увеличилась в ЗМА в 2,4 и 1,7 раза без достоверных различий с дооперационным этапом (рисунок 9).

100

гакишбэль днсфунхция краниальных наруишия координации пнуимилпьсрасстройстна периферические парды расстройства

нервов чувстиитп'тыюсти

□ до операции ІШ через 14 дней Е через 6 месяцев

Рисунок 8 - Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня у больных 2-ой подгруппы до и после операции, %

правая ЗМА левая ЗМА основная артерия

П До лечения □ 1 -ый этап ЕЗ 2-ой этап

Рисунок 9 - Динамика магистрального кровотока в задних нижних мозговых, основной артериях у больных 2-ой подгруппы, %

Через 6 месяцев после операции у каждого 10-го пациента наблюдалось полное купирование клиники. Каждый 4-ый имел проявления легкой степени. В 3 раза чаще отмечено «умеренное снижение функций» - 45,0±11,20%, что достоверно больше, чем до операции (р0-2<0,05), но практически в 2 раза меньше по сравнению с 1-ым этапом контроля (р2.з>0,05). Положительным является полное отсутствие у больных существенного снижения функций в 3-х симпто-мокомплексах (ро-2<0,05). Динамика частоты симптомокомплексов 1-го уровня не достигала достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом и 1-ым этапом контроля (рисунок 8) и детализирована отсутствием головной боли и нарушений координации силою 3 балла (р0.2<0,05-0,01). Были купированы тяжелые периферические двигательные нарушения. Их частота легкой степени увеличилась до 20,0±11,24% (рО-2<0,05). Результаты ТКДГ не имели дальней-

этот вид отклонений до операции (р<0,01), и наблюдались в 3,1 раза чаще, чем в 3-ей подгруппе (р<0,05) (рисунки 4, 7, 10). Удельный вес пациентов с умеренным снижением функции в 3-ей подгруппе в 3,2 и 2,6 раза превышал значения 1- и 2-ой подгрупп (р1-з<0,05; р2-з<0,01).

Через 14 дней после операции частота симптомокомплексов 1-го уровня не имела достоверных различий между подгруппами и в сравнении с доопера-ционным этапом (рисунки 5, 8, 11). При анализе балльной оценки имелись статистически значимые различия между подгруппами по единичным признакам. У пациентов 1-ой подгруппы достоверно чаще отмечены нарушения координации силой в 1 балл по сравнению с 3-ей подгруппой или 50,0±8,01% против 14,29±9,70% (р1.3<0,05) (рисунок 12). В 1-ой подгруппе в 3,5 раза меньше была доля больных с пирамидными двигательными расстройствами средней степени (силою 2 балла) в сопоставлении с 3-ей подгруппой (р1.3<0,05) (рисунок 13). Различия тяжести симптомов между пациентами 1 -ой и 2-ой подгрупп не выявлены.

60

50 • 35 42,9

4и ■ 30

30 ■ 20 ■

10 ■ П ■

1_

2,5 5 7,14

■ импппЕ / 1

О баллов 1 балл 2 балла 3 балла

□ 1 -ая подгруппа ШШ 2-ая подгруппа 0 3-я подгруппа

Рисунок 12 - Частота нарушений координации движений в подгруппах через 14 дней после операции

70 60 50 40 30 20 10 О

О баллов

пи

1 балл

13,3 '5

ч 4

3,3 0 0

2 балла

□ 1-ая подгруппа ■ 2-ая подгруппа ¡3 3-я подгруппа

Рисунок 13 - Структура тяжести пирамидных двигательных нарушений в подгруппах через 6 месяцев после операции, %

Через шесть месяцев у больных 1-ой подгруппы сохранялось преобладание легких неврологических нарушений в 2,8 и 2,4 раза по сравнению с пациентами 2-ой и 3-ей подгрупп (р1-2<0,01; р1_3<0,01) и соответственно уменьшение частоты умеренного снижения функций в 2,25 раза и 2,5 раза

артерии ниже уровня большого затылочного отверстия методом выбора является органосохраняющая операция - поднятие миндалины мозжечка с фиксацией к твердой мозговой оболочке.

