Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Дифференцированный подход к хирургическому лечению больных мальформацией Киари I типа

005009806

СЕВОСТЬЯНОВ

Дмитрий Владимирович

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА

14.01.18 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 С 033 ш

Новосибирск

2012

005009806

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Уральская

государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Научный руководитель доктор медицинских наук, профессор

Сакович Владимир Петрович

Официальные оппоненты доктор медицинских наук, профессор

Кривошапкин Алексей Леонидович

доктор медицинских наук, профессор Дралюк Михаил Григорьевич

Ведущая организация: Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко Российской академии медицинских наук

Защита состоится «______» ______________ 2012 года в _________ на заседании

диссертационного совета Д 208.064.01 при Федеральном государственном бюджетном учреждении «Новосибирский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации по адресу: 630091, Новосибирск,

ул.Фрунзе, 17.

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке ФГБУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России, по адресу: 630091, Новосибирск, ул.Фрунзе, 17.

Автореферат разослан «____»____________2012 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета Д 208.064.01 доктор медицинских наук О.В.Фаламеева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность. Мальформация Киари I типа является патологией краниовертебральной области, характеризуется смещением структур задней черепной ямки в краниальную часть шейного отдела позвоночника с развитием клинико-неврологических и морфологических изменений в результате компрессии ствола головного мозга, а также ликвородинамическими нарушениями на спинномозговом уровне - гидромиелией (Крупина Н.Е, 2003; Bejjani G.K., 2001; Milhorat Т.Н., 1999).

История изучения и преодоления неврологических проблем, обусловленных аномалией Киари I типа, насчитывает более века. Клиническая картина патологии характеризуется широкой вариабельностью симптомов (Абулгатина А.С., 2006). Доступность для практического здравоохранения высокоточных методов лучевой диагностики (компьютерной и магнитнорезонансной томографии) определили прогресс в постановке диагноза и явились импульсом для разработки врачебной тактики (Ахадов Т.А., 1999; Aboulezz А.О., 1985; Ishikavva М., 1988). Мнение о целесообразности хирургического лечения заболевания становится все более авторитетным, так как в 70-80% случаев наблюдается стабилизация и купирование неврологической симптоматики (Благодатский М.Д., 1985; Дмитриев А.Б., 2006; Егоров О.Е., 2002; Тимершин А.Г. и др., 2007; Pillay Р.К., 1991). На современном этапе представляются очевидными показания для оперативного лечения, основанные на клинике и топографических взаимоотношениях миндалин мозжечка и большого затылочного отверстия. Однако отношение к выбору техники операции остается неоднозначным. Важное значение имеют не только клинические, анатомо-топографические особенности, но и гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с этим является актуальным обоснование дифференцированного подхода к хирургической технике с учетом всех индивидуальных особенностей в зоне операции.

Цель исследования: повышение эффективности хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа на основе дифференцированного подхода к выбору хирургической технологии с учетом анатомофункциональных нарушений в сосудах вертебрально-базилярного бассейна.

Задачи исследования:

1. Изучить клиническую характеристику и результаты электронейромиографии, регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов, допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, МРТ и КТ- ангиографии головного мозга больных мальформацией Киари I типа на дооперационном этапе.

2. Уточнить роль гемодинамических нарушений в развитии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа по данным КТ-ангиографии и транскраниальной допплерографии.

3. Определить особенности неврологической симптоматики при сочетании мальформации Киари I типа с гидромиелией на до- и послеоперационном периоде.

4. Обосновать показания и модифицированную методику хирургического лечения мальформации Киари 1 типа.

5. Разработать алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа и оценить его медицинский эффект в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Научная новнзна

Определена роль гемодинамических нарушений в вертебральнобазилярном бассейне вследствие пролапса задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО в развитии неврологической симптоматики. Детализирована характеристика клинико-морфологических вариантов мальформации Киари I типа: изолированного и сочетанного с гидромиелией для определения особенностей послеоперационного периода. Обоснованы показания к хирургическому лечению аномалии (поднятию и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке) с учетом величины пролапса миндалин, дистопии петли задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) и нарушений кровотока в вертебрально-базилярном бассейне.

Практическая значимость

Разработан алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа с проведением КТ-ангиографии сосудов головного мозга, транскраниальной допплерографии на до- и послеоперационном этапе. Установлен пролапс задней нижней мозжечковой артерии при дистопии миндалин мозжечка по данным КТ-ангиографии. Обоснована целесообразность оперативного вмешательства - поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты легкой степени расстройств в 3,2 раза, умеренного снижения функций в 2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У больных мальформацией Киари I типа наблюдаются гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне по данным допплерографии и пролапс задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО.

2. Мальформация Киари I типа в сочетании с гидромиелией характеризуется клинической картиной, результатами электронейромиографии, обусловленными кистозной деформацией спинного мозга, и сопровождается менее эффективным регрессом симптоматики в послеоперационном периоде.

3. Алгоритм диагностики и хирургического лечения включает дополнительно КТ-ангиографию, допплерографию сосудов вертебральнобазилярного бассейна. Операцией выбора мальформации Киари 1 типа

являются поднятие и фиксация миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке (ТМО).

Апробация результатов исследования состоялась на заседании проблемной комиссии по нервным болезням и нейрохирургии ГБОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвнтия РФ 15 ноября 2011 г., протокол №14. Основные положения работы доложены на V съезде нейрохирургов России, Уфа (2009).

Публикации: по теме диссерации опубликованы 6 печатных работ, из них в изданиях, рецензируемых ВАК РФ - 3. .

Внедрение результатов

Результаты внедрены в практику нейрохирургических отделений ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер», МБУ ГБ № 36 (Травматологическая), МАУ ГКБ № 40 г. Екатеринбурга.

Структура п объем диссертации

Диссертация изложена на 143 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, собственных исследований, представленных в 3-4-ой главе, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа содержит 36 таблиц, 37 рисунков. Список литературы включает 189 источников, из которых 59 - на русском и 130 - на иностранных языках.

Личный вклад автора выразился в предложении основной идеи и цели исследования, в выборе необходимых методологических подходов. Автор лично проводил клинические исследования, собирал и анализировал весь необходимый фактический материал, участвовал в проведении хирургического лечения и катамнестического наблюдения за 28 больными.

Диссертация выполнена по плану научно-исследовательской работы ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» (№ государственной регистрации ВНТИЦ 0120.0800673) и одобрена локальным этическим комитетом (протокол №4 от 16 марта 2011г.). Все участвовавшие пациенты подписали добровольное информированное согласие .на оперативное вмешательство. .

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 54 больных мальформацией Киари I типа (основная группа). В работе использовали классификацию мальформации Киари, предложенную Американской ассоциацией нейрохирургов (1997). Исследование выполняли в два этапа. На первом этапе проводили сравнительный анализ течения изолированного варианта МК1 (без гидромиелии) у 21 больного (первая подгруппа) и сочетанного (в сочетании с гидромиелией) у 33 пациентов (вторая подгруппа). На втором этапе обосновали применение усовершенствованной хирургической методики - поднятия и фиксации миндалин мозжечка к ТМО. Для этого были сформированы две подгруппы, которые были сопоставимы по клинико-неврологической симптоматике, величине пролапса миндалин мозжечка. Первую подгруппу

(основную) составили 40 больных, оперированных по данной методике. Во вторую подгруппу (подгруппу сравнения) включены 14 пациентов. Им выполнена стандартная краниовертебральная декомпрессия со вскрытием арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны, ревизией отверстия Мажанди и пластикой большой затылочной цистерны пластиной препарата «Тахокомб®», либо лоскутом апоневроза, дополнительно были резецированы миндалины мозжечка. Виды и объем исследования представлены в таблице 1.

Таблица 1

Виды и объем исследования

Методы исследования Количество обследованных больных Количество исследований

Клинико-неврологическое обследование 54 162

Нейроофтальмологическое исследование 54 162

МРТ головного мозга 54 162

МРТ шейного, грудного отделов позвоночника 33 99

Акустические стволовые вызванные потенциалы 21 55

Электронейромпография 35 72

Транскраниальная допплерография 21 46

КТ-ангиография сосудов головного мозга 10 20

Всего 54 778

Исследования выполняли до хирургического лечения, через 14 дней и 6 месяцев после операции. Для оценки темпов развития заболевания использовали классификацию О.Е.Егорова, В.В.Крылова, Н.Н.Яхно (2002). Анализ динамики неврологической симптоматики заболевания и результатов лечения осуществляли с использованием двухуровневой шкалы, выделяющей симптомокомплексы мальформации Киари 1 типа: 1) головную боль;

2) дискоординацию движений - мозжечковую, сенситивную атаксию;

3) дисфункцию черепных нервов; 4) нарушения поверхностной чувствительности - сегментарно-диссоциированные и проводниковые; 5) пирамидные двигательные нарушения; 6) периферические двигательные нарушения. Для сравнительной оценки неврологического дефицита применяли балльную шкалу 2-го уровня, учитывающую выраженность общей тяжести неврологических нарушений и степень изменений симптомокомплексов (Егоров О.Е., 2002)]

Функциональное состояние ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга осуществляли с помощью электронейромиографии и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (акустических стволовых вызванных потенциалов). Электронейромиографию выполняли на аппарате «Viking Quest» фирмы «Nicolet Biomedical» (США) с использованием

классификации электронейромиограмм Ю.С.Юсевич (1972). Регистрацию АСВП - на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа «Endeavor» по методике Гнездицкого В.В. (2003).