5. В алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальфор-мацией Киари I типа необходимо включать транскраниальную допплерогра-фию, компьютерно-томографическую ангиографию и использовать методику операции в зависимости от анатомо-функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Медицинский эффект алгоритма подтвержден регрессом тяжелых неврологических расстройств в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, купированием пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,7%, достоверным увеличением частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях, отсутствием «остаточного кровотока» в У4 сегменте позвоночных артерий, уменьшением размеров гидромиелических кист в 2 раза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. После верификации мальформации Киари I типа по данным клинико-анамнестического исследования и магнитно-резонансной томографии в алгоритм обследования следует включить проведение транскраниальной допплеро-графии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга для определения гемодинами-ческих нарушений и пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий.

2. При наличии триады жалоб на цефалгию, головокружение, боли по ходу позвоночника, двигательных и чувствительных расстройств рекомендуется применение магнитно-резонансной томографии шейного и грудного отдела позвоночника, электронейромиографии.

3. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний рекомендуется выполнение органосохраняющих операций на уровне краниовертебрального перехода. При дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия предпочтительна операция поднятия и фиксация миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке

4. Для оценки эффективности хирургического лечения рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии, транскраниальной допплеро-графии, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга в трех проекциях на 14-е сутки, через шесть месяцев послеоперационного периода.

5. При динамическом наблюдении больных мальфомацией Киари I типа с сопуствующей гидромиелией следует ожидать более медленного регресса неврологического дефицита в послеоперационном периоде.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Севостьянов, Д.В. Хирургическое лечение мальформации Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов/ТМатериалы V Съезда нейрохирургов России.-Уфа, 2009.-С.397.

2. Севостьянов, Д.В. Роль электронейромиографии в диагностике двигательных нарушений при мальформации Киари / Д.В.Севостьянов, С.А.Лаврова, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Вестник уральской государственной медицинской академии.-2010.-№22.-С.66-69.

3. Севостьянов, Д.В. Использование транскраниальной допплеро-графии и КТ-ангиографии для обоснования методики оперативного лечения мальформации Киари 1-го тип / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович,

B.Н.Севостьянов, М.В.Карташов, С.А.Лаврова // Уральский медицинский журнал.-2010.-№13.-С.126-130.

4. Севостьянов, Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы) / Д.В.Севостьянов // Вестник уральской медицинской академической науки.-2011.-№1.-

C.63-67.

5. Севостьянов, Д.В. Особенности неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович,

B.Н.Севостьянов//Уральский медицинский журнал.-2011.-№2.-С.57-61.

6. Севостьянов, Д.В. Эффективность хирургического лечения мальформации Киари I типа / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов // Российский нейрохирургический журнал им.проф. А.Л.Поленова.-2011.-Т.Ш.-

C.108-110.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы

БЗО - большое затылочное отверстие

ЗМА - задняя мозговая артерия

ЗНМА - задняя нижняя мозжечковая артерия

КТ - компьютерная томография

ЛСК - линейная скорость кровотока

МК1 - мальформация Киари I типа

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПА - позвоночная артерия

ПИ - пульсационный индекс

ПА - позвоночная артерия

ОА - основная артерия

ТКДГ - транскраниальная допплерография

ТМО - твердая мозговая оболочка

энмг - электронейромиография

Соискатель

Д.В. Севостьянов

Подписано в печать 26.01.2013 г. Формат 60x90. Объем 1,5 п.л. Бумага офсетная. Гарнитура Times New Roman Заказ 4768; Тираж 120 экз.

Отпечатано в полном соответствии с авторским оригиналом в типографии ФГБУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России Новосибирск, ул. Фрунзе, 17, телефон: 201-40-97 E-mail: niito@niito.ru