Магнитно-резонансную томографию головного мозга i проводили на магнитно-резонансном томографе «Philips Gyroscan NT-5» (Германия) с напряженностью магнитного поля 0,5 Тл. На магнцтно-резонасных томограммах определяли степень и симметричность дистопии миндалин мозжечка, наличие и размеры большой затылочной цистерны, наличие и степень выраженности гидроцефалии, костных аномалий. Для верификации гидромиелии проводили магнитно-резонасную томографию шейного и грудного отделов позвоночника.

Диагностику гемодинамических нарушений и аномалий интракраниальных сосудов вертебрально-базилярного бассейна осуществляли с помощью КТ-ангиографии и транскраниальной допплерографии. КТ-ангиографию проводили на компьютерном томографе «Siemens Sensation Open» (Германия) в режимах MIP, VRT с толщиной срезов 0,6 мм в трех проекциях с построением ЗО-реконструкции с внутривенным введением неионных рентгеноконтрастных препаратов: Йоногексола фирмы «Nycomed» (Норвегия) или Йодопромида фирмы «Schering AG» (Германия). При наличии дистопии задней нижней мозжечковой артерии в позвоночный канал оценивали степень опущения ее петли ниже линии БЗО. Транскраниальную допплерографию интракраниальных сосудов осуществляли на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа TCD. Допплерограммы оценивали по классификации Б.В. Гайдара и соавт. (2008).

При статистической обработке результатов использовали пакет прикладных программ Microsoft Office Excel 2003, Statgraphics, версия 2.1. Сопоставление результатов малых выборок осуществляли на основе непараметрического критерия Манна-Уитни (Гланц С., 1999).

Результаты собственных исследований

Средний возраст больных составил 42,28±1,73 лет, продолжительность заболевания - 12,13±1,40 лет. Особенностью клинического течения MKI явилось преобладание медленно-прогредиентной формы над латентной и быстро-прогредиентной в 2,5 и 1,8 раза (р<0,001) без достоверных различий в подгруппах (р>0,05). Латентная форма в 6,3 раза чаще регистрировалась при сочетанном варианте (р<0,05), что объясняет большую продолжительность заболевания (до 14,33±2,03 лет) у этих больных и достоверное различие возраста пациентов подгрупп к моменту операции на 18% (р<0,05).

Ведущими субъективными симптомами MKI являлись цефалгия (81,45±5,33%) и головокружение (77,78±5,71%). На втором месте - боли по ходу позвоночника (38,89±6,7%), тошнота, рвота (14,82±4,88%), шаткость походки (14,82±4,88%), синкопе (11,11±4,32%), апноэ во сне (5,56±3,15%).

Объективными клиническими проявлениями аномалии явились:

• координаторно-мозжечковые (74,10±6,02%): в виде субъективных жалоб на шаткость походки, а также объективной симптоматики с преобладанием частоты статической атаксии в пробе Ромберга над удельным весом абазии, дисметрии, диссинергии, дисдиадохокинеза, интенционного тремора, горизонтального нистагма и нистагма с ротационным компонентом;

• бульбарные (40,74±6,75%): дисфагия, изменение звучности голоса, дизартрия, снижение глоточного рефлекса;

• глазодвигательные (9,26±3,98%): страбизм и межъядерную

офтальмоплегию;

• двигательные: пирамидные (66,67±6,47%), периферические

(31,48±6,39%) и смешанные (25,93±6,03%);

• расстройства чувствительности (70,37±6,27%) с достоверным преобладанием гипестезии;

• тазовые (12,96±4,61%): недержание и задержку мочи, потребовавшую выполнение цистостомии.

При сравнении двух вариантов MKI обращает внимание достоверно больший возраст пациентов с сочетанным вариантом мальформации к моменту оперативного лечения (р<0,05) и длительность заболевания в 1,65 раза больше по сравнению с больными первой подгруппы (р<0,01). Анализ клиники у пациентов с сопутствующей гидромиелией показал преобладание болей по ходу позвоночника в 6,3 раза (р<0,01), частоты двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза (р<0,001) и расстройств чувствительности - в 4 раза (р<0,001). Налйчие гидромиелии оказывает влияние на регресс симптоматики в послеоперационном периоде. В послеоперационном периоде у пациентов с изолированным вариантом мальформации наблюдалась более выраженная положительная динамика по сравнению с больными сочетанным вариантом. Через 14 дней после операции у пациентов с сочетанным вариантом частота неврологических нарушений легкой степени была в 4,3 раза меньше, чем у больных 1-ой подгруппы (р<0,001). Умеренные нарушения функции составили 32,0±9,52% (р<0,01). У больных с изолированным вариантом МК1 умеренные нарушения функций отсутствовали. Удельный вес значительного снижения неврологических функций в 5,9 раза превышал аналогичный симптомокомплекс при изолированной форме (р<0,05). По истечении 6 месяцев после операции у пациентов с изолированным вариантом полностью купировались умеренные снижения неврологических функций (р<0,05) при одинаковой частоте расстройств легкой степени в подгруппах.

Таким образом, гидромиелия отягощает течение мальформации и определяет меньшую эффективность хирургического лечения на уровне краниовертебрального перехода. Знание этой закономерности является важным для прогноза течения послеоперационного периода.

При МРТ наиболее часто наблюдалась эктопия миндалин на 6-15 мм (62,96±8,36%) ниже уровня БЗО. Этот показатель превышал частоту опущения до 5 мм и более 16 мм (37,04±10,9%) в 1,7 раза (р<0,01). У 29,63±6,27%

пациентов отмечена гидроцефалия. С одинаковой частотой - открытая, закрытая и смешанная формы гидроцефалии, которые не имели различий в подгруппах. У больных с гидромиелией размеры кисты в поперечнике колебались от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга, средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,бб мм.

При анализе АСВП у 14,29±7,83% больных отмечено увеличение межпикового интервала Ш-У свыше доверительного интервала нормы. Патологическое уменьшение амплитуды III пика - у 29,0±1,0%, V - у 9,52±6,57%, что подтверждает функциональные нарушения на медулло-понто-мезенцефальном уровне и согласуется с данными литературы (Гнездицкий В.В., 2003; Крупина Н.Е., 2003).

В основной группе преобладали электронейромиограммы ]-го -насыщенного типа с частотой от 60,0±8,39% до 88,57±5,45% в различных сегментах, начиная с уровня С2-С4. Электронейромиография 2-го типа занимала по частоте 2-ое место (от 11,43±5,96% до 28,57±8,46%). Присутствие этого типа в сегменте С2-С4 объясняет непосредственную компрессию стволовых и верхнешейных структур мозга, в нижележащих отделах указывает на гидромиелию. Двухстороннее преобладание ЭНМГ 2А типа у больных с сочетанной формой начинается с сегментов С5-С6 (р<0,01-0,05), что соответствует кистозной деформации спинного мозга на этом уровне, выявленной при МРТ-исследовании.

С учетом того, что МК1 является патологией краниовертебралыюй области, при оценке кровотока основное внимание уделили сосудам вертебрально-базилярного бассейна и заднего полукольца каротидного. При анализе допплерограмм задних мозговых, позвоночных и основной артерии найдено уменьшение частоты магистрального типа кровотока от двух до четырех раз. Патологические типы кровотока достоверно чаще отмечены при допплерографии правой ЗМА - 71,43±11,96% (р<0,01). При этом удельный вес «затрудненной перфузии» преобладал над «потоком стеноза». При исследовании основной артерии отмечены «паттерн стеноза»,( «затрудненная перфузия» и «остаточный кровоток», которые составляли 75,0±11,48% и достоверно преобладали над частотой магистрального кровотока (р<0,01). Доля патологических допплерограмм имела положительную корреляционную зависимость с частотой координаторно-мозжечковых расстройств (г=0,68 при р<0,05). При оценке показателей ТКДГ в ПА у большинства больных отмечены изменения, свойственные «остаточному потоку», которые конкурировали с частотой магистрального кровотока. При сравнении результатов по исследуемым подгруппам отмечалось достоверное различие по паттерну «затрудненной перфузии» по правой позвоночной артерии (р<0,05), который отмечен только при сочетании мальформации с гидромиелией. Разнообразие типов допплерограмм в сосудах вертебрально-базилярного бассейна у больных МК1, вероятно, обусловлено эктравазальной компрессией как в полости черепа, обусловленной меньшей по объему задней черепной ямкой и внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия вследствие дистопии задней нижней мозжечковой артерии.

По данным КТ-ангиографии сосудов головного мозга у всех пациентов отмечалась дистопия задних нижних мозжечковых артерий в цервикальный канал спинного мозга от 4 до 16 мм ниже большого затылочного отверстия. Средняя величина пролапса ЗНМА составила 9,50±1,47 мм и соответствовала глубине вклинения миндалин мозжечка. В двух случаях выявлена гипоплазия V4 сегмента правой позвоночной артерии с патологической извитостью и опущением петли в позвоночный канал до уровня С2 позвонка. По нашему мнению, дистопия задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО у больных МК1 определяет необходимость применения КТ-ангиографии, допплерографии для обоснования и выбора методики оперативного лечения.

Полученные результаты доказали, что в основе развития неврологической симптоматики у больных MKI при наличии первичного компремирующего фактора на уровне БЗО лежат два конфликта (звена патогенеза): гемодинамический и ликвородинамический.

На современном этапе нейрохирургии их преодоление решается отчасти за счет двух технических приемов:

1) костной декомпрессии на уровне краниовертебрального перехода - в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомия Ci и С2 по показаниям;

2) уменьшения величины миндалин мозжечка при хирургической резекции острым путем или при воздействии электрокоагуляции для открытия выхода из IV желудочка (Можаев С.В., 2007; Guyotat J., 1998; Perrini P., 2007).

Эти методики не лишены определенных недостатков. Остается высокая вероятность рецидива клиники, развития адгезивных процессов, слипчивого арахноидита, необходимости повторного открытия выхода из IV желудочка. Не исключается дальнейшая дислокация структур задней черепной ямки (Holly L.T., 2001; Williams В., 1978). Кроме того, на дооперационном этапе не учитываются особенности сосудистой сети и анатомическое расположение задней нижней мозжечковой артерии. Нельзя недооценивать важность её анатомической и функциональной полноценности.

Операция поднятия и фиксациия миндалин мозжечка имела этапы:

1) разрез кожи по Наффицер-Тауну, Т-образный разрез мышц и апоневроза;

2) резекция чешуи затылочной кости не более 2 см2, дуги атланта, аксиса - по показаниям.

3) продольная дуротомия с разведением ТМО в стороны и фиксацией к

надкостнице. Далее операция проводится с использованием микронейрохирургического инструментария и микроскопа: ревизия

субдурапьного пространства; при наличии спаечного процесса - разделение спаек, мобилизация миндалин;

4) поднятие и фиксация миндалин к ТМО: в месте точечной коагуляции пиальной оболочки по нижнемедиальной поверхности миндалины мозжечка, в стороне от сосудов, производится вкол атравматической колющей иглой с викриловой нитью. Выкол должен быть на расстоянии не ближе 5-6 мм от вкола по направлению вверх и латерально. Вкол в ТМО осуществляется в верхненаружном направлении, после чего завязывается узел;

5) пластика ТМО с формированием затылочно-шейной воронки проводится собственным лоскутом апоневроза, выкроенным в начале операции, либо искусственной дуральной оболочкой, пластиной «Тахокомба®».

Для обоснования целесообразности хирургической коррекции мальформации анализировали результаты лечения всей группы больных (основная группа) и в подгруппах с учетом используемой методики - поднятия и фиксации миндалин мозжечка. У больных основной группы через 14 дней после операции наблюдалась положительная динамика трех симптомокомплексов: интенсивности головной боли, дисфункций краниальных нервов и нарушений координации движений. В 2-3,4 раза увеличилась доля больных с симптомами легкой степени (р<0,01-0,001) и достоверно уменьшился удельный вес признаков максимальной степени тяжести (р<0,001) (рис. 1). По данным допплерографии отмечен достоверный рост частоты магистрального кровотока в задних мозговых и позвоночных артериях (рис. 2,3). Наблюдалась тенденция увеличения частоты насыщенных электронейромиограмм во всех сегментах на 10-27%, не имевшая достоверных различий с дооперационным этапом.

операции

Ш норма

0 легкие нарушения

0 умеренное снижение неврологических функций

Ш значительное снижение неврологических функций в 1-2 симптокомплексах й существенное снижение неврологических функций в 3 симптомокомплексах ЕЗ утрата неврологической функции в 1-м симптомокомплексе БЗ утрата неврологических функций в 2-х и более симптомокомплексах

Рис. 1. Динамика изменения общей тяжести неврологических нарушений в послеоперационном периоде у больных основной группы.

Через б месяцев после лечения подтвердился положительный эффект операции по динамике клинической картины и увеличения частоты магистрального типа кровотока (рис. 1, 4). При использовании критериев 1-го уровня увеличилась доля пациентов с отсутствием симптоматики: полное купирование головной боли, пирамидных двигательных нарушений и

расстройств чувствительности отмечено практически у каждого второго больного.

76,9

И

правая ЗМА

□ До лечения

11 -ый этап контроля

Рис. 2. Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях через 14 дней после операции у больных основной группы.

и

правая ПА левая ПА

□ До лечения ■ !-ый этап контроля

Рис. 3. Динамика частоты магистрального типа кровотока в позвоночных артериях через 14 дней после операции у больных основной группы.

73

□ До лечения

■ 2-ой этап контроля

Рис. 4. Динамика частоты магистрального типа кровотока в основной артерии через 6 месяцев после операции у больных основной группы.

Удельный вес пациентов с отсутствием цефалгии вырос в 2,2 раза (р<0,01), пирамидных двигательных нарушений - в 2,3 раза (р<0,01) и расстройств чувствительности - в 1,4 раза (р>0,05). В результате хирургического лечения дисфункция краниальных нервов была купирована у 81,82±5,89% пациентов (р<0,05).

При допплерографии увеличился удельный вес магистрального типа кровотока в основной артерии в 2,1 раза (р<0,01) (рис. 4). В позвоночных и задних мозговых артериях структура допплерограмм не изменилась.

Средние значения диаметра гидромиелических полостей уменьшились в 2 раза с 7,81±0,66 мм до 3,26±0,45 мм (р<0,001). При АСВП у всех больных

выявлена нормализация амплитудных значений пиков и межпиковых интервалов. Сохранялась тенденция увеличения частоты насыщенного типа электронейромиограмм на 12-25% во всех сегментах, не имевшая достоверных различий с дооперационным этапом.

Для оценки эффективности операции поднятия и фиксации миндалин мозжечка провели анализ клинических данных у пациентов первой и второй подгрупп. На 14-ые сутки после операции у больных первой подгруппы наблюдалась положительная динамика неврологической симптоматики по сравнению с дооперационным этапом. Достоверно увеличилась доля легких нарушений (р<0,001) за счет уменьшения умеренного и значительного снижения неврологических функций. После операции изменилась структура степени тяжести симптомов за счет увеличения доли пациентов с минимальными проявлениями (силой в 1 балл) головной боли, дисфункции краниальных нервов, нарушениями координации движений в 1,9; 3,2 и 2,5 раза. Достоверно уменьшились частота цефалгии и дисфункции краниальных нервов умеренной степени (р<0,001). При КТ-ангиографии через 2 недели после операции отмечен подъем петли ЗНМА в среднем на 60,67±11,71%. При допплерографии возросла частота нормализации кровотока и регистрации магистрального потока в задних мозговых артериях: в левой - 2,1 раза (р<0,05) и в правой - в 2,6 раза (р<0,01) (рис. 5). В позвоночных артериях отмечено полное купирование остаточного кровотока (р<0,01) (рис. 6).

100 80 60 40 20 0 -

□ До лечения И 1 -ый этап контроля

Рис. 5. Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях через 14 дней после операции у больных первой подгруппы.

правая ПА левая ПА

□ До лечения 11 1-ый этап контроля

Рис. 6. Динамика частоты остаточного потока в позвоночных артериях через 14 дней после лечения у больных первой подгруппы.

У больных 2-ой подгруппы положительной динамики кровотока не было. Через шесть месяцев положительный эффект операции прогрессировал за счет

увеличения удельного веса больных с легкими нарушениями в 1,6 раза по сравнению с 1-ым этапом контроля (р<0,001). Отсутствовали значительное снижение (р<0,01) и утрата функций.

По результатам анализа с использованием критериев 1-ого уровня шкалы у больных первой подгруппы наблюдалось купирование симптоматики, стабилизация заболевания с преобладанием проявлений легкой степени. Цефалгия отсутствовала у каждого 2-го пациента (р<0,01). Частота купирования дисфункции краниальных нервов возросла в 1,4 раза (р<0,05), координаторных нарушений - в 2,8 раза (р<0,01), пирамидных двигательных -в 1,8 раза (р<0,05). При контроле лечения через 14 дней после операции с использованием 2-го уровня шкалы у пациентов 1-ой подгруппы в 3,2 раз чаще, чем во 2-ой регистрировались легкие неврологические нарушения (р<0,05) (рис. 7). С такой же частотой во второй подгруппе преобладал удельный вес умеренного снижения функций (р<0,01).

80 60 40 20 О

Легкие Умеренное

нарушения снижение

функций

□ 1 -ая подгруппа И 2-ая подгруппа

Рис. 7. Результаты лечения больных первой и второй подгрупп через 14 дней после операции.

При детализации клиники согласно 1-му уровню шкалы отличительной особенностью у пациентов 1-ой подгруппы явилось изменение структуры нарушений координации движений, т.е. увеличение частоты симптома выраженностью в 1 балл в 3,5 раза по сравнению с данными 2-ой подгруппы (рис.8).

357

г*и Д*

О баллов I балл 2 балла 3 балла

□ 1-ая подгруппа И 2-ая подгруппа

Рис. 8. Динамика нарушений координации движений через 14 дней после операции.

Через шесть месяцев после операции у больных 1-ой подгруппы сохранялось преобладание легких неврологических нарушений по сравнению с

результатами лечения пациентов второй подгруппы в 2,5 раза (р<0,01), что формировалось за счет изменения структуры симптоматики и достоверного уменьшения удельного веса умеренного снижения функции. При сравнении частоты степени тяжести неврологических симптомов определены особенности для структуры пирамидных двигательных нарушений. Полное купирование этого вида расстройств отмечено в 2,2 раза чаще, чем у больных второй подгруппы (р<0,05) (рис. 9). Размеры максимального диаметра гидромиелических кист у пациентов обеих подгрупп не имели различий и составили 3,16±0,58 мм и 3,56±0,37 мм (р>0,05).

ао 60 40 20 о

0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла

О 1 -ая подгруппа ■ 2-ая подгруппа

Рис. 9. Структура степени тяжести пирамидных двигательных нарушений через 6 месяцев после операции.

Таким образом, полученные результаты позволили сделать вывод о том, что хирургическое лечение МК1 является оправданным. Применение методики поднятия и фиксации миндалин мозжечка является эффективным, что подчеркивает более быстрые темпы купирования неврологической симптоматики по сравнению с другими методиками оперативных вмешательств. Положительную динамику клиники сопровождает нормализация кровотока в вертебрально-базилярном бассейне на 1-ом этапе контроля по данным допплерографии задних мозговых и позвоночных артерий. Уровень поднятия петли задней нижней мозжечковой артерии составил 60,6% от величины исходного пролапса (рис.10).

Рис. 10. КТ-ангиограммы головного мозга больной К. до и после операции, сагиттальная проекция.

Особенностью модификации является органосохраняющий тип операции, который не предусматривает удаление ткани миндалин. Другим преимуществом является то, что методика позволяет адекватно раскрыть выход из IV желудочка, приподнять петлю артерии, избежать её излишнего перегиба и улучшить кровообращение в бассейне ЗНМА, исключается риск дальнейшей каудальной дислокации миндалин в сформированный костный дефект, т.к. головной мозг является подвижной структурой и при перемене положения тела его смещение достигает 3-4 мм. Исходя из принципа биологической целесообразности, считаем, что такой подход в сочетании с объективными результатами КТ-ангиографического и допплерографического исследования является оправданным.

Полученные результаты представлены в алгоритме диагностики и выбора методики хирургического лечения МК1 (рис. 11).

Рис. 11. Алгоритм диагностики мальформации Киари 1 типа, пролапса задней нижней мозжечковой артерии и хирургической коррекции аномалии.

Диагностический этап алгоритма предусматривает сопоставление клинической картины и проведение томографии головного мозга, шейного и грудного отдела позвоночника для верификации мальформации. Хирургическое лечение МК1 показано при пролабировании миндалин на 4 мм и более ниже уровня БЗО и наличии:

1) быстро- или медленно-прогредиентной формы заболевания с прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой (пирамидной, бульбарной), приводящей к инвалндизации больных;

2) осложнений: окклюзионной гидроцефалии, гидромиелии.

Следующим шагом является проведение ТКДГ и КТ-ангиографни. При

дистопии миндалин мозжечка ниже 4 мм уровня БЗО, сопровождающейся пролапсом задней нижней мозжечковой артерии, рекомендуется хирургическое лечение - поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО. При пролабировании миндалин мозжечка на 15 мм и более целесообразно выполнить их резекцию, т.к. избыток ткани мозжечка не позволяет адекватно выполнить декомпрессию стволовых структур при экономных размерах трепанационного окна и препятствует раскрытию выхода из IV желудочка. Медицинский эффект алгоритма определен с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты легкой степени расстройств в 3,2 раза, умеренного снижения функций в 2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличения магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза. '

ВЫВОДЫ

1. У больных мальформацией Киари I типа, получивших хирургическое лечение, преобладает медленно-прогредиентная форма заболевания, субъективные симптомы: цефалгии, головокружения, объективные симптомы неврологических нарушений: координаторно-мозжечковые, чувствительности, пирамидные двигательные, бульбарные, двигательные периферического и смешанного генеза, тазовые, глазодвигательные, пролапс миндалин мозжечка на 6-15 мм с дистопией задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, уменьшение частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях, электронейромиограммы 2го типа в сегментах С2-С4 и С5-С6.

2. Развитие неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа сопровождается дистопией петли задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, гемодинамическими расстройствами в вертебрально-базилярном бассейне.

3. Мальформация Киари I типа с сопутствующей гидромиелией характеризуется более тяжелым течением за счет преобладания частоты расстройств чувствительности, двигательных пирамидных нарушений с учетом патологических типов электронейромиограмм с сегментов С5-С6 и в послеоперационном периоде сопровождается менее эффективным восстановлением неврологических функций при достоверном уменьшении размеров кист.

4. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний, пролабировании миндалин мозжечка до 15 мм и петли задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия методом выбора является органосохраняющая операция - поднятие миндалины мозжечка с фиксацией к твердой мозговой оболочке.

5. Алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа дополнительно включает ТКДГ, КТ-ангиографию и выбор методики операции в соответствии с анатомо-топографическими критериями. Медицинский эффект алгоритма подтвержден регрессом тяжелых неврологических расстройств в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, купированием пролапса задней нижней мозжечковой артерии на 60,7%, достоверным увеличением частоты магистрального кровотока в задних мозговых артериях, отсутствием «остаточного кровотока» в У4 сегменте позвоночных артерий, уменьшением размеров гидромиелических кист в 2 раза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. После верификации мальформации Киари I типа по данным клиникоанамнестического исследования и магнитно-резонансной томографии в алгоритм обследования следует включить проведение транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютернотомографической ангиографии головного мозга для определения гемодинамических нарушений и степени пролабирования задних нижних мозжечковых артерий.

2. При наличии триады жалоб на цефалгию, головокружение, боли по ходу позвоночника, двигательных и чувствительных расстройств рекомендуется применение магнитно-резонансной томографии шейного и грудного отдела позвоночника, электронейромиографии.

3. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний, дистопии миндалин мозжечка на 4-15 мм, задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия рекомендуется выполнять операцию поднятие и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке. При пролабировании миндалин мозжечка более 15 мм показана их резекция.

4. Для оценки эффективности хирургического лечения рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии, транскраниальной допплерографии, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга в трех проекциях на 14-е сутки, через шесть месяцев послеоперационного периода.

5. При динамическом наблюдении больных мальфомацией Киари I типа с сопуствующей гидромиелией следует ожидать более медленного регресса неврологического дефицита в послеоперационном периоде.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Севостьянов, Д.В. Хирургическое лечение мальформации Киари I типа [Текст] / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Материалы V Съезда нейрохирургов России.-Уфа, 2009.-С.397.

2. Севостьянов, Д.В. Роль электронейромиографии в диагностике двигательных нарушений при мальформации Киари [Текст] / Д.В.Севостьянов, С.А.Лаврова, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Вестник уральской государственной медицинской академии.-2010.-№22.-С.66-69.

3. Севостьянов, Д.В. Использование транскраниальной допплерографии и КТ-ангиографии для обоснования методики оперативного лечения мальформации Киари 1-го типа [Текст] / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов, М.В.Карташов, С.А.Лаврова//Уральский медицинский журнал.-2010.-№13.-С.126-130.

4. Севостьянов, Д.В. Мальформация Киари I типа: патогенез,

диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы) [Текст] / Д.В.Севостьянов//Вестник уральской медицинской академической науки.-2011.-№1,- С.63-67.

5. Севостьянов, Д.В. Особенности неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа [Текст] / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов//Уральский медицинский журнал.-2011 .-№2.-С.57-61.

6. Севостьянов, Д.В. Эффективность хирургического лечения мальформации Киари I типа [Текст] / Д.В.Севостьянов, В.П.Сакович, В.Н.Севостьянов // Российский нейрохирургический журнал им.проф. А.Л.Поленова.-2011 .-Т.ІІІ.-С. 108-110.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АСВП - акустические стволовые вызванные потенциалы

БЗО - большое затылочное отверстие

ЗМА - задняя мозговая артерия

ЗНМА - задняя нижняя мозжечковая артерия

КТ - компьютерная томография

ЛСК - линейная скорость кровотока

МКІ - мальформация Киари I типа

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПА - позвоночная артерия

ПИ - пульсационный индекс

ПА - позвоночная артерия ,

ОА - основная артерия

ТКДГ - транскраниальная допплерография

тмо - твердая мозговая оболочка

энмг - электронейромиография

Соискатель

Д.В. Севостьянов

Подписано в печать 14.10.2011 г.

Формат 60x90. Объем 1,50 п.л.

Бумага офсетная. Гарнитура Times New Roman Заказ 4762; Тираж 120 экз.

Отпечатано в полном соответствии с авторским оригиналом в типографии ФГБУ «ННИИТО» Минздравсоцразвития России Новосибирск, ул. Фрунзе, 17, телефон: 201-40-97 E-mail: niito@niito.ru